Главная » Разное » Гипертрофическая кардиомиопатия что это такое

Гипертрофическая кардиомиопатия что это такое


Гипертрофическая кардиомиопатия: понятие, виды, причины

Октябрь 25, 2017 Нет комментариев

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия — это весьма редкое наследственное, т.е. первичное по происхождению заболевание, характеризующееся гипертрофией левого желудочка при отсутствии каких-либо признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, системной артериальной гипертензии и других форм патологии, способных вызывать его гипертрофию.

Расстройство имеет переменную картину и имеет высокую частоту внезапной смерти. На самом деле, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) является основной причиной внезапной сердечной смерти у детей до и подросткового возраста. Отличительной чертой этого расстройства является гипертрофия миокарда, которая часто асимметрична и возникает при отсутствии явного стимула гипертрофии. Эта гипертрофия может возникать в любой области левого желудочка, но часто включает межжелудочковую перегородку, что приводит к обструкции потока через левый желудочек тракта оттока.

Несколько десятилетий назад ГКМ была описана и названа как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз или асимметричная септальная гипертрофия. Эти термины были заменены гипертрофической кардиомиопатией, поскольку сегментарная гипертрофия может возникать в любом сегменте желудочка, а не только в перегородке. Кроме того, этот объект может присутствовать без субаортального препятствия течению, но все еще несет тот же зловещий риск аритмогенной внезапной смерти и многие из его клинических симптомов.

ГКМ можно разделить на обструктивные и необструктивные типы. Обструктивная ГКМ связан с мидистолической обструкцией потока через тракт оттока левого желудочка в результате вызванного эффектом Бернулли систолического движения переднего митрального клапана в направлении перегородки.

Однако значение этой обструкции весьма противоречиво. Некоторые исследователи и эксперты считают, что обструкция в меньшей степени связана с общими гемодинамическими и патофизиологическими проявлениями этой сущности, чем с неуместной сегментарной гипертрофией, которая при увеличенном потреблении кислорода в миокарде и субстрате для фатальных желудочковых аритмий имеет гораздо большее значение в общая клиническая картина этой сущности и в лечении и прогнозе ГКМ.

ГКМ – это семейное заболевание. Имеются дефекты в некоторых из генов, кодирующих саркомерные белки, таких как тяжелая цепь миозина, актин, тропомиозин и титин. Были выявлены множественные мутации с генотип-специфическими рисками смертности и степени гипертрофии. Интересно, что генетическая основа желудочковой гипертрофии напрямую не коррелирует с стратификацией прогностического риска.

Пациенты с некоторыми мутациями, такими как специфические замены тропомиозина, имеют только умеренную степень гипертрофии желудочков, с небольшой или отсутствующей обструкцией оттока ЛЖ, но они все еще несут непропорционально высокий риск внезапной смерти.

У многих больных, особенно детей, с ГКМ может не иметься симптомов. Тщательная оценка шумов в сердце может выявить заболевание.

Виды

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют по ее анатомическому паттерну, наблюдаемому в левом желудочке. Наиболее часто (примерно в 90% случаев) гипертрофия является асимметричной и относится к желудочковой перегородке. При гистологическом исследовании в ней обнаруживают беспорядочно расположенные кардиомиоциты, образующие хаотическую, а не обычную упорядоченную, характерную для нормального миокарда структурированную ткань с параллельно расположенными миоцитами. При этом в некоторых гипертрофированных кардиомиоцитах выявляют дистрофические изменения, вплоть до необратимой альтерации с развитием заместительного склероза. Кроме того, постоянным патогистологическим признаком гипертрофической кардиомиопатии является увеличение содержания в миокарде соединительной ткани вследствие интерстициального фиброза и в меньшей степени заместительного склероза.

Функционально гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего классифицируют по механизму обструкции пути оттока крови из левого желудочка.

Примерно у четверти больных гипертрофической кардиомиопатией гипертрофия перегородки является причиной обструкции пути оттока крови из левого желудочка во время систолы.

Во время диастолы желудочек заполняется через открытое митральное отверстие. При этом из-за утолщения (гипертрофии) и фиброзирования стенки желудочка процесс его заполнения (обозначен волнистой стрелкой) затрудняется. В ранний период систолы (период выброса начальной порции крови из левого желудочка) поток крови проходит через открытый аортальный клапан аномально близко (опять же из-за утолщенной стенки) к митральному отверстию.

В середине систолы утолщенная перегородка, суживающая выходной путь кровотоку, детерминирует эффект Вентури (ГУ): перетягивание передней створки митрального клапана к перегородке (митральная створка может даже к ней прикоснуться), что вызывает динамическую обструкцию аортального отверстия. При этом сердечный выброс существенно уменьшается, несмотря на значительное увеличение внутрижелудочкового давления. Описанное препятствие выбросу крови является патогенетически значимым преимущественно в середине или конце систолы, т.е. в моменты наибольшей постнагрузки на желудочек.

В условиях, когда гипертрофированное сердце подвергается внезапному увеличению постнагрузки, кривая диастолического давления смещается вверх и принимает более крутой угол подъема, а кривая иэоволюмического систолического давления перемещается лишь немного вверх  по сравнению с аналогичной кривой в норме.

При этом ударный объем уменьшается, несмотря на заметное повышение конечного диастолического давления. Патогенетической основой всех этих изменений является уменьшение комплаенса и растяжимости гипертрофированного сердца.

Причины

Методы молекулярной биологии значительно расширили представление о гипертрофической кардиомиопатии. Установлено, что это гетерогенная форма патологии, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу.

На сегодняшний день выявлены хромосомы (это 1,11,14 и 15 хромосомы), мутации в которых детерминируют данную форму патологии. Ген (J-MHC (главного комплекса тканевой совместимости) существует на хромосоме 14. Белок р-МНС является основным компонентом для толстых нитей саркомера у взрослых. К настоящему времени идентифицировано более 36 различных мутаций этого гена. Аномальные белки миозина образуют дефектные саркомеры. По статистике мутации гена р-МНС составляют в основном 20—40% случаев гипертрофической кардиомиопатии.

Мутации гена тропонина-Т (расположен в хромосоме 1) и гена тропомиозина (расположен в хромосоме 15) детерминируют другие варианты данной формы патологии. Очевидно, все такие патогенные мутации (известные и пока еще не выявленные) вызывают аномальные изменения микроархитектуры и функции саркомеров. В подавляющем большинстве случаев развития гипертрофической кардиомиопатии не выявлено какое-либо ее защити о-приспособительное значение для организма. В том числе, это относится и к рассмотренной здесь септальной форме гипертрофии левого желудочка.

Установлено, что ~ у 10—15% пациентов с длительной гипертрофической миокардиопатией со временем развивается систолическая дисфункция. У таких больных стенки левого желудочка истончаются (не всегда! и могут сохранять свою толщину), в них происходит диффузное разрастание соединительной ткани, объем его полости увеличивается. Данная форма патологии получила название “дилатационная кардиомиопатия”.

Аномальная кинетика кальция

Данные связывают аномальную кинетику кальция в миокарде с причиной неадекватной гипертрофии миокарда и специфических особенностей ГКМ, особенно у пациентов с диастолическими функциональными нарушениями. Ненормальная кинетика кальция в миокарде и аномальные потоки кальция из-за увеличения количества кальциевых каналов приводят к увеличению внутриклеточной концентрации кальция, что, в свою очередь, может привести к гипертрофии и нарушению работы клеток.

Генетические причины

ГКМ встречается как аутосомно-доминантное заболевание, унаследованное по Менделю, примерно в 50% случаев. Некоторые, если не все, спорадические формы заболевания могут быть вызваны спонтанными мутациями.

По крайней мере, 6 различных генов, по крайней мере, в 4 хромосомах связаны с ГКМ, с более чем 50 различными мутациями, обнаруженными к настоящему времени. Семейная ГКМ является генетически гетерогенным заболеванием, которое может быть вызвано генетическими дефектами в более чем 1 локусе.

 В 1989 году Сейдман и его коллеги впервые сообщили о генетической основе ГКМ. Они сообщили о существовании гена заболевания, расположенного на длинном плече хромосомы 14. Впоследствии они обнаружили, что это ген, кодирующий тяжелую цепь бета-сердечного миозина.

 Существует широкий разброс в фенотипической экспрессии данной мутации данного гена, с вариабельностью клинических симптомов и выраженной степенью гипертрофии. Фенотипическая изменчивость связана с различиями в генотипе со специфическими мутациями, связанными с конкретными симптомами, степенью гипертрофии и прогнозом.

Другие возможные причины

Другие возможные причины ГКМ включают в себя следующее:

  • Ненормальная симпатическая стимуляция – повышенная чувствительность сердца к чрезмерной выработке катехоламинов или уменьшенному поглощению нейронами норадреналина может вызвать ГКМ

  • Аномально утолщенные интрамуральные коронарные артерии – они обычно не расширяются, что приводит к ишемии миокарда; это прогрессирует до фиброза миокарда и патологической компенсаторной гипертрофии

  • Субендокардиальная ишемия – это связано с нарушениями микроциркуляции в сердце, которые истощают запасы энергии, необходимые для секвестрации кальция во время диастолы; субэндокардиальная ишемия приводит к постоянному взаимодействию сократительных элементов во время диастолы и увеличению диастолической жесткости

  • Структурные аномалии сердца – к катеноидной конфигурации перегородки, что приводит к гипертрофии и разрушению клеток миокарда

Патофизиология

Начиная с начальных описаний гипертрофической кардиомиопатии, особенность, которая привлекла наибольшее внимание, – это динамический градиент давления через тракт оттока левого желудочка. Градиент давления, по-видимому, связан с дальнейшим сужением и без того маленького тракта оттока (уже суженного заметной асимметричной септальной гипертрофией и, возможно, аномальным расположением митрального клапана) систолическим передним движением митрального клапана против гипертрофированной перегородки.

Предлагалось три объяснения систолического переднего движения митрального клапана, а именно:

1) митральный клапан притягивается к перегородке за счет сокращения папиллярных мышц, что происходит из-за неправильного расположения клапана и гипертрофии перегородки, изменяющей ориентацию папиллярных мышц;

2) митральный клапан прижимается к перегородке из-за его ненормального положения в пути оттока;

3) митральный клапан притягивается к перегородке из-за более низкого давления, которое возникает, когда кровь выбрасывается с высокой скоростью через суженный тракт оттока (эффект Вентури).

У большинства лиц с ГКМ имеется аномальную диастолическую функцию (присутствует или нет градиент давления), что ухудшает наполнение желудочков и увеличивает давление наполнения, несмотря на нормальную или небольшую желудочковую полость. У этих больных имеется аномальная кинетика кальция и субэндокардиальная ишемию, которые связаны с глубокой гипертрофией и миопатическим процессом.

Лечение

Диагностика обычно может проводиться амбулаторно. Стационарные исследования и хирургическое лечение также могут быть необходимы. Медицинская и хирургическая терапия используются для уменьшения сократимости желудочков или увеличения объема желудочков, увеличения податливости желудочков и размеров путей оттока, а в случае обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, снижения градиента давления в тракте оттока левого желудочка. Первостепенное значение для любой терапии имеет понижение риска внезапной смерти путем раннего выявления этих пациентов и эффективной медицинской и / или хирургической имплантации автоматического дефибриллятора.

Медикаменты включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и, редко, дилтиазем, амиодарон и дизопирамид. Противокашлевые средства могут применяться по мере необходимости, чтобы избежать кашля.

Клинические исследования показывают, что ступенчатая терапия может снизить высокое кровяное давление у пациентов с ГКМ.

Следует по-возможности избегать прима инотропных препаратов. Также следует избегать нитратов и симпатомиметических аминов, за исключением для лиц с сопутствующим заболеванием коронарной артерии. Следует осторожно использовать диуретики из-за их потенциального вредного влияния на градиент оттока левого желудочка и объем желудочков.

Загрузка...

Похожие материалы:

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия – это патология, для которой характерно утолщение стенки левого желудочка. Стенки правого желудочка страдают от этого заболевания намного реже. Кроме этого, начинает развиваться сердечная недостаточность и практически всегда диастолическая.

Необходимо отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей поражает оба желудочка одновременно. Диагностируют такое заболевание у молодых людей редко – от него страдает примерно 0,2% пациентов. Прогрессирует оно быстро, причем процент летальных исходов высокий.

Учеными было доказано, что это генетическая патология, поэтому в медицине ее еще называют семейным заболеванием. В некоторых случаях болезнь может появиться вне зависимости от того, обнаружена ли она у родственников.

Причин развития этого заболевания несколько, но главной является генетическая предрасположенность. Однако есть вероятность и того, что гены могут мутировать из-за воздействия внешних факторов.

Основными причинами являются:

  • перепады давления;
  • болезни легких;
  • ишемическая патология;
  • регулярные стрессовые ситуации;
  • большие физические нагрузки;
  • возраст старше 20 лет;
  • повышение кровяного давления при физических нагрузках;
  • наследственность, когда подобные случаи есть в семейном анамнезе;
  • нарушение работы сердечно-сосудистой системы, проявляемое серьезными признаками;
  • частые обмороки у людей среднего возраста;
  • аритмия и высокая частота сердечных сокращений.

Повлиять на возникновение патологии может одна причина или несколько одновременно.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Существуют наиболее распространенные формы такого недуга, а именно:

  • Обструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. При этой форме характерно утолщение всей области перегородки или же ее верхней, средней, апикальной части. Существует три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц. Это обструктивная форма патологии.
  • Необструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностировать ее тяжело, потому что гемодинамика нарушена не так ярко. К тому же симптомы начинают проявляться намного позже. Обычно такую форму могут обнаружить во время профилактического осмотра, проведения электрокардиографии или рентгенологического обследовании по поводу другой патологии.
  • Симметричная форма – увеличиваются все области левого желудочка.
  • Асимметричная гипертрофия – увеличивается только одна стенка желудочка.
  • Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия – увеличение затрагивает только верхушку сердца.

Также существует три степени утолщения: умеренная, средняя, выраженная.

Пациенты, у которых гипертрофическая кардиомиопатия развивается параллельно с другими негативными факторами, имеют высокий риск внезапной смерти.

Необходимо отметить, что в начале развития гипертрофическая кардиомиопатия может симптомы и вовсе не проявлять, а проявление ярких признаков начнется ближе к тридцати годам.

Учитывая все жалобы больного, выделяют девять клинических форм патологии:

  • молниеносная;
  • смешанная;
  • псевдоклапанная;
  • декомпенсационная;
  • аритмическая инфарктоподобная;
  • кардиалгическая;
  • вегетодистоническая;
  • малосимптомная.

Из этого следует, что симптомов может быть довольно много, к тому же некоторые могут напоминать и другие заболевания.

В той или иной ситуации проявляются следующие симптомы:

  • Ангинозная боль – человек чувствует болевые ощущения, указывающие на развитие инфаркта миокарда. У него появляется боль за грудиной, потому что ухудшается диастолическое расслабление и потому, что из-за гипертрофии сердце нуждается в большом количестве кислорода.
  • Одышка. Возникает по причине увеличения нижнего давления, а также из-за повышения давления в венах легких. В организме происходит нарушение газообмена.
  • Головокружение.
  • Обмороки. Происходят из-за нарушения кровообращения в головном мозге или из-за аритмии.
  • Переходящее кровяное повышение давления.
  • Нарушения в работе сердца. Сбои в сердцебиении могут возникнуть при тахикардии желудочка или фибрилляции предсердий.
  • Сердечная астма.
  • Отек легких.
  • Цианоз на фоне яркой сердечной недостаточности.
  • Систолическая дрожь и двойной верхушечный толчок. Они хорошо проявляются во время пальпации.
  • Болевые ощущения в горле.
  • Во время визуального осмотра вен на шее ярко выражена волна А.

При появлении хотя бы одного признака необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Когда есть подозрение, что развивается гипертрофическая кардиомиопатия, проводится дифференциальная диагностика, потому что эту патологию необходимо отличить от гипертонии, пороков сердца, ишемической болезни и многих других.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии подразумевает проведение следующих процедур:

  • Эхокардиография. Этот способ является основным. С его помощью выявляют гипертрофированные участки миокарда. Кроме того, можно установить степень заболевания и обструкцию выносящего тракта. Чаще диагностируют асимметричную гипертрофию, немного реже симметричную и совсем редко апикальную.
  • Электрокардиография. Такой способ выявит любое отклонение от нормы в 90% случаев, то есть гипертрофию, фибрилляцию, трепетание, и многое другое. Еще проводится суточное исследование с помощью электрокардиографии. По его результатам можно диагностировать наджелудочковую аритмию и желудочковую тахикардию.
  • Магнитно-резонансная томография – послойное сканирование области исследования, то есть сердца. Специалист исследует его в трехмерном изображении. Так можно увидеть толщину перегородки и степень обструкции.
  • Рентген. На рентгене контуры сердца могут оставаться в пределах нормы, то есть не изменяться.

Если сильно повышается кровяное давление, тогда происходит выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей.

Если диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, то лечение будет проводиться в комплексе, то есть терапевтическое и медикаментозное лечение. Весь курс терапии будет проходить в домашних условиях. В некоторых ситуациях понадобится проведение оперативного вмешательства, тогда пациента определяют в стационар.

В качестве терапевтических мер пациентам рекомендуют ограничить физические нагрузки и соблюдать низкосолевую диету.

Обструктивная диагностированная гипертрофическая кардиомиопатия лечится лекарственными средствами в маленьких дозировках. Впоследствии врач увеличивает дозу, но в каждом случае индивидуально. Это поможет снизить риск нарушения кровотока из левого желудочка в аорту.

Эффективность лечения у каждого пациента различная, потому что зависит от индивидуальной чувствительности организма. К тому же на это влияет степень выраженности сердечных нарушений.

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия без определения обструкции лечится следующими средствами:

  • бета-адреноблокаторы – они восстановят частоту сердцебиения;
  • антагонисты кальция ‒ увеличат кровоток;
  • мочегонные препараты;
  • антибиотики, чтобы справиться с инфекционным эндокардитом;
  • антиаритмические средства.

Помимо этого, назначают лекарственные средства, разжижающие кровь: они снизят риск тромбообразования.

Некоторым пациентам показано проведение хирургического вмешательства. Беременным женщинам такой способ терапии не назначают.

Операция может проводиться несколькими способами, а какой именно будет подобран в том или ином случае, решает лечащий врач:

  • Миотомия. Проводится удаление внутренней области межжелудочковой перегородки на открытом сердце.
  • Этаноловая абляция. В ходе этой процедуры делается прокол грудной клетки и сердца. Все контролируется с помощью ультразвука. В утолщенную межжелудочковую стенку вводится концентрированный раствор медицинского спирта, что убивает живые клетки. После их рассасывания формируются рубцы, из-за этого уменьшается толщина перегородки, и препятствие кровотоку снижается.
  • Ресинхронизирующее лечение. Такой способ терапии поможет восстановить нарушенную внутрисердечную проводимость крови. Для этого вживляют трехкамерный электрокардиостимулятор. Его электроды располагают в правом предсердии и обоих желудочках. Он будет выдавать электрические импульсы и передавать их сердцу. Такой электростимулятор поможет людям с неодновременным сокращением желудочков и их узлов.
  • Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Это означает, что под кожу, мышцы живота и грудной клетки вживляют прибор. Он соединен с сердцем проводами. Его работа заключается в снятии внутрисердечной электрокардиограммы. При появлении нарушений сердечных сокращений, он наносит электрический импульс по сердцу. Таким способом восстанавливается сердечный ритм.

Но есть и самый простой метод диагностирования этого заболевания – биохимический анализ крови. Результаты лабораторного исследования покажут уровень в крови холестерина и сахара.

Если обструктивная гипертрофическая развивающаяся кардиомиопатия была выявлена у беременной, то особо волноваться не стоит: этот период пройдет у них хорошо. Но после родоразрешения необходимо заняться лечением патологии, потому что при несвоевременной терапии может развиться сердечная недостаточность.

При несвоевременном или неэффективном лечении гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть различные осложнения:

  • Развитие аритмии. Такое отклонение обнаруживают практически у всех пациентов в ходе проведения суточного мониторирования. У некоторых больных эта патология отягощает течение кардиомиопатии, на фоне чего происходит развитие сердечной недостаточности, случаются обмороки и тромбоэмболия. У трети пациентов возникают блокады сердца, что приводят к обморокам и внезапной остановке сердца.
  • Внезапная остановка сердца. Возникает из-за серьезных сбоев в работе сердца и его проводимости.
  • Инфекционный эндокардит. Развивается из-за проникновения в организм человека микроорганизмов, вызывающих заболевание. Они поражают внутреннюю сердечную оболочку и клапаны. Из-за инфекционных сердечных заболеваний возникает недостаточность сердечных клапанов.
  • Тромбоэмболия – это патология, при которой происходит перекрытие просвета кровеносного сосуда кровяным сгустком. При этом он был перенесен кровотоком из места своего образования. Чаще всего тромбоэмболия возникает в сосудах головного мозга, но кровеносные сосуды конечностей и внутренних органов также страдают. Тромбы образуются при мерцательной аритмии – это сбои сердечного ритма, когда отдельные области сокращаются хаотично, а электрические импульсы проводятся на желудочки лишь частично.
  • Хроническая сердечная недостаточность. Такая патология имеет характерные признаки: быстрая утомляемость, одышка, снижение работоспособности. Все эти симптомы возникают из-за плохого кровообращения, ведь организм недополучает необходимое количество кислорода и питательных веществ. Кроме того, они сопровождаются задержкой в организме жидкости. Данное осложнение возникает, если кардиомиопатию долгое время не лечить, что приводит к замещению сердечных мышечных волокон рубцовой тканью.

Кроме описанных осложнений, могут возникать и совсем другие последствия, которые связаны с нарушением кровотока.

Естественное развитие заболевания может проходить у каждого больного по-разному. У некоторых, спустя определенное время, здоровье улучшается или стабилизируется. В группе наибольшего смертельного риска – молодые люди. Чаще всего внезапную смерть от сердечных заболеваний констатируют именно у них. От такой патологии зафиксировано около 4% летальных исходов за один год. Это может случиться во время физической нагрузки или сразу после нее.

У молодых это случается потому, что они не контролируют свои физические нагрузки. Также это может настигнуть и людей с лишним весом. Если не ограничить ежедневные нагрузки и не начать соответствующее лечение, прогноз будет неблагоприятным.

Согласно статистически данным, средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии не более 17 лет. Если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда пять лет.

Каких-то специальных профилактических мер для гипертрофической кардиомиопатии нет.

Однако специалисты дают общие рекомендации, как снизить риск появления данной патологии:

  • Провести обследование ближайших родственников, чтобы установить наличие заболевания на ранних этапах развития. Будет начато своевременное лечение, которое продлит жизнь человеку. Также необходимо сделать генетический анализ, чтобы узнать, являются ли родственники носителями такой патологии. Очень важными являются результаты эхокардиографии. Ее следует сделать всем близким родственникам. Такое обследование они должны проходить ежегодно.
  • Проходить профилактические осмотры один раз в год. Это хороший способ обнаружить заболевание на ранней стадии.

Также больным рекомендуют покой и употребление меньшего количества соли.

Гипертрофическая кардиомиопатия - это... Что такое Гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. Это заболевание является основной причиной гибели молодых спортсменов. От этой болезни, прямо на поле скончался знаменитый венгерский футболист Миклош Фехер и во время тренировки американский атлет Джесси Марунде.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжелых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжелой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

Морфология

Морфологические признаки ГКМП — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создается препятствие выбросу крови.

Формы заболевания

Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

  1. градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным допплерографии) — базальная обструкция;
  2. лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
  3. латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт.ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт.ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт.ст. и в покое и при провокации.

Симптомы ГКМП

  • Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.
  • Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.
  • Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.

Обследование

При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на легочной артерии.

Данные дополнительных методов исследования

  • Электрокардиография — никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости.
ЭКГ больного ГКМП Ещё одна ЭКГ больного ГКМП
  • Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д.
Пример ЭхоКГ при ГКМП Схемы ЭхоКГ при ГКМП
  • Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.
  • Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях. Необходима также для оценки состояния здоровья членов семьи больного ГКМП. К сожалению, в России малодоступна вне крупных исследовательских центров.

Прогноз и течение

Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Смертность достигает 50 % в год от желудочковых нарушений ритма. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство. Второй механизм смерти — застойная сердечная недостаточность, как правило у пациентов средней и старшей возрастной категории.

Лечение больных ГКМП

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

  • Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.
  • Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.
  • Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.
  • Антиаритмические препараты — показаны при тяжелых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).
  • При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.
  • Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.
  • Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.

Ссылки

Литература

  • Бокерия Л. А. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа/ Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др.// Грудная и серд-сосуд. хир. — 2003. -№ 2. -С.22-28.
  • Габрусенко С. А. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии: Обзор лит. / С. А. Габрусенко, Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и др. // Практикующий врач. — 2000. — № 18.- С. 2 — 5.
  • Габрусенко С. А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафрыгина, В. Г. Наумов и др. //Лечащий врач. — 2004. — № 2. — С. 32-37.
  • Гуревич М. А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс]/ М. А. Гуревич //Consilium Medicum.- 2001. -Том 1,№ 10. — Режим доступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
  • Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — Учебное пособие/ П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др.- М., 2000. −128 с
  • Моисеев В. С. Изучение генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией/ B.C. Моисеев, Ж. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // Кардиология СНГ — 2006.- т. IV, № 1. — С. 182.
  • Шапошник И. И. Развитие признаков дилатационной кардиомиопатии у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией/ И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник//Терапевтический архив. — 1992. — № 11. — С. 125—126.
  • Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями/ И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. — Челябинск, 1993.- 22 с.
  • Maron B.J. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy/ B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al.// Eur. Heart J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965—1991.
  • Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation −2006.-№ 113. — Р.1807-1816
  Болезни сердечно-сосудистой системы (I00—I99)
Артериальная гипертензия Эссенциальная гипертензия • Гипертоническая нефропатия • Вторичная гипертензия (реноваскулярная гипертония, ренопаренхиматозная гипертония, эндокринные гипертонии)
Ишемическая болезнь сердца Стенокардия • Стенокардия Принцметала • Острый инфаркт миокарда • Постинфарктный синдром
Цереброваскулярные болезни Преходящие нарушения мозгового кровообращения (гипертензивный церебральный криз, транзиторная ишемическая атака)  • Дисциркуляторная энцефалопатия (церебральный атеросклероз, подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия, хроническая гипертоническая энцефалопатия)  • Инсульт (ишемический инсульт, внутримозговое кровоизлияние, субарахноидальное кровоизлияние)
Лёгочная патология Тромбоэмболия лёгочной артерии • Лёгочная гипертензия • Лёгочное сердце
Перикард Перикардит • Тампонада сердца
Эндокард[ru] / Клапаны сердца Эндокардит • Врождённые пороки сердца (аномалия Эбштейна) • Приобретённые пороки сердца (митральный стеноз, митральная недостаточность, митральная регургитация, аортальный стеноз, аортальная недостаточность, стеноз клапана лёгочной артерии, недостаточность клапана лёгочной артерии, трикуспидальный стеноз, трикуспидальная недостаточность) • Пролапс митрального клапана
Миокард Миокардит • Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия) • Аритмогенная дисплазия правого желудочка[ru]
Проводящая система сердца Атриовентрикулярная блокада (I[ru], II[ru], III[ru]) • Блокада ножек пучка Гиса (левой[ru], правой[ru]) • Бифасцикулярный блок[ru] • Трифасцикулярный блок[ru] • Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта • Синдром удлинённого QT[ru] • Остановка сердца • Тахикардия (наджелудочковая тахикардия[ru], АВ-узловая тахикардия[ru], желудочковая тахикардия) • Трепетание предсердий[ru] • Фибрилляция предсердий • Фибрилляция желудочков[ru] • Синдром слабости синусового узла[ru]
Другие болезни сердца Сердечная недостаточность • Кардиомегалия[ru] • Желудочковая гипертрофия[ru] (ГЛЖ[ru], ГПЖ[ru])
Артерии, артериолы, капилляры Атеросклероз • Расслоение аорты • Коарктация аорты
Вены, лимфатические сосуды,
лимфатические узлы		 Тромбофлебит • Тромбоз глубоких вен нижних конечностей • Тромбоз воротной вены • Флебит • Варикозная болезнь • Геморрой • Варикозное расширение вен желудка[ru] • Варикоцеле • Варикозное расширение вен пищевода[ru] • Синдром верхней полой вены[ru] • Лимфаденопатия • Лимфостаз

виды, симптомы, лечение :: SYL.ru

Существуют различные болезни сердца. Некоторые из них считаются неопасными для жизни человека. Однако есть и такие, которые представляют серьезный риск. К этой категории относится и кардиомиопатия. Далее рассмотрим эту патологию подробнее. Выясним, какие имеет кардиомиопатия симптомы, как проводится диагностика и какие используются терапевтические мероприятия.

Общие сведения

Кардиомиопатия, симптомы которой будут описаны ниже, представляет собой группу патологий воспалительного характера. Наблюдаются они в конкретной области организма человека. Эта зона – мышечная ткань сердца. Данная патология отмечается у людей разных возрастов и пола. Ранее использовалось другое название болезней сердца этого типа. Врачи в течение длительного периода не могли выявить причин недуга. Для воспалительных процессов в мышечной ткани применялся термин миокардиодистрофия. В 2006 году американской кардиологической ассоциацией было принято решение при обследовании принимать во внимании группу причин, которые могут при определенных условиях вызвать данные нарушения.

Классификация

Существуют следующие разновидности патологии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатия. Все эти типы имеют свои особенности влияния на деятельность мышечной ткани. Но какого бы ни была вида кардиомиопатия, лечение имеет одну направленность и осуществляется по одинаковым принципам. Основной задачей терапевтических мероприятий является устранение причин патологии и хронической недостаточности органа.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта патологии характеризуется утолщением стенки, как правило, левого, в редких случаях правого желудочка. В зависимости от того, присутствуют ли препятствия для кровотока в аорту, может диагностироваться гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Эта форма патологии имеет и другое наименование – подклапанный субаортальный стеноз. В этом случае утолщенная мышца перегородки формирует препятствие для кровотока. Необструктивная форма диагностируется при отсутствии затруднений кровообращения.

Причины патологии

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутацией генов, отвечающих за кодировку синтеза сократительных белков. К ним, в частности, относят тропонин Т, тяжелые цепи миозина, тропомиозин и белок С, связывающий миозин. В результате мутации отмечается нарушение расположения в миокарде мышечных волокон, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии. У некоторых пациентов такие процессы наблюдаются еще в раннем возрасте. Однако в большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется у подростков или лиц 30-40 лет. Наиболее частыми считаются три типа мутации: тропонина Т, белка С, связывающего миозин, и тяжелой цепи. Данные нарушения обнаружены более чем у 50 % генотипированных пациентов. Различные типы мутаций имеют тот или иной прогноз и могут отличаться по клиническим проявлениям.

Вторичные формы

  • Инфильтративная карлимиопатия. Для данной формы характерно накопление патологических включений в клетках и между ними.
  • Токсическая кардиомиопатия. Эта патология возникает вследствие поражения мышечной ткани медикаментами. В особенности разрушающе действуют противоопухолевые препараты. Тяжесть поражения может быть разной. В частности, на ЭКГ могут отмечаться бессимптомные изменения. В других случаях молниеносно развивается сердечная недостаточность, приводящая к скорой смерти. Продолжительное употребление спиртного в больших объемах также может спровоцировать воспалительные процессы. В этом случае диагностируется алкогольная кардиомиопатия. Следует отметить, что злоупотребление спиртным считается одной из основных причин развития патологии.
  • Дисгормональная кардиомиопатия. В данном случае имеет место сбой в эндокринной системе. Наиболее яркое проявление патологии отмечается в менопаузальный период на фоне расстройства деятельности яичников. Расстройства деятельности эндокринной системы, нарушение обмена в мышце, нарушения в желудке и кишечнике, ожирение, несбалансированное питание и прочее – причины, по которым появляется метаболическая кардиомиопатия. При нарушениях гомеостаза в организме может развиться эндотоксикоз. При прогрессировании расстройств быстрыми темпами развивается дисметаболическая кардиомиопатия. В результате имеют место необратимые изменения. Они приводят к истощению миокарда и, соответственно, серьезным перебоям в работе сердца.
  • При нарушении питания может диагностироваться еще одна вторичная форма патологии. Алиментарная кардиомиопатия возникает, в частности, при продолжительных диетах, ограничивающих прием мясных продуктов, либо во время голодания. Негативно отражается на деятельности органа и дефицит селена, витамина В1, карнитина.
  • Ишемическая кардиомиопатия считается наиболее распространенной формой недостаточности. В развитых странах эта вторичная патология фиксируется от 2/3 до 3/4 случаев нарушений дилатационного типа.

Клиническая картина

Дисгормональная кардиомиопатия характеризуется продолжительными, от нескольких часов до суток и даже месяцев болями. Как правило, с наступлением ночи они усиливаются, а днем уменьшаются. Обострения обычно происходят в весенний и осенний периоды. Локализация болей отмечается слева в груди. Сопровождается состояние головокружением, сердцебиением, нарушениями дыхательного ритма, бледностью либо покраснением кожи, потливостью, приливами. Боли не считаются приступообразными, не усиливаются и не провоцируются физической нагрузкой. Прием препарата "Нитроглицерин" нецелесообразен. Параллельно у пациентов может диагностироваться пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, синусовая аритмия. В большинстве случаев больные становятся раздражительными и слишком возбудимыми. Может появляться чувство подавленности и страха. При эмоциональных нагрузках данные проявления усиливаются. При климактерической кардиомиопатии отмечаются парестезии некоторых зон тела, появляется онемение.

Общие проявления патологии

Вне зависимости от того, какая развивается форма патологии (дилатационная, рестриктивная или гипертрофическая кардиомиопатия), симптомы могут отмечаться в любом возрасте. Как правило, проявления не сильно заметны для самих пациентов и не вызывают волнений до определенного момента. Люди с диагнозом "кардиомиопатия" могут жить порой вплоть до глубокой старости. Однако течение патологии может сопровождаться развитием серьезных осложнений. В целом симптомы заболевания сердца достаточно распространены. Часто клинические проявления можно спутать с прочими патологиями. Следует отметить такие общие симптомы заболевания сердца, как одышка, возникающая на начальной стадии при выраженных физических нагрузках, болезненность в груди, слабость, головокружения. Все эти проявления спровоцированы дисфункцией сократительной способности сердечной мышцы.

Когда посетить врача?

Перечисленные выше симптомы могут быть особенностями человека и не иметь серьезного характера. Однако задуматься стоит в случае, когда возникают ноющие продолжительные боли и сопровождаются одышкой. К врачу следует обратиться и при появлении отечности нижних конечностей, недостатка воздуха во время физической нагрузки, расстройств сна. Помощь специалиста нужна при частых необъяснимых обмороках. Они могут возникать вследствие дефицита кровоснабжения мозга. Дальнейшего обострения ждать не рекомендуется, желательно обратиться к специалисту при первой же возможности.

Диагностика

Врач должен подробно расспросить пациента в первую очередь о том, были ли в семье сердечные заболевания у кого-либо. Также специалисту следует выяснить, были ли умершие внезапно (в особенности в молодом возрасте) родственники вследствие этих патологий. Также необходим тщательный осмотр, включающий в себя прослушивание сердечных тонов. Это обусловлено тем, что по количеству шумов и частоте можно уверенно диагностировать ту или иную патологию. Для исключения другого заболевания назначается биохимическое исследование крови. В частности, дается направление на анализ маркеров некроза миокарда, на глюкозу сыворотки, анализ электролитного состава и на липидный спектр. Также внимание уделяется функциональным показателям, которые отражают состояние почек и печени. Рекомендованы и исследования мочи и крови общеклинического характера. Признаки увеличения в левых отделах сердца можно выявить на рентгенографии органов грудины. Это будет свидетельствовать о перегрузке сердца. Однако стоит отметить, что при рентгенографии нередко не выявляется какая-либо патология. Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию назначается электрокардиография. "Золотым" стандартом в диагностировании патологии считается ультразвуковое исследование. Перед оперативным вмешательством всем пациентам показана МРТ. Этот метод обладает лучшей разрешающей способностью (в сравнении с ЭхоКГ). МРТ позволяет оценивать особенности в строении миокарда и обнаружить патологические изменения.

Необходимость диагностики

Самостоятельно определить заболевание из всего разнообразия аналогичных патологий невозможно. Качественная диагностика осуществляется врачом-кардиологом. В процессе исследований и наблюдений дифференцируются патологии, которые также сопровождаются увеличением миокарда в левых отделах. К ним, в частности, следует отнести аортальный стеноз, генетическую патологию, гипертрофию миокарда вследствие артериальной гипертензии, амилоидоз и прочие. Проконсультироваться с кардиохирургом необходимо в случае, если выявлено выраженное утолщение стенки левого отдела, давление в выходных участках которого повышено, а также при неэффективности медикаментозной терапии. Для исключения заболеваний генетического характера следует обратиться к соответствующему специалисту. В ходе обследования нужна также консультация аритмолога.

Цели терапевтических мероприятий

Необходимо отметить, что устранение патологии - достаточно сложная задача и занимает длительный период. В особенности трудности отмечаются у пациентов, у которых выявлена гипертрофическая кардиомиопатия. Лечение той или иной формы патологии будет зависеть главным образом от причины возникновения. Однако цели терапии одинаковы везде. Они состоят в максимальном увеличении выброса сердца и исключении последующих нарушений мышечной функции органа. В процессе терапии необходимо неукоснительно следовать рекомендациям специалиста. Немаловажно обратить внимание на моменты, которые должен ликвидировать сам пациент. К примеру, при большой массе тела необходимо придерживаться диет и перейти на такой образ жизни, при котором будет нормализовываться вес. Несмотря на то что такие вредные привычки, как алкоголь или курение, в наименьшей степени оказывают влияние на развитие патологии (в сравнении с прямыми факторами), их необходимо исключить. Кроме того, не рекомендованы повышенные нагрузки для организма. В ряде случаев на начальных этапах патологии применение указанных методов позволяет облегчить дальнейшую терапию и замедлить дальнейшее развитие нарушений.

Медикаменты

Лекарственные препараты назначаются тем пациентам, у которых отмечаются ярко выраженные проявления патологии. В этом случае рекомендованы средства группы бета-адреноблокаторов. К ним, в частности, относят такие препараты, как "Атенолол" и "Бисопролол". В случае выявленного нарушения ритма назначаются антикоагулянты - "Гепарин", "Кибернин" и т. п. Это обусловлено вероятностью возникновения тромбоэмболических осложнений. Если планируется хирургическое вмешательство, в целях профилактики инфекционного эндокардита рекомендованы антибиотики. При неэффективности препаратов основной группы пациенту может быть назначен медикамент "Верапамил". Это лекарство снижает выраженность дисфункции мышечной ткани. За счет этого облегчаются симптомы кардиомиопатии.

Хирургическое вмешательство

Операция назначается строго по показаниям в случае отсутствия результатов медикаментозной терапии. Если патология связана с нарушениями ритма, необходима имплантация кардиостимулятора. Он будет поддерживать деятельность органа в правильной частоте. Если есть вероятность наступления внезапной смерти (среди родственников были такие эпизоды, например), то необходимо имплантировать дефибриллятор. Это устройство распознавания неправильного ритма, фибрилляции желудочков. Оно не позволяет работать сердцу в неправильном режиме. При тяжелых формах патологии, не поддающихся хирургическому корректированию, назначается пересадка органа. Однако такая операция проводится в специализированных больницах. Есть также свидетельства о некоторых успехах при использовании в терапии стволовых клеток.

Реабилитационный период

После того как пациент пройдет одно из перечисленных выше лечений, за ним необходимо установить строгий врачебный контроль. Кроме посещений терапевта, необходимы консультации у кардиолога. Осмотры проводятся не реже 2-4 раз в течение года. В случае наличия показаний посещения врачей осуществляются чаще. При ухудшении состояния либо планировании смены терапевтического курса необходимы повторные исследования. Пациентам с нарушениями ритма, угрожающими жизни, необходимо выполнять ежегодно холтеровское мониторирование. В целях улучшения качества жизни и для более эффективной терапии пациентам необходимо откорректировать увеличенную массу тела, контролировать уровень артериального давления, отказаться от вредных привычек.

Осложнения патологии и вероятный прогноз

Кардиомиопатия может вызвать уменьшение притока крови от левого желудочка. В результате развивается недостаточность. При расширении левого желудочка может быть затруднено прохождение крови сквозь клапаны. Это приводит к образованию обратного тока и менее эффективным сокращениям органа. На фоне кардиомиопатии может начать скапливаться жидкость в легких, тканях ступней и ног, живота. Это связано с тем, что кровь перекачивается неэффективно. При изменении структуры сердца и давления на его камеры возникают проблемы с ритмом. При объединении крови в области левого желудочка могут образовываться сгустки. Они, в свою очередь, могут стать причиной инсульта или повреждения прочих органов. При попадании в кровь сгустки создают препятствия для ее прохождения, и она не попадает в нужном количестве к тем или иным зонам организма. При кардиомиопатии велика вероятность внезапной остановки сердца. Прогноз патологии будет зависеть от многих факторов. В первую очередь значение имеет выбранная терапия, а также тщательность исполнения предписаний врача. Немаловажной является и степень выраженности проявлений на этапе первичного диагностирования. В настоящий момент не разработано эффективных профилактических мер, способных предотвратить развитие кардиомиопатии.

Смотрите также