Гиперкортицизм что это такое


классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение заболевания и его профилактика

 

Гиперкортицизм - эндокринное заболевание, характеризующееся достаточно долгим воздействием на организм человека сверхнормативного количества кортизола - гормона синтезируемого надпочечниковой корой, либо злоупотреблением глюкокортиокидами. Другое название гиперкортицизма - синдром Иценко Кушинга.

Женщины в 10 раз чаще мужчин страдают гиперкортицизмом, и, в основном, в возрасте от 25 до 40 лет.

Гиперкотицизм проявляется тем, что кортизол в больших количествах замедляет выработку глюкозы, которая очень необходима нашим клеткам. В результате этого, функциональность многих клеток падает и наблюдается атрофирование тканей.

Гиперкортицизм: причины


Причин, вызывающих гиперкортицизм, несколько и самой распространенной из них является болезнь Иценко Кушинга (не путать с одноименным синдромом).
В этом случае происходит сверхнормативное продуцирование АКТГ (адренокортикотропного гормона), который, активизирует секретирование кортизола. Этим характеризуется эндогенный гиперкортицизм.

Экзогенный гиперкортицизм возникает вследствие длительного применения глюкокортикоидов для терапии какого-нибудь системного заболевания, к примеру, ревматоидного артрита, либо астмы.

Иногда возникает, так называемый, псевдо-синдром Кушинга, который проявляет все признаки гиперкортицизма, но на самом деле, таковым не является. Причинами таких патологических проявлений могут являться:
- ожирение;
- алкогольная интоксикация;
- стресс и депрессия;
- беременность...

Гиперкортицизм: симптомы


У 90% больных гиперкортицизмом наблюдается ожирение по кушингоидному типу: неравномерные жировые отложения на лице (лицо лунообразное), плечах, шее, животе на фоне худых конечностей - этот тип ожирения ни с каким другим не спутаешь.

На плечевом поясе и особенно на ногах заметна атрофия мышц и это сопровождается постоянной слабостью и быстрой утомляемостью. На фоне ожирения, мышечная атрофия создает больному гиперкортицизмом большие трудности в процессе любых физических нагрузок.

У женщин гиперкортицизм проявляется:
- гирсутизмом;
- вирилизацией;
- гипертрихозом;
- сбоем менструальных циклов;
- аминореей и бесплодием.

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в половой системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией.

Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем.
"Нервные" симптомы:
- психозы и стрессы;
- смена эйфорического состояния депрессией;
- заторможенность;
- суициидальные попытки.
Сердечно-сосудистые симптомы:
- аритмия сердца;
- артериальная гипертония;
- сердечная недостаточность.

Явным симптомом гиперкортицизма является "мраморность" кожи, ее сухость и наличие стрий, через кожу становится хорошо виден "рисунок" сосудов, часто появляются высыпания и кровоизлияния.

Гиперкортицизм: осложнения


Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:
- нарушением сознания;
- рвотой и высоким давлением;
- гиперкалиемией;
- гипонатриемией;
- гипогликемией;
- болями в животе;
- метаболическим ацидозом.

Так же, гиперкортицизм вызывает осложнения в сердечно-сосудистой системе и в функциональности почек, что нередко приводит к летальным исходам:
- декомпенсация сердечной деятельности;
- ишемический инсульт;
- почечная недостаточность;
- тяжелый пиелонефрит;
- сепсис;
- остеопороз;
- мочекаменная болезнь.

Кроме всего прочего, гиперкортицизм бывает причиной преждевременного прерывания беременности (выкидыш), вызывает проблемы с кожей (грибки, нагноения, фурункулы), а так же стероидный сахарный диабет (без повреждения поджелудочной железы).

Гиперкортицизм: диагностика


При диагностике гиперкортицизма, в первую очередь, проводят скрининговые тесты - определяют уровень кортизола в моче в течение суток. Если этот уровень выше нормы в 3-4 раза, то это показатель болезни Иценко Кушинга или гиперкортицизма.
Малая дексаметазоновая проба показывает, что если при приеме дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более, чем в половину, то это - норма, а если этого снижения не наблюдается, то это говорит о наличии гиперкортицизма.

Для дифференциации болезни Иценко Кушинга и гиперкортицизма проводят большую дексаметозную пробу: при болезни происходит снижение уровня кортизола более чем в 2 раза, а при гиперкортицизме этого не происходит.

Для обнаружения источника патологии прибегают к инструментальной диагностике. Для этого случая самыми эффективными диагностическими методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии гипофиза и надпочечников.

Для выявления осложнений гиперкортицизма применяют:
- рентгенографию;
- биохимический анализ крови.

Гиперкортицизм: лечение


Выбор метода лечения этой патологии зависит от многих факторов: от причины ее возникновения, иммунного статуса пациента...

При обнаружении опухолей надпочечников, легких, гипофиза, как правило, прибегают к их удалению хирургическим методом, либо к лучевой терапии.

При лекарственной природе гиперкортицизма постепенно заменяют применение глюкокортикоидов на другие лечебные препараты иммунодепрессивного действия.

При эндогенной (внутренней природе) заболевания применяют препараты, которые подавляют стероидогенез:
- кетоконазол;
- хлодитан;
- митотан;
- аминоглютетимид.

Для лечения симптоматики гиперкортицизма применяют различные мочегонные препараты, сердечные гликозиды, сахароснижающие средства, антидепрессанты...

Внимание!
Все эти методы лечения гиперкортицизма имеют один очень большой недостаток: они подавляют иммунную систему человека, вызывают достаточно тяжелые побочные эффекты, которые так же негативно сказываются на иммунитете человека. А ведь иммунная система - это единственный "фундамент", на который может опереться организм при борьбе с различными заболеваниями и именно ее сбои лежат в основе любой патологии. И поэтому лечащий врач всегда сталкивается с очень непростой задачей: как вылечить человека и при этом "не потерять" его иммунный статус, иначе все результаты терапии, в конечном итоге, станут бесполезными.

Для решения этой важнейшей задачи, в комплексной терапии гиперкортицизма применяют иммунный препарат Трансфер фактор.
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и гиперкортицизма.

причины, виды и способы лечения патологии

Надпочечники относятся к органам эндокринной системы, которые участвуют в регуляции всех видов обмена веществ. Одним из наиболее серьезных заболеваний, требующих тщательной диагностики и соответствующего лечения, является гиперкортицизм.

Причины и классификация заболевания 

Гиперкортицизм (код по МКБ-10 — Е24) — это патология, которая развивается вследствие повышенной продукции глюкокортикостероидов надпочечниками.

Наиболее часто наблюдается избыточная секреция кортизола.

В зависимости от причины, вызвавшей увеличение количества гормонов надпочечников в крови, выделяют экзогенный и эндогенный гиперкортицизм. Рассмотрим отдельно каждую форму патологии.

Эндогенный гиперкортицизм развивается вследствие избыточной продукции гормонов непосредственно надпочечниками. Корковое их вещество вырабатывает минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и стероидные гормоны (эстрогены и андрогены).

Мозговое вещество отвечает за секрецию катехоламинов, или гормонов стресса — адреналина и норадреналина. Следует отметить, что синдром гиперкортицизма характеризуется чрезмерным количеством преимущественно кортизола. Остальные гормоны повышаются незначительно.

Эндогенныйгиперкортицизм делится на следующие виды:

  • Первичный. Данная форма гиперкортицизма возникает на фоне гиперплазии либо гормонально активных опухолей надпочечников (аденом). Данные нарушения нередко генетически детерминированы. При первичном гиперкортицизме уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) в пределах нормы. Второе название этого вида — синдром Иценко-Кушинга.
  • Вторичный. Он считается АКТГ-зависимым. При этом наблюдается избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза, который, в свою очередь, воздействует на надпочечники и стимулирует чрезмерное выделение его гормонов.Вторичныйгиперкортицизм называется болезнь Иценко-Кушинга. Наиболее часто он возникает из-за доброкачественных новообразований гипофиза (аденом).

Экзогенный гиперкортицизм развивается вследствие приема высоких доз глюкокортикоидов при медикаментозном лечении. Это могут быть гормонсодержащие таблетки, мази, аэрозоли. В данном случае выделение гормонов надпочечников не увеличивается, а наоборот, иногда даже уменьшается. Однако из-за лекарственных препаратов количество биологически активных веществ в крови существенно повышается, а работа эндокринных органов частично угнетается.

Отдельно выделяют субклинический гиперкортицизм. Чаще всего его диагностируют случайно при обнаружении односторонней аденомы надпочечника, которая тормозит деятельность здорового. При этом уровень гормонов будет повышен незначительно. Клинические проявления будут умеренно выражены. В основном из симптомов присутствует избыточный вес и повышенное давление.

Гиперкортицизм: клинические проявления 

Клиника гиперкортицизма очень характерна. Ее тяжело спутать с проявлениями других заболеваний. Больного с синдромом Кушинга можно узнать только по внешнему виду.

Гиперкортицизму присущи следующие признаки:

  • Ожирение. Для людей с гиперкортицизмом характерен абдоминальный, или кушнгоидный тип ожирения. При этом лишние килограммы откладываются преимущественно в верхней половине туловища — на плечевом поясе, груди, животе и лице. Лицо становится лунообразным с синевато-красным цветом щек (это называется «матронизм»). На спине вырастает т. н. «климактерический» горбик. Характерным признаком является истончение кожи и подкожной жировой клетчатки на тыльной стороне кистей. Ноги при этом выглядят достаточно худыми. Соответственно, происходит неравномерное перераспределение отложений. Особенно сильно ожирение выражено у детей. Нередко оно является единственным симптомом заболевания.
  • Мышечная атрофия. Ее особенно хорошо видно на ногах и в области пояса верхних конечностей. Человеку будет тяжело присесть, а затем встать на ноги из-за атрофии мышц ягодиц и бедра. При этом характерен внешний вид «скошенных ягодиц». Атрофии подвергаются также мышцы живота, а особенно — белой линии, из-за чего могут появляться грыжи. Из-за ослабления мышечного каркаса возникает «лягушачий живот».
  • Истончение кожи. На фоне прогрессирующего набора массы тела кожа начинает растягиваться и истончаться. Она становится сухой, шелушащейся, с просвечивающимися сосудами. На внутренней поверхности бедер, груди, а также плечах появляются красно-фиолетовые стрии (растяжки). При этом на лице проявляется акне.
  • Остеопороз. Из-за быстрого непрекращающегося набора веса костная система не выдерживает нагрузку. Особенно страдает позвоночник. Кости начинают истончаться, разрушаться. Часто развиваются болезненные переломы, особенно в грудном и поясничном отделах позвоночника.
  • Нарушения в работе сердечнососудистой системы. При синдроме Кушинга наблюдается повышенное давление, аритмии, экстрасистолии. Вследствие прогрессирующего ожирения и ослабления деятельности миокарда развивается сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу.
  • Стероидный диабет.Глюкокортикоиды, вырабатывающиеся в надпочечниках, повышают уровень глюкозы в крови. Из-за этого развивается стероидный диабет, который легко устраняется при помощи диеты и сахароснижающих медикаментов.
  • Нарушения в половой системе. Т. к. функции надпочечников включают в себя секрецию половых гормонов, у женщин начинает резко увеличиваться уровень андрогенов, а у мужчин — эстрогенов. Женщины страдают от избыточного оволосения (гирсутизма), а мужчины — от гинекомастии (роста молочных желез), снижения потенции и феминизации фигуры. Также у женщин прекращаются менструации.

Диагностика и лечение 

Диагностика гиперкортицизма основана на лабораторных и инструментальных методах исследования. Необходимо провести УЗИ, КТ либо МРТ надпочечников, чтобы исключить возможные новообразования.

После этого всегда назначают функциональные лабораторные тесты, которые используются для диагностики гипо- и гиперкортицизма:

  • Определение количества кортизола в суточной порции мочи. Если его уровень повышен в 3 раза и более, то это указывает на гиперкортицизм.
  • Дексаметазоновая проба. При нормальном функционировании надпочечников прием дексаметазона уменьшает количество кортизола в 2 раза и более, чего не будет наблюдаться при гиперкортицизме.

Лечение синдрома будет напрямую зависеть от причины. Если гиперкортицизм вызван приемом гормональных препаратов, то их нужно постепенно отменять. В случае, если речь идет о новообразованиях, должен решаться вопрос о возможности хирургического удаления и, при необходимости, последующего лучевого лечения. Также используют препараты, которые угнетают синтез гормонов надпочечников.

Лечение болезни Иценко-Кушинга описано в статье.

Наряду с этим используют медикаменты, которые помогают снять основные симптомы: сахароснижающие, гипотензивные, мочегонные, седативные, антиаритмические, сердечные гликозиды. Кроме того, клинические рекомендации включают строгую диету и адекватные физические нагрузки для снижения веса.


Поделиться ссылкой:

Синдром гиперкортицизма, и что его вызывает

Синдром Кушинга (он же «синдром гиперкортицизма» или «синдром Иценко-Кушинга») — это состояние, при котором ваш организм по той или иной причине вырабатывает слишком много кортизола. Последствия такого дисбаланса могут быть очень неприятными и включать в себя нарушение обменных процессов и высокие риски развития диабета.

Мы расскажем, почему так происходит, как понять, что вы не в порядке, и объясним, чем отличается синдром Кушинга от одноименной болезни.

Причины

Кора ваших надпочечников умеет вырабатывать несколько очень важных гормонов, и один из них — кортизол. Сочетание ряда факторов может привести к высокому уровню этого гормона и проявлению соответствующих симптомов. Причины могут показаться немного запутанными, но мы постараемся все прояснить.

Болезнь Кушинга

Одной из основных причин синдрома Кушинга является болезнь Кушинга (на нее приходится семь случаев из десяти). Это редкое состояние возникает, когда аденома гипофиза избыточно продуцирует адренокортикотропный гормон (АКТГ). Он, в свою очередь гиперстимулирует кору надпочечников, что вызывает синдром.

Врачи не знают точно, почему возникает аденома гипофиза, но предполагают генетическую предрасположенность. Также существует определенная связь между появлением аденомы, травмами головы и воспалительными процессами в мозге. Женщин среди больных 70%, и у них заболевание часто диагностируется после родов.

Синдром Кушинга

Иногда причиной синдрома гиперкортицизма является не болезнь, а прием стероидных лекарственных препаратов, влияющих на гормональные уровни. Иногда на уровень кортизола влияют опухоли надпочечников и некоторые гормонопродуцирующие виды рака.

Синдром псевдо-Кушинга

Иногда симптомы показывают на синдром Кушинга, но причины состояния другие. Такое случается при избыточном потреблении алкоголя, ожирении, постоянно повышенном уровне глюкозы крови, при беременности и даже депрессии.

Как это работает?

Наша эндокринная система довольно сложная. Она включает в себя надпочечники, гипофиз, поджелудочную, щитовидную и паращитовидные железы, яичники и яички. Одни гормоны влияют на выработку других, те — на продуцирование третьих, и так далее.

Гормон кортизол, производимый надпочечниками, регулирует то, как наше тело превращает белки, жиры и углеводы из пищи в энергию. Он также отвечает за кровяное давление, уровень глюкозы, работу иммунной системы и нашу реакцию на стресс. Если уровень кортизола слишком высок, меняется аппетит, сахара в крови становится слишком много, а жир откладывается в усиленном режиме.

Какой бывает синдром Кушинга?

Экзогенный

Само это слово подразумевает, что причина состояния находится вне организма, и, в данном случае, это длительный прием кортикостероидных лекарств, по функционалу родственных кортизолу. Вот эти препараты:

  • преднизолон
  • дексаметазон
  • метилпреднизолон

Такие лекарства обычно принимают люди с ревматоидным артритом, волчанкой, астмой, с болями в суставах и спине. Высокие дозы кортикостероидов назначают также после пересадки органов.

Не все стероидные лекарства несут с собой риски. Если вы лечите экзему кремами или используете ингалятор от астмы, опасности развития синдрома Кушинга для вас нет.

Эндогенный

Такой тип синдрома предполагает, что причина внутри организма, и надпочечники безобразничают по собственной воле. Мы уже рассказывали о болезни Кушинга, но причины могут быть и в опухолевых образованиях других органов.

Симптомы

У разных людей могут проявляться различные симптомы, и вариативность сильно зависит от причин, вызвавших синдром Кушинга.

Ключевой симптом — это увеличение веса. Высокий уровень кортизола приводит к перераспределению жира, особенно в области груди и живота.

Лицо округляется, щеки пылают румянцем. Руки и ноги нередко остаются тонкими, а жировая ткань скапливается на плечах и задней части шеи.

Другие общие признаки и симптомы:

  • истончение кожи
  • возникновение свежих растяжек на коже, розовых или фиолетовых
  • легкость образования синяков
  • высокое кровяное давление
  • остеопороз и повышенная хрупкость костей
  • мышечная слабость
  • изменение или прекращение менструального цикла
  • проблемы с фертильностью

Синдром Кушинга отображается и на состоянии кожи:

  • на лице и теле появляется угревая сыпь
  • кожа на шее, животе и локтях может потемнеть из-за повышенной выработки мелатонина
  • тело становится более отечным
  • царапины и ссадины заживают медленно, даже незначительные
  • у женщин может появиться чрезмерное оволосение на теле и лице, а голос грубеет

Также могут появиться изменения в психическом состоянии:

  • тревога и депрессия
  • раздражительность
  • потеря контроля над эмоциями
  • экстремальные перепады настроения
  • панические атаки
  • суицидальные мысли

Иногда могут возникнуть и сексуальные проблемы: сниженное (или, наоборот, повышенное) влечение и возможная эректильная дисфункция.

Осложнения

Кортизол — очень «ответственный» гормон с широкими полномочиями, поэтому последствия его переизбытка могут быть самыми серьезными:

  • высокое кровяное давление
  • повышенное тромбообразование, риски инсульта и сердечного приступа
  • повышение уровня холестерина
  • сахарный диабет 2 типа и инсулинорезистентность
  • повышенная жажда, более частое мочеиспускание и обильное потоотделение
  • повышенная уязвимость перед инфекциями, в том числе и экзотическими
  • камни в почках
  • потеря мышечной массы и силы
  • у детей синдром Кушинга может замедлять рост и провоцировать ожирение

Диагностика

Диагностировать или исключить синдром Кушинга может только врач, особенно учитывая, каким разным и многоликим бывает это состояние. Для установления диагноза и поиска причин используются анализы крови и мочи, а также исследования с помощью МРТ или томографии.

Важно помнить, что уровень кортизола зависит от стресса, времени суток и фазы менструального цикла. Поэтому за три дня до анализа откажитесь от спортивных и нервных нагрузок, за день — от жирной острой пищи и курения, за восемь часов до анализа — от еды. Постарайтесь не полуночничать неделю перед сдачей анализов и следовать традиционным суточным ритмам. Рекомендованная фаза менструального цикла для оценки уровня кортизола — 3−7 день, но врач может уточнить для вас сроки.

Если вы принимаете гормональные препараты, и не можете от них отказаться на две недели перед сдачей крови на анализ, сообщите об этом вашему эндокринологу и в лаборатории, для корректной расшифровки результатов.

Как лечить синдром Кушинга?

Лечение синдрома направлено, прежде всего, на снижение избытка кортизола в организме специальными лекарствами, в основном, кетоконазолом и мамомитом. Реже используется дексаметазон, чтобы снизить активность коры надпочечников. Если это не работает, то иногда врачи рекомендуют удалить один из надпочечников.

Специфика терапии зависит также от причины возникновения этого состояния. При болезни Кушинга может потребоваться хирургическая операция по удалению опухоли гипофиза (нередко это делают через нос). Если причина в других опухолях, то их находят и удаляют.

При слишком большой дозе кортикостероидов врач может снизить объем препаратов или заменить их на нестероидные. Важно не заниматься самолечением и не пытаться самостоятельно снизить дозировку: это может быть опасно для жизни, если уровень кортизола упадет слишком сильно.

И, разумеется, необходима терапия осложнений, вызванных синдромом Кушинга — белкового и углеводного обмена, повышенного артериального давления и т. д.

Синдром Кушинга, как и болезнь Кушинга — это серьезные состояния, и без лечения они могут оказаться смертельными. Однако, при своевременной диагностике, хирургическое лечение или лекарственная терапия помогают восстановить здоровье и вернуться к активной жизни. После постановки диагноза и коррекции состояния важно продолжать наблюдение за своим самочувствием. Берегите себя.

Читайте также: Почему вы не можете сбросить лишний вес? 8 неочевидных причин

Баланс нарушен: 9 признаков того, что с вашим гормональным фоном не все в порядке

Источник

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм): симптомы, причины и лечение заболевания | Human-med.info

 

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) – это длительное и хроническое воздействие на организм больного избыточного количества гормонов коры надпочечников, в основном кортизола. Синдром может быть вызван как некоторыми внутренними заболеваниями, так и приемом некоторых лекарственных препаратов. По статистике, женщины подвержены данному заболеванию гораздо чаще, чем мужчины (в 10 раз больше), а основная группа риска – это женщины в возрасте от 25 до 40 лет. Из-за сильного дисбаланса гормонов у больного происходят патологические изменения во внешнем облике и биохимических процессах организма.

Смотрите также:

Кортизол, который в избытке вырабатывается при синдроме Кушинга, в данном случае можно смело назвать гормоном смерти. В больших количествах кортизол снижает выработку глюкозы, так необходимую для большинства клеток нашего организма, поэтому из-за недостатка глюкозы некоторые функции клеток угасают или вовсе перестают работать.

Причины развития синдрома Кушинга.

Есть очень много причин, которые вызывают избыточное образование гормонов коры надпочечников. Выделяют три вида гиперкортицизма: экзогенный, эндогенный и псевдо-синдром Кушинга. Разберем каждый из них по отдельности и те причины, которые чаще всего их вызывают.

Экзогенный гиперкортицизм.

Одной из самых частых причин синдрома Кушинга является передозировка или длительное лечение стероидами (глюкокортикоидами) другого какого-либо заболевания. Чаще всего стероиды применяются для лечения астмы, ревматоидного артрита или иммуносупрессии при пересадке органов.

Эндогенный гиперкортицизм.

В данном случае, причиной заболевания уже является внутренние нарушения в работе организма. Самой распространенной причиной, примерно в 70% случаях, развития синдрома является болезнь Иценко-Кушинга (не путать с синдромом Кушинга). При болезни Иценко-Кушинга происходит повышенная выработка  адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), который, в свою очередь, стимулирует выброс кортизола из надпочечников. Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках. Еще реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников, например, гиперплазия коры надпочечников или злокачественные, доброкачественные опухоли коры надпочечников.

Псевдо-синдром Кушинга.

Иногда признаки синдрома могут быть вызваны совсем другими факторами, но это только временное явление и не означает, что у человека истинный гиперкортицизм. Частые причины развития псевдо – синдрома Кушинга – это ожирение, хроническая алкогольная интоксикация, беременность, стресс и депрессия, а иногда даже прием оральных контрацептивов, которые содержат смесь эстрогенов и прогестерона. Повышение уровня кортизола в крови может произойти даже у грудных детей, когда в их организм вместе с грудным молоком поступает алкоголь.

Признаки и симптомы синдрома Кушинга.

Быстрое увеличение веса и ожирение встречается у 90% больных, при чем жир откладывается на лице (лунообразное, округлое лицо с румянцем на щеках), животе, груди и шее, а руки и ноги выглядят тонкими.

Атрофия мышц очень заметна на плечевом поясе и ногах. Быстрое уменьшение мышечной массы у больного сопровождается общей слабостью и быстрой утомляемостью. Вместе с ожирением этот симптом создает большие трудности для больных при выполнении любых физических нагрузок. Иногда возникают болевые ощущения во время приседания и подъема.

 

Очень часто при гиперкортицизме у больного можно наблюдать истончение кожного покрова. Кожа становится мраморного цвета, сухой и с участками локального гипергидроза. У больного не редко наблюдаются на теле багрово-синюшные полосы растяжения (стрии), а так же при любом нарушении целостности кожи раны и порезы заживают медленно.

У женщин при синдроме Кушинга очень часто развивается гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу). Волосы начинают расти на верхней губе, подбородке и груди. Все это вызвано тем, что кора надпочечников начинает усиленную выработку мужских гормонов – андрогенов. У женщин кроме гирсутизма происходят нарушения менструального цикла (аменореи), а у мужчин возникает эректильная дисфункция (импотенция) и снижается либидо.

Остеопороз — самый распространенный симптом (90%), который встречается у больных гиперкортицизмом. Остеопороз сначала проявляется в виде болей в костях и суставах, а дальше могут возникнуть спонтанные переломы ребер и конечностей. Если болезнь проявляется в детском возрасте, то становится заметное отставание ребенка в развитии роста.

При синдроме Кушинга нередко развивается кардиомиопатия со смешанным течением. Возникает данное состояние на фоне артериальной гипертензии, электролитных сдвигов либо катаболических эффектов стероидов на миокард. Проявляются данные нарушения в виде нарушения ритма сердца, высокое кровяное давление, сердечная недостаточность, которая в большинстве случаев приводит к смерти больного.

Нередко, примерно, в 10 – 20% случаев у больных при гиперкортицизме встречается стероидный сахарный диабет, который можно легко регулировать с помощью медикаментов (сахароснижающих препаратов).

Со стороны нервной системы наблюдаются такие признаки, как заторможенность, депрессия, эйфория, различные нарушения сна и стероидный психоз.

Лечение при синдроме Кушинга (гиперкортицизме).

Лечение синдрома Кушинга прежде всего нацелено на то, чтобы устранить причину гиперкортицизма и сбалансировать гормональный фон в организме.

Существует три метода лечения: медикаментозный, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Главное — вовремя начать лечения, ведь по статистике, если не начать лечение в первые пять лет от начала заболевания, то летальный исход случается в 30 – 50% случаев.

Медикаментозный способ лечения.

При медикаментозной терапии больному назначаются препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников. Нередко лекарственные препараты назначаются больному в комплексной терапии или в том случае, если не помогли другие методы лечения. Для лечения гиперкортицизма врач может назначить митотан, метирапон, трилостан или  аминоглютетимид. В основном, данные препараты назначаются, если хирургическая операция оказалась неэффективна, или провести ее оказывается невозможно.

Лучевая терапия.

Данный метод особенно эффективен, если заболевание вызвано аденомой гипофиза. Лучевая терапия, при воздействии на область гипофиза, заставляет его снизить выработку адренокортикотропного гормона. Обычно лучевую терапию проводят вместе с медикаментозным или хирургическим лечением. Чаще всего, именно в комбинации с лекарственными препаратами, применяется данный метод, так как он усиливает эффект медикаментозного лечения синдрома Кушинга.

Оперативное вмешательство.

При гипофизарном синдроме Кушинга нередко применяется транссфеноидальная ревизия гипофиза и иссечение аденомы с помощью микрохирургической техники. Улучшения наступают очень быстро, а эффективность данного способа составляет 70 – 80%. Если гиперкортицизм вызван опухолью коры надпочечников, то проводится операция по удалению этой опухоли. В единичных случая, особенно у тяжелобольных людей, удаляют оба надпочечника, из-за чего пациенту назначают пожизненное применение глюкокортикоидов в качестве заместительной терапии.

Рассказать друзьям:

симптомы, диагностика, прогноз и лечение

Гиперкортицизм, о симптомах и причинах возникновения которого речь пойдет в статье, является заболеванием, характеризующимся длительным хроническим воздействием на организм гормонов коры надпочечников в ненормальном, избыточном количестве. Данная патология еще называется синдромом Иценко-Кушинга. И сейчас о ней будет рассказано в подробностях.

Причины

Прежде чем рассмотреть симптомы гиперкортицизма, надо вкратце рассказать о самой патологии. Причин, по которым она может возникнуть, всего две:

  • Длительное лечение глюкокортикоидами.
  • Повышенное выделение кортизола корой надпочечников.

Говоря более простым языком, причина всегда кроется в гормональном нарушении. Сам кортизол, синтезируемый гипофизом, жизненно необходим организму, ведь это регулятор углеводного обмена, а также непосредственный участник развития стрессовых реакций.

У некоторых людей в силу их профессии уровень этого гормона постоянно повышен. Обычно этому подвержены спортсмены. Еще кортизол активно вырабатывается в организмах женщин, вынашивающих плод. У беременных уровень этого гормона в последние месяцы срока увеличивает в разы.

Еще кортизол в большом количестве вырабатывается у алкоголиков, заядлых курильщиков и наркоманов. Также в группе риска находятся люди, страдающие какими-либо психическими расстройствами.

Предрасполагающие факторы

Появления симптомов гиперкортицизма можно ожидать в случае одного из следующих обстоятельств:

  • Наличие наследственной предрасположенности (проблемы с эндокринной системой, имевшиеся у родственников).
  • Прохождение продолжительного терапевтического курса, подразумевавшего прием глюкокортикоидных гормонов. Особенно велик риск при употреблении дексаметазона и преднизолона.
  • Наличие воспалительных процессов или опухолевых образований, протекающих в гипофизе. Важно оговориться, что этот предрасполагающий фактор больше свойственен женскому организму.
  • Рак щитовидной железы или легких.
  • Аденомы надпочечников (доброкачественные опухоли).

Классификация

Ей стоит уделить немного внимания, прежде чем рассказать о симптомах и диагностике гиперкортицизма. Данная патология бывает трех видов:

  • Эндогенный. Заболевание возникает из-за внутренних нарушений, происходящих в организме. Примерно в 70% случаев причиной становится болезнь Иценко-Кушинга. Это не одноименный синдром. Названия похожи, но сами патологии не аналогичны. Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза. Он, кстати, и стимулирует выброс из надпочечников кортизола.
  • Экзогенный. Симптомы, характеризующиеся кушингоидным синдромом, гиперкортицизму данного типа свойственны в наибольшей мере. Это самый часто встречающийся вид патологии. Причина формирования заключается в долгом лечении стероидами. Обычно глюкокортикоидами лечат ревматоидный артрит, астму либо иммуносупрессию.
  • Псевдосиндром. Иногда по определенным симптомам и проявлениям складывается впечатление, что человек страдает гиперкортицизмом. На это могут даже указывать результаты общей диагностики (именно поэтому важно провести еще и дифференцированную). Отнюдь не всегда специфические симптомы говорят о том, что у пациента истинный гиперкортицизм. А частые причины развития псевдосиндрома заключаются в ожирении, беременности, алкогольной интоксикации, депрессии и стрессе. Реже – в приеме оральных контрацептивов, содержащих в себе прогестерон и эстрогены. Даже у грудного ребенка может возникнуть псевдосиндром, поскольку в его организм вместе с материнским молоком поступают вещества, присутствующие в организме матери и обуславливающие данный недуг.

Как бы там ни было, диагностику потребуется пройти, и лечение будет назначено. А вот какое именно – это решит эндокринолог, приняв во внимание результаты обследования и специфику организма пациента.

Признаки патологии

Теперь следует обратить внимание на симптомы гиперкортицизма. Самый характерный признак – это ожирение. Оно наблюдается более чем у 90% пациентов с данным диагнозом. Причем жировые отложения очень неравномерны. Они локализуются на спине, животе, груди, шее, лице. Конечности могут быть относительно худыми.

Еще один наблюдающийся у мужчин и у женщин симптом гиперкортицизма – лунообразное красно-багровое лицо, имеющее цианотичный оттенок. Это еще называется «матронизм». Кроме такого признака, еще замечается «климактерический» горб. Он возникает из-за отложения жира в области VII шейного позвонка.

Наблюдаются изменения и в строении кожи. Она истончается, становится практически прозрачной. Особенно это заметно на тыльной стороне ладоней.

Нарушения в мышечной системе

Продолжая изучать симптомы гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга), нужно также оговориться, что при данном недуге снижается тонус и сила мускулатуры, а также атрофируются мышцы. Все эти изменения проявляются признаками миопатии.

Еще у пациентов наблюдаются «скошенные ягодицы». Что это? Так называется синдром, при котором уменьшается объем ягодичных и бедренных мышц. Еще возникает «лягушачий живот», проявляющийся гипотрофией.

Нередко формируется грыжа белой линии живота. Предбрюшинная клетчатка и грыжевой мешок просто «выпячиваются» сквозь щелевидные пространства апоневроза. Данная патология проявляется болями в животе, метеоризмом, запорами, рвотой и тошнотой. Впрочем, о ее развитии можно узнать по наличию опухолевидного выпячивания: его видно невооруженным взглядом.

Изменения кожи

Продолжая рассказ о причинах и симптомах гиперкортицизма, надо отметить, что покровы у людей, страдающих данным заболеванием, имеют характерный «мраморный» оттенок. На коже очевиден сосудистый рисунок, сама она склонна к сухости и шелушению, в некоторых местах перемежается с отдельными участками потливости.

Если обратить внимание на кожу бедер, ягодиц, живота, молочных желез и плечевого пояса, то можно заметить растяжки. Это стрии цианотичной или багровой окраски, длина которых начинается от пары миллиметров и достигает иногда 8 см. Их ширина пугает: растяжки могут достигать 2 см.

Также пациенты страдают акне, у них бывают сосудистые звездочки, подкожные кровоизлияния, а на некоторых участках возникает гиперпигментация.

Проблемы с костной тканью

Их появление также является симптомом гиперкортицизма у женщин и мужчин. При наличии данного недуга костная ткань повреждается и истончается, что приводит к развитию остеопороза. Его признаки – сильные болезненные ощущения, деформация костей (возможны и переломы), сколиоз и кифосколиоз. Особенно сильно страдает грудной и поясничный отдел.

Из-за компрессии позвонков люди словно теряют в росте, обретают сутулость. Если синдром Иценко-Кушинга диагностирован у ребенка, то он отстает в физическом развитии. Причина – замедление развития эпифизарных хрящей.

Другие изменения

Помимо перечисленных признаков, есть еще масса других симптомов гиперкортицизма, которые также являются и последствиями данного недуга.

Со стороны сердца, например, часто возникает кардиомиопатия, сопровождающаяся проявлениями недостаточности и артериальной гипертензии. Многие пациенты начинают страдать экстрасистолией и фибрилляцией предсердий.

Сильно страдает и нервная система. Это выражается в депрессивности, заторможенности, стероидных психозах. Некоторые пациенты сталкиваются с эйфорией, другие – с суицидальными попытками.

Еще у 10-20% человек, страдающих гиперкортицизмом, формируется так называемый стероидный сахарный диабет, который никак не связан с заболеванием поджелудочной железы. Недуг протекает сравнительно легко: его можно быстро компенсировать, принимая препараты, снижающие сахар, а также соблюдая индивидуальную диету.

Рассматривая симптомы гиперкортицизма у мужчин и женщин, нужно еще отметить, что часто данный недуг становится причиной развития поли- и никтурии и отеков (периферических).

Проявления недуга в зависимости от пола

Признаки данного заболевания одинаковы у всех пациентов. Однако, помимо всего перечисленного, мужчины и женщины сталкиваются с сугубо индивидуальными изменениями в своих организмах. Это логично, ведь у гормонального фона есть гендерная специфика.

У женщин при этой патологии часто возникает бесплодие, аменорея, гипертрихоз, гирсутизм и вирилизация. Также нарушается менструальный цикл.

А у мужчин возникают очевидные признаки феминизации. Могут атрофироваться яички, часто снижается либидо и потенция, возникает гинекомастия.

Диагностика

Выше было многое рассказано о том, какие бывают у мужчин и у женщин симптомы гиперкортицизма. О лечении речь пойдет далее, а сейчас немного внимания нужно уделить вопросу диагностики.

Основанием для подозрения рассматриваемой патологии являются физикальные и амнестические данные. В рамках диагностики первым делом определяют причину, по которой возник гиперкортицизм. В этих целях проводят скрининговые тесты. А именно:

  • Исследование суточной мочи на наличие экскреции кортизола. Если уровень в 3-4 раза выше нормы, то диагностируется гиперкортицизм.
  • Малая дексаметазоновая проба. Если человек здоров, то прием данного средства снизит уровень гормона в два раза минимум. При гиперкортицизме этого не происходит.

Также выявляется повышенное содержание 11-ОКС в моче и низкий уровень 17-КС. Наблюдается гипокалиемия, увеличенное содержание холестерина и эритроцитов.

Дабы определить, что именно стало источником патологии, проводят КТ или МРТ, а также сцинтиграфию надпочечников. Если врач считает необходимым, то он назначает биохимический анализ крови. Обычно в ходе этого исследования выявляется пресловутый стероидный сахарный диабет и нарушения электролитного характера.

Терапия

И этому нюансу необходимо уделить немного внимания, раз речь идет о причинах и симптомах гиперкортицизма. Лечение патологии зависит от причины ее возникновения.

Если, например, диагностирована лекарственная (ятрогенная) форма недуга, то путь к исцелению лежит через отмену глюкокортикоидов, а также дальнейшую замену их на какие-либо иные иммунодепрессанты. Когда у человека наблюдается патология эндогенной природы, то ему назначают прием средств, подавляющих стероидогенез.

В некоторых случаях выявляют опухолевое поражение надпочечников, легких или гипофиза. Тогда выходом становится хирургическое вмешательство. Потому что удалить новообразования в таких случаях можно лишь при помощи операции.

Однако иногда вмешательство осуществить нереально по тем или иным причинам. Тогда пациенту назначают адреналэктомию, в рамках которой ампутируют целый надпочечник. Альтернативой является лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Хотя ее часто комбинируют с лекарственным или хирургическим лечением. Такой подход помогает усилить и закрепить эффект терапии.

Но это еще не все, что следует знать об устранении симптомов и лечении гиперкортицизма. Диагноз серьезный, а потому не обходится без медикаментозной терапии, даже если показана операция. Пациенту назначают целый ряд препаратов, среди которых:

  • Антидепрессанты.
  • Гипотензивные средства.
  • Мочегонные препараты.
  • Биостимуляторы.
  • Медикаменты, понижающие сахар.
  • Сердечные гликозиды.
  • Иммуномодуляторы.
  • Седативные средства.
  • Витамины.

Если у пациента развился остеопороз, то ему будет показано симптоматическое лечение. Обязательно проводится еще компенсация углеводного, минерального и белкового обмена.

Но самое ответственное и важное – это послеоперационное лечение. Если пациент перенес адреналэктомию, то ему придется постоянно придерживаться гормональной заместительной терапии. Без этого его организм не сможет нормально функционировать.

Прогноз

Изучая специфику столь серьезного заболевания, необходимо дать ответ на очень важный вопрос: каковы шансы выздоровления при данной патологии? Каков прогноз? Симптомы гиперкортицизма и его проявления тяжелы, в этом можно было убедиться, исходя из вышесказанного. И, к сожалению, при игнорировании патологии риск летального исхода крайне велик. Смертность достигает 40-50%.

Прогноз удовлетворительный, если причиной патологии стала доброкачественная кортикостерома. Но опять-таки, функции здорового надпочечника восстанавливаются лишь у 80% пациентов.

Если была диагностирована злокачественная кортикостерома, то прогноз 5-летней выживаемости составит примерно 20-25%. Это около 14 месяцев в среднем.

Во всех случаях прогноз определяется тем, насколько своевременно было начато лечение. А потому с диагностикой затягивать нельзя ни в коем случае. Чем более запущен случай, чем серьезнее осложнения, тем короче будет жизнь пациента. Именно поэтому настоятельно рекомендуется хотя бы раз в год проходить общее обследование, чтобы убедиться в своем крепком здоровье. А если обнаружится проблема, то ее хотя бы удастся вовремя взять под врачебный контроль.

Гиперкортицизм

Гиперкортицизм (синдром Кушинга) – клинический синдром, возникающий в случае продолжительного повышенного продуцирования гормонов корой надпочечников или при длительном лечении глюкокортикоидами.

 

 

Этиология

Одной из причин развития заболевания является развитие кортикотропиномы или гиперплазии кортикотрофов гипофиза, при этом отмечается повышение уровня восприимчивости к тормозящему действию кортизола с образованием двухсторонней гиперплазии коры надпочечников.

По этой причине повышенная концентрация кортизола не снижает синтез адренокортикотропного гормона (болезнь Кушинга).

Гиперкортицизм, который возник в результате кортизолпродуцирующей опухоли надпочечника, не имеет зависимости от адренокортикотропного гормона (синдром Кушинга).

Некоторые новообразования по неизвестной причине имеют способность синтезировать адренокортикотропный гормон (мелкоклеточный рак лёгких, тимома, некоторые виды опухолей поджелудочной железы) – синдром эктопического синтеза адренокортикотропного гормона.

 

Патогенез

В основном все нарушения имеют связь с повышенным содержанием кортизола, который при избытке обладает катаболической активностью к белковым структурам большинства тканей. Длительное влияние повышенных концентраций кортизола приводит к дистрофическим и атрофическим изменениям в органах.

Активация глюконеогенеза и гликолиза в мышцах и печени сопровождается нарастанием уровня глюкозы в крови с развитием гормонального диабета.

Под влиянием повышенных концентраций кортизола в некоторых отделах организма происходит атрофия жировой ткани, в других – отмечается его отложение.

Действие кортизола на почки сопровождается электролитными нарушениями, снижением уровня калия в крови и задержкой натрия, что является прямой причиной формирования артериальной гипертензии и кардиомиопатии с развитием сердечной недостаточности, нарушениями сердечного ритма.

 

Эпидемиология

Наиболее распространённым синдромом Кушинга, с которым приходится встречаться, является синдром Кушинга как результат лечения глюкокортикоидными гормонами.

Распространённость болезни Кушинга составляет два впервые выявленных случая на один миллион населения.

 

Клиническая картина

Клинические проявления гиперкортицизма зависят от чрезмерного влияния глюкокортикоидов, минералокортикоидов и половых стероидов.

Чрезмерное влияние глюкокортикоидов сопровождается характерным отложением жировой ткани: в межлопаточной области, на лице, животе и груди. На конечностях подкожно-жировая клетчатка истончается. При таком типе распределения жировых отложений вес больного не соответствует критериям ожирения.

Дистрофические изменения волокон коллагена в коже приводит к её истончению и образованию стрий на медиальных поверхностях бёдер, животе, молочных железах, верхнем плечевом поясе.

Дистрофические изменения в мышечных тканях сопровождаются слабостью и уменьшением мышечного объёма на руках и ногах, ягодичные области приобретают сглаженный вид. Ослабление мышц передней стенки живота сопровождается образованием грыж различной локализации. Двигательная активность значительно снижается.

Результатом нарушения белкового обмена можно объяснить длительное незаживление ран, снижение минерализации костей и последующим развитием остеопороза, при котором возникают спонтанные переломы костей, возможны компрессионные переломы тел позвонков и развитие асептического некроза головки бедренной кости.

Повышенное выделение кальция с мочой приводит к развитию конкрементов, затруднению оттока мочи и пиелонефрита.

Вследствие атрофических процессов на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки происходит формирование язв с опасностью развития кровотечения.

Угнетение глюкокортикоидами иммунной системы сопровождается активизацией хронических очагов инфекции и развитием острых инфекционных заболеваний.

Усиление процессов глюконеогенеза в печени и формирование снижения чувствительности клеточной мембраны к глюкозе приводит к гормональному сахарному диабету.

Психические нарушения сопровождаются эмоциональной раздражительностью, депрессией различной степени выраженности, психозами.

У детей из-за развития нечувствительности к соматотропному гормону отмечается задержка роста.

 

Избыточная продукция минералокортикоидов сопровождается дисбалансом электролитов: увеличение натрия с развитием артериальной гипертонии, которая трудно поддается коррекции; снижение уровня калия сопровождается нарушениями сердечного ритма и формированием миокардиодистрофии, прогрессирующей сердечной недостаточностью.

 

Избыток половых гормонов у женщин сопровождается нерегулярным менструальным циклом, ростом волос по мужскому типу, склонностью к угревым высыпаниям, нарушением фертильности.

У мужчин с эстрогенией повышается тембр голоса, формируется гинекомастия, снижается потенция и нарушается фертильность, уменьшается рост волос на лице.

 

Избыток адренокортикотропного гормона характеризуется усилением пигментации кожи, минимальным развитием подкожно-жировой клетчатки.

Развитие аденомы гипофиза может стать причиной изменения полей зрения, снижения остроты зрения и обоняния, стойких головных болей, не связанных с уровнем артериального давления.

 

Диагностика

Первоначально проводятся исследования для подтверждения гиперкортицизма: количество кортизола, выделенного с мочой в течение суток, более 100 мкг/дл; неоднократное увеличение уровня кортизола в крови.

Косвенными признаками гиперкортицизма являются повышенный уровень глюкозы в крови, повышение натрия и снижение калия в плазме крови, увеличение выведения кальция с мочой, повышение уровня мочевины.

При сложностях в диагностике проводят мониторирование в течение суток концентрации кортизола и адренокортикотропного гормона, применяется функциональная проба с дексаметазоном.

После подтверждения гиперкортицизма осуществляется определение причины развития нарушений. Проводится магнитно-резонансная томография области турецкого седла, надпочечников, сцинтиграфия надпочечников с применением радиоактивного йодхолестерина.

Дополняющими признаками гиперкортицизма могут быть уменьшение полей зрения, ЭКГ признаки миокардиодистрофии, явления остеопороза.

Для выявления эктопического очага, который продуцирует адренокортикотропный гормон, применяют сцинтиграфию с октреосканом, проводится определение концентрации адренокортикотропного гормона в венозной крови, полученной из различных участков венозной системы.

 

Дифференциальная диагностика

Первоначально исключаются заболевания со сходными клиническими проявлениями гиперкортицизма (ожирение, поликистоз яичников, климактерические изменения, сахарный диабет второго типа).

В последующем определяются причины гиперкортицизма; необходимо исключить формирование патологических проявлений в результате приёма глюкокортикоидных гормонов при лечении других заболеваний.

 

Лечение

Центральная форма гиперкортицизма при наличии аденомы гипофиза лечится методом селективной транссфеноидальной аденомэктомии, в случаях выявления макроаденомы применяют транскраниальную аденэктомию с последующей заместительной терапией послеоперационного гипокортицизма.

Гиперкортицизм с центральной формой без аденомы устраняется протонотерапией области гипофиза.

При отсутствии микроаденом возможно применение ингибиторов синтеза стероидов: хлодитана, элиптена, низорала.

Новообразования надпочечников с гормональной активностью, которые являются причиной гиперкортицизма, лечатся оперативными методами с учетом размеров и взаимоотношения с окружающими органами и тканями.

Тактика лечения эктопических очагов с гормональной активностью осуществляется в зависимости от расположения первичной опухоли, наличия метастазов и тяжести гиперкортицизма.

В случае гиперкортицизма, спровоцированного лечением стероидными гормонами, необходимо снизить дозировку стероидов или даже их отменить. Важное значение имеет выраженность патологических нарушений, которые устранялись применением глюкокортикоидных гормонов.

Одновременно проводится симптоматическая терапия выявленных нарушений.

 

Прогноз

Исход заболевания зависит от формы гиперкортицизма, своевременности и полноты лечебных мероприятий.

Степень отрицательного прогноза имеет зависимость от наличия рисков:

  • прогрессирование сердечно-сосудистой патологии;
  • остеопороз с развитием деструктивных процессов в костной ткани, патологические переломы, ограничения двигательной активности из-за миодистрофий;
  • сахарный диабет и наличие осложнений;
  • присоединение и развитие инфекционных процессов как следствие угнетения иммунной системы глюкокортикоидами.

Прогноз при опухолевых формах гиперкортицизма зависит от стадии опухолевого процесса, её локализации и наличия метастазов.

Все о гиперкортицизме - его симптомах, причинах и лечении

Гиперкортицизм – это заболевание, которое развивается при нарушении работы гипоталамо-гипофизарной системы и имеет многосимптомное течение.

Этот недуг открыли и изучали два учёных: нейрохирург Харви Кушинг в Америке и невропатолог Николай Иценко в Одессе. В их честь гиперкортицизм по другому называют болезнью Иценко – Кушинга.

Глюкокортикостеройдные гормоны необходимы для обмена веществ в организме, но при их повышении в организме могут появиться различные изменения.

Как же проявляется это заболевание

Основные симптомы, чаще всего, проявляются:

  1. Ожирением;
  2. Повышением артериального давления;
  3. Мышечной слабостью;
  4. Нарушением половой функции;
  5. Могут появляться пигментные пятна на коже;
  6. У женщин растут волосы на груди и на лице.

Ожирение у таких больных имеет своеобразный вид, то есть подкожно – жировая клетчатка в большей степени накапливается в надключичной области, плечах и шейных позвонках, а также увеличивается живот. В результате перераспределения жировой клетчатки руки и ноги становятся худыми, мышцы атрофируются. Лицо приобретает «лунообразную» форму, кожа становится сухой и шелушится, появляются язвочки которые трудно поддаются лечению, щёки имеют багрово – красный цвет. Ещё к симптомам относятся растяжки на груди, бёдрах, животе, которые имеют красный или фиолетовый цвет.

Самым опасным проявлением при гиперкортицизме является нарушение работы сердца и сосудов, из-за этого возникает синдром артериальной гипертензии. При повышении давления появляются головные боли, мелькание «мушек» перед глазами. По причине сбоя обмена веществ может развиться сахарный диабет, остеопороз, который протекает очень тяжело.

Гиперкортицизм приводит к значительному понижению иммунитета, что служит катализатором появления язв, гнойничков, пиелонефриту, грибковых поражений ногтей и кожи. Также к симптомам относится нарушение нервной системы, может быть нарушение сна, плохое настроение, психозы.

У девочек после начала менструального цикла может наступить аменорея (состояние, когда отсутствуют месячные). Случается задержка роста и полового развития, голос становится грубым.

В следствии чего может развиться заболевание?

Причины этого недуга до конца ещё не выявлены, но установлено что у представительниц прекрасного пола болезнь Иценко – Кушинга встречается в десять раз чаще, чем у представителей мужского рода.

Развиться такое заболевание может в любом возрастном диапазоне, однако более часто заболевают в 20-40 лет.
Причинами могут быть различные травмы головы и поражения головного мозга (образования, воспаление), беременность, нейроинфекция, опухоль надпочечников, поджелудочной железы, лёгких, бронхов. Основной причиной считают аденому передней доли гипофиза.

Как же выявить гиперкортицизм?

Врач должен осмотреть больного, опросить, затем уже проводится лабораторная диагностика. С её помощью определяют суточную секрецию кортизола в кровяном токе и количество свободного кортизола в суточной моче.

Чтобы выявить заболевание гиперкортицизм, нужно провести малую пробу с дексаметазоном. Благодаря ей можно выявить опухоль гипофиза.

Ещё аденому гипофиза определяют при рентгенографическом исследовании костей черепа, КТ и МРТ головного мозга. Используя такие диагностические исследования можно определить место расположения опухоли, её размер, рост и с какими тканями она соприкасается, что необходимо для назначения правильного её лечения.

Кроме того необходимо сделать исследование надпочечников при помощи УЗИ, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

От чего зависит эффективность лечения?

У гиперкортицизма может быть стремительное развитие, то есть все симптомы появляются в течении 6-12 месяцев и может быть постепенное развитие клинической картины в течении 3-10 лет. Лечение будет зависеть от правильной диагностики, от тяжести заболевания и от быстроты развития симптоматики. Лечение должно быть нацелено на устранение клинических проявлений и нормализацию уровня кортизола.

При средней и легкой степени тяжести применяются лекарственные препараты, которые не будут давать организму вырабатывать лишнее количество гормонов надпочечников или назначается лучевая терапия, которая снижает активность гипофиза. Если это всё не дает должного эффекта, то применяют хирургическое лечение. В процессе такого вмешательства опухоль гипофиза удаляют. Либо проводится адреналэктомия, то есть устранение одного из надпочечников, но после такой операции необходима постоянная заместительная терапия.

Разновидности гиперкортицизма

Функциональный

Функциональный гиперкортицизм возникает в следствии различных заболеваний, которые косвенно увеличивают содержание кортизола в организме. К таким недугам относятся: синдром поликистозных яичников, ожирение, цирроз печени, хронический гепатит, анорексия, нарушения нервной системы, депрессия, алкоголизм, ещё причинами функционального гиперкортицизма являются беременность и период полового созревания.

Вторичный

Вторичный гиперкортицизм у беременных развивается при повышении адренокортикотропного гормона, отвечающего за работу надпочечников. Сначала происходит поражение гипоталамуса, а затем поражается гипофиз и развивается его опухоль, появляется аденома надпочечников.

Симптоматика весьма схожа с таковой при обычном гиперкортицизме, обмен веществ нарушается, что может стать причиной нарушения развития и роста плода и даже привести к его гибели. Диагноз ставится на основании анамнеза, осмотра, рентгенокраниографического обследования (турецкое седло увеличивается не на много, так как кортикотропные опухоли не больших размеров), проводится МРТ, лабораторные обследования гормонов, используют гормональные пробы с дексаметазоном или метапироном.

Если женщина забеременела в тот промежуток времени, когда у неё была активная стадия вторичного гиперкортицизма, то нужно сделать аборт. Чтобы выносить и родить ребёнка, заболевание должно быть в стадии ремиссии, когда артериальное давление в норме, обмен веществ не нарушен и проводится заместительная терапия. Только 30% женщин с таким заболеванием могут выносить и родить ребёнка.

Во время беременности нужно постоянно следить за артериальным давлением, массой тела, отёками, показателями уровня гормонов, мочеиспусканием, определять количество сахара в крови. Нужно посещать эндокринолога раз в три месяца, соблюдать диету с малым содержанием соли и углеводов, употреблять больше фруктов и витаминов.

При рождении ребёнка с небольшим весом, с низким давлением и с повышением в моче кортикостероидных гормонов, то врач назначает глюкокортикостероидные препараты, ребёнок должен стоять на учёте у эндокринолога и невропатолога.

Эндогенный

Эндогенный гиперкортицизм в 80-85% случаев развивается при опухоли или гиперплазии гипофиза. Он бывает:

  1. АКТГ-зависимый гиперкортицизм;
  2. АКТГ-эктопированный синдром;
  3. АКТГ-независимый гиперкортицизм;
  4. Кортикостерома;
  5. Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников;
  6. Микронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

К клиническим проявлениям относится ожирение в молодом возрасте, повышение кровяного давления, остеопороз, атрофия и слабость мышц, трофические изменения на коже, аменорея, плохой рост у детей, появление опухоли надпочечников.

Субклинический

Субклинический гиперкортицизм развивается при опухоли надпочечников и встречается у 5-20% людей. Определить её можно при аппаратном обследовании (УЗИ, МРТ, КТ). Выявляется эта форма случайно, так как клинических проявлений нет или они менее выражены, уровень кортизола в суточной моче в пределах нормы. Но если больному назначается хирургическое лечение, то субклинический гиперкортицизм нужно исключить, чтобы не возникли послеоперационные осложнения.

Гиперкортицизм - причины, симптоматика, лечение

Гиперкортицизм, или синдром Иценко – Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола.

Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов.

Причем женщины (особенно в возрасте 25-40 лет) страдают синдромом чаще, чем представители сильного пола. Чтобы понять, как лечить заболевание, следует разобраться с симптомами этой патологии и причинами ее появления.

Классификация

Выделяют две основные формы гиперкортицизма: экзогенную и эндогенную.

Первая появляется при длительном приеме стероидов (глюкокортикоидов) или передозировке данными препаратами. Показаниями к применению этих медикаментов являются такие заболевания, как астма, ревматоидный артрит, а также трансплантация органов.

Еще одной причиной экзогенного гиперкортицизма является вторичный остеопороз, возникающий при малоподвижном образе жизни.

Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко – Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее – АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.

Также причиной избыточной выработки кортизола может стать:

  • микроаденома гипофиза;
  • наличие эктопированной злокачественной кортикотропиномы в яичниках, бронхах и прочих органах;
  • первичное поражение коры надпочечников при гиперплазии, новообразовании доброкачественного либо злокачественного характера.

Также принято выделять псевдоформу гиперкортицизма, которая характеризуется появлением симптоматики, схожей с признаками синдрома Иценко – Кушинга.

Такие симптомы могут возникать на фоне ожирения, стресса, беременности, употребления пероральных контрацептивов, злоупотребления спиртными напитками и т. д.

Причины возникновения

Кортизолом называют гормон, который вырабатывается в надпочечниках и влияет на работу различных систем организма.

В частности, кортизол участвует в регуляции артериального давления и обмена веществ, обеспечивает нормальную работу сердечно-сосудистой системы, помогает справляться со стрессом.

Тем не менее, избыток гормона так же опасен, как и его недостаток: повышенная выработка кортизола чревата развитием синдрома Иценко – Кушинга.

Часто синдром развивается по вине гормонов, которые поступают в организм извне. Особо опасны в этом плане кортикостероиды для перорального и инъекционного применения (например, преднизолон, оказывающий действие, аналогичное кортизолу).

Первые позволяют избежать отторжения органа при трансплантации, а также могут быть рекомендованы для лечения астмы, СКВ, ревматоидного артрита и прочих воспалительных заболеваний.

Вторые назначаются при болях в спине и суставах, бурсите и иных патологиях опорно-двигательного аппарата.

Что касается кремов для местного применения и ингаляторов, то они более безопасны по сравнению с вышеперечисленными препаратами (за исключением случаев, требующих использования высоких дозировок).

Чтобы предотвратить развитие гиперкортицизма при лечении кортикостероидами, следует избегать продолжительного применения этих препаратов и соблюдать дозировки, рекомендованные врачом.

Помимо приема медикаментов, причины гиперкортицизма могут крыться в самом организме. Так, например, повышение выработки кортизола может быть связано с неправильной работой одного либо обоих надпочечников.

Иногда проблемой становится чрезмерная выработка АКТГ – гормона, регулирующего секрецию кортизола. Подобные нарушения возникают на фоне опухолей гипофиза, первичного поражения надпочечников, эктопического АКТГ-секретирующего новообразования. В ряде случаев имеет место быть семейный синдром Иценко – Кушинга.

Недостаточность выработки гормонов передней доли гипофиза – гипопитуитаризм – корректируется гормональной терапией.

В каких случаях применяются блокаторы кортизола и какие средства могут блокировать синтез данного гормона, читайте тут.

Знаете ли вы, для чего нужен гормон кортизол? Основные функции гормона описаны по ссылке.

Симптомы гиперкортицизма

Важное место в диагностике патологии занимают сведения, полученные в результате медицинского осмотра.

В частности, характерным симптомом гиперкортицизма является избыточная масса тела.

Жировые отложения при синдроме Иценко – Кушинга концентрируются в районе лица, шеи, груди и талии, в то время как конечности остаются худыми. Лицо при гиперкортицизме становится округлым, также на нем появляется характерный румянец.

В то время как процент жира в организме увеличивается, мышечная масса, напротив, уменьшается. Особенно сильно мышцы атрофируются на нижних конечностях и плечевом поясе. Наблюдаются жалобы на слабость, быструю утомляемость, боли во время подъемов и приседаний. Тренировки и другие виды физической активности даются с трудом.

Затрагивает гиперкортицизм и репродуктивную систему. Для представителей сильного пола характерно снижение либидо и развитие эректильной дисфункции (импотенции), а для женщин – сбои менструального цикла и гирсутизм. Последний проявляется в избыточном оволосении по мужскому типу. Гирсутизм возникает из-за гипервыработки андрогенов (мужских гормонов), характеризуется появлением волос в районе груди, подбородка, верхней губы.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опорно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом Иценко – Кушинга ). Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер. Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Также гиперкортицизм можно обнаружить, изучив состояние кожного покрова.

При избыточной выработке кортизола кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный оттенок.

Нередко на ней присутствуют стрии (так называемые растяжки) и участки локальной потливости. Заживление ссадин и ран происходит очень медленно.

Гиперсекреция кортизола вносит изменения в работу сосудов, сердца и нервной системы. Больной жалуется на депрессию, проблемы со сном, заторможенность, необъяснимую эйфорию, в некоторых случаях диагностируется стероидный психоз. Что касается ССС, то частым спутником гиперкортицизма является кардиомиопатия со смешанным течением. Такая патология может быть вызвана стойким повышением АД, катаболическими эффектами стероидов на миокард, а также электролитными сдвигами.

Типичными признаками перечисленных нарушений являются: изменение частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления, а также сердечная недостаточность, чреватая развитием летального исхода.

Иногда на фоне гиперкортицизма происходит развитие стероидного сахарного диабета. Держать данное заболевание под контролем удается с помощью медикаментозной терапии с применением сахароснижающих лекарственных средств.

Фото

Лишний вес – симптом Иценко Кушинга

 

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга

Диагностика

Первое, что проводится при подозрении на гиперкортицизм, – это скрининговые тесты, позволяющие установить суточный уровень кортизола в моче. На наличие гиперкортицизма или болезни Иценко – Кушинга указывает трех- или четырехкратное превышение нормы кортизола.

Далее проводят малую дексаметазоновую пробу, суть которой заключается в следующем: если при употреблении дексаметазона уровень гормона снижается больше, чем в два раза, говорить о каких-либо отклонениях не приходится; но если снижения уровня кортизола не происходит, ставится диагноз «гиперкортицизм».

Отличить гиперкортицизм от болезни Иценко – Кушинга позволяет большая дексаметазоновая проба, которая проводится по аналогии с малой. При гиперкортицизме уровень кортизола не снижается, а при болезни – уменьшается больше чем в два раза.

После перечисленных мероприятий остается установить причину патологии. В этом врачам помогает инструментальная диагностика, в частности компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников и гипофиза.

Что касается осложнений избыточной выработки кортизола, то выявить таковые можно с помощью биохимического анализа крови и рентгенографии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Иценко – Кушинга, нужно выявить причину повышенного уровня кортизола и устранить ее, а также сбалансировать гормональный фон.

При появлении первых симптомов заболевания следует как можно скорее посетить врача: установлено, что отсутствие терапии в первые пять лет с момента появления патологии может стать причиной летального исхода.

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения:

  • Медикаментозный. Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными
  • Оперативный. Подразумевает транссфеноидальную ревизию гипофиза и иссечение аденомы при помощи микрохирургической техники. Данная методика отличается высокой эффективностью и быстрым наступлением улучшений. При наличии новообразования коры надпочечников опухоль удаляют. Реже всего проводится вмешательство по резекции двух надпочечников, которая требует пожизненного употребления глюкокортикоидов.
  • Лучевой. Как правило, проведение лучевой терапии рекомендуется при наличии аденомы гипофиза. Данный метод воздействует непосредственно на область гипофиза, вынуждая его снизить выработку АКТГ. Проводить лучевую терапию рекомендуется параллельно с иными способами лечения: оперативным либо медикаментозным. Наиболее эффективно сочетание лучевого воздействия и применения лекарственных препаратов, направленных на снижение выработки гормонов.

Тяжелая нейроэндокринная патология, при которой нарушается гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система – болезнь Иценко-Кушинга – заболевание, которое полностью вылечить нельзя, но можно стабилизировать состояние человека.

О первичных половых признаках у мальчиков и девочек вы можете почитать тут.

Таким образом, прогноз лечения гиперкортицизма при своевременном обращении к врачу благоприятный. В большинстве случаев победить патологию удается без обращения к оперативным методам лечения, а выздоровление происходит достаточно быстро.

Видео на тему



Смотрите также