Болезнь гиршпрунга что это такое

Ребенку с таким диагнозом обычно рекомендуется хирургическая операция. И родителям стоит понять, что если врачи советует это сделать, лучше не отказываться, ведь болезнь Гиршпрунга народными методами и консервативно не лечится. В ходе операции будет возможность восстановить проходимость кишечника, а также удалить пораженный участок, который создает столько сложностей в работе всего кишечника.

Существует два вида операций – одноэтапные и двухэтапные. Чтобы понять, какую рекомендовать, врач учитывает возраст ребенка, степень поражения кишечника, протяженность иннервированного участка.

Одноэтапная операция проводится обычно при компенсированной болезни и небольшом поражении кишечника. Просто удаляют пораженный участок, формируют анастомоз. Этот метод менее травматичен, судя по отзывам врачей и пациентов.

Двухэтапная операция проводится детям с недугом в стадии субкомпенсации и декомпенсации, с большими пораженными участками толстого кишечника. Первый этап включает в себя удаление пораженного участка и создание временной колостомы. На втором этапе из нее формируют анастомоз.

Экстренную операцию ребенку могут провести при непроходимости кишечника, пролежнях стенок, нарушении целостности стенок кишки.

Прогнозировать что-то довольно сложно, ведь все зависит от того, как рано у ребенка выявили врожденную аномалию развития, к какому виду она относится, соблюдены ли вовремя все клинические рекомендации. При рано проведенной операции прогнозы благоприятны. Если младенцу не оказать лечения, вероятность гибели ребенка оценивается в 80%.

При отказе от операции и формировании последующей непроходимости не исключено, что после операции ребенок получит инвалидность, но и тут все индивидуально и зависит от объема хирургического вмешательства.

Подробнее о заболевании - в следующем видео.

ранние и поздние симптомы, лечение (хирургия, препараты)

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

• Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
• Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
• Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
• Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

• Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
• Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
• Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

• Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
• Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
• Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

• Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
• Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
• Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
• Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
• Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

• Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
• Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
• Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
• Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
• Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
• Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

• УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
• Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
• Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
• Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

• Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
• Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
• Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
• Очистительные клизмы.
• Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, лечение, операция

Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых. 

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

1. Периодически появляется диарея.
2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

• Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
• Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
• Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
• Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба. 

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

1. Анемию.
2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений. 

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

• Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
• Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
• Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
• Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
• Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
• Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
• Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Диагностика и лечение взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга

Рентгенологические методы исследования
Эти методы дают возможность оценить функциональное и морфологическое состояние толстой кишки, что существенно влияет на выбор дальнейшей диагностической и лечебной тактики (СР 4, УД D [2, 5, 10]).
Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. Ирригоскопия дает возможность установить наличие или отсутствие зоны сужения, ее протяженность, степень расширения толстой кишки и длину этого сегмента, локализацию непораженных отделов ободочной кишки. При этом оценивается сократительная способность кишечной стенки, выраженность гаустрации ободочной кишки, полноценность ее опорожнения и наличие продольной складчатости слизистой в расширенных отделах. При ирригоскопии контролируются уровень и степень заполнения толстой кишки, выбирается проекция для наилучшего выявления зоны сужения, которая обычно соответствует аганглионарному сегменту. Рельеф слизистой изучается после опорожнения толстой кишки от контрастных сред (СР 4, УД D [3, 8, 31]).
Для изучения моторно-эвакуаторной функции желудочно-кишечного тракта проводится пассаж бариевой взвеси. Сначала оценивается состояние пищевода и желудка. Через 3 часа выполняется рентгенография органов брюшной полости для контроля эвакуации из желудка и пассажа по тонкой кишке. Через 4 часа после приема пищи определяется состояние гастроилеального рефлекса, степень заполнения правых отделов ободочной кишки. Следующий снимок проводят через 8-9 часов, эта рентгенограмма определяет нормальный уровень транзита по толстой кишке и устанавливает отдел, в котором начинается стаз содержимого. В последующие 4 дня осуществляется ежедневный рентгенологический контроль над изменением положения контраста в толстой кишке. В конце исследования определяется общее время транзита по ЖКТ и проводится оценка эвакуаторной функции толстой кишки (СР 4, УД D [3, 16]).

Эндоскопические методы исследования
Наиболее простым и доступным методом является ректороманоскопия, которая дает возможность осмотреть прямую и дистальную часть сигмовидной кишки. При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии аганглиоза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что         является   патогномоничным   признаком   заболевания.   Проксимальнее   суженного   участка обнаруживается расширенная часть кишки, содержащая каловые массы. В этом отделе определяется сглаженность и продольная направленность складок слизистой оболочки, иногда ее атрофия или гиперемия (СР 4, УД D [8, 31]).
Колоноскопия является вспомогательным методом исследования при болезни Гиршпрунга, так как полноценная подготовка толстой кишки затруднена, и большие размеры кишки создают значительные трудности проведения аппарата в связи с отсутствием достаточной площади фиксации колоноскопа [6].

Физиологические методы исследования
У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга основное внимание уделяется аноректальной манометрии, позволяющей определить давление в анальном канале, порог и латентный период ректоанального рефлекса наружного и внутреннего сфинктеров, максимально переносимый объем, а также адаптационную и накопительную способность прямой кишки. Ректоанальный рефлекс вызывается путем раздражения прямой кишки баллоном, в который нагнетается воздух. Объем наполнения прямой кишки – 10-70 мл. Каждое последующее раздражение проводится через 40-60 секунд. При этом определяется порог и латентный период ректоанального рефлекса внутреннего сфинктера,  а также амплитудно-временные характеристики   рефлекторных ответов, которые подсчитываются при объеме раздражения прямой кишки в 50 мл. Эта величина раздражения прямой кишки в норме у всех вызывает устойчивый ректоанальный рефлекс – расслабление внутреннего сфинкутера. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений свидетельствуют о нарушении внутристеночной нервной передачи, характерной для аномалии развития интрамуральной нервной системы прямой кишки (СР 4, УД D [9, 23]).

Она основана на выявлении ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента толстой кишки. Установлено, что накопление ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне значительно больше, чем в нормально иннервированном участке толстой кишки. Это обстоятельство послужило для разработки гистохимического метода диагностики аганглиоза [4, 22]. Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется с уровня 5, 10 и 15 см от края анального канала.
В последние годы наиболее активно используется иммуногистохимическая диагностика, направленная на выявление нервных волокон, содержащих оксид азота (NO). Он является нейротрансмиттером, осуществляющим передачу импульсов, расслабляющих внутренний сфинктер. Специфическая качественная реакция демонстрирует отсутствие оксида азота в аганглионарной зоне. Это исследование наиболее ценно для определения диагноза болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, когда нет характерной рентгенологической картины, и при отсутствии ректоанального рефлекса обнаруживаются ганглии в биоптате стенки прямой кишки (СР 4, УД D [20, 32, 33]). Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет биопсия стенки прямой кишки. Методика предложена Swenson O., (1955), и заключается в иссечении фрагмента тканей стенки прямой кишки на расстоянии 3 см от зубчатой линии с последующим исследованием этого участка на наличие интрамуральных ганглиев. Важна точность выполнения процедуры, так как в дистальном отделе прямой кишки имеется зона физиологического гипоганглиоза протяженностью 1-3 см (СР 4, УД D [4, 36]).
Для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других пороков развития интрамуральной нервной системы дистальных отделов толстой кишки у взрослых применяется модификация биопсии стенки прямой кишки [3]. Техника ее такова. На расстоянии 6 см проксимальнее зубчатой линии накладываются две лигатуры-держалки. При потягивании за них фиксированный участок прямой кишки низводится ближе к анальному каналу. Начиная с этого уровня, в дистальном направлении полнослойно иссекается лоскут длиной 6 см и шириной 1 см. Разрез продолжается до уровня подслизистого слоя кишки, до зубчатой линии, которая является ориентиром дистального края препарата. Затем рана ушивается однорядным швом. Таким образом, исследование биоптата прямой кишки, включающего в себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ВЗВРОСЛЫХ
В настоящее время разработаны клинико-диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых, которые включают в себя:
1. Запоры в анамнезе с детского возраста;
2. Наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах;
3. Отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии;
4. Положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолиэстеразу. При совокупности указанных признаков можно установить болезнь Гиршпрунга.
В сомнительных случаях, при отсутствии характерного анамнеза, наличии нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего    сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на ацетилхолинэстеразу, необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения. Данный метод позволяет установить диагноз заболевания практически у всех пациентов (СР 4, УД D [3, 10, 38]).

Болезнь Гиршпрунга симптомы и лечение у детей и взрослых, отзывы после операции

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
6. Вздутие живота.
7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

• у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
• появляется рвота (иногда с желчью),
• запоры либо понос,
• повышенное газообразование,
• предрасположенность к упорным запорам,
• увеличение размера живота,
• отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
• зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
• при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Диагностика

1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0x0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение­

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
3. Применение очистных клизм
4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
5. Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга - показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) - в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Отзывы людей после перенесения операции

Ирина «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

Светлана «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

Екатерина «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

Егор «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

Фото: Как выглядит болезнь Гиршпрунга

Видео

Запоры у новорожденных: болезнь Гиршпрунга Смотреть видео

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, лечение, операция

Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых. 

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

1. Периодически появляется диарея.
2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

• Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
• Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
• Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
• Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба. 

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

1. Анемию.
2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений. 

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

• Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
• Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
• Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
• Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
• Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
• Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
• Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Болезнь Гиршпрунга отличается аномальным развитием толстого кишечника. Патология развивается в утробе матери. Обозначается как врожденный мегаколон. Основным признаком является длительные запоры. Болезнь у новорожденных выражается в различных проявлениях и своеобразной клинической картине. Объясняется длиной и высотой расположения зоны аганглиоза толстого кишечника. Высота расположения указанной зоны напрямую влияет на клинические проявления болезни у ребенка.

Название заболевание получило по фамилии педиатра, который описал ее проявления. Дети, которых он обследовал, погибли от хронической невозможности акта дефекации.

Этиология

При формировании плода в период с пятой по двенадцатую неделю беременности происходит становление нервных скоплений. Указанные образования обеспечивают прохождение нервных импульсов по пищеварительной системе. Начало формирования происходит в ротовой полости. Нервные окончания создают сеть. Далее опускается в пищевод и желудок, по кишечнику к анальному отверстию.

При нарушении указанного процесса происходит сбой. Нервные сплетения на некоторых участках толстого кишечника отсутствуют. Расстояние, на котором отсутствуют нервные импульсы, может составлять до нескольких сантиметров. В тяжелых формах – распространяться на тонкий кишечник. От длины зависит тяжесть заболевания.

Ученые считают, что причиной отсутствия проводимости является мутация генной структуры ДНК. Заболевание носит наследственный характер.

Основу болезни составляет затрудненное прохождение или отсутствие нервной проводимости в тканях толстой кишки, нижнего отдела кишечника, что приводит к снижению или отсутствию перистальтики аганглионарного сегмента. Движения пищи нет. Происходит застой. Результатом становится запор.

Отмечено, лица мужского пола болеют чаще. Болезнь Гиршпрунга диагностируют до десятилетнего возраста. При условии заболевания старшего ребенка указанным недугом риск рождения последующих детей с патологией возрастает.

При синдроме Фавалле-Гиршпрунга толстый кишечник расширен. Увеличение растет в размерах. Постоянное присутствие каловых масс, и их скопление приводит к воспалительному процессу в затяжной форме. Слизистая оболочка деформируется и практически исчезает.

Классификация подразумевает разделение синдрома Гиршпрунга на стадии течения и формы болезни.

Выделяют стадии болезни:

1. Анатомическая. Ректальная форма поражает промежностный отдел прямой кишки. В этом случае сегмент супер короткий. При поражении ампулярной и надампулярной части прямой кишки. В этом ситуации сегмент короткий. При ректосигмоидальной форме возможны поражения дистальной трети сигмовидной кишки. Для указанной стадии возможно поражение всей кишки или большей части при длинном сегменте. В сегментарной форме заболевания развитие патологии отмечается в одном сегменте или в паре. Субтотальная форма наступает при поражении левой половины толстого кишечника. Усугубляется положение при распространении патологии на правую сторону. Тотальная форма характеризуется развитием патологии на всю толстую кишку. В некоторых случаях процесс переходит на тонкий кишечник.
2. Клинические. Выделяют компенсированную форму, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Симптомы

У новорожденных клиническая картина болезни желудочно-кишечного тракта заметна практически сразу. Возможно диагностирование проблемы в пубертатном периоде или юношестве.

У грудничков можно отметить трудности отхождения или отсутствие мекония (первородный кал). Ребенка может рвать, констатируется метеоризм. Останавливается набор массы тела. Аппетит снижается заметно или отсутствует.

Запоры становятся очевидным признаком проявления, который позволяет заподозрить болезнь Гиршпрунга. У новорожденных с первых недель жизни отмечаются трудности с актом дефекации. Они становятся интенсивнее при введении прикорма. У малышей после года отмечаются стойкие и постоянные запоры. Чем старше становится ребенок, тем труднее опорожнить кишечник. Получается только после применения клизмы. Газообразование увеличено. Появляется «лягушачий» живот. В ряд симптомов мегаколона также входит отставание в росте от сверстников. Причиной возникновения становится нарушенное всасывание и развивающийся синдром мальабсорбции.

К поздним признакам относится недостаток железа в крови, гипертрофия, грудная клетка деформируется подобно рахитной. Образуются камни кала. Наступает интоксикация организма. Возможно появление энтероколита, выражающегося в нарастающей температуре тела, поносе и рвоте. Если степень интоксикации высока, то возникает расширение толстой кишки.

Диагностика

Из медицинского арсенала для диагностики болезни применяют инструментальные и функциональные способы исследования.

При подозрении на болезнь Гиршпрунга у взрослых врач назначает биопсию. Обязательным становится УЗИ кишечника. Проводится аноректальная манометрия.

Применение рентгена с контрастным веществом поможет выявить особенности кишечной моторики:

1. Рентгеноскопия брюшной полости поможет выявить участки расширения толстой кишки. Констатируется отсутствие каловых масс выше анального отверстия.
2. После применения клизмы проводят ирригоскопию с контрастным веществом. Метод позволит обнаружить узкие и широкие участки. Предоставляются данные о состоянии стенок кишечника.
3. Аноректальная манометрия проводится с целью измерения давления в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере.
4. Колоноскопия поможет выявить участки, где нервные импульсы не проходят ввиду отсутствия нервных клеток. Биопсия при гистологическом исследовании покажет аномалию.

Дифференциальная диагностика включает в себя исследования кишечника и мекониевой пробки, стеноза терминального отдела подвздошной кишки. Фиксируется динамика кишечной проходимости.

Операции могут проводить по нескольким схемам. Наиболее частыми являются манипуляции: ректосигмоидэктомия по Свенсену-Биллу, ректальный доступ по Дюамелю (операция Дюамеля), эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну.

Лечение

Избавиться от недуга возможно только хирургическим методом лечения. В ходе операции при болезни Гиршпрунга отсекается аганглионарный участок кишки. Процедура состоит из нескольких этапов. В сложных случаях их проводят одномоментно. При двухмоментной операции началом становится удаление участка с патологией. Здоровый участок выводят через рассечение на животе. Каловые массы отходят в специальную тару, которую пациент вынужден носит при себе.

Второй этап происходит после адаптации организма к перевариванию пищи при укороченном кишечнике. Состоит из реконструктивной операции. Здоровый конец кишечника связывают с прямой кишкой. Рассечение на животе (колостому) зашивают.

После операции пациент отмечает нормализацию стула. В первое время после вмешательства наблюдается диарея. При повторении запоров с ними легко справляется слабительное средство.

После хирургии может быть рекомендована диета, включающая в себя большое количество растительной клетчатки.

Перед применением оперативного вмешательства проводится лечение с помощью медикаментов. Питание становится послабляющим. Используется очистительная или сифонная форма клизмирования.

При поражении небольшого участка толстой кишки может быть рекомендовано применение клизм,а оперативное вмешательство откладывают. Клизмы делают с применением большого количества воды. Опорожнение кишечника указанным способом протекает всю жизнь. Для облегчения движения каловых масс назначают прием лекарств.

Применяются препараты, которые устраняют систематические проявления. На время больному становится легче. В нормальное состояние пищеварительная система вернется после операции.

У детей ситуация с лечением носит иной характер. Консервативную терапию применяют как подготовительную стадию перед операцией.

В детской хирургии рассматривают три способа возможного лечения:

1. Терапию медикаментозными средствами до момента принятия решения о хирургическом вмешательстве.
2. Отсрочка оперативного вмешательства с наложением ременной колостомы.
3. Экстренная операция.

Единого мнения о возможности применения колостомии у детей до года в хирургическом сообществе детских врачей нет. Некоторые считают, что прибегать к координальным методам возможно только после констатации отсутствия эффекта от лечения. Кишечник невозможно опорожнить другими способами. Другая группа специалистов говорит о том, что радикальное вмешательство возможно в случае полной готовности пациента к его проведению.

Дети грудного возраста тяжело реагируют на сложные хирургические манипуляции. Высок риск развития осложнений. Возрастает возможность летального исхода.

Подготовка к операции проводится в амбулаторных условиях. Рекомендован массаж для механического запуска перистальтики кишечника. Показана лечебная гимнастика. Применяется витаминотерапия.

В сообществе родителей возникает мнение о привыкании к клизмам. При болезни Гиршпрунга самостоятельно кишечник не в силах избавиться полностью от содержимого.

Осложнения и последствия

Возможные осложнения и последствия перенесенной манипуляции находятся в плоскости вероятностного попадания инфекций в организм.

Болезнь Гиршпрунга у детей при длительном отсутствии правильного лечения дает сопутствующее нарушение в виде дисбактериоза. Белковый обмен происходит неправильно.

После проведенной операции возрастает риск попадания в кишечник инфекции. Возникает энтероколит.

В период после проведенной операции при болезни Гиршпрунга восстановление организма полностью происходит через полгода. Пациенты могут отмечать самопроизвольный выход каловых масс. Иногда возникает запор. Указанное состояние свидетельствует о замедленном восстановлении организма. Проявляются индивидуальные особенности.

Восстановительный период позволит начать правильно функционировать пищеварительной и выделительной системе организма. Вес приходит в норму.

Дети находятся на патронатном сопровождении доктора минимум 6 месяцев после проведенных хирургических манипуляций. Родители ведут строгий контроль за состоянием малыша. При четком соблюдении режима у ребенка начинает вырабатываться рефлекс опорожнения кишечника. Необходимо укреплять иммунитет.

Адаптация организма к изменениям происходит постепенно. Пациент не должен нарушать предписанный режим. При ухудшении самочувствия необходимо срочно обратиться к врачу. Пытаться самостоятельно купировать состояние нельзя. Вызывает резкий рост осложнений и патологических состояний. Особенно опасно промедление для детей.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

причины, симптомы и лечение :: SYL.ru

Такое сложное врожденное заболевание, как болезнь Гиршпрунга, встречается и у взрослых, и у детей. Главное патологическое проявление – постоянные запоры. При этом симптоматика заявляет о себе с первых дней жизни, отличается генетическим происхождением. По статистике мальчики болеют чаще в 4-5 раз по сравнению с девочками. Терапия заболевания осуществляется посредством хирургической операции, поскольку консервативные способы требуемой эффективности не приносят.

Сущность болезни

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, возникающей по причине дефектов развития сплетений нервов. Она способствует появлению запоров, а также изменению размеров кишки.

На появление данной патологии может повлиять ряд причин. В настоящее время написано довольно много научных статей, которые описывают подобный недуг. Болезнь в большинстве случаев протекает с дефектами всасывания в толстом кишечнике, а также с длительными запорами. В соответствии с медицинскими исследованиями и статистическими данными как раз-таки мужская половина особенно сильно подвержена такой патологии, как болезнь Гиршпрунга.

У детей в 20% случаев при этом диагностируются и другие врожденные заболевания нервной системы, а также патологии сердца и сосудов, расстройство мочеполовой системы. У малышей с синдромом Дауна в несколько раз чаще встречается болезнь Гиршпрунга по сравнению с детьми без каких бы то ни было хромосомных дефектов.

У малышей, которые только что появились на свет, патологическая клиническая картина напрямую определяется высотой и протяженностью расположения области аганглиоза. Вне зависимости от данных, перечисленных выше, симптоматика заболевания проявляется ярко. К примеру, если зона аганглиоза высоко расположена у анального отверстия и протяженная, признаки будут острыми и особенно яркими.

Первые упоминания о болезни

В мире впервые узнали о болезни Гиршпрунга в педиатрии в 1888 году, она была описана детским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он наблюдал за двумя мальчиками с таким заболеванием, которые умерли впоследствии от постоянных запоров.

Заболевание заключается в том, что нарушается иннервация толстой кишки и ее нижних отделов, из-за чего уменьшается перистальтика сегмента аганглионарного. Когда у пациента возникают подобные нарушения, накапливается кишечное содержимое, что, соответственно, приводит к возникновению запоров. Патология в большинстве случаев проявляется у больных до десятилетнего возраста. В медицине выделяется несколько клинических стадий и анатомических форм болезни Гиршпрунга (МКБ 10 - Q43.1.).

Анатомические формы наблюдаются следующие:

• Ректальная форма – она часто выступает в двух следующих типах: первый способствует поражению промежности на участке прямой кишки, вторая же затрагивает надампулярный и ампулярный отделы прямой кишки.
• Сегментарная форма, проявляющаяся или сегментом в ректосигмоидном переходе, или двумя сегментами и областью, соответственно расположенной между ними.
• Ректосигмоидальная. Ее первый тип вызывает поражение дистальной трети кишки сигмовидной, второй – полностью сигмовидную кишку или большую ее часть.
• Субтотальная, которая поражает или правую половину толстой кишки, или левую.

Запоры также принято подразделять на такие разновидности: ранние и поздние. Ранними запорами являются нарушения кишечника, которые проявляются с первых дней жизни ребенка, поздними – появление каловой интоксикации, гипотрофии и анемии.

Причины

Многие научные и медицинские исследования установили влияние ряда факторов на появление и развитие болезни Гиршпрунга. Определено, что с пятой по двенадцатую неделю у плода формируются нервные скопления, что требуется для нормальной деятельности системы пищеварения. В некоторых случаях данный процесс останавливается по ряду причин, а это, в свою очередь, способствует образованию патологии. Сюда можно отнести:

• Мутации и структурные дефекты ДНК.
• Предрасположенность наследственного характера.

У детей болезнь Гиршпрунга характеризуется несколькими главными формами:

• Компенсированной, которая устанавливается специалистами с первых дней после рождения ребенка и устраняется без каких-либо проблем посредством особых очистительных клизм.
• Субкомпенсированной, проявляющейся ухудшением общего состояния пациента. При такой форме у очистительных клизм отсутствует должная эффективность. У пациента со временем появляются тяжесть и боль в нижней части живота, одышка и ярко проявляющиеся дефекты обмена веществ.
• Декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга, выражающейся в виде чувства тяжести в нижней части живота и метеоризма. Слабительные средства и специальные клизмы желаемого результата не приносят, а только ухудшают положение. Под воздействием множества различных факторов образуется острая непроходимость кишечника.

Острая стадия этого заболевания характерна для новорожденных в форме низкой кишечной проходимости, являющейся в большинстве случаев врожденным фактором.

В случае, если родители видят какие-либо нарушения и отклонения в состоянии здоровья ребенка, необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью, потому что чем быстрее будет поставлен правильный диагноз, тем скорее начнется соответствующее лечение, и шансов на благополучный исход от медицинских процедур будет больше. Кроме перечисленного выше, нужно помнить о том, что любая самостоятельная терапия может стать причиной неприятных последствий и даже привести к смерти пациента.

Именно поэтому для сохранения своего ребенка от такой болезни при возникновении первых признаков нужно срочно проконсультироваться с врачами.

Проявления данной патологии у взрослых

В целом симптоматика болезни Гиршпрунга (фото представлено) определяется на основании отсутствия скопления ряда нервных клеток (ганглиев), участвующих в кишечной двигательной функции, и уровня протяженности воспаления в стенке толстой кишки. Если отсутствует небольшое количество нервных клеток, заболевание даст знать о себе позднее.

Основными признаками болезни Гиршпрунга у взрослых являются:

• Постоянные запоры с раннего возраста – это основные проявления заболевания. Пациенты все время используют клизмы. Отсутствуют позывы к опорожнению кишечника. Редко случается жидкий стул (диарея).
• В толстой кишке чувствуется спазмолитическая боль.
• Метеоризм, который характеризуется чрезмерным газообразованием в желудке.
• Вздутие живота.
• Наличие «каловых камней», имеющих форму затвердевших плотных каловых масс.
• Частично наблюдается гетерохромия, неравномерно окрашиваются разнообразные места радужной оболочки в одном глазу. Подобное явление – итог относительного дефицита пигмента (меланина).
• Интоксикация организма пациента, обусловленная токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя его содержимого при тяжелом протекании заболевания в длительном анамнезе.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей представлены ниже.

Как проявляется заболевание у детей?

Клиническая симптоматика заболевания выражается разнообразно, она зависит от степени тяжести патологии (насколько поражен кишечный тракт). Патологические признаки обнаруживаются непосредственно после появления ребенка на свет. Однако они порой могут быть обнаружены как в юношеском, так и в подростковом возрасте. У новорожденного малыша и более старших детей симптомы болезни Гиршпрунга следующие:

• первородный кал (меконий) у младенца не отходит;
• появляется рвота (в некоторых случаях с желчью), понос или запоры, чрезмерное газообразование;
• увеличение живота, предрасположенность к сильным запорам;
• отставание в развитии и росте, которое сопряжено с дефектами всасывания и возникновением синдрома мальабсорбции.

Часто появляется малокровие по причине долговременных кровяных потерь вместе с калом. Аганглиоз при выраженной интоксикации сопровождается увеличенной толстой кишкой.

Методы диагностики патологии

С целью определения правильного диагноза лечащему врачу необходимо сделать первичный осмотр пациента и подробно изучить его анамнез. Когда осмотр завершается, специалист назначает больному все необходимые диагностические мероприятия:

• сбор истории болезни, помогающий установить, страдал ли кто-то из членов семьи от такого заболевания;
• ректальная диагностика, которая выявляет пустую ампулу прямой кишки при болезненном и длительном запоре;
• для визуального анализа дефектов и возможных отклонений требуется ректороманоскопия, кроме перечисленных выше факторов такая процедура дает возможность выявления наличия у пациента каловых камней и увидеть дистальные суженые отделы;
• биопсия или колоноскопия, в свою очередь, способствуют детальному рассмотрению участка ткани с целью определения неправильного развития либо отсутствия сплетений нервов;
• манометрия аноректальная – особое исследование, позволяющее измерить показатели давления во внутреннем сфинктере и толстом кишечнике;
• УЗИ кишечника.

Последним методом окончательного подтверждения заболевания является рентгенодиагностика, которая заключается в проявлении особых факторов, позволяющих более детально и подробно рассмотреть все изменения слизистого рельефа, присутствие суженых мест в дистальных кишечных отделах.

После того, как были проведены диагностические исследования и выявлены патологии, пациенту назначаются необходимые терапевтические меры.

Сам лечебный процесс состоит из нескольких процедур, влияние которых направляется на устранение дефектов и восстановление нормального функционирования человеческого организма.

Если все назначения лечащего врача полностью соблюдаются, пациент достигает удовлетворительного результата терапии намного быстрее по сравнению с частичным выполнением указанных в амбулаторной карте процедур.

Оперативное вмешательство при такой патологии требуется для устранения дефектов посредством удаления всей аганглионарной области с целью расширения отделов, а также сохранения участка толстой кишки человека, которая функционирует. Имеется несколько типов операций, выбор которых напрямую определяется следующими факторами: стадией заболевания, его формой и возрастом пациента.

Какие осложнения возможны после операции болезни Гиршпрунга?

Осложнения при данной болезни

В некоторых случаях, когда диагностика была проведена поздно или лечение патологии было неправильным, существует вероятность появления у взрослых и детей следующих осложнений:

• хроническое кишечное воспаление без своевременного лечения характеризуется стремительным распространением и может привести к летальному исходу пациента;
• каловая интоксикация;
• самоотравление человеческого организма токсинами, которые были самостоятельно выработаны;
• появление твердых каловых масс, которые нарушают кишечную структуру, что проявляется интенсивными болями в области живота;
• дефицит железа в организме.

Лечение заболевания

Главное лечение болезни Гиршпрунга (МКБ 10 - Q43.1.) заключается в осуществлении оперативного вмешательства. Однако бывают ситуации, когда может помочь консервативная терапия. Такое лечение редко позволяет получить положительный результат, но может рассматриваться в качестве подготовительного этапа перед хирургической операцией. Оно включает в себя:

• Диетическое питание: овощи, фрукты, кисломолочные продукты, которые не вызывают образования газов.
• Стимулирование перистальтики посредством лечебной гимнастики, массажа и физиотерапевтических процедур.
• Использование очищающих клизм.
• Инфузии внутривенно белковых препаратов и электролитных растворов.
• Употребление витаминных комплексов.

В случае, если консервативное лечение болезни Гиршпрунга не дает необходимого результата или заболевание находится в запущенном состоянии, пациенту назначается хирургическое вмешательство. После проведения процедуры больные проходят период реабилитации, после чего начинают полноценно жить, забыв о такой страшной патологии.

Оперативное вмешательство включает в себя следующие этапы:

• Если был поставлен такой диагноз, как заболевание Гиршпрунга, то это служит основанием для проведения операции. Главная цель своевременной терапии (как у детей, так и у взрослых) – в некоторых случаях устранение всех расширенных отделов и аганглионарной области, поддержка работоспособного участка толстой кишки.
• Операции радикального типа (Соаве, Дюамеля, Суонсона) созданы для маленьких пациентов, во взрослом возрасте осуществлять их в чистом виде нельзя из-за анатомической специфики либо проявленного склероза в мышечной и подслизистой кишечных оболочках.

Наиболее адекватная для избавления взрослых и детей от аганглиоза – это модифицированная операция Дюамеля, которую разработали в НИИ проктологии. Достоинства и суть вмешательства: безопасность и асептичность операции;

• устранение по максимуму аганглионарной зоны с образованием короткой культи прямой кишки;
• ликвидация нарушения внутреннего сфинктера в заднем проходе.

Минимизация отрицательных последствий

Для сведения к минимуму диареи, запоров и других отрицательных симптомов после операции при болезни Гиршпрунга рекомендуется придерживаться особой диеты, основанной на употреблении в рацион продуктов, которые насыщены растительной клетчаткой.

Осложнения после операции могут заключаться в следующем: появление энтероколита из-за кишечного инфицирования, в связи с чем при повышении температуры, диарее и рвоте, симптомах кровотечения кишечника следует сразу же обратиться к специалисту.

Отзывы о болезни Гиршпрунга

Отзывы о данном заболевании имеются, но в небольшом количестве. Если заболевание протекает легко, люди советуют отказаться от проведения операции и заниматься симптоматической терапией посредством использования сифонных клизм.

Диагностика на раннем этапе поможет избежать различных осложнений.

Болезнь Гиршпрунга симптомы и лечение

Содержание статьи

Болезнь Гиршпрунга у детей также известна медицинской науке как врожденный мегаколон или аганглиоз. Эта патология встречается достаточно редко, но имеет серьезные и иногда фатальные последствия для пациента. Среди аномалий развития органов ЖКТ, напротив, данное заболевание является достаточно распространенным и хорошо изученным.

Патология чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, а также является не единственным пороком развития у конкретного ребенка. В 9% всех клинических случаев болезнь Гиршпрунга диагностируется у детей с синдромом Дауна. Впервые данная патология описана в 1888 году педиатром Гиршпрунгом.

Болезнь Гиршпрунга представляет собой аномалию толстого кишечника, при которой отсутствуют или недостаточно развиты нервные сплетения в мышечном или подслизистом слое. Стоит заметить, что изменениям может быть подвержена вся толстая кишка или отдельные ее сегменты. Из-за особенностей строения нарушаются функции толстого кишечника, что и приводит к различным осложнениям.

Чаще заболевание диагностируют в возрасте пациента до 10 лет. Ранняя диагностика позволяет избежать тяжелых осложнений. Причины заболевания и сегодня являются предметом споров в научных кругах. Среди наиболее вероятных причин развития патологии можно отметить следующие:

• наследственность;
• влияние внутриутробных инфекций;
• акушерские патологии и хронические болезни во время вынашивания беременности;
• сахарный диабет беременных и т.д.

Принято считать, что аномалии развития, вызывающие болезнь Гиршпрунга, формируются в первом триместре беременности – на 7-12 неделе. Впоследствии внутриутробные аномалии развития приводят к тому, что нарушается перистальтика кишечника, расширение ее верхних отделов и задержка каловых масс.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и классификация

Современная медицина выделяет три клинических варианта течения:

1. Детский. Составляет 90% всех случаев. Быстрое развитие, практически полное отсутствие у ребенка самостоятельного опорожнения кишечника, наличие различных признаков кишечной непроходимости. Требует хирургического вмешательства в два этапа.
2. Пролонгированный. Развивается у детей, но так как имеет достаточно небольшой пораженный участок толстого кишечника, имеет вялотекущее течение. Лечение хирургическое и может проводиться как в один, так и в два этапа.
3. Латентный. Проявляется непроходимостью кишечника в подростковом возрасте, но имеет достаточно стремительное развитие. Необходимы ежедневные клизмы для восстановления физиологичного пассажа каловых масс.

Также принято выделять компенсированное течение заболевания, при котором запоры длятся 5-7 дней, субкомпенсированное, при котором запоры длятся, в отсутствии терапии, более 7 дней. О декомпенсации принято говорить при неэффективности консервативных методов опорожнения кишечника, а также при образовании каловых камней и других осложнений.

Основные симптомы заболевания – это отсутствие позывов к дефекации и хронические запоры. У каждого второго пациента наблюдается вздутие и боли в области живота, а визуально – расширение сосудистой сетки и асимметрия живота. Болезнь может сопровождаться симптомами анемии, бледностью кожных покровов, а также такими явлениями общей интоксикации как тошнота или рвота.

Возможные осложнения

Среди возможных осложнений болезни Гиршпрунга можно отметить следующие:

• железодефицитная анемия;
• нарушение обмена веществ;
• отставание в развитии у детей;
• воспаление слизистой кишечника;
• перфорация толстого кишечника;
• неукротимый понос;
• кишечная непроходимость;
• рост условно патогенной флоры;
• перитонит и сепсис, угрожающие летальным исходом, даже при своевременном оперативном вмешательстве.

Основные методы диагностики

Постановка диагноза не представляет сложности. Требуется дифференциальная диагностика с идиопатическим мегаколоном. Важное значение имеет анамнез, а именно – дебют в раннем детском возрасте.  Изменения в общих анализах мочи и крови наблюдаются чаще при осложненном течении заболевания. Одним из диагностически важных признаков является «синдром глины», при котором сдавление кишки пальцами визуализируется достаточно четко через переднюю стенку живота.

Для постановки уточненного диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

1. Ретроградное рентгенографическое исследование кишечника.
2. Эндоскопия сигмовидной кишки.
3. Цитоморфология по Свенсону (гистология биоптатов).
4. Манометрическое исследование.

Для консультации больного могут быть привлечены узкие специалисты, такие как хирург или инфекционист.

Болезнь Гиршпрунга: лечение и медицинский прогноз

Лечение преимущественно хирургическое. Консервативные методы лечения применяют чаще на этапе диагностики и подготовки к операции. В зависимости от распространенности патологического процесса операцию по восстановлению проходимости кишечника могут выполнять в один или два этапа планово, после оценки состояния пациента.

Экстренные операции проводят при острой кишечной непроходимости или перфорации кишечника. При своевременном вмешательстве медицинский прогноз оценивается как условно благоприятный. После операции необходим диспансерный учет на протяжении 3-х лет. При отсутствии лечения болезни Гиршпрунга у новорожденных летальность младенцев первых месяцев жизни составляет 80%. При любых нарушениях или симптомах, описанных выше, рекомендуется обратиться за специализированной медицинской помощью. Самолечение может стать причиной состояний, опасных для жизни пациента.

---

Смотрите также

• 
  Стабилизированная древесина что это такое
• 
  Зависть это что такое
• 
  Кпп робот что это такое
• 
  Скриншот на компьютере что это такое
• 
  Гремолата что это такое
• 
  Нца по кардиальному типу что это такое
• 
  Хоругви что это такое фото
• 
  Велюр ткань что это такое
• 
  Емс посылка что это такое
• 
  Ключевые клетки у мужчин что это такое
• 
  Ретробульбарный неврит что это такое