Нейрофиброма что это такое

Нейрофиброма — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Нейрофиброма (от др.-греч. νεῦρον — нерв + лат. fibra — волокно + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из оболочек нервов.

Нейрофибромы одинаково часто встречаются у взрослых и у детей. Они располагаются в основном в коже и подкожной клетчатке, а также могут находиться в мягких тканях, корешках спинного мозга, средостении, желудочно-кишечном тракте, почках, забрюшинной клетчатке, других органах и тканях. Многочисленные нейрофибромы встречаются при нейрофиброматозе^[1].

Макроскопически нейрофиброма представляет собой солитарный плотный или плотноэластичный бугристый узел величиной от 0,1 до нескольких сантиметров в диаметре. Ткань узла на разрезе влажная, слоистая, белорозового или бурого цвета, иногда имеет вид желтоватой желеобразной массы; может содержать кистозные полости. Исходящая из концевых отделов нерва нейрофиброма обычно имеет вид мягкого узла, располагающегося на коже спины, конечностей или головы, покрытого резко пигментированным или депигментированным эпидермисом^[1].

Выделяют два вида нейрофибром — инкапсулированную и диффузную.

Общим для структуры нейрофибром является беспорядочное расположение нервных волокон внутри периневрия, где они разделены клетками соединительной ткани. Инкапсулированные нейрофибромы возникают главным образом в крупных нервах. Нерв при этом приобретает на некотором протяжении веретенообразную форму за счёт очагового беспорядочного разрастания нервных волокон, разделённых пучками коллагеновых волокон. В нейрофибромах кожи нервные волокна иногда бывает трудно обнаружить, так как они представлены очень скудно. В инкапсулированной нейрофиброме часто отмечают нарушения лимфообращения, проявляющиеся признаками выраженного отёка. По мере распространения отёка из периневрального пространства на внутреннюю часть нервного ствола усиливается его разволокнение, миелиновые волокна исчезают и заменяются фиброзными тяжами. Дальнейший рост такой нейрофибромы постепенно замедляется и может приостановиться^[1].

Диффузная нейрофиброма возникает главным образом в результате поражения мелких нервов кожи. Довольно часто диффузная нейрофиброма состоит из вытянутых леммоцитов (шванновских клеток). В диффузной нейрофиброме иногда обнаруживают пигментные клетки и рецепторы (типа телец Мейснера и Фатера-Пачини). Нейрофибромы, возникающие в симпатическом стволе, могут включать ганглиозные клетки и по микроскопической картине иногда напоминают неинкапсулированную ганглионеврому^[1].

Клиническая картина нейрофибром характеризуется появлением болей постоянного характера с иррадиацией по ходу поражённого нерва. При попытках сместить узлы нейрофибром вдоль оси поражённого нерва они, как правило, остаются неподвижными. Нейрофибромы внутренних органов могут вызывать функциональные расстройства, а нейрофибромы корешков спинного мозга — двигательные нарушения^[1].

Малигнизация нейрофибром наступает редко и выражается клинически в ускорении роста опухолевого узла или возникновении рецидивов опухоли после оперативного лечения^[1].

↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ ⁶ Соловьёв Ю. Н. Нейрофиброма // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.:: "Советская энциклопедия", 1981. — Т. 16. — С. 309—310. — 512 с. — 150 000 экз.

Что такое нейрофиброма - как лечить или удалить

Нейрофиброма – это доброкачественное новообразование, которая развивается из нервной ткани в периферической нервной системе. Частота встречаемости у детей и взрослых одинакова – примерно у одного человека на 4 тысячи населения. Обычно опухоль локализируется под кожей, в месте прохождения нервного волокна. Заболевание является множественным новообразованием.

Макроскопически внешне опухоль представляется плотным бугристым узлом, размер которого варьируется от 1 мм до 2-3 см. На разрезе нейрофиброма бурого или розоватого цвета. Опухоль внутри может содержать маленькие кисты.

Что это такое

Нейрофиброма, как опухоль, может встречаться в структуре болезни Реклингхаузена – генетически обусловленного заболевания (периферический нейрофиброматоз). Плексиформная нейрофиброма – один из вариантов болезни Реклингхаузена. Эта злокачественная разновидность опухоли, состоящая из мелких сгруппированных очагов, развивающихся вокруг нервных сплетений или по ходу периферических нервов. Например, нейрофиброма на лице – это так же может быть проявлением болезни Реклингхаузена.

Гистологически для новообразования характерно хаотическое расположение нервных волокон вокруг пучков крупных периферических нервов, где они между собой разделены отсеками из соединительной ткани.

Существует две разновидности опухоли – диффузная и инкапсулированная.

Первый вариант развивается вследствие механического повреждения кожи в том месте, где проходят мелкие нервные волокна. Диффузная нейрофиброма состоит в основном из шванновских клеток, которые содержаться в миелиновых оболочках.

Инкапсулированная опухоль чаще всего формируется в области крупных нервных волокон. Инкапсулированная нейрофиброма кожи, например, диагностируется плохо, потому что там проходит мало крупных нервов. В области инкапсулированной нейрофибромы часто наблюдается оттек из-за нарушения лимфообращения.

Новообразование поражает не только кожу. Например, нейрофиброма височной кости. Она поражает не только лицевой нерв, но и частично повреждает костную ткань.

Как выявить

В первую очередь нейрофиброма сопровождается болевым синдромом по ходу нерва из-за повреждения ткани нервного волокна. Эта боль распространяется по ходу самого нерва.

Очаговая клиническая картина опухоли зависит от расположения опухоли. Например, если заболевание образовалась в области нервного волокна внутреннего органа, нарушается функция последнего. Если новообразование локализуется в спинномозговых корешках, наблюдается расстройства чувствительности.

Нейрофиброма медленно растет, поэтому на ранних этапах развития ее тяжело обнаружить.

Причины

В развитии болезни играет роль генетическая предрасположенность, например, спонтанные мутации, приводящие к нарушению развития периферических нервных волокон.

Диагностика

Нейрофиброма диагностируется при помощи:

Внешнего осмотра. Врач оценивает внешние изменения кожи, пальпирует пораженную область.
Цифровые методы исследования: компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Изучение семейного дерева. Это может подтвердить генетическое происхождение опухоли.

Лечение

В основе лечения – удаление нейрофибромы. Для этого назначается хирургическое лечение, в ходе которой опухоль полностью иссекается под местной анестезией. Сейчас используются малоинвазивные методики, например, эндоскопическое удаление. Его преимущество – краткая реабилитация.

Консервативное лечение – лучевая терапия. Ее задача – облучить участки нейрофибромы слабо дозированной радиацией. Консервативное лечение более длительное и чаще дает рецидивы.

Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!

Смотрите также:

развитие, типы, фото и проявления, лечение

Основными симптомами нейрофиброматоза считают:

Пигментные пятна;
Опухолевидные образования периферических нервов, расположенные подкожно;
Нарушения лимфооттока;
Поражение слухового, зрительного нерва;
Аномалии скелета.

пигментные пятна

Пигментные пятна – один из наиболее характерных и ранних симптомов нейрофиброматоза. Они располагаются на коже туловища, шее, реже – на лице, руках и ногах. Диаметр их превышает полтора сантиметра, поэтому увидеть их у новорожденного не составляет большого труда. Цвет пятен он светло-желтого до кофейного, хотя они могут быть и сине-фиолетового оттенка.

Периферические опухоли нервов обнаруживаются под кожей в области туловища, шеи, на голове и конечностях, множественны, количество их иногда не поддается подсчету. Эти невриномы составляют значительный косметический дефект, обезображивая поверхность тела и лицо. Часто даже при наличии внутренних поражений или мозга именно косметический дефект становится основной жалобой пациента.

проявления нейрофиброматоза

Периферическая невринома состоит из шванновских, тучных клеток, лимфоцитов и соединительнотканного компонента, она плотная, чаще безболезненна и легко смещаема при ощупывании. Возможны болезненность и зуд в месте роста неоплазии. Размер ее в среднем около двух сантиметров, но встречаются крупные нейрофибромы до нескольких килограмм весом. Кожа, покрывающая нейрофиброму, бывает пигментирована.

Нейрофибромы могут сдавливать нервные стволы и сосуды, приводя к боли и нарушению лимфооттока. Пациенты отмечают увеличение размеров конечности, языка, участка лица, другой части тела, что связано с застоем лимфы. Сдавление органов средостения приводит к одышке, затруднению дыхания, аритмиям, сердечной недостаточности.

Плексиформная нейрофиброма может быть диффузной, располагаться на широком основании или свисать над поверхностью кожи, обычно она мягкой консистенции, образуется под кожей или во внутренних органах. Эти опухоли могут вызвать избыточное разрастание кожи и клетчатки, образуя крупные свисающие узлы, покрытые пигментированной сморщенной кожей. В глуби такого конгломерата можно прощупать клубок утолщенных нервов. Плексиформные нейрофибромы на голове, лице, туловище обезображивают, а при расположении внутри тела сдавливают органы, нарушая их функцию.

узелок Лиша (беловатое пятно на радужке глаза)

Нейрофиброматоз I типа может сопровождаться аномалиями скелета – искривление позвоночника и нарушение формирования позвонков, асимметричный череп. Характерным признаком этого типа заболевания является узелок Лиша – беловатое пятно на радужной оболочке глаза, которое имеется более чем у 90% больных.

Поражение ЦНС сопровождается опухолями нервной ткани (глиомы, менингиомы), которые сдавливают ее, спинномозговые корешки, черепные нервы. Больные с такими изменениями жалуются на головную боль, лабильность настроения, а невролог обнаруживает нарушение чувствительности сферы, расстройства координации, речи. Невриномы зрительного или слухового нерва опасны нарушением зрения, глаукомой, глухотой.

глиома зрительного нерва

У детей поражение головного мозга неминуемо ведет к задержке психического и интеллектуального развития. Маленькие пациенты чрезвычайно подвержены тяжелым депрессиям, которые очень плохо поддаются лечению. Крупные внутричерепные нейрофибромы способны провоцировать судорожный синдром.

Для постановки диагноза НФ врач оценивает кожные проявления, наличие периферических опухолевидных образований, выясняет семейный анамнез. Группой экспертов по нейрофиброматозу были выделены признаки, которые обязательно должны присутствовать у обследуемого для подтверждения нейрофиброматоза, а выявление минимум 2 из них позволяет достоверно судить о развитии болезни:

5 и более пятен светло-кофейного цвета диаметром более 0,5 см до подросткового периода;
6 и более пятен полтора сантиметра в размере после пубертата;
Минимум 2 узелка Лиша на радужке;
Множественные мелкие пигментные пятна в складках кожи;
Не менее 2 любых нейрофибром или 1 плексиформная;
Глиома зрительного нерва;
Изменения костной ткани – дисплазия крыла основной кости черепа, врожденное истончение кортикального слоя трубчатых костей;
Наличие среди близких родственников больных нейрофиброматозом.

Диагностика и лечение

Поскольку наиболее ранним признаком НФ являются пигментные пятна, то первый врач, который с ними может столкнуться – дерматолог. Если после осмотра и беседы с пациентом или его родителями будет основание предполагать нейрофиброматоз, то понадобятся дополнительные исследования – КТ, МРТ головного мозга, позвоночного столба.

В обязательном порядке больной направляется на консультацию к ЛОР-врачу для исследования органа слуха, а к офтальмологу – для исключения поражения зрительных нервов. В ряде случаев в диагностике участвуют ортопед, невролог, нейрохирург.

Вопрос лечения нейрофиброматоза по-прежнему остается открытым. До сих пор не разработаны действительно эффективные методы борьбы с опухолью, поэтому симптоматическая терапия – единственное, чем могут помочь врачи таким пациентам.

В отношении доброкачественных нейрофибром не эффективны противоопухолевые препараты, но они могут назначаться при злокачественной трансформации новообразований. Лучевая терапия не имеет смысла при множественном поражении, ведь доза облучения будет гигантской, а эффект – сомнителен. При одиночных злокачественных нейрофибромах облучение проводится.

Хирургическое лечение – основной способ борьбы с многими опухолями, но не в случае нейрофиброматоза. Во-первых, распространенный опухолевый процесс удалить не представляется возможным чисто технически, во-вторых – часто удаление нейрофибром провоцирует прогрессирование заболевания и появление новых опухолей. С другой стороны, косметический дефект заставляет хирурга идти на такое лечение.

При крупных плексиформных нейрофибромах, локализованных во внутренних органах, рядом с нервно-сосудистыми пучками и важными структурами организма хирургическое лечение направлено на устранение сдавления органов и проводится по жизненным показаниям. К примеру, при нейрофибромах средостения, которые нарушают процесс дыхания, вызывают аритмии, нарушения кровотока хирургическое лечение вполне оправдано.

Симптоматическая терапия – основной способ борьбы с нейрофиброматозом. Она позволяет сдерживать прогрессирование патологии, уменьшает болезненные проявления и зуд. Больным показаны анальгетики, противовоспалительные, антигистаминные препараты.

Российские ученые после многолетних наблюдений и исследований разработали схему патогенетического консервативного лечения нейрофиброматоза типа I, которая оказалась довольно эффективной. Она включает в себя препараты, действующие на обменные процессы и активность клеток, составляющих новообразование.

Для предотвращения дегрануляции тучных клеток и стабилизации их мембран назначается кетотифен короткими курсами на 2 месяца, в дозе до 4 мг в сутки. Параллельное применение антигистаминного средства фенкарол позволяет избежать некоторых побочных реакций кетотифена. Фенкарол показан в первые две недели от начала лечения.

Уменьшения пролиферации (размножения) клеток в месте роста нейрофибромы можно достигнуть путем применения препарата тигазон, который синтезирован на основе витамина А. В его отсутствие назначается аевит. Препараты ретиноидов имеют массу серьезных побочных эффектов, в числе которых – тератогенное действие, поэтому их применение в педиатрии, беременными женщинами должно быть ограничено или исключено полностью.

С рассасывающей целью используется лидаза до 64 единиц с учетом возраста больного, ее вводят внутримышечно, через день, на курс назначается 30 уколов.

Указанные препараты рекомендуется применять комплексно либо в виде монотерапии, что зависит от возраста, пола, формы заболевания, а также конкретных симптомов. Очередной курс лечения проводится в обязательном порядке при появлении признаков прогрессирования нейрофиброматоза, а также перед ситуациями, которые могут спровоцировать рост опухоли – операция, роды. При крупных нейрофибромах, расположенных внутри организма, выраженной болезненности опухолей могут быть назначены повторные курсы через 2 месяца.

Результатом лечения по предложенной схеме стало уменьшение роста нейрофибром, замедление прогрессирования патологии. В ряде случаев врачи наблюдали сморщивание отдельных новообразований и даже их полное исчезновение, особенно, при начале терапии в раннюю стадию.

Описанная схема переносилась довольно хорошо многими больными, а изменения биохимических показателей крови и аллергические реакции были единичными, поэтому отечественные специалисты рекомендуют сочетание этих лекарств для широкого применения, ведь оно действительно помогает в борьбе с неизлечимой тяжелой болезнью.

Поиск эффективного лечения нейрофибромы продолжается. Ежегодно в развитых странах на решение этой проблемы выделяются огромные средства, а усилия ученых направлены на разработку этиотропного лечения. Известно, что причина – в генетических отклонениях, значит, методы генной инженерии могут помочь найти способ борьбы с НФ. Активные исследования в этом направлении начаты с конца прошлого столетия и хочется верить, что результат станет положительным, а заболевание перейдет в разряд если не излечимых полностью, то вполне контролируемых.

Прогноз для жизни при нейрофиброматозе вполне благоприятный, большинство пациентов сохраняют и трудоспособность. Опасность составляют случаи злокачественной трансформации неврином, а также крупные плексиформные опухоли, сдавливающие органы, сосуды, нервы, и центральная форма патологии.

Видео: нейрофиброматоз в программе “Жить здорово!”

Видео: лекция врача о нейрофиброматозе

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.

причины, признаки, симптомы и лечение

Нейрофиброма - представляет собой доброкачественную опухоль, формирующуюся из нервных тканей как в центральной, так и в периферической нервной системе. В подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у подростков и лиц среднего возраста.

Онлайн консультация по заболеванию «Нейрофиброма».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Патогенез и причины, ведущие к формированию подобной опухоли, в настоящее время остаются до конца не известными, однако считается, что в половине случаев недуг носит наследственный характер. Помимо этого, клиницисты выделяют широкий спектр предрасполагающих факторов.

Клинические проявления напрямую зависят от места локализации новообразования. Благодаря тому, что оно отличается медленным ростом, симптоматика на протяжении длительного времени может вовсе отсутствовать.

Процесс диагностирования основывается на осуществлении инструментальных исследований. Тем не менее в дополнение необходим тщательный физикальный осмотр и несколько лабораторных исследований.

Лечение заболевания выполняется только хирургическим путём. Это обуславливается тем, что в некоторых ситуациях нейрофибромы могут трансформироваться в злокачественную опухоль.

Этиология

Несмотря на то что подобный недуг известен клиницистам достаточно давно, до настоящего времени остаются неизвестными главные причины формирования опухоли. Тем не менее удалось установить, что у каждого 2 пациента с подобным диагнозом такое образование является следствием генетической предрасположенности, а именно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Во всех остальных ситуациях патология носит спонтанный характер.

Однако клиницистам удалось выделить ряд предрасполагающих факторов, к которым стоит отнести:

гормональный дисбаланс - именно такая причина обуславливает широкую распространённость болезни среди подростков, находящихся в пубертатном периоде, а также у представительниц женского пола в период вынашивания ребёнка или после родовой деятельности;
присутствие в истории болезни травм или тяжёлого протекания соматических недугов;
перенесённые ранее хирургические вмешательства по иссечению любых злокачественных или доброкачественных новообразований, что может быть осуществлено в диагностических или в терапевтических целях;
длительное прохождение физиотерапевтических процедур;
переломы любой локализации;
коррекция какой-либо разновидности сколиоза;
терапию нервно-мышечных заболеваний путём прохождения курса лечебного массажа;
протекание патологий, которые поражают периферические нервные волокна, в частности герпес.

Среди медиков принято считать, что патогенез такой болезни заключается в том, что возникают нарушения со стороны того генотипа, который кодирует нейрофибромин - это белок, отвечающий за регуляцию передачи сигнала по нервным волокнам через мембрану нерва. В норме такое вещество предупреждает рост клеток, в которых присутствует нарушение дифференцировки, однако при патологиях генов, кодирующих этот белок, подобная функция сводится к минимуму или полностью исчезает.

Классификация

Разделение новообразований в зависимости от наличия чётко ограниченной опухолевой границы делит патологию на:

инкапсулированную нейрофиброму - характеризуется тем, что образуется в больших невральных стволах, а капсулой формирования служит оболочка нервного пучка. На фоне беспорядочного разрастания нейроволокон наблюдается трансформация нерва - он становится веретенообразным. Наиболее часто местом локализации служит средостение, забрюшинная полость и мягкие ткани. По внешнему виду представляет собой плотный узел, имеющий чёткие очертания, однородное строение и серовато-белый оттенок. По объёму такая опухоль может достигать 4 сантиметра;
диффузную или плексиформную нейрофиброму - формирование осуществляется в небольших нервах в виде множества мелких узелков, не имеющих чёткой границы. Может локализоваться как подкожно, так и надкожно, крайне редко встречается в подмышечном пространстве.

По своему гистологическому строению нейрофиброма бывает:

миксоидной - в состав опухоли входит большое количество муцина;
тактильной - основывается на структурах, похожих на тактильные тельца;
плексиформной - в основе лежит множество нервных пучков, состоящих из матрикса, волокон коллагена, базофилов и муцина;
пигментной - выражается внешне и имеет вид дерматофибросаркомы.

Нейрофиброма на коже

Помимо этого, существует несколько вариантов протекания подобной патологии:

1 тип - имеет вид пигментных пятен. Может быть как врождённой, так и приобретённой. Зачастую они образуются в подмышечных впадинах и паховых складках. Как правило, носит множественный характер;
2 тип - отличается минимальными клиническими проявлениями. Нейрофибромы образуются лишь у 19% пациентов, в остальных случаях отмечается присутствие пигментных новообразований;
3 тип - выражается в присутствии опухолей в ЦНС и наиболее часто диагностируется в возрастной категории от 20 до 30 лет;
4 тип - характеризуется присутствием большого количества нейрофибром кожи;
5 тип - это сегментарное поражение кожного покрова или мягких тканей;
6 тип - наблюдается полное отсутствие опухолей, обнаруживаются лишь пигментные пятна;
7 тип - в таких случаях нейрофибромы проявляются в возрастной категории старше 20 лет.

Симптоматика

На степень выраженности клинических признаков влияет несколько факторов, а именно объёмы и место очага подобного доброкачественного новообразования. Стоит отметить, что зачастую заболевание протекает совершенно безболезненно и без выражения каких-либо внешних проявлений.

В случаях образования нейрофибромы в области позвоночного столба могут наблюдаться:

боли тупого или острого характера, распространяющиеся по всей длине спинных нервных корешков;
мышечная слабость;
снижение чувствительности;
снижение двигательной функции.

При поражении кожного покрова отмечается присутствие:

пятен, имеющих оттенок «кофе с молоком»;
веснушек в области подмышечных впадин;
большого количества пигментных образований, отличающихся гладкой поверхностью - такой симптом указывает на развитие нейрофиброматоза;
грыжеподобных подкожных выпячиваний, кожа над которыми обладает розовато-синим или коричневым оттенком.

По размерам нейрофибромы могут достигать нескольких сантиметров.

Пятна цвета "кофе с молоком"

При поражении спинномозговых корешков или черепно-мозговых нервов симптоматика может включать в себя:

приступы сильной головной боли;
расстройство речи;
деформацию лица;
потерю чувствительности;
нарушение походки, что связано с проблемами с равновесием.

Примерно у каждого 5 пациента в клиническую картину входит:

отёчность гортаноглотки, что затрудняет процесс потребления и проглатывания пищи;
глаукома и экзофтальм;
двусторонняя утрата слуха;
умственная отсталость;
приступы эпилепсии;
увеличение размеров молочных желез у представителей мужского пола;
преждевременное половое созревание;
формирование огромной опухоли под нижней челюстью с переходом на шею, имеющей объёмы грейпфрута - зачастую это единственный признак нейрофибромы шеи.

При вовлечении в патологию внутренних органов наблюдается нарушение их функционирования. Гигантская опухоль (зачастую это плексиформная нейрофиброма) провоцирует появление постоянных болей в области больного нервного ствола. В детском возрасте заболевание имеет вид приорбитальной припухлости.

Диагностика

Патология диагностируется на основании данных, полученных в ходе осуществления инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными исследованиями. Однако первый этап диагностических мероприятий включает в себя несколько мероприятий, проводимых непосредственно неврологом. К ним стоит отнести:

изучение истории болезни не только пациента, но и его близких родственников - для установления факта передачи мутантного гена от родителей к ребёнку;
сбор и анализ жизненного анамнеза - для выяснения присутствия предрасполагающих факторов;
детальный осмотр, включающий в себя пальпацию поражённого сегмента, а также выполнение неврологических тестов. Сюда также стоит отнести офтальмологическое и отоларингологическое обследование человека;
тщательный опрос пациента, направленный на получение полной информации касательно первого времени появления и выраженности характерных симптомов.

Инструментальные обследования предполагают проведение:

рентгенографии костей и позвоночного столба;
МРТ и КТ головы;
ультрасонография черепа;
импедансометрии;
электрокохлеографии;
биопсии - для установления гистологического строения новообразования.

Электрокохлеография

Лабораторные исследования ограничиваются выполнением генетических тестов и микроскопического изучения биопата.

В дополнение необходимо обследование пациента у ортопеда и нейрохирурга.

Лечение

На фоне того, что зачастую нейрофиброма обладает доброкачественным течением, лечение основывается на купировании симптоматики при помощи соответствующих медикаментов, назначаемых в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Тем не менее в некоторых ситуациях опухоль может трансформироваться в злокачественную, на что указывают такие признаки:

прогрессирование расстройств со стороны нервной системы;
присоединение сильного болевого синдрома;
сливание расположенных рядом образований или пигментных пятен;
гигантские размеры нейрофибромы.

Показанием к операции также может выступать косметический дискомфорт.

Хирургическое лечение направлено на:

проведение открытой операции, т. е. иссечение крупных новообразований;
использование малоинвазивных методик, а именно энуклеация, диатерморегуляция, криодеструкция или вылущивание единичных нейрофибром.

Для закрепления положительного эффекта от врачебного вмешательства необходим курс химиотерапии.

Профилактика и прогноз

Поскольку на сегодня не известны причины возникновения нейрофибромы, то естественно, что специфических профилактических мероприятий не существует.

В профилактике недуга основное место отведено генетическому исследованию пары, решившей завести ребёнка - для оценивания риска развития возникновения подобного недуга у будущего малыша. Помимо этого, людям следует несколько раз в год проходить полный медицинский осмотр.

Исход нейрофибромы зачастую благоприятный - опухоль хорошо поддаётся местной терапии, отчего от неё можно полностью избавиться. Малигнизация и озлокачествление наблюдается довольно редко.

Нейрофиброма - это... Что такое Нейрофиброма?

Нейрофиброма (от др.-греч. νεῦρον — нерв + лат. fibra — волокно + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из оболочек нервов.

Патологическая анатомия

Выделяют два вида нейрофибром — инкапсулированную и диффузную.

Клиническая картина

Множественные кожные нейрофибромы на спине больного нейрофиброматозом I типа

Примечания

↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ ⁶ Соловьёв Ю. Н. Нейрофиброма // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.:: "Советская энциклопедия", 1981. — Т. 16. — С. 309—310. — 512 с. — 150 000 экз.

Нейрофиброматоз позвоночника что это такое

Нейрофиброматоз

Автор материала

Описание

Нейрофиброматоз включает в свое определение группу наследственных заболеваний, которые характеризуются развитием опухолей из нервной ткани, возникающих вследствие нарушения процесса роста клеток.

Эти доброкачественные опухоли способны переходить в злокачественные новообразования, поэтому важно не оставлять данную проблему без должного внимания. Такие образования могут обнаруживаться на любом участке ЦНС: спинном и головном мозге, периферических нервах.

Среди мужчин и женщин данное заболевание встречается с одинаковой частотой. Чаще всего заболевание диагностируется в детском возрасте, но выделят типы нейрофиброматоза, при котором первые симптомы проявляются в возрасте 20 – 30 лет.

Наиболее часто встречается нейрофиброматоз Реклингхаузена. Выделяют две формы: центральную и периферическую. При центральной форме поражается ЦНС, а в случае развития периферической формы страдают периферические нервы. Из этих двух форм первая диагностируется гораздо чаще, причем первые симптомы проявляются приблизительно с 3 до 16 лет.

Прогноз заболевания зависит от распространенности процесса, но в большинстве случаев является относительно благоприятным. Однако не стоит забывать, что многочисленные кожные проявления способны приносить человеку дискомфорт и неудобства. В особенности это актуально среди женщин, которые трепетно относятся к своей красоте и в частности к своему лицу, поэтому развитие опухолей в области лица может привести к депрессивному состоянию, которое также нуждается в коррекции.

Симптомы

Зачастую первые симптомы заболевания проявляются в детском возрасте в виде пигментации кожи и появления нейрофибром.

Пигментация кожи проявляется в виде мелких пятен овальной форме. Цвет таких пятен – желтовато-коричневый (часто сравнивают с цветом «кофе с молоком»), иногда встречаются пятна синего или фиолетового цвета, поверхность – гладкая. Располагаются пятна преимущественно на туловище, шее, а также в паховых и подмышечных складках.

Нейрофиброма — это доброкачественная опухоль, которая развивается из оболочек нервов, располагается чаще всего в коже и подкожной клетчатке.

Эти образования представляют собой узелки мягкие на ощупь, безболезненные. Размеры нейрофибром варьируют от одного до нескольких сантиметров. Кроме того, существует диффузная форма нейрофиброматоза, при которой опухоль достигает гигантских размеров.

Нейрофибромы располагаются вдоль нервных стволов, поэтому в клинике заболевания присутствует нарушение чувствительности. Это явление проявляется в виде парестезии, то есть ощущения онемения и «ползания мурашек». Также человека может беспокоить зуб и умеренная боль.

Выделяют 7 типов заболевания, каждый из которых имеет свои особенности клинических проявлений:

1 тип наиболее часто встречаемый, характеризуется выраженным образованием нейрофибром и пигментных пятен. Нейрофибромы обычно имеют цвет неизмененной кожи, иногда встречаются коричневого или розовато-синеватого цвета, на верхушке образования может наблюдаться рост волос. Их присутствие обычно не создает никакого субъективного дискомфорта, лишь с косметической точки зрения данные образования могут приносить неудобства. Пигментные пятна располагаются на туловище, в области паховых и подмышечных складок. На туловище пятна имеют желтовато-коричневый цвет, в паховых складках и подмышечных впадинах пятна по своему цвету напоминают веснушки. Отличительным признаком 1го типа являются узелки Лиша – пятнышки на радужке беловатого цвета;
2 тип встречается реже, для него характерны не столь многочисленные нейрофибромы и менее выраженная пигментация. При этом типе заболевания образуются невриномы – болезненные образования в виде подвижных и плотных опухолей. Одной из частых локализация невриномы является слуховой нерв, поэтому в клинике заболевания присутствует нарушение слуха;
3 тип во многом похож на 2й, но важным отличительным признаком является обнаружение нейрофибром на ладонях, что не встречается при 2м типе. Также следует отметить, что при данном типе заболевания развитие симптомов наблюдается в возрасте 20 – 30 лет;
4 тип характеризуется превалированием кожных нейрофибром над остальными проявлениями заболевания;
5 тип характеризуется сегментарным поражением, то есть симптомы заболевания могут проявляться на одной части тела или на одном кожном участке;
6 тип отличается появлением пигментных пятен без нейрофибром;
7 тип характеризуется поздним проявлением заболевания, чаще всего первые симптомы обнаруживаются в возрасте свыше 20 лет.

Появление неврином на терминальных ветвях нервных стволов может привести к нарушению лимфооттока и развитию так называемой «слоновости», которая проявляется в виде выраженного отека, что приводит к увеличению размера конечностей.

Диагностика

Зачастую данное заболевание проявляется в детском возрасте, лишь некоторые типы нейрофиброматоза дают о себе знать в возрасте 20 – 30 лет. Появление у ребенка пигментного пятна не является поводом для паники, но все же не стоит откладывать поход к дерматологу. На приеме специалист осмотрит не только возникшее пятно, но также произведет осмотр всего тела. Оценивается локализация пигментных пятен, их количество и цвет. Также признаком, указывающим на нейрофиброматоз, является обнаружение нейрофибром. Это доброкачественные опухоли, которые развиваются из оболочек нервов, располагаются чаще всего в коже и подкожной клетчатке. При пальпации (ощупывании) этих образований врач отмечает мягкую консистенцию. В большинстве случаев болезненные ощущения отсутствуют.

Для оценки состояния спинного и головного мозга назначается КТ, большей информативностью обладает МРТ, но, к сожалению, данный метод исследования является далеко не дешевым. Также в некоторых случаях назначается рентгенологическое исследование черепа и позвоночника.

Так как могут поражаться периферические нервы, важно оценить их функциональное состояние. В первую очередь врач обследует пациента на предмет нарушения чувствительности. При этом воздействуют различными раздражителями на участки тела, чтобы оценить ответную реакцию в обеих половинах тела. Учитывая, что наиболее часто поражается слуховой нерв, важно произвести оценку слуха. Для этого проводится аудиометрия (измерение остроты слуха за счет определения слуховой чувствительности к звуковым волнам различной частоты). Данный метод прост в использовании и не доставляет исследуемому никаких неудобств.

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день не существует радикального способа лечения. Людям, страдающим нейрофиброматозом, назначаются препараты, способные уменьшить скорость деления клеток. Целью данной терапии является снижение темпа роста опухоли, что необходимо для предотвращения прогрессирования заболевания.

Чтобы устранить образования, используется хирургическое лечение. Так как образования являются доброкачественными, многие врачи рекомендуют повременить с операцией, если заболевание приносит дискомфорт лишь с косметической стороны. Это важно учитывать, потому что в некоторых случаях после хирургического удаления образований может произойти прогрессирование процесса, что проявляется в виде увеличения размеров и количества узлов.

В тех случаях, когда образования располагаются в месте постоянной травматизации или сдавливают жизненно важные органы, хирургическое удаление не стоит откладывать. Также без сомнений хирургический метод лечения применяется, когда образования становятся злокачественными. В этой ситуации лечение дополняется лучевой и химиотерапией.

Не стоит забывать, что образования привлекают внимание окружающих людей, что вызывает у человека чувство неловкости, развитие комплексов по поводу своей внешности. В некоторых случаях данное состояние может дойти до уровня депрессии, поэтому рекомендуется не оставлять без внимания этот достаточно важный факт. Врач, учитывая эмоциональное состояние пациента, может отправить к психотерапевту, который поможет справиться с этим состоянием путем разговоров или назначения медикаментов.

Лекарства

В лечении нейрофиброматоза используются лекарственные средства, но их назначение относится лишь к симптоматическому лечению, саму проблему они не устраняют. Используются следующие лекарства:

Данные препараты назначаются врачом строго индивидуально, так как не в каждом случае рационально использование перечисленных препаратов.

Тигазол содержит витамин А. Противопоказаний к использованию препарата практически нет, с осторожностью стоит отнестись людям с печеночной или почечной недостаточностью, а также в случае индивидуальной непереносимости компонента.

Кетотифен относится к противоаллергическим препаратам, имеет мембраностабилизирующее действие. Фенкарол также относится к противоаллергическим средствам. Препарат оказывает хорошее противозудное действие, поэтому назначается людям, у которых в клинике заболевания присутствует зуд. Фенкарол хорошо переносится, практически не вызывает побочных эффектов. Противопоказан людям с заболеваниями ЖКТ и почек. Следует помнить, что препарат не воздействует угнетающе на ЦНС, но в редких случаях наблюдается слабый седативный эффект.

Лидаза содержит в качестве активного вещества гиалуронидазу. Это фермент, действие которого направлено на гиалуроновую кислоту. Препарат увеличивает проницаемость тканей, улучшает их трофику, повышает эластичность рубцовых участков, способствует рассасыванию гематом и устраняет контрактуры.

Народные средства

Средства народной медицины ни в коем разе не избавят от нейрофиброматоза, но могут помочь в комплексном лечении, назначенным врачом. Несмотря на то, что народные средства считаются безвредными, перед использованием каких-либо рецептов рекомендуется обратиться к врачу за консультацией, который подскажет всю пользу и возможный вред того или иного средства.

Для поддержания иммунитета не стоит забывать о питании. Следует увеличить в своем рационе содержание кисломолочных продуктов (молоко, кефир, ряженка), морских продуктов (морская рыба, морская капуста), из мясных продуктов предпочтение отдается курице и говядине, также полезен зеленый чай, так как он обладает антиоксидантным действием. Также рекомендуется избавиться от вредных привычек. Это поможет в укреплении общего состояния организма.

Существует рецепт настоя из чистотела. Для его приготовления необходимо взять 1 ст. л. травы и залить тремя стаканами кипятка. После настаивания следует выпивать по одному стакану за 15 мин до еды. Данное растение в больших концентрациях считается ядовитым, поэтому важно соблюдать пропорции в приготовлении настоя. Следует отметить, что приготовленный настой хранится не более 48 часов, по истечению этого времени употреблять настой строго запрещается.

Также используют настой из лопуха. Для его приготовления подойдут как стебли, так и корни растения. Данные ингредиенты завариваются в воде по расчетам 30 гр на 1 л воды. После приготовления настой используется 3 раза в день.

источник

Нейрофиброматозы

Нейрофиброматозы – наследственные заболевания, характеризующиеся образованием доброкачественных опухолей в коже, мягких тканях, нервной системе и внутренних органах. Выделяют 6 типов нейрофиброматозов, клинически значимы типы I и II. Общие симптомы включают нейрофибромы на коже, опухоли спинномозговых корешков, слуховых и зрительных нервов, пигментные пятна, костные деформации. Диагностика основана на данных осмотра пациентов, выявлении опухолей с помощью МРТ и КТ спинного и головного мозга, внутренних органов. Лечение симптоматическое – проводится резекция опухолей, рентгенотерапия, химиотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Нейрофибромы – доброкачественные опухоли, развивающиеся из оболочек нервных волокон. Чаще всего располагаются в слоях кожи и подкожной клетчатке, иногда поражают головной мозг, нервные волокна, корешки спинного мозга, мягкие ткани, внутренние органы. Нейрофиброматоз – болезнь, при которой образуются многочисленные нейрофибромы. Распространенность разных типов патологии значительно колеблется: заболеваемость 1 типом составляет 1:2 500, 2 типом – 1:50 000. Другие варианты встречаются еще реже, их точная эпидемиология не определена. Гендерной и расовой предрасположенности не выявлено. Дебют клинических проявлений возможен в любом возрасте, зависит от типа болезни.

Причины нейрофиброматозов

Образование множественных нейрофибром детерминировано генетически. При нейрофиброматозе I существует мутация гена НФ1, расположенного на длинном плече 17 хромосомы. Он относится к генам-супрессорам роста опухолевых тканей, большая часть из которых – нейроэктодермального генеза. При дефекте в гене НФ1 нарушается синтез белков, ответственных за клеточную пролиферацию. Мутации носят характер транслокаций, делеций, инверсий, точковых изменений. Больше 80% из них приводят к синтезу нефункциональных белков или к полному отсутствию белковых молекул. Наследование происходит по аутосомно-доминантному механизму с высокой степенью пенетрации: при наличии мутационного гена у одного из родителей вероятность болезни у ребенка составляет 50%, если оба родителя имеют мутацию, риск повышается до 80-90%. Известны случаи спонтанных мутаций.

Причиной нейрофиброматоза II является мутационное изменение гена НФ2, локализованного на 22 хромосоме. Он кодирует производство белка мерлина (шванномина) – супрессора опухолевого роста. Тип наследования – аутосомно-доминантный с небольшой степенью пенетрации. Передача одного мутантного гена зачастую не проявляется, поскольку второй ген обеспечивает синтез достаточного количества белков. Если он повреждается, синтез нормальных фракций мерлина прекращается, пролиферация клеток усиливается, развивается новообразование. При других типах нейрофиброматозов также существуют мутации в генах, обеспечивающих воспроизведение молекул белков-супрессоров роста опухолей.

Патогенез

Общим патогенетическим механизмом развития нейрофиброматозов является наследственно обусловленная недостаточность какого-либо белка, подавляющего процессы опухолевой пролиферации клеток в тканях нейроэктодермального происхождения. При мутации одного гена производство опухолевых супрессоров прекращается наполовину, равновесие роста и гибели клеток смещается в сторону митотического деления. Нормальный аллельный ген частично компенсирует дефицит белка. Тяжесть нейрофиброматоза определяется тем, насколько дефектный ген влияет на активность белка-супрессора – частично или полностью нарушает функциональность, полностью блокирует производство. Кроме этого, выраженность клинических признаков зависит от сохранности противоопухолевого иммунитета.

Во многих органах и тканях пациентов формируются доброкачественные опухолевые образования, состоящие из соединительной ткани и пигментных клеток. На нервных стволах образуются невриномы; на поверхности кожи – пигментированные области, жировые бляшки, расширенные сосуды; на сетчатке глаз – факоматоз. Изменяется строение костей, они остаются недоразвитыми либо чрезмерно утолщаются, искривляется позвоночный столб.

Симптомы нейрофиброматозов

Заболевания проявляются признаками поражения кожи, нервной системы. Классическим клиническим вариантом является нейрофиброматоз типа I, на долю которого приходится 90% случаев болезни. Характерный симптом – гиперпигментация. У больных при рождении или в раннем детстве появляются кожные пятна, цвет которых варьируется от светло-золотистого до коричневого «кофе с молоком». В отдельных случаях пятна имеют фиолетовый или синий оттенок. На радужке глаза обнаруживаются узелки Лиша (пятна пигмента – гамартомы) небольшого размера, белесоватые или светло-бежевые, заметные только при офтальмологическом осмотре. Являются специфическим признаком нейрофиброматоза 1, образуются по мере взросления: у детей до 4 лет распространенность составляет 22%, с 5 до 9 лет – 41%, с 10 до 19 лет – 85%, после 20 лет – 95%.

В период пубертата и позже формируются кожные и плексиформные нейрофибромы, располагающиеся соответственно подкожно (на мелких нервных волокнах, иннервирующих кожу) и на крупных нервах. Они представляют собой небольшие доброкачественные новообразования. Кожные нейрофибромы воспринимаются как косметический дефект, при определенном расположении травмируются. Плексиформные опухоли, локализующиеся по ходу периферических нервов, выявляются на конъюнктиве, веках, в брюшной полости и средостении. Проявляются хронической болью, онемением, судорогами, параличом. Опухоли ЦНС находятся внутри черепа, представлены глиомами зрительных нервных волокон, астроцитомами, эпендимомами, невриномами слухового нерва, менингиомами и нейрофибромами. Клиническая картина определяется размерами новообразований, вовлеченностью мозговых структур в патологический процесс. В детском возрасте диагностируются расстройства психического развития: снижение когнитивных способностей, гиперактивность, редко – деменция.

При тяжелом нейрофиброматозе деформируется костная система. У больных возникает сколиоз, краевые структурные изменения тел позвонков и их отростков, эрозийные поражения краев межпозвоночных отверстий и задних ребер. Характерна атрофия либо, наоборот, гипертрофия трубчатых костей. Кости часто искривлены, на поверхности обнаруживаются периостальные гребни и наслоения. В полостях костей могут образовываться нейрофибромы. Если в процесс вовлекаются кости черепа, появляется внешняя асимметрия, наиболее выраженная при поражении лицевой части и глазниц. Свод черепа может иметь атрофированные участки, дефекты, узуры, иногда отмечается локальное увеличение костного вещества.

При типе 2 формируются высокодифференцированные опухоли, которые, однако, более агрессивны, чем при заболевании 1 типа. Пигментных пятен нет. Образуются невриномы – подвижные и болезненные неоплазии. Нередко они локализуются на слуховом нерве, вызывая потерю слуха. Нейрофиброматоз 3 типа отличается большим количеством нейрофибром, ускоренным развитием нейролемм и глиом зрительного нерва, приводящих к расстройству зрения. Специфический признак – появление нейрофибром на ладонях. При болезни 4 типа симптомы похожи, сохраняется риск поражения зрительных волокон. Для 5 типа характерны пигментные темные пятна, опухоли больших размеров, провоцирующие асимметрию тела. Течение 6 типа сопровождается лишь пигментными пятнами. При 7 типе выявляются нейрофибромы средних размеров, гиперпигментации нет.

Осложнения

В 10% случаев нейрофибромы трансформируются в злокачественные опухоли. В группе высокого риска находятся пациенты с большим катамнестическим стажем, беременные женщины. У 6% детей нарушается умственное развитие: они имеют проблемы при освоении учебных навыков (чтение, письмо, счет), с трудом запоминают новую информацию, долго адаптируются в незнакомых ситуациях. Больные всех возрастов подвержены депрессии, поскольку испытывают дискомфорт, чувство стыда и неловкости из-за обезображенной внешности. Множественные нейрофибромы провоцируют эндокринные расстройства, эпилептические припадки, гипотонию мышц, стеноз почечной и легочной артерии, легочные кисты, интерстициальную пневмонию, гипертрофию клитора, нарушения развития органов ЖКТ.

Диагностика

Подозрение на нейрофиброматоз возникает при множественных подкожных опухолях, пигментных пятнах, спинальной шванноме, ухудшении слуха и зрения. Обследование проводят дерматовенеролог, невролог, офтальмолог, отоларинголог и генетик. Перед инструментальными и лабораторными процедурами осуществляется сбор семейного и личного анамнеза, клинический опрос и осмотр. В ходе генеалогического анализа выявляется передача заболевания в нескольких поколениях, реже определяется первичная спонтанная мутация. На теле пациентов обнаруживаются нейрофибромы, пигментные области (при определенных типах болезни), искривления позвоночника, деформации костей, нарушения зрения, слуха, координации движений. Производится дифференциальная диагностика различных вариантов нейрофиброматозов, исключается синдром Протея, рассеянный липоматоз, синдром Клиппеля-Треноне-Вебера. Для уточнения диагноза назначаются:

МРТ, КТ. Визуализационные методы исследований позволяют определить наличие нейрофибром в головном мозге, позвоночнике, внутренних органах. Двусторонние невриномы 7 пары черепных нервов являются диагностическим критерием нейрофиброматоза II типа. Часто выявляются глиомы, шванномы, менингиомы. Для I типа свойственно развитие плексиформных и обычных новообразований, глиом.
Рентгенография костей скелета. Диагностическая процедура выполняется с целью подтверждения и оценки тяжести сколиоза, костных атрофий и гипертрофий, локальных утолщений и эрозийных поражений костных структур. При большинстве типов болезни наблюдается истончение кортикального слоя, ложные суставы, дисплазии крыльев клиновидной кости, дугообразное искривление большеберцовой и малоберцовой костей, кисты длинных костей.
Офтальмологическое исследование. Нейрофиброматоз типа 1 сопровождается плексиформной нейрофибромой век, меланоцитарными гамартомами радужки, глиомой оптических нервных волокон, астроцитарной гамартомой сетчатки, утолщением роговичных нервов, конъюнктивальной нейрофибромой, ишемическими поражениями венул сетчатки. Патогномоничный признак – пятна светлого оттенка на глазном дне и радужке (гамартомы). При 2 типе диагностируется задняя субкапсулярная катаракта, помутнение хрусталика.
Аудиологическое исследование. При опухолевом поражении слуховых нервов и жалобах на нарастающую глухоту (тугоухость) выполняется электрокохлеография и импедансометрия. Результаты указывают на снижение остроты слуха, наличие слуховой нейропатии, определяют причину и локализацию нарушения.

Лечение нейрофиброматозов

В настоящее время терапия данной группы заболеваний заключается в симптоматической помощи больным. Пациенты регулярно проходят обследования, нацеленные на контроль формирования и увеличения опухолей. При наличии нейрофибром, провоцирующих боль, расположенных в местах повышенного риска травмирования, сдавливающих или смещающих жизненно важные органы, проводится их хирургическое удаление. Применяются классические методики резекции неоплазий и участков нервов, криодеструкция, лазерная хирургия. При множественных новообразованиях назначается лучевая терапия, химиотерапия. Больным с поражением опорно-двигательного аппарата показаны реабилитационные мероприятия (физиолечение, ЛФК).

Активно разрабатываются способы этиологического лечения нейрофиброматозов. На стадии клинических испытаний находится терапия ингибиторами RAS (белков-активаторов роста опухолей) у лиц с нейрофиброматозом первого типа. Этап теоретических разработок проходят методы генной инженерии. Усилия ученых-генетиков направлены на создание и внедрение в организм больных нормального НФ1 гена, отвечающего за синтез нейрофибромина, на расшифровку и введение гена ФН2, обеспечивающего транскрипцию белка шванномина. В некоторых медицинских центрах предпринимаются попытки применения патогенетической терапии, в основе которой лежит комплексное использование стабилизаторов мембран тучных клеток, антипролиферативных препаратов и ферментов, корректирующих метаболические процессы.

Прогноз и профилактика

Нейрофиброматозы являются прогностически благоприятными заболеваниями – малигнизация опухолей происходит редко, в большинстве случаев больные остаются трудоспособными и социально адаптированными. При правильных и регулярных реабилитационных мероприятиях нарушения со стороны костной системы и задержка умственного развития успешно корректируются. Поскольку заболевание является наследственным, профилактика возможна на этапе планирования беременности, парам из групп риска (с отягощенным семейным анамнезом) рекомендуется медико-генетическое консультирование с определением вероятности рождения больного ребенка.

источник

Нейрофиброма — что это такое?

Нейрофиброма (Neurofibromatosis) – это доброкачественная опухоль, которая образуется из шванновских клеток (клетки нервной системы, являющиеся вспомогательными) нервной ткани. Относится к группе заболеваний, которая носит название факоматозы. В основном новообразование берет начало в подкожной клетчатке, реже – в других мягких тканях различных органов. Данное образование редко преобразуется в злокачественную опухоль, но при росте способна разрушать оболочку нерва.

Код по МКБ-10 — D36.1 (ILDS D36.160)

Общие сведения

Еще в середине XIX века немецкий ученый Фридрих фон Реклингхаузен исследовал и описал эту болезнь, поэтому долгое время нейрофиброма именовалась болезнью или синдромом Реклингхаузена. Несколько ученых в XX веке описали нейрофиброматоз бронха и легкого с кистозными изменениями в легких. После открытия ДНК нейрофиброму стали делить по типам. В данный момент наряду с названием нейрофиброма, используются такие названия данной патологии как нейролеммома, шваннома, невринома. Были выделены ряд факторов, из-за которых развивается данная патология, и появляются осложнения в организме.

Ведущие клиники в Израиле

Нейрофиброма может образоваться в любом возрасте, как у детей, так и у взрослых. Нейрофиброма чаще выявляется у подростков, а также в среднем возрасте. У молодых людей образуются одиночные нейрофибромы, тогда как у пожилых выявляется нейрофиброматоз.

Формы

Различают следующие формы нейрофибромы:

Инкапсулированная нейрофиброма – это опухоль, которая образуется внутри крупных нервных волокон. Оболочки нервов образуют капсулу узла. Пораженная часть нерва становится веретенообразной. Одиночная инкапсулированная нейрофиброма располагается в мягких тканях, является плотным узлом, состоит из волокон серого и белого цвета. Редко достигает размеров, превышающих 4 см.;
Диффузная (плексиформная) нейрофиброма образуется в небольших мелких нервах в виде многочисленных узлов. Они могут находиться на коже и под кожей, редко образовываются в межмышечных пространствах. На ощупь данные образования мягкие, могут свисать на коже. Многочисленные плексиформные нейрофибромы в разных частях туловища и головы, обезображивают человека. Внутри же организма способны сдавливать внутренние органы, тем самым не давая им возможность нормально функционировать.

Нейрофиброма, согласно гистологическим исследованиям делится на несколько видов:

Миксоидная – в ней содержится большое количество муцина;
Плексиформная нейрофиброма имеет много нервных пучков, в составе которых есть волокна коллагена, базофилы и муцин;
Пигментная нейрофиброма имеет внешний вид дерматофибросаркомы;
Тактильная – состоит из структур, похожих на тактильные тельца.

По месту расположения выделяют следующие типы нейрофибромы:

Нейрофиброматоз 1 типа – приводит к искривлению позвоночника, деформации черепа. Особенностью данного типа является узелок Лиша, который образуется в радужной оболочке глаза и имеет белый оттенок;
Нейрофиброматоз 2 типа, который редко встречается в медицинской практике, чаще всего поражает центральную нервную систему;
Нейрофиброматоз 3 типа, также редко встречающийся вид патологии, которая поражает нижнюю часть рук, слуховой нерв, а также может привести к новообразованиям в головном мозге;
Нейрофиброматоз 4 типа идентичен по признакам с нейрофиброматозом 1 типа, только при данном виде не наблюдаются узелки Лиша.

Симптомы

На степень выраженности признаков данной патологии влияет уровень распространенности образования, а также место локализации. При данной патологии с отсутствием опухоли, появляются пигментные пятна, поражается кожный покров и мягкие ткани. Болезнь на начальных стадиях протекает без боли и без внешних проявлений.

Если нейрофиброма возникает в позвоночнике, то:

Возникают боли по всей ее длине;
Снижается чувствительность;
Появляется мышечная слабость.

При нейрофиброме кожи наблюдаются следующие симптомы:

Образуются пятна. Оттенок их светло-коричневый;
В подмышках появляются веснушки;
Если пятен много, то можно подозревать наличие нейрофиброматоза;
Из под кожи выпячиваются наросты в виде грыжи. Поверхность таких образований может быть как синеватой, так и коричневой;
Образуется кожный ангиофиброматоз – множественные образования, которые чаще всего встречаются у мужчин и подростков.

При образовании нейрофибромы в спинномозговых корешках или черепно-мозговых нервах, могут возникать:

Головные боли;
Нарушается речь;
Искажаются черты лица;
Нарушаются двигательные функции.

Общими проявлениями болезни, которые встречаются у каждого пятого больного, являются:

Ухудшение зрения;
Нарушается слух;
Происходит отек в области горла, что затрудняет прием пищи;
Увеличение молочных желез у мужчин;
Формируется опухоль внушительных размеров под нижней челюстью, которая переходит на шею. Так проявляет себя нейрофиброма шеи.

При опухолях больших размеров появляются постоянные боли в области пораженного нервного ствола.

Причины

Данная патология и ее особенности изучаются давно. Но однозначные причины, из-за которых развивается нейрофиброма, к сожалению, не установлены.

Нейрофиброматоз 1 типа образуется по причине мутации в 17-й хромосомы. Нейрофиброматоз 2 типа – при мутации 22-й хромосомы человека. В 50% случаев нейрофиброматоз носит генетический характер с аутосомно-доминантным типом наследования.

В ходе медицинских наблюдений, было установлено, что ряд факторов могут стать толчком для развития данной болезни:

Из-за гормональных сбоев у женщин, которые возможны во время беременности, после нее, а также в период менопаузы;
После хирургических операций по удалению опухолей, которые затрагивали нервные клетки;
После физиотерапевтического лечения;
Из-за различных травм, переломов;
После лечения нервно-мышечных расстройств массажем.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Диагностика

При любых изменениях на коже или под кожей, новообразованиях, необходимо обратиться к специалисту.

Врач осматривает больного и выслушает все жалобы. Если возникает подозрение на нейрофиброму, специалист изучает историю болезни. Расспрашивает о наличии данной патологии у кровных родственников;
Выполняются ряд неврологических тестов. Специалист проверяют органы зрения и слуха.

После данного этапа обследования, специалист направляет пациента на инструментальную диагностику, куда входят:

Рентген позвоночника и костей;
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головы;
Ультрасонография черепа;
Импедансометрия;
Электрокохлеография;
Биопсия – для установления типа образования;
Генетический анализ – для определения наследственной предрасположенности.

Лечение

Не существует определенной терапии, которая бы применялась для лечения данной патологии. Лечение проводится симптоматически в зависимости от распространения, стадии болезни. Симптоматическое лечение может включать в себя прием антигистаминных, противовоспалительных и обезболивающих средств по мере их необходимости.

Прием противоопухолевых препаратов при доброкачественных нейрофибромах нецелесообразен, так как они назначаются при подозрении на озлокачествление образований. То же самое можно сказать о лучевой терапии. Данную терапию применяют лишь в случае наличия единичных злокачественных нейрофибром.

В случае, если:

Сдавливаются внутренние органы и мучают сильные боли;
Существует подозрение на перерождение в злокачественную опухоль;
Размеры опухоли значительные;
Существуют косметические показания,

то рекомендуется удаление нейрофибромы хирургическим путем.

При малых размерах образований, операция проводится под местным обезболиванием. Внутренние образования удаляются иссечением при общем наркозе. Современная медицина позволяет использовать малоинвазивные методы, такие как энуклеация и диатермокоагуляция, криодеструкция. Они дают возможность быстрого восстановления пациента после операции.

Зачастую, после хирургического удаления новообразования, врачи проводят курс химиотерапии, чтобы обезопаситься от рецидивов в виде злокачественных опухолей.

При диагнозе «нейрофиброма» необходимо соблюдать определенную диету. Питание должно быть сбалансированным, включать все полезные микроэлементы и витамины. Специалисты рекомендуют отказаться от жареной пищи и не переедать. Прием пищи должен быть частым с маленькими порциями. Обычный чай можно заменить лечебным.

Народные средства

Различные средства народной медицины активно применяются в лечении нейрофибромы и некоторые из них хорошо себя зарекомендовали. Но, необходимо знать, что народная медицина может быть использована как дополнительное средство к основному лечению. Их применение обязательно должно быть согласовано с врачом, так как некоторые травы, применяемые в народной медицине, могут иметь противопоказания.

Применяются настои:

№	Ингредиенты	Приготовление и прием
1	Чистотел – 2 ст.л. Вода горячая – 3 стакана	Заварить и пить по одному стакану за 15 минут до еды
2	Стебли и корень лопуха – 30 гр. Вода – 1 литр	Заварить и пить три раза в день
3	Корень пиона – 20 гр. Вода – 1 литр	Заварить и пить три раза в день

Существуют народные мази, состоящие из трав и масел, которые нужно втирать на пораженные участки.

Профилактика

Определенных профилактических мероприятий, которые позволили бы избежать образования нейрофибромы не существует. Но есть ряд рекомендаций:

Если пара решили завести ребенка, то им необходимо пройти генетический тест, который позволяет определить, являются ли один из них носителем данной патологии;
При любых патологических изменениях на поверхности кожи или под кожей, необходимо обратиться к врачу, так как на ранних стадиях легче избавиться от болезни;
Раз в год даже здоровому человеку нужно проходить плановый медицинский осмотр.

Видео по теме:

источник

Нейрофиброма причины

Будучи недугом, который имеет наследственный характер, нейрофиброматоз характеризуется пятнами или мясистого вида опухолями по всему телу, что при случаях особой тяжести могут иметь бессчетное число. Нейрофиброма причины, которой пока основаны лишь на предположениях помимо поверхности кожного покрова может локализоваться как в подкожных слоях или тканях, так и в области слизистых и на органах внутри организма и на нервных волокнах.

Основные признаки заболевания могут проявить себя в период полового созревания, образовывая нейрофибромные опухоли в любой области под кожей или внутри, что определяется специальными диагностическими методами. Хотя поражения патологического характера одинаково серьезны в каждой из систем.

Причины болезни

Более чем в половине всех случаев поражения нейрофиброматозом причиной выступает фактор генетического плана, влияние которого осуществляется на фибробласт эндоневральный и клеточные ткани нервных волокон в виде меланцитов и леммоцитов.

Причины заболевания носят наследственный характер и факторы случайной спонтанной мутации. По генетическому признаку наследование дефектного гена происходит практически полностью. Как правило, возникновение нейрофибром распространено среди пациентов детского возраста, которые обнаруживают заболевание буквально с пеленок. Если один или оба из родителей страдают недугом маловероятно, что малыш появится на свет здоровым. Имея же спонтанную мутацию в основе развития заболевания, патология будет исключительно приобретенной и, в основном будет развиваться уже у пациентов старшей возрастной категории.

Разновидности недуга

Хотя нейрофиброма причины, которой носят предположительный характер, по своей симптоматике выделяет до шести форм заболевания, которые четко определены:

• Нейрофиброматозы первого типа насчитывают до девяноста процентов случаев всех известных поражений нейрофибромой. Данный тип можно охарактеризовать множественным проявлением доброкачественных опухолей, пятен бежевой кофейной пигментации на покрове кожи больного, а также изменений в костной системе и на оболочках глаза радужных.
• Нейрофиброматозы смешанные, тип которых считается вторым, схожи по своим признакам с болезнью первого типа с менее выраженной дефектностью кожи. Главным образом недуг проявляет себя в виде образования и развития неврином на слуховом нерве или мозге, как головном, так и спинном. Также второй тип нейрофиброматоза чреват развитием опухолей в системе нервной (ЦНС) что приходится на молодой и зрелый возраст пациента. Среди самых ярких проявлений недуга крупные не отличающиеся интенсивностью цвета пигментные россыпи и нейрофибромы локализованные в области ладоней, характер которых множественный.
• В третьем типе нейрофиброматоза преимущество складывается в пользу образований, которые способны вызвать поражения зрительных нервов, где затем развиваются нейролеммы, глиомы или менингиомы. Количество опухолей велико.
• Характерным признаком четвертого (сегментного) типа болезни является локальность. Поражения кожи концентрируются у больного в единственном месте.
• В пятом типе отмечаются исключительно пигментные образования на покровах кожи в виде пятен. Новообразования узелковые места не имеют.
• Нейрофиброма причины, которой не рассматривают в генетическом ключе, появляется у молодых людей после двадцати лет и условно относится к шестому типу нейрофиброматоза.

Повод для посещения специалиста

Ввиду частой путаницы, что возникает у людей, которые хотят самостоятельно определить природу заболевания, нейрофиброматозное состояние зачастую принимают за иные виды болезней, поскольку симптомы имеют высокий процент схожести. Поэтому рекомендуется не заниматься самодиагностированием, а тем более самолечением и обращаться в больницу при выявлении у себя подозрений на нейрофиброму.

Таким образом, поводом для похода в кабинет врача служит:

• желание забеременеть;
• подозрение на наличие новообразования по ходу прохождения нерва;
• образование на коже кофейной пигментации;
• сниженность слуховой и зрительной способности;
• возникновение шумов или звона в ушах;
• головокружения и утрата равновесия.

Нейрофиброма позвоночника

Опухолью позвоночного столба считается новообразование, возникающее в его клетках со способностью к внутреннему разрастанию, что направлено на спинномозговой канал и к внешнему, что охватывает собой прилегающие ткани и органы. Недуг насчитывает несколько разновидностей образований, отличие которых состоит в их клеточной структуре. Одним из таких является нейрофиброма позвоночника, которая характеризуется развитием из его нервных оболочек, как правило, в крестцовой области. Опухоль отличается замедленным ростом и болезненной симптоматикой. С годами пациент начинает ощущать мышечную слабость. Чувствительность также может иметь нарушения вплоть до развития неполных параличей.

Причины возникновения

Точной причины развития нейрофибромы пока назвать нельзя. Основываясь на предположениях медиков можно сказать, что данное явление служит дефектом генетического характера и закладывается на стадии развития внутриутробного. Рост новообразование начинает, когда для этого складывается благоприятная ситуация. Известен перечень причин, что приводят к столь пагубным последствиям:

• радиационное воздействие;
• курение в течение длительного периода даже пассивного типа;
• постоянные сбои в режиме питания, что выражается неверным соотношением БЖУ;
• длительный прием солнечных ванн как естественных, так и искусственных;
• трудовая деятельность на предприятиях химической промышленности.

Симптоматика

Являясь одной из разновидностей опухоли позвоночного столба, нейрофиброма позвоночника в основном имеет доброкачественный характер, однако нередки случаи ее трансформации в злокачественное образование. Ввиду того что подобный недуг отличается болезненной симптоматикой при любом из вариантов развития с той лишь разницей, что злокачественная опухоль прогрессирует во много раз интенсивнее поступали сведения о подобных симптомах:

• слабость и онемение в нижней части спины от нагрузок;
• деформирование позвоночника;
• при наличии злокачественной опухоли либо доброкачественной крупного размера может наступить частичный паралич;
• злокачественное образование чревато нарушением функций любого органа, что расположен недалеко от него.

Однако ни один из этих симптоматических признаков без проведения дополнительных исследований не может точно указывать на природу опухоли. И только в последней стадии раковой опухоли, когда пациент страдает от непереносимых болей, у него появляется выраженная слабость, повышается температура и резко снижается масса тела, сомнений в злокачественности новообразования быть не может.

Методы диагностирования

Ранняя диагностика такого образования как нейрофиброма позвоночника и ее своевременное лечение во многом поможет пациенту избежать негативных последствий болезненного состояния и возможного развития страшного недуга. Современная медицина предлагает для этого несколько надежных и эффективных методов, которые достоверно подтвердят или опровергнут предварительный диагноз. Для диагностики опухолей и исследования их характера сегодня широко используется:

• метод миелографии;
• биопсия;
• томография.

Лечебные меры

Одним из самых эффективных терапевтических мероприятий нейрофибромы позвоночника было и остается проведение хирургических манипуляций. Применение иных методов в виде медикаментозного, лучевого и химического вариантов лечения также используется в зависимости от показаний. А вот средства и методы народной медицины применять не стоит, поскольку данное врачевание может не только усугубить ситуацию, но и нанести еще больший вред и без того нарушенному здоровью больного.

Возможные осложнения

Основное осложнение состоит в том, что около позвоночного столба поражается структура нервов, где под нажимом опухоли нервные окончания подвергаются сдавливанию и происходит снижение проводимости нервного импульса. Данное обстоятельство приводит к утрате пациентом чувствительности вплоть до наступления паралича. Злокачественные опухоли осложняют и без того тяжелое состояние больного метастазированием и переломами позвоночного столба патологического характера.

Нейрофиброма

Нейрофибромой именуется опухоль доброкачественного характера, которая поражает периферический нерв, возникая из его клеточного покрытия. Локализуется новообразование, как правило, под кожей представляя собой мягкое на ощупь вздутие небольшого размера. По мере роста нейрофиброма прорастает в нерв, разрушая его оболочку. Излюбленным местом данного недуга зачастую является область слухового нерва.

По большей части наблюдается образование множественных нейрофибром, которые в свою очередь образуют собой заболевание генетического характера нейрофиброматоз первого типа. Образования данной группы имеют целый ряд разновидностей, причем некоторые из них способны к преобразованию в опухоль злокачественную. С меньшей частотой, но все же фиксируются случаи развития нейрофибромы одиночной, которая берет свое начало из эндоневрия, что служит внутренней оболочкой нерву периферическому.

Симптомы нейрофибромных образований

Симптомы нейрофибромного образования в основном зависят от его местоположения и величины. Образовавшись меж позвонков в местах прохождения нервных корешков, опухоль дает о себе знать, проявляясь в виде нейропатии или радикулопатии, поскольку может сдавливать собой нервы. Но когда нейрофиброма не контактирует с нервом, она практически о себе никак не напоминает.

Локализуясь исключительно в подкожном слое, она не доставляет пациенту болезненных ощущений и благодаря очень медленному росту во многих случаях доставляет ему лишь неприятности косметического характера. Подавляющее большинство страдающих нейрофибромой людей не знают большего неудобства, чем пятна на коже веснушчатого типа в основном в подмышечной области или цвета «кофе с молоком» но уже в любой из частей тела.

Диагностирование нейрофибромы

Подкожные образования при неглубоком залегании легко выявляются путем пальпации и обнаруживают себя множественными безболезненными эластичными узелками. Если же опухоли располагаются глубже, тогда для их диагностики придется прибегнуть к более современным методам диагностики в виде томографии компьютерной или . Часто при выявлении недуга медики используют ультразвуковое исследование.

Терапевтические меры

Лечить нейрофиброму возможно двумя способами:

• оперативное вмешательство;
• лучевое стереотаксическое лечение именуемое радиохирургией.

Лечение нейрофибромы хирургическим способом подразумевает проведение операции открытого типа, при которой опухоль иссекается. Предусматривается наркоз, причем анестезия может быть как общей, так и местной. Зачастую, когда удаляется выявленная нейрофиброма, в ходе операции хирург обнаруживает дополнительные образования, что залегли более глубоко и принимает решение об использовании эндоскопического вмешательства малоинвазивного. Подобная операция отличается значительным снижением риска развития осложнений и сокращением длительности послеоперационного периода ввиду минимализации травмирования ткани и уменьшения разреза. Пациент, как правило, легко переносит данный метод лечения и в разы быстрее восстанавливается.

Глубокое труднодоступное расположение образований приводит к необходимости применения лучевого метода лечения, при котором нейрофибромная опухоль будет облучена радиационным лучевым пучком слабого дозирования под разными углами. Здоровые ткани при этом оказываются вне зоны воздействия луча, что целенаправленно работает исключительно с областью новообразования. Проведение сеанса контролируется одновременным проведением и компьютерной томографии.

Одним из вариантов инвазивной терапии сегодня является технология именуемая «кибер-ножом». Она безболезненна для пациента и проводится без использования наркоза. Ее преимуществами перед хирургическим вмешательством служат отсутствие противопоказаний к проведению и послеоперационных осложнений. Пациент абсолютно не утрачивает своей активности и практически сразу после сеанса может покинуть лечебное учреждение. Однако для осуществления лечения методом радиохирургии предусматривается некоторое ограничение относительно размеров нейрофибром, что исключает его проведение для опухолей большого размера. Другим недостатком современной терапии можно считать ожидание эффекта лечения, который в некоторых случаях наступает не сразу.

НЕЙРОФИБРОМЫ - ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОФИБРОМ

Хирургия головного мозга // Нейрофибромы

Нейрофибромы - это доброкачественные опухоли, поражающие периферические нервы. Нейрофибромы могут возникать из клеток, покрывающих нервы - т.н. шванновских клеток, а также фибробластов и клеток периневрия. Обычно эти опухоли имеют подкожную локализацию и бывают в виде мягкотканых образований. При своем росте нейрофиброма разрушает оболочку нерва, прорастая в него. Одной из частых локализаций нейрофибром является слуховой нерв.

Нейрофибромы обычно бывают множественными, но могут быть и одиночными. Этот вид опухолей возникает из внутренней оболочки периферических нервов - эндоневрия. Иногда нейрофибромы могут озлокачествляться. Множественные нейрофибромы могут отмечаться при нейрофиброматозе I - генетическом заболевании.

Симптоматика нейрофибром

Обычно нейрофибромы никак не проявляются, однако, если они располагаются в местах, где они могут сдавливать периферические нервы, к примеру, в межпозвоночном отверстии, где проходят нервные корешки. При такой локализации нейрофиброма может проявляться в виде радикулопатий или нейропатий.

Проявления нейрофибром в целом зависит как от размера опухоли, так и ее локализации. Для нейрофибром характерен медленный рост и безболезненность. Почти в 80% случаев нейрофибром у пациентов на коже могут отмечаться пятна цвета кофе с молоком. Почти у всех пациентов с нейрофибромами в области подмышек обнаруживаются пятна наподобие веснушек.

Диагностика нейрофибром

Благодаря подкожной локализации нейрофибромы легко определяются при пальпации и при УЗИ. При этом опухоли ощущаются под кожей в виде множественных эластичных и безболезненных узлов. При глубоком расположении нейрофибромы проводится обычно компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также УЗИ.

Лечение нейрофибром

Лечение нейрофибром может быть как хирургическим, так и неинвазивным в форме стереотаксической лучевой терапии (радиохирургии).

Хирургическое лечение нейрофибром проводится в виде открытой операции с целью иссечения опухоли. Операция может проводиться как под местной, так и под обшей анестезией. При определенных локализациях нейрофибром может применяться малоинвазивное эндоскопическое вмешательство. При этом разрезы и травматизация тканей минимальны, что позволяет уменьшить риск осложнений и намного сократить послеоперационный период. Преимуществами эндоскопической техники удаления нейрофибром является то, что метод легче переносится пациентом, и позволяет быстрее вернуться к прежней активности.

При глубоком расположении нейрофибром, или при труднодоступной их локализации может применяться стереотаксическая лучевая терапия, суть которой сводится к тому, что опухоль облучается пучками радиации в слабой дозе из-под разных углов. При этом само воздействие на здоровые ткани минимально, а вся доза накапливается именно в области опухоли. Вся процедура проводится под контролем КТ и МРТ. К методам радиохирургии сегодня относится технология кибер-нож. Он позволяет лечить нейрофибромы без операции неинвазивно, а также не требует никакой анестезии. Это дает ряд преимуществ перед оперативным вмешательством, так как радиохирургия практически не имеет противопоказаний, и для нее не характерны те осложнения, которые могут встречаться после операции. Кроме того, сразу после процедуры облучения пациент может идти домой. Эффект после такого облучения достигается не сразу и может потребовать даже нескольких месяцев. Единственным ограничением для радиохирургии нейрофибром может быть лишь определенный их размер.

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать головной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Лечение нейрофиброматоза в Израиле | клиника Assuta Complex

Хотя нейрофиброматоз имеет доброкачественный характер, всегда есть риск перерождения новообразований в злокачественную форму. Поэтому лечение множественных нейрофибром, нейрофиброматоза, требует от врачей высокой квалификации и возможности воспользоваться новейшими медицинскими разработками. Этим требованиям отвечают условия терапии в клинике Ассута Комплекс: способы лечения нейрофиброматоза в Израиле отвечают самым высоким мировым стандартам. Благодаря наличию высокоточного оборудования, диагностика позволяет выявлять заболевание на самых ранних стадиях и точно определять локализацию неоплазий: на руках, ногах, туловище, голове и шее.

Чаще всего нейрофиброматоз обнаруживается в детском или подростковом возрасте, потому в задачи врачей входит не только проведение качественного лечения, но и как можно меньшая травматизация тканей, которая может нарушить нормальный рост и развитие ребенка.

Стоимость лечения нейрофиброматоза в Израиле отличается умеренностью, и это является решающим аргументом для многих в пользу приезда в Ассута Комплекс для прохождения терапии.

Рассчитать стоимость лечения

Как лечат нейрофиброматоз в Израиле

Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена, является врожденным заболеванием, которое передается по наследству. Доброкачественные опухоли образовываются вследствие аномального перерождения нервных клеток (шванноцитов), а также фибробластов, клеток соединительной ткани. Характерные признаки нейрофиброматоза – появление пятен, похожих на обычные веснушки, и подкожных новообразований, похожих на мягкие бугорки. Могут появиться так называемые узелки Лиша – крохотные опухолевые образования на радужке глаза.

Долгое время нейрофиброматоз может не причинять никаких неудобств и болей, разве что создает косметический дефект. Однако локализация опухоли в тканях глазного и слухового нерва может вызвать серьезные нарушения их функций. Если же нейрофибромы находятся в костной ткани, это может привести к деформации костей, сколиозу. Распространение опухолей по всему организму также может стать причиной задержки в развитии ребенка.

Методы лечения нейрофиброматоза в Израиле обусловлены локализацией новообразований, их размером, степенью злокачественности и возрастом пациента. Если опухоли не причиняют неудобств и аномалий развития, возможно только клиническое наблюдение за ходом болезни. Показаниями для проведения терапии служит болезненность, смещение или сдавливание органов, затруднение движений и другие признаки, которые могут привести к инвалидизации.

Хирургическое вмешательство. Удаление нейрофибромы является стандартом лечения нейрофиброматоза. Трудность резекции опухоли состоит в том, что она располагается рядом со здоровыми нервными тканями и ее сложно от них отделить. Однако хирурги клиники Ассута Комплекс достигли высочайшего мастерства в проведении подобного рода операций. По возможности врачи используют малоинвазивный способ без широкого иссечения тканей, что позволяет избежать больших кровопотерь и обеспечить наиболее быстрый период восстановления.

Если нейрофиброма располагается в позвоночнике и из-за нее происходит его искривление, после удаления неоплазии может быть установлена корректирующая скоба или выполнена реконструкция позвонков. Последняя предполагает заполнение возникшего дефекта специальным костным цементом, который, застывая, возвращает позвонку целостность. При серьезных повреждениях позвоночника производится металлоостеосинтез: позвонки фиксируются специальными пластинами или стержнями. Также может быть проведена пластика кости, если нейрофиброма нарушила целостность кости конечности. Пациенту вживляют костную ткань, взятую у него же из другого участка скелета. Этот способ позволяет добиться скорейшего возвращения целостности кости. При повреждениях костных тканей вид операции в каждом случае выбирается индивидуально, в зависимости от клинической картины.

При поражении зрительного нерва оперативное лечение проводится только тогда, когда есть угроза полной слепоты. В других же случаях могут применяться методы малоинвазивной консервативной терапии, например лазерное лечение, криотерапия.

Стереотаксическая радиохирургия. Этот новый прогрессивный способ лечения выбирают тогда, когда опухоль становится злокачественной, располагается глубоко в толще тканей или хирургическое вмешательство нежелательно по другим причинам. Лечение с помощью специальной инновационной радиохирургической установки CyberKnife (Кибер-нож) имеет ряд преимуществ. Не происходит разрезания тканей, то есть не остается шрамов и рубцов, нет кровопотерь. Во время сеанса и после него пациент не чувствует боли. Благодаря тому, что неоплазия уничтожается максимально большой дозой радиации, полная ликвидация патологического очага возможна за 1-2 сеанса.

Хотя CyberKnife разрушает нейрофиброму большим зарядом ионизирующего облучения, лечение на этой установке максимально бережно для здоровых тканей и органов пациента. Система продуцирует большое количество лучей, которые проникают в тело под разными углами. Мощность каждого невысока, суммирование их мощности происходит только там, где они достигают заданной области – в тканях опухоли. Точность облучения – максимально возможная на сегодняшний день (0,5 мм). Благодаря системе контроля движений пациента, установка корректирует направление лучей, если цель поражения хоть немного сместилась (например, пациент кашлянул, чихнул и так далее).

Диагностика нейрофиброматоза в Израиле

Впервые нейрофиброматоз может проявиться в детском возрасте, поэтому тем родителям, в семье которых бывали случаи этого заболевания, следует быть предельно внимательными. При подозрительных симптомах стоит провести обследование.

Те пациенты, которые прошли диагностику на родине, но не уверены в правильности поставленного диагноза, могут воспользоваться услугой, которую предоставляет клиника Ассута Комплекс – «второе мнение». Это возможность получить консультацию ведущего врача-эксперта дистанционно, находясь у себя дома. В режиме скайп-консультации доктор, проанализировав данные диагностики, подтверждает или опровергает вердикт местного врача, а также дает рекомендации по лечению. Получить услугу «второе мнение» можно, оставив заявку на сайте.

Но все же более объективно оценить состояние и необходимость немедленного лечения можно, пройдя обследование в диагностическом центре Ассута Комплекс. Здесь имеется новейшее высокоточное оборудование, не всегда доступное пациентам у них на родине. Приезжая в клинику, пациент проходит диагностику всего за несколько дней.

Первый день. Консультация

Визуальный осмотр пациента и пальпация позволяют выявить подкожные нейрофибромы. Первая очная консультация для тех, кто перед этим воспользовался услугой «второе мнение», предоставляется бесплатно. Для того чтобы языковой барьер не мешал общению пациента с доктором, клиника предоставляет услуги переводчика.

Второй день. Обследование

Для более детального изучения новообразований и оценки степени их опасности, проводятся такие виды исследований:

Анализ крови.
УЗИ.
КТ или МРТ (если неоплазия расположена в глубине тканей).
Биопсия для гистологического анализа опухоли.

Третий день. Консилиум

Бригада медиков (генетики, неврологи, нейрохирурги, радиологи, отоларингологи, окулисты) собирается на консилиум и анализирует данные диагностики. Ими составляется план лечения, который наиболее подходит данному пациенту. Лечение в Израиле ведется по международным протоколам, это исключает применение малоэффективных методик.

Сколько стоит лечение нейрофиброматоза в Израиле

Цена лечения нейрофиброматоза в Израиле определяется, исходя из клинической картины заболевания, с учетом ее индивидуальных особенностей. На формирование стоимости влияет объем необходимых лечебных мероприятий, однако, как признаются многие пациенты, стоимость терапии в Израиле значительно (на 30-50%) ниже, чем такое же по качеству лечение в Германии, США, Австрии, Франции.

Получить цены

Преимущества лечения нейрофиброматоза в Израиле

Статус клиники. Ассута Комплекс имеет международный сертификат качества. Это значит, что лечение здесь проходит на уровне высочайших стандартов.
Точность в определении диагноза. Высокотехнологичная диагностика позволяет с точностью в 100% объективно оценить степень тяжести болезни.
Современные операции. Нейрохирурги клиники пользуются самыми передовыми способами проведения операций, в том числе и малоинвазивных.
Бережное лечение. В ходе терапии здоровые органы и ткани минимально подвержены негативным воздействиям.
Личное сопровождение. За решение организационных вопросов отвечает куратор-переводчик.

(11 голосов, в среднем: 4.8 из 5)