Интерстициальная пневмония что это такое


Интерстициальные заболевания лёгких — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей (см. альвеолит). Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности[1].

Большинство интерстициальных заболеваний лёгких приводят к пневмофиброзу. В настоящее время термин «пневмофиброз» не является синонимом ИЗЛ, однако всё ещё употребляется в этом значении. Для обозначения фиброзирующих ИЗЛ с невыясненной первопричиной используется словосочетание «идиопатический пневмофиброз».

Строение альвеолы КТВР, демонстрирующая признаки пневмофиброза — обычная интерстициальная пневмония (Usual interstitial pneumonia).

Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

  1. Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы
  2. Реакция на лекарственные препараты
  3. Системные заболевания соединительной ткани
  4. Инфекции
  5. Идиопатические
  6. Злокачественные опухоли
  7. Ассоциированные ИЗЛ
    • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
    • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
    • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

Диагностика ИЗЛ основана на клинической картине, рентгенологических исследованиях (рентгенография органов грудной клетки и КТВР), функциональных лёгочных тестах и лабораторных данных. В случае сомнений в диагнозе производится фибробронхоскопия и/или биопсия лёгкого.

Интерстициальная пневмония - лечение в Москве, симптомы у взрослых, запись на прием к пульмонологу

Содержание↓[показать]

Острая интерстициальная пневмония входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, которые характеризуются многими сходными чертами (неизвестная причина, близкие клинические и рентгенологические признаки), но имеют морфологические различия, разные подходы к терапии и прогноз.

В современных руководствах по пульмонологии острая интерстициальная пневмония рассматривается как заболевание, которое характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Лечение интерстициальной пневмонии в Юсуповской больнице имеет следующие преимущества:

  • Пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, которое оборудовано современной медицинской аппаратурой в соответствии с европейскими и стандартами;

  • В палаты централизовано подаётся кислород;

  • Реаниматологи осуществляют контроль функциональной активности сердечно-сосудистой и дыхательной системы, уровня насыщения крови кислородом с помощью современных мониторов;

  • По показаниям применяют стационарные или переносные аппараты искусственной вентиляции лёгких экспертного класса.

Пульмонологи проводят лечение пациентов в соответствии с рекомендациями Российского и Европейского респираторного общества. Все случаи неспецифической интерстициальной пневмонии обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора и доценты, врачи высшей квалификационной категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии вырабатывают оптимальную тактику ведения каждого пациента.


Причины и типы заболевания

Этиология заболевания до сих пор не изучена. Считается, что интерстициальная пневмония развивается при попадании в лёгкие различных инфекционных агентов – бактерий, вирусов. Склонность к интерстициальной пневмонии развивается у людей, которые принимают определённые лекарственные препараты, курят, имеют в анамнезе аутоиммунные заболевания, болезни, поражающие иммунную систему (ВИЧ, СПИД). Пневмонию могут спровоцировать определенные виды пыли.

В зависимости от клинико-морфологических характеристик выделяют следующие типы интерстициальной пневмонии:

  • Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких;
  • Идиопатический фиброзирующий альвеолит;
  • Острая интерстициальная пневмония;
  • Неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • Криптогенная организующая пневмония;
  • Десквамативная интерстициальная пневмония;
  • Лимфоидная интерстициальная пневмония.

Симптомы

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких, – болезнь курильщиков со стажем более 30 лет. Преимущественно симптомы заболевания выражены незначительно, но иногда у пациентов развивается тяжёлая одышка и гипоксемия. Постепенно появляется и усиливается кашель. У части больных при выслушивании в лёгких определяются трескучие хрипы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным приступообразным кашлем, который отличается устойчивостью к противокашлевым средствам. У больных ногтевые фаланги пальцев деформированы, имеют вид «барабанных палочек». При аускультации сначала в нижних отделах, а затем над всей поверхностью лёгких определяется феномен «треск целлофана» или треск открывающейся застёжки «липучки». На поздних стадиях заболевания определяются признаки хронического легочного сердца.

Острая интерстициальная пневмония может развиться в любом возрасте, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием симптомов. У большинства больных дебют заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Пациенты предъявляют жалобы на наличие непродуктивного кашля, нарушение дыхания, повышение температуры тела. К неспецифическим проявлениям интерстициальной пневмонии относят следующие симптомы:

  • Учащённое дыхание и сердцебиение;
  • Синюшность кожи;
  • Крепитация или сухие свистящие хрипы в лёгких, которые выслушиваются во время аускультации.
Результаты функциональных тестов неспецифичны. Не всегда удаётся пациентам, страдающим интерстициальной пневмонией, провести функциональное обследование. Характерный признак острой интерстициальной пневмонии – выраженная гипоксемия (уменьшение насыщения крови кислородом), часто устойчивая к кислородотерапии. Средний уровень сатурации гемоглобина кислородом составляет 77 %. Большинство пациентов нуждаются в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Во время обследования врачи выявляют рентгенологические признаки интерстициальной пневмонии: двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, которые распространяются практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты. Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, а у 30% пациентов имеет место небольшой плевральный выпот.

Типичные находки, которые врачи выявляют при проведении компьютерной томографии, – участки пониженной прозрачности паренхимы лёгких по типу «матового стекла», нарушение легочной архитектоники и расширение бронхов. Изменения по типу «матового стекла» напоминают географическую карту. Они распространены в виде пятен, редко располагаются под плеврой. Участки консолидации при компьютерной томографии обычно выявляют в нижних отделах лёгких. Часто врачи обнаруживают утолщение междольковых перегородок и внутридольковые ретикулярные затемнения.

На поздних стадиях заболевания врачи определяют следующие КТ-признаки интерстициальной пневмонии:

  • Деформацию архитектоники лёгких;
  • Тракционные бронхоэктазы;
  • Кистозные изменения.
При наличии у пациента, страдающего интерстициальной пневмонией, участков консолидации или «матового стекла» в комбинации с тракционными бронхоэктазами, прогноз неблагоприятный.

Неспецифическая интерстициальная пневмония не связана с курением, развивается в возрасте 40-50 лет. Заболевание начинается постепенно. От начала первых признаков болезни до установления диагноза проходит от 1,5 до 3 лет. Пациентов беспокоит незначительная одышка и кашель, которые не нарастают стремительно. У 50% пациентов отмечается уменьшение массы тела, у 35% больных – изменения ногтевых фаланг. Неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо поддаётся терапии глюкокортикоидами. Прогноз для выздоровления – благоприятный.

Криптогенная организующая пневмония характеризуется вовлечением в патологический процесс конечных воздушных пространств – альвеол и альвеолярных ходов в сочетании с полипоидным бронхиолитом или без него. Встречается у мужчин и женщин в возрасте 55 лет. Начало заболевания напоминает клиническую картину гриппа. Пациентов беспокоит продуктивный кашель с выделением прозрачной бесцветной мокроты, недомогание, боли в мышцах, у них повышается температура тела. Форма ногтевых фаланг не изменяется.

В лёгких выслушиваются локализованные или распространенные трескучие хрипы. Врачи общей практики часто расценивают эти симптомы как проявление инфекционного заболевания нижних дыхательных путей, в связи с чем многим больным безуспешно проводят антибиотикотерапию. Полное выздоровление наступает только после назначения глюкокортикоидов.

Десквамативная интерстициальная пневмония по характеру патоморфологических изменений в лёгких и клиническим проявлениям близка к респираторному бронхиолиту, но отличается от него накоплением в альвеолах макрофагов. Заболевание успешно лечится глюкокортикоидами, прогноз благоприятный.

Лимфоидная (лимфоцитарная) интерстициальная пневмония встречается редко, обычно у женщин после 40 лет. Кашель и одышка нарастают постепенно в течение трёх и более лет. Заболевание проявляется лихорадкой, болью в груди и суставах, похудением. После терапии глюкокортикоидами 99% пациентов полностью выздоравливают, у 1% больных формируется диффузный интерстициальный фиброз.


Течение заболевания и прогноз

Острая атипичная пневмония характеризуется молниеносным течением, плохим прогнозом, в 70% случаев приводит к летальному исходу. У пациентов, которые выжили после острой интерстициальной пневмонии, в дальнейшем возможны следующие исходы:
  • Полное восстановление функции лёгких;
  • Стабильное состояние с периодически возникающими нарушениями функции легких;
  • Развитие прогрессирующего легочного фиброза;
  • Рецидив острой интерстициальной пневмонии.
Прогноз выживаемости зависит от своевременности и адекватности проводимой терапии, индивидуальных особенностей организма пациента.

Лечение

Врачи Юсуповской больницы индивидуально вырабатывают тактику лечения каждого пациента. В случае идиопатического фиброзирующего альвеолита пульмонолог, основываясь на данных компьютерной томографии, устанавливает клинический диагноз и безотлагательно назначает адекватную терапию высокими и средними дозами глюкокортикостероидов в сочетании с циклофосфамидом. Весь период лечения врачи проводят постоянный мониторинг возможных побочных глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов.

Эффективной терапии острой интерстициальной пневмонии в настоящее время не существует. Пациентам назначают высокие дозы глюкокортикостероидов, но и при их применении летальность остаётся очень высокой. Наибольшим эффектом обладает метилпреднизолон. После 5-10 суток от начала лечения отмечается уменьшение повреждения лёгких, полиорганной недостаточности. Выживаемость пациентов улучшается.

При быстро прогрессирующем легочном фиброзе эффективна внутривенная комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом и винкристином. Пульмонологи также применяют комбинацию циклоспорина, преднизолона и азатиоприна. У пациентов с острой интерстициальной пневмонией, вызванной кармустином и лучевой терапией, отмечается положительная динамика при применении интерферона-g.

Обязательные компоненты лечения острой интерстициальной пневмонии – кислородотерапия и респираторная поддержка. Пациентам проводят проективную вентиляцию лёгких. Учёные считают, что улучшить прогноз при острой интерстициальной пневмонии могут новые лекарственные препараты: экзогенный сурфактант, оксид азота, антицитокиновые антитела.

При всех другие формах идиопатической интерстициальной пневмонии пульмонологи назначают терапию глюкокортикоидами и направляют пациентов на консультацию в Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза. В случаях, когда нет полной уверенности в отсутствии у пациента туберкулёзного процесса, пульмонологи учитывают, что пробная краткосрочная терапия глюкокортикоидами больных туберкулёзом менее опасна, чем пробная терапия больных интерстициальной пневмонии противотуберкулёзными препаратами в течение нескольких месяцев. При наступлении быстрого ответа на глюкокортикоидные препараты проблема с диагнозом снимается.

При наличии прогрессирующей одышки, кашля, обращайтесь в Юсуповскую больницу. Не стоит ждать, когда возникнут осложнения интерстициальной пневмонии, несовместимые с жизнью. Врачи Юсуповской больницы обладают знаниями и опытом диагностирования интерстициальной патологии легочной ткани, своевременно устанавливают диагноз и проводят адекватную терапию. Пациентов консультируют кандидаты и доктора медицинских наук, которые являются экспертами в области лечения интерстициальной пневмонии.


Автор

Александр Вячеславович Аверьянов

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
  • Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
  • Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Наши специалисты

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Врач-эндоскопист

Цены на услуги *


*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно


Интерстициальная пневмония: причины, симптомы, лечение

Интерстициальная пневмония является группой болезней, которые препятствуют диффузии органов дыхания с затруднением процесса газообмена в них. Чаще пневмония возникает как последствие вирусной инфекции, гриппа, что приводит к поражению ткани легкого. Данный инфекционный недуг легких представлен рядом нарушений, которые распространяются по всему органу, с воспалением альвеол и соединительной ткани паренхимы.

Основные моменты недуга

Идиопатическая интерстициальная пневмония может развиваться в острой либо хронической форме с поражением межуточной ткани органов дыхания неопределенной причины, которая характеризуется фибропролиферативными нарушениями и понижением работы дыхания.

Клинической классификацией выделяются интерстициальные воспаления органов дыхания в качестве отдельной группы заболеваний. Почему они распространяются просчитать сложно, по причине редкой постановки правильного диагноза. Различить эти заболевания между собой можно по результатам гистологического исследования.

Среди многих пульмонологических проблем важное место принимает интерстициальная болезнь легких, так как имеет длительное тяжелое развитие. Часто с летальным исходом, из-за беспрерывно развивающейся фиброзной и склеротической перестройки органов дыхания.

Интерстиций, где развивается воспаление,располагается в перегородках посредине альвеол легких и кровеносных сосудов. Из-за воздействия инфекционного фактора возникает его отечность, что ведет к изменению газообмена.

Когда течение болезни затяжное, ткань легкого подлежит необратимому фиброзу.

При данном недуге практически всегда понижается качество жизни и инвалидность пациента.

Почему возникает болезнь

Причины развития идиопатической интерстициальной пневмонии окончательно не изучены. К болезни бывает приобщено изменение иммунологического гомеостаза, а пусковой причиной болезни представлен неведомый агент, к которому организмом вырабатываются антитела.

Заболевание пульмонит способны вызвать такие инфекционные агенты:

  • микоплазмы;
  • хламидии;
  • пневмоцисты;
  • легионеллы;
  • риккетсии;
  • респираторные вирусы;
  • вирус герпеса;
  • отдельные типы пыли.

Подвержены к возникновению воспаления органов дыхания люди, которые курят либо курили ранее, ВИЧ больные, а также СПИДом.

Для лимфоидной формы свойственно сочетание с аутоиммунными болезнями и иммунопатиями.

  1. Синдром Шегрена.
  2. Гипо и гипергаммаглобулинемиями.

Одной из главных причин десквамативной болезни и респираторного бронхита является курение.

Криптогенное организующееся заболевание зачастую имеет идиопатическое течение, при этом может быть сопряжение с коллагенозами либо лечением медикаментами – амиодароном, лекарствами золота.

Воспалительный процесс возникает по типу пневмонита, имеет иммунное неинфекционное развитие, затрагивая, альвеолярные стенки, внеальвеолярную соединительную ткань органов, с возможным вторичным формированием экссудата внутри альвеол.

Для данной болезни свойственно первоначальное поражение интерстициальной ткани со скоплением в ней иммунокомплектных клеток, которые выделяют разнообразные ранящие медиаторы на первичном этапе и фиброгенные причины, которые порождают возникновение фибропролиферативных воздействий на позднем этапе.

Характеристики и признаки болезней легких

Интерстициальный пневмонит – это инфекционный недуг, для которого свойственно медленное возникновение признаков с последующим нарушением газообмена. На снимке рентгена грудной клетки заметны типичные нарушения в органах дыхания.

Исходя из морфологических изменений, идиопатические заболевания разделяют на виды.

  1. Неспецифическая.
  2. Криптогенная организующаяся.
  3. Десквамативная.
  4. Лимфоидная.
  5. Респираторный бронхиолит.
  6. Острая болезнь легких.
  7. Легочный фиброз.

Общие симптомы при заболевании интерстицией – одышка. Ее проявление и нарастание будет зависеть от фазы недуга и остроты развития. Зачастую кашель сухой, может проявляться с выделением небольшого количества слизи с гноем.

От типа патоморфологических нарушений зависит тяжесть развития и исход болезни.

Пневмония неспецифической формы

Неспецифическая интерстициальная пневмония развивается медленно. От начала первичных признаков до установки точного диагноза бывает, проходят годы. Данный недуг чаще наблюдается у взрослых в возрасте 40-50 лет. Также это курящие пациенты и те больные, которые имеют болезни соединительной ткани. Кашель и одышка нарастают постепенно.

К основным симптомам пневмонии относят:

  • потеря веса;
  • слабость;
  • низкое снисхождение к физическим нагрузкам.

На рентгеновском снимке проявляется симметричное поражение, зачастую проявляющееся в периферических отделах.

Для большинства пациентов неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется неблагоприятными последствиями.

Криптогенная болезнь

Этот недуг легких определяется перекрытием бронхиольного просвета и протоков альвеол грануляционной тканью, что ведет к формированию хронической формы поражения легких.

Организующая пневмония одинаково проявляется у мужчин и женщин, возраст которых составляет 45-55 лет.

Симптомы проявляются следующим образом:

  • непродуктивный кашель;
  • увеличенная температура тела;
  • недомогание;
  • усталость.

В патологическое поражение помимо интерстиций вовлекаются альвеолы. При аускультации можно прослушать сухие хрипы. К главному симптому относят звук при дыхании.

Часто больные приходят к специалисту при развитии сильной одышки, которая возникает при незначительной физической нагрузке. Признаки схожи с обычным воспалением органов дыхания, потому часто назначают безуспешную терапию антибактериальными медикаментами.

При подозрении на формирование криптогенной пневмонии прописывают физикальное обследование, лучевое и гистологическое обследование. Воспалительный процесс часто поражает оба легких. Редко возникает затемнение альвеолярной области одного легкого. На снимке рентгена выявляют затемнения в нижних отделах, а также узелковые тени вдоль сосудов.

Лечение проходит с использованием глюкокортикоидных препаратов. Полное выздоровление заметно через 2 недели. Зачастую болезнь рецидивирует, потому требуется дополнительная терапия.

Десквамативная болезнь

Для недуга свойственно распространение клеток альвеол и утолщение их стенок. Разрушение клеток в клеточном слое альвеол проявляется довольно часто. Однако отмершие клетки способны частично поддерживать жизнеспособность и никротизироваться.

Такая форма недуга наблюдается редко. Предрасположены к развитию болезни курящие мужчины возрастом 40-50 лет.

На протяжении нескольких месяцев, недель отмечаются такие симптомы:

  • сухой кашель;
  • одышка;
  • потеря аппетита;
  • снижение веса.

Выявить недуг на первоначальном осмотре не всегда возможно, потому как признаки идентичны с простудой.

Для уточнения диагноза проводят рентген. Терапия проходит с использованием кортикостероидных средств. Важно избавиться от пагубной привычки – курения.

Лимфоидный недуг

Заболевание наблюдается редко, особенно при болезнях аутоиммунного течения, у женщин после 40 лет, ВИЧ больных детей.

Постепенно на протяжении нескольких лет возникают следующие симптомы:

  • кашель;
  • одышка;
  • увеличение температуры;
  • потливость по ночам;
  • болевые ощущения в суставах и груди;
  • потеря веса;
  • анемия.

У детей кашель способен вылиться в спазмы бронхов. При ослабленной защитной функции организма и не во время оказанной помощи может привести к асфиксии.

Результат поражения легких положительный при правильной терапии. При этом возможно развитие диффузного фиброза у некоторых больных.

Респираторный бронхиолит

Недуг возникает с проявлениями воспаления легочной паренхимы и бронхиол. Наблюдается заболевание у долго курящих людей. При полном отказе от вредной привычки может полностью сгладиться возникновение болезни.

Своевременно начатое лечение приводит к благоприятному финалу. Не исключено возникновение рецидива.

Легочный фиброз

Является одной из самых тяжелых видов интерстициального недуга. Межуточный фиброз легкого можно наблюдать у взрослых после 50-60 лет, чаще у мужского пола.

Симптомы недуга проявляются следующим образом:

  • одышка;
  • сухой приступообразный кашель.

Во время аускультации слышны шумы, треск, который схож на звук, как при отрывании липучки.

Время инкубационного периода зачастую затяжное, от 5 и более месяцев. При этом процесс воспаления в легком развивается, что ведет к серьезным изменениям в нем и иных органах.

При фиброзе легкого достаточно сильно страдает важный орган организма, что впоследствии ведет к его пересадке.

Терапия часто несвоевременная, по причине отсутствия признаков на ранней стадии развития недуга. Потому нередко такая форма заболевания имеет неблагоприятный финал.

Острая форма

Для острой болезни характерна припухлость альвеолярных стенок с формированием интерстициального фиброза. Пневмония способна поражать взрослых с крепкой иммунной системой, которые придерживаются здорового образа жизни.

Статистика показывает, что пневмонией страдают лица после 40 лет. Достаточно быстро развивается интерстициальный пневмонит. Симптомы недуга возникают следующие:

  • неспецифические боли в мышцах;
  • озноб;
  • температура;
  • разбитость;
  • сильная одышка, с последующей дыхательной неполноценностью.

Как лечить заболевание?

Когда развивается интерстициальная пневмония, лечение может назначаться до проведения полного обследования, так как заболеванию свойственно стремительное возникновение, потому больной нуждается в срочной терапии.

Для лечения идиопатической интерстициальной пневмонии применяют медикаментозную и не медикаментозную методику.

К не медикаментозным методам лечения относят:

  • отказ от курения – благоприятствует улучшению итога болезни, особенно у лиц, имеющих респираторный бронхиолит и десквамативную интерстициальную пневмонию;
  • лечебная физкультура – принесет пользу, благодаря дыхательным упражнениям улучшится вентиляция легких. Также ее применяют для профилактики возникновения дыхательной неполноценности;
  • терапия кислородом, искусственная вентиляция легких – используется на поздней стадии болезни при выраженной дыхательной неполноценности;
  • витаминотерапия – предполагает поступление витаминов в организм через продукты питания и медикаменты.

Для терапии медикаментами используют ряд групп препаратов.

Кортикостироиды – это лучшие лекарства для лечения данной пневмонии. Чаще всего прописывают преднизолон.

Цитостатики назначают, если терапия кортикостероидами не помогает.

  1. Метотрексат.
  2. Циклофосфамид.
  3. Колхицин.
  4. Глутатион.
  5. Циклоспорин.

Используют также комбинированный метод лечения. Чтобы достигнуть лучшего эффекта рекомендуют сочетать прием кортикостероидов с цитостатиками.

Хирургическое лечение требует пересадки органов. Этим способом пользуются при остром проявлении болезни легких у молодых людей.

Профилактика болезни заключается в выполнении ряда правил:

  • здоровый образ жизни;
  • правильное питание;
  • отказ от курения;
  • вакцинация.

Так как люди с легочным недугом сильно теряют в весе, им требуется сбалансированное питание, насыщенное витаминами и минералами. Диетолог даст указания по поводу дальнейшего питания и подберет необходимые продукты для восстановления организма.

Важно помнить, выявив болезнь на стадии развития и своевременно обратившись к специалисту за помощью, который назначить грамотное лечение, позволит предотвратить серьезные последствия и избавиться от недуга.

 

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП, англ. NSIP) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

  • фиброзный (фибротический) тип: более частый, имеет более плохой исход
  • клеточный (целлюлярный) тип: менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет [1]. Распространена в европейской популяции [9].

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена. 

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

  • фиброзная (фибротическая, от англ fibrotic ) неспецифическая интерстициальная пневмония: более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена 
  • клеточная (целлюлярная, от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония: менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена [8].

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких. 

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

  • заболевания соединительной ткани
    • системная красная волчанка
    • склеродермия
    • Шегрена синдром
    • полимиозит [5]
    • дерматомиозит [5]
  • прочие аутоиммунные заболевания
  • лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии [4]
  • медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
  • рецидивирующая организующая пневмония
  • иммунодефицит (в основном при ВИЧ) [13]
  • реакция “хозяин против трансплантата” [13]
  • болезнь Кастлемана [13]
  • миелодиспластический синдром [13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.  

Общие проявления включают:

  •  снижение воздушности по типу матового стекла
    • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
    • щажение непосредственно субпелвральных отделов [11] - относительно специфичный признак НСИП
    • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% [14]), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
    • в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%) [14]
  • ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП [6-7]
  • утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП [6]
  • тракционные бронхоэктазы: встречаются при фиброзной НСИП
  • уменьшение объема легких: в основном нижних долей
  • при выраженном течении

Наличие следующих признаков, хотя и встречается при НИСП, должно натолкнуть на мысль о других заболеваниях:

История и этимология

Считается что впервые был описан Katzenstein и Fiorelli в 1994 [14].

Дифференциальный диагноз

Ключевой момент в дифференциальной диагностике - паттерн обычной интерстициальной пневмонии, который иногда может иметь схожие черты [3]. Признаки позволяющие сделать выбор в пользу НСИП - симметричные двусторонние зоны матового стекла с нежными ретикулярными плотностями щадящими непосредственно субплевральную зону. Наличие крупнокистозного сотового легкого почти всегда указывает на ОИП. 

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой прогрессирующее воспалительное поражение стенок альвеол и соединительной ткани паренхимы с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и фиброзной перестройкой легочных структур.

Причины

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела.

Триггерами данного заболевания могут являться инфекции (микоплазма, хламидии, пневмоцисты, риккетсии, респираторные вирусы, вирусы герпеса), а также некоторые типы пыли. Предрасположенность к развитию данной патологии определяется у лиц, которые страдают ВИЧ-инфекцией, больных СПИД-ом и курильщиков. В некоторых случаях отмечается сочетание лимфоидной формы недуга с аутоиммунными заболеваниями и иммунопатиями. Курение – это распространенная причина десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония в большинстве случаев имеет идиопатический характер, однако возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, а также препаратами золота.

Воспалительный процесс при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита и носит в большинстве случаев иммунный неинфекционный характер, преимущественно поражая альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, в некоторых случаях с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для данного вида заболевания характерно первичное воспалительное поражение интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, которые выделяют различные повреждающие медиаторы на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на более поздних стадиях.

Симптомы

При клинических формах интерстициальной пневмонии возникает малопродуктивный кашель, сопровождающийся затруднением дыхания и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, а позже и в покое. Больные жалуются на появление болей в груди, а также на развитие эпизодов внезапной нехватки воздуха по ночам. Появление выраженной одышки ограничивает активность больного, у него отмечается быстрая утомляемость, плохой сон, иногда отмечается значительная потеря массы тела.

Признаки бронхиальной обструкции при данной патологии наблюдаются только у незначительного количества больных, чаще симптомы бронхообструкции отмечаются при десквамативной форме. У больных иногда выявляется теплый цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. Клиническая картина криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. При неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальной пневмонии обнаруживаются пальцы Гиппократа.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии напоминают клиническую картину гриппа или острого респираторного дистресс-синдрома. В этом случае у больных отмечается развитие молниеносного течения с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом смертельных исходов.

Диагностика

При подозрении на интерстициальную пневмонию больному назначается сбор анамнеза, физикальный осмотр, рентгенография и компьютерная томография легких, а также спирометрия, бодиплетизмография, функциональные дыхательные тесты, торакоскопическая или открытая биопсия легких.

Лечение

Раннее выявление интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. При острой форме интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции происходит при помощи оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Терапия других типов заболевания основывается на назначении глюкокортикостероидов и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

Профилактика

Профилактика развития интерстициальной пневмонии основана на отказе от курения и своевременном лечении любых заболеваний респираторного тракта.

причины и лечение (75% летальность)

Интерстициальная пневмония —  это воспалительно-дегенеративное заболевание пульмонологического профиля. В отличие от иных видов воспаления легких, данная форма характеризуется поражением, как соединительной ткани паренхимы легочных структур, так и альвеол с внутриальвеолярной экссудацией.

На деле это означает, что в альвеолы (микроскопические воздушные мешочки в легких) выходит большое количество жидкости, что затрудняет дыхание.

Интерстициальная пневмония как односторонняя, так и двухсторонняя имеет крайне неблагоприятные прогнозы для выживаемости, что обусловлено нарастающими явлениями дыхательной и сердечной недостаточности в совокупности с тенденцией болезни к затяжному, подострому течению, что приводит к необратимому фиброзу (зарастанию нормальной легочной ткани соединительной). Что же это за заболевание и как с ним справиться?

Причины развития заболевания

Причины становления неблагоприятного патогенного процесса две. Вернее, нужно говорить о двух группах причин.

  1. Первая группа касается инфицирования легочных и бронхиальных структур патогенными микроорганизмами.
  2. Вторая группа охватывает явления иммунодефицита (в широком смысле данного понятия).

Наконец, существует и третья группа факторов, сказывающихся на вероятности заболевания косвенным образом.

Нужно сразу сказать, что в большинстве случаев интерстициальная пневмония, независимо от формы провоцируется инфекциями различного типа. О каких микроорганизмах приходится говорить?

  • Пневмококки. Провоцируют интерстициальную и простую пневмонии в 50-70% случаев (по разным оценкам, цифра может доходить до 80%). Вызывают тяжелые поражения легких с интенсивной экссудацией в альвеолярные структуры и быстро нарастающими явлениями фиброза легочных пузырьков.
  • Пневмоцисты.
  • Легионеллы. Провоцируют интерстициальную форму воспаления легких наиболее часто наравне с пневмококками. Вызывают наиболее тяжелые формы заболевания.
  • Микоплазмы. В том числе уреапазмы и иные микроорганизмы и бактериально-вирусные агенты.
  • Интерстициальная пневмония у взрослых может провоцироваться также и стафилококками, в зависимости от обширности поражения. Стафилококки вызывают массивные и объемные процессы в легочных структурах. Потому как способны формировать крупные системные образования-конгломераты. Это крайне вредоносные микроорганизмы, однако, вызывают воспаление легких указанного рода они крайне редко.
  • Стрептококки. Вызывают такую форму патологии еще реже, однако на подобное они все же способны.

Вирусы герпеса

Относятся к нетипичным агентам, провоцирующим воспаление легких. Всего существует шесть штаммов данного агента.

Речь идет исключительно о штаммах, способных провоцировать интерстициальную пневмонию.

Среди них:

  • Герпес первого типа. Вызывает появления на губах пресловутой простуды, папулезной сыпи на лице. Крайне редко отзывается пневмонией. Только в случае грубых нарушений работы иммунитета.
  • Вирус второго типа. Это так называемый генитальный герпес. Также крайне редко становится виновником развития воспаления легких описываемого типа. Всегда пациентами становятся взрослые люди, учитывая, каким путем передается данный вирус.
  • Штамм третьего вида. Вызывает пресловутую ветряную оспу и опоясывающий лишай. Провоцирует пневмонии достаточно часто.
  • Герпес четвертого типа. Он же вирус Эпштейна-Барр. Вызывает мононуклеоз, который может протекать с явлениями воспаления легких интерстициального характера.
  • Герпес пятого типа. Провоцирует цитомегалию, которая в генерализованной форме протекает с воспалением легких.
  • Наконец, вирус шестого типа у детей способен спровоцировать пневмонию. У взрослых же он всегда становится виновником рассеянного склероза.

Как передается заболевание

Рассматривать возбудителей нужно в комплексе. Только бактериологический посев, ПЦР и ИФА могут сказать что-либо конкретное. Пути передачи вирусов и бактерий множественны. Среди методов транспортировки выделяют:

  • Контактно-бытовой путь.
  • Воздушно-капельный путь.
  • Генитальный или половой путь (при орально-генитальных контактах).

Инкубационный период интерстициальной пневмонии всегда длится от 5 дней до месяца и даже чуть более того. Все зависит от активности бактерий и интенсивности работы иммунной системы.
По организму вирусы и микроорганизмы передвигаются с током лимфы и крови. Потому вполне возможно попадание опасных агентов в легкие и бронхи из отдаленных источников. Даже из полости рта.

Причины снижения иммунного ответа

Вторая причина, как уже было отмечено — это снижение эффективности работы иммунной системы.

Характерные факторы данного явления следующие:

  • Наличие в организме источника хронического инфекционного воспаления. Речь может идти о кариесе, ангине, тонзиллите хронического характера, аденоидах (у детей), больных суставах. Эти очаги перетягивают «внимание» иммунной системы на себя, вызывая активную реакцию. Говоря упрощенно, у иммунной системы не остается сил на адекватную реакцию на угрозы извне.
  • Частые острые респираторные заболевания. Сказываются на эффективности работы иммунной системы самым негативным образом. Провоцируют снижение интенсивности иммунных ответов.
  • Переохлаждения. Приводят к становлению проблем с сосудами, когда кровеносные структуры сужаются. Итогом становится невозможность быстрой транспортировки иммунных клеток к очагу поражения.
  • Интенсивные физические нагрузки. Сказываются также негативным образом. Особенно страдают лица, профессионально занятые физическим трудом: спортсмены, рабочие, грузчики.
  • Табакокурение. Провоцирует все то же сужение магистральных кровеносных структур. Сказывается на иммунитете не лучшим образом. К тому же курение приводят к ожогам дыхательных путей, снижая эффективность местного иммунитета еще больше.
  • Злоупотребление этиловым спиртом. Максимальная «доза» этанола, разрешенная в сутки — не более 30-50 граммов алкогольных напитков. Лучше всего подойдет вино.

Косвенные причины

Наконец третья группа факторов касается косвенных причин. Это:

  • Гормональные сбои.
  • Беременность и период лактации.
  • Длительное нахождение в условиях химической опасности.
  • Алиментарные факторы.
  • Неблагоприятная экологическая обстановки и т.д.

Все факторы нужно рассматривать в комплексе.

Классификация

Интерстициальная пневмония — не гомогенное заболевание, но целая группа разнородных воспалений легких, объединенных названием.

Среди видов можно выделить:

  • Простую или обычную интерстициальную пневмонию (идиопатическая интерстициальная пневмония).

В ходе патологического процесса наблюдается быстрая фиброзная трансформация альвеол с их рубцеванием, разрушение интерстиции (соединительной ткани легких), снижение скорости клеточного обмена на местном уровне. Имеет склонность к хроническому и длительному течению, более 6-12 месяцев в среднем.

  • Криптогенная пневмония.

Течет остро либо подостро почти всегда. Приводит к быстрой экссудации (заполнение жидкостью) в области альвеол. Это одна из наиболее опасных форм заболевания.

  • Неспецифическая.

Протекает подостро или в хронической форме. Вызывает вялое рубцевание интерстициальной ткани и паренхимы. Это характерная особенность неспецифического воспаления легких указанного рода.

  • Десквамативная интерстициальная пневмония.

Течет подостро всегда. Длительность течения заболевания — месяцы, в ряде случаев может растянуться на годы. Требует срочной медицинской коррекции медикаментозными средствами. Характеризуется двойственным процессом в легких: происходит рубцевание и разрушение легочных тканей.

Считается наиболее опасной и летальной, поскольку характеризуется двойственным процессом: наблюдается как фиброз, так и экссудация. Летальность, согласно данным медицинской статистики составляет более 70% всех пациентов (клинических случаев). Требует госпитализации и интенсивной терапии.

  • Лимфоидная. Протекает с явлениями лимфаденита обширного характера. Наблюдается лимфоцитарная инфильтрация. 

Основная категория больных — лица среднего возраста. Чаще всего страдают представители сильного пола. Соотношение мужчин и женщин определяется пропорцией 3:1.

Симптомы

Симптоматика в общем и целом недостаточно специфичная даже для постановки диагноза «пневмония», не говоря уже об отграничении интерстициально пневмонии от воспаления легких паренхиматозного характера (крупозная пневмония).

Речь идет о таких проявлениях, как:

  • Кашель. При интерстициальной пневмонии экссудат скрывается в альвеолах, не входя в окружающую среду. Потому отхождение слизи минимально либо кашель на всем протяжении заболевания и вовсе непродуктивный. Это настораживающий диагностический признак.
  • Боли за грудиной. Наблюдается болевой синдром в проекции легкого с пораженной стороны. Боль усиливается при попытках сделать глубокий вдох или полный выдох. Дискомфорт столь силен, что даже прикосновения к спине отзываются интенсивной болью.
  • Симптомы обструкции. Это свистящие хрипы и бурлящие свисты в легких. Также нехарактерны для интерстициальной формы пневмонии. Проявляются в 4% клинических случаев.
  • Невозможность сделать полный вдох или выдох.
  • Нарушения дыхания по типу одышки (количество дыхательных движений в минуту увеличивается даже в состоянии полного покоя). Удушье. Это невозможность нормально дышать, что приводит к явлениям дыхательной недостаточности.
  • Возможно повышение температуры тела до фебрильных отметок и даже выше того.

Далее проявляется резкая потеря веса без причины. При длительном течении заболевания отмечают формирование тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности, что сказывается на показателях выживаемости.

Диагностика

Диагностикой занимаются специалисты по пульмонологии. На первичном приеме специалист опрашивает больного на предмет жалоб, их давности, длительности, характера. Требуется выявить все жалобы, собрать анамнез жизни и определиться с вектором дальнейшего исследования.

В обязательном порядке назначают:

  • Рентгенографию органов грудной клетки. Дает характерные засветы или затемнения. Как правило, на уровне отдельных крупных очагов.
  • Бронхоскопию. Требуется во всех не до конца понятных случаях. Позволяет своими глазами увидеть поверхность паренхимы и бронхиального дерева.
  • Общий анализ крови. Дает классическую картину воспалительного процесса. С лейкоцитозом и высокой скоростью оседания эритроцитов.
  • Анализ мокроты с последующим бактериальным посевом.
  • ПЦР-диагностика. Полимеразная цепная реакция дает возможность выявить возбудителя по его ДНК в кровеносном русле.
  • ИФА-диагностика. Иммунологический анализ.

Также показана функция внешнего дыхания. В целом же, с ходу поставить диагноз не выйдет. Потому как требуется длительное динамическое наблюдение.

Лечение

Лечение затруднено. Показаны периодические терапевтические бронхоскопии с последующим применением нескольких групп лекарственных средств.

Среди них:

  • Антибиотики. Главный метод борьбы с интерстициальной пневмонией. Требуется применение антибиотиков максимально широкого спектра действия. Однако назначение их практикуется на основании результатов бактериологического посева мокроты на питательные среды.
  • Противовоспалительные нестероидного происхождения. Помогают снять генерализованное воспаление легких.
  • Бронхолитики. Нормализуют дыхание, снимают спазм бронхов.

В остальном же препараты назначаются на усмотрение специалиста.

Прогноз

Во всех случаях неблагоприятный (условно). При любой форме интерстициальной пневмонии человек живет порядка 5-6 лет. Требуется своевременное лечение. В таком случае 5-летний срок переходят порядка 45-50% пациентов. В остальных случаях летальность составляет более 75%. К сожалению, лечится патология крайне плохо.

В целом заболевание встречается редко, что полностью компенсируется его летальностью. Требуется комплексная терапия в условиях стационара и длительное амбулаторное динамическое наблюдение.

И.Е. Тюрин — Визуализация интерстициальных пневмоний

Вконтакте

Facebook

Одноклассники

Мой мир

Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)

Обычная интерстициальная пневмония - это один из патоморфологических паттернов интерстициальных болезней легких, который характеризуется гистологической картиной легочного фиброза, временной и пространственной неоднородностью, заключающейся в том, что явно фиброзно измененные и «сотовые» участки перемежаются с нормальными участками неизмененной легочной ткани.
Фибробластические участки с фиброзным нарушением легочной архитектоники в виде утолщения перегородок, часто с формированием «сотового легкого», являются ключевой находкой.
Фиброз первоначально сосредоточен на периферии легких. Картина ОИП появляется при идиопатическом легочном фиброзе, но может встречаться при заболеваниях известной причины (например, в некоторых случаях хронического гиперчувствительного пневмонита (ХГП)).
Изменения по типу «сотового легкого» с преимущественной базальной и субплевральной локализацией рассматривается как патогномоничные (краниокаудальный градиент), но не во всех случаях доказанной биопсией ОИП этот рисунок определяется на КТ-сканах.

Терминология

В прошлом термин обычная интерстициальная пневмония (ОИП) использовался в качестве синонима для идиопатического легочного фиброза, в последнее время термин идиопатический легочный фиброз применяется исключительно к клиническому синдрому в сочетании с морфологическим паттерном ОИП и, в частности, исключает такие нозологические сущности, как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) [1]. Дифференциальная диагностика ОИП важна, поскольку ОИП характеризуется наихудшим прогнозом, а лечение отличается от лечения других интерстициальных заболеваний легких.

Клиническая картина

Клиническая картина не обладает специфичностью и может совпадать с другими сущностями, такими, как НСИП, что может затруднять постановку диагноза [11]. У большинства пациентов имеется прогрессирующая одышка при физической нагрузке и хронический сухой кашель, продолжительностью более 24 мес на момент установки диагноза [12]. Физикальное исследование выявляет мелкопузырчатые хрипы в конце выдоха, пальцы в форме “барабанных палочек”. Функциональные тесты выявляют рестриктивный тип снижения диффузионной емкости по СО2.

Этиология

ОИП паттерн интерстициальных заболеваний встречается при идиопатическом легочном фиброзе или на фоне системных заболеваний, например:

  • болезни соединительной ткани
    • ревматоидный артрит: ОИП считается преимущественным паттерном у лиц с ревматоидным артритом при сопутствующем интерстициальном заболевании легких [3]
    • склеродермия: может характеризоваться или ОИП, или НСИП (чаще) паттерном [4]
    • полимиозит/дерматомиозит: могут встречаться паттерны ОИП, НСИП и ОП  (организующейся пневмонии)[4]
    • смешанные болезни соеденительной ткани: могут иметь или ОИП или НСИП паттерн [4]
  • асбестоз [1]
  • хронический гиперчувствительный пневмонит
  • радиационный пневмонит
  • лекарственно-индуцированное поражение легких: амиодароновое легкое
  • Hermansky-Pudlak синдром (очень редко)

Диагностика

Рентгенография

Рентгенологическая картина неспецифична и может быть даже нормальной на начальных стадиях заболевания, с течением заболевания характеризуется уменьшением объема легких, нежной или грубой сетчатостью в базальных отделах. За счет более выраженного поражения нижних долей косая щель может смещаться книзу, что лучше видно на боковой рентгенограмме.

Компьютерная томография

В визуализации часто используется термин "паттерн ОИП", который определяется специфическими диагностическими критериями при ВРКТ  [16]. Положительная прогностическая ценность компьютерной томографии в диагностике ОИП очень высока и колеблется в диапазоне 70-100% [1]. Подобно патоморфологическому исследованию, мультипланарная визуализация позволяет выявить гетерогенность и неоднородность зон фиброзных изменений, распределенных в неизмененной легочной паренхиме [5].

Типичные признаки включают [1,5]:

  • сотовое легкое, являющееся высоко специфичным признаком ОИП, при распространении более чем на 8% легочной паренхимы. В целом, пациентов, в зависимости от стадии и тяжести заболевания ОИП можно отнести или к группе, у которых площадь изменений по типу сотового легкого занимает более 5%, и тех, у кого сотовое легкое занимает менее 5%, что затрудняет дифференциальную диагностику с НСИП [2]
  • ретикулярные плотности в субплевральных отделах часто сочетаются с сотовым легким и тракционными брохноэктазами, преобладая на периферии и в нижних долях, являются хорошим отличительным признаком от НСИП с сопутствующей эмфиемой [2]
  • соотношение выраженности ретикулярных изменений и матового стекла
    • матовое стекло обычно менее выражено, чем ретикулярные изменения, и почти никогда не встречается изолированно - как правило встречается в зонах ретикулярных изменений или изменений по типу сотового легкого
  • нарушение легочной архетиктоники, отражающее легочный фиброз и часто выступающее на первое место
  • уменьшение объема доли (преимущественно нижних долей) встречается в случаях выраженного фиброза

См: диагностические критерии паттерна ОИП при ВРКТ.

Дифференциальная диагностика

Ключевые моменты визуализации при исследовании следующие:

  • паттерн неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП) (особенно фибротический вариант НСИП)
  • хронический гиперчувствительный пневмонит: при гиперчувствительном пневмоните обычно поражаются верхние и средние отделы легких, кроме того присутствуют центрилобулярные узелки и воздушные ловушки, которые обычно сильно помогают в дифференциальной диагностике между ХГП и ОИП
  • фиброз при амиодароновом легком: полезной подсказкой может быть наличие гиперденсивных легочных узелков или гиперденсивная паренхима печени при нативном КТ исследовании
  • склеродермия: зияющий пищевод при рентгенографии или КТ
  • асбестозы: двусторонние плевральные бляшки с или без кальцинации, а так же кальцинация брюшины помогают в постановке диагноза

Прочие причины включают

  • синдром сочетания эмфиземы и фиброза лёгких: особенно при наличии эмфиземы в верхних долях легких 

Обычный интерстициальный пневмонит | Компью́терная томогра́фия

Обычная интерстициальная пневмония является наиболее частой формой интерстициальных легочных пневмонитов и нередко используется как синоним идиопатического фиброзирующего альвеолита [25]. В отличие от другой распростраценной формы интерстициальных пневмонитов — десквамативной пневмонии, этот процесс характеризуется преимущественным поражением межальвеолярных перегородок, преобладанием их отека и клеточной инфильтрации, выраженной фибробластической реакцией и быстрым развитием фиброза. С этим связано неуклонно прогрессирующее течение заболевание и плохой прогноз. Средняя продолжительность жизни больных с этой формой заболевания составляет 5-6 лет.

Таблица. Патоморфологическая классификация интерстициальных пневмонитов.

 

Idiopathic interstitial pneumonitis

idiopathic pulmonary fibrosis, IPF (usual interstitial pneumonitis, UIP)

dequamative interstitial pneumonitis,

Acute interstitial pneumonitis, AIP

nonspecific interstitial pneumonitis,

DIP

NSIP

Идиопатический интерстициальный пневмонит

идиопатический легочный фиброз(обычный интерстициальный пневмонит) десквамативный интерстициальный пневмонит острый интерстициальный пневмонит неспецифический интерстициальный пневмонит

Interstitial pneumonitis assotiated infection

Viral, mycoplasma

with

Интерстициальный пневмонит, связанный с инфекцией

Вирусной, микоплазменной

Interstitial pneumonitis assotiated environmental exposure

Asbestosis

Hypersensitivity pneumonitis Drug reactions

Gaintcell interstitial pneumonitis, Gl

with

P

Интерстициальный пневмонит, связанный с факторами окружающей среды

Асбестоз

Гиперчувствительный

пневмонит

Реакция на лекарственные препараты Гигантоклеточный интерстициальный пневмонит

Interstitial pneumonitis assotiated collagen vascular disease

with

Интерстициальный пневмонит, связанный с заболеваниями соединительной ткани

Interstitial pneumonitis assotiated immunodeficiency

Lymphocystic interstitial pneumoniti

with s, LIP

Интерстициальный пневмонит, связанный с иммунодефицитом Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит

Морфологически в большинстве случаев обнаруживается отложение коллагеновых волокон в стенках альвеол, локальные скопления фибробла-стов при незначительной выраженности лимфоцитарной инфильтрации, расширение и деформация альвеолярных ходов и бронхиол. Исходом процесса является формирование сотового легкого. Преобладание процессов фиброзирования над клеточной инфильтрацией и отеком интерстиция имеет большое значение для понимания особенностей КТ картины заболевания. Отличительной ее особенностью является доминирование ретикулярных изменений в кортикальных отделах легких и относительно быстрое развитие сотового легкого.

Десквамативный интерстициальный пневмонит может являться самостоятельным патологическим процессом или составной частью идиопа-тического фиброзирующего альвеолита в сочетании с признаками обычной интерстициальной пневмонии. Отличительные признаки заключаются в накоплении большого количества макрофагов в просвете альвеол при минимальной инфильтрации межальвеолярных перегородок и незначительной выраженности фиброза легочного интерстиция. Изменения распространяются в легком исключительно равномерно, на всем протяжении легочной паренхимы. В случаях, когда скопления клеточных элементов ограничиваются пе-рибронхиолярной зоной, патологический процесс определяется как респираторный бронхиолит с интерстициальным процессом в легких. Аналогичные изменения в легочной ткани могут возникать и при других заболеваниях, в частности гистио-цитозе, асбестозе, болезнях соединительной ткани. Поэтому диагностика десквамативного интерстициального пневмонита осуществляется по данным открытой биопсии.

Клиническая картина весьма напоминает идиопатический легочных фиброз, однако прогноз заболевания существенно благоприятнее. Средняя родолжительность жизни больных от времени появления клинической симптоматики достигает 10-12 лет. Основным признаком десквамативного интерстициального пневмонита при высокоразрешающей КТ является наличие зон матового стекла в кортикальных отделах легких (60%), в глубине легочной ткани (20%) или диффузно на всем протяжении легких (20%). Почти у 20% больных рентгенограмма легких оказывается нормальной. В большинстве случаев изменения локализуются в средней и нижних отделах легких. Признаки фиброза выражены весьма умеренно. Обычно они представлены тонкими линейными тяжами вдоль плевры и небольшими участками сотового легкого в кортикальных отделах легких.

Острый интерстициальный пневмонит, более известный как синдром Хаммен-Рича, характеризуется диффузным активным интерстициальным фиброзом, с пролиферацией фибробластов и ми-офибробластов и при отсутствии отложений коллагена. Эти изменения представляют собой ответ легочной ткани на предшествующее в недавнем прошлом острое повреждение (инфекция, ингаляция, аспирация). В отличие от обычного интерстициального пневмонита, данный процесс отличается исключительной неравномерностью морфологических изменений в легочной ткани.

Клиническое начало заболевания острое, изменения могут возникать в любом возрасте и не зависят от пола. Заболевание быстро прогрессирует и заканчивается в течение 0,5-2 месяцев развитием типичного респираторного дистресс-синдрома взрослых. Смертность достигает 60%, пик летальности наблюдается через несколько недель от начала заболевания. До настоящего времени существуют лишь единичные описания КТ картины этого состояния. Основные изменения связаны с диффузным уплотнением легочной ткани по типу матового стекла в сочетании с минимальными признаками фиброза.

Неспецифический интерстициальный пневмонит морфологически характеризуется мономорф-ной клеточной инфильтрацией межальвеолярных перегородок с преобладанием лимфоцитов и плазматических клеток. Признаки фиброза выражены умеренно, сотовое легкое развивается редко. Клинические симптомы неспецифичны. Чаще болеют женщины среднего возраста. Прогноз относительно благоприятный, так как изменения подвергаются обратному развитию под влияние гормональной терапии.

При КТ изменения характеризуются диффузными изменениями по типу матового стекла с преобладанием их в кортикальных отделах, особенно в базальных сегментах легких. Линейные фиброзные тяжи вдоль плевры возникают у 20% пациентов. Ни в одном из наблюдений не описано развитие сотового легкого.

Изменения в легких при системных заболеваниях соединительной ткани имеют большое сходство с идиопатическим легочным фиброзом. Такие изменения могут возникать у больных системным склерозом (склеродермией), смешанными коллагенозами, полимиозитом, системной красной волчанкой, а также ревматоидным артритом. Патологический процесс в легких характеризуется тонкими ретикулярными изменениями, обусловленными утолщением внутридолькового интерстиция. Такие изменения локализуются в кортикальных отделах легких, преимущественно в наддиафрагмальных зонах и часто сочетаются с уплотнениями легочной ткани по типу матового стекла, мелкими центрилобулярными очагами и участками утолщения плевры. Очаговые изменения при системных заболеваниях, особенно при ревматоидном артрите, обусловлены лимфоидной гиперплазией в стенках бронхиол. Другие изменения при ревматоидном артрите включают бронхоэктазы и бронхиолоэктазы, а также изолированные изменения плевры в виде утолщения ее листков. Типичным является развитие сотового легкого аналогичной локализации.

Интерстициальная пневмония симптомы у взрослых

Интерстициальная пневмония

​ назначение антиагрегантов (пентоксифиллина, гепарина).​ ​Основным в лечении пневмонии является​Особенности течения пневмонии обусловлены степенью​острые затяжные​К группе риска по развитию​- Соблюдайте стандартные гигиенические нормы:​ противовоспалительные средства, а также​ лечения.​ является заразной).​Одно из возможных осложнений​ или линейное усиление легочного​ определяются фокусы фибробластов, временная​ к выработке антител.​ до 50-70%.​ способности легких (при ИЛФ​ ОИП. Клинические формы интерстициальной​ с сохранением легочной архитектоники,​

Интерстициальная пневмония

​Интерстициальная пневмония​ антибактериальная терапия. Назначать антибиотики​ тяжести, свойствами возбудителя и​хронические​ пневмонии относятся пациенты с​ мойте руки, не бывайте​ поливитамины для поддержки организма​Обязательными считаются и такие анализы​- Переохлаждение организма.​ – абсцесс легкого ​ рисунка. Позже появляются бронхоэктазы​ гетерогенность фиброзных изменений​Возбудителем пневмонии могут быть​Клиническое улучшение и стабилизация состояния​ - рестриктивного типа с​ пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим​ организованным внутриальвеолярным экссудатом и​- прогрессирующий воспалительный процесс,​ следует как можно ранее,​ наличием осложнений.​с наличием функциональных нарушений (с​

Классификация интерстициальной пневмонии

​ застойной сердечной недостаточностью, хроническими​ в общественных местах в​ и его восстановления.​

  • ​ при пневмонии, как посев​- Слабость иммунитета, общее переутомление.​
  • ​Но при тяжелом течении, наличии​
  • ​ (необратимые расширения участков бронха).​
  • ​Неспецифическая форма​
  • ​ легионеллы ​
  • ​ пациента в результате лечения​
  • ​ резким и крайне резким​

​ или с незначительной мокротой)​ диффузными полипообразными грануляциями в​ затрагивающий стенки альвеол и​ не дожидаясь определения возбудителя.​Осложненным считается течение пневмонии, сопровождающееся​

​ указанием их характеристик и​ бронхитами, хронической носоглоточной инфекцией,​ период эпидемий гриппа.​Очень важным является правильное питание​​ мокроты. Благодаря этому исследованию​ ​- Какие-либо перенесенные респираторные заболевания,​ сопутствующей патологии или неадекватной​При выраженном фиброзе определяется уменьшение​Характерно вариабельное воспаление интерстиция и​Развитие интерстициальной формы воспаления легких​ неспецифической интерстициальной пневмонии наступает​​ снижением легочных объемов). Рентгенологическими​ ​ кашлем, затруднением дыхания (ощущением​ бронхиолах. При ​ соединительную ткань паренхимы, с​ Подбор антибиотика осуществляет врач,​​ развитием в бронхолегочной системе​ ​ выраженности)​ врожденными пороками развития легких,​- В случае домашнего лечения​ во время лечения. Оно​ доктор сможет определить количество​

​ после которых организм не​ ​ терапии возможны легочные и​ объема преимущественно нижних долей​ фиброз. Изменения становятся однородными,​ могут провоцировать инфекции: микоплазмы,​ примерно в 75% случаев;​ признаками интерстициальной пневмонии могут​​ «неполного вдоха») и нарастающей​ ​десквамативной форме​ возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией​ никакое самолечение недопустимо! При​ и других органах воспалительных​​с отсутствием функциональных нарушений.​ ​ с тяжелыми иммунодефицитными состояниями,​ патологии больному обязательно надо​ должно содержать все необходимые​ экссудата в альвеолах, а​​ успел восстановиться полностью.​ ​ внелегочные осложнения заболевания:​ легких.​ с редкими фибробластическими фокусами​ хламидии, легионеллы, риккетсии, пневмококки,​

​ около 35% больных имеют​ являться симметричные полупрозрачные затемнения​ одышкой, сначала выраженной при​(ДИП) возникает незначительное равномерное​ и исходом в фиброзную​ внегоспитальной пневмонии чаще назначают​ и реактивных процессов, вызванных​неосложненного течения​ ослабленные и истощенные больные,​ соблюдать постельный режим.​

Причины интерстициальной пневмонии

​ микро- и макроэлементы, которые​ также получить дополнительные сведения​- Неправильное питание.​плеврит;​Диагноз подтверждается с помощью​ в гистологическом материале​ респираторные вирусы, цитомегаловирус, вирус​

​ 10-летнюю выживаемость. При десквамативной​ по типу «матового стекла»,​ нагрузках, затем в покое.​ воспаление интерстиция легочной паренхимы​ перестройку легочных структур. Заболевание​ пенициллины (амоксициллин с клавулановой​ непосредственно воспалением легких. От​осложненного течения (плевритом, абсцессом, бактериальным​ пациенты, длительно находящиеся на​Вот и все особенности течения,​ позволят укрепить иммунитет и​ о типе патологии и​- Курение.​легочная деструкция;​ компьютерной томографии высокого разрешения,​Организующаяся форма​ простого герпеса, а также​ форме улучшение/стабилизация наблюдаются в​ в основном в нижних​ Возникают боли в груди,​

​ со скоплением альвеолярных макрофагов​ сопровождается усиливающейся одышкой, сухим​ к-той, ампициллин и т.​ наличия осложнений во многом​ токсическим шоком, миокардитом, эндокардитом​ постельном режиме, а также​ лечения и профилактики пневмонии.​ ускорить выздоровление. Однако пища​ стадии ее развития.​- Недостаточная двигательная активность, которая​абсцесс легкого;​ которая помогает оценить распространенность​Легочная архитектоника сохранена, в нижних​ некоторые виды пыли.​ 2/3 случаев, а 5-​ отделах легких; утолщение междолькового​ эпизоды внезапной нехватки воздуха​

Симптомы интерстициальной пневмонии

​ в выстилке альвеол. ​ или с незначительной мокротой​ д.), макролиды (спирамицин, рокситромицин),​ зависит течение и исход​ и т. д.).​ лица пожилого и старческого​ Будьте здоровы!​ не должна быть тяжелой.​Нужно сказать, что тяжелая пневмония​ способствует застою мокроты в​пневмоторакс;​ патологического поражения легочной ткани,​ отделах воздухоносных путей наблюдается​В группу риска входят курящие​ и 10-летняя выживаемость достигает​ и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные​ по ночам. Одышка ограничивает​Лимфоидная интестициальная пневмония​ кашлем, болью в груди,​

​ цефалоспорины (цефазолин и др.).​ пневмонии. Осложнения пневмонии могут​паренхиматозные (крупозные или долевые)​ возраста.​Автор: Светлана Подейко​ Естественно, необходимо поддерживать и​ может быть чревата серьезными​ легких и бронхах.​пиопневмоторакс;​ стадию, активность и темпы​ пятнистое распространение полипо

Интерстициальная пневмония: лечение

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» объединяет целую группу заболеваний легких. Общими для них являются невыясненная этиология и прогрессирование патологических изменений в межуточной ткани легких.

Изначально при данной патологии поражается интерстиций. Он находится в перегородках между эндотелием альвеол и сосудами. Представляет собой легочную паренхиму. Воспаление и отек интерстициальной ткани возникают как следствие воздействия инфекционных, аллергических либо других неспецифических факторов.

Содержание статьи

Классификация интерстициальных пневмоний

Воспаление и отечность приводят к тому, что процесс передачи кислорода с альвеол в капилляры нарушается. Длительный процесс приводит к фиброзированию легочных элементов, то есть необратимому склеиванию. Выделяют следующие разновидности идиопатических патологий легких:

  • неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • криптогенная организующая пневмония;
  • острая интерстициальная пневмония
  • лимфоидная интерстициальная пневмония;
  • десквамативная интерстициальная пневмония;
  • идиопатический легочный фиброз;
  • респираторный бронхиолит.

Признаки интерстициальной пневмонии

Любые поражение интерстиция сопровождаются одышкой. На степень ее выраженности влияют такие факторы, как стадия болезни и острота течения.

Пациентов беспокоит кашель (обычно сухой). Мокрота если и выделяется, то в достаточно малом количестве. Характер она имеет слизистый либо слизисто-гнойный.

Криптогенное организующееся воспаление

Начало болезни похоже на гриппозную инфекцию. Больного беспокоят высокая температура, миалгия, кашель, чувство разбитости. В процесс вовлечены не только интерстиции, но и альвеолы.

Из-за того, что клиника напоминает обычное воспаление легких, врачи нередко ошибочно назначают бесполезную антибиотикотерапию. Когда поставлен верный диагноз и проведено специфическое лечение, полного выздоровления следует ждать до 6 месяцев.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Для данной болезни характерно постепенное развитие. От появления изначальных признаков заболевания до постановки правильного диагноза может пройти 2-3 года.

Данная патология чаще поражает людей в возрастном интервале от сорока до пятидесяти лет. С курением она не ассоциирована. Кашель и одышка нарастают медленно.

В числе первых признаков болезни – одышка и сухой кашель. Интенсивность указанных признаков нарастает в течение длительного времени. В основном пациенты жалуются на плохую переносимость физических нагрузок и снижение веса. В 50% случаев вес пациентов уменьшается примерно на шесть килограмм.

Поднятие температуры отмечается в редких случаях. У 35% больных изменяются ногтевые фаланги. Нарушения легочной вентиляции незначительны, при нагрузке возникает гипоксемия.

Из-за того что симптомы неспецифичны и нарастают в течение долгого времени, диагностика болезни сопряжена с трудностями. Особенность данного варианта пневмонии в том, что воспаление и фиброз развиваются сразу.

На рентгене можно увидеть симметричное поражение, обычно в периферических отделах. Присутствуют очаги типа «матового стекла». То касается прогноза, то он благоприятный в большинстве случаев.

Изменения затрагивают обычно интерстиции альвеол. В микрососудах происходят изменения, есть вероятность фибриноидного некроза. Зафиксированы случаи деструктивно-продуктивных васкулитов. Для пораженных областей легких характерно мозаично расположение, то есть поврежденные зоны чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопических исследований определяются стадией НИП. На ранней стадии образуются воспаленные участки с интерстициальными макрофагами, также заметен отек стромы. Для поздней стадии заболевания характерна грубоволокнистая соединительная ткань.

Детальную картину легких, а также близлежащих структур получают при помощи КТ. При использовании КТ высокого разрешения качество изображения улучшается, что облегчает врачу постановку диагноза. Для оценки дыхательной функции проводят специальные тесты, в числе которых – бодиплетизмография, спирометрия.

Причины НИП

Распространение данной болезни достаточно сложно установить. Тем не менее, считается, что среди ИИП она занимает 2-е место по степени распространенности.

Чаще всего она развивается у людей, страдающих системными заболеваниями, связанными с соединительной тканью. Нередко НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, в числе которых склеродермия и ревматоидный артрит. Чаще всего причина патологии остается невыясненной.

Лечение НИП в каждом случае подбирается врачом индивидуально. Если болезнь диагностирована вовремя, то лечится довольно легко.

Острая интерстициальная пневмония

Данным термином обозначают редкое быстро прогрессирующее явление организующихся диффузных поражений легких. Есть общие черты с респираторным дистресс-синдромом (он развивается во время шока и сепсиса).

Больного беспокоят такие явления, как озноб, мышечные боли, повышение температуры, чувство разбитости. При крайне стремительном прогрессировании легочной недостаточности нередко возникает потребность в ИВЛ. Необходимо учитывать, что если развивается острая интерстициальная пневмония, лечение, даже своевременное, не всегда успешно. Летальный исход наступает в 50% случаев.

Лимфоидная межуточная пневмония

Данное заболевание относится к редким, поражает в основном женщин старше сорока лет. В течение нескольких лет кашель и одышка нарастают, возможны боли в груди и в суставах, лихорадка, анемия, потеря веса.

При правильном лечении исход воспаления благоприятный. У трети пациентов формируется диффузный фиброз. КТ покажет альвеолярно-интерстициальные инфильтраты и «сотовое легкое».

Десквамативная интерстициальная пневмония

Это достаточно редкая патология, в основном она возникает у мужчин-курильщиков в возрасте от сорока до пятидесяти лет. В течение нескольких недель либо месяцев нарастает одышка, держится сухой кашель. Часто больные просто не обращают внимания на перечисленные явления. Болезнь выявляется при прохождении диспансеризации. На рентгене обнаруживаются участки «матового стекла».

Прогноз в данном случае достаточно благоприятный, вплоть до полного излечения. В первую очередь необходимо отказаться от курения. Этот шаг вызывает клиническое улучшение у 75% больных.

Идиопатический легочный фиброз

Поражает в основном людей, чей возраст превышает 50 лет. Одышка и кашель прогрессируют медленно. Температура и кровохарканье отсутствуют.

В течение нескольких лет человека могут беспокоить такие явления, как аритмия, слабость, миалгия. Возможно развитие кахексии, легочного сердца.

Респираторный бронхиолит

В данном случае сочетаются поражения паренхимы легких и бронхиол. Эта болезнь более всего характерна для курильщиков со стажем.

Иногда проявления болезни полностью нивелируются после отказа от курения. Своевременное лечение обеспечивает благоприятный прогноз, но есть риск рецидивов.

Лечение интерстициальной пневмонии

Идиопатические заболевания легких лечатся гормональными средствами, глюкокортикоидами, цитостатиками. Принимать их нужно от 3 месяцев до нескольких лет. Улучшения отмечаются у трети пациентов. Эффективность терапии оценивают с учетом наличия сочетания двух и более критериев с временным интервалом 3-6 месяцев:

  • уменьшение выраженности одышки и кашля;
  • улучшение показателей газообмена в крови;
  • уменьшение рентгенологических проявлений.

При отсутствии динамики в какую-либо сторону, делается вывод, что процесс стабилизировался. Если картина в течение полугода ухудшается, то выбранная противовоспалительная терапия неэффективна.

 

 

Интерстициальные заболевания легких – терапия и лечение болезни

Врачи-пульмонологи «ИнтеграМедсервиса» имеют большой опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Наша клиника располагает в своем арсенале всеми возможными пульмонологическими исследованиями. Мы сотрудничаем с лучшими специалистами и медицинскими учреждениями России и Мира. Вот некоторые причины обращения именно к нам:
  • диагностика проводится на современном оборудовании
  • врачи пульмонологи нашего медицинского центра и коллеги из НИИ пульмонологии- это гарантия качества
  • диагностика за 1-2 дня
  • подбор терапии и мониторинга в соответствии с международными и российскими стандартами.

Что такое интерстициальные болезни легких?

Это группа болезней легких, при которых изменениям подвергается легочный интерстиций (каркас легких). Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к фиброзу (уплотнению) легких, что создает препятствие для транспорта кислорода из воздуха в кровь. Следствием этого является одышка, как при физической нагрузке, так и в покое.

ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне системных заболеваний соединительной ткани, профессиональные ИЗЛ и ИЗЛ, связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания имеют сходные клинические и рентгенологические проявления, они существенно различаются по течению, терапии и прогнозу.

ИЗЛ – заболевания с неизвестной причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:

  • вдыхание в течение длительного времени различных токсических или раздражающих дымов, газов и пыли (табачный дым, химические вещества, мучная, асбестовая, кварцевая, металлическая, угольная пыль и т.д.)
  • некоторые легочные инфекции (вирусные, грибковые)
  • системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
  • контакт с аллергенами птиц (голуби, попугаи)
  • длительный прием некоторых лекарственных препаратов
  • воздействие радиации.

Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?

Основным и наиболее частым проявлением ИЗЛ является одышка при физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях симптомы ИЗЛ возникают после острой респираторной инфекции с длительно сохраняющимися кашлем и температурой; позже присоединяется одышка при ходьбе.

Иногда ИЗЛ не проявляют себя в течение нескольких месяцев или даже лет и обнаруживаются случайно при плановом обследовании (флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ начинаются остро с резкого повышения температуры, надсадного сухого или малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.

Помимо одышки и кашля, некоторые виды ИЗЛ могут сопровождаться внелегочными проявлениями: болями в суставах, высыпаниями на коже, увеличением печени, нарушениями зрения, сердечными аритмиями и т.д.

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

В большинстве случаев первое подозрение на ИЗЛ возникает после флюорографии или рентгенографии легких. Однако эти исследования недостаточно чувствительны для установления конкретного вида ИЗЛ, именно поэтому нередки случаи, когда такие пациенты длительно и безрезультатно лечатся от пневмонии. Иногда у больного с ИЗЛ рентгенограмма легких может быть совершенно нормальной. В связи с этим диагностика ИЗЛ непременно требует выполнения компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет детально описать характер изменений в легочной ткани.

Вторая необходимая составляющая диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ситуации речь идет не о спирометрии – исследовании функции внешнего дыхания, которое сегодня выполняется практически в любой поликлинике и стационаре, а о более подробном исследовании работы легких с измерением легочных объемов и диффузионной способности, то есть способности легких проводить кислород из вдыхаемого воздуха в кровь.

Иногда – при наличии классических изменений на компьютерной томографии легких – этих исследований бывает достаточно для окончательной постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются нечасто. В остальных ситуациях необходим третий этап диагностики – хирургическая биопсия легочной ткани, видеоторакоскопия . Эта процедура представляет собой хирургическую операцию, которая выполняется в специализированных отделениях торакальной хирургии.

Полученные в результате биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются под микроскопом, и по характеру изменений в строении легочной ткани выставляется окончательный диагноз с указанием конкретного вида ИЗЛ. Существует еще один метод получения биопсии легких – при бронхоскопии. Безусловно, это более щадящая и более простая для выполнения процедура, которая не требует госпитализации в стационар и легче переносится самим пациентом, однако и объем получаемой в результате информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической биопсии. Нередко бронхоскопическая биопсия не позволяет судить о диагнозе, и врач с пациентом все равно возвращаются к необходимости хирургической биопсии.

Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда должна проводиться максимально точно в интересах самого больного. Иногда врачу могут потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови для уточнения роли плесневых грибов или аллергенов домашних птиц в развитии болезни, для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии и т.д.) как фона для возникновения ИЗЛ, для анализа газового состава крови при тяжелом течении болезни и т.д.

Компьютерная томография легких и полное исследование легочной функции применяются не только для первоначальной диагностики интерстициальных болезней легких, но и в последующем для контроля за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

В нашем медицинском центре Вы можете:

Лечение ИЗЛ

Учитывая невысокую частоту встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением этих заболеваний должны заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения подобных больных.

Лечение интерстициальных заболеваний легких определяется конкретной разновидностью заболевания. В некоторых случаях при хорошем самочувствии больного и отсутствии изменений легочной функции лечение не назначают, а наблюдают за пациентом в течение нескольких месяцев и только при прогрессировании болезни начинают активную терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после установления диагноза начинать мощное лечение, чтобы предупредить развитие легочного фиброза и максимально восстановить нормальную легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому в отличие от многих других легочных болезней – бронхита, пневмонии, — которые могут закончиться выздоровлением даже при отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких требует тесного сотрудничества и взаимопонимания пациента со своим врачом. Самовольное прекращение приема лекарств или бесконтрольное снижение доз после улучшения самочувствия чревато скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к нулю и свои усилия и старания врача и отдаляет собственное выздоровление.

Несмотря на длительные курсы лечения, современные лекарственные препараты позволяют свести к минимуму риск побочных эффектов. В подавляющем большинстве случаев сегодняшняя медицина дает возможность эффективно бороться с этими болезнями и возвращать больного человека к полноценной счастливой жизни.


Смотрите также