Главная » Разное » Криоглобулинемия что это такое

Криоглобулинемия что это такое


Причины, симптомы и методы лечения

Криоглобулины — это белки, содержащиеся в потоке крови, которые слипаются при более низких температурах. Эти скопления крови приводят к тому, что плазма крови становится очень густой, что может блокировать нормальный приток крови в ткани и органы.

Криоглобулинемия наиболее распространена у взрослых старше 50 лет. Некоторые люди испытывают постоянные симптомы, в то время как другие проходят через периоды вспышек. Поскольку низкие температуры играют определенную роль в развитии криоглобулинемии, люди могут испытывать вспышки в холодные месяцы и меньше симптомов в летний период.

Что вызывает криоглобулинемию?

Криоглобулинемия вызывает скопления аномальных белков в потоке крови, которые могут блокировать кровоток.

Блокировка может, в свою очередь, привести к повреждению тканей, суставов, нервов и органов.

Причины криоглобулинемии варьируются от человека к человеку. Некоторые из наиболее распространенных причин включают в себя

  • с большим количеством криоглобулина в крови.
  • некоторые виды рака кровяных клеток
  • заболевание соединительной ткани.
  • с инфекцией, чаще всего гепатитом С.

Симптомы

Человек с криоглобулинемией может испытывать или не испытывать симптомы.

Некоторые люди могут иметь низкое количество криоглобулина в крови и не испытывать никаких симптомов.

Другие обнаруживают наличие в крови большого количества криоглобулинов после проведения анализов крови на наличие не связанных между собой заболеваний.

Для других симптомы могут включать в себя:

  • боль в суставах
  • утомляемость
  • онемение
  • слабость
  • сыпь с красными пятнами или фиолетовыми синяками.

Менее распространенные симптомы включают в себя:

  • повреждение почек
  • увеличенная селезёнка или печень
  • отек, особенно вокруг лодыжек и ног.
  • обесцвечивание рук на холоде.
  • потеря веса
  • кожные язвы и гангрена.
  • онемение или покалывание
  • повышенное давление

Точно так же, как симптомы у разных людей будут различаться, так же как и количество вспышек ожогов, которые человек испытывает в течение года.

диагностирование

Для диагностики криоглобулинемии врач проведет специальный анализ крови на наличие криоглобулинов. Судя по результатам анализа крови, врач сможет определить:

  • если в крови есть криоглобулины.
  • какая группа криоглобулинов находится в крови.

Существует четыре основных вида криоглобулинемии:

  • Тип 1 называют простой криоглобулинемией и возникает в результате присутствия в крови одного белка.
  • Типы 2 и 3 считаются смешанной криоглобулинемией, то есть они содержат другие белки, включая ревматоидный фактор (РФ). RF — это белок, вырабатываемый иммунной системой, который воздействует на здоровые ткани организма. РФ часто связана с аутоиммунными заболеваниями, а гепатит С. Криоглобулинемия 2-го и 3-го типов составляет большинство случаев криоглобулинемии.
  • Эссенциальная криоглобулинемия не связана с заболеванием или состоянием, лежащим в его основе. Наличие криоглобулинемии 2-го и 3-го типов и их связь с гепатитом С заставляют некоторых исследователей полагать, что криоглобулинемии может не быть.
  • Вторичная криоглобулинемия указывает на связь между болезнью и другими основными заболеваниями.

Определение типа присутствующих криоглобулинов поможет врачу определить, как лучше всего лечить заболевание. Этот тип также может помочь врачу определить, что является причиной возникновения криоглобулинемии.

Лечение

Врач будет лечить криоглобулинемию в зависимости от типа, тяжести повреждения, пораженных частей тела и основного заболевания или состояния.

Врач, вероятно, обсудит эти варианты с пациентом до начала лечения.

В легких случаях, когда симптомы отсутствуют, врач может вообще не лечить это заболевание. Вместо этого они могут посоветовать людям избегать холодной погоды или просто наблюдать за ними и рекомендовать им вернуться для дальнейшей оценки, если у них появятся новые симптомы.

В более умеренных и тяжелых случаях доступен ряд вариантов лечения. К ним относятся

  • Кортикостероиды или другие иммуносупрессоры, которые помогают остановить атаку иммунной системы на здоровые клетки.
  • Плазмаферез, который отфильтровывает скопления криоглобулинов и помогает предотвратить блокировку артерий и повреждение органов.
  • Новые биологические препараты, такие как ритуксимаб (Ритуксан), который является искусственным антителом, способным предотвратить образование комков белка.

В случае вторичной криоглобулинемии лечение включает в себя коррекцию основного заболевания. При устранении первопричины симптомы криоглобулинемии также должны улучшиться.

Если врач установит, что криоглобулинемия вызвана гепатитом С, лечение будет сосредоточено на противовирусных препаратах, и пациент будет направлен к специалисту по печени. Пегилированный интерферон альфа и сочетание софосбувира и рибавирина доказали свою эффективность в лечении криоглобулинемии и ее осложнений, связанных с гепатитом С.

Перспектива

Перспективы развития у людей с криоглобулинемией варьируются в зависимости от тяжести симптомов, степени нанесенного ущерба и причин, лежащих в их основе. В самых мягких случаях лечение может не потребоваться.

В более умеренных и тяжелых случаях лечение может помочь свести к минимуму вспышки и уменьшить общую тяжесть симптомов. Если оставить без лечения, более серьезные случаи могут привести к необратимому повреждению органов, нервов и тканей.

Важно также знать о возможных побочных эффектах некоторых видов лечения, таких как противовирусные препараты. Люди могут обсудить возможные побочные эффекты со своим врачом.

Гепатит С, рак крови и другие первопричины криоглобулинемии требуют специального лечения, и прогноз будет варьироваться от человека к человеку.

Криоглобулинемия симптомы и диагностика

Термин «криоглобулинемия» используется для обозначения патологического состояния, при котором в сыворотке крови содержатся иммуноглобулины, которые находятся в растворенном состоянии при температуре 37 градусов и выше. При понижении температуры данные иммуноглобулины (их называют криоглобулинами) выпадают в осадок.

Нужно заметить, что криоглобулины – это вещества, которые не всегда являются патогенными. В различных количествах криоглобулины вырабатываются у людей в период воспалительных заболеваний, при этом, никакого вреда присутствие этих белков в крови не вызывает. Криоглобулинемия развивается в том случае, если криоглобулины начинают откладываться в мелких сосудах, вызывая воспаление их стенок – васкулит.

Причины развития заболевания

Вирусы герпеса

Заражение вирусом герпеса одна из причин развития заболевания. Как правило, причиной развития криоглобулинемии является перенесенное инфекционное заболевание. Природа криоглобулинов близка к природе антител, которые вырабатываются иммунной системой для защиты организма от бактерий и вирусов. Отдельные виды криоглобулинов обладают способностью связывать и выводить из зоны размножения возбудителей заболевания.

Особенно часто криоглобулинемия развивается при инфицировании вирусами герпеса, гепатита B и C, ВИЧ, Эпштейна-Барра, цитомегалии. К примеру, при гепатите C криоглобулинемия развивается более чем у половины больных.

Спровоцировать развитие криоглобулинемии могут и бактериальные инфекции – сифилис, эндокардит, абсцессы висцеральные. Иногда криоглобулинемия развивается на фоне грибковых или паразитарных инфекций.

К факторам, приводящим к развитию криоглобулинемии, стоит отнести:

  • Сильное или длительное переохлаждение;
  • Резкое обезвоживание организма;
  • Гормональные нарушения.

Виды заболевания

В зависимости от вида криоглобулина, вызывающего патологические процессы, выделяют три типа заболевания:

Для 1 типа криоглобулинемии характерна моноклональная гаммаглобулинопатия (как правило, IgG либо IgM, крайне редко IgA). Данный тип нередко сочетается с макроглобулинемией Ванльденстрема, иногда – с множественной миеломой.

2 и 3 тип криоглобулинемии относят к группе смешанных, поскольку в процесс включены и IgG, и IgM.

Криоглобулинемия 2 типа, в большинстве случаев, связана с гепатитами, а для 3-го типа криоглобулинемии характерна связь с бактериальными инфекциями и аутоиммунными заболеваниями.

Нужно сказать, что для развития патологии большее значение имеет не концентрация криоглобулинов, а температура, при которой происходит их осаждение. Принято выделять три стадии желатинирования белков данного вида:

1 стадия – это медленная криопреципитация. Выпадение криоглобулинов в осадок начинается при нахождении сыворотки при температуре 4 градуса в течение нескольких дней.

2 стадия характеризуется криопреципитицией спустя несколько часов после помещения сыворотки на холод.

Для 3 стадии выпадение криоглобулинов в осадок происходит сразу же после набора крови, если шприц не был предварительно согрет.

Симптомы криоглобулинемии

Самые ранние симптомы криоглобулинемии – это появление кожных проявлений. У больных отмечается появление петехиальной сыпи, пурпуры. Особенно часто высыпания появляются на ягодицах и ногах.

У половины больных отмечаются проявления синдрома Рейно, у трети – артралгические боли в суставах. У больных криоглобулинемией возможно развитие геморрагического диатеза, легочных геморрагий, абдоминальных кризов. Иногда отмечаются явления периферической нейропатии – мышечная слабость, парестезии и пр.

Однако наибольшую опасность для больных криоглобулинемией представляют патологии почек, развивающиеся из-за отложения криоглобулинов в капиллярных сосудах клубочков и последующего тромбоза. У больных возможно развитие хронического или подострого гломерулонефрита, нефропатии, острой почечной недостаточности.

Клинически эти состояния проявляются протеинурией, геманурией и гипертензией.

Методы диагностики криоглобулинемии

На первом этапе производят сбор анамнеза. Больные жалуются на повышение чувствительности к холоду, появление лихорадки и отдышки при переохлаждении. У многих появляется геморрагическая сыпь на ногах и ягодицах, отмечаются нарушения в функционировании почек.

Сбор анамнеза

Для постановки диагноза необходимо провести сбор анамнеза.
При внешнем осмотре необходимо оценить характер высыпаний. При криоглобулинемии 1 типа сыпь, как правило, не имеет воспалительного характера и появляется на участках кожи, подвергшихся переохлаждению. При смешанном типе криоглобулинемии отмечается воспалительный характер сыпи, она появляется в виде пальпируемой пурпуры. Появление сыпи провоцируется длительным пребыванием на ногах или в сидячем положении.

Для подтверждения диагноза криоглобулинемии иногда требуется проведение биопсии пораженной ткани. При исследовании элементов пурпуры выявляется лейкоцитокластический васкулит.

Диагностика криоглобулинемии включает в себя и серологические исследования. Наиболее показательным является анализ на сывороточный глобулин, который позволяет выявить стадию криопреципиации.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения криоглобулинемии является устранение причины, которая провоцирует образование криоглобулинов. Проведения только симптоматического лечения, направленного на устранение сыпи и других клинических проявлений недостаточно.

Стандартизированной схемы лечения при криоглобулинемии не существует. Тактика терапии разрабатывается с учетом особенностей течения основного заболевания.

Так, при лечении криоглобулинемии, развившейся на фоне гепатита C, необходимо активно бороться с инфекцией.

В том случае, если криоглобулинемия имеет тяжелые последствия (например, гломерулонефрит), необходимо назначение иммунносупрессоров для предотвращения дальнейшего прогресса патологического процесса. В таких случая, проводится лечение глюкокортикостероидами в высоких дозах и циклофосфамидом.

Назначают глюкокортикостероиды и в тех случаях, когда васкулит, вызванный криоглобулинемией приобретает системный характер.

Лечение народными методами

При криоглобулинемии народные целители рекомендуют:

  • Настой софоры японской.
  • Настой цветков бузины и цветков календулы.
  • Настой бадана толстолистного с добавлением меда.
  • Настои следует принимать по одному стакану по утрам натощак

Для наружного лечения криоглобулинемии рекомендуется принимать общие ванны с добавлением трав. Следует использовать крапиву, медуницу, зверовой, подорожник, горец, гречиху.

Очень полезно больным криоглобулинемией пить зеленый чай с витаминными добавками. Можно добавлять сухие ягоды черной смородины, шиповника, облепихи.

Профилактика и прогноз

Профилактика развития криоглобулинемии заключается в своевременном и активном лечении инфекционных заболеваний. Прогноз при криоглобулинемии зависит от причины, вызвавшей заболевание. Если первичная инфекция реагирует на проводимую терапию, то и криоглобулинемия хорошо поддается лечению. В том случае, если лечение основной инфекции неэффективно, прогноз на избавление от криоглобулинемии неблагоприятный.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, проявляющееся наличием у больного в сыворотке крови преципитатных белков (криоглобулинов), которые предрасположены к выпадению в осадок при температуре тела ниже 37 °С.

Причины

Специалистам удалось установить, что криоглобулинемия чаще всего развиваться при аутоиммунных патологиях, а также заболеваниях лимфопролиферативного, инфекционного генеза. Зафиксированы клинические случаи взаимосвязи криоглобулинемии с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, болезнью Шегрена, циррозом печени, саркоидозом. Иногда определяется связь криоглобулинемии с множественной миеломой, В-клеточной неходжкинской лимфомой, болезнью Вальденстрема, хроническим лимфолейкозом. В большинстве случаев причиной развития данной патологии становятся инфекционные заболевания, такие как герпесная инфекция, инфекционный мононуклеоз, гепатит А, B и C, цитомегалия или ВИЧ-инфекция. В подтверждение вышесказанного можно отметить тот факт, что зафиксированный высокий уровнь криоглобулинов выявляется практически у половины больных, страдающих хроническим гепатитом С. В редких случаях триггером криоглобулинемического синдрома могут являться грибковые и паразитарные инфекции, сифилис, инфекционный эндокардит, висцеральные абсцессы.

Определенные исследования указывают на то, что существует генетическая предрасположенность к развитию криоглобулинемии у лиц с изменениями локусов HLA-DR3, DR6, DR7 и DR15. Факторами, повышающими вероятность появления криоглобулинемии, являются пожилой возраст, переохлаждение, обезвоживание, гормональный дисбаланс.

Пусковым механизмом в этиологии криоглобулинемии является взаимодействие антигена с иммунной системой. Стимуляция B-лимфоцитов усиливает гиперпродукцию моно- или поликлональных иммуноглобулинов, что приводит к образованию криопреципитирующих иммунных комплексов и их отложению в стенках мелких сосудов различных органов. Активация системы комплемента вызывает повреждение сосудистой стенки и возникновение воспаления, а усиление свертывания крови вызывает микротромбоз капилляров.

Симптомы

Криоглобулинемия характеризуется выраженным полиморфизмом. Вместе с тем наиболее типичными клиническими проявлениями патологии являются геморрагические высыпания, боли в костях, периферическая полинейропатия, синдром Рейно и гломерулонефрит.

Поражение кожи выявляется при всех типах криоглобулинемии. Чаще всего у больных развивается пальпируемая геморрагическая сыпь, указывающая на васкулитвенул. В большинстве случаев пурпура локализуется на голенях и бедрах, реже на ягодицах либо животе. Высыпания располагаются симметрично и не сопровождаются появлением зуда. После разрешения сыпи на ее месте формируются участки гиперпигментации. Пурпура часто может сочетаться с холодовой крапивницей и сетчатым ливедо. В половине случаев криоглобулинемия может сопровождаться развитием синдрома Рейно, проявляющегося развитием парестезий, похолоданием пальцев конечностей, акроцианозом. Примерно у трети пациентов обнаруживаются язвы на нижних конечностях, геморрагический некроз кожи, в тяжелых случаях возможно развитие гангрены кончиков пальцев. Типичным клиническим проявлением криоглобулинемии является развитие симметричных, мигрирующих полиартралгий с преимущественным вовлечением в патологический процесс пястно-фаланговых, межфаланговых, коленных, голеностопных, тазобедренных суставов.

При поражении почек у лиц с криоглобулинемией может выявляться протеинурия, микрогематурия, нефротический синдром, гломерулонефрит или почечная недостаточность.

Диагностика

Диагноз криоглобулинемии выявляется при наличии у больного характерной симптоматики, подтверждена взаимосвязь синдрома с лимфопролиферативными, инфекционными или системными заболеваниями, а также при определении типичных лабораторных маркеров. Клиническими критериями криоглобулинемии служат наличие 2-х признаков из триады Мельтцера, признаки поражения почек, печени либо нервной системы.

Для подтверждения диагноза больному могут быть назначены иммунологические и биохимические исследования крови, для идентификации вида иммуноглобулинов потребуется проведение иммуноэлектрофореза, а также общий анализ и исследование биоптата кожи и почки.

Лечение

Лечение криоглобулинемии связано с активностью заболевания и наличием жизнеугрожающих осложнений. Медикаментозная терапия криоглобулинемии основана на назначении глюкокортикоидов и цитостатиков. После достижения ремиссии проводится поддерживающая противовирусная терапия. В терапии резистентных форм криоглобулинемии перспективным является использование моноклональных антител к CD20-рецепторам.

Профилактика

Профилактика криоглобулинемического синдрома основана на предупреждении и адекватном лечении инфекционных болезней.

Криоглобулинемия - причины и признаки криоглобулинемии

Криоглобулинемия – иммунопатологическая реакция, обусловленная наличием в кровяной сыворотке криоглобулинов, которые выпадают в осадок при температурной отметке ниже 37 градусов. Вследствие аномалии нарушения могут возникнуть в разных частях организма.

Содержание статьи

Виды

Выделяют первичную и вторичную патологию. Последняя является следствием гепатита С или иной болезни.

В зависимости от того, какой вид криоглобулинов преобладает, различают три вида заболевания.

Первый тип называется моноклональным из-за присутствия в нем только одной разновидности иммуноглобулина, второй и третий тип считаются смешанными, поскольку в их образовании участвуют разные иммуноглобулины.

Рассмотрим отличительные черты каждого вида аномалии.

  • Тип I: обычно проявляется в виде лимфопролиферативных заболеваний, при исследовании организма обнаруживается гломерулонефрит.
  • Тип II: имеет связь с гепатитом группы С, поражает почки, способствует развитию васкулита.
  • Тип III: сопутствует коллагенозам и различным инфекциям. Вызывает васкулит и иммунокомплексный нефрит.

Причины

Существует несколько предположений относительно причин возникновения криоглобулинемии:

  1. В качестве провоцирующих факторов были замечены аутоиммунные, лимфопролиферативные и инфекционные заболевания.
  2. У некоторых пациентов причинами аномалии были грибковые и паразитные поражения, такие как сифилис, эндокардит инфекционной природы и т. п.
  3. Кроме того, были выявлены генетические предпосылки к развитию патологии.
  4. Пусковыми факторами могут стать охлаждение организма, обезвоживание, гормональный дисбаланс.

Симптомы

Признаки болезни могут проявляться в различных органах и системах. Характерными симптомами для всех видов патологии являются следующие:

  • сыпь на разных участках тела;
  • боли в суставах;
  • онемение кистей рук;
  • воспаление мочевыводящих путей;
  • отечность тканей.

При разрушающих процессах в легких возможны одышки, кашель, воспаление плевры.

Диагностика

Для полноценного обследования пациента, помимо ревматолога, привлекаются и такие специалисты, как дерматолог, невролог, инфекционист, нефролог, пульмонолог и др.

Предварительный диагноз ставится на основе клинического осмотра пациента. Для уточнения предположений больного отправляют на анализы:

  • иммунологический и биохимический анализ крови;
  • иммуноэлектрофорез;
  • общий анализ мочи;
  • анализ тканей кожи и почек.

Для определения степени деформации внутренних органов применяют инструментальные методы, такие как ультразвуковые исследования, рентгенография, компьютерная томография и пр.

Лечение

Лечением болезни занимаются специалисты разных профилей, в зависимости от того, какие системы были поражены.

Медикаментозные методы включают в себя применение следующих препаратов:

  • глюкокортикоидов;
  • цитостатиков;
  • потивовирусных средств.

В комплекс лечения обязательно включают плазмаферез, криоаферез, фильтрацию плазмы.

Вероятность благоприятного исхода в борьбе с заболеванием во многом зависит от тяжести изменений во внутренних органах и от того, насколько успешно прошло излечение первичной болезни. Именно своевременность начала комплексной терапии позволяет надеяться на успешный прогноз. Поэтому важно не запускать патологию. Консультация врача необходима при малейших признаках иммунологических расстройств.

Профилактика

Профилактические меры заключаются в своевременной терапии недугов инфекционной этиологии.

Записаться на прием к врачу можно на нашем сайте. К вашим услугам функция записи к специалисту через интернет. Отзывы о врачах можно оставить на их персональных страницах.

причины, симптомы, виды, лечение, фото

Термин «криоглобулинемия» используется для обозначения патологического состояния, при котором в сыворотке крови содержатся иммуноглобулины, которые находятся в растворенном состоянии при температуре 37 градусов и выше. При понижении температуры данные иммуноглобулины (их называют криоглобулинами) выпадают в осадок.

Нужно заметить, что криоглобулины – это вещества, которые не всегда являются патогенными. В различных количествах криоглобулины вырабатываются у людей в период воспалительных заболеваний, при этом, никакого вреда присутствие этих белков в крови не вызывает. Криоглобулинемия развивается в том случае, если криоглобулины начинают откладываться в мелких сосудах, вызывая воспаление их стенок – васкулит.

Причины развития заболевания

Заражение вирусом герпеса одна из причин развития заболевания.

Как правило, причиной развития криоглобулинемии является перенесенное инфекционное заболевание. Природа криоглобулинов близка к природе антител, которые вырабатываются иммунной системой для защиты организма от бактерий и вирусов. Отдельные виды криоглобулинов обладают способностью связывать и выводить из зоны размножения возбудителей заболевания.

Особенно часто криоглобулинемия развивается при инфицировании вирусами герпеса, гепатита B и C, ВИЧ, Эпштейна-Барра, цитомегалии. К примеру, при гепатите C криоглобулинемия развивается более чем у половины больных.

Спровоцировать развитие криоглобулинемии могут и бактериальные инфекции – сифилис, эндокардит, абсцессы висцеральные. Иногда криоглобулинемия развивается на фоне грибковых или паразитарных инфекций.

К факторам, приводящим к развитию криоглобулинемии, стоит отнести:

  • Сильное или длительное переохлаждение;
  • Резкое обезвоживание организма;
  • Гормональные нарушения.

Виды заболевания

В зависимости от вида криоглобулина, вызывающего патологические процессы, выделяют три типа заболевания:

  1. Для 1 типа криоглобулинемии характерна моноклональная гаммаглобулинопатия (как правило, IgG либо IgM, крайне редко IgA). Данный тип нередко сочетается с макроглобулинемией Ванльденстрема, иногда – с множественной миеломой.
  2. 2 и 3 тип криоглобулинемии относят к группе смешанных, поскольку в процесс включены и IgG, и IgM. Криоглобулинемия 2 типа, в большинстве случаев, связана с гепатитами, а для 3-го типа криоглобулинемии характерна связь с бактериальными инфекциями и аутоиммунными заболеваниями.

Нужно сказать, что для развития патологии большее значение имеет не концентрация криоглобулинов, а температура, при которой происходит их осаждение. Принято выделять три стадии желатинирования белков данного вида:

  1. 1 стадия – это медленная криопреципитация. Выпадение криоглобулинов в осадок начинается при нахождении сыворотки при температуре 4 градуса в течение нескольких дней.
  2. 2 стадия характеризуется криопреципитицией спустя несколько часов после помещения сыворотки на холод.
  3. Для 3 стадии выпадение криоглобулинов в осадок происходит сразу же после набора крови, если шприц не был предварительно согрет.

Клиническая картина

Самые ранние симптомы криоглобулинемии – это появление кожных проявлений. У больных отмечается появление петехиальной сыпи, пурпуры. Особенно часто высыпания появляются на ягодицах и ногах.

У половины больных отмечаются проявления синдрома Рейно, у трети – артралгические боли в суставах. У больных криоглобулинемией возможно развитие геморрагического диатеза, легочных геморрагий, абдоминальных кризов. Иногда отмечаются явления периферической нейропатии – мышечная слабость, парестезии и пр.

Однако наибольшую опасность для больных криоглобулинемией представляют патологии почек, развивающиеся из-за отложения криоглобулинов в капиллярных сосудах клубочков и последующего тромбоза. У больных возможно развитие хронического или подострого гломерулонефрита, нефропатии, острой почечной недостаточности. Клинически эти состояния проявляются протеинурией, геманурией и гипертензией.

Методы диагностики

На первом этапе производят сбор анамнеза. Больные жалуются на повышение чувствительности к холоду, появление лихорадки и отдышки при переохлаждении. У многих появляется геморрагическая сыпь на ногах и ягодицах, отмечаются нарушения в функционировании почек.

Для постановки диагноза необходимо провести сбор анамнеза.

При внешнем осмотре необходимо оценить характер высыпаний. При криоглобулинемии 1 типа сыпь, как правило, не имеет воспалительного характера и появляется на участках кожи, подвергшихся переохлаждению. При смешанном типе криоглобулинемии отмечается воспалительный характер сыпи, она появляется в виде пальпируемой пурпуры. Появление сыпи провоцируется длительным пребыванием на ногах или в сидячем положении.

Для подтверждения диагноза криоглобулинемии иногда требуется проведение биопсии пораженной ткани. При исследовании элементов пурпуры выявляется лейкоцитокластический васкулит.

Диагностика криоглобулинемии включает в себя и серологические исследования. Наиболее показательным является анализ на сывороточный глобулин, который позволяет выявить стадию криопреципиации.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения криоглобулинемии является устранение причины, которая провоцирует образование криоглобулинов. Проведения только симптоматического лечения, направленного на устранение сыпи и других клинических проявлений недостаточно.

Стандартизированной схемы лечения при криоглобулинемии не существует. Тактика терапии разрабатывается с учетом особенностей течения основного заболевания.

Так, при лечении криоглобулинемии, развившейся на фоне гепатита C, необходимо активно бороться с инфекцией.

В том случае, если криоглобулинемия имеет тяжелые последствия (например, гломерулонефрит), необходимо назначение иммунносупрессоров для предотвращения дальнейшего прогресса патологического процесса. В таких случая, проводится лечение глюкокортикостероидами в высоких дозах и циклофосфамидом.

Назначают глюкокортикостероиды и в тех случаях, когда васкулит, вызванный криоглобулинемией приобретает системный характер.

Лечение народными методами

При криоглобулинемии народные целители рекомендуют:

  • Настой софоры японской.
  • Настой цветков бузины и цветков календулы.
  • Настой бадана толстолистного с добавлением меда.

Настои следует принимать по одному стакану по утрам натощак

Для наружного лечения криоглобулинемии рекомендуется принимать общие ванны с добавлением трав. Следует использовать крапиву, медуницу, зверовой, подорожник, горец, гречиху.

Очень полезно больным криоглобулинемией пить зеленый чай с витаминными добавками. Можно добавлять сухие ягоды черной смородины, шиповника, облепихи.

Профилактика и прогноз

Профилактика развития криоглобулинемии заключается в своевременном и активном лечении инфекционных заболеваний. Прогноз при криоглобулинемии зависит от причины, вызвавшей заболевание. Если первичная инфекция реагирует на проводимую терапию, то и криоглобулинемия хорошо поддается лечению. В том случае, если лечение основной инфекции неэффективно, прогноз на избавление от криоглобулинемии неблагоприятный.

Криоглобулинемия: причины, симптомы и лечение

Криоглобулинемия — это заболевание, вызванное обилием белка, называемого криоглобулином в крови.

Криоглобулины — это белки, обнаруженные в кровотоке, которые сгущаются вместе при более низких температурах. Эти кластеры заставляют плазму крови становиться очень толстой, что может блокировать нормальный приток крови к тканям и органам.

Криоглобулинемия чаще всего встречается у взрослых в возрасте старше 50 лет. Некоторые люди испытывают постоянные симптомы, а другие проходят периоды вспышек. Поскольку холодные температуры играют роль в криоглобулинемии, люди могут испытывать вспышки в холодные месяцы и меньше симптомов летом.

Что вызывает криоглобулинемию?

Криоглобулинемия вызывает скопления аномальных белков в кровотоке, которые могут блокировать кровоток.

Блокировки могут, в свою очередь, вызывать повреждение тканей, суставов, нервов и органов.

Причины криоглобулинемии варьируются от человека к человеку. Вот некоторые из наиболее распространенных причин:

  • с избытком криоглобулина в крови
  • некоторые раковые клетки крови
  • наличие заболевания соединительной ткани
  • с инфекцией, чаще всего с гепатитом С

симптомы

Человек с криоглобулинемией может или не испытывать никаких симптомов.

Некоторые люди могут иметь небольшое количество криоглобулина в крови и не испытывают никаких симптомов.

Другие обнаруживают, что у них большое количество криоглобулинов в крови после анализа крови на несвязанное состояние.

Для других симптомы могут включать:

  • суставная боль
  • усталость
  • онемение
  • слабое место
  • сыпь с красными пятнами или фиолетовые синяки

Менее распространенные симптомы включают:

  • повреждение почек
  • увеличенная селезенка или печень
  • опухоль, особенно вокруг лодыжек и ног
  • обесцвечивание рук на холоде
  • потеря веса
  • язвы кожи и гангрена
  • онемение или покалывание
  • высокое кровяное давление

Подобно тому, как симптомы будут различаться между людьми, так и количество вспышек, которые человек испытывает в течение года.

диагностика

Для диагностики криоглобулинемии врач проведет конкретный анализ крови, который проверяет наличие криоглобулинов. Из анализа крови врач сможет определить:

  • если в крови есть криоглобулины
  • какой тип криоглобулинов находится в крови

Существует четыре основных типа криоглобулинемии:

  • Тип 1 называется простой криоглобулинемией и является результатом одного белка в крови.
  • Типы 2 и 3 считаются смешанной криоглобулинемией, то есть они содержат другие белки, включая ревматоидный фактор (РЧ). RF — это белок, продуцируемый иммунной системой, который поражает здоровые ткани в организме. RF часто связывается с аутоиммунными заболеваниями, а гепатит C. Типы 2 и 3 криоглобулинемии составляют большинство случаев криоглобулинемии.
  • Существенная криоглобулинемия не связана с заболеванием или основным состоянием. Наличие криоглобулинемии типа 2 и 3 и их связь с гепатитом С побуждают некоторых исследователей полагать, что не может быть такой вещи, как существенная криоглобулинемия.
  • Вторичная криоглобулинемия указывает на связь между заболеванием и другими основными условиями.

Определение типа присутствующих криоглобулинов поможет врачу определить, как лучше всего лечить болезнь. Тип может также помочь врачу определить, какое основное состояние или болезнь вызывает криоглобулинемию.

лечение

Врач будет лечить криоглобулинемию в зависимости от типа, тяжести повреждения, частей пораженного тела и основного заболевания или состояния.

Врач, вероятно, обсудит варианты с человеком до начала лечения.

В легких случаях без симптомов врач может вообще не лечить состояние. Вместо этого они могут посоветовать людям избегать холодной погоды или просто контролировать их и рекомендовать, чтобы они вернулись для дальнейшего анализа, если у них появятся новые симптомы.

В более умеренных и тяжелых случаях имеется ряд вариантов лечения. К ним относятся:

  • Кортикостероиды или другие иммуносупрессоры, которые помогают остановить иммунную систему от нападения на здоровые клетки.
  • Плазмаферез, который отфильтровывает глыбы криоглобулинов и помогает предотвратить блокированные артерии и повреждение органов.
  • Новые биологические препараты, такие как ритуксимаб (Rituxan), который представляет собой искусственное антитело, которое может препятствовать образованию белков, образующих скопления.

В случаях вторичной криоглобулинемии лечение включает коррекцию основного состояния. Когда основная причина лечится, симптомы криоглобулинемии также должны улучшиться.

Если врач определяет, что криоглобулинемия вызвана гепатитом С, лечение будет сосредоточено на противовирусных препаратах, и человек, скорее всего, будет передан специалисту по печенке. Пегилированный интерферон альфа и комбинация софосвивира и рибавирина продемонстрировали успех в лечении криоглобулинемии и ее осложнений, связанных с гепатитом С.

прогноз

Перспективы людей с криоглобулинемией варьируются в зависимости от тяжести их симптомов, степени любого нанесенного ущерба и возможных причин. Для самых мягких случаев лечение не требуется.

В более умеренных или тяжелых случаях лечение может помочь свести вспышки к минимуму и снизить общую тяжесть симптомов. Оставленные необработанные более тяжелые случаи могут привести к постоянному повреждению органов, нервов и тканей.

Также важно знать о потенциальных побочных эффектах некоторых методов лечения, таких как противовирусные препараты. Люди могут обсуждать возможные побочные эффекты со своим врачом.

Гепатит С, рак крови и другие основные причины криоглобулинемии потребуют специального лечения, и прогноз будет варьироваться от человека к человеку.

криоглобулинемия- заболевание, при котором в крови появляются аномальные белки, выпадающие в осадок при температуре ниже 37С

Криоглобулинемия редкое заболевание, которое развивается в результате присутствия в крови высоких уровней аномальных белков, называемых криоглобулинами. При снижении температуры эти белки образуют агрегаты, выпадают в осадок и  блокируют  мелкие кровеносные сосуды в том или другом участке тела, расположенном далеко от места охлажденения, что может привести широкому спектру осложнений. Различают несколько типов криоглобулинемий. Тип криоглобулинемии   зависит от типа аномальных белков, которые присутствуют в крови - криоглобулинов.

Криоглобулины  -  иммуноглобулины, или антитела. Антитела представляют собой молекулы белков, продуцируемых В-клетками иммунной системы, назначение которых - найти и помочь уничтожить инфекционные организмы, которые проникают в ткани организма.В норме антитела не осаждаются при снижении температуры тела. Криоглобулины при низких температурах   образуют комплексы друг с другом, образуя осадок или гелеобразное вещество. 

Известно три типа криоглобулинемий-  тип I, тип II и тип III. Основное различие между этими типами определяется  характером  антител-криоглобулинов и факторов, определяющих их появление в крови. В большинстве случаев тип I криоглобулиней связан с раком иммунной системы или раком крови. Тип II и тип III обычно развивается у людей с хроническими воспалительными заболеваниями, такими как гепатит С или аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные заболевания, которые вызваны дисфункцией иммунной системы, включают ревматоидный артрит и системная красная волчанка.

Криоглобулинемия имеет много потенциальных симптомов, так как наличие криоглобулинов в крови может влиять практически на любой орган или тип ткани. Это определяется тем, что осаждение белков может блокировать любые   сосуды тела, так что симптомы болезни зависят от от места  или мест, где заблокирован кровоток.   Тем не менее, некоторые эффекты проявляются чаще, чем другие.

Общие симптомы криоглобулинемии включают усталость, боли в мышцах, боли в суставах, затрудненное дыхание, изъязвления кожи и гибель больших участков клеток кожи. Эти признаки являются, как правило, общими и могут развиваться независимо от  поражения конкретного органа или органов. заболевания являются Довольно распространенными последствиями криоглобулинемии являются заболевание почек и печени из-за  их роли в фильтрации шлаков крови. 

Лица с низким уровнем криоглобулинов в крови могут предупреждать симптомы болезни, избегая холодных температур. Средние и тяжелые случаи требуют  лечения препаратами, подавляющими активность иммунной системы, такими как кортикостероиды. Кроме того, лечение сосредотачивается на устранении основной причины заболевания, будь то гепатит, аутоиммунные  или заболевания.  В большинстве случаев присутствие криоглобулинов в крови не приводит к смертельным исходам, но если поражаются почки - прогноз ухудшается.

КРИОГЛОБУЛИНЕМИИ - это... Что такое КРИОГЛОБУЛИНЕМИИ?


КРИОГЛОБУЛИНЕМИИ
мед.
Криоглобулины — белки, осаждаемые при низкой температуре, растворяющиеся при, нагревании. Различают 3 типа крио-глобулинов:
• Моноклональные (тип 1)
• Смешанные (тип 2) (включая моноклональный компонент с активностью AT в отношении гюликлонального IgG)
• Смешанные, оба компонента поликлональны (тип 3).
Криоглобулинемия — наличие криоглобулинов в крови. Её наблюдают при различных клинически полиморфных состояниях. Поражение почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит) обусловлено осаждением иммунных комплексов на мембранах клубочков почки.
Типы криоглобулинемий
• Тип I сочетается со злокачественными гематологическими заболеваниями. Наблюдают тяжёлую протеинурию, гематурию и иногда анурию. Гистологически: мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.
• Тип И сочетается с синдромом иммунокомплексного васку-лита; примерно у 50% больных имеется поражение почек. Широкий спектр клинических проявлений. Плохими прогностическими признаками считают артериальную гипертёнзию,
азотемию и анурию. Гистологически: эндокапиллярная пролиферация и мезангиальный отёк.
• Тип III может быть связан с различными заболеваниями с наличием или отсутствием поражения почек, включая СКВ, гепатит В и системные инфекции.
• Синдром Мельтцера (криоглобулинемия семейная смешанная, {{}}• 123550, 90.
• Смешанная эссенциалъная криоглобулинемия — идиопати-ческое нарушение, связанное с криоглобулиновыми комплексами, вызывающими окклюзию кровеносных сосудов или их воспалительные повреждения. Синдром возникает у лиц с криоглобулинами типа 2. Характерны рецидивы пурпуры, феномен Рейт, артралгии и иммунокомплексный нефрит. Поражения ЖКТ, печени и лёгких наблюдают редко.
Диагноз. Качественное и количественное определение криоглобули-нов в сыворотке крови. Диагностика основного заболевания.
Лечение не стандартизовано
• При поражении почек — диета № 7а
• Этиотропная терапия
• Тяжёлые поражения почек -показание к назначению глюкокортикоидов, цитостатиков или удаления криоглобулинов с помощью плазмафереза.

МКБ

D89.1 Криоглобулинемия

Литература

Meltzer M, Franklin EC: Cryoglobulinemia — a clinical
and laboratory study. Am. J. Med. 40: 837-856, 1966

Справочник по болезням. 2012.

  • КРИЗ ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ
  • КРИПТОКОККОЗ

Смотреть что такое "КРИОГЛОБУЛИНЕМИИ" в других словарях:

  • Криопати́и — (крио[глобулины] + греч. pathos страдание, болезнь) термин, обозначающий накопление в сыворотке крови иммуноглобулинов и (или) иммунных комплексов с необычными физическими свойствами (криоглобулинов). Криоглобулины выпадают в осадок при снижении… …   Медицинская энциклопедия

  • гиперпротеинемия — (hyperproteinaemia; гипер + протеинемия) повышенное содержание белка в крови; наблюдается, напр., при миеломной болезни, макроглобулинемии, криоглобулинемии, гиперглобулинемической пурпуре …   Большой медицинский словарь

  • Гиперпротеинеми́я — (hyperproteinaemia; Гипер + Протеинемия) повышенное содержание белка в крови; наблюдается, например, при миеломной болезни, макроглобулинемии, криоглобулинемии, гиперглобулинемической пурпуре …   Медицинская энциклопедия

  • Мошкович болезнь — I Мошкович болезнь (Е. Moschcowitz, американский врач, 1879 1964; синоним: тромботическая пурпура, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромботическая микроангиопатия, синдром Мошкович Сингера Симмерса) заболевание, характеризующееся… …   Медицинская энциклопедия

  • Нефри́ты — (nephritis, единственное число; греч. nephros почка + itis) термин, объединяющий разные по происхождению воспалительные (иммуновоспалительные) двусторонние диффузные поражения почек. В зависимости от преимущественной локализации воспаления в… …   Медицинская энциклопедия

  • Плазмафере́з, цитафере́з — [плазма (крови) + греч. aphairesis отнятие; гистологическое cytus клетка + греч. aphairesis отнятие] экстракорпоральный метод разделения крови на плазму (плазмаферез) и клеточные элементы (цитаферез) с их избирательным удалением. Плазмаферез и… …   Медицинская энциклопедия

  • ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ — мед. Узелковый периартериит (УП) ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП самостоятельная нозологическая форма, но… …   Справочник по болезням

  • СИНДРОМ ШЕГРЕНА — мед. Синдром Шегрена (СШ) системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими… …   Справочник по болезням

  • РЕЙНО СИНДРОМ — (описан французским терапевтом A. G. M. Raynaud, 1834–1881) – приступообразное расстройство артериального кровоснабжения кистей, реже стоп в результате спазма сосудов, возникающее под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. О синдроме… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) - симптомы болезни, профилактика и лечение Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) -

Смешанная криоглобулинемия чаще проявляется как первичное заболевание. Это по сути гиперчувствительный (гиперергический) васкулит, сочетающийся со смешанной криоглобулинемией, преимущественно класса IgM, IgG.

  • Эпидемиология

Неизвестна. Болеют преимущественно женщины старше 50 лет.

  • Патоморфология

В биоптате кожи из зоны пурпуры обнаруживают признаки васкулита в мелких сосудах, а в почках - диффузный гломерулонефрит с фибриноидным некрозом мелких сосудов и сосудов среднего калибра с фиксацией IgM и IgG на базальной мембране клубочка почки.

Патогенез (что происходит?) во время Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры):

В патогенезе васкулита большую роль играют иммунокомплексные процессы, в частности отложение иммунных комплексов в сосудах кожи и почек. Как правило, в составе иммунных комплексов при этом виде васкулита обнаруживаются поликлональные IgG и моноклональный IgM с активностью РФ (антиРсактивностью), реже другие компоненты.

Симптомы Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры):

Клиническая картина характеризуется появлением пурпуры на коже голеней и стоп, сопровождающейся жжением или зудом. Высыпаний на коже может быть больше при воздействии на организм холода, длительном стоянии, сдавлении участков кожи. Высыпания на коже держатся 1-2 нед, затем исчезают, а при обострении выявляются вновь. Появление пурпуры сопровождается артралгиями и особенно миалгиями разной интенсивности. Нередко ведущей жалобой больных является выраженная мышечная слабость. При обследовании больных могут быть обнаружены гепатолиенальный синдром, язвы на голени, синдром Рейно, периферическая полинейропатия. В последнее время обращают внимание на нередкое развитие гломерулонефрита, легочного васкулита с кровохарканьем и одышкой. Рентгенологическая симптоматика характерна для интерстициального процесса с диффузными нарушениями при функциональных методах исследования. Изредка наблюдаются изменения ЦНС по типу энцефа лопатии, миелита и др.

Диагностика Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры):

  • Лабораторные данные

В периферической крови обнаруживают лейкоцитоз, эозинофилию, увеличение СОЭ. Для диагноза важно обнаружение смешанной криоглобулинемии и уточнение состава иммуноглобулинов.

Диагноз смешанной криоглобулинемии ставят на основании комплекса клинических (пурпура, артралгии, миалгии, нефрит, нейропатия), лабораторных (обнаружение смешанной криоглобулинемии) и морфологических (васкулит в мелких сосудах кожи) данных.

  • Дифференциальный диагноз

Криоглобулинемическую пурпуру дифференцируют от заболеваний, при которых смешанная криоглобулинемическая пурпура выявляется как синдром; он встречается как в группе лимфопролиферативных процессов (Вклеточ ные опухоли), так и при аутоиммунных процессах (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, РА, синдром Шегре на и СКВ, хронический активный аутоиммунный гемолиз, гепатит).

Лечение Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры):

Лечение преимущественно симптоматическое, однако при различных системных проявлениях, в первую очередь гломерулонеф рите, применяются кортикостероиды и иммунодепрессанты, включая пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом (внутривенно до 1 г, однократно), с последующим переходом на прием внутрь циклофосфамида или азатиоприна в дозах 100- 150 мг/сут и преднизолона - 20-30 мг/сут. В последние годы широкое распространение получили экстракорпоральные методы лечения. Наиболее эффективна кркосорбция, во время которой кровь больных пропускается через систему (гемосорбент, двойная фильтрация), охлаждающуюся до -1- -4°С.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Смешанной криоглобулинемии (криоглобулинемической пурпуры), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Криоглобулинемический васкулит: лечение, патогенез

Заболевание криоглобулинемический васкулит характеризуется наличием в сыворотке крови криоглобулинов, а при избыточном содержании, отложением их на стенках сосудов. Основным симптомом является наличие высыпаний на нижних конечностях, реже на животе и ягодицах. При отсутствии лечения наблюдается очень высокий процент смертности в результате осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы или возникновении инфекционного процесса.

Этиология и патогенез

Провоцируют возникновение заболевания криоглобулины — белки иммуноглобулины, которые выпадают в осадок, когда температура опускается ниже 37 градусов. Появляются пептиды в организме при возникновении патологических состояний. Около 40% жителей планеты имеют в составе крови эти компоненты в количестве менее 0,8 мг/л, и заболевание при этом не возникает. Различают эссенциальный криоглобулинемический васкулит, причины возникновения которого неизвестны, и вторичное проявление криоглобулинемии.

Типы заболеванияХарактеристика
1Результаты анализов показывают наличие в крови моноклональных иммуноглобулинов. При дополнительных исследованиях можно обнаружить незначительно изменившуюся структуру тканей почек, что свидетельствует о наличии мембранозно-полиферативного гломерулонефрита.
2Анализ показывает наличие смешанных иммуноглобулинов. Эта форма заболевания встречается при гепатите С.
3Провоцирует болезнь бактериальная или вирусная инфекция. Сыворотка крови содержит неодинаковые виды поликлональных иммуноглобулинов.
Болезнь чаще всего диагностируется у женщин.

Болезнь поражает в большинстве случаев женское население, очень редко встречается у детей. Бактерии и вирусы, попадая в организм человека, провоцируют развитие иммунной реакции, которая заключается в образовании белков иммуноглобулинов, что носят название криоглобулины. Эти соединения оседают на стенках капилляров внутренних органов, тем самым провоцируют их разрушение. Иногда в плазме пациентов, страдающих васкулитом, белки не обнаруживаются.

Вернуться к оглавлению

Симптомы криоглобулинемического васкулита

Проявление заболевания не имеет определенной системы, все пациенты испытывают разные симптомы. Однако почти всегда развивается триада Мельтцера — боль в суставах, общее недомогание, высыпания на коже. Болезненные ощущения возникают во всех сочленениях, дискомфорт увеличивается при переохлаждении. В случае присоединения воспаления, наблюдается развитие артрита. Кожная поверхность, в особенности нижние конечности, покрывается геморрагическими высыпаниями. Сыпь представляет собой твердые на ощупь образования, которые при надавливании не исчезают. Причиной служат кровоизлияния из стенок капилляров в дерму. Когда сыпь начинает проходить, она образует пигментные пятна, которые могут сопровождаться изъязвлениями или некрозом.

Заболевание характеризуется нарушением работы печени, селезенки, почек, кишечника и легких. При поражении толстой и тонкой кишки пациент испытывает дискомфорт в животе. Если повреждению подвергаются сосуды печени и селезенки, то наблюдается увеличение этих органов в размерах. Наиболее опасным является локализация заболевания в почках. При этом развивается злокачественный гломерулонефрит, который провоцирует почечную недостаточность.

Криоглобулинемия нарушает работу нервной системы, что выражается в значительной потере чувствительности.

Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика?

Для диагностики патологии нужно сдать биохимию.

Лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови и измерение уровня СОЭ. Если есть заболевание показатель повышается.
  • Микроскопия мазков — для определения чужеродных агентов.
  • Исследование крови на биохимию и иммунологию:
    • криоглобулины;
    • ревматоидиный фактор;
    • антитела к вирусам гепатитов;
    • повышение активности печеночных и почечных проб.
  • Общий анализ мочи — для обнаружения проблем с почками.

Инструментальные методы:

  • КТ, МРТ и рентген грудной клетки;
  • УЗИ внутренних органов;
  • биопсия почек и кожи в месте высыпаний.
Вернуться к оглавлению

Лечение недуга

Чтобы терапия была эффективной, необходимо ликвидировать первопричину заболевания, устранить симптомы и предотвратить обострения. Для лечения используют плазмафорез. Процедура заключается в частичной замене крови на 5% раствор альбумина. Количество процедур зависит от тяжести заболевания, однако они проводятся не чаще чем через день и не дольше 3 недель. Если плазмафорез не дал результата, применяют двойную фильтрацию. Медикаментозная терапия назначается в зависимости от этиологии и тяжести заболевания, а также органов, вовлеченных в процесс. Прописывают препараты «Циклофосфамид», «Метилпреднизолон», «Интерферон и моноклональные антитела, которые снижают активность имунной системы. При достижении ремиссии рекомендовано продолжить поддерживающую терапию противовирусными препаратами на протяжении 3—4 месяцев.

Криоглобулины (в крови) - Забор анализов на дому – 755-9395

Общие сведения

Криоглобулины в крови - показатель нарушения иммунных свойств организма при аутоиммунных, вирусных, бактериальных и других заболеваниях. Основные показания к применению: аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит - до 50%), васкулиты, вирусные гепатита В и С, болезни печени (билиарный цирроз), почек (гломерулонефрит), болезнь Рейно.

Криоглобулины - показатель криопатий, обозначает состояние, при которых в сыворотке накапливаются иммуноглобулины или иммунные комплексы с необычными физическими свойствами. Криоглобулины представляют собой циркулирующие иммунные комплексы, состоящие из моноклонального парапротеина, растворимость которых зависит от температуры. При снижении температуры ниже температуры человеческого тела 35-36 С происходит спонтанная преципитация иммунных комплексов. Криоглобулины способны образовывать комплексы (преципитаты) при снижении температуры до 4 С и вновь растворяться при температуре 37 С (это и дало название этой группе белков). Сыворотка, содержащая эти белки образует коллоидную массу с увеличением вязкости при охлаждении (в пробирке). Аналогичные явления происходят при охлаждении и в сосудах человека. В результате может возникать активация комплемента, развитие васкулита и ишемии тканей. Патогенез заболевания заключается в отложении криоглобулинсодержащих иммунных комплексов в мелких сосудах. Клинически это проявляется кровоизлияниями на коже, образованием язв.

Криоглобулины могут состоять из одного класса (простые криоглобулины), а чаще из двух или даже трех классов иммуноглобулинов (смешанные криоглобулины типа IgG - IgM).
Различают криоглобулины трех типов:

  • Моноклональный иммуноглобулин, вырабатываемый при лимфопролиферативных заболеваниях (IgG или IgM).
  • Смесь поликлональных иммуноглобулинов, чаще IgG и моноклональных IgM-антител к этим иммуноглобулинам.
  • Поликлональные антитела к IgG.

Поэтому дифференцируют 3 основных типа криоглобулинемий.

При первом типе (моноклональном) в криопреципитатах обнаруживаются моноклональные антитела. При этом проводят диагностику миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема, неходжкинских лимфом, волосатоклеточного лейкоза.

При втором типе (смешанном II типе), преципитаты содержат как моноклональные антитела (например, ревматоидный фактор), так и поликлональные антитела (например, класса IgG). Смешанная форма проявляется васкулитами кожи с поражением участков тела (ишемия, вплоть до некроза), подверженных действию холода (чаще руки, ноги, ушные раковины, кончик носа). Этот тип чаще обнаруживают при аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, гломерулонефрите, узелковом периартериите, ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, Шегрена и Рейно.

Третий тип (смешанный III тип) характерен для инфекционных заболеваний (гепатиты А, В и С, герпетическая инфекция), бактериальных и паразитарных заболеваниях, а также и при иммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.).

Для всех типов криоглобулинемий характерным является поражение клубочкового аппарата почек, что может приводить к развитию мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.

 

Смотрите также