Что это такое акромегалия

причины, симптомы, диагностика и лечение

Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Общие сведения

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Акромегалия

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.

Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% - развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея - выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы - через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина - нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Что такое акромегалия и чем она опасна — Рамблер/доктор

1 ноября во всем мире отмечался день распространения информации об акромегалии. Что из себя представляет это заболевание, чем оно опасно и кому грозит выяснял "Рамблер".

Дословно с греческого акромегалия переводится как "большая конечность". Если же обращаться к медицинским терминам, то это заболевание, характеризующееся хроническим чрезмерным выделением гормона роста соматотропина. Недугу подвержены люди, чей физиологический рост давно закончился. Преимущественно это пациенты в возрасте от 40 до 50 лет.

Акромегалия проявляется в виде усиленного роста скелета и внутренних органов, укрупнения черт лица и других частей тела, а также нарушения обмена веществ. Кстати, именно от данного заболевания страдает бывший чемпион мира по боксу Николай Валуев. Именно из-за тяжелых осложнений, связанных с акромегалией, спортсмену пришлось завершить карьеру.

Первые симптомы заболевания: повышенная утомляемость, головные боли, снижение умственных способностей, плохое зрение, эректильная дисфункция у мужчин и прекращение менструации у женщин. Помимо этого больные акромегалией страдают от артериальной гипертонии, остеоартроза и проблем с сердечно-сосудистой системой. Немаловажен и тот факт, что пациенты с акромегалией нередко испытывают трудности в социальной жизни: необычная внешность заставляет их чувствовать стеснение, они становятся замкнутыми и подчас впадают в депрессию.

Акромегалия — довольно редкое заболевание (в России не более 10 случаев на 100 тысяч человек), но тем не менее оно все равно вызывает беспокойство медицинского сообщества. Дело в том, что смертность среди больных акромегалией в десять раз выше, чем среди людей, не страдающих от этого недуга. К тому же почти половина больных, отказавшихся от лечения, умирают до 50 лет. Вот почему так важно диагностировать заболевание как можно раньше и начать немедленную борьбу с ним.

Видео дня. Предсказана эпидемия, которая сменит коронавирус

Акромегалия - болезнь, которая вызывает уродство

Содержание статьи

Акромегалия – тяжелая нейроэндокринная патология, которая развивается из-за избытка гормона роста, и в большинстве случаев появляется из-за доброкачественной опухоли, которая носит название – аденома гипофиза.

Болезнь является приобретенным, прогрессирующим соматическим уродством, поражающим не только лицо и конечности, но и другие органы.

Особенности акромегалии

Распространенность редкой болезни составляет от 40 до 70 случаев на миллион жителей.

Ежегодная заболеваемость – от 3 до 4 случаев. Однако, по итогам недавних исследований в Бельгии, выяснилось, что аденома гипофиза может быть более распространенной, чем считалось ранее (100-130 случаев на миллион).

Из-за скрытого развития, начало акромегалии диагностируется поздно – от 4 до 10 лет после начала болезни, примерно в возрасте 40 лет. Болезнь одинаково поражает как женщин, так и мужчин, и не передается по наследству.

Симптомы акромегалии

Расширяются ноги и руки, утолщаются пальцы. Происходит это незаметно: в какой-то момент приходится увеличивать размер колец, или покупать обувь большего размера.

Расширяются скулы и нос, выпирает лоб.

В ответ на GH и IGF-I, образование периостальной новой кости приводит к увеличению скелетного роста, особенно на уровне нижней челюсти (прогнатизм).

Нижняя челюсть разрастается, выпирает вперед, верхняя челюсть тоже становится шире, появляется неправильный прикус, расслоение или разделение зубов. Преобразование происходит очень медленно, в течение нескольких лет.

Деформация может повлиять на остальную часть скелета и вылиться в тяжелую хроническую форму – дорсальный кифоз (искривление позвоночника) с деформацией грудной клетки. Увеличиваются позвонки, расширяются межпозвонковые пространства.

Акромегалия вызывает множество симптомов: неприятный запах изо рта (особенно по ночам), головную боль, синдром запястного канала (туннельная невропатия, онемение пальцев кисти), боль в суставах, углубление голоса, ухудшение зрения.

Когда аденома растет вверх, она может сжимать зрительный перекрест, что приводит к нарушению зрения на местах, которые начинаются в середине периферии верхних височных секторов, а затем переходить к битемпоральной гемианопсии.

Постоянное сжатие может привести к слепоте.

Осложнения акромегалии

Избыток GH приводит к резистентности к инсулину на уровне печени или на периферии, что приводит к гиперинсулинемии. Распространенность диабета у пациентов колеблется от 20% до 56%, а непереносимость глюкозы от 16% до 46%.

Пока компенсаторное увеличение секреции инсулина β – клетками поджелудочной железы уравновешивает снижение чувствительности к инсулину, толерантность к глюкозе остается нормальной.

Почти у 70% больных кожа очень плотная, относится к жирному типу. Утолщение кожи происходит из-за отложения гликозаминогликанов и увеличения выработки коллагена.

Апноэ – частое явление с акромегалией, особенно у людей, которые храпят. Апноэ во сне может быть фактором, способствующим гипертонии.

Люди с акромегалией часто имеют увеличение общей емкости легких (81% мужчин и 56% женщин) вследствие увеличения объема альвеолярного отростка.

Диагностика заболевания

Чтобы измерить уровень роста гормонов, готовят раствор глюкозы, или измеряют инсулиноподобный фактор роста Ι в крови. Если в детском возрасте гормон роста вырабатывался в избытке, ставят диагноз – гигантизм.

Первые анализы GH, которые начали использоваться 35 лет назад, были поликлональными конкурентными радиоиммуноанализами (RIA).

Их чувствительность была плохой. После этого в течение последних 25 лет были введены неконкурентные анализы антител с двумя участками (IRMA), позволяющие повысить чувствительность.

Пятнадцать лет назад стали доступны неизотопные анализы с двумя сайтами антител, при этом главное практическое преимущество заключалось в том, что некоторые были автоматизированы.

Базальный уровень GH в плазме (например, утром или в произвольно выбранное время) повышен.

У некоторых пациентов (до 50%) наблюдается повышение концентрации GH после стимуляции-рилизинг-гормоном (TRH) и / или гонадотропин-рилизинг-гормоном (GnRH).

Эти тесты, однако, не имеют диагностической ценности и не дают ответа на GHRH.

После установления диагноза и до начала лечения акромегалии, пациенты должны пройти двойное обследование, фокусируясь как на опухоли, так и на функции гипофиза.

Рентгенография показывает утолщение свода черепа и выпуклостей, фронтальный внутренний гиперостоз, конденсацию стенок турецкого седла в головном мозге с клиновидной гипертрофией.

Отчетливо просматривается гипертрофия лобных пазух и гортани (что объясняет звучный резонанс и глубину голоса).

При обследовании нередко обнаруживают расширение основания фаланг с образованием остеофита, энтезопатию (минерализацию связочного введения), расширение диафиза в кортикальной кости и расширение суставных пространств из-за гипертрофии хряща.

При акромегалии часто диагностируют специфические сердечные расстройства, независимо от поражения коронарных артерий и клапанных расстройств.

Поражение сердца протекает бессимптомно (по крайней мере, в состоянии покоя) и состоит из гипертрофии миокарда (межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка), что оценивается с помощью эхокардиографии. Размеры левого желудочка остаются в норме.

Гипертония усугубляет гипертрофию сердца. Эхокардиография и изотопные исследования показывают изменение диастолической функции (аномальное заполнение левого и правого желудочка), связанное с ненормальным расслаблением. Жесткость теменной области частично связана с отечной инфильтрацией стенки желудочка.

Обструкция встречается у 20%-30% пациентов (сужение верхних и нижних дыхательных путей).

МРТ имеет тенденцию заменять компьютерную томографию для получения изображений.

В настоящее время это нейрорадиологическое исследование выбора для всех пациентов с аденомами гипофиза, и особенно для пациентов с акромегалией.

Микроаденомы (диаметром <10 мм) выглядят как округлые, хорошо очерченные, однородные и незаметно гипоинтенсивные аномалии на T1-взвешенных изображениях (по сравнению со здоровым гипофизом или с белым веществом ствола мозга).

Иногда аденома изоинтенсивна на T1-взвешенных изображениях, таким образом, ее трудно отличить от нормального гипофиза перед контрастной инъекцией.

Лечение акромегалии

Иссечение опухоли, обычно трансфеноидальным путем, является наиболее быстрым способом снижения концентраций GH и IGF-I.

Чем меньше опухоль, тем более вероятен благоприятный исход лечения. Если операция противопоказана, назначают лечение аналогами «Соматостатина» или антагонистами рецептора ГР.

Лучевую терапию применяют, если операция и лечение таблетками не дали положительного эффекта.

Без лечения продолжительность жизни снижается на 10 лет.

Клинические цели состоят в том, чтобы облегчить симптомы, уменьшить объем опухоли гипофиза, избежать рецидива опухоли и улучшить долговременную заболеваемость и смертность.

В зависимости от размера опухоли (микроаденомы являются более пригодными для лечения), предоперационная концентрация GH (вероятность успеха выше при концентрации GH являются низкими, то есть <10 μ г / л или 30 мМЕ / л), и опыт хирурга.

Эндоскопические методы в настоящее время используются в большинстве экспертных центров.

Результат оценивается через три месяца.

Лучевая терапия является внешней и сосредоточена на опухоли. Средняя общая доза в 50 Гр доставляется примерно за двадцать пять ежедневных сеансов.

«Бромокриптин» в меру ослабляет симптомы акромегалии и снижает концентрации гормона роста, но нормализует уровень IGF-I только у 10% пациентов.

«Каберголин» оказывается более эффективным. Аналоги «соматостатина» подавляют секрецию гормона роста, связываясь с рецепторами соматостатина, которых существует пять подтипов (SST), на клетках соматотропной аденомы.

Эти препараты оказывают свое антисекреторное и противоопухолевое действие, воздействуя на SST 2 и 5.

«Октреотид» можно вводить подкожно (SC), самостоятельно, в дозе от 100 до 200 мг два или три раза в день.

«Ланреотид» был первым препаратом с медленным высвобождением, поступившим в продажу.

Его вводили внутримышечно каждые 10-14 дней (частота инъекций зависит от влияния на концентрацию гормона роста).

Прогноз

Несколько исследований показали, что цереброваскулярные расстройства являются частой причиной смерти, особенно среди женщин, но в них принимали участие пациенты, лечившиеся различными способами много лет назад (краниотомия, лучевая терапия).

Нельзя исключать вредное воздействие этих методов лечения (особенно лучевой терапии).

Наконец, при существующей терапевтической стратегии подавляющее большинство пациентов с акромегалией очень хорошо контролируют секрецию GH / IGF-I и не имеют проблем, связанных с ростом опухоли.

С этой статьей читают:

Узловой зоб щитовидной железы: симптомы и лечение

Парамнезия: что это такое?

Туннельный синдром: симптомы

Дисплазия головного мозга

Синдром Марфана: признаки

Facebook
Twitter
Мой мир
Вконтакте
Одноклассники
Pinterest

Акромегалия - симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки
Что такое акромегалия?
Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.
Новости по теме
Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.
Где и как вырабатывается гормон роста?
Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.
Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.
У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.
Причины, приводящие к акромегалии
Клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, по ряду определенных причин «ускользают» из-под регулирующего влияния гипоталамуса и начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза — «аденомы гипофиза», которая может в некоторых случаях достигать размеров до нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза при этом могут сдавливаться или даже разрушаться.
У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако, примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция других гормонов гипофиза.
Чаще всего заболеванию способствуют травмы черепа, неблагоприятное течение беременности, острые и хронические инфекции (грипп, корь и др.), психические травмы, опухоли центральной нервной системы.
Проявления акромегалии
В течении акромегалии выделяют ряд стадий.
Наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется редко, поскольку проявления не столь выражены.
Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.
Опухолевая стадия в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).
Кахектическая стадия — стадия истощения — является исходом заболевания.
Больные жалуются на головокружение, головные боли, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.
Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.
В начальных стадиях заболевания отмечается повышение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется уменьшением объема мышц и мышечной слабостью.
Функции увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменяются. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления.
У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе.
Иногда снижается острота зрения, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.
Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция.
Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза опущения век, диплопии удвоения зрения. Снижается острота слуха.
Прогноз
При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.
Что может сделать врач?
Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови:
удаление опухоли гипофиза, вырабатывающей гормон роста, либо предотвращение дальнейшего увеличения её размеров;

снижение уровня гормона роста в крови с помощью лекарственных препаратов;

исчезновение или значительное смягчение проявлений заболевания.

Снижение содержания гормона роста важно не только для хорошего самочувствия больного и уменьшения (исчезновения) клинических симптомов заболевания, но и для сохранения продолжительности жизни. В настоящее время известно, что длительное повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к ранней смертности от сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний.
В любом случае лечение акромегалии является очень важным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышает риск преждевременной смертности.
Что можете сделать вы?
При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.
Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, офтальмолога и нейрохирурга.
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Что за болезнь — акромегалия и чем она опасна? | Здоровая жизнь | Здоровье

22 июня в эфире телеканала ТВЦ депутат Госдумы Николай Валуев рассказал, что продолжает постоперационное лечение опухоли мозга. По его словам, он перенес две операции, и теперь ежемесячно проходит терапию. Из-за недопонимания диагноза многие СМИ написали, что бывший боксер страдает раком мозга. Но, как пояснил Валуев «Комсомольской правде», у него нет онкологических заболеваний. Врачи поставили ему диагноз «акромегалия». Данное заболевание связано с нарушением функции передней доли гипофиза. Как отметил бывший чемпион мира по боксу, из-за болезни он был вынужден завершить карьеру.

Что такое акромегалия и почему возникает эта болезнь?

Акромегалия (от греч. akros — «крайний» и megas — «большой») — тяжелое нейроэндокринное заболевание. Оно возникает из-за хронической избыточной секреции адренокортикотропного гормона. По словам заслуженного врача РФ, хирурга-эндокринолога Владимира Бондаренко, в большинстве случаев акромегалия вызывает образование аденомы гипофиза — доброкачественной опухоли, которая изолированно продуцирует данный гормон.

«Акромегалия, к сожалению, это не очень хорошее заболевание. Связано оно с тем, что в гипофизе появляется опухоль, при этом она может быть как очень маленькая, так и большая, и возникать в разном возрасте. Проблема заключается в том, что гипофиз, который в диаметре примерно 7-8 мм, находится в центре мозга, он закрыт костями, и при этом в нем развивается опухоль. Аденома вырабатывает адренокортикотропный гормон, или АКТГ. Этот гормон выбрасывается в кровь и приводит к очень серьезным изменениям в организме», — говорит Бондаренко.
Какие основные признаки акромегалии?

При акромегалии наблюдается патологический непропорциональный рост костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной систем, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Главные признаки акромегалии — огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей) и непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп. Также при заболевании наблюдаются избыточная потливость, артериальная гипертония, деформирующий остеоартроз, головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин.

«Происходят большие изменения во внешности, разрастаются кости, у больных повышается давление, могут образовываться другие опухоли, например, опухоли щитовидной железы. Также людей, страдающих данным заболеванием, очень болят суставы», — говорит Бондаренко.

Как лечат акромегалию?

Методы лечения акромегалии подбираются индивидуально. В большинстве случаев используется хирургический метод лечения — удаление аденомы гипофиза. Он позволяет быстро снизить гормон роста и устранить компрессию опухоли на близлежащие структуры. Также применяют лучевую терапию. В случае, если операция или лучевая терапия невозможны, проводится медикаментозное подавление секреции или активности гормона роста.

«К глубокому сожалению, аденома, которая вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона, требует оперативного лечения. Лечение может быть разным — открытая операция или „выжигание“ лучевым методом. Но только оперативное вмешательство позволяет облегчить страдания таких больных. При этом следует понимать, что поздно сделанная операция не устраняет те изменения, которые уже произошли в костях. Они просто останавливаются в своем развитии», — рассказывает Бондаренко.

Врач отмечает, что в результате операции, к сожалению, нарушается выработка и других гормонов, которые вырабатываются гипофизом, особенно фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и тиреотропногогормона (ТТГ). «Убирается весь гипофиз. Он или „выжигается“ или просто оперативно удаляется. Человек в результате теряет весь спектр очень сложных гормонов, и ему приходится заменять их заместительной терапией», — говорит Бондаренко.

Акромегалия. Симптомы, лечение, диагностика, стадии заболевания
Закрыть
Болезни
Инфекционные и паразитарные болезни
Новообразования
Болезни крови и кроветворных органов
Болезни эндокринной системы
Психические расстройства
Болезни нервной системы
Болезни глаза
Болезни уха
Болезни системы кровообращения
Болезни органов дыхания
Болезни органов пищеварения
Болезни кожи
Болезни костно-мышечной системы
Болезни мочеполовой системы
Беременность и роды
Болезни плода и новорожденного
Врожденные аномалии (пороки развития)
Травмы и отравления

Симптомы
Системы кровообращения и дыхания
Система пищеварения и брюшная полость
Кожа и подкожная клетчатка
Нервная и костно-мышечная системы
Мочевая система
Восприятие и поведение
Речь и голос
Общие симптомы и признаки
Отклонения от нормы

Диеты
Снижение веса
Лечебные
Быстрые
Для красоты и здоровья
Разгрузочные дни
От профессионалов
Монодиеты
Звездные
На кашах
Овощные
Детокс-диеты
Фруктовые
Модные
Для мужчин
Набор веса
Вегетарианство
Национальные

Лекарства
Антибиотики
Антисептики
Биологически активные добавки
Витамины
Гинекологические
Гормональные
Дерматологические
Диабетические
Для глаз
Для крови
Для нервной системы
Для печени
Для повышения потенции
Для полости рта
Для похудения
Для суставов
Для ушей
Желудочно-кишечные
Кардиологические
Контрацептивы
Мочегонные
Обезболивающие
От аллергии
От кашля
От насморка
Повышение иммунитета
Противовирусные
Противогрибковые
Противомикробные
Противоопухолевые
Противопаразитарные
Противопростудные
Сердечно-сосудистые
Урологические

Другие лекарства

ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА

Врачи

Клиники

Справочник
Аллергология
Анализы и диагностика
Беременность
Витамины
Вредные привычки
Геронтология (Старение)
Дерматология
Дети
Женское здоровье
Инфекция
Контрацепция
Косметология
Народная медицина
Обзоры заболеваний
Обзоры лекарств
Ортопедия и травматология
Питание
Пластическая хирургия
Процедуры и операции
Психология
Роды и послеродовый период
Сексология
Стоматология
Травы и продукты
Трихология

Другие статьи

Словарь терминов
[А] Абазия .. Ацидоз
[Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
[В] Вазопрессин .. Выкидыш
[Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
[Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
[Ж] Железы .. Жиры
[И] Иммунитет .. Искусственная кома
[К] Каверна .. Кумарин
[Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
[М] Макрофаги .. Мутация
[Н] Наркоз .. Нистагм
[О]
Акромегалия - это... Что такое Акромегалия?
нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы и избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста). Обычно развитие А. связано с гормонально-активной аденомой гипофиза (Аденома гипофиза). Реже А. вызывается повышенным синтезом соматолиберина — гипоталамического нейрогормона, вызывающего выработку соматотропного гормона (СТГ) гипофизом. Избыточная секреция СТГ приводит к увеличению синтеза в печени и периферических тканях соматомединов, стимулирующих чрезмерный рост костей и хрящей. Важная роль в развитии гиперсекреции СТГ при А. принадлежит расстройствам обмена нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина и др.) в ц.н.с. Известны случаи эктопической секреции соматолиберина опухолями эндокринной и неэндокринной локализации, сопровождающейся гиперплазией клеток гипофиза, секретирующих СТГ, его гиперсекрецией и, как следствие, акромегалией. Развитие А. также могут вызвать черепно-мозговая травма, нейроинфекция, беременность, роды, психическая травма, эндокринная перестройка организма в климактерический период. Акромегалия — редкое заболевание, отличающееся хроническим, медленно прогрессирующим течением. В детском и юношеском возрасте А. сочетается с Гигантизмом. У человека, заболевшего А., в течение нескольких лет изменяется внешность (рис. 1). Увеличиваются нос, уши, язык, слюнные железы. Происходит диспропорциональный рост костей черепа, ведущий к увеличению скуловых костей, надбровных дуг, затылочных бугров (рис. 2), появлению прогнатии (см. Прикус). Увеличиваются размеры позвонков, утолщаются ребра, расширяется грудная клетка, возникает кифоз. Характерно лопатообразное увеличение кистей рук и стоп (разрастаются главным образом мягкие ткани), на фалангах нередко отмечают экзостозы, У молодых людей с незавершенным окостенением скелета кисти и стопы увеличиваются и в длину. Из-за гипертрофии суставных хрящей суставы становятся тугоподвижными. Увеличение размеров придаточных пазух носа и гипертрофия гортани делают голос глухим и низким. Возрастают жирность и потливость кожи в связи с гипертрофией сальных и потовых желез. Больные А. отличаются избыточной массой тела, но выраженного ожирения не бывает. На начальных этапах заболевания отмечают гипертрофию мышц, которая сменяется их атрофией и слабостью, особенно в проксимальных отделах конечностей. Увеличиваются размеры внутренних органов — сердца, печени, кишечника (спланхномегалия). Кардиомегалия сопровождается недостаточностью кровообращения, артериальной гипертензией. Сдавление в каналах нервов ведет к нарушению их функции, проявляющемуся гипостезией, атрофией мышц, глухотой и др. Появляются симптомы, связанные с воздействием массы опухоли на головной мозг при увеличении размеров аденомы гипофиза: упорные головные боли, нарушение зрения по типу битемпоральной гемианопсии (Гемианопсия) с явлениями атрофии зрительных нервов. Нередки признаки психического расстройства (см. Эндокринные психические расстройства). У значительной части больных А. гиперсекреция СТГ приводит к развитию сахарного диабета. Вследствие нарушения секреции гипофизарных гормонов при сдавлении гипофиза опухолью у больных А. возможно развитие вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, несахарного диабета. Нередко наблюдают галакторею, объясняющуюся либо сопутствующей гиперсекрецией пролактина, либо лактотропным эффектом самого СТГ. Диагноз А., как правило, устанавливают лишь тогда, когда появляются значительные изменения внешности, в связи с чем больного направляют на обследование. Для более ранней диагностики А. необходимо активно обращать внимание на такие симптомы, как необъяснимая потливость, постоянная головная боль, расхождение зубов, отечность мягких тканей лица, рук, стоп, когда становятся тесными кольца, перчатки, увеличивается размер обуви. Начальными симптомами А. являются также нарушение менструального цикла, бесплодие, снижение либидо и половой потенции у мужчин. Диагностика осуществляется с помощью рентгенологических и нейроофтальмологических методов, таких как рентгенография черепа, компьютерная томография головы (см. Томография), определение полей зрения (см. Поле зрения). Высокоинформативным тестом является определение концентрации СТГ в крови радиоиммунологическим методом (см. Иммунологические методы исследования). Достоверным признаком избыточной секреции СТГ служит стойкий подъем его концентрации в крови выше 7—10 мкг/л. Диагноз А. уточняется с помощью ряда лабораторно-диагностических проб: введения глюкозы — при А. оно не вызывает снижения концентрации СТГ в крови и введения тиролиберина, которое, напротив, приводит к резкому увеличению секреции СТГ. После приема парлодела у больных с А. концентрация СТГ в крови снижается (в норме секреция СТГ парлоделом стимулируется). Другие методы лабораторной диагностики А. неспецифичны. Лечение направлено на подавление повышенной секреции СТГ на фоне симптоматической терапии. При А., вызванной аденомой гипофиза, особенно у больных молодого возраста, предпочтение отдают оперативному лечению. Криогипофизэктомия или хирургическое удаление гормонально-активной аденомы гипофиза может привести к нормализации секреции СТГ и излечению. При невозможности оперативного лечения или недостаточной его эффективности применяют дистанционную гамма-терапию (см. Лучевая терапия). Протонотерапия эффективна при небольших эндоселлярных опухолях гипофиза. Для медикаментозного лечения А. в неоперабельных случаях, у пожилых больных, а также после неполного или недостаточно эффективного оперативного лечения или лучевой терапии используют агонисты дофамина (парлодел, лисенил форте), которые способны тормозить секрецию СТГ. Доза парлодела составляет, как правило, 10—20 мг в сутки. Эффект отмечают после 2—3-х нед. лечения, он сохраняется только в период приема препарата (при длительном приеме парлодела возможно развитие рефрактерности к нему). Лечение парлоделом не приводит к уменьшению размеров аденомы гипофиза. С учетом многочисленных осложнений А. в лечении этого заболевания важное место занимают симптоматические средства. Рекомендуется диета с ограничением поваренной соли, легкоусвояемых углеводов и жиров. У многих больных А. в связи с развитием сахарного диабета требуется применение таблетированных сахароснижающих препаратов или инсулинотерапия. В ряде случаев показана заместительная терапия гормонами надпочечников и щитовидной железы (особенно после оперативного лечения и лучевой терапии). Прогноз для жизни в целом благоприятный, выздоровление возможно при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении. Трудоспособность ограничена. Методы профилактики не известны. Библиогр.: Опухоли гипофиза и хиазмально-селлярной области, под ред. Б.А. Самотокина и В.А. Хилько, Л., 1985; Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология, 37, М., 1983; Эндокринология и метаболизм, под ред. Ф. Фелига и др., пер. с англ., т. 1, М., 1985. Больной акромегалией: характерное изменение костей черепа (увеличены затылочные бугры)">
Рис. 2. Больной акромегалией: характерное изменение костей черепа (увеличены затылочные бугры).

Рис. 1а). Больная акромегалией: характерное изменение черт лица.

Рис. 1б). Больная акромегалией: язык утолщен и увеличен.
Акромегалия - что это такое?

Акромегалия (в народе гигантизм) – это хроническое заболевание, которое обусловлено повышенной выработкой гипофизом гормона роста – соматотропина.

Симптомы акромегалии

Симптомы болезни могут проявляться по-разному, в зависимости от особенностей организма и сопутствующих факторов.

Суставы, особенно пальцев, приобретают пассивную гибкость, вследствие чего они легко сгибаются вверх над тыльной поверхностью кости. Это следствие увеличения и поэтому разрыхления суставных сумок. Горловой и глухой тембр голоса, типичный при акромегалии, возникает в результате увеличения гортани и удлинения голосовых связок.

Гипертрофия — увеличение массы клеток мышечной ткани может сначала создать впечатление увеличения мышечной силы, но в прогрессивной стадии оказывается, что увеличение мышечной массы при акромегалии только кажущееся. Чаще всего речь идет об отложении жира, которое приводит к дегенерации мышечных волокон; пациент быстро устает, испытывает слабость (астения).

То же происходит и с языком: он становится неповоротливым, утолщается, вследствие чего пациенту трудно говорить и жевать. Вследствие гипертрофии соединительной ткани, которую вызывает акромегалия, кожа утолщается, что еще больше подчеркивает избыточную величину костей. Не составляют исключения также потовые и сальные железы, что ведет к гипергидрозу (повышенное потоотделение) и себорее. Иногда возникает также гипертрихоз (повышенная волосатость), особенно у женщин на лице, что вместе с грубыми чертами лица, которые обуславливает акромегалия, придает ей мужеподобный облик.

Акромегалия поражает так же внутренние органы. Спленомегалия — так называют ненормальное увеличение сосудов и внутренних органов — сердца, печени, почек, селезенки, вилочковой железы и желез внутренней секреции. Особенно часто (а точнее в 1/3 всех случаев) увеличивается щитовидная железа, иногда в форме диффузной гиперплазии, а порой в форме зоба.

Часто акромегалия сопровождается функциональными нарушениями половых органов, дисменореей (нерегулярные иногда очень болезненные месячные) или аменореей (прекращение менструаций). Однако сексуальная потребность в начальной стадии болезни возрастает. Увеличиваются наружные половые органы, половой член у мужчин, половые губы и клитор у женщин. Матка, яичники и яички, наоборот, претерпевают противоположное развитие или перестают формироваться.

Если акромегалия появляется в юном возрасте, часто самым ранним ее проявлением является замедленный пульс, а позднее гетеронимная битемпоральная гемианопсия (односторонняя слепота на оба глаза с выпадением половины наружного поля зрения), которая возникает в результате давления на перекрест зрительных нервов в мозге, то есть на те части нервов, которые идут от обеих наружных половин сетчатки. В редких случаях выпадению подвергается также внутреннее поле зрения. В этом случае речь идет о биназальной гемианопсии.

Течение болезни

Течение акромегалии всегда хроническое, у всех пациентов разное и зависит от различных сопутствующих факторов. В самых тяжелых случаях развивается опухоль гипофиза и повреждаются зрительные нервы. В результате этого может наступить полная слепота; возможны также головные боли, потеря массы тела, мышечная слабость и кахексия.

Фото больного акромегалией на разных этапах жизни

В ряде случаев акромегалия протекает более мягко, в определенный момент останавливается и дальше не прогрессирует. Вообще эозинофильные аденомы гипофиза растут медленно. Сначала появляются клинические признаки гипопитуитаризма (повышенная продукция гормонов гипофиза). Только позднее можно рентгенологически установить воздействие давления опухоли: расширение области турецкого седла, в которую заключен гипофиз. Следствием этого может явиться ухудшение зрения и упомянутая выше гемианопсия.

Если опухоль не лечится, то разрастается и может вызвать тяжелейшие мозговые катастрофы, например кровоизлияние и смерть. Эозинофильная аденома при акромегалии может нарушить функцию аденогипофиза, сместить его или даже полностью разрушить, что приведет к снижению секреторной функции гипофиза (гипопитуитаризм), которая в конце концов станет главной проблемой в течение болезни.

Осложнения, которые может вызвать акромегалия

Наиболее часто сопутствующим заболеванием при акромегалии является ревматическое поражение, преимущественно позвоночника. Его деформация сопровождается одышкой и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Данные рентгеновского исследования позвоночника напоминают картину анкилозирующего спондилита (хроническое ревматическое заболевание осевого скелета, но без поражения крестцово-подвзошных суставов).
Что такое анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева читайте здесь.
Возможен и артроз конечностей, который провоцирует акромегалия. Эта форма ревматизма может вызывать периодические сильные боли, хотя локальных признаков воспаления может и не быть.

Сердечно-сосудистые осложнения при акромегалии могут быть очень тяжелыми. Кардиомегалия (увеличение сердца) в рамках спланхномегалии может свидетельствовать о других сердечных заболеваниях. Часто следствием этих заболеваний является артериальная гипертензия и коронарная недостаточность (глобальная или левой части сердца). В этом случае она необратима и эктомия (удаление) гипофиза уже не оказывает влияния.

На лекарственное лечение больной чаще всего реагирует плохо. Раннее проявление этого опасного осложнения уже при первых признаках ухудшения функций сердечно-сосудистой системы является показанием к удалению гипофиза.

Диабет проявляется в 22—40% всех случаев акромегалии. Пациенты кроме прочего страдают выраженным диабетом без ацидоза. Обычного лечения при этом недостаточно, что при такой тяжелой болезни особенно рискованно. Появление диабета при акромегалии сигнализирует о прогрессировании болезни и является сигналом к проведению адекватного лечения.

Диагностика акромегалии

Пациенты с подозрением на опухоль в области турецкого седла, с клиническими признаками и результатами лабораторных исследований, указывающих на нарушение функции гипофиза или битемпоральной гемианопсии, должны пройти еще ряд обследований: исследование функции системы гипоталамус — гипофиз, области турецкого седла и зрения.

Существует множество методов для постановки диагноза “акромегалия”, из которых врач выбирает именно те, которые помогут быстро поставить точный диагноз. Правда, пациент с признаками увеличения турецкого седла, нарушения зрения и клиническими или лабораторными признаками дисфункции гипофиза, должен пройти еще некоторые обследования.

Большая часть обнаруженных до сих пор опухолей гипофиза имеет очень малые размеры (диаметром менее 1 см) с незначительной клинической симптоматикой. Эти случаи представляют, по-видимому, чисто научный интерес.

Стоит ли проводить бесчисленное количество исследований, чтобы убедиться, что эти поражения не требуют активного медицинского вмешательства? Безусловно, стоит, поскольку даже маленькая опухоль (микроаденома) гипофиза может спонтанно разрастись, причем трудно сказать, когда это произойдет и какие это будет иметь последствия. В разных случаях они очень разные и зависят от особенностей развития опухоли. Поэтому при обнаружении микроаденомы гипофиза рекомендуется лечение или во всяком случае постоянное наблюдение.

Радиологические исследования черепа с помощью компьютерной томографии особенно важны при диагностике акромегалии и исследовании опухоли, поскольку с их помощью становятся видимыми изменения турецкого седла, которое при аденоме как бы вздувается, становится крупнее и глубже.

Что же касается уровня гипофизарных гормонов для диагностики акромегалии, то необходим анализ крови. Кровь берут натощак и исследуют на содержание соматотропина. Если его концентрация повышена, диагноз “акромегалия” подтверждается.

Рекомендуется также провести тест на толерантность к глюкозе, чтобы обнаружить возможный диабет. Важно определить нарушение содержания двуокиси углерода – это также часто встречающийся симптом. Чаще, чем при любой другой болезни, проявляется глюкозурия (выделение глюкозы с мочой), высокое содержание глюкозы в крови и нарушение толерантности к ней. Очень высокий процент пациентов с акромегалией дают полную клиническую картину диабета. Протекает он скорее спокойно, диабетические ацидоз и кома случаются редко.

Чрезвычайно редко наблюдаются нарушения функции почек и обусловленные диабетом поражения сетчатки.

Диагностика особых форм акромегалии

В типичных случаях нетрудно диагностировать особые формы акромегалии, характеризующиеся определенным видом гипертрофии костей.

Например, для болезни Педжета типичны увеличение черепа в поперечном направлении, отсутствие изменений носа, языка, губ. В противоположность клинической акромегалии, гипертрофия захватывает только дистальные сегменты конечностей, характеризуется изменениями лицевой части черепа и типичными узлообразными изменениями кожи. Кроме того, при этих остеопатиях отсутствует симптоматика опухоли гипофиза и нарушения зрения.

Причины акромегалии

Причиной акромегалии является гиперфункция аденогипофиза (передняя доля гипофиза): продуцируется слишком много соматотропина, что и является причиной характерных проявлений болезни. Избыток соматотропина обусловливает аномальный рост костной и соединительной ткани мышц, кровеносных сосудов и органов.

Пока ученые точно не смогли определить следствием чего является акромегалия. В последние годы клинический синдром, обусловленный гиперсекрецией соматотропина, связывают с опухолью (аденомой) гипофиза. В некоторых случаях речь идет о простой гиперфункции гипофиза. Полное удаление аденомы значительно повышает шансы пациента на выздоровление.

Не трудно себе представить, что на этот счет существуют и противоположные мнения. Некоторые считают, что именно аденомой объясняются функциональные нарушения действия медиаторов или механизмов, регулирующих активность гипоталамуса, вследствие чего чрезмерно увеличивается или снижается секреция соматотропина. Тот факт, что выброс гормона не у всех пациентов одинаков (он уменьшается при приеме глюкозы и увеличивается при введении инсулина) и что у пациентов с акромегалией удается добиться хороших результатов и уменьшить уровень гормона введением веществ, аналогичных медиатору, только доказывает, что причину, связанную с гипоталамусом, следует еще искать.

С другой стороны, нестабильное действие лекарственных средств, получаемых пациентом в процессе лечения, и постепенное прекращение с его стороны жалоб в результате удаления аденомы скорее является признаком того, что первичная причина заболевания локализуется в области гипофиза.

Пожалуй, имеет смысл постулировать правомерность обеих теорий. Возможно, нарушение функций гипоталамуса играет роль в развитии первой стадии образования опухоли, а в следующей стадии — нерегулируемая секреция гормона при аденоме гипофиза. Особенности развития и характер опухолей, выделяющих гормон, очень варьируются. Ни один метод лечения не гарантирует абсолютного успеха. Большинство из них со временем снижают функцию гипофиза путем смешения и разрушения собственно железистой ткани, которая оттесняется к зрительному перекресту. Некоторые стабилизируются в росте, и часто пациенты в течение многих лет не предъявляют жалоб. Интересно также, что у некоторых пациентов ткани теряют чувствительность к высоким уровням гормона и долгие годы клинические проявления, которые вызывает акромегалия не прогрессируют.

Характерным сопутствующим заболеванием, которое провоцирует акромегалия является сахарный диабет. Как уже говорилось, низкая толерантность к глюкозе у трети всех заболевших сопровождается настоящим сахарным диабетом. На первый взгляд трудно сказать, в какой мере повышенный уровень соматотропина способствует не только образованию глюкозы, но и гиперинсулинемии. Некоторые из этих пациентов страдают семейным диабетом, который в результате лечения акромегалии ослабляется, но совсем не излечивается.

В настоящее время причиной смерти больных, которых поразила акромегалия являются осложнения, механизм которых еще не совсем ясен. Это заболевания сердца и сосудов, в том числе артериальная гипертензия. Причина гипертензии, встречающейся примерно в 20-50% случаев, не известна, но, по-видимому, связана с накоплением натрия вследствие повышенной секреции соматотропина.

Сердечно-сосудистые, и особенно сосудистые, проблемы, которые вызвала акромегалия проявляются прежде всего у больных после 40 лет в следующих формах:

артериальная гипертензия;

кардиосклероз;

изолированная кардиомегалия;

сердечная недостаточность с признаками застоя;

цереброваскулярные нарушения.

Неясно, является ли повышенный уровень соматототропина единственной причиной кардиопатии. У многих пациентов без признаков какого-либо другого сердечно-сосудистого заболевания эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца) показало гипертрофию левого желудочка.

Лечение акромегалии

Акромегалия – это тяжелое заболевание с множеством негативных последствий и возможных осложнений, поэтому назначать и проводить лечение должны только опытные специалисты. Лечение акромегалии бывает:

радиологическое;

терапевтическое;

хирургическое.

Хирургическое лечение акромегалии

Если появились нарушения зрения и/или опухоль выходит за пределы турецкого седла, несомненно показано хирургическое вмешательство. Во всех остальных случаях, когда опухоль еще остается в указанной области (увеличение турецкого седла, однако без распространения опухоли) или внутри гипофиза (отсутствие признаков увеличения турецкого седла при радиологических исследованиях), хирургическое вмешательство спорно.

В настоящее время, когда речь идет о борьбе с опухолью как таковой или с эндокринным синдромом, показаны удаление аденомы или гипофизэктомия, конечно, если операция будет проводиться опытным нейрохирургом, в распоряжении которого имеется соответствующая аппаратура. Принятие такого решения должно быть обусловлено соответствующими показаниями, например, если опухоль имеет тенденцию к росту и/или отсутствуют признаки спонтанного улучшения. Разумеется, труднее всего решить, можно ли ограничиться только удалением опухоли. Здесь существует риск, что останутся опухолевые клетки, что приведет к рецидиву.

Если будет необходимо перейти к гипофизэктомии, когда удаляется много здоровой ткани, может проявиться гипопитуитаризм с соответствующими последствиями. В руках надежных специалистов лечение с применением хирургического вмешательства дает великолепные результаты. В 70% случаев наблюдается полное излечение (уровень соматотропина в крови снижается до нормы), причем, как правило, после операции нет необходимости проводить гормональную терапию по поводу гипопитуитаризма.

Радиологическое лечение акромегалии

Радиологическое лечение опухолей, выделяющих соматотропин, можно проводить с помощью традиционной рентгенотерапии. Лечение акромегалии также может сопровождаться применением высоковольтной терапии или контактного облучения путем инъекции суспензии, содержащей радионуклиды. Когда микрохирургия еще не достигла сегодняшнего уровня развития, лучевая терапия была наиболее приемлемым методом лечения акромегалии. Но в тех случаях, когда опухоль увеличивалась до такой степени, что возвышалась над турецким седлом и уже обнаруживались нарушения зрения, хирурги брались за скальпель.

Лечение акромегалии облучением изотопами дает хорошие результаты, но ограничено техническими возможностями. При интерстициальном облучении с помощью игл, содержащих радионуклиды, результаты лечения лучше, но возможны побочные эффекты. Сегодня можно с чистой совестью сказать, что лучевая терапия (особенно кобальтовое облучение) предпочтительна в тех случаях, когда нет сопутствующих нарушений зрения, если речь идет о пациенте пожилого возраста или о пациенте, которому противопоказано хирургическое вмешательство.

Фото больной акромегалией на разных этапах жизни

Прежде чем браться за радиотерапию, следует отдавать отчет в том, что первые признаки положительного эффекта, за очень небольшим исключением, появятся только через 2—6 месяцев после окончания лечения и лишь через 2 года будет окончательно ясен результат. За это время акромегалия может как прогрессировать, так и сходить на нет.

Терапевтическое лечение акромегалии

Лекарственная терапия скорее всего не даст никаких результатов, когда речь идет о том, чтобы затормозить распространение растущей опухоли. Считают, что синтез гормона в организме можно в определенной степени регулировать, но и здесь среди специалистов нет единого мнения.

Следует заметить, что прежние методы лечения акромегалии эстрогенами и/или андрогенами сейчас считаются устаревшими. Единственным препаратом, с помощью которого и сейчас удается добиться значительного улучшения, является бромокриптин. Его обычно принимают в комбинации с радиотерапией, чтобы повысить ее эффективность, а также при лечении пациентов, которым хирургическое вмешательство не принесло желаемых результатов и акромегалия не отступила.

Выбор правильного лечения

Давайте рассмотрим, какой оптимальный вариант лечения выбрать, что бы акромегалия пошла на спад в каждом конкретном случае.

При формах с прогрессирующим ростом опухоли, с головными болями и частичной или полной потерей зрения необходимо неотложное хирургическое вмешательство.

При прогрессирующих формах с такими осложнениями, как кардиопатия, диабет и ревматизм, показано интенсивное лечение акромегалии, которое в зависимости от степени и тяжести в индивидуальных случаях может быть хирургическим или радиотерапевтическим.

При поздно распознанных формах (после 50 лет) если нет сосудистых заболеваний и нарушений кровообращения, радиотерапия часто бывает успешной и позволяет добиться положительных результатов в лечении акромегалии.

При формах без признаков прогрессирования болезни проводятся регулярное обследование и постоянное наблюдение. Можно отказаться от терапевтических мероприятий, если при контрольных анализах уровни фосфора и соматотропина в крови и кальция в моче не повышаются. Если потом эти показатели возрастают, можно назначить бромокриптин.

Для успешного лечения акромегалии необходимо обратиться к опытному врачу и как можно быстрее, что бы свести ущерб для здоровья к минимуму. При подозрениях на это серьезное заболевание необходимо как можно быстрее обратиться к специалисту и только он сможет выбрать оптимальный вариант лечения с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Результаты лечения

Результаты успешного лечения подразумевают уменьшение или остановку симптомов, однако некоторые изменения и проблемы в результате болезни в любом случае будут присутствовать. Давайте рассмотрим, какие могут быть результаты лечения акромегалии.

Дисморфизм (изменение скелета) стабилизируется, инфильтрация мягких частей слегка снижается.

Биологическая симптоматика смягчается. Аномалии обмена веществ уменьшаются и иногда полностью исчезают, но содержание соматотропина не всегда возвращается к должному уровню. Улучшается течение сахарного диабета, а в некоторых случаях даже толерантность к глюкозе полностью нормализуется.

Симптоматика, ассоциирующаяся с опухолью (головная боль, нарушение зрения) смягчается, наступает улучшение, и тем в большей степени, чем раньше начато лечение.

Осложнения со стороны сердечно сосудистой системы могут прекратиться, однако в большинстве случаев они все-таки остаются. • Боли в суставах и конечностях становятся слабее, но ревматические нарушения в костях и суставах остаются.

Результаты гипофизэктомии можно оценить только через 3 месяца после операции. В зависимости от клинической картины решают, проводить ли дальнейшую терапию. Для выяснения этого берут анализы крови на уровень соматотропина и мочи на содержание фосфора и кальция. Если уровень соматотропина остается высоким, показана дополнительно лучевая терапия, эффективность которой следует постоянно контролировать.

Послеоперационные осложнения. Несахарный диабет является частым, но не самым тяжелым осложнением. Тем более что он обычно проходит. Не исключено, что наступит гипофизарная недостаточность. В какой степени нарушена функция, можно проверить исследованиями, проведенными через равные промежутки времени. Почти всегда необходима адекватная заместительная терапия (назначение заменителей недостающих гормонов, таких, как кортикотропные, тиреотропин, гонадотропины).

Прогноз

Прогноз при акромегалии не всегда плохой: больные могут прожить 20-30 лет часто без или почти без очевидной симптоматики развития заболевания, причем и в психическом отношении они адекватно воспринимают свою болезнь. Недуги в зрелом возрасте очень похожи на недуги здоровых людей в том же возрасте, хотя интенсивность их при акромегалии выше: ревматические боли, головная боль (часто вполне терпимая) и чувство общей слабости.

Причиной того, что продолжительность жизни пациента значительно сокращается, является не столько то, как глубоко внедрилась опухоль в область турецкого седла, сколько степень нарушения функции гипофиза. В некоторых случаях причиной смерти при акромегалии является кахексия, но большинство пациентов умирает от недостаточности сердечного кровообращения, сахарного диабета или других болезней, с которыми организм с ослабленной акромегалией иммунной системой справиться не в состоянии.

Фото больных акромегалией

Видео по теме

Сайт предоставляет информацию в справочных целях, только для ознакомления. Поставить диагноз и назначить адекватное лечение может только врач! Медикаменты и народные средства должны назначаться специалистом, так как имеют противопоказания и побочные действия! Посещение и консультации квалифицированного специалиста строго обязательны!
симптомы, причины, диагностика, методы лечения

Общая характеристика заболевания

Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Гигантизмом принято называть акромегалию у пациентов детского и подросткового возраста. Повышенная выработка соматотропина у них приводит к избыточному линейному росту. У пациентов взрослого возраста для акромегалии характерно разрастание мягких тканей и надкостницы, а также чрезмерный набор веса.

В 99% случаев акромегалия развивается в результате аденомы гипофиза. При акромегалии происходит патологическое увеличение всех внутренних органов человека: сердца, легких, селезенки, печени, кишечника и поджелудочной железы. Их гипертрофия чревата склерозированием тканей и развитием полиорганной недостаточности. Кроме того, у больного с симптомами акромегалии существует повышенная вероятность образования добро- и злокачественных опухолей.

Акромегалия встречается в среднем у 50 на 1 млн. человек. Пол пациента роли не играет. Наиболее часто аденома гипофиза и акромегалия, как её следствие, диагностируются у людей 40-60 лет.

Причины акромегалии

Преобладающее число случаев диагностированной акромегалии возникает в результате чистой соматотропной аденомы (она же соматотропинома). Акромегалия может быть также комбинированной. Причиной аденомы этого типа является избыточная секреция соматотропина и пролактина или соматотропина и других разновидностей аденогипофизарных гормонов.

Так среди причин акромегалии называют патологии секреции гормонов:

ТТГ (тиреотропного гормона),

ЛГ (лютеинизирующего гормона или лютеотропина),

ФСГ (фолликулостимулирующего гормона),

а-субъединицы и др.

Причиной акромегалии в большинстве случаев служат мутации соматотрофов. Так называется особый тип секреторной гранулы гипофиза.

Акромегалия может также развиться как следствие синдрома МЭН-1(множественной эндокринной неоплазии). Для этого заболевания наследственной этиологии характерно образование многочисленных опухолей в области гипофиза, щитовидной и вилочковой желез, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии имеют медленный темп нарастания. В среднем во взрослом возрасте заболевание диагностируется лишь спустя 10 лет после манифестации первых симптомов акромегалии.

К главным симптомам акромегалии относят изменения внешности. Именно благодаря им – огрубению черт лица, увеличению скуловых костей, надбровных дуг, нижней челюсти – у человека может возникнуть подозрение о наличии у него заболевания.

Мягкие ткани у пациента с симптомами акромегалии гипертрофированы: незначительно увеличены язык, уши, нос, губы, кисти и стопы. В ходе дальнейшего прогрессирования заболевания происходит изменение прикуса за счёт роста межзубных промежутков.

У пациентов детского и подросткового возраста главным симптомом акромегалии является чрезмерный темп линейного роста, опережающий все возрастные нормы.

Среди дополнительных симптомов акромегалии называют:

артралгию (избыточное образование хрящевой ткани),

повышенную потливость и чрезмерную активность сальных желёз,

уплотнение верхнего слоя кожи,

спланхномегалию (увеличение селезёнки)

дегенерацию мышечных волокон, вызывающую снижение работоспособности и малую физическую активность.

Хроническая гиперпродукция соматотропина при акромегалии может привести к множественной полиорганной недостаточности. Симптомом акромегалии поздней стадии развития является гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность и повышенное внутричерепное давление.

У 90% пациентов с симптомами акромегалии диагностируется синдром апное – угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхательных путей.

Акромегалия – также причина эректильной дисфункции у мужчин и нарушений менструального цикла у женщин детородного возраста.

Диагностика акромегалии

Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для визуализации причины акромегалии - аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга. В диагностике заболевания важно также исключение возможных осложнений акромегалии: сахарного диабета, полипоза кишечника, сердечной недостаточности, зоба и т.д.

Лечение акромегалии

Основная цель лечения акромегалии – нормализация выработки соматотропина. Для этого больному проводится хирургическое удаление аденомы гипофиза. Оперативное лечение акромегалии, спровоцированное опухолями малых размеров, в 85% случаев приводит к нормальной секреции гормонов и к стойкой ремиссии. Хирургическое лечение акромегалии, вызванной опухолью гипофиза крупных размеров, эффективно лишь в трети случаев.

В консервативном лечении акромегалии применяются антагонисты соматотропина – искусственные аналоги гормона соматостатина: Ланреотид и Октреотид. Благодаря их регулярному применению у 50% пациентов удаётся нормализовать уровень гормонов, а также вызвать уменьшение размеров опухоли гипофиза.

Уменьшить синтез гормона роста можно также приёмом блокаторов рецепторов соматотрофов, например, Пегвисомантомом. Данная методика лечения акромегалии ещё нуждается в дополнительном изучении.

Лучевое лечение акромегалии считается неэффективным в качестве самостоятельного метода терапии и может применяться лишь в составе комплексных мер борьбы с заболеванием.

Видео с YouTube по теме статьи:

Акромегалия — это что такое, как лечить, сколько живут
Акромегалия – это заболевание, суть которого заключается в непропорциональном увеличении стоп, ушей, частей лица, кистей рук. Патологическое увеличение частей тела связано с эндокринологической патологией, а именно чрезмерная выработка гормона роста вследствие давления опухоли на переднюю долю гипофиза.

Аномалия быстрого роста возникает у зрелой категории людей, реже встречается у маленьких детей.

Акромегалия затрагивает не только конечности, лицо, но и пагубно влияет на внутренние органы. Например, человек испытывает сильную головную боль, артралгию, проблемы с зачатием детей.

Повышенный уровень соматотропного гормона влияет на длительность жизни, пациенты рано умирают из-за последствий акромегалии – сердечно-сосудистых, онкологических и легочных патологий. До пубертатного периода СТГ (гормон роста) участвует в регуляции роста и развития опорно-двигательной системы ребенка.

В гипоталамусе вырабатывается одновременно два нейросекрета: сотатостатин – тот, что затормаживает синтез СТГ и соматолиберин, тот, что стимулирует выработку СТГ. При нормальном процессе соматотропин в крови содержится на протяжении одних суток, далее его концентрация уменьшается и снова увеличивается с наступлением утренних часов.

У лиц, болеющих акромегалией уровень СТГ зашкаливает и нарушается его уровень содержания в разное время суток, то есть гормона много не только утром, но и ночью, когда его содержание должно уменьшаться. Гипофиз перестает “слушаться” гипоталамус и клетки гипофиза начинают активный рост.

Разросшиеся клетки передней доли гипофиза преобразуются в опухоль, именуемую аденомой гипофиза. По причине сдавливания опухолью, ускоренно синтезируется соматропин и выбрасывается в кровь. Размеры опухоли гипофиза варьируются от 1-2 см до размера самого гипофиза, сдавливая своим размером гипофиз.
У половины пациентов страдающих акромегалией, опухоль гипофиза синтезирует только СТГ, у другой трети лиц вырабатывается еще и другой гормон – пролактин, у остальных может вырабатываться еще фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны.
к содержанию ↑
Причины акромегалии
Именно сдавление гипофиза опухолью является причиной развития акромегалии. Почему возникает опухоль гипофиза:
Хронический тонзиллит и другие воспаления ЛОР-органов;
Черепно-мозговые травмы;
Отягощенная наследственность;
Рост костей прекращается ориентировочно в 25-28 лет, но если гормон роста продолжает продуцироваться, то люди начинают болеть гигантизмом. Однако когда рост прекращается и происходит окостенение скелета изменения по типу акромегалии. Например, такого пациента развивается утолщение костей, увеличиваются размеры внутренних органов, происходит сбой обмена веществ.
При акромегалии увеличиваются и паренхиматозные органы – сердце, печень, легкие, селезенка, кишечник. Разрастаются спайки, соединительная ткань провоцирует склеротизацию органов, нарушение их функциональности. Увеличивается риск возникновения опухолей.

Акромегалия развивается поэтапно, в течение нескольких лет. От того какой симптом преобладает при течении заболевания, зависит и форма патологии:
Первая стадия или преакромегалия – начало первичных проявлений аномалии, характерные признаки почти не выражены. Преакромегалия диагностируется только по анализам уровня СТГ.
Вторая стадия (гипертрофическая) – стадия характеризуется быстрым увеличением конечностей, измененными анализами крови на СТГ, прочей симптоматикой состояния пациента.
Третья стадия (опухолевая) – как описывалось выше, на этой стадии происходит сдавление гипофиза опухолью. У человека отмечается повышенное внутричерепное давление, глазная и нервная дисфункция.
Четвертая стадия (кахексия)- последняя стадия акромегалии, характеризующаяся сильным истощением. Пациент не в состоянии себя обслуживать, испытывает слабость.
к содержанию ↑
Симптомы акромегалии
У пациентов падает острота зрения, это связано со сдавлением зрительного нерва опухолью. Кроме зрительного нерва под “пресс” попадают близлежащие отделы головного мозга.
Чрезмерное выделение СТГ вызывает изменение нижней челюсти, скул, надбровных дуг, формы губ, ушных раковин, носа. Органы увеличиваются в размерах, и лицо человека меняется до неузнаваемости.
У человека меняется голос, потому что увеличивается язык, гортань, голосовые связки. По мере увеличения нижней челюсти межзубный промежуток также увеличивается и меняется прикус. На языке отпечатываются зубы.

Развитие акромегалии происходит постепенно, пациент не замечает, как его прежняя одежда становится ему не по размеру. С каждым новым посещением магазина, человеку приходиться выбирать гардероб уже на несколько размеров больше, чем носил ранее.
Акромегалия вызывает деформацию позвоночного столба, грудной клетки. Грудная клетка деформируется в переднезаднем направлении и по форме напоминает бочку. Кроме этого ребра “разъезжаются” и межреберный промежуток увеличивается.

По мере развития акромегалии пациент начинает страдать от излишней потливости. Сальные и потовые железы начинают усиленно работать и выделять кожный жир, в связи с этим возникают психологические проблемы. Пациент может четко отметить у себя усталость, несмотря на отсутствие работы, утомляемость, сонливость.
Акромегалия вызывает половые расстройства, страдают одинаково как мужчины, так и женщины. У женщин половая дисфункция проявляется бесплодием, отсутствием менструального цикла, выделяется молоко из груди, при этом женщина не беременная. У части мужчин наступает потенция, снижается либидо.

Антидиуретический гормон снижается в крови и постепенно развивается несахарный диабет. По мере сдавливания гипофиза опухолью развивается следующая симптоматика:
– Повышение внутричерепного давления;
– Онемение конечностей;
– Тремор рук и ног;
– Боли в лицевой части;
– Больно смотреть на свет;
– Снижение остроты слуха и зрения;
– Рвота и головокружения;
к содержанию ↑
Гипофизарный гигантизм другое название акромегалии
Акромегалия развивается медленно и постепенно при этом у этой патологии существуют серьезные осложнения:
Эмфизема легких;
Увеличенное сердце;
Миокардиодистрофия;
Стойкое повышение артериального давления;
Дистрофия печени;
Сахарный диабет;
Опухоль матки;
Диффузный и узловой зоб;
Поликистоз яичников;
Гипофизарная недостаточность;
Полипоз кишечника
Эти тяжелые осложнения могут привести к смерти человека, если сразу не распознать патологию и быстро не начать лечение.
к содержанию ↑
Диагностика акромегалии
Чтоб оперативно выявить акромегалию, при первых подозрениях сразу сдать анализ крови на содержание соматотропного гормона и на инсулиноподобный ростовый фактор. Анализ сразу покажет, есть ли изменения нормальных показателей.
Утренние часы оптимальны для сдачи крови, потому что забор крови осуществляют натощак, а затем, через 30 минут, один час, 1,5 и 2 часа с глюкозной нагрузкой. При нормальных показателях уровень глюкозы должен снизиться, в случае наличия акромегалии уровень глюкозы будет нарастать.

Глюкозотолерантный тест актуален при умеренном повышении СТГ. Соматотропный гормон действует на организм посредствам инсулиноподобного ростового фактора, поэтому концентрация инсулиноподобного ростового фактора напрямую отражает общий выброс суточного СТГ. Завышенные показатели ИРФ свидетельствуют о развивающейся акромегалии.
При обследовании глазного дна, у пациентов отмечают сужение зрительного поля, потому что зрительные пути пролегают рядом с гипофизарной частью головного мозга.
На рентгене, врачи наблюдают расширение турецкого седла.
Специалист проводит КТ, МРТ-головного мозга, чтоб визуализировать аденому гипофиза, на снимках будет четко просматриваться патологическое образование. Вторым шагом станет постановка на учет к эндокринологу. Вопрос стоит серьезный и если эндокринолог поликлиники лечит и обследует “спустя рукава” смело меняйте доктора, потому что истинную акромегалию может выявить только способный врач.
к содержанию ↑
Лечение акромегалии
Главная цель при лечении акромегалии остановить гиперсекрецию СТГ и восстановить нормальный уровень инсулиноподобного ростового фактора.
Лечение акромегалии состоит из нескольких видов лечения:
– Медикаментами;
– Проведением операции;
– Лучевой метод;
– Смешанный (комбинированный).
Пациенту назначают препарат, который искусственно заменяет соматостатин, тот нейросекрет, который затормаживает усиленную выработку соматотропина.
Препараты нацелены на подавление гормона роста.
Лечение включает прием половых гормонов и агонистов дофамина. Кроме приема таблеток, пациенту проводят лазерное облучение на область гипофиза.
Самым эффективным методом лечения патологии является оперативное удаление опухоли.
Опухоль вырезают у пациентов, нормализуется уровень СТГ в крови, приходят в норму все показатели и человек может продолжать здоровую жизнь.
Если опухоль достигает больших размеров, то операции выполняют в два этапа: сначала удаляют первую часть опухоли, затем вторую часть.
к содержанию ↑
Сколько живут с акромегалией
Пациент должен знать, если пустить лечение на самотек, то его ожидает инвалидность и ранняя смерть. Большая часть людей, страдающих акромегалией не доживают до старости, потому что появляются осложнения на сердце. Пациенты не доживают до 60 лет.
Чтобы предотвратить развитие акромегалии человеку следует следить за состоянием носоглотки и ЛОР-органов, избегать травмоопасных видов спорта.
Чем раньше начнется лечение, тем быстрее можно добиться стойкой ремиссии.
к содержанию ↑
Где лечат акромегалию В Москве:
симптомы, причины, осложнения акромегалии, диагностика и лечение

Акромегалия: симптомы, осложнения, причины, лечение

Акромегалия
Акромегалия вызвана избытком гормона роста. Расскажем о симптомах, причинах и лечении акромагелии хирургическими и не хирургическими методами.
Наиболее очевидные признаки акромегалии возникают из-за разрастания костей лица, рук и ног, вызывающих уродство лица, большие руки и ноги. Однако изменения происходят настолько медленно, что они остаются незамеченными в течение длительного времени.
акромегалия
Акромегалия развивается после того, как человек достиг взрослого возраста.
У детей такое же состояние вызывает чрезвычайно высокий рост (гигантизм). Люди в возрасте от 30 до 50 лет чаще всего страдают.
Наиболее распространенной причиной является не раковая (доброкачественная) опухоль на гипофизе. Гипофиз, расположенный в головном мозге, вырабатывает ряд гормонов, включая гормон роста. Гормон роста способствует росту в детском возрасте и у взрослых, он контролирует метаболизм, мышечную и костную массу.
Чрезмерное количество гормона роста стимулирует рост всех тканей организма. Этот эффект опосредуется фактором роста, который называется IGF-I, который продуцируется в печени.
Симптомы акромегалии
Симптомы и признаки акромегалии могут включать:
отек мягких тканей в руках и ногах (признаки начала)
увеличенные кости в черепе, лице, челюсти, руках и ногах
боли в суставах
головные боли
между зубами образуются промежутки, которые могут вызвать «плохой укус»
бочкообразная грудная клетка
увеличенное сердце (кардиомегалия)
толстая и жирная кожа и сильный запах тела
рост тегов кожи
хриплый голос
расширенный язык и губы
храп или слюнотечение во время сна
тяжелое потоотделение (гипергидроз)
изменения зрения, такие как потеря периферийного (бокового) зрения.
Осложнения акромегалии
Без лечения акромегалия может вызвать ряд осложнений, в том числе:
артрит
синдром запястного туннеля
диабет
высокое кровяное давление (гипертония)
болезнь сердца
преждевременная смерть.
Причины акромегалии
Опухоль гипофиза (аденома) является самой распространенной причиной акромегалии. Аденома выделяет чрезмерное количество гормона роста, которое поражает многие ткани организма, включая кости и кожу. Гормональный дисбаланс обычно вызывает нарушения в других гормональных системах. Например, слишком большой гормон роста может вызвать диабет, который возникает у четверть людей с состоянием. Заболевшие женщины могут иметь нарушения менструального цикла.
Аденома медленно расширяется и может надавливать на окружающие ткани, вызывая головные боли. Если нервы к глазам прижаты, это может вызвать ухудшение зрения.
Некоторые опухоли в других органах, таких как легкие или поджелудочная железа, могут очень редко вызывать акромегалию. Эти опухоли либо делают гормон роста, либо делают химический препарат, называемый гормон-высвобождающий гормон роста (GHRH), который заставляет гипофиз вырабатывать гормон роста.
Прогресс состояния зависит от размера опухоли (акромегалии)

Прогрессирование акромегалии зависит от активности секреции и размера опухоли. В целом, акромегалия прогрессирует быстрее и агрессивнее у людей, которые развивают опухоль гипофиза в раннем возрасте во взрослой жизни. Причина опухолей гипофиза неизвестна. Без известной причины невозможно предсказать или предотвратить акромегалию.
Диагностика акромегалии

Акромегалию трудно диагностировать на ранних стадиях, потому что физические изменения происходят на протяжении многих лет. По подозрению в акромегалии, основанной на истории и физическом осмотре, для подтверждения диагноза требуются анализы крови.
Измерение IGF-I (фактор роста, производимого в печени) является самым надежным диагностическим тестом.
Измерение гормона роста имеет ограниченную ценность, поскольку его концентрация колеблется в крови.
Для определения размера и расположения аденомы выполняется визуализация гипофиза с помощью КТ или МРТ-сканирований.
Лечение акромегалии
Лечение уменьшает набухание мягких тканей лица, рук и ног, но не может обратить вспять воздействие на кости. Лечение направлено на удаление опухоли гипофиза или снижение ее активности. Варианты могут включать:
Наркотики — аналоги соматостатина (торговые названия Сандостатин и Ланреотид) эффективны для ингибирования секреции гормона роста из опухоли и могут также уменьшить размер опухоли. Они могут использоваться в качестве первой линии лечения или могут использоваться для контроля остаточного заболевания после операции. Новый препарат, называемый пегвизомантом, является ценным дополнением — он работает, блокируя действие гормона роста.
Хирургия — дает единственный шанс вылечить от опухоли. Успех зависит от размера, расположения опухоли и хирургического мастерства. Хирургия обычно проводится через нос человека.
Лучевая терапия — обычно предлагается контролировать остаточное заболевание после операции.
Похожие интересные статьи

( Пока оценок нет )

Смотрите также

Аптв каолин что это такое

Гидрофобизатор что это такое

Электронная подпись что это такое как получить

Пцр 15 что это такое

Ангиомиолипома правой почки что это такое лечение

Снять скальп что это такое

Гемоглобин в крови что это такое

Полное латино что это такое

Формальдегиды что это такое

Стеарин что это такое

Тоска что это такое