Мальформация что это такое


Мальформация сосудов головного мозга - что это и как лечится

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров. При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ). Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная. Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них. Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

  • Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
  • Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
  • Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
  • Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет. Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

  • интенсивная головная боль;
  • тошнота с приступами рвоты;
  • парестезии, параличи, мышечная слабость;
  • спутанность и потеря сознания;
  • расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая. В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Диагностика

До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:

  • электроэнцефалографию;
  • эхоэнцефалографию;
  • реоэнцефалографию;
  • КТ и МРТ;
  • церебральную ангиографию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.

Как лечится мальформация

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Хирургическое удаление

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Радиохирургический метод

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см). Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию. Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.

Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Артериовенозная мальформация — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

  • Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
  • Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
  • Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Артериовенозные мальформации центральной нервной системы[править | править код]

Артериовенозные мальформации (АВМ) головного и спинного мозга являются относительно нечасто встречающейся нозологической формой, способной, однако, вызывать тяжелые неврологические расстройства и смерть. Хотя в большинстве случаев заболевание проявляется внутричерепным или спинальным кровоизлиянием, эпилептическими припадками, прогрессирующие миелопатией, совершенствование методов диагностики приводит к возрастанию частоты диагностики АВМ центральной нервной системы на доклинической стадии. В последнее десятилетие существенное усовершенствование претерпели методы хирургического лечения больных АВМ, возможности внутрисосудистой окклюзии мальформаций, доступность радиохирургии. Существуют рекомендации по диагностике и лечению АВМ, построенные на анализе опубликованных в открытой печати исследований по проблемам лечения больных АВМ[1].

Клиника артериовенозных мальформаций головного мозга[править | править код]

  1. Геморрагический тип течения заболевания — в 50 — 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
  2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.

Геморрагический тип:

В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 −15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20 — 30 % больных[2].

Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 — 3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом[3].

В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % больных, выживших после первого, а среди перенёсших второе (летальность до 29 %) — 36 % страдают от третьего[4].

Кровотечение из АВМ является причиной 5 −12 % всей материнской смертности, 23 % всех внутричерепных кровоизлияний у беременных[5].

Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных[6].

У 47 % пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38 %), субдуральных (2 %) и смешанных (13 %) гематом, гемотампонада желудочков развивается у 47 %.

Торпидный тип:

Судорожный синдром (у 26 — 67 % больных с АВМ)

Кластерные головные боли.

Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.

  1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
  2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
  3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
  4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ[править | править код]

  • Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.
  • Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15 — 75 %.
  • Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Мальформация сосудов головного мозга: причины, лечение и прогноз

Мальформация мозга — врожденная патология, при которой происходит неправильное соединение сосудов, вен и артерий. Такая проблема не передается по наследству. Нарушения в организме на начальных стадиях проходят бессимптомно, поэтому заболевание иногда обнаруживается в зрелом возрасте пациента.

Мальформация — что это такое?

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Эта аномалия протекает с непрекращающимся расширением, а впоследствии и возможным поражением сосудов. Когда они достигают критически больших размеров, возникает угроза нормальной работе головного мозга.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Формы болезни

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

  1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
  2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
  3. Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Где может располагаться АВМ?

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Причины возникновения

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

  • мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
  • генетические мутации;
  • инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
  • вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
  • травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

  • частые приступы головной боли;
  • частичная или полная утрата зрения;
  • потеря чувствительности конечностей;
  • мышечная слабость;
  • частые судороги, возможна потеря сознания;
  • проблемы с речью;
  • вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

  • Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
  • Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
  • Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Проявление заболевания у ребенка

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

  • дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
  • нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
  • частичное нарушение зрения.

Диагностика

Сосудистая мальформация может быть диагностирована на осмотре у невропатолога. Он назначает несколько видов обследования и после выносит окончательный диагноз.

Для диагностики заболевания используются следующие методы:

  • Артериография — самый распространенный метод обследования. Такая процедура подразумевает собой введение специального инструмента в виде трубки, содержащего контрастное вещество, в бедренную артерию. Трубка проходит в кровеносные сосуды головного мозга. Химическое соединение, содержащееся в приборе, позволяет определить текущее состояние сосудов.
  • Метод компьютерной томографии часто используется совместно с артериографией, и в таком случае процедура называется ангиография. Диагностическая картина выявляется аналогичным способом: посредством рентгеновского излучения и химических соединений можно выявить состояние сосудов.
  • Когда речь идет об артериовенозной мальформации, магнитно-резонансная томография считается наиболее эффективной. Для диагностики используется не рентгеновское излучение, а магнитные частицы.

Лечение

Способ лечения зависит от места расположения патологии, ее типа, выраженности симптомов и индивидуальных особенностей пациента. Любой из методов направлен на то, чтобы добиться полной закупорки сосудов с целью недопущения кровоизлияния.

Если больной страдает частыми и сильными головными болями, то ему должны быть назначены обезболивающие.

Если пациента беспокоят непрекращающиеся судорожные приступы, то врачи подбирают соответствующую противосудорожную терапию во избежание отека мозга и гибели нервных клеток.

Есть случаи, когда пациенту достаточно обследоваться у невропатолога и принимать назначенные препараты, которые снижают риск разрыва сосудистого сплетения. Однако такой вариант возможен только при отсутствии выраженной симптоматики и жалоб больного.

Во всех остальных случаях врачи прибегают к хирургическим операциям. Патологические очаги удаляются, сосудистые стенки, где были неправильно сросшиеся сосуды, спаивают. Это делается для нормализации кровотока и кровоциркуляции мозга.

Всего существует 3 хирургических метода:

  1. Хирургическая резекция — один из самых эффективных видов оперативного вмешательства для избавления от мальформации. Такая нейрохирургическая процедура сложна и назначается преимущественно в ситуациях, когда патологическое сосудистое сплетение располагается неглубоко и имеет небольшие размеры.
  2. Эмболизация — процедура, проводящаяся перед хирургическим вмешательством, которая применяется при глубоком расположении аномальных сплетений сосудов и больших размерах патологии. При этом методе в сосуд вводится специальное вещество, которое блокирует кровоток.
  3. Радиохирургия разрушает поврежденные сосуды и полностью устраняет мальформацию. Операция не требует использование хирургического ножа, так как она заключается в облучении пациента протонами. Это позволяет исключить возможное инфицирование больного. Процедура применяется, если патология имеет маленькие размеры и находится на большой глубине.

Об осложнениях

Среди осложнений встречаются:

  • Разрыв артериальной и венозной мальформации, что приводит к кровотечению и нарушению кровообращения. Результатом становится увеличение нагрузки на сосудистые стенки, а это может привести к геморрагическому инсульту.
  • Из-за аномальных сплетений сосудов и нарушенного кровообращения может произойти нехватка кислорода в тканях мозга, а в результате этого происходит их постепенное отмирание. Это приведет к инфаркту мозга.
  • Если произойдет сильное сдавливание крупным сосудистым сплетением, то увеличивается возможность возникновения паралича.

Во избежание осложнения необходимо начать курс лечения от мальформации как можно быстрее.

Профилактика

Специалисты рекомендуют больным пользоваться всеми методами профилактики:

  • исключить сильные физические нагрузки, поднятие тяжестей;
  • избегать стресса, психического расстройства, депрессии;
  • постоянно контролировать артериальное давление: если оно повысится, то необходимо принять гипотензивный препарат;
  • питаться продуктами, которые содержат высокое количество натрия;
  • отказаться от курения и употребления спиртных напитков.

Прогноз

Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.

Как жить с этим заболеванием?

Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.

Прогноз при АВМ головного мозга

Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.

На ранней стадии болезнь выявляется крайне редко, так как никакими другими симптомами не сопровождается.

Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.

Прогноз при АВМ других органов

При артериовенозной мальформации других органов прогноз благоприятнее. Она может быть с успехом удалена при помощи хирургического вмешательства. Операции на других органах не несут такого риска, как хирургические вмешательства на мозге.

Мальформация сосудов головного мозга человека

Сосудистая мальформация мозга – это аномалия развития церебральных коллатералей, которая формируется во время внутриутробного роста плода. Характеризуется патология беспорядочным соединением артерий, которые образуют своеобразный клубок. В этом участке отсутствуют капилляры. Вены соединены с артериями напрямую.

Заболевание нельзя назвать распространенным. Оно встречается у 2 человек на каждые 100 000 населения. Сразу после появления ребенка на свет патология себя ничем не проявляет. Первые симптомы дебютируют в возрасте 20-40 лет. Иногда манифест болезни приходится на возраст старше 50 лет, но случатся это не часто.

По МКБ 10 пересмотра АВМ присвоен код Q27.3, Q28.0, Q28.2.

АВМ или артериовенозная мальформация головного мозга требует лечения. Дело в том, что артерии, которые образуют сосудистый конгломерат, отличаются слабым развитием. Выстилающие их соединительные ткани имеют непрочные связи, поэтому угроза их разрыва велика. С возрастом вероятность прорыва крови в мозговые ткани увеличивается. Каждый год риск возрастет на 3% (усредненные данные). При условии, что прорыв уже случался ранее, вероятность его повтора составляет около 18%. Поэтому игнорировать наличие патология нельзя.

Причины мальформации

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга является следствием аномального развития церебральной сети в период ее внутриутробного формирования. Существуют многочисленные факторы риска, которые способны запустить этот патологический процесс. Среди них:

  • Болезни матери. Сюда относится сахарный диабет, хроническое воспаление почек, бронхиальная астма и не только.
  • Приверженность женщины вредным привычкам. В этом плане опасность представляет курение, прием наркотиков, употребление спиртных напитков.
  • Лечение препаратами, обладающими тератогенным действием.
  • Перенесенная беременной интоксикация.
  • Травмы плода.
  • Беременность, протекавшая на фоне повышенного радиоактивного фона.

Ученые не исключают, что значение имеет наследственная предрасположенность к развитию болезни. Есть данные, что мальформация – это следствие генетических мутаций.

Дополнительным фактором риска является принадлежность к мужскому полу. Доказано, что артериальный конгломерат чаще всего диагностируется именно у мальчиков.

Где располагается АВМ?

Сосудистый пучок может быть сосредоточен в любой области головного мозга, доля значения не имеет. Иногда он располагается на поверхности, а иногда – в глубинных структурах органа. Вены соединены с ним напрямую, поэтому давление в них всегда повышено.

Кровь, которая забрасывается в патологический участок, часто влечет за собой ухудшение питания в тканях, окружающих АВМ. Это становится причиной их кислородного голодания, пораженная зона страдает от хронической ишемии.

Иногда мальформация поражает спинной мозг. Основным симптомом является ухудшение чувствительности в нижней части тела.

Классификация

АВМ с поражением сосудов головного мозга может быть следующих типов:

  • Артериовенозная. Пучок располагается между питающими артериями и дренирующими венами.
  • Артериальная. Конгломерат представлен исключительно артериями.
  • Венозная мальформация с вовлечением сосудов головного мозга. Эта патология характеризуется скоплением измененных вен. Такие изолированные пучки встречаются редко.

В зависимости от того, какой размер имеет аномалия, она может быть:

  • Малой – до 3 см.
  • Средней – не более 6 см.
  • Большой – более 6 см.

Чаще всего у больных диагностируется рацинозная АВМ. Она встречается в 75% случаев. Реже врачи обнаруживают фистулезные и микромальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация головного мозга может проявляться по разному. Основной симптом, на который жалуется большинство пациентов – это головные боли. Обусловлены они повышенным артериальным давлением и кислородным голоданием пораженного участка. В зависимости от скорости тока крови, от места сосредоточения патологического пучка и от его размеров, боль имеет среднюю или высокую интенсивность.

Различают несколько вариантов течения болезни:

  • Торпидный. У человека болит и кружится голова, его тошнит. Головная боль приступообразная, продолжается около 3 часов, может быть сосредоточена в лобной или височной доле. Иногда у пациентов на ее фоне случаются судороги. Так как эти симптомы могут сопутствовать различным заболеваниям, самостоятельно заподозрить АВМ сложно. На начальном этапе диагностики даже у врачей возникает подозрение на опухоль головного мозга.
  • Геморрагический. В этом случае на первый план выходит высокое артериальное давление.

Симптомы при разрыве сосудов будут зависеть от массивности кровоизлияния. Чем обширнее область поражения, тем они ярче. Возможно нарушение речевой функции, ухудшение слуха, парезы, проблемы с координацией. Главный признак, который характеризует прорыв – это резкое ухудшение самочувствия. Головная боль нарастает, человек может потерять сознание. Отсутствие своевременной медицинской помощи грозит летальным исходом.

Пока прорыва в мозговые ткани не произошло, больной может предъявлять следующие жалобы:

  1. Приступообразные головные боли.
  2. Временное отключение сознания.
  3. Слабость в конечностях.
  4. Онемение определенных участков тела.
  5. Ухудшение координации.
  6. Проблемы со зрением, слухом или речью.

По мере прогрессирования патологии дефицит неврологических функций будет усиливаться. У больного могут возникать эпилептические приступы, которых ранее не наблюдалось.

АВМ вены Галена – это тяжелая разновидность патологии. Пучок сосудов располагается рядом с большой веной мозга. Если ребенок не получит хирургическую помощь на первом году жизни, то с вероятностью 90% он погибнет.

Диагностика

Сосудистая мальформация, сосредоточенная в правой или левой области головного мозга, требует своевременного обнаружения и лечения. Диагностикой заболевания занимается невролог. Процедуры, которые могут быть информативны в плане обнаружения сосудистой патологии:

  • ЭЭГ.
  • Эхо-ЭГ.
  • РЭГ.

Если больной поступает в стационар с острыми мозговыми симптомами, то ему в экстренном порядке проводят КТ или МРТ. Вторая разновидность томографического исследования считается более информативной. С помощью МРТ удается визуализировать место сосредоточения прорыва, определить его масштабы и отличить от других новообразований, например, от кисты, ангиомы или гематомы.

Если разрыва не произошло, а заболевание протекает по торпидному типу, то классическая томография головного мозга не даст полноценной информации. Обнаружить сосудистый пучок удастся только с помощью КТ или МРТ сосудов. Процедура проводится с применением контрастного вещества.

Полученные данные должен интерпретировать нейрохирург. Именно он определяет дальнейшую тактику ведения больного.

Лечение

Лечение церебральной мальформации хирургическое. Если патология была обнаружена не после разрыва, то операция предстоит плановая. Врачи и пациенты имеют возможность полноценно подготовиться к предстоящему вмешательству.

Самой распространенной практикой удаления сосудистого пучка является открытая трепанация черепа. Этот метод практикуют, если он не превышает объем в 100 мл и располагается на поверхности мозга.

Когда конгломерат находится в глубинных структурах, врачи сначала прибегают к эмболизации. В сосуд вводят специальное вещество, которое перекрывает кровоток и приводит к слипанию стенок артерий и вен. После этого остается лишь удалить отмершие ткани.

Если скопление сосудов сосредоточено в глубинных структурах мозга и добраться до него проблематично, то врачи прибегают к использованию гамма-ножа. Радиохирургическое лечение предполагает закрытое облучение коллатералей.

Специалист не нарушает целостность черепа пациента. К недостаткам радиохирургической терапии относят то, что эффективна она будет только в том случае, если размер конгломерата не превышает 3 см. Кроме того, период полной облитерации сосудов может растянуться на несколько лет. Иногда требуется повторное проведение процедуры.

Когда есть возможность избавиться от скопления сосудов через катетеризацию питающих артерий, то врачи прибегают к этому методу. Рентгенэндоваскулярная эмболизация является одним из малотравматичных способов лечения. Однако полного выздоровления удается достичь не более, чем в 30% случав.

Возможные осложнения

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Истончение стенок артерий, которые находятся под постоянным давлением, грозит формированием аневризмы. Если у больного разрывается это патологическое выпячивание, то вероятность его гибели повышается до 50%.

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Профилактика

Профилактические мероприятия, направленные на недопущение формирования АВМ у плода во время его внутриутробного развития, ограничиваются общими рекомендациями для беременных женщин. Во время гестационного периода следует отказаться от курения, спиртных напитков, наркотических веществ. Любые препараты можно принимать только по назначению доктора. Женщины в положении не должны проходить рентгенографию, если она не связана с тяжелыми травмами.

Когда заболевание диагностируют во взрослом возрасте, нужно четко следовать врачебным предписаниям. Не следует отказываться от операции, если ее рекомендует нейрохирург. К другим профилактическим мерам относятся:

  • Отказ от тяжелых физических нагрузок.
  • Ведение размеренного образа жизни.
  • Контроль эмоционального состояния, избегание стрессов.
  • Соблюдение принципов правильного питания.
  • Контроль артериального давления.
  • Отказ от вредных привычек.

Церебральная мальформация не является приговором. Это заболевание имеет благоприятный прогноз, но только при его своевременном обнаружении и правильном лечении.

Мальформация сосудов головного мозга: симптомы и лечение операцией

Аномалии системы кровообращения встречаются в практике профильных хирургов особенно часто. Это основа всей этой специальности. Подавляющее большинство расстройств имеет врожденное происхождение. Реже обнаруживаются приобретенные разновидности. Терапии требуют все, без исключения.

Мальформация — это форма дефекта развития сосудов, при котором наблюдается аномальное соединение артерий и вен в общую структуру, также возможно включение в состав образования и фрагмента лимфатической системы.

В норме между этими типами сосудов есть, говоря условно, перемычки (капилляры). Однако в случае с названным патологическим процессом образуются полноценные соединения, которые приводят к смешиванию крови. В конечном итоге — к ишемии тканей и необратимым изменениям в нервных структурах.

Мальформации могут локализоваться теоретически где угодно. Это не сугубо церебральная патология. На расположение в головном мозге приходится не более 10-15% случаев.

Симптоматика неспецифична, потому диагностика — задача не из простых. Обнаружение, как правило, дело случайное или же требуется целенаправленный поиск. Терапия хирургическая. От качества и сроков ее проведения зависит конечный прогноз.

Механизм развития

Согласно исследованиям, подтвержденным практикой, мальформация сосудов головного мозга — сугубо врожденные патологии. Приобретенные формы не существуют.

Момент развития аномалии может быть различен: это или начальные стадии онтогенеза, когда эмбрион только начинает существование или же промежуток между первым и вторым триместрами. Пограничный период.

В ином случае патология приобретает более угрожающие черты и хуже поддается лечению у ребенка после рождения.

В норме артерии и вены сообщаются не напрямую, а через сеть капилляров. Кровь циркулирует изолированно и перемещается по системе опосредованно.

При формировании мальформации обнаруживается прямое соединение сосудов двух принципиальной разных типов.

Существует несколько разновидностей этого дефекта. Но в любом случае, структура остается прежней. Артерия и вена, а то и несколько таковых, образуют центральную зону, куда сбрасывается вся кровь.

Здесь же она и смешивается а затем продолжает движение по разным сосудам. Однако это неполноценная жидкая соединительная ткань, поскольку она не отводит углекислый газ и не снабжает системы кислородом.

Объем нарушения может быть различен. Крупные мальформации, по понятным причинам, куда тяжелее и дают ранние фатальные или инвалидизирующие осложнения.

Постоянное нарушение гемодинамики (кровотока) приводит к критическому падению качества трофики (питания) всех систем. В частности, страдает сам головной мозг.

Церебральные структуры очень чувствительны к перепадам уровня питания. Потому сравнительно рано начинаются необратимые изменения в нервных волокнах. В конечном итоге развивается стойкий неврологический дефицит.

Возможно и смертельное осложнение вроде разрыва мальформации и массивного кровотечения.

Даже при сохранении жизни, результат будет идентичен таковому при геморрагическом инсульте.

Механизм сложный, однако, примерно всегда один и тот же. Что дает возможность разграничить типы образований и подобрать верную тактику терапии.

У заболевания есть и иное, официальное название. Артериовенозная ангиодисплазия. Это обозначение используется в литературе в качестве синонима.

Классификация

Типизация сложна для понимания, если не знать анатомию и физиологию системы кровообращения. Основной способ подразделения форм процесса — это локализация и строение так называемого центрального очага, о котором было сказано выше.

Стоит напомнить — речь об условной или реально существующей области схождения крови от разных типов сосудов и дальнейшего распределения жидкой ткани по системе.

Соответственно, называют три основных разновидности мальформации:

Артериовенозные фистулы

Классическая форма. Встречается не только в головном мозге. Обнаруживаются в конечностях и прочих структурах.

Артериовенозная мальформация (АВМ) сравнительно проста в плане хирургической коррекции. При незначительных размерах не обнаруживается до последнего, поскольку симптоматика скудна или полностью отсутствует.

Артериоловенозная фистула

Как правило, в ее формировании участвует больше сосудов, чем в случае с первой разновидностью.

Если сравнивать типы и далее, данная форма характеризуется вовлечением артериол. Они отличаются от схожих по названию структур меньшим диаметром.

Мальформация определяется запутанным строением, что требует тщательной визуализации до начала терапии, чтобы четко спланировать действия во время операции.

Артериовенулярные фистулы

Характеризуются сравнительно простым строением. Подразделяются на два подтипа в зависимости от морфологических и анатомических характеристик.

Указанная классификация встречается в нескольких видах. В том числе и расширенных, но суть остается прежней.

Есть схожий способ подразделения патологического процесса. Это, так называемая гамбургская типизация.

  • Артериальные.
  • Капиллярные.
  • Венозные.
  • Смешанные.
  • Лимфатические.

Есть и другие методы, предложенные профильными сообществами специалистов. Например, по основанию скорости кровотока в аномальных тканях (быстрые и медленные).

Информативным способом считается макроскопическое строение артериовенозной мальформации (АВМ). Стволовая и множественная разновидности. В первом случае присутствует четкий единый центр схождения сосудов. Во втором такого нет, зато отмечается множество мелких ветвей.

Какой из названных критериев основной? Обычно врачи при описании нарушения используют сразу несколько, чтобы точнее определить патологический процесс и дать больше информации по состоянию.

Симптомы и признаки

Клиническая картина зависит от стадии патологического процесса. Существует отдельная классификация Шобингера, опирающаяся на проявления расстройства.

Но в случае с головным мозгом она не вполне применима из-за множества локальных признаков, которые невозможно обнаружить при таком расположении образования.

Обычно говорят о следующих симптомах:

  • Головные боли. От минимальных и умеренных до невыносимых. Дискомфорт развивается стремительно, протекает приступообразно. По всей видимости, причина в спазме сосудов. Может сопровождать пациента на протяжении долгих часов, вяло напоминая о себе пульсацией, прострелами, ощущением сдавливания или распирания.
  • Головокружение. Невозможность нормально ориентироваться в пространстве. Это результат нарушенного питания церебральных структур. На начальных стадиях проявление отсутствует или представлено незначительным дискомфортом, на который никто не обращает внимания.

Затем же интенсивность проявления становится неопределенно высокой. Вполне возможны длительные приступы, когда пациент не сможет даже встать с кровати из-за нарушенного восприятия окружающего пространства. Во всех случаях речь о тревожном симптоме.

  • Сосудистая мальформация сопровождается нарушениями зрения, слуха, обоняния, тактильных ощущений при прикосновениях к предметам. Это очаговые проявления. Они соответствуют той области, которая недополучает питательных веществ и кислорода.

Нарушения работы органов чувств встречается особенно часто у молодых пациентов и детей. Первыми страдают способность видеть и слышать. Прочие в меньшей мере, при локализации мальформации в теменных, лобных долях.

  • Проблемы с речью. Вплоть до критических, по типу афазии.
  • Нарушения памяти, мышления. Интеллектуальная, когнитивная сфера поражаются постепенно. Не в один момент. Потому и обнаружить патологические изменения возможно не сразу.

Речь идет о постепенном ослаблении способности к мыслительной активности. Прогрессирование патологического процесса приводит к раннему слабоумию. Восстановление возможно, но потребуется устранить причину расстройства.

  • Поведенческие проблемы. Как правило, возникают в результате поражения лобной доли головного мозга. Суть в повышенной раздражительности, агрессивности, проблемах с взаимодействием с окружающими на ранних этапах. И неадекватных эмоциональных реакциях на поздних стадиях.

В таких ситуациях важно отграничить патологический процесс от прочих схожих, в том числе психических расстройства. Капиллярная мальформация редко дает столь тяжелые неврологические симптомы.

  • Усталость, слабость, сонливость, недостаточная работоспособность. Астенические явления — это результат скудного питания головного мозга. Таким способом организм стремится перевести церебральные структуры в ждущий режим, чтобы покрыть потребность в энергии за счет того, что есть и не превышать условный лимит.
Внимание:

Венозная мальформация и артериальный тип вызывают неврологический дефицит куда чаще, протекает он много тяжелее, если сравнивать с прочими разновидностями.

  • Параличи, парезы, мускульная слабость. Проявления физического характера. Встречаются сравнительно редко.

Симптомы процесса в любом случае неспецифичны. Потому как подобные же моменты обнаруживаются при энцефалопатии, сосудистой деменции, перенесенном инсульте, психических расстройствах.

По одной клинической картине ориентироваться в состоянии невозможно. Требуется уточнение посредством объективной диагностики.

Причины

Факторы развития всегда связаны с процессами внутриутробного формирования. Онтогенез нарушается тем или иным образом.

Чаще всего речь идет о спонтанных случайных расстройствах в результате влияния агрессивных факторов среды.

  • Виной всему может быть и поведение матери. Согласно исследованиям, вероятность развития мальформации выше у детей, когда женщина в период вынашивания потребляла спиртное, курила, неполноценно питалась, занималась интенсивной физической нагрузкой, также находилась в постоянном стрессе.
  • Возможно влияние окружающей среды. Повышенный радиационный и электромагнитный фон, некачественная вода, загрязненный воздух. Сюда же можно отнести влияние химикатов, неправильное питание, преобладание в рационе вредных продуктов.

Случайный фактор не предполагает сохранения и кодирования расстройства в геноме. Потому при появлении детей у пациента с ангиодисплазией, рисков повторения сценария практически нет. По крайней мере, они не выше чем у среднего здорового человека.

  • Встречается и хромосомное отклонение. Это результат мутации. Причины неправильного формирования примерно те же, но происходит прямо противоположное. К тому же, подобные расстройства сопровождаются массой дополнительных отклонений. В таком случае невозможно изолированное существование мальформации.

Большой роли выявление причин в практике врачей не играет. Однако, знать фактор риски, механизм развития и конкретных виновников нарушения необходимо для выработки профилактических мер.

Диагностика

Обнаружение мальформации головного мозга не представляет больших сложностей. Важно подойти к вопросу правильно.

Ведением пациентов с указанным дефектом занимаются нейрохирурги, также специалисты по сосудам. В тандеме, по одиночке они изучают только часть проблемы.

Мероприятия стандартные:

  • Устный опрос больного. Чтобы понять, есть ли жалобы, и какие именно. Клиническая картина дает возможность конкретизировать и формализовать гипотезы.
  • Сбор анамнеза. Если позволяет ситуация и пациент достаточно взрослый. Задача — понять, как давно существует расстройство.
  • МРТ церебральных структур. Золотой стандарт, необходим чтобы в деталях визуализировать сосуды, обнаружить отклонения в развитии таковых, диагностировать ангиодисплазию и описать ее строение. Без этой методики ни один хирург не рискнет проводить операцию. Потому как по информативности равных томографии нет.
  • КТ. Также практикуется для обнаружения подспудных процессов. Например, чтобы уточнить строение сосудистого новообразования неопухолевого характера. Провести дифференциальную диагностику.
  • Ангиография. По своей сути — рентген с контрастом. Используется для визуализации сосудов. Исследование не подменяет собой ни МРТ, ни КТ. Дает посмотреть на проблему в другом срезе. С точки зрения внутреннего строения входящих в состав мальформации капилляров или вен, артерий.
  • Дуплексное сканирование и допплерография сосудов головного мозга. Используется для определения функциональной сохранности системы кровообращения. Оценки степени нарушения. Назначается неоднократно на каждом этапе терапии, чтобы понять, насколько лечение помогает скорректировать ситуацию.

Диагностика сравнительно проста. Однако, на этапе планирования терапии, она может проводиться не один раз. Чтобы уточнить все необходимые моменты и спланировать вмешательство.

Лечение

Практикуется, в основном, хирургическая методика. Смысла в применении медикаментов для радикального изменения ситуации нет. Это бессмысленная трата времени.

Врачи стремятся оттянуть момент вмешательства, по возможности подготовить пациента.

В случае с мальформациями головного мозга, есть два варианта лечения:

Открытый доступ с иссечением самого аномального образования

В ходе иссекаются, в том числе и здоровые ткани в небольшой радиусе, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии при ошибочном приблизительном расчете диаметра мальформации.

На данный момент эта методика применяется все еще достаточно широко. Особенно в России и странах бывшего Союза.

Но она травматична, требует длительной реабилитации, и нахождения в стационаре. Также сопряжена и послеоперационными рисками. По типу отека мозга, нарушения нервной деятельности.

Однако практически гарантирует нормализацию состояние после восстановления. В этом ее основной плюс.

Радиохирургическое, бесконтактное влияние на мозг

Это так называемый «гамма-нож». Для начала на голову устанавливается стереотаксическая рамка. Она позволяет точнее прицелиться. Затем мальформацию разрушают волновым пучком.

Несмотря на бесконтактность и сравнительно малый дискомфорт, есть риски рецидива в будущем. Потому методика применима только для деструкции мелких и средних очагов.

Незаменимым гамма-нож оказывается при устранении образований в сложной локализации. Когда добираться до них рискованно при открытом доступе.

Эмболизация

В ходе операции катетер вводится в бедренную артерию, и направляется к аномальным сосудам.

С помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет остановить прогрессирование и разрыв мальформации.

Метод лечения можно использовать, как временный, лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения, поскольку рецидив наступает всегда.

Медикаменты могут использоваться только на стадии подготовки в качестве средств для облегчения реабилитационного и собственно операционного лечения.

Применяются лекарства с противовоспалительным действием, препараты, тормозящие рост сосудов, пролиферацию быстрых клеток, вроде Рапамицина.

Лечение представляет сложности. Это сфера работы нейрохирургов, потому от врачей требуется высокая квалификация и недюжинные умения.

Прогноз

Все зависит от момента обнаружения нарушения и агрессивности патологического процесса. При медленном росте и незначительном расстройстве гемодинамики — перспективы благоприятные.

Парадоксально, но при развитии первых симптомов у детей, прогнозы намного хуже, чем у пожилых пациентов. Потому как чаще всего нарушение именно агрессивное, быстро прогрессирует.

Но это не приговор, важно вовремя обнаружить проблему.

Возможные осложнения

Последствия: кровотечения, образование гематомы, отмирание тканей головного мозга, инвалидность и летальный исход, вот примерные перспективы без должной терапии.

Мальформации церебральных сосудов — аномальные области сообщения вен, артерий, капилляров, лимфатических структур в разных сочетаниях.

Лечение строго хирургическое. Чем раньше оно будет проведено, тем выше шансы на выздоровление.

Список литературы использованной при подготовке статьи:

  • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов. Современные концепции лечения артериовенозных ангиоплазий.
  • Ассоциация нейрохирургов Российской Федерации. Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы. Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Элиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тиссен Т.П.,
    Иванов А.Ю., Иванов П.И., Белоусова О.Б.
  • РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) 
    Версия: Клинические протоколы МЗ РК: Артериовенозные мальформации головного мозга.

Мальформация сосудов головного мозга - последствия

Артериовенозная мальформация – это заболевание, при котором образуются патологические связи между артериями и венами. Возникает преимущественно в пределах нервной системы, но есть и другие, более сложные вариации, например, мальформация между аортой и легочным стволом.

Заболеванием страдают 12 человек из 100 000 населения, преимущественно мужской пол. Чаще всего болезнь проявляется в промежутке между 20 и 40 годами жизни.

Артериовенозная мальформация головного мозга приводит к нарушению кровообращения в нервной ткани, вызывая ишемию. В свою очередь это приводит к расстройству психических функций, неврологическим симптомам и сильной головной боли.

Стенки сосудов патологического комка тонки, поэтому случаются прорывы: 3-4% ежегодно. Вероятность повышается до 17-18%, если в анамнезе пациента уже были признаки геморрагического инсульта. Летальный исход при геморрагическом инсульте на фоне мальформации встречается в 10%. Из всех пациентов, как правило 50% получают инвалидность.

Сосудистая мальформация приводит к осложнениям:

Патологический механизм дефекта сосудистой системы заключается в том, что в месте мальформации нет капилляров. Это означает, что между венами и артериями нет «фильтра», поэтому венозная кровь получает артериальную напрямую. Это повышает давление в венах и расширяет их.

Причины

АВМ головного мозга образуется в результате внутриутробного дефекта в период формирования кровеносной системы центральной нервной системы. К этому приводят такие причины:

  1. Тератогенные факторы: повышенный радиационный фон, проживание родителей в индустриальной зоне города.
  2. Внутриутробные инфекции.
  3. Болезни матери: сахарный диабет, воспалительные недуги органов дыхания, выделения, пищеварения.
  4. Вредные привычки и зависимости матери: курение, алкоголизм, наркомания.
  5. Длительный прием фармакологических препаратов.

Симптомы

Артериально-венозная мальформация имеет два варианта протекания:

Геморрагический

Встречается в 60% всех мальформаций. Этот тип течения преобладает при шунтах малых размеров, где есть дренирующие вены. Также встречается в затылочных областях головного мозга. Доминирующий синдром – артериальная гипертензия со склонностью к геморрагическому инсульту. При латентном течении болезнь бессимптомна.

Обострение геморрагического течения характеризуется стремительным нарастанием головной боли, расстройством сознания и дезориентацией. Внезапно немеет часть тела, чаще – одна сторона лица, нога или рука. Расстраивается речь по типу афазии, нарушается грамматическая составляющая предложений. Иногда нарушается понимание устной и письменной речи. Последствия геморрагического течения – инсульт и длительное восстановление неврологических функций.

Выпадают поля зрения, понижается его точность. Иногда возникает диплопия – двоение в глазах. Реже – полностью выпадает зрение в одном или в обоих глазах одновременно. Нарушается координация: появляется шаткость походки, движения теряют точность.

Торпидный

Торпидный – второй вариант течения.

Венозная мальформация по этому типу имеет характерный признак – кластерная цефалгия. Характеризуется острыми, трудно переносимыми и тяжелыми головными болями. Иногда болевой синдром достигает такой высоты, что страдающие совершают самоубийство. Цефалгия появляется периодическими эпизодами (кластер) болей в голове и практически не поддается действию нестероидных противовоспалительных средств.

Из-за сильного болевого раздражения формируется следующий симптомокомплекс – малые эпилептические припадки. Они встречаются у 20-25% больных. Приступ характеризуется сокращением глазных мышц и судорогами скелетной мускулатуры. У некоторых формируется большой эпилептический припадок с манифестацией типовой клинической картин (аура, предвестники, тонические судороги, клонические судороги и выход из состояния).

Артериовенозная мальформация может копировать новообразование головного мозга. В таком случае наблюдаются очаговые неврологические дефицитарные симптомы. Например, если мальформация располагается в лобных извилинах, фиксируется расстройство двигательной сферы по типу пареза или паралича. Если в теменной – нарушается чувствительность в конечностях.

Классификация заболевания

Существуют такие разновидности мальформации:

  1. Артериовенозная мальформация вены Галена. Это врожденный дефект, возникающий при формировании капилляров между артериями и венами. Характеризуется нарушением формирования мышечного и эластичного слоя в стенке вены. Из-за этого вены расширяются и повышается давление. Патология характеризуется постоянным прогрессированием.
    АВМ вены Галена впервые проявляется в школьном возрасте ребенка. Ведущий синдром – гипертензионно-гидроцефальный. Он характеризуется общими мозговыми симптомами: головная боль, головокружение, тошнота, потливость, малые судорожные припадки. Также в клинике АВМ вены Галена наблюдаются (редко) геморрагические инсульты, сердечная недостаточность, замедление развития психики и дефицитарные неврологические симптомы.
  2. Мальформация Арнольда Киари. В клинической картине этой патологии есть такие ведущие синдромы: гипертензионный и церебробульбарный. Для первого характерна цефалгия, боли в области шеи и спины, которые усиливаются при мочеиспускании и кашле. Нередко наблюдается рвота и повышение скелетных мышц шеи.
    Церебробульбарный синдром проявляется снижением точности зрения, двоением в глазах, трудностями при глотании, ухудшением слуха, головокружениями и зрительными иллюзиями. При осложненном течении к клинической картине добавляются ночные апноэ (внезапная остановка дыхания во время сна) и кратковременные синкопальные состояния (потеря сознания).
  3. Кавернозная мальформация, или кавернозная гемангиома. Первые симптомы проявляются после 50 лет. Патология определяется локализацией дефекта. Например, кавернома ствола головного мозга, или мальформация по типу опухоли, проявляется клинической картиной кровоизлияний и очаговыми неврологическими симптомами. В стволе мозга находятся центры, поддерживающие жизненные функции дыхания и сердцебиения. При их поражении возникают патологии сердечного ритма и дыхания по типу апноэ.

Диагноз и лечение

Пациенту с подозрение на мальформацию проводят ряд инструментальных методов, которые и являются решающими в постановке диагноза:

Мальформация лечится хирургически. В период обострения назначают операцию по удалении комка сосудов. При ведущем гипертензионном синдроме выполняют дренирование желудочков мозга, чтобы уменьшить внутричерепное давление. Проход в череп выполняют классическим путем: трепанацией. Сначала подшивают окружающие мальформацию сосуды, затем выделяют сам дефект и перевязывают его, после чего мальформацию вырезают.

При мальформации ствола мозга возникают проблемы в хирургическом лечении из-за близкого расположения важных функциональных центров. В таком случае назначают радиохирургическое иссечение.

Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!

Смотрите также:

Мальформация сосудов головного мозга: причины и лечение

При аномалиях развития кровеносной системы врожденной этиологии под названием «мальформации сосудов головного мозга» вены, артерии, некрупные сосуды неправильно соединены. Заболевание имеет ряд симптомов, которые начинают проявляться преимущественно между десятью и тридцатью годами. Однако недуг может не давать о себе знать до зрелости больного и обнаруживается уже после пятидесяти лет.

В этом случае есть наибольшая вероятность полного выздоровления. Этот недуг несет в себе определенные угрозы, может привести к серьезным осложнениям.

В половине случаев он становится причиной геморрагического инсульта, в 30% случаев пациенты страдают от парциальных эпилептических приступов простой или сложной формы. Обширное кровоизлияние может закончиться смертью.

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

Мальформация сосудов, известная также как артериовенозная ангиодисплазия (АВД), может развиться у эмбриона еще в утробе матери, поразить как головной, так и спинной мозг. В кровеносной системе головного мозга между артериями и венами образуется аномальная сеть сосудов — клубочковых переплетений.

При этом нарушается кровоснабжение соседних участков мозга. Известно, что такие нарушения, в зависимости от обширности и разветвленности, приводят к различным заболеваниям. Патологию диагностируют ежегодно у девятнадцати из ста тысяч младенцев, мужской пол более уязвим перед нею.

Классификация сосудистых мальформаций

В большинстве случаев наблюдается мальформация сосудов в задних областях больших полушарий, хотя структурные и функциональные аномалии артерий и вен могут встречаться и в других зонах мозга. Глубокая локализация, большие размеры очага поражения приводят к более выраженным неврологическим проявлениям заболевания. Имеется несколько принципов классификации патологии.

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной. Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация. Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

По типу морфологии

С точки зрения морфологии мальформация артерий и вен может быть рацемозной, фистулезной, кавернозной. Ангиографическая классификация выделяет 3 типа мальформаций:

  • артериовенозная фистула: дополнительные пути соединяют три отдельные артерии и одну дренирующую вену;
  • артериоловенозный свищ: множественные артериолы соединены с дренирующей веной;
  • множественные шунты, которые представляют собой большое количество связей между артериолами и венулами.

С помощью гамбургской классификации можно выявить, аномалии в каких сосудах являются ведущими. Они могут быть:

  • артериальными;
  • венозными;
  • шунтирующими артериовенозными;
  • лимфатическими;
  • капиллярными;
  • комбинированными.

Также выделяют формы заболевания, основываясь на том, какие сосуды соединены, как глубоко они расположены. При стволовой форме дополнительная связь — одиночная, при нестволовой неправильно сформировавшиеся связи имеют рассыпной характер. Поражения могут иметь отграниченный или диффузный тип. Они могут располагаться в глубине тканей мозга или ближе к поверхности.

По методу ISSVA

Используя классификацию, которой придерживается Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA), можно описать скорость кровотока при различных ангиодисплазиях, узнать, доброкачественные ли они.

Если кровообращение ускорилось, это свидетельствует о том, что присутствует артериальная, артериовенозная мальформация либо артериовенозная фистула. В случае замедления кровотока речь идет о капиллярной, венозной, лимфатической или комбинированной мальформации. Сосудистые опухоли представлены различными гемангиомами.

Классификация Шобингера описывает, какие стадии проходит болезнь в своем развитии. Это имеет важное диагностическое значение, помогает правильно сориентироваться при выборе терапии. Выделяют:

  • первую стадию (покой), на которой в зоне поражения наблюдают гиперемию и гипертермию, ультразвук показывает движение крови из артерий сразу в вены, очаг похож на доброкачественную сосудистую опухоль;
  • вторую стадию (прогрессирование), при которой к вышеописанным проявлениям присоединяется увеличение сосудов в диаметре, расширение и искривление вен, усиление артериальной пульсации;
  • третью стадию (деструкция), во время которой список нарушений пополняется ухудшением кровоснабжения тканей, эрозиями, кровоизлияниями;
  • последнюю стадию (декомпенсация) с появлением признаков сердечно-сосудистой недостаточности, увеличением левого желудочка сердца.

Причины возникновения патологии

Артериовенозная мальформация в целом — не очень распространенное врожденное заболевание. Ее причины до сих пор остаются невыясненными. Специалисты склоняются к тому, что повлиять на формирование сосудов могут травмы матери во время беременности и наличие пороков развития у эмбриона. Вероятность появления заболевания увеличивается у мужчин и при наличии наследственной предрасположенности.

Кстати, такие же причины могут быть и у некоторых смежных патологий, например при синдроме пустого турецкого седла мозга.

Некоторые виды мальформаций наследуются, например, геморрагический ангиоматоз. Но бывают и единичные случайные нарушения. Склонность мальформация к росту и рецидиву после проведенного лечения обусловлена тем, что очаг поражения состоит из клеток, не утративших способность расти.

Симптомы

Мозговая сосудистая мальформация может развиваться по геморрагическому типу. Эту разновидность протекания болезни диагностируют у семидесяти процентов пациентов. При этом клубок из переплетенных сосудов небольшого размера, пациент страдает повышенным артериальным давлением. Если патологический участок не сдавливает ткани мозга, человек может и не подозревать о существовании болезни.

Усилить проявления способен разрыв сосудов с нарушением кровообращения. При незначительном кровоизлиянии симптоматика почти не выражена. Если же оно обширное, страдают ткани критически значимых областей головного мозга, случается инсульт.

В результате повреждения зрительного нерва, таламуса, базальных ядер, гиппокампа, мозжечка у человека могут наблюдаться нарушения речевой, зрительной, слуховой функции, памяти, координации движений, может развиться полный или частичный паралич или парез. В крайнем случае все заканчивается смертью.

Если заболевание проявляется по торпидному типу, значительное по размеру сосудистое сплетение расположено в тканях коры мозга, его можно спутать с опухолью. Кровью его питают ветви средней артерии мозга.

У больного сильно болит и кружится голова, его тошнит. Цефалгия может быть как умеренной, так и очень выраженной и, что примечательно, место расположения пораженной зоны и места головной боли не совпадают. Пациент страдает от судорог, как частичных, так и тотальных.

При этом наблюдаются расстройства сознания. Неврологические очаговые проявления усиливаются со временем. И они могут быть индивидуальными у каждого человека, зависеть от многих условий. Однако эти признаки недостаточны, чтобы врач заподозрил именно мальформацию.

Как правило, артериовенозная мальформация обнаруживается неожиданно в ходе компьютерной или магнитно-резонансной томографии, проводимой для поиска и диагностики другого заболевания.

Очень характерной бывает ситуация, когда сосудистая мальформация головного мозга не имеет проявлений вплоть до разрыва сосуда и кровоизлияния. Статистика указывает на трехпроцентный риск такого сценария, причем при первичном кровоизлиянии велика вероятность рецидива, который происходит в шести процентах случаев, становясь все возможней с годами.

Мелкие очаги чаще разрываются, чем крупные. Но в целом точно спрогнозировать, произойдет ли разрыв сосуда, невозможно. Порой наблюдается резкий рост аномальных сосудов, а иногда они полностью регрессируют.

Острее всего симптомы проявляются у людей молодого и среднего возраста, хотя это необязательное условие. Мальформация, обнаруженная случайно в мозге у пожилого человека, вероятней всего, не будет прогрессировать и беспокоить его в дальнейшем. У женщин обострение недуга может быть вызвано беременностью. Это объясняется увеличением объема крови и интенсификацией кровотока.

Диагностика заболевания

При характерных признаках диагноз «сосудистая мальформация мозга» может поставить невропатолог. Для этого он использует разнообразные методы исследования сосудов, позволяющие определить место расположения аномального клубка, его параметры и особенности:

  • МРТ сужает область поиска;
  • КТ или КТ-ангиография выявляет очаг;
  • ангиография с введением контрастного вещества показывает сосудистые связи;
  • дуплексным сканированием измеряют скорость тока крови.

Также артериовенозная мальформация подтверждается с помощью общих анализов крови и урины, биохимического анализа крови, коагулограммы. Больного дополнительно осматривает офтальмолог.

Лечение

Избавление от сосудистых мальформаций головного мозга возможно различными способами. При выборе тактики лечения учитывается вид аномалии, место ее расположения, размер АВМ. Также принимается во внимание то, были ли случаи разрыва сосудов и кровоизлияния ранее. Оцениваются индивидуальные особенности организма пациента и проявления симптоматики, учитывается влияние нарушения на жизнь и здоровье.

В каких-то ситуациях сосудистые мальформации постоянно наблюдают, проводя консервативное лечение, периодически обследуя организм больного. Но чаще приходится обращаться к хирургическому методу лечения. В ходе операции все дополнительные сосуды должны быть удалены или выключены из сети. На сегодня считается грубой ошибкой перевязывать несущие артерии или единичные сосудистые шунты. Это лишь усугубляет патологию и ухудшает состояние больного.

Операция проводится тремя основными способами. Каждый имеет свои показания и противопоказания, так что выбрать правильный сможет только высококвалифицированный специалист. АВМ сосудов головного мозга могут удалять путем открытой хирургической операции.

Она проводится при неглубоких и незначительных аномалиях и считается достаточно эффективной. Полное иссечение иногда невозможно таким способом (разбросанность очагов или расположение глубоко в тканях мозга). В этом случае ее сочетают с внутрисосудистой операцией. При этом требуется согласованная работа таких узких профессионалов, как сосудистый хирург, травматолог, нейрохирург.

Малоинвазивным способом считают полную эндоваскулярную эмболизацию с рентгенологическим контролем. Суть этого метода заключается в том, что в аномальные сосуды помещают мягкий катетер и закрывают, «запаивают» их специальными препаратами, исключая сосуды из общего кровотока.

Всегда необходимо несколько подобных манипуляций, так как ангиодисплазия имеет свойство возвращаться. Данный вид лечения применяют в качестве основного, только если нет условий для полной резекции.

Лазеротерапию применяют при неглубоких поражениях небольшого размера у малышей (менее трех сантиметров). Радиохирургия с применением гамма-ножа представляет собой местное точное облучение радиацией сосудистых клубочков с их разрушением.

Здоровые зоны вокруг не затрагиваются, так как лучи сфокусированы на больном участке. Лечение проводится в несколько этапов, результативность повышается с каждым повторным применением. Этот способ целесообразен, когда симптоматика не сильно выражена, нет очевидной опасности того, что сосуды лопнут.

При помощи стереотаксической лучевой терапии в девяноста пяти процентах случаев можно полностью удалить патологию, однако это долгий процесс, иногда растягивающийся на месяцы. Он неинвазивный, противопоказания к нему отсутствуют, не нужна анестезия. Но из-за длительности курса лечения есть опасность, что возникнет кровоизлияние в ткани вокруг очага.

Медикаментозная терапия включает в себя лекарства, угнетающие сосудистый рост, снижающие болевые ощущения и отек без воздействия на очаг патологии. Этот класс лекарств все еще активно изучается исследователями.

Параллельно с этим пациенту советуют поменять свой режим и меню, избавиться от привычек, наносящих вред здоровью. Очень важно бросить курить, исключить из рациона все жирное, соленое, копченое.

Желательно сильно не полнеть. Можно есть рыбные, овощные блюда, больше фруктов, ягод. Вместо животных жиров лучше использовать растительные масла, значительно снизить потребление соли. Спиртное допустимо только в небольших дозах. Но оно совершенно запрещено, если у пациента имеются нервные и психические расстройства.

К нетрадиционной медицине можно обращаться лишь в дополнение к основному лечению, для облегчения симптомов и поддержания общего состояния организма. Народные средства успешно нормализуют артериальное давление, сосудистый тонус. Гирудотерапия эффективна в случае, если имеются атеросклеротические нарушения в сосудах.

Возможные осложнения и прогноз

Зачастую больные недооценивают угрозу для своей жизни, которую несет сосудистая мальформация. Отказ от оперативного вмешательства может привести к кровоизлиянию в мозг, потере когнитивных и других важных функций мозга, летальному исходу. Неопределенность симптоматики и непрогнозируемость обострения болезни усложняет ситуацию. При стойком увеличении сосудов усиливаются проявления патологии, возникает риск кровоизлияния.

Состояние может ухудшиться под воздействием стрессов, травм, беременности. При патологии увеличивается возможность разрыва аномальных сосудов из-за их расширения в зоне артериовенозного слияния. Для младенцев аневризмы, скорее, редкость.

Если проявления заболевания отсутствуют, применяют медикаменты. При остром течении больной срочно нуждается в операции, ведь существует восьмидесятипроцентная вероятность умереть вследствие внутримозгового кровотечения.

Также есть опасность мозговых дисфункций из-за геморрагического, ишемического инсульта, сужения просвета сосудов головного мозга, вероятность потери зрения, слуха, утраты возможности обслуживать себя в быту, параличей, пищеварительных нарушений. Все это приводит к инвалидизации. В самых тяжелых случаях возможна смерть.

При прогнозировании исхода учитывают, когда была диагностирована болезнь, насколько правильно и полно проведено лечение. В детском возрасте аномалия может стремительно расти и сложно поддаваться резекции.

Терапия в этом случае направлена на предотвращение повторных поражений в виде кровотечений. Если же патология протекала без явных проявлений до пятидесятилетия, возможно полное успешное исцеление с сохранением всех функций организма. Болезнь не рецидивирует, если можно полностью иссечь больные сосуды. Если же это по каким-нибудь причинам затруднительно, недуг будет возвращаться.

Профилактика осложнений

Артериовенозная мальформация — довольно серьезное заболевание. Для снижения риска разрыва АВМ и повторного кровоизлияния врачи рекомендуют пациентам следовать таким правилам:

  • не поднимать тяжести, не перенапрягаться физически;
  • учиться преодолевать стресс, не волноваться, расслабляться;
  • поддерживать АД на нормальном уровне. Принимать понижающие давление средства, подобранные доктором, при первых симптомах гипертензии: цефалгии, вялости, онемении пальцев, гиперемии кожи на лице, гипертермии;
  • скорректировать меню, добавив в него больше растительных масел, сыров, орехов, квашеной капусты, морепродуктов;
  • отказаться от сигарет и алкоголя.

Венозная мальформация что это такое: диагностика, лечение, симтомы

Венозная мальформация (ВМ, венозная дисплазия) – это врожденное поражение вен, их неправильное развитие или аномальное расширение. При расположении близко к коже ВМ обычно имеет синюшный цвет, а при более глубокой локализации представляет собой объемную массу сосудов, мягкую на ощупь. Венозные мальформации присутствуют с рождения, однако манифестировать могут в более позднем возрасте, например, при травме, половом созревании или из-за воздействия других факторов.

Диагностика

При обследовании пациента с подозрением на венозную мальформацию проводится внешний осмотр, сбор анамнеза, УЗИ, МРТ, КТ, флебография, ангиография. Объем инструментальной диагностики зависит местоположения пораженных сосудов, их глубины и диаметра. В некоторых случаях, если есть подозрение на наличие ВМ в желудочно-кишечном тракте, выполняется эндоскопия. При кровотечениях или тромбах необходим расширенный анализ крови.

Лечение

Обычно венозные мальформации нуждаются в комплексной терапии. Склерозирование сосудов может сочетаться с лазерным лечением, хирургическими методами и определенными медикаментами, улучшающими состояние вен. При поражении конечностей необходимо постоянно носить компрессионный трикотаж.

Связанные с ВМ синдромы

В некоторых случаях венозная мальформация является не изолированным поражением, а одним из более редких проявлений — тяжелых синдромов. Среди них – Бин синдром, синдром Маффуччи, синдром Клиппель-Треноне. Бин синдром – это появление многочисленных венозных папул по всему телу и во внутренних органах, которые могут сильно кровоточить и вызывать опасные осложнения. Синдром Маффуччи характеризуется сочетанием венозных мальформаций на коже, слизистых или во внутренних органах с энхондроматозом – многочисленными хрящевыми опухолями на конечностях. Это крайне тяжелое, инвалидизирующее заболевание.

При синдроме Клиппеля-Треноне возникает целый ряд симптомов:

  • имеется «винное» родимое пятно на коже конечности –капиллярная мальформация;
  • происходит гипертрофия костей и мягких тканей;
  • при инструментальном обследовании выявляется поражение вен (мальформация, гипоплазия, эмбриональные вены) и/или лимфатических сосудов (лимфангиома).

Капиллярная мальформация у ребёнка

 

При каждом случае выявленной венозной мальформации необходимо проверить, не сочетается ли она с другими патологиями, поскольку при этом потребуется комплексное лечение. Однако и изолированная венозная дисплазия нуждается во внимательном подходе, чтобы избежать возможного прогрессирования заболевания и развития осложнений. Это могут быть нарушения свертываемости крови, тромбоз вен, тромбофлебит, отеки, кровотечения. ВМ требует лечения у сосудистого хирурга. При грамотном подходе прогноз обычно благоприятный.

Артерио-венозные мальформации - Инновационный сосудистый центр

Сосудистые пороки - это общий термин, который включает в себя врожденные сосудистые аномалии : только вен - венозные мальформации (ВМ) только лимфатические сосудов - лимфатические пороки одновременно вен и лимфатических сосудов: вено-лимфатические мальформации аномалии артерий, связанных непосредственно с венами без капиллярной сети между ними: артериовенозные мальформации(АВМ)

Происхождение сосудистых мальформаций

Мальформации возникают во внутриутробном периоде . Генетики проводят много исследований по изучению этого феномена, но к определённой концепции до сих пор не пришли. Поэтому вопрос о причинах возникновения мальформаций остается не до конца изучен.

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.

Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Основные симптомы

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Мальформация сосудов головного мозга - симптомы, обследование и лечение

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Мальформация сосудов головного мозга

  1. Определение
  2. Причины развития
  3. Симптомы
  4. Возможные осложнения
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Профилактика

Что такое мальформация сосудов головного мозга?

Мальформации сосудов головного мозга – это врождённый порок развития кровеносных сосудов. Аномальное строение и коммуникации сосудов проявляются в образовании плотных сосудистых клубочков различной формы и размеров. Эти клубочки не что иное, как переплетённые расширенные аномальные сосуды головного мозга. Сосудистые мальформации опасны развитием синдрома обкрадывания и могут быть причиной субарахноидального кровоизлияния в случае разрыва.

Артериовенозные мальформации могут возникать в любом месте организма, но чаще всего их обнаруживают в головном и спинном мозге. Особенностью такой аномалии развития является отсутствие в мальформации капиллярной сети, а это приводит к шунтированию крови с артериального кровотока в венозный, минуя ткань мозга. Это нарушает обмен веществ в мозге, в результате чего мозг голодает. Это и называется синдромом обкрадывания.

Причины развития мальформации сосудов головного мозга

Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.

Cимптомы

Артериовенозные мальформации могут протекать бессимптомно на протяжении многих лет, а то и всей жизни человека.

Зачастую, о них узнают случайно, при диагностике другого заболевания организма. Если мальформация небольших размеров, и она не прогрессирует, то о ней пациент вряд ли узнает. Но если аномальный сосуд увеличивается, то он может сдавливать структуры мозга, что рано или поздно приведёт к неврологическим нарушениям.

Симптомы болезни довольно неспецифичны, поэтому врач должен провести полное обследование пациента для постановки точного диагноза.

Артериовенозные мальформации могут стать причиной появления:

  • внутричерепной гипертензией с развитием давящей или пульсирующей головной болью;
  • вялости и апатии, что ведёт за собой снижение работоспособности;
  • расстройства координации движений, что ведёт к шаткости походки и внезапным падениям;
  • нарушений речи, в частности моторной афазии;
  • нарушений иннервации некоторых участков тела;
  • сниженного мышечного тонуса и судорожных приступов;
  • нарушений зрения, что может проявиться косоглазием, выпадением полей зрения, частичной или полной слепотой;
  • различных эпилептических припадков;
  • парезов конечностей

Выраженность и интенсивность клинической картины зависят от места образования сосудистых мальформаций.

Разрыв сосудистой мальформации влечёт за собой появление острой симптоматики.

Это осложнение чревато развитием внутреннего кровотечения в головной или спинной мозг и развитием ишемических нарушений, вследствие внезапного прекращения кровоснабжения некоторых структур мозга.

Субарахноидальное кровоизлияние и образование внутричерепной гематомы проявляется:

  • резким и внезапным приступом очень сильной головной боли;
  • тошнотой и интенсивной рвотой без явных причин, что не приносит облегчения;
  • синкопальными состояниями;
  • светобоязнью, парезом глаз и нарушением зрения;
  • нарушением речи;
  • судорожными припадками;
  • параличом конечностей.

Осложнения мальформации сосудов

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта. Сдавливание окружающих тканей может привести к развитию гидроцефалии головного мозга, появлению стойких двигательных расстройств, тяжёлых неврологических нарушений.

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Диагностика

Диагностированием аномалий сосудов занимается невропатолог, который проводит сбор жалоб больного, осматривает пациента, оценивает неврологический статус и назначает дополнительное обследование.

Для диагностики применяются:

  1. Артериография даёт возможность наличие аномальных сосудов головного мозга. Проводится катетеризация бедренной артерии, с помощью которого в сосуды головного мозга вводится контрастное вещество. Оно-то и покажет состояние сосудов мозга и наличие мальформаций.
  2. Компьютерная томография применяется, также, с введением контраста. Впоследствии рентгенолог делает серию снимков, где и видно есть ли мальформации сосудов или нет.
  3. МРТ можно считать золотым стандартом в диагностике сосудистых мальформаций головного мозга. Она показывает точное местоположение мальформации, её размер и наличие осложнений.
  4. Ультразвуковая доплерография показывает положение поражённого сосуда и позволяет провести дифференциальную диагностику данной патологии с другими сосудистыми заболеваниями.

Мальформация сосудов головного мозга — лечение в Израиле

Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист. Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента. Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.

Но если у пациента имеются клинические признаки мальформации сосудов, то необходимо начать лечение заболевания.

Существует несколько видов оперативного лечения таких аномалий сосудов, которые с успехом используются в израильских клиниках:

  1. Хирургическая резекция применяется в случае наличия мальформации сосудов небольших размеров. Это одна из наиболее эффективных методик. Больному проводится трепанация черепа. Именно через трепанационное отверстие нейрохирург удаляет артериовенозную мальформацию. Но такое оперативное вмешательство противопоказано при глубокой локализации аномального сосуда, поскольку существует большой риск для жизни пациента.
  2. Эмболизация может применяться как основной метод лечения или сочетаться с хирургической резекцией. В ходе операции проводится катетеризация бедренной артерии, далее катетер проводят к аномальным сосудам и с помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет профилактировать прогрессирование и разрыв мальформации.
  3. Лучевая терапия. В основе методики лежит направленное воздействие радиоактивных частиц, которые имеют свойство разрушать венозные мальформации. Данная лечебная тактика применяется при слабо выраженной клинической картине, и при отсутствии угрозы разрыва аномального сосуда и развития внутримозгового кровоизлияния.

Профилактика артериовенозных мальформаций

Профилактические меры показаны в случаях диагностированной мальформации сосудов головного мозга, когда лечение является невозможным. В таких случаях необходимо предупредить подальше прогрессирование заболевания.

Для этого больным рекомендуется:

  1. Контролировать уровень артериального давления, вовремя купировать приступи повышенного артериального давления.
  2. Избегать психических и эмоциональных стрессовых ситуаций.
  3. Отказаться от тяжёлых физических нагрузок.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Мальформации сосудов головного мозга диагностируются очень редко. Далеко не каждая мальформация сопровождается выраженной клинической картиной.

Для своевременной диагностики и лечения заболевания необходимо прислушиваться к состоянию своего здоровья и обратиться к квалифицированному врачу.

Для получения информации о лечении артериовенозных мальформаций головного и спинного мозга в Израиле обратитесь к нам без промедления!

Артериовенозные мальформации головного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Артериовенозные мальформации головного мозга — врожденные аномалии церебральных сосудов, характеризующиеся образованием локального сосудистого конгломерата, в котором отсутствуют капиллярные сосуды, а артерии напрямую переходят в вены. Артериовенозные мальформации головного мозга проявляются упорными головными болями, эпилептическим синдромом, интракраниальным кровотечением при разрыве сосудов мальформации. Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ сосудов головного мозга. Лечение хирургическое: транскраниальное иссечение, радиохирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация или комбинация этих методик.

Общие сведения

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Артериовенозные мальформации головного мозга

Причины АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга возникают в результате внутриутробных локальных нарушений формирования церебральной сосудистой сети. Причинами таких нарушений являются различные вредоносные факторы, влияющие на плод в течение антенатального периода: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, заболевания беременной (сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.), интоксикации, вредные привычки беременной (наркомания, курение, алкоголизм), прием во время беременности фармпрепаратов, имеющих тератогенный эффект.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом месте головного мозга: как на его поверхности, так и в глубине. В месте локализации АВМ отсутствует капиллярная сеть, циркулирование крови происходит из артерий в вены напрямую, что обуславливает повышенное давление и расширение вен. При этом сброс крови в обход капиллярной сети может повлечь за собой ухудшение кровоснабжения церебральных тканей в месте расположения АВМ, приводя к хронической локальной ишемии мозга.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Симптомы АВМ головного мозга

В клинике церебральных АВМ выделяют геморрагический и торпидный варианты течения. По различным сведениям, геморрагический вариант составляет от 50% до 70% случаев АВМ. Он типичен для АВМ небольшого размера, имеющих дренирующие вены, а также для АВМ, располагающихся в задней черепной ямки. Как правило, в таких случаях у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. В зависимости от локализации АВМ возможно субарахноидальное кровоизлияние, которое занимает около 52% от всех случаев разрыва АВМ. Остальные 48% приходится на осложненные кровоизлияния: паренхиматозные с формированием внутримозговой гематомы, оболочечные с образованием субдуральной гематомы и смешанные. В ряде случаев осложненные кровоизлияния сопровождаются кровоизлиянием в желудочки головного мозга.

Клиника разрыва АВМ зависит от ее локализации и скорости истечения крови. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния, нарастающая головная боль, расстройство сознания (от спутанности до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния наряду с этим проявляются очаговой неврологической симптоматикой: нарушениями слуха, зрительными расстройствами, парезами и параличами, выпадением чувствительности, моторной афазией или дизартрией.

Торпидный вариант течения более типичен для церебральных АВМ среднего и большого размера, располагающихся в мозговой коре. Для него характерны кластерные цефалгии — следующие друг за другом пароксизмы головной боли, длящиеся не дольше 3 часов. Цефалгия не носит такого интенсивного характера как при разрыве АВМ, но является регулярной. На фоне цефалгий у ряда пациентов возникают судорожные приступы, которые зачастую имеют генерализованный характер. В других случаях торпидная церебральная АВМ может имитировать симптомы внутримозговой опухоли или другого объемного образования. В таком случае наблюдается появление и постепенное нарастание очагового неврологического дефицита.

В детском возрасте встречается отдельный вид церебральной сосудистой мальформации — АВМ вены Галена. Патология является врожденной и заключается в наличии АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена занимают около трети всех случаев сосудистых церебральных мальформаций, встречающихся в педиатрии. Характеризуются высокой летальностью (до 90%). Наиболее эффективным считается хирургическое лечение, проведенное на первом году жизни.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

МРТ головного мозга. Артерио-венозная мальформация в затылочной доле слева

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Лечение АВМ головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ. В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы. Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см. Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ. В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет.

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.


Смотрите также