Сирингобульбия что это такое

Сирингобульбия, симптомы и лечение

Сущность сирингобульбии заключается в том, что нервные волокна и нервные клетки вокруг спинномозгового отдела и по направлению к 4-му желудочку заменяются глией. Глия представляет собой межуточную ткань. Образуется глиоз. Через какое-то время эта ткань распадается. На месте распада глии формируется полость (в участке спинного мозга), а в продолговатом мозге образуется щель. Возникновение таких щелей и полостей является признаком возникновения сирингобульбии.

Возникает сирингобульбия по самым различным причинам и в любом возрасте. Заболевание довольно серьезное, хотя встречается очень редко. Характер заболевания бывает врожденным и приобретенным. Диагностируется на основе инструментальных исследований, осмотра пациента и его жалоб. Полностью не излечивается, однако возможно притормозить болезнь и облегчить состояние пациента.

Причины возникновения сирингобульбии

Заболевание носит хронический характер. Врожденную форму болезни называют еще истинной. Она может быть связана со следующими причинами возникновения:

1. Нарушение функции глиальной ткани.
2. Патология краниовертебрального перехода.
3. Аномалия в развитии и росте костей черепа.
4. Аномалии в развитии шейного отдела позвоночного столба (патология клеток передних рогов, костные аномалии).

Причины приобретенной формы могут быть следующими:

1. Травмы спины, сильные ушибы, падения с высоты.
2. Опухоли спинного мозга.
3. Сдавление спинного мозга какими-либо новообразованиями (неопухолевыми).

После серьезного трамвирования спины развиваются грыжи или кисты. Так случается не всегда, но зачастую. Причем сразу после травмирования и полученного лечения пациент считается здоровым, каких-либо отклонений или патологий не отмечается. Проходит какое-то время, от нескольких месяцев до нескольких лет, и на месте травмы может сформироваться опухоль, киста или грыжа, причем любой формы, различных размеров.

Сдавление спинного мозга неопухолевыми новообразованиями, это зачастую сдавление сформировавшимися грыжами. Иногда причиной является очаг демиелинизации.

Очень редко сирингобульбия возникает без понятных причин, выяснить которые не представляется возможным. В таком случае заболевание носит идиопатическую форму.

Сирингобульбия является одной из форм сирингомиелии. У каждой разновидности имеются свои отличительные симптомы, зависящие от уровня поражения и развития патологии спинного мозга.

Общие симптомы и проявления

Не дает никаких спинальных проявлений заболевание крайне редко. Так может быть только в самом начале развития заболевания приобретенного типа. Иногда сопутствующим фактором может быть возникновение симптомов с какой-либо одной стороны тела, к примеру, нарушение чувствительности кожных покровов левой части тела.

Основные симптомы сирингобульбии:

• Атрофия языка и глотки (приводит к возникновению нарушения глотания пищи, развитию фонации, артикуляции).
• Развитие патологии лицевого нерва.
• Снижение концентрации внимания.
• Ухудшение памяти и когнитивных свойств.
• Жгучая стреляющая боль в разных участках тела.
• Возникновение пятен в местах с повышенной чувствительностью кожи.
• Возникновение слабости мышц, мышечного тонуса, появление слабости во всем организме (дальнейшие осложнения).
• Появление синеватого оттенка цвета кожных покровов за счет нарушения чувствительности.
• Возникновение повышенной хрупкости костной системы, частые переломы (причина в том, что из организма быстро вымывается кальций).
• Расстройство дыхания (стридор).
• Нарушение позвоночного столба (формирование сколиоза, кифоза).
• Головокружения, болезненное состояние.
• Нистагм.

При осмотре больного может быть выявлен рассеянный склероз и даже опухоли спинного или головного мозга. Начальные признаки развития и формирования отклонений начинают появляться в возрасте примерно 26-27 лет, иногда уже после 40 лет.

Течение заболевания обычно медленное, но постоянно прогрессирующее, вызывающее все новые виды осложнений. Показателем ухудшения симптоматики может быть резкий кашель без видимых причин.

Возможные осложнения сирингобульбии

В самых крайних случаях при неадекватном лечении может развиться:

• Кровоизлияние в сирингомиелическую полость.
• Полное поперечное сдавление спинного мозга.
• Развитие нижней параплегии.
• Бульбарный паралич.
• Бронхопневмония.
• Инфицирование (интеркуррентные инфекции).

Диагностика

При малейшем возникновении вышеперечисленных симптомов крайне важно немедленно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Занимается диагностированием и лечением сирингобульбии врач-невропатолог или невролог.

Для диагностики важны жалобы пациента, характерные симптомы и признаки. Назначаются инструментальные исследования. В первую очередь это: компьютерная диагностика (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) всего позвоночного столба, головного мозга.

МРТ является наиболее информативной методикой. При помощи её можно полностью обследовать все отделы головного мозга, выявить аномалии в развитии, развитие патологий, кист, грыж, опухолей. Также определяется тип новообразований, форма, размер, длина, характер.

Лечение сирингобульбии

Лечение носит превентивный характер. Зависит от возраста, формирования новообразований, клинических проявлений, других вызванных осложнений. Как правило, такие пациенты должны регулярно пожизненно проходить профилактическое лечение в неврологическом стационаре.

Лечение назначается симптоматическое. В основу такого лечения входит назначение препаратов, которые усиливают передачу нервных импульсов (например, Прозерин). Благодаря этим лекарственным препаратам самочувствие пациентов значительно улучшается. Усиливается кровообращение в клетках головного мозга, увеличивается сила тока крови, благодаря чему ткани мозга и позвоночника получают в достаточном количестве питательные вещества и кислород. Лечение направляется на улучшение чувствительности кожных покровов, регулирование функции дыхательной системы, уменьшение или полное устранение головокружений и головных болей.

В симптоматическом лечении используется, помимо медикаментозных препаратов, лечение с помощью рентген-лучей (рентгеновская лучетерапия). Этот вид воздействия на участки кожи улучшает поверхностную чувствительность, что устраняет неприятное «бегание мурашек», покалывание или другие неприятные ощущения. Кроме этого, устраняется в несколько раз возможное травмирование кожи ожогом, колющим или режущим предметом, что характерно для пациентов со сниженной чувствительностью кожных покровов. Однако такое лечение при запущенных состояниях оказывается абсолютно безрезультативным и имеет эффект только на ранних сроках заболевания.

В комплексной поддерживающей терапии пациентам назначаются также радиоактивный йод и фосфор. Эти химические элементы способны задерживать рост глиальной ткани. Дополнительным в лечении является назначение радоновых ванн.

Прогноз

При своевременном обнаружении заболевания и комплексной терапии прогноз благоприятный. Хоть заболевание и считается неизлечимым, но возможно долгое время поддерживать качество жизни больного на должном уровне. При запущенных состояниях развиваются серьезные осложнения, возможен и летальный исход.

Галина Владимировна

симптомы, дигностика и лечение сиригномиелии

---

Сирингобульбия – это хроническое заболевание центральной нервной системы, при наличии данного недуга в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге возникают пустоты.  Всего различают две формы заболевания истинную, то есть врожденную и приобретенную.

Причины возникновения сирингобульбии

Врожденная сирингобульбия связана с нарушением работы гениальной ткани, в редких случаях недуг является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода.
Сирингобульбия развивается из-за неправильного роста костей черепа в большинстве случаев  в затылочной части.

Истинная форма болезни на сегодняшний день считается генетическим заболеванием. Приобретенная форма возникает вследствие перенесенного инфекционного заболевания спинного или же головного мозга. Но были зафиксированы случаи возникновения приобретенной формы заболевания из-за чрезмерных физических нагрузок.  Кроме этого прослужить причиной образования пустоты могут частые травмы позвоночного столба.

Проявления заболевания

Приобретенная и врожденная формы сирингобульбии выражаются образованием полостей в тканях спинного мозга. Со временем у людей, страдающих данной патологией, в пустотах накапливается небольшое количество спинномозговой жидкости. Тем самым новообразование, увеличиваясь в объемах, начинает давить на нервные окончания, что следствие затрудняется передача импульсов, и в конечной точке приводит к дегенерации тканей позвоночника.

Но во всех случаях у больных людей возникают следующие симптомы заболевания:

• Болезненные ощущения в области рук, шеи, лопаток, затылка.
• Чувство онемения верхних конечностей, неприятное жжение и холод.
• Сильная слабость в мышцах, в тяжелых случаях могут наблюдаться временные параличи конечностей.
• Повышенная потливость ладошек и подмышечных впадин, нарушения в работе хрящей суставов.
• Может наблюдаться усиленное выпадение волос.

При слабо выраженной симптоматике заболевания при первичном осмотре врачи могут заподозрить наличие рассеянного склероза или же опухоль головного или спинного мозга. Так же болевой синдром при сирингобульбии довольно похож на первые признаки позвоночной грыжи, на что люди часто не обращают должного внимания.  Первые признаки заболевания появляются в 25-40 лет, а может вообще не как себя не проявлять.

Диагностика сирингобульбии

Первое, что назначают специалисты это рентгенография позвоночника для того, что бы опровергнуть наличие сопутствующих заболеваний позвоночника (сколиоз, дегенеративные изменения позвоночника, врожденные аномалии развития). После чего проводятся исследования позвоночника более узкой специализации для точного определения недуга. Черескожная и прямая кистография поможет легко определить размеры сирингомиелитической кисты. Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга определяет точное место возникновения полостей и их форму.

Лечение заболевания

На первых стадиях сирингобульбии, когда начинают активно распространятся полости в спином мозге, специалисты назначают проведение рентгенотерапии. Когда пораженные участки позвоночника подвергаются сильному облучению. Данная процедура проводится в два курса, но с перерывом в 6 месяцев. Главной целью данной терапии – это устранить быстрое размножение вредоносных клеток в полостях.

Для устранения болевого синдрома врачи применяют медикаментозную терапию, её проводят курсами два раза в год, под строгим наблюдением специалистов. Используют препараты следующих лекарственных групп:

1. Болеутоляющие лекарственные средства (Кетонов, Анальгин).
2. Противовоспалительные средства ( Ибупрофен, Диклофенак).
3. Медикаменты для улучшения кровообращения (Актовегин, Пирацетам, Пентоксифиллин).
4. Витаминные комплексы с высоким содержанием витамина В (Нейровитан, Нейрорубин, Компливит).

Основная цель медикаментозного лечения кроется в общеукрепляющем действии на организм.

Физиотерапевтические процедуры назначаются при сильных болевых ощущениях в области затылка и шеи. Используют следующие методы: УВЧ, электрофорез.

Кроме консервативных способов лечения сирингобульбомиелии применяется нейрохирургическое вмешательство. Показаниями для проведения операции могут послужить: быстрый рост полостей, нарушения кровообращения на месте локализации пустот.

Осложнения и последствия

1. Травмы и ожоги из-за потери чувствительности кожи.
2. Развитие инфекционных заболеваний кожи.
3. В тяжелых случаях нарушение подвижности нижних конечностей, инвалидность.

Меры профилактики

Современные методы диагностики на сегодняшний день считаются самыми лучшими способами профилактики врожденной формы заболевания.

В целях профилактики приобретенной формы сирингобульбии необходимо не допускать даже малейшей травматизации позвоночника.

Все же если произошла травма следует немедленно посетить врача и придерживаться всех прописанных рекомендаций.

Сирингомиелия — Википедия

Сирингомиелия (от др.-греч. σῦριγξ, род. п. σῦριγγος — трубка, трубчатая полость и μυελός — костный мозг, спинной мозг) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

1. Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди.
   • связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.
   • связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)
2. Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».
3. Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.
4. Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.
5. Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе и др.).
6. Идиопатическая сирингомиелия — причины развития неизвестны.

Ройо Сальвадор (ROYO SALVADOR (1992)) – испанский нейрохирург, предложил в своей докторской диссертации^[1], посвященной исключительно сирингомиелии, опираясь на классификацию Барнета, особую разницу между: Вторичной сирингомиелией: её этиопатогенез можно легко определить (возникает из-за опухоли, травмы или в связи с сосудистой проблемой, из-за инфекции, как последствие арахноидита, пост-хирургическая, при менингоселе и так далее) и Первичной или идиопатической сирингомиелией: возникающей по неизвестной причине. 

Т. Мilhorat в 2000 г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на данных МРТ и морфологических исследований.

Он выделил 3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 — 15 % всех наблюдений. Она как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди — Уокера. Несообщающаяся сирингомиелия составляет 75 % всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения проходимости субарахноидальных пространств на уровне позвоночного канала (травмы и дегенеративные стенозы шейного отдела позвоночника, опухоли и т. д.). Несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия (около 10 % наблюдений) является последствием травм и нарушений кровообращения в спинном мозге с первичным формированием кисты в зоне повреждения мозгового вещества и постепенным её распространением по длиннику спинного мозга. Классификация Т. Мilhorat удобна тем, что объединяет все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология кист, включенных в эту классификацию различны.

Этиопатогенез и частота встречаемости[править | править код]

Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости. Заболевание может быть врожденным или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулёзного его поражения или как осложнение спинальной анестезии). Врожденная форма заболевания часто имеет семейный характер и поражает преимущественно мужчин в возрасте 25-40 лет.

Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко встречается более высокая локализация изменений — в нижних отделах головного мозга. Пораженный отдел спинного мозга расширен; в ряде случаев расширение спинного мозга даже приводит к частичному разрушению костей позвоночного столба. Внутри полостей находится спинномозговая жидкость, по составу аналогичная нормальной.

Более современные^[2] исследования доказали, что даже если существуют нарушения спинно-мозговой жидкости, они не могут объяснить появление столь значительных повреждений.

Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор придерживается мнения, что идиопатическая сирингомиелия формируется в результате отмирания клеток в центре спинного мозга из-за нехватки центробежного кровоснабжения (ишемии)^[3] вследствие натяжения спинного мозга. Это анормальное натяжение появляется из-за аномалии концевой нити.

Клинические проявления сирингомиелии[править | править код]

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудение, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела. Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдёрнув руку или не отстранившись от источника огня. Поначалу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания. Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи — в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Ещё одними частыми симптомами являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объёма мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудение мышц предплечья, плеча, грудной клетки. Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделения, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга — дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

Самым подходящим методом лечения, так как оно воздействует напрямую на причину появления идиопатической сирингомиелии, является хирургическое рассечение концевой нити^[4].

Рассечение этой связки состоит из небольшого открытия сакральной кости (зона копчика), где нет риска нарушить механику позвоночника, визуализируется концевая нить и рассекается с микрохирургической техникой. Это лечение длится около часа, необходимость пребывания в больнице – одни сутки.

Упоминание в художественной литературе[править | править код]

Главная героиня романа Эрве Базена «Встань и иди» страдает сирингомиелией.

1. ↑ [1], Royo-Salvador, Miguel B. (1992). "Aportación a la etiología de la Siringomielia". Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.
2. ↑ [2], ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).
3. ↑ [3], ROYO SALVADOR, M. B. «Filum System Guía Breve.». Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Depósito Legal B 24692-2014: pags. 24 a 26.
4. ↑ [4], ROYO SALVADOR, M. B. «Filum System Guía Breve.». Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Depósito Legal B 24692-2014: pags. 71 a 72.

Сирингомиелия. Сирингобульбия. | Нейродети

Сирингомиелия является заболеванием, обусловленным компрессией продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга на уровне кранио-вертебрального перехода, характеризующиеся продольно возникающими интрамедуллярными полостями, содержащие спинномозговую жидкость и окруженные поврежденным или глиозным спинным мозгом.

Термин «гидромиелия» означает расширение центрального канала спинного мозга. Термин «сирингомиелия» используется для описания полостей в паренхиме спинного мозга. Встречается это заболевание с частотой 6-9 случаев на 100000 населения.

До сих пор остаются нерешенными вопросы этиологии, патогенеза и лечения заболевания. Было установлено, что основные патанатомические изменения при сирингомиелии являются  образование в спинном мозге полостей и разрастание глиозной ткани.

Различают две основные формы сирингомиелии — сообщающаяся и несообщающаяся. При сообщающейся сирингомиелий отмечается расширение центрального канала и главной причиной  является нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. Наиболее часто такое нарушение ликворообращения  возникает при мальформации Арнольд-Киари, синдроме Денди-Уокера.

Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется наличием кист, которая не сообщается с субарахноидальным пространством и центральным каналом и находится в самой паренхиме спинного мозга.

По данным различных авторов, частота сочетания интрамедуллярных опухолей с сирингомиелитической кистой составляет от 25% до 57 %. В этих случаях стенки кисты часто выстланы глиальной тканью, встречаются также внутриопухолевые кисты и кисты, стенки которых частично выстланы атипичными клетками.

Клинические признаки дизрафического статуса можно выявить уже при рождении или в раннем детском возрасте. Дефекты развития спинного мозга вначале протекают бессимптомно и четко выявляются, как правило, на 2 — 3-м десятилетии жизни, а иногда и позже. Это связано с определенной динамикой морфологических изменений спинного мозга. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Это нарушение клинически долго не обнаруживается. Однако под влиянием различных провоцирующих факторов (инфекционные заболевания, травма спинного мозга, интоксикации) недифференцированная глиозная ткань дает патологическое разрастание (глиоматоз) с последующим распадом и образованием полостей. Нередко эти полости и глиозные разрастания распространяются на большое расстояние по длиннику спинного мозга. Отсюда произошло название сирингомиелия (от греч. syrinx   —   дудочка,   myelon   —   спинной   мозг).   Полости   заполнены цереброспинальной жидкостью (гидромиелия). Особенно характерно для сирингомиелии поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Могут также поражаться двигательные  нейроны передних рогов спинного мозга.

Наиболее постоянным клиническим симптомом сирингомиелии является сегментарное выпадение  болевой и температурной чувствительности с сохранением тактильной чувствительности. Это расстройства может распространятся на значительное число сегментов и давать симптом «куртки» или «полукуртки». В зоне нарушенной чувствительности наблюдается снижение сухожильных и периостальных рефлексов. При поражении передних рогов развиваются периферические парезы мышц, чаще мелких мышц кисти. У больных могут  отмечаться спастические парезы ног, нарушение глубокого мышечного чувства вследствие сдавления проводящих путей.

Важное место в клинической картине сирингомиелии занимают трофические расстройства: акроцианоз, сухость кожи, дистрофия ногтей артропатии. Сильная боль в области спины может быть начальным  клиническим проявлением. Поздним проявлением сирингомиелии является спастическая слабость нижних конечностей и нарушение функции мочевого пузыря по центральному типу.

Сирингомиелитический процесс может переходить на область про­долговатого мозга (сирингобульбия). При этом наблюдаются расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу, осиплость голоса,  поперхивание, атрофии мышц языка. Цереброспинальная жидкость при сирингобульбии не изменена. При рентгенологическом иссле­довании часто выявляют незаращение дужек позвонков.

Сирингомиелию следует дифференцировать от интрамедуллярных опухолей. Последние, быстро прогрессируя, приводят к синдрому поперечного сдавления спинного мозга. Синдром сирингомиелии может наблюдатся при краниовертебральных аномалиях  Киари, Клиппеля-Фейля.

МРТ является незаменимым методом в визуализации сирингомиелии. Сагиттальные срезы являются полезными в изучении морфологии
спинного мозга. Внутри расширенной сирингомиелитической полости на МРТ часто выявляются множественные перегородки. Грудной отдел спинного мозга является наиболее частым отделом локализации сирингеальных полостей, сочетающихся с мальформацией Киари. Во время проведения МРТ можно отчетливо видеть пульсирующее движение ликвора внутри кист спинного мозга, что является дифференциальным признаком между сирингомиелитической кистой и опухолевой.

При отсутствии данных в пользу диагноза сообщающейся формы сирингомиелии, при локализации кисты ниже среднего уровня шейного отдела спинного мозга показано дренирование кисты. При дренировании сирингомиелитической кисты дренажем, один конец которого введен в полость сирингомиелитической кисты, а второй фиксирован к твердой мозговой оболочке, происходит постоянная травматизация стенок кисты и прилегающей мозговой ткани с весьма значительной вероятностью выскальзывания дренажа из полости кисты.

Целесообразно, в ряде случаев, объем операции дополнять дренированием кисты спинного мозга и манипуляциями для предотвращения повторного скопления ее в этой полости в послеоперационном периоде.

И.М. Иргер и Л.В. Парамонов (1979) предложили свою методику операции Пуссепа, при которой после вскрытия сирингомиелитической кисты спинного мозга осуществляется ее постоянное дренирование с помощью введенного в ее полость свободного конца близрасположенного заднего корешка, предварительно пересеченного непосредственно в месте воронкообразного перехода твердой мозговой оболочки со спинного мозга на манжетку (так называемый дуральный мешочек). При этом все движения, совершаемые спинным мозгом в субарахноидальном пространстве, осуществляются совместно с этим корешком, что предотвращает возможность выпадения дренирующего корешка изполости кисты и не создает условий для травмирования этим корешком стенок кисты и окружающей ее мозговой ткани в связи с неподвижным стационарным  пребыванием дренажа в полости кисты. Дренирующий корешок не позволяет смыкаться краям вскрытой кисты.

Кроме того, в настоящее время некоторыми зарубежными авторами U. Batzdorf,1991) предлагается производить дренирование сирингомиелитической полости шунтом малого диаметра (1,5 мм)

Описание и Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение

Сирингомиелия это заболевание спинномозгового канала и спинного мозга, которое может быть вызвано сразу несколькими факторами. С одной стороны, в ряде случаев оно возникает еще в утробе матери и является врожденной патологией. С другой стороны, может быть сформировано с возрастом, под воздействием самых разнообразных заболеваний, локализующихся в краниовертебральном отделе.

Что такое аномалия Арнольда Киари и сирингомиелия

Те, кому впервые врач выставляет диагноз сирингомиелия что это такое – не имеют ни малейшего понятия. Поэтому, для того, чтобы разобраться в сути этого состояния, необходимо четко представлять себе все биологические процессы, происходящие в организме человека при этой патологии.

Сирингомиелия формируется по причине сбоев в оптимальном уровне циркуляции спинномозговой жидкости, которая постоянно возникает в сплетениях и некоторых частях головного мозга. Эта жидкая составляющая постоянно находится в человеческом организме, не выводится из него, а только периодически обновляется, около 4 раз за 24 часа. И выполняет определенную функцию, омывая спинной и головной мозг.

Поэтому, когда под воздействием каких-либо причин, ток этой жидкости блокируется, в субарахноидальной области возникают дисфункции, а при неизменности ситуации – формируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника.

Аномалия Арнольда-Киари – это опущение тканей, располагающихся по задней части черепа в пределах ямки в специфическую полость, имеющуюся в позвоночном канале. Эта область располагается под БЗО. Аномалия Арнольда-Киари имеет свою, отличающуюся от других болезней симптоматику. Ей врачи уделяют особое внимание, когда необходимо провести дифференциацию болезни.

Таким образом, исходя из двух названий – аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия, стоит сделать следующий вывод и увязать эти два патологических состояния человеческого организма.

Когда у человека под воздействием каких-либо причин, формируется мальформация Арнольда-Киари, у него наблюдается опущение в более нижние слои и отделы, тела мозжечковых миндалин. Они смещаются со своего физиологически корректного положения в затылочное отверстие. В результате чего у пациента возникает пережатие тех структур, на которые начинают надавливать миндалины мозжечка.

Страдает продолговатый мозг. Но, естественно, что, как и большинство других заболеваний, этот процесс может протекать по-разному. При незначительном давлении мальформация остается просто аномалией. При более интенсивном сдавливании, то есть когда формируется мальформация Арнольда-Киари 2 (это достаточно тяжелые случаи) то у пациента могут возникнуть такие отклонения, как:

• Сирингомиелия.
• Менингомиелоцеле.
• Гидроцефалия.

В этом случае, помимо основной симптоматики, возникают тяжелые состояния из-за поражения продолговатого мозга и непосредственно мозжечка. Поэтому чтобы не возникла сирингомиелия лечение необходимо проводить на более ранних стадиях, относясь внимательно к своему состоянию здоровья. То есть, застигнуть патологию на стадии мальформации Арнольда-Киари или других подталкивающих факторов.

Но, необходимо точно знать, что по данным Всемирной организации здравоохранения, сирингомиелия только в 4 из 5 случаев возникает, как последствия аномалии Арнольда-Киари. А 1 из 5 случаев для формирования этой болезни – это различные внешние негативные факторы, о которых необходимо знать и понимать каждому, чтобы не допустить такого тяжелого состояния своего здоровья.

Отличие от гидромиелии

Естественно, чтобы пациенту разобраться в своих возможных состояниях, необходимо четко понимать, почему возникает сирингомиелия, что при этом необходимо делать и как отличить ее от других заболеваний.

Когда пациенту ставят диагноз сирингомиелия что это за болезнь он узнает от врача, который дает ему понять о тяжести данного процесса у взрослого человека.

Но иногда, по ряду объективных причин, могут возникнуть ситуации, когда диагноз колеблется между двумя болезнями сирингомиелия и гидромиелия. Вот в чем заключается отличие и схожесть этих патологий друг от друга:

1. При обеих дисфункциях в спинном мозге формируются полости, носящие патологический характер.
2. Гидромиелия протекает чаще всего бессимптомно и достаточно редко прогрессирует. Ее обнаруживают при комплексном обследовании организма на другие болезни.
3. При гидромиелии могут возникнуть различные виды нарушений – трофические, чувствительные, двигательные. Но, дисфункция возникает в какой-либо одной из областей, не внося изменений в другую. Таким образом, гидромиелия отличается односторонним характером проявлений.
4. В случаях, когда она склонна увеличиваться, она начинает затрагивать отделы, располагающиеся выше или ниже уже пораженного участка. Гораздо реже распространяется в обе стороны одновременно.

О том, как проявляет себя сирингомиелия симптомы которой достаточно разнообразны, поговорим ниже.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника или грудной его части сопровождается формированием специфической полости.

Данная полость является фактически кистой, внутри которой скапливается ликвор и глиальная ткань. В некоторых случаях она имеет одну камеру, а иногда может содержать несколько отсеков, разделенных друг от друга перестенками с перепончатой или мембранозной тканью.

Естественно, что в зависимости от своеобразного течения болезни, форма сирингомиелической полости может быть разной как по своим габаритам в ширину, так и в длину. Но, в любом случае, один из ее параметров не может превышать параметры просвета в позвоночном канале.

Если говорить непосредственно о локализации этой полости, то киста формируется прямо в сером веществе, вытягиваясь вдоль оси спинномозгового канала. По частоте встречаемости:

1. В преобладающем большинстве случаев, в первом или втором отделе, непосредственно в мозговой ткани.
2. Немного реже – в шейной поясничной или грудной области.

По мере того как разрастается сирингомиелическая полость, у человека возникает:

1. Нарушение правильной красивой осанки.
2. Возникают еще большие деформирования позвоночного столба.
3. Возникают повреждения близлежащих тканей.

В преобладающем большинстве случаев она затрагивает своими размерами 1 или 2 отдела спины. Но, начинаться сирингомиелическая киста может гораздо выше, чем первый позвонок, именуемый Атлантом.

Классификация сирингомиелии

Как уже говорилось выше, сирингомиелия позвоночника может, в зависимости от причин, приведших к ее возникновению, быть:

• Первичной – формируется сама по себе.
• Вторичной – в этом случае ряд некоторых заболеваний может спровоцировать ее возникновение.

В зависимости от того, в какой части позвоночника она локализована, различают:

• Шейная.
• Шейно-грудная.
• Грудная.
• Пояснично-крестцовая.

В зависимости от того, в каких типах ткани она развивается, выделяют:

1. Бульбарная. В этом случае сирингомиелия формируется в продолговатом мозге.
2. Смешанная – сирингомиелическая киста затрагивает продолговатый и спинной мозг одновременно.

В зависимости от реакции центральной нервной системы, выделяют:

• Смешанный тип, когда нервная система демонстрирует больше одного типа расстройства.
• Нейротрофическая, когда часть функций либо ослабевает, либо исчезает полностью.
• Чувствительная.
• Двигательная.

В зависимости от патологического генеза, развивающегося в человеческом организме, существуют следующие разновидности сирингомиелии:

• Не сообщающаяся. При таком развитии заболевания киста не контактирует с основными ходами ликворного тока.
• При сообщающемся варианте полость, как бы врастает в субарахноидальное пространство.
• Посттравматическая.
• Соотносящаяся с опухолевыми образованиями.
• Не связанная никаким образом с новообразованиями.
• Идиопатический тип, у которого врачи до сих пор не могут выявить причины, приводящие к появлению патологии.

Аномалия Арнольда-Киари

При аномалии 1 типа происходит смещение мозговых структур, причем состояние является врожденным. При этом миндалины мозжечка опускаются ниже, чем им положено быть расположенными. При этом современное развитие медицины не дает возможность оценить причины, которые вызывают это состояние. Интересен тот факт, что активная симптоматика начинает проявлять себя только в возрасте 30-40 лет.

Все последующие степени являются более тяжелыми. Так, например, при 4 пациент обычно не живет долго, так как сопутствующие симптомы крайне негативны.

Как правило, аномалия сопровождается такими симптомами, как:

• Нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты).
• Дизартрия (расстройство речи).
• Обморочные состояния.
• Изменения зрения.
• Проблемы со слухом и прочее.

Посттравматическая сирингомиелия

В этом случае у пациент возникает это заболевание из-за того, что образовалась киста и она провоцирует это состояние. Причем симптомы появятся не сразу, а лишь по истечении нескольких месяцев с тех пор, как образовалась киста. Достаточно хорошо просматривается данное отклонение при проведении томографии.

Сирингомиелия в результате опухолей в спинном мозге

Некоторые специалисты полагают, что появлению сирингомиелии сопутствуют любые новообразования в этой локации. Они подталкивают к тому, чтобы в этих тканях образовывались специфические аномальные по своей структуре и природе полости. Также к этому процессу могут подключаться процессы образования кист. Как результат — ущемление близлежащих тканей и их дальнейшая деформация.

Возможно вам будет интересна статья : “Рак позвоночника“!

Идиопатическая сирингомиелия

С точки зрения анатомических и биологических процессов и анализа их медицинскими средствами, эта патология неразрывно связана с тем, что глиальные ткани начинают видоизменяться или в краниовертебральном переходе возникает своеобразная аномалия.

Может возникнуть идиопатическое течение болезни, которое неразрывно связано с тем, что серое вещество по какой-то причине формирует большее количество клеток глии. Происходит это в спинном и головном мозге, в шейном и грудном отделе.

Несмотря на то что причина возникновения именно этого типа заболевания до конца не изучена, полагают, что спусковым механизмом могут послужить либо инфекционные поражения, либо травмирования определенных участков.

Причины возникновения сирингомиелии

Когда у пациента развивается сирингомиелия что это за заболевание необходимо четко себе уяснить. Причем помимо клинических и неврологических проявлений, очень важно понимать, что может стать спусковым крючком для ее возникновения. Также важно учитывать все факторы, которые способствуют дальнейшему развитию этого патологического процесса в организме человека.

Так, в большинстве случаев, развивается сирингомиелия, когда действуют следующие причины, независимо от возраста, пола и общего состояния организма:

1. С точки зрения неврологии, истинная форма или, так называемая, идиопатическая, связана с некорректным развитием внутри утробы матери. На момент закладывания позвоночного столба и головного мозга у младенца могут наблюдаться такие отклонения, как раздвоение позвоночника, гидроцефалия, аномалия Денди-Уокера или аномалия Арнольда-Киари.
2. С точки зрения вторичного типа заболевания, или так называемой посттравматической сирингомиелии, спусковыми крючками в этом случае служат различные травмы, ушибы и возникновения опухолей, как злокачественных и доброкачественных. Также могут негативно повлиять перенесенные инфекции, затрагивающие непосредственно головной и спинной мозг – туберкулез, менингит и прочее. К тому же, вызвать ее могут осложнения в послеоперационный период, когда пациент перенес хирургическое вмешательство на позвоночном столбе.

Симптомы – как определить признаки болезни сирингомиелии

В зависимости от того, по какой причине возникла сирингомиелия признаки ее будут несколько отличаться. Помимо этого, необходимо четко себе представлять, что когда сформировалась сирингомиелическая киста спинного мозга, в начальной стадии своего развития она не будет себя проявлять никакими симптомами. Но, с того момента, когда она начинает расти и расширяться, происходит сдавливание прилежащих нервных волокон.

Этот процесс сопровождается отмиранием глии и ухудшением циркуляции ликвора в спинномозговом канале. Естественно, что говоря о совокупности симптоматики, наиболее ярко она будет себя проявлять в той части, где сформировалась сирингомиелическая киста.

Говоря о совокупности неврологических симптомов, можно отметить следующие расстройства:

• Нарушение движения. Здесь может наблюдаться мышечная слабость, уменьшение объема мышечной массы (атрофические проявления). Причем необходимо понимать, что на начальных этапах такие ощущения возникают локально, а по мере развития кисты, затрагивают все большие и большие участки тела.
• Ухудшения уровня и качества ощущений.
• Различные по интенсивности, длительности и локализации болевые ощущения, так называемые невралгии.
• Вегетативно-трофические симптомы. Сюда можно отнести отечность конечностей, в особенности кистей, когда возникает сирингомиелия грудного отдела. На поверхности участков кожи, непосредственно прилегающих к пораженной области, возникает акроцианоз. Может наблюдаться утолщенная подкожная клетчатка в отдельных частях тела.
• Нарушаются суставные сочленения за счет ухудшения питания.

Также, если на теле образовалась рана или ожог, то они будут долго не заживать.

Помимо этого, сопутствующими симптомами являются различные нарушения опорно-двигательного аппарата, деформации и дефекты костей. У человека могут возникать остеопорозы, различные искривления, причем не только позвоночника, но и например, ребер.

На лице возникают опущения век, глазные яблоки начинают проваливаться внутрь черепа, формируя глубоко посаженные глаза, которые выглядят достаточно неестественно на лице. Изменяется в худшую сторону структура ушной раковины. Ощущаются различные деформации в области языка.

К тому же, из-за нарушения ликвора, возникают отклонения различных когнитивных функций у детей, когда это состояние носит врожденный характер.

Диагностика

Для того чтобы качественно провести диагностирование и поставить диагноз сирингомиелия у детей и взрослых, необходимо первоначально обратиться к неврологу и описать ему ту симптоматику, которая беспокоит конкретного человека. Только после этого врач сможет определиться с тем, стоит ли ему проводить те или иные методы диагностики и какие лучше применить в каждом конкретном случае. Из всего комплекса способов обследования, в этом случае доступны и подходят:

Лабораторные анализы. Их может назначить только диагностирующий и лечащий врач.

Для однозначного подтверждения или опровержения диагноза сирингомиелия неврология, с точки зрения симптомов, а также возможные имеющиеся отклонения в структурах и тканях, выполняет целый комплекс диагностических мероприятий.

Точнее всего, сирингомиелия подтверждаются МРТ. Данный способ помогает определить конкретный тип болезни и возможность или необходимость осуществлять хирургическое вмешательство. Необходимо четко осознавать, что для выставления диагноза сирингомиелия на МРТ картина будет наиболее полной.

Также врач может назначить томографию в области головы и тех участков спины, где подозревается наличие кисты.

Помимо этого, чтобы был поставлен или опровергнут диагноз сирингомиелия диагностика может включать такие дополнительные методы, как рентгенография области черепа, кранео-вертебральных переходов, суставных областей с нарушением функции и даже кистей рук. Этот способ дает возможность оценить, насколько сильно поражен скелет и локализовать область распространения.

Также может быть использована электронейромиография. При помощи ее, можно определить, насколько распространено функциональное расстройство нервных ответвлений, поражены нервные клетки в передних участках, присутствуют пирамидальные нарушения в начальной стадии.

При помощи электроэнцефалограммы оценивают функции человеческого тела, то есть насколько они являются сохранными на этой стадии развития болезни.

Также используют Эхо-ЭГ – этот тип обследования помогает изучить желудочки головного мозга и то, сколько в них вырабатывается спинномозговой жидкости.

При помощи тепловизиографии изучают то, насколько полноценен уровень кровообращения в верхних и нижних конечностях.

А вот эстезиометрия помогает найти те участки эпидермиса, которые уже потеряли свою чувствительность.

Все эти методики помогают определить, присутствует ли у конкретного пациента сирингомиелическая киста шейного отдела или грудного. Помимо этого, доктор сможет разделить схожие по симптомам болезни.

Данные методики помогают определить, сирингомиелия и сирингобульбия или гидросирингомиелия присутствуют у конкретного пациента.

Лечение Сирингомиелии

После того, как врач поставил окончательный диагноз, необходимо понимать, что требует сирингомиелия соблюдать клинические рекомендации в полной мере. Только в этом случае можно, если и не избавиться от проблемы, то хотя бы ее приостановить.

Когда у пациента диагностирована сирингомиелическая киста шейного отдела позвоночника, грудного участка или другой части спины, то врач может назначить следующие мероприятия:

Простое наблюдение за состоянием пациента в том случае, если отсутствует прогрессирование на фоне краниовертебральной аномалии или идиопатической формы. Все, что необходимо делать пациенту в этом случае, это регулярно наблюдаться у своего лечащего врача для того, чтобы он оценивал, насколько у конкретного человека не изменяется ситуация в худшую сторону.

Если сирингомиелия шейного отдела или другого участка спины достаточно интенсивно прогрессирует, то понадобится хирургическое вмешательство. Характер и вид операции зависит от того, какой фактор повлек за собой данную патологию. Если сирингомиелическая киста грудного отдела позвоночника или шейной части спины является операбельной, то ее удаляют.

Лечение сирингомиелии в России и мире, в случае если это заболевание вызвано аномалией Арнольда-Киари, может быть выполнено путем устранения краниовертебральной декомпрессии. Такое хирургическое вмешательство позволяет нормализовать ликворообмен в уровне 4 желудочка мозга и субарахноидального пространства.

В случае, когда наблюдаются самые разнообразные воспалительные процессы в центральной нервной системе, доктор может порекомендовать выполнение операции методом сирингошунтирования.

Лекарственная терапия

Необходимо четко понимать, что когда у пациента диагностируется гидросирингомиелия шейного отдела или другого участка спины, а также сирингомиелия, то врач, в преобладающем большинстве случаев, также назначает дополнительную медикаментозную поддержку.

Разные типы лекарств способны:

• Устранить интенсивные болевые ощущения.
• Усилить интенсивность питания в костных, хрящевых, мышечных и нервных тканях всеми необходимыми веществами.
• Изменить уровень чувствительности.
• Устранить отечные состояния.
• Улучшить состояние при трофических изменениях и чувствительных расстройствах.

Оперативное вмешательство

Необходимо четко понимать, что независимо от того, поставлен диагноз гидросирингомиелия, сирингомиелия или аномалия Арнольда-Киари, решение о проведение хирургического вмешательства может быть принято в случае:

1. Когда патология достаточно интенсивно прогрессирует.
2. В случае, когда болезненное состояние развивается на фоне арахноидитов или менингитов.
3. При идиопатической форме прогрессирующего характера.
4. При необходимости удалить межпозвоночную грыжу, которая также стимулирует эти патологии.

Но, независимо от этого, лучше, если лечение сирингомиелии проводят в Москве или других крупных областных городах, где присутствуют опытные специалисты, способные провести качественные хирургические вмешательства с минимизацией послеоперационных рисков.

Возможные осложнения

Необходимо осознать тот факт, что своевременное обращение к врачу с этой проблемой, позволяет пациенту избежать инвалидизации или, во всяком случае, оттянуть этот процесс во времени на долгие годы.

Так, у 2х из 3х пациентов наблюдается длительное течение болезни в хронической форме. Чаще всего – это идиопатическая форма. У каждого 4 больного нарастания симптомов чередуются с длительным периодом застоя, когда болезнь никак не проявляет себя.

Не только 15% больных повезло, так как у них болезнь не прогрессирует вовсе.

Также необходимо точно знать, что когда поставлен диагноз сирингомиелия армия новобранцу закрыта в том случае, когда у него наблюдается медленно прогрессирующие болезни нервной системы или когда объективные признаки заболевания выражены в незначительной степени. Также это касается тех случаев, когда симптомы болезни длительно сохраняются в одном и том же состоянии. В противном случае пациент подлежит призыву.

Зная все эти особенности сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари, каждый в состоянии, прислушавшись к своему состоянию здоровья, вовремя обратиться к врачу и избежать серьезных последствий.

Поделиться ссылкой:

причины, симптомы, диагностика и лечение

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Сирингомиелия

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Кистозное включение в толще спинного мозга (сирингомиелия)

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.

Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.

В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

• бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
• шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
• пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
• смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

По мере развития сирингомиелии к симптоматике добавляются:

• тремор конечностей,
• значительное снижение мышечной массы,
• иногда возникает атрофия,
• деформируются позвоночник и грудная клетка.

Снижение объема мышечной массы, протекающее стремительно, считается характерным симптомом болезни.

Зачастую в пораженной области у больного отмечаются образования трофических язв и нарушения в работе сосудов. Со временем боль становится интенсивнее, приступы с трудом переносятся без обезболивающих. Часто дает о себе знать снижение плотности костей, как следствие, повышается риск переломов.

Сирингомиелия — диагностика

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника переносится больным крайне тяжело. Только своевременное обнаружение позволит снизить неприятные проявления болезни.

Для диагностики используются следующие методы:

• магнитно-резонансная томография;
• рентгенологическое исследование;
• электромиография.

Справочно. Последнее исследование (электромиография) позволяет отследить, имеются ли нарушения в деятельности двигательных нейронов и какова их степень. Если есть подозрение, что поражены нервные волокна в стволе мозга, то проводится отоневрологическое исследование.

Оно представляет собой комплексное обследование больного на предмет нарушений иннервации органов дыхания, слуха и обоняния. Помимо обследования у невролога, желательно обратиться за консультацией к психологу.

Сирингомиелия — лечение

Полного выздоровления при сирингомиелии добиться не удастся. Терапия и профилактика уменьшают неприятные проявления заболевания и притормаживают развитие патологии.

Характер медикаментозной терапии находится в прямой зависимости от того, на какой стадии болезнь была выявлена и правильно ли она диагностирована.

Если речь идет о ранних стадиях, то лечение должно способствовать снижению обильного роста глиальных клеток. Помогает рентгенотерапия, прием радиоактивного йода в виде капсул, физиотерапия.

Хирургическая операция проводится нечасто. Чаще всего тогда, когда прогрессирующая болезнь ведет к риску смертельного исхода. Прибегать к такому способу врач станет только после того, как оценит возможные риски.

Справочно. Кроме того, оперативное вмешательство не может полностью избавить от сирингомиелии.

Лекарственная терапия

Лечить сирингомиелию можно различными препаратами, но основная их задача сводится к устранению вызывающей дискомфорт симптоматики. Ноотропные препараты позволяют улучшить питание нервных тканей — назначается Пирацетам, Церебролизин.

При сильных болях в шейном и грудном отделах позвоночника назначаются обезболивающие средства — современные анальгетики. Дегидратирующие препараты Фуросемид и Ацетазоламид уменьшают количество ликвора в кисте (или кистах), что снижает давление на окружающие ткани.

Внимание. Терапия Прозерином помогает восстановить нервно-мышечные импульсы и дать существенные улучшения. Но эффект будет лишь временным, впоследствии симптоматика вновь начнет давать о себе знать.

Особенностью лечения радиоактивным йодом является способность последнего накапливаться в клетках и продолжать действовать даже после завершения курса приема препарата.

Но накапливаться йод может не только в пораженных клетках, но и в щитовидной железе. Чтобы избежать пагубного воздействия вещества на железу, врач назначает предварительный прием препарата Люголь.

Оперативное вмешательство

При постановке диагноза «сирингомиелия шейного отдела позвоночника» врач может рекомендовать проведение хирургической операции.

Показаниями к ней являются:

• обилие полостей в спинном мозге;
• нарастающая неврологическая симптоматика;
• врожденные нарушения оттока ликвора;
• необходимость коррекции дефектов позвоночника.

Хирургический путь позволит удалить новообразования и спайки, дренировать кисты с целью удаления из полостей лишней жидкости. Сегодня практикуются 14 методов операций и около 40 вариантов их проведения. Хирургический метод становится все более результативным, особенно с развитием современных медицинских технологий.

Внимание. Любая операция по поводу сирингомиелии представляет собой серьезное вмешательство в организм и чревата тяжелыми осложнениями. Давая согласие на такой способ лечения, пациент принимает на себя большую ответственность и должен отдавать себе отчет в возможности негативного исхода.

Возможные осложнения

Среди осложнений заболевания часто встречаются поражения внутренних органов. Язвенная болезнь желудка и нарушения в работе эндокринных желез отмечаются у многих пациентов с патологией спинного мозга в шейном и грудном отделах.

Ухудшение кровоснабжения приводит к тому, что сердечная мышца недополучает кислород.

Возможно также вторичное инфицирование, когда патологические изменения затрагивают органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовую систему.

Справочно. Ствол головного мозга — наиболее опасное место, где развитие болезни часто приводит к остановке дыхания и асфиксии.

Не получающий должного внимания пациент может попросту умереть. На поздних стадиях патология затрагивает многие системы, что приводит пациента к неминуемой инвалидности.

Прогноз выживаемости

Сирингомиелия возникает и у маленьких детей, но в силу постепенного ее развития часто остается незаметной, прогрессируя со временем.

Справочно. Пик развития патологии приходится на возрастную группу от 20 до 40 лет. Болезнь сопровождается периодическими ремиссиями и резкими ухудшениями.

В целом прогноз выживаемости оказывается благоприятным, хотя качество жизни больного ухудшается. Среди некоторых пациентов отмечается сохранение способности трудиться, поскольку они подстраиваются под изменения в организме.

Профилактика

Предупредить серьезные осложнения можно, если бережно относиться к своему организму, стараться избежать заражения инфекциями различной природы. Последние могут усугубить протекание хронического заболевания, спровоцировав самые тяжелые последствия.

Здоровый образ жизни, правильное и полноценное питание, регулярное посещение невролога способны предупредить ускоренное развитие сирингомиелии.

Внимание. Никакого самолечения до постановки диагноза и уж тем более после этого быть не должно.

Заключение

Неврология в качестве раздела медицины обозначает сирингомиелию как хроническое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, значительно ухудшающее качество жизни больного.

Только своевременная диагностика и правильно назначенное и проводимое лечение способны облегчить протекание болезни и предупредить опасные ее осложнения.

Литература

1. Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.

2. ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).

Сирингобульбия - симптомы и лечение

Сирингомиелия – хроническое заболевание позвоночника, при котором в спинном мозге начинают образовываться полости. Сирингобульбия – одна из разновидностей сирингомиелии, при которой патологический процесс распространяется на верхние отделы мозгового ствола.

Сирингомиелия и её разновидности встречаются довольно часто. Основные изменения – это появление не только полостей, но и разрастание глиозной ткани, которая может располагаться на всём протяжении спинного мозга и в ней, как правило, нет полостей, хотя иногда появляются участки размягчения. Поэтому второе название этой патологии — глиоз или глиоматоз.

Чаще всего патология развивается на уровне шейного или верхнего грудного отдела позвоночника. Что может быть причиной? Во-первых, следует сказать, что это заболевание бывает наследственным. Во-вторых, оно иногда возникает на фоне травмы спины. При этом киста начинает образовываться далеко не сразу, а через несколько лет, или даже месяцев, после получения травмы. К этому времени все пациенты, которые до этого получили травму спины, считают себя вполне выздоровевшими.

В-третьих, это заболевание может развиться из-за опухолей спинного мозга. И, наконец, ещё одна причина – сдавление спинного мозга образованиями, которые не имеют опухолевой природы. Чаще всего это грыжа или очаги демиелинизации при рассеянном склерозе.

Если сирингобульбия появляется без видимой причины, а все вышеописанные были исключены, тогда это будет идиопатическая форма. Причём чаще всего выяснить причины её развития очень сложно.

Проявления

Хотя сирингобульбия – это одна из форм сирингомиелии, у этих разновидностей свои симптомы. И зависит это от уровня поражения спинного мозга.

Очень редко сирингобульбия вообще не даёт никаких спинальных проявлений. На начальных стадиях развития симптомы будут появляться с одной стороны. Основной симптом — нарушение чувствительности кожных покровов на лице.

Что касается двигательных нарушений, то они появляются позже, и проявляются парезом языка, которые могут привести к его атрофии, и подёргиваниям. Также бывает атрофия глотки, гортани, мягкого нёба, и как итог — нарушение глотания, фонации и артикуляции.

Всё это связано с поражением каудального отдела ядра спинномозгового корешка тройничного нерва и его ядра. Если вовлекаются другие черепные нервы, тогда могут проявиться такие симптомы, как нистагм, головокружение, снижение слуха.

Бывают случаи поражения лицевого нерва и нарушений со стороны зрительного нерва – его атрофии и застойных явлений. Случаются и психические нарушения, среди которых чаще всего встречаются снижение памяти, внимания, затруднения с абстрактным мышлением.

Симптомы сирингобульбии начинают проявляться в раннем возрасте, а разгар патологии приходится на возраст 20 – 40 лет. При этом в первые несколько лет ремиссия довольно устойчива и может длиться несколько лет подряд. Пациент даже может всё это время сохранять трудоспособность, однако из-за того, что лечение этого заболевания так и не было разработано, дальнейший прогноз довольно плохой и человек всё равно становится инвалидом.

По течению можно выделить медленно прогрессирующую и довольно лёгкую форму, и быстро прогрессирующую, которая протекает более тяжело, а инвалидность наступает буквально через несколько лет от проявления первых симптомов.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится на основании жалоб пациента, а также диагностических процедур. Очень часто пациенты задают своим врачам такой вопрос — может ли МРТ показать сирингобульбию? Да, МРТ является тем диагностическим методом, который чаще всего и помогает выявить заболевание и определить его стадию, а также понять, что именно следует сделать врачу для улучшения общего состояния.

Из-за того, что человек теряет кожную чувствительность, необходимо проводить мероприятия, которые помогли бы защитить его от ожогов и порезов.

При сильных и продолжительных болях обязательно принимаются анальгетики, нередко в сочетании с антидепрессантами и нейролептиками. Иногда состояния улучшает операция. При этом проводится дренирование полостей в спинном мозге, рассечение фиброзных тяжей при их наличии, которые приводят к сдавливанию спинного мозга. Такое лечение помогает временно избавиться от боли и возвращает кожную чувствительность, но полное выздоровление невозможно.

На выбор метода лечения влияет продолжительность болезни, истинная это сирингобульбия или является следствием другого заболевания, начальная стадия, или болезнь уже начала сильно прогрессировать.

На начальных этапах возможно лечение рентгенологическим излучением, которое помогает уменьшить скорость деления клеток глии.

Сирингобульбия — Студопедия

Cирингобульбия - патологическое состояние, характеризующееся наличием в продолговатом мозге продольной полости, заполненной цереброспинальной жидкостью.

Сирингобульбия характеризуется параличом мягкого неба или параличом голосовых складок , дизартрией , горизонтальным или вертикальным нистагмом , периодическим головокружением и, иногда, парезом мышц языка .На МРТ-продольная полость в продолговатом мозге.

Опухоли задней черепной ямкипредставляют собой быстро растущие опухоли ,которые могут привести к обструктивной гидроцефалии, и даже небольшие объемные процессы в задней черепной ямке вызывают рвоту, летаргию, головные боли и отек дисков зрительных нервов. Медленно растущие опухоли сопровождаются прогрессирующими симптомами. При опухолях мостомозжечкового угла отмечают нарастающую одностороннюю потерю слуха, слабость мимических мышц, боль или онемение в области лица, односторонний парез VI нерва. При гемангиобластоме, медуллобластоме и кистозной астроцитоме мозжечка наблюдают атаксию походки и симптомы одностороннего мозжечкового поражения. При глиоме мозгового ствола развиваются усиливающие двоение симптомы поражения черепных нервов с перекрестной пирамидной симптоматикой и изменениями со стороны рефлексов. При всех опухолях задней черепной ямки появляются боли в затылке и задней части шеи. Признаки поражения пирамидного пути наблюдаются при дальнейшем увеличении опухоли и ее прорастании в стволовые структуры.

КТ позволяет обнаружить большинство опухолей мозга, а также выявить перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков или обструктивную гидроцефалию. Чувствительность КТ в обнаружении опухолей мозга существенно возрастает при в/в контрастировании. КТ может не выявить некоторые виды опухолей, прежде всего небольшие опухоли задней черепной ямки, инфильтративные глиомы, не отличающиеся по плотности от вещества мозга, и диффузную опухолевую инфильтрацию мозговых оболочек.

МРТ по сравнению с КТ обладает более высокой разрешающей способностью и не дает артефактов. МРТ особенно полезна для исследования ствола мозга и других образований задней черепной ямки. МРТ с гадолинием помогает определить границу между опухолью и перифокальным отеком.

Поставить клинический диагноз нам помогут результаты МРТ. У нашей пациентки(МРТ от 08.04.2011) объем задней черепной ямки уменьшен. Большое затылочное отверстие расширено. Мозжечковый намет и ствол мозга расположены низко. Миндалины мозжечка пролябируют в позвоночный канал до уровня тела С3 позвонка. Мост и продолговатый мозг удлинены, сужены в передне-заднем направлении. Продолговатый мозг опущен ниже зубовидной связки.IV желудочек сужен, удлинен. Признаков объемного процесса не отмечено.Наружные субарахноидальные пространства в задней черепной ямке расширены. Заключение: Мальформация Киари-II.На основании анамнеза, жалоб, данных обследования и дополнительных методов исследования ,можем исключить наличие сирингомиелии, сирингобульбии, опухолей задней черепной ямки.

Клинический дианоз:

Основной: Мальформация Арнольда- Киари II.

Осложнение: Окклюзионная гидроцефалия.

Обоснование:

Диагноз Мальформация Арнольда-Киари II,поставлен на основании жалоб пациентки на головные боли в затылочной области провоцируемые кашлем, чиханием, физическим перенапряжением, легкой интенсивности, преимущественной по утрам, головокружение. Шаткость при ходьбе. Изменение походки. Затруднение при глотании, поперхивание при еде. Охриплый голос. Невнятную речь.На основании осмотра были выявлены церебеллобульбарный, сирингомиелитический и пирамидный синдромы.Которые свидетельствуют о несоответстви размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.На основании дополнительных методов исследования(МРТ от 08.04.2011) у нашей пациентки объем задней черепной ямки уменьшен. Большое затылочное отверстие расширено. Мозжечковый намет и ствол мозга расположены низко. Миндалины мозжечка пролябируют в позвоночный канал до уровня тела С3 позвонка. Мост и продолговатый мозг удлинены, сужены в передне-заднем направлении. Продолговатый мозг опущен ниже зубовидной связки.IV желудочек сужен, удлинен. Признаков объемного процесса не отмечено.Наружные субарахноидальные пространства в задней черепной ямке расширены. Заключение: Мальформация Киари-II..

Мальформация Киари II,часто характерезуется появлением осложнения- окклюзионная гидроцефалия.( Наружные субарахноидальные пространства в задней черепной ямке расширены,данные МРТ)

Сирингомиелия и сирингобульбия - симптомы (признаки), лечение, лекарства

Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования

Номер класса:

VI

Наименование класса:

Болезни нервной системы

Номер блока:

G90-G99

Наименование блока:

Другие нарушения нервной системы

Код заболевания:

G95.0

СИРИНГОМИЕЛИЯ-хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности.

Этиология, патогенез. Причины болезни не выяснены. Процесс разрастания глиозной ткани с последующим распадом и образованием полостей локализуется преимущественно в задних рогах шейного утолщения спинного мозга и распространением на ствол мозга.

Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище ("куртка", "полукуртка"), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства-утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена.

Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного менингита.

В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности.

Лечение. Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный.

Прогноз. Болезнь медленно прогрессирует, однако на продолжительность жизни не влияет. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.

Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.

что это такое, симптомы и лечение

Рассуждая о сирингомиелии, что это такое, специалисты подразумевают поражение структур нервной системы, при котором развиваются пузырьки либо полости непосредственно в ткани спинного мозга. Патология считается врожденной и неизлечимой. Однако, непрерывное развитие медицины дает людям надежду. Лечение же им проводят симптоматическое – нейропротекторное, в отдельных случаях – хирургическое. Как правило, сирингомиелия наследуется по мужской линии, носит семейный характер.

Причины

Окончательно сирингомиелия специалистами еще не изучена. Тем не менее, версий о причинах ее формирования выдвинуто множество. Преобладает теория врожденного сбоя в глиальной ткани – чрезмерного деления клеток в структурах грудного либо шейного отдела спинного мозга, а также в паренхиме ствола внутричерепного мозга. Чаще всего подобное возможно из-за нарушения закладки нервной трубки малыша при внутриутробном его развитии.

В ряде ситуаций прогрессирующее заболевание центральной нервной системы обусловлено локальным повреждением спинного отдела позвоночника или же инфекционным процессом в его ткани. Элементы глии гибнут и формируются патологические полости, внутри которых скапливается ликвор.

До половины выявленных сирингомиелий приходится на аномалии стыка кранио-вертебральной зоны – места условного перехода костей черепа в структуры шейного отдела. Они ведут к расширению части спинномозгового канала, на фоне чего и развиваются полости в паренхиме. Реже подобный сбой происходит из-за опухоли спинного мозга либо тяжелого течения рассеянного склероза, при котором возникают крупные очаги демиелинизации. В 8–10% случаев установить причину сирингомиелии не удается – идиопатический вариант болезни.

Симптоматика

По мере прогрессирования сирингомиелии, симптомы ее становятся все более характерными. Патологии присущи три подгруппы клинических проявлений:

Нарушения чувствительности:

• температурной;
• болевой.

Тем не менее, человек сохраняет чувствительность к тактильным раздражителям, а также ощущение своего тела в пространстве, верхней его половины.

Нарушения функции движения:

• неуклонное нарастание слабости мышечного тонуса;
• парезы в отделах рук при сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника;
• частично усыхают мелкие мышцы – синдром «когтистой лапки»;
• состояние сухожильных рефлексов резко изменено, вплоть до их максимального отсутствия;
• при глиальных полостях в продолговатом мозге будут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов – сбои глотания, речевой деятельности, ухудшение слуха.

Сосудистые нарушения:

• вначале патологии клинические симптомы сводятся к гипергидрозу в верхних отделах тела;
• изменение оттенка тканей – покраснение либо синюшность;
• при прогрессировании – присоединяются сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, образование трофических язв.

Так, истинная сирингомиелия будет сопровождаться иными врожденными аномалиями – раздвоением губы, искривлением позвоночника, неспецифичной формой ушных раковин. Эти явные внешние признаки позволяют врачам предположить, что у младенца присутствует сирингомиелия и сирингобульбия. Дальнейшие диагностические процедуры подтверждают предварительное заключение.

Проявляется сирингомиелитический синдром в раннем возрасте – резким похуданием верхних конечностей, слабостью в кистях рук, а также сбоем мелкой моторики и утратой кожной чувствительности.

Диагностика

Основана на тщательном сборе анамнеза больного — давность появления болей, снижения чувствительности в конечностях, имелись ли случаи подобных болезней в семье, а также на информации от неврологического осмотра врачом:

• оценка зон парестезии;
• выраженность снижения мышечного тонуса;
• осмотр кожных покровов — присутствие рубцов, язвенных дефектов, очаги истончения.

Огромное значение для дифференциальной диагностики с гидромиелией грудного отдела позвоночника имеет проведение лабораторно-инструментальных исследований:

• электронейромиография — выявление признаков нарушения в проведении нервных импульсов;
• КТ/ МРТ спинномозгового канала — установление, в каком отделе расположены патологические полости, их общие размеры;
• исследование спинномозговой жидкости — перенесенные нейроинфекции;
• рентгенография структурных отделов позвоночника — исключить травмы;
• общий/биохимический анализы крови;
• УЗИ спинномозговых структур;
• иммунологическое обследование;
• реоэнцефалография — оценка функционирования сосудов мозга.

Комплексность при сирингомиелии диагностики — это залог более благоприятного прогноза и раннего начала лечения. Специалисту проще разобраться в том, чем спровоцировано ухудшение самочувствия человека — гидромиейлией шейного отдела, аномалией Денди Уокера либо истинной сирингомиелией. Поэтому затягивать с консультацией врача не рекомендуется.

Тактика лечения

При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.

Дополнительно применяют лечение радиоактивным йодом либо молекулами фосфора.
Им присуще накапливаться в изменившихся элементах глии, с последующим их «облучением» изнутри. Для защиты ткани щитовидной железы больному предварительно рекомендуют прием раствора Люголя.

Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:

• дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид;
• витаминотерапия — подгруппа В, С, Е;
• нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам;
• различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол;
• ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.

Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.

Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.

Прогноз

До 2/3 случаев болезни сирингомиелии приходится на медленно прогрессирующее течение заболевания — негативная симптоматика нарастает постепенно, на протяжении нескольких лет. Прогноз благоприятный — применяемое лечение позволяет замедлить патологический процесс в отделах мозга.

Около четверти случаев прогрессирование сирингомиелии происходит быстро — люди страдают от интенсивных приступов боли, парестезий, отсутствия возможности обслуживать себя. Тяжелые последствия характерны для сирингобульбии — при вовлечении в болезнь дыхательного/сердечнососудистого центра. Все это приводит к летальному исходу.

И только для 12—15 % людей прогноз максимально благоприятный — патология у них после первичной атаки переходит в стадию многолетней ремиссии. При комплексной и своевременной терапии сирингомиелии люди сохраняют свою трудоспособность.

Меры профилактика

Специфической профилактики сирингомиелии шейного отдела или грудного области спинного мозга не имеется. Ведь точной первопричины ее формирования не установлено.

Специалисты рекомендуют людям придерживаться методов вторичной профилактики:

• избегать локальных и общих переохлаждений;
• своевременно лечить хронические очаги инфекции;
• воздержаться от тяжелого физического труда;
• избегать сквозняков, психоэмоциональных потрясений, стрессов;
• беречь поврежденные конечности от вторичного инфицирования;
• отказаться от вредных индивидуальных привычек — употребления табачной, алкогольной продукции.

Необходимо придерживаться правильной, сбалансированной диеты — в рационе должны преобладать свежие овощи, а также фрукты, с комплексами витаминов и минералов.

Люди с сирингомиелией обязательно должны посещать невропатолога и проходить регулярные медицинские осмотры, обследования для контроля размеров полостей в отделах спинного мозга. Важно своевременно принимать профилактические курсы медикаментов, чтобы предупредить не только осложнения, но и прогрессирование сирингомиелии.

---

Смотрите также

• 
  Пдр при беременности что это такое
• 
  Гриппер что это такое
• 
  Плазмаферез что это такое при беременности
• 
  Гепатология что это такое
• 
  Квартиры без отделки что это такое
• 
  Симблефарон что это такое
• 
  Кубитальный катетер что это такое
• 
  Порча на ключи что это такое
• 
  Хронический пиелонефрит латентное течение что это такое
• 
  Жкт что это такое в медицине
• 
  Код мос что это такое