Несахарный диабет симптомы что это такое


Несахарный диабет - причины, симптомы, диагностика и лечение

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма - обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

Общие сведения

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Несахарный диабет

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии - потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ - десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Несахарный диабет - причины, симптомы и лечение синдрома

Несахарный диабет является синдромом, вызванным нехваткой вазопрессина в организме, который также определяют как антидиуретический гормон. Несахарный диабет, симптомы которого заключаются в нарушении водного обмена и проявляются в виде постоянной жажды при одновременно учащенной полиурии (увеличенном образовании мочи), является, между тем, достаточно редким заболеванием.

Онлайн консультация по заболеванию «Несахарный диабет».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Общее описание

Развитие несахарного диабета происходит по причине актуальности патологий гипофиза, которые, в свою очередь, возникают из-за злокачественных или доброкачественных метастатических опухолей. В числе других возможных причин образования деструктивных процессов отмечаются также неудачно произведенные оперативные вмешательства, затронувшие головной мозг. Так, в каждом пятом случае несахарный диабет возникает именно по причине неудачного нейрохирургического оперативного вмешательства.

Наследственным заболеванием несахарный диабет не является, но некоторые аутосомно-рецессивные наследуемые синдромы (к примеру, заболевание Вольфрама, полный несахарный диабет или же неполный несахарный диабет) представляют собой часть клиники, указывающей на генетическую мутацию.

Как мы уже отметили, несахарный диабет является достаточно редким заболеванием, которое представляет собой лишь порядка около 0,7% общего числа актуальных эндокринных патологий. Отмечается одинаковая частота заболеваемости среди представителей обоих полов. Что касается детской заболеваемости, то в этом случае несахарный диабет нередко проявляется во врожденной форме, причем диагностирование его может быть произведено достаточно поздно – зачастую это происходит около, а то и после 20 лет. Среди взрослых чаще всего диагностируется приобретенный сахарный диабет.

Несахарный диабет: классификация

Помимо указанных выше врожденной и приобретенной форм, выделяют такие разновидности заболевания, как центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет и идиопатические несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Развитие центрального либо же гипоталамо-гипофизарного несахарного диабета происходит по причине неспособности почек к накоплению жидкости. Данная патология возникает вследствие нарушений, возникающих в функциях дистальных канальцев нефрона. В результате больной с данной формой несахарного диабета страдает учащенным мочеиспусканием в комплексе с полидипсией (то есть, синдромом неутолимой жажды).

Следует заметить, что если больной располагает возможностью неограниченного потребления воды, то никаких угроз для его состояния нет. Если же подобная возможность по тем или иным причинам отсутствует, и больной не может утолить вовремя жажду, у него стремительно начинает развиваться обезвоживание (или гиперосмолярная дегидратация). Достижение крайней стадии данного синдрома является опасным для жизни больного, потому как последующей стадией становится переход в гиперсомолярную кому.

Длительное течение центрального несахарного диабета для пациента перерастает в почечную нечувствительность в отношении искусственно вводимого в лечебных целях антидиуретического гормона. По этой причине, чем раньше начнется лечение этой формы несахарного диабета, тем, соответственно, более благоприятный характер приобретают прогнозы последующего состояния больного.

Также следует заметить, что значительные объемы потребляемой больным жидкости могут стать причиной появления таких сопутствующих этому заболеванию состояний, как дискинезия желчных путей, развитие синдрома раздраженного кишечника или опущение желудка.

Идиопатический несахарный диабет

Заболеваемость несахарным диабетом в этой форме составляет треть случаев. Здесь в частности речь идет об отсутствии в процессе диагностической визуализации гипофиза каких-либо видов органических патологий органа. Иными словами, указанная частота заболеваемости несахарным диабетом неизвестна. В некоторых случаях возможна его передача по наследству.

Почечный несахарный диабет

Заболевание несахарным диабетом в данной форме провоцируется органическими или рецепторными патологиями почек, в том числе и ферментативным ферментом. Форма достаточно редкая, и если она отмечается у детей, то, как правило, в этом случае она имеет врожденный характер. Вызывают ее мутации в гене аквапорин-2 либо мутации рецептора вазопрессина. Если речь идет о приобретенной форме при заболеваемости взрослых, то здесь целесообразно отмечать в качестве причин почечную недостаточность, провоцирующую данную форму диабета, причем вне зависимости от особенностей ее этиологии. Помимо этого также возникнуть почечный несахарный диабет может вследствие длительно проводимой терапии с использованием препаратов лития и других специфических аналогов.

Симптомы несахарного диабета

Основные симптомы несахарного диабета, как мы уже выделяли, заключаются в полиурии (то есть, в учащенном мочеиспускании), а также в полидипсии (в синдроме жажды). Что касается выраженности данных проявлений, то здесь можно говорить о различной их интенсивности.

Останавливаясь на особенностях симптоматики, следует заметить, что полиурия проявляется в увеличении общего объема выделяемой за сутки мочи (что чаще всего составляет порядка 4-10 литров, а в некоторых случаях может достигать до 30 литров). Выделяемая моча бесцветная, в ней отмечается незначительное количество солей и иного типа элементов. Все порции характеризуются низким удельным весом.

Неутолимое чувство жажды в случае с актуальным сахарным диабетом приводит, соответственно, к полидипсии, при которой потребляются значительные объемы жидкости, в некоторых случаях они могут быть уравнены с объемом теряемой мочи.

Выраженность непосредственно несахарного диабета в комплексе характеризуется степенью нехватки в организме антидиуретического гормона.

Развитие идиопатической формы несахарного диабета происходит крайне остро и внезапно, в редких случаях течение процесса определяется постепенным нарастанием. К манифестации заболевания (то есть, к развитию выраженности свойственных ему клинических проявлений вслед за стертой или бессимптомной формой течения) может привести беременность.

Ввиду частого возникновения позывов к мочеиспусканию (которые определяются как поллакиурия) появляются нарушения сна и неврозы (т.е. нарушение психического состояния), отмечается также повышенная физическая утомляемость и эмоциональная неуравновешенность. Раннее проявление несахарного диабета у детей выражается в энурезе, впоследствии к проявлениям заболевания присоединяются задержки в росте и в половом созревании.

К поздним проявлениям заболевания относятся расширения, возникающие в почечных лоханках, мочевом пузыре и мочеточниках. Из-за значительной водной перегрузки наступает перерастяжение желудка и его опущение, помимо этого отмечается также развитие дискинезии желчевыводящих путей и хроническое раздражение кишечника.

У больных несахарным диабетом отмечается значительная сухость кожи и секреция слюны, пота. Аппетит понижен. Несколько позднее присоединяются такие проявления как обезвоживание, головные боли, рвота, похудение, понижение артериального давления. Несахарный диабет, обусловленный поражением в области отделов головного мозга, протекает с развитием неврологических нарушений, а также с симптоматикой, указывающей на гипофизарную недостаточность.

Помимо перечисленной симптоматики при несахарном диабете у мужчин наблюдается ослабление потенции, а у женщин – менструальные нарушения.

Осложнения несахарного диабета

Опасность несахарного диабета заключается в риске развития дегидратации организма, что происходит в тех ситуациях, при которых потеря с мочой жидкости из организма соответствующим образом не восполняется. Для обезвоживания характерными проявлениями являются общая слабость и тахикардия, рвота, нарушения психического масштаба. Отмечаются также сгущение крови, неврологические нарушения и гипотензия, которая может достигать состояния коллапса. Примечательно, что даже сильное обезвоживание сопровождается сохранением полиурии.

Диагностирование несахарного диабета

Диагностирование несахарного диабета предусматривает необходимость проведения соответствующего теста на полиурию. При нормальном состоянии организма объем выделяемой мочи в сутки не превышает трех литров. Соответственно, больные несахарным диабетом превышают этот показатель, помимо этого здесь же отмечается низкая степень плотности выделяемой мочи.

Применяется и другой тест для диагностирования несахарного диабета, который определяется как тест с сухоядением. В этом случае больной должен воздержаться от употребления питья на протяжении восьми часов. При резком снижении за данный отрезок времени веса при плотности мочи не более 300мосм/литр диагноз «несахарный диабет» подтверждается.

В дифференциальной диагностике несахарного диабета предусматривается исключение инсулинозависимой формы диабета, а также наличия в гипоталамо-гипофизарной области опухолей, невротических и психических расстройств и патологий почек органического характера.

Лечение несахарного диабета

Если речь идет о необходимости лечения симптоматического вида несахарного диабета, то есть несахарного диабета, возникшего в качестве одного из симптомов того или иного типа заболевания, то терапия сосредотачивается, прежде всего, на устранении первопричины (к примеру, опухоли).

Вне зависимости от формы несахарного диабета больным назначается заместительная терапия с использованием синтетического аналога антидиуретического гормона (АДГ). Применение такого рода препаратов осуществляется внутрь или посредством закапывания носа. Также применяются пролонгированные препараты. Центральная форма несахарного диабета предусматривает назначение препаратов, чье действие стимулирует секрецию АДГ.

Дополнительно проводят коррекцию, ориентированную на восполнение водно-солевого баланса, для чего инфузионно вводятся солевые растворы в значительных объемах. С помощью применения диуретиков серьезным образом уменьшается диурез.

Что касается особенностей питания при лечении несахарного диабета, то в нем предусматривается ограничение потребления белка, что позволяет снизить нагрузки, оказываемые на почки. Помимо этого достаточным должно быть употребление жиров и углеводов. Пища должна приниматься часто, акцент делается и на увеличение общего количества потребляемых фруктовых и овощных блюд. Для утоления жажды рекомендуются к употреблению компоты, морсы и соки.

Для диагностирования несахарного диабета в случае появления характерных настораживающих симптомов необходимо обратиться к эндокринологу.

Несахарный диабет > Клинические протоколы МЗ РК

Утвержден

протоколом заседания Экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения МЗ РК

№23 от «12» декабря 2013 года

Несахарный диабет (НД) (лат. diabetes insipidus) - заболевание, обусловленное нарушением синтеза, секреции или действия вазопрессина, проявляющееся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью (гипотонической полиурией), дегидратацией и жаждой[4].
ЭпидемиологияРаспространенность НД в различных популяциях варьирует от 0,004% до 0,01%. Отмечается мировая тенденция к росту распространенности НД, в частности, за счет его центральной формы, что связывают с повышением числа оперативных вмешательств, проводимых на головном мозге, а также количества черепно-мозговых травм, при которых случаи развития НД составляют около 30%. Считается, что НД одинаково часто страдают как женщины, так и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет[1]. 

Название протокола: Несахарный диабет 

Код (коды) по МКБ-10:
Е23.2 – Несахарный диабет
 
Дата разработки протокола: апрель 2013 года.
 
Сокращения, используемые в протоколе:
НД – несахарный диабет
ПП – первичная полидипсия
МРТ – магнитно-резонансная томография
АД – артериальное давление
СД - сахарный диабет
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
ЦМВ - цитомегаловирус
 
Категория пациентов: мужчины и женщины в возрасте от 20 до 30 лет, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).
 
Пользователи протокола: участковый терапевт, врач-эндокринолог поликлиники или стационара, нейрохирург стационара, травматолог стационара, участковый педиатр.
 

Несахарный диабет : причины, симптомы, диагностика, лечение

Несахарный диабет вызывается недостаточностью вазопрессина, контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиологических условиях обеспечивается отрицательный клиренс «свободной» воды в масштабах, необходимых для гомеостаза, и завершается концентрация мочи.

Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической. К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.

Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны. Истинному несахарному диабету предшествует ряд острых и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефалит (диэнцефалит), ангина, скарлатина, коклюш, все виды тифов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей заболеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими инфекциями их причинная роль в возникновении несахарного диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать после черепно-мозговой (случайной или хирургической), психической травм, поражения электрическим током, переохлаждения, во время беременности, вскоре после родов, аборта.

Причиной несахарного диабета у детей может быть родовая травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной и метастатической опухолью гипоталамуса и гипофиза, аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофарингиомой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобластозов - лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндокринных заболеваний или врожденных синдромов с нарушением гипоталамо-гипофизарных функций: синдромов Симмондса, Шиена и Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адипозогенитальной дистрофии.

Вместе с тем у значительного числа больных (у 60-70 %) этиология заболевания остается неизвестной - идиопатический несахарный диабет. Среди идиопатических форм следует выделить генетические, наследственные, наблюдаемые иногда в трех, пяти и даже семи последующих поколениях. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.

Сочетание сахарного и несахарного диабета также встречается чаще среди семейных форм. В настоящее время предполагают, что у части больных с идиопатический несахарным диабетом возможна аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы): амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием, либо функциональным ферментативным дефектом: нарушением продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувствительности к его эффектам.

Гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета с недостаточностью секреции вазопрессина могут быть связаны с поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной системы. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот факт, что для клинической манифестации должно быть поражено не менее 80 % клеток, секретирующих вазопрессин, обеспечивают большие возможности внутренней компенсации. Наибольшая вероятность возникновения несахарного диабета - при поражениях в области воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути, идущие от ядер гипоталамуса.

Недостаточность вазопрессина снижает реабсорбцию жидкости в дистальном отделе почечного нефрона и способствует выделению большого количества гипоосмолярной неконцентрированной мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой, свидетельствующей о нарушении водного гомеостаза. В настоящее время установлено, что вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в период обезвоженности, когда стимулируется также натрий задерживающий эффект альдостерона, натрий задерживается в организме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмолярную) дегидратацию.

Усиленная ферментативная инактивация вазопрессина в печени, почках, плаценте (во время беременности) вызывает относительную недостаточность гормона. Несахарный диабет при беременности (транзиторный или в дальнейшем стабильный) может быть также связан со снижением осмолярного порога жажды, что усиливает потребление воды, «разводит» плазму и снижает уровень вазопрессина. Беременность нередко ухудшает течение ранее существовавшего несахарного диабета и увеличивает потребность в лечебных препаратах. Врожденная или приобретенная рефрактерность почек к эндогенному и экзогенному вазопрессину также создает относительную недостаточность гормона в организме.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Несахарный диабет – симптомы у женщин и мужчин, диагностика, причины, лечение

Несахарный диабет вызывает нехватка или неправильная работа в организме гормона, который называется антидиуретический (АДГ), или вазопрессин. Функциями вазопрессина являются регулирование количества воды в организме, выведение натрия из крови и сужение сосудов.

Нарушение синтеза или работы гормона приводит к расстройству всего организма. Несахарный диабет (НД) требует срочного обращения к врачу для назначения лечения.

Основное количество заболеваний диагностируется у пациентов в возрасте 20-30 лет, но встречается также у детей с младенческого возраста. Распространенность заболевания невелика – 3 на 100000, но в последнее время есть тенденция к росту из-за увеличения числа операций на мозге. Чем же опасен такой вид диабета?

Содержание статьи

Виды патологии

Несахарный диабет (НД) классифицируется по нескольким типам, которые отражают первопричину болезни и место локализации проблемы.

Недостаточность гормона в организме может носить абсолютный или относительный характер.

  1. Если гипоталамус вырабатывает недостаточное количество АДГ, речь идет об абсолютной величине дефицита. В организме развивается гипотоламо-гипофизарная или нейрогенная форма заболевания.
  2. Второй вид НД связан с неспособностью почек воспринимать АДГ. Выработанный в достаточном количестве гормон не может выполнить свое предназначение, и из организма выходит не отфильтрованная урина. Патология этого типа называется почечной или нефрогенной.

Этот тип классификации характеризует место локализации проблемы – почки или головной мозг.

Нейрогенная форма классифицируется по способу появления на два вида:

  1. Симптоматический – вызван приобретенными проблемами мозга – воспалительными процессами, неудачными хирургическими вмешательствами, новообразованиями.
  2. Идиопатический – причиной является генетическая предрасположенность к неправильному синтезу вазопрессина.

Нефрогенный вид патологии носит генетический характер или является результатом приобретенных проблем с почками. К появлению этого вида НД могут привести длительный прием лекарственных средств и хронические болезни мочеполовых органов.

У беременных женщин может развиться гестагенный тип заболевания, который после родов иногда проходит.

Для младенцев из-за несовершенства мочеполовой системы характерен функциональный вид НД.

Психогенный характер носит еще один вид заболевания – первичная полидипсия, при которой из-за понижения выработки АДГ развивается неконтролируемая жажда. Однако, если вода в организм не поступает, работа гипофиза нормализуется, и синтез вазопрессина восстанавливается.

По МКБ 10 классификация заболевания происходит в двух классах – почечный вид имеет код N25.1 – это заболевание относят к мочеполовой системе. Нейрогенная форма НД шифруется в классе эндокринных заболеваний, код по МКБ 10 – E23.2.

Причины и механизм развития

Согласно МКБ 10 два вида НД классифицируются в разных главах.

АДГ вырабатывается гипоталамусом и служит для организации обратного всасывания в нефронах почек.

При нарушении реабсорбции из организма выделяется неотфильтрованная моча в большом количестве, появляется жажда из-за значительной потери влаги.

Патофизиология выделяет два механизма развития несахарного диабета в соответствии с местом локализации проблемной зоны в организме:

  1. Нейрогенная форма характеризуется недостаточной выработкой АДГ.
  2. Почечный НД возникает из-за неспособности нефронов почек воспринять и использовать поступивший вазопрессин для фильтрации жидкости.

Патогенез двух основных видов НД различается, однако причины возникновения во многом схожи. К развитию патологии приводит генетическая предрасположенность, а также заболевания и травмы головы или мочевыводящих органов.

Нефрогенное мочеизнурение могут вызвать:

  • почечные заболевания;
  • отравление лекарствами и токсическими веществами;
  • патологии канальцев почек.

Причины нейрогенной формы:

  • операции на головном мозге;
  • злокачественные новообразования и метастазы;
  • инфекционные, воспалительные и сосудистые болезни мозга.

Важно: Почти в трети случаев выяснить причины патологии не удается.

Симптомы заболевания

Степень проявления заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от двух факторов:

  1. В каком количестве в организме присутствует вазопрессин, или его нет вообще.
  2. Насколько нефроны почек способны воспринимать гормон.

Первыми и наиболее очевидными признаками НД являются болезненная жажда (полидипсия) и постоянная тяга к мочеиспусканию (полиурия).

Полидипсия вынуждает человека выпивать больше 3-х литров воды в день. Объем урины колеблется от 5 до 15 литров в сутки. Мочеиспускания и жажда захватывают и ночь.

Эти явления постепенно становятся причиной других изменений в организме, которые становятся дополнительными симптомами болезни:

  • неумеренное потребление воды растягивает желудок, со временем он опускается;
  • происходит растяжение мочевого пузыря;
  • потоотделение уменьшается, что приводит иногда к повышению температуры тела;
  • увеличивается сухость слизистых и кожи, волосы становятся ломкими;
  • наблюдается ухудшение работы ЖКТ, расстройства стула – запоры, как следствие, развитие воспалительных процессов в этих органах;
  • психические нарушения приходят из-за постоянного беспокойства, развиваются неврозы, потеря интереса к жизни, головные боли, ухудшение памяти;
  • ухудшение зрения;
  • потеря жидкости приводит к понижению АД и учащению сердцебиения.

Эти симптомы в отдельных случаях дополняются энурезом или тошнотой и рвотой без очевидных причин.

Характерной чертой гормональных расстройств являются нарушения половой функции.

При несахарном диабете наблюдаются:

  • у мужчин – стойкое снижение полового влечения и эректильная дисфункция, которая вызывается застоем и воспалением в мочеполовых органах;
  • у женщин – расстройства менструального цикла, которые могут привести к невынашиванию ребенка при беременности или бесплодию.

В процессе лечения происходит разделение состояния пациентов на три группы по степени компенсации:

  • больного перестает мучить жажда, мочеиспускание нормализовано – это компенсация;
  • при субкомпенсации – повышенное желание пить и мочиться возникает изредка;
  • декомпенсация характеризуется тем, что лечение не помогает побороть жажду, больной страдает по-прежнему.

У детей заболевание приводит к потере аппетита, недостаточной прибавке в весе, плохому росту и развитию. Прием пищи часто вызывает рвоту, у детей наблюдаются запоры, ночное недержание. Родителям нужно внимательно следить за состоянием малышей.

Симптомы НД у младенцев:

  • снижение веса вместо прибавления;
  • плач без слез;
  • частое мочеиспускание, порции мочи очень большие;
  • частая рвота и учащенное сердцебиение.

Даже при обезвоживании организма сохраняется полиурия. С потерянной жидкостью уходят необходимые для жизнедеятельности вещества.

Критерии для постановки диагноза

Первые признаки НД очевидны – чрезмерная жажда и частые мочеиспускания даже ночью.

Полная диагностика заболевания включает:

  • тест по Зимницкому;
  • определение суточного объема мочи;
  • тест на осмолярность крови и мочи;
  • определение плотности мочи;
  • определение в крови глюкозы, натрия, мочевины, калия;
  • КТ, рентгенография, эхоэнцефалография головного мозга;
  • рентгенография, УЗИ почек.

Таблица признаков НД по результатам анализов:

 Показатель Несахарный диабет Норма
Суточный диурез 3-10 литров 0,6-2,5 литра
Натрий крови Более 155 135-145 ммоль/л
Осмолярность мочи Менее 100-200 800-1200 мосм/л.
Осмолярность крови Более 290 274-296 мосм/кг
Плотность мочи Менее 1010 1010-1022 г/л

Для исключения сахарного диабета проводится анализ крови на глюкозу на голодный желудок.

Если показатели осмолярности крови и мочи находятся в норме, проводят тест с исключением жидкости.

По изменению массы тела, количеству натрия в сыворотке крови и осмолярности дифференцируют почечный и нейрогенный виды диабета. Это необходимо, так как лечение будет отличаться.

Лечение НД

В случае если удалось выяснить причину возникновения мочеизнурения, борются с провоцирующим НД заболеванием. В дальнейшем лечение проводят в зависимости от типа заболевания.

Нейрогенного типа

Лечение лекарственными средствами проводится при выделении мочи более 4 литров в сутки. Если объем меньше, больным назначают диету, которая включает контроль за потреблением жидкости.

Клинические рекомендации предписывают прием Минирина, который является заменителем АДГ. Доза препарата выбирается индивидуально и не зависит от возраста и веса. Критерием служит улучшение состояние, уменьшение мочеотделения и жажды. Принимают средство 3 раза в день.

Улучшают синтез вазопрессина препараты Карбамазепин, Хлорпропамид. Средство Адиурекрин закапывают в нос для уменьшения сухости слизистых, уменьшения выделения урины.

Почечного типа

Для лечения болезни нефрогенного типа используют диуретики – Гипотиазид, Индапамид, Триампур. Для восполнения потери калия назначают Аспаркам или Панангин.

Иногда лечение дополняют приемом противовоспалительных препаратов. Выбор средств зависит от тяжести состояния и степени поражения мочевых канальцев.

При лечении обоих типов заболевания применяют седативные средства, которые помогают облегчить общее состояние, улучшить сон, успокоить нервную систему.

Диета

Рацион направлен на то, чтобы снизить жажду и восполнить потери полезных веществ, потерянных с уриной. Больным рекомендуют снизить до минимума потребление соли и сахара.

Рекомендован прием пищи 5-6 раз в день.

Полезные продукты:

  • сухофрукты – восполняют потери калия;
  • морепродукты – большое содержание фосфора;
  • свежие овощи и фрукты;
  • обезжиренное мясо.

Необходимые жиры и углеводы – оба вида масла, картофель, макаронные изделия.

Это соответствует диетам №7 и 10.

Прогноз

Средствами современной медицины болезнь не излечивается. Назначенные препараты помогают поддерживать водный баланс и облегчают состояние. В случае компенсации больной сохраняет трудоспособность.

Профилактика несахарного диабета основана на своевременном лечении заболеваний и травм, которые могут спровоцировать развитие мочеизнурения. Это касается как проблем с головным мозгом, так и почечных патологий.

Видео-материал о несахарном диабете, причинах его возникновения и лечении:

Больным с НД необходимо строго следить за приемом лекарственных препаратов и соблюдать диету и питьевой режим. Это поможет улучшить качество жизни и избежать дополнительных проблем со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем.

Несахарный диабет - причины и диагностика, лечение и осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет – сравнительно редкое заболевание, которое характеризуется сильной жаждой и выделением избыточного количества мочи (полиурией).

В большинстве случаев несахарный диабет – это результат нарушения синтеза, накопления и высвобождения антидиуретического гормона (АДГ).

Но несахарный диабет может возникать и тогда, когда почки не в состоянии отвечать на действие этого гормона. Реже несахарный диабет возникает во время беременности (гестационный несахарный диабет).

Многие люди путают это заболевание с созвучным термином «сахарный диабет». Но кроме названия, несахарный диабет и сахарный диабет (1 и 2 типа) не имеют абсолютно ничего общего.

Современное лечение несахарного диабета направлено на устранение первопричины, облегчение жажды и нормализацию выделения мочи.

Причины несахарного диабета

Несахарный диабет возникает тогда, когда наш организм теряет способность регулировать баланс жидкости. В норме почки постоянно выделяют избыточную воду в виде мочи. Эта вода фильтруется из крови в почечных нефронах, затем накапливается в мочевом пузыре и остается там, пока человек не захочет помочиться.

Если почки работают правильно, то они тонко регулируют баланс жидкости в теле – если мы много пьем и мало теряем жидкости, то мочи вырабатывается больше, а если у нас обезвоживание, то почки уменьшают выработку мочи, чтобы сохранить воду. Объем и состав жидкостей тела остается постоянным благодаря этому важному механизму.

Скорость потребления жидкости в основном диктуется чувством жажды, хотя наши привычки могут заставлять нас пить воды больше, чем нужно. А вот скорость выведения жидкости находится под влиянием антидиуретического гормона (АДГ), называемого также вазопрессином.

Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и накапливается в гипофизе – небольшой, но очень важной структуре у основания мозга, которая регулирует ключевые процессы в нашем теле. Антидиуретический гормон высвобождается в кровоток, когда это необходимо. Он концентрирует мочу, влияя на реабсорбцию воды в канальцах фильтрующего аппарата почек.

Несахарный диабет может возникнуть в результате разных нарушений:

1. Центральный несахарный диабет.

Причиной центрального несахарного диабета обычно становится поражение гипофиза или гипоталамуса. Оно может быть вызвано операциями на мозге, травмой, опухолью, менингитом и другим заболеванием ЦНС. В некоторых случаях причина остается неизвестной. Поврежденная гипоталамо-гипофизарная система отвечает за нарушение продукции, хранения и высвобождения АДГ. Нередко эта болезнь сопровождается и другими проблемами, потому что гипофиз контролирует многие функции организма.

2. Нефрогенный несахарный диабет.

Нефрогенный несахарный диабет возникает в связи с дефектом в почечных канальцах – структурах, где происходит реабсорбция воды. Этот дефект делает почки нечувствительными к АДГ. Данная патология может быть как наследственной (генетической), так и приобретенной в результате хронической болезни почек. Некоторые лекарства, такие как соли лития и тетрациклин, также могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.

3. Гестационный несахарный диабет.

Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности, когда продуцируемый плацентой (системой кровеносных сосудов для кровоснабжения плода) энзим разрушает материнский АДГ.

4. Дипсогенный несахарный диабет.

Эта форма несахарного диабета более известна как первичная полидипсия или психогенная полидипсия. При этом заболевании избыточное употребление жидкости приводит к подавлению эффекта антидиуретического гормона. Постоянное, бесконтрольное употребление жидкости может быть результатом психического расстройства (например, при обсессивно-компульсивном расстройстве – ОКР) или поражения механизма регуляции жажды в гипоталамусе (например, при саркоидозе).

В некоторых случаях причину несахарного диабета так и не удается выяснить, несмотря на всестороннее обследование больного.

Факторы риска несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет, который возникает вскоре после рождения, обычно имеет генетическую причину, связанную с необратимым нарушением способности почек концентрировать мочу. Нефрогенным несахарным диабетом чаще всего страдают мужчины, в то время как женщины могут быть носителями дефектных генов.

Симптомы несахарного диабета

Обычные симптомы несахарного диабета включают:

• Сильная жажда (полидипсия).
• Избыточное выделение мочи (полиурия).
• Недостаточно концентрированная, светлая моча.

В зависимости от тяжести болезни, человек может ежедневно выделять от 3 литров мочи при легком несахарном диабете до 15 (!) литров при тяжелом заболевании. Также характерна никтурия – больные встают ночью для того, чтобы помочиться. В некоторых случаях они могут мочиться прямо в постель (недержание).

В отличие от психических заболеваний, которые сопровождаются навязчивой идеей постоянно пить воду, при несахарном диабете больные просыпаются даже по ночам, мучимые жаждой.

У маленьких детей несахарный диабет может проявляться такими симптомами:

• Необъяснимое беспокойство и постоянный плач.
• Необычно быстрое наполнение подгузников.
• Повышение температуры тела.
• Рвота и диарея.
• Сухость кожи.
• Холодные конечности.
• Задержка роста.
• Потеря веса.

При необычной жажде и повышенном выделении мочи следует обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем раньше врач сможет начать лечение, и тем меньше риск осложнений.

Диагностика несахарного диабета

Симптомы несахарного диабета могут наблюдаться при других заболеваниях, поэтому врач должен будет провести много анализов. Если врач предполагает несахарный диабет, он проведет тесты для определения типа болезни, чтобы назначить подходящее лечение.

Для диагностики несахарного диабета используют такие методы:

1. Тест на обезвоживание.

Эта процедура помогает определить причину несахарного диабета. Вас попросят прекратить прием жидкости за 2-3 часа до начала теста. Врач определит ваш вес, объем и состав мочи, а также уровень АДГ крови в этот период. У детей и беременных женщин этот тест рекомендуют проводить под строгим контролем, чтобы потеря жидкости не превысила 5% от начальной массы тела.

2. Анализы мочи.

Это полный физический и химический анализ мочи. Если моча недостаточно концентрированная (то есть, в ней содержится меньше солей, чем в норме), то это может говорить в пользу несахарного диабета.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).

МРТ головы – это неинвазивная процедура, которая позволяет врачу получить очень детальное изображение вашего мозга и всех его структур. Врача будет интересовать область гипофиза и гипоталамуса. Несахарный диабет может быть вызван опухолью или травмой в этом участке, что и покажет МРТ.

4. Генетический скрининг.

Если врач подозревает наследственный несахарный диабет, то он должен будет изучить семейный анамнез, а также провести генетический анализ.

Лечение несахарного диабета

Метод лечения несахарного диабета в значительной мере зависит от того, каким типом заболевания страдает пациент.

Варианты лечения разных типов болезни могут быть такими:

1. Центральный несахарный диабет.

При этом типе болезни, который сопровождается дефицитом АДГ, лечение заключается в приеме синтетического гормона – десмопрессина. Больной может принимать десмопрессин в форме назального спрея, таблеток или инъекций. Синтетический гормон снизит избыточное мочевыделение.

Для большинства пациентов с этим диагнозом десмопрессин является эффективным и безопасным выбором. Во время приема десмопрессина следует пить жидкость только тогда, когда вы действительно испытываете жажду. Это требование обусловлено тем, что лекарство предотвращает выведение воды из организма, заставляя почки вырабатывать меньше мочи.

В легких случаях центрального несахарного диабета вам может потребоваться лишь уменьшить потребление жидкости. Врач может нормировать суточный прием жидкости – например, 2,5 литра в сутки. Это количество индивидуально, и должно обеспечивать нормальную гидратацию!

Если болезнь вызвана опухолью и другими аномалиями гипоталамо-гипофизарной системы, то врач порекомендует лечить первоначальное заболевание.

2. Нефрогенный несахарный диабет.

Эта болезнь является результатом неправильного ответа почек на антидиуретический гормон, поэтому десмопрессин здесь не сработает. Врач назначит диету с низким содержанием поваренной соли, чтобы помочь почкам уменьшить выработку мочи.

Препарат гидрохлортиазид (Гипотиазид), назначаемый самостоятельно или с другими медикаментами, может облегчить симптомы. Гидрохлортиазид – это мочегонное средство (обычно используется для повышения выделения мочи), но в некоторых случаях он уменьшает выделение мочи, как в случае нефрогенного несахарного диабета. Если симптомы болезни не исчезают, несмотря на прием лекарств и диету, то прекращение препаратов может дать результат.

Но без предварительного разрешения врача нельзя снижать дозы или отменять какие-либо лекарства!

3. Гестационный несахарный диабет.

Лечение большинства случаев несахарного диабета беременных – это прием синтетического гормона десмопрессина. В редких случаях этот тип болезни вызван аномалией в механизме, отвечающем за жажду. Тогда десмопрессин не назначается.

4. Дипсогенный несахарный диабет.

Не существует специфического метода лечения этого типа несахарного диабета. Тем не менее, при ряде психических нарушений лечение у психиатра заставит больного уменьшить потребление жидкости и облегчит симптомы болезни.

Советы для больных несахарным диабетом:

1. Предотвращайте обезвоживание.

Ваш врач порекомендует вам ежедневно употреблять определенную норму жидкости, чтобы избежать обезвоживания. Держите воду при себе, куда бы вы ни шли, особенно если вы собираетесь в дальнюю дорогу. Детям нужно предлагать попить воды каждые 2 часа, днем и ночью.

2. Носите предупредительный знак.

На Западе распространена практика ношения специальных браслетов или карточек с медицинским предупреждением в кошельке. Это поможет врачу быстро сориентироваться, если в сами что-то случится.

Осложнения несахарного диабета

1. Обезвоживание.

Несахарный диабет вызывает обезвоживание организма, что нарушает работу многих органов. Это не касается только дипсогенного несахарного диабета, при котором больные изначально пьют много жидкости.

Признаки обезвоживания включают:

• Сухость во рту.
• Мышечная слабость.
• Пониженное давление.
• Гипернатриемия.
• Запавшие глаза.
• Повышение температуры.
• Головная боль.
• Учащенное сердцебиение.
• Потеря веса.

2. Электролитический дисбаланс.

Несахарный диабет также может вызвать нарушение баланса электролитов в организме. Электролиты – это минеральные вещества, такие как натрий, калий, кальций, которые поддерживают баланс жидкости и правильную работу наших клеток.

Симптомы электролитического дисбаланса включают:

• Аритмия.
• Слабость.
• Головная боль.
• Раздражительность.
• Мышечная боль.

3. Избыток жидкости.

При избыточном потреблении воды (дипсогенный несахарный диабет) возможно так называемое отравление водой. Оно проявляется низкой концентрацией натрия в крови (гипонатриемией), что может привести к поражению головного мозга.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Несахарный диабет

Несахарный диабет— заболевание, связанное с понижением содержания в крови нейрогипофизарного Гормона, — вазопрессина. Недостаток вазопрессина приводит к уменьшению реабсорбции воды в канальцах почек, выделению большого количества мочи с низким удельным весом. Вследствие большой потери жидкости мочой возникает жажда.

Несахарный диабет является нередким симптомом различных патологических процессов в диэнцефало-гипофизарной области. Как самостоятельная болезненная форма несахарный диабет рассматривается тогда, когда он не сопровождается другими видимыми нарушениями функции гипофиза или гипоталамуса.

Этиология несахарного диабета

Повреждение нейрогипофиза или гипоталамуса может быть вызвано различными патологическими процессами. Из 98 больных, у 66 заболевание могло быть связано с инфекцией (сифилис, тиф, грипп, скарлатина, коклюш, пневмония, сепсис, малярия), у 9 — с травмой, у 4 — с опухолью; у 19 больных отсутствовала связь, несахарного диабета с какими-либо предшествовавшими заболеваниями. Описаны случаи развития несахарного диабета у больных острым лейкозом, у которых при посмертном исследовании была обнаружена массивная инфильтрация задней доли гипофиза лейкемическими клетками.

Из 124 больных, у 40 человек несахарный: диабет возник в связи с первичной или метастатической опухолью диэнцефало-гипофизарной области, у 14 — заболевание могло быть связано с различными инфекционными процессами, у 4 — с травмами, у 5 — с неинфекционными гранулемами (ксантоматоз и др.), у 2 — с сосудистыми поражениями. У 58 больных этой группы несахарный диабет не мог быть поставлен в зависимость от какого-либо заболевания и рассматривался как «идиопатический»; у трех из них была наследственная форма заболевания.

При некоторых формах «идиопатического» несахарного диабета несомненную роль играет генетический фактор, причем наследование болезни происходит по доминантному типу.

Патогенез и причины несахарного диабета

Стойкий несахарный диабет закономерно возникает при повреждении супраоптических ядер или гипоталамо-гипофизарного тракта выше срединного возвышения. В последнем случае происходит ретроградная дегенерация клеток супраоптических ядер. Изолированное разрушение или удаление задней доли гипофиза при неповрежденном срединном возвышении не приводит к стойкому несахарному диабету, но может сопровождаться преходящей полиурией.

Вопрос об этиологии и патогенезе «идиопатического» несахарного диабета остается во многом неясным. Blotner обнаружил у трех больных, у которых несахарный диабет без видимой причины развился в зрелом и пожилом возрасте, дегенеративные изменения в супраоптико-гипофизарной системе и высказывает предположение, что «идиопатический» несахарный, диабет является системным заболеванием, характеризующимся избирательной дегенерацией этого отдела центральной нервной системы. При этом он проводит аналогию с другими локальными дегенеративными поражениям» нервной системы, как, например, боковой амиотрофический склероз. По-мнению Blotner, в случаях наследственного несахарного диабета дегенеративные изменения супраоптико-гипофизарной системы обусловлены генетически, даже если болезнь развилась в зрелом возрасте.

Описан так же тип несахарного диабета, связанный с повышенной инактивацией вазопрессина в печени и в почках вследствие нарушения ферментных.

Выведение из организма большого количества воды и понижение осмотического давления плазмы вызывает раздражение «центра жажды», расположенного в гипоталамусе, что приводит к резкому повышению потребления воды. При неповрежденном «центре жажды» потеря воды мочой у больных несахарным диабетом полностью компенсируется приемом жидкости, и, если питье не ограничивается, дегидратации организма не наступает.

Патологическая анатомия несахарного диабета

У части больных обнаруживаются опухоли, воспалительные изменения или неинфекционные гранулемы, вызвавшие повреждение нейрогипофиза. Однако во многих случаях эти патологические процессы отсутствуют, и лишь при микроскопическом исследовании иногда удается выявить дегенеративные изменения в супраоптических ядрах и в супраоптико-гипофизарном тракте.

Классификация заболевания

В зависимости от механизма развития патологии несахарный диабет классифицируется на несколько основных типов:

Центральный несахарный диабет (нейрогенный тип)

Основан на нарушении секреции или подачи в кровь вазопрессина; основные разновидности этого типа заболевания – идиопатический несахарный диабет, чаще всего связанный с наследственным фактором, и симптоматический несахарный диабет, вызванный некоторыми заболеваниями и травмами.

Нефрогенный несахарный диабет (почечный несахарный диабет)

Патология нефрона, приводящая к недостаточной чувствительности клеток дистальных отделов к вазопрессину; обнаруживается при дефектности структуры нефронов или при вазопрессинрезистентности рецепторов почек. Может иметь генетические корни или вызываться воздействием некоторых медицинских препаратов на почки.

Гестагенный тип

Характерен только для беременных женщин и возникает при аномальной активности определенного фермента плаценты, разрушающего антидиуретический гормон. После нормальных родов диабет может исчезнуть самостоятельно.

Функциональный несахарный диабет у детей

Объясняется аномальным развитием механизма концентрирования мочи в почках ребенка и повышением активности фосфодиэстеразы.

Ятрогенный тип болезни

Может проявиться как следствие неконтролируемого приема медикаментозных препаратов типа диуретиков (демеклоциклина, карбамазепина).

Первичная полидипсия (инсипидарный синдром)

Диабет развивается в результате патологической жажды, вызванной повреждениями соответствующих центров в гипоталамусеили при неврозах, психозах и шизофрении. Выделяется психогенная форма (чувство жажды) и дипсогенная разновидность (нарушение в осморецепторах).

Клиническая картина

Основным, а иногда единственным проявлением заболевания являются жажда и повышенный диурез. Первичным при этом является повышенное выделение воды мочой; поэтому ограничение питья больным несахарным диабетом бессмысленно и опасно.

Количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи у большинства больных составляет 3-8 л в сутки. Однако у некоторых больных диурез и соответственно количество выпиваемой жидкости бывают значительно большими, достигая 30-40 л в сутки. Жажда и повышенный диурез не прекращаются ни днем, ни ночью. Больные предпочитают пить холодную воду. Чувство жажды может быть таким сильным и мучительным, что при ограничении воды больные пьют любую жидкость, вплоть до собственной мочи.

При неповрежденных центрах, регулирующих чувство жажды, симптомов дегидратации у больных не наблюдается. В случае бессознательного состояния больных вследствие травмы или наркоза, когда они не в состоянии восполнить потерю жидкости, быстро развиваются явления дегидратации (сухость кожи и слизистых, уменьшение тургора тканей, лихорадка, психические нарушения, коллапс). В очень редких случаях патологический процесс распространяется не только на центры, регулирующие диурез, но и на «центр жажды». У этих больных наблюдается высокая лихорадка и психические нарушения даже при введении достаточного количества жидкости и правильно проводимом заместительном лечении. При лишении жидкости может наступить некроз канальцев почек.

Аппетит у больных несахарным диабетом часто понижен, что ведет к похуданию. Нередко больные жалуются на слабость, запоры, зябкость.

Обращает на себя внимание отсутствие потоотделения даже в тех случаях, когда потеря воды мочой полностью компенсируется обильным питьем.

У тех больных, у которых несахарный диабет является следствием повреждения диэнцефало-гипофизарной области опухолью, воспалительным процессом и т. п., могут наблюдаться симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, сдавления перекреста зрительных нервов, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения. В таких случаях несахарный диабет должен рассматриваться как симптом; диагноз у этих больных должен отражать основное заболевание.

При сочетании несахарного диабета с недостаточностью передней доли гипофиза диурез может быть сравнительно небольшим вследствие понижения фильтрации в клубочках. При назначении заместительного лечения гликокортикоидами симптомы несахарного диабета усиливаются.

Из лабораторных исследований наибольшее значение имеет исследование мочи. Удельный вес мочи низок — в пределах 1,000-1,005, и даже при ограничении приема жидкости и выраженной дегидратации не превышает 1,010. Белка в моче нет, и исследование мочевого осадка не выявляет патологических изменений.

Выделяют несколько степеней тяжести несахарного диабета без медикаментозной коррекции:

  • легкая степень – для нее характерно суточное выделение мочи в объеме от 6 до 8 литров;
  • средняя степень – объем выделяемой суточной мочи находится в пределах от восьми до четырнадцати литров;
  • тяжелая степень – имеет место выделение более 14 литров мочи в сутки.

В тех случаях, когда принимаются лекарственные препараты для коррекции заболевания, его течение состоит из трех стадий:

  1. Компенсаторная стадия, при которой отсутствует чувство жажды, а объем суточной мочи не увеличивается.
  2. Субкомпенсаторная стадия – наблюдается полиурия и периодическое возникновение чувства жажды.
  3. Декомпенсаторная стадия – полиурия имеет место даже на фоне терапии, а чувство жажды присутствует постоянно.

Диагноз и дифференциальный диагноз несахарного деабета

Диагностика заболевания основывается на характерных симптомах — усиленной жажде и выделении большого количества мочи низкого удельного веса.

Для уточнения природы патологического процесса, вызвавшего нарушение продукции вазопрессина, всем больным должно быть проведено тщательное неврологическое, рентгенологическое и офтальмологическое обследование.

Дифференциальный диагноз проводится с психогенной полидипсией, сахарным диабетом, патологией почек (хроническая почечная недостаточность при нефросклерозе, «нефрогенный несахарный диабет», некроз почечных канальцев и т. п.), нарушением функции почечных канальцев в связи с гиперкальциемией при гиперпаратиреозе или гипокалиемией при первичном альдостеронизме.

Для дифференциального диагноза несахарного диабета и психогенной полидипсии используется проба с лишением жидкости. Ввиду того, что лишение жидкости больных несахарным диабетом может вызвать тяжелые явления дегидратации, проба должна проводиться только в условиях стационара при систематическом наблюдении за состоянием больных и их ве сом. При психогенной полидипсии первичным звеном в патогенезе является повышенный прием жидкости в связи с жаждой, а полиурия возникает вторично. Лишение жидкости больных психогенной полидипсией приводит к уменьшению диуреза и повышению удельного веса мочи до 1,020 и выше. Симптомы дегидратации при этом отсутствуют, вес тела, содержание эритроцитов, гемоглобина и белков в крови не изменяется. У больных несахарным диабетом проведение пробы с лишением жидкости встречает большие трудности в связи с мучительной жаждой и появлением симптомов дегидратации. Диурез у них уменьшается мало, удельный вес мочи не увеличивается выше 1,010, вес тела вследствие потери жидкости падает, наступает сгущение крови — повышается содержание в крови эритроцитов, гемоглобина и белков. При уменьшении веса тела на 3-5%, что у больных несахарным диабетом наступает после 6-8 ч лишения жидкости или при появлении симптомов дегидратации, проба должна быть немедленно прекращена.

При невозможности правильного проведения пробы с лишением жидкости может быть проведена проба с внутривенным введением раствора поваренной соли. Проба основана на том, что повышение осмотического давления крови у здоровых людей и больных неврогенной полидипсией вызывает раздражение осморецепторов, повышение выделения вазопрессина и уменьшение диуреза. У больных несахарным диабетом диурез не уменьшается. По методу Carter и Robbins проба проводится следующим образом: утром натощак больному дают выпить воды из расчета 20 мл на 1 кг веса. Через полчаса больному устанавливают постоянный катетер и измеряют количество выделяемой мочи за каждые 15 мин. После того, как установится стабильный уровень диуреза, начинают капельное введение в вену 2,5% раствора поваренной соли из расчета 0,2-0,25 мл на 1 кг веса на протяжении 45 мин, продолжая измерять диурез.

Предложены и другие модификации пробы с нагрузкой поваренной солью, в том числе пробы с приемом хлористого натрия внутрь.

Проба с нагрузкой солью является недостаточно надежным методом дифференциального диагноза несахарного диабета и нервной полидипсии. А. Попов наблюдал нормальную реакцию на введение поваренной соли у некоторых больных несахарным диабетом, a Daughaday указывает на то, что у некоторых больных нервной полидипсией диурез может не уменьшаться при введении солевого раствора.

Проба, в которой для стимуляции выработки антидиуретического гормона используется никотин, вводимый внутривенно в дозе 0,5-1,0 мг некурящим и до 3 мг курящим небезопасна и часто сопровождается неприятными побочными явлениями — тошнотой, рвотой и т. п.

Дополнительное диагностическое значение может иметь применение мочегонных средств, при введении которых у больных психогенной полидипсией диурез увеличивается, а у больных несахарным диабетом — уменьшается.

Дифференциальный диагноз сахарного диабета и несахарного диабета не представляет трудности. Наличие гликозурии и гипергликемии, высокий удельный вес мочи у больных сахарным диабетом дают достаточно оснований для правильного диагноза. В редких случаях бывает сочетание сахарного диабета и несахарного диабета. У таких больных диагноз несахарного диабета может быть установлен только после устранения с помощью соответствующей терапии гликозурии и гипергликемии.

При почечной недостаточности суточный диурез редко превышает 4 л, удельный вес мочи фиксирован около 1,009-1,010. Дифференциальный диагноз основывается на наличии при почечных заболеваниях альбуминурии, патологического мочевого осадка, повышенного остаточного азота крови, гипертонии, изменений глазного дна. При подозрении на наличие почечной недостаточности до тщательного обследования больных не следует проводить проб с нагрузкой поваренной солью, введением никотина, противопоказанных при почечной патологии.
Проба с лишением жидкости и введение с диагностической целью препаратов вазопрессина при подозрении на наличие почечной недостаточности также требуют большой осторожности, контроля за остаточным азотом крови.

Редким заболеванием, требующим дифференциального диагноза с несахарным диабетом, является «нефрогенный несахарный диабет». Заболевание обусловлено генетически, бывает почти исключительно у мальчиков, но передается через женщин. При нефрогенном несахарном диабете отсутствует реакция почек на вазопрессин. Симптомов почечной патологии при этом заболевании нет. Дифференциально-диагностическое значение имеет отсутствие уменьшения диуреза после введения препаратов вазопрессина.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета и гиперпаратиреоза основывается на наличии при последнем гиперкальциемии, гипофосфатемии, характерных изменений скелета, нефролитиазаили нефрокальциноза. При гиперпаратиреозе диурез обычно не бывает таким большим, а удельный вес мочи — таким низким, как при несахарном диабете.

Полиурия при первичном альдостеронизме также обычно не бывает столь значительной, как при несахарном диабете, и удельный вес мочи не снижается до уровня, свойственного последнему заболеванию. Дифференциальный диагноз основывается также на наличии характерных симптомов первичного альдостеронизма — гипокалиемии, гипертонии и др.

Лечение несахарного диабета

Степень эффективности терапии оценивают по самочувствию больного и объему потерь жидкости.

Выделяют 3 стадии:

  1. компенсация;
  2. субкомпенсация;
  3. декомпенсация.

У пациентов с компенсацией болезни нет симптомов несахарного диабета. В стадии субкомпенсации наблюдается умеренная полиурия и полидипсия. У больных с декомпенсацией лечение абсолютно неэффективно (суточный объем мочи остается в прежних патологических границах).

Терапия несахарного диабета зависит от вида патологии:

  1. центральную форму лечат таблетками, каплями или спреем с синтетическим гормоном десмопрессином;
  2. почечный несахарный диабет лечат с помощью тиазидных диуретиков и некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов.

Десмопрессин — это синтетический аналог вазопрессина. Его стали использовать для терапии центральной формы заболевания с 1974 года. Десмопрессин дает выраженный и продолжительный антидиуретический эффект. Синтетический гормон практически не влияет на тонус сосудов и системное артериальное давление.

Начальная доза десмопрессина 0,1 мг за полчаса до еды 3 раза в день или 10 мкг интраназально 2 раза в день. Средние суточные дозы — внутрь 0,1-1,6 мг или 10-40 мкг в виде капель или спрея. Потребностьв лекарстве не связана с полом пациента. Обычно ниже доза нужна больным с послеоперационным или послетравматическим несахарным диабетом. А самые большие потребности — у пациентов с идиопатической формой. Высокие дозы нужны каждому десятому пациенту с центральным несахарным диабетом. Им желательно назначать интраназальные препараты.

Больных необходимо инструктировать по правильному питьевому режиму. Если чувство жажды нарушено, то следует рекомендовать прием воды в фиксированном количестве каждый день.

Передозировка лекарственных средств приводит к осложнениям:

  1. снижению концентрации натрия в крови;
  2. повышению давления;
  3. развитию отеков;
  4. нарушению сознания.

Все эти симптомы связаны с водной интоксикацией.

Почечный несахарный диабет обычно тяжелее поддается терапии. Чаще всего объем мочи уменьшается не до нормы, а только на 40-50% от исходных значений. Лечение проводят тиазидными диуретиками и нестероидными средствами. Эти препараты влияют непосредственно на почки. Лечение не устраняет причину заболевания — патологию рецепторов к вазопрессину. Кроме того, длительное использование медикаментов может оказать неблагоприятное влияние на здоровье пациента.

В случае частичного несахарного диабета или при заболевании легкой формы для лечения может использоваться немедикаментозная терапия. Ее основа — достаточный питьевой режим. Дегидратация предотвращается за счет потребления необходимого количества воды и солей.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г


Источники: http://1pogormonam.ru/diabet/nesaxarnyj-diabet.html#oglavlenie1

http://menquestions.ru/endokrinologiya/diabet/nesaharnyy-diabet.html#i-7

http://diabethelp.org/bolezn/nesakharnyjj-diabet.html

Несахарный диабет: симптомы, диагностика, лечение

Термин «диабет» произошел от греческого «протекаю», в античные времена считалось, что жидкость, попадающая в организм, при этом заболевании проходит тело насквозь, не усваиваясь. Несахарный диабет — редкая хроническая патология, в полной мере соответствующая древнему определению. Его причина — недостаток гормона, который регулирует выведение воды почками. В результате выделение мочи многократно усиливается, практически лишая человека нормальной жизни.

 

Больной постоянно ощущает жажду и вынужден пить литры жидкости, чтобы не допустить обезвоживания. В отличие от сахарного, несахарный диабет не приводит к увеличению глюкозы крови, не связан с работоспособностью поджелудочной железы, не вызывает типичных диабетических осложнений. Роднит эти два заболевания только общий симптом — ярко выраженная полиурия.

Несахарный диабет — что это такое?

Далеко не вся жидкость, которая попала в наши почки, становится мочой. Почти весь объем первичной мочи после фильтрации всасывается обратно в кровь через почечные канальцы, этот процесс называется реабсорбцией. Из 150 литров, которые прогоняют через себя почки, всего 1% выделяется в виде концентрированной вторичной мочи. Обратное всасывание возможно благодаря аквапоринам – белковым веществам, из которых состоят поры в мембранах клеток. Один из видов аквапоринов, расположенных в почках, осуществляет свои функции только в присутствии вазопрессина.

Вазопрессин представляет собой гормон, который синтезируется в гипоталамусе (отделе мозга) и копится в гипофизе (особой железе, расположенной в нижней части головного мозга). Основная его функция – регулировка водного обмена. Если плотность крови повышается, или жидкости в организме недостаточно, выброс вазопрессина усиливается.

Если по какой-то причине синтез гормона уменьшился, или клетки почек перестали воспринимать вазопрессин, развивается несахарный диабет. Первый его признак – полиурия, избыток мочи. Почки могут выводить за сутки до 20 литров жидкости. Больной постоянно пьет воду и мочится. Такой ритм жизни выматывает человека, значительно ухудшает его качество жизни. Другое название болезни – несахарное мочеизнурение. Заболевшие несахарным диабетом получают 3 группу инвалидности, возможность бесплатно лечиться и получать назначенные препараты.

Заболевание встречается редко, из 1 миллиона им страдают 2-3 человека. Чаще всего болезнь начинается во взрослом возрасте, от 25 до 40 лет – 6 человек на 1 млн. населения. Гораздо реже несахарный диабет развивается у детей.

Какие различают формы и виды НД

В зависимости от причины полиурии несахарный диабет подразделяют на формы:

  1. Центральный несахарный диабет — начинается при поражении головного мозга и прекращении выброса вазопрессина в кровоток. Эта форма может развиваться после нейрохирургических операций, травм, при опухолях, менингите и других воспалениях головного мозга. У детей центральная форма чаще является результатом острой или хронической инфекции, генетических нарушений. Выраженные симптомы у больных появляются, когда перестает функционировать около 80% ядер гипоталамуса, до этого синтез гормона берут на себя неповрежденные участки.
  2. Нефрогенный несахарный диабет — развивается, когда рецепторы почечных канальцев перестают реагировать на вазопрессин. При этой форме диабета мочи выделяется обычно меньше, чем при центральной. Такие нарушения в почках могут быть вызваны застоем в них мочи, кистозными образованиями и опухолями, длительным воспалительным процессом. Встречается и врожденная форма почечного несахарного диабета, обусловленная пороками развития почек у плода.
  3. Идиопатический несахарный диабет — диагноз чаще ставится, когда вазопрессина недостаточно, но причина его нехватки не может быть выявлена в настоящее время. Обычно это опухоль небольшого размера. По мере ее роста образование находится при помощи современных визуальных методов: МРТ или КТ. Может диагностироваться идиопатический несахарный диабет и в том случае, когда уровень гормона высокий, но изменений в почках обнаружить не удается. Обычно он объясняется мутацией гена. Симптомы наблюдаются только у мужчин. Женщины являются носительницами поврежденного гена, признаки болезни у них можно обнаружить только лабораторными методами, выраженная полиурия отсутствует.
  4. Гестационный несахарный диабет — возможен только у беременных женщин, так как его причиной является синтезируемый плацентой гормон вазопрессиназа, разрушающий вазопрессин. Эта форма заболевания исчезает сразу после родов – наша статья про гестационный диабет.

Помимо наличия в крови вазопрессина, несахарный диабет классифицируют и по другим признакам:

Критерии классификации Виды диабета Характеристика
Время начала врожденный Наблюдается редко, обычно нефрогенный.
приобретенный Возник в течение жизни из-за других заболеваний или травм.
Тяжесть диабета при постановке диагноза легкий Полиурия до 8 литров за сутки.
средний 8-14 л
тяжелый > 14 л
Состояние больного после начала лечения компенсация Полиурия отсутствует.
субкомпенсация Выделение мочи и жажда усиливаются несколько раз за день.
декомпенсация Сохранение полиурии после назначения терапии.

Причины развития НД

Центральная форма диабета может развиваться в следующих ситуациях:

  • травмы гипоталамуса и гипофиза – повреждение этих участков, отек в близлежащей области, сдавливание другими тканями;
  • опухоли и метастазы в головном мозге;
  • как результат хирургического или радиотерапевтического вмешательства в близлежащие к гипоталамусу и гипофизу структуры мозга. Такие операции спасают больному жизнь, но в редких случаях (20% от общей заболеваемости несахарным диабетом) затрагивают выработку гормона. Известны случаи самоизлечивающегося диабета, который начинается сразу после операции и проходит через несколько дней;
  • лучевая терапия, назначаемая для лечения опухолей мозга;
  • нарушение кровообращения в сосудах головы в результате тромбоза, аневризмы или инсульта;
  • нейроинфекционные заболевания — энцефалит, менингит;
  • острые инфекции — коклюш, грипп, ветрянка. У детей инфекционные болезни приводят к несахарному диабету чаще, чем у взрослых. Связано это с особенностями анатомии головного мозга в детском возрасте: быстрым ростом новых сосудов, проницаемостью имеющихся, не полностью сформированным гематоэнцефалическим барьером;
  • гранулематоз легких, туберкулез;
  • прием клофелина;
  • врожденные пороки — микроцефалия, недоразвитие участков мозга;
  • поражение гипоталамуса внутриутробной инфекцией. Симптомы диабета в этом случае могут появиться спустя годы, под воздействием стресса, травмы или гормональных изменений.
  • дефект генов, делающий невозможным синтез вазопрессина;
  • синдром Вольфрама – комплексное наследственное нарушение, включающее сахарный и несахарный диабет, плохое зрение и слух.

Возможные причины нефрогенной формы диабета:

  • развитие почечной недостаточности из-за хронических заболеваний почек, поликистоза, диабетической нефропатии, мочекаменной болезни;
  • нарушение белкового обмена с откладыванием в тканях почек амилоида;
  • миелома или саркома почки;
  • генетическая неполноценность рецепторов к вазопрессину в почках;
  • токсическое воздействие на почки некоторых препаратов:
Лекарственные средства Область применения
Препараты лития Психотропное средство
Орлистат Для снижения веса
Демеклоциклин Антибиотики
Офлоксацин
Амфотерицин Противогрибковое средство
Ифосфамид Противоопухолевое

Симптомы несахарного диабета

Первый признак несахарного диабета любой формы – резко увеличившееся мочевыделение (от 4 литров), которое не прекращается и в ночное время. Больной лишается нормального сна, постепенно у него возникает нервное истощение. У детей начинается ночной, а затем и дневной энурез. Моча прозрачная, почти без солей, ее порции большие, от полулитра. Без лечения из-за такого объема мочи постепенно расширяются лоханки почек и мочевой пузырь.

В ответ на выведение жидкости из организма начинается сильная жажда, больные литрами пьют воду. Предпочтение отдается обычно очень холодным напиткам, так как теплые хуже утоляют жажду. Ухудшается пищеварение, растягивается и опускается желудок, возникает раздражение в кишечнике.

Первое время употребленной воды хватает для удовлетворения ее дефицита в организме, затем постепенно начинается обезвоживание. Его симптомы — утомляемость, головные боли и головокружения, низкое давление, аритмии. У больного несахарным диабетом уменьшается количество слюны, сохнет кожа, не выделяется слезная жидкость.

Симптомы у мужчин — проблемы с либидо и потенцией, у женщин — отсутствие менструаций, у детей — задержка физического и интеллектуального развития.

Диагностика и обследование

Все больные с полиурией должны обследоваться на несахарный диабет. Порядок диагностики:

  1. Сбор анамнеза – опрос больного о длительности заболевания, количестве выделяемой мочи, других симптомах, случаях несахарного диабета у близких родственников, перенесенных операциях или травмах головного мозга. Выяснение характера жажды: если она отсутствует ночью или когда больной занят интересным делом, причиной полиурии может быть не несахарный диабет, а психогенная полидипсия.
  2. Определение глюкозы крови для исключения сахарного диабета – норма сахара в крови и как правильно сдавать кровь на сахар.
  3. Анализ мочи с подсчетом ее плотности и осмолярности. В пользу несахарного диабета говорит плотность меньше 1005, осмолярность меньше 300.
  4. Тест водной депривации – больной на 8 часов лишается любого питья и жидкой пищи. Все это время он находится под наблюдением врачей. Если возникло опасное обезвоживание, тест прекращается досрочно. Несахарный диабет считается подтвержденным, если вес больного за это время снизился на 5% или больше, а осмолярность и плотность мочи не повысились.
  5. Анализ на количество вазопрессина в крови сразу после теста для выяснения формы заболевания. При центральном диабете его уровень остается низким, при нефрогенной форме – сильно возрастает.
  6. МРТ при подозрении на центральный диабет для выявления новообразования в мозге.
  7. УЗИ почек при высокой вероятности нефрогенной формы.
  8. Генетический скрининг при подозрении на наследственный характер диабета.

Лечение несахарного диабета

После выявления причины заболевания все усилия врачей направлены на ее устранение: удаляют новообразования, снимают воспаление в почках. Если выявлена центральная форма, и мочеизнурение не прекращается после лечения вероятной причины, назначают заместительную терапию. Она заключается во введении в кровь синтетического аналога отсутствующего у больного гормона – деспопрессина (таблетки Минирин, Ноурем, Натива). Дозировка подбирается индивидуально в зависимости от наличия синтеза собственного вазопрессина и потребности в нем. Доза считается адекватной, если симптомы несахарного диабета исчезают.

Когда собственный гормон вырабатывается, но его недостаточно, могут быть назначены клофибрат, карбамазепин или хлорпропамид. У части больных они способны вызвать усиление синтеза вазопрессина. Детям из этих препаратов разрешен только хлорпропамид, но при его использовании необходимо контролировать глюкозу крови, так как он обладает сахароснижающим действием.

У нефрогенной формы диабета отсутствуют способы лечения с доказанной эффективностью. Снизить потери жидкости на 25-50% могут мочегонные средства из группы тиазидов. При несахарном диабете они не стимулируют выведение мочи, как у здоровых людей, а наоборот, усиливают ее реабсорбцию.

Помимо лекарственных средств, больным назначают диету с ограниченным количеством белков, чтобы не перегружать почки. Для профилактики обезвоживания нужно пить достаточно жидкости, лучше соки или компоты, чтобы восстановить вымываемые витамины и микроэлементы.

Если лечение помогло достичь стадии компенсации несахарного диабета, больной может вести обычный образ жизни с сохранением трудоспособности. Полное выздоровление возможно, если удалось устранить причину болезни. Чаще всего диабет исчезает, если он был вызван травмами, опухолями и хирургическими вмешательствами. В остальных случаях больным требуется пожизненное лечение.

Оцените статью

&nbsp Загрузка...

Рейтинг автора

Автор статьи

Практикующий врач-эндокринолог, с общим рабочим стажем более 7 лет

Написано статей

Несахарный диабет ⋆ Центральный несахарный диабет. Посттравматический несахарный диабет

Центральный несахарный диабет — это синдром гипотонической полиурии, возникающей вследствие недостаточной для концентрирования мочи секреции АДГ

Основные признаки:

  1. Чрезмерно разведенная моча (несмотря на наличие мощных осмотических и неосмотических стимулов секреции АДГ).
  2.  Отсутствие болезни почек.
  3. Пониженный уровень АДГ.
  4. Повышение осмоляльности мочи после лечения препаратами АДГ.

Этиология и классификация.

Заболевание может быть наследственным либо приобретенным.

  • Наследственный (семейный) центральный несахарный диабет — аутосомно-доминантное заболевание. Клиническая картина изменчива, но реакция почек на АДГ сохраняется у всех больных.
  • Приобретенный центральный несахарный диабет чаще всего обусловлен повреждениями гипоталамуса или нейрогипофиза (черепно-мозговая травма, опухоль, ишемия, гранулематозные и инфильтративные процессы, инфекция, аутоиммунное заболевание). Если причину не удается установить, говорят об идиопатическом центральном несахарном диабете. Заболевания или опухоли аденогипофиза редко служат причиной несахарного диабета.

Патогенез

Полиурия возникает, когда секреция АДГ становится недостаточной для обеспечения концентрационной способности почек, т. е. снижается более чем на 75%. Гиперосмоляльность плазмы, обусловленная полиурией, компенсируется полидипсией. Независимо от тяжести полиурии полидипсия поддерживает осмоляльность плазмы на уровне, лишь слегка превышающем нормальный. Нарушение механизма жажды или ограничение потребления жидкости являются причинами гиперосмоляльности плазмы и гипернатриемии у больного несахарным диабетом. Центральный несахарный диабет после хирургического или травматического повреждения гипоталамуса или нейрогипофиза бывает преходящим, стойким или имеет трехфазный характер. Преходящий посттравматический несахарный диабет обычно начинается остро, в пределах 24 ч после повреждения и проходит через несколько дней. Стойкий посттравматический несахарный диабет также развивается быстро, но не исчезает со временем. Трехфазное развитие посттравматического несахарного диабета характеризуется быстрым возникновением гипоосмолярной полиурии, продолжающейся 4—5 сут; затем в течение 5—7 сут объем мочи уменьшается и ее осмоляльность возрастает, но впоследствии наступает фаза постоянной полиурии.

Клиническая картина

Главные симптомыполиурия и полидипсия. Объем мочи колеблется от нескольких литров в сутки при частичном центральном несахарном диабете (с частичным дефицитом АДГ) до 20 литров в сутки при полном центральном несахарном диабете (с отсутствием АДГ), причем полиурия возникает, как правило, внезапно. Больные пьют очень много и обычно предпочитают холодные напитки. Если потребление жидкости ограничивают, то осмоляльность плазмы быстро возрастает и появляются симптомы повреждений ЦНС (раздражительность, заторможенность, атаксия, гипертермия и кома).

Лабораторная диагностика

  • Большой объем мочи (как правило, > 3 л/сут).
  • Осмоляльность мочи < 200 мосмоль/кг.
  • Осмоляльность плазмы слегка повышена (степень повышения зависит от потребления жидкости).
  • Уровень АДГ в плазме понижен и не соответствует ее осмоляльности.

Прежде всего дифференцируют центральный несахарный диабет, нефрогенный несахарный диабет и нервную полидипсию. Чтобы отличить центральный несахарный диабет от осмотического диуреза, определяют концентрацию осмотических средств (глюкоза, маннитол, мочевина) в сыворотке и моче. Определение электролитов и креатинина в сыворотке позволяет исключить почечную недостаточность, гиперкальциемию и гипокалиемию. Сведения в анамнезе о недавней черепно-мозговой травме или операциях на головном мозге подтверждают диагноз центрального несахарного диабета.

Лечение

  1. Цель лечения — возмещение дефицита АДГ. Чаще всего используют десмопрессин — препарат АДГ пролонгированного действия. Антидиуретический эффект десмопрессина длится 8—20 ч; вазопрессорный эффект минимален. Детям и взрослым десмопрессин назначают в виде капель в нос или в виде аэрозоля для интраназального введения. Лучше всего начинать лечение вечером, чтобы подобрать наименьшую эффективную дозу, предотвращающую никтурию. Обычно достаточно 5—10 мкг десмопрессина 1—2 раза в сутки. Для удобства ингалятор или пипетку калибруют для доз 5—20 мкг. Побочный эффект — головная боль (как правило, исчезает после снижения дозы). Если нельзя применять десмопрессин интраназально, используют формы препарата для парентерального введения. Десмопрессин для приема внутрь в США не выпускается.
  2. Для лечения частичного центрального несахарного диабета можно использовать хлорпропамид, так как он не только усиливает действие АДГ на почечные канальцы, но и стимулирует секрецию АДГ. Хлорпропамид назначают внутрь в дозах 250—500 мг/сут. Эти дозы эффективны у 50—80% больных с частичным центральным несахарным диабетом. Опасный и частый побочный эффект хлорпропамида — гипогликемия.
  3. Клофибрат и карбамазепин стимулируют секрецию АДГ, поэтому их используют для лечения частичного центрального несахарного диабета. Карбамазепин также повышает чувствительность почек к АДГ.

Источники: http://spravka.komarovskiy.net/centralnyj-nesaxarnyj-diabet-nejrogennyj-nesaxarnyj-diabet.html|http://spravka.komarovskiy.net/centralnyj-nesaxarnyj-diabet-nejrogennyj-…
Н.Лавин «Эндокринология», пер. с англ. В.И.Кандрор, Москва, «Практика», 1999

что это такое, симптомы, лечение, диагностика

Несахарный диабет — редкое заболевание, поражающее не более трех человек на каждые 100 тысяч населения, однако этот недуг оказывает серьезное отрицательное воздействие на больного. Важно то, что подобная патология затрагивает не только взрослых людей, но и юных пациентов: несахарный диабет у детей, симптомы которого особенно тяжело ими переносятся, все чаще встречается в медицинской практике.

Что такое несахарный диабет, каковы причины?

Такой клинический синдром, как несахарный диабет, представляет собой снижение почечной функциональности в сфере концентрации урины, что обусловлено либо нехваткой антидиуретического гормона, либо сниженной восприимчивостью почек к его действию. Во всех случаях диагностируется нарушение в работе гипофиза или гипоталамуса, располагающихся в головном мозге. Как правило, врачи сталкиваются с центральным несахарным видом, в основе которого лежит дисфункция гипофиза, вызванная первичными опухолями, метастазами, травмами или оперативными вмешательствами. Существует вероятность развития идиопатического типа заболевания, которое манифестирует спонтанно без подтверждения наличия органических изменений в мозге. В этом случае возможно появление особых антител, направленных на действие аденогипофиза, который ответственен за активность вазопрессин-продуцирующих клеток.

Гораздо реже встречается такая причина несахарного диабета, как генетическая наследственность, — например, синдром Вольфрама. Данный аутосомно-рецессивный синдром может иметь как полную, так и неполную форму: в этом случае возможна комбинация несахарного и сахарного типов болезни.

Недостаточная выработка вазопрессина антидиуретического при центральном несахарном типе вызывает отклонение в накоплении урины, что патогенетически происходит на уровне дистальных канальцев в нефронах. Результатом нарушения становится выделение большого объема урины низкой плотности, тогда как стимуляция центра жажды в мозге вызывает выраженную полидипсию.

Пока больной получает жидкость в достаточном объеме, его состоянию ничего не грозит, но воздержание может спровоцировать резкое снижение уровня воды в организме.

Важно знать! Аптеки так долго обманывали! Нашлось средство от диабета, которое лечит Читать далее...

Отсутствие своевременного лечения провоцирует вторичную невосприимчивость почек к синтетическим антидиуретическим гормонам, при этом хронический избыток жидкости становится причиной:

  • дискинезии желчных протоков;
  • синдрома раздраженного кишечника;
  • опущения желудка;
  • ослабления мышц мочевого пузыря.

Что касается центрального несахарного диабета, вызванного нейрохирургической операцией или травмой, то его течение является непредсказуемым: характер болезни может быть транзиторным, возможны ремиссии и рецидивы, спонтанно сменяющие друг друга. В свою очередь, почечный несахарный тип встречается крайне редко — такое заболевание обычно поражает детей, будучи вызванным отклонением в строении нефронов либо рецепторным (ферментативным) дефектом. В последнем случае нарушается воздействие вазопрессина на проницаемость клеточных мембран в отношении воды. Наконец, встречаются ситуации, при которых причиной почечного несахарного диабета оказывается хроническая болезнь почек или влияние курса препаратов.

Симптомы заболевания

Симптомы несахарного диабета у мужчин, как и симптомы несахарного диабета у женщин, можно емко описать двумя понятиями: полиурия и полидипсия. Степень проявления этих симптомов обусловлена объемом дефицита необходимого гормона, но общим свойством является бесцветность продуцируемой урины при отсутствии в ней патологических фракций. Также нужно отметить относительно невысокую плотность выделяемой жидкости. Для идиопатического типа заболевания характерно острое начало, однако возможно и постепенное нарастание — как, например, при беременности.

Признаки несахарного диабета включают в себя растяжение мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок, а также расширение и опущение желудка из-за хронической перегрузки жидкостью. Несахарный диабет у детей, как правило, не вызывает нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, но в случае тяжелой дегидратации проявляются следующие симптомы:

  • общая слабость;
  • тахикардия;
  • гипотензия;
  • коллапс.

Описывая признаки несахарного диабета, специалисты отмечают тот факт, что у пациентов наблюдается большое количество мочи даже при дегидратации, при этом концентрация ее остается на прежнем низком уровне. Нужно добавить, что если болезнь была вызвана новообразованием в головном мозге, у больного может быть диагностирована неврологическая симптоматика и признаки гипофизарной недостаточности.

Классификация

ДИАБЕТ - НЕ ПРИГОВОР!

Мясников рассказал всю правду о диабете! Диабет навсегда уйдёт через 10 дней, если по утрам пить... » читать далее >>>

Чаще всего встречается центральная форма несахарного диабета — нейрогенная и гипоталамо-гипофизарная: при этой форме нарушения происходят на стадии синтеза АДГ (антидиуретического гормона) в головном мозге. Подобный несахарный диабет у детей может быть как идиопатическим, так и симптоматическим. В первом случае патология является наследственной, тогда как для второй формы несахарного типа болезни характерно приобретенное состояние — из-за черепно-мозговых травм, опухолей, инфильтративных процессов, менингоэнцефалита.

В свою очередь, почечная форма заболевания встречается реже: нефрогенный несахарный диабет возникает либо из-за анатомической мутации нефронов, либо по причине дисфункции рецепторного восприятия АДГ почками. Как и в первой ситуации, данная патология может быть как врожденной, так и приобретенной вследствие повреждения нефронов прочими болезнями или препаратами (литием).

Диагностика у детей, женщин и мужчин

Диагностика несахарного диабета базируется на клинической картине заболевания: в типичном случае врачу достаточно проанализировать видимые симптомы несахарного диабета для постановки диагноза. Так, основными критериями по выявлению патологии у ребенка или взрослого являются неутолимое чувство жажды и превышение нормального объема выделяемой суточной мочи — более трех литров. Очень важны результаты теста на пробу Зимницкого: необходимо определить относительную плотность урины и ее гипонатрийурию. Также анализируют три показателя состава крови:

  • гиперосмолярность;
  • гиперкальциемия;
  • гипокалиемия.

Наконец, проводится измерение уровня АДГ: при центральном типе болезни его количество будет аномально низким. Несахарный диабет у детей диагностируют также с помощью сухоядения: лишенный на 12 часов жидкости организм в подобном случае потеряет более 5% веса. Лечение несахарного диабета потребует дополнительных исследований, направленных на выявление этиологии заболевания. По указанию врача будут проведены рентген, МРТ мозга, УЗИ и КТ почек, биопсия почек, офтальмологическое или психоневрологическое обследование.

Лечение несахарного диабета и диета

Профессиональному лечащему врачу известно, как лечить несахарный диабет, а также что можно, а что нельзя при данном заболевании употреблять пациенту. Лечение несахарного диабета обычно основывается на заместительной терапии, компенсирующей нехватку АДГ: используются Адиуретин-СД либо Десмопрессин, которые снимают симптомы несахарного диабета у женщин и мужчин. Как первое, так и второе средство (которые действуют непосредственно на гипофиз) вводится интраназально дважды в сутки, снижая таким образом количество выделяемой мочи. В отдельных случаях врачи рекомендуют препарат пролонгированного действия Питрессин, применяемый раз в пять дней.

Несахарный диабет у детей требует соблюдения тщательной диеты, базирующейся на частых приемах пищи, которая содержит необходимый объем углеводов. С целью дополнения полезного питания диета при несахарном диабете обогащается Хлорпропрамидом либо Карбомазепином — они стимулируют выработку АДГ.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Cредство от сахарного диабета, которое рекомендует ДИАБЕТОЛОГ со стажем! ».................читать далее >>>

Нефрогенный несахарный диабет предполагает использование препаратов, которые созданы на основе лития, и тиазидных диуретиков.

Лечение диабета народными средствами не рекомендуется практиковать, так как без надлежащего контролирования процесса в виде анализов и тестов высока вероятность ухудшения состояния пациента.

Осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет у детей и взрослых опасен в тех случаях, когда за выделением большого количества мочи не следует восполнение жидкости в теле должным образом. Результатом становится дегидратация: симптомы обезвоживания организма при несахарном диабете включают в себя:

  • вялость, слабость;
  • учащенный сердечный ритм;
  • тошноту и рвоту;
  • психические отклонения;
  • сгущение крови, гипотензия;
  • неврологические нарушения.

Тем не менее, опасность состояния больного в подобной ситуации усугубляется тем, что полиурия у него не прекращается, а это ведет к прогрессирующей дегидратации с риском для жизни.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики такого диабета не существует, поэтому тактика предупреждения осложнений основывается на постоянном восполнении жидкости в организме, соблюдении правильной диеты и ведении здорового образа жизни. Важно обратить внимание на ответственное использование соответствующих препаратов, влияющих на уровень АДГ, — это является одним из краеугольных камней терапии. Наконец, необходимо регулярно посещать врача с целью прохождения тестов и анализов, позволяющих объективно оценить текущее состояние организма. Своевременное выявление отклонений и оперативное амбулаторное вмешательство не дадут ситуации выйти из-под контроля, давая специалистам возможность купировать осложнения на ранней стадии.

Симптомы и признаки сахарного диабета у мужчин и женщин

Сахарный диабет является едва ли не самым распространенным заболеванием в мире: по официальной статистике от него страдает около 6% населения Земли. И большинство медиков сходятся во мнении, что эти данные не отражают реальности: больше половины случаев не диагностировано. Между тем раннее выявление диабета позволяет существенно увеличить продолжительность жизни больных и предотвратить развитие многих осложнений. Мы поговорим о том, какие признаки свидетельствуют о повышенном содержании глюкозы в крови и какие исследования стоит пройти, чтобы быть уверенным в отсутствии заболевания.

Проявляется диабет, вне зависимости от его типа, всегда одинаково — клетки перестают «извлекать» энергию из глюкозы и вещество в нерасщепленном виде накапливается в организме. Нарушение обменных процессов обусловлено недостатком гормона инсулина, который отвечает за усвоение сахаров. Однако причины, особенности и симптомы у разных типов диабета отличаются.

При диабете 1 типа инсулин не вырабатывается организмом из-за значительного повреждения бета-клеток поджелудочной железы при аутоиммунной атаке. Появлению болезни часто предшествуют вирусные инфекции. Обычно данный тип диабета не зависит от телосложения пациента и возникает в раннем возрасте — у детей, подростков и молодых людей младше 25 лет.

Ко 2 типу , по разным данным, относится до 95% всех случаев заболеваний диабетом. В отличие от 1-го типа, организм продолжает вырабатывать инсулин, однако он неправильно воспринимается клетками и не усваивается. Провоцирует развитие заболевания ожирение (особенно накопление жира в области живота и талии), наследственные факторы, неактивный образ жизни, неправильное питание. Диабет 2-го типа — это болезнь зрелого возраста, ей более подвержены граждане старше 45 лет.

Гестационный диабет — достаточно редкий и, к счастью, временный тип, развивающийся исключительно во время беременности и исчезающий с ее окончанием. Развитие болезни можно считать индивидуальной реакцией организма: вырабатываемые гормоны блокируют восприятие инсулина клетками будущей матери. В некоторых случаях поджелудочная железа попросту не справляется с двойной выработкой инсулина — результатом становится гестационный диабет. К факторам риска относят поздний возраст роженицы (свыше 40 лет), курение, избыточный вес, наследственность.

Справка
Термин «диабет» появился еще во II веке до н. э. в Древней Греции. Первоначально это название объединяло группу болезней, проявляющихся у пациентов постоянной жаждой, недержанием воды в организме и частым мочеиспусканием.


Клинические признаки сахарного диабета

Диабет — одно из самых коварных, по словам врачей, заболеваний: его ранние стадии редко сопровождаются болезненными ощущениями и не всегда имеют выраженные симптомы. Чтобы заметить первые признаки диабета, необходимо внимательно прислушиваться к своему организму и, конечно, знать, на какие нарушения стоит обратить внимание.

В целом, симптомы всех типов сахарного диабета схожи и не зависят от пола и возраста: возникновение тех или иных признаков болезни у мужчин, женщин и детей сугубо индивидуально.

Симптомы сахарного диабета 1 типа

Диабет 1-го типа развивается стремительно и обладает ярко выраженными проявлениями. Больной, несмотря на повышенный аппетит, быстро теряет в весе, чувствует постоянную усталость, сонливость, жажду. Частые позывы к мочеиспусканию заставляют его просыпаться среди ночи по нескольку раз, количество выделяемой мочи значительно превышает норму. Симптомы возникают внезапно и при внимательном отношении не остаются незамеченными.

Симптомы сахарного диабета 2 типа

Второй тип сахарного диабета — самый распространенный и при этом самый сложный в распознавании. Болезнь протекает медленно, и, несмотря на большое количество возможных симптомов, обычно они выражены слабо.

Для диабета второго типа свойственны:

  • сухость во рту и жажда, больной может употреблять до трех-пяти литров жидкости ежедневно;
  • снижение веса;
  • обильное мочеиспускание;
  • постоянная усталость, сонливость, чувство слабости, раздражительность;
  • ощущение покалывания в пальцах, онемение конечностей;
  • значительная внезапная потеря веса, несмотря на высокий аппетит;
  • тошнота, иногда — рвота;
  • кожа сухая, возможен сильный зуд, долгое заживление ран и ссадин;
  • инфекции мочевыводящих путей;
  • повышенное давление.

Оба рассмотренных типа диабета чреваты серьезными осложнениями. Так, гиперосмолярная и лактоцидотическая кома, гипогликемия, кетоацидоз могут развиться буквально в течение двух-трех часов и в некоторых случаях привести к смерти.

Также диабет является причиной проблем со зрением (вплоть до полной слепоты), сердца, почек, нервной системы, кожи, сосудов. Тромбоз, атеросклероз, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, инсульт — вот лишь малая часть списка опасных заболеваний, которые могут наблюдаться при несвоевременной диагностике и неправильном лечении диабета.

Симптомы гестационного диабета

Этот тип заболевания очень редко имеет внешние симптомы: обычно его обнаруживают лишь при плановых обследованиях, включающих анализы мочи и крови. В тех случаях, когда проявления все же заметны, они схожи с признаками диабета 1 и 2 типов: слабость, тошнота, жажда, инфекции мочеполовых путей.

Гестационный диабет, хотя и не несет прямой угрозы для жизни ребенка, все же негативно сказывается на состоянии мамы и малыша: чем выше показатели глюкозы в крови, тем сильнее влияние болезни. Как правило, младенец рождается с весом, превышающим норму, в дальнейшем у него остается склонность к ожирению, диабету. Существует небольшой риск задержки развития плода, а также гипогликемии, желтухи и других заболеваний в первые недели жизни ребенка.

Лабораторные признаки сахарного диабета у мужчин, женщин и детей

Достоверное подтверждение диагноза возможно лишь после проведения ряда лабораторных исследований, позволяющих оценить уровень сахара (глюкозы) в крови:

  • Случайный анализ глюкозы в плазме крови обычно проводится при массовых обследованиях и диспансеризации, а также при необходимости провести экстренное исследование показателей. Критическим значением можно считать показатель 7 ммоль/л и более.
  • Анализ на уровень глюкозы в крови натощак — самый распространенный тип анализа, пусть и не отличающийся абсолютной точностью, однако простой в исполнении. Как правило, его проводят с утра, при этом пациент не должен употреблять пищу в течение 8–12 часов до исследования. Как и при любом анализе крови, не стоит накануне пить алкогольные напитки, а также курить за час до взятия материала. Хорошим показателем считается, если уровень глюкозы не превысил 5,5 ммоль/л. При 7 и более ммоль/л пациента направят на дополнительное обследование.
  • Тест на толерантность к глюкозе обычно назначают для уточнения результатов вышеописанных анализов. Тест позволяет не только точно ответить на вопрос о наличии диабета, но и диагностировать нарушение толерантности к глюкозе. Для этого у пациента берут кровь натощак, затем он должен выпить стакан воды с растворенным в ней сахаром (75 г для взрослых; 1,75 г на 1 кг веса ребенка), а спустя два часа – сдать анализ повторно. При нормальном состоянии организма первый показатель ниже 5,5 ммоль/л, а второй – менее 7,8 ммоль/л. Значения от 5,5 до 6,7 ммоль/л и от 7,8 до 11,1 ммоль/л соответственно говорят о наличии преддиабета. Величины выше этих цифр указывают на диабет.
  • Исследование на гликированный гемоглобин — современный надежный тест, рекомендуемый Всемирной организацией здравоохранения для выявления диабета. Его результаты показывают среднее значение уровня глюкозы в крови за последние 90 дней, при этом на точность не влияют ни приемы пищи, ни время взятия материала, ни многие другие внешние факторы. В норме показатель составит менее 6,5% HbA1C, что соответствует уровню глюкозы 7,8 ммоль/л, значение выше этого — явный признак заболевания. При 6% (7 ммоль/л) риск возникновения диабета считает повышенным, однако ситуацию еще можно исправить изменением образа жизни.

Современные методы лечения в сочетании с предписанным режимом питания способны сделать жизнь больного диабетом полноценной и комфортной, а также избежать появления многих осложнений. Самой большой проблемой является своевременная диагностика данного заболевания: многие пациенты обращаются в клиники только на поздних стадиях диабета. Чтобы избежать необратимых последствий для организма, врачи рекомендуют минимум раз в год проходить обследование, особенно при наличии «факторов риска» в анамнезе и тем более — при появлении первых признаков сахарного диабета.



Смотрите также