Ангиоэдема что это такое

Ангиоэдема Википедия

Ангионевротический отёк, или отёк Квинке — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Проявления ангионевротического отёка — увеличение лица либо его части или конечности. Заболевание названо по имени немецкого врача Генриха Квинке, впервые описавшего его в 1882 году.

Клиническая картина

Заболевание проявляется возникновением отёков в местах с развитой подкожной клетчаткой — на губах, веках, щеках, слизистой рта. Цвет кожи при этом не меняется. Зуд отсутствует. В типичных случаях он бесследно исчезает через несколько часов (до 2—3 суток). Отек может распределяться на слизистую оболочку гортани, что может вызывать затруднение дыхания. При этом отмечается охриплость голоса, лающий кашель, затруднённое дыхание (сначала выдох, потом вдох), шумное дыхание, лицо гиперемированное, затем резко бледнеет. Возникает гиперкапническая кома и затем может наступить смерть. Также отмечается тошнота, рвота, боль в животе, усиленная перистальтика.

Ангионевротический отёк отличается от обычной крапивницы лишь глубиной поражения кожи. Следует заметить, что проявления крапивницы и ангионевротического отёка могут возникать одновременно или чередоваться.

Механизм развития

Острая аллергическая реакция становится результатом трех механизмов: аллергенного, не аллергенного, комбинированного типа:

1. При аллергенном механизме впервые вторгается аллерген — еда, лекарство, пыльца, организм воспринимает его за антиген и нарабатывает антитела. Происходит повышенная чувствительность к воздействию раздражителей. Повторное внедрение аллергена разрушает клетку, содержащую антитела. Высвобождается гистамин и развивается отек.
2. При не аллергенном механизме гистамин освобождается в ответ на яд насекомого, лекарства, пищевой или обонятельный раздражитель.
3. Врождённый ангионевротический отёк является комбинированной формой. В крови присутствуют белки-комплементы в неактивном состоянии. Активатором может послужить стрессовая ситуация. Белки системы комплемента принимают клетки хозяина за антигены. Возникает отек^[2].

Лечение

Для лечения применяют антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды. Лечение ангионевротического отёка включает, помимо лекарств, обязательное выявление аллергена или иных провоцирующих факторов и их устранение. Больные со среднетяжёлыми и тяжёлыми реакциями должны быть госпитализированы.

Первая помощь

Поскольку ангионевротический отёк — это достаточно опасное состояние, то важно уметь оказать первую помощь при его проявлениях.

• Прежде всего нужно вызвать скорую помощь.
• Немедленно прекратить контакт больного с аллергеном, если этот аллерген известен.
• Если отёк наступил после внутримышечного введения препарата или укуса насекомого, то нужно наложить давящую повязку выше места укола (укуса). Если нет возможности наложить повязку (например, укол был сделан в ягодицу), то на место укола (укуса) нужно приложить холодный компресс или лёд. Это позволит замедлить распространение аллергена из-за сужения сосудов.
• Расстегнуть или ослабить одежду больного.
• Обеспечить больному приток свежего воздуха.
• Постараться успокоить пострадавшего до приезда скорой помощи.
• Можно дать пострадавшему выпить несколько таблеток активированного угля, растворённых в тёплой воде.

Медикаментозное лечение

• При снижении АД— подкожно вводят 0,1-0,5 мл 0,1 % раствора адреналина;
• При асфиксии (отек слизистой оболочки дыхательных путей) инъекции адреналина;
• Гормональная терапия: глюкокортикоиды (преднизолон 60—90 мг в/м или в/в; дексазон 8—12 мг в/в;)
• Десенсибилизирующее лечение: антигистаминные средства (супрастин 2 % — 2,0 в/м, Кларитин, Зиртек, Эриус, Телфаст).
• Мочегонные препараты: лазикс 40—80 мг в/в струйно в 10—20 мл физиологического раствора;
• Препараты ингибиторы протеаз: контрикал — 30000 ЕД в/в в 300 мл физиологического раствора, эпсилон-аминокапроновая кислота 5 % — 200 мл в/в капельно, затем — по 100 мл через 4 часа или по 4 г per os 4—5 раз в день до полного купирования реакции;
• Дезинтоксикационная терапия — гемосорбция, энтеросорбция;
• Госпитализация в аллергологическое отделение.

Наследственная форма

Выделяется особая форма: наследственный ангионевротический отёк, связанный с недостаточностью С1-ингибитора системы комплемента. Чаще болеют мужчины, характерен семейный анамнез, развитие отёка провоцируется микротравмами и стрессом. Часто развивается отёк гортани. Лечится заболевание по другим принципам, нежели аллергический отёк. Перед хирургическими вмешательствами необходимо принимать профилактические меры.

Примечания

Литература

• Частная аллергология / Под ред. акад. АМН СССР А. Д. Адо. — М.: Медицина, 1976. — 512 с. — 15 000 экз.

Ссылки

Наследственный ангиоотек (ангионевротический отек) :: Вопрос

Что такое Наследственный Ангиоотёк / Ангионевротический Отек (НАО)?

Наследственный Ангионевротический Отек - очень редкое и потенциально опасное для жизни заболевание, которое возникает у одного из 10.000 - 50.000 тысяч человек [3]. Симптомы НАО включают отеки различных частей тела, в том числе отеки лица, рук, ног, брюшной полости и гортани.

Кроме того, у пациентов часто встречаются острые боли в животе - следствие отека стенок кишечника. Очень опасен отек гортани, который может привести к удушью.

У пациентов с НАО имеется нарушение гена, отвечающего за протеин C1-ингибитор (C1-inhibitor). Это генетическое нарушение приводит к выработке либо недостаточного, либо не достаточно активного числа С1-ингибитора. Нормальный C1-ингибитор участвует в регуляции сложный биохимических реакций в крови. Поскольку ненормальный С1-ингибитор не может выполнять возложенные на него функции, то возникает биохимическая неустойчивость, в результате которой и возникают нежелательные химические реакции, заставляющие капилляры выпускать жидкость в соседние ткани, тем самым вызывая отек.

Ангионевротический Отек является наследственным заболеванием, т. к. передается по наследству в семьях. Ребенок наследует заболевание с вероятностью в 50%, если один из родителей болен. Однако отсутствие истории болезни в семье не исключает саму болезнь. По данным исследований [3], около 20% случаев заболеваний возникают в результате мутации гена C1-ингибитора. Эти пациенты могут передать измененный ген по наследству.

Т.к. болезнь является достаточно редкой, то распространены случаи, когда пациенты долгое время являются недиагностируемыми.

[3] - http://www.haea.org/pamphlet.php

Каковы причины отеков?

В большинстве случаев отеки возникают как бы сами по себе, без видимых причин. Однако это не так, ведь такие явления, как переживания, стрессы, незначительные травмы, хирургические вмешательства, заболевания простудой или гриппом могут послужить фоном для отека, т.с. запустить процесс. Травма в полости рта, вызванная стоматологическим вмешательством, может привести к отеку гортани. Спровоцировать отек могут даже операции, требующие простейших физических нагрузок: продолжительный набор текста на клавиатуре или письмо на бумаге, несложная работа со строительными инструментами или садовыми принадлежностями и многие другие действия, значительно или не очень нагружающие мышцы и суставы организма человека.

У женщин болезнь особо активизируется в менструальный период и во время беременности. Однако встречаются беременные пациентки, у которых число и активность отеков во время беременности наоборот снижаются. Использование противозачаточных таблеток и средств гормональной терапии может также спровоцировать активность болезни.

Может ли стресс быть причиной отёка?

Очень сложно выделить однозначный список причин, приводящих к отёкам. Чаще всего все они сводятся к тем или иным воспалительным процессам, проходящим в организме человека. Но для каждого конкретного пациента данный список будет индивидуальным (не залеченный зуб, ушиб, травма, пищевое отравление, простуда и т. д.). Однако довольно большой процент НАО-пациентов наблюдают связь возникновения приступов так же со стрессовыми ситуациями, в которые им случается попадать. Так или иначе, точный ответ на этот вопрос может дать только систематическое наблюдение за вашими приступами и ведение дневника. С точностью можно сказать лишь то, что во всех случаях, при первых признаках болезни, большой “целебный” эффект оказывают положительные эмоции. :)

Может ли НАО быть у пациента, ни один из родственников которого не страдает от отёков?

Да, может. Ведь в каждой семье с НАО кто-то и когда-то был первым пациентом. И уже от такого пациента болезнь может передаться его детям с вероятностью в 50%, а согласно последним исследованиями, в некоторых случаях и с вероятностью в 100%.

А ещё стоит поинтересоваться, не страдает ли кто из близких пациента "беспричинными" болями живота, рвотой, диареей? Ведь это тоже могут быть отёки.

Как диагностировать НАО?

Большинство случаев, напоминающих Наследственный Ангиоотек, в действительности, таковыми не являются. Большинство отеков обычно возникает по другим причинам, нежели недостаток C1-ингибитора. Чаще всего это различные виды аллергических реакций. Поэтому лабораторный анализ крови или генетическое тестирование являются обязательными для подтверждения диагноза Наследственный Ангиоотек. Существуют два специфических анализа крови для определения НАО:

1. Количественный - определение уровня C1-игбитора в крови.

2. Функциональный - проверка C1-ингибитора на достаточную активность.

В зависимости от результатов анализа, НАО подразделяется на три типа:

Тип I характеризуется низким уровнем C1-ингибитора в крови. Данный тип встречается у 85% пациентов. Тип II - это нормальный или повышенный уровень C1-ингибитора, однако сам протеин не является достаточно активным и не может выполнять свои функции должным образом. Некоторые исследователи отмечают семейные (и потому наследственные) отеки, которые проявляются исключительно у женщин с нормальным уровнем C1-ингибитора. Однако этот уровень изменяется с изменением условий, приводящих к повышению уровня эстрогена (беременность, применение противозачаточных препаратов). Этот наследственный эстрогено-обусловленный отек часто упоминается, как НАО третьего типа (Тип III).

Врачи не могут поставить правильный диагноз.

К сожалению, одна из проблем пациентов с такими редкими болезнями, как НАО - это разочарование во врачах, диагнозы, рецепты и советы которых на протяжении многих и многих лет не срабатывают. Пациенты просто перестают обращаться за помощью и пытаются жить с отёками самостоятельно. Но это очень опасно. Крайне важно продолжать искать СВОЕГО врача, который обязательно найдётся и изменит вашу жизнь.

Кстати, по статистике немецкой клиники Шарите, путь пациента НАО к правильному диагнозу в среднем длится тринадцать с половиной лет.

В каком возрасте начинают проявляться отеки?

Возраст, когда впервые проявляется НАО, - различен. У половины пациентов симптомы начинают проявляться с 7-ми лет. Две трети пациентов, в качестве отправной точки начала отеков, упоминают возраст 13-ти лет. Так же, замечено, что частота проявления симптомов может возрасти в подростковый период, во время полового созревания организма. Встречаются и пациенты, у которых отеки впервые проявляются после 20-ти лет.

Какова продолжительность отека?

Сам Наследственный Ангионевротический отек обычно длиться от 24 до 72 часов, но периоды обострения могут занимать от двух до четырех и более дней.

Очень часто пациенты чувствуют небольшое пощипывание или уплотнение на тех участках кожи, где вскоре (от 30 минут до нескольких часов) проявится отек. В некоторых случаях такие ощущения появляются еще раньше - за 12-24 часа до начала опухоли. Приблизительно у четверти пациентов отек сопровождается красной пятнистой сыпью с разводами. У таких пациентов сыпь может проявляться и до отека, т.е. служить его предвестником. Сама же сыпь не приносит каких-то дополнительных некомфортных или болезненных ощущений, а так же не зудит.

Какой отек наиболее опасен?

Отеки конечностей неприятны. Чаще всего они приносят неудобство и, в зависимости от места локализации отека, могут причинять боль.

Очень опасно, когда отек локализуется на лице или гортани. В этих случаях жизненно необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Отек гортани может перекрыть поступление воздуха в организм, что приводит к удушью. Затруднения при глотании (вплоть до невозможности сделать глоток воды) и изменение тона голоса - вот главные симптомы отека гортани.

Отеки брюшной полости включают острую боль, тошноту, рвоту и водянистый понос. В тяжелых случаях (низкое кровяное давление, обезвоживание и невыносимая боль) обязательна госпитализация. Отеки брюшной полости могут напоминать острый живот, и поэтому многие пациенты подвергаются необязательному хирургическому вмешательству.

Отек гортани. Что делать, если началось удушье?

Не шутите с отёками гортани. При отёке гортани госпитализация обязательна. Поэтому не оставайтесь дома, а старайтесь поехать туда, где вам смогут оказать быструю помощь в случае асфиксии. Желательно иметь при себе описание заболевания и методы лечения отёка. Распечатайте его прямо сейчас.

Если доехать до отделения интенсивной терапии не удаётся, а удушье уже началось, важно успокоиться, не паниковать и попробовать найти такое положение, при котором можно будет дышать. Один из пациентов НАО из ОАЭ, например, ложится на живот так, чтобы его голова и плечи свисали с кровати, и таким образом слюна и мокрота, как бы стекают вниз, а не скапливаются в гортани и не перекрывают ту небольшую щёлочку, которая ещё может быть осталась для дыхания. Ему такой способ помогает, однако важно помнить, что гортань каждого человека имеет свои особенности и описанный выше метод может не сработать.

Как лечить НАО?

Существует три типа лечения Наследственного Ангионевротического отека:

1. Долгосрочная профилактика.

2. Краткосрочная профилактика.

3. Купирование острых приступов.

Для пациентов, у которых возникает более одного отека в месяц или для тех, кто считает, что отеки так или иначе оказывают нежелательное влияние на их образ жизни, рекоммендована долгосрочная профилактика. В качестве лекарственных препаратов для долгосрочной профилактики применяются андрогены Danazol и Oxandrolone (Oxandrin). Применение даннх препаратов приводит к увеличению уровня C1-ингибитора, но точный механизм того, как это происходит пока не определен.

Некоторые пациенты отмечают определенное улучшение при использовании такого лекарственного средства, как ?-аминокапроновая кислота, однако широкое использование этого препарата было приостановлено с появлением андрогенов (Danazol и Oxandrolone), которые являются намного более эффективными при профилактике Наследственного Ангионевротического отека.

Геликобактер пилори (Helicobacter pylori) - тип бактерий, обнаруженных в желудке. Эти бактерии могут являться причиной отёков в брюшной полости. Лечение антибиотиками помогает избавится от бактерий и уменьшить риск приступов НАО. (источник: http://www.ncbi.nlm.nih.gov)

Как скоро могут появится новые лекарства?

Исследования ведутся постоянно, но, к сожалению, сам принцип производства лекарств из плазмы человека не может сделать лекарства дешёвыми. Поэтому навряд ли стоит ожидать появления в ближайшее время какого-то относительно недорогого препарата.

На данный момент препарат концентрата C1-ингибитора является одним из самых дорогих лекарств в мире (речь о препарате Cinryze от Viropharma).

Существует и российский аналог концентрата C1-ингибитора под названием Бицизар. Бицизар производят на базе Гематологического центра РАМН и применяют в лечении различных тяжёлых инфекций. Препарат находится на стадии регистрации в России и, надеемся, СНГ.

Для того, что бы официально применять Бицизар при НАО и зарегистрировать его в СНГ, потребуются клинические испытания. Надеемся, что они не заставят себя ждать. Так же, есть надежда, что цена Бицизара будет меньшей, чем у его импортных аналогов.

Из альтернативных направлений можно отметить препарат Rhucin компании Pharming. Rhucin представляет собой рекомбинантный C1-ингибитор, который производится на основе молока трансгенных кроликов. Препарат всё ещё находится в стадии испытания, но производители уже отмечают определённые успехи. Так, например, в рамках одного из открытых исследований, различными дозами Rhucin было успешно вылечено 123 приступа НАО у 64 пациентов из Европы и Северной Америки. Причём, были остановлены все семь отёков горла. Подробнее и на английском языке можно прочесть в оригинальной статье.

Какие лекарства существуют для детей с НАО?

На данный момент к таковым можно отнести лишь концентрат C1-ингибитора.

Каких лекарств лучше избегать пациентам с НАО?

Ингибиторы АПФ / ACE Inhibitors/ и препараты, полученные на основе эстрогенов / estrogen-derived medications/ (противозачаточные таблетки и гормональные препараты) могут приводить к увеличению частоты и интенсивности приступов НАО. Ингибиторы АПФ часто применяют для лечения высокого кровяного давления. Вот список некоторых из этих препаратов, разрешённых в США:

• captopril (Capoten)
• benazepril (Lotensin)
• enalapril (Vasotec)
• lisinopril (Prinivil, Zestril)
• fosinopril (Monopril)
• ramipril (Altace)
• perindopril (Aceon)
• quinapril (Accupril)
• moexipril (Univasc)
• and trandolapril (Mavik)

Основой для материала послужила статья "What you need to know about Hereditary Angioedema (HAE)". Оригинал статьи доступен по адресу http://www.haea.org/pamphlet.php

Что такое отёк Квинке и как его предотвратить

Когда надо срочно вызывать скорую

Первый и наиболее очевидный симптом отёка Квинке — распухание, увеличение в размерах мягких тканей лица, головы, шеи, рук, ног. Сама по себе отёчность не то чтобы опасна. Но она может перекрыть дыхательные пути, вызвать сбои в работе мозга или внутренних органов — вплоть до перитонита.

Вот признаки ^{того, что аллергический отёк угрожает жизни:}

• дыхание затруднено, появились хрипы;
• кажется, будто горло сдавлено;
• губы, язык, шея заметно распухли;
• проблемы с речью — она стала лающей, невнятной;
• тошнота, рвота, острая боль в животе;
• сердцебиение стало учащённым;
• головокружение, головная боль, непереносимость громких звуков или яркого света, помутнение сознания вплоть до его потери;
• отёчность вроде бы и невелика, однако у человека уже были опасные аллергические реакции в прошлом.

Если помимо распухших мягких тканей вы наблюдаете хотя бы один из этих симптомов, немедленно звоните в скорую по номеру 103. На счету буквально каждая минута.

Что такое отёк Квинке

С аллергией в том или ином виде знаком почти каждый. Она представляет собой бурную реакцию иммунной системы на какой-то внешний раздражитель — аллерген.

Организм воспринимает его как угрозу и вырабатывает вещества, которые могли бы связать раздражитель и вывести его. В том числе гистамины и простагландины. Помимо прочего, эти соединения повышают проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно капилляров.

Простыми словами: жидкость из капилляров поступает в окружающие ткани. Поэтому аллергические реакции почти всегда сопровождаются отёчностью. Например, вспомните припухлость, которая образуется при укусе пчелы. Или набухшие слизистые при поллинозе.

Как много гистаминов и простагландинов выработает организм в ответ на раздражитель, зависит от индивидуальных настроек иммунной системы. Если иммунитет отреагирует ударной дозой таких соединений, это приведёт к молниеносному и масштабному высвобождению лимфы в ткани. Такую ситуацию называют ангионевротическим отёком (это не совсем точное определение: раньше полагали, что высвобождение жидкости в ткани связано с дисфункцией нервных окончаний). Или отёком Квинке — по фамилии врача, который впервые описал этот сбой в 1882 году.

Осложнение отёка Квинке — анафилактический шок ^{, который приводит к гипоксии, резкому падению артериального давления и даже смерти — в течение нескольких часов или минут после контакта с аллергеном.}

Откуда берётся отёк Квинке

Точный ответ на этот вопрос не всегда могут дать даже опытные медики. Принято выделять четыре типа ^{отёка Квинке.}

1. Аллергический

Самый распространённый тип. Как правило, он связан с индивидуальной реакцией организма на:

• продукты питания;
• пыльцу;
• перхоть, шерсть, пух животных и птиц;
• укусы насекомых и другой ядовитой живности;
• латекс;
• токсины в воздухе, воде, бытовой химии;
• низкую или высокую температуру окружающего воздуха.

2. Медикаментозный

По сути, это аллергия на лекарства. По наблюдениям, чаще всего отёк Квинке возникает как реакция на:

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Подобные препараты используются при лечении гипертонии и сердечной недостаточности. С ними связаны ^{примерно 30% всех случаев возникновения ангионевротических отёков.}
• Обычные обезболивающие — аспирин, ибупрофен и другие нестероидные противовоспалительные средства.
• Пенициллин — он содержится в некоторых антибиотиках.

3. Наследственный

Иногда склонность к ангионевротическим отёкам может быть семейной, передаваемой по наследству особенностью. В таком случае эпизоды отёка Квинке возникают и пропадают сразу у нескольких членов семьи.

4. Идиопатический

Так называют те случаи отёка Квинке, у которых не удаётся установить причину. Это самый опасный тип, поскольку невозможно предсказать, когда и на что именно среагирует иммунная система.

Как лечить отёк Квинке

Если речь о действительно серьёзной аллергической реакции (симптомы перечислены выше), немедленно вызывайте скорую. Пока она едет ^:

• по возможности устраните контакт с аллергеном, если он известен;
• уложите человека в удобную для него позу (на спине или на боку), приподняв ему ноги;
• облегчите дыхание — расстегните рубашку или блузку, снимите галстук;
• если у человека есть автоинжектор адреналина, немедленно введите препарат в наружную часть бедра;
• при необходимости — если пострадавший не дышит или у него отсутствует сердцебиение — начинайте сердечно-лёгочную реанимацию: искусственное дыхание рот в рот, непрямой массаж сердца;
• и ещё раз повторим: не медлите с вызовом скорой!

Можно попробовать уменьшить отёк, если дать пострадавшему безрецептурное антигистаминное средство (только обязательно проконсультируйтесь с врачом, хотя бы по телефону!). Также снизить припухлость помогают компрессы: наложите на отёкшую область полотенце, смоченное в холодной воде.

Как предотвратить или облегчить отёк Квинке

К сожалению, как лечить иммунную систему, чтобы она не реагировала на аллергены столь активно, медики пока не знают. Но можно принять меры, которые позволят снизить риск возникновения отёка Квинке или облегчить его последствия.

1. Избегайте тех ситуаций, которые провоцируют аллергию

Если вы знаете свой триггер, сделайте всё, чтобы лишний раз с ним не контактировать. Поменьше бывайте на улице в период цветения растения-аллергена, исключите из рациона опасные продукты, обходите стороной пчёл и ос, не используйте бытовую химию, которая раздражает кожу.

2. Если вы склонны к аллергическим реакциям, носите с собой автоинжектор адреналина

Перед покупкой посоветуйтесь с терапевтом или аллергологом. Возможно, потребуется рецепт.

Читайте также 💊👨‍⚕️💉

Наследственный ангиоотек (ангионевротический отек) :: Недостаточность C1-ингибитора

Симптомы Наследственного ангионевротического отёка (НАО) могут быть похожи на симптомы других заболевний. Например, НАО может быть ошибочно принято за аллергию или заболевания желудочно-кишечного тракта. Однако, есть список подсказок, которые могут помочь специалистам отличить НАО от других болезней.   Республиканское общественное объединение «Помощь пациентам с наследственным ангиоотёком в партнёрстве с международной организацией пациентов HAEi рады объявить о проведении семинара для молодых пациентов НАО «HAE Youngsters’ Advocacy Workshop 2019», который состоится 25-28 июля 2018 года в Атланте, США. В процессе работы семинара запланированы как развлекательные, так и образовательные мероприятия: лекции и проекты, которые научат молодых людей основам защиты прав пациентов НАО. Организация «Помощь пациентам с наследственным ангиоотёком» уполномочена международной организацией отобрать молодых пациентов НАО из Беларуси, которые захотели бы принять участие в семинаре. Потенциальные кандидаты должны быть (1) мотивированны в получении новых знаний, (2) быть частью команды и (3) быть заинтересованными в более активном участии в жизни нашей организации. HAEi окажет финансовую помощь 40 молодым пациентам из стран-членов международной организации для участия в семинаре. Количество мест ограничено, и мы ожидаем, что спрос будет достаточно велик.. Участники из Беларуси будут выбраны общественным объединением после процедуры отбора в координации с HAEi. Критерии отбора молодых людей на участие в семинаре и финансовую поддержку. Молодой человек (и/или сопровождающий попечитель) должен быть членом Республиканского общественного объединения «Помощь пациентам с наследственным ангиоотёком» Молодой человек должен уметь писать и общаться на английском (уровень знания языка от среднего до продвинутого) Молодому человеку должно быть от 16 до 25 лет на время проведения семинара. Молодой человек должен быть пациентом НАО Тип I или Тип II (необходимо письменное подтверждение от лечащего врача) Попечитель должен являться родственником/партнёром/опекуном пациента НАО Типа I или Типа II. Молодой человек должен уметь самостоятельно принимать лекарство от НАО либо при содействии опекуна. ЧРЕЗВЫЧАЙНО ВАЖНО и является ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ, чтобы на время путешествия молодой человек имел при себе достаточное количество лекарств от НАО, чтобы использовать их при необходимости. Пожалуйста, обратите внимание, что в месте проведения семинара не будет центра неотложной помощи и лекарств для остановки приступов НАО. Действительный паспорт, а также действующая виза должны быть получены до того, как HAEi выдаст вам авиабилет. Молодые люди должны доказать, что они имеют действительный паспорт и визу не позднее 1 февраля 2019 года (иначе HAEi выделит ваше место кому-то другому). Любые расходы, связанные с получением визы, не будут оплачены HAEi. Ссылка на список критериев: haei-eligibility-criteria-checklist.pdf Важно, потенциальные кандидаты, отвечающие критериям, должны заполнить заявку не позднее 10 декабря. Ссылка на предварительную регистрацию, а также дополнительные детали haeihost.org/application/   Оригинал статьи 13 апреля в Пресс-центре Дома прессы прошла конференция «Актуальные вопросы пациентов с первичным иммунодефицитом». Цель мероприятия − повышение осведомленности общественности об этом заболевании, а также распространение информации о выявлении и лечении первичных иммунодефицитов. В мероприятии приняли участие: Барановская Татьяна Васильевна – главный внештатный аллерголог-иммунолог Министерства здравоохранения Республики Беларусь; Белевцев Михаил Владимирович – заместитель директора по науке РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии; Дирко Ия Леонтьевна – заместитель председателя РОО ПИД "Спасем иммунитет"; Пугач Ольга Иосифовна – председатель РОО "Помощь пациентам с наследственным ангиоотеком".   Лечение во время острых приступов Наследственного Ангионевротического Отёка Долгосрочная профилактика Наследственного Ангионевротического Отёка Краткосрочная профилактика Наследственного Ангионевротического Отёка Лекарственные препараты, применяемые для лечения и профилактики Наследственного Ангионевротического Отёка Лекарственные препараты, применение которых следует избегать при Наследсвенном Ангионевротическом Отёке Общие рекомендации для обсуждения с лечащим врачом   Лечение во время острых приступов Наследственного Ангионевротического Отёка* Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно! Концентрат C1-ингибитора (C1-INHIBITOR). а) нативный С1-ингибитор (выделенный из плазмы): Berinert, Cinryze (у подростков и взрослых), Cetor; б) рекомбинантный С1-ингибитор (получаемый из молока генномодифицированных кроликов): Rhucin. Антагонисты рецептора к брадикинину: Firazyr (Icatibant). Только для взрослых. В педиатрии исследования продолжаются. Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide) Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства. * согласно НАО Консенсуса 2010   Радио Радиус FM Уже на протяжении последнего десятилетия ведутся обсуждения на тему иммунитета, но эта тема даже для врачей и ученых осталась загадочной. Каждый год открываются все новые факты, Так что же мы знаем и чего не знаем об иммунитете? У нас в гостях - заместитель директора РНПЦ Детской онкологии гематологии и иммунологии по научной работе Михаил Белевцев и врач, заместитель Председателя и член РОО ПИД "Спасем иммунитет" Екатерина Шатухо. Программу подготовила и провела Елена Орлова. Звукорежиссёр и видеооператор - Герман Балаш.     17-го июня 2017 года в РНПЦ ДОГИ в Боровлянах состоялось первое собрание пациентов НАО Беларуси. Вместе мы сделали очень важный шаг на пути к регистрации общества. Небольшой фотоотчёт   17 июня 2017 года Собрание пациентов НАО Беларуси Встреча пройдёт в гостеприимном конференц-зале Республиканского научно-практического центра детской онкологии, гематологии и иммунологии по адресу 223053, Минский р-н, Боровлянский с/с, д. Боровляны, ул. Фрунзенская, д. 43 www.oncology.by Регистрация участников: 10:00 – 12:00 Официальная часть: 12:00 – 16:00 Телефон организационного комитета: +375-297-861-466 Программа встречи (PDF)   Здравствуйте! Я хочу поделиться с вами историей своей жизни с диагнозом НАО, который мне поставили лишь в 33 года. Ненужная операция? Из-за частых и острых болей в животе, моя больничная карта с самого детства исписана подозрениями на аппендицит. Именно с этим диагнозом меня несколько раз забирали на «скорой» в больницу, откуда затем отпускали. Так продолжалось до тех пор, пока в 25 лет мне всё-таки не удали аппендицит. На сегодняшний день я задумываюсь, был ли это приступ аппендицита или отёк. Неэффективное лечение Первые проявления отеков кистей и лица начались у меня в 13 лет. Моя мама, которой сейчас уже 70 и которая всю жизнь страдает от подобных приступов, в то время считала, что наши отёки вызваны пищевой аллергией. Однако противоаллергенные антигистаминные средства эффекта не давали.   Российская медицинская академия последипломного образования. Каферда клинической аллергологии. Изолированные ангиоотёки. Лекция Ольги Сергеевны Дробик.   (Об ангиоотёке — начиная с 32-й минуты)   Этот видео ролик был создан компанией Shire Australia для повышения знаний о НАО среди среди жителей страны, а так же, для того, что бы те, кто живёт с НАО всё ещё не зная о своём недуге, обратились за помощью к специалистам.   На этой страничке собраны ответы на самые частые вопросы, возникающие у пациентов, врачей и у тех, кто просто интересуется Наследственным Ангиоотёком: что такое НАО, причины отёков, диагностика, лечение, новые лекарства и другие вопросы.   16 мая - Международный день НАО. Вебсайт www.haeday.org продолжает обратный отсчёт дней, оставшихся до 16-го мая, параллельно собирая и публикуя новости, запланированные мероприятия и, конечно же, — улыбки людей, неравнодушных к проблемам пациентов НАО, их родственников, а так же врачей и учёных, связанных с этим заболеванием. Для того, чтобы отправить улыбку, надо зайти на страничку www.haeday.org/smile и нажать на кнопку под названием "SEND A SMILE NOW! :-)". В возникшей форме будут находится несколько простых полей для заполнения (небольшой комментарий, фото, имя, город и страна) и кнопка "SEND A :-)". Заполняем поля, жмём кнопку, и очень скоро улыбка из вашего города появится на карте. )) Присоединяйтесь к акции, и вместе мы заполним улыбками весь мир! :-)   Аманда Тионисио, 30 лет, Рокингем, Восточная Австралия Для большинства женщин этот момент бывает очень радостным, но когда мой тест на беременность показал голубую полосу, я почувствовала целую бурю эмоций. Радость и страх одновременно. Вместе с моим тридцатисемилетним мужем Джонни мы были очень взволнованны в ожидании третьего ребёнка, но к тому времени я уже знала, что рождение ребёнка может быть чрезвычайно опасным. Всё дело в том, что я страдаю от редкого заболевания, из-за которого моё тело подвергается неожиданным отёкам, и во время беременности приступы только усиливаются. Заболевание Наследственный ангиоотёк (ангионевротический отёк), известное так же, как НАО, было диагностировано у меня уже в пятилетнем возрасте. Это означает, что мой организм не производит особой вид белка, отвечающий за удержание жидкости. Поэтому, в случае какого-либо стресса и физического повреждения, у меня возникали отёки. В моей семье это генетическое заболевание передавалось из поколения в поколение -- помимо меня болезнь унаследовали трое моих братьев и мой шестидесятидвухлетний отец Петер. В течении многих лет врачи считали, что приступы отёков являлись аллергическими реакциями.   Скачать документ "Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком" Методология Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: Поиск в электронных базах данных.   Компания Sobi представила бесплатное мобильное приложение HAELP!, предназначенное для пациентов НАО. Основная цель программы -- ведение журнала приступов отёков. Пациент указывает время начала и окончания приступа и при помощи удобного графического интерфейса добавляет необходимые подробности о локализации отёка и его возможном последующем распространении по телу. Приложение содержит обновляемую карту с расположением основных европейских медицинских центров, специализирующихся на НАО. Есть в нём и основные данные о самом заболевании Наследсвенном ангионевротическом отёке, которые в случае необходимости, могут быть показаны медицинскому персоналу. Описание доступно на 12 европейских языках. Предусмотрена возможность размещения контактной информации пациента, а так же его лечащего врача и медицинского центра. Возможности HAELP!: Фиксирование приступов; Ведение дневника пациента; Интерактивная карта; Информация о НАО на 12 языках; Возможность размещения персональных данных о пациенте. Подробнее о приложении на официальном сайте: www.haepatient.com/patient/app и на App Store P. S. Версия для операционной системы Android в настоящий момент находится в разработке.   Рада Бухтиярова о жизни с наследственным ангиоотёком. Бийск. Алтайский край, Россия. 2014 год.   Здравствуйте. Меня зовут Рада. Я проживаю в городе Бийске Алтайского края России. Хочу поделиться историей своей жизни с Наследственным ангионевротическим отёком. Первые отёки. Мой первый отёк родители обнаружили уже в возрасте 9-ти месяцев. Это был отёк пальца на руке. Хирург из поликлиники, которому меня показали, констатировал ушиб. Через 3 месяца история повторилась, но на этот раз отекли стопы: утром - одна, вечером - вторая. Диагнозом, поставленным в стационаре, стала инфекция. В дальнейшем отёки стали возникать регулярно. Чаще всего отекали стопы и кисти.   В статье представлены все зарегистрированные/лицензированные (на момент написания статьи) медицинские препараты применяемые для лечения НАО, а так же краткая информация о компаниях-производителях. Данные о доступности препаратов НАО в той или иной стране вы сможете найти на интерактивной карте, представленной на сайте международного сообщества НАО http://www.haei.org/?q=medicationmap. В обзор не включены андрогены и транексамовая кислота, хотя, как доступное лечение, они есть в большинстве стран мира. Хотим обратить ваше внимание на то, что андрогены и транексамовая кислота неэффективны для лечения острых приступов наследственного ангиоотёка и могут быть рекомендованы лишь для профилактики. Так же следует помнить о целом наборе побочных эффектов, которые могут возникать при употреблением данных лекарственных средств.

Ангионевротический отек - что это такое? Причины, симптомы, лечение :: SYL.ru

Аллергические реакции – весьма распространенное явление. И нередко сопровождаются они самыми разными состояниями. Именно поэтому в данной статье пойдет речь о такой проблеме, как ангионевротический отек: что это такое, как правильно диагностировать и как справиться с этим состоянием.

Определение проблемы

Изначально надо понять, с чем же придется иметь дело в данной статье. Итак, ангионевротический отек, что это такое? В первую очередь нужно отметить, что возникает он вследствие аллергической реакции. Так, это отек слизистых оболочек, кожи, а также подкожной клетчатки. Патологические процессы чаще всего локализируются в области шеи, гортани, лица, на кистях, стопах, а также преимущественно на верхней части туловища.

История болезни

Ангионевротический отек - что это такое? Ответ на данный вопрос уже предельно ясен. Однако нужно уточнить, что данное состояние еще называют отеком Квинке. Почему так? Все просто, впервые еще в далеком 1882 году немецкий хирург и терапевт Генрих Квинке обнаружил и описал симптоматику данной проблемы. Современные же специалисты говорят о том, эта проблема преимущественно встречается у молодых женщин, нежели у мужчин. Однако все чаще подобная симптоматика возникает у детей самых разных возрастов.

Основные причины возникновения

Почему возникает данное состояние? Каковы причины его появления? Так, в первую очередь нужно уяснить, что это аллергическое заболевание. Поэтому возникать оно может после контакта человека с определенным аллергеном. Это может быть практически все, что угодно: пыль, пыльца растений, шерсть животных, определенные запахи или же продукты питания. Однако чаще всего отек Квинке возникает по следующим причинам:

1. Прием молока, яиц (особенно важно, если речь идет о маленьких детях).
2. Морепродукты.
3. Орехи.
4. Цитрусовые, а также красные фрукты (клубника, земляника).
5. Различные красители и пищевые добавки.
6. Лекарственные препараты, особенно антибиотики (лекарство «Пенициллин» нередко вызывает данное состояние).
7. Укусы насекомых.

Иные причины появления ангионевротического отека

Однако это далеко не полный список. Отечность может возникать вследствие неправильной работы определенных органов или систем организма (например, щитовидной железы). Также провоцировать возникновение этого состояния могут опухоли и различные проблемы крови. Ну и, конечно же, существует такое понятие, как наследственный ангионевротический отек. Возникает он в результате врожденного сбоя. При этом у ребенка есть нехватка определенных ферментов, участвующих в разрушении веществ, приводящих к отечности. Медики уверены, что данная патология возникает чаще всего у мужчин. Провоцируется она травматизацией или же сильными нервными перенапряжениями, стрессовым состоянием. Важно также отметить и то, что примерно в трети случаев причину возникновения ангионевротического отека установить не удается.

Основная симптоматика

Какие симптомы будут характерны для данного заболевания? Так изначально нужно отметить, что для этой проблемы характерно резкое возникновение и весьма стремительное развитие.

1. Ангионевротический отек гортани. При этом у больного может появляться осиплость голоса, возникает лающий кашель, дыхание постепенно затрудняется. У больного нарастает тревожность. Кожа при этом может приобретать синюшный оттенок, позже бледнеет. Иногда у пациентов бывает потеря сознания.
2. Могут отекать слизистые оболочки ротовой полости – языка, миндалин, мягкого нёба.
3. Ангионевротический отек лица. При этом отекают губы, щеки, веки.
4. Нередко бывает отечность в области мочеполовой системы. Также в это время пациент ощущает признаки острого цистита, частенько наблюдается затрудненное мочеиспускание.
5. Бывает также ангионевротический отек головного мозга. При этом могут возникать судороги. Иные показатели – неврологические расстройства.
6. Бывает и так, что у человека отекают органы пищеварительного тракта. В таком случае идет речь о так называемом «остром животе». При этом возникает сильная боль, различные диспепсические расстройства.

Чем опасен ангионевротический отек? Отек Квинке чаще всего распространяется на область гортани, нижней губы, язык. А это нередко приводит к асфиксии, т.е. удушью. Именно поэтому пациенту важно оказать своевременную помощь. Ведь симптоматика может затронуть головной мозг. Иногда же данное состояние приводит даже к смертельным случаям, т.е. летальному исходу.

Первая помощь

Рассматриваем далее такую проблему, как ангионевротический отек. Что это такое – разобрались. Все понятно и с общей симптоматикой. Однако также важно пояснить, какие же неотложные действия нужно оказать пациенту до приезда кареты скорой помощи. Ведь от этого может зависеть даже жизнь пациента.

1. Изначально нужно ограничить контакт больного с аллергеном, который предположительно привел к возникновению проблемы. Если это, к примеру, укус пчелы, надо постараться вытянуть жало.
2. Незамедлительно пациенту нужно дать антигистаминный препарат. Это может быть такое лекарственное средство, как «Супрастин», «Тавегил», «Фенкарол» (при необходимости можно принять сразу же две таблетки). Однако если отек очень сильный, лучше сделать инъекцию противоаллергического препарата. В таком случае можно использовать средство «Димедрол».
3. Далее человека нужно постараться успокоить, лучше уложить. Его надо чем-то отвлечь.
4. Можно начать процесс выведения из организма аллергена. В таком случае пациенту показано обильное щелочное питье. Так, это может быть «Нарзан», «Боржоми». Также можно просто в литре чистой воды развести 1 грамм соды.
5. Можно также использовать сорбенты. В таком случае это будут такие препараты, как «Энтеросгель» или же просто активированный уголь.
6. Иногда пациента мучает зуд. Помочь при этом можно холодным компрессом, приложенным к пораженному участку тела.

Ну и, конечно же, важно обеспечить циркуляцию свежего воздуха. Также надо убрать все предметы, которые могут затруднять дыхание человека: мягкие игрушки, ковры, подушки, пледы и пуховые одеяла – главные накопители пыли.

Лечение

Если у пациента ангионевротический отек, лечение проблемы – вот что очень важно. Ведь только так можно избежать серьезных нарушений здоровья.

1. Гормональная терапия. В таком случае глюкокортикостероиды используются главным образом для того, чтобы снять отечность и нормализировать дыхательную функцию. В таком случае чаще всего специалисты используют такие препараты, как «Дексаметазон» и «Преднизолон».
2. Десенсибилизирующая терапия. В таком случае пациенту назначают курс лечения одним из следующих препаратов: «Димедрол», «Тавегил» или «Супрастин». Однако в таком случае они чаще всего вводятся внутривенно. Это нужно для того, чтобы уменьшить чувствительность организма пациента к аллергену.

Также важна симптоматическая терапия. Например, в случае повышения артериального давления, при брадикардии или цианозе. Если же возник анафилактический шок, понадобится противошоковая терапия. При этом чаще всего доктора применяют такой препарат, как «Эпинефрин».

Смотрите также

• 
  Дорсопатия что это такое и как лечить
• 
  Радар детектор что это такое
• 
  Газосиликатные блоки что это такое
• 
  Кольпоскопия что это такое в гинекологии фото
• 
  Архивировать это что такое
• 
  Соматические клетки в молоке что это такое
• 
  Миопия прогрессирующая что это такое
• 
  Садхана что это такое
• 
  Ипподром что это такое
• 
  Церебральная ишемия у новорожденного что это такое
• 
  Коринка что это такое