Перинатальное поражение цнс смешанного генеза что это такое

ППЦНС у новорожденных: причины и разновидности состояния

Перинатальное поражение центральной нервной системы (МКБ-10 – G00-G99) и патоморфологические состояния головного мозга новорожденных являются результатом вмешательства патогенного агента в текущий процесс развития поврежденной области. Окончательной морфологии способствуют реактивные и репаративные изменения в сочетании с продолжением гистогенетического развития.

Важность детальных знаний о внутриутробных и перинатальных повреждениях головного мозга и ППЦНС у детей значительно возросла в последние годы в связи с развитием интенсивной терапии патологических новорожденных, пренатальной ультразвуковой диагностики. Диагноз ППЦНС у ребенка – это осложняющий фактор его дальнейшего развития, составляющий важную часть педиатрии и неврологии. Патологии ЦНС – это фактор риска ряда других болезней, в частности, рассеянного склероза.

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия новорожденных (ГИЭ)

ГИЭ – это наиболее распространенное патологическое обнаружение в мозге новорожденных. Заболевание происходит внутриутробно, внутриматочно и послеродово. Оно вносит значительный вклад в процент смертей новорожденных, в различные формы двигательного и психологического нарушения.

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия связана с целым рядом причин, среди которых:

преждевременное отделение плаценты;
компрессия пуповины;
непрогрессирующие роды;
травма ЦНС при родах;
аномалии верхних дыхательных путей;
аспирация околоплодных вод;
пневмоторакс;
врожденная диафрагмальная грыжа;
трахео-эзофагеальная фистула;
пневмония надпочечников и другие факторы.

Повреждение мозговой коры

Повреждение коры при ГИЭ в основном отмечается у зрелых новорожденных. Зрелая кора требовательна к снабжению кислородом. Типичный для расстройства ламинарный некроз III-V слоя, где нейроны имеют высокую метаболическую активность. Очаговый некроз распространен в области деления нижних желобков мозга. Полный некроз поражает кору по всей высоте. После некроза возникает репаративный астроцитоз, извилины сужаются, становятся нерегулярными (улегирия).

Повреждение белого вещества

Наиболее типичное состояние – перивентрикулярная лейкомаляция. Это небольшие транзиторные инфаркты, расположенные вокруг боковых желудочков примерно в 0,5 см от стенки. Они находятся в зоне деления между центростремительными и центробежными артериями белого вещества. Редко располагаются вокруг межжелудочкового отверстия и затылочного угла боковой камеры. Инфаркты могут быть множественными, распределяться по большей части белого вещества полушарий.

Небольшой некроз излечивается глиальным рубцом, после объемного остаются псевдокисты.

Некроз – это тяжелая форма гипоксического повреждения (градус III). При легкой гипоксии избирательно затрагивается часть глии и меньшее количество аксонов, заживление приводит к гипоплазии белого вещества. Легкая гипоксия вызывает только отек белого вещества (градус I), обратимое изменение.

Повреждение базальных ганглиев

Повреждение базальных ганглиев (таламус, стриатум, бледный шар) в основном сопутствует повреждению коры. Некроз залечивается астроглиальным рубцом с атипичными процессами миелинизации нервных волокон и астроглии. Макроскопически поврежденные участки уменьшены, нерегулярно мраморизованы.

Повреждение ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга

Повреждение ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга сопровождается серьезными изменениями в коре и подкожной клетчатке. Избирательно гипоксическое повреждение возникает после одного случая асфиксии повышенной тяжести, связанной с кратковременной остановкой сердца.

В части нейронов в мосте, в продолговатой части, базальном ядре и в ядрах четверохолмия происходит регрессия и некроз. Если новорожденный выживает, следует астроглиоз, ствол мозга уменьшается, становится жестким. Ишемическое повреждение нейронов спинного мозга связано с остановкой сердца. В мозжечке зернистый слой более чувствителен к гипоксии, чем слой клеток Пуркинье.

В генезе некроза имеется общая гипоксия, сдавливание позвоночных артерий при экстремальном положении головы во время родов.

Понтосубикулярный некроз

Понтосубикулярные некрозы косвенно связаны с ГИЭ. Они вызваны реализацией терапевтической гипероксии при лечении гипоксических состояний. Это избирательные некрозы нейронов моста, базальных ядер и субикулума. После заживления развивается глиоз.

Очаговые и многоочаговые гипоксически-ишемические изменения

Очаговые и многоочаговые гипоксически-ишемические изменения возникают при блокировке отдельных мозговых артерий. В соответствующей артерии происходит инфарктоподобный некроз с последующим образованием псевдокисты. Степень изменений зависит от размера заблокированных сосудов (от небольшого очага в 1-5 мм до возможного поражения всей доли).

Причины блокировки бывают пренатальными и постнатальными, включающими:

изоиммунную тромбоцитопению;
эмболию плаценты;
тромбоэмболию из закрывающегося артериального протока;
артериальную диссеминированную внутрисосудистую коагуляцию;
тромбоз при лептоменингите, характерном, как для раннего постнатального периода, так и для более позднего детского возраста (грудничков).

Поздние последствия ГИЭ

Дальнейшее развитие выживших детей, последствия перинатального поражения ЦНС зависят от степени и расположения острого повреждения. После заживления острой фазы более поздние хронические состояния проявляются психомоторной отсталостью. С клиническими данными коррелируют следующие морфологические состояния:

Минимальные поражения головного мозга. Они не имеют достоверно определенной морфологии. При непрерывном исследовании головного мозга в коре можно обнаружить небольшие глиальные шрамы или очаговые нарушения, крошечные астроглиальные шрамы в белом веществе в количестве до 25%.

Улегирии. Изначально представляют собой нормально сформированные извилины, вторично нерегулярно загибаемые и сужаемые. Изменение может быть отмечено на отдельных извилинах, но также нарушение может затронуть большую часть поверхности полушария. Улегирия распространена в области парасагитального деления. Нейроны отсутствуют, извилины превращаются в глиофиброзный рубец.
Гидранэнцефалия. Одно или оба полушария замещаются тонким глиомезенхимальным слоем. Патология возникает после обширного разрушения незрелых полушарий мозга.
Гипоплазия белого вещества. Представляет собой диффузное уменьшение объема белого вещества. Возникает после полной длительной гипоксии недоношенных новорожденных из-за множественного очагового некроза и диффузного повреждения незрелой глии.
Псевдокисты. Возникают после заживления более крупных некрозов; одиночные являются последствием окклюзии одной артерии, множественные – результатом многоочаговой кистозной энцефалопатии. Полушария, иногда и базальные ганглии, пронизаны многочисленными нерегулярными, часто взаимно связывающимися клетками, разделенными щелями глиофиброзной ткани. Нейроны исчезают. Осложнение является результатом тяжелой диффузной гипоксии или множественной окклюзии сосудов.

Дефекты развития ЦНС

На мальформации приходится 19% причин перинатальной смертности, из которых за 50-70% отвечают дефекты развития ЦНС, представляющие непосредственную угрозу жизни.

Мальформация может иметь морфологическое проявление только в ЦНС; но часто одновременно поражаются другие системы (кожа, кости, мышцы, паренхиматозные органы).

Развитие ЦНС можно разделить на 5 периодов:

Период дорсальной индукции (3-4 недели внутриматочного развития).
Период вентральной индукции (5-6 неделя внутриутробного развития).
Нейробластический период – глиобластная пролиферация (2-6-месячный внутриматочный период).
Период локальной дифференцировки клеток (с 5-го внутриутробного месяца, продолжение в постнатальном периоде).
Период миелинизации (с 7-го внутриутробного месяца до постнатального периода).

Большинство обнаружений можно надежно отнести к отдельным периодическим группам.

Дефекты, возникающие в период дорсальной индукции

К этой группе перинатальных поражений ЦНС у новорожденных относятся следующие расстройства:

Тотальный краниосхиз. Это полный дефект закрытия нервной трубки. Нейрокраниум отсутствует, позвоночный канал частично или полностью расщеплен. Мозга нет (анэнцефалия), лицевая часть навязывает прямо на укороченную грудь. Глаза обращены краниально (ураноскопия), основание черепа покрыто сосудистой мембраной (область нейроаскулозы), проходящей периферически в коже.
Энцефалоцеле. Нейрокраниальный дефект, связанный с пролапсом оболочек и мозга. Макроскопически он имеет вид сферической формы диаметром несколько сантиметров, покрыт кожей на поверхности. Из-за дефекта прогибается жесткая оболочка и часть мозга, прогиб только жесткой оболочки встречается реже.
Рахишизис. Это дефект закрытия позвоночного канала. Расстройство часто связано с краниосхизом. Спинная расщелина может быть полной или ограниченной.
Порок развития мозжечка. Это заболевание в основном является частью более сложных пороков развития мозга. Агенезия встречается редко. Гипоплазия может поражать весь мозг или его часть (черви мозжечка, полушария).

Дефекты, возникающие в период вентральной индукции

Эта группа ППЦНС у новорожденных включает такие патологии, как голопрозэнцефалия и менее выраженный лицевой дисморфизм.

Голопрозэнцефалия

Это дефект с характерной комбинацией аномалий головного мозга и головы. Это хромосомный дефект, чаще встречающийся у диабетических матерей. Руководящей основной диагноза являются лицевые аномалии:

циклопия – наличие только одной орбиты и одного глазного яблока, отсутствие носовой полости;
орбиты, расположенные близко друг к другу, имеют этмоцефалию (гипотелоризм), в небольшой носовой полости отсутствует перегородка;
премаксилярная агенезия характеризуется гипотелоризмом, плоским носом, средним расщеплением верхней губы и верхней челюсти.

Менее выраженный лицевой дисморфизм

Это смешанные аномалии, такие как гипотелоризм, гипертелоризм, очень плоский нос, односторонние и двусторонние расщелины лица.

Дефекты, возникающие в период нейробластической пролиферации

Группа пролиферативных нарушений включает дефекты, вызванные уменьшенной, чрезмерной или нетипичной пролиферацией зародышевых слоев мозга, незрелого белого или серого вещества. В эту группу входят первичные изменения размера мозга (макроцефалия и микроцефалия), состояния, характеризующиеся чрезмерной пролиферацией некоторых компонентов ткани (нейрокутанные синдромы).

Микроцефалия

Мозг уменьшается по сравнению с нормой (менее 2 стандартных отклонений от нормы), но все анатомические компоненты создаются пропорционально. Признаки предшествующего повреждения отсутствуют (послевоспалительные состояния, гипоксия, пороки развития). Предположительное время появления патологии – 2-4-й внутриматочный месяц.

В симптоматике нет значительных изменений моторики, интеллект обычно снижен. В анамнезе течения беременности присутствует фенилкетонурия, применение противоэпилептических препаратов, гиперавитаминоз А, вирусная инфекция, этилизм.

Микроцефалия также является частью ряда хромосомных синдромов.

Макроцефалия

Это гетерогенная группа с общим признаком – большим мозгом, в котором пропорционально созданы все анатомические компоненты. Клинически регистрируется снижение интеллекта. При церебральном гигантизме макроцефалия связана с общим ускоренным ростом в детстве (большие руки, ноги, челюсть, долихоцефалия, нормальный или слегка сниженный интеллект). В отдельных случаях этиология совершенно неясна.

Повреждение мозга в процессе дифференцировки клеток и миелинизации

С 5-го внутриутробного месяца все анатомические части мозга уже четко сформированы. Поражение проявляется нейродинамичными нарушениями, регрессивными изменениями и последующим глиальным рубцеванием. Кроме того, каждое повреждение изменяет процесс миелинизации, развивающийся преимущественно постнатально. Процессу миелинизации препятствуют также метаболические заболевания и воспаления.

Перинатальная травма ЦНС и внутричерепное кровоизлияние

Роды всегда связаны с риском травмы головы и позвоночника у новорожденных. Обычно травмы вызываются диспропорцией между размером головы и шириной родового канала, патологическим положением плода в матке, использованием щипцов и другими факторами. Существует ряд типичных состояний при травмах головы:

Родовая опухоль. Скопление серозного геморрагического транссудата между сухожильным шлемом и надкостницей. Симптомы включают отек кожи и подкожной клетчатки, диаметром около 6 см, возникающие в месте налегания головы на шейку матки. В патологическом положении плода родовая опухоль может находиться в другом положении. Отек исчезает через 24 часа после родов.
Кефалогематома. Это субпериостальная гематома над выпуклостью плоских черепных костей. Размер варьируется от 1 см до размера теннисного мяча. Отек не распространяется за край пораженной кости.
Отступ черепной кости. Это вдавливание гибкой плоской кости черепа новорожденного, диаметром 3-4 см. Внутри кости обычно присутствует трещина.
Переломы плоской кости имеют форму щелей, идущих радиально и периферически от приподнятой части кости. Часто встречается сочетание с кефалогематомой.
Остеодиастаз затылочной кости. У новорожденного затылочная кость состоит из 4 частей, связанных синхондрозом. При сдвиге синхондроза может произойти разрыв синусов твердой мозговой оболочки и повреждение ствола мозга.
Деформация головы. Приблизительно сферическая форма зрелой головки плода в процессе рождения несколько расширяется цилиндрически. В узких родовых путях деформация чрезмерна, края плоских костей движутся друг над другом, повышая риск травмы мозга.

Субарахноидальное кровотечение

Субарахноидальное кровотечение в форме небольших очагов диаметром 1-10 мм является отдаленным признаком гипоксической энцефалопатии и сепсиса. Объемные субарахноидальные гематомы являются частью крупных желудочковых гематом.

Кровотечение в желудочки головного мозга

Это частое нахождение у недоношенных новорожденных. Как правило, желудочковая система заполнена свернувшейся кровью, кровоток продолжается через ромбовидное отверстие в субарахноидальное пространство. Чаще всего кровью заполнена только одна боковая камера. Источник гематомы в основном представлен треснувшей субэпендимальной гематомой, депонированной в клеточном перивентрикулярном зародышевом слое.

У доношенных новорожденных желудочковые гематомы исключены.

Повреждение спинного мозга и головного мозга

Эти расстройства всегда являются частью травмы позвоночника. Наиболее распространенное изменение вокруг спинного мозга – эпидуральная гематома. Если она объемная, то может повредить спинной мозг, стать источником затрудненного дыхания новорожденного. Механическое повреждение спинного мозга происходит во время сильного вытяжения при непрогрессивных родах и после использования щипцов.

Лечение

В большинстве случаев для предотвращения серьезных последствий перинатального поражения требуется сердечно-легочная реанимация сразу после рождения и других необходимых действий для обеспечения стабильного состояния и минимизации произошедшего поражения. После успешной реанимации и первичных восстановительных действий у младенца, рожденного после 36-й недели беременности, прекращается нагревание, происходит переход к некоторым из контролируемых методов охлаждения.

Кроме того, необходимо стабилизировать дыхательную активность путем ведения искусственной вентиляции легких. Компенсирование кровяного давления, сердечной недостаточности, регулирование сердечного ритма и капиллярного возврата обеспечивает стабилизацию сердечно-сосудистой системы. В соответствии с лабораторными результатами, измерениями уровня глюкозы в крови, ионограммой стабилизируется внутренняя среда, назначаются соответствующие лекарства (один из используемых препаратов – Кортексин).

Путем выведения жидкости, применения диуретиков достигается противоотечный эффект. При развитии судорожной мышечной активности, под наблюдением невролога назначается противосудорожная терапия (Диазепам, Фенобарбитал) и массажи. Цель такого лечения состоит в достижении полного исчезновения или, как минимум, облегчении судорог.

В зависимости от фактической зрелости и уязвимости структур головного мозга, вследствие гипоксии или ишемии, происходит их повреждение в различной степени. Возбуждающие аминокислоты, активация NMDA-рецепторов с последующим рефлюксом кальция в клетки также играют ключевую роль. При отсутствии энергетической активности нервной клетки это состояние приводит к ее гибели. NMDA-рецептор – это распространенный нейромедиатор (N-метил D-аспартар). Носитель NMDA имеет интересную особенность: он отвечает за создание следов памяти в мозге, особенно в центре памяти (гиппокампе).

В некоторой степени блокировать активацию NMDA-рецептора можно путем применения магния в форме уколов ввиду его нейропротекторного эффекта.

Нет необходимости лечить ППЦНС у новорожденных с использованием всех указанных выше мер. При определении подходящего терапевтического подхода следует учитывать общее состояние ребенка, сроки беременности, на которых он родился, наличие других сопутствующих расстройств. Также необходимо следить за серьезностью гипоксии, ее проявлениями.

Для проведения контролируемой гипотермии существуют точные критерии. Этот метод предназначен исключительно для доношенных детей. Он проводится только в специализированных отделениях интенсивной терапии и реанимации, которые оснащены для этой операции не только технически, но и профессионально подготовленным персоналом.

Прогноз перинатального поражения ЦНС довольно сложен. Существуют определенные взаимосвязи между типичными случаями и дальнейшим развитием заболевания, что, несомненно, влияет на нейромоторное состояние, психическое, эмоциональное и интеллектуальное развитие ребенка. Поэтому необходимо уделять большое внимание надлежащему лечению, дополнять его реабилитационной и педагогической психологической помощью (дизартрия, нарушение когнитивных способностей). После правильной терапии много детей могут жить нормальной жизнью. Но без лечения прогрессирующее заболевание редко не приводит к смерти.

Перинатальные поражения центральной нервной системы. ППЦНС у новорожденных: эпилепсия, перинатальная энцефалопатия

Содержание:

Перинатальный период (с 28 недель беременности до 7 дней жизни ребенка) — один из основополагающих этапов онтогенеза, то есть индивидуального развития организма, "события" которого влияют на возникновение и течение заболеваний нервной системы и внутренних органов у детей. Наибольший интерес для родителей, очевидно, представляют методы реабилитации детей с перинатальными поражениями центральной нервной системы (ЦНС), то есть восстановления нарушенных функций. Но сначала мы считаем важным познакомить вас с теми причинами, которые могут приводить к перинатальным поражениям ЦНС у ребенка, а также с диагностическими возможностями современной медицины. О реабилитации речь пойдет в следующем номере журнала.

Современная классификация перинатальных поражений ЦНС основана на причинах и механизмах, приводящих к нарушениям в работе ЦНС у ребенка. Согласно этой классификации, выделяют четыре группы перинатальных поражений ЦНС:

гипоксические поражения ЦНС, при которых основным повреждающим фактором является недостаток кислорода,
травматические поражения, в этом случае ведущим повреждающим фактором является механическое повреждение тканей центральной нервной системы (головного и спинного мозга) в родах и в первые минуты и часы жизни ребенка,
дисметаболические и токсико-метаболические поражения, при этом основным повреждающим фактором являются нарушения обмена веществ в организме ребенка во внутриутробном периоде,
поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода: основное повреждающее воздействие оказывает инфекционный агент (как правило, вирус).

Здесь нужно заметить, что часто врачи имеют дело с сочетанием нескольких факторов, поэтому данное разделение в известной степени условно.

Расскажем поподробнее о каждой из вышеуказанных групп.

1 группа перинатальных поражений ЦНС

Прежде всего, нужно сказать, что гипоксические поражения ЦНС встречаются наиболее часто. Причинами хронической внутриутробной гипоксии плода являются:

заболевания беременной (диабет, инфекция, анемия, повышение артериального давления и др.),
многоводие,
маловодие,
многоплодная беременность и др.

Причинами острой гипоксии (т.е. возникающей во время родов) являются:

нарушения маточно-плацентарного кровообращения при преждевременной отслойке плаценты,
тяжелые кровотечения,
замедление кровотока при сжатии головы плода в родах в полости малого таза и др.

Длительность и выраженность гипоксии, и, соответственно, степень поражения ЦНС определяются степенью токсикоза, обострением у матери во время беременности сопутствующих заболеваний, особенно сердечно-сосудистой системы. ЦНС плода наиболее чувствительна именно к нехватке кислорода. При хронической внутриутробной гипоксии запускается целый ряд патологических изменений (замедление роста капилляров головного мозга, увеличение их проницаемости), которые способствуют развитию тяжелых расстройств дыхания и кровообращения в родах (это состояние называется асфиксией). Таким образом, асфиксия новорожденного при рождении в большинстве случаев является следствием гипоксии плода.

II группа перинатальных поражений ЦНС

Травматический фактор играет основную роль в повреждениях спинного мозга. Как правило, здесь имеют место травмирующие плод акушерские пособия (напомним, что акушерские пособия — это ручные манипуляции, которые осуществляет принимающие роды акушерка с целью облегчения выведения головки и плечиков плода) при большой массе плода, суженном тазе, неправильном вставлении головы, тазовом предлежании, неоправданное применение приемов защиты промежности (приемы защиты промежности направлены на сдерживание быстрого продвижения головы плода по родовым путям; с одной стороны, это предохраняет промежность от чрезмерного растяжения, с другой — увеличивается время пребывания плода в родовых путях, что, при соответствующих условиях, усугубляет гипоксию), чрезмерные повороты головы при ее выведении, тяга за голову при выведении плечевого пояса и пр. Порой такие травмы возникают даже при проведении кесарева сечения с так называемым "косметическим" разрезом (горизонтальный разрез на лобке по линии роста волос и соответствующий горизонтальный разрез в нижнем сегменте матки), как правило, недостаточным для щадящего выведения головы ребенка. Кроме того, медицинские манипуляции в первые 48 часов (например, интенсивная искусственная вентиляция легких), особенно с маловесными недоношенными, также могут приводить к развитию перинатальных поражений ЦНС.

III группа перинатальных поражений ЦНС

К группе нарушений обмена веществ относятся такие метаболические нарушения, как алкогольный синдром плода, никотиновый синдром, наркотический абстинентный синдром (то есть нарушения, развивающиеся вследствие отмены наркотиков, а также состояния, обусловленные действием на ЦНС вирусных и бактериальных токсинов или введенных плоду или ребенку лекарственных препаратов.

IV группа перинатальных поражений ЦНС

В последние годы фактор внутриутробного инфицирования приобретает все большее значение, что объясняется более совершенными методами диагностики инфекций. В конечном итоге, механизм повреждения ЦНС во многом определяется видом возбудителя и тяжестью заболевания.

Как проявляются перинатальные поражения ЦНС?

Проявления перинатальных поражений ЦНС варьируют в зависимости от тяжести болезни. Так, при легкой форме вначале отмечается умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов, симптомы нерезкого угнетения обычно через 5-7 дней сменяются возбуждением с тремором (дрожанием) рук, подбородка, двигательным беспокойством. При средней тяжести вначале чаще отмечается угнетение (более 7 дней) в виде мышечной гипотонии, ослаблении рефлексов. Иногда отмечаются судороги, нарушения чувствительности. Часто наблюдаются вегетативно-висцеральные нарушения, проявляющиеся дискинезиями желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, срыгиваний, метеоризма, нарушением регуляции деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем (увеличенной или уменьшенной частотой сердечных сокращений, приглушенностью сердечных тонов, нарушением ритма дыхания и т.д.). При тяжелой форме преобладают выраженное и длительное угнетение ЦНС, судороги, выраженные нарушения со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Конечно, еще в роддоме врач-неонатолог при осмотре новорожденного должен выявить перинатальные поражения ЦНС и назначить соответствующее лечение. Но клинические проявления могут сохраняться и после выписки из роддома, а иногда и усиливаться. В этой ситуации мама может сама заподозрить "неполадки" в работе ЦНС ребенка. Что может ее насторожить? Мы перечислим несколько характерных признаков: частое беспокойство ребенка или его необъяснимая постоянная вялость, регулярные срыгивания, дрожание подбородка, ручек, ножек, необычные движения глаз, замирание (ребенок как бы "застывает" в одной позе). Частым синдромом в случае поражения ЦНС является и гипертензионно-гидроцефальный синдром — в этом случае должны насторожить признаки повышения внутричерепного давления, быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие черепных швов, увеличение размеров родничков, при этом могут отмечаться и разнообразные вегето-висцеральные нарушения.

Если у вас появились хоть малейшие подозрения, непременно проконсультируйтесь у невропатолога — ведь чем раньше начато лечение или проведена его коррекция, тем больше вероятность полного восстановления нарушенных функций.

Еще раз подчеркнем, что диагноз вашему ребенку поставит врач. В диагнозе будет отражено наличие перинатального поражения ЦНС, по возможности — группа факторов, вызвавших его развитие, и названия синдромов, к которым относятся клинические проявления поражения ЦНС, выявленные у ребенка. Например: "Перинатальное поражение ЦНС гипоксического генеза: синдром мышечной дистонии, синдром вегето-висцеральных нарушений". Это значит, что основной причиной развившегося у малыша поражения центральной нервной системы являлась нехватка кислорода (гипоксия) во время беременности, что при осмотре у ребенка выявлены неравномерный тонус мышц в руках и/или в ногах (дистония), кожа ребенка имеет неравномерную окраску вследствие несовершенства регуляции тонуса сосудов (вегето-) и у него отмечается дискинезия желудочно-кишечного тракта (задержка стула, или, наоборот, усиленная моторика кишечника, метеоризм, упорные срыгивания), нарушения ритма сердца и дыхания (висцеральные нарушения).

Фазы развития патологического процесса

Выделяют четыре фазы развития патологического процесса при поражениях нервной системы у детей в течение первого года жизни.

Первая фаза — острый период болезни, продолжительностью до 1 месяца жизни, непосредственно связанный с гипоксией и нарушением кровообращения, клинически может проявляться в виде синдрома угнетения или синдрома возбуждения ЦНС.

Вторая фаза патологического процесса распространяется на 2-3-й месяцы жизни, происходит уменьшение выраженности неврологических расстройств: улучшается общее состояние, повышается двигательная активность, происходит нормализация мышечного тонуса, рефлексов. Улучшаются электроэнцефалографические показатели. Это объясняется тем, что пострадавший мозг не утрачивает способности к восстановлению, но продолжительность второй фазы невелика и вскоре (к 3-му месяцу жизни) может наступить нарастание спастических явлений. Фаза "неоправданных надежд на полное выздоровление" завершается (она может быть названа фазой ложной нормализации).

Третья фаза — фаза спастических явлений (3-6-й месяцы жизни) характеризуется преобладанием мышечной гипертонии (т.е. повышением мышечного тонуса). Ребенок запрокидывает голову, сгибает в локтях руки и приводит их к груди, ноги перекрещивает и при опоре ставит на носки, выражен тремор, нередки судорожные состояния и др. Смена клинических проявлений болезни может быть обусловлена тем, что в этом периоде идет процесс дегенерации (увеличивается число дистофически измененных нейронов). В то же время у многих детей с гипоксическим поражением нервной системы наметившийся прогресс во второй фазе болезни закрепляется, что обнаруживается в виде снижения неврологических расстройств.

Четвертая фаза (7-9 месяцы жизни) характеризуется разделением детей с перинатальным поражением нервной системы на две группы: детей с явными психоневрологическими расстройствами вплоть до тяжелых форм детского церебрального паралича (20%) и детей с нормализацией ранее наблюдавшихся изменений со стороны нервной системы (80%). Эта фаза условно может быть названа фазой завершения болезни.

Методы лабораторной диагностики перинатальных поражений нервной системы у детей

Согласно экспериментальным исследованиям, мозг новорожденного ребенка в ответ на повреждение способен образовывать новые нейроны. Ранняя диагностика и своевременное лечение — это залог восстановления функций пораженных органов и систем, так как патологические изменения у маленьких детей лучше поддаются обратному развитию, коррекции; анатомо-функциональное восстановление происходит полнее, чем при запущенных изменениях с необратимыми структурными изменениями.

Восстановление функций ЦНС зависит от степени тяжести первичного повреждения. В лаборатории клинической биохимии Научного центра здоровья детей РАМН были проведены исследования, которые показали: для лабораторной диагностики степени тяжести перинатальных поражений нервной системы у детей можно определять в сыворотке крови содержание особых веществ — "маркеров поражения нервной ткани" — нейронспецифической енолазы (НСЕ) которая содержится в основном, в нейронах и нейроэндокринных клетках, и миелин-основного белка, входящего в состав оболочки, окружающей отростки нейронов. Увеличение их концентрации в крови у новорожденных при тяжелых перинатальных поражениях нервной системы объясняется поступлением этих веществ в ток крови в результате процессов разрушения в клетках мозга. Поэтому, с одной стороны, появление НСЕ в крови позволяет подтвердить диагноз "перинатального поражения ЦНС", а с другой — установить степень тяжести этого поражения: чем больше концентрация НСЕ и миелин-основного белка в крови малыша, тем о более тяжелом поражении идет речь.

Кроме того, мозг каждого ребенка имеет свои, генетически детерминированные (только ему свойственные) структурные, функциональные, метаболические и другие особенности. Таким образом, учет степени тяжести поражения и индивидуальных особенностей каждого больного ребенка играет важнейшую роль в процессах восстановления ЦНС и разработке индивидуальной программы реабилитации.

Как уже было сказано выше, методы реабилитации детей с перинатальными поражениями ЦНС будут освещены в следующем номере журнала.

Ольга Гончарова, cтарший научный сотрудник
отделения для недоношенных детей
Научного центра здоровья детей РАМН, к.м.н.

Перинатальные поражения центральной нервной системы

Что такое перинатальные поражения центральной нервной системы?

Перинатальные поражения центральной нервной системы (ЦНС) — это общий термин, обозначающий страдания нервной системы у новорождённых детей, вызванные различными причинами.

Как часто встречаются перинатальные поражения центральной нервной системы?

От 5 до 55% детей первого года жизни получают такой диагноз, поскольку в это число иногда включают детей с лёгкими преходящими нарушениями со стороны нервной системы. Тяжёлые формы перинатальных поражений ЦНС наблюдаются у 1,5–10% доношенных и у 60–70% недоношенных детей.

Почему возникают перинатальные поражения центральной нервной системы?

Основная причина перинатального поражения ЦНС у плода и новорождённого — гипоксия (кислородная недостаточность), возникающая под влиянием различных факторов. Неблагоприятные условия для развития плода в утробе матери могут быть заложены задолго до наступления беременности вследствие различных заболеваний у девочки-подростка, будущей матери. Инфекционные и неинфекционные заболевания, гормональные нарушения, вредные привычки, производственные вредности во время беременности вызывают усиление гипоксии будущего ребёнка. Предшествующие аборты приводят к нарушению кровотока между матерью и плодом и, следовательно, к внутриутробной гипоксии. Важную роль в развитии перинатальных поражений ЦНС играют инфекции, передающиеся половым путём (хламидиоз, герпес, сифилис). Причиной острой асфиксии в родах могут быть различные нарушения нормального течения родов, стремительные или затяжные роды, неправильное положение петель пуповины. Механическая травма ребёнка реже приводит к перинатальному повреждению ЦНС (особенно головного мозга). Риск травматизации ребёнка и острой асфиксии повышается, если роды проходят вне медицинского учреждения, в том числе при родах в воде. У недоношенных детей в связи с их незрелостью перинатальное поражение ЦНС наблюдают чаще.

Опасны ли перинатальные поражения центральной нервной системы?

Тяжёлые перинатальные поражения мозга (в том числе внутричерепные кровоизлияния, тяжёлая ишемия мозга) представляют реальную угрозу для жизни и здоровья ребёнка, даже при своевременно оказанной высококвалифицированной медицинской помощи в условиях перинатального центра. Среднетяжёлые и лёгкие формы поражения мозга непосредственной угрозы для жизни не представляют, но они могут быть причиной нарушений психики и развития двигательной активности у ребёнка.

Как проявляются перинатальные поражения центральной нервной системы?

Особенности нарушений при перинатальном поражении ЦНС зависят от характера поражения мозга (кровоизлияние в различные структуры мозга, ишемия, инфекционные поражения), их тяжести, степени зрелости ребёнка, стадии заболевания.

Например, у недоношенных детей при тяжёлых поражениях мозга преобладает общее глубокое угнетение с нарушением дыхания, иногда с кратковременными судорогами. У доношенных новорождённых возможно как угнетение, так и повышенная возбудимость (двигательное беспокойство, раздражённый крик), продолжительные судороги. К концу первого месяца жизни ребёнка вялость, апатичность могут сменяться повышенной возбудимостью, нарастает мышечный тонус (мышцы слишком напряжены), формируется неправильное положение конечностей (косолапость и др.). Кроме того, возможно развитие внутренней или наружной водянки головного мозга (гидроцефалии). Проявления травмы спинного мозга зависят от местонахождения и распространённости поражения. Например, при поражении шейного отдела спинного мозга или нервных сплетений возникает «акушерский паралич» — отвисание или малоподвижность руки на поражённой стороне.

При среднетяжёлых поражениях мозга могут преобладать вегетативно-висцеральные проявления: упорные срыгивания, задержка или учащение стула, вздутие живота, расстройства терморегуляции (реакции организма на тепло и холод), бледность и мраморность кожи, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д.

У детей с тяжёлым перинатальным поражением ЦНС уже с конца первого месяца жизни отмечают задержку развития психики и движений: реакция на общение вялая, монотонный крик (эмоционально не окрашенный). Возможно раннее (в 3–4 мес) формирование стойких двигательных нарушений по типу детского церебрального паралича.

Следует отметить, что среднетяжёлые (а иногда и тяжёлые) поражения ЦНС могут протекать бессимптомно и проявляться на 2–3-м месяце жизни. Родителей должны насторожить недостаточная двигательная активность или её избыток, приступы беспричинного беспокойства, отсутствие чёткой реакции на звуки и зрительные раздражители у доношенного ребёнка старше 2 нед, а также стойкое (привычное) положение туловища с поворотом на одну сторону, перекрещивание ножек в вертикальном положении, опора «на цыпочки», стойкое запрокидывание головы, выбухание или пульсация родничка, расхождение черепных швов, привычное косоглазие или закатывание глаз (симптом «заходящего солнца»).

Как диагностируют перинатальное поражение центральной нервной системы?

Диагноз основывается на данных врачебного осмотра, анамнестических данных и подтверждается инструментальными исследованиями. Большое значение имеет ультразвуковое исследование (УЗИ) мозга с оценкой состояния его сосудов (допплерографией). При необходимости используют рентгенологическое исследование черепа, позвоночника, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Какие методы лечения и профилактики перинатального поражения центральной нервной системы существуют?

В остром периоде тяжёлых перинатальных поражений мозга лечение проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии новорождённых. В первую очередь устраняют нарушения в работе дыхательной, сердечно-сосудистой системы и нарушения обмена веществ, ликвидируют судороги (при необходимости проводят искусственную вентиляцию лёгких, внутривенные вливания, парентеральное питание). Далее новорождённых переводят в специальное отделение, где продолжают индивидуальное лечение в зависимости от характера и тяжести поражения мозга: применяют противосудорожные препараты, при развивающейся гидроцефалии — дегидратационные, а также средства, стимулирующие рост капилляров и улучшающие питание повреждённых тканей мозга. Эти же препараты по назначению невролога можно применять на протяжении первого года жизни повторными курсами. При среднетяжёлых и особенно лёгких поражениях ЦНС используют в основном нелекарственную терапию.

В восстановительном периоде (с конца первого года жизни) решающее значение имеют нелекарственные методы реабилитации: лечебный массаж и гимнастика, упражнения в воде, физиотерапия, педагогические методики музыкотерапии (оздоровление и лечение организма с помощью музыки).

Профилактика перинатальных поражений мозга может быть первичной и вторичной

Первичная профилактика подразумевает укрепление здоровья подростков (будущих родителей), плановое наблюдение за беременными женщинами, чтобы как можно раньше выявить нарушения течении беременности, грамотное родовспоможение (в том числе плановое кесарево сечение при высоком риске родового травматизма).

Вторичная профилактика – это предотвращение неблагоприятных для ребёнка последствий перинатальной патологии, проведение комплексного лечения и эффективное восстановление его здоровья.

Заведующая нейроортопедическим отделением Семейной Клиники «ТАНАР» Усманова Гульфия Тяфиковна

ППЦНС — что это и возможные последствия

В структуре детской инвалидности и смертности повреждения центральной и периферической нервной системы составляют приблизительно до 51 %. Примерно до 81 % из них занимают перинатальные поражения. Клинические последствия и осложнения при поражении ЦНС в перинатальном периоде являются достаточно острой проблемой среди врачей педиатров, неонатологов, невропатологов уже длительное время.

Перинатальное поражение ЦНС представляет собой комплекс симптомов патологии головного и /или спинного мозга, периферической нервной системы новорожденного ребенка, которые нередко приводят к стойким неврологическим проявлениям у детей старшего возраста.

Различают 3 стадии перинатального периода:

Антенатальный период, который длится с 28 недели беременности до начала родовой деятельности.
Интранатальный период, который длится в течение всей родовой деятельности.
Ранний неонатальный период, который длится с момента рождения плода и до 6 дней 23 часов 59 минут.

К основным факторам, приводящим к данной патологии, относятся:

Хронические эктрагенитальные заболевания у матери.
Хронические очаги инфекции у беременной.
Фетоплацентарная недостаточность, возникшая в период беременности.
Нарушение метаболизма.
Ранний и / или поздний токсикоз тяжелой степени.
Экологический фактор также играет немаловажную роль в развитии поражения ЦНС.
Аномалии родовой деятельности: ее слабость, быстрые роды.
Рождение ребенка раньше предполагаемого срока родов с низкой массой тела.
Генетическая предрасположенность.

Пути развития перинатального повреждения центральной нервной системы:

Гипоксическое поражение. Связано с недостаточным поступлением кислорода в головной мозг плода.
Травматическое поражение. Связано с травмой плода, например во время родового периода.
Токсическое и метаболическое поражение. Употребление во время беременности не рекомендуемых лекарственных препаратов, алкогольных напитков, наркотиков, никотина.
Инфекционное поражение. В результате инфицирования организма плода патогенными микроорганизмами или вирусами.

Практически всегда при данной патологии возникают самые различные осложнения.

Последствия

Со стороны мышечного тонуса: его гипертонус, скованность движений, иногда гипотонус.
Чрезмерная возбудимость: нарушение сна, дрожание, реагирование на любой звук вздрагиванием, невозможность концентрации внимания на одном предмете, сон поверхностный и прерывистый.
Угнетение работы нервной системы: ребенок постоянно хочет спать, не высыпается, у него слабый мышечный тонус, он не может удержать голову, плохо цепляется ручками.
Повышение внутричерепного артериального давления. Ребенок капризный, возбужденный, нервозный, часто срыгивает. Возможно набухание и уплотнение в области родничков, патологический рост окружности головы, может быть расхождение черепных швов, проявление синдрома «Грефе» или синдрома заходящего солнца: появление над радужкой белой полоски. Это проявление избыточного образования и накопления спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга.
Судороги, пароксизмальные расстройства.
Церебрально – астенический синдром. Проявляется в неспособности к усидчивости, нарушении сна, неспособности к длительному умственному и физическому труду, ослаблении самообладания, непереносимости громких звуков и ярких цветов. Эти симптомы сопровождаются повышенной утомляемостью, неустойчивым настроением.
Задержка речевого развития.
Остановка развития психики и моторики.
Нарушение в работе вегетативной нервной системы: снижение частоты сердечных сокращений и давления вне зависимости от физических нагрузок. Нарушение в работе кишечника: вздутие живота, срыгивания, диарея или запор, рвота. Со стороны кожных покровов: цианоз, мраморность, разная окраска кожи обеих половин тела, повышенная потливость. Гипотрофия.
Поражение лицевого и языкоглоточного внутричерепных нервов. Часто при родовой травме. Проявляется в виде широкой глазной щели и сглаживания носогубной складки. Ребенок не может глотать, у него нарушается процесс дыхания, не способен полностью закрыть глаз. При кормлении пища вытекает изо рта.
Внутренняя или наружная водянка головного мозга.
Детский церебральный паралич.
Эпилептические припадки.
Неправильное положение конечностей: плоскостопие, косолапость.
«Акушерский паралич». При повреждении шейного отдела спинного мозга. Проявляется невозможностью пошевелить руками.
Нарушение адаптации к условиям окружающей среды.

Выводы

Среди ученых бытует мнение, что при повреждении центральной нервной системы ребенка, полностью восстановиться она уже не сможет. Но, стоит заметить, практикующие врачи — невропатологи утверждают обратное. Они считают, что если вовремя диагностировать и правильно пролечить данное заболевание, есть возможность все-таки добиться хороших результатов и частично или даже полностью восстановить функциональные способности головного мозга.

При обнаружении хотя бы одного из симптомов данной патологии, следует, незамедлительно обратиться к врачу специалисту. Ведь все дети индивидуальны. И развитие каждого ребенка уникально по-своему. Не стоит забывать, что такие особенности развития играют огромную роль в формировании функциональных возможностей высшей нервной деятельности у новорожденного.

Перинатальное поражение цнс у новорожденных смешанного генеза. Заболевание протекает в трёх периодах

Перинатальное поражение нервной системы - именно такой диагноз все чаще ставится новорожденным малышам. За этими словами скрывается довольно большая группа различных поражений головного и спинного мозга, возникающих при вынашивании и рождении младенца, а также в первые дни его жизни.

Периоды заболевания
В течение данного заболевания, несмотря на многообразие вызывающих его причин, принято выделять три периода: острый (1-й месяц жизни), восстановительный, который подразделяется на ранний (со 2-го по 3-й месяцы жизни) и поздний (с 4 месяцев до 1 года у доношенных, до 2 лет - у недоношенных), и исход заболевания. В каждом из этих периодов перинатальные повреждения имеют различные клинические проявления - синдромы, причем у одного ребенка может одновременно присутствовать несколько из них. Выраженность каждого синдрома и их сочетание позволяют определить тяжесть повреждения нервной системы, назначить правильное лечение и прогнозировать дальнейшее развитие заболевания.

Синдромы острого периода
К синдромам острого периода относятся коматозный, судорожный, гипертензионно-гидроцефальный синдромы, а также угнетение ЦНС и повышенная нервно-рефлекторная возбудимость.
При легких повреждениях ЦНС у новорожденных чаще всего отмечается синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, который проявляется вздрагиванием, повышением (гипертонусом) или понижением (гипотонией) мышечного тонуса, усилением рефлексов, тремором (дрожанием) подбородка и конечностей, беспокойным поверхностным сном, частым беспричинным плачем.
При поражении ЦНС средней степени тяжести в первые дни жизни возникает угнетение ЦНС в виде снижения двигательной активности и мышечного тонуса, ослабления рефлексов новорожденных, в том числе сосания и глотания. К концу 1-го месяца жизни угнетение ЦНС постепенно исчезает, а у некоторых детей сменяется повышенным возбуждением. При средней степени поражения ЦНС наблюдаются нарушения в работе внутренних органов и систем (вегетативно-висцеральный синдром). Из-за несовершенства регуляции тонуса сосудов появляется неравномерная окраска (мраморность) кожи. Кроме того, присутствуют нарушения ритма дыхания и сердечных сокращений и дисфункции желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, запоров, частых срыгиваний, метеоризма.
Нередко у детей в остром периоде заболевания появляются признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома, который характеризуется избыточным скоплением жидкости в пространствах головного мозга, содержащих спинномозговую жидкость, что приводит к повышению внутричерепного давления. Основными симптомами, которые могут заметить не только врачи, но и родители, являются быстрые темпы прироста окружности головы ребенка (более 1 см за неделю), значительный размер и выбухание большого родничка, расхождение черепных швов, беспокойство, частые срыгивания, необычные движения глаз (нистагм).
Резкое угнетение деятельности ЦНС и других органов и систем присуще крайне тяжелому состоянию новорожденного с развитием коматозного синдрома (отсутствия сознания и координирующей функции головного мозга). Такое состояние требует неотложной помощи в условиях реанимации.

Синдромы восстановительного периода
В восстан

Ппцнс смешанного генеза что это такое

ППЦНС у новорожденных 📌 - что это такое: симптомы, лечение и последствия диагноза у детей

Когда малыш появляется на свет, его внутренние органы и системы организма оказываются сформированными еще не полностью. Это касается и центральной нервной системы, которая отвечает за нормальную социальную жизнедеятельность человека. Чтобы процесс формирования был завершен, необходим определенный временной период.

В последние годы число патологий ЦНС у грудничков значительно возросло. Они могут развиться еще во внутриутробный период, а также появится в процессе родов или сразу после них. Такие поражения, отрицательно сказывающиеся на работе нервной системы, способны стать причиной серьезных осложнений и даже инвалидности.

Что такое перинатальное поражение ЦНС?

Перинатальное поражение центральной нервной системы, сокращенно ППЦНС, представляет собой целый ряд патологий, которые имеют отношение к сбоям в функционировании мозга и аномалиям развития в его строении. Наблюдаются подобные отклонения от нормы у детей в перинатальный период, временные рамки которого находятся в промежутке с 24 недели беременности и до первых 7 дней жизни после рождения включительно.

В настоящий момент ППЦНС у новорожденных — достаточно распространенное явление. Такой диагноз устанавливают у 5-55% малышей. Сильный разброс показателей обусловлен тем, что часто поражения ЦНС подобного рода проходят легко и быстро. Случаи тяжелых форм перинатального поражения встречается у 1-10% детей, которые появились на свет в назначенный срок. Более подвержены недугу недоношенные младенцы.

Классификация заболевания

В современной медицине принято классифицировать отклонения в нормальном функционировании ЦНС в соответствии с тем, какие причины вызвали ту или иную патологию. В связи с этим каждому нарушению свойственны свои формы и симптоматика. Выделяют 4 основные патологические разновидности поражения ЦНС:

травматическая;
дисметаболическая;
инфекционная;
гипоксического генеза.

Перинатальное поражение у новорожденного

Перинатальными поражениями ЦНС считаются те, что развиваются в перинатальный период, основная часть которого приходится на внутриутробное время. Риски появления у ребенка угнетения работы ЦНС возрастают, если при беременности женщина перенесла:

Ребенок может получить внутричерепную травму и травмы спинного мозга или периферической нервной системы в процессе родов, что тоже способно вызвать перинатальные поражения. Токсическое воздействие на плод может нарушить обменные процессы и негативно отразится на мозговой активности.

Гипоксически-ишемическое поражение нервной системы

Гипоксически-ишемическое поражение нервной системы является одной из форм перинатальной патологии, которое обусловлено гипоксией плода, то есть недостаточным поступлением кислорода к клеткам.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как лечится гипоксия у ребенка?

Проявлением гипоксически-ишемической формы является церебральная ишемия, которая имеет три степени тяжести течения:

Первая. Сопровождается угнетением или возбуждением ЦНС, которое длится до недели после рождения.
Вторая. К угнетению/возбуждению ЦНС, продолжающихся более 7 дней, прибавляются судороги, повышенное внутричерепное давление и вегетативно-висцеральные нарушения.
Третья. Ей свойственно тяжелое судорожное состояние, нарушения функций стволовых отделов мозга, высокое внутричерепное давление.

Заболевание смешанного генеза

Кроме ишемического генеза гипоксические поражения ЦНС могут быть обусловлены кровоизлияниями нетравматического происхождения (геморрагические). К ним относятся кровоизлияния:

внутрижелудочкового типа 1, 2 и 3 степени;
субарахноидальные первичного типа;
в вещество головного мозга.

Особенности диагноза ППЦНС

После родов детей в обязательном порядке осматривает неонатолог, проводя оценку степени гипоксии. Именно он может заподозрить перинатальное поражение по изменениям в состоянии новорожденного. Заключение о наличии патологии подтверждается или опровергается в первые 1-2 месяца. В течение всего этого времени кроха находится под наблюдением врачей, а именно невролога, педиатра и дополнительного специалиста узкой направленности (если требуется). Отклонения в работе нервной системы требуют особенного внимания, чтобы суметь вовремя их скорректировать.

ИНТЕРЕСНО: что означает оценка по шкале Апгар 8/8?

Формы и симптомы течения заболевания

Перинатальное поражение центральной нервной системы новорожденного может протекать в 3 разных формах, для которых характерны свои симптомы:

Зная симптоматику, которая говорит об угнетении работы ЦНС, можно на ранних стадиях установить диагноз и своевременно заняться лечением недуга. В таблице ниже описаны симптомы, которые сопровождают течение болезни для каждой ее формы:

Форма ППЦНС	Характерная симптоматика
Легкая	высокая возбудимость нервных рефлексов; слабый мышечный тонус; скользящее косоглазие; дрожание подбородка, рук и ног; блуждающие движения глазных яблок; нервные движения.
Средняя	отсутствие эмоций; слабый мышечный тонус; паралич; судороги; повышенная чувствительность; самопроизвольная двигательная активность глаз.
Тяжелая	судороги; почечная недостаточность; сбои в работе кишечника; проблемы с сердечно-сосудистой системой; нарушенное функционирование органов дыхания.

Причины развития

Очень часто причиной развития ППЦНС служит гипоксия плода во внутриутробный период

Среди причин, приводящих к перинатальному поражению ЦНС у младенца, стоит отметить четыре основных:

Гипоксия плода во внутриутробный период. Это отклонение связано с нехваткой кислорода, поступающего в кровь малыша из материнского организма. Провоцирующими факторами являются вредные условия работы беременной, пагубные привычки, такие как курение, перенесенные инфекционные заболевания и сделанные ранее аборты.
Травмы, нанесенные при родах. Если у женщины слабая родовая деятельность, или малыш задержался в малом тазу.
Нарушение обменных процессов. Вызвать их могут токсичные компоненты, которые попадают в организм беременной вместе с сигаретами, алкогольными напитками, наркотическими веществами и сильнодействующими медикаментами.
Вирусные и бактериальные инфекции, попавшие в организм матери при беременности, сокращенно ВУИ — внутриутробные инфекции.

Последствия болезни

В большинстве случаев к моменту исполнения ребенку одного года практически все симптомы, сопровождающие поражение нервной системы, проходят. К сожалению, это совершенно не значит, что болезнь отступила. Обычно после такого недуга всегда присутствуют осложнения и неприятные последствия.

После перенесенного ППЦНС родители могут столкнуться с гиперактивностью ребенка

Среди них отмечают:

Гиперактивность. Данный синдром характеризуется агрессивностью, приступами истерик, трудностями при обучении и проблемами с памятью.
Задержка в развитии. Это касается как физического, так и речевого, психического развития.
Цереброастенический синдром. Ему свойственны зависимость ребенка от погодных условий, перепады в настроении, беспокойный сон.

Самыми серьезными последствиями угнетения работы ЦНС, которые приводят к инвалидности малыша, считаются:

Группа риска

Широкая распространенность диагноза перинатального поражения нервной системы у новорожденного обусловлена многими факторами и условиями, влияющими на внутриутробное развитие плода и рождение малыша.

В группу повышенного риска, который составляет 50%, попадают малыши:

с тазовым предлежанием;
недоношенные или, наоборот, переношенные;
с большим весом при рождении, превышающим 4 кг.

Также существенное значение имеет наследственный фактор. Однако точно предугадать, что может вызвать угнетение ЦНС у ребенка сложно и больше зависит от ситуации в целом.

Диагностика

Любые нарушения мозговой активности тяжело диагностируются на ранней стадии. Малышам диагноз перинатального пораж

Перинатальные поражения центральной нервной системы. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение. Профилактика. | EUROLAB

Перинатальные поражения нервной системы - группа патологических состояний, обусловленных воздействием на плод (новорождённого) неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.

Единая терминология перинатальных поражений нервной системы отсутствует. Обычно применяют термины «перинатальная энцефалопатия», «нарушение мозгового кровообращения», «церебральная дисфункция», «гипоксически-ишемическая энцефалопатия» и т.д. Отсутствие единой терминологии связано с однотипностью клинической картины при различных механизмах поражения головного мозга, что обусловлено незрелостью нервной ткани новорождённого и её склонностью к генерализованным реакциям в виде отёчно-геморрагических и ишемических явлений, проявляющихся симптоматикой общемозговых расстройств.

Классификация перинатальных поражений нервной системы предусматривает выделение периода действия вредного фактора, доминирующего этиологического фактора, периода заболевания [острый (7-10 дней, иногда до 1 мес у глубоко недоношенных), ранний восстановительный (до 4-6 мес), поздний восстановительный (до 1-2 лет), остаточных явлений], степени тяжести (для острого периода - лёгкая, средняя, тяжёлая) и основных клинических синдромов.

Причины и патогенез

Основная причина поражения головного мозга у плода и новорождённого - гипоксия, развивающаяся при неблагополучном течении беременности, асфиксии, а также сопровождающая родовые травмы, гемолитической болезни новорожденных, инфекционные и другие заболевания плода и новорождённого. Возникающие при гипоксии гемодинамические и метаболические нарушения приводят к развитию гипоксически-ишемических поражений вещества головного мозга и внутричерепных кровоизлияний. В последние годы большое внимание в этиологии перинатального поражения ЦНС уделяют внутриутробным инфекциям. Механический фактор в перинатальном поражении головного мозга имеет меньшее значение.

Основная причина поражений спинного мозга - травмирующие акушерские пособия при большой массе плода, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при её выведении, трак-ции за головку и т.д.

Клиническая картина перинатальных поражений центральной нервной системы

Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга зависит от периода заболевания и степени тяжести.

В остром периоде чаще развивается синдром угнетения ЦНС (вялость, гиподинамия, гипорефлексия, диффузная мышечная гипотония и т.д.), реже - синдром гипервозбудимости ЦНС (усиление спонтанной мышечной активности, поверхностный беспокойный сон, тремор подбородка и конечностей и т.д.).
В ранний восстановительный период выраженность общемозговых симптомов уменьшается, и становятся очевидными признаки очагового поражения головного мозга. Основные синдромы раннего восстановительного периода следующие.
- Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной гипо-, гипер- или дистонией, парезами и параличами, гиперкинезами.
- Гидроцефальный синдром проявляется увеличением окружности головы, расхождением швов, увеличением и выбуханием родничков, расширением венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладанием размеров мозгового черепа над размерами лицевого.
- Для вегето-висцерального синдрома характерны нарушения микроциркуляции (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы), расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д.
В позднем восстановительном периоде постепенно происходит нормализация мышечного тонуса, статических функций. Полнота восстановления зависит от степени поражения ЦНС в перинатальный период.
Детей в периоде остаточных явлений можно разделить на две группы: первая - с явными психоневрологическими расстройствами (около 20%), вторая - с нормализацией неврологических изменений (около 80%). Тем не менее нормализация неврологического статуса не может быть равноценна выздоровлению.

Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга разной степени тяжести

Степень тяжести	Клинические симптомы
Лёгкая	Повышение нервно-рефлекторной возбудимости, умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов. Горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие. Иногда через 7-10 дней симптомы нерезкого угнетения ЦНС сменяются возбуждением с тремором рук, подбородка, двигательным беспокойством
Средняя	Обычно вначале появляются симптомы угнетения ЦНС, мышечная гипотония, гипорефлексия, сменяющиеся через несколько дней гипертонусом мышц. Иногда появляются кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, глазодвигательные нарушения (симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», горизонтальный и вертикальный нистагм и т.д.). Часто возникают вегето-висцеральные нарушения
Тяжёлая	Выраженные общемозговые (резкое угнетение ЦНС, судороги) и соматические (дыхательные, сердечные, почечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников) нарушения

Клиническая картина травмы спинного мозга зависит от локализации и распространенности поражения. При массивных кровоизлияниях и разрывах спинного мозга развивается спинальный шок (вялость, адинамия, выраженная мышечная гипотония, резкое угнетение или отсутствие рефлексов и др.). Если ребёнок остаётся жив, то становятся более чёткими локальные симптомы поражения - парезы и параличи, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности. У детей первых лет жизни иногда очень сложно определить точный уровень поражения из-за трудностей выявления границы чувствительных нарушений и сложностей дифференциации центральных и периферических парезов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз основывают на анамнестических (социально-биологические факторы, состояние здоровья матери, её акушерско-гинекологический анамнез, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждают инструментальными исследованиями. Широко используют нейросонографию. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника, при необходимости - КТ и МРТ. Так, у 25-50% новорождённых с кефалогематомой обнаруживают трещину черепа, при родовых повреждениях спинного мозга - дислокацию или перелом позвонков.

Перинатальные поражения ЦНС дифференцируют с врождёнными пороками развития, наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислот (проявляются только через несколько месяцев после рождения), рахитом [быстрое нарастание окружности головы в первые месяцы жизни, мышечная гипотония, вегетативные нарушения (потливость, мраморность, беспокойство) связаны чаще не с началом рахита, а с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и вегето-висцеральными нарушениями при перинатальной энцефалопатии].

Лечение

Лечение в остром периоде

Основные принципы лечения при нарушениях мозгового кровообращения в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) следующие.

Ликвидация отёка мозга. С этой целью проводят дегидратационную терапию (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.).
Ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин).
Снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат).
Улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин).
Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфа-токоферол, актовегин).
Создание щадящего режима.

Лечение в восстановительном периоде

В восстановительном периоде помимо посиндромной терапии проводят лечение, направленное на стимуляцию роста мозговых капилляров и улучшение трофики повреждённых тканей.

Стимулирующая терапия (витамины В,, В₆, церебролизин, АТФ, экстракт алоэ).

причины перинатального поражения, симптомы, лечение

Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС) – это группа патологий, при которых нарушается нормальная работа спинного головного мозга у новорожденных. Процесс может развиваться по разным причинам, одной из них является гипоксия, то есть кислородное голодание. Перинатальный период включает последний триместр беременности, роды и первую неделю жизни ребенка. За это время организм испытывает стресс при переходе на легочное дыхание, а также при адаптации к различным факторам окружающей среды, поэтому гипоксически-ишемическое поражение ЦНС – частый диагноз. 10% новорожденных испытывают дефицит кислорода в разной степени, особенно недоношенные. Состояние требует срочной медицинской помощи, но в 80% случаев имеет благоприятный исход и никак не отражается на дальнейшем развитии ребенка.

Механизм развития гипоксии

Центральная нервная система – это головной и спинной мозг. Эти структуры способны нормально функционировать только при достаточном поступлении кислорода, который переносится с кровью. У новорожденных и детей младшего возраста потребность в кислороде значительно выше, чем у взрослых, а его дефицит может становиться причиной серьезной задержки физического и умственного развития. Поражение ЦНС ишемического генеза связано с недостаточным кровоснабжением тканей головного мозга, в связи с чем наблюдается постепенное отмирание нервных клеток.

Гипоксией называется нехватка кислорода в тканях. При перинатальном поражении это происходит во время беременности, при родах и в первые дни жизни ребенка. Состояние обратимо, поскольку в младшем возрасте процессы регенерации протекают быстрее. Со временем можно нейтрализовать пагубное влияние кислородного голодания и восстановить нервную проводимость. Ишемия – более опасное состояние. Этот термин подразумевает полное прекращение поступления кислорода в клетки, что приводит к их быстрому некрозу.

Причины поражения ЦНС

Основная причина заболевания – это ишемическая гипоксия, то есть повреждение клеток нервной системы из-за их недостаточного кровоснабжения. Тип нарушений зависит от ряда факторов, в том числе от длительности кислородного голодания. Так, при острой гипоксии повреждаются стволовые части и подкорковые структуры, при длительном дефиците кислорода – кора головного мозга. Процесс развивается в период внутриутробного развития и сразу после рождения, а его причинами могут становиться следующие факторы:

со стороны матери: различные нарушения кровообращения в матке, обильные кровотечения, различные патологии развития плаценты;
во время беременности: вредные привычки, системный прием некоторых групп препаратов;
во время родов: обвитие пуповины, массивные кровопотери у матери, пониженное артериальное давление и низкий пульс у ребенка;
в первые дни жизни: пороки сердца и врожденные заболевания системы дыхания, ДВС-синдром и другие патологии.

Различные патологии сердечно-сосудистой системы являются пусковым механизмом к развитию гипоксически-ишемического поражения ЦНС. Дефицит кислорода в артериальной крови вызывает его нехватку в нервной ткани. Так возникает некроз (отмирание) некоторых нервных клеток либо их групп. В таком состоянии снижение артериального давления провоцирует ухудшение ситуации, может приводить к хронизации процесса и необратимым изменениям. Из-за замедления обмена веществ происходит ацидоз (окисление) клеток, что становится причиной отечности. Ишемические изменения часто включают повышение внутричерепного давления, а также патологии внутренних органов (легких, почек, печени).

СПРАВКА! Под ишемически-гипоксическим поражением ЦНС подразумевают необратимые изменения в тканях головного мозга, вызванные их недостаточным кровоснабжением. Менее опасные нарушения чаще классифицируют как гипоксически-ишемическую энцефалопатию, но эти термины могут быть взаимозаменяемы.

Признаки

Клиническая картина ишемического синдрома индивидуальна для каждого пациента. Она проявляется в зависимости степени и длительности гипоксии. Стоит отметить, что прогноз в детском возрасте в большинстве случаев благоприятный. Центральная нервная система обладает свойствами регенерации, поэтому осложнения развиваются только на последних стадиях.

Диагноз можно поставить уже на первых минутах жизни, особенно если болезнь проявляется в тяжелой форме

Тяжесть состояния больного оценивают по шкале Апгар. Она включает ряд показателей, в том числе пульс и дыхание, состояние кожи, выраженность рефлексов. Так, поражение головного мозга гипоксического генеза можно диагностировать непосредственно после рождения. Выделяют 3 основные степени болезни, третья из которых наиболее опасна.

1 степень

При гипоксическом повреждении ЦНС первой степени симптомы выражены незначительно. Общее состояние ребенка оценивается на 6–7 баллов (оптимальным результатом считается оценка 7–10 баллов). Клиническая картина включает следующие признаки:

бледность, синюшность кожи;
ухудшение мышечного тонуса, тремор;
беспокойный сон;
активизация либо ухудшение рефлексов.

Повреждения первой степени не представляют опасности для пациента. Уже в течение первой недели жизни все показатели возвращаются в норму, а далее ребенок развивается наравне со сверстниками.

2 степень

Вторая степень поражения головного мозга чаще возникает при гипоксии как во время беременности, так и при родах. По шкале Апгар состояние ребенка можно оценить на 5 баллов. Патологический процесс проявляется следующими симптомами:

недостаточность рефлексов;
повышение либо снижение мышечного тонуса;
выраженный цианоз кожи и слизистых оболочек;
повышение внутричерепного давления – этот показатель продолжает увеличиваться, проявляется выпиранием родничков, расстройствами сна, непроизвольными движениями мышц;
вегетативные нарушения, в том числе аритмии, замедление сердечного ритма, апноэ (остановки дыхания), проблемы с работой органов пищеварительного тракта.

ВАЖНО! В первые дни жизни ребенка важно следить за показателями внутричерепного давления. При своевременном лечении состояние может улучшиться к концу первой недели жизни, при его отсутствии – болезнь прогрессирует.

3 степень

Поражение ЦНС третьей степени – это последствие гестозов во второй половине беременности. Состояние ребенка осложняется при аномальных родах. Новорожденный нуждается в проведении реанимационных мероприятий, поскольку у него может отсутствовать дыхательная активность, резко выражены патологии сердечно-сосудистой системы. Рефлексы отсутствуют, в том числе глотательный, поэтому кормление естественным способом невозможно. Часто у таких пациентов диагностируют почечную и печеночную недостаточность, ДВС-синдром (патологию свертывания крови).

Этапы развития болезни и прогноз

В развитии заболевания выделяют несколько стадий. Установлено, что наиболее эффективно лечение в первую неделю жизни ребенка – именно за это время происходит наиболее интенсивное восстановление функций. Каждый этап характеризуется определенной клинической картиной, а их выраженность указывает на тяжесть патологии.

Острый период

Острым считается период с рождения ребенка и до первого месяца жизни. Вне зависимости от сложности его состояния, лечебные мероприятия лучше проводить именно в это время, чтоб избежать отдаленных последствий. Клиническая картина отличается, но может включать следующие синдромы:

гипертензионно-гидроцефальный – повышение внутричерепного давления за счет нарушения оттока жидкости из желудочков головного мозга;
судорожный – непроизвольные мышечные сокращения;
вегетативно-висцеральный – у ребенка появляется мраморный оттенок кожи, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта, сердца и сосудов;
апатии – рефлексы замедлены, мышечный тонус снижен;
повышение нервной возбудимости, что проявляется повышением либо снижением тонуса мышц;
коматозный – наиболее опасный признак гипоксии головного мозга.

Первые улучшения должны появиться в течение первой недели. Лечение проводится в стационаре, а в тяжелых случаях – в реанимационном отделении. Основная цель – нормализовать кровоснабжение головного мозга и препятствовать отечности тканей.

Восстановительный период

Восстановительный этап длится до года, у недоношенных детей – до двух лет. Вначале появляются заметные улучшения: нормализуются рефлексы и тонус мышц, исчезает цианоз тканей. Однако, болезнь может протекать с обострениями, особенно при второй и третьей стадиях. Стоит помнить, что при нарушении питания головного мозга у ребенка может наблюдаться отставание в росте и психическом развитии, но с возрастом эти изменения исчезнут. На этом этапе необходимо делать акцент на постоянном наблюдении за пациентом, а также на проведении реабилитационных мероприятий (массаж, гимнастика).

Лечение в домашних условиях невозможно, поскольку ребенку необходимо быстро восстанавливать мозговое кровообращение и находиться под постоянным наблюдением

Исход заболевания

Дальнейшее состояние пациента можно прогнозировать в годовалом возрасте. К этому времени уже не должны быть заметны отличия в росте и развитии, особенно при легкой степени. Исход зависит от своевременности терапии и типа нарушений, вызванных гипоксией, и может быть следующим:

полное выздоровление;
неблагоприятным, с прогрессированием неврологической картины;
инвалидность;
латентное течение – симптомы проявляются с возрастом.

СПРАВКА! Даже при благоприятном исходе могут сохраняться такие отдаленные последствия, как задержка речи, гиперактивность, нарушения сна и перепады настроения. В тяжелых случаях возможно развитие гидроцефалии, эпилепсии и ДЦП.

Методы диагностики и лечения

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС выявляют непосредственно после рождения. На первом этапе проводят полный осмотр и диагностику рефлексов. При подозрении на поражение головного мозга дальнейшее обследование включает следующие методы:

нейросонография – УЗ-исследование тканей головного мозга через родничок, возможно только у новорожденных;
МРТ, КТ – наиболее информативные способы определения состояния ЦНС;
электроэнцефалография – диагностика активности головного мозга;
допплерография – исследование активности кровотока.

Лечение подбирается индивидуально и зависит от стадии патологии. Оно чаще проводится консервативными способами и заключается в использовании определенных групп препаратов:

противосудорожные средства;
ноотропы – лекарства для улучшения кровоснабжения головного мозга;
мочегонные препараты для снижения внутричерепного давления;
успокоительные средства на растительной основе (экстракт валерианы) при расстройствах сна;
дополнительные методы по показаниям.

В восстановительный период полезно посещать сеансы лечебного массажа, делать пассивную гимнастику. Возможно, потребуется длительный систематический прием препаратов для улучшения мозгового кровообращения.

Заключение

Гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы – это распространенный диагноз, но он чаще проявляется в легкой форме. Патология возникает из-за недостаточного кровоснабжения головного мозга в период внутриутробного развития плода и во время родов. Большинство детей (до 80%), которые при рождении имели подобные нарушения, ничем не отличаются от сверстников. Однако, недооценивать болезнь опасно, поскольку она может становиться причиной опасных последствий и нервных расстройств.

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, ГИЭ у новорожденных

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС у новорожденных представляет значимую проблему современной неонатологии, ведь по статистике едва ли не каждый десятый новорожденный малыш имеет те или иные признаки нарушения деятельности мозга в связи с гипоксией. Среди всех патологических состояний периода новорожденности гипоксические повреждения мозга занимают первое место. Особенно часто заболевание диагностируется у недоношенных детей.

Несмотря на довольно большую частоту патологии, до сих пор не разработаны эффективные меры борьбы с ней, а против необратимых структурных повреждений мозга современная медицина бессильна. Ни одно из известных лекарств не может восстановить погибшие нервные клетки головного мозга, однако исследования в этой области продолжаются, а препараты новейших поколений проходят клинические испытания.

ЦНС (центральная нервная система) очень чувствительна к недостатку кислорода в крови. У растущего плода и новорожденного ребенка незрелые структуры мозга нуждаются в питании еще больше, нежели у взрослого, поэтому любые неблагоприятные воздействия на будущую маму или сам плод во время беременности и родов могут оказаться пагубными для нервной ткани, что впоследствии проявится неврологическими нарушениями.

пример гипоксии из-за недостаточности маточно-плацентарного кровотока

Гипоксия может быть выраженной или легкой, она длится продолжительное время или несколько минут во время родов, но всегда провоцирует расстройства функции мозга.

В случае легких повреждений процесс вполне обратим, и через какое-то время после рождения мозг восстановит свою работу.

При глубокой гипоксии и асфиксии (полное прекращение поступления кислорода к мозгу) развиваются органические повреждения, зачастую служащие причиной инвалидизации маленьких пациентов.

Чаще всего гипоксия мозга возникает во внутриутробном периоде или в процессе родов при патологическом их течении. Однако и после рождения гипоксически-ишемические изменения могут возникнуть в случае нарушения дыхательной функции у малыша, падения артериального давления, нарушений свертывания крови и т. д.

В литературе можно встретить два названия описываемой патологии — гипоксически-ишемическое поражение ЦНС и гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ). Первый вариант чаще употребляют при диагностике тяжелых нарушений, второй — при легких формах повреждения мозга.

Дискуссии относительно прогнозов при гипоксическом поражении мозга не утихают, однако накопленный опыт специалистов-неонатологов показывает, что нервная система ребенка обладает рядом механизмов самозащиты и даже способна к регенерации. Об этом говорит и тот факт, что далеко не все дети, перенесшие тяжелую гипоксию, имеют грубые неврологические отклонения.

При тяжелой гипоксии страдают в первую очередь незрелые структуры стволовой части и подкорковые узлы, при длительной, но не интенсивной гипоксии развиваются диффузные поражения коры мозга. Один из факторов защиты мозга у плода или новорожденного — перераспределение кровотока в пользу стволовых структур, поэтому при длительной гипоксии и страдает в большей степени серое вещество мозга.

Задача неврологов при осмотре новорожденных, перенесших гипоксию разной степени тяжести, – объективно оценить неврологический статус, исключить адаптационные проявления (тремор, например), которые могут быть физиологичными, и выявить действительно патологические изменения в деятельности мозга. При диагностике гипоксического поражения ЦНС зарубежные специалисты основываются на стадийности патологии, российские врачи используют синдромный подход, указывая на конкретные синдромы со стороны той или иной части мозга.

Причины и стадии гипоксически-ишемического поражения

Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных формируется при действии неблагоприятных факторов внутриутробно, в родах либо во время новорожденности. Причинами этих изменений способны стать:

Расстройства кровотока в матке и плаценте, кровотечения у беременных, патология плаценты (тромбозы), отставание развития плода;
Курение, употребление алкоголя, прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
Массивные кровотечения во время родов, обвитие пуповины вокруг шеи плода, выраженная брадикардия и гипотония у младенца, родовые травмы;
После родов — гипотония у новорожденного, врожденные пороки сердца, ДВС-синдром, эпизоды остановки дыхания, нарушения функции легких.

пример гипоксически-ишемического поражения мозга

Начальным моментом развития ГИЭ служит дефицит кислорода в артериальной крови, который провоцирует патологию метаболизма в нервной ткани, гибель отдельных нейронов или целых их групп. Головной мозг становится чрезвычайно чувствительным к колебаниям артериального давления, а гипотония только усугубляет имеющиеся поражения.

На фоне метаболических нарушений происходит «закисление» ткани (ацидоз), нарастает отек и набухание мозга, увеличивается внутричерепное давление. Эти процессы провоцируют распространенный некроз нейронов.

Тяжелая асфиксия отражается и на работе других внутренних органов. Так, системная гипоксия вызывает острую почечную недостаточность из-за некроза эпителия канальцев, некротические изменения слизистой кишечника, поражения печени.

У доношенных детей отмечают постгипоксическое поражение преимущественно в области коры, подкорковых структур, ствола мозга, у недоношенных ввиду особенностей созревания нервной ткани и сосудистого компонента диагностируется перивентрикулярная лейкомаляция, когда некрозы сконцентрированы преимущественно вокруг боковых желудочков мозга.

В зависимости от глубины ишемии мозга выделяют несколько степеней тяжести гипоксической энцефалопатии:

Первая степень — легкая — преходящие нарушения неврологического статуса, продолжающиеся не более недели.
ГИЭ второй степени — длится дольше 7 суток и проявляется угнетением либо возбуждением центральной нервной системы, судорожным синдромом, временным увеличением внутричерепного давления, вегетативной дисфункцией.
Тяжелая форма гипоксически-ишемического поражения — расстройство сознания (сопор, кома), судороги, проявления отека мозга со стволовой симптоматикой и нарушением деятельности жизненно важных органов.

Симптоматика гипоксически-ишемического повреждения ЦНС

Поражение ЦНС у новорожденных диагностируется на первых минутах жизни младенца, при этом симптоматика зависит от выраженности и глубины патологии.

I степень

При легком течении ГИЭ состояние остается стабильным, по шкале Апгар ребенок оценивается не менее чем в 6-7 баллов, заметен цианоз, снижение тонуса мышц. Неврологические проявления первой степени гипоксического поражения ЦНС:

Высокая нервно-рефлекторная возбудимость;
Расстройства сна, беспокойство;
Дрожание конечностей, подбородка;
Возможны срыгивания;
Рефлексы могут быть как усилены, так и снижены.

Описанные симптомы обычно проходят на протяжении первой недели жизни, ребенок становится более спокойным, начинает набирать вес, грубые неврологические расстройства не развиваются.

II степень

При гипоксии мозга средней тяжести признаки угнетения мозга более очевидны, что выражается в более глубоких расстройствах работы мозга. Обычно вторая степень ГИЭ сопровождает сочетанные формы гипоксии, которая диагностируется и в течение внутриутробного этапа роста, и в момент родов. При этом фиксируются глухие тоны сердца плода, учащение ритма либо аритмии, по шкале Апгар новорожденный набирает не более 5 баллов. Неврологическая симптоматика состоит в:

Угнетении рефлекторной активности, в том числе сосательного;
Снижении либо увеличении тонуса мышц, самопроизвольная двигательная активность может не проявляться в первые дни жизни;
Выраженной синюшности кожных покровов;
Нарастании внутричерепного давления;
Вегетативной дисфункции — остановка дыхания, ускорение пульса или брадикардия, нарушения перистальтики кишечника и терморегуляции, склонность к запорам или диарее, срыгивания, медленный набор веса.

внутричерепная гипертензия, сопровождающая выраженные формы ГИЭ

По мере увеличения внутричерепного давления нарастает беспокойство малыша, появляется избыточная чувствительность кожи, нарушается сон, усиливается тремор подбородка, ручек и ножек, становится заметным выбухание родничков, характерен горизонтальный нистагм и глазодвигательные расстройства. Признаками внутричерепной гипертонии могут быть судороги.

К концу первой недели жизни состояние новорожденного со второй степенью ГИЭ постепенно стабилизируется на фоне интенсивного лечения, но неврологические изменения не исчезают полностью. При неблагоприятном стечении обстоятельств возможно ухудшение состояния с угнетением мозга, снижением мышечного тонуса и двигательной активности, истощением рефлексов, комой.

III степень

Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-ишемического генеза тяжелой степени обычно развивается при тяжелых гестозах второй половины беременности, сопровождающихся высокой гипертензией у беременной, нарушением работы почек, отеками. На этом фоне новорожденный уже рождается с признаками гипотрофии, внутриутробной гипоксии, задержкой в развитии. Аномальное течение родов только усугубляет имеющиеся гипоксические повреждения ЦНС.

При третьей степени ГИЭ новорожденный имеет признаки выраженного нарушения кровообращения, дыхание отсутствует, тонус и рефлексы резко снижены. Без срочной сердечно-легочной реанимации и восстановления жизненно важных функций такой младенец не выживет.

На протяжении первых часов после родов происходит резкое угнетение мозга, наступает кома, сопровождающаяся атонией, почти полным отсутствием рефлексов, расширением зрачков со сниженной реакцией на световой раздражитель или ее отсутствием.

Неизбежно развивающийся отек мозга проявляется судорогами генерализованного типа, остановкой дыхания и сердца. Полиорганная недостаточность проявляется повышением давления в системе легочной артерии, снижением фильтрации мочи, гипотонией, некрозом слизистой кишечника, печеночной недостаточностью, электролитными нарушениями, расстройствами свертывания крови (ДВС-синдром).

Проявлением тяжелого ишемического поражения ЦНС становится так называемый постасфиксический синдром — малыши малоподвижны, не кричат, не реагируют на боль и прикосновения, кожа у них бледно-синюшная, характерно общее снижение температуры тела. Важными признаками тяжелой гипоксии мозга считают расстройства глотания и сосания, что делает невозможным естественное кормление. Для спасения жизни таким пациентам необходима интенсивная терапия в условиях реанимации, но нестабильное состояние все же сохраняется до 10 дня жизни, а прогноз нередко остается плохим.

Особенностью течения всех форм ГИЭ считается нарастание неврологического дефицита с течением времени даже при условии интенсивной терапии. Это явление отражает прогрессирующую гибель нейронов, которые уже были повреждены во время нехватки кислорода, а также определяет дальнейшее развитие малыша.

В целом, ишемически-гипоксическое поражение ЦНС может протекать по-разному:

Благоприятно с быстрой положительной динамикой;
Благоприятное течение с быстрым регрессом неврологического дефицита, когда к моменту выписки изменения либо проходят остаются минимальными;
Неблагоприятное течение с прогрессированием неврологических симптомов;
Инвалидизация в течение первого месяца жизни;
Скрытое течение, когда по прошествии полугода нарастают двигательные и когнитивные расстройства.

В клинике принято различать несколько периодов ишемической энцефалопатии новорожденных:

Острый — первый месяц.
Восстановительный — в пределах одного года.
Период отдаленных последствий.

Острый период проявляется всей гаммой неврологических расстройств от едва заметных до коматозного состояния, атонии, арефлексии и др. В период восстановления на первый план выходит синдром избыточной нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный синдром, возможна гидроцефалия, задержка интеллектуального и физического развития. По мере роста ребенка симптоматика меняется, некоторые симптомы исчезают, другие становятся более заметны (нарушения речи, например).

Лечение и прогноз при ГИЭ

Диагноз ГИЭ устанавливается на основании симптоматики, данных о течении беременности и родов, а также специальных методов исследования, среди которых чаще всего применяют нейросонографию, эхокардиографию, КТ, МРТ мозга, коагулограмму, УЗИ с допплерографией мозгового кровотока.

Лечение ишемических поражений ЦНС у новорожденных — большая проблема неонатологов, поскольку добиться регресса необратимых изменений нервной ткани не позволяет ни одно лекарственное средство. Тем не менее, хотя бы частично восстановить деятельность мозга при выраженных формах патологии все же удается.

Медикаментозное лечение ГИЭ проводится в зависимости от выраженности конкретного синдрома или симптома.

При легкой и средней степени заболевания назначается противосудорожная терапия, диуретики, ноотропы, тяжелая форма перинатальной энцефалопатии требует незамедлительных реанимационных мероприятий и интенсивной терапии.

При повышенной возбудимости нервной системы без судорожного синдрома неонатологи и педиатры обычно ограничиваются наблюдением за ребенком, не прибегая к специфической терапии. В редких случаях возможно применение диазепама, но не длительно, так как употребление подобных препаратов в педиатрии чревато задержкой дальнейшего развития.

Возможно назначение фармакологических средств, оказывающих сочетанный ноотропный и тормозящий эффект на ЦНС (пантогам, фенибут). При нарушениях сна допускается применение нитразепама и растительных успокоительных средств — экстракт валерианы, мята, мелисса, пустырник. Хороший успокоительный эффект оказывают массаж, водолечение.

При тяжелых гипоксических поражениях помимо противосудорожных средств необходимы мероприятия по ликвидации отека мозга:

Диуретики — фуросемид, маннитол, диакарб;
Магния сульфат.

Нарушения дыхания и сердцебиения требуют незамедлительных реанимационных мероприятий, налаживания искусственной вентиляции легких, введения кардиотонических средств и инфузионной терапии.

При гипертензионно-гидроцефальном синдроме основное место в лечении занимают диуретики, а препаратом выбора для детей всех возрастов считается диакарб. Если медикаментозная терапия не приводит к желаемому результату, то показано оперативное лечение гидроцефалии — шунтирующие операции, направленные на сброс ликвора в брюшную или перикардиальную полости.

При судорожном синдроме и повышенной возбудимости ЦНС могут назначаться антиконвульсанты — фенобарбитал, диазепам, клоназепам, фенитоин. Новорожденным детям обычно дают барбитураты (фенобарбитал), грудным малышам — карбамазепин.

Синдром двигательных нарушений лечится при помощи препаратов, снижающих гипертонус (мидокалм, баклофен), при гипотонусе показан дибазол, галантамин в низких дозах. Для улучшения моторной активности пациента применяют массаж, лечебные упражнения, физиотерапевтические процедуры, водную и рефлексотерапию.

Запаздывание психического развития и становления речи соответственно возрасту ребенка становится заметным к концу первого года жизни. В таких случаях применяются ноотропные препараты (ноотропил, энцефабол), витамины группы В. Очень важную роль играют специальные занятия с педагогами и дефектологами, специализирующимися на работе с отстающими в развитии детьми.

Очень часто родители детей, перенесших перинатальную энцефалопатию, сталкиваются с назначением большого количества разнообразных препаратов, что далеко не всегда оправданно. Гипердиагностика, «перестраховка» педиатров и неврологов приводят к широкому назначению диакарба, ноотропов, витаминов, актовегина и других средств, которые не только не эффективны при легкой форме ГИЭ, но и часто противопоказаны по возрасту.

Прогноз при гипоксически-ишемических поражениях ЦНС вариабелен: возможны и регрессия мозговых нарушений с выздоровлением, и прогрессирование с инвалидизацией, и малосимптомная форма неврологических расстройств — минимальная мозговая дисфункция.

Отдаленными последствиями ГИЭ считаются эпилепсия, детский церебральный паралич, гидроцефалия, задержка умственного развития (олигофрения). Олигофрения всегда имеет стойкий характер, не регрессирует, а несколько запоздалое развитие психомоторной сферы на протяжении первого года жизни может со временем пройти, и ребенок не будет ничем отличаться от большинства своих сверстников.

Видео: о гипоксически-ишемическом поражении ЦНС и важности своевременного лечения

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.