Главная » Разное » Дезагрегационная тромбоцитопатия что это такое

Дезагрегационная тромбоцитопатия что это такое


дезагрегационная, что это такое, причины

Тромбоцитопатия является группой заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью вследствие нарушения функционирования тромбоцитов, клеток крови, отвечающих за первый этап ее свертывания, когда их количество считается нормальным. Заболевание встречается часто.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Причины

Есть 2 часто встречающиеся причины:

  1. Наследственность.
  2. Нарушения структуры кровяных клеток в ходе течения других болезней (опухоли, болезни печени и почек, лучевая болезнь, нехватка витамина B12, частые переливания крови).

В группе риска люди, у кровных родственников которых наблюдается это патологическое состояние, и те, кто не получает достаточного количества витаминов.

Чаще это люди, которые добровольно отказываются от мяса – вегетарианцы.

Кровоизлияния усиливаются при:

  • Употреблении спиртных напитков;
  • Приеме блюд с большим содержанием уксуса;
  • Частом пребывании на солнце;
  • Лечении препаратами, нарушающими свертываемость крови;
  • Физиотерапевтических процедурах.

Дезагрегационная тромбоцитопатия

Дезагрегационная тромбоцитопатия находится во второй группе геморрагического диатеза, проявляющаяся плохой свертываемостью крови. К этому ведут наследственность и другие причины.

Наследственная форма заболевания делится на 2 группы:

  1. Тромбастения Гланцмана.
  2. Аномалия Мея-Хегглина.

Первая форма протекает без “процесса освобождения”, передается как с доминантными, так и с рецессивными генами. Клинически проявляется в виде небольших гематом точечного характера.

Возникает эта форма чаще у девочек, у которых возникают длительные периоды кровотечения из матки, функция которых неизвестна. Впоследствии возникают признаки постгеморрагического диатеза, проявляющегося в тяжелой форме.

Характерным для этой болезни клиническим проявлением являются кровоизлияния в сетчатку глаза или в мозг.

Аномалия Мея-Хегглина проходит без нарушения “процесса освобождения”, но ему характерны внешние и внутренние изменения тромбоцитов.

Никаких явных клинических проявлений не наблюдается, в лабораторных исследованиях эта форма заболевания может быть обнаружена в виде тромбоцитопении и огромных метрических параметров самих клеток.

Симптомы

Симптомы тромбоцитопатии выделяют в группу геморрагического синдрома, который и означает симптом повышенной кровоточивости.

В перечень входят проявления:

  • Кровотечения из носовой полости;
  • Обильные менструальные выделения;
  • Наличие крови в фекалиях и моче;
  • Кровоизлияния при малейших ссадинах и ушибах, иногда под кожей.

Если развивается в результате этого анемия, то ей характерны симптомы:

  • Головокружения;
  • Обмороки;
  • Усталость;
  • Сниженная работоспособность;
  • Шум в ушах;
  • Одышка.

Видео

Диагностика

Диагностика начинается с опроса, где пациент рассказывает о своих жалобах, о том, чем вызваны некоторые симптомы, и как давно и долго длятся кровоизлияния.

Проводится проверка наличия хронических заболеваний у человека, просматривается его наследственность.

У пациента возможно снижение артериального давления и учащенный пульс. Врачи проводят физиологический осмотр с целью обнаружения возможных подкожных кровоизлияний.

При наличии заболевания кожа может быть бледной. Проводится анализ крови. Врачи обнаружат, что снизилось количество эритроцитов, гемоглобин.

Но количество тромбоцитов чаще находится в пределах нормы. В редких случаях их численность уменьшается.

Биохимический анализ крови показывает уровень холестерина, креатинина, глюкозы, мочевой кислоты и электролитов.

При тромбоцитопатии возможно выделение эритроцитов вместе с мочой, поэтому в число анализов, которые требуется сдать, входит и анализ мочи.

Могут прокалывать палец или мочку уха для определения длительности кровотечения. Исследование необходимо сделать, поскольку оно позволит выявить эту группу заболеваний у пациента.

При его наличии длительность кровотечения многим превосходит нормальное.

Проводятся особые лабораторные исследования, которые оценивают все этапы свертывания крови у человека. Есть несколько показателей:

  • Время.
  • Уплотнен или нет сгусток.
  • Агрегация или склеивание между собой кровяных телец.
  • Адгезия или прилипание к поверхности.

Если первые 2 показателя при наличии заболевания могут оставаться в норме, то последующие 2 существенно замедлены.

Будут делаться разные пробы. Эта патология при любых незначительных ударах, ушибах, сжатиях оставляет на коже человека кровяные подтеки, то и специалисты наблюдают за этим, создавая искусственные ситуации.

Проба щипка под ключицей, одевание манжеты для измерения артериального давления, наложение жгута помогают появлению кровоподтеков на соответствующих участках тела.

Поможет диагностировать заболевание исследования костного мозга с окружающими его тканями.

Лечение

Лечение тромбоцитопатии консервативной терапией заключается в приеме:

  • Ингибиторов, препятствующих растворению имеющихся тромбов;
  • Агрегантов, способствующих повышению свертываемости крови;
  • Гормональных контрацептивов, уменьшающих количество крови у женщин при менструации;
  • Метаболических препаратов, улучшающих обмен веществ в клетках;
  • Сосудосуживающих препаратов, которые быстрее останавливают кровотечения.

Для снижения риска кровотечения прописывают витамины групп A, B, PP и C.

Хирургическое лечение предусматривает удаление селезенки и участка неполноценного органа, прокалывание сустава для удаления крови из него, постановка искусственной части органа или сустава, если невозможно было восстановить.

Лечебная физкультура восстанавливает способность суставов двигаться после удаления крови из них. Физиотерапия, воздействуя магнитными или электрическими полями, помогает улучшению рассасывания кровоподтеков и работы суставов после кровоизлияний в них.

Переливание некоторых компонентов крови помогают лечению заболевания.

Осложнения и последствия

Последствия:

  • Низкий уровень гемоглобина из-за малого количества железа в крови;
  • Снижение защиты иммунной системы;
  • Паралич;
  • Слепота;
  • Кровотечения из носа;
  • Анемическая кома.

Последствий и осложнений можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Ведение здорового образа жизни – одна из мер профилактики, которую нужно соблюдать вне зависимости от того, есть у вас заболевание или нет.

При первых же симптомах важно проконсультироваться с врачом, который решит, какой способ лечения подойдет пациенту больше всего.


4.7 / 5 ( 7 голосов )

Тромбоцитопатия - причины, симптомы, диагностика, опасность

Тромбоцитопатия – нарушение гемостаза, которое состоит из качественного дефекта и дисфункции тромбоцитов. Механизм развития, факторы риска, проявления, чем опасно заболевание, описано в данной статье.

Что это такое

Патология предоставляет собой геморрагические диатезы, которые возникают в последствие нарушения тромбоцитарного гемостаза. С этим заболеванием сталкивается 5-10% населения планеты. В большинстве случаев тромбоцитопатия проявляется у детей с генетической предрасположенностью.

Распространенное нарушение часто недооценивают, а терапия является длительной и безрезультативной. Тромбоцитопатия код по МКБ 10 у детей — D69. 1.

Причины

Основные причины болезни:

  • генетические нарушения строения стенок тромбоцитов;
  • злокачественные поражения крови;
  • тяжелые нарушения функции печени, почек;
  • дефицит витамина В;
  • лучевая болезнь;
  • цинга;
  • ДВС-синдром;
  • переливание крови.

Заболевание может проявиться на фоне длительной терапии НСПВС, анальгетиками, антибиотиками и транквилизаторами.

Как развивается

Тромбоцитопатия это нарушение, которая объединяет в себе большую группу патологических состояний. Врачи определяют поддерживающую терапию для купирования симптомов.

Заболевание проявляется в незрелостности, поврежденности тромбоцитарных клеток и неполном выполнении их функций. Это обусловлено как генетическим сбоем, так и сторонними факторами.

На этом фоне появляется комплексное расстройство гемостаза. Каждая стадия патологического процесса поражает определенные участки организма.

Классификация

Основные виды болезни разделяют на наследственные и приобретенные. К генетическим относятся:

  • дефекты агрегации – эссенциальная атромбия 1 типа, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглиа, тромбастения Гланцмана;
  • дефекты реакции освобождения – аспириоподобный синдром, эссенциальная атромбия 2 типа;
  • дефицит хранения гранул – синдром Хержманского-Пудлака, синдром «серых тромбоцитов»;
  • неправильная адгезия – микроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье, болезнь Виллебранда;
  • на фоне врожденных дефектов – гликогеноз, синдром Марфана.

Это основная классификация тромбцитопатии. Приобретенные формы болезни развиваются в течение жизни на фоне разных заболеваний.

Проявления

Признаки патологии объединяют в геморрагический синдром:

  • кровоизлияния под кожей, слизистыми оболочками сразу после незначительной травмы;
  • обильные кровотечения во время менструаций;
  • появление крови из носа даже после незначительного удара;
  • примеси кровянистых выделений в моче и кали;
  • рвотные массы с кровью.

Симптомы тромбоцитопатии могут стать причиной анемии. Симптоматика зависит от качественных и количественных дефектов тромбоцитарной массы.

Большинство взрослых пациентов не придают должного значения настораживающим симптомам. Это приводит к развитию осложнений, а терапия будет длительной.

Возможные осложнения

Основные осложнения:

  • иммунные нарушения;
  • паралич;
  • железодефицитная анемия;
  • слепота;
  • анемическая кома;
  • ухудшение функции внутренних органов;
  • частые кровотечения из носа.

Такие последствия возникают при отсутствии своевременной терапии.

Степень выраженности геморрагического симптома может быть разной. Легкое кровотечение появляется при склонности появления синяков при несущественных ударах и травмах. Например, они могут возникнуть при ношении узкой одежды, передавливания кожи резинкой.

При развитии сложного геморрагического синдрома есть риск кровопотери. В таком случае возникает угроза жизни.

Учитывая данную информацию, важно понимать, что при таких проявлениях необходимо своевременно обратится к врачу. Периодически потребуется прохождение обследований и контроль показателей крови.

Диагностика

В большинстве случаев своевременно установить диагноз можно в детском возрасте. При подозрительных симптомах геморрагии ребенок проходит обследование у профильных специалистов.

ЛОР проводит обследование при носовых кровотечения, гинеколог – при обильных менструациях, детский стоматолог – контролирует постоянную кровоточивость десен. Дети особенно нуждаются в своевременном постановлении правильного диагноза.

Методы обследования состоят из нескольких этапов:

Лабораторная диагностика состоит из анализа крови. Определяют длительность кровотечения. В процессе исследования определяют количество тромбоцитов.

Кто в группе риска

Риск развития данного заболевания есть в таких случаях:

  • родственники с неправильным строением стенок тромбоцитов;
  • дефицит витаминов и микроэлементов в организме;
  • вегетарианство.

Кровотечения могут усиливаться при наличии таких факторов:

Такое влияние только усиливает патологию тромбоцитов.

При заболевании человек должен:

  • отказаться от вредных привычек;
  • придерживаться здорового образа жизни;
  • употреблять продукты с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов.

В противном случае геморрагические симптомы будут проявляться часто в острой форме.

Своевременная терапия позволяет избавиться от клинических проявлений тромбоцитопатии. Генетические формы являются неизлечимыми и нуждаются в постоянной поддерживающей терапии.

При приобретенной форме болезни, первую очередь необходимо лечить основное заболевание. Только в таком случае прогноз будет благоприятным.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией клинического фармаколога Неделько К.В.

Тромбоцитопатия: причины и лечение

Тромбоциты, это уникальные кровяные тельца, обеспечивающие одну из главных процессов жизнеобеспечения человека – свертываемость крови. Тромбоцитопатия – собирательное название болезней, которые объединяет один аспект: нарушается качество самих тромбоцитов, а вот их количество остается в пределах возрастной нормы. Патология достаточно распространена, хоть и может проявляться в разной степени выраженности. Так как проявляется этиология и патогенез, каковы принципы лечения и основные симптому недуга?

Тромбоцитопатия

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатия разделяется на виды: первичная и вторичная. Отличия между ними следующие: первичная возникает как наследственная патология и проявляется сразу после рождения, а вторичная тромбоцитопатия диагностируется как осложнение соматических заболеваний. При систематизации патологии отдельно выделяют диагноз «Дезагрегационная тромбоцитопатия», для которой характерны синдромы геморрагического и постгеморрагического диатеза. Причем данное заболевание в большей степени характерно для девочек и выявляется при проведении ряда лабораторных исследований в раннем возрасте. Среди наследственных форм выделяют следующие типы тромбоцитопатий:

  1. Связанные с мембранной аномалией. Сюда относят синдром Бернара – Сулье, псевдоболезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана и др.
  2. Связанные с внутриклеточными аномалиями и нарушением агрегации тромбоцитов, патогенез подобных форм патологии обусловлен дефицитом α-гранул либо нарушением их высвобождения из клеток. К этой группе принадлежат болезнь Германского – Пудлака, синдром «серых тромбоцитов», синдром Чедиака – Хигаси и др.
  3. Дисфункция тромбоцитов при сосудистых дисплазиях (например, болезнь Элерса – Данлоса).

В отдельную группу также выделяют смешанные тромбоцитарные нарушения. Это синдромы Мея – Хегглина, Вискотта – Олдрича и др. Нередко подобные патологии сопровождаются и другими врожденными аномалиями, например, синдромом Дауна. Обычно их диагностируют во время скрининга в конце первого триместра беременности.

Причины развития заболевания

Причины тромбоцитопении у взрослых заключены в генных мутациях, ведь наследственная патология появляется именно в этом случае. Подтолкнуть к развитию вторичной (симптоматической) тромбоцитопатии могут болезни-первопричины и другие факторы. Это, например, значительные переливания тромбоцитарной массы или других форменных элементов крови. Но наиболее распространенным фактором, приводящим к нарушению агрегации факторов свертывания, служит нарушение усвояемости или недостаток витамина В12.

Кроме того, подобное заболевание часто возникает на фоне гемобластоза (например, дезагрегационная тромоцитопения). Нередко патология развивается при уремии. Это состояние постоянной аутоинтоксикации, возникшей из-за хронической тяжело протекающей почечной недостаточности) Другие формы вторичных тромбоцитопатий проявляются при следующих заболеваниях:

  • ДВС – синдром;
  • цирроз, опухоли и паразитарные поражения печени;
  • цинга;
  • эндокринные нарушения, в частности гиперпродукция эстрогенов и гипотиреоз;
  • лучевая болезнь.

В отдельную группу выделяют лекарственные и токсигенные вторичные тромбоцитопении. Они возникают как осложнение после продолжительного курса приема аспирина, некоторых антибиотиков (например, пенициллинов и нитрофуранов), цитостатиков. Нередко нарушение агрегации тромбоцитов развивается на фоне миеломной болезни и миелопролиферативных расстройствах. В некоторых случаях установить точную причину патологии не удается, тогда в карточке пациента записывают диагноз «неуточненная тромбоцитопатия».

Есть причины, которые резко увеличивают риск возникновения и усиления кровообращения. Особенно нужно быть внимательными пациентам, у которых может проявиться наследственная тромбоцитопатия. Самоконтроль за собственным состоянием позволит нейтрализовать болезнь в самом начале и избежать неприятных осложнений. Кровотечения провоцируют:

  • продукты, содержащие большое количество уксуса;
  • все спиртосодержащие напитки;
  • препараты, оказывающие антикоагулянтное действие. Некоторые противовоспалительные медикаменты;
  • большинство физиопроцедур, особенно ультравысокие частоты, ультрафиолетовое излучение;
  • длительное пребывание под палящим солнцем.

Определение генетической предрасположенности к такого рода патологиям должно проводиться на начальных сроках беременности. Если в семье были случаи тромбоцитопении, женщине следует получить консультацию генетика, при необходимости сдать определенные анализы. После рождения ребенок должен находиться под медицинским наблюдением. Впоследствии необходимо стать на учет у гематолога, что позволит избежать осложнений и необратимых последствий заболевания.

Диагностика

Диагностика, особенно если это тромбоцитопатия у детей, начинается с подробного анализа анамнеза болезни и жизни ребенка или взрослого человека. Физикальный осмотр поможет заметить бледность кожи, наличие больших синяков, причем они могут быть разной расцветки: от синюшно-черных, до бледно-желтоватых. Пульс у таких больных учащен, а вот показатели артериального давления (АД) снижены. Далее назначают лабораторную диагностику:

  1. Общий анализ крови, в котором количество тромбоцитов будет равняться норме или только слегка снижен. А вот показатели гемоглобина и эритроцитов «упадут» ниже минимальной нормы.
  2. Клинический анализ мочи выявляет повышенное содержание эритроцитов. Врач сможет заподозрить почечную патологию.
  3. Биохимия крови в обязательном порядке должна включать исследование на холестерин (жирность), содержание глюкозы, креатинина, электролитного состава, мочевой кислоты. Эти показатели укажут на изначальные причины, осложнившиеся тромбоцитопатией.
  4. Если проводилась диагностическая пункция костного мозга, пунктат подробно цитологически исследуют.
  5. Трепанобиопсия: особый вид выявления патологии, требующий вмешательства нескольких специалистов.

Естественно, обследование начинают с самых простых клинических анализов, а затем переходят к более подробным диагностическим тестам. Отдельно нужно остановиться на гемостазиограмме – уникальной лабораторной методике, позволяющей визуализировать и оценить все этапы свертывания крови. При этом анализе отчетливо видны виды нарушения агрегации, ретракции, адгезии, сдвиги во времени свертываемости крови. Дополнительно диагностика включает в себя ряд обязательных проб:

  • с использованием резинового жгута, который завязывают на предплечье на 5 минут. После снятия приспособления у больных с тромбоцитопатией появится четкая синюшная полоса;
  • реакция на щипок;
  • прокалывание пальца с дальнейшей оценкой длительности кровотечения;
  • манжетку от любого вида тонометра накладываем на предплечье любой руки. Далее нагнетаем воздух до показателя 100 мм. рт. ст, засекаем 5 минут, снимаем манжетку и оцениваем цвет кожи под ней. Если появились точечные кровоизлияния, то можно заподозрить тромбоцитопатию с большой вероятностью.

Когда основная диагностика будет закончена и оценены все результаты инструментальных исследований, возможно приглашение на консультацию узких специалистов. Обычно требуется осмотр уролога, терапевта, педиатра (если дело касается детей), гинеколог (при беременности у пациентки) и т.д. Коллегиальность при постановке диагноза позволит избежать ошибок и придаст уверенности пациенту, что диагностика прошла правильно. Для определения точной формы тромбоцитопатии требуется проведение специфических лабораторных тестов. Например, для синдрома Бернара – Сулье характерна тромбоцитопения с преобладанием макроклеток и отсутствие фактор Виллебранда – зависимой агрегации с ристоцетином при нормальной активности и концентрации самого фактора Виллербранда.

Симптомы патологического состояния

Симптомы патологического состояния могут длительное время не привлекать к себе внимания. Ввиду волнообразного или стертого течения, клиника болезни может протекать несколько недель, а то и лет. Врожденная форма болезни может быть замечена еще в родильном доме, после проведения у новорожденного контрольных анализов крови. Все симптомы условно можно объединить в такие синдромы: геморрагический и анемический.

Проявления геморрагического синдрома

Симптомы геморрагического синдрома при тромбоцитопатии проявляются излишней кровоточивостью: начинают беспокоить обильные маточные кровотечения при месячных, кровоточат десна, минимальная травма вызывает обильное истечение крови. Иногда достаточно просто почесать нос или аккуратно почистить зубы, чтобы получить обильное кровотечение. В тяжелых случаях может развиться гематурия (кровь в моче), появиться скрытая кровь в кале и кровавая рвота. Иногда обращает на себя внимание склонность к образованию подкожных гематом и синяков.

Проявления анемического синдрома

Анемия – патологическое состояние организма, при котором ткани испытывают хроническое кислородное голодание, вызванное снижением гемоглобина. Гемоглобин является «извозчиком», который доставляет кислород к тканевым клеткам. Если этот процесс нарушается, то происходит искажение окислительно-восстановительных реакций и сбоев практически всех систем организма. Все анемические синдромы имеют практически одинаковые симптомы:

  • бледность кожных покровов;
  • плохое общее самочувствие: низкая работоспособность и устойчивость к стрессам, рассеянность, головокружения, частые обморочные или предобморочные состояния;
  • после незначительной физической нагрузки обращает на себя внимание отдышка, учащение сердечного ритма, ноющая разлитая боль в области сердца.

Медикаментозная терапия недуга

Лечение тромбоцитопатии начинают только после оценки данных диагностических процедур. Лечение медикаментами – ответственный и основной этап терапии. В лечебную схему включают:

  1. ингибиторы фибринолиза: Памба, Экзацил, Ингитрил.
  2. Препараты, увеличивающие скорость свертывания крови. Принимают кратковременно, только в период обильных кровотечений.
  3. Противозачаточные средства у женщин. В результате своего положительного влияния на тромбоциты, медикаменты этой фармацевтической группы стабилизируют маточное кровотечение во время месячных.
  4. Препараты, уменьшающие просвет кровеносной магистрали. Являются медикаментами выбора для быстрой остановки кровотечения.
  5. Матаболиты. Качественно улучшают обменные реакции внутри тромбоцитов, повышая качество кровяных телец. К примеру, значительно улучшает гемопоэз фолиевая кислота.
  6. Витамины группы В (Мильгамма композитум, Ангиовит), группы А (Ретинол), группы С (аскорбиновая кислота), группы РР (Никотиновая кислота, Никотинамид, Ниацин). Витаминные препараты, такие как Аскорутин, Центриум, Теравит, Витрум.

При неэффективности медикаментозной терапии, назначают дополнительное обследование. Решается вопрос о трудоспособности человека и вырабатывается тактика терапии. Если все методы не дали стойкой ремиссии, то показано скальпельное вмешательство.

Иные методы традиционного лечения

Современные виды проведения операций – это шанс удлинить жизнь человеку и улучшить качество его жизни. Скальпельные вмешательства часто проводят лишь в условиях стационара, при соблюдении основных правил предоперационной подготовки и ведения послеоперационного периода. Вот самые распространенные виды операций:

  1. Удаление селезенки;
  2. Ушивание кровоточащего сосуда. Иногда требуется протез кровеносной магистрали.
  3. Пункция суставной полости. Манипуляция становится необходимой при кровоизлияние в суставную сумку. Если нет эффекта, и нарастает блок сустава, то проводят его замену на искусственный аналог.

Только комплексный подход способен справиться с осложнениями тромбоцитопатий. Если нарастает контрактура сустава, и для улучшения работы всего организма, назначают посильную лечебную физкультуру. Кратность, амплитуду и время выполнения упражнений определяет инструктор. Делать комплекс ЛФК можно и в домашних условиях, что удобно в периоды послеоперационной реабилитации.

Принципы оказания неотложной помощи

Как остановить кровотечение должен знать каждые родители, воспитывающие ребенка, у которого имеется врожденная (наследственная) тромбоцитопатия. В доме обязательно должны быть медикаменты и подручные средства (бинт, вата, медицинский жгут и т.д). Приводим принципы оказания неотложной помощи при носовом кровотечении:

  1. Успокоить взрослого или ребенка.
  2. Запрокиньте голову пострадавшему.
  3. Положите на область переносицы пузырь со льдом, холодный компресс, бутылку воды из холодильника, ледяное мороженное и т.д.
  4. В полость носа поместите кусочек геммостатической (кровеостанавливающей) губки.
  5. Дополнительно в ноздри вводят марлевые тампоны, но следят, чтобы больной не протолкнул их в носоглотку.

Если кровотечение произошло в полость сустава, то постарайтесь незамедлительно обездвижить костное сочленение. Для этого накладывают давящую повязку, а конечность – иммобилизуют. На область пострадавшего сустава прикладывают лед. Дальше лечение продолжают после консультации с врачом- травматологом. Кровоизлияние в глазницу – это повод к срочному обращению в офтальмологическое отделение. Лечение больных с патологиями глаза занимается врач офтальмолог.

Народная терапия и диетолечение

С тромбоцитопатией издавна боролись фитосборы. К примеру, при излишней кровоточивости десен следует заварить крепкий отвар из дуба и липового цвета. После того, как отвар остыл до теплого состояния, тщательно, по нескольку раз в день поласкают кровоточащие десна. Травы можно пронимать круглогодично, используя высушенное или аптечное сырье. Вот еще несколько рецептов «из народа».

Рец. №1

Если кровотечение находится в органах пищеварительной системы или в области матки, то принимают аптечную настойку водяного перца. 1 ст. ложку снадобья смешивают с двумя стаканами воды. Выпить следует в течении суток, предварительно разделив на равные порции. Принимают после обильного приема пищи. Помощь водяной перец оказывает достаточно ощутимую, за что и любят это неприметное растение.

Рец. №2

Если есть тромбоцитопения, то берем 8 ложек измельченной коры калины, провариваем минут 30 в двух стаканах воды, тщательно закрыв кружку. После этого доливаем воды столько, чтобы вернуть снадобью первоначальный объем. На 1 день приема достаточно одного стакана.

Диетотерапия

Питание больного с тромбоцитопатией играет огромную роль. Виды диеты подбирают так, чтобы она содержала максимум витаминов, весь набор микроэлементов, минимум тяжелых жиров. Хорошо стабилизирует качество тромбоцитов арахис и арахисовое масло, миндаль, грецкие орешки, молодые листья винограда красных сортов. Брусника, подорожник, зеленый чай – это прекрасные заменители обычного черного чая. Утроить к рациону внимание необходимо, если наступила беременность.

Несколько слов об осложнениях и профилактике

Если устранить первопричину тромбоцитопатий не удается и патология крови нарастает, то возможно присоединение тяжелых осложнений: железодефицитная анемия, резкие изменения в иммунной (барьерной) системе, параличи, слепота, развитие анемической комы. Больных беспокоит общее ухудшение здоровья, работа внутренних органов нарушается, особенно уязвимы печень и почки. Почти треть больных жалуются на частые и обильные кровотечения из носовых сосудов.

Первичная профилактика начинается с консультации в медико-генетическом центре, которую должны пройти пары, у которых имеются врожденный недуг. Обязательно исключают самолечение и бесконтрольный прием лекарства любых фармакологических групп. Вредные привычки, профессиональные вредности и риски получить радиационное воздействие берут под строгий контроль. Следует ни в коем случае не пренебрегать профилактическими осмотрами, сдачей плановых анализов и других инструментальных профилактических исследований, искоренить другие причины появления у больных с тромбоцитопатией.

Тромбоцитопатия: причины, признаки, симптомы, лечение

Тромбоцитопатия – заболевание системы гемостаза, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при их достаточном количестве в крови. Болезнь встречается достаточно часто, причём преимущественно в детском возрасте. Так как лечение патологии симптоматическое, человек страдает ею всю жизнь. По МКБ 10 код такой патологии – D69.1, кроме одной из разновидностей, болезни Виллебранда, которая по МКБ 10 имеет код D68.0.

Тромбоцитопатия имеет выраженные симптомы, характеризующиеся повышенной кровоточивостью и появлением на теле специфических геморрагических высыпаний. Поэтому обычно диагностика болезни не представляет труда, тем не менее важно своевременно выявить заболевание у ребёнка, чтобы оно не стало причиной развития серьёзных осложнений. В частности, в случаях кровоизлияния в мозговые оболочки прогноз болезни становится неблагоприятным, хотя при обычном варианте течения патологии врачи могут существенно облегчить жизнь ребёнка и повысить её качество.

Причины

В медицинской практике выделяют две формы заболевания – это наследственная тромбоцитопатия и симптоматическая (или приобретённая). Именно наследственные факторы в большинстве своём отвечают за развитие заболевания у ребёнка (до 60% всех случаев заболеваемости).

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить. Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови. К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы. Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Среди других форм:

  • формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену;
  • сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами;
  • формы с дефицитом и снижением доступности фактора;
  • неидентифицированные формы.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

  • заболеваний почек или печени;
  • злокачественных опухолей;
  • нехватки витамина В12;
  • лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

  • употребление алкоголя;
  • лечение препаратами, разжижающими кровь;
  • длительное и частое пребывание на солнце;
  • некоторые физиотерапевтические процедуры;
  • употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют сепсис, гиповитаминоз, прививки и некоторые другие факторы.

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий геморрагический синдром, который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний. Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах. Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при гемофилии. И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

  • кровоточивость дёсен;
  • появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
  • длительное заживление даже незначительных ран;
  • кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
  • кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче.

Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь. В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

  • головокружениями;
  • слабостью;
  • бледностью кожи и слизистых;
  • утомляемостью;
  • падением АД;
  • тахикардией и даже частыми потерями сознания.

Диагностика и лечение

Для того чтобы подтвердить наличие у ребёнка патологии, необходима тщательная диагностика, которая заключается в сборе личного и семейного анамнеза пациента, опросе, позволяющем выяснить все симптомы заболевания, а также проведении лабораторных исследований.

Диагностика тромбоцитопатии включает в себя проведение функциональных эндотелиальных проб, при которых на коже пациента появляются характерные кровоподтёки. Например, это проба со жгутом или обычная щипковая проба, при которых, воздействуя на определённую часть тела, врач видит образование гематом.

Диагностика с помощью лабораторных анализов требует проведения коагулограммы, биохимического анализа крови, определения тромбоцитарной формулы и изучения морфологических характеристик тромбоцитов.

Если говорить про лечение тромбоцитопатии, то оно в большинстве случаев делится на две категории – неотложную помощь при развитии обширного геморрагического синдрома и профилактику рецидивов. Если обнаруживается тромбоцитопатия у маленьких детей, всю жизнь им придётся находиться под наблюдением врача, отказаться от употребления определённых продуктов питания и принимать лекарства, способствующие свёртыванию крови. В частности, рацион такого ребёнка должен быть богат на витамины А, С и Р, а от употребления консервации и других блюд с уксусом придётся отказаться, так же как и от употребления любых спиртных напитков в будущем.

Среди лекарственных средств, которые используются с целью лечения патологии, выделяют гемостатические препараты и препараты метаболического действия. Также используют охлаждённый раствор аминокапроновой кислоты для остановки кровотечений из ран.

В тех случаях, когда речь идёт о симптоматической тромбоцитопатии, вызванной тем или иным заболеванием, следует направить все усилия на лечение основной причины, вызвавшей нарушения гемопоэза. Переливание крови и её компонентов, а также донорских тромбоцитов, используется в лечении патологии лишь в крайних случаях – когда человек потерял большое количество крови или же после серьёзных оперативных вмешательств. В остальных случаях это не только не улучшит состояние больного, но и может нанести ему вред.

Тромбоцитопатия | Гематолог-РО

 

Автор Статьи: Низолин Дмитрий Владимирович.

Как известно, тромбоцитопатиями называется довольно обширная группа заболеваний, отличающихся по своему патогенезу. Прежде всего та или иная тромбоцитопатия связана с качественной или же количественной неполноценностью кровяных пластинок – тромбоцитов. Как правило, именно с патологией тромбоцитов, как качественной, так и качественной, связывают появление огромного количества кровоизлияний. Как правило, встречаются как наследственные, так и вторичные формы.

Как правило, для диагностики тромбоцитопатий показано исследование гомеостаза, исследование морфологических характеристик, исследование характеристик освобождения факторов, содержащихся в гранулах тромбоцитов. При исследовании изучается агрегационная функция тромбоцитов. Необходимо также определить количество фактора Виллебранда, определить активность восьмого фактора свертываемости. Необходимо также изучить состав гранул тромбоцитов.

Тромбоцитопатии (классификация)

При различных тромбоцитопатиях, как известно, нарушена преимущественно агрегационная функция кровяных пластинок. Наиболее яркими примера тромбоцитопатий можно считать эссенциальную атромбию и тробостению Ганцмана.

Тромбостения Гланцмана

Данная патология, как известно, впервые была описана в 1918 году. При данной патологии происходит существенное удлинение время свертывания крови. Также происходит нарушение ретракции кровяного сгустка или же полное его отсутствие. Наиболее ярко данная патология проявляется в юношеском или же детском возрасте. Геморрагический синдром, как правило, выражен умеренно. При тромбостении Гланцмана адгезия тромбоцитов к субэндотелию сосудов, как правило, не нарушена. Нарушаются адгезивные взаимодействия между соседними тромбоцитами. Основная роль в развитии данной патологии принадлежит дефекту оболочек кровяных пластинок.

Как известно, принято выделять тромбостению Гланцмана двух типов, что зависит от концентрации фибриногена.

Парциальные тромбоцитопатии без нарушения реакции освобождения

Данные тромбоцитопатии, как правило, связаны с нарушением агрегации с коллагеном. При данной патологии, как известно, не наблюдается нарушение реакции освобождения, однако сосудисто-тромбоцитарный гемостаз нарушается. Данная патология не купируется добавлением антигемофильной плазмы или же нормальной плазмы. Для данной патологии характерно удлинение время кровотечения. Заболевание с раннего возраста проявляется в виде умеренного геморрагического синдрома.

При патологии Мея – Хегглина наблюдается увеличение размера тромбоцитов. Геморрагический синдром, как известно, наблюдается лишь участи пациентов. Определяют данный синдром на основе тромбоцитопении и морфологическом изменении тромбоцитов.

Тромбоцитопатии дезагрегационные с нарушением реакции освобождения

Данный вид тромбоцитопатий, как известно, относится к числу наиболее распространенных. Для данной патологии характерно очень длительная дегрануляция тромбоцитов или же вообще отсутствие дегрануляции и выделения соответствующих факторов. Нарушено также взаимодействие с агрегирующими факторами. Патологии, сопровождающиеся нарушением реакции освобождения, как известно, предаются по аутосомно-рецессивному или же по аутосомно-доминантному типу. При данной патологии, как правило, наблюдается умеренный геморрагический синдром.

 

Синдромы и болезни недостаточного хранения или накопления

Как известно, в основе данного синдрома лежит неспособность к накоплению в гранулах тромбоцитов различные вещества, необходимые для гемостаза. В гранулах I и II типа тромбоцитов содержаться такие факторы гемостаза как АТФ, адреналин, серотонин и т.д.

При электронной микроскопии, как правило, наблюдается уменьшение числа гранул или же полное их отсутствие. Как правило, при наличии патологи с нарушением реакции освобождения наблюдается нормальное количество гранул, изменениям не подвергается также содержимое гранул. Данная тробоцитопатия, как известно, может быть связана с альбинизмом. Характерен умеренный геморрагический синдром. Заболевание преимущественно наследуется как аутосомно-доминантное.

Синдром Чедиака – Хигаси

Данная патология, как известно, является наследственно обусловленной и довольно сложной. При данной патологии кровоточивость и нарушение функциональные тромбоцитов сочетаются с патологией лейкоцитов. Наблюдается снижение резистентности к инфекциям. При данной патологии значительно уменьшается количество нейтрофилов. Также характерно нарушение хемотаксиса. Ядра нейтрофилов изменены. Возможно увеличение лимфатических узлов. При данной патологии также наблюдается снижение неспецифического иммунитета. Геморрагический синдром умеренно выражен при данной патологии.

Тромбоцитопатии с нарушениями адгезии и адгезивности

Данные патологические синдромы напрямую связаны с недостаточностью фактора Виллебранда. Как правило, нарушения гемостаза в данном случае устраняются при введении нормальной плазмы.

Клинические проявления тромбоцитопатий

Как известно, основным проявлением принято считать геморрагический синдром. Геморрагический синдром наиболее часто проявляется в юношеском или же детском возрасте. Характерно наличие множественных кровоизлияний. Возможно наличие так называемой мелкой геморрагической сыпи. Возможно проявление в виде непрекращающегося маточного кровотечения.

Дистрофия тромбоцитарная геморрагическая

Данная патология встречается довольно редко. Для данной патологии характерно увеличение размеров тромбоцитов, а также нарушение связывания тромбоцитов с фактором Виллебранда. Возможна тромбоцитопения.

Вы можете записаться к данным специалистам на консультацию по поводу этого заболевания:

Профессор Шатохин Юрий Васильевич

ДМН, Зав. кафедрой гематологии РостГМУ.

Подробнее / Отзывы 

Профессор Лысенко Ирина Борисовна

ДМН, Зав. отд. гематологии Ростовского Онкологического Института.

Подробнее / Отзывы 

Снежко Ирина Викторовна

Кандидат медицинских наук Ассистент кафедры гематологии РостГМУ Врач высшей квалификационной категории.

Подробнее / Отзывы 

 

  Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения «реакции освобождения».  

  Парциальная дизагрегационная тромбоцитопатия с изолированным нарушением коллаген-агрегации. Заболевание впервые описано в 1967 г. Дисфункция тромбоцитов характеризуется отсутствием слипания кровяных пластинок, «реакция освобождения» не нарушена, патологии свертывающей системы крови не выявляется. Морфологически тромбоциты не изменены, нарушение их функции не устраняется добавлением нормальной плазмы и антигемо- фильной плазмы, чем данное заболевание отличается от легкой формы болезни Виллебранда и синдрома Бернара—Сулье. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу.
Болезнь проявляется кровоточивостью с раннего детского возраста; наиболее часты пятнистые кровоизлияния на коже, синяки, появляющиеся спонтанно или при самой легкой травме (трение одежды, мытье), кровоизлияния в слизистые оболочки, десневые, носовые и маточные кровотечения. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, а также кровотечения при операциях, в родах. Выраженность геморрагического синдрома очень различная. Время кровотечения зачастую удлинено.
Аномалия Мея-Хегглина представляет собой редкую аномалию кровяных пластинок, наследуемую по аутосомно-до- минантому типу. При данной патологии тромбоциты увеличиваются в размерах, достигая в диаметре 6-7 мкм и более. По своей морфологии они очень напоминают тромбоциты при аномалии Бернара-Сулье. У большинства больных бывает постоянная или перемежающаяся тромбоцитопения (чаще легкая или умеренная, но в отдельных случаях доходящая до 8-10 х 109/л). Геморрагические явления отмечаются не у всех больных. Установлено, что непосредственной причиной развития тромбоцитопении при рассматриваемой патологии является недостаточное образование тромбоцитов в костном мозге. Время кровотечения нормальное или удлиняется.
Таким образом, аномалию Мея-Хегглина диагностируют на основании тромбоцитопении и гигантских тромбоцитов, доминантного наследования гематологических дефектов. Геморрагический синдром при аномалии Мея-Хегглина в большинстве случаев слабо выражен или отсутствует. Он больше коррелирует с тромбоцитопенией, а не с дисфункцией кровяных пластинок.
Прогноз благоприятен.
Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением «реакции освобождения». К этой важной группе наследственных диз- агрегационных тромбоцитопатий относится ряд заболеваний и синдромов с отсутствием или очень резким ослаблением дегрануляции тромбоцитов и «реакции освобождения» тром- боцитарных факторов в процессе взаимодействия кровяных пластинок с агрегирующими агентами - коллагеном, малыми дозами АДФ и адреналином.
Первые описания наследственных тромбоцитопатий, обусловленных нарушением «реакции освобождения», были опубликованы в 1967 г. Были четко представлены основные критерии диагностики рассматриваемых нарушений гемостаза, в результате чего их распознавание стало общедоступным. В последующие годы в литературе появилось большое число сообщений о таких тромбоцитопатиях, причем отдельные авторы наблюдали многие десятки и даже сотни больных. Эти данные не оставляют сомнения в том, что тромбоцитопатии, обусловленные нарушениями «реакции освобождения», принадлежат к числу наиболее массовых и повсеместно распространенных геморрагических диатезов и с ними связана большая часть «необъяснимых» форм кровоточивости — от легкого появления мелких кровоизлияний до упорных десневых, носовых и маточных кровотечений.
Однако диагностика наследственных нарушений «реакции освобождения» (они передаются по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу) требует тщательного исключения многочисленных приобретенных форм такой же патологии, в первую очередь обусловленных лекарственными средствами (салицилаты, бруфен, бутазолидоны, ингибиторы МАО, карбенициллин, большие дозы пенициллина и др.). Выраженность и продолжительность действия этих лекарств на функцию тромбоцитов неодинаковы, что нужно учитывать врачу при проведении сравнительной диагностики. Так, например, ацетилсалициловая кислота блокирует «реакцию освобождения» необратимо, в связи с чем эффект ее однократного приема сохраняется до того момента, когда в кровотоке уже значительная часть поврежденных тромбоцитов заменится новыми. Приблизительно таковы же последствия приема индо- метацина. Нарушения, вызванные карбенициллином, устраняются еще позже — через 10—12 дней. Это заставляет предположить, что указанный антибиотик повреждает не только циркулирующие тромбоциты, но и мегакариоциты.
Наследственные тромбоцитопатии с нарушением «реакции освобождения» неоднородны по механизму развития. Об этом говорит биохимическое исследование тромбоцитов, выявляющее у разных групп больных неоднотипные изменения в составе ферментов, а также разное сочетание всех этих нарушений с другими генетическими дефектами, в первую очередь с альбинизмом.
Клинически все тромбоцитопатии с нарушением «реакции освобождения» протекают однотипно и сопровождаются более или менее выраженной микроциркуляторной кровоточивостью. Преобладают легкие (около 40%) и латентные (более 20%) формы заболевания; часты мало- и моносимптомные варианты с кровотечениями 1—2 локализаций.
Болезни и синдромы недостаточного накопления или хранения В эту группу включаются наследственные тромбоцитопатии, при которых нарушение функции кровяных пластинок обусловлено их неспособностью накапливать, а следовательно, и выделять при осуществлении гемостаза АТФ плотные гранулы I и II типа, серотонин, адреналин, фактор 4 и другие вещества. Поскольку все эти вещества хранятся в гранулах и секретируются вместе с ними (т. е. в процессе дегрануляции), то при болезнях «недостаточного накопления» с помощью электронной микроскопии выявляется резкое уменьшение числа или даже полное отсутствие в цитоплазме тромбоцитов плотных гранул I и II типов. Указанные формы патологии иногда обозначаются как болезни (синдромы) отсутствия гранул.
В настоящее время можно выделить следующие группы и формы данной патологии.


Тромбоцитопатия: симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, обусловленная качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. Тромбоцитопатии представляют весьма распространенную группу геморрагических диатезов, с которой связано большинство встречающихся во врачебной практике геморрагий микро-циркуляторного русла. Среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии по частоте занимают первое место (36% от общего числа больных). Эти заболевания часто своевременно не диагностируются, и больные долгое время безуспешно лечатся у отоларингологов, гинекологов, нефрологов, стоматологов и других.

По характеру возникновения тромбоцитопатии бывают наследственными или приобретенными.

    Наследственные или врожденные формы тромбоцитопатии:

  • Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегационные) и сохраненной реакцией высвобождения (синдром Гланцманна, аномалия Мея — Хегглина и др.)
  • Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием второй волны агрегации
  • Болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул и их компонентов) с отсутствием второй волны агрегации (синдром Чедиака — Хигаси и др.)
  • Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов без закономерного нарушения физиологических видов агрегации (болезнь Виллебранда, синдром Бернара — Судье и др.)
  • Формы с дефицитом и снижением доступности фактора 3 без существенного нарушения адгезивно-агрегационных свойств
  • Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами (синдром Вискотта — Олдрича, Элерса — Данлоса, Марфана и др.)
  • Недостаточно идентифицированные формы

    Причины приобретенных тромбоцитопатий:

  • гемобластозы
  • миелопролиферативные заболевания
  • В-12-дефицитная анемия
  • уремия
  • ДВС-синдром и активация фибринолиза
  • циррозы, опухоли и паразитарные заболевания печени
  • блокада тромбоцитов макро- и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема и другие)
  • цинга
  • гормональные нарушения (гипотиреоз, гипогонадизм)
  • прием некоторых лекарственных препаратов, прием алкоголя
  • лучевая болезнь
  • большие тромбозы, гигантские ангиомы (тромбоцитопатия потребления)

В последние годы получены веские доказательства связи ряда тромбоцитопатий с дефектами цитоплазматической мембраны тромбоцитов — отсутствием в ней тех или иных гликопротеидов. Кроме того, причиной тромбоцитопатии может служить дефицит циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы и других ферментов, без которых нарушается образование из арахидоновой кислоты простагландинов и циклоэндопероксидов. Некоторые дисфункции тромбоцитов, вероятно, обусловлены нарушением взаимодействия АДФ и тромбина с мембранным актиномиозином (тромбостенином), избытком в тромбоцитах аденилатциклазы и накоплением в мембране клеток цАМФ.

Основные виды тромбоцитопатий

1. Синдром (тромбастения) Гланцманна — агрегационная тромбоцитопатия. Патологический наследственный признак заключается в дефиците гликопротеидов IIb и IIIа классов в оболочке тромбоцитов, благодаря чему тромбоциты не способны взаимодействовать с агрегантами.

    Симптомы синдрома Гланцманна:

  • нормальное содержание тромбоцитов или снижение до 100х10^9/л
  • неизмененность морфологических признаков тромбоцитов
  • удлинение времени кровотечения по Дюке, Борхгревинку — Ваалеру
  • нарушение ретракции кровяного сгустка
  • содержание в тромбоцитах АТФ, АДФ, серотонина, адреналина, фактора 3, 4 всегда нормальное (отличие от болезней недостаточного пула хранения)
  • нарушение агрегации тромбоцитов с АДФ, адреналином, тромбином при нормальной адгезивной способности
  • значительное варьирование содержания фибриногена в тромбоцитах, что позволило выделить два типа тромбастении Гланцманна — с резко сниженным фибриногеном (I тип) и нормальным содержанием фибриногена (II тип)

2. Синдром Чедиака — Хигаси — сложное аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, при котором кровоточивость, тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов сочетаются с глазным альбинизмом, диспигментацией кожи (не всегда) и резко сниженной резистентностью к инфекциям вследствие нейтропении и аномалии нейтрофилов, ведущей к нарушению хемотаксиса и фагоцитоза.

    Симптомы синдрома Чедиака-Хигаси:

  • снижение количества тромбоцитов до 15-20х10^9/л в период криза
  • отсутствие второй волны агрегации на АДФ, адреналин и коллаген
  • нарушение высвобождения АДФ, серотонина, катехоламинов из тромбоцитов
  • снижение количества нейтрофилов до 0,5х10^9/л
  • нарушение хемотаксиса и фагоцитоза

3. Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия, наследственная псевдогемофилия) и синдром Виллебранда — Юргенса — это группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением синтеза или качественными аномалиями компонентов VIII фактора (VIII-ФВ и VllI-Ag).

Причинами нарушения фактора VIII могут быть дефект в углеводной части молекулы фактора Виллебранда, а также посттрансляционные нарушения вследствие дефицита ферментов полимеразы или гликозил-трансферазы в молекулах VIII-ФВ и VIII-Ag.

    Симтомы болезни Виллебранда:

  • выраженное удлинение времени кровотечения по Дюке, Борхгревинку — Ваалеру
  • нарушение адгезивных свойств тромбоцитов
  • нарушение ристомицин-агрегации тромбоцитов при нормальной АДФ, коллаген- и тромбин-агрегации
  • размеры тромбоцитов, их ультраструктура при болезни Виллебранда не нарушены
  • снижение активности фактора Виллебранда в плазме
  • снижение коагулянтной активности фактора VIII-K; этот сдвиг устраняется не только введением нормальной плазмы и криопреципитата, но и плазмы больных гемофилией А

При синдроме Виллебранда — Юргенса дополнительно к перечисленным выше признакам выявляется значительное снижение прокоагулянтной активности тромбоцитов (недостаточность фактора 3), не устраняемое нормальной плазмой.

4. Макроцитарная тромбодистрофия Бернара — Судье — аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит дефицит гликопротеида I класса в мембране мегакариоцитов и тромбоцитов, с помощью которого тромбоциты взаимодействуют с фактором Виллебранда, некоторыми плазменными факторами свертывания (V и XI) и ристомицином.

    Симптомы макроцитарной тромбодистрофии Бернара — Судье:

  • гигантский размер тромбоцитов, достигающих в диаметре 6-8 мкм (в среднем около 4,5-5 мкм)
  • снижение продолжительности жизни тромбоцитов (в норме тромбоциты живут 7-10 дней)
  • снижение количества тромбоцитов до 100Х10^9/л
  • увеличение времени кровотечения по Дюке, Борхгревинку — Ваалеру
  • нарушение агрегации тромбоцитов
  • снижение ристомицин-агрегации при нормальной агрега- ционной функции с АДФ, тромбином, коллагеном

5. Синдром Вискотта — Олдрича — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием геморрагического диатеза, обусловленного тромбоцитопатией и тромбоцитопенией, иммунодефицитом (нарушение иммуноглобулинов М), повышенной восприимчивостью к инфекции.

Высказывается предположение, что в тромбоцитах нарушен синтез простагландинов Е2 и F2α из арахидоновой кислоты.

    Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича:

  • тромбоцитопения, обусловленная недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге (число клеток колеблется в пределах от 30* 109/л до 140- 109/л)
  • малая величина тромбоцитов (менее 1,5 мкм в диаметре)
  • снижение адгезии тромбоцитов и нарушение АДФ-, коллаген-агрегации при нормальной ристомицин-агрегации
  • нарушение высвобождения из тромбоцитов фактора 4
  • нарушение ретракции кровяного сгустка
  • уменьшение содержания мегакариоцитов и аномальность ультраструктуры этих клеток

Геморрагии при данном заболевании обусловлены как изменением химического состава и физических свойств соединительной ткани (нарушение синтеза коллагена), в том числе субэндотелия сосудов, так и патологией и дисфункцией тромбоцитов.

Это может быть полезным для Вас:

Тромбоцитопатия – этиология, симптомы, дезагрегационный тип болезни, у детей, лечение

Это болезнь геморрагическая, связанная с развитием патологического синдрома. Признаки заболевания:

  • нарушение функционирования клеток крови;
  • отсутствие изменений количественного характера;
  • наличие кровоизлияний;
  • наличие кровотечений

Данные патологические состояния локализуется в любой области человеческого организма. При этом симптомы не столь ярко выраженные, состояние человека нормальное. Данным заболеванием занимается гематолог.

Но обязательно необходимо применение лабораторной диагностики.

Этиология тромбоцитопатии

В начальном периоде заболевания проявляются следующие симптомы:

  • процесс активации плазменогена;
  • процесс ретракции кровяных сгустков;
  • процесс агрегации тромбоцитов;
  • явление адгезии

При отсутствии любого из данных признаков происходит развитие данной патологии. Адгезия – травмы сосудистой стенки. Механизм развития данного заболевания связан со следующими процессами:

  • наличие фактора Виллебранта;
  • наличие ионов кальция;
  • наличие мембранных тромбоцитов

Тромбин и серотонин способствует повышению тромбоцитарной массы. Тромбы уплотняются по причине ретракции сгустка крови. Дефектные состояния генетические приводят к данному заболеванию.

Существует влияние наследственности на тромбоцитопатию. Причины развития тромбоцитопатии вторичного характера следующие:

  • антикоагулянты;
  • противовоспалительные препараты

Тромбоцитопатия – нарушение функции клеток крови. Также к факторам развития болезни относят следующие патологические состояния:

перейти наверх

Тромбоцитопатия – симптомы

Форма заболевания – отражение клиники болезни.  Провоцирующие патологии следующего характера:

  • ацидоз;
  • кислородное голодание;
  • травмы во время родов;
  • вирусы;
  • бактерии;
  • недостаток витаминов;
  • процесс вакцинации

Диагностика основывается на применении симптомокомплекса геморрагического. Признаки заболевания у новорожденного ребенка являются:

  • наличие кефалогематомы;
  • кровоизлияние внутричерепное;
  • нарушение процесса заживления;
  • пупочной раны кровоточивость

Лечение медикаментозного плана. На кожные проявления оказывают влияния травмы. Кожные проявления болезни следующие:

  • наличие экхимозы;
  • наличие петехий

При хорошем состоянии человека могут проявляться высыпания. При данном заболевании отсутствуют следующие признаки:

  • гемартрозы;
  • гематомы межмышечные;

Дифференцируют болезнь с гемофилией. Симптомы специфического типа следующие:

  • кровоточивость слизистых;
  • кровоточивость полостей носа;
  • кровотечения носовые;
  • обильные менструальные выделения;
  • кровотечения из матки

Интенсивное кровотечение наблюдается у больных при наличии травм. Травмы могут касаться:

  • резекция миндалин;
  • зубная экстракция

При данном заболевании полностью отсутствуют следующие признаки:

  • кровотечения внутри полостей;
  • желудочно-кишечные кровотечения

Постгеморрагический синдром наблюдается при продолжительном течении тромбоцитопатии. Влияние оказывает и основная патология. Наблюдаются осложнения:

  • астения;
  • снижение физической активности;
  • головокружение;
  • нарушение сознания

Диагностика основывается на следующих исследованиях:

  • лабораторное исследование;
  • крови анализ;
  • коагулограмма;
  • пробы

Лабораторное исследование проводится трехкратно. Данное заболевание исследуется при наличии следующих фаз:

  • фаза затихания симптомов;
  • активная фаза

Дополнительная методика исследования включает:

  • миелограмма;
  • трепанобиопсия
перейти наверх

Тромбоцитопатия дезагрегационного типа

Данная патология расценивается как поражение агрегационной способности клеток крови. Наследственная патология – тромбастения Гланцмана. Данное заболевание характеризуется следующим образом:

  • гликопротеидная недостаточность;
  • реакции с агентами нарушены

Признаки данного вида заболевания следующие:

  • высыпания на коже;
  • гематомы;
  • петехии

Чаще проявляется у девочек. При этом обнаруживается маточное кровотечение. Далее развивается анемия. Кровоизлияния следующего характера:

  • сетчатка глаз;
  • оболочка мозга

Наследственный тип заболевания может быть связан с патологией Мея – Хегглина. В лабораторном анализе выявляется тромбоцитопения, то есть недостаточность тромбоцитов.

Это категория признаков касается заболевания. Благоприятно протекает процесс освобождения факторов тромбоцитарных.

перейти наверх

У детей тромбоцитопатия

Основная причина данного заболевания у детей – наследственность. Диагностика в данном случае затруднена. Геморрагический синдром в легком течении наблюдается при наследственном типе заболевания. Если нарушается процесс свертывания, то может формироваться тяжелое поражение.

Признаками заболевания у детей являются:

  • десен кровоточивость;
  • кровотечения маточные

У детей заболевание встречается в любом половом признаке, как у мальчиков, так и у девочек. У детей признаки заболевания следующие:

  • кровотечения из носа;
  • петехиальная сыпь на коже

Кровотечения у детей возникают только при наличии следующих патологий:

  • инфекции бактериальные;
  • физиопроцедуры

Инвалидизация возникает при данном заболевании наследственного типа. Симптомы болезни при этом имеют тяжелое течение. Признаки болезни у детей следующего характера:

  • длительные кровотечения;
  • понижение ретракции кровяных сгустков;
  • понижение реакции тромбоцитов;

В специализированной лаборатории выявляются варианты тромбоцитопатии.

перейти наверх

Тробоцитопатия – лечение

Методы лечения болезни следующие:

  • изменение образа жизни;
  • исключение травм;
  • исключение уксуса;
  • исключение лекарств;

Широко распространено лечение аминокапроновой кислотой. Она рассчитана на восемь приемов. Назначение аминокапроновой кислоты:

  • остановка кровотечения внутри матки;
  • остановка носовых кровотечений

Аменорея возникает при использовании аминокапроновой кислоты. Осложнения наблюдаются при парентеральном введении данного лекарственного средства. Последствие осложнений – ДВС – синдром.

Для устранения симптомов тромбоцитопатии применяют контрацептивные средства. Противопоказания для применения контрацептивов:

  • люди, болеющие тромбозом;
  • хронические патологии печени;
  • злокачественное заболевание

Не допускается комплексное лечение аминокапроновой кислотой с оральными контрацептивами. Вводят также капельно следующие растворы:

  • сульфат магния;
  • атф

Для осуществления гемостаза применяют адроксон. Также данный препарат применяют при ДВС – синдроме. Если возникает кровоточивость десен, то применяют турунды с раствором адроксона.

Длительное лечение наблюдается при применении антагонистов брадикинина. Переливание крови при данном заболевании не используется. Методы местного лечения следующие:

  • аминокапроновая кислота;
  • фибринная пленка

Препараты для улучшения обмена веществ являются профилактической методикой лечения болезни. В данном случае используют следующие средства:

  • калия оротатом;
  • рибоксин

После применения данных препаратов используют витаминное лечение. В данном случае применяют витамин В12. Какие специалисты занимаются данным заболеванием? В данном случае за помощью обращаются к следующим специалистам:

  • педиатр;
  • гематолог

причины, симптомы, опасности, группа риска,

Тромбоцитопения — это патологическое состояние, при котором падает содержание тромбоцитов в организме. Оно считается достаточно опасным и может представлять угрозу для жизни пациента. В чем особенность патологии рассказывается далее.

Что это такое

Тромбоцитопения- это опасное состояние, для которого характерно существенное снижение содержания тромбоцитов. В норме их концентрация у взрослого должна составлять не менее 150*109/л. Однако, допускаются незначительные отклонения от нормы в период менструации либо во время беременности.

В других случаях изменение концентрации форменных кровяных элементов считается признаком какой-либо патологии и требует консультации специалиста.

Врачи выделяют несколько степеней тяжести тромбоцитопении.

  1. Легкая. Содержание красных пластинок у больного достигает нижней границы нормы, но характерные симптомы заболевания отсутствуют. Чаще всего диагноз ставится совершенно случайно при проведении стандартной диспансеризации. Легкая форма не требует никакой терапии. Специалист придерживается выжидательной тактики и следит за самочувствием больного.
  2. Средняя. У пациента понижается уровень форменных кровяных элементов, и он жалуется на кровоизлияния под кожу. Образуются обширные гематомы даже при незначительных ударах и часто беспокоят кровянистые выделения из носа. К проведению терапии прибегают лишь при угрозе внутренних кровотечений.
  3. Тяжелая. Характерным проявлением запущенной формы становятся обширные кровотечения во внутренние органы. Объем форменных элементов у человека сильно понижается вплоть до критических показателей. Больному обязательно назначается лечение и чаще всего оно требует его пребывания в стационаре.

Выделяют неиммунные и иммунные тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением кровяных клеток. Тромбоцитопения код по МКБ 10 — D69.

Причины

Спровоцировать ухудшение самочувствия могут разные причины. Вызвать понижение объема красных клеток в организме способны следующие факторы:

  • наследственные заболевания;
  • сбои в работе системы кроветворения;
  • разрушение тромбоцитов в селезенке или печени.

Наиболее часто понижение концентрации тромбоцитов в организме наблюдается при апластической анемии.

Нарушение работы костного мозга с развитием болезни могут спровоцировать лекарственные препараты определенных групп с различными механизмами действия.

Стать причиной тромбоцитопении могут различные заболевания в хронической форме, поражающие внутренние органы. Наиболее опасным среди них считается:

  • красная системная волчанка;
  • туберкулез;
  • гепатиты;
  • цирроз;
  • малярия;
  • склеродермия.

В некоторых случаях снижение количества красных пластин наблюдается на фоне доброкачественных новообразований в организме человека. После их удаления уровень тромбоцитов восстанавливается.

Влияние на сосуды

У здорового человека обновление тромбоцитов происходит каждые 7-10 дней. Основным их назначением является закупоривание участков кровеносных сосудов, что позволяет избежать обширной кровопотери. В месте повреждения маленькие кровяные пластинки склеиваются между собой и с сосудистой стенкой, что останавливает выделение крови.

При понижении их объема наблюдаются множественные мелкие точечные кровоизлияния. При патологии высока опасность возникновения сильных кровотечений, что может быть опасно для жизни.

Возможные осложнения

При понижении содержания кровяных пластинок состояние больного может оставаться нормальным. Часто к терапии прибегают лишь в момент осложнений, которые сопровождаются выделением обильного количества крови. У больного высока опасность развития внутренних кровотечений, в том числе кровоизлияния в мозг.

Проявления

При начальной стадии развития болезни общее состояние пациента чаще всего не нарушается и остается без изменений. При дальнейшем ее прогрессировании возможно появление следующей симптоматики:

  • спонтанные кровоизлияния под кожные покровы и в слизистые оболочки;
  • повышенная сонливость;
  • упадок сил;
  • кровянистые выделения в течение длительного времени;
  • периодические приступы тошноты;
  • головокружения;
  • кровь в кале и моче;
  • большое количество кровянистых выделений при менструации или после удаления зуба.

У женщин во время беременности симптомом тромбоцитопении может служить банальный упадок сил и постоянное появление гематом различного размера под кожей.

Диагностика

При любых состояниях, которые сопровождаются сильными кровотечениями, необходимо обратиться к врачу-гематологу. Диагностировать болезнь удается с помощью обычного анализа крови, который проводится в динамике.

Мазок периферической крови помогает выявить причину патологии. Иногда для диагностирования проблем в процессе кроветворения назначают стернальную пункцию.

Для диагностики при наличии показаний может назначаться:

Болезнь достаточно сложно диагностировать на начальной стадии развития. Это связано с отсутствием признаков общего недомогания.

Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопении, а также с гемофилией и пернициозной анемией.

Кто в группе риска

У пациентов в возрасте 50-70 лет чаще всего диагностируется эссенциальная форма. Преимущественно она возникает после перенесенной операции, при недостатке железа в организме и при хронических заболеваниях внутренних органов.

Часто количество форменных элементов крои понижается у новорожденных как сопровождающее состояние при заболеваниях врожденного характера. Такая болезнь может возникать при преждевременном появлении ребенка на свет и при асфиксии во время родовой деятельности.

Тромбоцитопения требует обязательного лечения. При переходе в запущенную форму она характеризуется сильными кровотечениями, что может представлять угрозу для жизни человека.

При понижении уровня форменных элементов следует обязательно придерживаться щадящего образа жизни. Необходимо отказаться от травмоопасных видов деятельности и соблюдать специальную диету. Пациенты с таким диагнозом должны постоянно наблюдаться у врача-гематолога.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией врача Глушаковой Н.А.
Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина.

Дезагрегационная тромбоцитопатия что это такое — Тромбоцитопатия — 3 ответа



тромбопатия что это такое

Автор Александр Волков задал вопрос в разделе Красота и Здоровье

Тромбоцитопатия и получил лучший ответ

Ответ от Ольга Уральская[гуру]
Тромбоцитопатия
Тромбоцитопатия - общее название геморрагических диатезов, обусловленных качественной неполноценностью тромбоцитов.
Тромбоцитопатия геморрагическая — семейно-наследственная тромбоцитопатия, обусловленная недостаточностью фактора 3 тромбоцитов, что приводит к нарушению свертывания крови.
Лечение тромбоцитопатии
Важнейшим условием правильного лечения тромбоцитопатий является устранение воздействий, способных вызывать или усиливать геморрагические проявления. В диете исключаются блюда, содержащие специи. Категорически запрещается прием алкоголя. В пище должно быть много продуктов, содержащих витамины С, Р и А.
Есть ряд лекарственных препаратов, которые могут усугублять функциональные нарушения тромбоцитов. Их надо избегать. Это нестероидные противовоспалительные средства, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты непрямого действия. Гепарин может назначаться только при ДВС-синдроме.
Из лекарственных препаратов показано назначение e - аминокапроновой кислоты в/в и внутрь; парааминометилбензойной кислоты (ПАМБА) , которые обладают нормализующим действием на агрегацию тромбоцитов. Таким же действием обладают синтетические гормональные противозачаточные препараты - инфекундин, местранол. При парциальных тромбоцитопатиях применяется АТФ в сочетании с сернокислой магнезией. При тромбоцитопатических кровотечениях часто применяется дицинон. Есть сведения о применении в малых дозах лития. Неплохие результаты получены при применении антагонистов брадикинина - продектина, пармидина. Еще можно почитать об этом на

Ответ от Владимир[гуру]
Нет, это болезнь крови (патология тромбоцитов).


Ответ от 3 ответа[гуру]

Привет! Вот подборка тем с ответами на Ваш вопрос: Тромбоцитопатия

 

Ответить на вопрос:

Смотрите также