Легочная гипертензия у детей что это такое


Чем опасна легочная гипертензия у новорожденных и как ее лечить

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа , при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Основание для классификации Виды легочной гипертензии
Этиология
  • первичная (идиопатическая) – без признаков патологии со стороны органов дыхания и кровообращения
  • вторичная – с имеющейся патологией дыхательной системы, повлекшей за собой легочную гипертензию
Механизм возникновения
  • с выраженной спастической реакцией сосудов
  • с гипертрофией стенки сосудов без уменьшения площади их поперечного сечения
  • с гипертрофией стенки сосудов с одновременным уменьшением площади их поперечного сечения
  • с эмбриональным строением сосудов
Характер и длительность течения
  • транзиторная или преходящая – в большинстве случаев это не очень тяжелая форма заболевания, которая связана с перестройкой кровообращения новорожденного и проходит за 1-2 недели
  • персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – стойкое нарушение кровообращения в легких ребенка
Морфологический тип
  • плексогенная артериопатия – поражаются артерии и артериолы легких
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – поражение сосудов происходит вследствие их тромбирования
  • венокклюзионная болезнь – поражаются вены и венулы легких

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.

Опасность и осложнения

Без оказания своевременной медицинской помощи 4 из 5 младенцев с персистирующим фетальным кровообращением умрут в течение первых 3 дней, а остальные погибнут до того, как отметят свой пятый день рождения.

Смерть малышей может наступить от стремительно развивающейся сердечной недостаточности и стойкой гипоксемии (нехватки кислорода).

Симптомы

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.

Когда обращаться к врачу и к какому?

В случае обнаружения выраженных признаков дыхательной недостаточности у новорожденного к врачу надо обращаться немедленно – каждая минута промедления может оказаться роковой!

В роддоме неотложную помощь малышу может оказать штатный неонатолог или педиатр, при наличии – детский пульмонолог.

Диагностика

Диагноз ребенку ставится на основании:

  • Анамнестических данных – истории беременности и родов.
  • Данных осмотра и аускультации сердца.
  • Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
  • Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
  • Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.

А вы знаете, как проявляется варикоцеле у подростков и детей? Выясните, как диагностировать болезнь дома и чем ее реально вылечить.

Что такое болезнь Кавасаки и по каким причинам она развивается у детей? Все об ее опасности и мерах предосторожности — здесь.

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.
  • В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.
     

    Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.

  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.

Прогнозы и меры профилактики

При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.

Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

  • не курить;
  • минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
  • не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
  • строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.

Легочная гипертензия у детей и подростков > Клинические протоколы МЗ РК

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследование Критерии исключение диагноза
Наследственная ЛАГ Повышение уровня давления в легочной артерии Кариотипирование с цитогенетическим исследованием BМPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 Отрицательный результат кариотипирования
ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами Повышение уровня давления в легочной артерии Анамнез, анализ крови на токсины, прием препаратов фенфлюрамин, аминорекс, амфетомины, L-триптофаны и т.д. Отсутствие приема препаратов
ЛАГ, ассоциированная с ВПС Повышение уровня давления в легочной артерии ЭхоКГ, катетеризация ПОС, диагностика ВПС с лево-правым шунтированием крови. Исключение ВПС
ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ Повышение уровня давления в легочной артерии Иммунологические исследования, диагностика ВИЧ Отрицательный результат ВИЧ
ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ Повышение уровня давления в легочной артерии СРБ, АСЛО, РФ, АНА, АФЛА, диагностика системного заболевания соединительной ткани. Нормальные показатели маркеров
ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией Повышение уровня давления в легочной артерии Биохимический анализ крови с определением печеночных ферментов, билирубина с фракциями. УЗИ органов брюшной полости, ФЭГДС. Отсутствие портальной гипертензии
ЛГ, связанная с заболеваниями левого сердца Повышение уровня давления в легочной артерии ЭКГ, ЭхоКГ, КАГ, АКГ, диагностика систолической/ диастолической дисфункции левого желудочка, клапанных пороков левого сердца, врожденных/приобретенных обструкций левого желудочка. Отсутствие систолической/ диастолической дисфункции левого желудочка, структурных изменений митрального клапана
ЛГ, связанная с заболеваниями легких. Повышение уровня давления в легочной артерии Рентгенография органов грудной клетки, дыхательные тесты, спирография, диагностика ХОБЛ, интерстициальных болезней легких, прочих заболеваний легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом, расстройств дыхания во время сна, альвеолярной гиповентиляции, хронического воздействия высокогорья, пороков развития легких Отсутствие заболевания со стороны дыхания
ХТЭЛГ Повышение уровня давления в легочной артерии Вентиляционно – перфузионнаясцинтиграфия, ангиопульмонография, ЭхоКГ, диагностика дефектов перфузии и вентиляции легких, обнаружение ХТЭЛГ. Исключение ХТЭЛГ
Веноокклюзионная болезнь легких,
легочный капиллярный гемангиоматоз
 
Повышение уровня давления в легочной артерии Физикальное обследование, потрескивающие хрипы при аускультации легких в базальных отделах с двух сторон, низкие цифры диффузионной способности легких (для монооксида углерода), рентгенография, КТ высокого разрешения, бронхоскопия.  Биаллельные мутации гена EIF2AK4 без гистологического исслдеования. Отрицательный результат мутации гена EIF2AK4, нормальные показатели рентгенографии, бронхоскопии, КТ
Легочная гипертензия с
неясным и / или многофакторным
механизмы
 
Повышение уровня давления в легочной артерии Легочная вазоконстрикция, пролиферативная васкулопатия, внешняя компрессия, внутренняя окклюзия
 
Исключение перечисленных процессов

Легочная гипертензия новорожденных - причины, симптомы, диагностика и лечение

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Общие сведения

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Легочная гипертензия новорожденных

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

признаки и причины развития у детей и взрослых

Легочная гипертензия возникает вследствие повышения кровеносного давления в легочной артерии и на ранней стадии практически не проявляет себя.

Развитие заболевания приводит к тяжелым последствиям, таким как утолщение сосудистой оболочки, воспаление мышечного слоя сосудистой стенки и образование многочисленных тромбов.

На поздних стадиях артериальное давление оказывает слишком большую нагрузку на правый желудочек сердца.

Именно это становится причиной увеличения миокарда и его стенок.

Легочная гипертнезия относится к заболеваниям, постепенное развитие которых позволяет начать лечение и купировать симптомы на начальной стадии болезни.

Легочная гипертензия не возникает спонтанно, она вызвана следующими причинами:

  • Идиопатическая, первичная. Нарушения генетического характера, врожденные патологии и повышенная активность тромбоцитов. Это и врожденные пороки клапана аорты, митральный стеноз, поражение левого желудочка миокарда.
  • Вторичная. Наступает при хроническом течении врожденного порока сердца, нарушения дыхательной системы.

Также выделяют механизмы, которые способствуют развитию гипертензии легких:

  • Анатомический. Происходит за счет уменьшение количества сосудов кровообращения легочного круга.
  • Функциональный. В результате частых воспалительных процессов в бронхах появляется множество микроорганизмов и бактерий. Вызывают увеличение объема крови, которая должна поступить в артерию.

Причин, которые провоцируют нарушения кровообращения достаточно много. Все они приводят к тяжелым необратимым последствиям и летальному исходу.

Умеренная легочная гипертензия и другие виды заболевания

Умеренная легочная гипертензия относится к первому классу заболевания. Чтобы правильно обозначить развитие болезни, необходимо учитывать интенсивность проявления легочного сердца.

Показатели уровня вентиляции, нарушения движения крови по сосудам, гемодинамики.

Важным фактором является и недостаточное поступление кислорода в ткани.

В медицине все эти показатели соединили в одну классификацию легочной гипертензии:

  • 1 класс ЛГ. Начальная бессимптомная стадия. Отсутствуют любые признаки умеренной легочной гипертензии, физические нагрузки не вызывают последствий.
  • 2 класс ЛГ. Транзиторная форма. Активная деятельность ограничивается силой нагрузки. Появляются первые признаки нехватки кислорода, одышки, неприятные ощущения в области грудной клетки.
  • 3 класс ЛГ. Стабильная стадия. Дополнительно появляется ощущение повышенного артериального давления, симптомы тахикардии и легочного сердца.
  • 4 класс ЛГ. Пациенту необходим полный покой и отсутствие какой-либо активности. Признаки: отёчность, выраженная печень, проявляются вены на шее.

 

Переход от одной стадии заболевания к другой достаточно быстрый, поэтому реагировать на любые изменения или ухудшения общего состояния следует немедленно.

Чтобы предупредить осложнения любого заболевания, надо обращать внимание на сопутствующие признаки умеренной легочной гипертензии и остальных форм заболевания.

Гипертензия легкого тоже имеет свои симптомы:

  • ощущения слабости, сонливости;
  • чувство нехватки кислорода;
  • сжимающие спазмы в области грудной клетки;
  • асцит или хроническая недостаточность правого желудочка, посинение и отеки конечностей, наполнение брюшной полости жидкостью, застой крови, нарушение полноценного кровообращения, изменения в работе печени;
  • расстройства желудочно-кишечного тракта, рвотные позывы, тошнота, вздутие живота;
  • уменьшение необходимого уровня кислорода в крови приводит к появлению тахикардии, учащенному сердцебиению.

Данные признаки не всегда смогут указать на то, что это умеренная легочная гипертензия. Поэтому при проявлениях первых симптомов немедленно обращайтесь за консультацией к врачу.

Портопульмональная гипертензия — тяжелая форма артериальной гипертензии дыхательных путей. Выражается в 12% всех случаев, связанных с циррозом печени, иногда и без его признаков. Проявляется как традиционная одышка, пульсация яремных вен, кровянистые выделения при отхаркивании, отечность.

Легочная гипертония с митральным стенозом и атеросклерозом — это приобретенный порок сердца, который приводит к неспособности тока крови из левого предсердия в желудочек за счет сужения и уменьшения площади атриовентрикулярного устья.

Он является первопричиной возникновения легочной гипертензии и провоцирует атеросклеротическое поражение пульмональной артерии. При значительном нарушении оттока крови из левого увеличивается нагрузка и давление на правое предсердие. Это приводит к изменению миокарда и декомпенсации кровообращения, проходящего по большому кругу.

Легочное сердце — это нарушение малого круга кровообращения из-за постоянной нагрузки со стороны артериального давления, которое приводит к увеличению правого желудочка, миокарда и даже деформации грудной клетки, поражению легких, сосудов, тканей.

Все это является симптомами образования легочного сердца:

  • Острое. С тяжелым и подострым течением. Причины: тромбы, паразиты, бронхиальная астма, застойные процессы кровообращения, атеросклероз. Симптомами являются сухой кашель, редко с кровью, увеличение печени и выраженность вен на шее, одышка;
  • Хроническое. Источниками являются воспалительные процессы в бронхах и легких, фиброзы (например, идиопатический легочный фиброз, который успешно можно вылечить при помощи Пирфенидона или препаратов на основе нинтеданиба), травмы грудной клетки, нарушение позвоночника, ожирение. Признаки в виде одышки даже в положении «лежа», пульс в верхней области брюшной полости, развитие язвы двенадцатиперстной кишки, гипертонии, пневмонии.

С целью частичной нормализации состояния пациенты принимают препараты для разжижения крови, мочегонные и отхаркивающие. При ухудшении рекомендуется сделать массаж сердца и вызвать скорую помощь.

У пациентов с легочной гипертензией часто причиной для гипертонических кризов является митральный стеноз и легочное сердце.

Чтобы определить наступление этих процессов необходимо знать их характерные симптомы:

  • затрудненное дыхание;
  • одышка при легочной гипертензии;
  • болевые ощущения в левой части грудной клетки;
  • тахикардия;
  • смещение сердца вправо;
  • пульсация артерии;
  • удушье;
  • видимые вены на шее;
  • мочеиспускание светлое, обильное.

Часто путают эти симптомы с бронхиальной астмой, тахикардией. Идиопатическая легочная гипертензия дает яркие гипертонические кризы, которые могут длиться несколько часов, провоцировать сильные болевые ощущения в области сердца, нехватку воздуха.

Гипертензия легочной артерии: методы лечения

Гипертензия легочной артерии диагностируется комплексом процедур, которые состоят из таких методов:

  • первоначальный осмотр специалист, сбор анамнеза;
  • определение образа жизни пациента;
  • электрокардиограмма, позволяющая определить модификацию в правом отделе сердца;
  • эхокардиография, помогает выявить циркуляцию крови;
  • ПК томография, с ее помощью можно увидеть снимок увеличения в объеме артерии, поможет выявить есть ли какие-то проблемы с легкими и сердцем;
  • рентгенография легких, помогает пронаблюдать общее состояние артерий, насколько они сужены или расширены в объеме;
  • метод катетеризации, применяют для уменьшения силы давления в легочной артерии, этот способ позволяет наиболее точно узнать информацию о состоянии и не прибегать к рискам;
  • тест «6 минут ходьбы», с помощью данного теста можно выявить физическую реакцию пациента на разные нагрузки;
  • анализ крови пациента;
  • ангиопульмонография. Помогает выявить точное состояние сосудов и давление в легочной артерии. Исследование проходит при помощи введения в сосуды определенного препарата. Данная процедура применяется с особой осторожностью, так как она может привести к определенным рискам.

Основной задачей консервативного лечения является ликвидация этиологических факторов или же их коррекция. С помощью терапии понижают давление в легочной артерии.

Не допускается осложнение и тромбообразование. Изначально гипертензия легочной артерии лечится в стационаре. После того как снимется обострение лечение проводить дома.

В домашних условиях больному назначают такие препараты:

  1. Вазодилататоры — Нифедипин и Празозин. Данные препараты хорошо помогают на начальных этапах аномалии, в этот период отсутствуют видимые патологии.
  2. Дезагреганты — Аспирин и Кардиомагнил. Применяются для разжижения крови.
  3. Если уровень гемоглобина выше 170 г/л, необходимо проводить кровопускание в среднем 200-500 мл. Также оно необходимо при сильном набухании шейных вен.
  4. Мочегонные средства — Лазикс и Фуросемид. Выписываются, если есть признаки право желудочковой недостаточности.
  5. Дигоксин (Сердечные гликозиды). Могут быть назначены в том случае, если присутствует мерцательная аритмия. Способствуют снижению сердечного ритма.
  6. Антикоагулянтные препараты — Варфарин и Гепарин. Могут назначаться, если есть риск появления тромбов в организме.
  7. Простагландины — Эпопростенол и Трепростинил. Помогают снизить давление в области легочной артерии. Способствуют торможению образования патологий легочных сосудов.
  8. Антагонисты рецепторов эндотелина — Бозентан. Замедляют выработку эндотелии. Тормозят прогнозирование ЛГ.
  9. Прописывают медикаменты для лечения разных аномалий и заболеваний, связанных с сердцем.

Иногда убрать развитие заболевание, и сделать жизнь пациента дольше помогает хирургическое вмешательство.

Проводятся такого рода методики оперативного лечение:

  1. Межпредсердное шунтирование, иногда еще называют баллонная предсердная септостомия. Создается отверстие в районе двух предсердий, благодаря чему ЛГ понижается. Прогноз больного становиться значительно лучше.
  2. Пересадка легкого. Чтобы значительно снизить давление в легочной артерии могут проводить пересадку только одного легко. Есть один минус такого оперативного вмешательства — это возникновение в течение пяти лет облитерирующего бронхиолита (реакция и отторжение организмом нового органа). Именно поэтому продолжительность жизни ставится под вопросом.
  3. Пересадка легких и сердца. Такая процедура доступна только на крайних этапах заболевания. Недуг в данном варианте будет вызван ВПС или кардиомиопатией. При проведении данного оперативного вмешательства на начальных этапах заболевания, сроки жизни могут не увеличиться, а наоборот сократиться.

Абсолютно вылечить данное заболевание без ликвидации ее первоначальных причин нельзя. Здесь даже не помогут всем известные традиционные методы. Но народная медицина может уменьшить проявление симптомов болезни.

С народной медициной могут в комплексе участвовать и различные терапии:

  • На 250 мл кипятка необходима столовая ложка ягод рябины. Ягоды запарить и дать настояться один час. Курс лечения один месяц, необходимо пить по пол стакана 3 раза на день.
  • Цветки и травы адониса весеннего (1чайная ложка) запарить 250 мл кипятка. Оставить настаиваться, после чего принимать по 2 л натощак 3 раза в день. Курс лечения 21 день.
  • 100 мл свежевыжатого сока тыквы принимать ежедневно.

Необходимо прибегнуть к ограничениям в рационе питания. Нельзя соль и различные вредные жиры.

Рекомендации:

  1. Проведение вакцинации от разных инфекционных заболеваний (грипп, желтуха, краснуха и т.д.).
  2. Применение физических упражнений. Их назначают при всех вариантах сердечной аномалии. Только на самых крайних стадиях ЛГ необходимо отказаться от активного движения.
  3. Искусственное прерывание беременности. При беременности происходит сильное увеличение нагрузки на сердце, что может привести к смертельным исходам.
  4. Следует постоянно посещать психолога. При данном заболевании люди склонны входить в депрессивные состояния, которые нарушают психологическое равновесие.

Легочная гипертензия у новорожденных и ее особенности

Легочная гипертензия у новорожденных развивается в результате возврат к состоянию констрикции мелких артерий органа, что приводит к ослаблению кровеносного поступления в легких малыша.

Сброс крови дестабилизирует работу внутренней оболочки сосудов, из-за чего сосуды сужаются и увеличивают давление в легочной системе.

Поэтому сильно увеличивается нагрузка на маленькое сердечко и у малыша развивается сердечная недостаточность.

Легочная гипертензия у новорожденных приводит к тому, что ребенок плохо слышит, отстает в развитии от своих сверстников.

Наблюдая признаки легочной гипертензии у ребенка, необходимо срочно начинать кислородную терапию.

В тяжелых случаях используют экстракорпоральную мембранную оксигенацию. У малыша надо постоянно контролировать уровень жидкости, кальция и глюкозы. Температура комнаты, в которой находится малыш, не должна быть выше или ниже нормы.

Если вовремя не определить болезнь, новорожденный умрет через несколько дней в результате сердечной недостаточности и сильной нехватки кислорода.

Профилактика легочной гипертензии малышам ложится на плечи родителей. Мама не должна курить, следить за своим здоровьем во время беременности и до нее, не лечиться медикаментами и находиться под наблюдением врача-гинеколога.

Все это поможет выносить и родить здорового малыша, который будет жить долго и радовать своих родителей.

Если же ребенок все же заболел легочной гипертензии — надо бороться. Помните, что своевременное и правильное лечение спасает от многих недугов и продлевает жизнь на много лет.

Автор: Татьяна Егорова

причины, симптомы, диагностика и лечение

Достаточно часто пороки в развитии ребенка или же осложнения во время беременности могут стать причиной развития у новорожденных легочной гипертензии. Подобное состояние требует тщательного наблюдения за ребенком от медицинского персонала.

У деток, которые только недавно появились на свет, могут быть проблемы с сердечно-сосудистой системой, что и называется легочной гипертензией у новорожденных. В таком случае присутствует персистирующее сужение легочных артериол, а также повышенное сопротивление сосудов легких. В результате патологии у детей уменьшается легочный кровоток.

При наличии легочной гипертензии у новорожденных в трахее находится незначительное количество мекония – первых фекалий, а также меняется цвет околоплодных вод. Патология может встречаться как у детей, рожденных в срок, так и у переношенных. Объясняется это тем, что гладкие мышцы сосудов особенно активно развиваются только под конец беременности.

В случае с недоношенными детьми легочная гипертензия у новорожденных может начать развиваться только при наличии расстройства дыхания. Из-за патологии начинает повышаться кровяное давление в легочной артерии. В правом отделе сердца, как правило, наблюдаются сбои в работе. Из-за сильной нагрузки на желудочек сердца возникает его полная или частичная дисфункция. Ситуация значительно усложняется при наличии гипокальцемии и гипогликемии – пониженного количества кальция и глюкозы в крови ребенка.

Статистика заболевания

Чтобы более подробно узнать, что это такое - легочная гипертензия, стоит ознакомиться со статистикой. Заболевание встречается только у 1-2 новорожденных детей на каждую тысячу. Практически 10 % детей, которые нуждаются в интенсивной терапии, страдают легочной гипертензией. Стоит отметить, что большинство из них были рождены в срок или немного переношены.

В несколько раз чаще легочная гипертензия встречается у детей, которые были рождены с помощью кесарева сечения – около 85 % всех случаев. Практически все количество диагнозов было поставлено новорожденным деткам уже в первые трое суток их жизни. Благодаря такой ранней диагностике удается свести к минимуму количество смертей, ведь если вовремя не начать лечение, то примерно 80 % больных малышей могут умереть, прожив всего несколько дней. На сегодняшний день медицине хорошо известно, что это такое - легочная гипертензия, поэтому заболевание поддается лечению.

Причины развития болезни

Главной причиной развития легочной гипертензии как у доношенных, так и у переношенных деток считается хроническая форма асфиксии или же гипоксии. Основным проявлением заболевания будет нарушение в развитии и работе гладкой мускулатуры легочной артерии, что приводит к тяжелому дыханию у ребенка. Также на появление патологии будут влиять следующие факторы:

  • Повреждение легких гипоксического характера.
  • Диафрагмальная грыжа может быть причиной легочной гипертензии у новорожденных.
  • В венозной системе легких произошло повышение давления.
  • Присутствует обструкция сосудов.
  • У новорожденного ребенка присутствует сепсис.
  • Малыш страдает врожденным пороком сердца.
  • Во время внутриутробного развития наблюдалась задержка в созревании стенок сосудов.

Если стенки сосудов, расположенных в легких, не будут успевать развиваться и созревать, то это приводит к нарушению их строения и тяжелому дыханию у ребенка. В результате этого происходит уменьшение количества сосудов легких, которые могут полноценно функционировать. Код легочной гипертензии у новорожденных по МКБ-10 - Р29.3.

Существующие факторы риска

Специалисты также выделяют несколько дополнительных факторов, которые могут спровоцировать развитие легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Проток артерии может быть закрытым в связи со следующими причинами:

  • женщина во время беременности принимала противовоспалительные лекарства нестероидного происхождения;
  • ацидоз;
  • новорожденный имеет такое заболевание крови, как полицитемия;
  • имеет место наследственная предрасположенность;
  • произошла внутриматочная гипоксемия;
  • в утробе матери ребенок регулярно подвергался гипоксии;
  • женщина во время беременности принимала лекарства, которые содержали литий;
  • другие медикаменты;
  • выделение токсинов.

Персистирующая легочная гипертензия – это очень сложная и опасная болезнь, которая может стать причиной появления у новорожденного ребенка тромбов, сердечной недостаточности. В таком случае часто наблюдаются нарушения в ритме работы сердца, и ребенок имеет очень маленький вес. В запущенных случаях может быть задержка в развитии малыша или даже летальный исход. В случае этой патологии необходимо как можно скорее определить индивидуальные симптомы и лечение легочной гипертензии назначить.

У женщин во время беременности можно заметить также нарушение ритма сердца плода, а также вынашивание протекает не совсем нормально. Достаточно часто развивается легочная гипертензия у новорожденных при пороке сердца. Дополнительными факторами риска, которые могут спровоцировать развитие этого заболевания, можно назвать тяжелые роды, слишком низкую оценку новорожденного малыша по шкале Апгар.

Формы заболевания

Существуют не только разные симптомы и лечение легочной гипертензии, но и формы этого заболевания. Правильное определение формы также влияет на эффективность лечения. Легочная гипертензия у новорожденного ребенка может быть первичной (ПЛГН). В таком случае сразу же после появления малыша на свет нет никаких четких симптомов патологии, но спустя некоторое время наблюдается стойкая артериальная гипоксемия. Вторичная форма легочной гипертензии сопровождается аспирацией первыми фекалиями ребенка (меконием), пневмонией, легочной вазоконстрикцией (начинает быстро сужаться сосудистый просвет).

Патология может развиваться тремя разными способами. В первой ситуации легочное русло продолжает нормально развиваться и в нем не находят никаких отклонений, но при этом малыш страдает гипоксией, ацидозом и некоторыми другими заболеваниями. Во второй ситуации происходит гипертрофия сосудов, но при этом площадь поперечного сечения не уменьшается. Самым тяжелым считается третий случай, когда происходит гипертрофия стенок сосудов, и данные изменения необратимые.

Стадии развития патологии

В случае с новорожденными детьми патология делится на стадии точно так же, как и у взрослого человека:

  1. Первая стадия считается вполне обратимой, имеет достаточно неплохой прогноз. Диагноз может быть поставлен при наличии показателей артериального давления в легочном стволе, которые достигают отметки в 26-35 мм. рт. ст.
  2. Вторая стадия – показатели давления находятся в пределах 36-45 мм. рт. ст.
  3. Третья стадия – показатели артериального давления увеличиваются до отметки в 46-55 мм. рт. ст.
  4. Четвертая стадия самая тяжелая, и чаще всего ее лечение не приносит положительного результата. В таком случае артериальное давление в легочном стволе будет превышать отметку в 55 мм. рт. ст.

Симптомы болезни

Самым первым симптомом, который проявляется при наличии у ребенка легочной гипертензии, можно назвать одышку, не проходящую даже в состоянии полного покоя. Страдают не только легкие новорожденного, но и другие элементы организма. Достаточно часто присутствуют судороги мышц, спустя некоторое время можно заметить нарушение в полноценном росте и развитии, очень медленно набирается вес. К другим симптомам легочной гипертензии можно отнести:

  • сразу после рождения начинает развиваться цианоз, присутствует синюшность кожного покрова;
  • развивается пневмония;
  • десатурация;
  • тахипноэ – сильно учащенное дыхание у малыша;
  • в трахее у ребенка есть незначительное количество мекония;
  • печень сильно увеличена в размере;
  • у новорожденного наблюдается диафрагмальная грыжа.

Практически во всех случаях очень сильно понижается артериальное давление, но при развитии легочного криза может быть резкий скачок. В этот же момент возникает пульмональная гипертония. Новорожденные с легочной гипертензией могут страдать гиперкапнией. При наличии такой патологии у ребенка в крови находится слишком много углекислого газа. Если провести рентгенографию, то можно заметить, что сердце незначительно увеличено в размере – присутствует кардиомегалия.

При развитии персистированной легочной гипертензии у детей начинают появляться шумы в сердце. Податливые места грудной клетки втягиваются, а количество углекислого газа увеличивается одновременно с развитием гипоксии малыша. Данные симптомы нельзя устранить только путем проведения кислородотерапии. Подобрать правильное лечение сможет только специалист после тщательного обследования ребенка.

Диагностика патологии

После того как у малыша появились первые признаки легочной гипертензии, врачи проводят тщательное обследование, чтобы исключить наличие данной патологии. Также исключается или подтверждается наличие цианоза, реакции на подачу кислорода для дыхания крохи. Для диагностики используют несколько разных методов, чтобы получить максимально достоверный результат.

Электрокардиография

С помощью ЭКГ можно получить точный результат только при наличии поражения правого желудочка. Также можно определить наличие отклонений в его работе. При этом стоит помнить, что определенные изменения считаются нормой для новорожденного ребенка.

ЭхоКГ

Данный метод не позволят наверняка сказать, что у ребенка присутствует легочная гипертензия. Эхо считается дополнительным методом к ЭКГ, чтобы специалист имел возможность получить развернутую картину проводимой диагностики. ЭхоКГ позволяет определить, есть ли у ребенка врожденные пороки сердца, а также другие отклонения в развитии этого органа. Кроме того, с помощью такого метода диагностики можно максимально точно оценить функциональные возможности миокарда.

Рентгенография

Исследование грудной клетки ребенка с помощью рентгена проводится в большинстве случаев для того, чтобы обнаружить наличие увеличения в размерах правых отделов сердца.

Подтвердить наличие легочной гипертензии у новорожденного ребенка можно также с помощью общего, биохимического анализа крови. Также специалисты проводят исследование газового состава крови, что позволяет точно установить, какой уровень кислорода и углекислого газа находится в ней и какие есть отклонения от нормы. Тест на гипероксию позволяет определить у ребенка количество правого и левого выбора. В качестве дифференциальной диагностики могут использовать гипертоксические, гипервентиляционные тесты. Для окончательного подтверждения диагноза лечащий врач может назначить магнитно-резонансную диагностику.

Лечение заболевания

Терапия данной патологии изначально направлена на то, чтобы привести в порядок (понизить) давление в легочных сосудах. Сразу же проводится лечение кислородом, и оно будет полностью зависеть от того, в каком состоянии находится ребенок. Кислород в организм малыша может поступать через маску или же специализированный аппарат ИВЛ. В результате этого происходит моментальное улучшение оксигенации сосудов. Процедура проводится достаточно медленно, ведь в случае резкого падения уровня углекислого газа в крови повторно начнут сужаться сосуды – повторится приступ вазоконстрикции.

Достаточно часто врачи могут назначить искусственную вентиляцию легких - ИВЛ новорожденных. Благодаря этому легкие достаточно быстро раскрываются. Оксид азота начинает расслаблять гладкие мышцы, что приводит к расширению легочных сосудов. Кроме того, значительно увеличивается кровоток в этом органе. В особо тяжелых случаях дополнительной терапией выступает экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Для поддержания в организме новорожденного ребенка нормального уровня кальция, жидкости, глюкозы используются специальные медикаментозные препараты. При наличии у ребенка сепсиса нельзя обойтись без антибиотиков. Для лечения также используются сосудосуживающие средства, к наиболее распространенным из которых можно отнести «Тубокурарин», «Толазолин», нитропруссид натрия, антагонисты альфа-адренорецепторов.

Также для лечения могут использоваться специальные препараты для предупреждения развития сердечной недостаточности. К ним относят «Допамин», «Адреналин» и «Добутамин». Иногда могут использоваться лекарства для предупреждения гипоксии, например «Эуфиллин». Чтобы легкие раскрылись окончательно, специалисты могут ввести дозу «Сурфактанта».

Если есть предположения, что легочная гипертензия была спровоцирована инфекцией, то обязательным методом лечения является антибиотикотерапия. Очень редко могут использоваться мочегонные средства или же антикоагулянты. Для их применения должны быть определенные показания, ведь риск использования таких средств весьма велик, что и является отличительной чертой от лечения легочной гипертензии у взрослых.

Возможные осложнения

Легочная гипертензия – очень опасное заболевание, при наличии которого у новорожденного в несколько раз увеличивается нагрузка на сердце. Как показывает статистика, 8 из 10 детей с подобным заболеванием могут прожить всего несколько дней и умереть из-за острой сердечной недостаточности. Она нарастает слишком быстро, и при этом состояние ухудшается из-за постоянной гипоксемии. Если не начать лечение, то остальные двое детей вряд ли смогут дожить хотя бы до пяти лет.

Также к осложнениям можно отнести тромбоз, отставание в развитии, как в умственном, так и в физическом. Детей, страдающих легочной гипертензией, очень часто беспокоят гипертонические кризы.

Профилактика патологии

Специалисты на сегодняшний день не могут назвать точный список, выполнив пункты которого, можно было бы на 100 % исключить риск развития легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Объяснить это можно тем, что никто не застрахован от наиболее распространенных причин возникновения данной патологии. Но при этом будет нелишим выполнение следующих простых советов:

  • Во время беременности нужно вести здоровый образ жизни.
  • Нужно постараться свести к минимуму риск инфицирования плода в утробе матери.
  • Нельзя принимать никаких медикаментозных средств во время вынашивания ребенка без рекомендации врача или без его контроля.
  • Нужно выполнять все советы и предписания врача-гинеколога, который наблюдает женщину на протяжении ее беременности.

Прогноз

При легочной гипертензии у новорожденных прогноз вполне благоприятный. Если верить статистике, то за последние несколько лет значительно снизилось количество случаев развития легочной гипертензии. Из 1500 беременностей патология встречается только пару раз. Если же вовремя обнаружить болезнь и начать незамедлительное лечение, то 9 из 10 новорожденных детей выживают, и примерно к первому году жизни состояние их здоровья относительно приходит в норму.

Персистирующая легочная гипертензия, которая развивается у новорожденного ребенка, может стать причиной серьезных осложнений и даже летального исхода, чем и опасна легочная гипертензия у новорожденных. В связи с этим нужно как можно быстрее начинать лечение. При появлении первых же признаков стоит обратиться за помощью к специалистам. Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов у ребенка на здоровую и полноценную жизнь. Медицинские сотрудники должны составить протокол лечения персистирующей легочной гипертензии у новорожденного.

Не стоит тянуть время и думать, что все пройдет через пару часов или пару дней. Легочная гипертензия – это то заболевание, при котором счет идет на минуты, и каждый час жизни еще слабого новорожденного ребенка может стать последним. Поэтому терапию нужно начинать как можно быстрее и не терять драгоценное время.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных

Персистирующая легочная гипертензия, или персистирующее фетальное кровообращение – не самостоятельный синдром, он входит в состав других заболеваний и синдромов и имеет четкую характеристику. У всех новорожденных детей тяжелая гипоксемия связана с резистентностью сосудов легких и функционированием право-левого сброса крови через овальное окно и/или артериальный проток. Персистирующая легочная гипертензия встречается с частотой 1:1000-2000 новорожденных.

Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (при других патологических состояниях) персистирующую легочную гипертензию.

Содержание статьи:

Причины возникновения

Кровообращение плода характеризуется высокой резистентностью легочных сосудов. В конце беременности поток крови в легкие плода составляет 10% сердечного выброса. При первом вдохе с расправлением легких происходит быстрое снижение сопротивления легочных сосудов. Вазодилатация и кровоток в легких возрастают при улучшении оксигенации крови, снижении уровня РСО2, нормализации рН. В течение первых 12-24 часов резистентность легочных сосудов снижается на 80% и достигает нормы к 24-недельному возрасту. Доказано, что эндотелиальные клетки сосудов легких играют важную роль в регуляции тонуса сосудов. В этом процессе участвуют два медиатора: оксид азота (NO) – вазодилататор и эндотелин-1 – вазоконстриктор.

Несмотря на различные причины появления персистирующей легочной гипертензии, патофизиология процесса состоит в уменьшении количества артериол и активной вазоконстрикции. Механизм, ведущий к патологической вазореактивности и структурным нарушениям, не всегда ясен.

Возникновение транзиторной легочной гипертензии связано с гипоксией, ацидозом, гипогликемией, полицитемией, гипотермией (при использовании холодных газовых смесей для респираторной терапии), чрезмерным болевым родовым стрессом.

Можно выделить 3 группы новорожденных в зависимости от причины повяления персистирующей легочной гипертензии:

• Первая группа – персистирующая легочная гипертензия развивается при пороках развития легких (гипоплазия легкого, диафрагмальная грыжа или грыжа пупочного канатика, синдром Поттера и др.), что связано с уменьшением количества легочных артериол.

• Вторая группа – при нормальном количестве легочных артериол и их мускуляризации у новорожденных выражен спазм легочных артериол из-за нарушения механизма действия вазоактивных медиаторов (при асфиксии, САМ, РДС, сепсисе, гематологических и метаболических нарушениях, полицитемии). Гипоксия стимулирует секрецию эндотелина-1. Важную роль при этом играют также метаболиты арахидоновой кислоты (лейкотриены, тромбоксан, фактор активации тромбоцитов и др.). Нарастающий ацидоз усиливает спазм сосудов.

• В третью группу входят новорожденные с аномалиями легочных сосудов – гипертрофией мышечного слоя легочных артерий, мускуляризацией в норме немышечных внутриацинусных артерий. Такие изменения легочных сосудов могут быть следствием хронической внутриутробной гипоксии или преждевременного внутриутробного закрытия артериального протока при введении матери перед родами салицилатов или индометацина.

Симптомы

Большинство детей рождаются доношенными или переношенными, реже персистирующая легочная гипертензия наблюдается у недоношенных детей.

Вскоре после рождения у новорожденных появляется выраженный цианоз (периодический или постоянный) и тахипноэ без участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Возможно появление признаков сердечной недостаточности. Аускультативная картина над легкими может быть нормальной, однако нередко отмечаются ослабление дыхания и различные хрипы. При исследовании сердечной деятельности выявляется ритм галопа и шум, возникновение которого связано с недостаточностью трехстворчатого или митрального клапанов. Возможно увеличение размеров печени.

Диагностика

На рентгенограмме органов грудной клетки виден нормальный или обедненный легочный рисунок, увеличение размеров тени сердца. В ряде случаев присутствуют признаки какого-либо заболевания легких или отек легких. На ЭКГ отмечается правограмма за счет гипертрофии правого желудочка сердца, признаки субэндокардиальных инфарктов или ишемии миокарда. При эхокардиографии определяются нормальное строение сердца и сброс крови через овальное окно и/или артериальный проток, возможна недостаточность трехстворчатого клапана.

Первый шаг диагностики персистирующей легочной гипертензии – выявление несоответствия тяжести гипоксемии выраженности изменений на рентгенограмме. При проведении гипероксического теста 100%-м кислородом в течение 10 минут у новорожденных с легочной гипертензией редко отмечается выраженный подъем РО2. Этот показатель существенно не улучшается и при «жестких» параметрах ИВЛ, что является следствием право-левого шунтирования.

При право-левом сбросе крови через артериальный проток в различных порциях крови показатели РО2 могут отличаться: в крови из пуповины показатель ниже на 20 и более мм рт. ст., чем в крови из правой лучевой артерии. Также можно выявить различия в показаниях пульсоксиметрии (SаO2) на правой руке и других конечностях. Однако при преждевременном закрытии артериального протока эти различия выявляться не будут.

Для дифференциальной диагностики персистирующей легочной гипертензии и исключения врожденного порока сердца можно провести тест с гипервентиляцией: ребенку в течение 10 минут механически вентилируют легкие 100%-м кислородом с частотой 100-150 в 1 минуту. При легочной гипертензии можно достигнуть снижения РСО2 и кратковременного подъема РО2, чего нет при врожденном пороке сердца.

Лечение

Ввиду большого количества причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию, нет эффективного способа ее лечения. Основная цель терапии заключается в снижении потребности ребенка в кислороде, устранении факторов, вызывающих и поддерживающих легочную гипертензию, и оптимизации обеспечения тканей кислородом.

Новорожденному необходимо поддерживать оптимальный температурный режим, назначать седативную терапию при беспокойстве, вводить обезболивающие средства при болевом синдроме. Следует устранить возможность гипогликемии, гиповолемии, электролитного дисбаланса. Объем инфузионной терапии ограничивается минимальными физиологическими потребностями. Нормализация артериального давления в пределах среднего артериального давления 50-55 мм рт. ст. у доношенных и 40-45 мм рт. ст. у недоношенных осуществляется дофамином. В связи со сложностью дифференциальной диагностики и высокой вероятностью присоединения вторичной инфекции, новорожденным назначается антибактериальная терапия.

Приоритетным способом снижения персистирующей легочной гипертензии считается гипервентиляция с развитием гипокапнии и респираторного алкалоза. Новорожденному ребенку проводится вентиляция легких с частотой 60-90 в 1 минуту. Давление на вдохе должно составлять до 35 см вод. ст., время вдоха – 0,15-0,30 секунд. При таком режиме респираторной терапии достигается гипокапния, гипероксия и алкалоз. Осложнением такого режима респираторной терапии может быть баротравма легких и синдром утечки воздуха.

Для адаптации ребенка к аппаратному дыханию в таком режиме в зависимости от клинической ситуации используют такие препараты как: тиопентал; диазепам; ГОМК; промедол; миорелаксанты.

Если при проведении ИВЛ в режиме гипервентиляции не удается повысить РО2 до 80 мм рт. ст., необходимо проводить дополнительную медикаментозную терапию.

Ингаляции NO могут вызвать легочную вазодилатацию. Этот метод лечения был впервые успешно применен для лечения первичной легочной гипертензии у взрослых. С начала 90-х годов ХХ века ингаляции NO применяются для лечения новорожденных детей. Ингаляции низких доз NO эффективно снижают персистирующую легочную гипертензию, не вызывая системной гипотензии за счет быстрого связывания газа с гемоглобином в крови. Но этот факт в то же время указывает на опасность развития метгемоглобинемии при использовании высоких доз NO.

При отсутствии терапевтического эффекта возможно использование высоких доз сернокислой магнезии.

При персистирующей легочной гипертензии показана высокочастотная вентиляция легких. С помощью специального оборудования проводятся экстракорпоральная оксигенация крови и экстракорпоральная элиминация углекислоты, что позволяет при выраженном право-левом шунте и неэффективности проводимой терапии осуществлять оксигенацию крови вне организма, ликвидировать гипоксемию, гиперкапнию и стабилизировать состояние ребенка.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

прогноз, причины и способы профилактики

Легочная гипертензия — это серьезное заболевание, которое диагностируется у людей всех возрастов. С такой патологией приходится сталкиваться даже маленьким детям, которые только недавно появились на свет. Однако пугаться ее не стоит. Своевременная и грамотная терапия позволяет надеяться на благоприятный прогноз.

Описание патологии

Легочная гипертензия у новорожденных — это условный звоночек организма, указывающий на невозможность полноценной адаптации системы легочного кровообращения. В предродовом периоде легкие претерпевают целый ряд различных изменений. Они постепенно готовятся к своей основной работе вне материнской утробы, но пока их функции выполняет плацента.

После появления малыша на свет должен произойти старт самостоятельного полноценного дыхания. Однако под воздействием определенных факторов этот процесс может сопровождаться патологией.

При гипертензии в сосудистом русле органов происходит резкое увеличение давления. В результате сердце претерпевает колоссальную нагрузку. Организм малыша старается снизить давление в легких посредством уменьшения количества циркулирующей крови. Она выбрасывается прямо в сердце. Как следствие, у новорожденного падают объемы кислорода в крови, постепенно развивается цианоз.

Согласно статистической информации, легочная гипертензия выявляется у каждого второго ребенка из 1000. Диагностирование патологического процесса проводится в первые дни после появления на свет. Такой подход позволяет раньше начать терапию, уменьшить вероятность летального исхода. При отсутствии лечения в 80% случаев новорожденные умирают.

к оглавлению ↑

Основные причины болезни

Легочная гипертензия — это хорошо изученное заболевание. Причины его развития весьма многообразны. Среди них особого внимания заслуживают следующие расстройства:

  1. Пренатальный стресс, проявляющийся в результате аспирации мекония, гипоксии, гипогликемии. На фоне этого нарушения сразу после рождения у ребенка диагностируется спазм легочных артериол. Впоследствии эти структуры претерпевают склеротические изменения.
  2. Задержка созревания структур сосудов внутриутробно. Уже после появления малыша на свет они частично сохраняют эмбриональное развитие. Такие сосуды очень сильно подвержены процессу спазмирования.
  3. Диафрагмальная грыжа. При данной патологии легкие оказываются неполноценно развитыми, поэтому не могут нормально функционировать.
  4. Врожденные аномалии развития сердца и легких.

В единичных случаях врачи не в состоянии установить первопричину патологического процесса. В ситуациях такого рода говорят об идиопатическом варианте легочной гипертензии.

к оглавлению ↑

Разновидности недуга

Легочную гипертензию принято делить на два вида: первичная и вторичная. Каждая из патологий отличается своим характером и симптоматикой.

к оглавлению ↑

Первичная легочная гипертензия

Обычно выявляется у совсем недавно родившихся младенцев. Сначала заболевание не сопровождается яркой симптоматикой. Через некоторое время наблюдается появление стойкой гипоксемии. Такой диагноз характерен для полностью доношенных или чуть переношенных детей.

Примечательно, что при кесаревом сечении заболевание диагностируется в 5 раз чаще по сравнению с естественными родами. У недоношенных малышей оно выявляется крайне редко.

к оглавлению ↑

Вторичная легочная гипертензия

Чаще всего является следствием тяжелых заболеваний легких. Течение патологического процесса характеризуется многочисленными осложнениями, что негативно отражается на его исходе.

к оглавлению ↑

Клиническая картина

При формировании гипертензии легочной главная роль принадлежит чрезмерно активному разрастанию внутреннего слоя стенок капилляров. Наряду с этим наблюдается дисфункция сосудистой структуры. Именно на уровне последней и возникает воспалительный процесс. В русле капилляров постепенно образуются многочисленные тромбы, а сосудосуживающие вещества организм начинает продуцировать в избыточных объемах.

В результате формируется стойкое кислородное голодание. В качестве ответной реакции на происходящие процессы мелки сосуды подвергаются спазмированию. Сопротивление русла сосудов резко возрастает, поэтому нарастает давление и в легочной артерии. На фоне перечисленных нарушений увеличивается нагрузка на главную мышцу организма, что неминуемо ведет к сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у детей характеризуется определенной клинической картиной. Сначала количество дыхательных сокращений резко возрастает. Кожные покровы приобретают характерный синюшный оттенок. Его интенсивность может варьироваться на различных частях тела.

Если на этом этапе развития патологического процесса ребенку назначается кислородотерапия, ее воздействие не позволяет исправить ситуацию.

АД при легочной гипертензии обычно понижено. При прослушивании сердца выявляется систолический шум. Врачи объясняют его появление недостаточностью так называемого трехстворчатого клапана. Гипоксемия при этом недуге может достаточно стремительно прогрессировать. Некоторые пациенты, подключенные к аппарату ИВЛ, все равно умирают. У сумевших справиться с первыми симптомами недуга детей состояние обычно улучшается через неделю после подтверждения легочной гипертензии.

к оглавлению ↑

Методы диагностики

При обнаружении признаков гипертензии у ребенка нужно незамедлительно обратиться к доктору. В условиях роддома это может быть педиатр или обычный неонатолог. Каждая минута раздумий при таком диагнозе может оказаться роковой.

Для подтверждения легочной гипертензии врачу крайне важно изучить анамнез ребенка и его матери. С этой целью он может задать ряд уточняющих вопросов касательно течения беременности и первых дней младенца. После этого специалист приступает к осмотру маленького пациента.

Дополнительно могут потребоваться некоторые лабораторные исследования. Наибольшей информативностью среди них отличается обычный анализ крови. По показателям оксигенации крови следует судить о правильности предварительного диагноза. При легочной гипертензии этот параметр практически всегда находится за пределами нижней границы.

Также маленькому пациенту в обязательном порядке назначается УЗИ с допплером и рентгенограмма. Электрокардиограмма в таком случае характеризуется малой информативностью.

На основании результатов комплексного обследования доктор может подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз. Только после этого приступают к терапии.

Отдельно необходимо упомянуть о дифференциальной диагностике. Поскольку легочная гипертензия сопровождается схожей с другими недугами клинической картиной, логично дифференциировать ее с иными патологиями. К их числу необходимо отнести врожденные пороки, миокардит, тромбоэмболию и пр.

к оглавлению ↑

Консервативная терапия

Лечение новорожденных малышей с легочной гипертензией осуществляется исключительно в отделении интенсивной терапии. Для снятия спазма, снижения давления применяются следующие процедуры:

  1. Искусственная вентиляция легких. Сегодня все чаще в дыхательную смесь стали добавлять оксид азота, мотивируя это более высокой эффективностью проводимой терапии.
  2. Использование препаратов для купирования спазмов и расслабления стенок сосудов (Нитропруссид, Толазолин). До и после процедуры необходимо контролировать показатели АД.
  3. Применение метода экстракорпоральной оксигенации. Его назначение оправдано только в случае высокой вероятности смерти крохи. Во время процедуры кровь маленького пациента насыщается кислородом. Ребенок подключается к аппарату посредством введения подключичных катетеров. В некоторых случаях для восполнения количества циркулирующей крови по организму используется донорский материал.
  4. Применение лекарственных средств для предупреждения возникновения сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин).
  5. Если причина недуга скрывается в проникновении в организм инфекционных агентов, назначаются антибактериальные медикаменты.
  6. Мочегонные препараты и большинство антикоагулянтов в педиатрии применяются крайне редко.

Если родители сразу после появления первых проявлений легочной гипертензии обратились к доктору, можно надеяться на благоприятный исход. В противном случае 4 из 5 малышей умирают в течение трех дней. У остальных смерть наступает до 5 лет. Летальный исход обычно обусловлен развитием стойкой гипоксемии.

к оглавлению ↑

Необходимость хирургического вмешательства

К операции прибегают в случае осложненного течения легочной гипертензии. Решение о хирургических манипуляциях должен принять лечащий врач. В современной медицинской практике используется один из трех представленных ниже вариантов терапии:

  1. Предсердная септостомия. Операция подразумевает под собой создание так называемого отверстия между предсердиями. Таким образом удается достичь понижения давления в легочной артерии.
  2. Тромбэндартерэктомия. Данное вмешательство используется с целью удаления имеющихся тромбов в сосудах.
  3. Операция по трансплантации. К этой процедуре прибегают в исключительных случаях.

Хирургическое вмешательство опасно не только своими последствиями, но также сложностью выполнения манипуляций. Именно поэтому к таким процедурам прибегают крайне редко.

к оглавлению ↑

Способы профилактики

Исход легочной гипертензии напрямую зависит от своевременности его лечения. Согласно статистической информации, к первому году жизни состояние большинства детей стабилизируется. Приблизительно 30% малышей впоследствии страдают от различных психофизических нарушений, расстройств зрения и слуха. Подобные патологии обусловлены исключительно перенесенной дыхательной недостаточностью.

Можно ли предупредить возникновение легочной гипертензии? Ее профилактика ложится на плечи матери еще до момента зачатия малыша. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

  1. Задолго до предстоящей беременности нужно кардинально изменить свой образ жизни. Это самый легкий способ профилактики. Следует отказаться от всех пагубных пристрастий, нормализовать режим труда и отдыха, стараться правильно питаться. Состояние здоровья будущей роженицы уже на этом этапе во многом определяет благополучие ее малыша.
  2. Рекомендуется постараться минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода. С этой целью до беременности женщине желательно пройти полное обследование организма. Если врач выявит какие-либо серьезные проблемы со здоровьем, необходимо пройти курс лечения. В противном случае внутриутробное заражение ребенка и возникновение легочной гипертензии неизбежно.

    Это может быть воздействие вируса или различных грибков, бактерий и другой патогенной флоры. Обычно перечисленные агенты активизируются под влиянием определенных факторов, одним из которых и является беременность.

  3. Не стоит по собственной инициативе во время вынашивания малыша в утробе принимать какие-либо лекарственные препараты. Большинство медикаментов уже в первом триместре беременности запрещено. Их использование может негативно отразиться на развитии младенца, спровоцировать у него различного рода аномалии, в том числе и легочную гипертензию.
  4. Крайне важно строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога. Если доктор по каким-либо показаниям запрещает физическую нагрузку, занятия спортом или интимные контакты, нужно следовать его советам. Вероятно, такая чрезмерная активность негативно отражается на состоянии ребенка. Каждый случай индивидуален, поэтому практически невозможно предсказать, к каким именно ограничениям нужно готовиться.

Перечисленные рекомендации позволяют избежать большинства проблем у новорожденного, а также такого неприятного диагноза как легочная гипертензия.

Если будущие родители планируют зачать малыша, о его здоровье нужно позаботиться задолго до появления ребенка на свет.

Когда избежать гипертензии все же не удалось, отчаиваться раньше времени не нужно. Однако крайне важно сразу же обратиться за квалифицированной помощью. Чем раньше врач приступит к терапии, тем выше шансы на благоприятный исход. При этом риск развития осложнений будет равен практически нулю.

Бондаренко Татьяна

Эксперт проекта OPnevmonii.ru

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать - поставьте оценку

Загрузка...

Легочная гипертензия что это такое у детей

Гипертензия легких: возникновение, признаки, формы, диагностика, терапия

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

  • Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
  • Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
  • Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
  • Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
  • Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
  • Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
  • Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

  1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
  2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
  3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

  • Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

  1. Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
  2. Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина — длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

  • Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм — при напряжении;
  • Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

  1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
  2. Начальное: >15 мм
  3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген — исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен — позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Рекомендации по снижению рисков

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Поддерживающая терапия
  • Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
  • Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
  • Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
  • Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
  • Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
  • Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
  • Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.
Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

  1. Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
  2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
  3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

  • Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
  • Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умерен

что это такое, у новорожденных детей, причины, симптомы, лечение

Появление одышки, усталости при малой нагрузке, к тому же появления отека ног. Что это такое и почему так происходит? Существует большое количество заболеваний, связанных с недостаточностью поступления крови с жизненно важным кислородом к сердцу. Э. Ромберг в 1891 г., изучая их, выделил группу болезней, для которых свойственно резкое увеличение артериального давления в легочной системе кровообращения, что приводит к такой недостаточности и как следствие, недугам, которые так сильно докучают. Объединив эти заболевания, он дал им единое название – легочная гипертензия.

Виды

В настоящее время выделяют следующие виды гипертензии легочной артерии:

Гипертензия распространена в основном среди людей старше 65 лет. Но есть случаи проявления легочной гипертензии у новорожденных. При появлении на свет механизм дыхания сменяется с плацентного на легочный, но в какой-то момент происходит нарушение.

Из-за резкого увеличения давления внутри сосудистой системы легких, сердце ребенка начинает претерпевать большую нагрузку. Организм, стараясь избежать сердечной недостаточности, быстро снижает давления в легких, уменьшая объем находящейся в них крови, она сливается через открытый артериальный проток. Это влечет за собой увеличение содержания венозной крови в общем кровотоке, поэтому понижается содержание кислорода в крови и кожа новорожденного приобретает синий цвет.

Легкое в норме и при гипертензии

Причины

Причинами могут послужить заболевания приобретённые в течении жизни, неподходящая окружающая среда или же генетическая предрасположенность.

Основные причины легочной гипертензии у новорожденных детей:

  • Нарушения в работе сердца;
  • Врожденные или приобретённые изменения в сердечной мышце;
  • Длительные заболевания легких;
  • Любые повреждения сосудов легких;
  • Отклонения в обмене веществ;
  • Проживание в горах.

Бывает и такое, что основание для возникновения легочной гипертензии не могут определить, в таком случае болезни ставиться первая степень. Причины для такого высокого давления могут быть связаны с нарушением иммунной системы или приемом противозачаточных препаратов.

Второстепенное повышение артериального давления в главном органе дыхания человека происходит при патологических изменениях в нем или же в сердце, сосудах.

Патогенез легочной гипертензии

Симптомы

Основным симптомом легочной гипертензии является одышка, которая отличается от таковой у здорового человека:

  • возникает при малейших физических нагрузках, даже в покое;
  • не прекращается и тогда, когда человек сядет;

Кроме симптомов одышки, существует еще несколько характерных признаков:

  • слабость и частая утомляемость;
  • не прекращаемый сухой кашель;
  • избыточное скопление жидкости в нижних конечностях;
  • увеличение печени;
  • расширение легочной артерии, стесняя возвратно-гортанный нерв.
  • болевые ощущения в груди и в правом боку.

Стадии

В зависимости от проявления симптомов различают четыре стадии развития легочной гипертензии:

  • Первая. Энергичность при нагрузках не теряется. Признаки гипертензии не проявляют себя.
  • Вторая. Характеризуется ограниченной активностью. Но привычный режим работы может вызвать учащенное дыхание, слабость, мушки перед глазами и головокружение.
  • Третья. Признаки легочной гипертензии активируются при небольшой нагрузке.
  • Четвертая. Возникновение присущих признаком происходит при покое.

Таким образом, если вы начали замечать появление одышки после незначительных нагрузок, непонятно откуда-то взявшаяся усталость или отечность в ногах, не нужно ждать еще большего ухудшения самочувствия, необходимо обратиться к специалисту.

Диагностика

Диагностировать увеличение артериального давления в легких на первых стадиях довольно сложно. Да и люди обращаются к врачу, уже когда явно выражена симптоматика. В таких случаях терапевт назначает обследование у специалистов по пульмонологии и сердечно-сосудистой системе.

Для выявления и уточнения диагноза используют несколько методов:

  • Сбор информации о пациенте и его родственниках по поводу сердечно-сосудистых болезнях и легких;
  • Врач обязан спросить курит ли больной, на сколько активен и принимает ли какие-нибудь медикаменты;
  • Специалист осматривает человека на выявление внешних признаков заболевания;
  • Пациент должен пройти ЭК сердца для выявления отклонений в сердечной мышце;
  • Необходимо пройти процедуру по определению скорости кровотока;
  • С помощью компьютерной томографии определяют изменения легочной артерии;
  • Фотографирование внутреннего строения при помощи рентгеновых лучей легких дозволит просмотреть структуру артерии, ее расширение и сужение;
  • Метод введения катетера используют для точного измерения АД внутри легочной артерии;
  • Для установления стадии заболевания применяют тест «шестиминутной ходьбы»;
  • Общий анализ крови;
  • Введение контрастного элемента в кровь пациенту дает возможность получить картину сосудов. Существует риск спровоцировать резкое обострение симптомов, поэтому применяется реже.
Легочная артериальная гипертензия на ренгеновском снимке

Лечение

Лечение легочной гипертензии у новорожденных детей и у беременных проводят медикаментами либо, в крайних случаях, хирургическим путем.

Главными задачами специалиста являются:

  • Точное определение заболевания;
  • Понижение артериального давления;
  • Недопущение образования тромбов с сосудах сердца.
  • Для достижения цели – избавления от болезни, специалист может прописать средства, действующие на мышечный слой сосудов, свойства крови, мочевыделительную систему.
  • В первом случае, медикаменты очень хорошо помогают при слабо выраженных симптомах. Когда система сосудов еще сильно не изменилась, есть шанс, что болезнь будет побеждена.
  • Образование тромбов, это очень опасное явление, в крайних случаях может привести к смерти. Если высокое сгущение крови, то врач прибегает к кровопусканию.
  • Мочегонные средства применяют в случаях осложнения при недостаточном поступлении крови к правому отделу сердца. Они воздействуют на процессы образования мочи или на ее гормональную регуляцию в почках, также способны повышать осмотическое давление, поэтому становится затруднительным обратное всасывание жидкости в организме.

Кроме лекарств в перечень способов избавления от недуга включают:

  • Кислородная ингаляция. Является основной процедурой для снижения проявления усталости. Дышать чистым кислородом через специальное устройство, включающее источник и дыхательную гарнитуру. Вторая представляет собой маску или трубочки. Одна процедура длится от десяти минут и дольше в зависимости от наставления врача.
  • Кроме этого прописывается диета, запрещающая употребление соли и чрезмерного количества жидкости.
  • Запрещаются физические нагрузки, при которых пациенту становится плохо. При этом, человек не обязан находится дома в четырех стенах и ничем не заниматься. Активность должна присутствовать. Занятия, не вызывающие дискомфорта и болезненных ощущений полезны для организма.

Существует один операционный метод — это трансплантация органов. Такой способ применяется очень редко из-за неполной отработанной методике на практике. Но прогноз после проведения такой процедуры, довольно-таки не плох. Проводится пересадка сердца, легких.

Осложнения

Гипертензия легкого сильно повышает уровень преждевременной смерти. Вызывает хроническую или острую недостаточность сердца или легких.

Главными осложнениями легочной гипертензии являются:

  • Снижение поступления крови к сердцу может прогрессировать, что повлечет за собой ослабление его мышцы, а вместе с тем и гипоксию органов и тканей.
  • При застое крови могут образовываться тромбы, образование такого сгустка крови в легочной артерии может привести к неожиданной смерти больного.
  • Стремительное повышение артериального давления, вместе с отечностью легкого.

Профилактика

Для профилактики легочной гипертензии применяют следующие мероприятия:

  • Здоровый образ жизни. Отказ от вредных привычек, лечебная гимнастика для сосудов, занятие фитнесом или выполнение легких упражнений.
  • Диспансеризация. Поможет выявить заболевание на ранних стадиях и предотвратить осложнения. Если существуют какие-нибудь заболевания легких нужно постоянно наблюдаться у специалиста, следить за протеканием их.
  • Как говорилось выше, при выявлении гипертензии запрещается физическая активность, влекущая за собой резкие проявления симптомов, но это не говорит о том, что нагрузки полностью запрещены. Не интенсивные занятия должны присутствовать.
  • Избегание стресса. Бытовые и профессиональные конфликты способны обострять признаки болезни.

Таким образом, резкое скачки давления в легочной артерии – это опасное заболевание, которое в крайних случаях может привести к летальному исходу из-за многочисленных осложнений. При проявлении первых признаков болезни необходимо обратиться к терапевту, который увидев всю картину симптомов направит вас к нужному специалисту. Тянуть нельзя.

Гипертензия артерии легкого лечится с помощью медикаментов. При запущенных случаях устранение заболевания происходит хирургическим путем. Чтобы до этого дело не дошло, нужно заботиться о своем здоровье, хотя бы раз в год проходить профилактические процедуры, на выявление данного недуга.

Легочная гипертензия у детей: этиология, симптоматика и терапия

Легочная гипертензия у детей является опасным заболеванием, которое характеризуется увеличением давления в просвете легочных сосудов. Это приводит к повышенной нагрузке на сердце, а также влияет на работоспособность легких. В результате образуется острая гипоксия, при которой работа всех органов и систем нарушена.

Причины

Выделяют два типа легочной гипертензии: первичная и вторичная. Внезапное возникновение заболевания у абсолютно здорового ребенка не позволяет с точностью определить этиологию и причину. Это может быть как наследственность, так и сопутствующие патологии, протекающие в латентной форме.

Первичная легочная гипертензия часто встречается у недоношенных детей

Вторичная форма обычно связана с перенесенными ранее заболеваниями, затрагивающими органы дыхания и сердечно-сосудистую систему. Установлено, что легочная гипертензия у детей провоцируется воздействием следующих факторов:

  • длительный контакт с парами ядовитых веществ, провоцирующих общую интоксикацию;
  • наличие бронхиальной астмы;
  • аутоиммунные процессы в организме;
  • хроническая пневмония;
  • частые респираторные заболевания, протекающие в осложненной форме из-за низкого уровня иммунитета.

Первичная легочная гипертензия часто встречается у недоношенных детей, которые появились на свет до того момент, как их дыхательная система была сформирована. Перепад в давлении и невозможность самостоятельно дышать приводит к развитию ряда симптомов гипертензии, что при отсутствии комплексного лечения влечет смерть.

Симптомы

Первичная легочная гипертензия у детей отличается быстрым и острым течением, когда на протяжении 2-3 часов состояние ребенка стремительно ухудшается. Появляется затрудненное дыхание со свистом, частота которого 70-80 вдохов в минуту.Носогубный треугольник приобретает синюшный оттенок, ребенок становится вялым и апатичным.

Сонливость и апатия – типичные симптомы легочной гипертензии

Легочная гипертензия у недоношенных детей сопровождается потерей в весе, отсутствием аппетита и расстройством сна. Находясь на ИВЛ и искусственном питании, состояние может стремительно ухудшаться.

Вторичная форма характеризуется отсутствием яркой клинической картины на начальных стадиях. Болезнь маскируется под видом простуды, проявляя схожие симптомы. Родители начинают бить тревогу, когда легочная гипертензия у детей переходит во 2-3 степень.

Симптоматика полностью зависит от степени течения недуга и особенностей организма. Общими клиническими проявлениями являются:

  • сильная одышка при незначительных физических нагрузках или в состоянии покоя;
  • болезненные ощущения в груди и спине;
  • учащенное сердцебиение;
  • сонливость, апатия, отсутствие аппетита;
  • головокружение и потеря сознания;
  • сухой кашель в виде приступов;
  • тошнота и сильная головная боль;
  • охриплость голоса.

При запущенных формах болезни может развиваться приступообразный кашель с рвотой и кровяными выделениями. Ребенок стремительно теряет в весе, мало двигается и находится в подавленном настроении.

Врач внимательно осматривает больного малыша и слушает, как бьется его сердце

Диагностика легочной гипертензии у ребенка

Дифференцировать патологию достаточно сложно, так как симптомы легочной гипертензии у детей имеют схожие проявления с банальными респираторными заболеваниями. В случае выявления вышеуказанных симптомов, потребуется консультация специалиста и комплексная диагностика, которая включает:

  1. Сбор анамнеза – врач опрашивает родителей о продолжительности и характере симптомов, предполагая, с чем это может быт связано.
  2. Осмотр ребенка, пальпация грудной клетки, перкуссия –осматривают и прощупывают грудную клетку, постукивают, оценивая степень боли и ее характер по внешним проявлениям. Обращают внимание на вес ребенка в динамике, учащенное сердцебиение и дыхание, цвет кожных покровов.
  3. ЭКГ – показывает работу сердца со всеми его характеристиками.
  4. УЗИ сердца – помогает определить размер органа и отдельных его частей, особенно правого желудочка и предсердия.
  5. Рентгенография легких – показывает сужение просвета бронхолегочных сосудов, а также увеличение в объеме альвеол.

Потребуется лабораторное исследование мочи и крови, позволяющие оценить общее состояние здоровья ребенка.

ЭКГ показывает работу сердца со всеми его характеристиками

Осложнения

Сужение сосудов легких вызывает повышенную нагрузку на сердце, а острая нехватка кислорода провоцирует развитие патологических процессов в организме. Это провоцирует развитие таких осложнений, как:

  1. Сердечная недостаточность – возрастающая нагрузка на правый желудочек и предсердие способствует увеличению размеров органа, который не справляется со своей работой.
  2. Нарушение газообмена – ребенок страдает от гипоксии, при этом углекислый газ и токсины накапливаются в организме, отягощая работу почек и печени.
  3. Отечность легких – развивается при невозможности полноценного газообмена по причине сужения просвета сосудов.
  4. Появление тромбов и кровяных сгустков, которые ведут к эмболии сосудов.
  5. Аритмия и тахикардия, артериальная гипертензия – организм нуждается в кислороде, поэтому мозг заставляет сердце работать в ускоренном режиме, перекачивая кровь.

Легочная гипертензия у детей с ВПС отягощается особенностями развития сердца и легких. Особенно это касается недоношенных детей, которые более уязвимы.

Лечение

Лечение легочной гипертензии у детей базируется на трех основных положениях:

  1. Выявление и нейтрализация основного заболевания.
  2. Недопущение развития гипоксии, поддержание всех жизненно важных функций организма.
  3. Профилактика развития осложнений и летального исхода.

Медикаментозное лечение осуществляется в условиях стационара, где назначаются такие группы лекарств, как:

  • Антибиотики – при наличии бактериальной инфекции.
  • Диуретики – способствуют быстрому выведению лишней жидкости из организма, снижая отечность.
  • Антигипертензивные средства – нормализуют давление.
  • Сердечные гликозиды – нормализуют работу сердца.
  • Препараты для симптоматического лечения – поддерживают работу всех органов ребенка, нормализуя обменные процессы.
  • Ноотропные препараты – нормализуют мозговое кровообращение и повышают устойчивость клеток низкому уровню кислорода в крови.

При запущенных формах гипертонии может потребоваться трансплантация легких.

Профилактика

В качестве профилактики вторичной формы легочной гипертензии используют такие рекомендации:

  • Здоровый образ жизни ребенка, ежегодная обязательная диспансеризация.
  • Отсутствие самолечения, контроль состояния здоровья при болезни лечащим врачом.
  • Приобщение ребенка к физическим нагрузкам, активным играм на свежем воздухе.
  • Снижение контакта с пылью и вредными веществами.
  • При наличии врожденных или хронических патологий постоянно контролировать состояние здоровья.
Приобщение ребенка к физическим нагрузкам

Лечение легочной гипертензии у детей должно быть комплексным. Сюда входит не только медикаментозная терапия, но и физиотерапевтические процедуры, ЛФК и массаж. Ранняя диагностика практически невозможна, так как первые проявления недуга скудны. При наличии комплексного лечения можно добиться желаемых результатов. Самолечение стоит полностью исключить, особенно, если речь идет о недоношенных детях или детях с врожденными пороками развития.


Смотрите также