Главная » Разное » Гипопротеинемия что это такое

Гипопротеинемия что это такое


причины и симптомы, лечение (в том числе при беременности)

Гипопротеинемия это  снижение уровня белка в плазме крови. Нормальное содержание общего белка плазмы составляет 63-83 г/л, всё, что ниже 63 — называется гипопротеинемией.

Основные типы гипопротеинемии

Существует две ключевых причины гипопротеинемии.

Гипосинтетическая гипопротеинемия связана с нарушением синтеза белков.

Может быть как врождённой (болезнь Брутона и т.п.), так и приобретённой.

«Приобрести» гипопротеинемию можно после эпизода печёночной недостаточности, тяжёлой формы голодания, при перенесённых ожогах (более 12%  поверхности), почечной недостаточности и прочих опасных для жизни состояний.

Нарушение переваривания и усвоения белка также приводит к снижению его показателей в плазме крови.

Гемодилюционная гипопротеинемия, её ещё называют ложной. С синтезом белков всё в порядке, однако, из-за почечной недостаточности или гиперальдостеронизма (гормональное заболевание) снижен объём циркулирующей жидкости. В этом случае также может наблюдаться снижение белка.

Данное состояние может быть вызвано самыми разнообразными причинами, т.е. гипопротеинемия – это симптом одного из многих заболеваний.

Причины алиментарной формы заболевания и её лечение

Для снижения уровня белка в крови бывает достаточно просто неправильно питаться, точнее – игнорировать белковую составляющую меню. Бывает это достаточно часто, особенно у пациентов на специальных диетах или при идеологическом неприятии, животного белка без адекватной замены его растительным.

Эта разновидность гипопротеинемии достаточно долго протекает относительно бесследно, характеризуется малым количеством симптомов и легко устраняется (при адекватной коррекции питания).

Если врач диагностирует гипопротеинемию такого типа, он обязательно порекомендует консультацию диетолога. Последний поможет скорректировать характер (и объём) блюд.

У детей причиной гипопротеинемии алиментарного типа часто становится целиакия (мучная болезнь) и квашиоркор.

Целиакия сопровождается нарушением всасывания белков при их нормальном поступлении с пищей (белок не всасывается из-за клейковины пшеницы — генетический дефект всасывания), а квашиоркор вызван отсутствием белков в пище, т.е. дефектом питания.

Кроме того, гипопротеинемия может развиться также при достаточном количестве потребляемых белков, но вследствие нарушения переваривания. С подобными состояниями мы можем встретиться, например, при муковисцидозе или болезни Лейнера.

Гипопротеинемия вследствие дисфункции почек или печени

Так выглядят почки при гломерулонефрите

Причиной гипопротеинемии в данном случае является неспособность к синтезу протеинов из-за воспалительных процессов в сочетании с ускоренным распадом существующих белковых структур.

Такими воспалительными процессами может быть пиелонефрит, гломерулонефрит, гепатит (любой тип), цирроз, печёночная и почечная колика.

Снижение синтеза белка из-за декомпенсации печени или почек нуждается в немедленном медикаментозном лечении этих органов.

Ситуация усугубляется тем, что продукты распада белка также выводятся через почки и печень, т.е. формируется патологический цикл – белок не может синтезироваться, т.к. идёт процесс распада и утилизации белка.

Гепатит — очень опасное заболевание

Лечение таких пациентов должно производиться исключительно в условиях стационара, т.к. существуют достаточно большие риски для жизни. Терапия в этих случаях направлена на восстановление функции поражённого органа, а также на снижение интоксикации и выведение продуктов белкового распада.

Пациентам назначают гепатопротекторы, венотоники, постоянно капают различные растворы (Рингера, физраствор, глюкозу и т.п.).

Генетически обусловленная форма

Гипоксия плода приводит к поражению центральной нервной системы

Может проявляться ещё  внутриутробно, в виде гипоксии плода и других осложнений беременности. Представляет собой отсутствие того или иного гена, ответственного за синтез одного из белков.

У детей с наследственной формой гипопротеинемии почти всегда присутствует врождённый иммунодефицит, что проявляется в виде постоянных болезней, склонных к хронизации и частым рецидивам.

К сожалению, эта форма гипопротеинемии не поддаётся лечению, поэтому терапия сводится к профилактике и лечению осложнений.

Гипопротеинемия у матери и влияние на плод

Гипопротеинемия проявляется у беременных отёками

Гипопротеинемия у матери усугубляет состояние плода,  выраженность внутриутробных патологий возрастает – появляются аномалии развития, гипотрофия тканей.

Беременность в таком случае рекомендуют прерывать, поскольку из-за развития тяжёлой нефропатии (патология почек) у матери можно потерять и плод, и саму пациентку.

Гипопротеинемия проявляется у беременных отёками, повышением артериального давления, повышенным тонусом матки и белком в моче.

В то же время белок крови падает ниже 60 г/л из-за того, что нарушается синтез белков и изменяется онкотическое давление крови. В результате кровеносные сосуды становятся проницаемыми для белков, а последние выходят во внеклеточное пространство.

Основные симптомы

Чаще всего, гипопротеинемия сопровождается отёками. Распространённость и выраженность отёков зависит от тяжести состояния – отёки могут быть как диффузными (отекает всё тело равномерно), так и ограниченными.

Самый распространенный признак гипопротеинемии

В тяжёлых случаях при гипопротеинемии наблюдается выпот жидкости в плевральную полость, перикард, брюшину. В результате развиваются соответственные нарушения: асцит, плевриты, дыхательные расстройства, пневмонии.

Выпот жидкости в околосердечную сумку достаточно часто приводит к аритмии, перикардиту, миокардиту и летальному исходу. Пневмонии, развивающиеся на фоне гипопротеинемии, также имеют крайне плохой прогноз для больного.

Если снижение белка крови, так или иначе, связано с патологией печени или почек, то на первый план выходит патология наиболее спровоцированного органа.

Проще говоря – симптомы гепатита или нефрита могут указать на возможность гипопротеинемии, особенно, если подобные состояния были в прошлом.

Лечение гипопротеинемии

Алиментарную форму лечат коррекцией  диеты. Тяжкие варианты, ассоциированные с патологиями печени и почек, лечат в стационаре. Кроме лечения ведущего заболевания таким пациентам назначают анаболические стероиды, усиливающие продукцию белка – вводится Ретаболил 1 раз в три недели (или аналоги).

Параллельно назначаются витамины, гепатопротекторы. При экссудации (выпоте) жидкости в плевральную или брюшную полость производится лапароцентез и плевроцентез (прокол с последующей откачкой жидкости из полости).

Ведущими специалистами в лечении гипопротеинемии являются гематолог, нефролог и трансфузиолог (последний — если имеет место переливание крови и кровезаменителей).

Эффективность лечения гипопротеинемии напрямую зависит от успехов в терапии основного заболевания, серьёзности отношения больного (или родителей ребёнка), и соблюдения диеты и режима питания.

Таким образом, гипопротеинемия – достаточно опасное состояние, возникающее на фоне заболеваний печени или почек, наследственных генетических аномалий, нарушения всасывания или поступления белка в организм. Лёгкие формы могут быть скорректированы диетой и анаболической терапией, тяжёлые требуют лечения в стационаре. При появлении отёчности необходимо немедленно обратиться к нефрологу за консультацией и лечением.

Причины, симптомы и методы лечения

Белки жизненно важны для каждой части человеческого организма. Они содержатся в костях, мышцах, коже и практически во всех жизненно важных органах или тканях.

Белки должны потребляться через пищу, так как это необходимо организму для нормального функционирования и выживания. Организм не может хранить белок в течение длительного времени для дальнейшего использования, так как он содержит жир, поэтому ему требуется адекватное ежедневное потребление белка.

Гипопротеинемия встречается редко в развитых странах, где люди питаются нормально и сбалансированно. Но это может повлиять на людей с определенными заболеваниями или с недостаточным содержанием белка в рационе питания.

Каковы причины гипопротеинемии?

Часто виноваты условия здоровья, которые влияют на пищеварение организма или всасывание белков из пищи, или процессы, которые позволяют организму использовать белок. В других случаях причиной может быть недостаточное или очень ограничительное питание.

Недоедание и недостаточное питание

Гипопротеинемия может быть непосредственно связана с питанием человека. Это особенно актуально, если потребление калорий слишком низкое или исключаются определенные группы продуктов питания.

Гипопротеинемия, связанная с питанием, может возникнуть в следующих случаях:

  • Когда у кого-то недостаточный доход для покупки продуктов питания и он не потребляет достаточно калорий из белка.
  • У беременных женщин, которым для развития плода требуется гораздо больше белка, чем обычно. Те, кто не может съесть достаточно калорий из источников белка из-за сильной тошноты и рвоты, особенно подвержены риску.
  • При расстройствах питания, таких как нервная анорексия и нервная булимия, которые часто приводят к дефициту белка в рационе питания.
  • В тех, кто придерживается очень ограничительной диеты, например, такой, которая устраняет практически все источники растительных и животных белков.

Со стороны печени

Печень играет ключевую роль в переработке белков в организме. Если печень не функционирует должным образом, организм может быть не в состоянии получать достаточное количество белка для выполнения жизненно важных функций. Это может произойти при различных заболеваниях печени, включая гепатит или цирроз печени.

Проблемы с почками

Почки помогают отфильтровывать отходы из крови, выделяемой в мочу. При правильном функционировании почки позволяют белку оставаться в кровотоке. Но когда почки получают травмы или не работают должным образом, они могут просачиваться протеином в мочу.

Это может произойти при высоком кровяном давлении, сахарном диабете и некоторых заболеваниях почек. В результате у человека может развиться гипопротеинемия в сочетании с протеинурией или белком в моче.

целиакия

Целиакия — это аутоиммунное заболевание, которое заставляет организм атаковать себя в тонком кишечнике. Эта реакция возникает, когда человек ест продукты, содержащие клейковину, белок, содержащийся в пшенице, ржи и ячмене.

Аутоиммунное повреждение тонкого кишечника целиакией приводит к неправильному и недостаточному усвоению многих питательных веществ, в том числе белка.

Воспалительное заболевание кишечника

Некоторые формы воспалительных заболеваний кишечника (ВБК) вызывают воспаление тонкого кишечника, при котором организм разрушается и поглощается многими необходимыми питательными веществами.

При повреждении тонкого кишечника в результате ИБД человек может страдать от множества различных состояний дефицита питательных веществ, включая гипопротеинемию.

Какие симптомы?

Симптомы гипопротеинемии варьируются и могут варьироваться от легких до тяжелых. Они включают в себя:

  • чувствуя усталость или слабость.
  • наличие повторяющихся вирусных или бактериальных инфекций
  • истончение, разбивание или выпадение волос.
  • хрупкие ногти и сухая кожа
  • изменения настроения и раздражительность
  • Жажда богатых протеинами продуктов питания

Эти симптомы также могут быть признаками других заболеваний, таких как железодефицитная анемия или проблема иммунной системы. Таким образом, выявление гипопротеинемии должно осуществляться с помощью медицинских тестов.

диагностирование

Анализ крови может определить, достаточно ли протеина в организме человека. Один набор анализов крови, который можно сделать, известен как соотношение общего белка, альбумина и альбуминоглобулина (AG). Альбумин и глобулин — два белка, которые производятся в печени.

Этот тест может выявить, является ли общий уровень белка низким и находятся ли белки альбумина и глобулина на правильном уровне. Если эти два белка вышли из равновесия, это может сигнализировать о медицинской проблеме, такой как расстройство печени, почечная недостаточность или аутоиммунное заболевание.

Обработки

Лечение подбирается непосредственно к причине низкого содержания белка. Кроме того, лечение может варьироваться в зависимости от рациона питания, состояния здоровья, возраста и истории болезни пациента.

Для определения причины гипопротеинемии может понадобиться подробная медицинская история болезни, медицинское обследование и диагностические тесты. Оттуда для них может быть разработан индивидуальный план лечения.

  • Человеку с расстройством пищевого поведения может потребоваться лечение, чтобы он мог работать над здоровым, сбалансированным питанием, содержащим достаточное количество белка.
  • Человеку с целиакией необходимо соблюдать диету без глютена, чтобы обеспечить надлежащее усвоение питательных веществ, включая белок, в тонком кишечнике.
  • Заболевания печени и почек часто требуют обширного медицинского лечения и дальнейшего наблюдения с регулярным наблюдением врача.
  • Беременным женщинам с сильной тошнотой и рвотой может потребоваться лечение для облегчения симптомов, чтобы они могли потреблять достаточно калорий и белка для здорового развития своего ребенка.

Сколько белка необходимо?

Сбалансированное ежедневное питание с высоким содержанием белков позволит большинству здоровых людей получать необходимый им белок.

В «Рекомендациях по питанию американцев на 2015-2020 годы» говорится, что в среднем большинство людей находятся в пределах рекомендованного диапазона общего потребления белка, основанного на Национальном обследовании здоровья и питания (NHANES) за 2007-2010 годы, хотя наблюдаются различия.

Однако в большинстве случаев кратковременное потребление немного ниже рекомендованного уровня белка питания не приводит к продолжительному или тяжелому гипопротеинемии.

Рекомендуемая пищевая добавка (RDA) белка составляет 0,8 г на килограмм или 0,36 г на фунт массы тела в день.

Эта мера равна примерно 56 г в день для среднего мужчины и 46 г в день для средней женщины. Чтобы подсчитать, сколько белка нужно человеку каждый день, он может умножить 0,36 на массу тела в фунтах.

По крайней мере 10% суточных калорий должны поступать из белка. Людям, которые очень активны, беременны или пытаются увеличить мышечную массу, может понадобиться больше, чем это рекомендовано.

Выбор правильных белков

Белки состоят из аминокислот, которые являются строительными блоками тканей. Организму необходимо много различных аминокислот для выполнения различных функций.

Животные белки, такие как мясо, рыба, яйца и птица, предлагают «полноценные» белки.

Соя, растительный белок, также считается полноценным источником белка. Таким образом, эти продукты содержат все незаменимые аминокислоты, необходимые организму.

растительные белки

Многие растительные белки, включая орехи, семена и бобы, содержат только некоторые из необходимых незаменимых аминокислот. Таким образом, люди, которые придерживаются вегетарианской или вегетарианской диеты, должны убедиться, что они получают все аминокислоты, ежедневно употребляя в пищу разнообразные полезные белковые продукты растительного происхождения.

Животные белки

Хотя животные белки содержат все незаменимые аминокислоты в адекватных пропорциях, многие из них имеют и недостатки. Например, красное мясо часто содержит большое количество насыщенных жиров и калорий.

Рыба может содержать ртуть или другие загрязняющие вещества, поэтому для детей или беременных она должна быть ограничена 2 порциями в неделю.

В целом, употребление нежирного мяса, птицы и рыбы в умеренных количествах является лучшим способом получения разнообразных полноценных белков.

Что лучше всего?

Для здорового питания обычно рекомендуется употреблять различные белки животного и растительного происхождения. И хотя большинство продуктов растительного происхождения не являются полноценными белками, они обладают и другими питательными свойствами, жизненно важными для вашего здоровья.

Кроме того, фрукты, овощи, орехи, семена, бобовые и цельнозерновые культуры содержат клетчатку, витамины, минералы и антиоксиданты, которые помогают бороться с болезнями.

Чаепитие

Гипопротеинемия часто требует медицинской помощи в силу множества сложных причин. Долгосрочная перспектива зависит от того, что является причиной дефицита белка и получает ли человек медицинскую помощь, необходимую для устранения этой причины.

Но гипопротеинемия часто поддается лечению и излечению, если человек получает надлежащее медицинское обслуживание, и он питается сбалансированным питанием, содержащим достаточное количество белка.

формы, причины, симптомы и лечение

Гипопротеинемия – заболевание, в результате которого происходит снижение концентрации белка в плазме крови, что приводит к развитию других патологических процессов в организме. Особенно опасно заболевание при беременности на поздних сроках, так как провоцирует развитие тяжелого токсикоза.

Следует отметить, что данный патологический процесс редко бывает самостоятельным. В большинстве случаев это следствие неправильного питания, хронических, системных или аутоиммунных заболеваний в организме. Несколько реже, но все же встречается генетическая форма недуга.

Симптоматика носит скорее неспецифический характер, так как основным признаком выступает отечность лица и конечностей, что возможно и при заболеваниях мочеполовой системы. Лечение консервативное, если не требуется хирургическое вмешательство из-за сопутствующих заболеваний.

Прогноз, при условии своевременно начатых терапевтических мероприятий, благоприятный. Однако следует принимать во внимание и возможный первопричинный фактор гипопротеинемии, устранить который можно только хирургическим путем.

Согласно международной классификации заболевания десятого пересмотра, данный патологический процесс относится к разделу патологий, которые обусловлены нарушением обмена белков плазмы, не классифицируемые в других рубриках. Таким образом, код по МКБ 10 – Е88.0.

Как уже было сказано выше, гипопротеинемия чаще всего является следствием определенных патологических процессов или неправильного питания. Что касается заболеваний и состояний, то здесь следует выделить такие причины гипопротеинемии, как:

  • мутация гена, который контролирует синтез белка гепатоцитами;
  • врожденные заболевания, которые характеризуются нарушением процесса впитывания и переваривания белка;
  • синдром Фанкони;
  • выраженный гиповитаминоз;
  • гипертиреоз;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • гастроэнтерологические заболевания, в патогенезе которых – нарушение всасывания белка;
  • незрелость клеток печени;
  • недоношенность плода.

Кроме этого, следует выделить и предрасполагающие факторы для развития такого патологического процесса, а именно:

  • голодание или, напротив, переедание;
  • кожные воспалительные заболевания;
  • острые инфекционные заболевания;
  • онкологические процессы;
  • застойные явления в кругах кровообращения, что будет приводить к отечности;
  • гипоксия плода;
  • расстройства диспепсического характера.

В более редких случаях гипопротеинемия остается этиологически неустановленной. В таких случаях говорят об идиопатической форме болезни.

Нередко проявляется гипопротеинемия при беременности, что может быть обусловлено неправильным питанием матери, наличием хронических заболеваний и слабой иммунной системой. В любом случае определить точную причину развития такой патологии может только врач. Самостоятельно это делать нельзя.

В зависимости от причины возникновения, рассматривают следующие типы данного патологического процесса:

  • первичный – носит характер первопричинной патологии, может иметь наследственную форму;
  • вторичный – развивается на фоне другого патологического процесса, хронического или системного заболевания, в результате обширных травм;
  • физиологический;
  • патологический.

По происхождению гипопротеинемия может быть:

  • абсолютной или истинной;
  • относительной или ложной.

Определить точно, какая именно форма недуга имеет место в конкретном клиническом случае, может только врач путем проведения необходимых диагностических процедур. Исходя из этого и будет назначаться лечение.

Клиническая картина данного патологического процесса носит несколько неспецифический характер. На начальном этапе развития симптоматика может вовсе отсутствовать.

В целом симптомокомплекс характеризуется следующим образом:

  • Ограниченные или диффузные (то есть по всему телу) отеки. Наиболее отчетливо они видны на лице и нижних конечностях.
  • Витамины и минералы плохо впитываются и перевариваются, что влечет за собой общее ухудшение самочувствия, а также обострение уже имеющихся хронических заболеваний.
  • Снижаются защитные функции организма, что обусловлено частыми инфекционными заболеваниями, в том числе и ОРВИ. Особенно отчетливо просматривается этот фактор у детей.
  • Аритмия.
  • Заболевания верхних дыхательных путей.
  • Скопление жидкости в брюшной полости.

Гипопротеинемия у беременных женщин может быть признаком позднего токсикоза, что само по себе является опасным патологическим процессом на этой стадии вынашивания ребенка.

Клиническая картина в таком случае может характеризоваться следующим образом:

  • повышенное количество белка в моче;
  • резкий набор массы тела;
  • гипертонус матки;
  • выраженный отечный синдром;
  • гипертензия.

Такое состояние опасно как для матери, так и для ребенка, поэтому нужно незамедлительно обратиться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно.

В качестве диагностики используется общий и биохимический анализ крови, в некоторых случаях анализ мочи. Что касается дополнительных методов исследования, в том числе и инструментальных, то их назначают в индивидуальном порядке, в зависимости от текущей клинической картины, а также собранного в ходе первичного осмотра личного и семейного анамнеза.

Если патологический процесс носит вторичный характер, то основной курс терапии будет направлен на устранение первопричинного фактора, а лечение гипопротеинемии будет симптоматическим и состоять из следующих мероприятий:

  • соблюдение специальной диеты;
  • коррекция водно-солевого баланса;
  • инфузионная терапия;
  • прием гепатопротекторов и нейропротекторов;
  • прием гормональных препаратов;
  • витаминотерапия.

Хирургическое вмешательство может потребоваться только относительно первопричинного фактора. Устранение гипопротеинемии проводится только консервативными методами.

При условии, что терапевтические мероприятия будут начаты своевременно, прогноз будет благоприятным, осложнения исключаются.

Относительно врожденной формы недуга специфических терапевтических мероприятий не существует.

В целом для снижения риска развития патологического процесса нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • правильное питание – рацион должен быть сбалансированным, употребление еды должно быть своевременным;
  • если есть необходимость в диете, то ее должен назначать только врач-гастроэнтеролог или диетолог;
  • своевременное лечение и профилактика заболеваний, которые входят в этиологический перечень.

Самолечение, в том числе и народными средствами, следует исключить. Нелишним будет и профилактический медицинский осмотр с периодичностью раз в полгода/год.

Гипопротеинемия — причины, лечение, симптомы, отеки

Гипопротеинемия – это патологически обусловленное резкое или постепенное снижение уровня общего белка в составе плазменного компонента крови. Для формирования данного патологического состояния достаточно лишь нарушения алиментарного поступления в организм белковосодержащих продуктов. В этом случае развивается тяжелая форма гипопротеинемического синдрома. Если же развивается гипопротеинемия как результат сбоя в организме функции печени, которая является главным регулятором белкового обмена в организме человека возникают тяжелые органические изменения, которые требуют немедленной медикаментозной коррекции.
Причины гипопротеинемии
Развитие гипопротеинемии возникает за счет резкого снижения количественного показателя альбуминовой фракции белка, причем уровень глобулинов в плазме крови может быть неизменным и даже повышенным в некоторых ситуациях. Существует множество факторов, каждый из которых может спровоцировать развитие клинических проявлений гипопротеинемии, однако тяжелая форма данной патологии наблюдается чаще всего при сочетании этиопатогенетических механизмов.
Наиболее частым этиологическим провоцирующим фактором является нарушение рациона питания человека, при котором резко ограничивается или полностью прекращается факт поступления в организм продуктов, насыщенных белком. Данная форма гипопротеинемии отличается медленным замедленным течением и устранения ее клинических проявлений не вызывает трудностей, так как для нивелирования гипопротеинемии достаточно лишь правильно скорректировать пищевое поведение пациента.
Следующим патогенетическим механизмом развития гипопротеинемии является усиленная денатурация и выведение продуктов его распада главным образом через органы мочевыделительной системы. К сожалению, это состояние в большинстве случаев сопровождается нарушением белковосинтетической функции печени, что ухудшает состояние пациента. Примечательным фактом является то, что при нарушении функции печени в виде образования белковых фракций, у пациента отмечается значительное снижение лабораторных показателей, как альбуминов, так и глобулинов. Гипопротеинемия, обусловленная нарушением образования белка и его усиленным распадом нуждается исключительно в медикаментозной коррекции, которая проводится в условиях стационара.
Редкой формой гипопротеинемии является генетически детерминированная, обусловленная наличием у ребенка врожденного дефекта в виде полного отсутствия одной из белковых фракций. В развитии данной патологии важную роль играет недостаточная активность структур ретикулоэндотелиальной системы, что приводит к нарушению синтеза глобулинов плазматическими клетками. Врожденная гипопротеинемия опасна для ребенка развитием тяжелых инфекционных осложнений, так как резкое снижение глобулиновой фракции белка неизбежно сопровождается снижением иммунного ответа организма по отношению к инфекционным агентам.
Изолированное снижение глобулиновых фракций белка при относительном нормальном показателе альбуминов является редким состоянием и возникновение ее возможно при таких патологиях, как амилоидоз , травматический шок и нефротический синдром. В ситуации, когда ни при каких условиях невозможно определить причину развития гипопротеинемии, устанавливают вывод «эссенциальный гипопротеинемический синдром», что встречается крайне редко.
Симптомы и признаки гипопротеинемии
Самым патогномоничным клиническим критерием гипопротениемии является отечный синдром. Отеки при гипопротеинемии могут носить как ограниченный, так и диффузный характер, однако во всех ситуациях отмечается стойкое прогрессирующее течение отечного синдрома. В ситуациях, когда развитие гипопротеинемии, как лабораторного критерия отечного синдрома, обусловлено изолированным снижением альбуминовой фракции белка, у пациента рано нарастают признаки плевральной и перитонеальной экссудации, выражающиеся в устойчивых дыхательных расстройствах. Экссудация в перикардиальное пространство наблюдается только в случае критической гипопротеинемии и заканчивается летальным исходом.
Важнейшим диагностическим признаком гипопротеинемии является типичная локализация отеков в проекции дистальных отделов нижних конечностей и реже параорбитальной области. В ситуации, когда гипопротеинемия обусловлена нарушением функции печени и тонкого отдела кишечника, на первый план в клинической симптоматике выступают проявления основного заболевания.
Гипопротеинемия при беременности
Гипопротеинемия при беременности является одним из лабораторно-клинических критериев позднего гестоза и наравне с значительным нарастанием массы тела, отечным синдромом, протеинурией, стойкой артериальной гипертензией и повышенной судорожной готовностью, является грозным для жизни и здоровья беременной женщины состоянием.

Длительное течение гипопротеинемии сопровождается выраженным снижением показателя белка в плазме крови, что составляет менее 60 г/л, что обусловливается не только нарушением белковосинтетической функции печени, но и снижением коллоидно-осмотического давления типа плазматического компонента крови. Результатом вышеперечисленных изменений является повышенная проницаемость эндотелия сосудов и выход белка во внеклеточное пространство. Существует четкая корреляция между выраженностью проявлений гестоза и снижением уровня белка в крови беременной женщины.
Критическая гипопротеинемия провоцирует развитие тяжелых осложнений в виде выраженной тромбоцитопении и гипотрофии плода. Вследствие развития тяжелой нефропатии резко возрастает риск развития критических состояний, угрожающих жизни беременной женщины и плода. В связи с этим, возникновение у беременной даже начальных признаков гипопротеинемии нуждается в немедленной коррекции.
Лечение гипопротеинемии
Алиментарный тип гипопротеинемии является самым благоприятным в отношении прогноза для выздоровления пациента, так как лечебные мероприятия при данном состоянии ограничиваются коррекцией пищевого поведения пациента. Тяжелые варианты течения гипопротеинемии нуждаются в экстренной медикаментозной коррекции в условиях стационара.
Единственным эффективным методом устранения гипопротеинемии является назначение лекарственных средств, группы анаболических стероидов, действие которых обуславливает усиление продукции белка (внутримышечное введение Ретаболила в дозе 5 мг 1 раз в три недели). Для улучшения эффективности анаболических стероидов данную терапию следует дополнять назначением витаминсодержащих препаратов комплексного действия.
При имеющихся признаках экссудативного плеврита или асцита в качестве симптоматической терапии применяется лапароцентез и плевроцентез.
Гипопротеинемия – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие гипопротеинемии следует немедленно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог, нефролог и трансфузиолог.

виды, причины, симптомы и лечение

Гиперпротеинемия – это патологическое состояние, которое приводит к значительному повышению содержания белка в крови человека, что связано с уменьшением количества воды в сосудистом русле или с выработкой патологических белков в период острых фаз воспалительных процессов в организме.

Повышение или понижение уровня содержания белка в крови является симптоматическим проявлением основного заболевания, встречается очень часто, так как любая инфекция или вирус вызывает рост белка. Гиперпротеинемия наблюдается при многих патологических процессах.

Первое, что делают при диагностировании любого заболевания – сдают общий и биохимический анализ крови, из которого будет ясна картина болезни.

Уровень содержания белков в крови можно проверить только с помощью лабораторных исследований, а при необходимости могут назначить ультразвуковое исследование, чтобы проверить внутренние органы на предмет патологических отклонений.

Лечение будет направлено на устранение основного заболевания.

Белок имеет большую значимость для организма человека, так как он участвует в различных биохимических процессах. За счет плазменных белков осуществляется свертываемость крови. Стабильное количество белков поддерживает нормальное давление в русле и распределяет воду между тканями. Протеины отвечают за транспортную функцию полезных веществ, а глобулины отвечают за защитные функции организма.

Когда количество белков понижено, у человека диагностируется гипопротеинемия, а при повышенном содержании белка – гиперпротеинемия. Такие отклонения приводят к различным проблемам и являются симптоматическим проявлением основного заболевания.

Причины возникновения гиперпротеинемии будут зависеть от ее разновидности.

Относительная форма гиперпротеинемии возникает из-за следующих состояний:

Причинами абсолютной гиперпротеинемии являются:

Любая из представленных причин требует своевременного лечения, так как сбои в нормальном содержании белка могут стать причиной многих осложнений в организме.

Белковые сбои могут приводить к снижению содержания белка в крови, тогда в названии болезни появляется приставка гипо, то есть гипопротеинемия или к повышению – к гиперпротеинемии.

Повышение содержания белка может иметь две разновидности:

  • относительная гиперпротеинемия – для нее характерно уменьшение количества воды в сосудах, что может приводить к снижению их эластичности, уменьшению распределения питательных компонентов по всему организму, вызывая обезвоживание, общую слабость;
  • абсолютная гиперпротеинемия – диагностируется значительно реже, в этом случае скачок белка в сыворотке крови связан с выработкой патогенных белков – парапротеинов, с повышением синтеза иммуноглобулина или с усиленной выработкой белка в острой фазе воспалительного процесса.

Пониженное содержание белка тоже состоит из двух видов:

  • относительная гипопротеинемия – для нее характерно повышенное содержание воды в сосудах, а связано это с водным отравлением, проблемами с отделением мочи, из-за введения в кровь большого количества глюкозы или с патологическим состоянием задержки воды в организме при сбоях в выработке гормона гипоталамусом;
  • абсолютная гипопротеинемия – характерна для гипоальбуминемии, которая вызывает дефицит белка, при этом происходит подавление его синтеза, усиливается распад белка или белок скапливается в иных органах.

На уровень содержания белков в крови может повлиять прием медикаментозных препаратов. Кортикостероиды, бромсульфалеин могут привести к гиперпротеинемии, а гормоны с эстрогеном вызывают гипопротеинемию.

Гиперпротеинемия не относится к самостоятельному заболеванию, а является симптоматическим осложнением основного недуга.

Так, обнаруживается гиперпротеинемия при следующих патологиях:

  • ожоги;
  • длительные запоры;
  • рвота;
  • диарея;
  • несахарный диабет;
  • миеломная болезнь;
  • гепатит;
  • цирроз печени.

Дополнительные симптомы будут отличаться в зависимости от заболевания, а к основным можно отнести:

  • общую слабость и утомляемость;
  • тошноту;
  • боли в печени;
  • боли в костях;
  • болезненность в пояснице;
  • повышение температуры тела;
  • расстройство стула.

Вышеперечисленные признаки относятся к общим, а специфическая симптоматика будет касаться основного заболевания, которое обнаруживается после тщательного исследования.

Гиперпротеинемия определяется после лабораторных исследований, которые назначаются в обязательном порядке для диагностики любого заболевания или патологического процесса.

Обязательно проверяют уровень содержания белка при болях в костях или в пояснице, так как это может быть связано с патологическим скоплением плохого белка.

Лабораторные анализы могут быть следующими:

  • общий или биохимический анализ – позволит выявить дефицит или избыточный уровень белка, установить разновидность, количество, а также выявить воспалительные процессы;
  • анализ крови на уровень содержания гормона, вырабатываемого гипоталамусом.

При необходимости проводят ультразвуковое исследование печени или других органов.

Лечение гиперпротеинемии проводится с помощью комплексных мероприятий и зависит от первичного диагноза.

Чтобы снизить потери жидкости, больному прописывают:

  • обильное питье;
  • могут назначаться капельницы для внутривенного ввода жидкости или полезных веществ в организм пациента.

Затем лечится основное заболевание, которое привело к повышению содержания белков или к обезвоживанию организма.

Больному прописывается диетическое питание, чтобы не перегружать организм во время болезни, вводится частое питание с быстро усваиваемой и неотягощенной пищей.

Врачом может назначаться прием анаболических стероидов, которые отвечают за концентрацию белка, назначаются витаминные комплексы.

Гиперпротеинемия может приводить к обезвоживанию организма, что катастрофически скажется на здоровье пациента. Общая слабость и потеря сознания – это только начало патологии, а в тяжелых случаях может потребоваться госпитализация больного.

Накопление патологических белков ухудшает основное заболевание, вызывает острые воспалительные процессы в организме.

В целях профилактики патологии необходимо: вовремя лечить инфекционные, вирусные заболевания, не запускать воспалительные процессы, правильно питаться, вести здоровый образ жизни и больше двигаться, заниматься физическими упражнениями или гимнастикой.

12. Лекция. Патология белкового обмена.

Среди различных заболеваний нарушения белкового обмена встречаются довольно часто. Причем в одних случаях они составляют основу заболевания, а в других являются вторичными. В любом случае нарушения белкового обмена проявляются следующими отклонениями:

  • Гипопротеинемия.

  • Гиперпротеинемия.

  • Диспротеинемия.

  • Парапротеинемия.

  • Азотемия.

  • Изменения (увеличение или повышение) отдельных компонентов остаточного азота.

Все изменения могут носить абсолютный (связанный с изменениями процессов синтеза и распада белков) или относительный (связанный с другими причинами) характер.

Клиническое значение определения общего белка.

Каждый биохимический анализ обычно начинается с определения общего белка в сыворотке крови. Это вызвано тем, что молекулы белков играют важную роль в жизнедеятельности организма: они транспортируют по организму биологически важные и чужеродные вещества, определяют онкотическое давление, обезвреживают многие ядовитые вещества, отвечают за иммунитет.

В норме содержание общего белка в сыворотке крови 65-85 г/л, у детей до 6 лет 56-85 г/л.

Гипопротеинемия– снижение уровня общего белка в крови. Может быть двух видов:

  1. Абсолютная гипопротеинемия – связана со снижением синтеза белка. Причины:

  • недостаточность веществ для синтеза: белковое голодание, нарушения переваривания и всасывания, например при энтеритах.

  • поражения синтезирующих белок клеток: воспалительных процессах печени, при которых подавляется биосинтез белка (паренхиматозные гепатиты, цирроз печени, хронические отравления), врожденные нарушения в синтезе отдельных белков (анальбуминемия, болезнь Вильсона-Коновалова).

  1. Относительная гипопротеинемия – связана с потерей белка с мочей при поражении почечного фильтра (нефрозы, нефриты), кровопотери, при повышенном распаде белков (ожоги, злокачественные опухали, гиперфункции щитовидной железы), при беременности и лактации,

Гиперпротеинемия (увеличение уровня общего белка в крови) бывает:

  1. Абсолютная гиперпротеинемия – не связанная с нарушением водного баланса и встречается редко. Значительное возрастание концентрации общего белка (до 120 г/л) встречается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема. Менее выраженная гиперпротеинемия отмечается при хроническом полиартрите. При гиперпротеинемии может встречаться парапротеинемия – образование «патологических» белков, которых в организме здорового человека нет. Это связано с усиленным образованием белка, при котором нарушается его структура и свойства. Так при миеломной болезни наблюдается увеличение белка в крови более чем в 2 раза, при этом в моче появляется белок Бен-Джонса, который выпадает в осадок при 40-60 С и вновь растворяется при 85-100 С.

  2. Относительная гиперпротеинемия – вызвана уменьшением содержания воды в русле крови, возникает из-за потери жидкости организмом больных, страдающих тяжелыми ожогами, генерализованным перитонитом, непроходимостью кишечника, неукротимой рвотой, поносом, несахарным диабетом, хроническим нефритом. Она может отмечаться при усиленном потоотделении.

Клиническое значение определения белковых фракций в сыворотке крови.

Кроме изменения уровня общего белка в крови, при ряде заболеваний отмечаются количественные изменения его фракций – диспротеинемия. Выявление её особенно важно для ранней диагностики и наблюдения за ходом развития патологических процессов. При диспротеинемии обычно уровень общего белка остаётся в норме, но изменяется соотношение между альбуминами и глобулинами. Если уровень альбуминов повышается, то уровень глобулинов обычно снижается и наоборот.

Поскольку альбумины принимают активное участие в связывании воды, при падении их уровня ниже 30 г/л часть её, оказавшись «свободной», перемещаются из сосудистого русла в более плотные ткани, вызывая отеки. Норма альбумина в крови 35-55 г/л.

Гипоальбуминемия (снижение концентрации альбумина в крови) - наблюдается при следующих состояниях:

  • Голодании.

  • Воспалительных заболеваниях.

  • Циррозе печени (участвующей в образовании этой белковой фракции).

  • Злокачественных опухолях.

  • Кровотечениях, после удаления желудка.

  • Выхода белка из кровеносного русла: в просвет кишечника- при завороте кишок, перитоните; на ожоговую поверхность - при обширных ожогах; с мочой - у больных, страдающих нефротическим синдромом.

  • Остром и хроническом гломерулонефрите, острой и хронической почечной недостаточности.

  • Лейкозах.

Гиперальбуминемия - возрастание уровня альбумина в крови практически не встречается, а если и обнаруживается, то она, как правило, вызывается уменьшением содержания воды в кровеносном русле (дегидратацией), гемоконцентрацией и внутривенном введении больших количеств концентрированных растворов альбумина.

Альфа-1- и альфа-2-глобулины включают в себя белки «острой фазы» - антитрипсин и кислый гликопротеин, которые повышаются при острых воспалительных процессах, травмах, аллергических и стрессовых состояниях. Их количество в крови возрастает при многих острых, подострых и хронических воспалительных процессах, в том числе:

  • Пневмонии.

  • Туберкулезе легких (экссудативном).

  • Острых инфекциях.

  • Остром ревматизме.

  • Остром полиартрите.

  • Сепсисе.

  • Злокачественных опухолях.

  • Острых некрозах.

Бетта-глобулины увеличиваются в крови при:

  • Злокачественных новообразованиях.

  • Тяжелой форме туберкулеза легких.

  • Инфекционном, токсическом гепатите, желтухе.

Гамма-глобулины увеличиваются при хронических воспалительных процессах:

  • В суставах (ревматоидный артрит).

  • Лоханках почек (пиелит).

  • Почках (нефрит).

  • Желчном и мочевом пузыре (холецистит, цистит).

  • Инфекционном гепатите, токсическом поражении печени, механической желтухе.

  • Тяжелых формах туберкулеза легких и ряде других заболеваний.

К другим симптомам, характеризующим состояние белкового обмена, относится азотемия – повышение уровня остаточного азота в крови. Она чаще всего связана с нарушением процессов образования и выведения продуктов азотистого обмена.

Схема № 11 . Виды азотемий.

98. Белки крови, их функции. Диспротеинемия, парапротеинемия, гипо- и гиперпротеинемия.

Общий белок плазмы крови- 60-80г/л. Функции белков:1.транспортная. 2.иммунная. 3.поддержание реологических св-в крови. 4.буферные системы. 5.регуляция водно-солевого баланса. 6.Свертывание и работа системы фибринолиза. 7. поддержание онкотического давления. 8.физико-химические св-ваю. 9.резерв аминокислот. Выделяют 5 фракций: 1.альбумины(52-65%) синт-ся в печени. Ф-ии-транспортная, определяют онкотия. давление, используются как источник аминокислот для глюконеогенеза. Пример-транскортин, ретинолсвязывающий белок. 2. α 1-глобулины(2,5-5,6%). 3. α 2-глобулины(7-13%). 4.β-глобулины(9-13%). 5.γ-глобулины(15-22%)-иммуноглобулины.

Диспротеинемия- изменение физиологического соотношения белков сыворотки крови. возникает при патологических состояниях, напр. при заболев.печени- ↓альбумины, ↑γ-глобулины, при заболев.почек- ↓альбумины, при атеросклерозе ↑β-глобулины.

Парапротеинемия- появление в крови необычных белков, отличающихся от норм. физико-химич.св-ами,биологической активности. Напр. появление пироглобулинов при сифилисе, криоглобулинов при вирусных паразитарных инфекциях, и др.

Гипопротеинемия- снижение уровня белка в крови меньше 60г/л, причинами явл-ся протеинурия, ↓синтеза в печени, голодание. Рез-т- отеки, асцит.

Гиперпротеинемия- ↑содерж.белка в крови. 2 вида: относительная-связана с ↓объема жидкости, рез-т-обезвоживание орг-ма.; абсолютная(парапротеинемия)- появление аномальных белков, напр примиеломной болезни-цепи иммуноглобулинов в моче появл-ся белки Бени-Джонса.Рез-т онкология.

99. Особенности развития, строения и метаболизма эритроцитов. Образование и обезвреживание активных форм кислорода. Биохимические механизмы, обеспечивающие резистентность эритроцита. Гемолитические анемии.

Эритроциты занимают36-48% объема крови. примерно 95% массы сухого вещ-ва эритроцита приходится на гемоглобин, благодаря чему эритроциты выполняют свою ф-ию- транспорт кислорода. Содержание гем-на в крови-13-16г/дл. В процессе развития эритр из стволовых кроветворн. Клеток на стадии ретикулоцитов утрачивают ядро и хроматин. Ретикулоцит содержит много глобиновой м-РНК и активно синтезирует гемоглобин, при превращ ретикулоцита в эритр, РНК и рибосомы разрушаются , утрачиваются митохондрии. Зрелый эритр. отличается упрощенным метаболизмом предназначенным для сохранения структуры мембраны и стромы эритр-та и предотвращения ок-ия гемм-на. В этитр. Есть спец. защитные восстановительные системы, ослабляющие вредное действие кислорода. Жизнь эритр-110-120дней. Эритропоэз стимулируенся гликопротеином эритропоэтином.

Полное восстановление О2доН2О требует присоединения 4-ех электронов. В орг-ме это происходит поэтапно, с переносом 1 электрона на каждом этапе. Образование активных форм(АФК) О2:

  1. О2+е- =О-2(супероксид) ; О-2+ О-2+2Н+=Н2О2(пероксид Н)+О2;

  2. О-2+е-+2Н+= Н2О2(пероксид Н) ; Н2О2+ О-2=ОН-+ОН. (гидроксильный радикал) +О2

  3. Н2О2+е-+Н+= Н2О+ОН. (гидроксильный радикал)

  4. ОН. +е-+Н+= Н2О

Супероксид и гидроксильный радикал представляют собой свободные радикалы, кот имеют высокую химическую акт-ть, реагируют практически с любой встречающейся молекулой, извлекает из нее электрон и образует новые радикалы. Например- ПОЛ- АФК отнимают водород от группы -СН2- ненасыщенной ЖК, превращая ее в свободнорадикальную группу –СН∙- , кот присоединяет О2 и превращ в пероксидный радикал, кот отнимает Н+ у др молекулы ЖК и т.д.( -СН2- + О-2→ –СН∙- +О2→ -СН-О-О∙+ -СН2- → -СН-О-ОН +–СН∙- ). АФК повреждают многие вещ-ва клеток(нк, белки, углеводы, мембранные липиды).АФК О2 обр-ся при функц-ии дыхат цепи кислорода, при микросомальном ок-ии. АФК могут образоваться в орг-ме в рез-те р-ии самостоятельного( неферментативного) ок-ия, напр., ок-ие гем-на в метгем-н, при кот. обр-ся супероксид : Hb(Fe2+)O2↔ Hb(Fe3+)+ О-2

Обезвреживание АФК (ферменты, вит)

  1. Супероксиддисмутаза, катализирует р-ию дисмутации супероксидного иона:О-2+ О-2+2Н+=Н2О2. Повышенная концентрация свободных радикалов индуцирует синтез супероксиддисмутазы.

  2. Каталаза- сложный белок простетической группы расщепляет АФК: 2Н2О2→ 2Н2О+О2

  3. Глутатионпероксидаза-катализирует восстан-ие Н2О2 за счет ок-ия глутатиона:

2глу-цис(-SH)-гли (ГSН) + Н2О2=2 Н2О+ ГSSГ

  1. Глутатион редуктаза.

  2. Вит Е (α-токоферол) - может отдать электрон безвоздмездно и образовать свободный радикал. Акцептором этих радикалов может быть свободные радикалы ЖК, восстанавливая их α-токоферол прерывает цепную р-ию.

  3. Вит С, β-каротин (провитаминА), природные и синтетические фенолы, ароматич.амины, могут нейтрализовать свободные радикалы.

АФК : О-2(супероксид), НО2(гидропироксин), Н2О2(пероксид Н),ОН(гидроксил), атомарныйО, NО(оксидN), О3(азон), О21(синглетный).

Нормальный эритроцит способен до определенного предела противостоять действию осмотических, механических, химических, температурных влияний. Это характеризуется понятием резистентности. Эта способность крови зависит от возраста форменных элементов и уменьшается по мере их старения.

Гемолитическая анемии- преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов при нарушении свойств эритроцита или изменении среды его пребывания. Выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии:1.Наследственные-А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита Б. Ферментопатии: дефицит ферментов пентозофосфатного цикла, дефицит активности ферментов гликолиза, обмена глутатиона ,участвующих в использовании АТФ,активности рибофосфатпирофосфаткиназы .В. Гемоглобинопатии:Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина ,Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального гемоглобина ,Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся развитием заболевания.2.Приобретенные гемолитические анемии:А. Иммунные ,Б. Связанные с изменением мембран, обусловленные соматической мутацией, В.Связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов,Г.Связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь), Д. На фоне дефицита витаминов Е и А.

100. Синтез гема и гемоглобина. Регуляция этих процессов. Дыхательная функция крови. Факторы, влияющие на насыщение гемоглобина кислородом. Карбоксигемоглобин, метгемоглобин. Вариации первичной структуры и свойств гемоглобина. Гемоглобинопатии.

Синтез гем-на.

1.СООН-СН2- СН2-СО-S-KoA(сукцинил КоА) + COOH- СН2-NH2(глицин) (под действием б-аминолевулинатсинтазы) → COOH- СН2- СН2-C(O)- СН2—NH2(б-аминолевулиновая к-та) +СО2+НS-KoA

2. COOH- СН2- СН2-C(O)- СН2—NH2(б-АЛК)+ COOH- СН2- СН2-C(O)- СН2—NH2(б-АЛК) (под действием порфилиногенсинтазы)→порфобилиноген+Н2О→уропорфилиноген→протопорфилиноген→протопорферин + Fe2+(под действием ферохелотазы)→гем+2 α-цепи+2 β-цепи→гемоглобин А.

Регуляция-В биосинтезе гема принимает участие вит В12, пантотеновая к-та, тетрогидрофолиевая к-та,биотин, АТФ, вит В6, Fe. Синтез глобинов регулируется на уровне трансляции. Синтез пептидных цепей гем-на происходит только при наличии гема, он ингибирует протеинкиназу, при низкой его концентрации синтез гем-на замедляется. С др. стороны гем ингибирует б-аминолевулинатсинтазу, снижает трансляцию мРНК этого фермента.

Дыхательная ф-ия крови (перенос О2 и СО2) осуществляется благодаря гемоглобину, кот. занимает 95% поверхности эритр-та. В артериях и венах нет внешних источников О2 и СО2 и никаких изменений в гемоглобине не происходит, роль его пассивна- плыть по течению крови. Перенос О2 и СО2 происходит только в капиллярах. Скорость и полнота переноса О2 гем-ом зависит от: 1.парциального давления О2( альвеола-152 мм.рт.ст., артерии - 80-90 мм.рт.ст., вены- 20-40 мм.рт.ст. при снижении парциального давления ниже 50 мм.рт.ст. возникает гипоксия), 2.изменений сродства гем-на к О2. Сродство повышается при присоединении каждой из 4-ех молекул О2 к молекуле гем-на-«+» регуляция. Существует и «-» регуляция: 2,3-бисфосфоглицерат, ионы Н+, и СО2 уменьшают сродство гем-на к О2. И О2 снижает сродство гем-на к этим вещ-вам. 3.температура, 4.рН крови (насыщение крови О2 тем меньше, чем ниже рН). Если гем-н насыщен на 100% он находится в форме Hb(O2)4, при меньшем насыщении в эритроцитах есть в равновесных концентрациях все формы оксигинированного гем-на- от HbO2, до Hb(O2)4, а также неоксигенированный Hb.

Карбоксигем-н- СО(угарный газ) связанный с гем-ом. Сродство гем-на к СОбольше ,чем к О2, поэтому даже при низких концентрациях угарного газа часть гем-на превращ-ся в карбоксигем-н, и не участвует в транспорте О2. При образовании HbСО возникает дефицит О2 в тканях, обусловленный блокированием части гемов гем-на и нарушением ф-ий свободного от СО гемов(нарушается отдача О2).

Метгемоглобин- производное гем-на, лишенное способности переносить О2 т.к железо гема находится в 3-ех валентной форме. Hb(Fe2+)O2↔ Hb(Fe3+)+ O-2. Метгем-н снова восстанавливается в гем-н ферментом метгемоглобинредуктазой. Образуется в повышенном кол-ве при некоторых гемоглобинопатиях и отравлении нитратами, нитритами и т.д. Норма- 0,1-0,3% от общего гем-на.

Гем-н А(2α2β),F(2α2γ),A2(2α2δ) есть в эритроцитах почти всех людей, гены этих молекул не аллельны. Но есть много вариантов гем-на, напр. гем-на А: HbS, кот отличается от гем-на А одной аминок-ой в 6-ом положении β-цепи (замена β6глу→вал), растворимость его на 50% ниже растворимости нормального гем-на А. Это приводит к укорочению продолжительности жизни эритроцита, снижению резистентности и развитию анемии по гемолитическому пути.(серповидно клеточная анемия).

Гемоглобинопатии- группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушением синтеза и строения белкового компонента гем-на( нарушение формирования первичной структуры α-илиβ-цепи гем-на). Следствием явл-ся нарушение транспорта кислорода. Напр.серповидно-клеточная анемия( см. варианты гем-на).

Протеинемия - это... Что такое Протеинемия?

наличие белков в плазме крови. В норме концентрация белков в плазме крови составляет 65—85 г/л, что соответствует 70—85% всего сухого остатка плазмы. Белки определяют онкотическое давление плазмы и играют многообразную физиологическую роль, особенно в процессах обмена веществ (см. Обмен веществ и энергии) и Иммунитета. Предполагают, что в плазме содержится около 200 различных белков, из них около 70 выделено в чистом виде. Основными белками плазмы являются альбумины и глобулины, подразделяемые на несколько фракций. У здорового человека отношение альбуминов к глобулинам, т.е. Альбумин-глобулиновый коэффициент, составляет 1,5—2,3. При электрофорезе сыворотки крови на бумаге выделяется пять фракций белка: альбумины — 35—50 г/л (50—60% от общего количества белка) и четыре фракции глобулина, общее содержание которых 20—35 г/л (40—50%), из них на фракцию α приходится 2—5%, на фракцию α2 — 4—8%, на фракцию β — 9—13% и на фракцию γ — 11—21%. С помощью электрофореза в агаровом геле в сыворотке крови выявляется до 7—8, а в крахмальном геле — до 16—18 фракций. Из них две-три — преальбумины, альбумины, две-три — постальбуминовые фракции, α2-глобулиновая, β1-глобулиновая, две-три — α/β фракции, медленно двигающаяся α-фракция, β-липопротеидная и одна-две — γ-глобулиновые фракции. Еще большее количество фракций можно получить методами иммуноэлектрофореза.

Увеличение общего содержания белков плазмы (выше 85 г/л) называют гиперпротеинемией, уменьшение (ниже 65 г/л) — гипопротеинемией, а изменения альбумин-глобулинового коэффициента и соотношения между отдельными белковыми фракциями — диспротеинемией.

Гиперпротеинемия возникает при потере организмом воды (неукротимая рвота, диарея, обширные ожоги) и вследствие диспротеинемии за счет резкого увеличения продукции парапротеинов — патологических белков из класса γ-глобулинов (см. Парапротеинемические гемобластозы). Содержание белка в плазме может достигать 100 г/л и более. Гипопротеинемия чаще всего обусловлена уменьшением количества альбуминов. Различают наследственную (врожденную), или первичную, и приобретенные, или вторичные, гипопротеинемии. Врожденная гипопротеинемия наблюдается в основном в варианте анальбуминемии, характеризующейся резким снижением или отсутствием альбуминов в крови. Вторичные гипопротеинемии возникают вследствие повышенных потерь белка при высокой протеинурии (см. Нефротический синдром), энтеропатии (например, при кишечной лимфангиэктазии, опухолях тонкой кишки, болезни Уиппла), ожогах, массивном асците; в результате дефицита белка в рационе питания (например, при алиментарной дистрофии), а также в связи с повышенным распадом белков, нарушением их синтеза или усвоения (при интоксикации, лихорадке, гепатите, циррозе печени, панкреатите, поражении желудочно-кишечного тракта с синдромом нарушенного всасывания). Значительное снижение альбуминов в плазме крови сопровождается и снижением онкотического давления плазмы, что способствует развитию отеков (Отёки). Диспротеинемии также подразделяют на наследственные и приобретенные. Наследственные диспротеинемии обычно связаны с первичной гипоальбуминемией (или анальбуминемией) или обусловлены селективным снижением отдельных фракций глобулина. Возможны наследственная агаммаглобулинемия (проявляется нарушениями иммунитета), недостаточность α1-антитрипсина (может проявляться патологией органов дыхания, в т.ч. развитием эмфиземы легких (Эмфизема лёгких)), α1-липопротеида, гаптоглобина, а также церуллоплазмина, связывающего более 90% меди в плазме (см. Гепатоцеребральная дистрофия). Приобретенные диспротеинемии возникают вследствие различных заболеваний. Повышенное содержание в крови α2-глобулина характерно для острых и обострения хронических воспалительных процессов. Гипербетаглобулинемия отмечается при заболеваниях печени, застойной желтухе, β-миеломе. Гипогаммаглобулинемия характерна для иммунодефицитных состояний, которые могут проявляться и недостаточностью только одного из типов иммуноглобулинов. Гипергаммаглобулинемия (гаммалатия) возникает при аутоиммунных процессах, хронических инфекционных и паразитарных заболеваниях, болезнях печени, крови. Одновременно может увеличиваться концентрация сывороточных иммуноглобулинов всех классов (поликлональные гипергаммаглобулинемии), но может преобладать повышенное содержание какого-либо одного класса. Например, при ревматоидном артрите преобладает фракция IgM (ревматоидный фактор), при остром гепатите — фракция IgG. Моноклональные гаммапатии характеризуются увеличением в крови концентрации какого-либо одного класса, отдельных тяжелых или легких цепей одного из классов иммуноглобулинов (плазмоцитома, злокачественная лимфома, хронический лимфолейкоз). Библиогр.: Бохински Р.Современные воззрения в биохимии, пер. с англ., М., 1987; Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. и Меньшиков В.В. Биохимические исследования в клинике, с. 100, Л., 1981; Мусил Я. Основы биохимии патологических процессов, пер. с чеш., М, 1985.

гипопротеинемия - это... Что такое гипопротеинемия?


гипопротеинемия

- пониженное содержание белка в сыворотке крови. возникает вследствие: недостаточного поступления белка в органзим, повышенных потерь белка, нарушениях синтеза белка. В норме содержание белка в крови составляет 64-83 г/л.

Источник: "Медицинская Популярная Энциклопедия"

Медицинские термины. 2000.

  • гипоплазия
  • гипосенсибилизация

Смотреть что такое "гипопротеинемия" в других словарях:

  • гипопротеинемия — гипопротеинемия …   Орфографический словарь-справочник

  • ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ — (hypoproteinaemia) патологически низкое содержание общего белка в крови. Гипопротеинемия может развиваться у человека из за недостаточного питания, нарушения образования белка (например, при заболеваниях печени) или при усиленном выведении белков …   Толковый словарь по медицине

  • гипопротеинемия — (hypoproteinaemia; гипо + протеинемия) пониженное содержание белка в сыворотке крови, наблюдается при его недостаточном поступлении в организм или значительных потерях …   Большой медицинский словарь

  • Гипопротеинемия (Hypoproteinaemia) — патологически низкое содержание общего белка в крови. Гипопротеинемия может развиваться у человека из за недостаточного питания, нарушения образования белка (например, при заболеваниях печени) или при усиленном выведении белков из организма… …   Медицинские термины

  • Отёки — (oedema, ед. ч.) избыточное накопление жидкости в тканях и серозных полостях организма, проявляющееся изменениями их объема и других физических свойств (тургор, эластичность и др.), нарушением функции тканей и органов. О. важный симптом различных …   Медицинская энциклопедия

  • Ожоги — I Ожоги поражения тканей, возникающие под действием высокой температуры, кислот, щелочей или ионизирующего излучения. В зависимости от этиологического фактора различают термические, химические О., электроожоги (см. Электротравма) и лучевые О. (см …   Медицинская энциклопедия

  • Нефротический синдром — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л). Термин предложен… …   Википедия

  • Протеинемия — I Протеинемия (proteinemia, Протеины + греч. haima кровь) наличие белков в плазме крови. В норме концентрация белков в плазме крови составляет 65 85 г/л, что соответствует 70 85% всего сухого остатка плазмы. Белки определяют онкотическое давление …   Медицинская энциклопедия

  • Сепсис — I Сепсис Сепсис (греч. sēpsis гниение) общее инфекционное заболевание нециклического типа, вызываемое постоянным или периодическим проникновением в кровеносное русло различных микроорганизмов и их токсинов в условиях неадекватной резистентности… …   Медицинская энциклопедия

  • Бромдигидрохлорфенилбензодиазепин — Химическое …   Википедия

Гипопротеинемия. Причины понижения общего белка в крови

Кровь человека богата различными химическими веществами. Все они выполняют свои функции. Одних только белков более ста видов. По большей части, все протеины, содержащиеся в крови, представлены альбуминами и глобулинами. Вместе данные виды протеинов составляют общий белок крови – важный биохимический показатель, по которому диагностируют большое количество заболеваний.

В норме содержание общего белка изменяется в зависимости от возраста и пола человека, средняя концентрация варьируется от 40 до 80 г/л. 

Причины понижения общего белка в крови

По каким-либо причинам содержание протеина может изменяться в большую или меньшую сторону. Превышение нормы называется гиперпротеинемией и чревато большим списком возможных последствий. Гипопротеинемия – это состояние, когда уровень общего белка в плазме крови понижен. На ней мы остановимся подробней. 

Гипопротеинемия разделяется на два вида: гипосинтетическая и гемоделюционная.

  • Гипосинтетическая гипопротеинемия.

    • Она связана с нарушением синтеза протеинов. Данное отклонение может быть как врожденным, так и развиться в течение жизни. Чтобы «заработать» такое заболевание, достаточно неправильно питаться, исключив долю протеина из рациона. Подобная ситуация не редкость у женщин, старающихся скинуть лишние килограммы.

    Стоит отметить, что данный вид недостатка общего протеина легко лечится. Бывает, что нужно лишь разработать правильный рацион питания, чтобы повысить все биохимические показатели. Поэтому таким пациентом часто рекомендуют консультацию диетолога.

Но важно заметить, что у гипосинтетической гипопротеинемии могут быть и другие источники. Среди них тяжелые ожоги, почечная недостаточность, воспалительные процессы почек и печени (пиелонефрит, гломерулонефрит, различные гепатиты, цирроз, печеночные колики).

Стоит отметить, что при повреждении печени, есть риск патологического цикла, то есть продукты излишнего распада протеинов выводятся из организма печенью, которая из-за этого не может начать синтез новых протеинов. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу за медицинской помощью, так как данная патология крайне опасна.

  • Гемоделюционная гипопротеинемия.

    • Она вызвана состоянием, когда количество циркулирующей жидкости понижено. Такое состояния может быть следствием самых разнообразных патологий, например, гипергидротацией (излишним количеством поступающей воды, либо нарушением процесса ее утилизации в организме). Вследствие этого только по одному анализу на протеин сложно поставить корректный диагноз.

Гипопротеинемия при беременности

Гипопротеинемия может развиваться даже внутриутробно у женщин при беременности. Такая ситуация проявляется в виде гипоксии плода (недостатка кислорода) и других опасных осложнений. При развитии данного состояния у ребенка в будущем могут проявляться признаки иммунодефицита (понижен иммунитет). К сожалению, данная патология не лечится. Единственной рекомендацией может быть тщательная профилактика гипопротеинемии при беременности.

Гипопротеинемия у женщины при беременности также опасна. Она характеризуется увеличением риска развития различных патологий у ребенка, неправильное развитие органов и тканей. При возникновении подобной ситуации беременность рекомендуется прервать, так как впоследствии это может привести к недостаточности плаценты, тяжелой нефропатии и серьезных последствий и для женщины, и для будущего ребенка, вплоть до летального исхода.

Симптомами развития гипопротеинемии при беременности могут быть отеки, высокое давление, повышенный тонус матки и белок в моче (стоит отметить, что отечность проявляется не только при беременности).

Как повысить уровень общих протеинов

Если у вас общий белок в крови понижен, кроме случаев с хроническим заболеванием, ситуацию можно исправить. Главное – это устранить причину. Корректное лечение может назначить только врач. Но и сам пациент должен принять необходимые меры, чтобы повысить содержание протеинов в крови.

Можно начать с высокобелковой диеты. Проконсультируйтесь с диетологом по поводу списка продуктов, которые вам необходимо употреблять. Постарайтесь выработать правильный режим питания.

При острых формах заболевания, при почечной и печеночной недостаточности рекомендуется стационарное лечение с постоянным наблюдением врача. Нередки случаи и хирургического вмешательства. Поэтому, чтобы избежать неблагоприятных последствий, следите за здоровьем, не забывайте сдавать анализы и контролировать собственное здоровье.

Первичные гипопротеинемии.

  1. Гипоальбуминемия физиологическая наблюдается у недоношенных детей (в связи с функциональной незрелостью гепатоцитов). Отечность, к которой склонны недоношенные дети обычно связана с гипоальбуминемией.

  2. Анальбуминемия. Связана с мутацией гена, контролирующего синтез альбумина в гепатоцитах. Проявляется повышенной утомляемостью, отеками стоп, умеренной артериальной гипотонией. Лабороторно: низкое содержание пртеинов сыворотки (44-45 г/л), на протеинограмме отсутствуют, или определяются в малом количестве альбумины (до 3%)

  3. Первичная идиопатическая гипопротеинемия. Проявляется отеками, у половины больных обильные поносы, в тяжелых случаях - явление водно-солевой недостаточности, анемия. При врожденных и длительно текущих формах - отставание роста, уменьшение мышечной массы, остеопороз, слабость, апатия, снижение реактивности.

Очень характерна протеинограмма:

- общее содержание белка сыворотки резко снижено (25-40 г/л)

- содержание альбуминов около 20%

Вторичные гипопротеинемии.

В зависимости от происхождения вторичные гипопротеинемии бывают обусловленными:

  1. Недостаточность белка в питании ( голодание полное или частичное )

  2. Нарушения переваривания и всасывания белка после заболеваний (инфекционные энтериты и т.д.)

  3. Врожденные дефекты переваривания и всасывания белков

  4. Нарушение синтеза белков (поражения печени)

  5. Усиленная потеря белка:

  • острая и хроническая кровопотеря

  • большая раневая поверхность

  • генерализованная экзема;

  • обширные ожоги;

  • потери через желудочно-кишечный тракт;

  • сердечно-сосудистая недостаточность, приводящая к развитию отеков.

  1. Ускоренный распад белков (гипертириоидизм, болезнь и синдром Иценко- Кушинга, острые инфекции).

  1. Повышенное использование белков, особенно альбуминов (неопластические процессы, послеоперационное состояние).

Состояние гиперпротеинемии развивается редко, чаще всего бывает обусловлено нарастанием содержания одного или нескольких иммуноглобулинов (при иммунных заболеваниях).

При некоторых заболеваниях в сыворотке крови людей появляются белки, отличающиеся от нормальных сывороточных белков по физико-химическим особенностям и биологической активности. Такие белки называют парапротеинами, а состояния, сопровождающиеся их появлением в плазме - парапротеинемиями. Встречаются они при следующих состояниях:

  1. Плазмоцитома (появляется белок Бенс-Джонса).

  2. Болезнь тяжелых цепей.

  3. Криоглобулинемия (патологические протеины с иммуноглобулинами, которые преципитируют при охлаждении).

  4. Пироглобулинемия (глобулины, которые коагулируют при температуре 56 градусов).

  5. С-реактивный белок.

Глава 2. Типовые нарушения пуринового обмена.

Нуклеиновые кислоты – информационный полимеры, кодирующие индивидуальный набор генетических программ. С формальной точки зрения, практически любые болезни, вызываемые мутациями, надо считать нарушениями обмена нуклеиновых кислот. Но традиционно под нарушениями нуклеинового метаболизма понимают расстройства синтеза и распада пуриновых и пиримидиновых оснований.

Среди пуриновых нарушений самый распространенные и практически значимые – геперуринемия, поражающая от 2 до 18% населения в разных популяциях, и результат крайне выраженного гиперуринемического синдрома – подагра (от 0,13 до 10% в разных регионах).

Нарушения обмена пиримидиновых нуклеотидов не менее распространены - -аминоизобутиратурия наблюдается у 10% европеоидов и практически у каждого монголоида. К счастью, эта мутация по своим последствиям нейтральна.

В составе нуклеотидов встречаются два главных пуриновых основания – аденин и гуанин. В основе их лежит ароматическое соединение – пурин. Скорость биосинтеза пуринов регулируется по принципу обратной связи количеством конечных продуктов.

При распаде ДНК и РНК образуются свободные нуклеотиды, которые могут реутилизироваться для их нового синтеза. Дальнейший гидролиз нуклеотидов дает свободные азотистые основания. Конечным продуктом распада пуриновых оснований у человека является мочевая кислота.

Человек выводит около 1,5 г мочевой кислоты в сутки( 60% происходит из эндогенных пуринов и 40% - из пищи).

У 95% мужского населения концентрация мочевой кислоты в плазме 2,2 – 7,5 мг/дл; у женщин – 2,1 – 6,6 мг/дл. Эстрогены обеспечивают более эффективную экскрецию уратов.

Нормальная судьба мочевой кислоты характеризуется следующими данными. Хотя пурины синтезируются и деградируют в каждой клетке, мочевая кислота может быть образована только под действием ксантиноксидазы, которая имеется лишь в печени и энтероцитах, где и идет переработка ксантина в мочевую кислоту.

Мочевая кислота – слабокислый продукт, поэтому она, секретируясь в кровь, образует соли – ураты со щелочными катионами (на 98% с Na), которые на 5% связываются с  - глобулинами плазмы, и выводятся на 2/3 почками и на 1/3 – кишечником.

В крови ураты не кристаллизуются, но хорошо кристаллизуются в тканях и моче. Наибольшее сродство к уратам испытывают хрящевая ткань и интерстиций почек. Кристаллизации способствуют все виды ацидоза. Ураты легче выпадают в осадок при температуре ниже 37С. При температуре 32(t коленного сустава) – растворимость уратов уменьшается на треть, при 29( температура голеностопа) – наполовину. Наиболее «холодным» суставом организма является первый предплюснофаланговый сустав стопы. Не случайно, он поражается у 80% больных подагрой, обострениям которой способствует переохлаждение. Описаны также подагрические шишки в хрящах ушной раковины.

Смотрите также