Гипофосфатемия что это такое

ГИПОФОСФАТЕМИЯ - это... Что такое ГИПОФОСФАТЕМИЯ?

ГИПОФОСФАТЕМИЯ: мед.
Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%).
Этиология
Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.
• Внепочечные причины.
• Дефицит в пише и потери через ЖКТ
• Неадекватное поступление с пищей возникает редко
• Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии
• Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.
• Перераспределение фосфата в организме
• Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток
• Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз
• S- Сепсис. Гипофосфатемия — признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом
• Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.
• Почечные причины
• Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом
• Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками
• Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками
• Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.
• Генетические аспекты.
• Витамин D-резистентный рахит
• Х-сцепленная форма (тип 1, {{}}• 307800; тип II \#307810; оба типа — К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий
спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии
• Рецессивная форма (241520, р)
• Доминантная форма (193100,R).
• Гипофосфатемические формы рахита
• Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте
• Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).
Клиническая картина
• Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.
• Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).
• Мышечные нарушения — дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.
• Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.
• Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.
Диагностика
Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы — причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.
Лечение:
• При умеренной гипофосфатемии (1-2,5 мг%).
• Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.
• При устойчивой гипофосфатемии — добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5-1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.
• При тяжёлой гипофосфатемии (&LT;1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе.
• Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08-0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра калия фосфата (1,5 мЭкв калия на 1 ммоль фосфата) или натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500мл 0,9% р-ра NaCl в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости.
• Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.
Осложнения. Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией.
МКБ
Е83.3 Нарушение обмена фосфора
МШ
• Витамин D-резистентный рахит (193100, 241520, 307800,
307810)
• Гипофосфатемический рахит (146350, 241530)
Литература
Econs MJ et al: Hypophosphatemic rickets is linked to chromosome 12pl3. J. Clin. Invest. 100: 2653-2657, 1997; Holm IA et al: Mutational analysis of the PEX gene in patients with hypophosphatemic rickets. Am. J. Hum. Genet. 60: 790-797, 1997

ГИПОТРОФИЯ
ГИРСУТИЗМ

Смотреть что такое "ГИПОФОСФАТЕМИЯ" в других словарях:

гипофосфатемия — (hypophosphataemia; гипо + фосфаты + греч. haima кровь) пониженное содержание неорганических соединений фосфора в сыворотке крови; сопровождается наклонностью к остеопорозу и остеомаляции, нарушениями функции ц. н. с … Большой медицинский словарь
Фосфатеми́я — (фосфаты + греч. haima кровь) содержание в крови неорганического фосфора, представленного преимущественно анионами и солями фосфорной кислоты: фосфорнокислыми натрием, калием, кальцием и магнием. В норме концентрация неорганического Фосфора в… … Медицинская энциклопедия
Рахитоподо́бные боле́зни — группа наследственных тубулопатий, клиническая картина которых в ранние сроки заболевания имитирует рахит, но не связана с дефицитом поступающего в организм витамина D; их ведущим синдромом являются аномалии скелета (почечные остеопатии).… … Медицинская энциклопедия
РАХИТ — мед. Рахит заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.… … Справочник по болезням
ГАСТАЛ — Действующее вещество ›› Гидроталцит* + Магния гидроксид (Hydrotalcite* + Magnesium hydroxide) Латинское название Gastal АТХ: ›› A02AX Антациды, в комбинации с другими препаратами Фармакологическая группа: Антациды в комбинациях Нозологическая… … Словарь медицинских препаратов
Гастрацид — Действующее вещество ›› Алгелдрат* + Магния гидроксид (Algeldrate* + Magnesium hydroxide) Латинское название Gastracid АТХ: ›› A02AX Антациды, в комбинации с другими препаратами Фармакологическая группа: Антациды в комбинациях Нозологическая… … Словарь медицинских препаратов
Осталон — Действующее вещество ›› Алендроновая кислота* (Alendronic acid*) Латинское название Ostalon АТХ: ›› M05BA04 Алендроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… … Словарь медицинских препаратов
Релцер — Латинское название Relcer АТХ: ›› A02AF02 Простое сочетание солей в комбинации с ветрогонными препаратами Фармакологические группы: Антациды ›› Ветрогонные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› K21.0 Гастроэзофагеальный рефлюкс с… … Словарь медицинских препаратов
Спрайсел — Действующее вещество ›› Дазатиниб* (Dasatinib*) Латинское название Sprycel АТХ: ›› L01XE06 Дазатиниб Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинтирозинкиназы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C91… … Словарь медицинских препаратов
Алгелдрат — (Algeldratum) Химическое соединение ИЮПАК Моногидрат оксида алюминия, водный Брутто формула [AlO(OH)]·nh3O ([Al2O3·h3O]·nh3O) … Википедия

что это такое, симптомы, причины, лечение, признаки

Гипофосфатемия.

Причины гипофосфатемии

Нарушения поступления фосфатов извне
- Алкоголизм
- Применение фосфатсвязывающих средств
Смешение фосфатов внутрь клеток
- Респираторный алкалоз
- Восстановление питания после голодания
- Диабетический кетоацидоз
- Синдром «голодных костей»
Усиленная экскреция почками
- Гиперпаратиреоз
- Дефицит витамина D
- Связанный с Х-хромосомой гипофосфатемический рахит
- Аутосомно-доминантный гипофосфатемический рахит
- Синдром Фанкони
- Приём лекарств (ацетазоламид)
- Осмотический диурез
- Онкогенная остеомаляция

Гипофосфатемия может быть вызвана переходом фосфатов из ВКЖ внутрь клеток, ослаблением всасывания фосфатов в тонком кишечнике или угнетением их реабсорции в проксимальных почечных канальцах.

Респираторный алкалоз и синдром восстановления питания — наиболее частые причины смещения фосфатов из ВКЖ внутрь клеток у больных в медицинских стационарах. При респираторном алкалозе увеличивается рН цитоплазмы клеток, в результате чего стимулируется активность фосфофруктокиназы — ключевого фермента гликолизного пути метаболизма Сахаров. Из-за активного захвата фосфатов клетками их концентрация в ВКЖ существенно, до значений в 0,5—1,0 мг/100 мл, падает. Гипофосфатемия вследствие смещения фосфатов в клетки может также наблюдаться при терапии диабетического кетоацидоза и при синдроме «голодных костей» (который развивается как осложнение паратиреоидэктомии для устранения вторичного гиперпаратиреоза). У пациентов с синдромом «голодных костей» концентрации кальция и фосфатов в послеоперационном периоде могут упасть очень сильно. Нужно отметить, что в таких ситуациях прежде всего следует корректировать гипокальциемию: она клинически более значима, чем гипофосфатемия.

Недостаточное поступление фосфатов извне — весьма редкая причина гипофосфатемии. Обычно содержание фосфатов в пище даже превышает потребности организма (даже с учётом потерь в ЖКТ). Кроме того, почки могут задерживать почти все фосфаты, попадающие в гломерулярный фильтрат. Развитие гипофосфатемии из-за недостаточного поступления фосфатов извне возможно только в такой ситуации, когда это недостаточное поступление отягощено диареей на фоне приёма фосфатсвязывающих препаратов.

Активация экскреции фосфатов отмечена при первичном и вторичном гиперпаратиреозе, синдроме Фанкони, осмотическом диурезе, онкогенной остеомаляции и приёме ацетазоламида. Онкогенная остеомаляция — редкое заболевание, характеризующееся ростом мезенхимальных опухолей, гипофосфатемией, фосфатурией, падением концентрации кальцитриола на фоне нормального количества кальцидиола и клиническими и гистологическими признаками остеомаляции. Между появлением первых клинических признаков этой болезни и выявлением у пациента опухоли может пройти достаточно много времени. Опухоль при данной патологии продуцирует гуморальный фактор, который нарушает реабсорцию фосфатов в почечных канальцах и угнетает синтез кальцитриола. Все эти сдвиги исчезают после удаления опухоли. Показано, что продуцируемый опухолью гуморальный фактор — это фактор роста фибробластов 23 (ФРФ23).

ФРФ23 присутствует в крови и в норме, будучи одним из компонентов системы регуляции концентрации фосфатов в ВКЖ. Эксперименты на животных показали, что ФРФ23 усиливает экскрецию фосфатов с мочой. В экспериментах in vivo этот фактор вызывал гипофосфатемию, индуцировал снижение содержания 1,25(ОН)2-витамина D и приводил к остеомаляции. При наследственных дефектах в системе метаболизма ФРФ23 у носителей развиваются 2 типа патологий почек, аутосомно-доминантный гипофосфатемический рахит и наследственная связанная с Х-хромосомой гипофосфатемия. Причиной аутосомно-доминантного гипофосфатемического рахита считают мутацию в гене, непосредственно кодирующем ФРФ23.

Клинически болезнь проявляется в виде фосфатемии, усиленной экскреции фосфатов с мочой, деформациями костей. Носители этой патологии, как правило, невысокого роста, с нарушенными пропорциями тела. Вследствие мутации повреждается место воздействия протеаз на белке-предшественнике ФРФ23. В результате отщепления нужного фрагмента полипептидной молекулы не происходит и его активация не наступает. Показано, что in vivo биологически активен только полноценный ФРФ23 с полипептидной цепью длиной в 251 аминокислотный остаток. Какой фермент отвечает за инактивацию ФРФ23, до сих пор не установлено. Согласно одному из предположений, этим занимается металлопротеиназа клеточной поверхности типа Phex. Однако пока истинность этого предположения не доказана.

Наследственная, связанная с Х-хромосомой гипофосфатемия характеризуется усиленной почечной экскрецией фосфатов, гипофосфатемией, задержкой роста, нарушением кальцификации хрящевой и костной тканей и резистентностью к терапии фосфатами и витамином D. Причиной считают мутацию в гене, кодирующем протеиназу Phex, вызывающую инактивацию этого фермента. Phex относится к семейству цинкзависимых поверхностных клеточных протеиназ, занимающихся разрушением небольших регуляторных пептидов (например, эндотелина). Особенно велика экспрессия Phex в хрящевой и костной ткани, а также в тканях зубов. Хотя теоретически допустимо, что именно Phex вовлечена в разрушение и инактивацию ФРФ23, относительно большой размер этого полипептида (251 аминокислотный остаток) делает это маловероятным. Скорее всего, связь между Phex и ФРФ23 опосредуется некоторыми промежуточными, относительно низкомолекулярными агентами.

Симптомы и признаки гипофосфатемии

Клинические проявления гипофосфатемии весьма многообразны. Например, при коррекции гипофосфатемии средней степени у больных с острой дыхательной недостаточностью улучшается функция диафрагмы. Если же в таких условиях имеется сильная гипофосфатемия, без её устранения не удаётся прекратить искусственную вентиляцию лёгких и перевести больного на самостоятельное дыхание. В условиях in vitro гипофосфатемия вызывает смещение кривой диссоциации комплексов гемоглобина с кислородом влево. Нервно-мышечная симптоматика включает в себя нарушения чувствительности (парестезии), тремор, мышечную слабость и нарушения ментального статуса. При выраженной гипофосфатемии эритроциты становятся очень хрупкими, что может привести к гемолизу. У лейкоцитов ослабляется способность к хемотаксису и фагоцитозу, снижается бактерицидная активность, в результате возрастает склонность к бактериальным инфекциям.

Диагностика причин гипофосфатемии

Прежде всего, следует определить величину суточной фракционной экскреции фосфатов с мочой. Если причина гипофосфатемии — .недостаточное всасывание фосфатов в кишечнике или их захват клетками тканей и почки пациента не повреждены, то фракционная экскреция фосфатов падает ниже 5%, а выводимое за сутки с мочой количество фосфатов будет менее 100 мг. Если же причиной гипофосфатемии стало поражение почек, фракционная экскреция фосфатов даже на фоне гипофосфатемии будет больше 5%, а количество выводимых с мочой фосфатов — больше 100 мг/сут. В такой ситуации необходимо тестирование мочи на присутствие в ней глюкозы, определение концентрации ПТГ (для диагностики гиперпаратиреоза), а также определение концентраций кальцитриола и кальцидиола.

Лечение гипофосфатемии

Лечение проводят только при очень сильной гипофосфатемии или при наличии у пациента клинической симптоматики дефицита фосфатов в ВКЖ. Терапия осложняется тем, что фосфаты — преимущественно внутриклеточные ионы, и по их концентрации в сыворотке трудно оценить общее количество фосфора в организме. Часто гипофосфатемия развивается совместно с гипокалиемией и гипомагниемией. Непосредственное внутривенное введение растворов фосфатов обычно применяют только в экстренных случаях, чаще всего — у больных с почечной недостаточностью. Обычно же фосфаты назначают перорально. Неотягощённая гипофосфатемия обычно легко корректируется при ежедневном приёме 1000 мг фосфатов. Наиболее частое осложнение приёма таких препаратов — диарея.

Внутривенная инфузия фосфатов часто сопровождается развитием гипокальциемии и может привести к гиперфосфатемии. Поэтому такой приём применяют только в экстренных случаях, у больных клинически проявляющейся тяжёлой гипофосфатемией. Обычно используют раствор фосфата натрия. Но его нельзя инфузировать больным с концентрацией калия в сыворотке ниже 4 мЭкв/л. При внутривенной инфузии фосфатов необходимо постоянно следить за концентрациями фосфора, кальция, магния, калия в крови и моче. При. увеличении концентрации фосфора в сыворотке до 1 мг/100 мл внутривенную коррекцию следует отменить и перевести пациента на приём препаратов фосфора per os. Редко требуется инфузировать более 0,32 ммоль фосфатов на килограмм веса за 12 ч.

Гипофосфатемия: причины, проявления, лечение | Medicbolezni

Фосфор — один из важнейших химических элементов организма. Участие фосфора в формировании мембран, энергетическом обмене, синтезе нуклеиновых кислот и других процессах жизнедеятельности объясняет многообразие клинических проявлений при нарушениях метаболизма фосфора.

Нарушения обмена фосфора

В организме человека содержится в среднем 700 г фосфора, из которых 85% находится в костях, приблизительно 15% — в мягких тканях и 0,1 % — во внеклеточной жидкости. Фосфор входит в состав фосфатов. Основа минерального вещества кости — фосфат кальция (гидроксиапатит). В клетках фосфаты находятся в составе фосфолипидов, фосфопротеидов, фосфорилированных углеводов, нуклеотидов, нуклеиновых кислот и, в меньшей степени, свободных анионов.

Фосфаты плазмы при pH 7,4 в основном представлены смесью НРС>4~ hHjPO^ в соотношении 4:1. Средний заряд, рассчитанный как сумма произведений зарядов каждого аниона на его долю в смеси [4 х (-2) + 1 х (-1)], деленная на сумму долей (4 + 1), равна —9/5 или —1,8. Фосфаты внеклеточной жидкости находятся в диффузионном равновесии со свободными фосфатами цитоплазмы.

В зрелом возрасте человек ежедневно потребляет приблизительно 1 г фосфора. Растворимые фосфаты молочных продуктов и мяса всасываются практически полностью, преимущественно в средней части тощей кишки. Фосфор нерастворимых соединений, которых много в овощах и зернах злаков, усваивается только в том случае, если он предварительно отщепляется в виде фосфата.

Так, в кукурузе и овсе фосфор находится в составе плохо усваиваемого фитина (кальций-магниевая соль фитиновой кислоты), а фитаза — фермент, расщепляющий фитиновую кислоту, — отсутствует. Если основу детского рациона составляют кукуруза и овес, то возможно развитие рахита. Добавление в пищу ржаных отрубей, содержащих фитазу, увеличивает усвояемость фосфора.

Всасывание фосфатов регулируется l,25(OH)2D3, а их экскреция — ПТГ. Последний препятствует канальцевой реабсорбции фосфатов и тем самым увеличивает их выведение с мочой. Влияние l,25(OH)2D3 на реабсорбцию фосфатов в почках относительно невелико. Экскреция фосфатов с мочой прямо зависит от их поступления. Поскольку продукты сильно различаются по содержанию легкоусвояемых растворимых фосфатов, то и диапазон нормальных величин экскреции фосфора очень широк.

Причины

Причины гипофосфатемии весьма разнообразны, причем гипофосфатемия — не очень надежный показатель дефицита фосфора. Общий дефицит фосфора в организме может даже сопровождаться гиперфосфатемией, например при диабетическом кетоацидозе. Различают умеренную и тяжелую гипофосфатемию.

Умеренная гипофосфатемия — уровень фосфатов в плазме 0,3—0,8 ммоль/л (1,0—2,5 мг% фосфора). Дефицит фосфора в пище редко бывает причиной гипофосфатемии, поскольку большинство продуктов содержат достаточное количество этого химического элемента. Снижение всасывания фосфатов в тонкой кишке наблюдается при ряде нарушений функции ЖКТ, но при простом поносе развитие гипофосфатемии маловероятно.

Наиболее частая причина гипофосфатемии — респираторный алкалоз. При гипофосфатемии необходимо срочно установить, нет ли гипервентиляции, и если есть — то какова ее причина (она может быть проявлением таких опасных заболеваний, как сепсис или алкогольный абстинентный синдром). При гипервентиляции снижение РС02 и повышение pH внутри клеток приводят к увеличению активности фосфофруктокиназы — фермента, катализирующего лимитирующую скорость гликолиза. Фосфорилирование промежуточных продуктов метаболизма глюкозы способствует захвату фосфатов клетками и гипофосфатемии.

Другая частая причина гипофосфатемии — введение инсулина или потребление пищи, стимулирующей его секрецию. Инсулин усиливает захват фосфатов клетками. Кроме того, этот захват фосфатов увеличивается после гипотермии в результате реактивации метаболизма. Некоторые быстро растущие злокачественные новообразования очень активно захватывают фосфаты, что может привести к гипофосфатемии. Еще одна причина — усиленная минерализация костей после удаления паращитовидных желез (синдром голодных костей). Некоторые опухоли секретируют вещества, которые подавляют как канальцевую реабсорбцию фосфатов, так и образование 1,25(OH)2D3 в почках, что приводит к паранеоппастической остеомаляции.

Подавление образования витамина D — парадоксальная реакция, так как обычно гипофосфатемия стимулирует образование витамина D. Описанным действием часто обладают небольшие доброкачественные мезенхимные опухоли, а также фибросаркома, рак предстательной железы и, возможно, мелкоклеточный рак легкого. После удаления опухоли уровень фосфатов обычно нормализуется. Гиперволемия усиливает экскрецию фосфатов и способствует гипофосфатемии. При инфузии физиологического раствора, помимо гиперволемии, возникает гипокальциемия, стимулирующая секрецию ПТГ. ПТГ подавляет канальцевую реабсорбцию фосфатов и усугубляет действие гиперволемии.

Тяжелая гипофосфатемия — уровень фосфатов в плазме ниже 0,3 ммоль/л (1,0 мг% фосфора). Обычно столь низкий уровень наблюдается при длительной гипервентиляции с респираторным алкалозом или при усиленном захвате фосфатов клетками. Респираторный алкалоз хотя и не приводит к дефициту фосфора, однако может вызвать резкое снижение уровня фосфатов в сыворотке до 0,1 ммоль/л (0,3 мг% фосфора), причем экскреция фосфатов с мочой практически прекращается.

Причины тяжелой гипофосфатеми

Алкоголизм и алкогольный абстинентный синдром
Дефицит фосфора в пище
Прием фосфатсвязывающих антацидных средств
Тяжелые ожоги
Лечение диабетического кетоацидоза
Усиленное парентеральное питание
Возобновление питания после длительного голодания
Респираторный алкалоз
Лечебная гипертермия
Злокачественный нейролептический синдром
Восстановление после изнурительной физической нагрузки
Трансплантация почки
ОПН

Тяжелая гипофосфатемия и дефицит фосфора в организме иногда возникают в результате приема фосфатсвязывающих антацидных средств на фоне недостаточного питания. В ходе лечения диабетического кетоацидоза также возникает опасность гипофосфатемии. Тяжелая гипофосфатемия обычно (но не всегда) свидетельствует о дефиците фосфора. При алкоголизме снижение содержания фосфатов в скелетных мышцах происходит в результате прямого токсического действия этанола или из-за потерь фосфатов через почки.

Возможно, ацетат, образующийся при метаболизме этанола, проникает в мышечные клетки и вытесняет фосфаты, что в сочетании со сниженной способностью почек к реабсорбции фосфатов приводит к потере фосфатов с мочой.

При дефиците фосфора уменьшается содержание магния и калия в мышцах, в них накапливаются кальций, натрий, хлор и вода, но активность КФК в сыворотке (показатель рабдомиолиза) увеличивается далеко не всегда. Однако при алкогольном абстинентном синдроме часто происходит быстрое поглощение фосфатов скелетными мышцами и печенью, концентрация фосфатов в крови значительно уменьшается, что может спровоцировать острый рабдомиолиз.

При диабетическом кетоацидозе глубокий дефицит фосфора наблюдается редко. Хотя метаболический ацидоз и дефицит инсулина способствуют выходу фосфатов из тканей и повышают их экскрецию с мочой, обычно дефицит фосфора развивается медленно. Однако гипофосфатемия и гипокалиемия на фоне тяжелого диабетического кетоацидоза обычно свидетельствуют о возможном дефиците фосфора и калия, что требует специального лечения.

Это характерно для кетоацидоза, развивавшегося в течение многих суток практически без рвоты при нормальном потреблении жидкости и все это время сопровождавшегося повышенной экскрецией фосфора. Такие больные, видимо, составляют не более 5% от общего числа больных диабетическим кетоацидозом.

Проявления

Отдельные проявления дефицита фосфорамогут наблюдаться порознь или одновременно.

Острое нарушение функции печени и почек, вызванное связыванием свободных фосфатов в клетках, часто возникает при в/в введении фруктозы.

Метаболизм фруктозы происходит только в трех тканях: печени, проксимальных канальцах почек и эпителии тонкой кишки. Если глюкоза после захвата клетками печени фосфорилируется гексокиназой с образованием глюкозо-6-фосфата, то фруктоза превращается во фруктозо-1-фосфат под действием фруктокиназы. Глюкозо-6-фосфат ингибирует гексокиназу, что препятствует избыточному фосфорилированию и истощению запасов свободных фосфатов.

Фруктокиназа не ингибируется продуктом реакции, поэтому быстрый захват фруктозы клетками и связывание фосфатов продолжаются. Снижение внутриклеточной концентрации фосфатов нарушает синтез и ускоряет распад АТФ, активирует АМФ-дезаминазу и нуклеотидазу.

В результате ускоряется превращение адениновых соединений в мочевую кислоту, возникает гиперурикемия. Быстрое снижение концентрации АТФ вызывает распад комплекса Mg-АТФ, и концентрация магния в сыворотке несколько повышается. Аналогично развивается поражение печени при некоторых наследственных заболеваниях, например непереносимости фруктозы. Введение фосфатов в/в предотвращает метаболические нарушения в печени и почках, вызванные введением фруктозы. Неизвестно, оказывает ли прием фруктозы повреждающее воздействие на кишечный эпителий.

Рабдомиолиз характерен для алкогольного абстинентного синдрома, сопровождающегося острой гипофосфатемией. Рабдомиолиз изредка наблюдается при лечении диабетического кетоацидоза, в процессе усиленного парентерального питания и при интенсивном лечении истощения. Напротив, у здоровых людей острая гипофосфатемия обычно не вызывает поражения скелетных мышц, и рабдомиолиз наблюдается только на фоне существующей мышечной патологии.

Тяжелый алкоголизм практически всегда сопровождается скрытой миопатией, проявляющейся биохимическими и ультраструктурными нарушениями. Поэтому в процессе восстановления питания у таких больных для снижения риска и тяжести рабдомиолиза необходимо компенсировать гипофосфатемию.

Дилатационная кардиомиопатия возникает при глубоком дефиците фосфора. Для нее характерны снижение сердечного выброса, артериальная гипотония, уменьшение прессорного ответа на введение катехоламинов и снижение порога желудочковых аритмий.

В одном из исследований при септическом шоке с гипофосфатемией (концентрация фосфора ниже 0,6 ммоль/л, или 2,0 мг%) инфузия фосфата (20 ммоль, или 0,62 г, фосфора за 60 мин) на фоне лечения катехоламинами повышала индекс ударной работы левого желудочка (систолический индекс х систолическое АД) на 22% и систолическое АД на 12% без изменения диастолического давления в желудочке.

Дыхательная недостаточность развивается у истощенных больных, получавших парентеральное питание с недостаточным содержанием фосфора в течение 8—10 сут. Из-за мышечной слабости нарушается функция диафрагмы, возникают гипоксия и респираторный ацидоз. Несмотря на тяжелую гипофосфатемию, рабдомиолиз у таких больных развивается только на фоне органического поражения мышц.

Невозможность перевода больного на самостоятельное дыхание после ИВЛ — первое указание на развитие дыхательной недостаточности. Этот синдром редко наблюдается при алкоголизме, поскольку у таких больных рабдомиолиз приводит к самопроизвольной коррекции гипофосфатемии. Слишком быстрая коррекция хронического респираторного ацидоза также иногда вызывает гипофосфатемию и слабость диафрагмы.В этом случае введение фосфата быстро восстанавливает силу мышц и ликвидирует дыхательную недостаточность. В 50% случаев ХОЗЛ содержание фосфора снижается как в межреберных, так и в периферических скелетных мышцах. Это может быть следствием хронического респираторного ацидоза или сочетанного лечения глюкокортикоидами, метилксантинами и диуретиками.

Гемическая гипоксия. При гипофосфатемии уменьшается концентрация в эритроцитах 2,3-ДФГ и АТФ. Оба этих вещества способствуют диссоциации оксигемоглобина. При снижении их концентраций сродство гемоглобина к кислороду увеличивается, что ухудшает оксигенацию тканей. Этот механизм, по-видимому, лежит в основе нарушений функций ЦНС (см. ниже). Считается, что дефицит фосфора не приводит к гемолизу.

Дисфункция лейкоцитов при дефиците фосфора сопровождается нарушением фагоцитоза и опсонизации. Поэтому при хронической гипофосфатемии увеличивается риск бактериальных и грибковых инфекций.

Резорбция костей — серьезное следствие дефицита фосфора, особенно при плохом питании в сочетании с приемом фосфатсвязывающих антацидных средств. При повышенном обмене в костной ткани (в детском возрасте или у взрослых при болезни Педжета, гиперпаратиреозе или метастазах в кости) резорбция может протекать с такой скоростью, что вызывает гиперкальциемию. При хроническом дефиците фосфора наблюдаются остеопения, боли в костях и синдром, сходный с остеомаляцией.

Дефицит фосфора стимулирует образование в почках 1,25(OH)2D3, который, в свою очередь, ускоряет всасывание фосфатов в кишечнике и способствует резорбции костей. Метаболический ацидоз препятствует повышению уровня l,25(OH)2D3 в плазме, ускоряя метаболизм 1,25(OH)2D3 и подавляя синтез витамина D. У здоровых добровольцев с дефицитом фосфора рост уровня 1,25(OH)2D3 на фоне метаболического ацидоза был на 50% меньше.

Метаболический ацидоз может быть спровоцирован авитаминозом D на фоне гипофосфатемии. Тяжелая гипофосфатемия нарушает способность почек к выведению ионов водорода:

1) снижение уровня фосфатов в моче ограничивает экскрецию Н+ в составе фосфатов;

2) подавляется активность контртранспорта Na+/H+ в проксимальных канальцах, снижается секреция Н+ в полость канальцев и нарушается реабсорбция НСО3;

3) подавляется образование аммиака и экскреция Н+ в составе ионов аммония (Nh5+).

Однако развитию метаболического ацидоза препятствует резорбция костей. Дефицит фосфора стимулирует растворение гидроксиапатита, что поддерживает уровень фосфатов в сыворотке. Избыток кальция выводится с мочой, причем иногда наблюдается гиперкальциурия. В процессе резорбции освобождается карбонат, связывающий избыток Н+. Если же резорбция затруднена (например, при авитаминозе D, глубоком дефиците магния, отравлении алюминием или в эксперименте после введения колхицина) и освобождения карбоната не происходит, то возникает метаболический ацидоз.

Нарушения функций ЦНС — характерное проявление тяжелой гипофосфатемии и дефицита фосфора. Они развиваются в течение 8—10 сут при усиленном питании после длительного голодания или парентеральном питании с дефицитом фосфора. Появляются раздражительность, тревожность; гипервентиляция вызывает парестезию и онемение. Развивается мышечная слабость, затем постепенно присоединяются дизартрия, спутанность сознания, сопор, судороги, кома, и наступает смерть.

Возможны офтальмоплегия, диплопия и дисфагия (необходима дифференциальная диагностика с ботулизмом), нарушения восприятия цветов. Иногда наблюдается восходящий паралич с нарушениями чувствительности или без них, напоминающий синдром Гийена—Барре. Изменений СМЖ нет. У таких больных, как и у больных с дыхательной недостаточностью, несмотря на тяжелую гипофосфатемию, рабдомиолиз не развивается.

При мультиинфарктной деменции и болезни Альцгеймера по неизвестной пока причине содержание фосфора и ионизированного кальция в СМЖ ниже, чем у здоровых людей той же возрастной группы.

Лечение

Прежде всего необходимо выяснить причину гипофосфатемии, для чего проводят измерение pH артериальной крови и ГАК, а также концентрации фосфатов в моче.

При умеренной гипофосфатемии показано увеличение потребления фосфора. Много фосфора содержит молоко (33 ммоль/л, или 100 мг%). Иногда назначают фосфатсодержащие препараты. Они могут вызывать понос, но при дефиците фосфора этот побочный эффект наблюдается реже, чем в норме. При тяжелой гипофосфатемии фосфат натрия или фосфат калия вводят в/в (не в/м и не п/к).

При инфузии в течение часа 15 ммоль (0,465 г фосфора) фосфата натрия или калия в 100 мл изотонического раствора NaCl уровень фосфатов в сыворотке возрастает с 0,6 до 1,2 ммоль/л (с 1,75 до 3,8 мг% фосфора). Калиевая соль показана при сопутствующей гипокалиемии.

При алкоголизме с гипофосфатемией, гипокалиемией и гипомагниемией рекомендуется каждые 8—12 ч вводить в/в по 1 л раствора, содержащего 0,45% NaCl, 5% глюкозы, 9 ммоль фосфата калия и 4,2 ммоль MgS04 (2,0 мл 50% раствора MgS04). Необходимо тщательно следить за концентрациями калия, магния и фосфатов в сыворотке. Инфузии прекращают, как только станет возможен прием препаратов внутрь.

По предварительным данным, дипиридамол — перспективный препарат для лечения фосфатурии, вызванной избытком ПТГ, и Х-сцепленного гипофосфатемического рахита. Механизм действия дипиридамола, уменьшающего экскрецию фосфатов почками, по-видимому, заключается в подавлении поступления в клетки аденозина, ингибитора котранспорта Na+ и фосфатов.

При коррекции гипофосфатемии нельзя допустить гиперфосфатемии. Неосторожное введение фосфатов может вызвать острую гипокальциемию и отложение кристаллов фосфата кальция в кровеносных сосудах глаз, легких, сердца и почек. Возможно развитие дыхательной недостаточности со смертельным исходом, особенно при алкалозе.

ГИПОФОСФАТЕМИЯ — Справочник по болезням

мед.

Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%).

✎ Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

● Внепочечные причины.

● Дефицит в пише и потери через ЖКТ

● Неадекватное поступление с пищей возникает редко

● Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии

● Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.

● Перераспределение фосфата в организме

● Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток

● Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз

● S- Сепсис. Гипофосфатемия — признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом

● Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.

● Почечные причины

● Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом

● Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками

● Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками

● Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.

● Генетические аспекты.

● Витамин D-резистентный рахит

● Х-сцепленная форма (тип 1,

● 307800; тип II #307810; оба типа — К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий

спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии

● Рецессивная форма (241520, р)

● Доминантная форма (193100,R).

● Гипофосфатемические формы рахита

● Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте

● Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).

❐ Клиническая картина

● Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.

● Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).

● Мышечные нарушения — дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.

● Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.

● Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.

✎ Диагностика. Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы — причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.

❐ Лечение:

● При умеренной гипофосфатемии (1-2,5 мг%).

● Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.

● При устойчивой гипофосфатемии — добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5-1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.

● При тяжёлой гипофосфатемии (<1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе.

● Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08-0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра калия фосфата (1,5 мЭкв калия на 1 ммоль фосфата) или натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500мл 0,9% р-ра NaCl в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости.

● Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.

✎ Осложнения. Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией.

✎ МКБ: Е83.3 Нарушение обмена фосфора

✎ МШ:

● Витамин D-резистентный рахит (193100, 241520, 307800,

307810)

● Гипофосфатемический рахит (146350, 241530)

✎ Литература: Econs MJ et al: Hypophosphatemic rickets is linked to chromosome 12pl3. J. Clin. Invest. 100: 2653-2657, 1997; Holm IA et al: Mutational analysis of the PEX gene in patients with hypophosphatemic rickets. Am. J. Hum. Genet. 60: 790-797, 1997

Источник: Справочник-путеводитель практикующего врача на Gufo.me

Значения в других словарях

Гипофосфатемия — (hypophosphataemia; гипо- (Гип-) + Фосфаты + греч. haima кровь) пониженное содержание неорганических соединений фосфора в сыворотке крови; сопровождается наклонностью к остеопорозу и остеомаляции, нарушениями функции ц.н.с. Медицинская энциклопедия
гипофосфатемия — Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%). Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата. — Внепочечные причины. Медицинский словарь

Гипофосфатемия, симптомы и лечение

Гипофосфатемия — состояние организма, при котором уровень фосфатов в крови снижается ниже физиологической нормы (от 8 ммоль/л до 14 ммоль/л). В клетках фосфор содержатся в виде АТФ, в эритроцитах в форме двух- или трехвалентных дифосфоглициратов.

Фосфаты являются основным строительным материалом для костной системы человека, поэтому их недостаток вызывает ее разрушение, а также дистрофические процессы в мышечной и нервной тканях.

Причины патологии

Недостаточное поступление фосфатов с продуктами питания наблюдается при злоупотреблении строгими диетами, голодании, хроническом алкоголизме.
Активное выведение макроэлемента почками в результате нарушения функций паращитовидных желез, поражениях почек при отравлении солями тяжелых металлов, рахите (D-резистентной форме).
Потеря фосфора при заболеваниях ЖКТ, когда лечение антацидными средствами приводит к ощелачиванию содержимого желудка, связыванию и выведению фосфатов из организма с калом.
Внутриклеточное перераспределение фосфора, приводящее к усиленному его выведению в межклеточное пространство и тормозящее его ассимиляцию и усвоение.
Алкалоз — заболевание, влекущее за собой изменение кислотно-щелочного баланса в организме, при котором клетки потребляют фосфаты в усиленном режиме, что приводит в итоге к его дефициту.
Нехватка витамина D или замедление процессов его усвоения.
Послеоперационные состояния в результате удаления паращитовидных желез, злокачественные болезни крови.
Хронические болезни печени и селезенки.
Длительное нахождение в коме или на искусственном дыхании (ИВЛ).

Признаки гипофосфатемии

К симптомам недуга можно отнести:

расстройства вегетативных нервных реакций: заторможенность, вялость, апатия, снижение цифр АД, головокружение, пульсацию и боли в голове;
ослабление мышечной и двигательной активности;
нарушения в работе сердечной и дыхательной систем.

Последствия болезни

При продолжительном дефиците фосфатов в организме возможно возникновение ряда серьезных заболеваний:

остеопороза — уменьшения плотности костей за счет их дистрофических изменений;
остеомаляции — разрушения и деформации костных структур;
фосфатурии — выпадения в мочевой осадок фосфатных солей.

Лечение

Основной принцип терапии при гипофосфатемии — пополнение дефицита фосфора в организме. Препараты на его основе назначаются перорально, т.е. пациенты принимают их в виде микстур и таблеток. Альтернативой медикаментозным средствам выступает молоко, в котором содержится до 1 грамма необходимых фосфатов. Если причиной данного состояния является злоупотребление антацидами и диуретиками, прием этих лекарств требует срочной отмены.

Тщательно собранный анамнез помогает выявить и серьезные погрешности в диете или длительное голодание у пациентов. В таких случаях необходима коррекция рациона и введение в него продуктов, богатых фосфатами.

Только в клинически подтвержденных случаях гипофосфатемии назначают внутривенные вливания растворов, содержащих фосфаты, их вводят очень медленно и осторожно. Быстрое вливание таких средств чревато осложнениями в работе почек.

При наличии патологий в гормональной системе параллельно с основным лечением проводят терапию заболеваний паращитовидных желез, недостатка витамина D, дефицита магния. Симптомы гипофосфатемии нивелируют с помощью противосудорожных и сердечных средств. Для восстановления после болезни пациентам показаны общеукрепляющая и витаминотерапия.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Гипофосфатемия: симптомы, лечение, причины, признаки

Причинами гипофосфатемии являются алкоголизм, ожоги, голодание и применение диуретиков.

Нормальное содержание фосфата в крови составляет 0,8-1,4 ммоль/л. Гипофосфатемию относят к обычным, но часто нераспознаваемым состояниям. В клетке фосфат присутствует преимущественно в виде креатинфосфата или аденинфосфата (например, АТФ), а в эритроцитах находится в виде 2,3-дифосфоглицерата. Гипофосфатемия необязательно указывает на дефицит фосфатов; аналогичным образом при дефиците фосфатов в организме содержание фосфатов в плазме может быть нормальным и даже повышенным.

Фосфаты играют важную роль в нормальной минерализации кости. При дефиците фосфатов развивается остеомаляция, которая в принципе неотличима от проявления остеомаляции. Вместе с тем другие (кроме остеомаляции) проявления могут указывать на гипофосфатемию: прежде всего нарушение нервно-мышечных функций — мышечная слабость, кардиомиопатия и энцефалопатия. Следует также иметь в виду, что фосфат — преимущественно внутриклеточный элемент, поэтому низкий уровень фосфатов в крови не обязательно указывает на его низкий внутриклеточный уровень.

Причины гипофосфатемии

Гипофосфатемия средней степени:

Уменьшение поступления фосфатов с пищей.
Дефицит витамина D.
Хронические заболевания печени.
Гиперпаратиреоз.
Снижение абсорбции (дефицит витамина D, стеаторея, прием фосфатсвязывающих антацидов).
Синдром «голодных костей» (состояние после удаления пара-щитовидных желез, острый лейкоз).
Лимфома или лейкемический синдром.
Гиперапьдостеронизм.
Прием мочегонных препаратов.
Синдром Фанкони.

Тяжелая гипофосфатемия:

Респираторный алкалоз.
Лечение диабетического кетоацидоза.
Синдром отмены при злоупотреблении алкоголем (особенно в сочетании с кетоацидозом).
Переедание (например, обильный прием пищи после длительного голодания).
ИВЛ у больных с хронической тяжелой дыхательной недостаточностью.

Гипофосфатемия отмечается у 2% госпитализированных больных, но среди некоторых групп ее распространенность выше.

Гипофосфатемия имеет множество причин, но клинически значимая острая гипофосфатемия встречается в относительно редких ситуациях:

в фазе восстановления после диабетического кетоацидоза;
при остром отравлении алкоголем;
при тяжелых ожогах;
при полном парентеральном питании;
при возобновлении питания после длительного голодания;
при тяжелом дыхательном алкалозе.

Острая тяжелая гипофосфатемия с уровнем PO₄ <1 мг% чаще всего обусловливается перемещением PO₄ из ЭЦЖ в клетки, обычно на фоне хронического снижения уровня PO₄.

Хроническая гипофосфатемия - чаще всего результат снижения реабсорбции PO₄ в почках.

Причинами этого являются:

гиперпаратиреоз,
другие гормональные нарушения (синдром Кушинга и гипотиреоз),
электролитные сдвиги (гипомагниемия и гипокалиемия),
отравление теофиллином,
длительное применение диуретиков.

Тяжелая хроническая гипофосфатемия обычно развивается в условиях длительного отрицательного баланса PO₄, что имеет место в следующих обстоятельствах:

при хроническом голодании или нарушении процессов всасывания, особенно в сочетании с рвотой и сильным поносом,
при длительном потреблении больших количеств PO₄-связывающих препаратов алюминия, особенно в форме антацидов.

Потребление алюминия особенно часто снижает уровень PO₄ если сочетается со сниженным поступлением PO₄, с пищей или его потерями при диализе у больных.

Симптомы и признаки гипофосфатемии

В большинстве случаев выраженная гипофосфатемия возникает у пациентов, находящихся в крайне тяжелом состоянии (чаще в отделении интенсивной терапии). Иногда может протекать бессимптомно.

Сопутствующий дефицит магния усугубляет гипофосфатемию и наоборот.

Гипофосфатемия средней степени протекает бессимптомно. Тяжелая гипофосфатемия может проявляться клинически и требовать проведения терапии.

Хотя гипофосфатемия обычно протекает бессимптомно, при значительном снижении уровня PO₄ могут иметь место анорексия, мышечная слабость и остеомаляция. Иногда отмечаются и тяжелые нейромышечные нарушения, включая прогрессирующую энцефалопатию, судороги и кому, ведущие к смерти больного. Мышечная слабость при выраженной гипофосфатемии может сопровождаться рабдомиолизом, особенно в случаях острого отравления алкоголем. Гематологические проявления в таких случаях включают гемолитическую анемию, сниженную диссоциацию оксигемоглобина и нарушение функций лейкоцитов и тромбоцитов.

Проявления тяжелой гипофосфатемии

Миопатия (затрагивающая скелетные мышцы и диафрагму)
Рабдомиолиз
Кардиомиопатия
Дисфункция эритроцитов
Дисфункция лейкоцитов
Метаболический ацидоз
Дисфункция центральной нервной системы (энцефалопатия, возбудимость, судороги, парестезия, кома)
Дыхательная недостаточность
Мобилизация минеральных веществ

Диагностика гипофосфатемии

Определение уровня PO₄ в сыворотке.

Гипофосфатемию диагностируют при концентрации фосфата (PO₄) в сыворотке <2,5 мг%. Причины гипофосфатемии в большинстве случаев очевидны (диабетический кетоацидоз, ожоги, возобновление питания после голодания). Специальные исследования для выяснения причины проводят только по показаниям (например, исследование функций печени при подозрении на алкоголизм).

Лечение гипофосфатемии

PO₄ внутрь.
При уровне PO₄ в сыворотке < 0,5 мэкв/л или тяжелых симптомах - PO₄ в/в в сыворотке <0,5 мэкв/л или тяжелых симптомах - PO₄ в/в.

Пероральная терапия. В отсутствие симптомов, даже при очень низкой концентрации PO₄ в сыворотке, обычно достаточно устранить причину и восполнить дефицит PO₄ пероральным приемом фосфата. PO₄ можно назначать в дозах до 1 г трижды в сут в таблетках, содержащих его натриевую или калиевую соль. Однако эти соли плохо переносятся больными, так как вызывают понос. Лучшей альтернативой может быть обезжиренное или снятое молоко, 1 л которого содержит 1 г PO₄. Устранение причины гипофосфатемии предполагает отмену PO₄ связывающих антацидов, диуретиков, а также коррекцию гипомагниемии.

Парентеральная терапия. Парентеральную (в/в) терапию PO₄ проводят в следующих обстоятельствах:

при уровне PO₄ в сыворотке <0,5 мэкв/л (<0,16 ммоль/л),
при рабдомиолизе, гемолизе или симптомах со стороны ЦНС,
при сложности проведения пероральной терапии из-за основного заболевания.

В/в введение калиевых солей фосфорной кислоты относительно безопасно лишь при сохранности функции почек. В противном случае вместо калиевых солей, как правило, применяют натриевые. Обычно за 6 ч в/в вводят 2,5 мг/кг калиевой соли. Больные, страдающие алкоголизмом, в период полного парентерального питания могут нуждаться в количестве PO₄, превышающем 1 г/ сут. Когда больного можно будет перевести на пероральное питание, в/в инфузии отменяют. Во время терапии нужно следить за концентрацией Ca и PO₄ в сыворотке, В большинстве случаев за 6 ч вводят не больше 7 мг/кг PO₄ (взрослому человеку весом 70 кг - примерно 500 мг). Необходимо тщательно наблюдать за больным и не превышать указанную скорость введения PO₄, чтобы предотвратить развитие гипокальциемии, гиперфосфатемии и кальци-фикации мягких тканей вследствие возрастания произведения CaxPO₄.

Фосфаты следует назначать только пациентам с подтвержденной гипофосфатемией. Назначают шипучий фосфат сандос по 2 таблетки 3 раза в день или фосфат калия внутривенно (9-18 ммоль/ сут).

Избыточное введение фосфатов может вести к возникновению гипокальциемии и метастатической кальцификации; следует контролировать содержание в крови кальция, фосфат-ионов, калия и других электролитов.

Для восстановления запасов фосфатов назначают внутрь препарат, содержащий фосфат, — 2-3 г в день между основными приемами пищи. Все препараты, содержащие фосфаты, неприятны на вкус и действуют как осмотические слабительные, вызвал диарею. В этой связи не всегда возможно проведение указанного лечения.

Длительное введение фосфатов стимулирует секрецию ПТГ, что ведёт к гиперкальциемии и дальнейшему падению уровня фосфатов в крови, а также прогрессированию поражения костей из-за гиперпаратиреоза. В этом случае первой мерой лечения может быть паратиреоидэктомия.

Для минимизации эффекта фосфатов на паращитовид-ные железы их назначают вместе с активным метаболитом витамина D.

У больных, получающих указанные супрафизиологические дозы метаболитов витамина D, сохраняется риск гиперкальциемии, поэтому у них регулярно, каждые 3 мес, исследуют уровень кальция в плазме крови. Адекватность дозы кальцитриола можно оценивать по суточной экскреции кальция, которая не должна превышать 4—6 ммоль/сут.

Гипофосфатемия - это... Что такое Гипофосфатемия?

Гипофосфатемия: пониженное содержание неорганических соединений фосфора в сыворотке крови; сопровождается наклонностью к остеопорозу и остеомаляции, нарушениями функции ц.н.с.

Гипофосфатази́я
Гипофосфатури́я

Смотреть что такое "Гипофосфатемия" в других словарях:

ГИПОФОСФАТЕМИЯ — мед. Гипофосфатемия снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5 4,5 мг%). Этиология Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата. • Внепочечные причины. • Дефицит в пише и потери через ЖКТ •… … Справочник по болезням
гипофосфатемия — (hypophosphataemia; гипо + фосфаты + греч. haima кровь) пониженное содержание неорганических соединений фосфора в сыворотке крови; сопровождается наклонностью к остеопорозу и остеомаляции, нарушениями функции ц. н. с … Большой медицинский словарь
Фосфатеми́я — (фосфаты + греч. haima кровь) содержание в крови неорганического фосфора, представленного преимущественно анионами и солями фосфорной кислоты: фосфорнокислыми натрием, калием, кальцием и магнием. В норме концентрация неорганического Фосфора в… … Медицинская энциклопедия
Рахитоподо́бные боле́зни — группа наследственных тубулопатий, клиническая картина которых в ранние сроки заболевания имитирует рахит, но не связана с дефицитом поступающего в организм витамина D; их ведущим синдромом являются аномалии скелета (почечные остеопатии).… … Медицинская энциклопедия
РАХИТ — мед. Рахит заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.… … Справочник по болезням
ГАСТАЛ — Действующее вещество ›› Гидроталцит* + Магния гидроксид (Hydrotalcite* + Magnesium hydroxide) Латинское название Gastal АТХ: ›› A02AX Антациды, в комбинации с другими препаратами Фармакологическая группа: Антациды в комбинациях Нозологическая… … Словарь медицинских препаратов
Гастрацид — Действующее вещество ›› Алгелдрат* + Магния гидроксид (Algeldrate* + Magnesium hydroxide) Латинское название Gastracid АТХ: ›› A02AX Антациды, в комбинации с другими препаратами Фармакологическая группа: Антациды в комбинациях Нозологическая… … Словарь медицинских препаратов
Осталон — Действующее вещество ›› Алендроновая кислота* (Alendronic acid*) Латинское название Ostalon АТХ: ›› M05BA04 Алендроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… … Словарь медицинских препаратов
Релцер — Латинское название Relcer АТХ: ›› A02AF02 Простое сочетание солей в комбинации с ветрогонными препаратами Фармакологические группы: Антациды ›› Ветрогонные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› K21.0 Гастроэзофагеальный рефлюкс с… … Словарь медицинских препаратов
Спрайсел — Действующее вещество ›› Дазатиниб* (Dasatinib*) Латинское название Sprycel АТХ: ›› L01XE06 Дазатиниб Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинтирозинкиназы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C91… … Словарь медицинских препаратов
Алгелдрат — (Algeldratum) Химическое соединение ИЮПАК Моногидрат оксида алюминия, водный Брутто формула [AlO(OH)]·nh3O ([Al2O3·h3O]·nh3O) … Википедия

Гипофосфатемия - Информация - медицинский портал Челябинска

Гипофосфатемия - снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%).

Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

Внепочечные причины.

Дефицит в пише и потери через ЖКТ

Неадекватное поступление с пищей возникает редко

Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии

Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.

Перераспределение фосфата в организме

Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток

Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз

S- Сепсис. Гипофосфатемия - признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом

Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.

Почечные причины

Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом

Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками

Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками

Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.

Генетические аспекты.

Витамин D-резистентный рахит

Х-сцепленная форма (тип 1, 307800; тип II #307810; оба типа - К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии

307800; тип #307810; оба типа - К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов анкилозирующий спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии

Рецессивная форма (241520, р)

Доминантная форма (193100,R).

Гипофосфатемические формы рахита

Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте

Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).

Клиническая картина

Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.

Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).

Мышечные нарушения - дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.

Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.

Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.

Диагностика

Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы - причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.

ЛЕЧЕНИЕ

При умеренной гипофосфатемии (1-2,5 мг%).

Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.

При устойчивой гипофосфатемии - добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5-1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.

При тяжёлой гипофосфатемии (<1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе.

Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08-0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра калия фосфата (1,5 мЭкв калия на 1 ммоль фосфата) или натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500мл 0,9% р-ра NaCl в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости.

Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.

Осложнения.

Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией.

Версия для печати

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача.

Гипофосфатемия: что это такое, симптомы, причины, лечение, признаки. Гипофосфатемия

гипофосфатемия

Гипофосфатемия - снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%).

Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

Внепочечные причины.

Дефицит в пише и потери через ЖКТ

Неадекватное поступление с пищей возникает редко

Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормаль- ных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.

Перераспределение фосфата в организме

Почечные причины

Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками

Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками

Генетические аспекты.

Витамин D-резистентный рахит

Х-сцепленная форма (тип 1,

307800; тип II #307810; оба типа - К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии

Рецессивная форма (241520, р)

Доминантная форма (193100,R).

Гипофосфатемические формы рахита

Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте

Клиническая картина

Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.

Гематологические нарушения: гемолитичес

ГИПОФОСФАТЕМИЯ

мед.
Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%).

Этиология

Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.
• Внепочечные причины.
• Дефицит в пише и потери через ЖКТ
• Неадекватное поступление с пищей возникает редко
• Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии
• Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.
• Перераспределение фосфата в организме
• Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток
• Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз
• S- Сепсис. Гипофосфатемия — признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом
• Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.
• Почечные причины
• Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом
• Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками
• Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками
• Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.
• Генетические аспекты.
• Витамин D-резистентный рахит
• Х-сцепленная форма (тип 1, {{}}• 307800; тип II #307810; оба типа — К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий
спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии
• Рецессивная форма (241520, р)
• Доминантная форма (193100,R).
• Гипофосфатемические формы рахита
• Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте
• Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).

Клиническая картина

• Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.
• Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).
• Мышечные нарушения — дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.
• Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.
• Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.

Диагностика

Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы — причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.

Лечение:

• При умеренной гипофосфатемии (1-2,5 мг%).
• Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.
• При устойчивой гипофосфатемии — добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5-1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.
• При тяжёлой гипофосфатемии (&LT;1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе.
• Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08-0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра калия фосфата (1,5 мЭкв калия на 1 ммоль фосфата) или натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500мл 0,9% р-ра NaCl в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости.
• Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.
Осложнения. Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией.

МКБ

Е83.3 Нарушение обмена фосфора

МШ

• Витамин D-резистентный рахит (193100, 241520, 307800,
307810)
• Гипофосфатемический рахит (146350, 241530)

Литература

Econs MJ et al: Hypophosphatemic rickets is linked to chromosome 12pl3. J. Clin. Invest. 100: 2653-2657, 1997; Holm IA et al: Mutational analysis of the PEX gene in patients with hypophosphatemic rickets. Am. J. Hum. Genet. 60: 790-797, 1997
Поделитесь на страничке

гипофосфатемия — Медицинский словарь

Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%). Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

— Внепочечные причины.

— Дефицит в пише и потери через ЖКТ

— Неадекватное поступление с пищей возникает редко

— Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии

— Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.

— Перераспределение фосфата в организме

— Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток

— Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз

— S- Сепсис. Гипофосфатемия — признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом

— Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.

— Почечные причины

— Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом

— Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками

— Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками

— Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.

— Генетические аспекты.

— Витамин D-резистентный рахит

— Х-сцепленная форма (тип 1,

— 307800; тип II #307810; оба типа — К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии

— Рецессивная форма (241520, р)

— Доминантная форма (193100,R).

— Гипофосфатемические формы рахита

— Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте

— Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита). Клиническая картина

— Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.

— Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).

— Мышечные нарушения — дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.

— Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.

— Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца. Диагностика. Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы — причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных. Лечение:

— При умеренной гипофосфатемии (1-2,5 мг%).

— Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.

— При устойчивой гипофосфатемии — добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5-1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.

— При тяжёлой гипофосфатемии (<1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе.

— Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08-0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра калия фосфата (1,5 мЭкв калия на 1 ммоль фосфата) или натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500мл 0,9% р-ра NaCl в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости.

— Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии. Осложнения. Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией. МКБ. Е83.3 Нарушение обмена фосфора МШ

— Витамин D-резистентный рахит (193100, 241520, 307800, 307810)

— Гипофосфатемический рахит (146350, 241530) Литература. Econs MJ et al: Hypophosphatemic rickets is linked to chromosome 12pl3. J. Clin. Invest. 100: 2653-2657, 1997; Holm IA et al: Mutational analysis of the PEX gene in patients with hypophosphatemic rickets. Am. J. Hum. Genet. 60: 790-797, 1997

Источник: Медицинский словарь на Gufo.me

Значения в других словарях

Гипофосфатемия — (hypophosphataemia; гипо- (Гип-) + Фосфаты + греч. haima кровь) пониженное содержание неорганических соединений фосфора в сыворотке крови; сопровождается наклонностью к остеопорозу и остеомаляции, нарушениями функции ц.н.с. Медицинская энциклопедия
ГИПОФОСФАТЕМИЯ — мед. Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%). ✎ Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата. ● Внепочечные причины. Справочник по болезням

Гипофосфатемия что это такое

ГИПОФОСФАТЕМИЯ - это... Что такое ГИПОФОСФАТЕМИЯ?

Этиология

Клиническая картина

Диагностика

Лечение:

МКБ

МШ

Литература

Смотреть что такое "ГИПОФОСФАТЕМИЯ" в других словарях:

что это такое, симптомы, причины, лечение, признаки

Причины гипофосфатемии

Симптомы и признаки гипофосфатемии

Диагностика причин гипофосфатемии

Лечение гипофосфатемии

Гипофосфатемия: причины, проявления, лечение | Medicbolezni

Нарушения обмена фосфора

Причины

Причины тяжелой гипофосфатеми

Проявления

Лечение

ГИПОФОСФАТЕМИЯ — Справочник по болезням

Значения в других словарях

Гипофосфатемия, симптомы и лечение

Причины патологии

Признаки гипофосфатемии

Последствия болезни

Лечение

Гипофосфатемия: симптомы, лечение, причины, признаки

Причины гипофосфатемии

Симптомы и признаки гипофосфатемии

Проявления тяжелой гипофосфатемии

Диагностика гипофосфатемии

Лечение гипофосфатемии

Гипофосфатемия - это... Что такое Гипофосфатемия?

Смотреть что такое "Гипофосфатемия" в других словарях:

Гипофосфатемия - Информация - медицинский портал Челябинска

Гипофосфатемия: что это такое, симптомы, причины, лечение, признаки. Гипофосфатемия

ГИПОФОСФАТЕМИЯ

Этиология

Клиническая картина

Диагностика

Лечение:

МКБ

МШ

Литература

гипофосфатемия — Медицинский словарь

Значения в других словарях

Смотрите также