Главная » Разное » Болезнь ходжкина что это такое симптомы

Болезнь ходжкина что это такое симптомы


причины, симптомы и лечение болезни Ходжкина

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это патологический процесс, для которого характерно формирование злокачественного образования лимфоидной ткани. Такое новообразование обладает специфической гистологической структурой. Чаще всего обнаруживают лимфогранулематоз у детей и у пациентов в возрасте 20–50 лет.

Онлайн консультация по заболеванию «Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Что влияет на образование заболевания?

Точные причины, способствующие развитию заболевания, неизвестны. Хотя лимфома Ходжкина стала известна людям ещё в 1832 году. Согласно мнению многих специалистов, причины развития болезни могут скрываться в вирусе Эпштейна-Барра. Возбудитель вируса нередко обнаруживают в клетках новообразования. Как полагают учёные, именно такого рода причины способствуют формированию мутаций лимфоидов, в результате чего их количество быстро возрастает. Нередко причины лимфомы Ходжкина кроются в наследственном факторе.

Стадии

Болезнь Ходжкина может иметь четыре стадии течения:

  1. Первая стадия (локальная) – происходит поражение одной зоны лимфатических узлов.
  2. Вторая стадия — в процесс могут вовлекаться также различные области лимфатических узлов. Кроме этого, вторая стадия сопровождается одновременным поражением одной экстралимфатической ткани, расположенной с той же стороны диафрагмы.
  3. Третья (генерализованная) стадия – болезнь Ходжкина поражает зоны лимфоузлов в единственном или множественном числе с двух сторон диафрагмы.
  4. Четвёртая (диссеминированная) стадия – патологический процесс затрагивает одну или несколько экстралимфатических тканей или органов с одновременным поражением лимфоузлов.

Как распознать острый и подострый лимфогранулематоз?

Лимфому Ходжкина в острой форме можно распознать по следующим симптомам:

  1. Резкий подъём температуры, которая носит волнообразный характер. Она может резко повыситься, а затем понизиться. Такое состояние сопровождается проливными холодными потами.
  2. Лимфома Ходжкина в острой фазе вызывает головные боли, болевой синдром в мышцах и суставах.
  3. Общая слабость, плохой аппетит, быстрая потеря веса.
  4. Лимфома Ходжкина вызывает увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов. Больше всего поражаются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Они характеризуются эластичностью, плотные на ощупь и совершенно не вызывают болезненных ощущений.
  5. Увеличение селезёнки и печени.
Бывают случаи, когда симптомы лимфогранулематоза начинают проявляться высокой температурой, общей слабостью, потерей веса, но увеличение лимфоузлов происходит позже. Болезнь Ходжкина быстро прогрессирует и приобретает диффузное течение. Результатом такого процесса может стать летальный исход по причине различных осложнений.

Осложнениями лимфомы Ходжкина в острой форме выступают: лёгочно-сердечная недостаточность, отёк лёгких, почечная и печёночная недостаточность. По этой причине важно вовремя провести лечение лимфомы Ходжкина.

Если имеет место подострое течение, то проявляет себя болезнь Ходжкина не так остро и стремительно, поэтому последствия возникают в уменьшенном количестве.

Как распознать заболевания в хронической форме?

Симптомы лимфомы Ходжкина

При хроническом течении лимфомы Ходжкина симптомы развиваются медленно и незаметно. Болезнь Ходжкина можно распознать по следующим признакам:

  1. Увеличение в размере одного лимфоузла (пахового, шейного, подчелюстного). Увеличение небольшое, сам лимфоузел маленький, плотный и не вызывает болезненных ощущений. Спустя некоторое время он может полностью исчезнуть и возникать вновь.
  2. Опухолевые клетки лимфомы Ходжкина сосредотачиваются в лимфоузлах, расположенных рядом. В результате они тоже увеличиваются и напоминают мешки с картошкой.
  3. Усталость, плохой сон и аппетит.
  4. Головные боли.
  5. Подъём температуры тела.
Процесс хронического течения лимфомы Ходжкина может происходить абсолютно не заметно. При этом общее состояние пациента совершенно не нарушается, и он может выполнять все обычные свои дела.

Симптомы лимфогранулематоза костей

Если лимфома Ходжкина поразила лимфоузлы, то расположенные рядом с ними кости также подвергаются изменениям. При поражении позвонков наблюдается сдавливание нервных корешков. Такой процесс проявляется местными или иррадиирующими болями. В случае надавливания на поражённые области боль только усиливается. Если в процесс вовлечены рёбра и грудина, то болезнь Ходжкина проявляется в виде болевого синдрома и образования опухоли на поражённом месте. Патологический процесс, затрагивающий кости таза, сопровождается прорастанием в них опухоли из тазовых подвздошных лимфоузлов. Редко поражение костям таза наносится через кровь.

Проявления лимфогранулематоза ЖКТ

Если болезнь Ходжкина поразила ЖКТ, то первая стадия течения недуга не даёт никаких проявлений. Когда же в органах происходят определённые изменения, пациент начинает ощущать некие симптомы. При образовании лимфомы Ходжкина в желудке и двенадцатипёрстной кишке, то возникают признаки, характерные для язвенной болезни: метеоризм, кишечные колики и диарея.

Хроническая форма лимфомы Ходжкина может протекать в течение длительного времени, после чего её активность затухает. Лечению такое заболевание не поддаётся, в отличие от острого и подострого вида течения.

Классификация заболевания

Утверждать о наличии лимфомы Ходжкина можно только после того, как врач проведёт анализ образца ткани лимфатического узла при осуществлении биопсии. Выделяют следующие виды представленной патологии:

  1. Нодулярный склероз.
  2. Смешанно-клеточный.
  3. Лимфоидное истощение.
  4. Нодулярный склероз с ярко выраженным преобладанием лимфоцитов.

Нодулярный склероз – это самый частый диагноз, который ставят врачи людям при подозрении на лимфогранулематоз. Чаще всего поражает заболевание женщин, сопровождается поражением нижних шейных, надключичных и медиастинальных лимфоузлов. Нодулярный склероз может поражать молодых лиц, и характеризуется хорошим прогнозом. Тем не менее нодулярный склероз может принимать хроническую форму, которая длится много лет.

Венерический лимфогранулематоз

Паховый лимфогранулематоз – это хроническая инфекционная болезнь, которая передается при половом контакте, и сопровождается поражением мягких тканей урогенитальной области и лимфатических узлов.

Длительность инкубационного периода может в значительной степени варьироваться. Здесь все зависит от таких факторов, как причины заболевания, лечения сопутствующих болезней, числа поникнувших возбудителей.

Нередко венерический лимфогранулематоз длится 3–7 дней, но были случаи, когда лимфогранулематоз паховый беспокоит человеческий организм в течение 12 недель. Кода инкубационный период окончен, пациент, у которого диагностирован венерический лимфогранулематоз, жалуется на общее недомогание, слабость, подъём температуры и боли в области головы.

Паховый лимфогранулематоз может протекать в три стадии:

  1. Первая стадия – на поражённом участке возникают первые симптомы.
  2. Вторая – на фоне общей реакции организма венерический лимфогранулематоз поражает периферические лимфоузлы.
  3. Третья – венерический лимфогранулематоз сопровождается тяжёлыми проявлениями. В прианальной области, на слизистой оболочке прямой кишки и половых органах сформировались воспалительные, язвенные и гипертрофические процессы.

Детский лимфогранулематоз

Формирование лимфомы

Лимфома Ходжкина чаще всего поражает маленьких пациентов в дошкольном возрасте. Мальчики болеют этим недугом в 2 раза чаще, чем девочки. Лимфогранулематоз у детей сопровождается следующими проявлениями:

  • увеличение лимфоузлов;
  • лихорадка;
  • увеличенная потливость по ночам;
  • быстрая утомляемость;
  • потеря веса;
  • сонливость;
  • плохой аппетит;
  • зуд кожных покровов.

Диагностика

Чтобы распознать болезнь Ходжкина, способствующую увеличению лимфоузлов необходимо вовлекать в процесс такие методы диагностики:

  1. Вскрытие грудной клетки и брюшной полости.
  2. Рентгенологические исследования.
  3. Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов.

Чтобы уточнить стадию лимфогранулематоза – болезни Ходжкина, нужно провести такие исследования:

  • врачебный осмотр;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • чрескожную биопсию костного мозга;
  • сканирование печени, селезёнки и радионуклидное сканирование;
  • контрастную ангиографию.

Рентгенография грудной клетки

Анализ крови

Анализ крови – это вид исследования, благодаря которому можно точно и быстро определить изменения в составе периферической крови. Такие изменения в анализе крови утверждают наличие опухолевого процесса и его осложнений. Осуществляется анализ клеточного состава крови пациента, ведётся оценка формы и размера каждого вида клеток.

Лимфомы Ходжкина не вызывают в крови образование специфических изменений, благодаря чему можно было бы подтвердить диагноз недуга. По этой причине общий анализ крови назначают для точного определения состояния разнообразных органов и систем организма.

Производиться забор крови в утреннее время на голодный желудок. Перед тем как сдать анализ крови, нужно воздержаться от тяжёлых физических осложнений, терапии и употребления спиртных напитков. Если имеется возможность, то и внутримышечное введение препаратов тоже следует отложить. Общий анализ крови предполагает сдачу капиллярной и венозной крови.

Диагностировать болезнь Ходжкина можно при помощи биохимического анализа крови. Наличие любого патологического процесса сопровождается повышением концентрации белка. Поэтому такой анализ позволяет определить белки острой фазы воспаления и печёночные пробы.

Терапия

Лечение лимфомы Ходжкина

На сегодняшний день лечение лимфогранулематоза осуществляется успешно до полного выздоровления пациента. Определяющими факторами успешного исцеления от лимфомы Ходжкина являются стадия недуга и своевременное обращение за медицинской помощью.

Лечение лимфогранулематоза на первой и второй стадии дает 100% положительный результат, однако на последних стадиях ситуации складывается не так просто. Лимфома Ходжкина и её проявления может быть устранена при помощи следующих терапевтических мероприятий:

  1. Лучевая терапия.
  2. Химиотерапия. Такое лечение врач может назначить, когда лимфома Ходжкина протекает во второй и третьей стадии.
  3. Высокодозная химиотерапия с аутологичной пересадкой костного мозга.

Терапия у детей

Лимфогранулематоз у детей лечится в условиях стационара. Количество терапевтических мероприятий определяется общей клинической картиной недуга. На сегодняшний день максимальный эффект достигается при использовании комплексной терапии: совмещённое применение лучевого лечения и разнообразных схем полихимиотерапии. Благодаря таким манипуляциям удаётся улучшить отдалённые результаты. При таком лечении лимфомы Ходжкина необходимо принимать во внимание побочные эффекты. Лучевая терапия может спровоцировать поражение кожных покровов, внутренних органов.

Прогноз

Прогноз лимфогранулематоза благоприятен, если заболевание протекает без рецидивов. Лимфома Ходжкина при наддиафрагмальной локализации опухоли при комплексном лечении покидает организм человека в 90% случаев. При третьей стадии лимфомы Ходжкина процент выживаемости составляет 80%, а при четвёртой – 45%.

Профилактические мероприятия

Ещё не разработана эффективная профилактика болезни Ходжкина – лимфогранулематоза. Как правило, особое внимание уделено рецидивам. В этом случае показано соблюдение необходимого режима и ритма повседневной жизни. Повторно заболевание возникает при инсоляции и беременности. Забеременеть после перенесённого недуга женщина сможет спустя 2 года с того момента, как наступила ремиссия.

Лимфома Ходжкина – это тяжёлое заболевание, основным проявлением которого является увеличение лимфатических узлов. Возникнуть такая патология может не только у взрослых, но и у детей. Только комплексный подход к лечению позволит устранить все его проявления и вернуться к прежней жизни.

Лимфома Ходжкина: симптомы, течение, прогноз, лечение нодулярного склероза

Среди онкологических заболеваний наиболее опасными являются те, что поражают органы кроветворной и иммунной системы. Лимфома Ходжкина имеет характерные симптомы и закономерности развития. Для выявления болезни разработаны высокоточные диагностические методики, что ускоряет начало лечения ранее смертельной болезни.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Причина развития лимфогранулематоза

Современной науке не известна точная причина появления лимфом, но разработаны несколько ведущих теорий, которые частично объясняют источники патологии.

Наиболее популярной гипотезой о появления лимфогранулематоза является вирусная теория. Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген. Инфекционный характер также подтверждается данными о том, что болезнь Ходжкина имела одиночные вспышки в пределах одной семьи и ближайшего окружения.

Теория о наследственной передаче возникла именно по причине семейного характера распространения болезни. Отсюда же и генетическая гипотеза о происхождении лимфогранулематоза.

Отдельно упоминаются случаи, когда к лимфогранулематозу приводило использование лекарственных препаратов с повышенной токсичностью к иммунным клеткам.

Классификации

Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:

  • Лимфоидное преобладание, обозначенное как С81.0 (временная форма)
  • Нодулярный склероз с кодом С81.1. Наиболее распространенная форма – 50% всех случаев, характеризуется появлением плотных соединительнотканных тяжей, разделяющих лимфатические органы на «узлы». При патоморфологическом исследовании обязательными элементами этой формы являются клетки Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Эта форма лимфогранулематоза у женщин встречается чаще.
  • Смешанно-клеточный тип по мкб С81.2. Соответствует второй и третей стадии болезни и составляет примерно 30% от всех случаев. При исследовании биологического материала определяется множество форм лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и т.д. Разный клеточный пул способствует ускоренной генерализации патологического процесса.
  • Лимфоидное истощение С81.3
  • Другие формы Ходжскинских лимфом С81.7
  • Болезнь Ходжкина неуточненная закодированная как С81.9

Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.

    1. Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
    2. При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
    3. Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
    4. Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.

Клиническая картина лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза начинается с выявления специфических симптомов, характерных для заболевания. В первую очередь при лимфоме Ходжкина нодулярный склероз проявляется увеличением узлов без болезненности и изменения консистенции (они остаются эластичными). В отношении остальных систем организма отмечается полное благополучие. Классическая лимфома Ходжкина в 75% поражает лимфоузлы шеи, реже – 10-15% страдают подмышечные лимфоидные ткани.

Консистенция пораженных тканей постепенно уплотняется. Размеры лимфоузлов увеличиваются и уменьшаются в течении всей болезни. При прогрессировании лимфомы Ходжкина нодулярный склероз искажает анатомическое строение лимфоузлов. Они превращаются в спаянные с окружающими тканями бугристые и плотные конгломераты с участками некроза внутри.

Лимфогранулематоз у детей имеет схожую локализацию, однако из-за развитой сосудистой системы значительно увеличивается риск генерализации процесса.

Большинство больных теряют массу тела и аппетит, сильно потеют по ночам. Крайне редко появляется болезненность пораженной лимфоидной ткани.

Повышенная температура характерная для лимфогранулематоза получила название лихорадка Пеля-Эбштайна. Она держится около 2 недель и затем сменяется периодами нормальных цифр.

На фоне основных симптомов из-за падения клеточного иммунитета появляются признаки инфекционных осложнений болезни. Вирус опоясывающего герпеса, кандидоз, токсоплазмоз и другие патогены поражают органы человека с соответствующей симптоматикой. Нередко в структуру болезни включаются условно патогенные бактерии, которые могут спровоцировать пневмонию.

Лимфогранулематоз медиастинальных узлов

Лимфогранулематоз средостения встречается менее чем в 10% случаев, однако при прогрессировании болезни, распространение патологических очагов в лимфоузлах грудной клетки достигает 45%. Поражение лимфатической ткани этой локализации характерно для 2 стадии, однако присутствует и при первой стадии. Лимфогранулематоз средостения проявляется затруднением дыхания, кашлем, но эти симптомы возникают, когда лимфатические узлы уплотняются и сдавливают респираторные органы. По мере прогрессирования заболевания медиастинальные узлы спаиваются в крупные конгломераты, которые способны сместить органы средостения и нарушить их функции.

Лимфогранулематоз внутренних органов

Лимфома Ходжкина, симптомы которой отличаются по клиническому течению, поражает системы органов. Переход патологического процесса зависим от стадии. Как правило, органы страдают при запущенном заболевании. Селезенка и печень первыми страдают при усилении влияния патологии, они увеличиваются в размерах и их функция нарушается. Лимфома Ходжкина стадия которой достигла терминального течения, включает в структуру болезни костный мозг и спинной мозг, проявляется постоянной болью в пояснице.

Венерическая форма лимфогранулематоза

Венерический лимфогранулематоз в отличие от лимфомы Ходжкина является инфекционным заболеванием. Паховый лимфогранулематоз вызывает внутриклеточный паразит Chlamidia trachomitas, который активно размножается в тканях мочеполовых органов. Передача паразита происходит при незащищенном половом контакте с инфицированным человеком.

Венерический лимфогранулематоз поражает ткани в 3 этапа:

  1. В местах соприкосновения на половых органах появляются болезненные эрозии. В некоторых случаях патологические очаги наблюдаются в области заднего прохода, на руках, в ротовой полости. Через 1-2 недели начинается паховый лимфогранулематоз с увеличением и усилением плотности узлов соответствующей анатомической зоны.
  2. В пораженных тканях возникают гнойно-некротические разрушения. Через 3 недели гиперемированная кожа над паховой областью вскрывается и оттуда течет гной. Лимфоузлы спаиваются между собой, образуя плотные конгломераты размеров 6-8 см.
  3. Паховый лимфогранулематоз на 3 этапе начинается через 1-2 года при отсутствии лечения. Он проявляется локальной деструкцией лимфоидной ткани и образованием свищевых ходов, которые могут открываться в прямую кишку с выделением гноя и крови через задний проход. Значительно увеличиваются и разрушаются изнутри такие органы как селезенка и печень. Свищи способствуют генерализации венерического лимфогранулематоза с распространением хламидий в мозг, легкие и другие органы.

Так как это не онкология, а основная причина это внутриклеточный паразит, то основное лечение проводится антибиотиками до полного уничтожения возбудителя инфекции.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

  • Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
  • Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
  • Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
  • Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

Лечение лимфогранулематоза

Основными направлениями в лечении лимфогранулематоза являются:

  • Использование полихимиотерапии.
  • Применение лучевой терапии.
  • Комбинирование лучевой и химической терапии
  • Использование химических препаратов в токсических дозах с трансплантацией костного мозга по завершению лечения.

Лучевая терапия

Лечение лимфогранулематоза 1-2 стадии при отсутствии кахексии и лихорадки происходит путем облучения дозой 3600-4100. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина проводится под специальным устройством и направлена на пораженные группы лимфоузлов. Здоровые ткани защищаются свинцовыми фильтрами. При правильном и своевременном лечении лучевая терапия снижает шанс на рецидив лимфогранулематоза и в 85% случаев наступает продолжительная ремиссия.

Применение полихимиотерапии

Химиотерапию применяется по схемам, предполагающим использование комбинации из некоторых препаратов. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина по плану BEACOPP включает блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкрастин, прокарбазин, преднизолон и различные вариации схем.

Диета при лимфоме Ходжкина должна полностью компенсировать энергию, потерянную в процессе лечения высокотоксичными препаратами. Восстановление угнетенной регенерации достигается за счет повышения количества белков в рационе.

Комбинированная терапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина в сочетании с лучевым лечением показывает лучший результат. При подходе к лечению с комбинацией методов воздействия на патологию рецидив лимфомы Ходжкина снижается на 90% и достигается ремиссия в 20 лет.

Лечение лимфомы Ходжкина в Германии можно провести и на терминальных стадиях. Комбинация химиотерапевтических препаратов и хирургических вмешательств с удалением лимфоузлов негативно влияющих на внутренние органы или пересадкой костного мозга положительно влияют на состояние здоровья больных.

Прогностические данные

Пятилетний прогноз выживаемости для больных лимфогранулематозом 1-2 стадии после проведенного курса лечения составляет 90%, при 3 стадии 80%-60%, а при 4 – меньше 45%. Кроме того на прогнозы влияют сопутствующие заболевания, количество пораженных лимфоузлов и органов.

Участвуйте в обсуждении болезни Ходжкина. Задавайте вопросы и оставляйте комментарии под статьей.

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых

Болезнь Ходжкина (БХ) также называется лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом- вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма ( селезенку, вилочковую железу, костный мозг).

Болезнь Ходжкина была названа в честь Томаса Ходжкина, который первый описал ее в 1832 году. Так как лимфатическая ткань имеется во многих частях тела, то и БХ может возникнуть почти везде. Заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов и сдавливанию близлежащих тканей и органов. Опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим или кровеносным сосудам в любую часть тела.

Как часто встречается болезнь ходжкина?

В 2002 году в России было диагностировано 3377 случаев БХ у взрослых. Предполагается, что в 2004 году в США может заболеть БХ около 7600 человек и умереть около 1320 больных. В связи с успехами лечения смертность от БХ снизилась более чем вдвое по сравнению с началом 70-х годов.

БХ может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего она выявляется в двух возрастных группах: в молодом возрасте (от 15 до 40 лет) и более старшем (после 55 лет).

Что вызывает болезнь ходжкина и можно ли ее предупредить?

Определены некоторые факторы риска, которые могут способствовать возникновению Болезни Ходжкина :

  • у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз
  • у больных с угнетенной иммунной системой (например, СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита) и после перенесенной трансплантации органов.

В настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.

Как выявляется болезнь ходжкина?

1.Появление увеличенных безболезненных лимфатических узлов, чаще в области шеи, реже - в других локализациях

2.Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.

3.Повышение температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.

4.Кроме того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.

При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.

Как устанавливается стадия болезни ходжкина ?

Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.

Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). После подтверждения диагноза БХ уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев - оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 - и 10-летняя выживаемость - соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II - 90-95%, при III - 85-90% и при IV - около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей - полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Что происходит после лечения болезни ходжкина?

Каждый вид лечения БХ сопровождается осложнениями. Такие из них как потеря способности к оплодотворению, могут быть постоянными. Можно ускорить процесс восстановления и уменьшения их выраженности, если заранее знать о возможных осложнениях до начала лечения.

Нужно помнить о том, что каждый организм уникален, включая неодинаковые реакции на лечение и эмоции. Так, одинаковые опухолевые заболевания отличаются у разных больных. Никто не может предвидеть, как конкретный больной отреагирует на тот или иной вид лечения. Пациент может иметь сохранную иммунную систему, здоровую культуру питания, отличную поддержку со стороны членов семьи и сильную веру в себя.

Наблюдение за больным с БХ после окончания лечения является очень важным моментом. Врач объяснит, какие исследования и как часто необходимо проводить, включая анализы крови, рентгеновское исследование грудной клетки, компьютерную томографию и другие методы с целью выявления отдаленных побочных эффектов и осложнений, а также раннего выявления рецидива (возврата) болезни.

Хорошим фактом является то, что большинство пациентов с БХ полностью излечиваются. Однако, спустя много лет после завершения терапии у больных могут возникать серьезные побочные эффекты и осложнения, Наиболее серьезным осложнением ранее проведенного лечения может быть возникновение второй опухоли. Некоторые химиопрепараты или их сочетание с облучением повышают риск развития острого лейкоза после лечения БХ. Применение одной лучевой терапии не повышает риск возникновения острого лейкоза.

Могут возникать и другие виды опухолей, связанных с лучевой терапией. Молодые женщины (до 30 лет), получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют довольно высокий риск развития рака молочной железы через несколько лет после завершения облучения. Эта группа женщин должна тщательно наблюдаться и обследоваться на предмет раннего выявления рака молочной железы. Им рекомендуют маммографию, клиническое обследование молочных желез и самообследование молочных желез. Как мужчины, так и женщины, получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют повышенный риск развития рака легкого и щитовидной железы. И хотя не существует принятых программ скрининга рака легкого и щитовидной железы, эта категория больных подлежит частому осмотру и обследованию. Нужно также помнить, что риск развития злокачественных опухолей указанных локализаций выше у курящих больных, которые лечились по поводу БХ.

Менее серьезной, но важной проблемой, связанной с побочными эффектами химиотерапии и облучения, является бесплодие. Мужчины, лечившиеся эмбихином, теряют способность вырабатывать сперму. Обычно это процесс восстанавливается, но не всегда. В процессе химиотерапии у женщин можно прекратиться процесс овуляции и менструации. После прекращения лечения эти процессы могут восстановиться, но могут и не придти к норме. Лучевая терапия на область яичников вызывает стойкую стерилизацию, если яичники не были хирургическим путем выведены из зоны облучения. Иммунная система пациентов с БХ не функционирует нормально, поэтому больным должны проводиться вакцинации, включая вакцинации против гриппа. Кроме того, по поводу любой инфекции они должны получать соответствующее лечение.

В процессе противоопухолевого лечения может повреждаться щитовидная железа и сердце. У многих людей, перенесших облучение на область щитовидной железы, возникает недостаточная выработка гормонов щитовидной железы. Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии. Функция щитовидной железы должна исследоваться, по меньшей мере, ежегодно. Облучение области сердца может повредить артерии, снабжающие кислородом сердечную мышцу. У людей, получавших лучевую терапию на грудную клетку, повышен риск возникновения проблем с сердцем. Этим больным не рекомендуется курить и следует соблюдать диету, направленную на снижение риска сердечных проблем.

Лица, перенесшие лечение по поводу БХ, должны в течение многих лет и десятилетий находиться под тщательным наблюдением врачей, выполнять их рекомендации и немедленно сообщать о появившихся симптомах.

Резистентные( устойчивые к лечению) или рецидивные (возврат болезни) случаи Болезни Ходжкина.

Лечение БХ направлено на уничтожение всех признаков опухоли. Однако если достигнут лишь частичный эффект, необходимо рассмотреть вопрос о применении другого вида терапии, например, трансплантации костного мозга.

Если рецидив (возврат) БХ возник через длительный период времени, то последующее лечение будет зависеть от той терапии, которую больной получил ранее. В том случае, если пациенту была применена химиотерапия, то можно попытаться назначить другие химиопрепараты. Обычно, если применялась лучевая терапия на определенную область, повторное облучение на ту же область не назначается. Например, если больному облучалась грудная клетка по поводу БХ, то в период рецидива повторная лучевая терапия не рекомендуется и это решение не зависит от того, сколько прошло времени с момента первичного лечения.

Болезнь Ходжкина - это... Что такое Болезнь Ходжкина?

Болезнь Ходжкина
Микропрепарат: биоптат лимфоузла. Характерная клетка Рид — Березовского — Штернберга
МКБ-10 C81.
МКБ-9 201
DiseasesDB 5973
000580
med/1022

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма, англ. Hodgkin's disease, Hodgkin's lymphoma) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

История описания

В 1832 Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Этиология и эпидемиология

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. Epstein-Barr virus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патологическая анатомия

Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  • Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
  • Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хорошой прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  • Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
  • Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы, клиническая картина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.
Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.
Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.
У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди(>50 лет)со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.
У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем

  • Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
  • Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
  • Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
  • Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
  • Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
  • Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
  • Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zostеr — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

  • 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
  • 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
  • 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
    • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
    • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
  • 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

  • Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
  • Буква В — наличие одного или более из следуюющего:
    • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
    • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
    • проливные поты.
  • Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
  • Буква S — поражение селезёнки.
  • Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитнорезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:
Хирургическая биопсия
Подробный анамнез с упором на выявление или нет симтомов группы В
Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
Миелограмма и биопсия костного мозга
Исследования по показаниям:
Компьютерная томография
Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

  • Повышение СОЭ
  • Лимфоцитопения
  • Анемия различной степени тяжести
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
  • Снижение Fe и TIBC
  • Незначительный нейтрофилёз
  • Тромбоцитопения
  • Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

  • CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
  • Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лечение

В настоящее время используются следуюшие методы лечения:

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cCy (1000-cCy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используется схема ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарвазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.
Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Прогностическая группа EORTC GHSG NCIC/ECOG
Благоприятная благоприятная – favorable CS* I и II стадии без факторов риска ранняя - early
CS I и II стадии без факторов риска		 низкого риска – low risk CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50мм/час, возраст менее 50 лет
Промежуточная неблагоприятная - unfavorable CS I –II стадии с факторами риска A, B, C, D промежуточная – intermediate
CS I –II А стадии с факторами риска A, B, C, D и II B стадия с факторами риска B, C		 не специфицирована CS I –II стадии,
не входящие в группы низкого и высокого риска
Неблагопритяная распространенная-advanced III и IV стадии неблагоприятная – unfavorable CS IIB стадия с факторами риска A, D, а также III и IV стадии высокого риска - high risk CS I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии
Факторы риска А. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35
B. поражение лимфатических узлов > 4 областей (area)
C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В
D. возраст > 50лет		 А. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35
B. поражение лимфатических узлов > 3 областей
C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В
D. экстранодаль- ное поражение (стадия Е)		 А.возраст > 40 лет
B. гистологический вариант смешаннокле-точный или лимфоидное истощение
C. СОЭ > 50
D.поражение лимфатических узлов > 4 областей (area)

Дополнительно

  • Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
  • Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка, Т. Е. Иванковская, Л. В. Леонова
  • англ. Harrison's Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division
  • греч. ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΑΠΘ, ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ-ΤΟΜΕΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ, ΔΙΕΥ/ΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Μ.ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ

Ссылки

Wikimedia Foundation. 2010.

Смотрите также