Гастрошизис плода что это такое

Если специалист заподозрил наличие патологии у плода, то беременной назначают повторное обследование через несколько недель. За этот период все формирующие процессы брюшины должны закончиться и можно отчетливо говорить о наличии или отсутствии гастрошизиса.

После подтверждения диагноза беременную отправляют на специализированное обследование УЗИ в генетических центрах акушерства и гинекологии. В период с 16 по 20 неделю женщину отправляют на экспертное УЗИ. По результатам данного исследования консилиум в составе хирурга, анестезиолога, акушера принимают окончательное решение о возможности рождения малыша и его жизнеспособности.

Обратите внимание!

Если у ребенка не обнаруживают побочных отклонений, которые могут значительно осложнить лечение гатсрошизиса, то зачастую беременность сохраняют и разрабатывают дальнейшую стратегию по устранению аномалии.

Лечение

Лечение гастрошизиса начинается исключительно после того, как ребенок появился на свет. Новорожденные с выпавшими органами рождаются через кесарево сечение. Хирургический метод рождения нужен для того, чтобы не повредить органы и не усугубить состояние ребенка.
Сразу после изымания ребенка его помещают в стерильный бокс, чтобы избежать заражения и воспаления. Органы обязательно накрывают герметичным пластиковым пакетом и накладывают нетугую марлевую повязку.

Главная задача медиков в дооперационный период – не дать кишечным петлям подсохнуть, для этого в боксе поднимают влажность до максимального уровня и выдерживают температуру 37 градусов. Доктора проводят процедуры для декомпрессии желудочка, для этого вводят зонд.

При нормальных жизненных показателях ребенка в течении 2-4 часов назначают первую операцию по устранению аномалии.
Небольшие отверстия гастрошизиса устраняются при помощи одного хирургического вмешательства. Такой вид операции называется вправление Бианчи – перфорацию не расширяют, а аккуратно размещают наружные петли кишечника на их природное место через нажатие на пуповину.

В случае объемного выпадения органов, когда устранить проблему за раз невозможно прибегают к повторному вшиванию. После первой операции органы, которые не получилось вправить, подвешивают над ребенком в полиэтиленовом пакете РИС. 3. Сила земного притяжения помогает стать всем частям брюшной полости на место, после чего хирург окончательно зашивает перфорацию.

РИС. 3.

Реабилитация детей с гастрошизисом проходит от 1 до 6 месяцев в зависимости от размеров отверстия и выпячивания кишечника и его петель.

Гастрошизис и омфалоцеле, в чем разница

Кроме гастрошизиса достаточно часто встречается патология внутриутробного развития под названием омфалоцеле. Разница между аномалиями велика, так же как и влияние на здоровье и жизнеспособность будущего малыша.

При омфалоцеле петли кишечника обязательно выступают в области пупка. То есть пупочное кольцо не сужается до нормальных размеров, что провоцирует выпадение внутренних органов. Очевидным отличием омфалоцеле от гастрошизиса является наличие оболочки, что фиксирует выпавшие органы — это часть пуповины, которая под давлением растянулась и держит органы защищенными от околоплодных вод РИС. 4. При гастрошизисе оболочка отсутствует в любом случае, органы самопроизвольно плавают в амниотической жидкости и часто подвержены некротическим процессам и заражениям.

РИС. 4.

Омфалоцеле может сопровождатся выпадением печени, при гастрошизисе же печень занимает место обязательно в брюшной полости.
Одним из самых неприятных и опасных отличий этих схожих между собой патологий в том, что омфалоцеле в большинстве случаев сопровождается серьезными хромосомными болезнями, которые никак нельзя вылечить.

Если беременной поставили диагноз гастрошизис плода, и было принято решение рожать, не стоит выбирать обыкновенный родильный дом. При перинатальном центре обязательно находится отделение интенсивной терапии, детский хирург и реаниматолог. Только хорошо оборудованный родильный дом может обеспечить ребенку своевременную перинатальную помощь, что значительно повысит шанс на выживание и скорейшее выздоровление.

(Всего 3 396, сегодня 1)

Что такое гастрошизис? | Здоровье ребенка | Здоровье

Гастрошизис — это врожденная патология у новорожденных детей, которая обуславливается выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Как правило, заболевание врачи могут диагностировать еще пренатально, с 12-й недели беременности при проведении УЗИ. По МКБ-10 гастрошизис относится к классу XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения», блоку «Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы» и имеет код Q79.3.

В последние десятилетия частота заболевания гастрошизисом выросла. В 1987 году на 4000 новорожденных детей приходился один случай, а уже к 2006 году врачи отмечали рост уровня заболеваемости до 1:2400 человек — такие данные приводятся в специализированном издании «Хирургия детского возраста». В настоящее время, как отмечается в большинстве современных медицинских исследований российских ученых и учебной литературе, частота данного заболевания в среднем составляет 1:5000, причем у детей, матери которых моложе 20 лет, она более чем в три раза выше — 1 на 1500 живорожденных.

Почему возникает гастрошизис?

Точные причины возникновения болезни неизвестны. Однако к факторам риска, которые могут привести к развитию гастрошизиса у плода, ученые относят молодой возраст матери (моложе 20 лет), недостаточно сбалансированное питание при беременности, дефицит аминокислот, а также прием в I триместре беременности лекарств на основе ацетилсалициловой кислоты, псевдоэфедрина и производных пропионовой кислоты. Кроме того, риск развития гастрошизиса выше у детей, матери которых принимали наркотики, курили или употребляли алкоголь в I триместре.

Каковы симптомы гастрошизиса и насколько он опасен?

Неонатологи и педиатры подразделяют гастрошизис на две формы — простую и осложненную. При простой форме заболевания врачи выявляют изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром 2—5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего этот дефект локализируется справа, на одном уровне с пупком.

При осложненной форме гастрошизис может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития, например заворотом средней кишки, некрозом, стенозом (стойкое сужение просвета кишечника) или перфорацией любого из отделов кишечника, крипторхизмом (неопущение яичка в мошонку). У таких детей высок риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что в свою очередь может привести к летальному исходу.

Смертность в группе новорожденных детей с гастрошизисом может достигать 95%. В то же время, как сообщается на сайте ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова», в современных условиях выживаемость пациентов с гастрошизисом достигла 90—100%. Летальный же исход, как правило, обусловлен глубокой недоношенностью или инфекционно-септическими осложнениями.

Как лечится заболевание?

Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в экстренном хирургическом лечении в первые 6—12 часов жизни в условиях специализированного стационара. В процессе операции выпавшие органы погружают в брюшную полость и ушивают дефект передней брюшной стенки. Послеоперационный период включает в себя искусственную вентиляцию легких, инфузионную и антибактериальную терапию. Питание, пока перистальтика кишечника не восстановится, осуществляется парентерально (питательные вещества вводятся в организм путем внутривенной инфузии в обход желудочно-кишечного тракта). Несмотря на то, что гастрошизис может протекать тяжело, а реабилитация после него бывает очень длительной, перенесшие заболевание дети впоследствии не отстают от своих сверстников в развитии и ведут активный образ жизни.

Какие есть меры профилактики гастрошизиса?

Специфической профилактики гастрошизиса нет. Профилактика заболевания включает в себя обычные для беременных женщин рекомендации. Это сбалансированное питание матери, отказ от курения и других вредных привычек, а также своевременное посещение женской консультации и проведение профилактических осмотров.

физический исправляемый порок развития плода — гастрошизис. наша история - запись пользователя felicita (junkiemolla) в сообществе Рассказы о родах в категории Москва (ЮВАО)

наверное пришло время рассказать вам историю рождения моего старшего сына.
 
3 года назад я была юна, неопытна и труслива в отношениях с проблемами. меня всегда преследует комплекс «что скажут люди». но со временем он становится не значительнее. надеюсь, в скором времени покинет меня совсем!
 

итак, еще 3 года назад я радостно плескалась в Черном море, только пережив шок от ложного анализа крови, в котором мне выявили сифилис и синдром Эдвардса у ребенка. тогда я еще думала, что у меня девочка.
 

но уже в конце сентября, листая сайты с услугой 3Д узи, меня каким-то чудом занесет в клинику на улице 1905 года (что от моего дома — другой конец города), приехав в которую выяснится, что 3Д они не делают. Но раз уж приехали, все равно сделали обычное с допплерометрией. срок 29 недель. нам объявляют: «у вас там самый настоящий мужчина!» а потом предварительный диагноз — гастрошизис. делают несколько дополнительных снимков животика малыша и желают всего самого наилучшего.
 
чуть позже, оказавшись на плановом узи в 7 роддоме, полминуты поводив датчиком, меня выпроваживают из кабинета с фразой «все хорошо». я в ответ даю заключение из той клиники с просьбой посмотреть меня еще раз и повнимательнее. очень было не приятно, когда на мою просьбу на меня вылили ведро помоев в виде причитаний «вот вечно по всяким платным ходят, из них там деньги сосут, ложные диагнозы ставят, а потом вы к нам приходите и всякую ерунду говорите, время отнимаете!» но я была непреклонна. со свойственной мне вспыльчивостью и жаждой скандала, я абсолютно спокойно легла на кушетку и сказала «смотрите!» наверное, это было сильнее криков или жалоб начальству. они подчинились. но как будто узистка сама себе не верила. она водила датчиком и повторяла «я ничего не вижу», но на лице у нее было написано, что диагноз подтвердился! но с теми же словами «я ничего не вижу», она попросила меня подождать в коридоре, скоро придет профессор и еще раз посмотрит. очень забавно сейчас вспоминать, какие были глаза этой узистки, которая все видела, но по-прежнему повторяла «нет там ничего!» как будто бредила. 
 

когда я вышла из кабинета, я фактически дала отмашку мужу к активным действиям. он позвонил своему другу-коллеге, который учился вместе с девушкой-гинекологом, работающей в Научном Центре Акушерства, Гинекологии и Перинатологии РАМН. для нее это обычное дело, она сказала «приезжайте, я все устрою»
 

Приехали. Собрался консилиум (не только из-за меня, они каждую среду принимают таких сложных пациентов) во главе с основоположником отечественного узи — Демидовым В.Н. Он моментально определил пол малыша и подтвердил диагноз. со словами «добро пожаловать» направил меня к акушеру-гинекологу Ушаковой И.А., которая через месяц после моего благополучного родоразрешения защитила диссертацию по теме «Ведение беременности и родов при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта у плода».
 
поясню что такое гастрошизис. 
 
Гастрошизис – порок развития, представляющий собой неразаращение передней брюшной стенки в околопупочной области (но не затрагивающий пупочное кольцо), при котором происходит выпадение наружу органов брюшной полости (петель кишечника, долей печени). Сочетанные аномалии встречаются у большинства плодов (70%), гастрошизис является изолированным пороком развития. Возможные вторичные изменения в кишечнике, печени. Сочетание с хромосомными нарушениями нехарактерно.Гастрошизис встречается (частота в популяции) примерно 1 случай на 10 000 — 15 000 новорожденных. Причины появления – неизвестны, большинство наблюдений – спорадические случаи (случайное событие). Порок формируется в период 28-32 дней беременности вследствие нарушения развития сосудов передней брюшной стенки.
 

Назначен день госпитализации — 13 ноября, с расчетом что бы 20-го сделать кесарево сечение. Но 16 ноября после планового осмотра на кресле, у меня отошла пробка и открытие шейки было 2 см. обычно это еще не является началом родовой деятельности и в запасе может быть неделя, а то и две! но в моем случае решили не рисковать и провели операцию в тот же вечер. так что это кесарево я неофициально называю полуэкстренным. сама операция прошла удачно. малыша извлекли, сразу передали в руки детского хирурга, наложили стерильную повязку на область гастрошизиса и унесли в отделение интенсивной терапии для новорожденных. там его взвесили, померили. пока меня зашивали пришла педиатр — Дорофеева Е.И., и озвучила вес 3334г, рост 52 см и 7/9 по апгар. это очень даже хорошо, потому что зачастую гастрошизики рождаются маловесными! через пару часов его прооперировали (просто зашили брюшную стенку), но возникли проблемы с дыханием и неделю он был на искусственной вентиляции легких. можно рассмотреть это как осложнение от операции, осложнение после кс или слабой недоношенностью. до конца не понятно. 
 

мое же восстановление после операции шло не совсем радужно. еще на операционном столе меня начало трясти. под вечер меня поместили в реанимацию, прямо напротив поста медсестры, но от этого было мало толку. только сейчас, пережив второе плановое кс, я поняла как это должно быть! тогда же я воспринимала все мытарства как должное и еще год после и думать не могла о повторном кс!ко мне никто не подходил, у меня не было воды, потому что я не знала, что она нужна. мне было невыносимо больно и я, вспомнив все, что когда-то видела и слышала о схватках, дышала как собачка. так было легче. каждый час приходили изверги и щупали мой живот. кричать мне было стыдно, я хватала матрас руками и снова быстро-быстро дышала. обезболивающее мне помогало задремать, но каждые 15 минут я просыпалась от того, что мою руку сжимал рукав, измеряющий давление (в идеале на ночь его переключают на каждые 30 минут)утром пришли нянечки перестилать. они повернули меня на бок, потом на другой. мои ноги все еще обездвижены (прошло уже 12 часов), а тело болит как будто меня переехал поезд. позже пришел дежурный врач и очень обеспокоился тем, что я все еще не могу шевелить ногами, даже проверял иголкой — не вру ли я наверно...
 
назначил валики под пятки и ушел.только к обеду (20 часов после операции) пришла Ушакова и с квадратными глазами стала сама меня шевелить: перевернула, подняла, посадила, потом снова положила. я уже могла шевелить ступнями и немного сгибать колени. к вечеру (26 часов после операции) меня перевели в послеродовое отделение. везли на коляске через весь роддом (через парадный вход, через первый этаж. на меня пялились охранники, беременные и прочие посетители) встав с коляски в палате, я сразу завалилась. кое-как меня все же уложили на кровать. но пришла медсестра, надо было снова повернуться задом, чтобы она вколола антибиотик. фыркнув на мое медлительное перемещение «надо было самой рожать», предупредила, что скоро еще будет и клизма (зачеееем???) а на следующий день я обнаружила у себя на пятках пузыри с жидкостью — как мозоли, только во всю пятку. муж меня обрадовал — это пролежни. пошла (поползла) на пост, мне ничего внятного не ответили, кроме как «кто делал анестезию?» а я и знать не знала. на том и разошлись. еще месяц я их лечила за счет лекарств больницы им. Боткина, где работает мой муж. 
 

но вернемся в детское отделение! впервые увидела я сыночка на телефоне мужа, который, пока я пролеживала пятки в реанимации, навещал малыша. состояние у него было стабильное с положительной динамикой. уже на 3 день я сама пришла в детскую реанимацию — путь был не из легких, опять через весь роддом, по длинным коридорам.мне все твердили, что нам безумно повезло! дырочка была малюсенькая, органы практически не выпали, вес ребенка вдвое больше обычного, но все осложняла пневмония.спрашивали имя, а мы все никак не могли решить его назвать. да и бабушки, деликатно конечно, но намекали, мол, не торопитесь, мало ли не выживет… и в один из посещений, я никому не сказав, просто сообщила медсестре, что малыша зовут Юрий. и она сразу написала это имя на его кювезе. 
 

через 7 дней после операции меня выписали и еще 2 недели я каждый день ездила навещать Юрочку. всего час свидания, а дорога отнимала 3. и когда я приезжала он все время спал, хотя персонал мне рассказывал, что он «хулиганит и дерется» )))выписали его 8 декабря, на следующий день после моих именин, которые я с детства привыкла отмечать. ему был 21 день. всего месяц мы давали ему лекарства бифидум, креон и элькар. а о пороке напоминает лишь пупок-звездочка
 
 

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Врожденная патология, обусловленная выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки.

Причины

Гастрошизис представляет собой полиэтиологическое заболевание. Предположительно дефект формируется в результате аномалии развития мезентериальных сосудов плода. Одним из самых важных аспектом развития патологии является возраст матери, так как при беременности в возрасте младше 25 лет вероятность развития у малыша гастрошизиса увеличивается примерно в 8 раз. Еще одним предрасполагающим фактором в развитии недуга является ранняя первая беременность, некорректное питание, наркотическая зависимость, табакокурение, прием алкогольных напитков на этапе гестации. Некоторые факторы указывают на генетическую предрасположенность к развитию данной патологии, при этом на наследственные случаи приходится не более 4%.

Возникновение гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделей внутриутробного развития плода. Специалисты указывают на то, что заболевание может формироваться на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется на фоне аномалии развития париетальной брюшины. По другой теории гастрошизис возникает в следствии нарушения кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Расстройство кровоснабжения может становится причиной возникновения инфаркта и лизиса эмбриональных структур, участвующих в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы

Неонатологи и педиатры разделяют гастрошизис на две формы – простую и осложненную. Простая форма считается более распространенной и наблюдается примерно 90% случаев. При этой форме заболевания выявляется изолированный порок развития, проявляющийся только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром от 2 до 5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего дефект локализуется справа на одном уровне с пупком. Видимые петли кишечника отечные, вздутые, иногда спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса он может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития. Иногда недуг сочетается с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом. Для осложненной формы заболевания характерно более продолжительное парентеральное питание ребенка. У таких детей отмечается высокий риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что может становиться причиной летального исхода.

Иногда заболевания может сопровождаться возникновением висцеро-абдоминальной диспропорции, проявляющейся нарушением соотношения объема брюшной полости и сформировавшихся внутренних органов.

Диагностика

В диагностике гастрошизиса основная роль принадлежит пренатальной диагностике. Основной метод внутриутробной диагностики патологии плода считается ультразвуковое исследование. Использование ультразвукового метода позволяет уже на 10 неделе внутриутробного развития плода можно выявить дефект передней брюшной стенки, позволяющий предположить наличие у ребенка гастрошизиса.

Постановка окончательного диагноза возможна на 13 либо 14 неделе. Такой период, обусловлен тем, что до 12 недели внутриутробного развития иногда происходит самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта.

При подтверждении диагноза необходим мониторинг состояния плода при помощи ультразвукового исследования с частотой 1 раз в 14 дней.

Лечение

Основным методом лечения гастрошизиса является хирургическая пластика. После кесарева сечения ребенку проводят обвертывание кишечника стерильной салфеткой и выполняют постановку назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям может быть назначена ребенку инфузионная терапия. Сроки выполнения пластики могут варьироваться от нескольких часов до трех суток. Наиболее подходящим временем для хирургического вмешательства являются первые 3 или 4 часа с момента рождения ребенка, так как каждые последующие 120 минут практически в два раза увеличивают вероятность смерти ребенка.

Профилактика

Профилактика гастрошизиса основана на правильном планировании беременности, рациональном питании матери, отказе от курения, употребления алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременном посещении женской консультации и своевременного прохождения ультразвукового исследования. При выявлении у плода данной патологии, на сроке гестации до 22 недель по желанию матери возможно прерывание беременности.

Гастрошизис - это... Что такое Гастрошизис?

Гастрошизис (греч. γαστροσχίσις, от gástro ~, «желудок ~, живот ~» и s-chísis/s-chísma, «расщепление») — врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором через расщелину из брюшной полости выпадают петли кишечника иногда и другие органы. Возникает во время внутриутробного развития спонтанно на месте стыка пупка и нормальной кожи, чаще справа. В отличие от омфалоцеле, не включает в себя пуповины (отмечается нормальное прикрипление пуповины сбоку от гастрошизиса) и органы не покрыты висцеральной брюшиной и амнионом.

Частота гастрошизиса 1:10 000 родов.

Причины

Молодой возраст матери, инфекции, курение, наркомания и все факторы, которые могут вызвать низкий вес плода повышают частоту гастрошизиса. Риск возникновения гастрошизиса у новорожденных от курящих беременных, на 50 % выше по сравнению с беременными, которые не курят^[1].

В недавнем исследовании было выявлено влияние изменения отцовства (рождение детей от разных мужчин), как фактор повышенного риска возникновения гастрошизиса. Считают, что иммунная система матери может играть определенную роль в развитии гастрошизиса^[2].

Генетика

Гастрошизис как врожденный порок может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Но иногда может быть спорадической мутацией, иногда никак не связанной с генными мутациями, а иногда может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. (мультифакторное наследование)^[3].

Эмбриология

Порок формируется между 5 и 8 неделями эмбрионального развития. На четвертой неделе беременности боковые складки тела движутся в сторону живота и сливаются по срединной линии образуя переднюю брюшную стенку. Неполное слияние является причиной выступания петель кишечника через образовавшуюся расщелину.

Сопутствующие пороки развития

В отличие от омфалоцеле сопутствующие пороки развития при гастрошизисе встречаются только со стороны кишечника, чаще всего это — атрезия кишечника, то есть непроходимое заращение кишки. Кроме того может быть врожденный короткий кишечник, отсутствие дифференциации на тонкий и толстый кишечник, недостатки ротации и фиксации, и другие. У всех детей с гастрошизисом имеет место аномальное прикрепление брыжейки тонкого кишечника.

Диагностика

Гастрошизис, как правило, диагностируют уже пренатальльно при УЗИ. Уровень альфа-фетопротеина всегда повышен. Беременной могут быть предложены генетическая консультация и дальнейшее генетическое тестирование, амниоцентез.

После рождения видно типичное для порока развитие передней брюшной стенки с выпавшими петлями кишечника. Пуповина прикреплена нормально сбоку.

Лечение

Беременная с установленным гастрошизисом у плода должна наблюдаться соответствующими специалистами, для того чтобы вовремя заметить спонтанное уменьшение отверстия брюшной стенки. Поскольку кишечные петли размещены снаружи от брюшной полости плода в околоплодных водах, они могут повредиться из-за присутствия в околоплодных водах детских выделений. Роды часто проводят путем кесарева сечения. Роды должны проводиться в центре с отделениями интенсивной терапии новорожденных и детской хирургии.

Роды чаще проводят раньше запланированного срока. При выборе времени родоразрешения нужно взвесить два момента: максимальная зрелость новорожденного и минимальное повреждение органа.

Спонтанное уменьшение отверстия может привести к пережиманию кровеносных сосудов выпавших петель кишечника и дальнейшему повреждению. В течение первых часов после рождения проводят хирургическое вмешательство у новорожденных детей, для того чтобы предупредить развитие инфекции в размещенном вне брюшной стенки кишечнике.

Последнее время практикуют накрытие выпавших петель кишечника стерильным пластиковым пакетом, герметично прикрепленным к передней брюшной стенке и подвешивания его над ребенком. В течение нескольких дней петли кишечника сползают в брюшную полость и отверстие можно без проблем зашить с минимумом швов. Несмотря на иногда значительный объем выпавших внутренних органов, расщелина часто небольших размеров и не бывает больше 4 см.

Если оперативное вмешательство приводиться сразу, то петли кишечника вкладываются в брюшную полость и брюшную стенку зашивают. Иногда брюшная полость является слишком малой, чтобы поместить туда весь кишечник, тогда для пластики используют чужеродный материал, который позже при следующих оперативных вмешательствах удаляется.

Среди новых направлений предлагают осуществлять обмен околоплодных вод, для того чтобы уменьшить концентрацию веществ, которые повреждают петли кишечника^[4].

Прогноз

После операционное длительное парентеральное питание часто является проблемой, которая иногда длится несколько недель. В течение этого времени дети должны получать все необходимые составляющие питания путем инфузии.

С развитием хирургии в современных условиях и интенсивной терапии смертность младенцев уменьшилась до 30 % (в некоторых клиниках мира до 10 %). Общий прогноз для успешно прооперированных детей благоприятный.

Литература

• Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30

Примечания

1. ↑ A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls. In: Human Reproduction Update. 17, 2011, S. 589-604, DOI:10.1093/humupd/dmr022.
2. ↑ (2007) «Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity». American Journal of Medical Genetics Part A 143A (7): 653–659. DOI:10.1002/ajmg.a.31577. PMID 17163540.
3. ↑ (1992) «Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity». American Journal of Medical Genetics 44 (5): 668–675. DOI:10.1002/ajmg.1320440528. PMID 1481831.
4. ↑ D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure. In: Clinics in perinatology. Band 30, Nummer 3, September 2003, S. 551-72, viii, ISSN 0095-5108. PMID 14533896. (Review).

Гастрошизис не порок! - запись пользователя Нади (nadishna) в сообществе Здоровье будущей мамы и малыша в категории Редкие случаи (малыш)

Хочу написать пост для мамочек, которые столкнулись с той же проблемой что и мы. Не пугайтесь, все решаемо!
 
В 12 недель беременности на узи ребеночку поставили впр гастрошизис, местные врачи сказали что надо прервать беременность, что мол забеременеешь еще и родишь здорового ребеночка, я в истерике перерыла интернет, нашла девочек, детки которых родились с таким диагнозом, меня поддержали, посоветовали съездить на консилиум в центр Кулакова. мы поехали, собралось много врачей, сделали узи, подтвердили диагноз и сказали что все исправят)
 
За неделю до родов я легла в центр, плановое кс было назначено на 27 сентября, сделали кс, достали нашу темноволосую красавицу, меня отправили в реанимацию(там всех после кс туда отправляют), а ребеночка забрали детские хирурги. В реанимацию ко мне пришли зав детской хирургии и анестезиолог, сказали что девочка родилась с весом 3834гр(ничего себе, а говорили гастрошизисы больше 3 не рождаются, вот мы пышки) и 52см и еще что ребеночка готовят к операции. Через три часа после рождения дочке сделали операцию под общим наркозом, прошла успешно, наш гномик быстро отошла от наркоза и начала самостоятельно дышать. Неделю дочка провела в реанимации, потом нас выписали в боксы. Через три недели доченьку выписали домой. Месяцев до трех мы принимали разные лекарства для животика и кишечника, кушали лечебную смесь. 
 
Сейчас нашей принцессе 1год и 4месяца, и мы давно забыли что было что-то не так.
 
Спасибо самым лучшим врачам этого центра, за то, что подарили нам надежду и наше счастье!
 
Боритесь за свое сокровище!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
 
 Этот цветочек красавицы Вам)
 

Мать вопреки врачу родила ребенка с выпавшими органами

“Я так рада, что не послушала врача, когда он сказал о прекращении беременности”.

Холли Ходжсон (Holly Hodgson) узнала, что у её сына Тедди, которому сейчас почти восемь месяцев, имеется врожденный дефект, гастрошизис, когда во время УЗИ на 12 неделе беременности стали видны петли кишечника, выпавшие из живота плода.

Мать из Брисбена, Австралия, очень хотела впервые взглянуть на своего ребенка, но вместо этого доктор сказал, что она должна прервать беременность.

Гастрошизис – врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором через расщелину из брюшной полости выпадают петли кишечника, а иногда и другие органы.

Холли и её муж Стивен, немного покопавшись в Интернете, обнаружили, что до 95% детей успешно переживают беременность. Поэтому они отказались последовать совету врача.

Маленький Тедди родился 14 декабря прошлого года.

“Когда я вспоминаю то, что он сказал, я болею и сержусь”, – говорит женщина о словах врача.

Сразу после рождения малыша обернули плёнкой.

После этого новорожденного на две недели поместили в инкубатор, чтобы его живот вырос и органы можно было разместить внутри.

Родители впервые смогли подержать 2-дневного малыша на Рождество.

Сейчас ребенок довольно хорошо себя чувствует.

“Он такой счастливый мальчик. Он любит кривляться и общаться с людьми. Он всегда улыбается, хихикает и пищит на людей, которых даже не знает – это так мило”.

Холли рассказывает, что пыталась связаться с врачом, сказавшим ей прервать беременность, но он не извинился, а просто поздравил с пополнением в семье.

фото, причины, диагноз по МКБ-10, лечение, операция у детей, отзывы

Некоторые внутриутробные дефекты развития приводят к серьезным проблемам. Одной из таких болезней является гастрошизис. При заболевании происходит выпадение внутренних органов через небольшой дефект, который располагается справа от пуповины.

Что такое гастрошизис и код болезни по МКБ-10

При заболевании через отверстие в передней брюшной стенке выходят наружу петли кишечника. Его размер меньше 4 см, в его районе полностью отсутствует брюшина. Патология находится на стыке пупка и нормального участка.

Патология чаще возникает через 5-8 недель после зачатия. Предположительно, из-за нарушения кровоснабжения. Наружу могут выйти не только петли кишки, но и желудок, мочевой пузырь, матка, яички (если не опустились у мальчика в мошонку до момента рождения).

Код болезни по МКБ-10: Q79.3.

Вышедшие органы имеют особенный вид: желудок и кишечник расширены, стенки с инфильтратами. Тонкая и толстая кишка имеет узкий корень, который соответствует диаметру отверстия.

Причины патологии у плода

Как уже отмечалось, причиной порока является нарушение эмбриогенеза при формировании брюшины.

Нарушение кровотока пупочной вены приводят к ишемии, мезо- и эктодермальным дефектам. Формирующая брюшная полость может по своим размерам не соответствовать параметрам внутренних органов. Это приводит к выпадению.

Значительно повышает вероятность развития патологии факторы, которые негативно сказываются на наборе веса плода. К ним относится:

Риск развития патологии у плода курящей женщины на 50% выше, чем у некурящей. Вероятность развития гастрошизиса у ребенка возрастает до 6-8 раз, если матери на момент родов не исполнилось 25 лет.

Симптомы

На передней стенке живота есть отверстие, диаметр которого 2-4 см. Через него видны кишки, спаянные между собой.

Сам кишечник заполнен меконием, но является раздутым и отечным. Пупок сформирован обычно. Части выпадающих внутренних органов не покрыты грыжевым мешком. Могут выпадать и другие органы, но печень всегда остается на своем месте.

Дополнительно могут присутствовать и другие проявления болезни. К ним относится уменьшение длины кишечника на 10-25% по сравнению с нормальным развитием органов. Появляется непроходимое заращивание и аномальное прикрепление брыжейки.

При осложненной форме болезнь связана с другими внутриутробными пороками развития. К ним относится:

Осложнения

При осложненной форме дольше времени ребенок находится на парентеральном питании. Сохраняется высокий риск сепсиса и летального исхода.

Частота возникновения осложнений составляет до 30% случаев.

Самыми распространенными является атрезия кишечника, крипторхизмом, дивертикулом Меккеля. В крайне редких случаях гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна, или изменением желчевыводящих путей.

Самым редким осложнением является внутриутробная смерть. Она возникает в последнем триместре беременности. Предпосылкой к такому осложнению является заворот средней кишки и нарушение кровообращения. Последнее связано со сдавливанием пуповины петлями кишечника.

Проблемы могут возникнуть и после хирургического лечения. В основном они связаны с дисфункцией ЖКТ. Треть детей с диагнозом в возрасте 1,5-2 года имеют задержку развития, которая легко поддается коррекции.

Диагностика

При УЗИ плода гастрошизис ставится после выявления свободно плавающих петель кишечника. С помощью ультразвукового аппарата выявляется, что грыжевой мешок отсутствует, а пуповина отходит от передней брюшной стенки. Иногда диагноз не ставится сразу. Это связано с тем, что врачи принимают петли кишечника за пуповину.

Фото УЗИ при гастрошизисе у плода

Для уменьшения вероятности постановки ошибочного диагноза используется цветовой доплеровское сканирование, которое регистрирует кровоток в сосудах пуповины.

При постановке диагноза назначается полное сканирование плода для выявления других аномалий, ухудшающих прогноз.

Первый раз диагноз ставят на 13-14 неделе беременности. Косвенным признаком является повышение уровня альфа-протеина в крови беременной. Постнатальная диагностика проводится с помощью визуального осмотра.

Лечение

Лечение возможно только хирургическим методом. Операция проводится в первые часы жизни ребенка. Выпавшие пели ставят на место, а отверстие зашивают.

Сразу после кесарева сечения выполняется обвертывание кишечника с помощью стерильных материалов. Сразу же устанавливается назальный зонд для проведения декомпрессии. Иногда операция переносится, но редко дольше, чем на 3 суток.

Считается, что каждые 120 минут промедления увеличивают риск смерти новорожденного.

Если проводится первичная пластика, то происходит незамедлительное погружение кишечника с коррекцией дефекта тканями ребенка. К минусам этого метода относится повышение внутрибрюшного давления. Это нередко становится причиной осложнений, в том числе сердечной или почечной недостаточности.

Из-за рисков часто хирурги используют отсроченную пластику. Для этого используется дополнительные материалы, формирующие экстраабдоминальный мешок. Происходит постепенное погружение выпавшего органа с аккуратным смещением других органов.

Используются биологические или синтетические имплантаты. Продаются и готовые мешки, которые выполняют функцию временной полости для кишечника.

Отзывы о лечении

Многих родителей пугает анализ. Но врачи при нем не настаивают на прерывании болезни, если других серьезных аномалий в развитии не выявлено. Операция обычно выполняется после выведения ребенка из шока и восстановления диуреза.

Многие отмечают, что диаметр отверстия с течением беременности уменьшается, но это характерно для ранних сроков беременности. В этом случае считается, что дефект является одним из самых хорошо поддающихся лечению.

По отзывам, с такой патологией самостоятельно рожать не разрешают, поэтому назначают плановое кесарево сечение. При сопутствующих патологиях назначается сразу несколько операций, которые проводятся через определенные промежутки времени.

Прогноз для жизни и профилактика

При своевременно проведенном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный, поскольку выживаемость составляет 90%. Многие родители, столкнувшиеся с такой проблемой, отмечают: ребенок развивается так же, как и другие дети.

Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние ребенка зависят от степени поражения кишечника и наличия сопутствующих заболеваний. Для контроля малыш ставится на диспансерный учет.

Профилактика включает в себя отказ матери от курения, алкоголя и наркотиков. Необходимо правильно планировать беременность, следить за своим питанием. Важно во время беременности не использовать для лечения лекарств с тератогенным действием, обязательно употреблять фолиевую кислоту.

Видеопередача про гастрошизис:

Смотрите также

• 
  Миома шейки матки фото что это такое
• 
  Сизаль алоэ что это такое
• 
  Пул поставщиков что это такое
• 
  Женское счастье что это такое
• 
  Трипельфосфаты в кале что это такое
• 
  Перфорация что это такое
• 
  Эрозия двенадцатиперстной кишки что это такое и как лечить
• 
  Закон божий что это такое
• 
  Сео анализ что это такое
• 
  Невоспалительная болезнь матки неуточненная что это такое
• 
  Копчик что это такое