Высокая легочная гипертензия что это такое

Идиопатическая легочная гипертензия

Синонимы: первичная легочная гипертензия, синдром Аэрза- Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро

Определение

Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (ИЛГ) - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением общего легочного сосудистого сопротивления (ОЛСС) и давления в легочной артерии, часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка, фатальным прогнозом.

Критерии диагностики:

Диагноз ИЛГ устанавливается при среднем давлении в легочной артерии (ДЛАср.) более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке, нормальном давлении заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) (до 10-12мм.рт.ст.) и отсутствии возможных причин легочной гипертензии (ЛГ)- заболеваний сердца, легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т.д.

Код по МКБ-10: I27.0 МЭС 070120.

Эпидемиология

Заболеваемость ИЛГ в общей популяции составляет не более 1-2 случаев на миллион населения в год. ИЛГ может возникнуть в любом возрасте независимо от пола, наиболее часто дебют заболевания отмечается в 20-30 лет у женщин и 30-40 лет - у мужчин. Расовой предрасположенности к развитию ИЛГ не наблюдается. Согласно данным регистра ИЛГ Национального Института Здоровья (США), включавшем 187 больных в среднем возрасте 36 лет, соотношение женщины - мужчины составило 1,7:1: 9% пациентов были старше 60 лет, 8%- моложе 20 лет. Средний период от дебюта заболевания до момента установления диагноза составлял около 2 лет, средняя выживаемость с момента диагностики - 2,8 года. Причиной смерти в 47% случаев являлась правожелудочковая сердечная недостаточность, у 26% больных - внезапная остановка сердца.

Профилактика

Профилактические меры в отношении ИЛГ в настоящее время не установлены.

Скрининг

Клинические симптомы ИЛГ - неспецифичны, что существенно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Исследованием скрининга для больных ИЛГ по праву считается трансторакальная эхокардиография (ЭХОКГ). Систолическое давление в правом желудочке у здоровых людей в возрасте 1- 89 лет составляет 28±5 мм рт.ст. (15—57 мм рт.ст.), увеличивается с возрастом и увеличением индекса массы тела. Мягкая ЛГ может быть установлена при 36-50 мм рт.ст. или скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/сек. У ряда больных давление в легочной артерии в покое может быть в норме, но возрастает выше допустимых значений при выполнении физической нагрузки. Чувствительность ЭХОКГ с нагрузочной пробой (ВЭМ) составляет 87%, специфичность 100% при обследовании родственников пациентов семейной ЛГ. В сомнительных случаях больным показано проведение катетеризации правых отделов сердца.

При ИЛГ выявляются мутации гена, кодирующего рецептор типа II протеина костного морфогенеза (2 хромосома), генов, кодирующих NO-синтазу, карбимил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина. Однако рольгенетического скрининга при ИЛГ до сих пор не определена, это область для дальнейших интенсивных исследований.

Классификация

С 1951г. под термином «первичная ЛГ» подразумевалась ЛГ неизвестной этиологии при отсутствии какой-либо патологии со стороны сердца и легких, как семейные (до 6% от числа больных с первичной ЛГ), так и спорадические случаи.

На 3-м Мировом симпозиуме, посвященном проблеме ЛГ (Венеция, 2003г.), вместо термина «первичная» (ПЛГ) было рекомендовано использовать термин «идиопатическая» ЛГ. В настоящее время под ИЛГ понимают спорадические случаи заболевания.

Этиология ИЛГ, несмотря на интенсивные экспериментальные и клинические исследования, до сих пор остается неизвестной.

Патогенез

В патогенезе ИЛГ следует выделить четыре основных патофизиологических феномена:

1. вазоконстрикция
2. редукция легочного сосудистого русла
3. снижение эластичности легочных сосудов
4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток).

До настоящего времени точно не установлены процессы, играющие пусковую роль в развитии патологических изменений в легочных сосудах при ИЛГ. В половине случаев семейной ЛГ и четверти спорадических случаев ЛГ устанавливается ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза (хромосома 2). Носительство мутантного гена проявляется в изменениях ангиогенеза, сосудистой дифференциации, органогенезе легких и почек. Характерен аутосомнодоминантный тип наследования с генетической антисипацией, то есть проявлением заболевания в более раннем возрасте и в более тяжелой форме в каждом последующем поколении. Отмечается феномен неполной пенетрации: не у всех носителей мутации развивается заболевание. По-видимому, для этого необходимы дополнительные триггеры, например, полиморфизм генов, кодирующих NO-синтазу, активин-рецептор-подобную киназу 1, карбимил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина или других факторов, ответственных за контроль роста клеток легочных сосудов.

Современные теории патогенеза ЛГ фокусируются на дисфункции или повреждении эндотелия с возникновением дисбаланса между вазоконстриктивными и вазодилатирующими веществами и развитием вазоконстрикции. При исследовании вазоактивных субстанций было показана повышенная продукция тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального происхождения с митогенными свойствами в отношении гладкомышечных клеток эндотелина-1, дефицит вазодилататора простациклина и оксида азота. Из поврежденных клеток эндотелия освобождаются неидентифицированные пока хемотаксические агенты, вызывающие миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол. Секреция локально активных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным действием способствует развитию тромбоза in situ. Повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует, что приводит к ремоделированию легочных сосудов, нарастанию сосудистой обструкции и облитерации. Патологические процессы затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток - эндотелиальные, гладкомышечные, фибробласты. В адвентиции отмечается повышенная продукция экстрацеллюлярного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и тенасцин. Воспалительные клетки и тромбоциты также играют важную роль в развитии ИЛГ. В плазме крови больных обнаруживаются повышенные уровни провоспалительных цитокинов, в тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина.

Итак, при ИЛГ наследственная предрасположенность реализуется под воздействием факторов риска, приводя к изменениям различных типов клеток (тромбоциты, гладкомышечные, эндотелиальные, воспалительные клетки), а также в экстрацеллюлярном матриксе микроциркуляторного русла легких. Дисбаланс между тромботическими, митогенными, провоспалительными, вазоконстриктивными факторами и механизмами обратного действия - антикоагулянтными, антимитогенными, вазодилатирующими, способствует вазоконстрикции, тромбозам, пролиферативным и воспалительным изменениям в микроциркуляторном русле легких. Обструктивные процессы в легочных сосудах при ИЛГ являются причиной повышения ОЛСС, вызывая перегрузку и декомпенсацию правого желудочка.

Клиническая картина

Одышка инспираторного характера от возникающей лишь при интенсивной нагрузке до имеющей место в покое и при незначительных усилиях является наиболее постоянным, часто первым симптомом ИЛГ. С течением болезни она прогрессивно нарастает, приступов удушья при этом обычно не наблюдается. Одышка связана с уменьшением минутного объема сердца при физической нагрузке, рефлекторным возбуждением дыхательного центра с барорецепторов стенки сосуда в ответ на повышение давления в легочной артерии. В развернутой стадии заболевания присоединяются нарушения газового состава крови и кислотно-щелочного равновесия. По данным регистра Национального Института Здоровья США у 60% больных ИЛГ одышка являлась первым симптомом заболевания, в дальнейшем отмечалась у 98% пациентов.

Боли в грудной клетке у пациентов ИЛГ обычно разнообразного характера - давящие, ноющие, колющие, сжимающие - продолжительностью от нескольких минут до суток; возникают без четкого начала и часто усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. У ряда пациентов ИЛГ отмечаются типичные боли ангинозного характера, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда. Боли в области сердца при ИЛГ могут быть обусловлены уменьшением сердечного выброса и снижением давления в коронарных артериях, выраженной гипертрофией правого желудочка с развитием относительной коронарной недостаточности в связи с низким минутным объемом и возрастанием потребности миокарда в кислороде, а также относительно слабым развитием коллатерального кровоснабжения, висцеро-висцеральным рефлексом при перерастяжении легочной артерии, а также гипоксией.

Головокружения и обмороки у (50-60%) больных ИЛГ провоцируются физической нагрузкой, появляется бледность, затем цианоз кожи лица, конечностей, затемнение сознания. Продолжительность обмороков от 2 до 20 минут. Среди возможных механизмов синкопальных и пресинкопальных состояний при ИЛГ следует отметить уменьшение сердечного выброса при физической нагрузке, каротидный рефлекс, церебральный ангиоспазм с развитием гипоксии головного мозга.

Сердцебиения и перебои в работе сердца (60-65%) часто возникают на фоне физических нагрузок, при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма не регистрируются, чаще - синусовая тахикардия.

Кашель отмечается у трети больных ИЛГ, связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах.

Кровохарканье (до 10% больных ИЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связан с тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии или разрывом мелких легочных сосудов на фоне высокой ЛГ.

Большинство больных ИЛГ имеют один или более вышеуказанных симптомов.

Диагностика

Диагностический поиск при ИЛГ направлен на установление генеза и тяжести ЛГ, оценку функциональных и гемодинамических особенностей заболевания.

Анамнез

В ряде случаев при ИЛГ удается выявить факторы, связанные с дебютом или обострением заболевания. Наиболее часто возникновение первых симптомов или ухудшение состояния у больных ИЛГ происходило после гриппа, ОРВИ - до 60%, после острого бронхита или пневмонии - 13%. Роды, аборты предшествовали развитию заболевания почти у трети больных. Обострение тромбофлебита, стрессовые ситуации, инсоляция также могли вызывать появление симптомов или способствовать прогрессированию заболевания. Сбор семейного анамнеза - наличие у родственников симптомов легочной гипертензии - позволит исключить семейные формы заболевания.

Физикальное исследование

При физикальном осмотре больных ИЛГ часто выявляется акроцианоз выраженный в различной степени. Описанный Аэрзом интенсивный «черный» цианоз как патогномоничный симптом ИЛГ встречается достаточно редко, как правило, в финале заболевания и обусловлен гипоксией на фоне сердечной недостаточности и выраженными нарушениями газообмена. При длительном течении болезни у больных ИЛГ отмечаются изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности - набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. При аускультации сердца выслушивается акцент II тона над легочной артерией, пансистолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехэма Стилла - диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии.

Лабораторные исследования

Больным ИЛГ необходимо проводить рутинные анализы крови - биохимический и общий анализы крови, а также гормональный - для оценки функции щитовидной железы, иммунологические - антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии. У трети больных ИЛГ определяются антитела к кардиолипину в низком титре менее 1:80. Всем пациентам для уточнения генеза ЛГ необходимо проведение теста на ВИЧ-инфекцию, поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития ЛГ по сравнению с общей популяцией.

Инструментальные исследования

Электрокардиография (ЭКГ) у больных ИЛГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо (79%), признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка (87%), дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale). Однако чувствительность ЭКГ составляет лишь 55% и специфичность - 70%, поэтому метод не является выбором для скрининга больных. Неизмененная ЭКГ не исключает диагноз ИЛГ. С помощью векторкардиографии признаки гипертрофии правых отделов сердца можно диагностировать на более ранних стадиях заболевания.

Фонокардиография позволяет диагностировать гипертензию или гиперволемию в малом круге кровообращения, относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии при ИЛГ.

Рентгенография органов грудной клетки часто является одним из первых методов обследования больных ИЛГ. У 90% больных на момент диагностики выявляется повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, на более поздних стадиях заболевания - увеличение правых отделов сердца.

Трансторакальная ЭХОКГ - неинвазивный метод диагностики ЛГ, позволяющий не только оценить уровень систолического давления в легочной артерии, но и судить о причинах и осложнениях повышения давления в малом круге кровообращения. При ИЛГ можно выявить расширение верхней полой вены, правого желудочка, правого предсердия, снижение сократительной функции правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, наличие перикардиального выпота. При отсутствии обструкции выносящего тракта правого желудочка по степени трикуспидальной регургитации при допплеровском исследовании расчетным путем можно определить величину систолического давления в легочной артерии (СДЛА). Расчет проводится по модифицированному уравнению Бернулли ΔР= 4V², где ΔР – градиент давления через трехстворчатый клапан, V- скорость трикуспидальной регургитации в м/с. Если ΔР<50мм рт.ст., то СДЛА=ΔР, при ΔР<85мм рт.ст. - СДЛА=ΔР+10мм рт.ст., при ΔР>85мм рт.ст. - СДЛА=ΔР+15мм.рт.ст. Давление в легочной артерии, определенное при ЭХОКГ, тесно коррелирует с измеренным во время катетеризации.

«Золотым стандартом» для верификации диагноза ИЛГ является катетеризация правых отделов сердца с точным измерением давления в легочной артерии и определением сердечного выброса, ОЛСС. ИЛГ устанавливается при ДЛАср. более 25мм.рт.ст. в покое или более 30мм.рт.ст. при нагрузке, ДЗЛА менее 15 мм.рт.ст. (прекапиллярная ЛГ), ОЛСС более 3 мм рт.ст/ л/мин.

Острые пробы с вазодилататорами (простагландин Е1, ингаляцинный оксид азота) позволяют оценить вазореактивность легочных сосудов у больных ИЛГ (таблица 2). Критериями положительной пробы являются снижение ДЛАср. более чем на 10 мм рт.ст. при увеличении или неизменной величине сердечного выброса. Положительную пробу с вазодилататором имеют примерно 10-25% больных ИЛГ.

Таблица 2. Острые фармакологические пробы для оценки вазореактивности у больных ИЛГ.

препарат	путь введения	Т 1/2	стартовая доза	максимальная доза	длительность
ПГ Е1	внутривенный	3мин.	5 нг/кг/мин.	до 30 нг/кг/мин.	30-40мин.
оксид азота	ингаляционный	15-30 сек.	10 ррм	20-40 ррм	5мин.

При вентилляционно-перфузионной сцинтиграфии легких у больных ИЛГ можно обнаружить неизмененную картину или наличие небольших периферических субсегментарных дефектов перфузии без нарушения вентиляции.

Спиральная рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) играют важную роль в диагностике ИЛГ. Основными достоинствами этих методов является трехмерный (объемный) способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение. Преимуществом МРТ является отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови. КТ позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении 80-120мл контрастного вещества.

Для определения толерантности к физическим нагрузкам наиболее часто используется тест 6-минутной ходьбы и кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена. Тест 6-минутной ходьбы - дешевый, доступный метод, который обычно дополняется оценкой одышки по Боргу. В большинстве многоцентровых исследований у больных ЛГ дистанция в тесте 6-минутной ходьбы является первичной конечной точкой. Кардиопульмональный нагрузочный тест дает возможность оценить вентиляцию и газообмен во время дозированной физической нагрузки. У больных ИЛГ отмечается сниженный уровень индекса пикового потребления кислорода и анаэробного порога.

При ИЛГ показатели функции внешнего дыхания - в пределах нормальных значений, у ряда больных может наблюдаться умеренное снижение легочных объемов.

Дифференциальная диагностика

Трудности диагностики ИЛГ связаны с тем, что клинические симптомы неспецифичны и имитируют многие распространенные заболевания сердца и легких. В рамках диагностического поиска ИЛГ наиболее часто приходится дифференцировать с врожденными (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки) и приобретенными (стеноз и недостаточность митрального клапана) пороками сердца, рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии, хронической обструктивной болезнью легких, заболеваниями миокарда. Диагноз ИЛГ устанавливается при наличии ЛГ и исключении заболеваний, приводящих к ее развитию.

Трансторакальная ЭХОКГ как эталонный метод неинвазивной диагностики позволяет осуществлять дифференциальную диагностику различных форм ЛГ, исключать поражения митрального, аортального клапанов, поражения миокарда, патологию левого желудочка, а также врожденные пороки сердца с шунтированием крови слева-направо (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток) как возможную причину ЛГ. Внутривенное введение физиологического раствора позволяет визуализировать сброс через дефект межпредсердной перегородки. Чреспищеводная ЭХОКГ позволяет подтвердить диагноз и определить точный размер дефекта.

Рентгенография органов грудной клетки важна с точки зрения дифференциально-диагностического поиска, так как позволяет выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, которые могут быть причиной ЛГ.

Фонокардиография позволяет исключить приобретенные и врожденные пороки сердца, сопровождающиеся ЛГ.

Легочные функциональные тесты и исследование газового состава артериальной крови позволяют выявить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозных заболеваний легких в развитие ЛГ. Хроническая обструктивная болезнь легких как причина гипоксической ЛГ диагностируется при выявлении необратимой обструкции дыхательных путей путем измерения объема форсированного выдоха за 1 секунду, уровень PaCO2 обычно в пределах нормы или повышен, остаточные объемы легких увеличены, диффузионная способность легких может быть повышена или снижена. Эмфизема легких диагностируется при проведении КТ. Сниженные объемы легких и уменьшение диффузионной способности легких указывают на интерстициальное заболевание легких, а КТ позволяет определить тяжесть поражения. Полисомнографическое исследование дает возможность исключить обструктивное апноэ или гипопноэ во время сна как причину ЛГ.

Вентилляционно-перфузионная сцинтиграфия легких в дифференциальной диагностике ИЛГ и хронической тромбоэмболической болезни легких обладает чувствительностью 90-100% и специфичностью 94-100%. При хронической тромбоэмболии легочной артерии дефекты перфузии обнаруживаются в долевых и сегментарных зонах. У больных с паренхиматозными заболеваниями легких перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции.

КТ и МРТ играют важную роль в дифференциальной диагностике ИЛГ, тромбоэмболии легочной артерии, врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо.

УЗИ внутренних органов позволяет исключить цирроз печени и /или портальную гипертензию. Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности и портальную гипертензию вследствие транспеченочного венозного градиента при циррозе печени.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии необходима при подозрении на наличие системно-легочных шунтов. Уровень ДЗЛА позволит дифференцировать артериальную и венозную ЛГ у больных с поражением левых отделов сердца. Ангиопульмонография показана больным ЛГ с подозрением на хроническую тромбоэмболию легочной артерии, не подтвержденную при сцинтиграфии легких, для диагностики дистальных обструкций легочного сосудистого русла. Возможно селективное контрастирование правой и левой легочных артерий с анализом в множественных проекциях.

Для верификации диагноза ИЛГ у большинства пациентов достаточно приведенных выше клинико-инструментальных и лабораторных исследований. Необходимость в проведении открытой или торакоскопической биопсии легких при ИЛГ возникает редко.

Показания к консультации других специалистов

Больные ИЛГ с вышеуказанными жалобами могут обратиться к терапевту, ревматологу, пульмонологу, кардиологу и даже при появлении синкопе к невропатологу. При наличии клинических признаков системного заболевания, высоком титре антител к кардиолипину (более 1:80) необходима консультация ревматолога и проведение тщательного серологического исследования. Пациентов с патологией щитовидной железы целесообразно направить к эндокринологу.

Примеры формулировки диагноза:

Вариант 1: Идиопатическая легочная гипертензия. Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана III степени и клапана легочной артерии II степени. НК II А ст. (III функциональный класс (ФК), ВОЗ). Гидроторакс. Гидроперикард.

Вариант 2: Идиопатическая легочная гипертензия. Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана II степени. Вторичное открытие овального окна. НК I ст. (II ФК, ВОЗ).

Вариант 3: Идиопатическая легочная гипертензия. Тромбоз правой легочной артерии. Состояние после тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии (15.01.2007г.) Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана II степени. НК I ст. ( II ФК, ВОЗ).

Цели лечения больных ИЛГ: снижение давления в легочной артерии, предотвращение прогрессирования заболевания, лечение осложнений.

Показания к госпитализации:

• дебют клинических симптомов, указывающих на наличие у больного ЛГ (диагностический поиск и выбор лечебной тактики),
• появление симптомов, указывающих на прогрессирование ИЛГ,
• развитие осложнений ИЛГ (декомпенсация по большому кругу кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии).

Немедикаментозные мероприятия

Пациентам ИЛГ показаны физические нагрузки, не сопровождающиеся выраженной одышкой, синкопе, болями в грудной клетке. Альвеолярная гипоксия усугубляет легочную вазоконтрикцию, поэтому больным ИЛГ противопоказано пребывание в условиях высокогорья. При авиаперелетах больные могут нуждаться в оксигенотерапии. Соблюдение водно-солевого режима требуется при появлении признаков декомпенсации кровообращения. Больным ИЛГ необходимо избегать простудных заболеваний, прежде всего гриппа, которые могут ухудшить течение заболевания. Женщинам, имеющим ИЛГ, следует рекомендовать барьерные методы контрацепции. Беременность может привести к драматичному ухудшению состояния, часто летальному исходу.

 

Медикаментозная терапия

Антикоагулянты и дезагреганты

Показания для назначения оральных антикоагулянтов (ОАК) у больных ЛГ связаны с традиционными факторами риска венозных тромбоэмболий, такими как сердечная недостаточность, малоподвижный образ жизни, а также предрасположенностью к тромботическим изменениям в легочных сосудах - микроциркуляторном русле и эластических легочных артериях.

Благоприятные эффекты ОАК у больных ЛГ показаны в одноцентровых ретроспективных исследованиях у больных ИЛГ и ЛГ, развившихся вследствие приема аноректиков. Целевой уровень международного нормализованного отношения (МНО) при ИЛГ составляет 1,5-2,5. При других формах ЛГ решение о назначении ОАК должно в каждом случае приниматься индивидуально на основании оценки соотношения риск/эффективность.

В качестве альтернативы варфарину у пациентов с ИЛГ с повышенным риском кровотечений или непереносимости препарата, ранее предлагалось использовать небольшие дозы гепарина (до 15000-20000ЕД в сутки) до повышения активированного частичного тромбопластинового времени в 1,5-1,7 раза по сравнению с нормой. В последние годы успешно внедрен в клиническую практику новый класс антикоагулянтов - низкомолекулярные гепарины. Это фрагменты стандартного гепарина с молекулярным весом от 1000 до 10000 дальтон. Изменение молекулярной массы существенно изменило фармакокинетику препаратов: большинство белков плазмы с ними не связываются, а это обеспечивает отличную биодоступность при применении низкомолекулярных гепаринов в небольших дозах и предсказуемость антикоагулянтного эффекта при фиксированной дозе. Наиболее доступными низкомолекулярными гепаринами являются надопарин и эноксапарин. В течение 1-го месяца терапии применяются дозы надопарина 15000 UAXa IC 2 раза в день или эноксапарина 1мг/кг веса 2 раза в день, в последующем - меньшие профилактические дозы: надопарин 7500 UAXa IC - 1-2 раза в день и эноксапарин 20-40мгх1-2раза.

Важно помнить о возможности назначения дезагрегантов больным с ИЛГ. Наиболее популярным препаратом из этой группы является аспирин (кислота ацетилсалициловая), простой в применении препарат, назначение которого не сопряжено с необходимостью лабораторного контроля. Предпочтительно использование специальной формы аспирина, покрытой кишечнорастворимой оболочкой, высвобождаемой в щелочной среде кишечника, что сводит к минимуму риск ульцерогенного действия.

Диуретики

Мочегонные препараты позволяют улучшить клиническое состояние больных ЛГ и рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации, хотя специальные рандомизированные исследования до настоящего времени не проводились. Право выбора конкретного препарата остается за клиницистами. Дозы диуретиков должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения объема циркулирующей крови и снижения системного давления. Применяются петлевые диуретики: фуросемид 20-120мг/сутки, кислота этакриновая 50-100мг/сутки, торасемид 5-10мг/сутки. Целесообразно дополнительное назначение антагониста альдостерона: спиронолактон 25-150мг. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.

Кислородотерапия

Большинство пациентов с ИЛГ имеют незначительную артериальную гипоксию в покое. У ряда больных с выраженной гипоксемией обнаруживается вторичное открытие овального окна. Важно поддерживать сатурацию крови на уровне не менее 90%.

Сердечные гликозиды и инотропные препараты

Снижение сократимости правого желудочка при ЛГ является одним из важнейших механизмов развития и прогрессирования сердечной недостаточности, поэтому инотропные препараты могут быть показаны больным ЛГ. Внутривенное введение дигоксина больным ИЛГ способствует некоторому повышению сердечного выброса и сопровождается существенным уменьшением уровня норадреналина в плазме крови. Сердечные гликозиды могут назначаться в редких случаях мерцательной аритмии у больных ЛГ для урежения желудочкового ритма. Добутамин у больных ЛГ используется лишь в терминальной стадии заболевания и в ряде случаев позволяет достичь стабилизации состояния

Антагонисты кальция

Благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах у больных с ИЛГ с положительной острой пробой, были показаны в одноцентровых нерандомизированных исследованиях. В настоящее время рекомендуется назначение дигидропиридиновых антагонистов кальция и дилтиазема.

Выбор препарата определяется исходной частотой сердечных сокращений. Пациентам с частотой сердечных сокращений в покое менее 80 ударов в минуту следует рекомендовать антагонисты кальция дигидропиридинового ряда. Амлодипин является препаратом выбора для пациентов ЛГ с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности. Суточные дозы препаратов, доказавшие эффективность, достаточно высокие (таблица 4). При относительной тахикардии (частота сердечных сокращений в покое более 80 ударов в минуту) следует отдать предпочтение дилтиазему.

Важно подчеркнуть, что терапию антагонистами кальция следует начинать под строгим гемодинамическим контролем только больным с ЛГ, отвечающим на применение вазодилататоров. Для проведения пробы используют следующие начальные дозы препаратов: 20мг нифедипина или 60мг дилтиазема, затем каждый час назначается та же доза до 20% -ного снижения систолического давления в легочной артерии, определенного при катетеризации правых отделов сердца или ЭХОКГ. 50% от эффективной в острой пробе дозы необходимо назначать каждые 6-8 часов ежедневно. Титрование дозы препарата должно проводится постепенно в течение нескольких недель до максимально переносимой. Иногда системная гипотония, отеки голеней и стоп препятствуют увеличению дозы. Назначение дигоксина и/или диуретиков в некоторых случаях позволяет справиться с побочными эффектами антагонистов кальция.

Терапия антагонистами кальция показана: пациентам с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией О2 венозной крови более 63% и/или давлением в правом предсердии менее 10мм.рт.ст. и с положительным ответом на острое назначение вазодилататора. Пациенты, наилучшим образом реагирующие на назначение антагонистов кальция, как правило, демонстрируют снижение давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления до 50% от исходного, часто - нормальных значений.

У пациентов с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией О2 венозной крови более 63% и/или давлением в правом предсердии менее 10мм.рт.ст. и с отрицательной острой пробой успех назначения вазодилататора маловероятен и может вызвать побочные эффекты.

При сердечном индексе менее 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией О2 венозной крови менее 63% и/или давлением в правом предсердии более 10мм.рт.ст. антагонисты кальция абсолютно противопоказаны.

 

 

Таблица 4. Антагонисты кальция для лечения больных ЛГ.

<

Лекарственный препарат	Начальная доза	Прирост дозы каждые 3-5-дней	Суточная доза (СДЛА< 50мм.рт.ст.	Суточная доза  (СДЛА 50-100мм.рт.ст.)	Суточная доза (СДЛА> 100мм.рт.ст.
нифедипин	20-40мг	На 20мг	40-60мг	80-120мг	120-180мг
исрадипин	2,5-5мг	на 2,5-5мг	7,5-10мг	10-12,5мг	12,5-15мг
амлодипин	2,5-5мг	на 2,5мг	10мг	12,5мг	15мг
лацидипин	2-4мг	на 2мг	>4мг	4-8мг	8мг
дилтиазем	30-60мг	на 30мг	120-180мг	180-240мг	240-360мг

Не более 25% больных ЛГ имеют положительную пробу с вазодилататором, из них лишь у половины удается поддержать клинико- гемодинамический эффект при длительном назначении антагонистов кальция.

Простагландины

Простагландины (ПГ)- это липидные соединения уникальной структуры, образуемые из единого субстрата арахидоновой кислоты, медиаторы биологических функций, участвующие в том числе в регуляции сосудистого тонуса. В настоящее время ПГ являются перспективной группой препаратов для лечения ЛГ, поскольку помимо вазодилатирующего обладают антиагрегационным и антипролиферативным действием.

Простагландин Е1 (ПГ Е1)- вазодилатирующий ПГ, который первым эффективно использовался для лечения больных ЛГ. Благодаря очень короткому периоду полувыведения (3-5 минут) возможно быстрое титровать дозу до максимальной и при необходимости почти моментально остановить действие препарата. 90% ПГ Е1 инактивируется в легких, поэтому его поступление в большой круг кровообращения ничтожно мало и выраженной системной гипотонии, как правило, не отмечается.

Наличие антиагрегационного эффекта делает ПГ Е1 привлекательным с учетом выраженных нарушений в системе гемостаза у больных ЛГ. Наиболее удобна схема терапии, при которой небольшая стартовая доза 5-10нг/кг/мин. постепенно увеличивается под контролем системного давления до максимальной- 30 нг/кг/мин. Возможные побочные эффекты - гипотония, гиперемия лица, головные боли, боли в области сердца неопределенного характера, боли в животе, тошнота, диарея, возникают редко.

В 80-е годы клиническое использование ПГ Е1 было связано с проведением острых проб для определения реактивности легочных сосудов. Однако позднее выяснилось, что позитивный эффект длительного назначения простагландинов отмечается даже у тех пациентов ЛГ, у которых острая проба с вазодилататором была отрицательной. Интересно, что именно эти больные демонстрировали значимое клиническое и гемодинамическое улучшение при длительном лечении ПГ, при этом достигалось более существенное по сравнению с острой пробой снижение легочного сосудистого сопротивления.

Благоприятные результаты лечения ПГ были получены как у больных ИЛГ, в том числе у детей, так и при ЛГ на фоне системной красной волчанки и других системных заболеваний соединительной ткани, пороках сердца с системно-легочными шунтами, в том числе после операции коррекции, при ВИЧ-инфекции, портолегочной ЛГ. Вопрос о целесообразности назначения ПГ больным с ЛГ вследствие тромбоэмболии легочной артерии остается нерешенным, хотя описаны успешные единичные случаи лечения таких пациентов.

Антагонисты рецепторов эндотелина

Эндотелин-1 (ЭТ-1) – это пептид эндотелиального происхождения, характеризующийся мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток. ЭТ-1 связывается с двумя типами рецепторов- типа А (ЭТА), локализующимися на гладкомышечных клетках и типа В (ЭТВ), локализующимися на эндотелиальных и гладкомышечных клетках. Активация ЭТА- и ЭТВ-рецепторов гладкомышечных клеток вызывает вазоконстрикторный и митогенный эффект. Стимуляция ЭТВ-рецепторов способствует клиренсу ЭТ-1 в легких, увеличению продукции оксида азота и освобождению простациклина. Исследования экспрессии ЭТ-1 в легочной ткани подтверждают его роль в патогенезе ЛГ, однако не установлено, является ли повышенная продукция ЭТ-1 причиной или следствием ЛГ [6]. Активация системы эндотелина у больных ЛГ является обоснованием для использования антагонистов рецепторов к эндотелину, блокирующих ЭТА- рецепторы или одновременно оба типа рецепторов-ЭТА и ЭТВ.

Бозентан - первый препарат из класса антагонистов рецепторов к ЭТ, блокирующий оба типа рецепторов. В рандомизированных исследованиях у больных ЛГ он продемонстрировал способность улучшать толерантность к физическим нагрузкам, ФК, гемодинамические и эхокардиографические параметры. В исследовании BREATHE-1 при назначении бозентана в суточных дозах 125мг или 250мг пациентам ИЛГ и ЛГ на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний отмечалось существенное по сравнению с группой плацебо улучшение гемодинамических показателей, теста 6-минутной ходьбы, клинических исходов. У 10% больных, чаще при назначении максимальной суточной дозы бозентана, на фоне терапии повышались уровни трансаминаз. Отмена бозентана приводила к нормализации уровня печеночных ферментов.

Назначение препарата рекомендуется больным ИЛГ и ЛГ при склеродермии без существенного легочного фиброза с III и IV ФК (ВОЗ) в дозе 125мг дважды в день с ежемесячным контролем активности ферментов печени. У больных ЛГ бозентан может вызывать развитие анемии и задержку жидкости. У женщин, принимающих бозентан, необходима адекватная контрацепция с учетом возможного тератогенного эффекта. Существует мнение о том, что этот класс препаратов может вызывать тестикулярную атрофию и стерилизации у мужчин, поэтому необходим контроль спермограммы.

Оксид азота и ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

Оксид азота - мощный эндогенный вазодилататор, селективно действующий на сосуды малого круга кровообращения. Оксид азота образуется из L-аргинина под действием кальций-зависимой NO– синтазы. Диффундируя через альвеолярную мембрану, оксид азота попадает в гладкомышечные клетки артерий и артериол, повышая уровень циклического гуанозин-фосфата (цГМФ), который инициирует каскад реакций, приводящих в конечном счете к снижению тонуса гладкой мускулатуры сосудов. Затем оксид азота поступает в системный кровоток, где инактивируется путем связывания с оксигемоглобином с образованием метгемоглобина и нитратов. При ЛГ нарушается синтез оксида азота. В клетках эндотелия больных ИЛГ при иммуногистохимических исследованиях показано снижение экспрессии эндотелиальной NO-синтазы.

В 80-е годы

причины и симптомы, лечение и профилактика заболевания

Лёгочная гипертензия относится к тяжёлым и распространённым состояниям. Ситуация усугубляется трудностью в выявлении причин и отсутствием признаков при некоторых формах. Необъяснимое чувство усталости, тахикардия и одышка – повод для обращения к врачу. Что же предпринять больному для спасения своей жизни?

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия — тяжёлое заболевание, которое относится к патологиям малого круга кровообращения. У пациента резко повышается давление в лёгочной артерии, что приводит к перегрузке органа. Больному трудно дышать, возникает одышка и увеличивается усталость во время нагрузки. Отсутствие лечения приводит к летальному исходу. Диагноз лёгочная гипертензия ставится при давлении, превышающем 25 мм рт. ст.

Для развития патологии необходимы 2 фактора — увеличение давления в результате повышения объёма кровотока или изменение давления с сохранением нормального кровоснабжения. Заболевание представляет опасность для больного. При некоторых формах болезнь развивается так быстро, что становится причиной нарушения функции дыхания. Кроме того, гипертензия затрагивает большое количество органов и систем, что сказывается на их работе.

Существуют следующие синонимы заболевания: болезнь Эскудеро, болезнь Аэрза, болезнь Аэрза-Арилаго.

Видеоролик о заболевании

Причины возникновения

Часто гипертензия образуется при развитии заболеваний лёгких. Во время их прогрессирования образуется альвеолярная гипоксия — главная причина возникновения лёгочной гипертензии. Кроме того, нарушается структура тканей органа. Негативно сказываются и следующие процессы:

1. Хронический бронхит обструктивного характера. Ткани изменяются, что приводит к перекрытию воздухопроводящих путей.
2. Бронхоэктазы. Образуются нагноения и полости, находящиеся в нижних долях органа.
3. Фиброз тканей органа. Изменение здоровых тканей органа, в результате чего наблюдается замещение нормальных клеток соединительной тканью.

Негативно сказываются на состоянии больного и патологии сердца. Выделяют следующие группы нарушений:

1. Врождённые дефекты: пороки межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток.
2. Снижение работоспособности сердца при некоторых заболеваниях: кардиомиопатии, ишемической или гипертонической болезни.

Перекрытие сосудов лёгочной артерии также ведёт к развитию гипертензии. В этом случае выделяют несколько путей развития тромбоза:

1. Альвеолярную гипоксию. Её развитие происходит при неравномерной вентиляции лёгких. Понижается количество кислорода, поэтому сосуды органа сужаются. 
2. Изменение тканей лёгких. При изменении структуры тканей органа большое значение имеет соединительная ткань, замещающая здоровые клетки и сдавливающая сосуды.
3. Повышение числа эритроцитов. Количество эритроцитов повышается в результате длительной гипоксии — малого или недостаточного снабжения кислородом. Из-за недостаточного количества кислорода образуется тахикардия — учащённое сердцебиение. Спазм сосудов приводит к образованию небольших тромбов, в результате чего перекрываются сосуды.

Факторы, способствующие развитию патологии – таблица

Клиническая картина

Симптомы патологии могут длительное время отсутствовать, поэтому пациенты часто не обращаются за медицинской помощью. По мере прогрессирования заболевания возникает одышка — главный признак гипертензии. Она появляется не только при нагрузках, но и в спокойном состоянии.

Проявлениями сбоев дыхательной функции являются тахикардия и гипоксия, что сказывается на общем самочувствии пациента. Не обходится без болевого синдрома. Боль локализуется за областью грудины. В некоторых случаях возникают обмороки, особенно при нагрузке.

Для заболевания характерен асцит — состояние, при котором в брюшной полости накапливается жидкость.

Пациент ощущает слабость, повышается утомляемость. Часто больной страдает от головокружения. По причине растяжения капсулы печени и увеличения этого органа в области правого подреберья присутствует боль и тяжесть. В результате скопления газов в кишечники возникает вздутие живота. Кроме того, пациент может страдать от тошноты и рвоты. Посинение конечностей и отёчное состояние ног — ещё один симптом патологии. 

Кроме того, проявления болезни во многом зависят от стадии её развития.

Симптомы и признаки разных стадий лёгочной гипертензии — таблица

Формы и стадии

Помимо того, что выделяют 4 степени болезни, лёгочная гипертензия также делится на первичную и вторичную форму. Первичный тип болезни передаётся по наследству, однако имеются случаи, когда причина развития болезни неизвестна. В этом случае речь идёт об идиопатической форме. При первичном типе патология может развиваться как без проявлений, так и с классическими признаками лёгочной гипертензии.

Вторичный тип является результатом развития иных болезней, приводящих к изменению давления в сосудах, питающих лёгкие. Примерами таких заболеваний являются следующие состояния:

1. Бронхиальная астма.
2. ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь лёгких.
3. Патологии лёгочной ткани хронического характера. Представлены нарушением структуры альвеол и развитием воспаления.

С закупориванием сосудов связана тромбоэмболическая лёгочная гипертензия хронического характера. Она развивается достаточно быстро, а её начало — бурное. У больного наступает гипоксия, уменьшается артериальное давление и возникает дыхательная недостаточность.

Если тромбоэмболические проявления не были устранены, то образуется постэмболическое состояние. Такой тип заболевания часто возникает у пациентов, которые не обнаружили болезнь вовремя. Если изменения сохраняются более 3 месяцев, то гипертензия переходит в хроническую форму.

Имеется классификация, которая учитывает давление пациента. Выделяют следующие стадии гипертензии:

1. Лёгкая — давление больного находится в пределах от 25 до 36 мм рт. ст.
2. Умеренная — давление 35–45 мм рт. ст.
3. Тяжёлая — давление превышает 45 мм рт. ст.

Диагностика 

ЭКГ — один из основных методов диагностики лёгочной гипертензии

Своевременное посещение врача позволит вовремя обнаружить болезнь и приступить к её лечению. Если у больного не первичный тип болезни, то обязательно выявляют заболевание, которое привело к развитию состояния. Первое обследование — сбор данных о пациенте. Больной рассказывает врачу о возникших признаках гипертензии, характеризует их особенности. Важно указать на наличие аналогичных болезней у родственников, присутствие вредных привычек и врождённых болезней.

При общем осмотре специалист может распознать отеки на нижних конечностях, посинение покровов кожи и набухание вен шеи. Хорошо видно утолщение пальцев, что связано с разрастанием костей. Для прослушивания лёгких и сердца используют фонендоскоп.

Данных общего осмотра недостаточно, поэтому используются методы инструментальной диагностики:

1. Чтобы оценить размеры сердца и определить давление, применяют эхокардиографию. Если имеются проявления перегрузки и увеличения правых отделов сердца, то об этом можно узнать с помощью ЭКГ — электрокардиографии. ЭКГ является значимым методом в выявлении болезни. Однако при слабой степени выраженности лёгочной гипертензии не всегда возможно распознать патологические изменения. С помощью метода выявляют перегрузку правого предсердия и обнаруживают проявления гипертрофии правого желудочка. Подобные признаки характерны для поздних стадий развития болезни, поэтому требуются дополнительные исследования.
2. Аналогичная цель и у рентгенографии. При помощи данных рентгена обнаруживают патологию в 90% случаев. В боковой проекции обнаруживается расширение правого желудочка и предсердия. Кроме того, увеличивается диаметр ветви артерии, находящейся справа. Метод эффективен, так как позволяет выявить лёгочные патологии и пороки сердца, оказывающие влияние на развитие лёгочной гипертензии.

Чтобы непосредственно определить давление лёгочной артерии, применяют катетеризацию. Постановка диагноза осуществляется при превышении давления отметки в 25 мм рт. ст. Во время выполнения диагностики могут применять тест на вазореактивность — возможность артерии расширяться. Это нужно для подбора эффективного лекарства и прогнозирования реакции организма на применяемое лечение.

Кроме того, потребуется консультация нескольких врачей, особенно кардиолога и пульмонолога. На этом возможности диагностики не заканчиваются, так как имеется масса дополнительных средств, позволяющих сформировать полную картину о заболевании. Применяют следующие методики:

1. Ангиопульмонографию — оценивается состояние сосудов лёгких.
2. Компьютерную томографию — изучают органы грудной клетки.
3. Бодиплетизмографию и спирометрию — оценивают дыхание.
4. Развёрнутую коагулограмму — исключают предрасположенность к образованию тромбов, так как исследуются показатели свёртываемости крови.
5. Для выявления антител к клеткам организма применяют иммунологический анализ.
6. Общий и биохимический анализ крови.
7. Тест с ходьбой в течение 6 минут — чтобы определить степень переносимости нагрузки. Также позволяет определить функциональный класс болезни.
8. Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости (УЗИ).
9. Исследование газового состава крови. 

Лечение

Медикаментозное

Основа лечения любого заболевания — назначение лекарственных препаратов. Лёгочная гипертензия не является исключением. Для нормализации состояния пациента используются несколько групп медикаментов.

Применять лекарства разрешается только после получения рекомендаций от врача.

Антагонисты кальция позволяют снизить степень спазма и изменить частоту сердечных сокращений. В результате использования таких средств расслабляется мускулатура бронхов, а степень слипания тромбоцитов уменьшается. Поэтому назначение антагонистов кальция приводит к снижению нагрузки на сердце. Однако помочь такие лекарства могут не всем пациентам. Чтобы выяснить необходимость назначения подобных средств, специалист проводит зондирование правой стороны органа. Назначают следующие препараты:

1. Амлодипин.
2. Нифедипин.
3. Дилтиазем.

Для удаления лишней воды применяют диуретики. Удаление ненужной жидкости приводит к уменьшению давления. Во время терапии обязательно контролируют степень вязкости крови и электролитный состав. Используются такие средства, как:

1. Фуросемид.
2. Торасемид.
3. Этакриновая кислота.

Для понижения давления применяются ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента), которые расширяют сосуды. Применяют:

1. Каптоприл.
2. Эналаприл.
3. Лизиноприл.
4. Фосиноприл.
5. Цилазаприл.
6. Рамиприл.

Антиагреганты необходимы для уменьшения степени склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Представителем этой группы является ацетилсалициловая кислота. Полезен компонент из группы ингибиторов фосфодиэстеразы 5 — силденафил, расширяющий артерии лёгких. Для предупреждения развития тромбоза применяют антикоагулянты прямого действия:

1. Гепарин.
2. Данапароид.

Силденафил присутствует в составе известного препарата для лечения эректильной дисфункции — Виагре.

Улучшить вентиляцию лёгких — ещё одна важная задача терапии – с этой целью справляются бронходилататоры. Особенно они полезны при бронхиальной астме и иных состояниях, сопровождающихся спазмом бронхов. Назначаются такие средства, как:

1. Фенотерол.
2. Формотерол.
3. Теофиллин.
4. Аминофиллин.

При подключении инфекции назначаются антибиотики.

Лекарственные препараты на фото

Диета и образ жизни

Важное условие лечения — соблюдение пациентом установленных правил:

• Необходимо уменьшить употребление жидкости до 1,5 л в день.
• Рекомендуется снизить количество соли в пище.
• Важно избегать образования одышки и болезненных проявлений. С этой целью нормализуют нагрузку, что не приведёт к дискомфорту или обморочным состояниям.

Любителям туризма и походов в горы рекомендуется отказаться от своего увлечения или исключить подъем на высоту, превышающую 1000 м.

Больному рекомендуется правильно питаться, чтобы снизить риск ухудшения самочувствия. Точные рекомендации по диете отсутствуют, так как рацион составляется в индивидуальном порядке и отличается в каждом конкретном случае. На фоне развития лёгочной гипертензии формируются и другие болезни: ожирение, атеросклероз и сахарный диабет. Это накладывает свой отпечаток на организацию питания. Больному нужна пища с большим количеством витаминов — именно на этом принципе составляется диета. Разрешается употреблять:

• свежие фрукты и овощи в виде салатов: огурцы, кабачки, помидоры, тыкву; квашеную капусту.
• орехи, злаки и рыбу;
• домашнюю птицу;
• супы: молочные, вегетарианские, фруктовые;
• каши: гречневую, овсяную, пшённую.
• сыр и нежирный творог;
• картофель и горох в умеренных количествах;
• хлеб – не более 200 г в сутки, подходит только ржаной;
• продукты, богатые калием и магнием.

Рацион больного ограничен, поэтому придерживаются следующих правил:

• Не употребляют алкоголь.
• Уменьшают долю продуктов с высоким содержанием холестерина.
• Кофе и продукты с кофеином полностью исключают.
• Уменьшают количество сладостей.
• Жирное мясо употребляют лишь с разрешения врача.

Богатые магнием и калием продукты — фотогалерея

Физиотерапия 

Кислородотерапия — составляющая комплексного лечения лёгочной гипертензии. Такое лечение восстанавливает работоспособность центральной нервной системы и избавляет пациента от накопившейся жидкости в крови. Это приводит к нарушению механизма развития лёгочной гипертензии. Одновременно с названной терапией применяют аникоагулянты для улучшения микроциркуляции крови. Улучшению обмена веществ способствуют оротат калия и Рибоксин.

При повышении венозного давления применяется ещё один способ — кровопускание. Во время проведения первой процедуры объем забранной крови не превышает 50 мл. Спустя 2 или 3 дня проводят повторную процедуру, выпуская 200–300 мл крови.

Хирургическое

Если лечение с помощью медикаментозной тактики не показало высокой эффективности, то прибегают к использованию хирургического вмешательства. Выбор метода зависит от особенностей развития патологии и индивидуальных характеристик пациента. Часто используют предсердную септостомию, которая способствует улучшению тока крови по большому кругу. Во время операции создаётся между левым и правым предсердием специальное отверстие, что приводит к снижению давления.

В запущенных случаях гипертензии прибегают к трансплантации лёгкого или комплекса сердце-лёгкие. Наличие тяжёлых патологий сердца, например, увеличения мышц и недостаточности клапанов органа – противопоказания к проведению вмешательства. Кроме того, к противопоказаниям относятся:

1. Плохое состояние больного и его слабость.
2. Пожилой возраст.
3. Низкая степень оксигенации — насыщение крови кислородом.

Эмболэктомия — устранение закупорки сосуда хирургическим способом. Для этого применяют катетер, который вводится через маленький разрез на стенке артерии. Общие противопоказания схожи с аналогичной характеристикой трансплантации. Однако при эмболэктомии обращают внимание на присутствие тяжёлых патологий, имеющих неблагоприятный прогноз. Это касается раковых болезней. Кроме того, не назначают эмболэктомию при поражении сердечно-сосудистой системы, особенно если присутствует неоправданный риск.

Народные средства 

Тыквенный сок снижает риск образования тромбов

Использование народных средств имеет второстепенное значение. Данные методы обладают эффективностью только при одновременном использовании средств официальной медицины. Перед началом лечения рекомендуется проконсультироваться с врачом и исключить наличие непереносимости компонентов.

• Тыквенный сок. Используется для уменьшения вязкости крови. Этот напиток не только приятен, но и полезен. С его помощью снижается вероятность образования тромбов, что благоприятно сказывается на течении патологии и самочувствии больного.
• Сок из рябины. Применяется для улучшения циркуляции крови в лёгких. Стимуляция кровообращения — важная задача во время лечения лёгочной гипертензии, поэтому без этого напитка трудно обойтись. Для приготовления состава следует взять спелые ягоды рябины в количестве 1 ст. л. В кастрюлю добавляют ягоды и 1 стакан воды, далее смесь готовят 10 минут на слабом огне. После остывания напитка можно употреблять его 2 раза в день по 0,5 стакана.

Прогноз и возможные осложнения

Лёгочная гипертензия относится к серьёзным заболеваниям, поэтому лечение должно быть незамедлительным. Отсутствие терапии усугубляет течение патологии, в результате чего повышается вероятность летального исхода. 

При идиопатическом виде гипертензии отсутствует возможность влиять на провоцирующий фактор, поэтому указанный тип имеет неблагоприятные прогнозы. Согласно данным статистики выживаемость пациентов равна 12–20%. Однако при своевременном начале терапии прогноз существенно повышается до 28–39%.

Отсутствие вмешательства или несвоевременное начало лечения может приводить к осложнениям. Имеется вероятность перехода первичной формы во вторичный тип, в результате чего состояние пациента ухудшится. Распространённым осложнением является усиление кислородной недостаточности, что приводит к ухудшению питания тканей. У пациента формируется одышка, возникающая даже при нахождении в спокойном состоянии. Кроме того, гипоксия увеличивает вязкость крови, что влечёт за собой образование тромбов, закупоривание сосудов.

Отёчность лёгких часто наблюдается при гипертонических кризах. У пациента усиливается чувство удушья, что особенно часто происходит ночью. Состояние сопровождается сильным кашлем с выделением мокроты, а в некоторых случаях наблюдается кровохарканье. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок, шейные вены набухают и пульсируют. Летальный исход чаще связан с тромбоэмболией артерии или сердечно-лёгочной недостаточностью острого и хронического типа.

Меры профилактики

Профилактические меры представлены общими правилами. Пациенту запрещается употреблять алкогольную продукцию и табачные изделия. Ведение здорового образа жизни — основа хорошего самочувствия. Если лёгочная гипертензия была вызвана определённой болезнью, то нужно её устранять.

Благоприятно сказываются физические нагрузки. Занятия физкультурой улучшают кровообращение и помогают избежать образования тромбов. Однако рекомендуется к физическим упражнениям относиться аккуратно, так как чрезмерная нагрузка приведёт к обратному результату. Полезны пешие прогулки на свежем воздухе или выполнение гимнастики. Комплекс упражнений разрабатывается совместно со специалистом. Учитывают показания к нагрузкам, особенности течения болезни и индивидуальные возможности пациента. Больному следует чаще обращаться к врачу для обследования.

Важно поддерживать свой эмоциональный уровень в норме. Хорошее настроение — залог выздоровления, а стрессы и нервозы только усугубят течение лёгочной гипертензии. Пациентам рекомендуется избегать конфликтных ситуаций.

К профилактическим мерам относят и правильное питание. Обеспечение организма витаминами — важный компонент здоровья. На помощь придут не только витаминные комплексы, но и натуральные ингредиенты — свежие овощи и фрукты. Особенно это актуально для людей, живущих в холодном климате, в условиях севера.

Лёгочная гипертензия и беременность

Лёгочная гипертензия опасна при беременности, вероятность летального исхода достигает 50%. Если обнаружить состояние своевременно, то риски значительно снижаются, так как основная причина потери плода или смерти матери — позднее обращение за медицинской помощью.

Для лечения пациентки задействуют несколько специалистов. Это уменьшает риск, позволяет предпринять шаги для оказания экстренной помощи и спасения матери и ребёнка. Фармакологическая терапия осуществляется следующими средствами:

1. Аналогами простациклина.
2. Ингибиторами фосфодиэстеразы.
3. Антагонистами эндотелина.

Дополнительно используют следующие методы и средства:

1. Кислородотерапию.
2. Диуретики.
3. Антикоагулянты.
4. Инотропные вещества.
5. Окись азота.

Развитие болезни у детей

В некоторых случаях лёгочная гипертензия проявляется у детей и младенцев. У новорождённых детей появление болезни связано с врождённым характером диафрагмальной грыжи, при которой одно из лёгких получает большее количество крови.

Что отличает лёгочную гипертензию у детей от аналогичного заболевания у взрослых? В детском возрасте повышается вероятность дальнейшего прогрессирования болезни. Это связано с организмом ребёнка и его индивидуальным развитием, затрагивающим сосуды лёгких и сам орган. Внешние воздействия также сказываются негативно, так как организму ребёнка трудно противостоять им. К подобным факторам относятся воздействия, приводящие к замедлению развития и ухудшению адаптации.

К главным факторам образования лёгочной гипертензии у детей относятся приобретённые или врождённые повреждения. Отрицательно сказываются на детском здоровье хронические патологии лёгких. Раннее обнаружение заболевания позволит предотвратить развитие гипертензии, так как степень выживаемости напрямую зависит от стадии патологии.

Советы для родителей детей, страдающих от данного заболевания — видеоролик

 

Таким образом, выздоровление и снижение риска образования осложнений зависят от действий пациента. Самостоятельно патологию лечить нельзя, так что задача пациента — обратиться за помощью к врачу. Только в этом случае и при соблюдении установленных правил прогноз благоприятен для пациента.

Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

Первичная лёгочная гипертензия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичная легочная гипертензия – наследственная патология, характеризующаяся повышенным давлением внутри легочной артерии и усиленным общим легочным сосудистым сопротивлением. Проявляется одышкой, повышением частоты сердечных сокращений, непродуктивным кашлем, потерей сознания, загрудинными болями, непереносимостью физических нагрузок, отеками, кровохарканьем. Назначаются инструментальные методы исследования сердца, сосудов, диагноз подтверждается данными измерения давления в легочном стволе. Лечение включает прием вазодилатирующих препаратов, коррекцию ежедневных нагрузок.

Общие сведения

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн. Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет. Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено. Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Первичная лёгочная гипертензия

Причины первичной легочной гипертензии

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

• Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
• Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
• Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Патогенез

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Осложнения

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью. Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела. При длительном течении болезни возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения. Острое состояние сопряжено с риском смертельного исхода, около 27% больных умирают из-за внезапной остановки сердца.

Диагностика

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли. При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности. С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

• Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
• Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
• Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.

Лечение первичной легочной гипертензии

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

• Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
• Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
• Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
• Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
• Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
• Антагонисты эндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
• Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
• ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Прогноз и профилактика

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска. Последним рекомендуется совместно с врачом решать вопрос о безопасности беременности и родов, своевременно лечить артериальную гипертензию, патологии печени, эндокринные заболевания, избегать заражения ВИЧ и приема веществ, способных спровоцировать ПЛГ.

Легочная гипертензия – симптомы и современные методы лечения

Патология при беременности

Легочная артериальная гипертензия – что это? Так называют болезнь, вызванную патологическими изменениями в легочной системе, при которых наблюдается резкое возрастание внутрисосудистого давления выше 35 мм рт. ст.

Первичная легочная гипертензия – не до конца изученная форма заболевания. Причина развития идиопатической формы патологии – генетические нарушения сосудов легочной системы. В организме в малом количестве вырабатываются вещества, которые отвечают за расширение и суживание сосудов. Первичную гипертензию может вызвать чрезмерная активность тромбоцитов, что ведет к закупорке сосудов.

Вторичная легочная гипертензия развивается вследствие различных хронических болезней – врожденный порок сердца, тромботические поражения артерии в легких, синдром Пиквика, кардиологические и легочные заболевания, бронхиальная астма.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия вызвана закупоркой сосудов. Заболевание характеризуется бурным прогрессированием, острой дыхательной недостаточностью, снижением артериального давления, гипоксией.

Факторы, способствующие развитию заболевания:

• прием амфетамина, кокаина, антидепрессантов и препаратов, подавляющих аппетит;
• беременность, гипертония, ВИЧ, патологические изменения печени;
• онкологические болезни системы кроветворения;
• повышенное давление в воротниковой зоне;
• гипертиреоз;
• частые подъемы в горы;
• сдавливание сосудов в легких опухолью, деформированной грудиной или вследствие ожирения.

Важно! Исследования зарубежных ученых доказали, что первичную легочную гипертензию вызывают некоторые антибиотики, гормональные оральные средства контрацепции. Патология часто развивается у курильщиков.

Важно! Легочная гипертензия диагностируется у женщин детородного возраста практически в 2 раза чаще, нежели у мужчин.

Причиной развития заболевания во время беременности может послужить порок сердца, генетическая предрасположенность к гипертензии.

Первые признаки заболевания у беременных:

• появление одышки даже в состоянии покоя;
• кашель непродуктивного происхождения;
• слабость и утомляемость;
• частые болезни органов дыхания.

Во втором и третьем триместре появляются болевые ощущения в районе сердца и грудины, влажные хрипы в легких, отечность. При отсутствии необходимой терапии возможно самопроизвольное прерывание беременности.

Женщинам, которые имеют патологии легочных сосудов, рекомендуют избегать беременности. При прерывании вынашивания риск смертельного исхода составляет 7%. Если женщина не желает прерывать беременность, то все время до появления малыша ей придется провести в стационаре. В больнице будет проведена оксигенотерапия, профилактика образования тромбов.

Процент смертности среди рожениц очень высок (достигает 40%) независимо от проведенной во время беременности терапии. Большинство летальных случаев приходится непосредственно во время родоразрешения или же в первую неделю после родов.

Симптомы легочной гипертензии

Заболевание начинает развиваться незаметно для человека. Патологические процессы на начальной стадии протекают скрыто, так как организм включает компенсаторные механизмы. Поэтому больной чувствует себя удовлетворительно.

Когда давление в легочных артериях будет превышать 25 мм. рт. ст., человек начинает замечать ухудшения со стороны здоровья. Однако проявляются они только во время физической нагрузки. По мере прогрессирования патологии, больной будет испытывать все большие трудности во время выполнения даже самых привычных дел.

Основные симптомы легочной гипертензии следующие:

• Одышка, которая возникает как первое проявление болезни. Вначале она появляется только во время физического усилия, беспокоит человека на вдохе. В дальнейшем одышка будет присутствовать на постоянной основе, даже когда больной находится в состоянии покоя. От приступов удушья он не страдает.

• Боли в области грудины. Их характер варьируется, боли могут быть ноющими, давящими, колющими. Точно сообщить врачу о времени манифестации болей человек не может, однако, отмечает, что они становятся интенсивнее во время физического усилия. Нитроглицерин не позволяет устранить болевой синдром.

• Обморок и головокружение наблюдаются во время выполнения каких-либо действий. Длиться головокружение может от 2 до 25 минут. Это же касается эпизодов потери сознания.

• Нарушения в работе сердца, учащенное сердцебиение. Во время выполнения ЭКГ у больного диагностируют синусовую тахикардию.

• Кашель преследует 1/3 пациентов. Он чаще всего сухой, при этом признаков инфекционных заболеваний у человека нет.

• В отделяемой мокроте может присутствовать кровь, но встречается этот симптом не более, чем у 10% больных. Чаще кровь в мокроте наблюдается как однократное явление. Причиной ее появления специалисты называют присутствие в легочных артериях тромбов.

Иногда это необычная одышка во время упражнений (главный признак легочной артериальной гипертонии). Боль в груди может также наблюдаться, что сильно напоминает стенокардию, сухой кашель при болезни, дискомфорт без потери сознания, который может включать обморок, постоянную интенсивную усталость, учащенное сердцебиение, кашель с кровью или голосовая модификация.

Многие из них можно спутать с симптомами распространенных заболеваний, таких как бронхиальная астма.

Косвенные симптомы, связанные с легочной гипертензией, включают:

• Одышка при напряжении — подъем по лестнице или во время рутинной деятельности.
• Интенсивная усталость.
• Головокружение или обморок.
• Боль в груди.
• Отек в лодыжках, ногах или животе.
• Быстрый сердечный ритм.
• Губы или кожа синеватого оттенка.

Как проявляется болезнь

Умеренная легочная гипертензия развивается медленно, на начальном этапе симптомы заболевания не имеют ярко выраженного проявления. Главный клинический признак болезни – легочное сердце. Патология характеризуется гипертрофическими изменениями в правых отделах сердца.

При каких признаках следует обратиться к врачу:

1. Основное проявление заболевания – одышка, которая усиливается даже при незначительных физических нагрузках.
2. Учащенное сердцебиение. Причина тахикардии – дыхательная недостаточность, нехватка в крови кислорода.
3. Болевой синдром. Боль сжимающего характера возникает за грудиной и в области сердца. При сильных физических нагрузках возможны обмороки.
4. Головокружение, слабость, утомляемость.
5. Скопление жидкости в брюшине (асцит), сильная отечность и посинение конечностей, выпирание вен на шее. Эти симптомы развиваются на фоне хронической правожелудочковой недостаточности – сердечная мышца правого желудочка не справляется с нагрузками, что приводит к нарушениям в большом круге кровообращения.
6. Увеличение печени приводит к возникновению тяжести и боли под правыми ребрами.
7. Тошнота, метеоризм, рвота вызваны скопления газов в кишечнике. Снижение веса при нормальном полноценном питании.

Пальцы утолщаются в верхних фалангах, ногти становятся похожими на стекла часов. По мере развития патологии появляется мокрота с примесью крови, что сигнализирует о начале отека легких. Больного мучают приступы стенокардии и аритмии. При терминальной стадии заболевания начинается отмирание активных тканей.

Важно! Легочная гипертензия – наследственное заболевание, вызванное дефектом генома.

Классификация по основной причине заболевания

Существует пять групп и две категории: первичная ЛГ и вторичная ЛГ. Во всех разных группах среднее давление в легочных артериях составляет 25 мм рт.ст. при норме в состоянии покоя или 30 мм рт.ст. во время умеренной физической активности, нормальные уровни между 8 и 20 мм рт.ст. в состоянии покоя.

Стадии	Симптомы (основные, хронические , временные)
Группа 1	Начальный этап ( первичный ). Подтипы ЛГ ( 1 степени ), связанные с аномалиями артериол, небольшими ветвями легочных артерий, диагностированные, когда причины болезни неизвестны. Также в этой группе унаследованы признаки легочной гипертензии , а также легочная гипертоническая болезнь , которые влияют на структуру или состав тела:
	Склеродермия.
	Врожденные проблемы с сердцем.
	Высокое кровяное давление в печени (портальная гипертензия).
	ВИЧ.
	Щитовидная железа – расстройство.
	Серповидно-клеточная болезнь.
	Нарушения хранения гликогена и редкие состояния крови.
Группа 2	Признаками являются заболевания сердца:
	Кардиомиопатия.
	Диастолическую дисфункцию.
	Митральный стеноз.
	Митральную регургитацию.
	Аортальный стеноз.
	Аортальную регургитацию.
Группа 3	Вызвана заболеваниями легких или нехваткой кислорода в организме (гипоксия), с хронической обструктивной болезнью легких.
Группа 4	Относится к легочной гипертензии, по отношению к сгусткам крови, может нанести вред сердцу и легким, когда они происходят без видимой причины. Легочная эмболия – это сгустки крови, которые перемещаются в легкие, а тромбоз легких – это сгустки, которые образуются в легких, блокируют легочные артерии.
Группа 5	Является последней категорией и включает в себя другие менее распространенные причины, которые не вписываются ни в одну из четырех других групп:
	Саркоидоз, который является следствием воспаления различных органов, таких как легкие и лимфатические узлы.
	Гистиоцитоз X, редкое расстройство, которое вызывает рубцевание, гранулемы и заполненные воздухом кисты.
	Компрессию кровеносных сосудов в легкие.

Степени заболевания

Выделены четыре степени легочной гипертензии, которые определяют тяжесть течения болезни:

• Первая степень характеризуется отсутствием каких-либо симптомов.

• Вторая степень проявляется всеми симптомами заболевания, которые описаны выше. При этом их интенсивность крайне низкая, жалоб больной не предъявляет. Патологические проявления будут беспокоить человека только во время физической нагрузки.

• Третья степень болезни проявляется ухудшением самочувствия даже на фоне незначительной физической нагрузки. В состоянии покоя больной чувствует себя нормально.

• Четвертая степень заболевания выражается в том, что человеку трудно выполнять даже элементарные действия. Симптомы легочной гипертензии не проходят во время состояния полного покоя.

В зависимости от степени развития легочного сердца и гипоксии выделяют 3 степени патологии.

Легочная гипертензия 1 степени. При транзиторной форме нет клинических и рентгенологических проявлений. На этой стадии могут появиться первичные симптомы недостаточности дыхания.

Легочная гипертензия 2 степени. При стабильной стадии заболевания начинает развиваться одышка и формироваться легочное сердце. При прослушивании можно услышать начальные проявления повышенного давления в легочной артерии.

На третьей стадии происходит увеличение печени, появляется отечность, кожные покровы меняют цвет, начинают сильно набухать вены на шее.

Диагностика

Если человек подозревает, что у него развивается легочная гипертензия, ему необходимо посетить врача.

Доктор проведет комплексную диагностику, которая сводится к выполнению следующих мероприятий:

• Осмотр пациента. В ходе первичного осмотра доктор может обнаружить синюшность кожных покровов на верхних и нижних конечностях. Ногти пациента могут быть утолщены, иметь форму «барабанных» палочек. Если у больного имеется эмфизема, то его грудная клетка будет расширена по типу «бочки». Печень часто увеличена в размерах, что заметно при пальпации. Возможно выявление асцита и плеврита, при которых жидкость скапливается в полости брюшины и в плевре. Ноги больного отечны, вены на шее расширены.

• Прослушивание сердца и легких. Над легочной артерией шумы усилены на 2 тона, прослушиваются характерные единичные хрипы. При клапанной недостаточности сердца будут слышны систолические шумы. Возможно выслушивание шумов, которые характеризуют порок сердца, если таковой имеется.

• В 55% случаев диагноз позволяет выставить выполнение ЭКГ. У 87% обнаруживается расширенный правый желудочек с утолщенными стенками. На правые отделы сердца нагрузка значительно возрастает, что можно определить по соответствующим признакам. Вправо электрическая ось сердца отклоняется у 79% людей.

• Вектор электрокардиография позволяет выявить легочную гипертензию в 63% случаев. Что касается показателей, то они изменяются аналогично показателям ЭКГ.

• Фонокардиография, которая позволяет регистрировать сердечные шумы, что повышает вероятность постановки верного диагноза, как минимум, до 76%. При этом удается обнаружить увеличение давления в легочной артерии, изменения в строении правого желудочка, застойные явления в малом круге кровообращения, пороки развития сердца.

• Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет обнаружить выбухание легочной артерии, расширение корней легких, правые отделы сердца становятся больше в размерах. Края легких отличаются повышенной прозрачностью.

• УЗИ сердца или проведение ЭХОКГ дает возможность обнаружить повышение давления в стволе легочной артерии, выявить нарушения в работе трикуспидального клапана и межжелудочковой перегородки. Также исследования дают возможность обнаружить пороки развития сердца, расширение правого отдела сердца, утолщение стенок правого желудочка.

• Введение прибора в сердце по крупным венам (катетеризация правых отделов сердца). Эта инвазивная процедура позволяет определить показатели давления в легочной артерии и в желудочке, уровень оксигенации крови, нарушения в кровообращении желудочка сердца и легких. Параллельно могут быть выполнены лекарственные пробы, которые позволяют выяснить реакцию организма на антагонисты кальция. Именно эти препараты являются основными в лечении легочной гипертензии.

Если перечисленных методов исследования недостаточно для того, чтобы выставить верный диагноз, то врач направит пациента на дополнительные обследования, среди которых:

• ФВД – определение функции внешнего дыхания. Этот метод позволяет исключить патологии дыхательной системы. Если давление в системе легочных артерий повышено, то врач диагностирует снижение парциального давления кислорода и окиси углерода.

• Проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких. В ходе проведения исследования доктор вводит в кровь радиоактивные частицы, которые достигают легких. Это дает возможность обнаружить тромботические массы в системе легочных артерий.

• Мультиспиральная компьютерная томография легких и сердца с введением контраста. Этот метод позволяет создать трехмерную модель органов дыхания и вывести их на экран. В итоге, доктор получает максимум информации о заболевании.

• Ангиопульмонография. В ходе проведения исследования в легочные сосуды вводится контрастное вещество, а затем на рентгенологических аппаратах выполняется серия снимков. Это исследование позволяет обнаружить тромбы в артериях.

Прогноз легочной гипертензии неблагоприятный. Добиться полного выздоровления не удастся. Если больной будет получать лечение, то сердечная недостаточность, ведущая к летальному исходу, все равно наступит, но продлить жизнь пациенту все-таки удастся.

• Если причиной легочной гипертензии является системная склеродермия, то прогноз максимально неблагоприятный. При заболевании происходит перерождение нормальной ткани органов в соединительную ткань. В результате, человек погибает в течение первого года.

• При идиопатической легочной гипертензии прогноз немного улучшается. Такие больные могут прожить в среднем, три года после постановки диагноза.

• Если к легочной гипертензии приводит порок сердца, то больного направляют на операцию. Пятилетняя выживаемость таких пациентов приравнивается к 40-44%.

• Если на фоне легочной гипертензии быстро нарастает сердечная недостаточность с поражением правого желудочка сердца, то летальный исход наступит в течение 2 лет после манифестации болезни.

• Если легочная гипертензия имеет неосложненное течение и поддается медикаментозной коррекции, то рубеж в 5 лет перешагивают около 67% пациентов.

Чтобы установить диагноз, врач делает первый клинический осмотр и может направлять пациента к кардиологу. Дополнительные исследования также могут быть выполнены для выявления причины ЛАГ и оценки ее тяжести: компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ), рентгенография, эхокардиография (эхокг), стресс-тест отправить на узи сердца.

Врач будет подозревать легочную гипертензию при наличии необъяснимой одышки. Выборным инструментом является ультразвуковое исследование сердца, которое позволяет оценить давление легочной артерии. Легочная гипертензия должна быть подтверждена несколькими обследованиями, включая катетеризацию сердца, легочную сцинтиграфию и легочные функциональные тесты.

Признаки легочной гипертензии часто мало специфичны, поэтому на основании только жалоб и внешнего осмотра сложно правильно установить основную причину заболевания. Только с помощью тщательной диагностики можно увидеть все патологии и сбои в организме. Консультацию необходимо пройти у пульмонолога и кардиолога.

Как проходит диагностика:

1. Сбор анамнеза – определение со слов больного время ухудшения состояния, как проявляется болезнь, с чем может быть связано появление неприятных симптомов.
2. Анализ образа жизни – наличие вредных привычек, наследственные заболевания, условия работы.
3. Визуальный осмотр – посинение кожных покровов, изменение формы пальцев и состояния ногтей. Врач отмечает, есть ли отеки, изменение размера печени. Обязательно тщательное прослушивание фонендоскопом легких и сердца.
4. ЭКГ – с ее помощью определяют изменения размеров правых отделов сердца.
5. Рентген грудной области позволяет увидеть увеличение размера сердца.
6. Катетеризация (измерение давления) артерии.

Наиболее информативный вид диагностики – эхокардиография. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца проявляются в виде гипертрофии правого желудочка. Показатели менее 4 мм свидетельствуют об отсутствии патологии. Если толщина стенок желудочка превышает 10 мм – это говорит о развитии легочной гипертензии.

Без надлежащего лечения средняя продолжительность жизни при легочной гипертензии – 2,5 года. Заболевание из первичной стадии переходит во вторичную, усугубляются признаки болезни, состояние заметно ухудшается.

На фоне недостаточного питания тканей кислородом развивается сильная и частая одышка, которая возникает даже в спокойном состоянии. Гипоксия приводит к увеличению вязкости крови – возникают тромбы, которые могут закупорить сосуды в легких.

Показатели среднего давления в легочной артерии – важный фактор продолжительности жизни. Если показатели стабильно держатся выше отметки 30 мм рт. ст. и не снижаются под воздействием медикаментозных препаратов – продолжительность жизни составит около 5 лет.

Важно! Положительные прогнозы можно ставить, если терапия блокаторами кальциевых каналов приводит к улучшению состояния больного, признаки болезни постепенно отступают. В этом случае только 5% больных живут менее 5 лет.

Легочная гипертензия часто приводит к инвалидности. При таком заболевании многие виды и условия труда противопоказаны – тяжелый физический труд, умственная работа с высокими нервными перегрузками и сильной речевой нагрузкой. Людям с таким диагнозом запрещено работать в помещениях с повышенной влажностью, сильными перепадами температуры и давления.

При легочной гипоксии нельзя работать на вредном производстве – пыль, раздражающие газы, яды и другие аллергены могут ухудшить состояние больного.

Как лечить у взрослых

Лечение легочной гипертензии часто требует нескольких подходов. Люди с легочной гипертензией относятся к специалистам, которые могут принимать наилучшие рекомендации в зависимости от состояния пациента.

Если у больного уровень гемоглобина превышает 170 г/л, выпирают шейные вены – проводят кровопускание. Положительные результаты дают ингаляции кислородом, которые необходимо делать курсами.

Уменьшить прогрессирование заболевания можно при помощи оперативного вмешательства. Используют метод шунтирования – создают искусственное овальное окошко между предсердиями, из-за чего высокая легочная гипертензия снижается. Это позволяет продлить жизнь больному, прогнозы течения заболевания значительно улучшаются.

Используют также трансплантацию органа – для устранения патологии достаточно пересадить 1 легкое. Но после 5 лет у многих больных начинается отторжение.

Важно! На поздних стадиях заболеваниях возможна пересадка сердца и легких. Проводить подобную операцию вначале развития патологии нецелесообразно.

Народные методы лечения

Лечение легочной гипертензии может быть как консервативным, так и оперативным. Полное выздоровление не наступает. Если организм человека воспринимает проводимую терапию, то это способствует улучшению его общего самочувствия. Человек в состоянии выполнять физическую работу. Продолжительность жизни может быть увеличена в 2 раза.

Чтобы облегчить течение заболевания, а также повысить качество и продолжительность жизни, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• Физические нагрузки должны быть ограничены. Особенно строго это правило нужно соблюдать сразу после приема пищи, а также при условии нахождения в слишком холодном или в слишком жарком помещении.

• Физические нагрузки должны быть регулярными, но составлять комплексы нужно только исходя из медицинских показаний. Это позволяет не нагружать сердце и легкие, но сохранять адекватный сосудистый тонус.

• Во время путешествий на самолетах необходимо применять кислородотерапию.

• Необходимо предупреждать различные заболевания органов дыхания.

• Нужно отказаться от приема гормональных препаратов в период менопаузы.

• Женщинам с легочной гипертензией не рекомендуется рожать детей.

• Следует отказаться от приема гормональных препаратов для предотвращения нежелательной беременности.

• Необходимо следить за уровнем гемоглобина в крови.

Прием лекарственных препаратов является основным способом лечения легочной гипертензии. Для терапии используют несколько медикаментозных средств, сочетая их друг с другом.

Препараты, которые человек будет получать на протяжении всей жизни:

• Препараты-дезагреганты, которые препятствуют формированию тромбов. Основной представитель этой лекарственной группы – Аспирин.

• Препараты-антикоагулянты, которые разжижают кровь, делают ее менее вязкой, что также направлено на недопущение формирования тромбов. Лекарственным средствами данной группы являются Гепарин и Варфарин.

• Сердечные гликозиды, которые способствуют нормальному функционированию сердечной мышцы. С этой целью больному назначают Дигоксин.

• Антагонисты кальция – препараты, которые используют для проведения основной терапии заболевания. Их использование направлено на расширение мелких сосудов легких. Основными представителями этой группы являются: Дилтиазем и Нифедипин.

Также курсами проводят лечение следующими лекарственными средствами:

• Простагландин Е и Трепростинил – это препараты, которые направлены на профилактику формирования тромбов, так как они не позволяют крови становиться вязкой, параллельно расширяя просвет сосудов.

• Бозентан относится к антагонистам рецепторов эндотелия. Препарат направлен на снятие сосудистого спазма с мелких артерий легких, а также не дает их клеткам осуществлять патологическое разрастание.

• Силденафил – препарат ингибитор фосфодиэстеразы. Это препарат способствует снятию спазма с сосудов легких и уменьшает нагрузку на правый желудочек сердца.

Ксилородотерапия позволяет насытить кровь кислородом. Особенно это актуально при возникновении неблагоприятных условий внешний среды, либо при резком ухудшении самочувствия больного. Также возможно выполнение ингаляций с оксидом азота, которые выполняют в условиях больничной палаты. Эта процедура позволяет расширить сосуды и облегчить состояние пациента.

Если медикаментозная коррекция не позволяет добиться желаемого эффекта, больного направляют на операцию. Она показана в том случае, когда причиной легочной гипертензии является порок сердца.

В зависимости от заболевания, могут быть применены различные хирургические методики, среди которых:

• Предсердная септостомия. Этот метод позволяет наладить сообщение между предсердиями. Его рекомендуют тем пациентам, которые страдают от недостаточности правого желудочка. Септостомию применяют в качестве подготовки больного перед операцией по пересадке сердца или легких.

• Тромбэндартерэктомия. Эта процедура направлена на удаление тромбов из легочных артерий. Операция позволяет уменьшить нагрузку на сердце, сделать симптомы заболевания менее выраженными. Процедуру выполнят лишь при условии, что тромботические массы еще не начали перерождение в соединительные ткани.

• Трансплантация органов. Возможна пересадка легких и сердца. Сложность проведения операции обуславливает ее редкое выполнение.

После тщательной диагностики необходимо немедленно начинать медикаментозное лечение. Цель терапии – устранить или скорректировать основные проявления заболевания, предотвратить развитие сопутствующих заболеваний.

Препараты для выбора при легочной гипертензии:

1. Блокаторы кальциевых каналов – Празозин, Нифедипин. Эти лекарства назначают на ранней стадии заболевания. Верапамил не рекомендуют использовать для лечения гипертензии, поскольку лечебный эффект средства довольно слаб.
2. Препараты, которые разжижают кровь – Аспирин, Кардиомагнил.
3. Мочегонные медикаменты – Лазикс, Фуросемид.
4. Дигоксин – сердечный гликозид. Показан препарат при мерцательной аритмии для нормализации сердечного ритма.
5. Антикоагулянты – Варфарин, Гепарин. Лекарства используют для предотвращения образования тромбов.
6. Простагландины и их аналоги – Трепростинил, Эпопростенол. Лекарственные препараты для нормализации давления в легочной артерии.
7. Бозентан – замедляет развитие легочной гипертензии.
8. Лекарственные средства, которые улучшают процессы метаболизма в клетках – Рибоксин, Калия Оротат.

На протяжении нескольких лет ученные проводят исследование на эффективность использования Силденафила в комплексной терапии легочной гипертензии. Силденафила цитрат – основной компонент Виагры и призван устранять эректильную дисфункцию.

Препарат использовался на больных в течение 12 недель. В контрольных группах, которые получали 20–80 мг лекарственного препарата, показатели значительно улучшились.

Даже традиционная медицина не в силах полностью устранить легочную гипертензию. Терапия будет эффективна лишь в том случае, если удастся устранить причину заболевания. Лечение народными средствами направлено на уменьшение симптоматики.

1. Заварить 225 мл кипятка 5 г спелой рябины, оставить на час. Принимать по 110 мл трижды в сутки. Продолжительность терапии – 1 месяц.
2. Избавиться от аритмии можно при помощи свежего тыквенного сока. В день нужно выпивать 100 мл напитка.
3. Также для лечения и профилактики нужно ежедневно съедать по 4 ягоды можжевельника. Из них также можно приготовить настой. Засыпать в термос 25 г плодов, залить 260 мл кипятка, оставить на ночь. Лекарство разделить на 4 порции, выпить за 1 день.
4. Адонис помогает устранить основные проявления заболевания, избавляет от отека легких. Заварить 220 мл кипятка 3 г сырья, оставить на 2 часа. Принимать по 30 мл перед приемом пищи.

Чеснок

Очистить и измельчить 2 свежие головки чеснока, смесь сложить в стеклянную емкость, залить 230 мл водки. Настаивать 15 дней в темном прохладном помещении. Принимать настойку 5 раз в день. Разовая доза составляет 20 капель – лекарство нужно развести в 15 мл теплой воды или молока. Продолжительность терапии – 21 день.

При непереносимости алкоголя делают лекарство из 3 больших головок чеснока и 3 измельченных лимонов. Смесь залить 1 л кипятка, емкость закрыть, оставить на сутки. Принимать 3 раза в день по 15 мл.

Спиртовую настойку готовят из соцветий календулы. Залить 160 мл водки 60 г сырья, настаивать неделю. Принимать по 25 капель трижды в сутки на протяжении 3 месяцев.

Вот еще рецепты:

1. Измельчить 22 г сушеных листьев березы, залить 420 мл кипятка, убрать в темное прохладное помещение на 2 часа. Принимать по 105 мл четырежды в сутки. Продолжительность лечения – 15 дней.
2. Заварить 245 мл кипятка 6 г травы льнянки, оставить на час в закрытой емкости. Принимать по 35 мл 36 раз в сутки.
3. Растереть в порошок кукурузные рыльца. К 50 г порошка добавить 100 мл свежего меда, принимать лекарство по 5 г перед едой 3–5 раз в день.

Важно! Нетрадиционные методы лечения обязательно нужно использовать только в комплексе с лекарственными препаратами.

Профилактические меры легочной гипертензии

1. Ограничьте интенсивность нагрузок. Желательно поддерживать минимальную физическую активность — ходьбу, чтобы избежать ухудшения физических возможностей и увеличения симптомов, даже если эти упражнения могут показаться болезненными.
2. Следует избегать общей анестезии.
3. Рекомендуется вакцинировать против гриппа и пневмококка.
4. Женщнам следует применять контрацепцию. Беременность действительно формально противопоказана из-за значительного риска обострения болезни, которая может поставить под угрозу жизнь матери как ребенка.

Легочная гипертензия у детей

Такая патология свидетельствует о невозможности адаптироваться кровообращению в легких вне утробы матери и встречается у 0,1–0,2% новорожденных. Чаще всего заболевание диагностируется у детей, которые появились на свет при помощи кесаревого сечения. Выявление болезни происходит в первые 3 дня после рождения.

На фоне гипертензии начинается резко повышаться давление в сосудах легких, сердце испытывает увеличенные нагрузки. Чтобы избежать сердечной недостаточности, организм начинает снижать давление в легких – уменьшает объем циркулирующей крови, сбрасывает ее в овальное

Легочная гипертензия: что это такое и как ее лечить

Легочная гипертензия представляет собой хроническое повышение давления в структурах легочной артерии. Заболевание может быть первичным или вторичным. Обусловленным прочими патологическими процессами. Расстройство сопровождается типичными симптомами. Нарастающие явление быстро приводят к декомпенсации состояния и гибели больного от сердечной недостаточности.

Что же нужно знать пациентам о расстройстве?

Причины развития

[1] Факторов развития патологического процесса несколько. Первичные формы расстройства относятся к редким и не до конца изученным. Согласно статистическим данным, страдают в основном женщины до 40 лет. Заболевание развивается чаще в несколько раз по сравнению с мужчинами. Как предполагают специалисты, причиной всему могут быть аутоиммунные заболевания:

• Системная красная волчанка. Комплексное заболевание воспалительного характера. Поражение эндотелия, внутренней выстилки артерии, в частности легочной и приводит к тяжелым последствиям.
• Ревматизм. Патологии сердечной мышцы, миокарда. Внутренней выстилки мускульных структур. Причина примерно та же.
• Артрит ревматоидного происхождения. В этом случае происходит гиперсенсибилизация организма из-за чего и наблюдается нарушение.

Механизм всегда примерно одинаковый. Поражается эндотелий сначала мелкой капиллярной сети, а затем и самой крупной ветви артерии. Рубцовые дефекты закрывают просвет сосуда, что в конечном итоге заканчивается ростом давления. Процесс имеет прямую зависимость от рубцевания. Чем больше площадь и степень поражения, тем выше уровень местного артериального давления.

Со вторичной формой расстройства все более или менее ясно. Среди причин:

• Заболевания легких. ХОБЛ, хронический деструктивный, обструктивный бронхит, туберкулез или рак легких. Вариантов много. При нарушении работы легких вероятность гипертензии становится выше в несколько раз.
• Общая артериальная гипертензия. Сопровождается системным ростом артериального давления. Как и следует из названия состояния. Требуется срочное лечение. В противном случае начинаются проблемы вроде локального роста АД в легочной артерии, нарастающие явления коронарной недостаточности. В конечном итоге пациент рискует погибнуть от застойной сердечной недостаточности.
• Пороки сердца. Дефекты митрального, трикуспидального клапанов. Также отклонения со стороны перегородки. Все пороки потенциально провоцируют рост давления и легочную гипертензию.
• Цирроз печени. Сопровождается нарушением свертываемости крови. Вызывает вторичное поражение кардиальных структур.
• Ишемическая болезнь сердца. Хроническое расстройство, при котором миокард недополучает питательных веществ и кислорода. Конечным итогом становится рост местного давления. В том числе страдает малый круг кровообращения вместе с легочной артерией. Так организм пытается компенсировать недостаточное питание и слабый газообмен в организме.
• Перенесенный в недавнем прошлом инфаркт миокарда. Не сам по себе, а скорее его последствия. В результате патологического состояния миокард рубцуется. Проявляются изменения функциональной активности мышечного органа. В конечном итоге происходят примерно те же процессы, что при ишемической болезни сердца.

Перечень причин неполный. Порой факторы подконтрольны самому пациенту. Он может с ними бороться.

Факторы риска

Речь идет о группе вариантов.

• Курение. Опасен не столько никотин, сколько прочие вещества. Оксиды кадмия, мышьяк, свинцовые продукты, также угарный газ влияют на легкие. Приводят к стенозу местной артериальной и капиллярной сети. Что и сказывается на состоянии малого круга кровообращения.
• Злоупотребление спиртным. В течение длительного времени. Или кратковременно, но вы высоких дозах. Это дополнительный фактор риска.
• Чрезмерная физическая активность. Профессиональные занятия спортом или работа с особыми условиями труда. Например, постоянное перемещение грузов вручную, нахождение «на ногах», прочие варианты. Неадекватная кардио-нагрузка сказывается на состоянии сосудов, провоцирует легочную гипертензию. Сюда же можно отнести и перетруждение в тренажерных залах.
• Потребление некоторых препаратов. Особенно часто грешат этим женщины. Речь идет о приеме оральных контрацептивов. Это отнюдь не безобидные фармацевтические средства.

Сюда же можно включить пациентов с ранее перенесенным инфарктом, заболеваниями сердца, легких. Действительно, с этими процессами сладить уже не так просто. Единственное, что может сделать человек — своевременно лечить заболевания, придерживаться предписанного режима. Вести здоровый образ жизни, чтобы снизить риски.

Классификация

[2] Классификация проводится по степени тяжести патологического процесса. Соответственно выделяют следующие виды:

• I степень нарушения. Проявлений нет вообще. Физические нагрузки не провоцируют нарушения, не вызывают никаких симптомов. Формально человек здоров. Обнаружить проблему можно только посредством специальной диагностики.
• II степень. Сопровождается незначительным нарушением общего состояния здоровья. Человек при интенсивной физической нагрузке ощущает группу проявлений. Среди них: головокружение, боли в грудной клетке, тошнота, слабость. Возможно посинение кожных покровов.
• III степень нарушения. Выраженное расстройство. Поражение легочной артерии сопровождается одышкой, тошнотой, слабостью даже при незначительной физической активности. Больной близится к инвалидности.
• IV степень. Сопровождается выраженными симптомами патологического процесса даже в состоянии полного покоя. Не говоря о физической нагрузке.

Этапы приходят друг друга на смену постепенно. Не сразу. Патологический процесс прогрессирует неумолимо, потому нельзя медлить с лечением. На развитие расстройства с первого по четвертый этапы нужно от 1 до 5 лет в среднем. Скорость прогрессирования зависит от первичного патологического процесса. Исходной причины легочной гипертензии.

Симптомы

[3] Проявления достаточно специфичны. Обнаружить расстройство можно по совокупности фактов. Это вопрос диагностики и дифференциальной диагностики. Его решением занимается специалист-кардиолог.

• Рост давления в легочной артерии. 1.5-2 раза или более. В зависимости от стадии патологического процесса. Обнаруживается только при измерении. Потому симптом не столь очевиден. Оценка не представляет больших сложностей.
• Одышка. Нарушение ритма дыхания. Количество движений в минуту увеличивается в полтора-три раза. Сопровождается прочими проявлениями. Нарушение дыхания возможно в состоянии незначительной физической активности и даже покоя. Зависит от стадии патологического процесса.
• Головокружение. Вертиго при легочной гипертензии обусловлено нарушением клеточного дыхания, питания головного мозга. Церебральные структуры крайне требовательны к уровню газообмена и трофики, потому страдают первыми. Симптоматика появляется на самых ранних стадиях.
• Тошнота. Без рвоты или с таковой. На пике приступа возможно усиление симптома.
• Слабость. Ощущение разбитости. Повышенная утомляемость и невозможность нормально выполнять рабочие обязанности. А затем и обязанности в быту, по дому. Сонливость. Пациент постоянно желает прилечь. Сил нет не только работать, но и заниматься чем-либо.
• Синюшность кожных покровов. Типичное проявление нарушения работы сердца. Проявляется на выраженных стадиях легочной гипертензии: 2 и далее. Возможен цианоз носогубного треугольника. Если паталогический процесс развивается на фоне пороков сердца не ясно, что тут причина, а что следствие. Нужно разбираться отдельно
• Тахикардия. Ускорение сердечного ритма. До 100-150 ударов в минуту. Сопровождает пациента постоянно. Это своего рода компенсаторный механизм. Так организм стремится повысить скорость и качество газообмена. Ускорить кровоток. Симптом проявляется едва ли не с первой стадии процесса. Затем, по мере прогрессирования, пациент частично перестает ощущать чрезмерный ритм.
• Охриплость голоса. На поздних стадиях.
• Обмороки. Результат недостаточного питания головного мозга. Нервный ткани не могут без кислорода, потому любые отклонения проявляются головными болями, головокружениями и обмороками. Синкопальными состояниями.
• Кровохарканье. Результат нарушений работы легких и сердца.
• Падение толерантности к физической нагрузке. На начальном этапе это состояние не столь заметно. Только потом, по мере прогрессирования переносимость физической активности падает до минимума. Вплоть до того, что легкая ходьба становится невозможной.

Симптомы появляются постепенно. Наслаиваются один на другой и создают единую клиническую картину.

Диагностика

[4]Обследование проводится под контролем врача-кардиолога. По потребности привлекают гематолога, пульмонолога (специалиста по заболеваниям легких).

Примерный перечень диагностических мер выглядит так:

• Устный опрос больного.
• Сбор анамнеза. Оба мероприятия важны, поскольку позволяют определить симптоматический комплекс и предположительную этиологию процесса.
• Аускультация. Выслушивание сердечного звука. Дает типичные отклонения.
• Осмотр пальцев. Обнаруживается типичная деформация по типу барабанных палочек. Также заметно изменение оттенка ногтей по типу часовых стекол.
• Электрокардиография. Выявляет функциональные нарушения со стороны сердца. Дает типичные отклонения на графике. Однако, чтобы подтвердить диагноз этого мало.
• Эхокардиография. Идеальная методика, чтобы выявить органические нарушения. В том числе пороки сердца. С помощью эхокардиографии можно приблизительно замерить уровни давления в аорте и легочной артерии. Но этого недостаточно, особенно, если проводится детальная диагностика легочной гипертензии.
• Потому назначается пункция легочной артерии. Это малоинвазивная и довольно безопасная методика. Она дает возможность со стопроцентной точностью измерить показатели давления в русле.
• Ангиография. Используется для визуальной оценки состояния легочной артерии и местной капиллярной сети. Другое название исследования — ангиопульмонография.
• Часто практикуется рентгенография органов грудной клетки. В том числе обнаруживает изменения местных крупных сосудистых структур.

По потребности назначают исследования лабораторного плана. Но они не дают информации о состоянии легочной артерии. Их используют чтобы обнаружить первопричину патологического процесса. Например, аутоиммунные заболевания и т.д.

Лечение

[5] Терапия зависит от первичного диагноза. Как правило, нужно лечить основное заболевание. Что касается симптоматических мер, применяют медикаменты:

• Диуретики петлевого плана. Торасемид, Фуросемид. Чтобы снизить нагрузки на сердце.
• Вазодилататоры. Расширяют сосуды. Нифедипин и аналогичные. Восстанавливают уровень давления в легочной артерии.
• Антиагреганты и антикоагулянты. Чтобы предотвратить тромбообразование.
• При нарушении дыхания назначают ингаляции кислорода.

Радикальная мера терапии — пересадка сердца.

Прогноз и профилактика

[6] Прогнозы в основном условно неблагоприятные. Все зависит от формы болезни, степени нарушения, отклика на терапию. Чем лучше корректируется показатель, тем выше вероятность выживания. В среднем, примерно половина пациентов погибает в течение первых 5-и лет с постановки диагноза.

Меры профилактики простые:

• Своевременное лечение заболеваний сердца, легких.
• Отказ от курения, вредных привычек.
• Правильный образ жизни.

Осложнения

Среди таковых:

• Отек легких.
• Резкое повышение артериального давления.
• Сердечная недостаточность.
• Инвалидность.
• Гибель.

Легочная гипертензия — опасное состояние. Требует срочного лечения. От этого зависит прогноз патологического процесса.

Вопросы и ответы

1 . Что такое легочная гипертензия и сколько с ней живут?

Легочная гипертензия — это обобщенное название группы патологий. Все они характеризуются одними и теми же симптомами: ростом давления в легочной артерии, нарушениями дыхания. На поздних стадиях еще и кровохарканием.

Сколько живут с легочной гипертензией — вопрос сложный. На прогноз влияет группа факторов:

• Отклик на терапию. Чем эффективнее лечение, тем лучше общий прогноз.
• Форма патологического процесса. Вторичные, то есть обусловленные прочими болезнями разновидности благоприятны и дают хорошие прогнозы. Первичные отличаются крайне тяжелым течением. Прогностически неблагоприятны.
• Стабильность давления в сосудах малого круга кровообращения. Чем оно выше и стабильнее тем хуже прогнозы.
• Причина. Первичный фактор, спровоцировавший патологический процесс.

Ответ на вопрос, сколько живут с легочной гипертензией, формируется из этих составляющих. В среднем, при неблагоприятном течении до 80% погибают в первые 5 лет. В остальных случаях сроки жизни мало отличаются от таковых у здоровых людей. При условии, что больной получает постоянное лечение.

2. Код легочной гипертензии по МКБ-10 у взрослых

Легочная гипертензия в классификаторе заболеваний выделена в отдельный подраздел под шифров L27. Далее идет точка, после которой прописывается постфикс. Постфикс указывает на этиологию патологического процесса.

Так, L27.0 — это первичная форма легочной гипертензии. А L27.2 — вторичная. В классификаторе есть указания на уточненную и неуточненную формы.

Шифры используются как общепринятые маркеры. Благодаря им врачи быстро и без проблем понимают друг друга.

3. Силденафил при легочной гипертензии

Силденафил относится к ингибиторам ФДЭ-5. В основном он используется для лечения эректильной дисфункции. Однако не всегда. Побочный эффект препарата (если можно так сказать) — это расширение сосудов. То есть Силденафил и препараты на его основе вроде Виагры — мощнейшие вазодилататоры. Препараты, способные расширять сосуды. Дозировку для лечения сосудистых нарушений подбирает врач. В частности, нужна консультация кардиолога. По потребности еще и пульмонолога.

4. Рекомендации при легочной гипертензии

Рекомендаций при легочной гипертензии несколько:

• Обязательно лечите первичные заболевания, влекущие рост давления. Артериальную гипертензию и прочие патологические процессы.
• Не забывайте об умеренной физической нагрузке, чтобы естественным образом снижать давление и расширять сосуды.
• Откажитесь от курения.
• Откажитесь от спиртного. Алкоголь негативно сказывается на показателе АД.
• Питайтесь правильно. Меньше жирного, жареного, соленого.
• Регулярно показывайтесь своему кардиологу, проходите профилактические осмотры.

5. Симптомы легочной гипертензии у новорожденных

Новорожденные страдают легочной гипертензией реже. Но и такое случается. Клиническая картина типичная:

• Синева кожных покровов.
• Цианоз носогубного треугольника.
• Одышка.
• Сердцебиение.
• Чрезмерное, не типичное для детей спокойствие, сонливость.
• Кашель.
• Отечность ног.

Любой из названных симптомов — основание обратиться к врачу.

 

Используемые источники

• [1] https://legalacts.ru/doc/klinicheskie-rekomendatsii-legochnaja-gipertenzija-utv-minzdravom-rossii/ в части этиологии и патогенеза
• [2] https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F-2018/16067 в части классификации
• [3] https://legalacts.ru/doc/klinicheskie-rekomendatsii-legochnaja-gipertenzija-utv-minzdravom-rossii/ в части симптомов.
• [4] https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F-2018/16067 здесь обследование.
• [5] Там же.
• [6] Там же.

Автор: врач эндокринолог Галактионов Артем Александрович

Дата публикации: 2020-01-20
Последнее изменение: 2020-03-3

что это такое и основные симптомы заболевания

Особенности легочной гипертензии

Если у человека имеются какие-либо нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, то наверняка, он задавался вопросом, что это такое легочная гипертензия. Этот недуг представляет собой очень серьезную патологию, которая характеризуется увеличением давления в легочных артериях.

В процессе формирования недуга кровеносные сосуды в легких очень сильно сужаются, что провоцирует затрудненный ток крови, так как сердцу становится слишком тяжело проталкивать через узкие просветы сосудов кровяную жидкость. Это приводит к тому, что количество крови, которая проходит через легкие, резко уменьшается, так как правый желудочек не в состоянии справиться со своими обязанностями, соответственно, возникает гипоксия и правожелудочковая недостаточность. Для ЛГ характерно повышение именно систолического давления в легочной артерии, а именно, свыше 30 мм.рт.ст.

На сегодняшний день ученые так и не смогли определить достоверных причин развития заболевания, но выделяют некоторые факторы, которые могут способствовать его появлению. Для начала стоит отметить, что патология может быть первичной и вторичной. Что касается первичной ЛГ, то она возникает, как самостоятельная болезнь и имеет неизвестное происхождение. Ученые предполагают, что к ее развитию имеют определенное отношение аутоиммунные заболевания, наследственность, а также прием оральных контрацептивов. Что касается вторичной ЛГ, то ее формирование может быть спровоцировано множественными болезнями, такими как:

• нарушения обмена веществ;
• врожденные пороки сердца;
• бронхологические хронические болезни;
• нервно-мышечные поражения;
• поражение легочных сосудов;
• печеночная недостаточность и другие.

Стадии течения болезни

Боли в груди

Симптомы легочной гипертензии будут напрямую зависеть от степени тяжести заболевания. Кроме того, что эта стадия гипертонической болезни может быть первичной и вторичной, она еще классифицируется по степени течения:

• легочная гипертензия 1 степени не проявляется практически никакими характерными признаками. Пациенты не ощущают никаких ограничений в физической деятельности, потому что эта стадия болезни еще не приводит к одышке или болевым ощущениям в грудной области. Больные еще не чувствуют повышенного уровня утомляемости, которая может сопровождаться предобморочным состоянием;
• легочная гипертензия 2 степени характеризуется уже небольшими ограничениями в физической деятельности пациентов, так как паталогический процесс начинает сопровождаться одышкой, болью в груди и повышенным уровнем утомляемости при осуществлении физических нагрузок. Обмороки еще достаточно редки, но уже могут появляться;
• ЛГ 3 степени отмечает существенные ограничения физической активности, при осуществлении даже незначительных физических нагрузок боль в грудной клетке и одышка только усиливается. Возникает очень сильная утомляемость, которая сопровождается частыми предобморочными состояниями;
• ЛГ 4 степени характеризуется очень сильной одышкой и утомляемостью в стадии покоя. Физические нагрузки становятся вообще недопустимыми и больные их не переносят.

Незначительная легочная гипертензия очень часто вообще никак не дает о себе знать, но она может стать основной причиной формирования вторичной ЛГ. Именно поэтому зачастую люди обращаются за медицинской помощью уже тогда, когда болезнь находится на последних стадиях и тяжело поддается лечению.

Важно! Как только человек заметил за собой незначительную утомляемость, одышку и дискомфорт в области груди, необходимо немедленно обратиться к специалисту и пройти обследование. Очень часто поздно начатое лечение приводит к смерти больного.

Отдельное внимание стоит уделить персистирующей легочной гипертензии новорожденных, которая является очень опасной патологией и угрожает жизни родившемуся ребенку. Патологический процесс сопровождается тахипноэ, выраженным цианозом, втяжением податливых мест грудной клетки. Причиной развития столь серьезного заболевания могут стать перинатальная гипоксия или асфиксия. Смертность таких малышей в среднем составляет 10-80% и будет напрямую зависеть от причины развития патология и индекса оксигенации.

Лечение заболевания

Медикаментозное лечение недуга

Прогноз при легочной гипертензии и ее лечение будет зависеть от первопричины ее развития и степени тяжести. Главным направлением лечебной терапии является удаление причины недуга, снижение давления и борьба с тромбообразованием в суставах легких. Лечебная терапия обязательно должна быть комплексной, как правило, она включает в себя:

• применение вазодилаторов, которые способствуют расслаблению гладкомышечных слоев сосудов. Этот ряд препаратов особенно эффективен на начальных этапах болезни, к нему относят: нифедипин, празозин, гидралазин;
• назначаются дезагреганты и антикоагулянты непрямого действия, эти лекарственные средства способствуют уменьшению вязкости крови. К таким препаратам относят: дипиридамол, ацетилсалициловая кислота;
• диуретики;
• кислородные ингаляции;
• иногда назначается трансплантация сердечного органа и легких, но эта операция может быть рекомендована при очень тяжелом течении болезни. Стоит отметить, что данная методика считается очень эффективной, но опыт ее проведения еще невелик.

Если говорить о прогнозе этой гипертензии, то он будет зависеть от первопричины ее образования и уровня давления в легочной артерии. Если наблюдается динамика улучшения при проведении специальной терапии, то прогноз может быть вполне благоприятный. Но чем выше будет уровень давления крови в артерии легкого, тем хуже и тяжелее будет прогноз. К примеру, по данным статистики, больные, у которых отмечается давление в  артерии легкого свыше 50 мм. рт.ст. умирают в ближайшие пять лет. А самый неблагоприятный прогноз имеет первичная ЛГ. Профилактика ЛГ заключается в выявлении патологии заболевания и активном лечении, которое препятствует его прогрессированию.

Легочная гипертензия: клиника и степени заболевания

Легочная гипертензия степени которой зависят от уровня давления в легочной артерии, является угрожающим состоянием для здоровья. Нарушение давления в сосудах, окутывающих легкие, приводит к нарушениям процесса дыхания. Дифференциация степеней осуществляется относительно того, какие показатели систолитического давления проявляются.

Какие степени легочной гипертензии выделяют?

Проявившись единожды, легочная гипертензия склонна к прогрессированию, что влечет за собой массу негативных последствий для здоровья. Выделяют четыре степени течения заболевания, каждая из которых имеет свои особенности.

Первая степень – развивается при наличии систолитического давления в состоянии покоя в отметке 25-50. Клинические проявления и характерные симптомы проявляются только тогда, когда на организм воздействуют негативные факторы: стресс, курение, сильные физические нагрузки. Умеренная степень легочной гипертензии может длительное время не указывать на наличие проблем, так как протекает в латентной форме.

Вторая степень – характеризуется увеличением систолитического давления до 50-75 единиц. Страдают желудочки сердца, что проявляется в нестабильности артериального давления, одышке и временной нехватке кислорода. Клинические проявления развиваются при незначительных нагрузках. Требует незамедлительного лечения, так как переход в следующую степень в разы снижает вероятность полного выздоровления.

Третья степень – сопровождается увеличением давления до 75-110 единиц. Клинические проявления развиваются даже в состоянии полного покоя. Человека охватывает панический страх за собственную жизнь. Патология может проявляться приступами с временным ухудшением состояния здоровья. Сопровождается атеросклерозом сосудов при выраженной гипертрофии правого желудочка. Требует срочного хирургического вмешательства, при отсутствии которого летальный исход неминуем.

Легочная гипертензия

Четвертая степень – давление поднимается выше 110 единиц, после чего в сосудистом русле и всех внутренних органах прогрессируют необратимые процессы. Яркая симптоматика характерна для полного покоя, а продолжительность жизни и процент выживаемости незначителен.

Наиболее полную картину отображает таблица, где закреплены особенности каждой степени легочной гипертонии по давлению.

Степень	Показатели давлениям	Симптомы	Методы лечения
1	25-50	Одышка, нехватка воздуха, головокружение, развивающиеся после сильных физических нагрузок	Медикаментозная терапия, физиотерапия, отказ от вредных привычек, правильное питание
2	50-75	Приступы аритмии, головокружение и потеря сознания, тошнота, проявляющиеся после незначительных физических нагрузок	Комплексное лечение, поддерживающая терапия
3	75-110	Потеря сознания, шум в ушах, аритмия, тахикардия	Хирургическое вмешательство
4	Более 110	Симптомы острой гипоксии, сбой в работе всех внутренних органов и систем, необратимые процессы	Паллиативное лечение

Как быстро она прогрессирует?

Начальная стадия заболевания, для которой характерна незначительная слабость и снижение работоспособности, крайне сложно диагностируется. Латентная форма не вызывает у человека никакой настороженности, а общее недомогание списывается на усталость и чрезмерные нагрузки. Но болезнь быстро прогрессирует, вовлекая в патологический процесс не только легкие и сердце, но и другие органы.

Латентная форма легочной гипертензии характеризуется общим недомоганием

 

Механизм развития легочной гипертензии заключается в последовательном и закономерном изменении работоспособности сердечно-сосудистой системы, спровоцированном невозможностью полноценного поступления кислорода в кровь. Выделяют несколько этапов:

1. Разрастание соединительной ткани в легочных сосудах, что влечет их патологическое сужение и уменьшение пропускной способности.
2. Мелкие сосуды полностью атрофируются, а их нагрузка распределяется на более крупные венулы.
3. Увеличивается объем крови, циркулирующей в каждом сосуде. Они перестают справляться с собственной нагрузкой и нагрузкой, которая возникает по причине закупорки мелких сосудов.
4. Локальное повышение артериального давления увеличивает нагрузку на правый желудочек, из-за чего последний не успевает перекачивать кровь.
5. Правый желудочек гипертрофируется и увеличивается в объеме, что возникает в результате увеличения давления.
6. Прогрессирует сердечная недостаточность, когда орган перестает справляться с собственными функциями.
7. Развивается гипертония и гипоксия, проявляются болезненные симптомы.

От момента проявлений первых симптомов до постановки диагноза обычно проходит 1,5-2 года. Если человек ведет нездоровый образ жизни и имеет вредные привычки, то прогресс патологии может ускоряться до года. В группу риска попадают не только курильщики, но и следующие категории пациентов:

• при наличии врожденных пороков сердца и сердечно-сосудистой недостаточности;
• при прогрессировании аутоиммунных процессов;
• при влиянии внешних патогенных факторов: вредное производство, сильные физические нагрузки, стресс.

Скорость прогрессирования недуга может зависеть от наличия наследственных заболеваний и образа жизни. Доказано, что при малоподвижном образе жизни и избыточном весе легочная гипертензия развивается гораздо чаще.

Прогноз в зависимости от стадии

Продолжительность жизни и прогноз напрямую зависят от нескольких факторов:

1. Степень – легочная гипертензия 3 степени и 4 степени практически лишает человека шанса на полноценную жизнь. Начальные стадии заболевания дают больше шансов и времени.
2. Диагностика – раннее определение патологии до того момента, пока не начались необратимые процессы, позволяет иметь в арсенале больше способов для борьбы. Легочная гипертензия первой степени имеет благоприятный прогноз, а все последующие степени неминуемо ведут к летальному исходу.
3. Индивидуальные особенности организма – хронические заболевания сердца и органов дыхания, а также постоянное курение делают прогноз неблагоприятным даже при начальных степенях гипертонии.
4. Лечение – правильно подобранное комплексное лечение дает больше шансов на стабилизацию состояния. Отказ от хирургического вмешательства и запущенные формы воспалительных процессов делают прогноз неблагоприятным.
5. Возраст пациента – чем моложе организм, тем больше шансов на выздоровление, что обусловлено скоростью регенерации и способностью к естественному восстановлению сердечно-сосудистой и дыхательной системы при комплексном лечении.

Лечение легочной гипертензии 2 степени и 1 увенчивается успехом лишь в 25% случаев, при условии, что пациент будет следовать всем рекомендациям врача. В остальных 75% случаев болезнь стремительно прогрессирует и переходит в 3 и 4 степень, лечение которых практически безуспешно.

Как показывает статистика, легочная гипертензия 4 степени практически не поддается лечению, поэтому прогноз самый неблагоприятный. Это объясняется запущенностью дегенеративного процесса, при котором нарастает острая гипоксия. В результате развивается недостаточность всех органов и систем. Показано паллиативное лечение, направленное на снижение болевых ощущений и поддержание работы организма.

Если рассматривать прогноз с точки зрения первичной и вторичной гипертензии, то пациентам с вторичной формой удается дольше прожить. Первичная форма сопровождается острым течением и стремительным развитием, поэтому в большинстве случаев пациенты умирают на стадии диагностики, не доживая до основного лечения.

Легочная гипертензия 3 и 4 степени практически лишает шанса человека на полноценную жизнь

В среднем продолжительность жизни при наличии 4 степени и комплексном подходе в лечении составляет 1-3 года. Прогноз легочной гипертензии 3 степени хоть и считается неблагоприятным, но по продолжительности жизни превышает 3-4 года. Вторая степень является пограничной, так как при правильном подходе она может притормозить прогрессирование, а при его отсутствии в кратчайшие сроки перейти в 3 и 4 степень без возможности реабилитации.

Степени легочной гипертензии помогают при подборе лечения. Чем выше степень, тем меньше шансов на выздоровление. Продолжительность жизни зависит не только от формы болезни и индивидуальных особенностей организма, но и от влияния внешних факторов. Ранняя диагностика и комплексный подход в лечении снижают риски скоропостижного летального исхода.

---

Смотрите также

• 
  Станазанол что это такое
• 
  Качество препарата адекватный что это такое
• 
  Аэратор скарификатор что это такое
• 
  Аспирация что это такое
• 
  Криптовалюта что это такое
• 
  Гарантийное письмо что это такое
• 
  Кляр что это такое
• 
  Постоплата это что такое
• 
  Смесь саидбекова что это такое
• 
  Гинипрал что это такое
• 
  Биофиксация бровей что это такое