Главная » Разное » Ангиосаркома что это такое

Ангиосаркома что это такое


симптомы, лечение, подробное описание и диагностика

Злокачественная опухоль ангиосаркома опасна тем, что развивается быстро. Встречается как у женщин, так и у мужчин. Раннее диагностирование повышает шанс положительного результата после курса терапии. Ангиосаркома относится к группе особо агрессивных раковых опухолей.

Характеристика патологии

Ангиосаркома – это редкий злокачественный вид ракового заболевания, образует его клетка эндотелий (кровеносный сосуд) и перителий (лимфатический сосуд). Второе название болезни – гемангиоэндотелиома. Также её иногда называют саркома Капоши. Внешне выглядит как бугристое новообразование с внутренними полостями, заполненными кровью. Отличает опухоль быстрый рост – это ведёт к поражению расположенных рядом мышц и костных тканей. Заболевание относится к редким, т.к. диагностируется лишь у 4% онкобольных. Определяется в области мягких тканей и кожи.

Ноги подвергаются поражению чаще, особенно голени. Поражение молочной железы и других внутренних органов фиксируется реже. Опухоль развивается стремительно, пуская метастазы в жизненно важные органы – печень, сердце, почки, кости, головной мозг и лёгкие.

Причины образования

Точной причины возникновения болезни пока не установлено. Есть ряд медицинских наблюдений, выявивших связь с образованием опасного новообразования.

Ангиосаркому могут вызвать следующие предвестники и ситуации:

  • Повышенный риск присутствует у людей, перенесших онкологию на матке, яичниках и молочной железе либо болезнь Ходжкина – все эти патологии лечились лучевой терапией.
  • Ангиосаркома печени может встречаться у людей, связанных профессиональной деятельностью с химическими соединениями – мышьяком, ароматическими углеводородами и поливинилхлоридами.
  • Выявлена прямая связь с частыми и серьёзными травмами кожных покровов.
  • Некоторые доброкачественные опухоли перерождаются в ангиосаркому.
  • Есть ряд зафиксированных случаев, связанных с наследственностью.
  • Спровоцировать болезнь может генетическое заболевание – синдром Гарднера, Вернера или туберозный склероз.
  • Серьёзные нарушения в работе иммунной системы.
  • ВИЧ-инфекции.

Ангиосаркома печени

Виды и классификация новообразования

Новообразование возникает из тканей лимфатических сосудов – отсюда и название получила одноименное – лимфангиосаркома. Гемангиосаркома представляет эндотелиальный тип опухоли.

Название патология зависит от локализации: ангиосаркома сердца, молочной железы, печени, головы, шеи. Голова поражается в основном на волосяной части, иногда на лице. Ангиосаркома кожи образуется при содействии клеток сосудов лимфатического узла. Ангиосаркома мягких тканей поражает ноги – часто патологию называют лимфостазом.

Практически все злокачественные новообразования классифицируются на 4 стадии. Степень заболевания в медицинской терминологии определяется буквой G:

  • 1-ая стадия записывается в карте пациента как G1 – метастазы отсутствуют, болезнь полностью излечивается.
  • Запись G2 предупреждает о начале злокачественности, которая находится на средней степени.
  • 3-я стадия или G3 – о развитии рака с присутствием единичных метастазных отростков.
  • G4 относится к серьёзным поражениям организма – опухоль распространяется быстрыми темпами, захватывая жизненно важные органы.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

На четвёртой стадии прогноз течения болезни в основном заканчивается летальным исходом.

Признаки патологии

Патология проявляет первый симптом обычно на второй стадии и в зависимости от поражённого органа и места локализации. Выраженность протекания болезни напрямую связана с больным органом и метастазами, распространяющимися по организму.

Симптомы заболевания:

  • У ангиосаркомы, располагающейся на ногах, признак определяется визуально или на ощупь самим пострадавшим. Ощущается как рыхлое, бугристое образование с болевым ощущением. Внешне заметна припухлость с красным, переходящим в фиолетовый, оттенком. Наблюдается венозное расширение.
  • Патология, протекающая в костных тканях и суставах, доставляет сильную боль человеку. Передвигаться больному удаётся с трудом.
  • Новообразование в сердце провоцирует болевые ощущения в области груди с нарушением в сердечном ритме. Может диагностироваться сердечная недостаточность. Метастазы в верхней полой вене сопровождаются отёками на лице и шее, затруднённым дыханием. Связано это с серьёзными нарушениями в кровотоке головного мозга. Требуется срочное лечение.
  • Заболевание печени проявляется заметным увеличением живота, кожные покровы приобретают желтушный оттенок – желчь отходит с нарушениями. В области органа присутствует резкая боль и водянка. Больной стремительно теряет в весе.
  • Опухоль в тканях головного мозга протекает с выраженными признаками. Симптомы зависят от участка, поражённого новообразованием. У пострадавшего могут наблюдаться временная или полная потеря слуха и зрения, нарушения в координации. Отмечаются резкие головные боли с признаками тошноты, иногда приступы эпилепсии. Врачи выделяют ряд общих симптомов – высокая температура тела, болевые ощущения, увеличенные лимфоузлы с признаками интоксикации.

Опухоль в головном мозге

Диагностика заболевания

Диагностирование болезни проводят с применением лабораторных и инструментальных исследований:

  • Визуальный осмотр и сбор анамнеза у пострадавшего врачом.
  • Доктор проводит пальпацию злокачественного образования, чтобы определить размер и форму.
  • Проводится рентгенография – это определит точное месторасположение новообразования, присутствие или отсутствие метастазных отростков.
  • Биологический материал больного места отправляется в лабораторию для биопсии.
  • Для более детального изучения опухоли проводится ультразвуковое исследование.
  • Кровь берётся на онкомаркеры – это поможет определить характер новообразования и степень поражения организма.
  • Проанализировать состояние мягких тканей, а также твёрдых – назначают курс магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Лечение болезни

Лечение ангиосаркомы проводится с проведением операции, химиотерапии и лучевого облучения. На первой и второй стадии обычно удаляют злокачественное новообразование. При определении места проведения оперативного вмешательства врачи применяют два медицинских термина – футлярность и зональность. Место локации называют футляром патологии. Опухоль, находящаяся в футляре, удаляется хирургическим способом. При наличии метастаз, затрагивающих ближайшие органы и ткани, во время операции удаляются частично здоровые клетки. Это предотвратит распространение опасной болезни. Указанный путь ещё называют принципом зональности.

Ангиосаркома кости удаляется хирургически с иссечением части костной ткани либо вырезается полностью. Рядом располагающиеся лимфоузлы удаляются при диагностировании злокачественного образования в острой форме. Ангиосаркома сердца подразумевает операцию по пересадке больного органа.

Прооперированный орган подвергают лабораторному исследованию – это позволяет определить качество процедуры. При отсутствии раковых клеток врачи гарантированно дают положительный прогноз для пациента. Оперативное вмешательство может проводиться несколько раз для полного устранения метастаз. Назначение повторной процедуры происходит по результатам анализов.

Саркома, расположенная в мягких тканях нижней конечности, может потребовать ампутации – если раковые метастазы обнаружены в сосудах и нервах по всей площади.

Лучевую и химиотерапию используют совместно с проведением операции на поврежденном участке. Перед хирургическим вмешательством пациент проходит курс лучевой и химиотерапии, чтобы уменьшить размер новообразования. Когда достигается нужная форма, раковые клетки удаляются скальпелем.

Медленно развивающаяся опухоль излечивается без применения терапии лекарственных препаратов и гамма-лучей. Злокачественный сосудистый узел, стремительно распространяющийся по организму, устраняется с использованием всех трёх способов.

Ангиосаркома в сердце

Головной мозг и сердце, пораженные раковыми образованиями, требуют особого внимания и лечения. Проведение операции на данных органах может навредить ослабленному организму. В этой ситуации больному в индивидуальном порядке подбирается курс химиотерапии и доза лучевого облучения.

На четвёртой стадии пациенту назначается комплекс лекарственных препаратов из группы обезболивающих и спазмолитиков. Воздействие гамма-лучами с химиотерапией проводится по решению лечащего врача, на основании результатов обследования.

После проведения успешных медицинских манипуляций человеку требуется на протяжении 4 лет проходить плановое обследование 1 раз в квартал. Это поможет предотвратить повторный рецидив злокачественного заболевания. После пяти лет плановое обследование проводится один раз в год.

Прогноз патологии

Положительный результат зависит от времени обращения к врачу. Чем раньше больной обратился в поликлинику с жалобами, тем выше шанс выздоровления. Если на ранней стадии опухоль находится в области поражения, нет злокачественных метастаз в других органах – это чаще первая и вторая стадия болезни. В этом случае пациент выживает и живёт после заболевания минимум пять лет в 90%. Третья стадия рака протекает с определёнными осложнениями – процент выживания держится на показателе 50%. Опасная злокачественная 4-ая стадия сокращает процент выздоровления до 20%. При новообразовании в клетках головного мозга пострадавший обычно живёт около 1,5 лет. Лимфатические узлы, пораженные злокачественной болезнью, продлевают жизнь только до 3 лет. Женщины с диагнозом ангиосаркомы молочной железы живут в среднем 5 лет.

Профилактика болезни

Определённых профилактических мер, способных предотвратить заболевание, нет. Врачи советуют сократить взаимодействие с опасными химическими соединениями и радиацией. Здоровый образ жизни, исключающий пагубные привычки, также помогает избежать опасного поражения организма. Крепкий иммунитет позволит быстрее справиться с болезнью и увеличит срок жизни. У детей болезнь протекает быстрее, поэтому требует особого внимания со стороны медиков и родителей. Доктора советуют обращаться в стационар при первых признаках недомогания – это поможет выявить болезнь на ранней стадии и ускорит выздоровление.

что это такое, лечение и прогноз

Ангиосаркома – редкое онкологическое заболевание, отличающееся агрессивностью и быстрым распространением по всему организму. В связи с этим очень важно вовремя обнаружить болезнь, для успешного его устранения. Именно этому посвящена данная статья, где мы рассмотрим, чем же выдает себя болезнь, как ее вовремя обнаружить, лечить и каковы прогнозы на исцеление.

Ангиосаркома: что это?

Ангиосаркома (Angiosarcoma), также именуемая, как гемангиоэндотелиома – раковое заболевание, образующееся из клеток кровеносных (эндотелий) и лимфатических (перителий) сосудов.

Визуально представляет собой бугристое образование с неровными краями, содержащее полости, внутри которых видна кровянистая жидкость. Новообразование имеет тенденцию к быстрому росту, тем самым поражает близлежащие мышцы и костные ткани.

По статистике, среди всех раковых заболеваний, ангиосаркома диагностируется у 4% больных. В основном при данной болезни поражаются кожа и мягкие ткани. Локализуется новообразование преимущественно в нижних конечностях. Есть случаи поражения молочной железы и внутренних органов.

Ведущие клиники в Израиле

Ангиосаркома является одной из агрессивных видов рака, отличающаяся быстрым метастазированием. Метастазы стремительно распространяются по таким жизненно-важным органам, как головной мозг, печень, почки, легкие, кости.

Причины

Однозначного ответа на вопрос «почему возникает ангиосаркома», нет, как, впрочем, и при многих других видов рака. Но есть медицинские наблюдения, по которым специалисты выделяют ряд причин, которые могут стать толчком к образованию болезни. К таковым относятся:

  • В медицинской практике нередки случаи, когда человеку, много лет назад переболевшему раком, которого лечили лучевой терапией, в последующем, диагностировали ангиосаркому. Это может произойти даже спустя 15 лет после радиотерапии. В основном данной болезни подвержены люди, перенесшие такие заболевания как рак молочной железы, матки, яичников, а также болезнь Ходжкина;
  • Очень часто ангиосаркома обнаруживается в печени у тех людей, чья профессия обязывает контактировать с химическими веществами, такими как мышьяк, андрогены, ароматические углеводороды, поливинилхлориды;
  • Так как ангиосаркома в основном поражает кожные покровы, то при частых или серьезных травмах кожи, возможно образование данного злокачественного образования. Также другие доброкачественные образования на кожных покровах также могут переродиться в злокачественную опухоль;
  • Ангиосаркома, как и многие раковые заболевания, носит наследственный характер. Также, данное раковое заболевание могут вызвать генетические болезни, такие как, синдром Гарднера, Вернера, туберозный склероз,
  • Нарушения в работе иммунной системы, аутоиммунные процессы, также могут спровоцировать образование раковых клеток в сосудах и лимфоузлах.

Классификация

Как говорилось ранее, ангиосаркома может образовываться из тканей лимфатических сосудов. Данный вид называется лимфангиосаркомой. Образование раковых клеток из клеток кровеносных сосудов носит название гемангиосаркома.

В зависимости от локализации опухоли, существуют такие виды ангиосарком, как:

  • Ангиосаркома молочной железы, называемая первичной опухолью;
  • Ангиосаркома головы и шеи. Чаще всего обнаруживается в волосяной части головы, а также на лице;
  • Ангиосаркома кожи. Берет начало из лимфатических сосудов;
  • Ангиосаркома мягких тканей. В основном локализуется в нижних конечностях. Именуется лимфостазом.

Многие раковые заболевания имеют 4 степени развития болезни. Ангиосаркома не исключение. В онкологии, степени раковых заболеваний обозначают буквой G. Так:

  1. Если в заключении пациент обнаружил запись G1 – это означает, что болезнь находится на первой стадии, не имеет метастаз и легко поддается лечению;
  2. Степень G2 говорит о средней степени злокачественности;
  3. При третьей степени болезни, а именно G3, можно говорить о низкодифференцированной форме рака, которая отличается быстрым распространением и наличием единичных метастаз;
  4. Самые неутешительные прогнозы относятся к четвертой стадии ангиосаркомы, когда болезнь, имея быстрые темпы роста, имеет обширные метастазы на жизненно важных органах. Прогнозы при данной стадии рака весьма неутешительные.

Симптомы

Ангиосаркома проявляет себя в зависимости от того, где она расположена, и какие органы ею поражены.

  • Если опухоль локализуется в нижних конечностях, человек сам может нащупать ее. На ощупь образование неплотное, бугристое и неподвижное. При пальпации ощущается боль. Кожа над ней имеет припухлый вид, а также красный или фиолетовый оттенок. Возможно расширение вен;
  • При поражении костной ткани и суставов, человеку тяжело передвигаться, ощущается сильная боль;
  • Если болезнь затронула сердце, появляется боль в груди и аритмия, вплоть до сердечной недостаточности. Если поражается верхняя полая вена, то у больного образуется отечность лица, шеи. Человеку тяжело дышать. К таким симптомам приводит нарушение оттока крови из головного мозга. Если опухоль стремительно растет и накапливается жидкость, то без соответствующего лечения, это может привести к гибели больного;
  • При ангиосаркоме печени наблюдается увеличение живота, желтушность кожных покровов из-за нарушения оттока желчи, водянка, ощущается боль. Человек резко худеет;
  • При поражении отделов мозга при данной категории раковых клеток, симптомы разнообразные, в зависимости от того, какой отдел затронут. Возможны частичная или полная потеря слуха, зрения, нарушения координации, человека тошнит, мучают головные боли, возможны эпилептические припадки.

К общим признакам болезни относятся увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, интоксикация,  появляется боль.

Диагностика

Диагностика ангиосаркомы проходит в несколько этапов:

  • Сначала специалист осматривает образование, выслушает жалобы пациента. Путем пальпации, врач определяет размеры и форму опухоли;
  • Рентгенография – один из наиболее распространенных видов диагностических средств, при котором можно определить локализацию новообразования и наличие метастаз;
  • Биопсия – самый достоверный вид диагностики в онкологии, суть которой, взятие фрагмента ткани на определение раковых клеток в лабораторных условиях;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) – дает возможность определить точное расположение и размеры ангиосаркомы;
  • Анализы на онкомаркеры также дают более подробную информацию о болезни;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), а также компьютерная томография (КТ) – современные методы диагностики, дают подробное описание болезни, с их помощью можно анализировать состояние мягких и твердых тканей.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

Существуют три вида терапии, которые используются во многих видах раковых заболеваний – хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия.

Основным и эффективным методом лечения, особенно при ранних стадиях болезни, является хирургическая операция. У специалистов есть такое понятие – соблюдение футлярности и зональности. В тех случаях, когда новообразование не выходит за пределы мышечно-фасциального футляра, то прибегают к иссечению поврежденной мышцы и фасции. Если же раковые клетки вышли за пределы данного футляра, приходится удалять часть здоровых клеток. Данный процесс именуется принципом зональности. При поражении костной ткани ангиосаркомой, врачам приходится удалять часть кости или приходится удалять ее полностью. Удаление близлежащих лимфоузлов требуется при высокозлокачественной ангиосаркоме. Обычно, после операции по удалению ангиосаркомы вместе с частью поврежденного органа, последует операция по реконструированию. При ангиосаркоме сердца осуществляют пересадку органа.

После операции, резектированный (удаленный) орган подвергается лабораторному исследованию. Если на границах отсеченных тканей отсутствуют раковые клетки, врачи дают хорошие прогнозы на жизнь. Операция по иссечению поврежденной зоны может быть проведена несколько раз, в зависимости от результатов анализов.

К ампутации конечностей прибегают в случае распространения раковых клеток по сосудам, нервам на большом расстоянии от изначального места локализации саркомы.

Применение лучевой и химиотерапии целесообразно при обширном распространении опухоли и наличии метастаз. Чаще всего данные виды лечения применяются в комбинации с хирургической операцией, чтобы уменьшить опухоль до операции, и устранить оставшиеся раковые клетки после нее.

При высокодифференцированной ангиосаркоме, когда опухоль имеет небольшие размеры и растет медленно, достаточно хирургического вмешательства. При наличии низкодифференцированной ангиосаркомы, отличающейся агрессивным поведением и стремительным ростом, специалисты прибегают к химиотерапии.

Если поражены мягкие ткани, целесообразно применение гамма-лучей.

В случаях, когда новообразование затронуло такие жизненно-важные органы как мозг и сердце, хирургическое вмешательство является рискованным в силу больших осложнений. В связи с этим специалистами подбираются индивидуальные дозы препаратов химиотерапии и облучения.

Последняя стадия болезни лечится паллиативными методами. То есть, для облегчения состояния больного назначаются обезболивающие препараты. При необходимости – химиотерапия и лучевая терапия.

Так как ангиосаркома склонна к рецидивам, пациентам после выздоровления необходимо находиться под наблюдением до конца жизни. Первые годы необходимо проходить обследование до четырех раз в год. Спустя пять лет можно посещать специалиста раз в год.

Прогнозы

Прогнозы на жизнь при ангиосаркоме зависят от того, насколько своевременно обнаружена болезнь. Чем раньше была выявлена патология, тем легче ее лечить, следовательно, и врачи дают хорошие прогнозы. При первых двух стадиях, болезнь, при адекватном лечении, процент выживаемости сроком на пять лет достигает 90%. На третьей же стадии – в среднем в 50% . При четвертой стадии ангиосаркомы прогнозы неутешительные и не превышают 20%. Чем больше метастаз и рецидивов, тем ниже процент выживаемости.

Так:

  • При поражении головного мозга, пациент может прожить около полутора лет;
  • Если у человека диагностирована ангиосаркома, поражающая лимфатические узлы – врачи прогнозируют до трех лет выживаемости;
  • Если поражены молочные железы, пациент может прожить до 5 лет.

Профилактика

Обезопасить себя от ангиосаркомы определенными профилактическими мероприятиями невозможно. Но, желательно, чтобы не было контакта с химическими веществами и радиацией. Также важно соблюдать принципы здорового образа жизни, укреплять иммунитет. Каждому человеку, вне зависимости от возраста, при малейших изменениях в организме, необходимо посетить врача, чтобы обезопасить себя от осложнений и вовремя выявить болезнь.

Ангиосаркома - это... Что такое Ангиосаркома?

Ангиосаркóма - опухоль, происходящая из эндотелия и перителия сосудов, крайне злокачественная и часто метастазирует. К этой группе опухолей по своему гистогенезу относится и саркома Капоши. Ангиосаркома весьма редкая болезнь, встречается с одинаковой частотой, поражая мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Излюбленной локализацией являются конечности (особенно нижние).

Патологическая анатомия

Ангиосаркома представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль, располагающуюся в глубине мягких тканей и инфильтрующую их. На разрезе состоит из полостей, заполненных кровянистым содержимым. Микроскопически опухоль состоит из большого числа тонкостенных кровеносных сосудов и обильного разрастания малодифференцированных полиморфных клеток. В одних случаях преобладают разрастания клеток типа эндотелия (гемангиоэндотелиома), в других - недифференцированные клетки разрастаются вокруг сосудов наподобие муфт (перителиома, перителиальная саркома).

Этиология

Причины образования ангиосаркомы в основном химические либо физические (ионизирующее излучение). Канцерогены, например винилхлорид может вызвать ангиосаркому. К веществам вызывающие ангиосаркомы относятся также:

Ионизирующее излучение.

Симптомы

Клиника и диагностика

диагностика

Лечение

Прогноз

Очень плохой, так как ангиосаркома является одной из самых злокачественных опухолей. Выздоровление у больных ангиосаркомой наблюдается в редких случаях (десятичные случаи).

Литература

  • Справочник по онкологии - под редакцией проф. Б.Е. Петерсона. - Ташкент : Медицина, 1966. -500 с. : 2 р. 21коп.
  • Онкология - учебник для мед. ин-тов / Б. Е. Петерсон. - М. : Медицина, 1980. - 447 с. : ил. - 01.20 р.
  • Онкология - под редакцией Глыбочко П.В. Москва издательский центр «АКАДЕМИЯ», 2008 - 400с. ISBN 978-5-7695-4754-6

Ссылки

См. также

Ангиосаркома печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиосаркома печени – это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Патология диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени – радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах – полихимиотерапия.

Общие сведения

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Ангиосаркома печени

Причины

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) - радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз пече­ни.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Патанатомия

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов - капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% - в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени

Проявления малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости. У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость. В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рен­тгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

Лечение ангиосаркомы печени

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками. Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

причины, симптомы, лечение и прогнозы

Ангиосаркома (син. гемангиоэндотелиома) относится к категории наиболее редких злокачественных новообразований, в составе которой видоизмененные клетки сосудов кровеносной или лимфатической системы. Отличительные черты — высокая степень злокачественности опухоли и большая вероятность появления гемангиомы.

Точные причины возникновения онкопатологии в настоящее время неизвестны, однако клиницистами принято выделять несколько наиболее вероятных предрасполагающих факторов. Основными источниками малигнизации считают длительное облучение организма, протекание хронических заболеваний и снижение иммунитета.

Клиническая картина зависит от локализации опухоли (наиболее часто развивается ангиосаркома печени), но есть несколько общих симптомов, например, болевой синдром, внешние изменения, признаки интоксикации и высокая температура.

Поставить правильный диагноз может только клиницист на основании внешних клинических признаков и данных инструментальных обследований пациента. Лабораторные тесты в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение подобного поражения внутренних органов и костей осуществляется только при помощи хирургического вмешательства, которое в обязательном порядке дополняется химиотерапией.

На сегодняшний день точные причины формирования ангиосаркомы неизвестны. Среди клиницистов ходит множество предположений касательно происхождения такого онконовообразования. Большое количество медиков сходится во мнении, что основная причина появления патоочага заключается в длительном влиянии на человеческий организм облучения, которое могло проводиться даже в лечебных целях.

К негативным предрасполагающим факторам относят:

  • злокачественное перерождение доброкачественной опухоли селезенки, кожных покровов или иной локализации;
  • механическое травмирование кожи;
  • болезнь Ходжкина;
  • тяжелое отравление химическими веществами, например, соединениями мышьяка или андрогенами, поливинилхлоридом или ароматическими углеводородами;
  • болезнь Реклингхаузена;
  • хроническое течение гемохроматоза;
  • проблемы с сосудистой системой;
  • генетическая предрасположенность к онкологическим образованиям;
  • переломы или ушибы позвоночного столба;
  • неадекватное осуществление секторальной резекции молочной железы.

К возможным причинам относят снижение сопротивляемости иммунной системы, на фоне чего на человека еще в большей степени оказывают влияние вышеуказанные провокаторы.

Среди клинических проявлений ангиосаркомы выделяется:

  • ангиосаркома конечностей;
  • первичная ангиосаркома молочной железы;
  • ангиосаркома мягких тканей;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома лица или волосистой части головы;
  • пострадиационная ангиосаркома кожи — может возникнуть даже спустя 15–25 лет после облучения.

Остальные злокачественные новообразования делятся в зависимости от места расположения, например, ангиосаркома печени, сердца, почки, селезенки, подвздошной кости и т. д.

Существует несколько типов новообразования, отличающихся по своему строению:

  • лимфангиосаркома — состоит из элементов лимфатических сосудов;
  • гемангиосаркома — включает клетки кровеносных сосудов;
  • смешанная опухоль.

По степени дифференцировки онкопоражение предплечья, печени, кожи или иного сегмента бывает:

  • высокодифференцированным — обладает наименьшей степенью злокачественности;
  • умеренно дифференцированным;
  • низкодифференцированным — образования с высоким уровнем злокачественности;
  • недифференцированным — опухоль отличается агрессивностью, быстрым ростом и ранним возникновением метастазов.

Отмечается несколько стадий прогрессирования рака:

  • 1А — размеры опухоли не превышают 5 сантиметров, очаг может быть поверхностным или глубоким;
  • 1В — образование больше 5 сантиметров, но локализуется только в поверхностном слое;
  • 2А — отмечается поражение мягких тканей, но без региональных метастазов;
  • 2В — поверхностная опухоль более 5 сантиметров, распространяется на местные лимфатические узлы;
  • 3 — поверхностное или глубокое новообразование, превышающее 5 сантиметров в размере и дающее единичные отдаленные метастазы;
  • 4 — развивается большое количество как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Клиническая картина будет полностью диктоваться местом расположения злокачественного процесса. Например, ангиосаркома сердца обладает такими признаками:

  • болевые ощущения в области сердца;
  • частые колебания ЧСС;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушение процесса дыхания;
  • синюшность кожи;
  • отечность лица, шеи и верхних конечностей;
  • головные боли различной степени интенсивности;
  • постоянная сонливость;
  • приступы потери сознания;
  • шум в ушах;
  • головокружения.

Ангиосаркома печени при развитии может иметь такие признаки:

  • резкое снижение массы тела;
  • увеличение объемов живота;
  • желтушность кожных покровов, видимых слизистых оболочек и склер глаз;
  • появление горького привкуса во рту;
  • обесцвечивание фекалий;
  • потемнение урины;
  • сильнейший кожный зуд;
  • приступы сильной головной боли;
  • тошнота;
  • проявления эпилепсии;
  • галлюцинации зрительного и слухового характера;
  • проблемы с координацией движений;
  • парез мышц.

Поражение подвздошной кости или любого другого костного элемента представлено:

  • болевым синдромом в костях;
  • нарушением подвижности больной конечности;
  • тремором руки или ноги;
  • неврологическими нарушениями.

При вовлечении в патопроцесс левой или правой молочной железы симптомами рака могут быть:

  • появление узлового новообразования;
  • истончение кожи и изменение ее оттенка на синюшно-багровый — речь идет о кожном покрове, расположенном над опухолью;
  • расширение подкожного венозного рисунка;
  • увеличение объема пораженного сегмента;
  • болезненность;
  • асимметрия груди;
  • изъязвление кожи над образованием;
  • кровоточивость опухоли.

Ангиосаркома кожного покрова выражена:

  • локализация на лице, волосистой части головы, нижней или верхней челюсти, на миндалинах, глотке или гортани;
  • уплотнение и сморщенность кожи по типу апельсиновой корки;
  • формирование болезненных узлов;
  • кровоточивость новообразований.

Остальные разновидности болезни, например, поражение селезенки, почек и т. д., по клиническим проявлениям мало чем отличаются от вышеописанных.

Общими симптомами для всех форм канцерогенеза выступают:

  • слабость и быстрая утомляемость;
  • резкое снижение массы тела;
  • понижение работоспособности;
  • тошнота и другие признаки интоксикации;
  • возрастание температурных показателей;
  • отвращение к пище;
  • малокровие.

Стоит отметить, что при метастазах, которые быстро распространяются на окружающие ткани, будут отмечаться клинические проявления пораженной области. Такой вид рака может метастазировать в такие органы и системы организма:

  • регионарные лимфатические узлы;
  • головной мозг;
  • кости;
  • легкие;
  • почки.

Подтвердить диагноз можно только при помощи инструментальных обследований пациента, но в процессе диагностирования в обязательном порядке должны присутствовать лабораторные тесты и манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом.

Первый этап диагностики:

  • изучение истории болезни;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • оценка состояния кожных покров, слизистых и склер;
  • измерение температуры и частоты сердечного ритма;
  • пальпация проблемной области;
  • детальный опрос пациента — для выявления времени возникновения и степени выраженности клинических признаков.

Лабораторные исследования ограничиваются таким перечнем:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • копрограмма;
  • микроскопическое изучение биоптата;
  • тесты на онкомаркеры.

Инструментальные процедуры включают такие тесты:

  • ультрасонография брюшины, селезенки и молочных желез;
  • КТ и МРТ позвоночного столба, головы и внутренних органов;
  • биопсия;
  • рентгенография;
  • диагностическая лапароскопия.

Плюсы проведения лапароскопии

В зависимости от локализации опухоли необходимы дополнительные консультации таких медспециалистов:

  • нефролог — поражение почек;
  • гастроэнтеролог — ангиосаркома печени и селезенки;
  • невролог — повреждение позвоночного столба;
  • дерматолог — локализация на коже или волосистой части головы;
  • онколог;
  • нейрохирург — при распространении метастазов в головной мозг.

Ангиосаркома печени (как и иной локализации) устраняется только при помощи хирургического вмешательства.

Суть операции заключается в резекции таких участков:

  • пораженный орган;
  • окружающие ткани;
  • регионарные лимфатические узлы;
  • сегменты с метастазированием.

Как до, так и после операции для облегчения работы хирургов и в целях спасти жизнь пациенту показана полихимиотерапия.

Основные факторы возникновения ангиосаркомы остаются невыясненными, а специфическая профилактика не была разработана.

Снизить вероятность развития рака можно, соблюдая такие принципы:

  • полный отказ от вредных привычек;
  • полноценное питание;
  • рационализация режима труда и отдыха;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • ведение в меру активного образа жизни;
  • избегание облучения организма;
  • применение индивидуальных средств защиты при работе с химическими и токсическими веществами;
  • регулярное прохождение полного лабораторно-инструментального обследования в медицинском учреждении.

Прогноз у ангиосаркомы неблагоприятный: статистика утверждает, что при диагностировании канцерогенеза не ранних стадиях пятилетняя выживаемость наблюдается у каждого второго пациента, а при поздно начатом лечении составляет 25 %.

Однако из-за быстрого роста опухоли, распространения метастазов и образования гемангиомы большая часть пациентов погибает в течение года с момента подтверждения правильного диагноза.

Ангиосаркома | Лечение внутриартериальной химиотерапией

 Ключевая особенность патологии под названием ангиосаркома заключается в том, что она формируется на основе эндотелиальных клеточных компонентов. Поскольку данные клетки формируют сосудистые стенки, ангиосаркома может образовываться в кровеносных либо же в лимфососудах. Главная опасность заключается в повышенной вероятности метастазирования. Помимо этого, рассматриваемая болезнь имеет пониженную чувствительность почти ко всем разновидностям терапии.

 Встречается ангиосаркома редко: в 1-4% раковых случаев. Примерно 60% заболеваний затрагивают кожный покров, а также мягкие ткани; в 40% случаев страдают кости, печень, селезенка и молочные железы. Понятие ангиосаркома частенько заменяют иным термином: недифференцированной саркомой с превосходящим сосудистым элементом. 

Симптоматика болезни

 Ангиосаркомное проявление, обусловленное лимфостазом рук и ног, как правило, диагностируют на плече, в локтевой впадине, на ноге, на передней стенке грудины. Очаг может иметь одиночный либо же множественный характер. На первых порах проявляется темно-синими пятнышками или внутрикожными узелками, напоминающими обычный синяк. Со временем очаги разрастаются и соединяются вместе, образуя полипоподобный узелок, имеющий язвоподобную или эрозивную поверхность. Онкопроцесс способен затрагивать всю плечевую поверхность и грудную клетку.

 Что касается кожной идиопатической ангиосаркомы, то она формируется в волосистых районах головы, на шее, изредка на челюсти (сверху либо снизу), внутри гортани, на миндалинках. Зачастую, болезнь находят у возрастных мужчин. Женщины страдают в 2 раза реже. Средний возраст пациентов составляет 67-74 года. Изначально данный тип злокачественного образования проявляется красноватой или темно-красной бляшкой, схожей с обычным синяком. По истечении определенного временного отрезка образовываются узлы, имеющие язвенную или эрозивную поверхность. Рак метастазирует через кровоток, как правило, к легким.

 Первичное поражение ангиосаркомой молочных желез является достаточно редким. Его находят у представительниц женского пола 35-45 лет; изредка болезнь диагностируется на стадии беременности. Выглядит такая патология как безболезненный узелок с неравномерной окраской, варьирующейся от красноватого до голубоватого оттенков. Пострадиационноое поражение почти идентично иным разновидностям данной патологии. Его находят в районе таза, живота, груди. К общей симптоматике заболевания, в зависимости от стадии прогрессирования, относят анемию, анорексию, снижение веса, сильную интоксикацию, понижение трудоспособности. 

Диагностирование

На начальной стадии заболевания патологию возможно обнаружить только с помощью ПЭТ –позитронно- эмиссионной томографии. При подозрении на злокачественность назначают:

- биопсию, она может быть:
- инцизионной – самый оптимальный тип;
- эксцизионной – задействуется при удалении поверхностных онкоочагов с габаритами до 5 см.
- иммуногистохимическое обследование материала опухоли, маркер эндотелиальной дифференцировки CD31, выявляемый в районах очага в 80% случаев, а также в недифференцированных районах – в 62-75% случаев. 
- рентгеновские методы (КТ, рентгенография),
Их проведение необходимо для своевременного обнаружения метастаз. Еще одной важной диагностической процедурой является МРТ.

Виды ангиосаркомных проявлений

 Лимфангиосаркома – это раковое формирование, прогрессирующее из эндотелия лимфососудов. Такая болезнь редкая, однако очень опасная. Как правило, предшественником лимфангиосаркомы является продолжительный лимфостаз, пагубно сказывающийся на лимфососудах. Рука или нога пациента заметно укрупняется и отекает. Могут присутствовать маленькие геморрагические пятнышки, которые со временем превращаются в бляшки. Данные бляшки способны разрастаться и сливаться воедино, формируя узлы. Из этих узлов формируются крупные конгломераты, имеющие компоненты распада. Еще до начала своего распада онкоочаг успевает дать первые метастазы, поражающие дальние органы. 

Гемангиосаркома

 Онкоочаг, представленный клеточными компонентами вытянутой формы. Образования застилают просветы существовавших сосудистых пространств. К данным просветам относятся печеночные синусоиды либо же мелкие вены. Как правило, такой тип диагностируется у мужчин пожилого возраста, зачастую, перенесших цирроз. Макроскопически выявляют плохо очерченные геморрагические узелки. Изредка данные узелки имеют полости, схожие с кавернозной гемангиомой. Известны случаи слияния онкоузелков, при котором в процесс вовлекалась вся печень. 

Лечение

 Первым этапом лечения является оперативное устранение образования с максимальным захватом близлежащих тканей.
Если онкоочаг локализуется на руке или ноге - возможна ампутация пострадавшей конечности. Настолько радикальный способ частенько спасает жизни больных.
В случае поверхностного расположения опухоли задействуется иссечение пострадавших тканевых структур. Данная методика применима при низкой злокачественности ракового процесса.
Выше упоминалось о том, что данная патология плохо поддается лечению. В частности, после хирургии может проявляться рецидив, повысить эффективность терапии может лучевая терапия ложа опухоли. Лучи задействуют на пред- и постоперационном этапе, дабы убить онкокомпоненты. Стоит учитывать, что лучи эффективны против первичных опухолей. При появлении рецидива их действенность значительно снижается. 
Химиотерапевтические процедуры также призваны улучшить действенность всего лечебного процесса. Подобно лучам, «химию» применяют на пред- и послеоперационной стадиях. Так можно снизить вероятность повторного проявления патологии.
Метастазирование в органы и кости говорит о запущенности онкопроцесса. Такое состояние плохо излечивается, поэтому присутствуют большие показатели смертельных исходов.

Прогнозы

 Благоприятные прогнозы даются при раннем обнаружении заболевания. Однако ангиосаркома редко является ярко выраженной онкопатологией, из-за чего прогнозы, как правило, пессимистичны:

• при затрагивании головы – больной проживает около 20-ти месяцев;
• при поражении, которое протекает на фоне лимфостаза – максимальный порог выживаемости достигает 3-х лет;
• при затрагивании грудных желез – длительность жизни ограничивается 5-ю годами.

 При наличии метастаз, а также при проявлении рецидивирующей формы прогнозы врачей ухудшаются.

как распознать и вылечить недуг

Содержание

Причины и симптомы заболевания

Диагностические методы

Лечение и прогнозы при ангиосаркоме

Ангиосаркома – это очень распространенный тип злокачественных новообразований, которые могут образовываться в разных тканях. Образовываются такие уплотнения в большинстве случав в процессе регенерации частичек эндотелиального слоя кровеносных или лимфоидных сосудов. Такие новообразования очень опасны по своей структуре, так как они включают в себя атипичные клетки, отличающиеся высоким уровнем генетической мутации. Именно такие особенности строения таких уплотнений существенно усложняют гистологическую идентификацию патологии.

Интересно! Ангиопластическая саркома может развиваться в разном возрасте, независимо от пола человека. На такой тип уплотнений приходится 4% всех случаев раковых патологий.

Как уже было указано, такое новообразование может поражать разные ткани и органы человека. Именно относительно типа развития и места образования выделяют следующие типы такой патологии:

  • ангиосаркома мягких тканей;
  • кожная форма недуга, которая чаще всего развивается в области головы;
  • злокачественное образование грудных желез;
  • раковая патология радиологического типа покрывного эпителия.

Причины развития такого недуга могут быть разными, так же, как и его проявления. Но, как бы там ни было, важно реагировать на все признаки такого заболевания, так как, чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

Почему возникает и как протекает недуг

Основной причиной возникновения ангиосаркомы печени и других тканей считается скопление канцерогенов под влиянием лимфостаза. То есть можно сделать вывод, что такие уплотнения формируются при замедлении тока лимфы в сочетании со сниженным иммунитетом и воздействием ионизирующего излучения. Помимо этого, к факторам, увеличивающим риск проявления недуга, можно отнести:

  1. Лучевая терапия.
  2. Поражения сосудов доброкачественными узлами.
  3. Травмы механического или хронического характера.

Важно! Причины появления ангиопластической саркомы до конца не изучены, соответственно, с уверенностью утверждать, что человек не может быть подвержен такому недугу, невозможно.

Независимо от локализации новообразования, такая патология в любом случае будет сопровождаться характерными и достаточно ощутимыми симптомами. К примеру, если речь идет об ангиосаркоме кожи, то такая патология может сопровождаться появлением узлов на кожном покрове, которые сопровождаются кровотечением и изъязвлением. Если опухоль локализуется в области бедра и верхних конечностей, тогда она может сопровождаться появлением темно-синих пятен на кожном покрове и в подкожных слоях. Но стоит отметить, что для всех видов таких образований в том числе и для ангиосаркомы сердца характерно проявление общих симптомов:

  • резкая потеря массы тела на фоне паталогического снижения аппетита;
  • повышение температуры тела;
  • паталогическая усталость, вялость и недомогание;
  • сильные болевые ощущения в области локализация опухоли.

То есть распознать такой тип патологии возможно, главное ответственно относится к своему здоровью и своевременно реагировать на все симптомы. Важно помнить, что результат лечения любого вида рака зависит от того, когда было начато лечение.

Диагностические методы

Наверное, каждый человек понимает, что назначить лечение раковой патологии невозможно без поведения полной диагностики. Дело в том, что именно в процессе диагностики можно определить все особенности недуга и, соответственно, подобрать оптимальный тип лечения. Диагностика ангиосаркомы стопы или любой другой части тела должна быть комплексной, так как важно учесть все аспекты развития патологии. Определить наличие опухоли можно с помощью ультразвукового исследования. Для определения очага рака и наличия метастаз применяется рентгенография. Ангиосакома на МРТ может проявляться в зависимости от места ее расположения, соответственно, для получения более полной картины лучше применять такие диагностические методы, как магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Рентгенологические признаки ангиосаркомы не всегда позволяют определить уровень злокачественности уплотнения, соответственно, помимо всего вышеперечисленного, пациентам может назначаться биопсия и лабораторный анализ крови. Именно лабораторные исследования биологического материала позволяют определить окончательный диагноз и, соответственно, подобрать подходящий тип лечения.

Внимание! В процессе назначения оптимального лечения должны учитываться не только особенности заболевания, но и состояние здоровья пациента.

Терапия и шанс на выздоровление

Поскольку любое злокачественное уплотнение имеет свойства разрастаться и прогрессировать, самым радикальным методом его устранения является хирургическое вмешательство. Для удаления любого типа уплотнения, в том числе и в случае ангиосаркомы матки может применяться радикальное хирургическое вмешательство с сохранением здоровых тканей органа, с удалением пораженного органа или с ампутацией пораженной конечности. Но иногда одного только хирургического лечения недостаточно для устранения такого недуга, именно поэтому в большинстве случаев применяется комплексная терапия.

Помимо оперативного вмешательства для лечения раковых патологий может также назначаться лучевая терапия и химиотерапия. Такие методы терапии позволяют подавить активность раковых клеток и, соответственно, замедлить процесс разрастания опухоли. Помимо этого, такое лечение проводится с целью предотвращения рецидива.

Прогноз при ангиосаркоме напрямую зависит от правильности лечения и от отношения пациента. Особенно благоприятные прогнозы на выздоровление при обнаружении патологии на ранней стадии. Обнаружив недуг до того, как опухоль начала распространять метастазы, от нее можно избавиться раз и на всегда. Конечно избавиться от опухоли на поздней стадии развития сложно, в этих ситуациях зачастую предпринимаются меры для замедления процесса разрастания уплотнения, так как подавить все раковые очаги достаточно сложно. 

💊 Лечение ангиосаркомы, врачи лечащие ангиосаркому, реклама ангиосаркомы

№ Фото врача ФИО врача Стоимость Рейтинг
1

Алексанян Алексан Завенович

Врач онколог, Профессор, Высшая категория

 от 2600 р.
2

Синявин Дмитрий Юрьевич

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

 от 2500 р.
3

Фархат Файяд Ахмедович

Врач онколог, Профессор, Высшая категория

 от 4000 р.
4

Пация Гела Бидзинович

Онколог-уролог, Степень неизвестна, 1 категория

 от 2450 р.
5

Кирсанов Владислав Юрьевич

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

 от 2300 р.
6

Ахов Андемир Олегович

Врач онколог, Степень неизвестна, Категория неизвестна

 от 2600 р.
7

Байчоров Аслан Борисович

Врач онколог, Без степени, Без категории

 от 1500 р.
8

Щербаков Сергей Анатольевич

Врач онколог, Степень неизвестна, Высшая категория

 от 2000 р.
9

Новиков Дмитрий Владимирович

Врач онколог, Без степени, Без категории

 от 2190 р.
10

Гуркин Дмитрий Юрьевич

Врач онколог, Степень неизвестна, Высшая категория

 от 1700 р.
11

Адалов Магомед Магомедович

Врач онколог, Профессор, Высшая категория

 от 4000 р.
12

Пылев Андрей Львович

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

 от 5700 р.
13

Вуль Ольга Александровна

Врач онколог, Степень неизвестна, Высшая категория

 от 4990 р.
14

Шахсуварян Самвел Бугданович

Врач онколог, Профессор, Высшая категория

 от 3000 р.
15

Фу Родион Ганович

Врач онколог, Кандидат наук, Категория неизвестна

 от 5700 р.
16

Лобов Михаил Юрьевич

Врач онколог, Степень неизвестна, Категория неизвестна

 от 4990 р.
17

Берая Валерий Владимирович

Врач онколог, Степень неизвестна, Высшая категория

 от р.
18

Добровольская Наталья Юрьевна

Врач онколог, Доктор наук, Категория неизвестна

 от р.
19

Кушнир Вера Витальевна

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

 от р.
20

Сафонова Анна Константиновна

Врач онколог, Без степени, Высшая категория

 от р.

Ангиосаркома

Содержание: 

Формы
Этиология и патогенез
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз и профилактика

Ангиосаркома – это злокачественное новообразование, которое развивается из структурных элементов стенок лимфатических и кровеносных сосудов. Эту патологию нередко называют недифференцированной саркомой, которая преимущественно поражает сосуды, именно это определение наиболее полно отражает содержание болезни.  Ангиосаркома отличается повышенной склонностью к метастазированию, а также нечувствительностью к терапевтическим процедурам. Она встречается достаточно редко, ее частота варьируется от  1 до 4 % от всех зарегистрированных опухолей. Патология одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте до 40 лет. Опухоль в большинстве случаев локализуется в мягких тканях и коже (60%), зафиксированы случаи ангиосаркомы печени и других внутренних органов.

Формы

Выделяют два типа ангиосарком в зависимости от типа мутирующих клеток: гемангиосаркома – опухоль, развивающаяся из клеток кровеносных сосудов, лимфангиосаркома – новообразование из клеток лимфатических сосудов.

Также используют клиническую классификацию: идеопатическая саркома, преимущественно локализующаяся на голове и лице; ангиосаркома мягких тканей (чаще всего расположена в области нижних конечностей), первичная ангиосаркома молочных желез, пострадиационная кожная ангиосаркома.

Этиология и патогенез

Точных причин развития ангиосаркомы не выявлено. Но ученые называют ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления опухоли: нарушение тока лимфы, радиация, дисфункции сосудов, наличие доброкачественных сосудистых и раковых новообразований, механические травмы, лучевая терапия, воздействие вирусов и токсинов.

Ключевую роль в развитии ангиосаркомы мягких тканей играют изменения лимфооттока (лимфостаз приводит к повышению концентрации канцерогенов, которые скапливаются в поврежденных участках), снижение местного иммунитета и ионизирующее излучение. Кожная ангиосаркома развивается чаще всего после лучевой терапии, а также при наличии доброкачественных опухолей и хронической травмы.

Независимо от формы патологии и причин, опухоль представляет собой бугристое образование эластической консистенции, которое располагается в глубине тканей. На разрезе она состоит из множества полостей, заполненных кровянистой жидкостью. Под микроскопом можно увидеть большое количество тонкостенных сосудов и малодифференцированных (неразвитых) клеток.

Симптомы

Ангиосаркома отличается от других опухолей быстрым прогрессированием и ранним метастазированием, также она имеет склонность к изъязвлению. Клинические проявления зависят от расположения новообразования, а также его типа.

Ангиосаркома мягких тканей, вызванная лимфостазом, характеризуется появлением пятен синего или фиолетового цвета на кожных покровах поврежденной конечности, развитием небольших узелков, которые малоподвижны и постепенно сливаются и изъязвляются (разрушаются), при этом язва или эрозия длительно не заживает, постепенно патологический процесс быстро распространяется на всю конечность, а затем и все тело.

Идеопатическая ангиосаркома локализуется в области головы и лица, иногда на шее и миндалинах. Вначале появляются бляшки темно-красного цвета неправильной формы, затем они перерождаются в узелки, которые вскоре покрываются эрозиями и язвами.

Ангиосаркома молочных желез проявляется образованием безболезненного неравномерно окрашенного узла, который расположен на передней поверхности груди. Пострадиационная клинически не отличается от других типов и развивается чаще в области живота и таза.

Ангиосаркома сердца может развиваться в любых отделах органа, но чаще всего локализуется в правом предсердии. Симптомы опухоли зависят от ее расположения и степени сужения сердечных полостей. Типичным признаком ангиосаркомы сердца является быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, сопровождающаяся увеличением размеров сердца, жидкостью в перикарде, болями в области грудной клетки, аритмией, сдавлением верхней полой вены, отеком лица и верхних конечностей. Все это может привести к внезапной смерти. Если ангиосаркома сердца первично образуется в сердечной мышце и не прорастает в полости, то оно длительно протекает без симптомов, возможно появление аритмии в результате нарушения нервной проводимости.

Очень часто регистрируется ангиосаркома печени, которая не имеет специфических признаков. Для ангиосаркомы печени характерны болевые ощущения в области живота, слабость и похудение, увеличение размеров печени, асцит и желтуха. Возможно нарушение свертывания крови при ангиосаркоме печени и развитие кровотечения в брюшную полость.

Ангиосаркома мозга может длительно протекать без клинических признаков, но возможно их резкое появление. Они возникают из-за повреждения нервных клеток, а также повышения внутричерепного давления. Симптомы разнообразны: головные боли, диспепсические расстройства (тошнота, рвота и т.п.), судороги, нарушение внимания, памяти, речи, зрения, логики и другие интеллектуальные и психические изменения.

Общие симптомы ангиосаркомы различной локализации: анемия, резкое снижение массы тела, лихорадочные состояния, слабость, быстрая утомляемость, интенсивные боли, снижение работоспособности, апатия.

Диагностика

Признаки ангиосаркомы неспецифичны, поэтому для уточнения диагноза следует провести дополнительные методы обследования: УЗИ, МРТ, КТ, рентгенографию, биопсию, анализ крови на онкомаркеры.

УЗИ пораженной области позволяет выявлять наличие узлов и их размеры. МРТ и КТ более точные способы диагностики, определяющие степень разрастания патологических очагов и наличие метастазов. Рентгенография проводится с целью исключения другой патологии и степени влияния опухоли на окружающие ткани. Биопсия опухолевого узла необходима для проведения гистологического исследования процесса.

Лечение

Лечебные мероприятия, как правило, малоэффективны, так как ангиосаркома является очень злокачественной опухолью, дающей множественные метастазы по всему организму. При этом новообразование обладает повышенной чувствительностью к химиолечению и радиации, которые могут вызвать бурный рост опухоли. Поэтому в случае, когда диагностирована ангиосаркома, лечение должно быть комплексным и комбинированным.

Используется сочетание хирургических методов терапии и радиации, которые дают максимально положительные результаты. Очень редко проводятся щадящие операции. В предоперационном и постоперационном периоде показано радиационное лечение, это помогает снизить риск рецидивов, уменьшить рост метастазов и облегчить состояние пациентов.

Основные хирургические манипуляции: ампутация конечности, широкое иссечение тканей, радикальная органосохраняющая операция с удалением опухоли вместе с неизмененными окружающими тканями.

Прогноз и профилактика

Если установлен диагноз ангиосаркома - прогноз крайне неблагоприятный, через 5 лет после терапии выживает не более 45% больных, а через 10 лет – 25%. При ранней диагностике возможно продление жизни пациентов, поздние стадии чаще всего приводят к летальному исходу.

Специфической профилактики не существует. Рекомендовано ведение правильного образа жизни, отказ от вредных привычек, нормализация режима дня и полноценное питание.

Саркома Капоши — Википедия

Саркома Капоши

Саркома Капоши в полости рта, осложнённая кандидозом.
МКБ-10 C4646.
МКБ-10-КМ C46, C46.1, C46.0, C46.5, C46.4, C46.3, C46.2, C46.9, C46.8 и C46.7
МКБ-9 176176
МКБ-9-КМ 176.5[1], 176.0[1], 176.1[1], 176.2[1], 176.4[1], 176[1][2], 176.3[1], 176.9[1][2] и 176.8[2]
МКБ-О M9140/3
OMIM 148000
DiseasesDB 7105
MedlinePlus 000661
eMedicine med/1218 
MeSH D012514
 Медиафайлы на Викискладе

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8, KSHV) обнаруживается практически у 100 % пациентов, страдающих саркомой Капоши[3] .

К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

  • ВИЧ-инфицированные мужчины;
  • пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
  • лица из экваториальной Африки;
  • лица с пересаженными органами (реципиенты).

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Классификация:

  • Классический тип
  • Эндемический тип
  • Эпидемический тип
  • Иммунно-супрессивный тип

Классический тип[править | править код]

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
[[1]]. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластичной консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре, причём чаще они изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощённой или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1—5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип[править | править код]

Распространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип[править | править код]

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твёрдом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунносупрессивный тип[править | править код]

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30 % мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

При должном лечении и раннем обнаружении в течение 5 лет выживает 72% пациентов[4].

Справочник по онкологии / Под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Ablashi DV et al. Spectrum of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus, or human herpes virus 8, diseases. Clin Microbiol Rev 2002, 15: 439—464
  4. ↑ Survival of Patients With Kaposi Sarcoma (неопр.). www.cancer.org. Дата обращения 7 сентября 2017.

Саркома Юинга — Википедия

Саркома Юинга (лат. myeloma endotheliale) — злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.

Была открыта Джеймсом Юингом (1866—1943) в 1921 году. Учёный охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей [1]. До применения системной терапии почти у 90 % больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики — лёгкие, кости, костный мозг. 14—50 % пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2 % пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все — при генерализации процесса.

Распространение заболевания[править | править код]

Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей — составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10 −15 лет.

Заболеваемость саркомой Юинга имеет отчетливые географические и этнические особенности. Значительно чаще опухоли этой группы регистрируются у белых подростков по сравнению с жителями стран Африки и Азии. Различия в заболеваемости саркомой Юинга по половому признаку появляются после достижения больными возраста 13-14 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки в соотношении приблизительно 1,5:1.

В возрасте до 20 лет саркомой Юинга чаще поражаются длинные (бедренная, мало- и большеберцовые, плечевая) кости, в более старшем возрасте – плоские кости таза и черепа, ребра, лопатки, позвонки.

Не менее 70% всех сарком Юинга локализуются на нижних конечностях и в области тазового пояса. Первичное вовлечение в опухолевый процесс костей верхних конечностей, в первую очередь плечевой кости, составляет от 12 до 16%. Более редкими, не превышающими по частоте 10-13%, локализациями саркомы Юинга являются позвонки, ребра, ключицы, лопатки, кости черепа, мелкие кости кисти и стопы.

Причины возникновения[править | править код]

К настоящему времени не удалось выявить потенциальные причины возникновения саркомы Юинга. Существует ряд научных данных, свидетельствующих о роли наследственного компонента в механизме развития заболевания. В частности, описано одновременное развитие саркомы у сиблингов, что позволяет судить о значении генетических дефектов. Также доказано, что в 40 % случаях возникновение костной саркомы провоцирует травма.[источник не указан 3097 дней]

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.

Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей. В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга». К нему относят: собственно саркома Юинга; периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET), в том числе PNET костей, и экстраоссальная саркома Юинга.[2]

Клиническая картина[править | править код]

Общие симптомы[править | править код]

Сложность ранней диагностики объясняется отсутствием онкологической настороженности в отношении лиц молодого возраста, стертой клинической симптоматикой, неправильной интерпретацией жалоб больного (например, объяснением их возникновения спортивной или бытовой травмой и т.п.).

  • Боль (от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев)
    • Первоначально:
      • слабая и умеренной интенсивности
      • интермиттирующий характер — может самопроизвольно ослабевать и даже полностью купироваться (т.н. «светлые промежутки»)
      • не стихает в покое
      • усиление по ночам
      • отсутствует облегчение при фиксации конечности.
    • По мере роста опухоли боль:
      • становится интенсивнее
      • ограничивает движения в близлежащем суставе вплоть до контрактуры
      • нарушает сон
      • нарушает повседневную активность
  • Быстроувеличивающаяся опухоль нередко с патологическим переломом (поздний признак — 3-4 мес)
  • Признаки местного воспаления:
    • болезненность при пальпации
    • гиперемия кожи
    • пастозность (отечность) кожи
    • локальное повышение температуры
    • расширенные подкожные вены
  • Синдром общей опухолевой интоксикации
    • повышение температуры тела больного (субфебрильная и фебрильная лихорадка)
    • снижение веса и аппетита вплоть до кахексии
    • слабость
    • анемия
    • регионарный лимфаденит
  • Метастазы
    • в лёгочную ткань (чаще всего)
    • в костную ткань
    • в костный мозг
    • отдаленные метастазы (очень редко): в висцеральных органах, лимфатических узлах средостения и забрюшинного пространства, плевре, центральной нервной системе в виде поражения менингеальных оболочек и вещества головного и спинного мозга.
В зависимости от локализации[править | править код]
  • При поражении нижней конечности - хромота
  • При поражении позвонков:
    • радикулопатия
    • компрессионно-ишемическая миелопатия с явлениями параплегии,
    • нарушением функции тазовых органов (недержание мочи)
  • При поражении костей и мягких тканей грудной стенки (в зарубежной литературе носит название опухоли Аскина):

Диагностика[править | править код]

  • Рентгенография костей, пораженных опухолью и её метастазами
  • Рентгенография и КТ легких
  • КТ или МРТ участков скелета, мягких тканей и любых других анатомических областей, пораженных опухолевым процессом. Наиболее точно определяет размеры опухоли, её связь с окружающими тканями, сосудисто-нервным пучком, распространение опухоли по костно-мозговому каналу.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
  • Остеосцинтиграфия. Позволяет диагностировать отдаленные метастазы
  • Ангиография
  • УЗИ
  • Исследование костного мозга (билатеральная трепано-биопсия костного мозга из крыльев подвздошных костей). Особенностью опухолевого процесса саркомы Юинга является изолированное поражение костного мозга при отсутствии метастазов в костях вне зависимости от первичной локализации или размера опухоли
  • Биопсия опухоли. Материал получают из участка кости, граничащего с костномозговым каналом или мягкотканного компонента
  • Иммуногистохимическое исследование. Практически 100% клеток саркомы Юинга вырабатывают (экспрессируют) на своих мембранах поверхностный гликопротеин СD99 (р30/32MIC2). Определение его экспрессии является убедительным подтверждением клинико-рентгенологического диагноза саркомы Юинга.[3] Кроме того, для клеток саркомы Юинга характерна экспрессия виментина.
  • Молекулярно-генетическое исследование.
    • Флуоресцентная гибридизация in situ. Практически 90-95% опухолевых клеток имеют транслокацию между 11-й и 22-й хромосомами (t (11;22) (q24;q12)), приводящую к синтезу патологического белка EWS/FLI1 [4]. Определение данного генетического дефекта является патогномоничным симптомом (характерным только для этого заболевания) саркомы Юинга.
    • Полимеразная цепная реакция (RT-PCR). Более чувствительный метод. Используется для определения микрометастазов саркомы Юинга в костном мозге и периферической крови.
Гистологическая картина[править | править код]

Классическая гистологическая картина саркомы Юинга представлена бесструктурными агрегатами мелких опухолевых клеток, разделенных фиброзными прослойками. Клетки имеют правильную форму, содержат округлые или овальные ядра, характеризуются высоким ядерно-цитоплазматическим отношением. Заключенная в клеточных ядрах дисперсия хроматина придает им характерный «зеркальный» вид. Митотическая активность в клетках саркомы Юинга, как правило, низкая. Зачастую при патоморфологическом исследовании определяется выраженный некроз опухолевой ткани, с преимущественной локализацией жизнеспособных клеток вокруг сосудов. Особенности морфологии саркомы Юинга затрудняют проведение дифференциальной диагностики с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями у детей (нейробластомой, рабдомиосаркомой, неходжкинской лимфомой, синовиальная саркома, лейомиосаркома и др.). Поэтому проведение биопсии недостаточно для постановки диагноза саркомы Юинга [5]

Рентгенологическая картина[править | править код]
  • Сосуществование деструктивного и реактивного (остеосклеротического) процессов костеобразования.
  • Распространение опухолевого процесса на кортикальный слой вызывает его разволокнение, расслоение, нечеткость контуров, секвестрацию.
  • Вовлечение надкостницы стимулирует периостальное костеобразование пластинчатого или игольчатого типа.
  • Практически всегда имеется мягкотканный компонент опухоли, по размерам нередко превосходящий участок первичной костной деструкции.
  • Характерна однородная структура мягкотканного опухолевого компонента, без элементов патологического костеобразования, обызвествлений или хрящевых включений
Магнитно-резонансная томография[править | править код]
  • метод выбора при стадировании опухоли
  • оценка ответа на химио- лучевую терапию  
  • позволяет оценить поражение мягких тканей 
  • низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях 
    • гетерогенное контрастное усиление  
  • гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях

Лечение[править | править код]

  • Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты — винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток[источник не указан 3097 дней].
  • Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в лёгкие проводится лучевая терапия на лёгкие.
  • Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение — химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).

  1. ↑ Medline.ru - Биомедицинский журнал
  2. ↑ Архивированная копия (неопр.) (недоступная ссылка). Дата обращения 30 сентября 2012. Архивировано 3 сентября 2013 года.
  3. ↑ Kovar H., Dworzak M., Strehl S. et al. Overexpression of the pseudoautosomal gene MIC2 in Ewing’s sarcoma and primitive neutoectodermal tumor // Oncogene. – 1990. – Vol.5. – P.1067.
  4. ↑ de Alva E., Kawai A., Healey J.H. et al. EWS-FLI1 fusion transcript structure is an independent determinant of prognosis in Ewing’s sarcoma // J. Clin. Oncol. – 1998. – Vol.16. – P.1248.
  5. ↑ Fletcher C.D., Unni K.K., Mertens F. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. – Lyon: IARC Press, 2002.

Смотрите также