Главная » Разное » Липосаркома что это такое

Липосаркома что это такое


формы, причины, симптомы и лечение

Липосаркома — злокачественная опухоль, образованная липобластами или жировой тканью. Часто локализуется на нижних конечностях, в области плеча или в забрюшинном пространстве, однако не исключается возможность поражения иных участков тела.

Причины и механизмы развития патоочага на сегодняшний день достоверно неизвестны. Предполагается, что образованию предшествуют липома, нейрофиброма, миксома. Выделяют несколько вероятных предрасполагающих факторов.

Симптоматика представлена специфическими проявлениями, среди которых болевой синдром, парезы и отеки конечностей, лихорадка, признаки истощения и общей интоксикации организма.

Диагностика липосаркомы бедра, плеча или иных наружных сегментов основывается на тщательном осмотре проблемной области. Что касается внутренних органов, например, надпочечника, брюшины, сердца или почек, в таких случаях на первый план выходят инструментальные процедуры.

Терапия заключается в хирургическом иссечении новообразований и окружающих пораженных тканей. В дополнение применяют радиотерапию и химиотерапию. Прогноз носит сугубо индивидуальный характер.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патология не обладает индивидуальным шифром, а относится к категории «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягкой ткани». Код по МКБ-10 будет С49.

Точный механизм развития и причины, почему формируется липосаркома, в настоящее время окончательно не установлены. На сегодняшний день существует множество гипотез согласно происхождения патологии: самая распространенная гласит, что возникновение онкоочага связано с белками, которые возникают при протекании хромосомных аномалий.

Известно, что в определенных случаях такая опухоль развивается из доброкачественного образования, состоящего из жировой ткани — липомы, нейрофибромы или миксомы, однако это происходит достаточно редко.

Среди факторов риска клиницисты выделяют:

  • серьезные механические травмы мягких тканей;
  • длительную микротравматизацию;
  • продолжительное влияние на человеческий организм ионизирующего излучения;
  • воздействие канцерогенных или химических соединений, например, асбеста или формальдегида;
  • нерациональное применение лекарственных веществ, в частности гормональных кортикостероидов.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом, но основную группу риска составляют лица от 50 до 60 лет. Стоит отметить, что женщины страдают от этой онкопатологии в несколько раз реже, чем мужчины.

Липосаркома мягких тканей имеет следующие особенности:

  • неправильная форма;
  • возможность разрастания до гигантских размеров — 3–5 килограмм;
  • чаще имеет единичный характер, но иногда встречаются множественные образования;
  • гематогенный и лимфогенный путь метастазирования;
  • поверхность опухоли может быть желтоватой или белой с серым оттенком;
  • имеет типичную и атипичную локализацию.

Опираясь на особенности строения, выделяют следующие типы новообразований:

  1. Высокодифференцированная липосаркома. Характеризуется медленным ростом и отсутствием метастазов. По строению практически ничем не отличается от липомы. Крайне высокая степень злокачественности имеет обозначение g3.
  2. Склерозирующая высокодифференцированная опухоль. Включает скопление зрелых жировых клеток, которые разделены фиброзной прослойкой с присутствием атипичных клеток.
  3. Воспалительное высокодифференцированное образование. Отличается присутствием ярко выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
  4. Миксоидная липосаркома. Среди всех разновидностей наиболее часто рецидивирует, но не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты.
  5. Круглоклеточная опухоль. Низкодифференцированное новообразование.
  6. Плеоморфная липосаркома. Состоит из гигантских плеоморфных липобластов и небольшого количества мелких структур.
  7. Недифференцированная липосаркома.

Важным диагностическим и прогностическим фактором выступает локализация липосаркомы. В зависимости от очага часто наблюдается поражение таких сегментов:

  • нижние конечности — 56 %;
  • брюшная полость и забрюшинное пространство — примерно 23 %;
  • верхние конечности — 12 %;
  • грудная клетка — 8 %;
  • область шеи и головы — 5 %.

Среди атипичных, т. е. менее распространенных мест формирования выделяют:

  • почки;
  • сердце;
  • печень;
  • подмышечные впадины;
  • легкие;
  • надпочечники.

На ранних этапах прогрессирования, когда опухоль имеет небольшие размеры, клинические признаки могут отсутствовать. Симптомы липосаркомы часто возникают на поздних этапах протекания, особенно это касается поражения внутренних органов.

В случаях образования опухоли в области предплечья, нижних отделов рук и ног, лица и головы пациенты предъявляют жалобы на возникновение постепенно растущей припухлости и ограничение двигательной функции.

Симптомы липосаркомы в области плеча

Липосаркома забрюшинного пространства обладает таким специфическим признаком, как резкое увеличение массы тела на 10–20 килограмм. Происходит изменение объемов передней стенки брюшной полости в большую сторону — на 30–50 сантиметров. Такие проявления часто игнорируются людьми, поскольку возникает ошибочное мнение, что изменения возникли на фоне неправильного питания.

Липосаркома почки или надпочечника представлена такими признаками:

  • учащенные позывы к испусканию урины;
  • значительная отечность;
  • затрудненное мочеиспускание.

В зависимости от локализации опухолей клиническая картина может включать такие признаки:

  • болевые ощущения в грудной клетке и в зоне сердца;
  • нарушение процесса глотания;
  • сильный кашель;
  • проблемы с дыхательной функцией;
  • неразборчивость речи;
  • расстройство стула — диарея;
  • кровянистые выделения из заднего прохода;
  • снижение массы тела;
  • признаки интоксикации;
  • ухудшение общего самочувствия;
  • снижение температуры кожных покровов;
  • багрово-синюшный оттенок кожи, покрывающей новообразование;
  • малокровие;
  • повышенное потоотделение;
  • постоянная сонливость;
  • тошнота без рвотных позывов.

В случаях формирования метастазов дополнительная симптоматика будет полностью соответствовать пораженному сегменту.

Несмотря на специфические клинические проявления, для установки диагноза «липосаркома» необходим комплексный подход, включающий лабораторно-инструментальные обследования и манипуляции первичной диагностики.

Первый этап диагностирования состоит из таких действий врача:

  • изучение истории болезни;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • осмотр и пальпация проблемной области;
  • детальный опрос пациента — для составления клиницистом полной симптоматической картины.

Основа диагностики — инструментальные процедуры, среди которых:

  • КТ и МРТ пораженного сегмента;
  • рентгенография грудной клетки;
  • ультрасонография органов брюшной полости;
  • ангиография;
  • биопсия.

Лабораторные тесты ограничиваются осуществлением микроскопического изучения биоптата — основной способ, благодаря которому можно отличить липому от липосаркомы.

Липосаркома мягких тканей бедренной мышцы

Забрюшинная липосаркома или опухоль иной локализации обязательно следует дифференцировать от таких патологий:

Ликвидация миксоидной липосаркомы, как и любой другой разновидности злокачественных новообразований, осуществляется только при помощи хирургического вмешательства.

Терапия подбирается в индивидуальном порядке с учетом таких факторов:

  • пораженная область;
  • характер образования;
  • степень злокачественности;
  • присутствие метастазов.

Лечение может быть выполнено такими методами:

  • радикальная органосохраняющая операция — удаляют не только образование, но и окружающие ткани и мышцы;
  • широкое иссечение — происходит устранение всего поврежденного сегмента, но только если это внутренний орган;
  • ампутация конечности.

Для предупреждения развития или удаления метастазов из сердца, головного мозга, костей, надпочечника, костного мозга, почек или печени выполняют радиотерапию или химиотерапию.

Иных способов вылечить патоочаг не существует.

Причины, почему развивается липосаркома, остаются неизвестными, поэтому специально направленных профилактических мероприятий не существует.

Снизить вероятность появления онкоочага можно, соблюдая такие рекомендации:

  • профилактика травм мягких тканей;
  • сведение к минимуму влияния радиационного излучения;
  • предупреждение попадания в организм химических веществ;
  • раннее выявление и удаление доброкачественных опухолей, на фоне которых может развиться липосаркома брюшной полости;
  • прием медикаментов, выписанных клиницистом;
  • ведение здорового и активного образа жизни;
  • регулярное прохождение профилактического лабораторно-инструментального обследования с посещением всех специалистов.

Прогноз будет несколько отличаться в зависимости от того, в какой форме протекает липосаркома. Самыми благоприятными для жизни считаются миксоидные и высокодифференцированные новообразования. Пятилетняя выживаемость в таких случаях составляет 45–65 %, а полное выздоровление происходит у каждого третьего пациента.

Вероятность рецидивов варьируется от 45 до 75 %, что определяется местом повреждения и типом поражения. Метастазы развиваются в среднем в 15–45 % ситуаций, часто при круглоклеточных липосаркомах.

Примечательно, что самый благоприятный исход наблюдается в случаях диагностирования онкопатологии у детей: пятилетняя выживаемость достигает 90 %.

Основными осложнениями принято считать возникновение отдаленных метастазов и инвалидность в случаях ампутации верхней или нижней конечности. Дедифференцированная липосаркома характеризуется относительно благоприятным прогнозом.

код по МКБ 10 и симптомы

Липосаркома – это разновидность злокачественной опухоли, что относится к мезенхимальным. По форме похожа на неправильной формы узел, неплотный. При своевременной диагностике онкологического состояния и лечении можно увеличить продолжительность жизни больного.

Что такое код по МКБ 10 липосаркомы

Липосаркома по частоте заболевания уступает фибролипоме. Новообразование модифицируется из жировых клеток мезенхимы, содержат огромное количество сосудов, имеют не полностью сформированную капсулу. Некоторые подвиды образований напоминают жировик. Наиболее частая локализация – межмышечное пространство, реже встречается в жировой ткани. Уплотнение по структуре напоминает мясо рыбы. Цвет: желтый или серый. Болезнь взрослых, максимальный пик заболеваемости 50 лет. Код мезенхимальных опухолей по МКБ 10 – С45-С49.

Онкологические заболевания не имеют конкретных причин.

Факторы риска:

  • травматические повреждения;
  • ионизирующие лучи;
  • канцерогены.

Саркома и нейрофиброматоз генетически схожи, имеют аналогичный механизм возникновения. При наличии в семье больных раковыми заболеваниями риск развития саркомы увеличивается. Липосаркома мягких тканей – патологическое образование, способное формироваться в одиночку или имеющие множественный характер.

Виды и локализация

Образование можно обнаружить в области анатомических структур: бедра, плечи, пах, спина, ягодицы, голени, забрюшинная, брюшная полость (в том числе диафрагма), колено. Опухоль практически не встречается на волосистой части головы, шее, молочных железах и кистях. Найти образование можно глубоко в жировом слое и межмышечном пространстве. Степень дифференцирования липосаркомы занимает важное место в определении вида.

  • G1 – высокий уровень. Уплотнение имеет довольно благоприятное течение, не растет и не дает метастазов. Отдаленно напоминают липомы.
  • G2 – средний уровень.
  • G3 – низкий уровень.
  • G4 – недифференцированные – наиболее опасные. Невозможно предугадать характер поведения и исход событий.

Высокодифференцированная

Состоит из зрелых и поражает в большей степени пожилых людей. Высокодифференцированная липосаркома редко дает метастазы, но способна к возобновлению. Мягкие ткани – излюбленное место новообразования.

Миксоидная

Состав: молодые и зрелые клетки, окруженные желеобразной капсулой, многочисленными сосудами. Поражаются конечности. Пожилые люди могут столкнуться с миксоидного вида липосаркомой.

Плеоморфная

Редко встречающийся вид. Плеоморфная липосаркома наблюдается в участках, не свойственных заболеванию: голова, шея, туловище. Состоит из огромных по размеру клеток, имеющих необычную форму, встречаются небольшие клетки, представляющие собой включения. Отличается расположением. Опухоль не нужно искать глубоко в тканях, место локализации подкожное. Наблюдается метастазирование.

Круглоклеточная

Само название говорит о форме клеток, составляющих саркому. Липосаркома имеет низкодифференцированный рост, состоит из незначительного количества кровеносных сосудов. Посмотрев на круглоклеточное образование, можно найти сходство с жировыми клетками.

Недифференцированная

Переплетается высокая и низкая степень дифференцировки. Быстро дает метастазы. Прогноз неблагоприятный. Важно раннее обнаружение опухоли для возможности ее излечения. Отказ от врачебной терапии и применение народных средств для лечения рака часто приводит к летальному исходу.

Симптомы и сколько образуется

На первой стадии липосаркомы не ощущаются симптомы состояния. Человек живет полноценной жизнью. По мере роста увеличивается дискомфорт. Уплотнение прощупывается. Встречаются образования до 20 см и больше, чаще одиночные. Представляет собой плотное или мягкое образование, не имеющее четкого контура. Опухоль сдавливает сосуды, нервные сплетения. Возникает сильнейшая боль в месте дислокации новообразований.

Достигая больших размеров, возможна деформация костей и нарушение работы кровеносных сосудов. Тромбозы, флебиты и отеки – частый результат состояния. Внедрившись в крупные нервные сплетения, наблюдают параличи конечностей и потерю чувствительности. Липосаркома, расположенная в забрюшинном пространстве, не вызывает дискомфорта. Редкие проявления: тяжесть, распирание в животе. По мере прогрессирования нарастает симптоматика. Опухоль сдавливает органы, возникают жалобы в зависимости от органа, который был поражен.

Липосаркома способна метастазировать лимфогенным или гематогенным путем.

Частый путь распространения – кровь. Клетки-мишени: мозг, легкие, печень и кости.

Выраженные симптомы, появившееся на последней стадии:

  • слабость;
  • снижение веса, отсутствие аппетита;
  • субфебрильная температура;
  • локальное изменение цвета кожных покровов. По причине нарушения кровотока кожа приобретает бордово-синий оттенок.

Сочетание липосаркомы и рпж

Сочетание одновременно двух онкологических состояний редкость. Поражается в основном нижняя часть тела, включая пах, может метастазировать. Рак предстательной железы и липосаркома имеют в своем строении подобные клетки – липобласты. Сочетание опухолей утяжеляет течение основного заболевания, увеличивает риск летального исхода. Симптоматика карциномы может смазать клиническую картину саркомы, важна правильная диагностика.

Особенности диагностики

Начальный этап обследований любого заболевания начинается со сбора анамнеза. Клинический анализ крови имеет весомое значение при постановке диагноза. Относительно новым, наиболее информативным и качественным считается магнитно-резонансная томография липосаркомы. На основе данных можно узнать о состоянии организма, дать заключение. Для уточнения используют биопсию, отправляя образец опухоли на гистологию. В случае подозрения на наличие метастазов используют дополнительные методы инструментальной диагностики: УЗИ, КТ, МРТ, ангиография, рентген.

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

КТ относительно новый, качественный вид инструментальной диагностики. Можно отдифференцировать липосаркому от других опухолей мягких тканей.

С помощью ультразвуковой диагностики определяют образования, расположенные в тканях. Уплотнения имеют высокую эхогенность. Липомы, как и саркомы, обладают подобным свойством, отличить их на экране невозможно. С помощью данного исследования, можно наблюдать изменения окружающих органов, пораженных липосаркомой.

Исследование сосудов дает возможность исследования и терапии заболевания. В районе уплотнения сосуды расширены, крупные вены обычно вытесняются уплотнением.

Поставить окончательный диагноз помогает биопсия и морфологические исследования. Проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.

Удаление проводят хирургическим путем, в комбинации используя химиотерапию и лучевую.

Прогноз течения болезни

Существуют статистические данные, указывающие на прогноз течения заболевания. Однако, организм человека – индивидуальный механизм. В зависимости от вида липосаркомы говорят о пятилетней выживаемости:

  1. Высокодифференцированная – 100%.
  2. Миксоидная – 88%.
  3. Плеоморфная – 56%.

Выживаемость длиною в десять лет:

  1. Высокодифференцированная – 87%.
  2. Миксоидная – 76%.
  3. Плеоморфная – 39%.

Расположение липосаркомы имеет важную роль.

Забрюшинное пространство наиболее опасное и чувствительное. Частота выживаемости снижается при поражении почек и спинного мозга.

Онкология — не приговор. Наука не стоит на месте, своевременно узнав о проблеме и начав лечение, можно попрощаться со страшным диагнозом.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Липосаркома: симптомы, лечение, реабилитация

Симптомы липосаркомы

Липосаркома является злокачественной опухолью жировых клеток. У взрослых, это является наиболее распространенным видом саркомы мягких тканей. Липосаркома обычно появляется как медленно расширяющаяся, безболезненная опухоль подслизистой массы у человека среднего возраста, но некоторые поражения быстро растут и становятся язвенными довольно рано.

Диагностика липосаркомы

Развитие липосаркомы из существовавшей ранее доброкачественной липомы встречается редко. В большинстве случаев возникает первичное новообразование. Липосаркомы чаще всего возникают из-за глубоко укоренившейся стромы, а не подслизистой или подкожно-жировой клетчатки. Кожные поражения редки и могут напоминать плеоморфные фибромы.
Самая последняя классификация Всемирной организации здравоохранения опухолей мягких тканей распознает 5 категорий липосаркомы:

  • хорошо дифференцированная, которая включает в себя склерозирование и воспалительные подтипы;
  • дедифференцирующая;
  • миксоидная;
  • с круглыми клетками;
  • плеоморфная.

Лечение липосаркомы

Липосаркома является липогенной опухолью больших глубинных пространств соединительной ткани. Гибридные белки, создаваемые хромосомными аномалиями, являются ключевыми компонентами развития рака. Нарушение в этих компонентах связано с развитием липосаркомы. Наиболее распространенной хромосомной транслокацией является слитый ген, который кодирует фактор транскрипции, необходимый для дифференцировки адипоцитов. Эти и другие различные генетические условия могут помочь в диагностике конкретных подтипов липосаркомы, и они потенциально могут быть ключевыми моментами для использования в терапевтических целях.

Появление цитогенетических и молекулярных исследований способствует лучшей категоризации этого подмножества мезенхимальных новообразований. Мало того, что это обеспечивает новое понимание биологии этих опухолей, но это также подтверждает существующие схемы классификации на основе обычных морфологических наблюдений.
Липосаркома происходит в 3-х основных биологических форм: хорошо дифференцированная липосаркома; миксоидную и / или из круглых клеток; плеоморфная. В редких случаях поражения могут иметь сочетание морфологического типов; они классифицируются как комбинированные или липосаркомы смешанного типа.

Реабилитация после лечения липосаркомы

Липосаркома имеет ряд различных подтипов и их реакция на химиотерапии не очень хорошо документирована. Таким образом, были исследованы показатели ответа на химиотерапию различных гистологических подтипов в целом и выживаемость без прогрессирования. Выживание в соответствии с гистологическим сортом также оценивали. Этот ретроспективный анализ показал, что миксоидная липосаркома относительно лучше поддается химеотерапии по сравнению с комбинацией других липосарком, в частности дедифференцированных и хорошо дифференцированных опухолей.

В случае хорошо дифференцированной липосаркомы, класс не обеспечивает инкрементную информацию по сравнению с другими гистологическими подтипами с точки зрения реакции на терапию.

В случаях миксоидного типа или липосарком круглых клеток, наличие компонента круглой клетки может быть неблагоприятным прогностическим признаком. Применение химиотерапии в случаях липосаркомы остается экспериментальным.

Липосаркома | Как лечить

 Злокачественное образование липосаркома имеет в своем составе мезенхимальные клеточные компоненты. Особенность данных клеток заключается в их способности превращаться в жировую ткань. Формирование липосаркомы часто происходит под действием возрастного фактора. Заболеть могут представители обоих полов в возрасте 50-60 лет. 

Где располагается очаг опухоли?

 Рассматриваемая болезнь способна проявляться во всех районах тела. Однако чаще всего ее находят на ногах и в районе брюшной полости. Реже липосаркому диагностируют на плече. Чаще в районе поражения формируется один большой онкоочаг и несколько образований поменьше вокруг него.

 Симптоматика заболевания может быть специфичной, иногда очаг, формируется за брюшной полостью, у него нет выхода на кожный покров (который имеется у опухолей, расположенных на плечах или ногах). 

Характерная симптоматика липосаркомы

1. Образовывается припухлость на коже. По тактильным ощущениям припухлость напоминает узел. Новоформирование подвижно. Оно может быть твердым, упругим или же эластичным.
2. Разрастание очага может занимать десятилетия, причем рост будет идти без симптомов. Видимые признаки показываются после достижения опухолью весомых габаритов. В точке нахождения образования повышается температура. Кожный оттенок изменяется на багряно-синеватый. 
3. Опухоль способна сдавливать внутренние органы.
4. Боль усиливается после сдавливания очагом сосудов и нервных окончаний. 
5. Может увеличиваться объем живота, спровоцированный выпиранием органов.
6. Присутствуют двигательные дефекты, проявляются отеки (последнее свидетельствует о прорастании очага в кровеносные сосуды).
7. Имеют место проблемы с мочеиспусканием. Присутствует кишечная непроходимость. 

Разновидности патологии

 Липосаркома является группой поражений мягких тканей. Главными видами болезни являются:

• высокодифференцированное поражение – очаги медленно разрастаются и обнаруживаются только после значительного увеличения габаритов;
• миксоидное поражение – как правило, затрагивает конечности; имеет повышенную вероятность рецидивирующего проявления, однако без метастазирования;
• круглоклеточное поражение – схоже с миксоидным типом; его главное отличие от предыдущего рака заключается в повышенной вероятности метастазирования;
• плеоморфное поражение – включает в себя раковые фиброзные гистиоцитомы;
• недифференцированное поражение – самый опасный тип рассматриваемой болезни.
Различные очаги способны прогрессировать по плеоморфному, а также круглоклеточному сценарию.

Причины появления патологии

 К несчастью, медицина пока не знает точных предпосылок для возникновения патологии. Однако главными провоцирующими факторами считаются: периодические травмы рук и ног, присутствие в организме новообразований жировых тканей доброкачественной природы, частое использование кортикостероидов.

Диагностирование

 Больной обращается к врачу из-за наличия узловых формирований приличного размера. Перед постановкой точного диагноза специалист назначает прохождение: личного осмотра, подразумевающего ощупывание, биопсии, помогающей обнаружить жировые клетки внутри очага, иммунохимического обследования, рентгеновского обследования потенциально пораженного района, печеночного УЗИ, ангиографии, позволяющей найти прорастание очага в сосуды. 

Методы лечения

 Основной надеждой на положительный исход является операция, которую могут осуществить тремя способами.

1. Широкое иссечение – устраняется очаг, а также 5 см. близлежащих тканевых структур.
2. Радикальное иссечение – кроме очага, иссекаются мышечные ткани, регионарные узлы и фасции.
3. Стопроцентная ампутация конечности при запущенном процессе.

 Лучевую обработку задействуют до хирургии, чтобы затормозить опухолевое разрастание. Может использоваться после оперативного вмешательства для контроля над оставшимися онкоклетками. 

 Достаточно эффективен метод внутриартериального введения препаратов химиотерапии, для проведения процедуры имплантируют инфузионный катетер в сосуды злокачественного образования конечностей или таза.

Прогнозы

 Благодаря своевременному комбинированному лечению можно достичь выздоровления в половине случаев. Однако вероятность рецидивирующего проявления остается относительно высокой: около 35%. Метастазы находят у трети больных.

 Пятилетний рубеж выживаемости при липосаркоме преодолевается в 60% случаев. До десятилетнего рубежа доживает около половины больных. Выживаемость определяет и возраст пациента: чем моложе, тем лучше. Положительная динамика выживаемости объясняется своевременным началом лечебного процесса и в назначении разносторонней терапии: внутриартериальная химиотерапия, когда препарат доставляется непосредственно в опухоль.

Онкология. Саркома. Липосаркома. + | Портал радиологов

 

Липосаркома — злокачественная опухоль, состоящая из мезенхимальных клеток, имеющих тенденцию к дифференцировке в жировые клетки.

Основная клетка липосаркомы — липобласт, берет начало от недифференцированной мезенхимальной клетки. Разновидности липосаркомы обусловлены особенностями опухолевой пролиферации липобласта на разных этапах его дифференцировкп. Липобласт обычно содержит одну или несколько жировых вакуолей, сдавливающих ядро. В отличие от доброкачественного адипоцита, ядро липобласта крупнее, более плеоморфное, угловатое. В липобласте, содержащем одну жировую вакуоль (клетка перстневидного типа), последняя обычно меньше, чем в доброкачественном адипоците; в многовакуольном липобласте (клетка типа тутовой ягоды) вакуоли могут быть одинаковыми по размеру.

Частота липосаркомы (по отношению к мягкотканным саркомам) составляет 10-20%. Опухоль обычно возникает в среднем и пожилом возрасте, значительно чаще у мужчин.

Этиология липосаркомы изучена недостаточно. Иногда опухоль развивается на фоне липомы или вблизи нейрофибром, что послужило основанием предполагать ее связь с нейрофиброматозом. В ряде случаев отмечается связь между развитием липосаркомы и предшествующей механической травмой, лучевой терапией, контактом с асбестом. Несмотря на обнаружение в ткани липосаркомы экстроген-позитивных рецепторов, роль стероидных гормонов в ее развитии не доказана.

Клинически опухоль проявляется диффузным инфильтратом или узлом диаметром до 20 см. Наиболее часто образование локализуется в области нижних конечностей, в первую очередь в их проксимальных отделах. Обычно оно располагается между и вокруг поперечнополосатых мышц, иногда — в подкожной жировой клетчатке. Несколько реже поражается забрюшинное пространство, еще реже — паховая область, ягодицы и голени, лишь в отдельных случаях — семенной канатик, области головы и шеи, молочная железа, полость рта, большие половые губы, кисти, стопы. Описаны также множественные липосаркомы.

Чаще всего опухоль бессимптомна. Боль отмечается только в 15-20% случаев липосарком конечностей. Более редкими симптомами липосаркомы нижней конечности являются рецидивирующий флебит или тромбоз глубоких вен, отек конечности, лихорадка. Больные с забрюшинными опухолями могут обращаться с пальпируемой опухолью, диффузным увеличением живота, сопровождающимся болезненностью, общими жалобами или симптомами, связанными со сдавлением внутрибрюшных органов. 

 

Гистологическое строение липосаркомы.

Характерным признаком липосаркомы является наличие зрелых жировых клеток и незрелых, атипичных клеток-липобластов, обладающих веретено- или звездчатообразными ядрами. В их цитоплазме имеются капли жира, которые выявляются при окраске свежезамороженных тканей суданом. Опухолевые клетки могут содержать также муцин, окрашивающийся альциановым синим или коллоидным железом. Для выявления липобластов и капиллярной сети используют окрашивание reticulum silver. Внутриклеточный гликоген (в миксоидном и круглоклеточном вариантах опухоли) можно идентифицировать с помощью положительной реакции при использовании реактива Шиффа.

Различают следующие гистологические варианты липосарком: высокодифференцированная липосаркома, миксоидная, круглоклеточная, плеоморфная, дедифференцированная липосаркомы.

Высокодифференцированная липосаркома — опухоль, состоящая из зрелых жировых клеток, редких гиперхромных клеток и липобластов. Большинство из этих образований возникает у лиц зрелого возраста либо в глубоких мягких тканях, либо в полостях тела. Эти опухоли имеют высокую частоту местных рецидивов, но, по существу, никогда не метастазируют. Небольшая их часть прогрессирует и трансформируется со временем в новообразования с большей степенью злокачественности.

Для высокодифференцированной липосаркомы, поражающей подкожные структуры, рекомендован термин «атипичная липома».

Различают несколько подтипов высокодифференцированной липосаркомы.

1. Подобная липоме это высокодифференцированная липосаркома, содержащая в изобилии зрелые жировые клетки и липобласты.

2. Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома состоит из зрелой жировой ткани, разделенной толстыми фиброзными прослойками, содержащими атипичные клетки. В опухоли этого подтипа обычно трудно выявить липобласты.

3. Воспалительная высокодифференцированная липосаркома имеет такое же строение, как один из вышеупомянутых подтипов, но содержит выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат.

Миксоидная липосаркома характеризуется круглыми и веретенообразными клетками, расположенными в высоковаскуляризированном миксоилном матриксе. содержащем липобласты. Миксоидные липосаркомы обычно возникают как опухоли конечностей у лиц зрелого возраста. Они часто рецидивируют, но редко метастазируют. Внутри миксоидных липосарком могут возникать области менее дифференцированных округлых клеток, что отрицательно сказывается на прогнозе. Поэтому только опухоли с минимальным компонентом из круглых клеток могут быть названы чисто миксоидными липосаркомами.

Круглоклеточная (плоходифференцированная миксоидная) липосаркома — это липосаркома, имеющая ту же гистологическую картину, что и миксоидная, но характеризующаяся наличием областей, содержащих примитивные округлые клетки. Области с округлыми клетками отличаются также более слабой липобластической дифференцировкой и менее заметной васкуляризацией. чем при миксоидной липосаркоме.

Опухоли, имеющие небольшой круглоклеточный компонент, могут быть обозначены как липосаркомы смешанного типа (миксоидные/ круглоклеточные), в то время как липосаркомы со значительным круглоклеточным компонентом должны рассматриваться как круглоклеточные (высокой степени злокачественности) липосаркомы.

Плеоморфная липосаркома — липосаркома, содержащая плеоморфные веретенообразные и округлые клетки, а также различное число плеоморфных липобластов. Эти опухоли могут напоминать злокачественные фиброзные гистиоцитомы.

Недифференцированная липосаркома содержит два отдельных хорошо различающихся между собой составных компонента, а именно участки хорошо дифференцированной липосаркомы и участки саркомы высокой степени злокачественности, напоминающей либо злокачественную фиброзную гистиоцитому, либо плеоморфную фибросаркому. Эти два компонента можно наблюдать в различных областях опухоли одновременно, однако второй компонент может развиться на фоне первого по мере прогрессирования опухоли. Биологические свойства этой формы липосаркомы не полностью определены, но, возможно, они частично зависят от выраженности дедифференцировки. 

прогноз и код по МКБ 10

Липосаркома забрюшинного пространства – это редкое злокачественное новообразование мезенхимального происхождения, возникающие в любой области скопления жировой ткани. Среди других видов сарком опухоль встречается в 20% случаев.

Что такое и код по МК-10 липосаркомы забрюшинного пространства

Забрюшинное пространство находится между париетальной брюшиной и внутрибрюшной фасцией. Полость вмещает почки, надпочечники, мочеточник, поджелудочную железу, 2/3 12-перстной кишки, восходящую и нисходящую петли ободочной кишки, брюшную часть аорты и нижней полой вены, начало лимфатического грудного протока, нервные сплетения. Внутренние органы разделены жировой клетчаткой, из которой формируются доброкачественные и злокачественные новообразования. Самым неблагоприятным уплотнением считается липосаркома (по МКБ-10 код С48).

Особенности опухоли из жировой ткани:

  1. Группа риска – мужчины в пожилом возрасте.
  2. Природа возникновения не установлена.
  3. Медленный рост, бессимптомное течение.
  4. Большой размер, неправильная форма, плотная консистенция.
  5. Липосаркома в забрюшинном пространстве формируется из мезенхимальных клеток.
  6. Метастазирует по кровеносным сосудам. Развивается печеночная энцефалопатия, дыхательная недостаточность.
  7. Сдавливает или смещает место дислокации внутренних органов.

Симптомы и способы диагностики

Высокодифференцированная липосаркома, локализованная в забрюшинном пространстве проявляется специфическими симптомами:

  1. При достижении больших размеров уплотнение можно нащупать пальпаторно. Форма: овальная. Структура: мягкая или твердая.
  2. Увеличение массы тела, сопровождающийся болью в пояснице. Больной резко набирает 15-20 кг.
  3. Увеличение объема талии на 30 см.
  4. Расстройство пищеварения, мочеиспускания.
  5. Если липосаркома в забрюшинном пространстве отодвинула одну почку, пациент ощущает постоянную боль в области расположения органа.
  6. Возникают тромбозы, флебиты, параличи по причине сдавливания нервных сплетений и сосудов.
  7. На последней стадии болезнь проявляется общей интоксикацией организма. Состояние сопровождается субфебрильной температурой тела, общей слабостью, отсутствием аппетита, заметным снижением веса.

Методы диагностики онкопатологии:

  1. С помощью анамнеза устанавливаются специфические жалобы (увеличение массы тела, дискомфорт в брюшной полости).
  2. Пальпация.
  3. Общеклинические анализы показывают патологические изменения в кровеносном русле и мочеиспускательном канале.
  4. УЗИ органов брюшной полости определяет наличие деформаций вследствие сдавления опухолью. Способ выявляет размер и форму.
  5. МРТ, КТ показывают плотность.
  6. При подозрении на метастазирование липосаркомы в забрюшинном пространстве проводят рентген легких, позвоночника, МРТ головного мозга.

Стадии липосаркомы

В онкологии используют международную классификацию новообразований по структуре и степени развития:

  1. Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом, структурным подобием липомы. Различают две формы: воспалительную и склерозирующую. В первом случае уплотнение состоит из зрелых липоцитов, которые разделены между собой фиброзными прослойками. Воспалительная высокодифференцированная саркома имеет аналогичное строение и характеризуется выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
  2. Миксоидная опухоль состоит из разных видов клеток: зрелых, веретенообразных, округлых, молодых бластов. Образована мукоидной стромой, где проходит множество кровеносных сосудов. Миксоидная липосаркома местами состоит из низкодифференцированных клеток. Выявление этого элемента ухудшает прогноз заболевания.
  3. Круглоклеточная – подвид миксоидной. Полностью состоит из низкодифференцированных клеток. Под микроскопом выявляются области с круглыми бластами и небольшим количеством сосудов.
  4. Плеоморфная образована одноименными клетками, которые имеют гигантские размеры, окружены веретенообразными, круглыми бластами.
  5. Недифференцированная липосаркома представлена клетками с низкой и высокой дифференциацией. Напоминает плеоморфную фибросаркому, злокачественную гистиоцитому.
  6. Смешанная сочетает несколько гистологических вариантов.

Существует 4 стадии развития злокачественного новообразования липосаркомы в забрюшинном пространстве:

  1. На стадии IА опухоль имеет размеры до 5 см, не дает метастазов, не поражает регионарные лимфатические узлы. Образование может прорастать в фасцию.
  2. Стадия IB характеризуется большими размерами нароста (больше 5 см). Не прорастает в фасцию. Поражение лимфоузлов и метастазы отсутствуют.
  3. На второй стадии злокачественное уплотнение достигает больших размеров, прорастает глубоко в окружающие ткани, не дает метастазов. Регионарные лимфоузлы не увеличиваются.
  4. Третья – характеризуется огромными размерами. Заболевание проявляется яркой клинической картиной с выраженными симптомами интоксикации.
  5. При четвертой стадии наблюдается поражение регионарных лимфоузлов, метастазирование во внутренние органы. Болезнь проявляется типичными онкопатологическими симптомами: резким снижением массы тела, повышенной утомляемостью, постоянными болезненными ощущениями в животе.

Особенности лечения липосаркомы забрюшинного пространства

Основные методы лечения рака: химиотерапия и оперативное вмешательство.

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Во время операции врачи вырезают нарост с захватом окружающих тканей, где могут остаться атипические клетки. По правилам абластики от опухоли отступают 5 см и иссекают полученный участок. Если липосаркома вросла во внутренние органы, их приходится убирать. Полученный материал направляется в лабораторию с целью установления структуры.

После хирургических мероприятий пациенту назначают лучевую терапию для закрепления эффекта.

Оперативное вмешательство+химиотерапия проводится при метастазировании липосарком в забрюшинном пространстве. Онкологи назначают внутрикапельное введение Метотрексата, Циклофосфана, Преднизолона. Терапия дополняется обезболивающими препаратами.

Запрещено применение народных средств.

Во время восстановительного периода пациент должен избегать физических, психоэмоциональных нагрузок, вести здоровый образ жизни. Рекомендуется ежегодно проходить МРТ для контроля состояния забрюшинного пространства. Существует риск возникновения рецидива (40-50% случаев).

Прогноз течения заболевания

Прогноз липосаркомы забрюшинного пространства зависит от стадии заболевания, типа злокачественного новообразования. Высокодифференцированные опухоли лучше поддаются лечению, чем недифферинцированные формы, которые быстро растут и рано дают метастазы. Уплотнение, состоящая из высокодифференцированных клеток, редко метастазирует. Отсутствие поражения внутренних органов повышает шансы на выздоровление.

Хирургическое лечение, химиотерапия в большинстве случаев дает ожидаемый результат. Соблюдение врачебных рекомендаций ускоряет процесс восстановления. Липосаркома в забрюшинном пространстве отступает через несколько месяцев интенсивной терапии. Согласно статистическим данным пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

Диагноз забрюшинной саркомы не приговор! Своевременная диагностика и лечение снижают риск летального исхода.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Смотрите также