Фолликулярная лимфома что это такое

Фолликулярная лимфома — Википедия

Фолликулярная лимфома — тип рака крови. Это наиболее распространённая из индолентных (медленно растущих) неходжкинских лимфом и вторая наиболее распространённая форма неходжкинских лимфом в целом. Она определяется как лимфома В-клеток фолликулярного центра (центроциты (англ.)русск. и центробласты (англ.)русск.), которые имеют часть признаков фолликулярных клеток. Он положителен для В-клеточных маркеров CD10 (англ.)русск., CD19, CD22 и обычно CD20^[1], однако почти всегда отрицателен для маркеров CD5^[2].

Есть несколько синонимов и устаревших терминов для обозначения этого заболевания, такие как лимфома CB/CC (центробластная и центроцитарная лимфома), узловая лимфома^[3], а также заблоевание Брилл-Симмерса (англ. Brill-Symmers Disease) ^[4]. Существуют также подтип: крупноклеточная фолликулярная лимфома^[5].

Транслокация между хромосомой 14 и 18 приводит к избыточной экспрессии гена bcl-2^[6]. Поскольку белок bcl-2 обычно участвует в предотвращении апоптоза, клетки со сверхэкспрессией этого белка в основном бессмертны. Ген bcl-2 обычно находится в хромосоме 18, а транслокация перемещает ген близко в сторону энхансерного элемента тяжелой цепи иммуноглобулина в хромосоме 14.

Кроме того, это может произойти из-за транслокации BCL6 в 3q27^[7].

Экспрессия микроРНК[править | править код]

В 2014 году было описано, что короткие некодирующие РНК, называемые микроРНК, выполняют важные функции в биологии лимфомы, включая фолликулярную лимфому. В злокачественных В-клетках микроРНК участвуют в связях, фундаментальных для развития клеток, таких как передача сигналов рецептора, реакция перегруппировки, адгезия, межклеточные взаимодействия в иммунных нишах, а также продукция и изменение классов иммуноглобина (англ.)русск..

Фолликулярная лимфома

Опухоль состоит из фолликул, состоящих из смеси центроцитов (Кильская терминология, принятая экспертами ВОЗ) или расщеплённых клеток фолликулярного центра (старая американская терминология), «маленьких клеток», а также центробластов (Кильская терминология) или большие нерасщеплённые клетки фолликулярного центра и «больших клеток (англ.)русск.». Эти фолликулы окружены незлокачественными клетками, в основном T-клетками. В фолликулах, обычно преобладают центроциты. Центробласты, как правило, в меньшинстве.

Классификация[править | править код]

Согласно критериям ВОЗ, болезнь морфологически делится на^[1]:

• уровень 1 (<5 центробластов на поле зрения под большим увеличением (англ.)русск., high-power field (hpf))
• уровень 2 (6–15 центробластов/hpf)
• уровень 3 (>15 центробластов/hpf)
  • уровень 3A (центроциты всё ещё присутствуют)
  • уровень 3B (фолликулы почти полностью состоят из центробластов)

Обновление ВОЗ 2008 года классифицирует 1 и 2 уровни как фолликулярную лимфому низкой степени тяжести, при этом уровень 3А классифицируется как фолликулярная лимфома высокой степени тяжести и уровень 3В как крупноразмерная крупноклеточная лимфома В.

Нет единого мнения относительно лучшего протокола лечения. Нужно обращать внимание на такие факторы, как возраст, этап, а также прогностические показатели (по Международному прогностическему индексу (англ.)русск.). Пациенты с запущенным заболеванием, которые не имеют симптомов, могут извлечь выгоду из подхода «смотреть и ждать (англ.)русск.», так как раннее лечение не обеспечивает выживаемости ^[8][9]. Когда пациенты с симптомами, запрашивается специальное лечение, которое может включать различные комбинации из алкилирования, нуклеозидного аналога (англ.)русск., режимы химиотерапии, содержащие антрациклин (например, CHOP), моноклональные антитела (например, ритуксимаб), радиоиммунотерапию (англ.)русск., аутотрансплантационная и аллотрансплантационная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Фолликулярная лимфома считается неизлечимой, пока не обнаружено место расположения лимфомы. В этом случае его можно вылечить облучением. Хотя аллогенная трансплантация стволовых клеток может быть излечивающей, смертность от этой процедуры слишком высока, чтобы быть вариантом первичной меры.

В 2010 году ритуксимаб был одобрен Европейской комиссией для поддерживающего лечения (англ.)русск. фолликулярной лимфомы как первостепенный продукт^[10]. Доклинические данные свидетельствуют о том, что ритуксимаб также можно использовать в комбинации с ингибиторами интегрина для преодоления устойчивости к ритуксимабу, опосредованной стромальными клетками (англ.)русск.. Тем не менее, ритуксимаб не достигнет цели при CD20, который для фолликулярной лимфомы является отрицательным.

Результаты испытаний, опубликованные в июне 2012 года, показывают, что бендамустин, препарат, впервые разработанный в Восточной Германии в 1960-х годах, выживаемость без прогрессирования заболевания более чем в два раза больше, чем при применении ритуксимаба. Эта политерапия (англ.)русск. оставляет пациентов с меньшими побочными эффектами, чем устаревший аналог (комбинация пяти препаратов — ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон (англ.)русск., в совокупности называемым R-CHOP)^[11].

Существуют много недавних и текущих клинических испытаний фолликулярной лимфомы^[12]. Например, персонализированные идиотипные вакцины (англ.)русск. показали многообещающие надежды, особенно предварительная терапия^[13], но ещё предстоит доказать свою эффективность в рандомизированных контролируемых испытаниях^[14].

Средняя выживаемость составляет около 10 лет, но диапазон широкий, может составлять от 1 года до 20 лет. Некоторые пациенты могут никогда не нуждаться в лечении. Общая выживаемость за пять лет составляет 72—77 %^[15]. Последние достижения и добавление ритуксимаба улучшили среднюю выживаемость. В последних отчетах за период с 1986 по 2012 год, средняя выживаемость превышает 20 лет^[16].

Из всех видов рака, в которых участвует один и тот же класс клеток крови (Лимфопролиферативные заболевания (англ.)русск.), 22 % причин возникновения — это фолликулярные лимфомы ^[17].

1. ↑ ^{1 2} Follicular Lymphomas (неопр.). pleiad.umdnj.edu. Дата обращения 30 декабря 2018.
2. ↑ Barekman CL, Aguilera NS, Abbondanzo SL. Low-grade B-cell lymphoma with coexpression of both CD5 and CD10. A report of 3 cases. — Arch. Pathol. Lab. Med., 2001. — С. 951–953.
3. ↑ Dorlands Medical Dictionary:follicular lymphoma (неопр.). web.archive.org (18 мая 2009). Дата обращения 30 декабря 2018.
4. ↑ Brill-Symmers disease (неопр.). TheFreeDictionary.com. Дата обращения 30 декабря 2018.
5. ↑ MeSH Browser (неопр.). meshb.nlm.nih.gov. Дата обращения 30 декабря 2018.
6. ↑ Bosga-Bouwer AG, van Imhoff GW, Boonstra R, et al. Follicular lymphoma grade 3B includes 3 cytogenetically defined subgroups with primary t(14;18), 3q27, or other translocations: t(14;18) and 3q27 are mutually exclusive. — 3. — 2003. — С. 1149—1154. — doi:10.1182/blood.V101.3.1149.
7. ↑ Anneke G. Bosga‐Bouwer, Eugenia Haralambieva, Marije Booman, Ronald Boonstra, Anke van den Berg. BCL6 alternative translocation breakpoint cluster region associated with follicular lymphoma grade 3B (англ.) // Genes, Chromosomes and Cancer. — 2005. — Vol. 44, iss. 3. — P. 301–304. — ISSN 1098-2264. — doi:10.1002/gcc.20246.
8. ↑ T. Andrew Lister. Follicular Lymphoma: Perspective, Treatment Options, and Strategy (неопр.). MD, FRCP. medscape.com. Дата обращения 31 декабря 2018.
9. ↑ Watchful Waiting in Low–Tumor Burden Follicular Lymphoma in the Rituximab Era: Results of an F2-Study Database (неопр.). ascopubs.org. Дата обращения 31 декабря 2018.
10. ↑ Roche Gets EC Nod for Follicular Lymphoma Maintenance Therapy (англ.). GEN - Genetic Engineering and Biotechnology News (29 October 2010). Дата обращения 31 декабря 2018.
11. ↑ 'Rediscovered' Lymphoma Drug Helps Double Survival: Study (неопр.) (03.06.2012).
12. ↑ Search of: follicular lymphoma - List Results - ClinicalTrials.gov (англ.). clinicaltrials.gov. Дата обращения 31 декабря 2018.
13. ↑ Hendrik Veelken, Gottfried Dölken, Andrea Keppler-Hafkemeyer, Gabriele Ihorst, Cristina Bertinetti-Lapatki. Upfront immunization with autologous recombinant idiotype Fab fragment without prior cytoreduction in indolent B-cell lymphoma (англ.) // Blood. — 2011-02-03. — Vol. 117, iss. 5. — P. 1483–1491. — ISSN 0006-4971 1528-0020, 0006-4971. — doi:10.1182/blood-2010-06-292342.
14. ↑ S. Inoges, A. de Cerio, E. Soria, H. Villanueva, F. Pastor. Idiotype Vaccines for Human B-Cell Malignancies (англ.) // Current Pharmaceutical Design. — 2010-01-01. — Vol. 16, iss. 3. — P. 300–307. — ISSN 1381-6128. — doi:10.2174/138161210790170111.
15. ↑ Follicular Lymphoma: Practice Essentials, Etiology and Pathophysiology, Epidemiology. — 2018-09-06.
16. ↑ European Journal of Cancer (неопр.). www.ejcancer.com. Дата обращения 31 декабря 2018.
17. ↑ Turgeon, Mary Louise. Clinical hematology : theory and procedures. — 4th ed. — Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004. — ix, 570 pages с. — ISBN 0781750075. — ISBN 9780781750073.

лечение, стадии, прогнозы и симптомы

При фолликулярной лимфоме онкопроцесс имеет лёгкую степень тяжести. Лечение эффективно, прогноз на выздоровление положительный. Низкую степень злокачественности заболевания представляет мелкоклеточная опухоль с расщеплёнными ядрами.

Фолликулярная лимфома – это злокачественная разновидность неходжкинских патологий. Новообразование поражает лимфатическую систему. Встречается редко. Опухоль медленно развивается. Метастазирование происходит в крайних случаях. Заболевание неопасно для жизни при своевременно начатом лечении.

Нодулярный узел составляют В-лимфоциты. Клетка лимфоцит формирует иммунную систему человека. При мутационных процессах происходит формирование недоразвитых клеток, нарушается их структура и функции. Организм теряет возможность бороться с патогенными агентами. Атипичные клетки беспорядочно делятся и объединяются в один патологический очаг.

ФЛ может развиться в любом органе с лимфоидной тканью. К примеру, в органах желудочно-кишечного тракта и гортани. Злокачественный процесс будет проявлять симптомы в зависимости от локализации опухоли. Неходжкинский очаг обычно диагностируется у мужчин пожилого возраста с угнетённым иммунитетом или наличием хронических воспалительных процессов слизистых оболочек органов.

По МКБ-10 фолликулярный тип лимфом представлен кодом С82.

Фолликулярная лимфома

Этиология заболевания, виды и стадии развития

Причины возникновения мутаций в лимфоидных клетках уточняются. Многолетние исследования онкологов позволяют сопоставить определённые основополагающие факторы с нодулярным ростом новообразования:

• Профессиональные издержки, вынуждающие контактировать с канцерогенами.
• Алкогольная и никотиновая зависимости.
• Пересадка органов, при которой необходим приём препаратов, уничтожающих собственный иммунитет.
• Облучение ультрафиолетом или радиацией.
• Проживание в экологически опасной зоне.
• Заболевания аутоиммунного типа.
• Наследственное влияние.

В группу риска входят люди пожилого возраста, пациенты с железодефицитной анемией, с повышенным уровнем лактатдегидрогеназы и с раком лимфатических узлов.

По системе TNM лимфома классифицируется следующим образом:

Стадии	Т – основной очаг	N – поражённые лимфоузлы	M – отдалённые вторичные опухоли
1А	Т1 – Узел расположен в слизистой и подслизистой ткани органа.	N0 – нет.	М0 – нет.
1В	Т2 – поражается мышечный слой.	N1 – регионарные лимфоузлы.	М0 – нет.
2А	Т1, Т2, Т3 – поражается серозная оболочка.	N2 – отдалённые лимфоузлы.	М0 – нет.
2В	Т1, Т2, Т3 – поражается серозная оболочка.	N3 – затронуты не меньше 16 лимфоузлов	М0 – нет.
3	Любая Т. При Т4 раковые клетки прорастают в прилежащие ткани.	Любая N.	М0 – нет.
4	Любая Т.	Любая N.	М1 – метастазы в любых органах и система Х.

Лимфома у человека

Как любой онкологический процесс, фолликулярная опухоль представляет 4 стадии развития:

• На 1 стадии человек не замечает изменений в здоровье. Единичная лимфома локализуется в одном органе либо лимфатическом узле. Раковые клетки не покидают очаг. Метастазирование не прогрессирует.
• На втором этапе возникают первые симптомы. Воспаляются шейные, паховые, подключичные лимфоузлы.
• Для третьей стадии характерна слабость, высокая температура тела, резкое похудение. Тело отекает, кожа становится серой. В грудной клетке воспаляются лимфоузлы. Снижается умственная и физическая активность больного. Вторичные очаги в отдельных органах отсутствуют.
• 4 стадия представляет возвышенный над поверхностью кожи узел. Опухоль отёчная и болезненная. Нередко покрыта язвами. Злокачественный процесс проникает в селезёнку и костный мозг. Клетки лимфомы распространяются во все части тела. В 20% случаев развивается лейкемия.

ФЛ – объединяющий термин для 4 типов заболевания:

1. Неходжкинская опухоль развивается на фоне мутаций Т и В-лимфоцитов. На начальной стадии симптомы отсутствуют. Обычно первичное обращение за медицинской помощью происходит при 3 степени развития патологии. Опухоль локализуется в любом лимфоузле, из которого злокачественные клетки распространяются по организму лимфогенным путём. Метастазирование органов происходит как по лимфе, так и по кровотоку. Такой вид лимфомы поражает все возрастные группы населения. Может протекать медленно при индолентном течении. Человек долго не подозревает о недуге. При выявлении такой формы лечение эффективно. Если заболевание агрессивное, смерть наступает в течение 2 месяцев.
2. В-клеточная опухоль объединила подвиды, характеризующиеся различным течением, степенью злокачественности и прогнозами на жизнь. К примеру, в 30% случаев В-крупноклеточный узел выражен диффузным процессом. Среди В-клеточныхлимфом также встречаются патология мантийских клеток, лимфоцитарное мелкоклеточное новообразование, медиастинальная лимфома и другие.
3. Новообразование II цитологического типа включает три типа клеток: 1 – расщеплённые ядра небольшого размера; 2 – смешение крупных и мелких элементов; 3 – только крупные клетки.

Цитология лимфомы

При микроскопическом исследовании выявляют 3 степени злокачественности опухоли:

• При Grade 1 обнаруживаются от 0 до 5 центробластов.
• Для Grade 2 количество центробластов достигает 15 единиц.
• Grade 3 характеризуется центробластами в количестве от 15 ед. Центробласты бывают с центроцитами и без.

4. Нодулярная лимфома III цитологического типа не имеет благоприятных условий для выздоровления. Если достигается ремиссия, шанс на развитие повторной болезни неизменно высок.

Клиническая картина

С фолликулярным злокачественным процессом связывают патологии подмышечных впадин, паховой области, головы и шеи. Начальный этап может не представлять опасности для жизни человека. Симптомы слабовыраженные или отсутствуют. Ввиду латентного течения болезни диагностика отсутствует. 1 и 2 стадия фолликулярной лимфомы часто выявляются на плановых медицинских осмотрах или при исследовании других заболеваний.

Первый явный симптом появляется из-за выпячивания опухоли под кожей. Больной нащупывает болезненный плотный узел. Область новообразования отекает, повышается местная температура. Опухоль показывает чёткие границы. По мере роста узла на поверхности появляются кровоточащие язвы, которые не заживают после применения мазей и лекарственных средств.

К специфическим симптомам нодулярной лимфомы присоединяются признаки интоксикации организма:

• Вялость и повышенная утомляемость.
• Бледность кожных покровов.
• Отказ от еды.
• Высокая температура.
• Нарушение работы пищеварительных органов.
• Дискомфорт и боль в поражённой области.
• При возникновении опухоли на шее ухудшается слух со стороны расположения узла.

Признаки болезни проявляются постепенно. При обнаружении 2 и более симптомов одновременно необходима срочная консультация врача.

Диагностические меры

При первичном осмотре врач выслушивает жалобы пациента, пальпирует лимфатические узлы и выносит приблизительный диагноз. Для подтверждения назначаются инструментальные исследования, в ходе которых выявляется размер, форма и локализация злокачественных опухолей. Лабораторные анализы проводятся для выявления общего состояния пациента и определения истинной природы новообразования.

Заключительный диагноз определяют по результатам ультразвукового исследования, теста на онкомаркеры, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, гистологического и цитологического анализа биоптата.

Манипуляции необходимы для подбора протокола лечения. При лимфоме первого типа пациент быстро входит в ремиссию без ударных доз препаратов. Лечение второго типа опухоли требует интенсивной химиотерапии. При новообразовании третьего типа лечение бессмысленно, поэтому пациенту налаживают качество жизни при помощи симптоматических медикаментов. Последний тип лимфомы опасен для жизни пациента и в 90% случаев заканчивается скоропостижной смертью.

Лечебная тактика

Максимальный эффект от лечения фолликулярной лимфомы достигается на начальных этапах развития болезни. Методы лечения назначаются индивидуально для каждого пациента.

Если опухоль не развивается или растёт крайне медленно, не провоцирует возникновения неприятных симптомов, онкологи применяют выжидательную тактику и регулярно наблюдают за динамикой роста патологического узла. Лимфома может находиться в спящем состоянии годами, поэтому исключается необходимость в проведении радикального лечения.

При наличии болей и других негативных симптомов лечение проводят незамедлительно. Для борьбы с поражённой лимфоидной опухолью подбирается лазеро- и химиотерапия. Если в процесс вовлечён костный мозг, прибегают к замене органа на донорский биоматериал. Лечение агрессивной формы болезни не гарантирует выздоровления. Пятилетняя выживаемость зафиксирована у малого количества пациентов.

Ремиссия достигается при применении комплекса препаратов. Предпочтение отдаётся Винкристину, Доксорубицину, Циклофосфану и Преднизолону.

При единичных поражениях рекомендовано хирургическое вмешательство. Резекция опухоли проводится с частью окружающих здоровых тканей и лимфатических узлов. Фолликулярная лимфома селезёнки нарушает работоспособность органа, удаляемого целиком.

Гамма-излучения не показали достаточного результата, используются редко.

При терминальной стадии агрессивной лимфомы врачи стараются избавить пациента от боли и симптомов интоксикации. Паллиативное лечение проводится до конца жизни.

Вторичный лейкоз выступает осложнением фолликулярной лимфомы. Обычно требуется трансплантация костного мозга.

Нетрадиционные методы не способны избавить от онкологических проблем. Самолечение не только нерезультативно, но и усугубит течение болезни. Приём трав, настоев и прочих народных средств пациент должен согласовываться с врачом.

Восстановительный период

Лазерная терапия и приём цитостатиков негативно сказываются на здоровье человека. Угнетается иммунитет, страдают здоровые клетки, организм подвергается проникновению вторичных инфекций. Чтобы добиться максимального результата и улучшить состояние пациента, назначают приём иммуномодуляторов. Препараты активируют защитные функции и помогают наладить нормальную работу органов и систем.

Во время лечебного и восстановительного этапа пациент находится в стерильных стационарных условиях и избегает контакта с внешним миром.

При нахождении в домашних условиях важно заботиться о чистоте и проветривании жилья. Банальная простуда может стать причиной смерти больного с плохим иммунитетом.

Пациент пересматривает пищевые привычки. При онкологии запрещены копчёности, жирное мясо, жареная еда. Вредны консервы, ненатуральные продукты с химическим составом, алкоголь, фаст-фуд. Питание принимается дробным.

Рекомендовано употребление свежей растительной пищи, варёной курицы и рыбы, кисломолочной продукции. Пища обогащается витаминами и макроэлементами.

Профилактики заболевания нет. Только медицинские осмотры и прислушивание к организму позволят выявить и устранить фолликулярную лимфому.

Фолликулярная лимфома : причины, симптомы, диагностика, лечение

Именно в связи с ухудшившейся ситуацией с онкологическими заболеваниями, процент которых все возрастает из года в год, онкологи рекомендуют не игнорировать профилактические осмотры. Чем ранее будет установлена болезнь, тем больше у пациента шансов не только продолжить качественную жизнь после получения противоопухолевого лечения, но и вообще сохранить свою жизнь как таковую. Лечение фолликулярной лимфомы расписывается для каждого пациента строго индивидуально, корректируя его по ходу лечения. Бывают случаи, когда онкологи, давая пациенту определенные рекомендации, принимают выжидательную позицию, проводя периодический контроль состояния здоровья больного и уровень роста новообразования. В связи с достаточно низкой скоростью прогрессирования опухоли может пройти лет десять, прежде чем она начнет себя проявлять, поэтому медики не спешат с радикальными мерами, ведь назначение оперативного вмешательства и препаратов химиотерапии так же не проходят бесследно для человеческого организма.

То есть если диагностирована первая или вторая стадия патологии с вялотекущей формой развития, то такая клиническая картина может наблюдаться на протяжении десятилетия, периодически чередуясь периодами ремиссии и рецидивов, доктор только проводит постоянный мониторинг состояния больного, готовый в любой момент принять адекватные меры.

Но сразу следует успокоить, фолликулярная лимфома, при своевременном обнаружении и адекватной терапии в единичных случаях становится причиной смерти пациента.

Но возможно наблюдение и обратной клинической картины, когда опухоль начинает стремительно прогрессировать, распуская во все стороны как щупальца метастазы. При такой клинической картине медики начинают действовать незамедлительно, расписывая курс лазерной и/или химической терапии. Если у больного метастазирование затронуло костный мозг, то врач – онколог может принять решение о назначении оперативного вмешательства по его трансплантации. Стоит сразу оговориться, что при такой картине заболевания рассчитывать на полную ремиссию не стоит. Даже если полностью был удален очаг патологии, такой больной способен прожить от силы три – пять лет.

При более поздних стадиях патологического развития, с появлением метастаз и в более отдаленных от очага органах, лечащий врач - онколог назначает такому пациенту лазерную и/или полихимическую терапию.

На сегодняшний день наиболее востребованной и дающей неплохие лечебные результаты схемой терапии является методика СНОР, которая представлена протоколом лечения, в который входят такие лекарственные средства как винкрестин, циклофосфан, доксорубицин, преднизолон.

Алкалоид растительного происхождения винкрестин оказывает противоопухолевое действие на организм больного. Вводят данное лекарственное средство пациенту внутрь внутривенно. График введение – один раз на протяжении недели.

Дозировку лекарства лечащий доктор назначает сугубо индивидуально. Разовое стартовое количество вводимого препарата для взрослого пациента составляет от 0,4 до 1,4 мг, рассчитанных на м2 поверхности тела больного, принимаемое единожды в неделю. Стартовая дозировка для маленьких пациентов - 2 мг рассчитанных на м² поверхности тела, принимаемая одноразово в неделю.

При необходимости доктор может назначить внутриплевральное введение лекарственного средства, то есть фармакологическая жидкость подается в полостное пространство между легочными оболочками. При таком способе подачи в организм больного подается 1 мг лекарства, которое непосредственно перед процедурой было разбавлено 10 мл физиологического раствора.

К противопоказаниям приема данного лекарственного средства медики относят заболевания центральной или периферической нервной системы, повышенную чувствительность организма больного к одному или нескольким составляющим препарата. Сюда же относят беременность женщины или ее кормление новорожденного грудью.

Существуют так же рекомендации по самому обращению с препаратами данной фармакологической категории.

• Следует с особой осторожностью вводить данное лекарство, предварительно убедившись, что игла находится в вене. Не стоит допускать невенового поступления фармакологической жидкости, во избежание образования некрозов.
• В процессе проведения данной медицинской процедуры манипуляционной медсестре необходимо оберегать свои глаза, и в случае попадания в них лекарства, следует очень быстро и тщательно прополоскать их в чистой проточной воде.
• Перед началом введения препаратов химиотерапии на фоне лечения необходим регулярный контроль состояния периферической крови.
• Необходим и постоянный мониторинг биохимических характеристик функционирования печени.
• При снижении уровня нейтрофилов, ниже критического уровня, процедура ввода химиопрепарата не назначается, откладываясь, до момента восстановления нормативных параметров.
• Чтобы не допустить развития гепатотоксического эффекта химиотерапевтический препарат запрещается принимать параллельно с лучевой терапией, которая затрагивает область почек и печени.

Медицинский персонал, который работает с данными лекарствами, применяемыми для проведения химиотерапии, обязан выполнять все требования индивидуальной защиты, которые предъявляются при тесном контакте с токсичными химическими соединениями.

Наравне со СНОР, не меньшую эффективность показывает и схема приема CVP, в которую входят такие лекарственные средства как винкрестин, циклофосфан, преднизолон.

Антинеопластическое средство циклофосфан, относящееся к алкилирующим химическим соединениям, которые лечащий доктор, исходя из патологической картины, может назначить как внутримышечно, внутривенно, внутрибрюшинно, так и внутриплеврально.

Непосредственно накануне проведения соответствующей процедуры лекарственное средство разбавляют водой для инъекций, при этом на флакон лекарства с дозой препарата 0,2 г приходится 10 мл разбавителя. При этом контрольным показателем качества препарата является время, за которое лекарство растворяется в воде – оно не должно превышать четыре минуты.

Схему ввода лекарственного средства специалист выбирает самостоятельно. Таких схем несколько.

• Одноразовая доза рассчитывается как 3 мг на килограмм веса больного, около 200 мг, которые вводятся один раз в сутки. Способ введения препарата: внутривенно или внутримышечно.
• Одноразовая доза рассчитывается как 6 мг на килограмм веса больного, около 400 мг, которые вводятся один раз вдвое суток. Способ введения препарата: внутривенно или внутримышечно.
• Одноразовая дозировка рассчитывается как 15 мг на килограмм веса больного, около 1 г, которые вводятся внутривенно один раз в пять дней.
• Одноразовая дозировка рассчитывается как 30 - 40 мг на килограмм веса больного, около 2 - 3 г, которые вводятся внутривенно один раз в две – три недели.

Количество используемого лекарства на один курс терапии составляет от 6 до 14 г. По завершении основного курса, обычно практикуется еще поддерживающая терапия, которая предусматривает внутривенную или внутримышечную подачу 0,1 - 0,2 г препарата дважды на протяжении одной недели.

Применяется данное лекарственное средство и как иммунодепрессант. В таком случае врач назначает количественную составляющую лекарственного средства из расчета 1,0 - 1,5 мг на килограмм веса больного, что соответствует суточному количеству 50 - 100 мг. Если организм отличается повышенной переносимостью препарата, то доктор может расписать прием и 3 - 4 мг на килограмм веса пациента.

При внутрибрюшинном или внутриплевральном вводе, дозировка лекарства может соответствовать от 0,4 до 1,0 г.

Противопоказанием к применению рассматриваемого лекарственного средства является повышенная чувствительность организма больного к компонентному составу препарата, а так же если в анамнезе пациента присутствует тяжелая дисфункция почек, лейкопения (с уровнем лейкоцитов в крови ниже 3,5·109/л), гипоплазия костного мозга, анемия или кахексия, тромбоцитопения (с уровнем тромбоцитов в крови ниже 120·109/л). Относится данная рекомендация и к терминальной стадии самого заболевания, а так же если женщина беременна или кормит новорожденного грудью.

Но онкологическое направление медицины постоянно совершенствуется, ученые и фармакологи находят все новые лекарственные препараты, методики и формы. На сегодняшний день в некоторых онкологических клиниках практикуются инновационные методики лечения с применением стволовых клеток пациента. Хотя даже на фоне нынешнего уровня медицины, такое заболевание, как фолликулярная лимфома, еще до конца не изучено и полностью не излечимо.

К факторам, увеличивающим риск неблагоприятного исхода, онкологи относят:

• Возрастную группу пациентов старше 60 лет.
• Уровень гемоглобина больного определяется цифрами ниже 120 г/л.
• Если пациенту поставлен диагноз с третьей или четвертой стадией развития.
• Рост лактатдегидрогеназы.
• Если доктор наблюдает у больного онкопоражение, затрагивающее более четырех групп лимфатических узлов.

После проведения курса химиотерапии или лазерной терапии, больному в обязательном порядке назначается поддерживающая терапия, призванная повысить его иммунный статус, существенно сниженный лечением.

После получения препаратов химиотерапии, иммунитет больного сильно снижен и чтобы не получить вторичную инфекцию, которая во многих случаях является причиной летального исхода, такой пациент определенный промежуток времени должен пребывать в стерильных окружающих условиях.

При обнаружении у больного вторичного лейкоза, который развивается на фоне фолликулярной лимфомы, затрагивая участки костного мозга, врач – онколог вынужден назначать трансплантационную пересадку этой субстанции пациенту от одного из его ближайших родственников. В противном случае достаточно тяжело будет найти полноценного донора. Но если операция прошла нормально, то данная методика показывает высокие терапевтические результаты.

Самое главное – это не упустить момент и обратиться к специалисту как можно раньше! Порой именно от времени зависит не только дальнейшее качество жизни человека, но и его жизнь!

симптомы, что это такое, прогноз и лечение

Фолликулярная лимфома – разновидность неходжкинской лимфомы, которая возникает в результате изменения генетической информации одного В-лимфоцита. Ежегодно появляется около 3-4 новых случаев на 100 000 человек. Фолликулярная лимфома является наиболее распространенным подтипом индолентных лимфом (после диффузной В-крупноклеточной). Симптомы появляются, как правило, на поздних стадиях развития болезни. В международной классификации болезней (МКБ-10) фолликулярная лимфома обозначается кодом С82.

В чем суть заболевания?

Фолликулярная лимфома появляется чаще у мужчин в пожилом возрасте (старше 65 лет)

Что такое фолликулярная лимфома? Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, через которые протекает лимфа. Лимфоциты – подтипы белых кровяных клеток – переносятся во все области тела с жидкостью. В организме содержатся B и T-лимфоциты, которые вместе обнаруживают и борются с патогенами и эндогенными клетками (раковыми клетками). Лимфатические узлы – места, где возбудители перехватываются и «отфильтровываются». Они также являются «точками сбора» лимфоцитов. Многие узлы можно найти по бокам шеи, подмышек, паха или поясницы.

Фолликулярная лимфома – злокачественное новообразование из клеток центра фолликул (место созревания лимфоцитов), которое характеризуется низкой степенью злокачественности.

Фолликулярная лимфома – наиболее распространенная из всех низкосортных неходжкинских лимфом, на которые приходится около 20-35% случаев. Заболевание появляется преимущественно у людей в пожилом возрасте (старше 65 лет) и чаще у мужчин. У пациентов могут увеличиваться лимфатические узлы, селезенка или печень. Часто также наблюдается более или менее выраженное поражение костного мозга.

Причины

Фолликулярная лимфома почти во всех случаях начинается со случайного изменения генетической информации одного В-лимфоцита. Характерным хромосомным изменением является транслокация t (14; 18): из-за ошибочного обмена сегментов генов естественный процесс деления клеток выходит из-под контроля. В-лимфоцит не погибает в «назначенное время», но продолжает делиться и передает ошибку всем дочерним клеткам. В отличие от обычных В-лимфоцитов, эти опухолевые клетки непригодны для иммунной системы.

Вероятность возникновения болезни увеличивается с возрастом. Средний возраст постановки диагноза – около 60 лет. Точные причины заболевания неизвестны. Опухолевые клетки фолликулярной лимфомы имеют изменения в генах, но точная причина этих изменений также неизвестна. Фолликулярная лимфома не наследуется. Также неясно, почему патология гораздо менее распространена в Азии, чем в западных, промышленно развитых странах.

Симптомы заболевания

Нередко фолликулярные лимфомы выявляются случайно, прежде чем они вызывают определенный дискомфорт. Первым признаком заболевания является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое может нарушать функцию других органов. Увеличение вызвано пролиферацией лимфоцитов или накоплением лимфоидных чужеродных (обычно злокачественных) клеток.

Около 20% пациентов с фолликулярной лимфомой имеют B-симптомы: лихорадку (выше 38,5 °C) без видимой причины, уменьшение массы тела в течение короткого периода времени или ночную потливость.

Если фолликулярная лимфома также распространяется в костном мозге, нормальное образование крови подавляется. В результате анемия приводит к усталости и ухудшению настроения. Отсутствие или недостаток красных кровяных клеток делает кожу бледной. Отсутствие лейкоцитов может привести к более частым инфекциям. Из-за отсутствия тромбоцитов у пациентов могут возникать синяки или сильные кровотечения из десен.

Диагностика

При гемоглобине менее 12 г/дл в организме, существует вероятность риска заболевания фолликулярной лимфомой

Для постановки точного диагноза требуется исследование ткани лимфатического узла специалистом-патологоанатомом. Если возможно, полный лимфатический узел следует удалить хирургическим путем. Если пораженный узел не удается удалить, рекомендуется взять более крупный образец.

У более чем 80% пациентов фолликулярная лимфома выявляется на последней стадии. Только у нескольких пациентов фолликулярная лимфома обнаруживается на ранней стадии. Вероятный ход заболевания можно оценить на основе легко определяемых факторов риска.

Основные факторы риска:

• Возраст старше 60 лет.
• Концентрация гемоглобина менее 12 г/дл.
• Увеличенное содержание лактатдегидрогеназы.
• Наличие четырех пораженных лимфоузлов.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, патологоанатом проводит различие между цитологическими типами фолликулярной лимфомы, которые выделяют в 1, 2, 3A или 3B классы. Класс 1, 2 или 3A фолликулярной лимфомы называется индолентной (медленнорастущей), а класс 3B FL считается агрессивной (быстрорастущей) лимфомой.

После постановки диагноза проводятся исследования, которые помогают определить распространенность фолликулярной лимфомы в организме. Решающую роль играет физическое обследование – пальпация лимфоузлов – и ультразвуковая диагностика, компьютерная томография и биопсия костного мозга.

Для определения стадии используется классификация Анн-Арбор:

• I стадия: поражение одной области лимфатических узлов или органа вне лимфатической системы.
• II стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов или органов на одной стороне диафрагмы.
• III стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов или органов с обеих сторон диафрагмы.
• IV стадия: вовлечение нескольких органов вне лимфатической системы с поражением лимфатических узлов или без него.

Лечение

Винкристин вводят внутривенно с недельными интервалами, дозировку препарата следует подбирать строго индивидуально

Терапия медленнорастущей фолликулярной лимфомы (степень 1, 2 или 3А) зависит от стадии заболевания и физического состояния пациента. На локализованной стадии (I и II) облучение пораженных участков лимфатических узлов в настоящее время является стандартным методом лечения.

На III и IV стадиях лечение начинается только при появлении признаков заболевания. Если у пациентов нет симптомов, лечение не требуется. Важно понимать, что пациентов тщательно контролируют. Если развиваются B-симптомы – анемия или быстрое увеличение лимфатических узлов – следует начать терапию. Стандартная терапия представляет собой комбинацию Ритуксимаба с химиотерапией, которая состоит из нескольких препаратов (Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубицин и Преднизон). Затем проводится поддерживающая терапия Ритуксимабом (при первом лечении каждые 2 месяца в течение 2 лет).

При I и II стадиях болезнь может быть подавлена на долгие годы и, возможно, полностью вылечена. Шанс того, что болезнь не появится в течение ближайших 10 лет, составляет около 85% для пациентов с I стадией. Для пациентов со II стадией или со значительно увеличенными лимфатическими узлами (3-5 см) вероятность составляет 35%.

Пациентам с прогрессирующим заболеванием имеющиеся методы лечения также очень часто помогают достичь терапевтических целей. В настоящее время нет стандартной терапии, которая может полностью подавить или излечить болезнь на III и IV стадии. Быстрое развитие новых методов лечения, как ожидается, значительно продлит жизнь этих пациентов без значительного уменьшения качества жизни.

Лучевая терапия

На ранних стадиях часто достаточно лучевой терапии. Рекомендуется облучать только затронутую область (пострадавшее поле) или прилегающие районы (расширенное поле). Радиотерапия также может сочетаться с другими формами лечения – химиотерапией или применением моноклональных антител.

Обычная химиотерапия и другие препараты

Более “продвинутые” фолликулярные лимфомы не реагируют на радиотерапию. Если поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы, назначается химиотерапия. Она может оказывать сильное влияние на физическое состояние пациента.

Моноклональные антитела можно использовать отдельно или в комбинации с химиотерапевтическими средствами. Если Ритуксимаб принимается в течение длительного времени после лечения, увеличивается продолжительность жизни пациента.

Комбинированное лечение

Применение Ритуксимаба в комбинации с химиотерапией уместно, если противоопухолевый эффект сохранялся хотя бы 6 месяцев

Комбинированная химиотерапия часто используется при неэффективности одного лекарства. Химиотерапевтические средства, используемые в комбинациях, относятся к разным классам активности и поэтому могут взаимно усиливать эффект друг друга.

Вялотекущая фолликулярная лимфома может в некоторых случаях перейти в агрессивную. Если у пациента возникает рецидив, терапия зависит от общего физического состояния. Часто назначается химиотерапия в сочетании с Ритуксимабом. Однако в большинстве случаев химиотерапевтические препараты заменяются на другие медикаменты. Молодым пациентам чаще всего назначают высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Что касается пожилых пациентов, которые имеют сопутствующие заболевания и не переносят более интенсивную терапию, Ритуксимаб является хорошим способом подавить симптоматику и развитие заболевания.

Прогноз

Неконтролируемый рост фолликулярной лимфомы изначально приводит к хроническому опуханию лимфатических узлов. На ранней стадии выявляются только около 15-20% фолликулярных лимфом. У этих пациентов местная лучевая терапия – это лечение выбора. Более 90% пациентов, лечившихся таким образом, избавляются от всех симптомов.

На поздних стадиях – при заражении других лимфатических узлов или даже органов – фолликулярная лимфома не полностью излечима, несмотря на многие новые подходы к лечению. Даже после полной ремиссии она может снова возвращаться. Варианты лечения варьируются от пациента к пациенту.

У около ¼ всех пациентов фолликулярная лимфома исчезает сама по себе. Однако примерно у того же количества пациентов в ходе болезни развиваются агрессивные формы.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит не только от самой болезни, но и от возраста пациента, психического состояния, сопутствующих заболеваний и принимаемых лекарств. В среднем большинство пациентов на I или II стадии по Анн-Арбору выживают в первые пять лет после постановки диагноза. Однако на ранней стадии диагноз встречается редко. Если заболевание обнаружено на III или IV стадии, средняя продолжительность жизни составляет от 5 до 8 лет и, соответственно, прогноз неблагоприятный. Новые исследования, в которых пациентам назначали антитела в качестве начального лечения, показали лучшие шансы что касается выживания.

Фолликулярная лимфома: симптомы, причины, лечение, прогноз

Среди всех опухолей лимфатической системы человека, фолликулярная лимфома является заболеванием, которое диагностируется реже всего. Клетки новообразования отличаются наименьшей агрессивностью, что делает данную патологию самой благоприятной в плане прогноза. Несмотря на хорошие результаты терапии, почти всегда лимфома данного вида рецидивирует в течение первых 5 лет.

Нодулярная лимфома, как еще называется это образование, это поражение, затрагивающее лимфатическую ткань и органы, в которых есть фолликулы. Протекает патология довольно медленно. Среди больных фолликулярной лимфомой практически не встречается детей и людей до тридцатилетнего возраста. Чаще заболевание наступает в старческом возрасте. Обычно, это характерно для лиц мужского пола после шестидесяти лет. Так как фолликулярные центры есть не только в лимфоузлах, а и в других органах, таких как селезенка, гортань, миндалины, кишечник и желудок, возникновение и начало прогрессирования опухоли может произойти в любом отделе организма, а симптоматика может быть самой разнообразной.

Причины

Точных причин, способных привести к развитию фолликулярной опухоли, не установлено. Ученым удалось прийти к выводу, что формирование лимфоидного новообразования связано с некоторыми хромосомными аномалиями, но одного этого фактора недостаточно. С высоким риском развития патологии могут столкнуться:

• люди с различными генетическими отклонениями,
• курильщики с многолетним стажем,
• контактирующие с пестицидами и канцерогенами,
• проходящие терапию препаратами, подавляющими иммунитет после трансплантации органов,
• подвергающиеся частому ионизирующему излучению,
• проживающие в местах с плохой экологией,
• люди с аутоиммунными заболеваниями.

В одной третьей части случаев фолликулярной опухоли, болезнь начинается из-за врожденных или приобретенных патологий, связанных с работой иммунной системы.

Классификация

Исходя из строения, лимфома данной разновидности может быть нескольких типов:

1. Фолликулярной – семьдесят пять процентов ее клеток – фолликулярные,
2. Фолликулярно-диффузной – фолликулярных клеток не более двадцати семи процентов,
3. Диффузной – менее двадцати пяти процентов фолликулярных клеток в составе.

Первые две разновидности патологии очень трудно лечатся и почти в ста процентах случаев рецидивируют. От диффузной лимфомы можно полностью избавиться посредством консервативной терапии, однако, такая онкопатология самая агрессивная.

Неходжкинская лимфома

Развитие неходжкинской фолликулярной лимфомы связано с патологическим изменением B-клеток и T-клеток иммунной системы. Изначально поражению подвергается один лимфоузел, после чего патология расходится на остальные лимфатические узлы.

В зависимости от того, какую локализацию имеет лимфома, она может:

1. Зарождаться в слизистом слое узла, при этом, не поражая костный мозг,
2. Изначально поражать костный мозг.

Если лимфома локализована в тканях лимфоузлов, то она называется нодальной, остальные фолликулярные опухоли являются экстранадальными.

B-клеточная лимфома

B-клеточная фолликулярная опухоль является самой распространенной среди лимфом. Наиболее часто докторам приходится сталкиваться с диффузной B-крупноклеточной лимфомой.

Помимо нее еще есть:

• мелкоклеточная лимфоцитарная опухоль,
• B-клеточное медиастинальное новообразование,
• лимфома Беркитта,
• волосатоклеточный лейкоз

Данный тип фолликулярных новообразований очень агрессивный и отличается стремительным ростом, однако если вовремя начать терапию, в большинстве случаев удается полностью избавиться от заболевания.

Лимфома второго цитологического типа

Морфологическое строение лимфом практически одинаково, поэтому доктора разделяют их по гистологическим и цитологическим признакам.

Существует три типа фолликулярных новообразований:

1. При первом типе в строении лимфомы имеются разрозненные клетки,
2. При втором типе в опухоли отмечается совокупность крупных и мелких клеток,
3. Образования третьего цитологического типа имеют в строении фолликулы гигантских размеров.

Во время того как болезнь развивается, тип новообразования может изменяться. Лимфомы, имеющие второй тип, очень агрессивны, они быстро растут и уже в начале клинического течения выдают себя признаками. Терапия при таких лимфомах проводится комплексная, но упор делается на максимальные дозы химических препаратов.

Лимфома третьего цитологического типа

Лимфомы, относящиеся к третьему цитологическому типу, считаются самыми неблагоприятными в сравнении с остальными онкологическими патологиями лимфатической системы. Исследования над группой наблюдения показали, что даже после того как больной пройдет оперативное вмешательство по пересадке костного мозга и полный курс химической терапии, у опухоли есть очень большой риск рецидива. Благодаря некоторым лекарственным препаратам, например, Доксорубицину, можно улучшить прогностические данные, однако это не является стопроцентной защитой от возвращения фолликулярного новообразования.

Стадии

За время своего развития фолликулярное новообразование лимфатической системы проходит четыре стадии:

1. На начальной стадии симптоматика лимфомы отсутствует. В крайнем случае, возможно практически незаметное увеличение размеров одного лимфатического узла либо одной группы узлов.
2. На второй стадии лимфома поражает сразу несколько групп лимфоузлов, а также ткани и органы, находящиеся за пределами лимфатической системы. Фолликулярная патология локализуется по одной стороне от диафрагмы, а видимые признаки могут как присутствовать, так и отсутствовать.
3. Третья стадия характеризуется поражением лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы. На данном этапе уже есть внешняя симптоматика болезни.
4. Последняя четвертая стадия протекает с поражением центральной нервной системы, любых тканей, органов, костей, а также костного мозга.

Развитие лимфомы, как правило, имеет медленное течение, во время которого чередуются периоды обострений и ремиссий.

Симптомы

На первых двух стадиях заболевания возможно бессимптомное течение. Человек хорошо себя чувствует, его ничего не беспокоит. Часто симптомы фолликулярной лимфомы начинают проявляться на этапе, когда патология уже затронула костный мозг.

Третья стадия болезни протекает со следующими признаками:

• происходит увеличение паховых, подмышечных и шейных лимфатических узлов,
• узлы становятся очень болезненными, особенно, если к ним прикасаться,
• в ночное время суток больной сильно потеет,
• нарастает усталость и быстрая утомляемость,
• возникает гипертермия тела,
• если новообразование поразило селезенку, то она становится увеличенной (спленомегалия),
• при поражении миндалин, человеку становится трудно глотать.

Из-за вовлечения в онкопроцесс кроветворных органов, таких как селезенка и костный мозг, развивается анемия. Поражение нервной системы на четвертой стадии приводит к различным невралгическим нарушениям и соответствующим признакам.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз, установить тип лимфомы и ее стадию, врач-онколог назначает ряд исследований и анализов. Проведение диагностики начинается со внешнего осмотра больного, пальпации лимфоузлов и сбора анамнеза. Обязательным является проведение пункционной биопсии с последующим гистологическим и цитологическим исследованием.

Также при подозрении на опухоль лимфатической системы необходимо проведение:

• биопсии костного мозга,
• магнитно-резонансной томографии,
• компьютерной томографии,
• ультразвукового исследования.

В обязательном порядке пациентам берется кровь из вены на наличие онкомаркеров, а также на проведение биохимического анализа.

Лечение

При фолликулярной лимфоме терапевтические мероприятия назначаются с учетом стадии онкопатологии. На первых этапах развития лечение фолликулярной опухоли подразумевает проведение химиотерапии и радиолечения. Также проводится лучевая терапия на первично вовлеченные зоны. Для того чтобы восстановить иммунную систему после негативных последствий химических препаратов, больному необходим прием иммуностимуляторов и моноклональных антител. А также пребывание в полностью стерильных условиях. На третьей и четвертой стадии патологии целесообразно проведение одной лишь химиотерапии и то, только в случаях, если это позволяет состояние больного. При вторичном лейкозе во время течения фолликулярного новообразования, проводится трансплантация костного мозга. Идеальным донором для такой процедуры может стать ближайший кровный родственник.

Осложнения и рецидивы

К осложнениям, которые могут быть вызваны лимфомой, относятся:

• язвы слизистых оболочек внутренних органов,
• утомляемость даже при незначительных физических нагрузках,
• выпадение волос,
• плохая свертываемость крови и повышенная склонность к кровотечениям,
• недостаточность иммунитета и восприимчивость к различным инфекциям,
• понижение аппетита и потеря массы тела.

Во время лечения химической терапией возможен распад новообразований, что приводит к поражению почек, сердечно-сосудистой, а также центральной нервной систем. Самым частым осложнением при фолликулярном новообразовании является рецидив, который наступает в ранние сроки после проведения терапии.

Прогноз и профилактика

При лимфоме выживаемость без последствий возможна только в том случае, если патология была диагностирована на первой стадии. Тогда у докторов есть достаточно времени для разработки индивидуальной схемы лечения. На начальном этапе фолликулярной опухоли положительного прогноза можно добиться в девяти случаях из десяти. Вторая стадия болезни сокращает процент пятилетней выживаемости на десять. При обнаружении онкопатологии на третьей стадии развития выживает только половина больных.

Четвертая стадия болезни практически не встречается, так как уже на третьей возникают симптомы, с которыми человек обращается к доктору и начинает терапию. Но если же лимфома по каким-то причинам была диагностирована на завершающем этапе развития, то шансы на излечение крайне малы. При лимфоме 4 стадии прогноз на пятилетнюю выживаемость могут рассчитывать только десять процентов больных. Все лечебные мероприятия могут лишь немного продлить жизнь пациенту, и то не всегда. Как правило, летальный исход при лимфоме наступает от осложнений, которые ослабленный организм не может побороть.

Полностью уберечься от заболевания невозможно. Но можно сократить риск его возникновения, если придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек, укреплять иммунную систему. Плановый осмотр доктором один раз в год является не последним моментом в плане профилактики онкопатологий.

Фолликулярная / нодулярная неходжкинская лимфома, лечение в Израиле

Лечение фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы в Израиле

Фолликулярная лимфома характеризуется малоагрессивным развитием: периоды прогресса сопровождаются длительными периодами ремиссии. При диагностике 1 и 2 стадии заболевания израильскими специалистами рекомендуется регулярное наблюдение – как основной метод терапии. И только когда внезапно болезнь начинает прогрессировать – незамедлительно начинать лечение.

Речь идет о нескольких основных методах лечения:

Химиотерапия

В отношении фолликулярной лимфомы в Израиле хорошо зарекомендовали себя две полихимиотерапевтические схемы:

1. СНОР: винкрестин, циклофосфан, доксорубицин, преднизолон.
2. CVP: винкрестин, циклофосфан, преднизолон.

Лучевая терапия

Оперативное вмешательство

Хирургическая операция остро необходима, если опухоль затронула костный мозг – трансплантация это единственно эффективный способ лечения в данном случае.

После проведения основных терапевтических действий пациенту в Израиле в обязательном порядке проводят иммунотерапию, с использованием:

• интерферона.
• трансплантации костного мозга.
• терапии моноклональными антителами.
• стволовых клеток.

Причины и симптомы фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Причины фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Фолликулярная или нодулярная неходжкинская лимфома одна из неходжкинских лимфом (НХЛ) со сравнительно низкой злокачественностью. Нодулярная лимфома встречается практически в четверти случаев НХЛ. Заболевание провоцируется генетическими трансформациями, а что служит толчком к этой трансформации – вопрос малоизученный.

Вероятная причина развития именно фолликулярной лимфомы, как и вообще причина развития лимфомы может быть внешней и внутренней

Внутренние причины

• Поражения вирусного происхождения вроде гепатита или Эпштейн-Бара, вируса иммунодефицита человека, болезни Крона и пр.
• Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит и пр.
• Бактерия хеликобактер.
• Ожирение.
• Сильный психологический стресс.
• Пожилой возраст: от 50 и старше.
• Генетическая предрасположенность: комбинация генетических аномалий.

Внешние причины

• Химиотерапия и радиотерапия при лечении онкологических патологий.
• Радиоактивное или канцерогенное внешнее воздействие.
• Длительный прием ряда лекарств: иммунодепрессанты и пр.

Симптомы фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Фолликулярная неходжкинская лимфома хоть и берет начало в лимфатической системе, однако очень быстро распространяется на другие органы и ткани. Самым опасным в характеристиках нодулярной неходжкинской лимфомы является непрогнозируемость ее развития.

Симптомы нодулярной неходжкинской лимфомы:

• Увеличение лимфатических узлов. Для данного вида лимфомы характерно интенсивно болезненное опухание паховых, подмышечных и шейных лимфоузлов.
• Увеличение лимфатических узлов. Для данного вида лимфомы характерно интенсивно болезненное опухание паховых, подмышечных и шейных лимфоузлов.
• Гипертермия. Повышение температуры тела до 38ºС в течение трех и более дней.
• На второй и далее стадии заболевания можно заметить опухолевый очаг, который имеет четкие контуры, значительную плотность и болезненность.
• Гипергидроз.
• Апатия, депрессивные состояния, бессилие.
• Потеря аппетита и значительное снижение веса.
• Тошнота и головокружения.
• Симптомы поражения различных органов (проблемы с функционированием этих органов): печени, почек, селезенки, спинного мозга, яичников и пр.
• На последней стадии заболевания возникает нервносистемный паралич.

Стадии фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

По международной классификации неходжкинские лимфомы в своем развитии проходят 4 стадии:

1. Начальная стадия – характеризуется бессимптомным течением, единичным и незначительным увеличением лимфоузла или одной группы лимфоузлов.
2. Для второй стадии лимфомы характерно поражение нескольких групп лимфатических узлов, кроме этого заметны поражения других, вне лимфатической системы, органов и тканей. Однако злокачественный процесс расположен исключительно с одной стороны диафрагмы. Внешние проявления заболевания могут быть, но могут и отсутствовать.
3. На третьей стадии участки злокачественной трансформации лимфоузлов расположены по обе стороны диафрагмы, внешние симптомы в наличии.
4. На четвертой стадии заболевания — терминальной, онкологический процесс захватил нервную систему и костный мозг, проник к ткани и кости скелета.

Фолликулярная лимфома развивается обычно очень медленно чередуясь с периодами ремиссии, поэтому на 1 и 2 стадии зачастую лечение это прежде всего медицинское наблюдение. На 1 и 2 стадии заболевания 90% пациентов могут рассчитывать на выздоровление, при адекватном лечении.

Диагностика фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Диагностика при подозрении на фолликулярную лимфому проводит онкогематолог.

Диагностическая программа в Израиле займет около 1 рабочей недели, а результаты анализов можно будет получить лично или по электронной почте спустя несколько дней.

Классика диагностики в Израиле при лимфомах это ряд процедур:

• Первичная консультация онкогематолога – внешний осмотр, сбор анамнеза, составление плана диагностики.
• Общий и биохимический анализ крови.
• Биопсия пораженного лимфатического узла, с отправкой материала на гистохимический анализ.
• Торакоскопия – диагностическое исследование плевральной полости.
• Костномозговая пункция.
• Лапароскопия – диагностическое обследование органов и лимфоузлов брюшной полости.
• УЗИ.
• Рентгенография.
• Компьютерная томография или МРТ.

Диагностика может быть дополнена другими обследованиями, это зависит от результатов уже проведенных анализов и общего состояния организма пациента. Важно выявить все сопутствующие заболевания пациента прежде чем начинать терапию лимфомы.

Виды фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы

Насчитывается более 30 видов неходжкинских лимфом по сочетанию ряда параметров.

Ведущие специалисты по заболеванию

• Доктор Дрор Левин

  Детская гематоонкология, Детская онкогематология, Лейкемия, Лейкозы, Пересадка костного мозга

  Подробнее

• Профессор Пия Раанани

  Лейкозы, Лимфомы, Онкогематология, Пересадка костного мозга

  Подробнее

• Доктор Оделия Гур

  Гематология, Гематоонкология, Ихилов, Лейкемия, Миелома, Онкогематология

  Подробнее

• Доктор Сигаль Тавор

  Онкогематология

  Подробнее

• Профессор Ицхак Янив

  Детская нейробластома и лимфома, Лейкемия, Трансплантация стволовых клеток детям

  Подробнее

• Профессор Моше Мительман

  Гематоонкология, Онкогематология, Терапия

  Подробнее

• Доктор Ронит Альхасид

  Детская гематоонкология, Педиатрия, Трансплантация костного мозга детям

  Подробнее

• Профессор Амос Торен

  Детская гематоонкология, Онкогематология, Педиатрия

  Подробнее

• Профессор Офер Спилберг

  Гематология, Онкогематология, Онкология

  Подробнее

• Профессор Арнон Наглер

  Гематология, Лейкемия, Лимфома, Пересадка костного мозга, Трансплантология

  Подробнее

Показать всех врачей

симптомы, причины, лечение. Период ремиссии и рецидив фолликулярной лимфомы

Лимфомой называют болезнь, при которой поражается лимфатическая ткань. При этом пораженные лимфоциты начинают усиленно делиться и провоцировать сбои в нормальной работе внутренних органов тела человека. Выделяют такие группы заболевания: лимфогранулематоз (или так называемая болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (в том числе и фолликулярная неходжкинская лимфома).

Лимфатическая система. Что это такое

Частью иммунной системы нашего организма является лимфатическая, главная функция которой – защита от всевозможных инфекций и других заболеваний. Являет собой она сеть каналов, по которым движется особая жидкость – лимфа. По ходу капилляров наблюдаются лимфатические узлы, в которых лимфа обогащается особыми клетками – лимфоцитами. Существует несколько их подвидов. В-лимфоциты отвечают за приобретенный иммунитет к инфекционным заболеваниям. Контактируя с болезнетворным микроорганизмом, они устраняют его действие и сохраняют это в своей памяти. В-лимфоциты – очень важные агенты при образовании положительного эффекта от вакцинации. Большую часть (80 %) лимфы составляют Т-лимфоциты. Они отвечают за уничтожение всевозможных вирусов, бактерий. NK-лимфоциты находятся в лимфе в небольшом количестве (до 10 %). Их главная функция – уничтожение собственных пораженных клеток (в том числе и при таком заболевании, как фолликулярная лимфома).

Как развивается злокачественный процесс в лимфатической системе

Опухолевый процесс начинает развиваться из клеток лимфатической системы (В-лимфоцитов). Болезнь диагностируется преимущественно у пожилых людей, у детей встречается в единичных случаях. Фолликулярная лимфома получила свое название из-за того, что в первую очередь поражается фолликул волоса. Очень часто новообразования наблюдаются в области шеи, подмышек, паха. Особенностью такой лимфомы является то, что пациенты обращаются за помощью очень поздно. Пораженные лимфоциты проникают во все внутренние органы, нарушая их работу. Хотя фолликулярная лимфома iiia достаточно хорошо поддается терапии, поздние сроки диагностирования не дают возможности полностью избавиться от заболевания.

Возможные причины заболевания

Точных причин, которые способствуют развитию онкозаболеваний, специалисты назвать не могут. Однако есть ряд факторов, что повышают возможность возникновения злокачественных образований. Одна из них – мутации генов, хромосом. Работа в неблагоприятных условиях, постоянный контакт с вредными химическими веществами также может стать катализатором развития такого состояния, как фолликулярная лимфома. Причины заболевания могут быть и такие: воздействие радиации, иммунодефицитное ослабление организма, аутоиммунные болезни. Некоторые специалисты выделяют и такие факторы, как курение, прием некоторых лекарственных препаратов, и даже ожирение.

Симптоматика лимфомы

Фолликулярная лимфома симптомы имеет довольно слабые, особенно начальные стадии. Прежде всего, можно отметить некоторое увеличение лимфатических узлов. Однако они остаются безболезненными. Характерно, что небольшая припухлость периодически пропадает, затем появляется вновь. Этот факт должен особенно насторожить. Увеличиваются узлы и внутри грудины. Внешне это может проявится кашлем, отдышкой. Возможен небольшой оттек лица. В ряде случаев страдает и селезенка. Фолликулярная лимфома симптомы может иметь и довольно общие: снижения массы тела, общая усталость, ослабленность организма. Однако данные признаки – скорее исключение, нежели правило, их наблюдают только у одного пациента из десяти. Более тяжелые стадии болезни характеризуются поражением нервной системы, в частности костного мозга. При этом отмечают головокружения, тошноту, возможна и потеря сознания.

Классификация и стадии течения онкозаболевания

Существует несколько типов лимфом. Первый – фолликулярный. Содержание фолликулов при этом составляет 75 %. Если из насчитывается в пределах 25-75 %, то это фолликулярно-диффузный подвид. При диффузном типе отмечают менее 25 % фолликулов. Фолликулярная лимфома (iiia) протекает в несколько стадий. На начальном этапе поражается лишь одна область лимфатических узлов. Вторая стадия характеризуется вовлечением в патологический процесс двух и более участков (но по одну сторону диафрагмы). При третьей степени затрагиваются области с обеих сторон диафрагмы. Наиболее тяжелая четвертая стадия. Изменения происходят и во внутренних органах и системах (костный мозг, печень и др.). Иногда к числовому обозначению стадии лимфомы добавляют буквы: А или В. Это указывает, имеет ли фолликулярная лимфома признаки следующего рода: «В» - наблюдается изменение температуры тела (периодическое ее повышение), потеря веса, потливость в ночное время. Лимфома c приставкой «А» - данные симптомы отсутствуют.

Методика диагностики лимфомы

Прежде всего, специалист (онко-гематолог) проводит визуальный осмотр пациента. Обязательным является гистологическое исследование образца. Для этого проводится биопсия. Частичку пораженного лимфоузла удаляют и исследуют под микроскопом. Стоит отметить три цитологических типа болезни, которые требуют разного лечения. Первый тип характеризуется наличием до пяти центробластов в поле зрения микроскопа, второй – до 15 единиц. Второй цитологический тип требует ударной химиотерапии, так как является достаточно агрессивным. Фолликулярная лимфома 3а цитологического типа имеет наиболее неблагоприятные прогнозы. В поле зрения микроскопа можно увидеть обширные новообразования. Дополнительно пациенту необходимо сдать кровь (онкомаркеры, общий анализ), пройти ультразвуковое обследование внутренних органов, КТ или МРТ. Для того чтобы определить, поражена ли центральная нервная система, проводится забор спинного мозга для дальнейшего исследования на наличие раковых клеток.

Фолликулярная лимфома. Лечение

В последнее время количество пациентов с подобным диагнозом значительно возросло. Как правило, чем раньше удалось заметить новообразования, тем больше у пациента шансов сохранить свое здоровье и жизнь. Лимфома характеризуется достаточно вялым течением, поэтому в определенных случаях доктора выбирают выжидательную позицию, наблюдая за всеми изменениями в организме человека. Обусловлено это тем, что и химиотерапия, и оперативное вмешательство бесследно не проходят и имеют свои негативные стороны. Ремиссия фолликулярной лимфомы может длиться несколько лет. Если же онкозаболевание начинает прогрессировать, то терапия должна проводиться незамедлительно. Среди основных методов лечения следует выделить облучение, химиотерапию, медикаментозные препараты. В зависимости от типа лимфомы, региональное облучение способно предотвратить возможные рецидивы. На первой стадии болезни продолжительные ремиссии зафиксированы у большинства пациентов.

Проведение химиотерапии

Агрессивная химиотерапия (преимущественно и использованием нескольких препаратов) на ранних стадиях лимфомы способна значительно уменьшить вероятность рецидивов. Продолжительное время такой метод считался основным в лечении онкозаболеваний. Химиотерапия направлена на уничтожение клеток опухоли во время их размножения. Комбинированные препараты способны влиять на процесс деления на разных этапах, поэтому их применение более эффективно. Однако химиотерапия оказывает разрушающее воздействие и на другие органы (кожу, волосы и т. п.). Страдает от данных препаратов и костный мозг. В период терапии человек становится более восприимчивым к инфекционным заболеваниям, возможно появление множественных синяков, а также кровотечений. Часто лечение препаратами вызывает усиленную выработку мочевой кислоты, что приводит к образованию камней в почках. Однако все побочные проявления исчезают спустя несколько недель после окончания курса. Стоит отметить, что некоторые препараты химиотерапии могут привести к снижению количества сперматозоидов у мужчин, спровоцировать бесплодие у женщин.

Лечение моноклональными антителами

Фолликулярная лимфома лечится и такими новыми лекарствами, как моноклональные антитела. Они целенаправленно разрушают только клетки лимфомы. Особенно эффективна такая методика в сочетании с химиотерапией. Моноклональные антитела несколько снижают токсичность химических препаратов. У пациентов наблюдается продолжительная ремиссия фолликулярной лимфомы. В некоторых случаях возможна аллергическая реакция, поэтому первое введение антител происходит довольно длительное время. Перед началом лечения пациенту необходим курс противоаллергических препаратов.

Рецидивы заболевания

Даная болезнь характеризуется медленным прогрессированием на ранних стадиях, период ремиссии может длиться и до 20 лет. Чаще всего рецидив фолликулярной лимфомы наблюдается при 3а цитологическом типе. В этом случае может понадобиться трансплантация стволовых клеток. Донором может стать как брат (сестра), так и некровный родственник. Процедура проводится пациентам не старше 70 лет, которые довольно хорошо отвечают на химиотерапию и имеют удовлетворительное состояние здоровья. После трансплантации улучшения наблюдаются примерно у половины больных. Выживаемость пациентов зависит от многих факторов. Прежде всего, имеет значение стадия заболевания, морфология изменений (прогноз фолликулярной лимфомы на четвертой стадии довольно неблагоприятный). Следует отметить, что лучше справляются с болезнью молодые люди. Очень важно распознать лимфому вовремя, поэтому не стоит отказываться от профилактических осмотров у специалистов.

Индолентные В-клеточные лимфомы у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК

Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide)

Губка гемостатическая

Азитромицин (Azithromycin)

Аллопуринол (Allopurinol)

Альбумин человека (Albumin human)

Амброксол (Ambroxol)

Амикацин (Amikacin)

Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid)

Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты (Жировые эмульсии для парентерального питания + Декстроза + Минералы) (Aminoacids for parenteral nutrition+Other medicines (Fat emulsions + Dextrose + Multimineral))

Аминофиллин (Aminophylline)

Амиодарон (Amiodarone)

Амлодипин (Amlodipine)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Амфотерицин B (Amphotericin B)

Анидулафунгин (Anidulafungin)

Антиингибиторный коагулянтный комплекс (Antiingibitorny coagulant complex)

Атенолол (Atenolol)

Атракурия бесилат (Atracurium besylate)

Атропин (Atropine)

Ацетилцистеин (Acetylcysteine)

Ацикловир (Acyclovir)

Бендамустин (Bendamustine)

Бупивакаин (Bupivacaine)

Валацикловир (Valacyclovir)

Валганцикловир (Valganciclovir)

Ванкомицин (Vancomycin)

Варфарин (Warfarin)

Винкристин (Vincristine)

Вода для инъекций (Water for Injection)

Вориконазол (Voriconazole)

Ганцикловир (Ganciclovir)

Гентамицин (Gentamicin)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch)

Далтепарин (Dalteparin)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Декстроза (Dextrose)

Диазепам (Diazepam)

Дифенгидрамин (Diphenhydramine)

Добутамин (Dobutamine)

Доксициклин (Doxycycline)

Доксорубицин (Doxorubicin)

Допамин (Dopamine)

Дротаверин (Drotaverinum)

Иделалисиб (Idelalisib)

Имипенем (Imipenem)

Иммуноглобулин человека нормальный (IgG+IgA+IgM) (Immunoglobulin human normal (IgG+IgA+IgM))

Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin)

Интерферон альфа (Interferon alfa)

Итраконазол (Itraconazole)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Кальция глюконат (Calcium gluconate)

Кальция хлорид (Calcium chloride)

Каптоприл (Captopril)

Каспофунгин (Caspofungin)

Кетамин (Ketamine)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Клавулановая кислота (Clavulanic acid)

Кладрибин (Cladribine)

Кларитромицин (Clarithromycin)

Клотримазол (Clotrimazole)

Колистиметат натрия (Colistimethate sodium)

Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)

Лактулоза (Lactulose)

Левофлоксацин (Levofloxacin)

Леналидомид (Lenalidomide)

Лидокаин (Lidocaine)

Лизиноприл (Lisinopril)

Линезолид (Linezolid)

Магния сульфат (Magnesium sulfate)

Маннитол (Mannitol)

Меропенем (Meropenem)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Метилурацил (Диоксометилтетрагидропиримидин) (Methyluracil (Dioxomethyltetrahydropyrimidine))

Метронидазол (Metronidazole)

Микафунгин (Micafungin)

Митоксантрон (Mitoxantrone)

Моксифлоксацин (Moxifloxacin)

Морфин (Morphine)

Надропарин кальция (Nadroparin calcium)

Натрия ацетат (Sodium acetate)

Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Нафазолин (Naphazoline)

Ницерголин (Nicergoline)

Норэпинефрин (Norepinephrine)

Обинутузумаб (Obinutuzumab)

Омепразол (Omeprazole)

Ондансетрон (Ondansetron)

Офлоксацин (Ofloxacin)

Пентостатин (Pentostatin)

Пентостатин (Pentostatin)

Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide)

Пиперациллин (Piperacillin)

Повидон - йод (Povidone - iodine)

Преднизолон (Prednisolone)

Преднизон (Prednisone)

Прокаин (Procaine)

Пропофол (Propofol)

причины, симптомы, прогноз и особенности лечения :: SYL.ru

Фолликулярная лимфома является злокачественной опухолью эпидермальной ткани. Она наиболее безопасная среди онкологических заболеваний, хорошо поддается лечению (хоть панацеи до сих пор не найдено) и практически никогда не малигнезируется.

Причины

Фолликулярная лимфома – это новообразование, развивающиеся из патологически измененных волосяных луковиц и клеток эпидермиса. Причины появления этого заболевания так до конца и не выявлены, поэтому его принято считать полиэтиологическим.

Существует целый список факторов, которые гипотетически способны вызвать подобные метаморфозы клеток:

1. Трансплантация органов и тканей.
2. Операции по замене суставов.
3. Длительный прием иммуносупрессоров.
4. Наличие врожденной хромосомной аномалии.
5. Аутоиммунные заболевания в анамнезе.
6. Работа в сфере сельского хозяйства с химически активными веществами.
7. Вредные привычки: курение, алкоголь.
8. Радиационное облучение.
9. Проживание в экологически неблагоприятных районах.

И это далеко не полный список, который постоянно корректируется. Не существует единой причины, почему вообще появляются онкологические заболевания. В какой-то момент клетка мутирует и поблизости не находится т-киллеров, чтобы ее уничтожить. Продолжая делиться, она дает развитие новой структуре, прорастает сосудами и выделяет в кровоток токсины. А организм выявляет патологию в тот момент, когда уже поздно что-то менять.

Фолликулярная лимфома: симптомы

Любимые места образования этого типа лимфомы – паховая область, подмышки, голова и шея. Болеют чаще молодые мужчины, которые не предъявляют жалоб вплоть до момента, когда опухоль уже будет заметна невооруженным глазом.

Новообразование четко обрисовывается под измененной кожей розового или алого цвета. Опухоль плотная, болезненная, может кровоточить при дотрагивании. В тяжелых случаях возможно изъязвление тканей в месте поражения.

На этом этапе появляются общие симптомы: слабость, вялость, увеличение пакетов лимфоузлов, усиленное потоотделение и повышение температуры. Пациент теряет вес, у него пропадает аппетит, снижается физическая активность и работоспособность. Могут наблюдаться головокружения и обмороки. Некоторые симптомы зависят исключительно от расположения опухоли. Бессимптомные формы встречаются крайне редко.

Неходжкинская лимфома

Фолликулярная неходжкинская лимфома связана с патологией В и Т клеток иммунитета. Поражение начинается с одного лимфатического узла и распространяется на остальные. В зависимости от расположения, неходжкинские лимфомы делятся на:

• зарождающиеся в слизистом слое без поражения костного мозга;

• раковые образования первично поражающие костный мозг.

Лимфомы, располагающиеся в лимфатических узлах, - нодальные, а все остальные - экстранодальные. Кроме того, имеются особенности и по скорости прогрессирования опухолей. Выделяют индолентное течение, когда болезнь протекает постепенно, а прогноз для жизни вполне благоприятный. И агрессивное или высокое течение, когда пациент умирает спустя пару месяцев после постановки диагноза.

Причины появления этого типа опухолей остаются до конца не изученными, но существуют гипотезы, что перерождение клеток вызвано воздействием вирусов герпеса, ВИЧ и гепатитов, бактерией Хеликобактер пилори или наличием приобретенного иммунодефицита.

В-клеточная лимфома

Фолликулярная лимфома этого типа занимает первое место среди себе подобных. Чаще всего встречается диффузная крупноклеточная лимфома. Она агрессивная, растет быстро, но при своевременно назначенном лечении может полностью инволюционировать.

Клеточная фолликулярная лимфома развивается индолентно, поэтому распознается на поздних стадиях. Пятилетняя выживаемость среди пациентов с данной формой рака составляет 70%. Наиболее редкими из В-клеточных лимфом считаются лимфома Беркитта (около 2%), макроглобулинемия Вальденстрема (только 1%), волосатоклеточный лейкоз и лимфомы центральной нервной системы.

Все перечисленные опухолевые заболевания имеют волнообразное течение. Симптоматика может быть как едва заметной, так и яркой, бурно развивающейся. Выживаемость таких пациентов, к сожалению, невелика.

Лимфома второго цитологического типа

Так как морфологически лимфомы очень похожи, то со временем появилась необходимость в гистологическом их разделении. Были выделены три типа опухолей:

• первый имеет мелкие разрозненные клетки;
• второй представляет собой совокупность мелких и крупных клеток;
• третий тип – гигантские фолликулы.

По мере развития болезни возможно изменение цитологического типа опухоли.

Фолликулярная лимфома, относящаяся ко второму типу, как правило, агрессивная, быстро растет и проявляет себя яркой клинической симптоматикой. Она требует комплексного подхода к лечению с упором на большие дозы химиотерапии.

Лимфома третьего типа

Диагноз "фолликулярная лимфома с фолликулярным ростом" для пациента означает, что прогноз для жизни весьма неблагоприятный. Даже при условии прохождения полного курса химиотерапии и хирургического удаления опухоли частота рецидивов достаточно высока.

На современном этапе для закрепления эффекта лечения, рекомендуется дополнять комплексную терапию доксорубицином. Это позволяет улучшить прогноз пятилетней выживаемости, несмотря на то что рак может снова вернуться.

Диагностика

Фолликулярную лимфому третьей стадии, да и любой другой, может определить только онкогематолог. Это специалист, который занимается исключительно новообразованиями кроветворных тканей. Поводом для обследования может быть увеличение нескольких, не связанных между собой, лимфоузлов, похудение, постоянная повышенная температура и усталость.

Сначала врач тщательно опрашивает пациента, проводит внешний осмотр, обязательно пальпируя все пакеты лимфоузлов. Это позволяет определить пораженные органы, проверить их размер, консистенцию, подвижность и болезненность. Позже из тех участков, которые показались специалисту подозрительными, будет взята биопсия.

С полученным материалом проводят ряд исследований, таких как иммуногистохимическое (чтобы определить начальное расположение опухоли), и цитологическое (позволяет увидеть строение клеток), цитогенетическое (распознает структуру ядра клетки). Все это позволяет поставить точный топический и гистологический диагноз, определить стадию процесса и тип развития, а так же разработать план лечения.

Лечение

Дает ли шанс на выздоровление такой диагноз, как фолликулярная лимфома? Лечение будет тем успешнее, чем раньше оно началось. Для каждого пациента подбирается индивидуальный комплекс лекарств и процедур, которые помогут уменьшить проявления заболевания и замедлить рост опухоли. В зависимости от стадии процесса, врач может занимать как выжидательную позицию, так и идти в «наступление» на болезнь.

На современном этапе неплохие результаты в лечении фолликулярных лимфом имеет методика СНОР. Это протокол лечения, состоящий из четырех препаратов: "Винкрестин", "Циклофосфан", "Доксорубицин" и "Преднизолон". Каждый из них имеет в организме свою биохимическую точку приложения и разобщает один из механизмов роста опухоли. Дозировка подбирается индивидуально, это необходимо, чтобы организм человека смог выдержать агрессивную терапию.

Существуют и противопоказания к проведению данной методики лечения. К ним относятся диагностированные заболевания нервной системы, гиперчувствительность больного к компонентам лечения и беременность.

Профилактика

Как правило, для предотвращения любой патологии достаточно соблюдать несколько простых советов:

1. Вести здоровый образ жизни.
2. Отказаться от курения и употребления алкоголя.
3. Качественно и разнообразно питаться.
4. Закаливаться, но избегать переохлаждений.
5. Не злоупотреблять ванными, банями и соляриями.
6. Избегать гиподинамии.

Самое главное - регулярно следить за свои здоровьем, и хотя бы раз в год посещать врача для обследования. Это не отнимает много времени, но для ранней диагностики онкологических патологий имеет решающее значение, ведь многие из них начинаются бессимптомно.

Прогноз

Чем же может закончиться фолликулярная лимфома? Прогноз зависит от вида опухоли и стадии ее развития. Если процесс только начался, то вероятность позитивного исхода высока. Особенно если пациент будет придерживаться рекомендаций врача, и после выздоровления станет тщательно следить за своим здоровьем.

В случае если заболевание перешло в запущенную стадию или изначально имело агрессивное течение, то шансов на излечение мало. Несмотря на проводимую терапию и усилия врачей, исход будет печальный.

Кроме того, часто пациенты умирают не от самой опухоли, а от осложнений, связанных со снижением иммунитета или высокой токсичностью лечения. Об этом тоже не стоит забывать.

ФОЛЛИКУЛЯРНАЯ ЛИМФОМА

Онкологическая клиника в Москве ¦ ЛЕЧЕНИЕ ПРОЧИХ ВИДОВ РАКА ¦ Фолликулярная лимфома

Неходжскинская лимфома

Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома  - это опухоль с низкой злокачественностью, является представителем вида неходжкинских лимфом.

В основном подобного рода опухоли поражают лимфоузлы, в некоторых случаях выявляется экстранодальная локализация. Данный тип лимфомы имеет огромное количество характеристик гистологического, иммунологического и клинического типа.

В большинстве случаев фолликулярная лимфома представляет собой совсем не большую группу злокачественных опухолей. Между тем не стоит преуменьшать ее опасности, так, как во многих случаях ей страдают молодые люди. Так же основная опасность состоит в том, что этот недуг, даже в диссеминированной форме, практически не излечим.

Эта болезнь находится на втором месте в структуре болезней лимфомами, а на западе она составляет 20% всего числа подверженных этому недугу. Хотя в нашей стране этот процент гораздо меньше, порядка 11%.

Основной чертой фолликулярной лимфомы является хромосомная транслокация t (14:18). Впервые этот факт был установлен ещё в начале 80-х годов. Впоследствии было обнаружено, что на развитие фолликулярной лимфомы не достаточно одной лишь транслокации, основывалась это убеждение на том, что здоровые люди тоже имели t (14:18), в лимфоцитах  в селезенки, миндалин, костного мозга, периферической крови.

Количество клеток с наличием дефектов у вполне здорового человека может находиться в зависимости от таких факторов, как возраст, пол и даже стаж курения и сезонные контакты с пестицидами.

В дальнейшем было обнаружено, что у пациентов страдающих фолликулярной лимфомой в организме присутствуют некоторые генетические изменения. К ним могут относиться моносомии, трисомии, различныетранслокации. Однако даже эти отклонения вполне могут не являться причиной развития опухоли.

В наши дни принято считать, что основной причиной возникновения фолликулярной лимфомы является иммунологическое воздействие на В-лимфоциты доброкачественным микроокружением. И не маловажным фактором для развития этой болезни может быть приём иммунодепрессантов на протяжении длительного промежутка времени. Такие ситуации вполне возможны после перенесения тяжёлых, трансплантационных операций, к примеру, пересадка почек или сердца.

Одной из страшных черт фолликулярной лимфомы является возможность бессимптомного протекания этого недуга достаточно долгое время. Но в большинстве случаев, основными признаками её, являются увеличенные лимфоузлы, потливость, постоянная слабость и лихорадка. На общие характеристики болезни, в большинстве случаев оказывает сильное влияние местонахождение опухоли.

Довольно часто фолликулярную лимфому выявляют уже на стадии инфильтрации костного мозга. Гораздо реже на стадии, когда повреждены лишь немногие группы лимфоузлов, эти случаи представляют собой всего 10-15 процентов от общего числа.

Поздние стадии фолликулярной лимфомы сопряжены с развитием такой болезни, как гемолитическая анемия, появлением разного рода бактериальных осложнений и наличием гепатоспленомегалии.

---

+7(925)191-50-55 - европейские протоколы лечения в Москве

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

симптомы, что это такое, прогноз и лечение

Фолликулярная лимфома – разновидность неходжкинской лимфомы, которая возникает в результате изменения генетической информации одного В-лимфоцита. Ежегодно появляется около 3-4 новых случаев на 100 000 человек. Фолликулярная лимфома является наиболее распространенным подтипом индолентных лимфом (после диффузной В-крупноклеточной). Симптомы появляются, как правило, на поздних стадиях развития болезни. В международной классификации болезней (МКБ-10) фолликулярная лимфома обозначается кодом С82.

В чем суть заболевания?

Фолликулярная лимфома появляется чаще у мужчин в пожилом возрасте (старше 65 лет)

Что такое фолликулярная лимфома? Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, через которые протекает лимфа. Лимфоциты – подтипы белых кровяных клеток – переносятся во все области тела с жидкостью. В организме содержатся B и T-лимфоциты, которые вместе обнаруживают и борются с патогенами и эндогенными клетками (раковыми клетками). Лимфатические узлы – места, где возбудители перехватываются и «отфильтровываются». Они также являются «точками сбора» лимфоцитов. Многие узлы можно найти по бокам шеи, подмышек, паха или поясницы.

Фолликулярная лимфома – злокачественное новообразование из клеток центра фолликул (место созревания лимфоцитов), которое характеризуется низкой степенью злокачественности.

Фолликулярная лимфома – наиболее распространенная из всех низкосортных неходжкинских лимфом, на которые приходится около 20-35% случаев. Заболевание появляется преимущественно у людей в пожилом возрасте (старше 65 лет) и чаще у мужчин. У пациентов могут увеличиваться лимфатические узлы, селезенка или печень. Часто также наблюдается более или менее выраженное поражение костного мозга.

Причины

Фолликулярная лимфома почти во всех случаях начинается со случайного изменения генетической информации одного В-лимфоцита. Характерным хромосомным изменением является транслокация t (14; 18): из-за ошибочного обмена сегментов генов естественный процесс деления клеток выходит из-под контроля. В-лимфоцит не погибает в «назначенное время», но продолжает делиться и передает ошибку всем дочерним клеткам. В отличие от обычных В-лимфоцитов, эти опухолевые клетки непригодны для иммунной системы.

Вероятность возникновения болезни увеличивается с возрастом. Средний возраст постановки диагноза – около 60 лет. Точные причины заболевания неизвестны. Опухолевые клетки фолликулярной лимфомы имеют изменения в генах, но точная причина этих изменений также неизвестна. Фолликулярная лимфома не наследуется. Также неясно, почему патология гораздо менее распространена в Азии, чем в западных, промышленно развитых странах.

Симптомы заболевания

Нередко фолликулярные лимфомы выявляются случайно, прежде чем они вызывают определенный дискомфорт. Первым признаком заболевания является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое может нарушать функцию других органов. Увеличение вызвано пролиферацией лимфоцитов или накоплением лимфоидных чужеродных (обычно злокачественных) клеток.

Около 20% пациентов с фолликулярной лимфомой имеют B-симптомы: лихорадку (выше 38,5 °C) без видимой причины, уменьшение массы тела в течение короткого периода времени или ночную потливость.

Если фолликулярная лимфома также распространяется в костном мозге, нормальное образование крови подавляется. В результате анемия приводит к усталости и ухудшению настроения. Отсутствие или недостаток красных кровяных клеток делает кожу бледной. Отсутствие лейкоцитов может привести к более частым инфекциям. Из-за отсутствия тромбоцитов у пациентов могут возникать синяки или сильные кровотечения из десен.

Диагностика

При гемоглобине менее 12 г/дл в организме, существует вероятность риска заболевания фолликулярной лимфомой

Для постановки точного диагноза требуется исследование ткани лимфатического узла специалистом-патологоанатомом. Если возможно, полный лимфатический узел следует удалить хирургическим путем. Если пораженный узел не удается удалить, рекомендуется взять более крупный образец.

У более чем 80% пациентов фолликулярная лимфома выявляется на последней стадии. Только у нескольких пациентов фолликулярная лимфома обнаруживается на ранней стадии. Вероятный ход заболевания можно оценить на основе легко определяемых факторов риска.

Основные факторы риска:

• Возраст старше 60 лет.
• Концентрация гемоглобина менее 12 г/дл.
• Увеличенное содержание лактатдегидрогеназы.
• Наличие четырех пораженных лимфоузлов.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, патологоанатом проводит различие между цитологическими типами фолликулярной лимфомы, которые выделяют в 1, 2, 3A или 3B классы. Класс 1, 2 или 3A фолликулярной лимфомы называется индолентной (медленнорастущей), а класс 3B FL считается агрессивной (быстрорастущей) лимфомой.

После постановки диагноза проводятся исследования, которые помогают определить распространенность фолликулярной лимфомы в организме. Решающую роль играет физическое обследование – пальпация лимфоузлов – и ультразвуковая диагностика, компьютерная томография и биопсия костного мозга.

Для определения стадии используется классификация Анн-Арбор:

• I стадия: поражение одной области лимфатических узлов или органа вне лимфатической системы.
• II стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов или органов на одной стороне диафрагмы.
• III стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов или органов с обеих сторон диафрагмы.
• IV стадия: вовлечение нескольких органов вне лимфатической системы с поражением лимфатических узлов или без него.

Лечение

Винкристин вводят внутривенно с недельными интервалами, дозировку препарата следует подбирать строго индивидуально

Терапия медленнорастущей фолликулярной лимфомы (степень 1, 2 или 3А) зависит от стадии заболевания и физического состояния пациента. На локализованной стадии (I и II) облучение пораженных участков лимфатических узлов в настоящее время является стандартным методом лечения.

На III и IV стадиях лечение начинается только при появлении признаков заболевания. Если у пациентов нет симптомов, лечение не требуется. Важно понимать, что пациентов тщательно контролируют. Если развиваются B-симптомы – анемия или быстрое увеличение лимфатических узлов – следует начать терапию. Стандартная терапия представляет собой комбинацию Ритуксимаба с химиотерапией, которая состоит из нескольких препаратов (Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубицин и Преднизон). Затем проводится поддерживающая терапия Ритуксимабом (при первом лечении каждые 2 месяца в течение 2 лет).

При I и II стадиях болезнь может быть подавлена на долгие годы и, возможно, полностью вылечена. Шанс того, что болезнь не появится в течение ближайших 10 лет, составляет около 85% для пациентов с I стадией. Для пациентов со II стадией или со значительно увеличенными лимфатическими узлами (3-5 см) вероятность составляет 35%.

Пациентам с прогрессирующим заболеванием имеющиеся методы лечения также очень часто помогают достичь терапевтических целей. В настоящее время нет стандартной терапии, которая может полностью подавить или излечить болезнь на III и IV стадии. Быстрое развитие новых методов лечения, как ожидается, значительно продлит жизнь этих пациентов без значительного уменьшения качества жизни.

Лучевая терапия

На ранних стадиях часто достаточно лучевой терапии. Рекомендуется облучать только затронутую область (пострадавшее поле) или прилегающие районы (расширенное поле). Радиотерапия также может сочетаться с другими формами лечения – химиотерапией или применением моноклональных антител.

Обычная химиотерапия и другие препараты

Более “продвинутые” фолликулярные лимфомы не реагируют на радиотерапию. Если поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы, назначается химиотерапия. Она может оказывать сильное влияние на физическое состояние пациента.

Моноклональные антитела можно использовать отдельно или в комбинации с химиотерапевтическими средствами. Если Ритуксимаб принимается в течение длительного времени после лечения, увеличивается продолжительность жизни пациента.

Комбинированное лечение

Применение Ритуксимаба в комбинации с химиотерапией уместно, если противоопухолевый эффект сохранялся хотя бы 6 месяцев

Комбинированная химиотерапия часто используется при неэффективности одного лекарства. Химиотерапевтические средства, используемые в комбинациях, относятся к разным классам активности и поэтому могут взаимно усиливать эффект друг друга.

Вялотекущая фолликулярная лимфома может в некоторых случаях перейти в агрессивную. Если у пациента возникает рецидив, терапия зависит от общего физического состояния. Часто назначается химиотерапия в сочетании с Ритуксимабом. Однако в большинстве случаев химиотерапевтические препараты заменяются на другие медикаменты. Молодым пациентам чаще всего назначают высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Что касается пожилых пациентов, которые имеют сопутствующие заболевания и не переносят более интенсивную терапию, Ритуксимаб является хорошим способом подавить симптоматику и развитие заболевания.

Прогноз

Неконтролируемый рост фолликулярной лимфомы изначально приводит к хроническому опуханию лимфатических узлов. На ранней стадии выявляются только около 15-20% фолликулярных лимфом. У этих пациентов местная лучевая терапия – это лечение выбора. Более 90% пациентов, лечившихся таким образом, избавляются от всех симптомов.

На поздних стадиях – при заражении других лимфатических узлов или даже органов – фолликулярная лимфома не полностью излечима, несмотря на многие новые подходы к лечению. Даже после полной ремиссии она может снова возвращаться. Варианты лечения варьируются от пациента к пациенту.

У около ¼ всех пациентов фолликулярная лимфома исчезает сама по себе. Однако примерно у того же количества пациентов в ходе болезни развиваются агрессивные формы.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит не только от самой болезни, но и от возраста пациента, психического состояния, сопутствующих заболеваний и принимаемых лекарств. В среднем большинство пациентов на I или II стадии по Анн-Арбору выживают в первые пять лет после постановки диагноза. Однако на ранней стадии диагноз встречается редко. Если заболевание обнаружено на III или IV стадии, средняя продолжительность жизни составляет от 5 до 8 лет и, соответственно, прогноз неблагоприятный. Новые исследования, в которых пациентам назначали антитела в качестве начального лечения, показали лучшие шансы что касается выживания.

---

Смотрите также

• 
  Атония кишечника что это такое симптомы
• 
  Эстроген и прогестерон что это такое
• 
  Фиброаденома пмж что это такое
• 
  Гиперпластический полип сигмовидной кишки что это такое
• 
  Ирга что это такое
• 
  Паприка что это такое
• 
  Медотвод от прививок что это такое
• 
  Бразильский орех что это такое
• 
  Тубоовариальное образование слева что это такое
• 
  Люминометр что это такое
• 
  Шпатлевка стен что это такое