Главная » Разное » Генерализованная эпилепсия что это такое

Генерализованная эпилепсия что это такое


Генерализованная эпилепсия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

Общие сведения

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Генерализованная эпилепсия

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

причины заболевания, симптомы и лечение

Генерализованная эпилепсия — это объединение всех типов первично распространенных эпиприступов, которые носят идиопатический или симптоматический характер.

Генерализованная эпилепсия

При генерализованной форме эпилепсии происходит вовлечение тканей головного мозга в эпилептиформное возбуждение, что проявляется клиническими и ЭЭГ-признаками эпилептических пароксизмов.

Абсансы и пароксизмы тонико-клонического и миоклонического типов — основа клиники генерализованной формы.
ГЭ не включает вторично генерализованные эпиприступы.

Треть случаев генерализации — это больные эпилепсией идиопатической, или наследственной формы. Пример: детская миоклоническая эпилепсия, которая часто носит генетический характер. Реже наблюдается вторичная генерализованная эпилепсия, возникающая вследствие поражений головного мозга органического типа.

Причины генерализованной эпилепсии

В основе этиологии идиопатической формы эпилепсии — диффузная эпилептиформная активность, вызванная мембранной нейронной нестабильностью вследствие каналопатии. Наследственность проявляется в 10% случаев, если болен один из родителей.

В зависимости от числа мутировавших генов, выделяют формы:

  1. Моногенные: — лобная эпилепсия; — семейные судороги новорожденных доброкачественной формы.
  2. Полигенные эпилепсии: — миоклоническая юношеская; — абсансная детская.

Вторичная, или симптоматическая форма возникает вследствие:

  1. Наследственного заболевания.
  2. ЧМТ.
  3. Нейроинтоксикаций.
  4. Опухолевого поражения мозговой ткани: лимфомы, глиомы, метастатических образований.
  5. Гипоксии, фенилкетонурии, снижения уровня глюкозы в крови, накопления липидов в тканях.
  6. Инфекционных поражений мозга: менингитов, энцефалитов.

Внутриутробные инфекции, тератогенные поражения головного мозга, осложнения родов: гипоксия и травма головы — причины вторичной эпилепсии у детей.

Виды генерализованных пароксизмов

Неврологи выделяют 3 типа генерализованных эпилептических пароксизмов:

  1. Типичные абсансы.
  2. Тонико-клонические приступы.
  3. Миоклонические приступы.

Клиника каждого типа требует детального рассмотрения.

Клиническая картина

Первый тип характеризуется потерей сознания продолжительностью не более 30 секунд. Пациент на время замирает, на лице — отрешенность, отсутствующий взгляд. Двигательная активность при сложной форме абсанса проявляется закатыванием глаз, подергиванием мимической мускулатуры, облизыванием губ. Бессознательные движения могут и отсутствовать, тогда абсанс считается простым.

Вегетативная симптоматика пароксизма: повышение слюноотделения, покраснение или, наоборот, побледнение кожных покровов на лице.

На регистрируемой во время типичного приступа ЭЭГ отмечаются комплексы, состоящие из пиковых волн частотой 3 Гц. Причем частота волн в начале пароксизма равна 3-4 Гц, к концу уменьшается до 2-2,5 Гц.

Не более 2,5 Гц составляет частота волн при атипичных абсансах. Им же характерна нерегулярность пиков.

Полная утрата сознания, сопровождающаяся чередованием тонического напряжения всех групп мышц с клоническими прерывающимися мышечными сокращениями, — это генерализованная тонико-клоническая форма эпилептических пароксизмов.

Длительность первой, следующей за падением пациента, тонической фазы равна 30-40 секунд. Клоническая фаза длится до 5 минут. Пароксизмы могут носить изолированный клонический либо тонический характер. Конец приступа сопровождается неконтролируемым мочеиспусканием, за которым следует расслабление всех мышц и дальнейший сон.

Непроизвольные сокращения изолированных пучков мышечных волокон вызывают мышечные подергивания диффузного асинхронного характера — миоклонические приступы. Этому типу пароксизмов свойственна симметричность затрагиваемых мышц, однако не всегда в процесс вовлечены все мышечные группы.

Сознание не нарушается, но возможна оглушенность. Падение пациента происходит из-за потери контроля над мышцами ног. Также в конечностях наблюдаются непроизвольные движения. Частота волн на ЭЭГ — 3-6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Наличие до 40 клинических форм эпилептических пароксизмов ставит перед неврологами задачу поиска методов, способных сделать диагностику своевременной и правильной. Цель: сведение количества ошибок к минимуму.

Вопреки мнению о неизлечимости заболевания, эпилепсию можно не вспоминать долгое время, если врач правильно поставил диагноз и выработал индивидуальную для пациента схему терапии. Поэтому диагностика — важный этап в ведении больного эпилепсией.

Основными диагностическими методами считаются МРТ и КТ. Для массовой диагностики используется пятнадцатиминутное ЭЭГ, т.к. проведение томографии как скринингового исследования требует больших материальных затрат.

По мнению неврологов, ЭЭГ, записанная в течение нескольких часов у пациентов с признаками эпилепсии, информативнее томографии. КТ и МРТ показывают характер и локализацию поражения, которое привело к эпилептическим припадкам, тогда как энцефалограмма позволяет дифференцировать виды заболевания, отличающиеся формой и частотой паттерн-волн. Время записи ЭЭГ может достигать 12 часов, включая периоды сна и бодрствования.

Запись электроэнцефалограммы при идиопатической эпилепсии отображает нормальный ритм с небольшим замедлением. Ритм симптоматических форм зависит от заболевания, лежащего в основе эпилептических припадков.

Общие признаки обеих форм на ЭЭГ — активность пиковых волн симметричного первично-генерализованного характера в промежутке между приступами.

Томографические данные используют для визуализации поражений головного мозга, которые исключают или подтверждают симптоматический характер пароксизмов.

Диагноз идиопатическая ГЭ ставится после исключения патологии головного мозга органического типа и других заболеваний, способных вызвать вторичные эпилептические припадки. Для подтверждения генетически-детерминированного характера патологии назначается консультация генетика с последующей ДНК-диагностикой.

Дроп-атаки, обмороки при хроническом легочном заболевании и тяжелой аритмии, вторично-генерализованные и фокальные формы, сомнабулизм, шизофрения, невроз истерический, состояния, сопровождающие снижение уровня гликемии — все эти формы патологии дифференцируются с генерализованной эпилепсией.

В качестве примера представлен перечень признаков, позволяющих дифференцировать генерализованную эпилепсию, обморок и истерический невроз:

  • При эпилепсии наблюдаются: — измененные ощущения со стороны слуха, вкуса, обоняния — аура; — нормальное, реже повышенное давление крови; — отсутствие зрачковых реакций; — вегетативные проявления в виде покраснения или цианоза лица; — тонические или клонические судороги; — наступление в любое время суток.
  • Обмороку характерны: — слабость, шум в ушах, потемнение в глазах; — снижение АД; — отсутствие зрачковых реакций; — вегетативные проявления — бледность кожи, холодный пот; — редко — тонические судороги; — нарушение сознания наступает чаще днем.
  • Истерический припадок: — отсутствуют предвестники; — нормальное, реже повышенное давление крови; — сохранены зрачковые реакции; — нет внешних проявлений; — судороги только в демонстративных случаях; — наступает исключительно в присутствии посторонних.

Лечение и прогноз при генерализованной эпилепсии

Тип эпилепсии влияет на лечебную тактику. Вальпроаты, производные сукцинимида и пирацетама сульфат-замещенные моносахариды — чаще всего назначают в качестве противосудорожной терапии.

Хорошо лечится идиопатическая ГЭ: 75% пациентов достаточно монотерапии. Если эффект не наблюдается, дают сочетание Ламотриджина и Вальпроата.

Запрещено назначать Карбамазепин, Вигабатрин и Фенобарбитал больным детскими абсансными эпиприступами.

Невролог, основываясь на данных обследования пациента, назначает индивидуальные дозы подобранного антиконвульсанта, который принимается на протяжении 3 лет. По истечении этого срока, если на фоне лечения не наблюдалось приступов, дозировку постепенно уменьшают, контролируя реакцию организма.

Симптоматическая ГЭ подразумевает лечение не только приступов, но и заболевания, вызвавшего эпилепсию.

Форма ГЭ определяет прогноз заболевания. Благоприятное разрешение неврологи часто предписывают идиопатической форме: нет задержки психического развития, нарушения когнитивных функций. Но отмена или снижение дозы противосудорожных лекарств на фоне продолжительной ремиссии может привести к возвращению пароксизмов.

Течение заболевания, которое привело к симптоматической ГЭ, напрямую влияет на ее исход. Резистентность основной патологии к терапии приводит к снижению эффективности и противосудорожных препаратов.

Генерализованная эпилепсия – разные приступы, разный возраст и разные причины – как разобраться?

Эпилептические припадки встречаются у людей различного возраста. Генерализованная судорожная эпилепсия характеризуется возникновением характерных эпиприступов – абсансов, либо генерализованных миоклонических и тонико-клонических пароксизмов. Для выявления заболевания рекомендуется проводить электроэнцефалографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Лечение генерализованной формы патологии основывается на использовании монотерапии или комбинированного лечения с использованием антиконвульсантов.

Причины возникновения

Основная причина идиопатической генерализованной эпилепсии – наличие генетических дефектов. Наиболее часто, наследственные изменения затрагивают гены, ответственные за формирование каналов на мембранах нервных клеток. Это приводит к нестабильности нейронов и их легком возбуждении на любые, даже обычные стимулы. Считается, что при наличии болезни у одного из родителей, риск рождения ребенка с генерализованной эпилепсией достигает 5-10%. Выделяют два варианта заболевания, в зависимости от числа “поврежденных” генов – моногенный и полигенный.

Симптоматический вариант патологии характеризуется появлением эпилептических припадков на фоне органического поражения головного мозга. В этом случае развитие эпиприступов может быть связано с черепно-мозговыми травмами, энцефалитом, менингитом, доброкачественными и злокачественными опухолями головного мозга, приобретенными и врожденными нарушениями метаболизма. Кроме того, в детском возрасте эпилепсия возникает после родовых травм, длительных гипоксических состояний и наличии аномалий развития коры больших полушарий. Следует отметить, что симптоматическая эпилепсия чаще носит фокальный вариант течения, в то время как генерализованные приступы характерны для идиопатической эпилепсии.

Внимание! Прогноз для больного зависит от варианта патологии, а также времени начала лечения.

Отличия типов генерализованной эпилепсии

Идиопатическая, или криптогенная генерализованная эпилепсия

Впервые возникает у детей и подростков. Первичные приступы чаще всего выявляются в возрасте до 20-22 лет. Кроме эпиприпадков первично-генерализованного характера клинические проявления отсутствуют. При тщательном неврологическом осмотре специалист может выявить диффузную симптоматику. Очаговые симптомы не характерны. Личность и когнитивные функции ребенка полностью сохранены, так как органические дефекты в головном мозге отсутствуют. Современные исследования показывают, что у небольшого числа детей (около 5%) возможны легкие интеллектуальные нарушения.

Симптоматическая эпилепсия

Может возникнуть в любом возрасте, так как заболевания головного мозга, обусловленные внешними причинами, не имеют какого-либо возрастного деления. Если же болезнь связана с врожденными аномалиями структур ЦНС или метаболическими заболеваниями, то вторичная форма может манифестировать у детей. Клинические проявления включают в себя не только генерализованные приступы, но также очаговую и общемозговую симптоматику, связанную с первичной патологией (ЧМТ, нейроинфекции и др.). При возникновении симптоматической эпилепсии в детском возрасте характерна олигофрения.

Варианты клинических проявлений

В клинической практике принято выделять три формы генерализованных пароксизмов: типичный абсанс, генерализованные тонико-клонические приступы и генерализованные миоклонические приступы. Они имеют различные внешние проявления, что помогает проводить дифференциальную диагностику.

Типичный абсанс

Характеризуется краткосрочной утратой сознания. Продолжительность периода – от 1 до 40-50 секунд. Больной внешне замирает и прекращает выполнять какую-либо деятельность. При наличии вегетативного компонента возможно покраснение или побледнение лица, повышенное слюнотечение. Абсансы характерны для детей. Во время сложного приступа появляются бессознательные движения: облизывание губ, сокращение отдельных мимических мышц, застегивание и расстегивание пуговиц и пр. Родители могут считать, что их дети просто задумались о чем-то в процессе игры, так как клонические или тонико-клонические генерализованные сокращения мышц отсутствуют.

При типичном абсансе наблюдаются специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – появление генерализованных пик-волновых комплексов со средней частотой 3 Гц. Частота во время припадка постепенно снижается. Если абсанс носит атипичный характер, т. е. сопровождается моторным компонентом, то у пик-волновых комплексов отмечают нерегулярную частоту.

Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами

Характеризуется двухфазностью проявлений. Сначала развивается тоническая фаза, проявляющаяся тоническим напряжением мускулатуры, с последующим переходом в клоническую фазу. Последняя связана с прерывистыми мышечными сокращениями. Весь эпиприступ протекает на фоне потери сознания. Приступ первично-генерализованной эпилепсии начинается с внезапного падения пациента, после которого сразу же наблюдаются тонические сокращения. Продолжительность первой фазы – до 40 секунд. Клоническая фаза длится до 4-6 минут. Эпиприступ заканчивается непроизвольным мочеиспусканием и резким падением мышечного тонуса. Больной как правило засыпает, однако, сон достаточно короткий – до 1 часа. Во время сна возможны тонические или клонические пароксизмы отдельных мышц.

Генерализованные миоклонические приступы

В случае генерализованных миоклонических приступов возникают не ритмичные мышечные подергивания, развивающиеся в результате хаотичного сокращения мышечных волокон в различных группах мышц. Важная черта пароксизма – подергивания имеют симметричный характер, однако, могут не затрагивать все тело, в отличие от генерализованного тонико-клонического пароксизма. Человек во время эпиприступа сохраняет сознание, однако плохо реагирует на окружающие события, окружающих и их речь. При проведении ЭЭГ отмечается возникновение симметричных множественных пик-волновых комплексов с различной частотой.

Диагностические мероприятия

Для выявления первично генерализованной эпилепсии врачи проводят комплексную диагностику, основанную на сборе клинических данных и результатов ЭЭГ. На энцефалограмме больных с идиопатическим вариантом патологии изменения в базовом ритме не характерны, однако волны мозговой активности могут быть замедлены. В отличие от этого, при вторично генерализованной эпилепсии основной ритм всегда нарушен, что связано с постоянным присутствием патологического очага (опухоли, кисты и др.). Во время приступа в обоих случаях выявляются характерные изменения в мозговой активности, связанные с пик-волновыми комплексами, имеющими симметричный и синхронный характер.

При подозрении на вторичный характер болезни, например у больных с редкими генерализованными припадками, проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга. Данные методы позволяют оценить структуры ЦНС и выявить в них патологические очаги (рост новообразований, формирование кист, очаги инфильтрациями клеток при нейроинфекциях). Консультация генетика показана всем больным с первичной формой. При возможности проводится исследование генов, связанных с эпилепсией, с помощью ПЦР-диагностики или методов секвенирования. Диагноз “идиопатическая эпилепсия” выставляет после того, как все возможные органические причины развития будут исключены.

При диагностике генерализованной эпилепсии следует проводить ее дифференциальную диагностику с:

  • обмороками, связанными с заболеваниями внутренних органов или вегетативной нервной системы;
  • гипогликемией;
  • пароксизмами, обусловленными истерическим неврозом или шизофренией;
  • сомнамбулизмом и др.

Вопросами диагностики и интерпретацией полученных результатов занимается только врач-невролог. Самостоятельно выставлять диагноз и подбирать лечение не следует.

Эффективное лечение

Основная цель терапии идиопатической эпилепсии – добиться полного исчезновения эпиприступов или существенно снизить их количество. Качество жизни пациента напрямую зависит от частоты эпилептических пароксизмов. Кроме того, эффективная антиэпилептическая терапия определяет дальнейший прогноз.

В медицинской практике выделяют несколько групп антиконвульсантов, которые имеют различный механизм действия, что влияет на их эффективность и возможные противопоказания. Наиболее часто используют следующие медикаменты:

  • Блокаторы натриевых каналов, к которым относят Ламотриджин, Трилептан и Карбамазепин. Ламотриджин уменьшает количество глутамата в нервных синапсах, тем самым снижая возбудимость нейронов и частоту пароксизмов. В отличие от Ламотриджина, Карбамазепин напрямую блокирует натриевый канал и нарушает процесс передачи возбуждения от нейрона к нейрону.
  • Препараты, увеличивающие чувствительность нервных клеток к ГАМК: Диазепам и Фенобарбитал. ГАМК – тормозной медиатор в головном мозге. При повышении чувствительности нейронов к данному веществу повышает порог возбудимости, что снижает бесконтрольное возникновение возбуждения.
  • Ингибиторы кальциевых каналов (Этосуксимид) блокирует распространение нервного возбуждения по отросткам нервных клеток, препятствуя формированию эпилептических очагов в коре головного мозга.
  • Модуляторы синаптических везикул 2А-протеина – современная группа медикаментозных средств, оказывающих комплексное действие на нейроны и снижающих их возбудимость. Одобренным для клинической практики считается препарат Леветирацетам.
  • Вальпроевая кислота и ее производные – классические антиконвульсанты, однако, механизм их действия не до конца понятен. По-видимому, данные медикаменты комплексно блокируют рецепторы на поверхности нервной клетки.

Наиболее распространенная форма применения лекарственных препаратов для лечения генерализованной эпилепсии – таблетки и капсулы. Это позволяет эффективно продолжать лечение в домашних условиях, так как проведение инъекций не требуется. На фармацевтическом рынке существуют медикаменты с замедленным высвобождением действующего вещества, что позволяет снизить кратность их применения и повысить безопасность при длительном использовании.

Внимание! Если больной использует любые другие лекарственные средства для лечения сопутствующих заболеваний, необходимо предупредить об этом лечащего врача.

Схема терапии

Терапия генерализованной эпилепсии проводится по специальному алгоритму, обеспечивающему повышение эффективности и снижение рисков развития побочных эффектов:

  1. Монотерапия – основной подход для идиопатической формы патологии. При первично выявленном заболевании терапия всегда должна назначаться с использования одного препарата. Лечение начинают с минимальной терапевтической дозировки. Если пароксизмы сохраняются, дозу увеличивают, обязательно сохраняя ее в безопасных пределах. Неэффективность лечения на фоне увеличения дозировки является показанием к смене медикаментозного средства. К комбинированному использованию антиконвульсантов прибегают после двух неудачных попыток монотерапии. Связано это с тем, что все препараты данной группы имеют выраженные побочные эффекты. При одновременном назначении 2 и более лекарств, риск развития нежелательных последствий существенно возрастает.
  2. Всем больным показано титрование дозы. Данное понятие связано с тем, что начальная дозировка всегда в несколько раз ниже средних значений, используемых у людей с эпилепсией. Чувствительность пациентов к антиконвульсантам индивидуальна и варьируется в значительных пределах.
  3. Выбор препарата при первой манифестации эпилептических пароксизмов зависит от возраста пациента и наличия сопутствующих патологий. Врач может выбирать медикамент с любым механизмом действия. Дополнительный ограничивающий фактор – стоимость препаратов и финансовые возможности человека.
  4. Лечение генерализованной эпилепсии продолжается от 2 лет до пожизненного использования антиконвульсантов. Для оценки эффективности используют дневник больного, в котором он должен фиксировать пароксизмы, а также контрольное проведение электроэнцефалографии. При правильном подборе антиконвульсанта и титровании дозы, исчезновение эпиприступов наблюдается у 75% больных.
  5. Врач определяет сроки отмены терапии. Ни в коем случае не следует самостоятельно менять дозировку лекарственных средств или полностью отказываться от них. Это может стать причиной прогрессирования патологии и увеличения частоты возникновения пароксизмов.

Помимо лекарственной терапии всем пациентам рекомендуется посещать психотерапевта, нормализовать образ жизни, режим труда и отдыха. Важно отметить, что при вторичном характере эпилепсии необходимо устранить ее непосредственную причину появления. Если заболевания развилось на фоне опухоли головного мозга, то проводят ее хирургическое удаление, лучевую терапию или используют химиотерапевтические средства.

Прогноз

Прогноз генерализованной эпилепсии зависит от варианта ее развития. В связи с тем, что идиопатическая форма не характеризуется органическим изменением в структурах ЦНС, умственной отсталостью и неврологическими проявлениями, прогноз благоприятный при соблюдении алгоритма лечения. Исходы вторичной формы определяются течением и терапией первичного заболевания.

Генерализованная эпилепсия - что это

Генерализованная эпилепсия считается распространённой болезнью, потому как подобный диагноз ставится каждому третьему человеку, страдающему от эпилептических припадков. Главная особенность данной болезни – патология передаётся людям по наследству. Она не появляется только из-за того, что человек перенёс инфекционный недуг или же произошла травма головного мозга.

Заболевание появляется в том случае, если хотя бы один из ближних родственников страдал от эпилептических приступов. Стоит ознакомиться с видами припадков, а также основными симптомами патологии, чтобы можно было её своевременно выявить и начать профессиональное лечение.

Главные особенности

Если у человека была диагностирована генерализованная эпилепсия, тогда он должен ознакомиться с характерными для болезни особенностями. Именно они и позволяют выделить отклонение на фоне других заболеваний, которые тоже приводят к эпилептическим припадкам. Как уже говорилось, важную роль играет генетическая предрасположенность.

Если человек страдает от генерализованной эпилепсии, тогда будет примерно 50% вероятность, что она возникнет у близких родственников. Конечно, наличие недуга у родителя не гарантирует, что он будет у ребёнка. При этом всё-таки существует значительная вероятность столкнуться с характерными симптомами.

Первые признаки в большинстве случаев проявляются в раннем возрасте. Как только родители их заметят, потребуется в обязательном порядке пройти обследование. Оно необходимо для того, чтобы точно определить недуг и выяснить его тип. Припадки преимущественно происходят в одно и то же время суток. Также их может провоцировать одинаковый фактор, допустим, громкий звук или яркая вспышка света.

У многих пациентов не отмечается структурных перемен в мозговых структурах. При этом не затрагивается неврологический статус и познавательные функции. При проведении электроэнцефалографии далеко не всегда удаётся увидеть изменение ритма.

Заболевание часто имеет благоприятный прогноз, поэтому врачи призывают людей не волноваться. При должном лечении можно значительно улучшить состояние человека и исключить приступы. При этом всё-таки сохранится значительная вероятность рецидива, поэтому на протяжении всей жизни по возможности следует избегать тех факторов, которые провоцируют появление эпилепси генерализованного типа.

Формы болезни

Всего врачи разливают два основных вида эпилепсии: первичный и вторичный. Они отличаются в зависимости от причины, которая спровоцировала появление заболевания. Генерализованная идиопатическая эпилепсия является первичным видом. То есть, она заложена в человеке на генетическом уровне. Происходит каналопатия, то есть, мембрана нервных клеток нестабильна, и это вызывает диффузную активность. Отклонение встречается примерно в 30% случаев.

Симптоматическая эпилепсия относится к вторичному типу. В этом случае заболевание напрямую связано с другими отклонениями, такими как воспаление головного мозга, энцефалит, а также опухоль. Следовательно, эпилептические припадки появляются по той причине, что поражаются нервные клетки головного мозга.

Также в некоторых случаях данный вид отклонения является следствием гипоксией в период внутриутробного развития, различных инфекций, произошедших до рождения, а также родовой травмы. Отдельно следует выделить генерализованные пароксизмы.

Тонико-клонические припадки

Их также называют большим судорожным приступом. Данное состояние протекает в два этапа. Начало резкое, неожиданное для человека и окружающих граждан. Во время первой фазы все мышцы разом сильно напрягаются, что приводит к появлению спазма. Человек падает на землю, выпрямляется, при этом голова запрокидывается.

Из-за падения у пациента может возникнуть травма. В этот период больной не дышит, что приводит к синему оттенку кожи лица. Человек утрачивает сознание и не понимает, что с ним происходит. После этого наступает второй этап, во время которого начинаются судорожные подергивания. Они постепенно ослабевают и прекращаются. За ними следует патологический сон, после которого человек ощущает слабость, сильные головные боли, а также неприятные ощущения в мышцах.

Типичный абсансы

Это отдельная форма припадков, при которой человек теряет сознание. При этом видимых судорог на теле не наблюдается. Данное явление также называют малым припадком. Абсанс бывает как типичным, так и атипичным. В первом случае приступ длится несколько секунд, человек находится без сознания, иногда могут возникать повторяющиеся движения. Подобное явление может тревожить людей не один раз на протяжении дня.

Миоклонические приступы

Происходят отдельные и синхронные сокращения мышц. При этом затрагивается не вся область, а только отдельные пучки. Человек в большинстве случаев находится в сознании.

Вторично генерализованные припадки

Сначала эпилептическая активность затрагивает один очаг головного мозга, например, лобную долю. После этого распространяется на все отделы, чем напоминает тонико-клонические приступы. Перед припадком возникает аура, во время которой начинается покалывание конечностей, пятна перед глазами, головокружение и незначительное онемение. По ней можно понять, что в скором времени возникнет эпилептический припадок.

Генерализованная эпилепсия любой формы считается опасной для здоровья, при этом наибольший риск несёт именно падение человека. Во время него можно получить травмы, которые значительно ухудшат состояние здоровья. Именно по этой причине обязательно нужно осуществлять лечение, чтобы улучшить самочувствие и уменьшить количеств приступов. Точную схему терапии может назначить только врач, тщательно обследовав пациента.

Симптомы

Если человеку уже раньше приходилось сталкиваться с эпилептическим генерализованным припадком, тогда не составит труда определить данное состояние. Конечно, симптомы бывают разными, и они зависят от того, какой именно приступ произошёл.

Например, для абсансов свойственно то, что пациент утрачивает сознание, становится заторможенным и значительно выпадает из реальной жизни. Могут происходить быстрые и повторяющиеся движения, например, человек сжимает и разжимает кулак или же двигает одним пальцем.

Как уже говорилось, для тонико-клонических приступов свойственно присутствие двух фаз развития проявлений болезни. Поначалу человек обездвиживается, туловище полностью выпрямляется, а дыхание на время останавливается. Человек бледнеет, может даже посинеть. После этого начинаются судороги всех мышц, которые постепенно исчезают.

Как только они проходят, пациент снова может глубоко дышать. Может возникнуть пена у рта, нередко с примесью крови из-за повреждения губ, щёк и языка. Часто происходит расслабление мышц, что приводит к неконтролируемому мочеиспусканию и к дефекации. Уже после этого пациент погружается в сон, и потом не помнит, что именно с ним происходило.

Во время миоклонических приступов возникают сокращения отдельных мышечных пучков. При этом они всегда симметричны друг другу. Происходит неконтролируемое движение конечностей. Человек в большинстве случаев падает на землю, но при этом остаётся в сознании. Как только начинается приступ, человек переходит в состояние апатии, становится безучастным к происходящим событиям, а также утрачивает внимание.

Диагностика

Если возникает генерализованная эпилепсия, человеку в обязательном порядке стоит пройти врачебную диагностику. Обращаться следует к неврологу, потому как именно он занимается оценкой подобного состояния. Также существует и более узкий специалист, такой как эпилептолог. Подобный врач присутствует не во всех больницах, особенно если речь идёт о маленьких городах. Помимо этого, в диагностике болезни участвует нейрофизиолог.

Поначалу потребуется пройти общее обследование, чтобы оценить состояние человека и выяснить причины появления заболевания. Нужно собрать полный анамнез, расспросить людей об особенностях приступа, которые могли его наблюдать. Также стоит постараться вспомнить, какое событие предшествовало припадку.

Потребуется сделать электроэнцефалограмму, чтобы оценить состояние электрической активности головного мозга. Как уже говорилось, данное обследование не всегда выявляет генерализованную эпилепсию, потому как могут отсутствовать характерные для неё проявления. При этом врач направляют на данное исследование, чтобы можно было более точно оценить состоянеи пациента.

На голову будут накладываться специальные электроды, которые регистрируют потенциалы, а затем преобразуют их в разные колебания. По ним можно будет понять, имеются ли у человека какие-либо нарушения. Перед процедурой потребуется подготовиться примерно за 12 часов до самого процесса. Не стоит употреблять лекарственные препараты (если их на время запретит врач), не нужно употреблять шоколад, пить кофе и энергетические напитки.

Когда проходит процедура, человеку крайне важно не нервничать, потому как подобное состояние искажает результат. Если обследуется ребёнок, тогда ему важно объяснить, что именно его ждёт. Вполне возможно, что рядом должны будут присутствовать родители, чтобы маленький пациент чувствовал себя более спокойно.

Чтобы выявить скрытую эпилепсию, специалист может использовать различные пробы. Например, применяется яркий свет, шум. Человека могут заставить глубоко дышать или погрузить в сон. Диагностика нередко включает МРТ и КТ головного мозга. При этих исследований можно найти причину, которая вызвала патологию и судороги. Естественно, речь идёт о той ситуации, когда припадки провоцирует внутреннее заболевание.

Если врач убеждается, что главное основание появления болезни — наследственность, то потребуется обратиться к генетику. Также обязательно нужно будет отделить эпилепсию от других заболеваний, которые тоже могут вызвать похожие симптомы. Уже после этого можно будет перейти к терапии, схема для каждого пациента назначается индивидуально.

Чем раньше будет начато лечение, тем проще будет улучшить самочувствие человека. При этом крайне важно соблюдать все предписания врача, чтобы можно было поддерживать своё здоровье на нормальном уровне.

Способы лечения

Медицинские специалисты часто назначают людям разные препараты, которые положительно сказываются на состоянии здоровья. Например, прописываются производные вальпроевой кислоты: Этосуксимед, Карбамазепин и Фелбамат. При этом данные средства достаточно часто не рекомендовано для беременных женщин.

Часто используется клонеепам, он является производным бензодиазепинов. Эффективен при всех формах эпилепсии, при этом долгое время применять его нельзя, потому как появляется привыкание, и эффективность лечения понижается.

Крайне важно при приступе оказать человеку первую помощь, потому как подобное состояние может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Потребуется убрать все твёрдые и острые предметы, которыми может пораниться пациент. Человека следует положить на пол или на землю, при этом стоит под него поместить что-либо мягкое, как минимум, одежду. Это позволит избежать травмы.

Не нужно пытаться держать человека, а также класть ему что-либо в рот. Если припадок продолжается больше 5 минут, тогда нужно звонить в скорую помощь. Когда приступ пройдёт, потребуется уложить человека на бок, затем очистить рот от слюны и от рвоты. Когда наблюдаются симптомы удушья, потребуется срочная медицинская помощь. Естественно, до приезда медиков нельзя оставлять человека без контроля.

Лечение в детском возрасте

Многое будет зависеть от того, какая причина привела к появлению приступов. При генерализованной эпилепсии это наследственный фактор. Специалисты часто одновременно используют медикаментозную терапию, а также хирургическое вмешательство. Все препараты подбираются индивидуально в зависимости от состояния человека.

Крайне важно, чтобы лекарства не вызывали отставания в умственном, а также в физическом развитии, потому как детский организм должен полноценно формироваться. Часто требуется использовать антиконвульсивные средства, а также витамины для поддержки организма.

Важно, чтобы чётко соблюдался режим дня, а также ребёнок должен полноценно спать. У подростков потребуется проводить профилактику нервозных состояний, не стоит допускать провоцирующих факторов. Когда нужно использовать препараты, тогда применять их потребуется продолжительное время. Дозы напрямую зависят от тяжести состояния. Самолечением заниматься не допускается, потому как оно не только не приносит положительных результатов, но и может значительно ухудшить самочувствие.

Прогноз при первичной форме благоприятный. Болезнь хорошо поддаётся лечению, поэтому человек может полноценно жить. Естественно, ему предстоит поддерживать выбранную схему лечения, а также изменять её по рекомендации врача. Примерно в 30% случаев наблюдается полное выздоровление. Если же лечение не даёт результатов, тогда потребуется поддерживающая терапия. Важно будет облегчать симптомы болезни и уменьшать количество приступов. В этом случае можно будет значительно улучшить состояние человека. Следует понимать, что генерализованная эпилепсия является опасным и тяжёлым заболеванием, именно поэтому при первых симптомах нужно обращаться в больницу.

причины развития генерализованной и локализованной форм, особенности лечения парциальной и фокальной эпилепсии у детей и взрослых

Эпилепсия — распространенная неврологическая болезнь, при которой внезапно возникают судорожные приступы. Патология делится на идиопатическую и симптоматическую.

Заболевание известно очень давно. Древние греки называли эпилепсию «божественной болезнью». Примерно в 30% случаев диагностируется идиопатическая эпилепсия.

Определение понятия

Идиопатическая эпилепсия — это форма заболевания, при которой не наблюдаются органические поражения головного мозга. Причинами являются не травмы и перенесенные заболевания, а наследственная предрасположенность.

При отсутствии лечения патология приведет к серьезным осложнениям, существенно ухудшающим жизнь пациента. К счастью, врачи научились контролировать течение заболевания и с помощью терапии достигать стойкой ремиссии.

По МКБ 10 идиопатическая эпилепсия имеет шифр G40.3.

Обычно заболевание впервые проявляется у детей в 8-10 лет, реже — в 12-18 лет.

Основные признаки, отличающие идиопатическую форму болезни:

  • отсутствие органического поражения мозга;
  • появление в детском возрасте;
  • отсутствие заболевания, являющегося пусковым механизмом для развития недуга;
  • отсутствие влияния на психическое и физическое состояние ребенка.

Классификация и формы

Идиопатическая эпилепсия подразделяется на две большие группы:

  1. Локализованная. Приступы формируются в одном четко очерченном участке мозга. Делится на:
  • доброкачественную детскую эпилепсию;
  • первичную эпилепсию чтения;
  • эпилепсию, локализованную в области затылка.
  • Идиопатическая генерализованная эпилепсия. При этом виде патологии страдают все клетки коры головного мозга. Включает в себя:
    • абсансную;
    • генерализованные припадки при пробуждении;
    • фотосенситивную;
    • обычные доброкачественные припадки.

    Предполагаемые причины возникновения

    В настоящее время причины возникновения идиопатической эпилепсии не установлены. Считается, что заболевание является наследственным.

    У пациента присутствует генная мутация, при которой нарушена проводимость нервных импульсов в мембранах клеток.

    Нейронные импульсы проходят с ускоренной частотой, что провоцирует повышенную активность коры головного мозга. Другими словами, медиаторы возбуждения превалируют над медиаторами торможения.

    Провоцирующими факторами являются:

    • внутриутробные инфекции;
    • гипоксия плода;
    • вредные привычки матери во время беременности;
    • бесконтрольный прием препаратов беременной;
    • чрезмерные физические и умственные нагрузки ребенка.

    У взрослых может развиться вследствие стрессов, эмоционального напряжения, хронической усталости.

    Типы припадков и их симптомы

    Главными признаками идиопатической эпилепсии являются припадки. Они делятся на типы, в зависимости от характера течения:

    • абсансные;
    • миоклонические;
    • тонико-клонические.

    Абсансы

    Представляют собой кратковременную потерю сознания без судорог. У больного затуманивается взгляд, он смотрит в одну точку и не реагирует на внешние раздражители.

    Такие приступы встречаются преимущественно в детском возрасте. Ребенок как будто замирает, прерывая свое занятие.

    К этой группе относятся и сложные абсансы. Помимо потери сознания, у пациента присутствуют хаотичные движения губ, рук, лица. Длительность приступа — до 2 минут, частота повторения — до нескольких десятков в день.

    Миоклонус

    Кратковременные судороги, охватывающие отдельные части тела или все мышцы. Характерны приседания, у больного как будто подкашиваются ноги. Сознание обычно не теряется.

    Длительность приступа — 10-50 секунд. Основное время возникновения — утренние часы после сна.

    Тонико-клонические

    Возникает у пациентов с пораженными обоими полушариями.

    Приступ длится долго, до 5 минут. Начала у эпилептика начинается мышечный тонус, он теряет сознание. Затем появляются судороги по всему телу.

    Во время припадка выделяется слюна, начинается неконтролируемое мочеиспускание. Затем происходит внезапное мышечное расслабление. После возвращения сознания больной не может вспомнить, что с ним произошло.

    Часто приступы возникают неожиданно. Иногда им предшествует аура. Она характеризуется повышением температуры, побледнением кожи, слуховыми или обонятельными галлюцинациями.

    У пациента начинается приступ паники, неконтролируемый страх, необъяснимая эйфория. Нередко у детей наблюдается сочетание разных видов приступов, например абсансы протекают с признаками миоклонических припадков.

    Детская идиопатическая эпилепсия проявляется в 2-10 лет. Обычно приступы протекают по принципу сложных абсансов. При своевременном лечении от симптомов удается избавиться к 15-16 годам.

    В подростковом возрасте заболевание протекает тяжелее и проявляется тонико-клоническими припадками.

    Факторами, провоцирующими припадок, являются:

    1. Недостаток сна.
    2. Резкое пробуждение.
    3. Стресс.
    4. Месячные.

    Если диагностирован фотосенситивный тип болезни, то приступы могут начаться в следующих ситуациях:

    • при просмотре фильма;
    • при резком включении света;
    • из-за мигания гирлянды;
    • в результате отражения света от воды, снега, стекла.

    Часто такие люди страдают светобоязнью. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Небольшие судороги и обмороки списывают на утомление, хотя это может служить «первым звоночком».

    Диагностика

    Диагностикой и лечением болезни занимаются невролог и эпилептолог.

    Постановка диагноза не представляет сложности для врача, так как симптомы являются слишком характерными.

    Главное — это верно определить тип болезни, чтобы назначить соответствующую терапию.

    Основной диагностический метод — энцефалограмма. Больному на голову надеваются электроды. Они фиксируют проводимость нервных импульсов.

    При этом выявляется очаг заболевания, его локализация. Часто врачи специально провоцируют приступ, потому что чрезмерная активность в спокойном состоянии отсутствует.

    Для дифференцирования идиопатической эпилепсии от симптоматической назначают МРТ. Этот метод позволяет исключить органические изменения в мозге.

    Окончательное утверждение диагноза осуществляется по следующим основаниям:

    1. Характеру приступов.
    2. Результату обследования умственного развития ребенка.
    3. Наличию наследственной предрасположенности.

    При обследовании детей до года возникают определенные трудности. Так как в этом возрасте клиническая картина неясна.

    Лечение

    Лечение эпилепсии — это длительный и сложный процесс. Терапия включает в себя:

    1. Прием медикаментов.
    2. Соблюдение диеты и режима дня.

    Медикаментозное

    Лекарственные препараты назначаются сначала в минимальной дозировке. Если приступы повторяются, то дозу увеличивают.

    Для достижения ремиссии применяются следующие группы лекарств:

    • противоэпилептические;
    • сосудосуживающие.

    В настоящее время есть множество противоэпилептических препаратов пролонгированного действия. Они не оказывают токсического воздействия и имеют минимум побочных эффектов.

    Самые популярные средства:

    • Конвусольфин;
    • Конвулекс Хроно;
    • Топирамат;
    • Кармабазепин.

    Сначала выписывают один вид препаратов. Если не удается достичь стойкой ремиссии, применяют комплекс средств.

    Для предотвращения негативного влияния лекарств на печень, каждые три месяца делают анализ крови для определения количества тромбоцитов и печеночные пробы. Также проходят УЗИ органов брюшной полости.

    Режим дня и питание

    Предотвратить приступы помогает строгий распорядок дня. Больной должен ложиться и вставать в одно и то же время. Следует избегать физического и эмоционального напряжения.

    Фотосенситивная эпилепсия не поддается лечению. Чтобы не спровоцировать припадок, больной должен соблюдать следующие ограничения:

    • не смотреть долго телевизор и не сидеть за компьютером;
    • носить солнцезащитные очки;
    • избегать яркого света.

    Специальная диета для эпилептиков предполагает ограничение углеводной пищи, соли и увеличение количества жиров в рационе.

    Также запрещено курить, употреблять алкоголь, пить крепкий кофе и чай.

    Родственникам больного следует научиться оказанию первой помощи. При возникновении приступа больного нужно уложить на ровную поверхность, освободить полость рта от рвотных масс.

    Затем положить под голову что-то мягкое, повернуть голову на бок, чтобы больной не захлебнулся. Потом нужно ослабить воротник, расстегнуть верхнюю одежду.

    Не надо делать искусственное дыхание или массаж сердца. Нужно лишь контролировать пульс. Также нельзя переносить больного, пытаться разжимать зубы. Обязательно дождаться приезда скорой.

    Особенности терапии в детском возрасте

    Терапия идиопатической парциальной и фокальной эпилепсии у детей практически не отличается от лечения у взрослых.

    Следует лишь подбирать дозу лекарств в соответствии с возрастом. Принимать медикаменты придется несколько лет.

    Однако, детская эпилепсия лечится успешно. В 35% удается полностью излечить болезнь, в остальных случаях достигается длительная ремиссия.

    Прогноз

    Прогноз заболевания зависит от своевременности выявления и тяжести течения. Также имеет значение возраст больного.

    В детском возрасте шансы на излечение составляют почти 40%. Особо тяжелые случаи не поддаются лечению.

    Тогда врачи стараются снизить частоту приступов. Отмена препаратов возможна при ремиссии в течение 2 лет и при нормальных показателях энцефалограммы.

    Если заболевание не лечить, то припадки будут учащаться, а состояние больного ухудшится.

    Самыми серьезными осложнениями эпилепсии являются: кома и смерть в результате удушья или остановки сердца.

    Пациенту с тяжелой генерализованной формой болезни присваивается группа инвалидности.

    Ему запрещено водить автомобиль и работать на вредных производствах. Также противопоказаны виды деятельности, требующие повышенной концентрации внимания.

    Идиопатическая эпилепсия у взрослых практически неизлечима. Также до сих пор не придумано средств предотвращения болезни.

    природа заболевания, особенности течения, прогнозы

    Эпилепсия (в том числе криптогенная) — группа психоневрологических заболеваний, затрагивающих ЦНС, периферическую нервную систему. Классические формы патологии характеризуются возникновением приступов или припадков с характерной симптоматикой: судороги, нарушение сознания. Однако так проявляется не любая, а только генерализованная эпилепсия. Существует несколько вариантов клинического течения заболевания.

    Криптогенная эпилепсия — это промежуточный диагноз, медицинский термин. В большинстве случаев на определение точной этиологии процесса уходит не один месяц, требуется динамическое наблюдение. В такой период сказать точно, что стало причиной нарушения нельзя. Криптогенная — значит неуточненная, это временное явление. Примерно в 70% случаев с ходу установить происхождение процесса не удается. Затем, по мере накопление объективных диагностических данных, диагноз пересматривается. Если этиология так и остается неустановленной, криптогенную эпилепсию оставляют. Синоним — идиопатическая эпилепсия.

    Без четкого понимания причин возникновения болезни выработать тактику терапии невозможно. В случае с криптогенной формой, когда выявить фактор становления не удалось, терапия сводится к устранению симптомов.

    Причины развития

    Точный патогенез, механизм развития не известны. Исходя из эмпирических данных, полученных экспериментальным путем, можно говорить о повышении электрической активности в одной или сразу нескольких частях (или сразу всех) головного мозга. В первом случае говорят о фокальной форме. Во втором — о генерализованной криптогенной эпилепсии.

    На фоне гиперинтенсивных электрических сигналов нервная система перевозбуждается. Что приводит к срабатыванию «защитного механизма»: сознание теряется. Мышечные спазмы обусловлены повышенной сократимостью мускулатуры за счет избыточной стимуляции на центральном уровне.

    Известно более десяти причин почему развивается криптогенная эпилепсия:

    Черепно-мозговые травмы

    Открытые или закрытые, значения это не имеет. Сотрясение головного мозга может иметь далеко идущие последствия. Причина в данном случае в механической стимуляции церебральных структур или образовании гематомы после разрыва кровеносного сосуда. Возможно ли развитие криптогенной эпилепсии уже после перенесенной травмы? Да, такие случаи описаны в большом количестве. Проблема может дать знать о себе спустя годы. Причины, почему патология закрепляется в качестве стереотипа, до конца не понятны. Предполагается, что это защитный механизм. Корреляции между тяжестью черепно-мозговой травмы и вероятностью начала не установлено.

    Злоупотребление алкоголем, пристрастие к наркотикам

    Речь идет об искусственной стимуляции центральной нервной системы. По всей видимости, причина в росте концентрации серотонина, дофамина, нейромедиаторов, которые ускоряют генерацию и проведение нервного импульса. Возникает спонтанное циклическое возбуждение в нейронах головного мозга. Затем импульс передается в другие части нервной системы. Явление заканчивается припадком. Нарушение закрепляется на привычном уровне. То есть после каждого приема алкоголя, наркотиков, пациент рискует заполучить новый припадок.

    Токсическое поражение организма

    Возможно как прямое поступление ядовитых веществ (соли тяжелых металлов, пары ртути, ботулотоксин, нейротоксины), так и неявные процессы. Второй вариант определяется патологиями почек, печени. Фильтрация крови снижается, что и приводит к накоплению ядовитых компонентов. Они циркулируют по организму, стимулируют церебральные структуры. Вероятность развития криптогенной эпилепсии варьируется на фоне подобного процесса в пределах 10-15%.

    Нейроинфекции

    Энцефалит, менингит. Повышают риск развития криптогенной эпилепсии на 40%. Каждый пятый пациент с перенесенной инфекций головного мозга страдает описанным заболеванием. При этом есть корреляция между моментом начала лечения, степенью поражения нервных тканей и вероятностью негативного сценария. Возможен вариант с паразитарным поражением церебральных структур, но это относительно редкое явление.

    Яркие вспышки света, перемена освещения, цветов

    Эта причина окружена массой мифов и легенд. На деле же она обуславливает развитие криптогенной эпилепсии чрезвычайно редко и в основном у пациентов, уже имеющих в анамнезе соответствующий диагноз. Либо лиц, которые еще не проверены у врача в достаточной мере. Находиться в условиях резкой перемены света не рекомендуется детям, подросткам. Потому как нервная система возбудима, еще до конца не сформировалась. Риски припадка даже на фоне полного здоровья выше.

    Ишемический инсульт

    Нарушение мозгового кровообращения. Острая цереброваскулярная недостаточность приводит к хаотизации работы головного мозга. Орган подает бесконтрольные, интенсивные сигналы всем частям тела. Это своего рода сигнал бедствия. После проведенной терапии вероятность сохранения криптогенной эпилепсии не велика: всего 3-4% и то, последующие приступы возникают не спонтанно, а после воздействия определенного раздражителя.

    Резкие перепады температуры

    Речь не о нескольких градусах, а о десятках градусов. Например, при перелете из теплой климатической зоны и наоборот или же выходе из бани на улицу зимой.

    Чрезмерно громкие звуки

    Как и в случае со светом, это спонтанное явление. Негативное влияние не всегда приводит к припадку. Зависит от возбудимости, типа нервной системы и ряда прочих факторов, вплоть до соматических патологий.

    Опухоли головного мозга

    Локализация большой роли не играет. Однако, согласно исследованиям, криптогенной эпилепсией проявляются в основном новообразования височных и лобных долей. Характер неоплазии не имеет значения. Это могут быть глиомы, менингиомы. Хотя рост частично обуславливает риски. Чем крупнее опухоль или объемнее образование вроде кисты, тем существеннее компрессия церебральных тканей и выше интенсивность подаваемых сигналов. Диагностика и выявление подобных процессов не представляет больших сложностей, не считая некоторых случаев, когда неоплазии локализованы в подкорковых структурах.

    Кислородное голодание

    Это скорее фундаментальный этиологический фактор. В результате длительного нарушения питания церебральных тканей возникает необратимое их повреждение. Изменения приводят к неправильной работе головного мозга, аномальный механизм закрепляется. Явление может быть как врожденным (внутриутробная гипоксия), так и приобретенным (асфиксия в результате попыток суицида, покушений, аспирации и прочие варианты).

    Среди причин также называют:

    • Критический рост температуры тела. Особенно причина актуальна у пациентов младшего возраста.
    • Повышенная возбудимость нервной системы. Дисбаланс процессов торможения и возбуждения в ЦНС. Может и не иметь болезнетворной составляющей. Часто оказывается особенностью работы головного мозга конкретного пациента.
    • Генетическая предрасположенность. Криптогенная эпилепсия не имеет строго наследственного происхождения. Однако риски выше в несколько раз. Если болеет один из родителей или предков по восходящей линии, вероятность растет на 20%. При грамотном подходе к превенции удается нивелировать негативный анамнестический фактор и избежать отрицательного сценария.
    • В крайне редких случаях причиной может оказаться остеохондроз шейного отдела позвоночника.

    Причины развития криптогенной эпилепсии в основном болезнетворные. На долю физиологического фактора приходится до 5% всех клинических случаев.

    В основном заболевание обнаруживается у детей до 12 лет. Пик вероятности приходится на первые несколько лет жизни. По достижении совершеннолетия, человек может успокоиться. Но это не значит, что вероятность нулевая. Второй рискованный период приходится на 50-60 лет. У взрослых встречаются приобретенные в результате опухолей, инфекций, травм формы нарушения.

    Классификация

    Типизация проводится по локализации патологического процесса. Исходя из этого критерия, выделяют генерализованный тип отклонения и фокальную форму.

    • Криптогенная фокальная эпилепсия характеризуется возникновением изолированных очагов аномальной электрической активности в головном мозге. Встречается сравнительно часто. На долю подобного варианта приходится 40% описанных ситуаций. Процесс не гомогенный. Он имеет несколько типов.
    • Криптогенная парциальная эпилепсия. Очаг локализуется в лобно-центральной области. Сопровождается симптомами, схожими с генерализованным типом. Отличить одну форму от другой можно только по результатам электроэнцефалографии.
    • Криптогенная лобная эпилепсия. Дает генерализованную симптоматику. Пароксизм не обязательно протекает с потерей сознания и тонико-клоническими судорогами, которые охватывают все тело. Хотя такой вариант наиболее вероятен. Возможны очаговые проявления. Они преходящие, но весьма типичные. Нарушения поведения, когнитивной и мнестической деятельности, мускульной активности и прочие.
    • Криптогенная височная эпилепсия. Локализуется в височной доле. Опять же не всегда сопровождается классическими приступами. Возможны изолированные явления.
    • Криптогенная эпилепсия с генерализованными приступами встречается в оставшихся 60% случаев. Это наиболее распространённый тип. При обследовании в рамках ЭЭК обнаруживается диффузное усиление электрической активности головного мозга. Задействован весь головной мозг. Как таковой «очаговости» не наблюдается. Каждый эпизод сопровождается тяжелыми нарушениями сознания и двигательной активности.

    Как было сказано, криптогенная эпилепсия — это неуточненное нарушение. Только после тщательного обследования можно говорить о конкретном происхождении и пересматривать выставленный диагноз. В таком случае классификация основывается на этиологии заболевания.

    Также можно говорить о первичном типе нарушения и вторичном типе. В первом случае говорят о врожденной разновидности. Проявляется она в основном у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Во втором речь идет о других заболеваниях, которые стали причиной аномалии (опухоли, травмы, потребление спиртного, наркозависимость и прочие факторы, описанные выше).

    Есть более дробные классификации: синдром Леннокса-Гасто, Уэста (или Веста, у детей до года). Но суть остается прежней. Это скорее возрастная градация.

    Симптомы

    Проявления зависят от формы нарушения. Генерализованный тип наиболее распространенный. Он вписывается в клинику классической эпилепсии, как ее представляет среднестатистический человек без медицинских познаний. Эпизоды возникают в результате влияния триггерного фактора (стресс, температурный перепад, прием спиртного и т. д.) или, реже, спонтанно, без видимых причин. Клиническая картина включает в себя:

    1. Потерю сознание. Человек «отключается», находится в таком состоянии на протяжении всего пароксизма. В результате наблюдается падение, что может привести к тяжелым, не совместимым с жизнью травмам (что часто и становится причиной смерти).
    2. Наблюдается нарушение моторной, двигательной активности. Тонико-клонические судороги во всем теле приводят к хаотичным движениям, которые пациент не контролирует и не осознает. Возможны выкрики, человек издает звуки. Это опять не непроизвольный процесс, результат самостоятельного сокращения гортани, голосовых связок.
    3. Нистагм. Хаотичное движения глазных яблок, а затем и закатывание глаз.
    4. Хриплое дыхание, снижение его частоты вплоть до полной остановки (апноэ), обычно преходящей.
    5. Нарушение частоты сердечных сокращений. По типу синусовой тахикардии, ЧСС растет до 100 ударов в минуту и выше.

    По окончании эпизода больной не может вспомнить, что с ним было. Наблюдается антероградная амнезия: с момента приступа и до восстановления приемлемого состояния все забывается. Человек находится в глубоком астеническом состоянии: вялость, сонливость, слабость, апатичность сохраняются в течение многих часов.

    Фокальные формы криптогенной эпилепсии сложнее в плане диагностики. Потому как не подпадают под типичную картину нарушения.

    Как проявляется криптогенная эпилепсия фокального типа?

    Клиника зависит от локализации повышенной электрической активности.

    При поражении лобной доли обнаруживается множество признаков. Пациент впадает в детство или становится неадекватным. Эмоциональные реакции не соответствуют характеру раздражителя: неуместная шутливость, плаксивость, агрессивность. Мыслительная деятельность замедлена, человек туго соображает, не может ответить на поставленные вопросы. В то же время находится в полубессознательном, оглушенном состоянии. Возникает мышечная слабость, которая затем может смениться гипертонусом по типу тонико-клонических судорог. В 30% случаев пиком эпизода становится классический припадок.

    При поражении височной доли обнаруживаются слуховые галлюцинации. Возможна афазия Вернике, когда пациент утрачивает способность полноценно излагать свои мысли устно. Слуховые галлюцинации в форме голосов на фоне полностью сохранной критики также встречаются. Тонико-клонические судороги и потеря сознания на пике приступа обнаруживается, если вовремя не купировать нарушение.

    Тонико-клонические судороги

    При вовлечении в криптогенную эпилепсию теменной доли обнаруживаются тактильные нарушения. Парестезии (ощущение бегания мурашек по телу) или сенестопатии (ложные галлюцинаторные образы, по типу прикосновений, копошения под кожей). Это типичные начальные признаки нарушения. Судорог и потери сознания может и не быть. Только в 13% случаев обнаруживаются типичные признаки с судорогами. Это указывает на экспансивное распространение отклонения. Значит, вовлечена не только теменная доля. Возможно развитие полноценной комплексной галлюцинации. В которой задействованы все органы чувств. Онейроидное состояние.

    Что касается затылочной доли, проявления, в основном, визуальные. Эта область ответственная за обработку зрительной информации, выступает своего рода процессором. При чрезмерном возбуждении возникают простейшие галлюцинации: вспышки света (фотопсии) или сложные зрительные картины. Возможны метаморфопсии: человек не в силах оценить расстояние до объекта или прикинуть его размеры. Приступы судорожного типа не наблюдаются.

    Экстрапирамидная система отвечает за координацию, ориентацию в пространстве, моторную активность. При вовлечении ее в нарушение, возникает астения, расслабление мышц или их ригидность по типу индуцированного паркинсонизма.

    Во всех описанных случаях речь идет о преходящих явлениях. В некоторых ситуациях имеет место длительное течение пароксизмов. Стойкие симптомы вроде слабоумия и прочих обусловлены не самой криптогенной эпилепсией, а основным патологическим процессом: опухолью, перенесенной инфекций и др.

    Диагностика

    Желательно обследовать пациента в условиях больницы. Основной специалист — врач-невролог. По необходимости привлекаются нейрохирурги, психотерапевты или психиатры. Примерный перечень мероприятий:

    1. Устный опрос больного на предмет жалоб. Объективизация симптомов — шаг в деле построения четкой клинической картины.
    2. Сбор анамнеза. Чем болел или болеет человек, как давно. Также доктора интересуют привычки. Образ жизни, семейная история, характер питания, особенности нервной системы, все эти факты устанавливаются обязательно.
    3. Электроэнцефалография. Для выявления характера электрической активности головного мозга. Любое нарушение подлежит более тщательной оценке. На фоне эпилепсии очаги в момент между приступами сохраняют нормальный или пониженный сигнал. Если удается обследовать больного в момент самого пароксизма, обнаруживается повышение электрической активности.
    4. Обязательно проводится МРТ. Томография выявляет возможные инфекционные, опухолевые процессы в головном мозге. В то же время, может потребоваться спинальная (люмбальная) пункция для верификации возможной нейроинфекции.
    5. В рамках расширенного обследования проводится измерение артериального давления, возможно, суточное мониторирование, рентгенография шейного отдела позвоночника, УЗДГ шейных артерий, прочие мероприятия на усмотрение специалистов.

    Лечение

    Проводится в амбулаторных или стационарных условиях. Терапия в основном медикаментозная. Направлена на устранение первопричины патологического состояния. Криптогенная эпилепсия опухолевого происхождения требует оперативного вмешательства, тотального удаления неоплазии, после чего показано динамическое наблюдение.

    Инфекции обуславливают необходимость применения антибиотиков в больших дозировках, диуретиков, прочих средств. Методика этиотропной терапии зависит от происхождения болезни.

    Что касается идиопатической формы или купирования и превенции самих приступов, как фокальных так и генерализованных, используются лекарства. Произвольные вальпроевой кислоты (вальпроаты): Конкулекс или Вальпарин, Карбамазепин (различные торговые наименования), фенобарбитал.

    В то же время, показано применение психотропных средств (по показаниям, антидепрессанты и транквилизаторы, в нейролептиках нет потребности), ноотропы для улучшения церебрального обмена веществ (Глицин), витаминно-минеральные комплексы с кальцием, магнием.

    Лечить юношескую криптогенную эпилепсию нужно теми же способами. Принципы терапии идентичны во всех случаях, с поправкой на возможность применения отдельных препаратов с учетом возраста больного.

    Основная задача лечения — устранение первопричины. Параллельно решаются вопросы превенции рецидивов и купирования симптомов. Результатов удается достичь в 80% случаев.

    Прогноз

    В основном благоприятный, если говорить о самой криптогенной эпилепсии. Далее все зависит от происхождения нарушения. На фоне опухолей, тем более злокачественных, исход определяется качеством и результатом операции, эффективностью химио- и лучевой терапии.

    То же касается и инфекций. Если терапия проведена своевременно, есть все шансы сохранить высшую нервную деятельность нетронутой.

    Прогноз на будущее благоприятный, не считая резистентных, стойких форм патологического процесса. Для сохранения трудовой функции — зависит от характера профессиональной активности. Желательно по максимуму сократить стрессовые ситуации, оптимизировать умственную нагрузку. Потому потребуется некоторая реабилитация. В крайних случаях — смена сферы деятельности.

    Профилактика

    О профилактике имеет смысл говорить только в контексте приобретенных форм заболевания. Потому как в большинстве своем патологический процесс возникает в детские, намного реже в юношеские годы. Мероприятия следующие:

    1. Отказ от спиртного, тем более наркотиков.
    2. Коррекция рациона в сторону его витаминизации.
    3. Избегание стрессов, освоение методик расслабления.
    4. Полноценный сон (не менее 7 часов в сутки).
    5. Избегание травм головного мозга.
    6. Лечение соматических заболеваний сразу после их выявления.

    причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

    Представляет собой клиническое понятие, которое объединяет все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы, такие как абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы.

    Причины

    Идиопатическая генерализованная эпилепсия, возникает на фоне генетической детерминированности. Главным патогенетическим фактором чаще всего является каналопатия, возникающая на фоне мембранной нестабильности нейронов, которая вызывает диффузную эпилептиформную активность. Риск рождения ребенка с эпилепсией при отягощенном семейном анамнезе у одного из родителей составляет 10%. Примерно 3% всех случаев составляют моногенные формы недуга, при которых заболевание вызвано мутаций в одном гене, и полигенных формах, вызванных мутацией в нескольких генах.

    Триггерами развития недуга могут являться черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикация, инфекционные заболевания, новообразования, дисметаболические состояния, лихорадка, наследственные заболевания. Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей возникает в результате перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди этого типа заболевания большинство случаем приходится на фокальную форму, при этом генерализованный вариант возникает очень редко.

    Симптомы

    Идиопатическая генерализованная эпилепсия дебютирует в детском или юношеском возрасте. Помимо эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера у больного могут выявляться и другие симптомы. В неврологическом статусе у таких больных может выявляться рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции сохранены, в редких случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования доказали, что у таких больных имеется незначительное снижение интеллекта, не превышающее 10%, также у них могут выявляться некоторых аффективно-личностные расстройства.

    Симптоматическая генерализованная эпилепсия может развиваться в любом возрасте на фоне основного заболевания, а при наследственной патологии и генетических аномалиях развития — в раннем детском возрасте. Генерализованныеэпиприступыявляются лишь частью ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Очень часто у детей отмечается снижение интеллекта, вплоть до олигофрении.

    Типы генерализованных пароксизмов

    Типичные абсансы, проявляются пароксизмами непродолжительной утратой сознания,не более 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание больного с отсутствующим взглядом. Возможно появление вегетативного компонента, проявляющегося гиперемией или бледностью лица, гиперсаливацией. Во время приступа может отмечаться появление бессознательных движений, обусловленных подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз.

    Генерализованные тонико-клонические приступы проявляются сменой тонического напряжения всех мышечных групп и прерывистых мышечных сокращений на фоне полной утраты сознания. При пароксизме у больного отмечается потеря сознания, а по окончанию приступа возможно непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. Иногда могут определяться изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

    Генерализованныемиоклоническиепароксизмы проявляются диффузными быстрыми асинхронными мышечными подергиваниями, обусловленными непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но при этом подергивания носят симметричный характер.

    Диагностика

    Диагностирование заболевания происходит на основе клинических и электроэнцефалографических данных. При необходимости для исключения или выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике заболевания могут быть использованы данные полученные при проведении компьютерной или магниторезонансной томографии и ДНК-диагностика.

    Лечение

    Выбор типа антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. Чаще всего препаратами первой линейки являются вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. В большинстве случаев, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. У большинства пациентов применение монотерапии дает отличные результаты. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина.

    Профилактика

    На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития генерализованной формы эпилепсии.

    что это такое и как лечить данный недуг?

    Медициной эпилепсия определяется как хроническая патология центральной нервной системы, имеющая различные причины. Основным признаком заболевания являются эпилептические приступы, повторяющиеся регулярно. Диагностирование криптогенной эпилепсии производится при выявлении поражения мозга, сопровождающегося невозможностью установления причин болезни.

    Криптогенная эпилепсия: что это такое?

    Криптогенная эпилепсия — комплекс эпилептических симптомов, причины которых не выявлены. Данная разновидность болезни носит скрытый характер. Проявления криптогенной патологии невозможно дифференцировать с симптомами прочих видов эпилепсии.

    Болезнь проявляется внезапным возникновением приступов в форме двигательных сбоев, сопровождающихся кратковременным расстройством мыслительных процессов, осязаемости и нарушением вегетативных функций. Для патологии характерна потеря сознания и формирование личностных изменений.

    При эпилепсии криптогенной формы в коре мозга образуются спонтанные импульсы, вызывающие избыточное возбуждение нервной передачи. В результате чего формируется судорожный очаг, провоцирующий эпилептический припадок.

    Приступы могут распространяться по организму либо быть фокальными. Криптогенная фокальная эпилепсия представляет собой ограниченные очаги патологической активности в головном мозге.

    Симптоматические припадки развиваются в детском возрасте, когда велика вероятность перехода криптогенной формы в симптоматическую, при условии выявления причин патологии. Фокальные приступы наиболее часто развиваются у взрослых.

    Симптоматический характер заболевания выявляется с помощью комплексного обследования. Локальные эпилептические нарушения определяются с помощью результатов магнитно-резонансной томографии. В зависимости от очага эпилепсии криптогенная патология может быть лобной, височной, затылочной, теменной.

    Лобная форма сопровождается внезапными приступами, длящимися сериями. В некоторых случаях происходит вторичная генерализация, развивающаяся на фоне поражения клеток головного мозга. При очаге эпилептической активности, локализующемся в височной зоне мозга, при проявлениях у больного регулярно повторяющихся эмоций, феномена дежавю, а также при формировании приступов специалист может диагностировать височную эпилепсию. Данная форма патологии наиболее часто встречается в практической медицине.

    Приступы, сопровождающиеся нарушением зрительной чувствительности, бесконтрольным движением глаз, интенсивными головными болями характеризуют эпилепсию, локализующуюся в зоне затылка. Такая патология отличается малой распространенностью и носит название «Затылочная эпилепсия».

    Теменная патология сопровождается эпиактивностью зоны темени, отвечающей за чувствительность тела. Больные испытывают странные сенсорные ощущения — покалывание одной стороны тела, искажение восприятия собственных конечностей. К редкой форме эпилепсии, сопровождающейся парциальнымиприступами, относится данный вид болезни.

    Разновидности

    Криптогенная болезнь подразделяется на подтипы, обладающие различной распространенностью. Пациенты могут переживать множественные виды приступов. Некоторые доктора рассматривают криптогенную эпилепсию в качестве промежуточного диагноза, требующего применения дополнительных диагностических методов.

    Синдром Веста

    Данный вариант эпилепсии криптогенного характера проявляется в раннем возрасте — от 2 до 4 месяцев. Основным симптомом этой разновидности нервно-психической патологии являются приступы, спонтанно возникающие и прекращающиеся. Заболевание провоцирует задержку интеллектуального развития ребенка.

    По достижении больным 12 месяцев патология может самостоятельно прекратиться либо модифицироваться в иную разновидность, например, перерасти в синдром Леннокса, сопровождающийся различными типами приступов.

    Синдром Ленокса-Гасто

    Эта разновидность болезни относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка 2-8 лет. Синдром может формироваться самостоятельно либо трансформироваться из состояния, развивающегося в более раннем возрасте. Патология проявляется внезапной потерей равновесия, кратковременной утратой слуха. Потеря сознания в большинстве случаев отсутствует. Регулярные приступы вызывают задержку умственного развития, повышают вероятность получения травм.

    Миоклонически-астатическая форма

    Эпилепсия данной формы диагностируется, начиная с 5 месяцев, заканчивая 5 годами. Основным симптомом, формирующимся в младшем возрасте, является большой припадок — генерализованные судороги. Приступы потери равновесия отмечаются у детей, умеющих ходить.

    Приступ представляет собой резкие и быстрые движения конечностей, кивание головой, ощущением удара, выполненного в коленную зону. Наиболее часто припадок происходит после утреннего подъема.

    Миоклонические абсансы

    Данная разновидность эпилепсии выявляется в возрастной группе от 1 года до 12 лет. Миоклонические приступы в большинстве случаев являются первым типом припадка. До момента обнаружения таких припадков у половины детей выявляется задержка темпов психического развития.

    Патология сопровождается частичной или полной потерей сознания, вовлечением мышц плечевого пояса, конечностей, лица во внезапно возникающие абсансы.

    Длительность такого эпизода составляет 10-60 секунд. Приступы могут проявляться несколько раз в день.

    Парциальные припадки

    Существует несколько видов припадков парциального характера, среди которых выделяются следующие приступы:

    1. Моторный, сопровождающийся сокращением мышц отдельных областей тела. Проходит и возникает приступ внезапно, потери сознания не наблюдается.
    2. Сенсорный, характеризующийся внезапным возникновением таких ощущений — жар, холод, мурашки, жжение, покалывание. Отмечаются нарушения функционирования органов чувств в форме галлюцинаций.
    3. Психический, отличающийся спонтанным нарушением речевой и мыслительной активности, потерей равновесия, галлюцинациями.
    4. Вегетативный, особенностями которого является повышенное потоотделение, изменение температуры тела на отдельных участках кожного покрова, нарушение сердечного ритма.

    Висцеральные и вегетативные припадки

    Протекают в форме болезненных ощущений в горле, голове. В некоторых случаях может наблюдаться эрекция либо оргазм. Вегетативные нарушения сопровождаются сбоем терморегуляции, скачками давления. Часто обе разновидности приступов смешиваются. Вегетативно-висцеральные припадки обладают рядом особенностей:

    • длительность приступа 5-10 минут;
    • наличие судорог;
    • отсутствие провоцирующих факторов;
    • возможное сочетание с иными формами приступов;
    • чувство дезориентации, наступающее после прекращения припадка.

    Ситуационные припадки

    Спровоцировать эпилептический приступ способны некоторые факторы: наркотические и алкогольные вещества, медикаментозные препараты, травмы головного мозга, интоксикации, вирусные заражения крови, дисфункция сердца и печени.

    Такие приступы может вызвать воздействие избыточно яркого света, экстремально высоких либо низких температур, громких звуков. Перечисленные факторы способно привести в действие глубинный механизм развития эпилептических припадков.

    Причины

    Точные причины формирования эпилептической активности криптогенного характера не выявлены медицинскими специалистами. К возможным причинам, приводящим к появлению эпилепсии любой формы, относятся следующие ситуации:

    • наследственный фактор;
    • осложнения черепно-мозговой травмы;
    • последствие перенесенного инсульта;
    • интоксикация химическими веществами.

    Ведущим фактором, провоцирующим развитие эпилепсии, является отягощенная наследственность. Несмотря на многообразие предполагаемых причин, научно установить источник патологического состояния не удалось.

    Симптомы

    Криптогенное заболевание сопровождается симптоматической картиной, свойственной течению классической патологии. Доктора выделяют некоторые особенности, присущие эпилепсии криптогенной формы:

    • более тяжелое течение приступов, по сравнению с классическим видом болезни;
    • низкая эффективность медикаментозной терапии;
    • ускоренные темпы изменения личности;
    • диагностические методы каждый раз показывают различные результаты.

    У каждой разновидности криптогенного заболевания существуют особые характеристики и симптоматические проявления, позволяющие осуществить дифференциацию одного типа от другого.

    Диагностика

    Основным диагностическим критерием при выявлении эпилепсии является исключение органического поражения мозговых центров. С этой целью применяются следующие процедуры:

    • сбор анамнеза, в том числе и семейного, с уточнением наличия родовых и врожденных патологий, черепно-мозговых травм;
    • проведение электроэнцефалограммы, основанной на регистрации биоритмов мозга во время различных занятий, включая сон, интеллектуальные и физические нагрузки;
    • выполнение магнитно-резонансной терапии, позволяющей выявить очаговые поражения мозга, нарушения мозговой активности;
    • ангиография позволяет исследовать кровоснабжающее русло головного мозга;
    • нейропсихологическая диагностика предназначена для изучения психической деятельности;
    • серологическое исследование, направленное на выявление в крови и спинномозговой жидкости возбудителей сифилиса и прочих патогенных микроорганизмов.

    Обязательным является прохождение лабораторных тестов, включающих общий и биохимический анализы крови и мочи, генетическую диагностику. Эпилепсия устанавливается медицинскими специалистами после проведения комплексного обследования и отсеивания возможности действия иных патологий.

    Лечение

    Своевременное выявление заболевания позволяет подобрать программу терапевтического воздействия и уменьшить формирование побочных явлений. Лечение осуществляется в амбулаторных либо стационарных условиях. Медицинская коррекция назначается после постановки диагноза и окончания второго приступа болезни.

    Терапевтическое воздействие при криптогенной эпилепсии преследует следующие цели:

    • снятие боли, сопровождающей приступы;
    • предупреждение развития новых эпилептических эпизодов;
    • уменьшение частоты приступов;
    • сокращение продолжительности припадка;
    • снижение вероятности развития побочных эффектов;
    • функционирование нервной системы без необходимости применения медикаментов.

    При лечении эпилепсии используются лекарственные препараты, снижающие длительность и частоту приступов. Необходим прием ноотропов, оказывающих влияние на нервные импульсы. Также доктор может назначить курс психотропов. В некоторых случаях патология корректируется путем хирургического вмешательства, специальной диеты, физиотерапевтических методов. Единый метод полного избавления от эпилептических приступов не выведен, но специализированная терапия позволяет облегчить состояние больного в 80% случаев.

    Прогноз

    Прогноз патологии неоднозначный, так как своевременное выявление и правильное лечение заболевания улучшают самочувствие пациента. Среди наиболее вероятных осложнений эпилепсии выделяются следующие состояния:

    • коматозное состояние;
    • травмы различной сложности;
    • угнетение дыхательной функции;
    • нарушение сердцебиения;
    • болезнь Альцгеймера;
    • эмоциональные изменения.

    В случае появления припадков в детском возрасте изменяется процесс социализации, аномально развиваются личностные качества, страдает интеллектуальное развитие.

    что это такое, лечение, причины

    Содержание статьи:

    Криптогенная эпилепсия – это наиболее распространенная форма болезни, которая встречается примерно у каждого второго пациента. Характерной особенностью криптогенной формы является то, что невозможно установить причину развития заболевания. Неустановленная этиология создает определенные трудности в подборе лечения, основу терапии таких пациентов составляют противосудорожные препараты.

    Когда причину появления эпилептических припадков не удается выявить, говорят о криптогенной эпилепсии

    Что это такое

    Эпилепсия – это хроническое неврологическое заболевание, которое характеризуется повышенной предрасположенностью организма к возникновению эпилептических приступов. Эпилепсия является одной из наиболее частых патологий центральной нервной системы, среди взрослых и детей распространенность заболевания составляет примерно 50–100 случаев на 100 тыс. населения.

    В зависимости от этиологии выделяют 3 формы патологии:

    Криптогенная эпилепсия – это заболевание с неустановленной этиологией, то есть причина развития болезни не ясна, не выявлена. Диагноз устанавливается только после исключения других форм.

    По каким-либо причинам возникает предрасположенность клеток головного мозга к формированию чрезмерного пароксизмального разряда. Такой разряд нарушает нормальное функционирование нейронов, что и приводит к клиническим проявлениям эпилепсии – потере сознания, судорогам, чувствительным и вегетативным нарушениям.

    При криптогенной форме болезни чаще выявляют очаговые изменения. Очаг чрезмерной активности может локализоваться в лобной, височной, теменной или затылочной доле. Реже разряд распространяется на оба полушария головного мозга.

    Как проявляется заболевание

    Основным признаком заболевания являются повторяющиеся эпилептические припадки. Они бывают 2 видов – парциальные (фокальные) и генерализованные. Частые приступы могут спровоцировать необратимые изменения в головном мозге, в таком случаев некоторые симптомы болезни будут сохраняться даже вне приступов.

    Криптогенная фокальная эпилепсия

    При криптогенной форме болезни чаще встречаются парциальные припадки. Для них характерно появление очага возбуждения в небольшом участке головного мозга. Симптоматика, которая при этом возникает, напрямую зависит от локализации очага возбуждения (височная, лобная, теменная, затылочная доля).

    Больной обычно предчувствует обострение благодаря характерной ауре – слабо выраженным симптомам, которые появляются перед началом приступа.

    Парциальные приступы бывают трех видов:

    • простые – без потери сознания;
    • сложные – с потерей сознания;
    • с вторичной генерализацией – парциальный припадок переходит в генерализованный.

    Клиника парциальных припадков разнообразна и может включать в себя моторный, чувствительный, вегетативный и психический компоненты. Все варианты парциальных припадков объединяет одно общее свойство – приступообразный характер.

    Криптогенная генерализованная эпилепсия

    Генерализованные приступы при криптогенной форме болезни встречаются гораздо реже. Для них характерно двустороннее вовлечение головного мозга, очаговая симптоматика отсутствует. В большинстве случаев генерализованные припадки проявляются в виде судорожного синдрома и сопровождаются потерей сознания. Выделяют тонико-клонические, миоклонические припадки и абсансы.

    Читайте также:

    12 заблуждений об эпилепсии

    Детская эпилепсия: что нужно знать родителям

    Как поднять иммунитет ребенку?

    Симптомы в межприступный период

    Вне приступов могут сохраняться неспецифические симптомы, которые не связаны непосредственно с судорожной активностью головного мозга:

    • подавленное настроение;
    • гневливость, обидчивость;
    • нарушение памяти и других когнитивных функций.

    Такие симптомы обычно появляются при длительных и частых генерализованных приступах, которые приводят к временной гипоксии головного мозга.

    Методы диагностики

    На эпилепсию указывает появление двух и более эпилептических припадков, но для постановки окончательного диагноза только лишь клинической картины недостаточно.

    Эпилепсия неизвестного генеза является диагнозом-исключением, то есть для постановки диагноза необходимо исключить другие формы болезни. В анамнезе должны отсутствовать черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, инсульты, опухоли головного мозга.

    Для окончательной диагностики необходимо проведение дополнительных исследований. Основным методом диагностики болезни является электроэнцефалография (ЭЭГ), для исключения симптоматической формы болезни назначаются методы нейровизуализации (МРТ или КТ головного мозга).

    Как лечить патологию

    Лечение эпилепсии должен подбирать врач после постановки окончательного диагноза. Трудность лечения криптогенной формы заключается в том, что причину развития болезни выявить не удалось, соответственно, этиотропные методы не применяются. Основу терапии составляет прием противоэпилептических препаратов.

    Выбор медикаментозного средства, прежде всего, зависит от типа припадка, учитывается также возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

    Основными противоэпилептическими препаратами являются производные вальпроевой кислоты (вальпроаты) и карбамазепин. Вальпроаты – это универсальное средство, они могут применяться для лечения любых припадков, карбамазепин – при парциальных.

    Производные вальпроевой кислоты относятся к основным противоэпилептическим средствам

    К современным противоэпилептическим средствам относятся ламотриджин, топирамат, леветирацетам, клоназепам и др.

    Лечение начинают с приема одного препарата, при неэффективности или появлении побочных эффектов его меняют. Назначать или изменять противоэпилептическую терапию может только врач, непосредственно лечение проводится в домашних условиях (за исключением тяжелых генерализованных припадков, развития эпилептического статуса).

    Прогноз и последствия

    Прогноз при криптогенной форме болезни зависит от многих факторов – проводимого лечения, типа припадков, их частоты и продолжительности. При адекватной терапии прогноз благоприятный.

    Частые и продолжительные припадки могут приводить к развитию эпилептической энцефалопатии. В тяжелых случаях приступ может закончиться травмой головы во время падения, асфиксией. Для предотвращения опасных последствий нужно принимать назначенное лечение, избегать воздействия триггерных факторов (прием алкоголя, недосыпание, переутомление, стресс).

    Видео

    Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

    Юношеская абсанс-эпилепсия - причины, симптомы, диагностика и лечение

    Юношеская абсанс эпилепсия — это идиопатический вариант эпилепсии, манифестирующий в подростковом возрасте. Основу симптоматики составляют генерализованные эпилептические приступы в виде абсансов и эпизодов тонико-клонических судорог. Интеллектуальное снижение и грубые психические нарушения нетипичны. Диагностика включает оценку неврологического статуса и психики, электроэнцефалографию, МРТ головного мозга. Осуществляется монотерапия или комбинированное лечение антиконвульсантами. Терапия проводится годами, при её отмене возможны рецидивы.

    Общие сведения

    Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) — форма генерализованной эпилепсии, основу которой составляют преходящие непродолжительные пароксизмы отключения сознания (абсансы). Заболевание возникает в подростковом периоде, поэтому в середине XX века было выделено из детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) как отдельная нозология. На долю ЮАЭ приходится 2-3% всех эпилепсий. Среди лиц старше 20 лет, страдающих идиопатической генерализованной эпилепсией, диагноз ЮАЭ имеют около 10%. Юношеская форма может манифестировать в диапазоне от 5 лет до 21 года. Типичный возраст начала приступов — 9-13 лет. Гендерные различия в заболеваемости не выражены в отличие от ДАЭ, которой чаще болеют девочки.

    Юношеская абсанс-эпилепсия

    Причины

    ЮАЭ является идиопатическим заболеванием, поскольку не имеет установленных причин возникновения. Наиболее вероятна генетическая природа патологии. У 35% заболевших выявляются случаи эпилепсии среди родственников. Точная локализация генетических аберраций не определена, предположительно это 5, 8, 18 и 21 хромосомы. Прослеживается связь между юношеской и детской формами абсанс эпилепсии, юношеской миоклонической эпилепсией и эпилепсией пробуждения. Эти формы зачастую встречаются в пределах одной семьи.

    Факторы риска

    К факторам, провоцирующим развитие эпилептического приступа при ЮАЭ, относятся:

    • недостаточное количество сна (депривация сна),
    • чрезмерная психологическая или умственная активность,
    • гипервентиляция,
    • усталость,
    • приём алкоголя.

    Чаще пароксизм возникает при сочетании указанных триггеров. Нетипично развитие приступа в результате фотопровокации (яркий свет, мерцание, вспышки).

    Патогенез

    Современной неврологии механизм развития ЮАЭ до конца не известен. Изучение абсансов на животных показало наличие гиперсинхронных разрядов, идущих от таламуса к мозговой коре. Детальное исследование нейронов коры головного мозга кошек в период искусственно спровоцированного абсанса выявило нарушение деполяризации мембран. В результате был сделан вывод, что в основе идиопатической абсанс эпилепсии лежит генетически детерминированный дефект функционирования K-Na-каналов нейронов мозговой коры. Следствием пароксизмальной деполяризации нейронов является диффузное возбуждение коры с развитием генерализованного эпилептического приступа. Различие клинических форм эпилепсии, видимо, обусловлено вариабельностью дефектов калий-натриевых каналов.

    Симптомы юношеской абсанс эпилепсии

    Примерно в 70% наблюдений заболевание начинается абсансами. Кратковременные приступы выключения сознания обычно не сопровождаются двигательной активностью, длятся 4-30 с. Отличительной чертой выступает их спорадический характер: пароксизмы возникают не ежедневно, с различной частотой. В отдельных случаях абсанс протекает с миоклоническим компонентом: подёргиванием век, уголков рта.

    Пациенты субъективно ощущают приступ как внезапное расстройство концентрации, затмение в голове, транс или заторможенность. Некоторые отмечают чувство отрешения от реальности, некое странное ощущение. Для окружающих человек в состоянии абсанса выглядит замершим на месте с застывшим выражением лица и открытыми глазами. Короткие пароксизмы протекают незаметно для близких и знакомых больного, длительное время имеют скрытое течение.

    В 30% случаев юношеская форма абсанс эпилепсии дебютирует генерализованным эпилептическим пароксизмом с охватывающими все тело клонико-тоническими судорогами. Эпизод протекает с полной потерей сознания, падением, прикусыванием языка. Подобные генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) отмечаются у 75-80% больных. Если заболевание начинается с абсансов, ГТКП возникают спустя 1-10 лет и могут стать причиной выявления эпилепсии. Генерализованные пароксизмы редки, обычно 1 раз в месяц. Развиваются вечером, при пробуждении, под действием провоцирующих триггеров, иногда во сне.

    Обычно абсанс эпилепсия юношеского возраста отличается доброкачественным течением без других неврологических отклонений на фоне сохранных умственных способностей. Однако заболевание длится всю жизнь и требует постоянной противоэпилептической терапии.

    Осложнения

    Резистентность эпилепсии к проводимой медикаментозной терапии отмечается у 20% пациентов. В основном это случаи поздней диагностики и запоздало начатого противоэпилептического лечения. Отсутствие терапии или резистентность приводят к увеличению числа пароксизмов, что существенно сказывается на качестве жизни пациента и его родных. В такой ситуации происходит постепенное развитие изменений психики: замкнутость, депрессия, агрессивность. Возможно возникновение эпилептического статуса абсансов. Осложнением ГТКП выступает травмирование при падении (ушиб, перелом, ЧМТ).

    Диагностика

    Диагностически трудными бывают случаи, когда юношеская абсанс эпилепсия начинается кратковременными абсансами. Сложности диагностики дополняются различной субъективной интерпретацией приступов пациентами, особенностями подросткового возраста больных. Обследование направлено на выявление пароксизмальной активности и подтверждение идиопатического характера эпилепсии. В него входят:

    • Неврологический осмотр. Исследование неврологического статуса не диагностирует патологических отклонений. Оценка психического статуса при достаточно длительном течении заболевания выявляет некоторые особенности психики пациента.
    • Консультация эпилептолога. Проводится для подтверждения диагноза, в последующем – повторно для коррекции лечения.
    • Консультация генетика. На приёме врач совместно с пациентом составляют генеалогическое древо, выявляют случаи эпилепсии у родственников.
    • Электроэнцефалография (ЭЭГ). Позволяет подтвердить наличие эпилептической активности мозга, определить её характер. Типичная для ЮАЭ иктальная ЭЭГ регистрирует генерализованные спайки частотой 3,5-4,5 Гц или полиспайки чередующиеся с медленноволновой активностью. Для осуществления исследования зачастую прибегают к ЭЭГ с провокационными пробами или суточному ЭЭГ-мониторингу. Интериктальная ЭЭГ регистрирует нормальную базовую биоэлектрическую активность мозга, на фоне которой возникают фокальные эпилептиформные разряды.
    • МРТ головного мозга. Проводится для исключения органической патологии и вторичного характера абсанс эпилепсии. Морфологические внутричерепные изменения отсутствуют. Могут выявляться признаки перенесённой вследствие падения ЧМТ.

    Дифференциальная диагностика необходима с ДАЭ, юношеской миоклонической эпилепсией, эпилепсией пробуждения с ГТКП. Последняя протекает преимущественно с генерализованными судорожными приступами, возникающими при переходе сон-бодрствование. Детская абсанс эпилепсия характеризуется более ранним началом, ежедневными частыми абсансами, редким возникновением ГТКП, стойкой ремиссией в 12-летнем возрасте. Юношеская миоклонус эпилепсия отличается преобладанием двухсторонних миоклонических пароксизмов.

    Лечение юношеской абсанс эпилепсии

    Основу терапии составляет регулярный приём антиконвульсантов. Базовым средством выступают производные вальпроевой кислоты и сукцинимиды (например, этосуксимид). При необходимости они назначаются в комбинации. Монотерапия вальпроатами показана при наличии ГКТП.

    Хорошо зарекомендовали себя в терапии ЮАЭ относительно новые противоэпилептические средства: ламотриджин, леветирацетам. Их используют в качестве монотерапии и в комбинации с вальпроатами. Лечение ламотриджином – хорошая альтернатива для женщин детородного возраста, поскольку вальпроаты обладают тератогенным эффектом.

    Подбор фармпрепарата, его дозировки, кратности приёма осуществляется индивидуально в процессе регулярного наблюдения пациента неврологом с повторным ЭЭГ-контролем и консультацией нейрофизиолога. При отсутствии пароксизмов в течение года можно думать о снижении дозировки антиконвульсанта. Больные должны знать о провоцирующих приступы факторах и стараться избегать их.

    Прогноз и профилактика

    Юношеская абсанс эпилепсия известна хорошим отзывом на проводимую антиконвульсантную терапию. У 80% заболевших удаётся достигнуть стойкой фармакологической ремиссии, т. е. отсутствия абсансов и ГТКП на фоне базисной противоэпилептической фармакотерапии. Раннее начало лечения у больных с абсансами может предотвратить появление ГТКП. Сложность обычно представляют случаи позднего начала лечения. Специфическая профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к соблюдению нормального режима дня с достаточным количеством сна, исключением физических и психических перегрузок, отказом от алкоголя и т. п.

    Доброкачественная роландическая эпилепсия - причины, симптомы, диагностика и лечение

    Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

    Общие сведения

    В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет. Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

    Доброкачественная роландическая эпилепсия

    Причины

    Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

    В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей. Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

    Симптомы роландической эпилепсии

    Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

    80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

    Течение

    Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

    В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

    Диагностика

    Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-мониторинга или полисомнографии.

    Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

    В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

    Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания. В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

    Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

    Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

    Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

    В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

    Смотрите также