Киста кармана ратке что это такое

опасна ли, как лечить и какие существуют последствия?

Среди множества болезней головного мозга бываю такие, которые возникают в самом начале развития человека, то есть в период формирования эмбриона. Киста кармана Ратке, это одна из таких патологий. Ее образование может остаться незамеченным на первых этапах жизни ребенка.

Киста кармана Ратке – что это такое?

Киста кармана Ратке представляет собой образование кистоидного характера, возникающее в головном мозге. У обычного человека, к моменту его рождения карман Ратке не наблюдается, но есть группы людей, у которых фрагменты этой структуры остаются.

Формирование кисты происходит посредством заполнения данного кармана коллоидом. Размеры и формы этого образования могут быть различны. Зафиксированы случаи такой кисты, имеющей объем от нескольких миллиметров до более крупных в несколько сантиметров. Форма образования обычно овальная или округлая.

Локализуется киста кармана Ратке практически всегда в районе гипофиза, занимая переднюю или заднюю его долю. Если вам интересует ответ на вопрос о том, что это гипофиз, то читайте нашу аналогичную статью.

Чаще всего образование никак не проявляет себя, пока не достигнет значительных размеров, начиная сдавливать близлежащие ткани, сам гипофиз, зрительные нервы и другие структуры. Гипофиз является важнейшим составляющим всего организма. В этом отделе головного мозга происходит выработка гормонов, отвечающих за многие функции тела.

Гормоны гипофиза:

1. Кортикотропин
2. Гормон роста
3. Тиротропин
4. Фоллитропин
5. Пролактин
6. Липотропин
7. Лютропин

Сбой в выработке такого количества различных гормонов может привести к нарушению работы всего организма. Именно поэтому киста кармана Ратке способна спровоцировать любые патологические процессы в теле человека.

Информацию о других видах кист головного мозга вы можете найти здесь.

Опасно ли это?

Одной из самых серьезных опасностей, подстерегающей больных с диагнозом – киста кармана Ратке, является сбой в функционировании гипофиза. В случае, когда кистозное образование сдавливает сам гипофиз, выработка гормонов нарушается. Такая ситуация чревата многими отклонениями в здоровье и способна привести к печальным последствиям.

Чем грозит гормональный сбой:

• Гипотиреоз
• Дефицит гормона роста (карликовость)
• Несахарный диабет
• Гипопитуитаризм (серьезные нарушения обмена веществ)
• Бесплодие, нарушение менструального цикла и набухание молочных желез, у женщин
• Импотенция и снижение полового влечения, у мужчин
• Акромегалия
• Нарушение функционирования всех органов и систем
• Остеопороз
• Сахарный диабет
• Ожирение
• Высокое артериальное давление

Гипофиз отвечает за многие отделы организма, поэтому его хорошее функционирование, это необходимость. Если у ребенка обнаружилась киста кармана Ратке большого размера, то развитие малыша будет нарушено, с множеством отклонений и патологий.

Как формируется?

Развитие плода – процесс сложный. Именно в этот период формируется тело будущего человека. Карман Ратке – это анатомическая конструкция, строение которой начинается у всех в утробе матери. Из этой структуры позже образуется гипофиз головного мозга, его передняя и задняя стенки, а также необходимая воронка. По окончании данного процесса, карман сам по себе исчезает.

При возникновении сбоя в создании такой конструкции, эти строительные клетки остаются и продолжают свою работу, создавая полость, располагающуюся в самом гипофизе. В течение некоторого времени, получившийся карман начинает наполняться мукоидным эпителием с примесью десквамированного содержимого.

Обычный размер данного доброкачественного неопухолевого образования составляет около двух сантиметров, но бывают случаи, когда киста вырастает до больших размеров.

Группа риска

Причины проявления такой патологии еще точно не выявлены, но, по мнению врачей, есть определенные люди, входящие в группу риска этого недуга.

Провокационные воздействия:

• Наследственная предрасположенность
• Инфекционное воздействие
• Вирусные болезни во время вынашивания ребенка
• Воспалительные процессы
• Гипоксия плода
• Прием некоторых медикаментозных средств
• Труд на вредных производствах
• Воздействие облучения и радиации
• Длительное нахождение под ультрафиолетовыми лучами
• Роды с осложнениями

Киста кармана Ратке встречается очень редко, в 1% случаев всех доброкачественных образований. Иногда данная болезнь может присутствовать у человека всю жизнь и не давать о себе знать, не развиваясь, а при определенных обстоятельствах начать свой рост.

Люди, входящие в группу риска:

• Люди пожилого возраста, ведь зачастую рост образования начинается после 40 лет.
• Переболевшие ранее менингитом.
• Пациенты, перенесшие инсульт, который сопровождался мозговым кровоизлиянием.
• Переболевшие энцефалитом.
• Рабочие вредных и ядовитых производств.
• Больные после химиотерапии и облучения.
• Все у кого в роду была такая патология или другие виды опухолей мозга.

Признаки

Киста кармана Ратке может продолжительное время никак себя не проявлять и протекать бессимптомно. Многие узнают о наличии у себя этого образования случайно, пройдя диагностику МРТ. Проблемы возникают тогда, когда образование по каким-то причинам начинает расти, увеличиваясь в размерах и сдавливая все окружающие ткани.

Симптомы:

1. Бессонница
2. Головокружение
3. Появление галлюцинаций
4. Интенсивная головная боль нарастающего характера
5. Нарушение зрительной функции
6. Эпилептические приступы
7. Гиперстезия внутричерепного течения
8. Тошнота, рвота
9. Гул в ушах
10. Нарушение координации
11. Обмороки и помутнение сознания
12. Расстройство психики
13. Ухудшение памяти вплоть до провалов
14. Расстройство мелкой моторики
15. Болезни эндокринной системы

Проявление симптоматики напрямую зависит от размеров кисты и ее давления на гипофиз, остальные близлежащие участки и нервные окончания.

Кроме того, благодаря увеличению образования, могут происходить и другие нарушения, вызванные сбоем кровообращения головного мозга, такие, как:

• затруднение оттока ликворной жидкости;
• ухудшение функционирования структуры мозга и другие.

В другой статье с нашего сайта мы поднимаем вопрос о ретроцеребеллярной кисте головного мозга.

Возможные осложнения

Сама по себе киста кармана Ратке неопасна.

Серьезные опасения вызывает:

• Быстрый рост этого образования. В некоторых случаях пациент может полностью лишиться зрения, проявлять признаки психических отклонений, а далее проявится клиническая картина деструкции гипофиза. Все эти ситуации возможны из-за роста кисты.
• Серьезным осложнением считается перерождение образования в опухоль. В случае перерождения доброкачественного характера, лечение может остановить рост опухоли.
• Бывает, что данная патология перерождается в злокачественное образование, тогда прогноз болезни становится крайне неблагоприятным.

Случаи трансформации такой кисты крайне редки, обычно заболевание находится в одной стадии развития.

Что делать если при беременности нашли кисту?

Женщина в период беременности проходит много различных обследований. В некоторых случаях диагностические мероприятия выявляют у таких пациентов заболевания, о которых те и не подозревали.

Диагноз – киста кармана Ратке, поставленный впервые, способен выбить из колеи, особенно если, данная патология обнаружилась у женщины в положении. Это заболевание не приговор для беременных, но весь период вынашивания плода необходимо постоянно консультироваться с доктором.

Дело в том, что кисты любых органов способны начать рост во время беременности, спровоцированный гормональной перестройкой организма женщины. В редких случаях все же происходит рост кисты, во время такого сложного периода, и этот фактор несет много проблем с развитием и вынашиванием плода.

Большой размер образования нарушает кровообращение в головном мозге, негативно влияет на функционирование гипофиза, что чревато гормональным сбоем. Хорошая работа гормональной системы особенно важна для женщин в положении, ведь только с нормальным уровнем гормонов возможно правильное развитие плода.

Именно рост образования, спровоцированный беременностью, очень опасен, как для самой будущей мамы, так и для ее малыша. Только врач способен назначить препараты или мероприятия для контроля роста кисты.

Диагностика

При возникновении определенной симптоматики, дающей повод для подозрения о наличии кисты кармана Ратке, в первую очередь нужно пройти специалистов. Эндокринолог, это первый врач, который способен выявить данный недуг.

Иногда требуется консультация других докторов, для прояснения клинической картины заболевания. Чтобы более точно узнать о наличии этого образования и его размерах, применяют современные методы диагностики.

Методы:

1. Магнитно-резонансная томография. Считается, что именно этот метод исследования наиболее информативный. Снимки МРТ расскажут о месте локализации, размере и других особенностях кисты.
2. Компьютерная томография. С помощью КТ специалисты распознают кальцификацию, процесс, информирующий о перерождении кисты в краниофарингиому.
3. Ангиография. Этот метод диагностики позволит определить состояние сосудов головного мозга и возможности их функционирования.

Способы лечения патологии

Если киста кармана Ратке протекает бессимптомно и не увеличивается в размерах, то больной не нуждается в лечении, необходимо только регулярно обследовать образование для контроля его размера. При незначительных признаках данной патологии, врач назначает лечение гормонами, которые подбираются строго индивидуально для каждого пациента.

В случае быстрого роста кисты кармана Ратке, требуется более серьезное лечение. Первый этап терапии состоит из приема гормональных средств, они должны остановить этот процесс. Если гормоны не справились со своей задачей, назначается хирургическое лечение.

Существует два вида хирургического вмешательства, используемые сегодня:

1. Классическая операция. Во время операции доктор удаляет кисту через разрез в области носовой раковины. Добраться до кармана Ратке возможно только через клиновидную пазуху. Для хорошей видимости хирург пользуется бинокулярным микроскопом.
2. Лапароскопия. Данный хирургический метод имеет большую популярность. С помощью эндоскопа хирург проникает в черепную коробку через нос, полностью удаляя образование. При таком удалении, сосуды головного мозга и сам гипофиз не травмируются.

Только хирургическое лечение кисты кармана Ратке может полностью избавить человека от этого заболевания. После операции содержимое кисты отправляют на анализ, для исключения злокачественного течения процесса.

Последствия

Для того чтобы киста кармана Ратке приносила как можно меньше проблем, нужно постоянно консультироваться с лечащим врачом. При своевременном и адекватном лечении можно не бояться возникновения тяжелых симптомов данной болезни.

Вероятнее всего, больным назначается операция по удалению образования, что является гарантом полного восстановления практически 100%.

Нельзя игнорировать даже самые незначительные симптомы этой болезни, ведь они могут нарастать, и процессы нарушений в организме станут уже необратимы. Чтобы исключить у себя любые заболевания, нужно регулярно проходить обследования в медицинских учреждениях, это позволит выявить все недуги и вовремя начать лечение.

03.10.2016

Что такое киста кармана Ратке? Диагностика МРТ и лечение

Киста кармана Ратке — доброкачественное образование, расположенное внутри турецкого седла основания черепа. Они являются выстланными эпителием интраселлярными кистами, которые, как считается, развиваются из остаточных структур зародышевого кармана Ратке. Обычно они представляют собой образования округлой, овоидной или гантелевидной формы. Они встречаются часто и имеются у 13-33% людей и иногда вызывают компрессию подлежащих структур, что приводит к появлению таких симптомов, как головные боли, нарушения зрения или дефицит гормонов гипофиза.

Исследования показали, что выявленные при помощи лучевых методов кисты не изменяются со временем или же несколько уменьшаются в размерах; это позволяет предположить, что при отсутствии симптомов сдавления предпочтительным является консервативный подход в лечении.

Визуализация значительно улучшилась с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

На изображениях ниже можно посмотреть, как киста Ратке выглядит на снимке .

МРТ: киста кармана Ратке. На Т1-взвешенном сагиттальном изображении, полученном до введения контраста, заметно четко очерченное образование в области турецкого седла –  с распространением в супраселлярную цистерну. Отмечается гомогенно высокая интенсивность сигнала в образовании по сравнению с паренхимой головного мозга.

 Т2-взвешенное аксиальное изображение (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Т2-взвешенное аксиальное изображение: изоинтенсивное коре образование (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Почему образуется киста кармана Ратке

Как установили Voelker с соавторами, по наиболее общепринятой теории происхождения,  эти образования развиваются из истинных остаточных структур кармана Ратке, существовавшего во внутриутробном периоде.

Карман Ратке возникает примерно на 24й день эмбрионального развития в виде дорсального дивертикула ротовой ямки; это образование выстлано эпителиальными клетками эктодермального происхождения. Примерно в это же время формируется воронка гипофиза в виде выроста нейроэпителия из диэнцефалона. К пятой неделе он дорастает до воронки и облитерируется у щечно-глоточной перепонки. В течение шестой недели он отделяется от орального эпителия. Затем из его передней стенки  развивается дистальная часть гипофиза. Задняя стенка не пролиферирует и остается в виде плохо различимой промежуточной части гипофиза.

Остаточный просвет кармана уменьшается до узкой щели, которая, в большинстве случаев, исчезает. Считается, что персистенция и расширение этой щели приводит к возникновению кисты Ратке.

Схема развития кисты из зародышевого кармана Ратке.

Некоторые авторы придерживаются иных теорий касательно формирования этих кист: в частности, по некоторым теориям, источником развития является нейроэпителий или эндодерма, или же предполагается их развитие путем метаплазии клеток передней доли гипофиза.

Анатомия

При патологоанатомическом исследовании размер кист варьирует от 2 до 40 мм. Её капсула  часто тонкая и может быть прозрачной, голубоватой, серой, белой, желтой, розовой, коричневой или зеленоватой. Кистозная жидкость внутри обычно густая или желеобразная (коллоидная), но также может быть водянистой, серозной или напоминающей по консистенции машинное масло. Чаще всего жидкость желтого цвета, но иногда описывается и белесое, прозрачное, серое или зеленоватое содержимое.

При гистологическом исследовании кисты обычно состоят из васкуляризированной соединительнотканной стромы и трех типов эпителиальных клеток: реснитчатого эпителия, нереснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток. Нереснитчатый эпителий представлен одним слоем плоских клеток или же в виде нескольких рядов цилиндрического эпителия. Fager и Carter пришли к выводу, что наличие реснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток в ткани гипофиза является патогномоничным признаком кисты этого типа.

В ходе ретроспективного анализа Shin с соавторами обнаружили, что все исследованные были интраселлярными по происхождению в месте их изначальной локализации. Вследствие своей кистной природы, большинство из исследованных в данной работе проникали в супраселлярную цистерну через щель в диафрагме турецкого седла. Как сообщает Voelker по результатам ретроспективного анализа 155 клинических случаев с симптоматическими, кисты характеризовались интраселлярным и супраселлярным расположением у 71% пациентов. Область турецкого седла была расширена у 80%.

Симптомы

В 80% случаев, нет  никаких симптомов и патология обнаруживается случайно при проведении КТ или МРТ. Размер подавляющего большинства кист составляет менее 2 см в диаметре. Симптоматически они встречаются редко, но могут увеличиваться в размерах и вызывать сдавление гипофиза, ствола гипофиза, зрительного перекреста или гипоталамуса.

Симтоматически они весьма различны по клиническим проявлениям. В исследовании симптоматики у 11, проведенном Rao с коллегами, у 8 пациентов развились зрительные симптомы. В другом исследовании, проведенном Eguchi с соавторами, зрительные признаки имелись у 47% пациентов. К ним относилось снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва, нарушения полей зрения и хиазмальный синдром. В исследование Eguchi были включены 19 пациентов, у 4 из которых был несахарный диабет, у 3 – аменорея и/или галакторея, а у 2 — пангипопитуитаризм. При систематическом эндокринологическом обследовании наблюдалась дисфункция гипофиза различной степени. К прочим нарушениям относились головные боли и, реже, эпилепсия.

В исследовании Voelker с коллегами, чаще всего отмечалась гипофункция гипофиза со множественными эндокринопатиями. У более молодых пациентов, в возрасте от 4 до 22 лет, признаки гипопитуитаризма наблюдались с раннего возраста и сопровождались задержкой развития. Вторым наиболее частым признаком являлись нарушения зрения, включавшие в себя нарушения полей зрения вследствие компрессии зрительного перекреста. Другим частым симптомом была головная боль, лобной локализации в 57% случаев. Shin с соавторами описали также импотенцию или пониженное либидо в качестве наиболее частой эндокринологической патологии у мужчин; у женщин чаще всего имелась гиперпролактинемия. В добавление к описанным выше симптомам, эндокринологические развиваются вторично вследствие аденомы гипофиза. Среди редких или необычных признаков, связанных с темой исследований, отмечалась апоплексия гипофиза, гипофизит, гигантские кисты, обширное распространение во фронтальную область и необычные формы кист, асептический менингит, внутрикистный абсцесс, сфеноидит и синдром пустого турецкого седла.

Методы диагностики

Методом выбора в диагностики  является МРТ хиазмально-селлярной области (гипофиза). Должны быть получены тонкие срезы в сагиттальной и корональной плоскостях, проведенные через турецкое седло. Исследование должно сопровождаться контрастным усилением. КТ-снимки также могут быть полезными при их оценке. Результаты КТ особенно полезны в диагностике сопутствующих костных изменений и отложений кальцинатов.

Ограничения методов

МРТ превосходит КТ по качеству визуализации и оценки размеров кисты Ратке. Сагиттальные и корональные МРТ-снимки позволяют получить достоверную информацию о взаимном расположении образования и зрительных нервов, зрительного перекреста и гипоталамуса. МРТ в корональной проекции также позволяет выявить латеральное распространение кисты за пределы турецкого седла и оценить ее расположение относительно внутренних сонных артерий и кавернозных синусов. Метод Магнитно резонанстной томографии превосходит КТ по возможностям мультипланарной визуализации и контрастного разрешения.

Преимуществом КТ является лучшее отображение небольших кальцинатов. Это преимущество значимо, потому что наличие кальцинатов может указать на альтернативный диагноз, например, на краниофарингиому, хотя кальцинаты небольших размеров иногда определяются при этом заболевании. КТ также превосходит МРТ в оценке ассоциированной перестройки костной ткани.

Что важно знать

Важно не перепутать Ратке с кистозной аденомой гипофиза. В случае аденомы среди жалоб отмечаются симптомы гормональных нарушений, нарушения зрения и головные боли. Нередко диагноз аденомы ставится тогда, когда у пациента Ратке, и наоборот. Для достоверного разграничения этих двух состояний бывает полезной экспертная расшифровка МРТ, проведенная опытным нейрорадиологом. Второе мнение помогает поставить точный диагноз.

Рентгенография турецкого седла

Кисты кармана обычно не вызывают увеличения области турецкого седла на обзорном рентгенографическом снимке черепа.  У пациентов с симптоматическими кистами на обзорном рентгеновском снимке обычно определяется необычная конфигурация турецкого седла, от легкой асимметрии дна турецкого седла до массивных эрозий на кости. У некоторых пациентов отмечаются интра- или супраселлярные кальцинаты.

Достоверность диагностических данных, полученных при стандартной рентгенографии, достаточно низкая. Выявляемые изменения неспецифичны: им могут соответствовать другие часто встречающиеся изменения области турецкого седла, например, аномалии конфигурации турецкого седла или аденома гипофиза.

КТ при кисте Ратке

На КТ киста обычно выглядит в виде хорошо очерченного гиподенсного образования турецкого седла, иногда с распространением в супраселлярное пространство. Вследствие различного содержимого, они могут быть изоденсны или гиперденсны относительно паренхимы головного мозга.

Они обычно характеризуются тонкой стенкой, которая может накапливать контраст. Значительные различия в контрастном усилении разных кист на КТ-снимках могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещение к периферии ткани гипофиза в виде ободка. Экстравазация кистного содержимого может вызывать воспаление подлежащих структур, что приводит к накоплению контраста.

Кальцинаты бывают редко. Сложные кисты могут иметь внутренние перегородки. Крупные могут вызывать перестройку костной ткани, расширение турецкого седла, остеопороз его спинки.

Снимков КТ недостаточно для подтверждения диагноза, поскольку полученные данные не позволяют однозначно исключить другую патологию. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные бывает сложно отличить от краниофарингиомы или аденомы гипофиза. Поэтому диагноз должен быть поставлен на основании сочетания клинических, биохимических, патологоанатомических и радиологических данных.

МРТ при кисте кармана Ратке

МР-картина может быть очень различной (см. изображения ниже). Несмотря на то, что не было определено никаких специфичных МРТ-признаков, большинство можно разделить на следующие две группы:

1) С низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью на Т2-ввешенных изображениях

2) С высокой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и вариабельной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях

Т1-взвешенное сагиттальное изображение, полученное до контрастного усиления: видна хорошо определяемая киста  в зоне турецкого седла, изоинтенсивная спинно-мозговой жидкости. Отмечается соответствующая норме высокая интенсивность сигнала задней доли гипофиза сзади.

На Т1-взвешенном корональном изображении она видна рамером чуть менее сантиметра в центральной части турецкого седла. Слегка гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью.

На этом Т2-взвешенном изображении она изоинтенсивна спинно-мозговой жидкости.

Крупная гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью на аксиальном протонно-взвешенном изображении. Отмечается расширение турецкого седла с латеральным отклонением чуть заслоненной, но проходимой кавернозной частью внутренней сонной артерии.

Содержимое первой группы напоминает спинномозговую жидкость (СМЖ). Во второй группе усиление сигнала на Т1-взвешенных изображениях связано с высоким уровнем содержания мукополисахаридов, что, как считается, является следствием увеличения числа муцин-секретирующих клеток в стенке, а также повышенной активности этих клеток.

Редкие случаи высокой интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях и низкой интенсивности на Т2-взвешенных изображениях связаны с сочетанием различных факторов, включающих в себя наличие мукополисахаридов, застарелое кровоизлияние, значительное содержание холестерина или клеточного детрита стенки кисты. Они практически всегда однородны по интенсивности сигнала, в то время как для других патологических образований, таких как краниофарингеомы и геморрагические аденомы, чаще характерна гетерогенность интенсивности сигнала.

Имеют тонкую стенку, которая может контрастироваться при вводе контрастных веществ на основе гадолиния. Различные варианты контрастирования гадолинием могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещенную к периферии в виде ободка ткань гипофиза.

Данные по связи интенсивности сигнала и ее клинических проявлений очень редки. В 1997 году Takeichi с коллегами исследовали 78 пациентов, включая 9 собственных пациентов, и сообщили, что с интенсивностью сигнала, соответствующей спинно-мозговой жидкости, характеризовались медленным ростом, большим размером и часто вызывали зрительную симтоматику. Симптоматические с другой интенсивностью сигнала были меньшего размера.

Режим DWI-SSFSE со значениями ИКД может также быть использован в дифференциальной диагностике, краниофарингеом и геморрагических аденом гипофиза.

Насколько достоверна МРТ?

Нет ни одного характерного МРТ-признака, который можно было бы использовать для достоверной дифференциальной диагностики кист кармана Ратке и других кистозных образований селлярной или супраселлярной области. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные может быть трудно отличить от краниофарингеомы или аденомы гипофиза.

Кистозные аденомы гипофиза могут напоминать первые при отсутствии солидного контрастируемого компонента на МРТ. Такие признаки, как наличие уровня жидкость-жидкость, гипоинтенсивного ободка на Т2-взвешенных изображениях, внутренних перегородок (септ), и расположение латеральнее срединной линии, чаще соответствуют аденомам гипофиза, в то время как наличие внутрикистного узла может быть чаще ассоциировано с темой исследований.

Вследствие значительного варьирования данных КТ и МРТ, для предоперационного установления диагноза требуется сочетание клинических, биохимических и радиографических данных. Дифференциальный диагноз очень важен, поскольку лечение и хирургический подход значительно отличаются от таковых при других возможных патологиях. При сомнениях в диагнозе можно получить второе мнение по МРТ гипофиза.

Лечение

Если не сопровождается клиническими симптомами, она не требует лечения. Рекомендуется наблюдение за ней в течение некоторого времени, при отсутствии роста — её можно оставить в покое.

При доказанной клинической симптоматике самым частым подходом в лечении является транссфеноидальная резекция, в ходе которой она частично иссекается и дренируется. Этот метод достаточно эффективен и помогает сохранить функциональную активность гипофиза. Радикальное иссечение может повлечь за собой дополнительное лишнее повреждение гипофиза и, таким образом, не является методом выбора. При транссфеноидальной резекции её вскрывают, получают образец биопсийного материала из стенки и устанавливают дренаж через клиновидную пазуху. Реконструктивные операции турецкого седла не требуются, за исключением тех случаев, когда имеет место интраоперационное истечение спинномозговой жидкости (ликворея). У тех пациентов, у которых этот метод неприменим вследствие затрудненного доступа, проводится краниотомия, обычно с использованием правого лобного лоскута.

Сроки постоперационного динамического наблюдения варьируют у разных пациентов от 1 недели до 26 лет (в среднем, 34 месяца). Исходом операции для большинства пациентов является разрешение или уменьшение выраженности симптомов. У пациентов с гипопитуитаризмом или с несахарным диабетом обычно не удается добиться улучшения. После операции наиболее значимое улучшение наступает со стороны исчезновения неврологической симптоматики (71%), а затем – офтальмологической (70% пациентов). У более, чем 65% наступает улучшение с аменореей, галактореей, олигоменореей. Головные боли и нарушения полей зрения исчезают у 82% и 70% пациентов, соответственно.

К хирургическим осложнениям относится истечение СМЖ через нос (у 7% пациентов), несахарный диабет (4% пациентов) и менингит (4% пациентов). Редким хирургическим осложнением, отмеченным Baskin, являлась перфорации носовой перегородки. Образование внутрикистного абсцесса является излечимым осложнением; его развитие следует заподозрить при радиологических признаках даже при отсутствии лихорадки. Хирургическое лечение и назначение антибиотиков являются эффективными у большинства пациентов.

Частота рецидивов после краниотомии в два раза превышает таковую после транссфеноидальной резекции. Кроме этого, отдельно отмечалось попадание содержимого в субарахноидальное пространство; это приводит к асептическому менингиту. В случае рецидива, наиболее оправданным методом является обширное удаление кисты; некоторые специалисты рекомендуют облучение гипофиза, хотя роль этого метода в предотвращении рецидивов остается неясной. Fager и Carter рекомендуют полную эвакуацию содержимого  со свободным вскрытием ее стенки для лечения симптоматических кист кармана Ратке. Рецидивы после такой операции происходят редко.

Интересным аспектом лечения  является её уменьшение в размерах под действие высокодозной терапии стероидными гормонами. Несмотря на то, что патофизиологический механизм такого лечения не ясен, достоверно показано, что стероидные гормоны оказывают эффект на секрецию и абсорбцию внутрикистной жидкости, что позволяет предположить, что терапия с использование глюкокортикостероидов может быть полезна пациентам с этим диагнозом, сопровождающимися воспалительными изменениями. Необходимы дальнейшие исследования для оценки эффективности этого метода в лечении.

Другим вариантом хирургического лечения является удаление интра- или супраселлярной кисты кармана Ратке эндоскопическим эндоназальным доступом под прямым зрительным контролем с целью хорошей визуализации и сохранения ткани гипофиза. Этот подход может улучшить течение постоперационного периода поскольку не вызывает заложенности носа и возможных проблем с дыханием.

При составлении статьи использованы следующие источники:

http://emedicine.medscape.com/article/343629-overview#showall

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

что это такое, симптомы, лечение

Киста, развивающаяся в области кармана Ратке, представляет собой доброкачественное новообразование округлой формы. Кистозная полость появляется как следствие неправильной инволюции (упрощение, аномалия организации) канала Ратке. Патология по распространенности занимает второе место после аденомы гипофиза.

Киста Ратке локализуется между долями гипофиза – передней и задней (аденогипофиз, нейрогипофиз), чаще в зоне турецкого седла. Обычно располагается интраселлярно (в пределах турецкого седла) или супраселлярно (над областью турецкого седла). Главное осложнение – преобразование кисты в доброкачественную опухоль (краниофарингиома), которая формируется из клеток эпителия.

Особенности патологии

Киста, локализующаяся в зоне кармана Ратке – это такое заболевание, которое встречается у 33% населения, что подтверждается результатами аутопсии (вскрытия). Течение патологии напоминает развитие краниофарингиомы (пролактиномы). Киста Ратке может достигать в размерах 5-6 см. Встречаются микрокисты диаметром несколько миллиметров.

Содержимое кистозного образования – чаще желеобразная, слизистая субстанция, реже – серозная жидкость или десквамированные (отшелушенные) клетки эпителия. Может ли новообразование представлять угрозу для здоровья и жизни человека? В большинстве случаев нет, это состояние может быть опасно, если киста начинает расти, сдавливая окружающие ткани в области кармана Ратке.

Симптомы

Заболевание чаще протекает бессимптомно. Особенно в случаях, когда кистозное образование маленькое и не склонно к дальнейшему росту. Характерные симптомы появляются тогда, когда киста разрастается и начинает сдавливать структуры, расположенные рядом с карманом Ратке – гипофиз, хиазма (перекрест) зрительных нервов, кавернозный (пещеристый) синус. Компрессия тканей мозга сопровождается устойчивой головной болью (в 81% случаев) и зрительной дисфункцией (75% случаев). В 81% случаев данный диагноз проявляется нарушениями в работе эндокринной системы. Типичные гормональные сбои:

1. Гипопитуитаризм (дефицит гормонов гипофиза). В 60% случаев развивается гипогонадотропный гипогонадизм (снижение выработки андрогенов – мужских половых гормонов), в 36% случаев – вторичная недостаточность надпочечников, в 36% случаев – вторичный гипотиреоз (дефицит тироксина и трийодтиронина с последующим нарушением обмена веществ), в 12-79% случаев – недостаток соматотропина (гормон роста).
2. Гиперпролактинемия. Состояние обусловлено сдавливанием ножки гипофиза и нарушением транспорта гормона дофамина. Проявляется умеренным повышением концентрации пролактина. Если уровень пролактина повышается значительно, высока вероятность сочетания кисты и пролактиномы, что чаще выявляется после оперативного вмешательства и изучения гистологической пробы.
3. Водно-электролитные расстройства.
4. Дефицит антидиуретического гормона (АДГ).

Кистозное образование сопровождается развитием несахарного диабета в 3-19% случаев. Иногда клиническая картина дополняется апоплексией (кровотечение) гипофиза или кровоизлиянием в кистозную полость. Оба состояния провоцируют острое ухудшение неврологического статуса и появление симптомов:

• Приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой.
• Интенсивные боли в голове, трудно поддающиеся купированию.
• Расстройство зрения.

Спровоцировать появление кистозной полости могут факторы: перенесенные вирусные и бактериальные инфекции, гипоксия (кислородное голодание) тканей мозга, хронические интоксикации, ионизирующее облучение, родовые травмы, полученные новорожденным.

Причины возникновения кисты

Карман Ратке, именуемый так же гипофизарным ходом – структура гипофиза, которая формируется на раннем этапе внутриутробного развития плода. Впоследствии из нее образуются обе части гипофиза (аденогипофиз, нейрогипофиз) и воронка. Физиологическая норма предполагает облитерацию (заращивание) кармана на поздних этапах эмбрионального развития.

Если он остается, возникает небольшой просвет или киста, заполненная коллоидным содержимым. Кистозные образования больше выражены в детском возрасте, чем у взрослых. Точные причины, которые провоцируют образование кистозных полостей, не выявлены. Предположительно, решающую роль играет наследственный фактор.

Диагностика

В большинстве случаев мелкая киста, расположенная в зоне кармана Ратке, обнаруживается случайно в ходе диагностического обследования, назначенного по другому поводу. При подозрении на развитие патологии необходима консультация невролога, эндокринолога, офтальмолога. Проводится исследование пробы крови на уровень гормонов, вырабатываемых гипофизом.

Если предполагается злокачественный характер опухоли, показана консультация онколога. Один из самых информативных методов диагностики – МРТ исследование, которое позволяет дифференцировать кисту, сформировавшуюся в зоне кармана Ратке, от таких патологий, как арахноидальные кисты или аденомы гипофиза (пролактиномы).

На снимке отчетливо видно хорошо отграниченное новообразование кистозной структуры округлой или продолговатой формы иногда с утолщенной стенкой. КТ-томография показывает большую плотность ткани кисты по сравнению с окружающей мозговой тканью.

Группа риска

В группу риска входят люди старшей возрастной группы (более 40 лет), перенесшие менингит, энцефалит, инсульт. Наиболее высока вероятность развития патологии у работников вредных (химическая, ядерная промышленность) производств, больных онкологическими заболеваниями, подвергавшихся радиоактивному облучению в терапевтических целях.

Способы лечения новообразования

Если кисте, образовавшейся в зоне кармана Ратке, не свойственна склонность к росту, если она не провоцирует неврологические синдромы и нарушения, лечение не требуется. В некоторых случаях выявленное бессимптомное новообразование не увеличивалось в размере в течение 9 и более лет. Редко встречаются случаи самостоятельного регресса кисты вследствие разрыва оболочки или повышенной абсорбции (всасывание, поглощение) содержимого на фоне уменьшенной его секреции.

Кистозная полость увеличивается в объеме при повышенной секреции содержимого, кровоизлиянии в полость новообразования или вследствие инфекционного поражения. Если размеры кистозного образования продолжают увеличиваться, показано оперативное вмешательство. Операцию назначают, если киста с локализацией в области кармана Ратке, задевает, сдавливает глазные нервы, или развиваются состояния дефицита гипофизарных гормонов и гиперпролактинемии.

Хирургическое удаление кисты кармана Ратке обычно выполняется эндоскопическим методом транссфеноидальным (через носовые ходы и носовую перегородку) доступом. Цель операции – дренаж содержимого кистозной полости или разрушение ее стенки. После операции пациент находится под наблюдением невролога и нейрохирурга.

Статистика показывает, после оперативного вмешательства нормализуется уровень пролактина почти в 100% случаев, уменьшение болей в голове наблюдается в 40-100% случаев, восстановление зрительной функции – в 33-100% случаев. Рецидивы возникают достаточно часто в промежутке от 1 месяца до 24 лет. В большинстве клинических случаев этот период составляет 5-6 лет.

Возможные осложнения

Одно из серьезных последствий образования кисты в области кармана Ратке – нарушение гормонального баланса, что приводит к сбоям в работе всех органов и систем. Существует вероятность перерождения кистозного образования в доброкачественную, реже злокачественную опухоль.

Кистозное образование в зоне кармана Ратке – патология, которая часто протекает бессимптомно, не доставляя человеку существенного дискомфорта. Если появляется выраженная неврологическая симптоматика, необходимо оперативное лечение.

Просмотров: 1 001

Киста кармана Ратке: лечение, удаление, признаки

С самого рождения до перехода человека в мир иной его сопровождают болезни. Причины некоторых из них могут крыться ещё во внутриутробном развитии. Одной из таких, возникающей в это время является киста кармана Ратке, расположенная в мозге. В раннем периоде жизни новорожденного она часто проходит незамеченной.

Это образование может находиться в организме человека всю его жизнь совершенно бессимптомно.

Особенности патологии

Точные причины кисты Ратке до сих пор не установлены, но известны некоторые причины, создающие повышенную угрозу для её проявления. Сюда можно отнести:

Внутриутробное кислородное голодание плода.

• генетическую предрасположенность;
• приобретённые воспаления различной этиологии;
• внутриутробная гипоксия;
• работа на производствах с повышенными дозами облучения ультрафиолетом, радиацией;
• осложнённые роды.

Киста кармана Ратке и беременность у медиков считаются понятиями довольно близкими и родственными, хотя и нечасто встречающимися, всего 1% из всех случаев опухолей. Это образование может находиться в организме человека всю его жизнь совершенно бессимптомно. Однако, если возникнут благоприятные условия для её роста, то начнёт активно развиваться.

К тем, кто уже входит в группу повышенного риска относятся:

• перенесшие менингит, энцефалит и инсульт;
• онкологические больные после химиотерапии;
• пожилые.

Киста кармана Ратке: что это такое?

Локализуется в голове у основания черепа в районе гипофиза, поэтому её именуют кистой гипофиза.

Строение головного мозга.

Появляется оно ещё при внутриутробном развитии плода. Это образование у новорожденных рассасывается. Но у некоторых детей оно остаётся и на её месте образуется киста. До тех пор, пока она не имеет большой величины, больного ничто не беспокоит. Но, как только её полость заполняется коллоидной жидкостью и достигает значительной величины, она начинает давить на гипофиз, глазные нервы и другие органы, тогда начинаются проблемы.

Описание этого заболевания впервые сделал эмбриолог Мартин Генрих Ратке в 19 веке. Имеет оно и другое название — гипофизарный карман Зесселя (Ратке).

Причины развития в разном возрасте

Основываясь на многолетнем практическом опыте, медики пришли к выводу, что основами развития болезни в раннем возрасте являются:

Наследственность играет важную роль в образовании патологии Ратке.

• перенесённые беременной матерью инфекционные болезни;
• наследственность;
• кислородное голодание плода;
• приём определённых лекарственных препаратов, отравления токсинами;
• облучение радиацией и ультрафиолетом (солярий, солнце).

Образование кисты Ратке в тканях гипофиза происходит ещё в эмбриональном периоде развития плода, когда формируется организм будущего человека. В случае, когда происходит сбой в организме матери и ребёнка, клетки, из которых строился гипофиз, остаются и продолжают свою работу по заданной программе, создавая полость уже внутри самого органа, который в дальнейшем начинает заполнять стенки кармана мукоидным эпителием и, в конечном итоге, образуется опухоль.

Симптомы

Одно из неприятных свойств заболевания заключается в том, что оно может долгое время протекать бессимптомно. Нередко киста Ратке обнаруживается случайно, при прохождении МРТ. Явная симптоматика проявляется при её быстром росте.

Проявления:

Бессонница, боли в голове, шум в ушах — это основные признаки кисты Ратке.

• бессонница;
• боли в голове;
• снижение зрения;
• шум в ушах;
• потеря сознания;
• тошнота;
• расстройства психики, потеря памяти;
• потеря координации движений;
• сбои эндокринной системы.

Признаки проявляются тем сильнее, чем больше размер опухоли Ратке.

Довольно неприятным симптомом является также дисфункция гипофиза, так как она ведёт к повышенному содержанию в организме гормона пролактин, что, свою очередь, ведёт к различным нарушениям, как у мужчин, так и у женщин.

У женского пола происходит нарушение месячных циклов, развивается бесплодие.

У последних, в первую очередь, происходит нарушение месячных циклов, развивается бесплодие, происходит маскулинизация, выражающаяся в росте волос по мужскому типу, понижение тембра голоса.

Феминизация мужчин.

Мужчин гиперпролактинемия приводит к феминизации: начинается откладывание жира по женскому типу и рост груди, наступает постепенная импотенция. У обоих полов снижается плотность костей с последующим развитием остеопороза, развивается сахарный диабет и ожирение.

Симптомами опухоли Ратке также являются:

• понижение сахара в крови;
• ухудшение аппетита и потеря веса;
• синдром хронической усталости;
• гипотония;
• вымывание из костей кальция и калия.

Все эти симптомы связаны со снижением содержания в организме гормона кортизола.

Явным признаком кисты Ратке являются проявления несахарного диабета. Выражается оно в чувстве постоянной жажды, больной пьёт много жидкости, выделяя в сутки до 15 л мочи.

Методы диагностики

Учитывая коварство заболевания, при проявлении вышеуказанных симптомов следует пройти диагностику на предмет выявления кисты Ратке. Есть три основных метода диагностирования:

1. Магнитно-резонансная томография – МРТ. Метод результативен и точен.
2. КТ – компьютерная томография. При помощи этого метода специалист производит классификацию образования, получает информацию о процессе его перерождения. При исследовании головного мозга компьютерная томография крайне необходима.
3. Ангиография — исследование сосудов головного мозга и их состояния.

Киста Ратке на МРТ.

Для точного установления окончательного диагноза кисты Ратке применяется сочетание всех полученных данных: радиографических, клинических и биохимических. Иногда для уточнения диагноза требуется повторное прохождение МРТ. Особенно важно получение точных диагностических данных при необходимости хирургического вмешательства.

Лечение

Абсолютное большинство врачей склоняются только к хирургическому решению вопроса, считая, что консервативное лечение или дренирование кисты Ратке не дают нужного результата. Более того, попытки аспирации, то есть отсасывание содержимого кисты, может привести к перерождению её в злокачественную опухоль.

Операцию по удалению производят в центрах нейрохирургии, где сегодня для её проведения применяются роботы и высокоточные приборы. Производится через носовое отверстие, куда вводится оптико – волоконный эндоскоп с микроскопической видеокамерой, поэтому хирург видит весь ход операции на экране монитора.

Большинство врачей склоняются только к хирургическому решению вопроса.

Вся капсула с содержимым удаляется и отправляется на гистологическое исследование. После таких операций не остаётся открытой раны, исключено инфицирование и уже через 2 – 3 дня больной может выписаться домой, а спустя неделю начинается полное выздоровление.

Если киста не растёт, то лечение не производится, но больной проходит регулярное наблюдение для контроля размера.

При незначительных симптомах болезни назначается лечение гормональными препаратами, подбираемые строго индивидуально для каждого пациента. Их предназначение – остановка процесса роста опухоли. Если гормоны не могут остановить её разрастание, то назначается оперативное удаление.

Существует два вида операций:

1. Классический тип, когда удаление производится через разрез в зоне носовой раковины через клиновидную пазуху. Используется бинокулярный микроскоп.
2. Лапароскопия – наиболее популярный метод. Операция производится при помощи эндоскопа через носовую полость. При этом образование удаляется полностью. Данный вид хирургического вмешательства хорош тем, что исключается повреждение сосудов головного мозга и самого гипофиза.

Оперативное вмешательство полностью избавляет больного от заболевания и приводит к полному выздоровлению.

Осложнения

Как и при любом послеоперационном периоде иногда возможны некоторые осложнения:

1. Выделение спинномозговой жидкости через нос. Встречается у 7% больных.
2. Развитие несахарного диабета – 4%.
3. Менингит – 4% пациентов.
4. Перфорация перегородки носа. Встречается крайне редко.
5. Внутрикостный абсцесс. Возникает тоже нечасто, к тому же легко излечим антибиотиками или операцией.

Сама опухоль кармана Ратке считается врачами неопасной. Проблемы может создать быстрый её рост. В таких случаях реальна угроза потерять зрение, получить психические отклонения. Самым неприятным является перерождение опухоли из доброкачественной в злокачественную.

При обнаружении патологии во время беременности, за плодом и будущей мамой ведется тщательное наблюдение.

Нередко киста Ратке обнаруживается у беременных, что является для них неожиданным и шокирующим сюрпризом. Женщина может забеременеть, чувствуя себя совершенно здоровой, но, благодаря многочисленным обследованиям, которые она проходит в этот период, заболевание вовремя обнаруживается и весь период беременности она имеет возможность находиться под врачебным наблюдением.

Если рост кисты Ратке у беременной всё же происходит, то вполне возможны осложнения, связанные с вынашиванием и развитием ребёнка. Рост кисты ведёт к нарушению мозгового кровообращения, нарушает работу гипофиза, что грозит гормональными нарушениями, опасными для матери и ребёнка.

Любой человек, который входит в группу риска обязан внимательно следить за своим состоянием и при появлении первых признаков должен пройти обследование. Важно помнить, что опухоль кармана Ратке – не приговор. Своевременное и адекватное лечение данного заболевания может стать гарантией полного выздоровления.

https://youtu.be/AhAJfuCf2VU

Киста кармана ратке: симптомы, причины и лечение

Название «карман Ратке» отражает внешний вид эмбрионального хода, который располагается в гипофизе – между воронкой, передней и задней частью. Собственно, из этого эмбрионального образования в дальнейшем развивается и весь гипофиз. Карман Ратке образуется у плода на 4-й неделе беременности, источником служит эпителий ротовой полости. Из передней стенки кармана растет передняя доля гипофиза, задняя формирует промежуточную долю. По мере роста плода карман сужается до размера щели, а затем и вовсе закрывается. Такое развитие происходит в норме. Но иногда что-то идет не так, и карман остается открытым. В нем образуются узелки, которые выглядят как белесоватый налет, туда же устремляется слущенный эпителий со стенок. В итоге образуется киста кармана Ратке, которая может долгое время никак себя не проявлять.

Впервые это образование описал в XIX веке эмбриолог и анатом Мартин Генрих Ратке, обнаруживший его при изучении трупа.

Другое название – гипофизарный карман Зесселя. Эта патология считалась редкой до внедрения в медицинскую практику МРТ-диагностики. В наши дни большинство таких кист обнаруживают случайно при обследовании по другому поводу.

Как это выглядит?

Это доброкачественное образование. Выглядит как горошинка или рисовое зернышко – плотная ткань округлой или овальной формы, четко отграниченная от вещества гипофиза. Бессимптомная киста кармана Ратке имеет размер от 1 мм до 2 см, при этих размерах никак не нарушает работу мозга. В подавляющем числе случаев находится между передней и задней долями гипофиза, иногда впереди воронки. Образование эластичное, структура мукозная (синовиальная, желеобразная). Иногда внутри кисты обнаруживается серозная жидкость или слущенные клетки.

При жизни эту кисту обнаруживают редко, только в том случае, если она становится гормонально активной или чрезмерной большой и начинает давить на окружающие нервные структуры. На вскрытиях обнаруживается в 22% случаев, причем у женщин в 2 раза чаще.

Проявление патологии

У ребенка или взрослого киста может увеличиться и давить на соседние структуры:

• гипофиз в целом;
• кавернозный синус или пещеристую пазуху, через которую оттекает венозная кровь крови от глазниц и мозга;
• хиазму или перекрест зрительных нервов.

Первый симптом – головная боль. Череп – это замкнутое пространство, которое не расширяется. Лишний объем внутри головы давит на мозг, сразу прибавляется отек, что усиливает давление еще больше.

Присоединяются нарушения зрения – выпадения полей, снижение остроты, двоение, нарушение восприятия цвета. По мере роста кисты эти нарушения нарастают.

Еще один опасный признак кисты – гипофизарная дисфункция, включающая в себя:

1. Повышение в крови уровня гормона пролактина. Нарушения многообразные, у каждого человека не похожи на другой случай. У молодых женщин может быть отсутствие месячных в сочетании с истечением молока из молочных желез и бесплодием. У женщин всех возрастов отмечаются нарушения менструального цикла. Считается, что треть случаев женского бесплодия обусловлены гиперпролактинемией – так правильно называется это состояние. Другие признаки у женщин – утрата сексуального чувства, оволосение по мужскому типу на теле, низкий тембр голоса, рост усов и бороды. У мужчин это состояние ведет к откладыванию жира на бедрах и ягодицах по женскому типу, росту грудных желез, повышению тембра голоса, уменьшению растительности, а также эректильной дисфункции. Люди обоего пола страдают при этом от ожирения в сочетании с сахарным диабетом, снижения минеральной плотности костей.
2. Дефицит гормона роста. Эта опасность подстерегает детей, они могут оставаться ненормально низкого роста навсегда.
3. Снижение уровня гормона кортизола. Это гормон стресса, вырабатываемый надпочечниками, однако «командует» синтезом гипофиз. Проявляться это может падением уровня сахара в крови, снижением аппетита и веса, мышечной слабостью и усталостью, снижением артериального давления, уровня кальция и калия.
4. Гипогонадизм или снижение выработки половых гормонов яичками у мужчин.
5. Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение – состояние, которое поражает лиц молодого возраста и даже детей первого года жизни. Человек страдает от непомерной жажды, постоянно пьет воду, выделяя от 6 до 15 литров мочи в сутки.

Киста кармана Ратке может сохранить приемлемые размеры, оставаться мелкой, но в какой-то момент стать гормонально активной. Тогда она начинает представлять опасность, человека мучают описанные выше проявления.

Диагностика

Чтобы устранить такую гормональную «пляску», прежде всего нужно найти причину. Вначале назначается стандартное обследование, включающее анализ уровня гормонов гипофиза, КТ или МРТ головы. Там-то и выясняется причина. Исследование выполняют с контрастом или без него. Киста контраст не накапливает, у нее однородная структура, которая видна на снимке как гомогенная. Границы образования четкие, плотность пониженная. Киста очень крупного размера может приводить к изменению костей носа и ротовой полости. Диагностическое значение имеет не изолированный результат КТ или МРТ-исследования, а комплексное сочетание многих признаков.

Дифференцируют эту кисту от краниофарингиомы – это новообразование, имеющее неопухолевый рост. По строению краниофарингиома имеет сходство с опухолями челюсти, содержит кристаллы холестерина. Эта опухоль поражает детей от 6 до 16 лет и людей второй половины жизни возрастом от 50 до 70 лет. Последствия в целом такие же, как при увеличенной кисте.

Отличают кисту кармана также от кист арахноидальных. Кистозный рост может начаться под паутинной оболочкой. Они точно также никак не проявляются, пока не достигнут определенного размера. Кисты большого размера приводят к нарушению оттока спинномозговой жидкости и резкому повышению внутричерепного давления. При этом обязательно нарушается функция черепных нервов.

В хорошо оснащенной больнице установить правильный диагноз можно за 2-3 дня.

Лечение

Только хирургическое. Ни консервативные методы, ни дренаж кисты к улучшению состояния не приводят. Наоборот, после попыток аспирации (засасывания) содержимого кисты остаток ее может подвергнуться злокачественному перерождению.

Удаляют кисту в нейрохирургических центрах, операция сложная и требует применения робототехники. Используют эндоскопическую технику высокой точности.

После анестезии в носовую полость вводится оптико-волоконный эндоскоп. Под «взглядом» встроенной видеокамеры эндоскоп доводят до области турецкого седла. Все происходящее нейрохирург видит на экране монитора. В клиновидном синусе формируется отверстие, через которое удаляется вся капсула кисты с содержимым. Полученный материал отправляется на срочное гистологическое исследование.

После такого вмешательства не остается открытой раны, риска инфицирования практически нет. Реабилитация тоже почти не нужна, пациент выписывается домой спустя 2-3 дня. Примерно через неделю физиологические показатели возвращаются к норме, начинается полное выздоровление. 

Оцените эту статью:

Всего голосов: 137

4.26 137

Читайте также

Карман Ратке и киста кармана Ратке

пост обновлен 20.02.2018 [читать] (или скачать)
статью в формате PDF

Карман Ратке ([КР] или гипофизарный ход) представляет собой анатомическую структуру, которая образуется в процессе эмбрионального развития и со временем формирует воронку, переднюю и заднюю части гипофиза. Это карман, как правило, исчезает (облитерируется, заполняясь развивающимся гипофизом) на раннем этапе развития плода, но некоторые клетки кармана нередко остаются в виде щели или небольших заполненных коллоидом кист, которые у детей выражены четче, чем у взрослых.

---

---

Киста кармана Ратке (ККР) представляет собой доброкачественную четко отграниченную анатомическую структуру округлой или овальной формы, формирующуюся в результате аномальной инволюции КР с развитием кист (располагающиеся [чаще] интраселлярно или супраселлярно) между адено- и нейрогипофизом (т.е. между передней и задней долями гипофиза) или кпереди от воронки гипофиза. Патогенетически ККР схожи с краниофарингиомами. Размеры ККР варьируют от нескольких миллиметров до 4 - 5 см, содержимое, как правило, незначительно по объему и обычно мукозное (смесь белка и холестерина), реже она заполнена серозной жидкостью или остатками десквамированных клетоки. ККР - вторая по распространенности патология гипоталамо-гипофизарной области после аденом гипофиза, популяционная частота по данным аутопсий составляет от 13 - 33% (соотношение женщин и мужчин приблизительно 2 : 1).

---

читайте также пост: Краниофарингиомы (на laesus-de-liro.livejournal.com) [

Киста кармана Ратке: симптомы и последствия

Карман Ратке (его еще называют гипофизарным ходом) – это анатомическая структура, которая появляется в процессе развития у эмбриона и преобразуется в дальнейшем в переднюю долю гипофиза. То есть в норме к моменту рождения карман Ратке отсутствует, однако у некоторых людей отдельные его части могут оставаться.

В случае заполнения фрагментов кармана Ратке коллоидом формируется киста. Данное образование может иметь размеры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, овальную или округлую форму и локализуется преимущественно между передней и задней долями гипофиза.

Симптомы и последствия

В большинстве случаев кисты гипофизарного хода асимптомны, то есть никак себя не проявляют. Патологические симптомы появляются только тогда, когда образование достигает больших размеров и начинает сдавливать гипофиз, зрительные нервы в зоне их перекреста (хиазмы) или кавернозный синус – структуру твердой мозговой оболочки, которая принимает участие в регуляции внутричерепного кровообращения. Соответственно, у больного могут возникнуть следующие патологические признаки:

• эндокринная дисфункция;
• нарушение зрения;
• головные боли;
• неврологические расстройства.

В передней доле гипофиза вырабатывается несколько наиболее важных для человеческого организма гормонов. Эти вещества регулируют обмен веществ, работу половых желез, щитовидной железы, молочных желез, а также отвечают за рост тела и созревание репродуктивных органов человека. Поэтому гормональные нарушения при кисте гипофизарного хода могут быть самыми разнообразными: от задержки роста до бесплодия.

Диагностика

Алгоритм обследования пациентов с подозрением на кисту кармана Ратке следующий:

• Консультация невропатолога, окулиста, эндокринолога и онколога (последняя проводится, чтобы исключить злокачественную опухоль головного мозга).
• Инструментальные исследования головного мозга – МРТ. Этот метод наиболее информативен при данной патологии. Иногда применяются специальные методики контрастирования, которые позволяют отличить кисту гипофизарного хода от других очень похожих патологических образований (например, краниофарингиомы, кистозной аденомы гипофиза, арахноидальных кист и т.д.). Больным, которым противопоказано исследование с помощью аппарата МРТ, проводят компьютерную томографию с контрастированием.
• Лабораторные исследования – анализы на гормоны гипофиза, надпочечников и щитовидной железы.

Лечение

При бессимптомной кисте кармана Ратке (ее могут обнаружить во время исследований головного мозга, проведенных по поводу совершенно другого заболевания) алгоритм действий врача-невропатолога следующий: наблюдение и МРТ головного мозга в динамике, мониторинг гормонального фона.

Если размеры образования небольшие, есть невыраженные симптомы болезни и изменения со стороны анализов на гормоны, проводится коррекция выявленных гормональных нарушений врачом-эндокринологом и МРТ в динамике.

Если киста растет, что подтверждают данные инструментальных исследований, симптомы болезни усугубляются, гормональные нарушения не купируются лекарственными средствами, а также появляются дополнительные неврологические расстройства, проводится хирургическое лечение – удаление патологического образования. Операции по поводу кисты гипофизарного хода делают в специализированных нейрохирургических отделениях. Существует два вида хирургических вмешательств при данном заболевании:

• Классическая транссфеноидальная операция. Доступ к карману Ратке осуществляется через нос, вернее, клиновидную пазуху – пространство, заполненное воздухом, позади носа, разрез производится изнутри носовой раковины. Чтобы хорошо видеть операционное поле, врачи используют специальный бинокулярный микроскоп. Аспирация содержимого позволяет уменьшить размеры образования и сдавливание структуры головного мозга.
• Современная малоинвазивная операция. Проводится она с помощью эндоскопического оборудования, которое дает хирургу возможность хорошо рассмотреть кисту, а также снизить риск повреждения сосудов и нервных образований, которых много возле гипофиза. В черепную коробку при данной операции врачи также проникают через носовые ходы.

Удаленные в ходе хирургического вмешательства структуры кисты и содержимое в обязательном порядке направляется на гистологическое обследование, чтобы исключить злокачественный процесс. После операций по удалению кисты кармана Ратке возможны рецидивы недуга. Поэтому больных повторно обследуют (проводят МРТ, гормональные анализы).

Узнайте так же и про другие кистозные образования

Киста кармана Ратке: причины, симптомы и лечение

Киста кармана Ратке представляет собой доброкачественное неопухолевое новообразование в головном мозге. Данная патология является врожденной структурой, образующейся еще во время внутриутробного развития плода. Полость кисты заполнена содержимым мукоидного с примесью десквамированного эпителия.

Как формируется новообразование

Карман Ратке является анатомической конструкцией, образующейся на начальных этапах формирования эмбриона. Впоследствии именно из данной структуры формируются передняя и задняя части гипофиза головного мозга, а также характерная воронка. После этого карман исчезает сам. Однако в случае некоторых отклонений частичные клетки данной структуры остаются и формируют полость, располагающуюся непосредственно в области гипофиза, что и служит основой для формирования кистового образования, преимущественно круглой формы, размером около 2 см в диаметре.

Точные причины образования и развития кисты кармана Ратке на сегодняшний день не установлены. Однако ученые выделяют ряд факторов, которые могут спровоцировать формирование и рост представленного новообразования. К ним принято относить следующие:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Воздействие инфекции.
3. Вирусные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.
4. Воспалительные процессы.
5. Гипоксия.
6. Влияние некоторых лекарственных препаратов.
7. Взаимодействие с рядом токсических веществ.
8. Облучение или радиация.
9. Чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей.
10. Сложные роды.

Кто входит в группу риска

Пациенты с кистой кармана Ратке – явление нечастое. Данная врожденная патология приходится на 1% от всех прочих доброкачественных образований. Тем не менее медики смогли выделить группу лиц, которые наиболее подвержены развитию этого заболевания. К ним относятся:

1. Люди зрелого возраста, поскольку тенденции к увеличению кисты и проявлению симптоматики наблюдаются преимущественно после 40 лет.
2. Пациенты, переболевшие менингитом.
3. Люди, перенесшие инсульты, сопровождавшиеся обширными мозговыми кровоизлияниями.
4. Переболевшие энцефалитами любого происхождения.
5. Работающие на вредном химическом производстве.
6. Больные, подвергавшиеся облучению и перенесшие курс лечения химиотерапией.
7. Люди, у родственников которых наблюдалась данная патология или другие опухоли головного мозга.

Как проявляется патология

Длительное время развитие заболевания может протекать абсолютно бессимптомно, не обнаруживая себя никакими специфическими проявлениями. Известны случаи, когда пациент узнавал о наличии у себя кисты кармана Ратке только при проведении МРТ или других диагностических процедур. Клинические признаки обычно проявляются в процессе увеличения новообразования, при котором происходит определенное механическое давление на хиазму зрительного нерва, а также на сам гипофиз.

В этом случае развиваются патологические нарушения в кровоснабжении головного мозга, разлад в функционировании мозговых структур, замедление оттока ликвора. Помимо этого при развитии данного кистозного образования наблюдаются следующие характерные симптомы:

1. Головокружение.
2. Нарушения сна.
3. Развитие галлюцинаций.
4. Сильные приступы головных болей с тенденцией к нарастанию.
5. Нарушение зрения (наблюдаются в 60-80% случаев).
6. Приступы эпилепсии.
7. Внутричерепная гипертензия.
8. Тошнота.
9. Приступы рвоты.
10. Характерный шум в ушах.
11. Нарушение координации движений.
12. Обморочные состояния.
13. Спутанность и расстройства сознания.
14. Кратковременные провалы в памяти.
15. Психические расстройства.
16. Нарушения мелкой моторики.
17. Заболевания эндокринной системы (встречаются в 50-80% случаев).

Во многом наличие симптомов и степень их проявления зависят от размеров кистозного образования и давления, которое оно оказывает на близлежащие нервные окончания, кровеносные сосуды и ткани.

Возможные осложнения

Осложнения обычно проявляются в случае серьезного увеличения размеров кистозного образования, особенно при его интенсивном росте. Если при этом пациенту не будет оказано своевременное и грамотное лечение, то могут наблюдаться следующие негативные последствия:

1. Деструкция гипофиза головного мозга.
2. Сильное падение зрения вплоть до полной слепоты.
3. Сопутствующее развитие психических заболеваний.
4. В некоторых случаях возможно перерождение доброкачественного новообразования в онкологическую опухоль.

Поэтому при проявлениях неврологических нарушений, особенно на фоне резкого падения зрения, рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу и пройти необходимое диагностическое обследование.

Способы диагностики

В первую очередь при подозрении на данное новообразование пациенту следует получить консультацию эндокринолога и невропатолога. Для дальнейшего правильного лечения необходимо отличить кисту кармана Ратке от схожих по симптоматике краниофарингиомы и кистозной аденомы гипофиза.

Поэтому для постановки диагноза и определения размера кисты назначаются следующие виды исследования:

1. Метод магнитно-резонансной томографии. Является наиболее распространенным и эффективным способом определения кисты кармана Ратке. Данная процедура дает возможность оценить размер, точное местоположение, анатомические и топографические характеристики опухоли, что необходимо для последующего лечения.
2. Лабораторные исследования функций гипофиза головного мозга.
3. Компьютерная томография. Необходима для детального анализа костной структуры черепа пациента, для определения соотношения размеров кистозного образования с мозговыми сосудами.
4. Ангиографическое исследование сосудов головного мозга.
5. Электроэнцефалография.
6. Допплерография.
7. Для того чтобы исключить возможность наличия онкологического заболевания, необходимо пройти дополнительное обследование у врача-онколога. Возможно взятие пункции подозрительного участка ткани на биопсию.

Способы лечения патологии

В большинстве случаев наличие у пациента кисты кармана Ратке диагностируется на фоне ее увеличения и развития сопутствующих клинических симптомов.

Поэтому в основном для борьбы с данной патологией применяется хирургическое лечение.

http:

В зависимости от степени развития кистозного образования, индивидуальных особенностей пациента могут использоваться следующие виды оперативного вмешательства:

1. Удаление кисты под общим наркозом при помощи хирургического скальпеля.
2. Транссфеноидальная микрохирургия, представляющая собой частичное удаление новообразования.
3. Минимально-инвазивная эндоскопическая операция, которая проводится при помощи специального хирургического эндоскопа.

Иссечь полную капсулу из области гипофиза – задача чрезвычайно сложная. По этой причине данное новообразование опасно своими рецидивами. Для их предотвращения пациенту назначаются такие процедуры:

1. Лечение лучевой терапией. В большинстве случаев применяется при частичном удалении кисты.
2. Прием специальных медицинских препаратов (например, блеомицина).

В связи с возможными проявлениями рецидивов после проведения операции пациенту необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры, выполнять все рекомендации лечащего врача.

Киста кармана Ратке представляет собой редкую врожденную патологию, которая может в течение всей жизни никак не проявляться и не беспокоить пациента. Однако в случае разрастания данного новообразования заболевание чревато серьезными осложнениями и даже может угрожать жизни пациента. Но при своевременном удалении и последующем наблюдении у специалиста медицинский прогноз вполне благоприятен.

Киста кармана Ратке: лечение, удаление, признаки

С самого рождения до переода человека в мир иной его сопровождают болезни. Причины некоторы из ни могут крыться ещё во внутриутробном развитии. Одной из таки, возникающей в это время является киста кармана Ратке, расположенная в мозге. В раннем периоде жизни новорожденного она часто проодит незамеченной.

Особенности патологии

Точные причины кисты Ратке до си пор не установлены, но известны некоторые причины, создающие повышенную угрозу для её проявления. Сюда можно отнести:

• генетическую предрасположенность,
• приобретённые воспаления различной этиологии,
• внутриутробная гипоксия,
• работа на производства с повышенными дозами облучения ультрафиолетом, радиацией,
• осложнённые роды.

Киста кармана Ратке и беременность у медиков считаются понятиями довольно близкими и родственными, отя и нечасто встречающимися, всего 1% из все случаев опуолей. Это образование может наодиться в организме человека всю его жизнь совершенно бессимптомно. Однако, если возникнут благоприятные условия для её роста, то начнёт активно развиваться.

К тем, кто уже водит в группу повышенного риска относятся:

• перенесшие менингит, энцефалит и инсульт,
• онкологические больные после имиотерапии,
• пожилые.

Киста кармана Ратке: что это такое?

Локализуется в голове у основания черепа в районе гипофиза, поэтому её именуют кистой гипофиза.

Появляется оно ещё при внутриутробном развитии плода. Это образование у новорожденны рассасывается. Но у некоторы детей оно остаётся и на её месте образуется киста. До те пор, пока она не имеет большой величины, больного ничто не беспокоит. Но, как только её полость заполняется коллоидной жидкостью и достигает значительной величины, она начинает давить на гипофиз, глазные нервы и другие органы, тогда начинаются проблемы.

Причины развития в разном возрасте

Основываясь на многолетнем практическом опыте, медики пришли к выводу, что основами развития болезни в раннем возрасте являются:

• перенесённые беременной матерью инфекционные болезни,
• наследственность,
• кислородное голодание плода,
• приём определённы лекарственны препаратов, отравления токсинами,
• облучение радиацией и ультрафиолетом (солярий, солнце).

Образование кисты Ратке в тканя гипофиза происодит ещё в эмбриональном периоде развития плода, когда формируется организм будущего человека. В случае, когда происодит сбой в организме матери и ребёнка, клетки, из которы строился гипофиз, остаются и продолжают свою работу по заданной программе, создавая полость уже внутри самого органа, который в дальнейшем начинает заполнять стенки кармана мукоидным эпителием и, в конечном итоге, образуется опуоль.

Симптомы

Одно из неприятны свойств заболевания заключается в том, что оно может долгое время протекать бессимптомно. Нередко киста Ратке обнаруживается случайно, при проождении МРТ. Явная симптоматика проявляется при её быстром росте.

Проявления:

• бессонница,
• боли в голове,
• снижение зрения,
• шум в уша,
• потеря сознания,
• тошнота,
• расстройства псиики, потеря памяти,
• потеря координации движений,
• сбои эндокринной системы.

Признаки проявляются тем сильнее, чем больше размер опуоли Ратке.

Довольно неприятным симптомом является также дисфункция гипофиза, так как она ведёт к повышенному содержанию в организме гормона пролактин, что, свою очередь, ведёт к различным нарушениям, как у мужчин, так и у женщин.

У последни, в первую очередь, происодит нарушение месячны циклов, развивается бесплодие, происодит маскулинизация, выражающаяся в росте волос по мужскому типу, понижение тембра голоса.

Мужчин гиперпролактинемия приводит к феминизации: начинается откладывание жира по женскому типу и рост груди, наступает постепенная импотенция. У обои полов снижается плотность костей с последующим развитием остеопороза, развивается саарный диабет и ожирение.

Симптомами опуоли Ратке также являются:

• понижение саара в крови,
• уудшение аппетита и потеря веса,
• синдром ронической усталости,
• гипотония,
• вымывание из костей кальция и калия.

Все эти симптомы связаны со снижением содержания в организме гормона кортизола.

Методы диагностики

Учитывая коварство заболевания, при проявлении вышеуказанны симптомов следует пройти диагностику на предмет выявления кисты Ратке. Есть три основны метода диагностирования:

1. Магнитно-резонансная томография – МРТ. Метод результативен и точен.
2. КТ – компьютерная томография. При помощи этого метода специалист производит классификацию образования, получает информацию о процессе его перерождения. При исследовании головного мозга компьютерная томография крайне неободима.
3. Ангиография исследование сосудов головного мозга и и состояния.

Для точного установления окончательного диагноза кисты Ратке применяется сочетание все полученны данны: радиографически, клинически и биоимически. Иногда для уточнения диагноза требуется повторное проождение МРТ. Особенно важно получение точны диагностически данны при неободимости ирургического вмешательства.

Лечение

Абсолютное большинство врачей склоняются только к ирургическому решению вопроса, считая, что консервативное лечение или дренирование кисты Ратке не дают нужного результата. Более того, попытки аспирации, то есть отсасывание содержимого кисты, может привести к перерождению её в злокачественную опуоль.

Операцию по удалению производят в центра нейроирургии, где сегодня для её проведения применяются роботы и высокоточные приборы. Производится через носовое отверстие, куда вводится оптико – волоконный эндоскоп с микроскопической видеокамерой, поэтому ирург видит весь од операции на экране монитора.

Вся капсула с содержимым удаляется и отправляется на гистологическое исследование. После таки операций не остаётся открытой раны, исключено инфицирование и уже через 2 – 3 дня больной может выписаться домой, а спустя неделю начинается полное выздоровление.

При незначительны симптома болезни назначается лечение гормональными препаратами, подбираемые строго индивидуально для каждого пациента. И предназначение – остановка процесса роста опуоли. Если гормоны не могут остановить её разрастание, то назначается оперативное удаление.

Существует два вида операций:

1. Классический тип, когда удаление производится через разрез в зоне носовой раковины через клиновидную пазуу. Используется бинокулярный микроскоп.
2. Лапароскопия – наиболее популярный метод. Операция производится при помощи эндоскопа через носовую полость. При этом образование удаляется полностью. Данный вид ирургического вмешательства орош тем, что исключается повреждение сосудов головного мозга и самого гипофиза.

Осложнения

Как и при любом послеоперационном периоде иногда возможны некоторые осложнения:

1. Выделение спинномозговой жидкости через нос. Встречается у 7% больны.
2. Развитие несаарного диабета – 4%.
3. Менингит – 4% пациентов.
4. Перфорация перегородки носа. Встречается крайне редко.
5. Внутрикостный абсцесс. Возникает тоже нечасто, к тому же легко излечим антибиотиками или операцией.

Сама опуоль кармана Ратке считается врачами неопасной. Проблемы может создать быстрый её рост. В таки случая реальна угроза потерять зрение, получить псиические отклонения. Самым неприятным является перерождение опуоли из доброкачественной в злокачественную.

Нередко киста Ратке обнаруживается у беременны, что является для ни неожиданным и шокирующим сюрпризом. Женщина может забеременеть, чувствуя себя совершенно здоровой, но, благодаря многочисленным обследованиям, которые она проодит в этот период, заболевание вовремя обнаруживается и весь период беременности она имеет возможность наодиться под врачебным наблюдением.

Если рост кисты Ратке у беременной всё же происодит, то вполне возможны осложнения, связанные с вынашиванием и развитием ребёнка. Рост кисты ведёт к нарушению мозгового кровообращения, нарушает работу гипофиза, что грозит гормональными нарушениями, опасными для матери и ребёнка.

Любой человек, который водит в группу риска обязан внимательно следить за своим состоянием и при появлении первы признаков должен пройти обследование. Важно помнить, что опуоль кармана Ратке – не приговор. Своевременное и адекватное лечение данного заболевания может стать гарантией полного выздоровления.

Загрузка...

Киста кармана Ратке. Эндоскопическая хирургия основания черепа. Нейрохирургия Германии

Киста кармана Ратке.

Эндоскопическая хирургия основания черепа в клиниках Германии.

Киста кармана Ратке является доброкачественной эпителиальной кистой, которая возникает в основном в пределах турецкого седла и, как полагают, происходят из остатков кармана Ратке, из которого в эмбриональный период формируется гипофиз.

Киста выстлана однослойным эпителием и имеет тонкую и прозрачную капсулу. Жидкость внутри кисты, как правило, желтоватого цвета, но может также быть прозрачной, сероватой или голубоваточ. Содержимое кисты Ратке он может быть плотным или желатиновым, но также может быть водянистым, серозным или схожим по консистенции с моторным маслом. Киста Ратке довольно частое анатомическое явление и встречается в 13-23% вскрытий. Она может быть полностью бессимптомной.

Причины:

Киста кармана Ратке образуется еще в эмбриональном периоде и является врожденной аномалией. Полагают, что является остатками кармана Ратке, из которого также формируется структура аденогипофиза (передней железистой части гипофиза). Так как киста кармана Ратке и гипофиз имеют то же происхождение, нередко аденома гипофиза и киста кармана Ратке могут возникнуть параллельно.

Симптомы:

Эти доброкачественные кисты могут быть совершенно бессимптомными и часто обнаруживаются случайно. Однако если киста кармана Ратке увеличивается в размере, она способна вызвать симптомы вторичные сжатия гипофиза, гипофизарной ножки, хиазмы или гипоталамуса. Общая клиническая картина включает в себя головную боль, ухудшение зрения, и эндокринные расстройства.

Наиболее распространенное эндокринное расстройство является гипофизарная гипофункция, но могут также иметь место и другие формы эндокринопатии. Сжатие гипофиза способно вызвать несахарный диабет или гиперпролактинемию. Визуальные симптомы включают снижение остроты зрения, атрофию зрительного нерва, дефекты поля зрения. Реже, киста Ратке может проявляться приступами.

Диагностика:

Диагноз, как правило, устанавливается на основании отклонений, возникающих из-за сжатия зрительного нерва кистой, или на основе эндокринных проявлений. Диагностическая оценка кисты кармана Ратке включает МРТ с и без контрастного усилителя и КТ, эндокринологические и нейро-офтальмологические обследования.

Киста обычно колеблется в размере от 2-4 см и на МРТ имеет вид хорошо очерченной кистозный массы с тонкой стенкой. МРТ с контрастом может предоставить достоверную информацию о взаимосвязи кисты со зрительным нервом, гипофизом и гипоталамусом, а также ее поперечную протяженность и отношение к внутренним сонным артериям и пещеристым пазухам.

КТ может выявить присутствие кальцификации. Преимущество КТ- его способность визуализировать небольшие количества кальция. Это преимущество может иметь важное значение, так как наличие значительной кальцификации, как правило, указывают на альтернативный диагноз, такой как краниофарингиома.

Нейроофтальмологическая и эндокринологическая оценки имеют важное значение в диагностике, так как эндокринные расстройства являются основным клиническим проявлением симптоматической кисты кармана Ратке.

Лечение:

Поскольку эти кисты часто протекают бессимптомно, только пациенты с серьезными неврологическими и эндокринологическими отклонениями требуют лечения. Наиболее распространенным подходом в лечении кисты кармана Ратке является транс-сфеноидальная хирургия, в которой киста частично вырезается.

Минимально инвазивный, полностью эндоскопической подход к основанию черепа стал возможен с применением крошечного эндоскопа — 2,7 мм в ширину и 20 см в длину — с угловыми наконечниками, который вставляется через ноздрю и достигает основания черепа. Такой подход дает множество преимуществ с точки зрения хирургии и восстановительного периода.  Время, необходимое для проведения хирургической процедуры, длительность пребывания в стационаре и общее время восстановления значительно сокращаются. Пациенты возвращаются домой в течение 24-48 часов после операции и после быстрого восстановления могут вернуться к работе и нормальной деятельности. Интраоперационные системы цифровой обработки изображений, 3D эндоскопия, специально созданные микроинструмены- все служит для того, чтобы обеспечить наименее инвазивный нейрохирургический подход.

Реже для удаления кисты кармана Ратке выполняется краниотомия. С помощью снятия лоскута правой лобной кости, нейрохирург получает доступ к кисте.

Простая аспирация кисты не рекомендуется, так как риск рецидива очень высок. Лучевая терапия не играет никакой роли в лечении этих доброкачественных поражений.

Прогноз:

Частота рецидивов после хирургического лечения сообщалась менее чем в 5% случаев. Раннее выявление и лечение, связано с лучшими клиническими результатами, так как длительная эндокринопатия или нарушение зрения могут стать в какой-то момент необратимыми.

 

Пациенты и их семьи могут обратиться к нам за консультацией в любое время. Желательно на момент обращения иметь при себе результаты уже проведенных исследований. Это сократит сроки составления официального предложения на лечение кисты кармана Ратке в клинике Германии.

 

Киста кармана Ратке

Введение

Киста кармана Ратке это доброкачественное образование, представляющее собой выстланную эпителием кисту овальной, округлой или ганетелевидной формы.  Впервые описана Goldzieher в 1913, как случайная находка при секции. Описание кист кармана Ратке увеличилось с распространением компьютерной томографии (КТ)  и магнитно-резонансной томографии (МРТ). 

Патология

Карман Ратке формируется на 4й неделе эмбрионального развития  из выроста эпителия крыши ротовой полости. Передняя стенка кармана дает начало передней доле гипофиза (pars distalis).  Задняя стенка кармана не пролиферирует и остается в виде промежуточной доли гипофиза (pars intermedia). Просвет кармана сужается формируя щель, которая обычно облитерируется. Отсутсвие облитерации считается причиной формирования кист Ратке. Стенки кисты обычно выстланы однослойным однорядным эпителием, часто содержащим бокаловидные клетки и ворсинки. Встречающиеся внутрипросвеные узелки, которые макроскопически определяются в виде белесоватого налета на стенках кисты, представляют слущенный эпителий.

Гистология

При рутинном окрашивании гематоксилин-эозином в стенке кисты кармана Ратке определяется однослойный однорядный цилиндрический или кубический эпителий  с бокаловидными клетками. Иногда наблюдается однослойный многорядный эпителий. При метаплазии, в 9-39% случаев, наблюдается плоский эпителий, что связывают с высоким риском рецидива.   

Клиника

Кисты кармана Ратке чаще всего не проявляют себя клинически в течении жизни. Симптоматическе кисты кармана Ратке чаще встречаются на 4-5 декадах жизни у женщин [6,7,8]. Типичные симптомы: головные боли, эндокринная дисфункция и снижение зрения. Гормональные расстройства включают в себя гиперпролактинемию и дефицита гормона роста, снижение уровня кортизола в крови и гипогонадизм [5]. В 7%-20% случаев встречается несахарный диабет. “Апоплексия кисты кармана Ратке”, недавно описанный термин, подразумевает резкое возникновение симптоматики сочетающееся с признаками внутрикистозного кровоизлияния при визуализации [3].

Диагностика

При визуализации киста кармана Ратке представляет хорошо отграниченное, срединно расположенное, не усиливающиеся образование между передней и промежуточной долями гипофиза. 40% кист имеет интраселлярную локализацию, 60% - имеют супраселлярный компонент. Чисто супраселлярная локализация встречается редко. 

Компьютерная томография

Киста кармана Ратке при компьютерной томографии характеризуется как кистозное образование селлярнй или супраселлярной локализации, с четкими границами, сниженной плотности. Крупные размеры могут приводить к ремоделированию прилежащих костей. Простые кисты могут быть неотличимы от арахноидальных кист и эпидермоидов. Комплексные кисты могут быть неотличимы от краниофарингиомы или аденомы гипофиза. За счет вариабельности в визуализации компьютерную томографию нельзя использовать как единственный метод диагностики.

• нативно
  • однородное гипоинтенсивное образование, обычно не содержащее кальцинатов
  • иногда может иметь смешанную изо- гипоинтенсивную плотность
• постконтрастные изображения: отсутствие контрастного усиления

Магнитно-резонансная томография 

Кисты кармана Ратке почти всегда имеют гомогенную интенсивность МР сигнала, в то время как кистозные краниофарингеомы и аденомы с кровоизлиянием имеют гетерогенный сигнал. [9] Уровни жидкости подразумевают кровоизиляние в анамнезе.  Хотя кисты кармана Ратке не имеют характерных только для данной нозологии МР признаков. Большинство кист можно отнести к двум группам:

• Кисты кармана Ратке с низкой интенсивностью МР сигнала на Т1 взвешенных изображениях и высокой интенсивностью сигнала на Т2 взвешенных изображениях, 
• Кисты кармана Ратке с высокой интенсивностью МР сигнала на Т1 взвешенных изображениях и различной интенсивностью МР сигнала на Т2 взвешенных изображениях

В первой группе содержимое кисты серозное и имеет сигнальные характеристики соответствующие ЦСЖ. Во второй группе содержимое кист богато мукополисахаридами, которые считаются продуктами муцин-продуцирующих клеток в стенке кисты. В редких случаях повышенный сигнал на Т1 взвешенных изображениях сочетается с низким МР сигналом на Т2 взвешенных изображениях за счет комбинации факторов включающих наличие мукополисахаридов, продуктов распада гемоглобина, высокого содержания холестерола и сушенных клеточных масс.

Сигнальные характеристики в соответствии с содержимым кисты:

• T1
  • 50% гиперинтенсивные (высокое содержание мукополисахаридов)
  • 50% гипоинтенсивные
• T2
  • 70% гиперинтенсивные
  • 30% изо- и гипоинтенсивные
• T1 C+ 
  • отсутствие контрастного усиления
  • может присутствовать тонкое кольцевидное усиление прилежащей ткани гипофиза за счет сдавления [3,4]
  • может присутствовать тонкое кольцевидное усиление отражающее метаплазию эпителия

Дифференциальный диагноз

• краниофарингиома 
  • локализуется супраселлярно или имеет супраселлярный компонент
  • наличие кальцинатов
• кистозная аденома гипофиза
  • расположение НЕ по средней линии 
  • уровень жидкость-жидкость 
  • гипоинтенсивный ободок в Т2 
  • наличие перегородок и возможное периферическое усиление
• арахноидальная киста
• эпидермоид
  • супраселлярная локализация
  • ограничение диффузии
• тератома
  • имеет солидный компонент
  • имеет интенсивность сигнала соответствующую жировой ткани

---

Смотрите также

• 
  Пвх плитка что это такое
• 
  Ароидные растения что это такое
• 
  Хроническая радикулопатия что это такое
• 
  Геолокация в телефоне что это такое
• 
  Прополис что это такое с чего делается фото
• 
  Эритематозный пангастрит что это такое
• 
  Апелляционная жалоба что это такое
• 
  Брейкинг что это такое
• 
  Признаки пустого турецкого седла что это такое
• 
  Лейкоз у кошек что это такое
• 
  Кавалькада что это такое