Главная » Разное » Гиперальдостеронизм что это такое

Гиперальдостеронизм что это такое


причины, симптомы, диагностика и лечение

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Гиперальдостеронизм

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона — основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома — альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме — более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/

Гиперальдостеронизм - это... Что такое Гиперальдостеронизм?

патологическое состояние, вызываемое гиперсекрецией альдостерона. Может быть первичным (опухолевого или неопухолевого генеза), сопровождающимся низкой активностью ренина в плазме крови, и вторичным, с нормальной или повышенной активностью ренина в плазме крови.

Первичный гиперальдостеронизм в 65—85% случаев вызывается альдостеронпродуцирующей аденомой (альдостеромой) коры надпочечников (синдром Конна). Двусторонняя диффузно-узелковая гиперплазия, или аденоматоз, коры надпочечников является причиной так называется идиопатического Г., при котором повышенное образование альдостерона не подавляется специфическими регуляторными воздействиями. Описан неопределенный, избирательно подавляемый конкретными специфическими воздействиями Г. и глюкокортикоидподавляемый Г., клинические проявления которого исчезают при терапии глюкокортикоидными препаратами. Картину изолированного первичного Г., или Г. в сочетании с глюкокортикоидным гиперкортицизмом, наблюдают при раке коры надпочечника. Вненадпочечниковый Г. крайне редок, его отмечают иногда при патологии яичников, щитовидной железы, кишечника. Вторичный Г. осложняет течение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, сопровождающихся отеками, а также заболеваний печени и почек. Он развивается при хромаффиноме (Хромаффинома), реноваскулярной гипертензии, может наблюдаться при беременности. В лютеиновой фазе менструального цикла у женщин отмечается так называемый физиологический вторичный Г. Независимость и автономность гиперсекреции альдостерона наиболее выражены при альдостероме (синдром Конна). Идиопатический Г. автономен относительно, т.к. такие воздействия, как изменение положения тела, 4-часовая ходьба, введение АКТГ или его синтетических аналогов, ангиотензина II, калия, верошпирона, стимулируют не только секрецию альдостерона у больных с идиопатическим Г., но и активность ренина в плазме крови. Однако секрецию альдостерона при этой форме первичного Г. не подавляет повышение объема внутрисосудистой жидкости, не стимулируют диета, бедная натрием, и активные мочегонные средства с выраженным салуретическим действием. При неопределенном Г. секреция альдостерона снижается под действием дезоксикортикостерона ацетата, а при глюкокортикостероидподавляемом Г. — дексаметазона. В основе патогенеза Г. лежит влияние альдостерона на транспорт ионов Na+, К+ и катионно-обменный механизм почек, слюнных желез, слизистой оболочки кишечника (см. Водно-солевой обмен). Задержка ионов Na+ под влиянием повышенных количеств альдостерона вызывает гиперволемию, снижает активность ренина в плазме крови, повышает чувствительность сосудистой стенки к эндогенным прессорным факторам и сопротивление периферических сосудов току крови. Комплекс нарушений баланса электролитов и гемодинамики ведет к артериальной гипертензии, которой способствует и дефицит при Г. ионов Na+, подавлению секреции инсулина и снижению толерантности к глюкозе. Наряду с альдостероном повышается секреция 18-[гидр] оксикортикостерона (преимущественно при альдостероме). Концентрация глюкокортикоидов в крови обычно не изменена. При первичном Г. поводом для обращения к врачу обычно служит артериальная гипертензия, которая является кардинальным, а иногда и единственным симптомом заболевания, маскирующим все другие его проявления. Характерны также мышечная слабость, временами достигающая полной обездвиженности (периодические псевдопараличи), сильная жажда, полиурия, нередко запоры. Повышение нервно-мышечной возбудимости проявляется периодическими приступами судорог в различных группах мышц. Характерны парестезии, онемение, появление симптомов Хвостека и Труссо. Клинические проявления вторичного Г. лишены специфических черт. Гипокалиемия при нем наблюдается редко. В отличие от первичного Г. наиболее распространенным симптомом являются отеки. Диагноз первичного Г. базируется на высоком содержании альдостерона в крови и моче, пониженной активности ренина в плазме крови, низкой концентрации калия в крови (см. Гипокалиемия), чрезмерном выведении калия с мочой. Важную роль играет распознавание заболеваний, вызывающих вторичный Г. Наиболее информативными диагностическими методами являются компьютерная томография, сканирование надпочечников с использованием 131I—19-йодхолестерина (см. Сканирование радионуклидное), артерио- или венография надпочечников после предварительного введения 131I—19-йодхолестерина (см. Ангиография), катетеризация надпочечниковых вен (см. Катетеризация, сосудов пункционная) с двусторонним взятием проб крови на разных уровнях и определением в них содержания альдостерона. Чувствительность последнего метода возрастает после стимуляции коры надпочечников синактеном, что вызывает резкое повышение содержания альдостерона на стороне опухоли. Ценную диагностическую информацию при первичном Г. можно получить благодаря пробе с 4-часовой ходьбой после ночного покоя. У больных с первичным Г. отмечают снижение концентрации альдостерона в крови после ходьбы, а у здоровых лиц и при других формах Г. концентрация альдостерона в крови возрастает параллельно увеличению активности ренина в плазме крови. Применяют также эхографию надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика) и другие методы. Основанием для установления достоверного диагноза являются, как правило, результаты, полученные двумя — тремя методами. Лечение проводится эндокринологом или терапевтом при регулярном консультативном наблюдении эндокринолога. При всех типах Г. используется спиронолактон (верошпирон) в дозе до 400 мг в сутки, что, как правило, способствует нормализации АД (у больных без выраженного атеросклероза) и концентрации ионов К+ в крови. Отсутствие в течение 10—15 дней эффекта от такого лечения ставит под сомнение диагноз Г. Эффективны низкосолевая диета и введение хлорида калия. Обмен кальция при Г. обычно не нарушен, и введение его препаратов во время судорог их не устраняет. При синдроме Конна лечение только оперативное. Целесообразность оперативного лечения при идиопатическом и неопределенном Г. подвергается сомнению, т.к. тотальная односторонняя адреналэктомия и субтотальная адреналэктомия с другой стороны устраняет гипокалиемию, но больше чем у половины больных не дает существенного гипотензивного эффекта. При этом очень велика вероятность развития надпочечниковой недостаточности (см. Надпочечники). Операции должно предшествовать длительное (1—3 месяца) лечение верошпироном (по 200—400 мг ежедневно) или калийсберегающими диуретиками до относительной нормализации электролитного баланса и АД. При идиопатическом Г. длительный прием верошпирона снижает вероятность развития послеоперационного гипоальдостеронизма. Лечение вторичного Г. проводится на фоне терапии основного заболевания. Библиогр.: Зефирова Г.С. и др. Дексаметазон-подавляемая альдостерома (вариант первичного альдотеронизма). Тер. арх., т. 5, № 6, с. 96, 1979; Нарушение функции надпочечников при эндокринных заболеваниях, под ред. И.В. Комиссаренко, Киев, 1984; Шхвацабая И.К. и Чихладзе Н.М. Гиперальдостеронизм и артериальная гипертония, М., 1984.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипоальдостеронизм – это заболевание, сопровождающееся недостаточностью продукции альдостерона. Характеризуется гипогидратацией, гиперкалиемией, гипотонией, гиповолемией. Возможны субъективные жалобы пациентов на общую слабость, сухость кожных покровов, постоянную жажду, обмороки, головокружения. Диагностируется по данным гормональных и биохимических исследований (анализ крови на содержание альдостерона и других гормонов надпочечников, оценка содержания в крови калия и натрия), электрокардиографии. Лечение осуществляется с помощью активного внутривенного введения натрия хлорида и применения минералокортикоидов.

Общие сведения

Гипоальдостеронизм (дословно: «мало альдостерона») – синдром, развивающийся из-за недостаточной выработки альдостерона корой надпочечников. Синонимы патологии - гипоминералокортицизм, альдостеронопения. Заболевание изолированного типа впервые было описано в 1957 году. В клинической эндокринологии патология встречается редко, в основном ей подвержены представители мужского пола. С одинаковой частотой болеют как взрослые, так и дети. У коренных американцев и жителей США, имеющих африканское или латиноамериканское происхождение, заболевание встречается чаще. Распространенность объясняется более высокой предрасположенностью этих групп к диабету и болезням почек.

Гипоальдостеронизм

Причины гипоальдостеронизма

Выделяют изолированную патологию и сочетающуюся с недостатком иных гормонов надпочечников. Изолированная альдостеронопения возникает вследствие следующих причин:

  • Изменения механизмов секреции альдостерона. Возможны нарушения в системе ренин-ангиотензин или в работе гипофиза, гипоталамуса. Надпочечники не получают сигнала на выработку альдостерона, либо импульс недостаточен для продукции необходимого количества гормона.
  • Дефект ферментов. Часто выявляется неправильная работа фермента клубочковой зоны коры надпочечников 18-альдолазы. В итоге нарушается этапность синтеза альдостерона, но сохраняется правильный процесс синтеза кортикостерона, кортизола.
  • Неправильный метаболизм гормона. Поступив в кровь, альдостерон не может адекватно воздействовать на органы-мишени. Причинами могут служить недостаточность ферментов для его расщепления, невосприимчивость рецепторов органов-мишеней (псевдогипоальдостеронизм). При псевдогипоальдостеронизме альдостерона в крови достаточно, но отсутствуют рецепторы, обеспечивающие его взаимодействие с клетками.
  • Удаление новообразования надпочечника. Удаление опухоли на одном из надпочечников часто проводится из-за первичного гиперальдостеронизма. Позднее обнаруживается, что клубочковая зона в парном органе атрофирована, не способна компенсировать резко снизившееся количество гормона.

Отдельно выделяют врожденный изолированный гипоальдостеронизм, обусловленный нарушением биосинтеза альдостерона. Подтверждение его существования – дети, страдающие от потери NaCl и дегидратации, но имеющие сохранную выработку глюкокортикоидов и андрогенов. Гипоальдостеронизм, связанный с недостатком других биологически активных веществ коры надпочечников, является следствием воздействия инфекционных или канцерогенных агентов. Его развитие возможно при удалении гипофиза или надпочечников.

Патогенез

Патогенез гипоальдостеронизма до конца не изучен. Основа всех реакций организма – недостаток ключевого гормона. В почках уменьшается содержание ионов Na, замедляется выведение ионов K и различных хлоридов, происходит неправильное распределение ионов по тканям. Постепенно развивается снижение тонуса гладкомышечной мускулатуры, недостаточное кровоснабжение периферических тканей и головного мозга, угнетение сосудодвигательного центра. Специфическая патологоанатомическая картина изолированного гипоальдостеронизма отсутствует. Если недостаточность секреции альдостерона связана с нарушением секреции прочих гормонов надпочечников, то патологоанатомическая картина будет характерной для выявленного заболевания.

Классификация

Гипоальдостеронизм принято разделять на первичный и вторичный. Обе формы заболевания характеризуются развитием ацидоза метаболического типа из-за сниженной реабсорбции натрия и воды.

  1. Первичный – встречается у грудных детей. Обусловлен недостаточной активностью одной из двух ферментных систем: 18-оксидазы или 18-гидроксилазы. Часто сопровождается повышением уровня ренина (гиперренинемический гипоальдостеронизм).
  2. Вторичный – развивается в основном у взрослых. Осложняет течение сахарного диабета или хронического нефрита. Может наблюдаться при применении некоторых лекарств (например, гепарина, ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов) в течение длительного времени.

Дополнительно гипоальдостеронизм разделяют на три подвида по особенностям развития. Данная классификация также учитывается при выставлении окончательного диагноза.

  • Изолированный – характеризуется отсутствием других гормональных нарушений.
  • Сочетанный – сопровождается нарушением выделения других гормонов коры надпочечников.
  • Псевдогипоальдостеронизм – бывает наследственным и приобретенным, объясняется невосприимчивостью рецепторов к альдостерону, синтез которого не изменен.

Симптомы гипоальдостеронизма

Для заболевания характерны слабость мышечных структур, жалобы на общее недомогание (невозможность встать с кровати, усталость, истощенность). Возникают приступы головокружений и гипотонии. Из-за снижения объема циркулирующей крови (гиповолемия) наблюдается брадикардия, переходящая иногда в атриовентрикулярную блокаду (ощущаются «перебои» в работе сердца), обморочные состояния. Выявляются нарушения со стороны дыхательной системы и сердечной деятельности, порой доходящие до развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса, сопровождаемого судорогами и помрачением сознания.

Изолированный гипоальдостеронизм течет волнообразно и хронически. Ремиссии болезни циклично сменяются обострениями с циркуляторными коллапсами. Объяснить периоды улучшения и длительное стертое течение, характеризующееся только снижением давления по ортостатическому типу, пока достоверно не удалось. Считается, что компенсация достигается за счет избыточного выделения глюкокортикоидов и катехоламинов, позволяющих частично покрыть недостаток альдостерона.

Гипоальдостеронизм при недостаточности надпочечников общего типа характеризуется нарушениями со стороны обмена микроэлементов (наблюдаются приступы резкой слабости, судорог, парестезий), изменениями в обмене углеводов (возрастает чувствительность к действию инсулина, снижается уровень сахара в кровеносном русле – возникает гипогликемия). Уменьшается половое влечение и потенция.

Осложнения

Гипоальдостеронизм любого типа без своевременного лечения приводит к нарушению водно-солевого обмена. Происходит дегидратация тканей, нарушается общий баланс солей и электролитов. Развивается гипоосмотическая дегидратация, которая опасна критическим снижением артериального давления и ЧСС с последующим развитием ортостатического коллапса. Длительные нарушения обмена воды и солей, не поддающиеся компенсации, негативно сказываются на работе всех органов и систем. В первую очередь страдает головной мозг, так как гипоальдостеронизм приводит к снижению тонуса сосудов и, как следствие, недостаточности мозгового кровообращения.

Диагностика

Диагностика включает не только установление факта гипоальдостеронизма, но и дифференциацию различных его форм, определение этиологии заболевания с помощью комплекса клинико-лабораторных и инструментальных данных:

  • Консультация эндокринолога. На приеме эндокринолог оценивает общее состояние пациента, детально расспрашивает о жалобах. При проведении первичного осмотра обращают внимание на сухость кожных покровов и слизистых оболочек, гипотонию, снижение частоты сердечных сокращений. Если есть подозрение на вторичную форму, возможно привлечение специалистов из других областей (диабетолога, нефролога, генетика) для определения причины.
  • Лабораторные методы. В крови определяется падение уровня альдостерона (ниже 100 пикомоль/л у взрослых, ниже 1060 пикомоль/л у детей), повышенное количество калия, иногда гипонатриемия. При оценке коэффициента натрий/калий в моче и слюне обнаруживается его повышение. Если заболевание изолированное, то показатели кортизола, катехоламинов, 17-оксикортикостероидов в крови и моче будут в пределах нормы или повышены.
  • ЭКГ. При анализе ЭКГ обнаруживаются признаки гиперкалиемии: возрастание интервала PQ, брадикардия, блокада поперечного типа, остроконечный и высокий зубец T в грудных отведениях.
  • МРТ, КТ надпочечников . Могут использоваться при подозрении на опухоль коры надпочечников. Для установления причины гипоальдостеронизма в том случае, если он не является изолированным, возможно проведение МРТ или КТ головного мозга или других органов.

Дифференциальная диагностика изолированного гипоальдостеронизма должна проводиться с заболеванием, развившимся из-за сахарного диабета, почечной недостаточности. Необходимо отличать патологию от гипоплазии коры надпочечников врожденного типа, гипотонии ортостатического типа, возникшей из-за дефектов вегетативной нервной системы. Гипоальдостеронизм может развиваться при длительном использовании препаратов минералокортикоидов, из-за гемолиза, что также необходимо учитывать при постановке диагноза.

Лечение гипоальдостеронизма

В терапии применяется тактика интенсивного введения хлорида натрия, приема препаратов минералокортикоидного ряда для компенсации недостаточности. Глюкокортикоиды не используются, так как даже большие дозировки оказываются неэффективными. Лекарства назначаются пожизненно, позволяют добиться компенсации гипоальдостеронизма и улучшения качества жизни пациента. Если диагностирован псевдогипоальдостеронизм, то лечение заключается только в повышенном введении в организм хлорида натрия. Использование минералокортикоидов нецелесообразно, так как отсутствуют рецепторы для их восприятия.

Гипоальдостеронизм – одна из самых малоизученных эндокринных патологий. Разработки для оптимизации методов лечения пациентов с недостаточностью альдостерона ведутся до сих пор.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный, уровень жизни пациентов практически не снижается. Дети с гиперренинемическим гипоальдостеронизмом требуют пристального внимания врачей. Их выживаемость при отсутствии адекватной заместительной терапии сильно снижена в первые годы жизни. Специфическая профилактика отсутствует. Рекомендуется ведение здорового образа жизни, осторожное применение препаратов, приводящих к повышению уровня калия. Если пациенты длительно принимают ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов или гепарин, им рекомендован регулярный мониторинг уровня калия.

Гиперальдостеронизм: виды, причины, симптомы, лечение

Гиперальдостеронизм – выступает в качестве довольно часто диагностируемого патологического состояния, которое развивается на фоне повышенной секреции такого гормона коры надпочечников, как альдостерон. Наиболее часто патология встречается у взрослых, но также может поразить и ребёнка.

Онлайн консультация по заболеванию «Гиперальдостеронизм».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Провоцирующие факторы будут отличаться в зависимости от формы болезни, начиная от отягощённой наследственности и заканчивая протеканием недугов эндокринологического или иного характера.

Клинические признаки при первичной и вторичной форме недуга будут различными. Основу симптоматики составляют нарушение функционирования сердца, слабость мышц, судорожные припадки и развитие хронической почечной недостаточности.

Поставить правильный диагноз и провести дифференциацию разновидностей течения недуга может только врач-эндокринолог, на основании данных широкого спектра  инструментально-лабораторных обследований.

Тактика лечения может быть как консервативной, так и операбельной, что напрямую диктуется видом подобной патологии. В любом случае отсутствие терапии чревато опасными для жизни осложнениями.

Этиология

Гиперальдостеронизм представляет собой комплекс разных по механизму возникновения, но близких по симптоматике синдромов, которые развиваются из-за повышенной секреции альдостерона.

Поскольку существует первичный и вторичный гиперальдостеронизм, то, естественно, что предрасполагающие факторы будут несколько отличаться.

Первая разновидность болезни в крайне редких случаях возникает на фоне генетической предрасположенности. Семейная форма может наследоваться по аутосомно-доминантному типу – это означает, что для диагностирования подобного недуга у ребёнка, ему достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей.

В качестве дефектного сегмента выступает фермент 18-гидроксилазы, который по неизвестным причинам выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируется глюкокортикоидами.

К редким провокаторам первичного гиперальдостеронизма стоит отнести онкологическое поражение надпочечников.

Однако в подавляющем большинстве ситуаций такой вариант течения заболевания обуславливается формированием альдостеромы – это новообразование, которое, по сути, является альдостерон-продуцирующей аденомой коры надпочечников. Диагностируется такая опухоль примерно в 70% случаев первичной формы патологии.

Для вторичного гиперальдостеронизма характерно протекание в человеческом организме иного недуга, это означает, что дисфункция эндокринной системы в таких ситуациях выступает в качестве осложнения.

Привести к развитию вторичного типа заболевания могут такие патологические состояния:

Помимо этого, привести к вторичному гиперальдостеронизму могут:

  • дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
  • изменение объёма циркулирующей крови в меньшую сторону – это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
  • избыток калия;
  • бесконтрольный приём некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 30 до 50 лет. Однако это вовсе не означает, что заболевание не возникает у других категорий пациентов.

Классификация

Эндокринологи выделяют такие основные разновидности подобной патологии:

  • первичный гиперальдостеронизм – считается одной из самых распространённых вариаций болезни;
  • вторичный гиперальдостеронизм – является осложнением недугов, негативно влияющих на сердце, печень и почки;
  • псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами.

При этом у первичного гиперальдостеронизма есть собственная классификация, которая включает в себя:

  • синдром Конна;
  • идиопатический гиперальдостеронизм – развивается лишь на фоне диффезно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, которая носит двусторонний характер. Диагностируется примерно у каждого третьего пациента, обратившегося за квалифицированной помощью при выражении симптоматики;
  • одностороннюю или двустороннюю надпочечниковую гиперплазию;
  • глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм;
  • альдостерон-продуцирующую карциному – всего зарегистрировано не более 100 пациентов с подобным диагнозом;
  • псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • врождённая недостаточность коры надпочечников или вызванная передозировкой лекарственными препаратами.

В качестве отдельной формы стоит выделить вненадпочечниковый гиперальдостеронизм – встречается наиболее редко. Среди провоцирующих факторов основное место занимают заболевания органов эндокринной системы, например, яичников и щитовидной железы, а также ЖКТ, в частности кишечника.

Симптоматика

Как было указано выше, симптоматическая картина будет отличаться в зависимости от разновидности заболевания. Таким образом, при первичном гиперальдостеронизме наблюдается выражение таких признаков:

  • повышение кровяного тонуса – симптом наблюдается у абсолютно всех пациентов, однако в последнее время клиницисты отмечают бессимптомное протекание болезни. АД находится на повышенных отметках на постоянной основе, а это может привести к гипертрофии левого желудочка сердца. На фоне такого проявления у половины больных отмечается сосудистое поражение глазного дна, а у 20% – снижение остроты зрения;
  • мышечная слабость – аналогично предыдущему признаку, характерна для 100% пациентов. В свою очередь, становится причиной снижения работоспособности, развития псевдопаралитического состояния и судорог;
  • изменение оттенка урины – она становится мутной из-за присутствия в ней большого количества белка. Составляет клиническую картину 85% людей;
  • увеличение суточного объёма выделяемой мочи – встречается у 72% пациентов;
  • постоянная жажда;
  • стойкие головные боли;
  • развитие астенического синдрома;
  • беспричинное беспокойство.

Стоит учитывать, что вышеуказанная симптоматика относится к наиболее частой форме первичного гиперальдостеронизма – синдром Конна.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичного типа представлены:

  • возрастанием АД, в особенности диастолического, что со временем приводит к появлению ишемической болезни сердца, хронической почечной недостаточности, дисфункции почек и поражению стенок сосудов;
  • нейроретинопатией, ведущей к атрофии зрительного нерва и полной слепоте;
  • кровоизлияниями в глазное дно;
  • сильной отёчностью.

У некоторых пациентов не наблюдается признаков артериальной гипертензии, а в редких случаях отмечается малосимптомное протекание подобной патологии.

У детей гиперальдостеронизм зачастую манифестирует до 5-летнего возраста и выражается в:

  • ярком проявлении обезвоживания;
  • нарастающей артериальной гипертензии;
  • отставании в физическом развитии;
  • психоэмоциональных нарушениях.

Диагностика

Осуществление целого комплекса диагностических мероприятий направлено не только на установление правильного диагноза, но и на дифференциацию различных форм болезни у женщин и мужчин.

В первую очередь эндокринолог должен:

  • ознакомиться с историей болезни не только пациента, но и его близких родственников – для обнаружения патологий, которые могут стать вызвать вторичный гиперальдостеронизм или подтверждения наследственной природы заболевания;
  • собрать и изучить жизненный анамнез человека;
  • тщательно осмотреть больного – физикальный осмотр направлен на оценивание состояния кожного покрова и измерение АД. Сюда также стоит отнести офтальмологическое обследование глазного дна;
  • детально опросить пациента – для составления полной симптоматической картины протекания гиперальдостеронизма, что собственно может указать на разновидность его течения.

Лабораторная диагностика гиперальдостеронизма предполагает проведение:

  • биохимического анализа крови;
  • общеклинического изучения урины;
  • измерения суточного объёма выделяемой мочи;
  • ПЦР-тестов – для диагностирования семейной формы болезни;
  • пробы с спиронолактоном и нагрузкой гипотиазидом;
  • «маршевой» пробы;
  • серологических тестов.

Наибольшей ценностью обладают такие инструментальные обследования:

В дополнение к основной диагностике пациента должны осмотреть офтальмолог, нефролог и кардиолог.

Лечение

Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:

  • соблюдение щадящего рациона, направленного на снижение потребления поваренной соли и обогащение меню продуктами, обогащёнными калием;
  • приём калийсберегающих мочегонных средств;
  • инъекционное введение препаратов калия.

Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.

Двусторонняя гипоплазия коры надпочечников ликвидируется консервативным путём. При помощи применения ингибиторов АПФ и антагонистов кальциевых каналов.

Гиперпластическая форма гиперальдостеронизма лечится полной двусторонней адреналэктомией.

Больным вторичным гиперальдостеронизмом показано устранение базового недуга и обязательный приём глюкокортикоидов.

Клинические рекомендации носят индивидуальный характер, поскольку полностью диктуются разновидностью гиперальдостеронизма.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Профилактика и прогноз

Чтобы у мужчины, женщины и ребёнка не возникало проблем с формированием подобного заболевания необходимо придерживаться таких общих клинических рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное и полноценное питание;
  • консультирование у генетиков – это нужно парам, решившим завести детей, для выяснения вероятности появления на свет малыша с гиперальдостеронизмом;
  • постоянное диспансерное наблюдение – показано пациентам с гипертонической болезнью;
  • приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист – со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;
  • прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении – для раннего выявления недугов, которые могут привести к появлению вторичного гиперальдостеронизма.

Что касается прогноза болезни, то он диктуется тяжестью протекания базового недуга и степенью поражения внутренних органов, а также своевременной диагностикой и адекватной терапией.

Радикальное хирургическое вмешательство и адекватное медикаментозное лечение гарантирует полное выздоровление. Исход онкологии надпочечников зачастую неблагоприятный.

Синдром Конна — Википедия

Синдро́м Ко́нна (альдостерома, перви́чный ги́перальдостерони́зм, Conn's Syndrome) — собирательное понятие первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых — чрезмерная продукция альдостерона корой надпочечников[2]. Заболевание связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Наряду со стойким повышением артериального давления, при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрий-калиевого коэффициента.

Синдром первичного гиперальдостеронизма описан Джеромом Конном (1955) как альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (альдостерома), удаление которой привело к полному выздоровлению пациентки[2].

Альдостерома — альдостеронсекретирующая аденома надпочечников. Автономная гиперсекреция альдостерона — гормона клубочковой зоны надпочечников, обладающего минералокортикоидными свойствами, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме усиление секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами (повышением активности ренина плазмы крови и другими)[3].

Варианты морфологических изменений при низкорениновом гиперальдостеронизме[4]:

  1. аденома коры надпочечников в сочетании с атрофией окружающей её коры;
  2. аденома коры надпочечников в сочетании с гиперплазией элементов клубочковой и/или пучковой и сетчатой зон;
  3. первичный рак коры надпочечников;
  4. множественный аденоматоз коры;
  5. изолированная диффузная или очаговая гиперплазия клубочковой зоны;
  6. диффузно-узелковая или диффузная гиперплазия всех зон коры надпочечников.

Повышенная продукция альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличению выделения калия и водородных ионов с мочой. Обеднение организма калием является причиной мышечной слабости, парестезий, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и других)[4].

Известные формы первичного гиперальдостеронизма — автономной гиперсекреции альдостерона надпочечниками[3]:

  • Альдостерома надпочечника (Синдром Конна) составляет около 60% всех случаев первичного гиперальдостеронизма.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников составляет около 40% случаев.
  • Гиперальдостеронизм, поддающийся терапии глюкокортикоидами — редкая семейная форма заболевания, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы. Оперативное лечение не требуется — клинические симптомы исчезают на фоне терапии глюкокортикоидами.
  • Альдостеронсекретирующий рак надпочечников (редко).

Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно размером до 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом[3].

Отмечается повышение экскреции воды и калия с мочой, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Положительная проба с альдактоном позволяет заподозрить наличие первичного гиперальдостеронизма. На фоне изменений электролитного обмена (гипокалиемия, гиперхлоремический алкалоз) у пациентов отмечаются нейромышечные нарушения (нарастающая мышечная слабость, миоплегия, иногда судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, парестезии), развивается калиепеническая нефропатия. Отёки для данного заболевания не характе́рны.

Различают[4]:

  • лабораторные тесты;
  • гормональные исследования;
  • функциональные пробы;
  • топическая диагностика.

Распознаванию заболевания способствуют также оксисупраренография, томография, сканирование и другие диагностические методы, позволяющие определить локализацию и величину опухоли надпочечников.

Кардиоваскулярные нарушения (кардиомиопатия, брадикардия, артериальная гипертензия и выраженная гипокалиемия) могут стать причиной гипокалиемического криза (гипокалиемического паралича сердца). Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В результате криза может развиться острое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность, а в ряде случаев — вялый паралич или приступ тетании[4].

Ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отёком сетчатки, отёком соска зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Развивается при стойком значительном повышении артериального давления[4].

Эктопическая продукция альдостерона ассоциирована с клиническими синдромами, обусловленными локализацией опухолевого процесса[4].

Дифференциальная диагностика альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма проводится для выяснения причины гиперальдостеронизма перед выбором дальнейшей лечебной тактики: основной метод лечения альдостеромы — хирургическое вмешательство. Напротив, большинству пациентов с идиопатическим первичным гиперальдостеронизмом показано медикаментозное лечение (консервативная терапия) — пациенты в этом случае плохо переносят оперативное вмешательство[3].

Для дифференциальной диагностики используются[3]:

  • Ортостатическая проба — клетки альдостеромы секретируют альдостерон в ответ на действие АКТГ, но не ангиотензина II. Наоборот, при двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников основным регулятором секреции альдостерона является ангиотензин II.
  • Определение уровня 18-гидроксикортикостерона в сыворотке крови — 18-гидроксикортикостерон является непосредственным предшественником альдостерона и тоже образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и выбрасывается в кровоток. Секреция 18-гидроксикортикостерона значительно повышена при альдостероме.
  • КТ и МРТ надпочечников — если результаты лабораторной диагностики не вызывают сомнений, то для визуализации альдостеромы используют КТ или МРТ, позволяющих установить локализацию различных опухолей, в том числе, аденом диаметром более 1 см.
  • Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином в большинстве случаев помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительного (на протяжении 7 суток) подавления гипоталамо—гипофизарно—надпочечниковой гормональной оси дексаметазоном указывает на наличие альдостеромы. Симметричное накопление радиофармпрепарата свидетельствует о двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников.
  • Определение разницы концентраций альдостерона в надпочечниковых венах (флебография надпочечников). Катетеризация надпочечниковых вен — точный и сложный метод дифференциальной диагностики при первичном гиперальдостеронизме. Сравнение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от надпочечников, позволяет установить на какой стороне локализована альдостерома.

Лучший способ лечения — удаление поражённого надпочечника. Перед оперативным вмешательством восполняют содержание калия в организме — добавляют калий в пищу либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов — спиронолактоном (верошпироном) в течение 2—3 недель[3].

При своевременной диагностике и грамотной терапии — благоприятный[4].

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ 1 2 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 6 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 191—200, 249, 260, 926—929. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 12-15. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Нозологии
Эпифиз
Гипоталамус
Гипофиз
Щитовидная
железа
Надпочечники
Половые
железы
Паращитовидные
железы
Поджелудочная
железа
Диффузная
нейроэндокринная
система
Гормоны
и
медиаторы		Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон;
Гормоны желудочно-кишечного тракта
Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин;
Гормоны APUD-системы
Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,
Гликопротеиды
ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.
Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников
Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ - это... Что такое ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ?


ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

мед.
Гиперальдостеронизм — состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Различают первичный и вторичный Гиперальдостеронизм
• Первичный. Клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертёнзией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови
• Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено.

Частота

0,5-2% всех случаев артериальной гипертёнзии. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский.

Этиология

• Первичный Гиперальдостеронизм
• Односторонняя аль-достеронсекретирующая аденома (синдром Кбнна) — наиболее частая причина (60%)
• Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%)
• Двусторонняя альдостеронсекретирующая
аденома
• Односторонняя альдостеронсекретирующая карцинома коры надпочечника
• Вторичный гиперальдостеронизм
• Стеноз почечных артерий
• Злокачественная артериальная гипертёнзия
• Ренинсекретирующие опухоли
• Эктопические очаги секреции АКТГ
• Синдром Барттера
• Приём пероральных контрацептивов
• Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.

Патогенез

Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах
• Задержка натрия вызывает повышение АД
• Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезии, тетании
• Гипокалие-мия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам
• Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии. Генетические аспекты — см. Приложение 2.

Клиническая картина

• Артериальная гипертёнзия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания
• Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией
• Отёки не характерны.

Лабораторные исследования

• Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой
• Гипернатриемия
• Гипохлоре-мия (гипохлоремический алкалоз)
• Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы
• Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина
• Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке)
• Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном -высокая
• Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адре-ноблокаторы способны изменить секрецию ренина
• Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертёнзия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.

Специальные исследования

• Постуральная проба. Регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную четырёхчасовым нахождением в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч)
• У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона
• У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона
• Пробное лечение верошпиро-ном
• КГ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм
• Ангиография сосудов надпочечников
• Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.

Дифференциальный диагноз

• Приём диуретиков
• Реноваскулярная артериальная гипертёнзия
• Феохромоцитома
• Опухоль, секретирующая ренин
• Злокачественная артериальная гипертёнзия
• Врождённая гиперплазия коры надпочечников
• Опухоль, секретирующая альдостерон
• Применение глюкокортикоидов в высоких дозах
• Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки)
• Псевдоальдостеронизм (синдром Лйддла).

Лечение:

Тактика ведения

• Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения
• Синдром Конна -односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии верошпироном)
• Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия -калийсберегающие диуретики и другие антигипертензивные препараты, (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков). Наблюдение
• Определение АД
• Определение уровня калия в сыворотке крови
• Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии
• Всех пациентов с артериальной гипертёнзией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма.

Лекарственная терапия

• Препараты выбора
• Спиронолактон 50-300 мг/сут
• Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах
• При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом, пропранололом (анаприлин) или индометацином (1-2 мг/кг/сут) обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.
• Альтернативные препараты. Периферические а,-адреноблокаторы (например, терацозин, доксазозин) или гванадрел) показаны при повышении АД во время проведения специальных диагностических исследований.
• Противопоказания. Калийсберегающие диуретики и ингибиторы АПФ — при почечной недостаточности, гиперкалиемии и беременности.

Меры предосторожности

. При приёме спиронолактона возможно развитие гиперкалиемии, особенно при нарушении функций почек. Беременным следует избегать назначения спиронолактона и ингибиторов АПФ.
• Лекарственное взаимодействие
• Спиронолактон повышает токсичность препаратов лития
• НПВС могут ослабить терапевтический эффект диуретиков и антигипертензивных препаратов.
Осложнения. Сердечные аритмии, связанные с тяжёлой гипокалиемией.

Течение и прогноз

Оперативное удаление альдостеронсекрети-рующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертёнзии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертёнзия обычно исчезает постепенно в течение 1-4 мес.

Синонимы

Альдостеронизм
См. также Гипертёнзия артериальная, Гипокалиемия, Синдром Барттера, Синдром Лйддла (п1)

МКБ

• Е26 Гиперальдостеронизм
• ?26.0 Гиперальдостеронизм первичный

Справочник по болезням. 2012.

Синонимы:
  • ГИНЕКОМАСТИЯ
  • ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ

Смотреть что такое "ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ" в других словарях:

  • Гиперальдостеронизм — Гиперальдостеронизм …   Википедия

  • ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ — болезненное состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона. Первичный гиперальдостеронизм наблюдается при гормонально активной опухоли надпочечника (гипертония, полиурия, мышечная слабость, приступы судорог), вторичный при сердечной… …   Большой Энциклопедический словарь

  • гиперальдостеронизм — сущ., кол во синонимов: 1 • нарушение (54) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • гиперальдостеронизм — болезненное состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона. Первичный гиперальдостеронизм наблюдается при гормонально активной опухоли надпочечника (гипертония, полиурия, мышечная слабость, приступы судорог), вторичный  при сердечной …   Энциклопедический словарь

  • Гиперальдостеронизм — I Гиперальдостеронизм (греч. hyper + альдостерон; синоним гиперминералокортицизм) патологическое состояние, вызываемое гиперсекрецией альдостерона. Может быть первичным (опухолевого или неопухолевого генеза), сопровождающимся низкой активностью… …   Медицинская энциклопедия

  • гиперальдостеронизм — (hyper aldosteronismus; гипер + альдостеронизм; син. альдостеронизм) общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отеков, асцита и реноваскулярной гипертензии …   Большой медицинский словарь

  • гиперальдостеронизм — повышенная выработка альдостерона, что проявляется мышечной слабостью, головными болями, жаждой, никтурией и гипертензией. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ — болезненное состояние, обусловленное повыш. продукцией альдостерона. Первичный Г. наблюдается при гормонально активной опухоли надпочечника (гипертония, полиурия, мышечная слабость, приступы судорог), вторичный при сердечной недостаточности,… …   Естествознание. Энциклопедический словарь

  • гиперальдостеронизм вторичный — (h. secundarius) Г., не связанный с поражением коры надпочечников; наблюдается при физическом напряжении, уменьшении почечного или печеночного кровотока и т. д …   Большой медицинский словарь

  • гиперальдостеронизм первичный — (h. primarius; син. Конна синдром) Г., обусловленный гиперплазией или опухолями коры надпочечника …   Большой медицинский словарь

Книги

  • Гиперальдостеронизм, Ратнер Н. А., Герасимова Е. Н., Герасименко П. П.. В книге представлены данные о значении недавно открытого гормона коры надпочеч­ников альдостерона в физиологии и клинике, основанные как на собственных обширныхисследованиях и наблюдениях… Подробнее  Купить за 380 руб
  • Журнал «Лечащий Врач» №03/2019, Открытые системы. Журнал «Лечащий Врач» – профессиональное медицинское издание. Новости медицинского и фармацевтического рынков, научно-практические статьи для врачей общей практике, терапевтов, педиатров,… Подробнее  Купить за 316.8 руб электронная книга
  • Гиперальдостеронизм и артериальная гипертония. Диагностика и лечение, И. К. Шхвацабая, Н. М. Чихладзе. В работе обсуждаются вопросы дифференциального диагноза и лечения больных артериальной гипертонией, протекающей с гиперальдостеронизмом. Особое внимание уделено использованию нагрузочных… Подробнее  Купить за 250 руб

Особенности гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм представляет собой избыток альдостерона в организме, который может иметь первичный и вторичный генез. Первичный гиперальдостеронизм (ПГА)— клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона, проявляющийся низкорениновой артериальной гипертензией в сочетании с гипокалиемией. Его наиболее частой причиной является альдостеронпродуцирующая опухоль надпочечника (синдром Конна) (табл. 1). Впервые артериальная гипертензия (АГ), сопровождающаяся гиперпродукцией альдостерона в сочетании с опухолью коры надпочечников, была описана Джеромом Конном в 1954 г. 

Таблица 1

Первичный гиперальдостеронизм

ЭтиологияАльдостерома — 70 %, двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиоиатический гиперальдостеронизм) — 30 %
ПатогенезЗадержка натрия и выделение калия благодаря влиянию избытка альдостерона на почки. В результате развиваются артериальная гипертензия и гипокалиемия
Эпидемиология1—2 % всех случаев артериальной гипертензии; альдостерома — 1 % всех случайно выявленных объемных образований надпочечников; в 2 раза чаще у женщин
Основные клинические проявленияАртериальная гипертензия, редко — осложнения гипокалиемии (мышечная слабость, судороги, полиурия, никтурия)
ДиагностикаРенин↓, альдостерон↑, высокое соотношение альдостерон/ренин, ортостатическая проба, КТ (МРТ) надпочечников, селективная катетеризация надпочечниковых вен
Дифференциальная диагностикаУнилатеральный (альдострома) и двусторонний (идиопатический гиперальдостеронизм) процесс, эссенциальная гипертензия, вторичный гиперальдостеронизм (ренин↑, альдостерон↑)
ЛечениеПри альдостероме — адреналэктомия, при идиопатическом гиперальдостеронизме — верошпирон в сочетании с другими гипотензивными препаратами
ПрогнозПосле адреналэктомии по поводу альдостеромы артериальное давление и уровень калия нормализуются у 70-80 %

Вторичный гиперальдостеронизм (ВГА) представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина. 

Этиология 

Наиболее частой причиной ПГА является одиночная альдостеронпродуцирующая аденома (табл. 2). Опухоль чаще имеет небольшие размеры — до 3 см в диаметре. Злокачественные альдостеромы встречаются исключительно редко. Идиопатический первичный гиперальдостеронизм характеризуется неопухолевой двусторонней гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников с микро- или макронодулярными изменениями или без таковых: его причина также неизвестна. 

Таблица 2

Этиология гиперальдостеронизма

ГиперальдостеронизмЭтиология%
ПервичныйАльдострон-продуцируюшая аденома (синдром Копна)70%
Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны
(идиопатичсский гиперальдостеронизм)
30%
Редкие формы (односторонняя гиперплазия клубочковой зоны, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, альдостеронпродуцирующая карцинома)
ВторичныйСтеноз почечной артерии
Застойная сердечная недостаточность
Нефротический синдром
Терапия мочегонными

Патогенез 

При ПГА избыток альдостерона воздействует на дистальный отдел нефрона и способствует задержке натрия и потере калия. В результате происходит задержка в организме жидкости, увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК) и артериальная гипертензия. Увеличение ОЦК приводит к подавлению продукции ренина почкой. Выраженная и длительная гипокалиемия приводит к дистрофическим изменениям почечных канальцев (калипеническая почка). У пациентов с ПГА помимо риска развития осложнений обусловленных артериальной гипертензией, развивается специфическое для гиперальдостеронизма осложнение — альдостерониндуцированной гипертрофия миокарда. 

При ВГА повышение продукции альдостерона является вторичным и компенсаторным изменением в ответ на снижение объема почечного кровотока любого генеза. Это происходит при стенозе почечной артерии, при нарушении кровообращения в большом круге при сердечной недостаточности (застойная почка), при снижении ОЦК на фоне терапии мочегонными и при многих других состояниях. 

Эпидемиология 

ПГА диагностируется у 1-2 % лиц с артериальной гипертензией (АГ). Около 1 % случайно выявленных объемных образований надпочечников является альдостеромами (инциденталомами). Альдостеромы в 2 раза чаще выявляются у женщин. Распространенность ВГА неизвестна, но она многократно выше, чем ПГА. 

Клинические проявления 

Первичный гиперальдостеронизм 

1. Артериальная гипертензия, как правило, умеренной тяжести, при этом часто резистентная к стандартной гипотензивной терапии. 

2. Осложнения гипокалиемии встречаются редко: мышечная слабость, судороги, парестезии; тяжелая гипокалиемия может осложниться дистрофическими изменениями почек, клинически проявляющимися полиурией и никтурией (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет). 

Вторичный гиперальдостеронизм не имеет специфических клинических проявлений, поскольку является компенсаторным феноменом при многих заболеваниях и состояниях, при этом характерные для ПГА электролитные изменения при нем никогда не развиваются.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология

Опубликовал Константин Моканов

Вторичный гиперальдостеронизм - причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Вторичным гиперальдостеронизмом называют повышение продукции альдостерона в ответ на активацию ренин-альдостерон-ангиотензиновой системы. Интенсивность продукции альдостерона у больных с вторичным гиперальдостеронизмом в большинстве случаев не ниже, чем при первичном гиперальдостеронизме, а уровень активности ренина повышен.

Этиология и патогенез

Основные патогенетические особенности вторичного гиперальдостеронизма включают быстрое развитие артериальной гипертензии, отечный синдром различного происхождения, патологию печени и почек с нарушением метаболизма и экскреции электролитов и альдостерона.

При беременности вторичный гиперальдостеронизм развивается в ответ на нормальную физиологическую реакцию увеличения уровня ренина в крови и активности ренина плазмы на избыток эстрогенов и антиальдостероновый эффект прогестинов.

При артериальной гипертензии вторичный альдостеронизм развивается вследствие первичной гиперпродукции ренина либо при его гиперпродукции, обусловленной уменьшением почечного кровотока и почечной перфузии. Вторичная гиперсекреция ренина может быть следствием сужения одной или обеих главных почечных артерий, вызванного атеросклеротическим процессом или фиброзно-мышечной гиперплазией.

Вторичный гиперальдостеронизм может возникать также при редких ренинпродуцирующих опухолях, исходящих из юкстагломерулярных клеток, или гиперплазии юкстагломерулярного комплекса (синдром Бартера), что сопровождается отсутствием изменений в почечных сосудах и верификацией объемного процесса в почке с односторонним (при опухолевом генезе заболевании) повышением активности ренина в крови, забранной селективно из почечных вен. Для подтверждения синдрома Бартера проводят биопсию почек (обнаруживают гиперплазию юкстагломерулярного комплекса).

Повышение скорости секреции альдостерона характерно для больных с отеками различного происхождения. При этом отмечаются определенные различия и патогенезе вторичного гиперальдостеронизма. Так, например, при застойной сердечной недостаточности пусковыми сигналами к избыточной секреции альдостерона служат артериальная гиповолемия и/или снижение артериального давления, а степень повышения секреции альдостерона зависит от тяжести декомпенсации кровообращении. Прием диуретиков может усиливать вторичный гиперальдостеронизм за счет уменьшения объема циркулирующей крови, что проявляется гипокалиемией и последующим развитием алкалоза.

Симптомы

Клинические проявления определяются причиной, вызвавшей указанную патологию (почечная артериальная гипертензия, отеки различного происхождения). Отмечаются сложности в коррекции артериальной гипертензии, обусловленные резистентностью к стандартной терапии. Клинические проявления синдрома Бартера включают полиурию, обезвоживание и выраженный миопатический синдром, которые развиваются в детском возрасте. Возможно появление судорог, как результата гипокалиемического алкалоза и отставание ребенка в физическом развитии. Артериальное давление не повышается.

Диагностика

Заболевание носит семейный характер, поэтому необходим тщательный сбор семейного анамнеза.

Диагностика основана на выявлении патологии, вызывающей вторичный гиперальдостеронизм, снижении уровня калия, повышении уровня альдостерона, повышении активности ренина плазмы. Возможен гипохлоремический алкалоз, а также гипомагниемия. Пробы, предназначенные для верификации автономной секреции альдостерона, отрицательны при вторичном гиперальдостеронизме.

В комплекс обследования включают мероприятия, направленные на подтверждение причины вторичного гиперальдостеронизма (почечная ангиография, сонография или компьютерная томография для визуализации почек, биопсия печени, биохимический анализ крови и др.).

Подтверждение диагноза синдрома Бартера основано па результатах пункционной биопсии и выявлении гиперплазии юкстагломерулярного аппарата почки. Характерны также семейственность заболевания и отсутствие выраженной артериальной гипертензии.

Лечение

Лечение включает мероприятия, направленные на устранение и минимизацию проявлений основного заболевания. Кроме того, рекомендуется ограничить потребление натрия в диете и использовать антагонист альдостерона - спиронолактон. Гипертензию и гипокалиемию удается купировать назначением спиронолактона в дозах 25 - 100 мг каждые 8 ч. Длительный прием спиронолактона у мужчин может приводить к развитию гинекомастии, снижению либидо и появлению импотенции. При выявлении ренинпродуцирующей опухоли показано оперативное лечение.

Альдостерон — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Альдостерон

Общие

Хим. формула C₂₁H₂₈O₅

Классификация

Номер CAS 52-39-1
PubChem 5839
ChemSpider 5633
Номер EINECS 200-139-9
ChEBI 27584
DrugBank DB04630

CC12CCC(=O)C=C1CCC3C2C(CC4(C3CCC4C(=O)CO)C=O)O

1S/C21h38O5/c1-20-7-6-13(24)8-12(20)2-3-14-15-4-5-16(18(26)10-22)21(15,11-23)9-17(25)19(14)20/h8,11,14-17,19,22,25H,2-7,9-10h3,1h4/t14-,15-,16+,17-,19+,20-,21+/m0/s1

Приводятся данные для стандартных условий (25 ℃, 100 кПа), если не указано иное.

Альдостерон — основной минералокортикостероидный гормон коры надпочечников у человека. У некоторых видов животных основным естественным минералокортикоидом является дезоксикортикостерон, а не альдостерон, но для человека дезоксикортикостерон относительно малоактивен.

Минералокортикоиды вызывают усиление канальцевой реабсорбции катионов натрия, анионов хлора и одновременно усиливают канальцевую экскрецию катионов калия и повышают способность тканей удерживать воду, что способствует переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани.

Альдостерон образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и является единственным поступающим в кровь минералокортикоидом человека. Регуляция синтеза и секреции альдостерона осуществляется преимущественно ангиотензином-II, что дало основание считать альдостерон частью ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС), обеспечивающей регуляцию водно-солевого обмена и гемодинамики. Поскольку альдостерон регулирует содержание в крови ионов Na+ и K+, обратная связь в регуляции реализуется прямыми эффектами ионов, особенно К+, на клубочковую зону. В РААС обратные связи включаются при сдвигах содержания Na+ в моче в дистальных канальцах, объема и давления крови. Механизм действия альдостерона, как и всех стероидных гормонов, состоит в прямом влиянии на генетический аппарат ядра клеток со стимуляцией синтеза соответствующих РНК, активации синтеза транспортирующих катионы белков и ферментов, а также повышении проницаемости мембран для аминокислот. Основные физиологические эффекты альдостерона заключаются в поддержании водно-солевого обмена между внешней и внутренней средой организма. Одними из главных органов-мишеней гормона являются почки, где альдостерон вызывает усиленную реабсорбцию Na+ в дистальных канальцах с его задержкой в организме и повышении экскреции K+ с мочой. Под влиянием альдостерона происходит задержка в организме хлоридов и воды, усиленное выделение H+ и аммония, увеличивается объем циркулирующей крови, формируется сдвиг кислотно-щелочного состояния в сторону алкалоза. Действуя на клетки сосудов и тканей, гормон способствует транспорту Na+ и воды во внутриклеточное пространство.

Конечным результатом действия минералокортикоидов является увеличение объёма циркулирующей крови и повышение системного артериального давления. В патологических случаях гиперальдостеронизма это приводит к развитию отёков, гипернатриемии, гипокалиемии, гиперволемии, артериальной гипертензии и иногда застойной сердечной недостаточности.

Структуру и физико-химические свойства альдостерона установили и описали Сильвия и Джеймс Тейты[1].

  1. ↑ D. A. Denton, I. MacIntyre , Dominik. Sylvia Agnes Sophia Tait. 8 January 1917 -- 28 February 2003: Elected FRS 1959 // Biographical Memoirs of Fellows of the Royal Society. — 2006. — Т. 52, № 0. — С. 381–399. — doi:10.1098/rsbm.2006.0026. — PMID 16929553.

5.Гиперальдостеронизм.

Гиперальдостеронизм - заболевание, вызванное гиперсекрецией альдостерона надпочечниками. Причиной первичного гиперальдостеронизма (синдром Кона) примерно у 80% больных является аденома надпочечников, в остальных случаях - диффузная гипертрофия клеток клубочковой зоны, вырабатывающих альдостерон. При первичном гиперальдостеронизме избыток альдостерона усиливает реабсорбцию натрия в почечных канальцах. Увеличение концентрации Na+ в плазме служит стимулом к секреции АДГ и задержке воды почками. Кроме того, усиливается выведение ионов калия, магния и протонов. В результате развиваются гипернатриемия, вызывающая, в частности, гипертонию, гиперволемию и отёки, а также гипокалиемия, ведущая к мышечной слабости, возникают дефицит магния и лёгкий метаболический алкалоз.

Вторичный гиперальдостеронизм встречается гораздо чаще и может быть связан с рядом состояний (например, сердечная недостаточность, хронические заболевания почек, а также сопровождающиеся нарушением кровоснабжения опухоли, секретирующие ренин). При вторичном гиперальдостеронизме у больных наблюдают повышенный уровень ренина и ангиотензина II, что стимулирует кору надпочечников продуцировать и секретировать избыточное количество альдостерона. Клинические симптомы менее выражены, чем при первичном альдостеронизме.

6.Гипоальдостеронизм.

Гипоальдостеронизм - это состояние, при котором кора надпочечников секретирует меньше альдостерона, чем требуется в норме.

Как и гиперальдостеронизм, может быть первичным и вторичным. Дефицит альдостерона, связанный с гипофункцией надпочечников, наблюдается при аддисоновой болезни, синдроме Уотерхауза-Фридериксена и врожденной недостаточности ферментов, участвующих в биосинтезе стероидов.

Вторичный гипоальдостеронизм может быть следствием угнетения системы ренин-ангиотензин, дефицита АКТГ, злоупотребления минералокортикоидными препаратами или лакрицей.

При недостатке альдостерона организм непрерывно теряет натрий, в связи с чем уменьшается объём внеклеточной жидкости, а это приводит к утомляемости, головным болям, гипотонии и тахикардии. Одновременная задержка K+ и H+ вызывает гиперкалиемию и ацидоз, проявляющиеся в виде соответственно сердечной аритмии и мышечных спазмов, гипервентиляции и помутнения сознания.

7.Также к минералокортикоидам относятся:

  • Дезоксикортикостерон (активность соответствует 1/30 активности альдостерона, секретируется в очень малом количестве).

  • 9-флюорокортизол (синтетический, немного более активен, чем альдостерон).

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды, или глюкокортикостероиды — общее собирательное название подкласса гормонов коры надпочечников, обладающих более сильным действием на углеводный, чем на водно-солевой обмен, и их синтетических аналогов. Функция: регуляция минерального, углеводного и белкового баланса.

Глюкокортикоиды:

  • Кортизол (очень активен, обеспечивает почти 95% общей глюкокортикоидной активности).

  • Кортикостерон (обеспечивает около 4% общей глюкокортикоидной активности, существенно менее активен, чем кортизол).

  • Кортизон (синтетический, почти так же активен, как и кортизол).

  • Преднизон (синтетический, в 4 раза активнее кортизола).

  • Метилпреднизон (синтетический, в 5 раз активнее преднизона).

  • Дексаметазон (синтетический, в 30 раз активнее кортизона).

Основным и наиболее активным естественным глюкокортикоидом человека является кортизол, но это верно не для всех видов животных.

Смотрите также