Нейролейкоз что это такое

причины, симптомы, диагностика и лечение

Нейролейкоз — осложняющее лейкемию поражение нервной системы, обусловленное инфильтрацией лейкозными клетками нервных структур. Проявляется менингеальным симптомокомплексом, признаками внутричерепной гипертензии, очаговым неврологическим дефицитом, дисфункцией периферических нервов. Диагноз «нейролейкоз» устанавливается по данным неврологического осмотра, анализа цереброспинальной жидкости, церебральной томографии, краниографии, исследования костномозгового пунктата. Лечение включает введение цитостатиков в спинномозговое пространство, облучение головного мозга. Эффективно проведение профилактической терапии.

Общие сведения

Нейролейкоз (нейролейкемия, НЛ) является результатом метастазирования лейкозных клеток в головной и спинной мозг. Наиболее часто выступает осложнением острого лимфобластного лейкоза у детей до 15 лет. Хронические варианты лейкемии осложняются НЛ намного реже острых. Большинство случаев приходится на период ремиссии основного заболевания, реже нейролейкоз возникает в острой фазе. Нередки пациенты, у которых симптомы поражения ЦНС выступают первыми признаками лейкоза. Частота возникновения осложнения тесно связана с продолжительностью жизни больных (при быстром течении лейкемии оно не успевает развиться). В среднем встречаемость НЛ среди заболевших лейкозом составляет 5-10%. Снизить заболеваемость до такого уровня позволило введение в практику лечения профилактической эндолюмбальной инфузии цитостатиков.

Нейролейкоз

Причины нейролейкоза

НЛ возникает вследствие вторичного поражения центральной и периферической нервной системы раковыми клетками крови (миело-, лимфобластами). Метастазы — инфильтраты из бластных элементов крови — могут формироваться в оболочках и мозговом веществе, спинальных корешках, черепно-мозговых и периферических нервах. Факторами, увеличивающими риск развития нейролейкемии, выступают детский возраст пациента, лимфобластная форма острого лейкоза, высокий лейкоцитоз в дебюте заболевания, выраженная гепатоспленомегалия.

Патогенез

Проникновение лейкозных клеток в нервные ткани происходит контактным и диапедезным путём. В первом случае клетки распространяются на мозговые оболочки из костей черепа и позвоночника. При разрушении оболочек они инфильтрируют подлежащее мозговое вещество. Диапедезный механизм вызван повышенной проницаемостью стенок сосудов, вследствие чего циркулирующие с током крови бласты переходят из сосудистого русла в нервную ткань, образуя в ней метастатические инфильтраты. Морфологически нейролейкоз характеризуется многоочаговыми лейкемическими инфильтратами, глиозом, демиелинизацией нервных волокон. Образование лейкозных очагов в мозговом веществе приводит к повышению внутричерепного давления, сдавлению церебральных и спинальных структур, выпадению функций поражённого участка. Инфильтрирование желудочковой системы опасно развитием окклюзионной гидроцефалии. Инфильтраты нервных стволов вызывают их дисфункцию. В зависимости от локализации поражений формируется клиническая картина, включающая общемозговые и очаговые симптомы.

Классификация

Многообразие вариантов локализации лейкемических очагов приводит к широкой вариабельности клинической симптоматики. Поэтому предложено классифицировать нейролейкоз на следующие формы:

Лейкозный менингит является следствием лейкозной инфильтрации церебральных оболочек. Манифестирует острыми менингеальными симптомами. Может выступать первым проявлением острой формы лейкоза.

Лейкозный менингоэнцефалит — результат многоочагового поражения оболочек и мозгового вещества. Характерно сочетание менингита, внутричерепной гипертензии, дисфункции черепно-мозговых нервов.
Псевдотуморозная форма встречается реже. Обусловлена наличием локального лейкозного очага. Имитирует клинику внутримозговой опухоли.
Периферическая форма возникает при локализации инфильтратов в стволах периферических нервов. Протекает по типу моно- и полиневропатий.

Критериями НЛ выступают клинические проявления и типичные изменения спинномозговой жидкости. Наличие/отсутствие данных признаков легло в основу классификации нейролейкемического синдрома на:

Полный — присутствует клиническая симптоматика и специфические изменения ликвора.
Неполный — имеется один из критериев. Вариант 1 подразумевает отсутствие патологических отклонений в ликворе при наличии клинических проявлений. Вариант 2 — латентное течение на фоне типичных нарушений ликворного состава.

Скрытый — отсутствует клиника, ликвор в норме. Отмечается отёчность дисков зрительных нервов при офтальмоскопии. По данным нейровизуализации в церебральном веществе выявляются очаговые изменения.

Симптомы нейролейкоза

Случаи менингиальной и менингоэнцефалитической формы НЛ отличаются острым началом. Характерны интенсивная головная боль, светобоязнь, рвота, нарастающая вялость, заторможенность. Наблюдается повышение тонуса затылочных мышц. Дисфункция черепных нервов обусловлена их непосредственным поражением или сдавлением в условиях растущей интракраниальной гипертензии. Может отмечаться затуманивание зрения, двоение, косоглазие, опущение верхнего века, нарушение содружественного движения глазных яблок, асимметрия лица, расстройство слуха. Возможны эпилептические приступы.

При псевдотуморозном варианте нейролейкоз протекает с преобладанием очаговой симптоматики. В зависимости от расположения участка поражения наблюдается односторонняя слабость конечностей (гемипарез), нарушение речи (моторная афазия), экстрапирамидная симптоматика (гиперкинезы), приступы джексоновской эпилепсии с судорогами или чувствительными расстройствами 1-2-х конечностей. Периферическая форма характеризуется парестезиями, сниженной чувствительностью, мышечной слабостью, снижением сухожильных рефлексов в зоне иннервации поражённых нервов. Проявления могут свидетельствовать об ограниченном поражении одного нервного ствола (например, невропатия большеберцового нерва).

Осложнения

Нарастание лейкемической инфильтрации в ЦНС ведёт к гибели нейронов с усугублением неврологических отклонений и формированием необратимых нарушений. Серьёзным осложнением является сдавление головного мозга вследствие растущей внутричерепной гипертензии (в т. ч. по механизму окклюзионной гидроцефалии). Масс-эффект со сдавлением церебрального ствола провоцирует расстройство витальных функций, выступает причиной летального исхода.

Диагностика

Трактовка неврологической симптоматики у пациентов с установленной лейкемией не вызывает диагностических затруднений. Сложности диагностики связаны со случаями, когда нейролейкоз имеет скрытое течение или является вариантом дебюта гемобластоза. Диагностический алгоритм включает:

Осмотр невролога. Позволяет выявить ригидность мышц затылка, менингиальные симптомы Брудзинского, Кернига, двигательные и чувствительные нарушения, расстройства речи, патологию периферических и черепных нервов. Полученные результаты позволяют, определить тип и уровень поражения НС.
Рентгенография черепа. Определяет остеопороз и пористость костей свода у пациентов со скрытой формой НЛ.
Исследование цереброспинальной жидкости. Материал получают путём люмбальной пункции. Нейролейкоз характеризуется подъёмом количества клеточных элементов (цитозом) свыше 5 кл/мкл, наличием в ликворе бластных клеток. Подобные изменения наблюдаются у 90% больных.
Томографические исследования. Методы нейровизуализации имеют решающее значение в случаях скрытой нейролейкемии, при выявлении изменений цереброспинальной жидкости без соответствующей клиники заболевания. КТ головного мозга визуализирует очаги инфильтрации как гиподенсивные. Церебральная МРТ подтверждает наличие инфильтратов, позволяет более точно оценить их размер и расположение. Однако нейровизуализация не диагностирует природу инфильтратов, поэтому интерпретируется в комплексе с другими диагностическими данными.
Стернальная пункция. Необходима для получения образца костного мозга, его последующего анализа. Результаты миелограммы позволяют подтвердить наличие лейкоза, оценить состояние кроветворения.

Нейролейкоз необходимо дифференцировать от опухолей головного мозга, менингитов и энцефалитов инфекционной этиологии, периферическую форму — от синдрома Гийена-Барре, полиневропатий иного генеза.

Лечение нейролейкоза

Терапия осуществляется специалистами в области гематологии и неврологии при участии радиологов. Сложности лечения обусловлены плохой проницаемостью гематоэнцефалического барьера для противоопухолевых фармпрепаратов. Базовым методом выступает эндолюмбальное введение цитостатиков (метотрексата) в комбинации с краниальным облучением. В ходе лечения достигается полная санация ликвора. Лучевая терапия способствует гибели образовавшихся опухолевых инфильтратов. По показаниям совместно с цитостатиком дополнительно вводят противоопухолевый препарат (цитарабин) или глюкокортикостероид (преднизолон). Интратекальное введение отменяют после троекратного получения нормальных результатов анализа ликвора.

Побочные нейротоксические эффекты цитостатической и радиологической терапии могут вызвать временное ухудшение общего состояния больного. Наряду с базовой терапией проводится купирование побочных реакций, симптоматическая терапия антиконвульсантами, дегидратирующими средствами и пр.

Прогноз и профилактика

Обычно комплексное активное лечение позволяет добиться регресса неврологической симптоматики в течение 3-4-х недель. Дальнейший прогноз тесно связан с течением основного заболевания. Зачастую предупредить нейролейкоз позволяет своевременная профилактическая терапия, которую рекомендуется начинать в период индукции ремиссии. Превентивная терапия включает курсовое эндолюмбальное введение цитостатического препарата с повторными однократными инфузиями при проведении реиндукционного лечения.

симптомы, выживаемость, как быстро наступает смерть

Синдромом нейролейкоза или нейролейкемии называют специфическое поражение центральной нервной системы (черепных нервов, головного мозга и его оболочки) раковыми новообразованиями крови.

Это заболевание относят к тяжёлым обострениям острого лейкоза. Наиболее часто оно выявляется у детей младшего возраста и подростков до 15 лет.

Механизм и причины возникновения болезни

Нейролейкоз может быть развит на фоне разных видов острой лейкемии, однако чаще всего его диагностируют у детей вследствие лимфобластного лейкоза.

Нейролейкоз развивается в результате попадания бластных клеток в оболочку головного либо спинного мозга, в само вещество мозга, а также нервные стволы на первых этапах прогрессирования заболевания.

Лейкозные клетки в ЦНС попадают двумя способами:

контактный – из костей позвоночника и черепной коробки на оболочку мозга и нервной системы спинного мозга;
диапедезный – через кровеносные сосуды мягких оболочек в головной мозг и спинномозговую жидкость.

Частоту возникновения и развития нейролейкемии связывают с продолжительностью жизни пациентов больных лейкозом. Согласно статистическим данным, продолжительность жизни больного существенно увеличивает вероятность проявления лейкозного поражения ЦНС.

Из тех детей, которые прожили один год, нейролейкоз обнаруживали у 27 %, если выживаемость достигала от трёх до пяти лет, то и вероятность проявления заболевания увеличивалась до показателя 71 и 93 % соответственно.

Точных доказательств о причинах данного заболевания не имеется. Но специалисты в области медицины выделяют несколько факторов, способствующих появлению злокачественных образований в организме.

Основной причиной называют ионизирующее излучение. Острая лейкемия часто выявляется у людей, находившихся от эпицентра радиации на расстоянии до 1,5 км. Также болезнь с высокой вероятностью может коснуться пациентов с проблемами в области позвоночника, которые подвергались лучевой терапии.

Не исключается, что болезнь развивается из-за вирусов. Онкогены провоцируют клетки к постоянному делению и образованию злокачественных генов.

Нередко заболевание диагностируют у людей, в семьях которых были родственники с аналогичной патологией. Следовательно, нейролейкоз может быть причиной наследственности.

Среди пациентов были установлены случаи изменения на генетическом уровне: из преобразованной клетки при лейкемии в дальнейшем может возникнуть раковое образование. Процесс деления таких клеток приводит к обострению болезни и нейролейкемии.

Разновидности заболевания и симптоматика

На первых этапах развития болезни у детей проявляется астения. Они становятся замкнутыми, сонливыми и капризными, быстро утомляются. На дальнейшее развитие недуга влияют масштабы лейкозных поражений ЦНС. Существуют следующие основные видов нейролейкемии:

менингеальная — наносит вред мозговой оболочке;
энцефалитическая – поражает мозг;
смешанная форма;
повреждение составляющих нервной системы.

Самым распространённым видом лейкозного поражения ЦНС у детей считается лейкемический менингит, который диагностируют в случае выявления опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости.

В данной ситуации у пациентов часто также выявляют гидроцефалию и ущемление черепных нервов. Не исключаются отеки глазных дисков, а также нарушение работы мышц, контролирующих движения глаз. Поражение костного мозга может спровоцировать проявление припадков.

Проявление нейролейкемии зачастую схоже с симптомами при повреждении мозговой оболочки: хронические мигрени, слабость, рвота, потеря сознания, отечность головки зрительного нерва, отклонение зрительной оси. Лимфатические узлы незначительно увеличены, на коже появляются синяки.

Если поражению подверглось вещество головного мозга, то появляются припадки, судороги, неадекватное поведение.

Болезнь, затронувшая черепные нервы, вызывает нарушение лицевых мышц, расстройство зрения и ухудшение слуха.

Начальный признак нейролейкоза — повышенное содержание в спинномозговой жидкости бластных клеток и цитоз.

Диагноз и лечение

Диагностирование нейролейкемии проводится с применением цитологического исследования ликвора для выявления лейкемических клеток. Зачастую содержание белка, в данной ситуации будет завышенное, а глюкозы – снижено.

Современный курс лечения направлен на достижение следующих задач:

снижение симптомов заболевания;
сдерживание полученных результатов — недопущение ухудшения состояния пациента;
своевременное проведение лечебных процедур при рецидиве.

Суть лечения нейролейкоза заключается во введении в спинномозговую жидкость химиопрепаратов. При отсутствии эффекта от люмбальной пункции назначается облучение.

Прогнозы — а есть ли шанс?

Заранее говорить о результатах лечения такой опасной болезни, как нейролейкемия, достаточно сложно. На эффективность лечебного процесса влияет целый ряд причин, и не только медицинских. Раковые болезни склонны к рецидивам, поэтому, чем раньше начать лечение, тем выше шансы на выздоровление или ремиссию.

Прогноз жизни, а также то, через сколько наступит смерть от нейролейкоза, во многом обусловлено следующими факторами:

возраст человека;
выбранный способ лечения;
сложность заболевания и его стадия;
иммунитет пациента, реакция организма на химиотерапию и облучение.

Благоприятный исход во многом зависит от достижения полной клинической и гематологической ремиссии. Дети в возрасте от 2 до 5 лет имеют шансы на выживание вдвое выше, нежели новорожденные и школьники.

Современная медицина способна привести состояние больного к устойчивой ремиссии. Пациенты моложе 55 лет могут прожить еще около пяти лет. Чем взрослее человек, тем ниже его шансы на выздоровление. Не более, чем у 10 % пациентов в возрасте от 60 лет зафиксирована длительность жизни до пяти лет.

Ухудшение прогнозов может быть вызвано нарушением стратегии лечения, интервалами между курсами, несоблюдением дозы медицинских препаратов. Это приводит к устойчивости лейкозных клеток и бесперспективности дальнейшей терапии.

НЕЙРОЛЕЙКОЗ

Нейролейкоз - это инфильтрация (поражение) опухолевыми клетками центральной нервной системы (оболочек головного мозга, черепных нервов, вещества мозга).

Нейролейкоз (Нейролейкемия) - является одним из частых осложнений лейкоза.

Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе у детей, реже - при других формах острого лейкоза.

Возникновение нейролейкозов обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга - этот вариант более тяжел в лечении и прогнозе.

Клинические проявления нейролейкоза складываются из менингеального (мозго-оболочкового) и гипертензионного синдромов.

Чаще всего присутствуют типичные для поражения мозговых оболочек симптомы: стойкая головная боль, повторная рвота, тошнота, вялость, раздражительность, отек дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие, могут случаться обмороки.

При поражениях вещества мозга могут появиться судороги, припадки, спутанное сознание и неадекватное ситуации поведение; при поражениях черепных нервов- расстройства слуха и зрения, перекашивание лица («гримасы»).

В спинномозговой жидкости высокий бластный цитоз. Обнаружение высокого цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости - более ранний признак нейролейкемии, чем описанная клиническая картина. При внутримозговых метастазах - картина опухоли мозга без бластоцитоза.

Поражение нервной системы при хроническом лимфолейкозе встречается намного реже.

Клиническая картина нейролейкоза при ХЛЛ не отличается от таковой при остром лейкозе и зависит от локации поражения. Наряду с инфильтрацией мозговых оболочек возможно поражение вещества мозга, черепно-мозговых нервов (чаще VIII пары), корешков спинного мозга.

ДИАГНОСТИКА НЕЙРОЛЕЙКОЗА

Диагностика нейролейкемии осуществляется на основе цитологического исследования ликвора, на предмет наличия там бластных клеток и моноклонального исследования.

ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОЛЕЙКОЗА

Методом выбора при нейролейкозе является внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад.

При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе 500--2500 рад.

Нейролейкоз, что это такое?

Нейролейкоз: особенности течения и диагностики

И.В. Снежко, Ю.В. Шатохин

Нейролейкоз представляет собой метастатическое поражение центральной и периферической нервной системы, встречающееся при таких заболеваниях как лимфомы, миеломная болезнь, хронический лимфолейкоз, но чаще всего является неврологическим осложнением различных форм острого лейкоза.

Вовлечение мозговых оболочек (менинголейкемия) проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, ригидностью шейных мышц, синдромом Кернига, иногда раздражительностью, сонливостью, угнетением сознания, эпилептическими припадками. Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией. Лейкемические депозиты могут сдавливать или инфильтрировать черепные нервы и корешки спинномозговых нервов. Диагноз можно подтвердить при исследовании ликвора, которое выявляет лейкемические клетки (содержание глюкозы обычно снижено, а содержание белка — повышено).В данных случаях при спинномозговой пункции уже находят высокий бластный цитоз. Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией, отмечается отёк дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие. При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение вещества мозга может проявляться судорогами, эпилептическими припадками, спутанностью сознания, обмороками и неадекватным ситуации поведением.

Фокальные лейкемические депозиты могут локализоваться в любом отделе ЦНС и проявляются поражением черепных нервов, гемиплегией, афазией, гемианопсией, атаксией, припадками, корковой слепотой. Слепота может быть также результатом инфильтрации зрительного нерва. Нередко отмечаются онемение подбородка и безболезненные язвы на слизистой полости рта вследствие поражения подбородочного нерва. В результате диффузной инфильтрации гипоталамуса и гидроцефалии возникают нейроэндокринные расстройства, нарушение сна и бодрствования, гиперфагия, сопровождающиеся ожирением, головной болью, рвотой, агрессией.

При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение черепных нервов характеризуется двоением в глазах, нарушением движения глазных яблок, снижением зрения на стороне поражения, зачастую до полной слепоты, развитием атрофии диска зрительного нерва. Возможно поражение лицевого нерва с вялым парезом мимической мускулатуры на стороне поражения.

При этом состав спинномозговой жидкости может оставаться нормальным, либо в ней находят бластный цитоз, свидетельствующий о вовлечении в процесс оболочек мозга.

Отсутствие клинических проявлений нейролейкоза не означает отсутствия лейкозного поражения оболочек. У 50% больных без клинических проявлений нейролейкоза и с нормальной цереброспинальной жидкостью при морфологическом исследовании выявляется лейкозная инфильтрация оболочек головного мозга. В случае поражения вещества головного мозга может обнаруживаться очаговое поражение при компьютерной томографии или патологический очаг на ЭЭГ.

Лечение осуществляется путём внутрилюмбального (интратекального) введения цитостатиков и облучения. Проявление данного заболевания имело место у нескольких пациентов, проходивших лечение в гематологическом отделении клиники РостГМУ.

Клинический случай №1. Пациентка И., 28 лет, жительница Чеченской Республики, госпитализация с 29.06.07 по 13.08.07. При поступлении предъявляла жалобы на общую слабость и недомогание, боли в костях, онемение и парестезии в правых конечностях, «выпячивание левого глазного яблока» и нарушение зрения на левый глаз (различает только свет), беспричинное появление синяков на коже туловища и конечностей; перечисленные жалобы появились месяц назад, когда больная отметила припухание левого глаза и боли в левой половине лица, шум в ушах, которые прогрессивно нарастали, присоединились боли в пояснице, ребрах.

Состояние расценивалось как опухоль левого глазного яблока? Абсцесс глазницы?, планировалась операция, которая была отложена в связи с изменениями в общем анализе крови (анемия, тромбоцитопения).

При поступлении в РостГМУ состояние расценивалось как крайне тяжелое: выраженный левосторонний экзофтальм, интоксикация, правосторонний гемипарез.

На МРТ- признаки мягкотканного образования левой орбиты и надглазничной области, признаки продуктивных изменений слизистой клиновидной и решетчатой пазух. Диффузные изменения костного мозга. Признаки внутричерепной гипертензии.

Основной диагноз: Острый промиелоцитарный лейкоз с экстрамедуллярным поражением левого глаза, орбиты. Нейропоражение. Осложнение: Тромбоцитопения. Хронический ДВС-синдром. Фебрильная нейтропения.

Форма гемобластоза идентифицирована на основании цитохимической и цитогенетической характеристики бластных клеток. Проведена специфическая терапия по схеме «7+3+весаноид», достигнута клинико-гематологическая ремиссия

Поражение спинного мозга возникает вследствие его сдавления экстрадуральными депозитами, реже оно обусловлено инфильтрацией, а также тромбозом или окклюзией спинальных сосудов, кровоизлиянием, паранеопластической некротической миелопатией.

Клинический случай №2. Пациентка Х., 45 лет, в течение 2-х лет наблюдалась гематологом по поводу хронического миелолейкоза, получала гидреа. Развился стойкий болевой корешковый синдром С6 слева, не поддающийся традиционной терапии НПВС и миорелаксантами. Лечилась амбулаторно по поводу остеохондроза без эффекта. Учитывая наличие в анамнезе ХМЛ, было высказано предположение о наличии обострения основного заболевания с поражением спинного мозга, и пациентка была направлена на МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга. При МРТ выявлено сдавление корешка С6 экстрадуральной опухолью, что повлияло на тактику ведения основного заболевания. Был диагностирован экстрамедуллярный бластный криз ХМЛ, при госпитализации произведена стернальная пункция, выявившая 24% бластных клеток в костном мозге, начата курсовая полихимиотерапия.

Клинический случай №3.

Пациент Х-ов М. Х., 70 лет, предъявлял жалобы на выраженную общую слабость, головокружение, головные боли, нарастающие в течение полугода. Тяжесть состояния была обусловленна анемическим, интоксикационным синдромом. В ОАК выявлены панцитопения, бластемия. При обследовании костного мозга: морфологически и цитохимически бластная метаплазия клетками лимфоидного ряда.

При общем анализе ликвора выявлен высокий цитоз 2569кл в 1 мкл; белок 0.429 г/л; реакиция Панди ++. Состояние пациента расценено как острый лимфобластный лейкоз с нейропоражением. Проведение многократного введения цитостатиков интратекально, системной ПХТ позволило достичь клинико-гематологической ремиссии. В последнем анализе спинномозговой жидкости: характер – розоватая, мутная, количество 1,0 мл; белок- 0,33 г/л; реакция Панди ++; цитоз 1 кл в 1 мкл.

Таким образом, приведенные истории болезни пациентов, демонстрируют разнообразие клинических проявлений нейролейкоза.

Лимфомы. Нервная система чаще вовлекается при метастазировании из нодулярных или экстранодулярных очагов, реже лимфомы первично локализуются в ЦНС (первичная лимфома головного мозга). Неврологические нарушения связаны с компрессией головного или спинного мозга, реже с поражением мозговых оболочек или развитием паранеопластического синдрома.

Поражение спинного мозга обычно обусловлено сдавлением эпидуральными депозитами, проникающими в позвоночный канал из ретроперитонеального или постмедиастинального пространства через межпозвонковые отверстия (тела позвонков страдают редко). В отличие от миеломной болезни или других злокачественных опухолей, вызывающих эпидуральную компрессию спинного мозга, рентгенография позвоночника при лимфоме чаще не выявляет никакой патологии, и диагноз может быть подтвержден лишь с помощью миелографии или МРТ. Лечение включает дексаметазон (12 мг в/в, затем 4 мг в/в 4 раза в сутки), лучевую терапию или химиотерапию.

Поражение головного мозга обычно связано с распространением процесса из шейных лимфоузлов. Опухоль чаще расположена эпидурально, но иногда бывает внутримозговой.

Вовлечение мозговых оболочек чаще происходит при неходжкинских лимфомах. Оно проявляется головной болью, множественным поражением черепных нервов, развитием гидроцефалии и внутричерепной гипертензии с отеком ДЗН. Менингеальные симптомы обычно бывают выражены минимально. Иногда вовлекаются спинальные корешки (менингорадикулопатия) и возникает синдром конского хвоста. Менингит часто имеет затяжное течение, но иногда отмечаются спонтанные ремиссии. У половины больных присутствуют очаговые симптомы, вызванные поражением полушарий, мозжечка или ствола (гемипарез, гемианопсия, афазия, атаксия). Возможны эпилептические припадки. Диагноз подтверждают с помощью КТ, МРТ и исследования ликвора (ЛП опасна, если число тромбоцитов ниже 40 тыс/мкл!). Лечение включает химиотерапию или лучевую терапию. Для снижения внутричерепного давления применяют дексаметазон (4 мг в/в или в/м 2—4 раза в день), при эпилептических припадках назначают противосудорожные препараты.

У ряда больных возникает синдром болезненной офтальмоплегии, который обусловлен инфильтрацией кавернозного синуса (инвазия происходит со стороны решетчатой или основной костей черепа, а также придаточных пазух носа). В результате инфильтрации хиазмы или двустороннего поражения зрительных нервов может нарушаться зрение.

Множественная миелома. Сдавление спинного мозга могут вызывать: 1) экстрадуральная опухоль, возникшая в результате распространения процесса с позвонков, реже первично (без костных поражений), 2) деструкция позвонков, 3) отложения амилоида. Инфильтрация спинного мозга миеломными клетками и паранеопластическая миелопатия наблюдаются редко. Чаще поражается нижнегрудной отдел спинного мозга, реже поясничный отдел и конский хвост. Появлению признаков компрессии спинного мозга обычно предшествуют многомесячные боли в спине, но иногда этот период сокращается до нескольких недель.

Поражение спинномозговых корешков тоже может быть обусловлено сдавлением миеломой, инфильтрацией или деструкцией позвонков. Гистологическое изучение корешков спинного мозга при корешковом синдроме или синдроме компрессии, вызванными множественной миеломой: выраженная плазмоцитарная инфильтрация корешков.

Клинический случай № 3. Пациентка Б., 62 лет, в течение 4-х лет страдает болезнью Паркинсона, IVстадия, ходит с посторонней помощью. 3 года назад появились боли в нижней части спины, усиливающиеся в положении стоя, при ходьбе, сопровождавшиеся развитием викарного сколиоза, выраженным ограничением разгибания в поясничном отделе позвоночника. При МРТ выявлена гемангиома диаметром 1 см Л2 позвонка, которая не могла объяснить характер болей. В связи с быстрым нарастанием болевого синдрома, что нетипично для болезни Паркинсона, проведено дополнительное обследование пациентки, данных за онкопатологию не выявлено. Выявлено повышение содержания кальция в крови, повышение содержание паратгормона. Консультирована эндокринологом НИИПР г. Москвы, причины не установлены. Гемограмма – без изменений.

Боли в поясничном отделе нарастали. При стационарном обследовании в клинике Германии был выявлен компрессионный перелом тела Л1 позвонка при прежних размерах гемангиомы. При выполнении МРТ других очагов деструкции не выявлялось. Перед операцией в январе 2008года у больной отмечалось повышение СОЭ до 55мм в час, лейко- формула была без изменений. Была выполнена вертебропластика. После этого боли в пояснице регрессировали сроком на 3 месяца, затем вновь возобновились, наросли, что привело к обездвиженности больной, передвигалась с помощью каталки. После операции СОЭ ускорено.

В августе 2009ода боли в пояснице достигли значительной степени, в начале августа 2009года повысилась температура тела до фебрильных цифр, что сопровождалось нарастанием двигательных расстройств и изменением сознания, появились галлюцинации, возбуждение психо-речевое, сменившееся заторможенностью, нарастанием дезориентации в месте, времени и пространстве, болями в животе.

В связи с воспалительными изменениями и болями в животе выполнена лапароскопия, однако патологии выявлено не было.

На фоне детоксикационной и противовоспалительной терапии прекратились боли в животе, галлюцинации, нарушение сознания, улучшились двигательные функции. СОЭ сохранялась на уровне 50-60мм в час. При соматическом обследовании, выполненном с целью уточнения генеза фебрильной температуры тела и ускорения СОЭ, патологии не было выявлено. Вся симптоматика объяснена неврологом развитием нейролептического синдрома на фоне неадекватной терапии болезни Паркинсона.

Спустя 2 недели состояние больной остро ухудшилось: фебрильная температура, нарушение уровня сознания. Диагноз подвергнут сомнению. Выдвинуто предположение о наличии системного заболевания, однако явной соматической патологии не выявлялось. Пациентка консультирована гематологом, произведена стернальная пункция. Наличие в миелограмме 56% плазматических клеток, высокий уровень моноклонального парапротеина, а также выявленные рентгенологически множественные очаги деструкции костей черепа и позвонков позволили диагностировать диффузную множественную миелому. На фоне проведения специфической терапии дексаметазоном и алкераном температура тела нормализовалась, уменьшились боли в спине и повысилась двигательная активность.

Отсутствие клинических проявлений нейролейкоза не означает отсутствия лейкозного поражения оболочек. У 50 % больных без клинических проявлений нейролейкоза и с нормальной цереброспинальной жидкостью при морфологическом исследовании выявляется лейкозная инфильтрация оболочек головного мозга. В случае поражения вещества головного мозга может обнаруживаться очаговое поражение при компьютерной томографии или патологический очаг на ЭЭГ.

Осуществляется путём внутрилюмбального введения цитостатиков и облучения.

Проявление данного заболевания имело место у нескольких пациентов, проходивших лечение в гематологическом отделении клиники РостГМУ.

Нейролейкоз

Госпиталь Ихилов / РАК КРОВИ / Нейролейкоз

Нейролейкоз — это инфильтрация (поражение) опухолевыми клетками центральной нервной системы (оболочек головного мозга, черепных нервов, вещества мозга).

Нейролейкоз (Нейролейкемия) — является одним из частых осложнений лейкоза.

Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе у детей, реже — при других формах острого лейкоза.

Возникновение нейролейкозов обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга — этот вариант более тяжел в лечении и прогнозе.

Клинические проявления нейролейкоза складываются из менингеального (мозго-оболочкового) и гипертензионного синдромов.

В спинномозговой жидкости высокий бластный цитоз. Обнаружение высокого цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости — более ранний признак нейролейкемии, чем описанная клиническая картина. При внутримозговых метастазах — картина опухоли мозга без бластоцитоза.

Поражение нервной системы при хроническом лимфолейкозе встречается намного реже.

Клиническая картина нейролейкоза при ХЛЛ не отличается от таковой при остром лейкозе и зависит от локации поражения. Наряду с инфильтрацией мозговых оболочек возможно поражение вещества мозга, черепно-мозговых нервов (чаще VIII пары), корешков спинного мозга.

ДИАГНОСТИКА НЕЙРОЛЕЙКОЗА

ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОЛЕЙКОЗА

Гематология
Онкогематология
Болезни крови — Диагностика
Лейкозы
Лейкоз – Классификация
Лейкоз – Причины возникновения
Лейкоз – Кожные проявления
Лейкоз – Врожденный
Лейкоз – Острый Миелобластный
Острый миелобластный лейкоз – Лечение
Лейкоз – Острый лимфобластный
Острый лимфобластный лейкоз – Лечение
Лечение острого лимфобластного лейкоза – Химиотерапия
Острые лейкозы – Редкие формы
Острый эритромиелоз
Лейкоз – Острый недифференцированный
Лейкоз – Хронический Миелобластный
Хронический миелобластный лейкоз у детей
Хронический миелобластный лейкоз – Диагностика и лечение
Лейкоз – Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз – Клинические формы
Хронический лимфолейкоз – Диагностика и лечение
Лейкоз – Хронический эритромиелоз
Лейкоз – Хронический моноцитарный лейкоз
Лейкоз – Сублейкемический миелоз
Лейкоз – Макрофагальные лейкозы
Лейкоз – Эритремия (Болезнь Вакеза)
Лейкоз – Парапротеинемические лейкозы
Парапротеинемические лейкозы – Миеломная болезнь
Парапротеинемические лейкозы — Макроглобулинемия Вальденстрема
Парапротеинемические лейкозы – Болезнь Франклина
Гистиоцитоз Х
Нейролейкоз
Лейкемоидные реакции
Миелодисплазия
Лимфогранулематоз
Болезнь Ходжкина у детей
Неходжкинская лимфома
Лимфома Беркитта
Т-клеточный лейкоз-лимфома
Цитостатическая болезнь
Лечение онкогематологических болезней
Лечение лейкозов – Антиметаболиты
Лечение лейкозов – Гормонотерапия
Лечение лейкозов — Химиотерапия
Химиотерапия лейкозов – Осложнения
Лечение лейкозов – Таргетная терапия
Лечение лейкозов – препарат Мабтера
Лечение лейкозов – Противоопухолевые антибиотики
Лечение лейкозов – Новые препараты
Поддерживающая терапия в период ремиссии лейкоза
Лечение лейкозов – Трансплантация костного мозга
Лечение лейкозов – Трансплантация стволовых клеток
Лечение лейкозов у детей
Лимфома – Диагностика и лечение в Израильских клиниках
Трансплантация костного мозга в Израильских клиниках
Современное лечение рака крови в МЦ Сураски (Ихилов)
Отделение Онкогематологии — Сураски Медикал Центр (Ихилов) – Тель-Авив
Профессор Элла Напарстек – гематолог
Доктор Сигаль Тавор – гематолог
Профессор Ирит Авиви — Гематолог
Доктор Ронит Эльхасид — Онкогематолог
Доктор Оделия Гур — онкогематолог
Профессор Арон Поляк – гематолог

>Нейролейкоз

Нейролейкоз (нейролейкемия)

Нейролейкоз

В Центре Заболеваний Крови при клинике «Герцлия Медикал Центр» в Израиле эффективно лечатся все виды лейкоза и его последствия и осложнения. Нейролейкоз (нейролейкемия) – это серьезное осложнение лейкоза, представляющее собой поражение мозговых оболочек, черепных нервов, нервных стволов и вещества мозга метастатическими опухолевыми клетками. Нейролейкоз может развиться при любом типе острого лейкоза, но чаще всего появляется у детей в результате лимфобластного лейкоза. Нейролейкоз у детей, как правило, случается из-за распространения бластных клеток в оболочки спинного и головного мозга либо непосредственно в вещество мозга.

Симптомы нейролейкоза

Симптомы нейролейкоза включают гипертензионный и менингеальный синдромы, кроме того присутствуют признаки, указывающие на повреждение оболочек мозга: повторяющаяся рвота, сильная головная боль, слабость, нистагмы, раздражительность, обмороки. В случае воздействия нейролейкемии на вещества костного мозга наблюдаются такие признаки как судороги, плохое восприятие действительности, припадки. В случае поражения черепных нервов к симптомам нейролейкоза добавляются проблемы со зрением и слухом, непроизвольная мимика лица.

Ранним симптомом нейролейкоза является высокий показатель цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости. В случае наличия внутримозговых метастаз бластоцитоз в симптоматике отсутствует.

Приблизительно в 2-4% случаев в результате заболевания лейкозом возникают неврологические проблемы, причиной которых в большинстве случаев является инфильтрация патогенными клетками, но также проблема может появиться в результате электролитных расстройств, инфекций, медикаментозного лечения и радиотерапии, кровоизлияний, а также неправильного кровообращения, обусловленного повышением вязкости крови.

Виды нейролейкоза

Наиболее распространенным видом нейролейкоза у детей является менингит, проявляющийся раздражительностью, эпилептическими приступами, частыми головными болями, рвотой, сонливостью. Как правило, лейкозный менингит случается при миелобластном, а также остром или хроническом лимфобластном лейкозах.

При выявлении раковых клеток в цереброспинальной жидкости диагностируется такое заболевание как лейкемический менингит, при этом в 90% случаев в данной жидкости выявляются патогенные клетки, при центрифугировании обнаруживаются лейкоциты, а в крови понижается уровень глюкозы и повышается уровень белка. В 10% случаев никакие изменения в цереброспинальной жидкости не наблюдаются.

При лейкозной инфильтрации желудочной системы головного мозга появляется сообщающаяся или обструктивная гидроцефалия, также могут быть ущемлены некоторые черепные нервы. В некоторых случаях происходит отек глазных дисков и паралич глазодвигательного нерва с сохранением зрачковых реакций. При повреждении костного мозга, как правило, возникают припадки.

Диагностика нейролейкемии

Диагностика нейролейкемии предполагает проведение цитологического изучения ликвора на наличие раковых клеток, а также моноклонального исследования.

Лечение нейролейкоза

Выбор лечения лейкоза в Центре заболеваний крови должен проводиться с учетом вероятности развития нейролейкоза, лечение которого является достаточно сложным. Лечение нейролейкоза при появлении неврологической симптоматики заключается в эндолюмбальном введении пациенту цитарабина и метотрексата до момента исчезновения признаков патологии и возвращения в норму показателей цереброспинальной жидкости. При этом особое внимание уделяется санации цереброспинальной жидкости, так как субклиническое течение нейролейкемии часто приводит к рецидивам болезни.

В некоторых случаях лечение нейролейкоза предполагает внутрилюмбальное введение метотрексата и проведение радиотерапии. В случае выявления внекостномозговых очагов рака в области яичек, носоглотки и т.д., приводящих к болевым ощущениям и сдавливанию органов, выполняется более мощная радиотерапия локального действия.

Нейролейкоз - Медицинский справочник

Нейролейкоз

Общие сведения

Причины нейролейкоза

Патогенез

Классификация

Лейкозный менингит является следствием лейкозной инфильтрации церебральных оболочек. Манифестирует острыми менингеальными симптомами. Может выступать первым проявлением острой формы лейкоза.
Лейкозный менингоэнцефалит — результат многоочагового поражения оболочек и мозгового вещества. Характерно сочетание менингита, внутричерепной гипертензии, дисфункции черепно-мозговых нервов.
Псевдотуморозная форма встречается реже. Обусловлена наличием локального лейкозного очага. Имитирует клинику внутримозговой опухоли.
Периферическая форма возникает при локализации инфильтратов в стволах периферических нервов. Протекает по типу моно- и полиневропатий.

Полный — присутствует клиническая симптоматика и специфические изменения ликвора.
Неполный — имеется один из критериев. Вариант 1 подразумевает отсутствие патологических отклонений в ликворе при наличии клинических проявлений. Вариант 2 — латентное течение на фоне типичных нарушений ликворного состава.
Скрытый — отсутствует клиника, ликвор в норме. Отмечается отёчность дисков зрительных нервов при офтальмоскопии. По данным нейровизуализации в церебральном веществе выявляются очаговые изменения.

Симптомы нейролейкоза

Осложнения

Диагностика

Осмотр невролога. Позволяет выявить ригидность мышц затылка, менингиальные симптомы Брудзинского, Кернига, двигательные и чувствительные нарушения, расстройства речи, патологию периферических и черепных нервов. Полученные результаты позволяют, определить тип и уровень поражения НС.
Рентгенография черепа. Определяет остеопороз и пористость костей свода у пациентов со скрытой формой НЛ.
Исследование цереброспинальной жидкости. Материал получают путём люмбальной пункции. Нейролейкоз характеризуется подъёмом количества клеточных элементов (цитозом) свыше 5 кл/мкл, наличием в ликворе бластных клеток. Подобные изменения наблюдаются у 90% больных.
Томографические исследования. Методы нейровизуализации имеют решающее значение в случаях скрытой нейролейкемии, при выявлении изменений цереброспинальной жидкости без соответствующей клиники заболевания. КТ головного мозга визуализирует очаги инфильтрации как гиподенсивные. Церебральная МРТ подтверждает наличие инфильтратов, позволяет более точно оценить их размер и расположение. Однако нейровизуализация не диагностирует природу инфильтратов, поэтому интерпретируется в комплексе с другими диагностическими данными.
Стернальная пункция. Необходима для получения образца костного мозга, его последующего анализа. Результаты миелограммы позволяют подтвердить наличие лейкоза, оценить состояние кроветворения.

Лечение нейролейкоза

Прогноз и профилактика

Нейролейкоз: особенности течения и диагностики - Эксперты в области медицины

И.В. Снежко, Ю.В. Шатохин

Клинический случай №1. Пациентка И., 28 лет, жительница Чеченской Республики, госпитализация с 29.06.07 по 13.08.07. При поступлении предъявляла жалобы на общую слабость и недомогание, боли в костях, онемение и парестезии в правых конечностях, «выпячивание левого глазного яблока» и нарушение зрения на левый глаз (различает только свет), беспричинное появление синяков на коже туловища и конечностей; перечисленные жалобы появились месяц назад, когда больная отметила припухание левого глаза и боли в левой половине лица, шум в ушах, которые прогрессивно нарастали, присоединились боли в пояснице, ребрах.

Клинический случай №2. Пациентка Х., 45 лет, в течение 2-х лет наблюдалась гематологом по поводу хронического миелолейкоза, получала гидреа. Развился стойкий болевой корешковый синдром С6 слева, не поддающийся традиционной терапии НПВС и миорелаксантами. Лечилась амбулаторно по поводу остеохондроза без эффекта. Учитывая наличие в анамнезе ХМЛ, было высказано предположение о наличии обострения основного заболевания с поражением спинного мозга, и пациентка была направлена на МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга. При МРТ выявлено сдавление корешка С6 экстрадуральной опухолью, что повлияло на тактику ведения основного заболевания. Был диагностирован экстрамедуллярный бластный криз ХМЛ, при госпитализации произведена стернальная пункция, выявившая 24% бластных клеток в костном мозге, начата курсовая полихимиотерапия.

Клинический случай №3.

Лимфомы. Нервная система чаще вовлекается при метастазировании из нодулярных или экстранодулярных очагов, реже лимфомы первично локализуются в ЦНС (первичная лимфома головного мозга). Неврологические нарушения связаны с компрессией головного или спинного мозга, реже с поражением мозговых оболочек или развитием паранеопластического синдрома.

Множественная миелома. Сдавление спинного мозга могут вызывать: 1) экстрадуральная опухоль, возникшая в результате распространения процесса с позвонков, реже первично (без костных поражений), 2) деструкция позвонков, 3) отложения амилоида. Инфильтрация спинного мозга миеломными клетками и паранеопластическая миелопатия наблюдаются редко. Чаще поражается нижнегрудной отдел спинного мозга, реже поясничный отдел и конский хвост. Появлению признаков компрессии спинного мозга обычно предшествуют многомесячные боли в спине, но иногда этот период сокращается до нескольких недель.

Клинический случай № 3. Пациентка Б., 62 лет, в течение 4-х лет страдает болезнью Паркинсона, IVстадия, ходит с посторонней помощью. 3 года назад появились боли в нижней части спины, усиливающиеся в положении стоя, при ходьбе, сопровождавшиеся развитием викарного сколиоза, выраженным ограничением разгибания в поясничном отделе позвоночника. При МРТ выявлена гемангиома диаметром 1 см Л2 позвонка, которая не могла объяснить характер болей. В связи с быстрым нарастанием болевого синдрома, что нетипично для болезни Паркинсона, проведено дополнительное обследование пациентки, данных за онкопатологию не выявлено. Выявлено повышение содержания кальция в крови, повышение содержание паратгормона. Консультирована эндокринологом НИИПР г. Москвы, причины не установлены. Гемограмма – без изменений.

Отсутствие клинических проявлений нейролейкоза не означает отсутствия лейкозного поражения оболочек. У 50 % больных без клинических проявлений нейролейкоза и с нормальной цереброспинальной жидкостью при морфологическом исследовании выявляется лейкозная инфильтрация оболочек головного мозга. В случае поражения вещества головного мозга может обнаруживаться очаговое поражение при компьютерной томографии или патологический очаг на ЭЭГ.

Осуществляется путём внутрилюмбального введения цитостатиков и облучения.

Комментирование и размещение ссылок запрещено.

Нейролейкоз: что это?

Нейролейкоз – это осложнение, проявляющееся в поражении ЦНС и периферической НС метастазами при лейкозах, лимфобластном остром и хроническом, а также миелобластном, приводящее к тяжелым последствиям.

При нейролейкозе в процесс могут быть вовлечены мозговые оболочки, для этого характерны такие симптомы, как повторяющаяся рвота и тошнота, головная боль с ригидностью шейных мышц, эпилептические припадки и угнетение сознания, сонливость и неадекватное ситуации поведение.

Нейролейкоз поражает нервную систему, центральную и периферическую, мозговые оболочки, при их диффузной инфильтрации может возникнуть осложнение – гидроцефалия. Нейролейкоз – это еще и сдавливание или инфильтрация лейкемическими депозитами черепных нервов и корешков спинномозговых нервов, диагностируется исследованием ликвора, в котором выявляются лейкемические клетки, сниженный уровень глюкозы и повышенный – белка. Помимо гидроцефалии при диффузной инфильтрации оболочек мозга наблюдается косоглазие и нистагм, отекают диски зрительных нервов, в анализе спинномозговой жидкости при этом клеточные элементы содержатся в норме.

Лейкемические депозиты могут образовывать локации в каждом отделе ЦНС, скопления поражают черепные нервы, вызывая гемиплегию, гемианопсию, афазию, корковую слепоту и припадки. Нейролейкоз – что это такое, а это, помимо припадков еще и слепота, поскольку инфильтрация может затронуть и зрительный нерв, возможны онемение подбородка, когда поражен подбородочный нерв, появляются язвы на слизистой рта, но они безболезненны. Гипоталамус при диффузной инфильтрации вызывает нейроэндокринные расстройства помимо гидроцефалии, нарушается режим сна и бодрствования, появляется гиперфагия, она сопровождается рвотой и ожирением, как следствие, агрессией и головной болью.

При поражении нервов черепа у больного двоится в глазах, движение глазных яблок нарушается, на пораженной стороне снижается уровень зрения, вплоть до полной слепоты, развивается атрофия диска зрительного нерва, может быть поражен лицевой нерв с небольшим параличом мышц лица.

Если клинические проявления нейролейкоза отсутствуют, то это не говорит о том, что лейкозного поражения мозговых оболочек нет, у половины больных с отсутствием признаков это можно выявить при КТ или ЭЭГ, очаги поражения мозгового вещества будут видны.

При нейролейкозе проявляется менингиальный и гипертензионный синдром, а если нейролейкемия задела вещество костного мозга, у больного появляются судороги, он плохо воспринимает действительность, наблюдаются припадки. При начинающемся нейролейкозе в спинномозговой жидкости обнаруживается высокий уровень цитоза, большое количество бластных клеток, если метастазы проникли внутрь мозга, бластоцитоз отсутствует. Проблемы в области неврологии появляются приблизительно у 3% больных лейкозом, причина их в инфекциях, лечении медикаментами или радиотерапией, кровоизлияниях, неправильном кровообращении из-за высокой вязкости крови, инфильтрации болезнетворными клетками.

При нейролейкозе может наблюдаться паралич глазодвигательного нерва, при этом реакции зрачка сохраняются, отекают глазные диски, требуется подбирать лечение. Оно зависит от вероятности развития различных симптомов, довольно сложное, заключается обычно в эндолюмбальной инъекции метотрексата и цитарабина до тех пор, пока симптомы не исчезнут, а лабораторные показатели цереброспинальной жидкости не придут в норму. Необходимо проводить санацию цереброспинальной жидкости, и уделять этому самое пристальное внимание, поскольку если у лейкемии начнется субклиническое течение, то возникнет рецидив, бороться с которым сложнее.

Кроме внутрилюмбального введения метатрексата необходимо проводить радиотерапию, при этом голова облучается при дозе 2400 рад, при локализации очагов в других тканях, не костномозговых, облучаются другие органы. Если лейкемические очаги имеются, например, в лимфоузлах средостения, яичках, носоглотке, которые сдавливают органы, вызывая боль, лучевая терапия проводится локально.

Клинические проявления нейролейкоза при хроническом лимфобластном лейкозе такие же, как и при остром, и зависят они от локализации очага поражения, когда кроме инфильтрации мозговых оболочек страдает вещество ГМ, черепно-мозговые нервы.

Заподозрить нейролейкоз у больного лейкемией можно по ряду признаков: пациент жалуется на головную боль, тошноту и рвоту, он становится раздражительным, возможно перекашивание лица из-за нарушения мозгового кровообращения, слух и зрение снижаются или исчезают вовсе.

Советуем к прочтению

Глава 3.: "Нейролейкемии" - Неврологи и нейрохирурги РО

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Нейролейкемии (НЛ; нейролейкозы) объединяют различные по механизмам развития и локализации поражения нервной системы, связанные с опухолевыми заболеваниями системы крови, которые составляют 3% всех новообразований у взрослых и 36,6% у детей [3, 4, 7]. История изучения данной проблемы насчитывает более 150 лет: в 1845 г. Р. Вирхов впервые описал хронический миелолейкоз. Значительный прогресс в исследованиях достигнут за последние 10 лет: стало известно огромное количество научных фактов, что радикально изменило фундаментальные представления о HJ1. Полученные с помощью современных молекулярно-генетических методов новые данные о болезни позволили объяснить хромосомные механизмы развития этой патологии, изменились взгляды на патогенез HJ1, иными стали терапевтические подходы. Однако, несмотря на существенные достижения, ряд вопросов диагностики и выбора лечебной тактики НЛ окончательно не решен. Больные нередко оказываются в поле зрения не только неврологов и гематологов, но и врачей других специальностей (нейрохирургов, терапевтов).

В неврологическом отделении 5-й больницы и отделении трансплантации костного мозга при 9-й клинической больнице г. Минска обследовано 10 больных с НЛ (9 мужчин, 1 женщина), средний возраст — 31,5±2,8 года. Из них 6 чел. было с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), 3 — с хроническим миелобластным лейкозом (ХМЛ), 1 — с острым миелобластным лейкозом (ОМЛ). Во всех случаях диагноз лейкоза подтвержден морфологически (стернальная пункция, трепанобиопсия), цитогенетически (филадельфийская хромосома Ph+t 9; 22) и молекулярно-биологически (BCR/abl ген).

Поражение нервной системы оценивали при помощи традиционного неврологического осмотра, исследований СМЖ на наличие бластных клеток (в том числе методом моноклональных антител). Характер и локализацию очагового поражения головного мозга в ряде случаев верифицировали с помощью КТ.

Анализ полученных результатов позволил выявить три основных типа развития HJ1. Чаще (2 чел. с XMJI, 2 чел. с OJUI и 1 чел. с ОМЛ) поражение нервной системы развилось остро или подостро на фоне ярких клинических проявлений лейкоза (общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, увеличения периферических лимфатических узлов, гепатоспленомегалии и гиперлейкоцитоза в периферической крови от 68,0 до 472,0 • 109/л). В 3 случаях в неврологическом статусе преобладали общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, заторможенность), выявлялись менингеальный синдром (ригидность мышц затылка, симптом Кернига) и очаговые знаки (центральный гемипарез, симптом Бабинского). У двух больных выявлено поражение ПН С: у одного из них — явления сенсомоторной полиневропатии, а у второго — периферическое поражение лицевого нерва. Во всех случаях в СМЖ наблюдался плеоцитоз от 48 до 640 • 106/л. Анализ клеточного состава СМЖ выявил наряду с лимфоцитами преобладание бластов, содержание которых достигало 80%. Уровень белка не изменялся. При проведении КТ у 2 больных в лобно-височных областях выявлены очаги пониженной плотности без признаков масс-эффекта.

При втором типе развития НЛ у 2 больных неврологическая симптоматика (периферический парез лицевого нерва) предшествовала клинической картине лейкоза. Больные были госпитализированы в неврологический стационар, где на фоне лечения спустя 1—2 недели лавинообразно развилась клиническая картина ОЛЛ. В СМЖ наблюдался плеоцитоз 120 • 106/л и 210 ■ 106/л с преобладанием бластов в клеточном составе. Содержание белка было в норме.

В третьем варианте поражение нервной системы у трех больных (2 чел. с ОЛЛ и 1 чел. с ХМЛ) возникло спустя 1—3,5 года после лечения лейкоза (в том числе аллотрансплантации костного мозга) в стадии костномозговой ремиссии. У этих больных имели место общемозговые нарушения (головная боль, нарушение сознания) и менингеальный синдром (светобоязнь, ригидность мышц затылка). В СМЖ выявлялся цитоз 28 * 106/л и 35 • 106/л с преобладанием бластов.

Приводим одно из наблюдений.

Больной С., 18 лет, студент, при поступлении в неврологическое отделение жаловался на асимметрию лица справа, слезотечение. Заболел остро, возможно после переохлаждения. Из ранее перенесенных заболеваний отмечал редкие простудные. При поступ-лении состояние больного удовлетворительное. АД 120/70 мм рт. ст. Соматической патологии не выявлено. Неврологически: в сознании, ориентирован, адекватен. Плохо морщит лоб справа, не закрывает правый глаз, феномен Белла, слезотечение справа, при оскале отстает правый угол рта, затруднены свист и надувание щек, нарушена вкусовая чувствительность на передних 2/3 языка справа. Других неврологических симптомов не выявлено.

При обследовании: общеклинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови без особенностей. Глазное дно в норме. На основании анамнеза, жалоб и неврологического статуса диагностирована невропатия правого лицевого нерва и назначена традиционная противовоспалительная, десенсибилизирующая и физиотерапия. Спустя неделю состояние больного начало ухудшаться: появились жалобы на общую слабость, субфебрилитет, головные боли. В объективном статусе появилась бледность кожных покровов, стали пальпироваться лимфатические узлы на шее. В неврологическом статусе появилась легкая ригидность мышц затылка. В общем анализе крови определялся прогрессирующий лейкоцитоз, достигший 46 тыс. • 109 со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, появлением промиелоцитов и миелоцитов, увеличение лимфоцитов до 80%, снижение гемоглобина до 90 г/л и увеличение СОЭ до 32 мм/ч. СМЖ: цитоз 210 • 106 клеток /л (преобладали бластные клетки), белок 0,6 г/л.

КТ головного мозга без патологии. Больной консультирован гематологом, переведен в гематологический стационар, где цитологически (стернальная пункция) подтвержден ОЛЛ, нейролейкемия. Начата программная терапия, однако на фоне быстрого ухудшения показателей крови заболевание прогрессировало, и больной умер.

Таким образом, в представленном наблюдении заболевание дебютировало только неврологической симптоматикой в виде периферического пареза лицевого нерва при нормальных показателях крови. Однако быстрое прогрессирующее ухудшение общего состояния, гематологических показателей, появление плеоцитоза в СМЖ позволили подтвердить диагноз НЛ. В данном случае неврологические симптомы предшествовали молниеносному течению OJ1JI, и терапия была неэффективной.

Наши результаты подтверждают данные литературы о том, что поражение нервной системы встречается при всех видах лейкозов, однако чаще (40-65%) — при лимфобластных лейкозах. При миелобластных лейкозах неврологические проявления встречаются реже, преобладая при рецидивах заболевания [4]. Патоморфологические нарушения при НЛ связаны с замещением нормальной гемопоэтической ткани опухолевыми клетками и инфильтрацией ими различных отделов нервной системы. Наиболее типичным для HJ1 является формирование лейкемических инфильтратов, а также демиелинизация, астроцитоз и глиоз [11]. Поражение нервной системы при лейкозах носит метастатический характер, что доказано прямыми методами хромосомного анализа, выявившего в бластных клетках ликвора те же изменения хромосомного набора, что и в клетках костного мозга [4]. При условии разрушения мягкой мозговой оболочки лейкемические инфильтраты могут проникать в вещество головного и спинного мозга. По данным F. Garzuly и соавт. [9], церебральные лейкемические очаги встречаются при ОМ Л и ХМЛ в 12 раз чаще, в то же время инфильтраты твердой мозговой оболочки, спинномозговых корешков и периферических нервов преобладают при ОЛЛ. Кроме этого, в 20% случаев при HJT имеют место интракраниальные геморрагии (субдуральные и внутримозговые гематомы), развитие которых связано с тромбоцитопенией и лейкостазами [11].

Неврологические проявления лейкозов чрезвычайно разнообразны. По мнению R. Walker, лейкоз может поразить нервную систему в любом месте и при любом течении болезни [12]. По нашим данным, НЛ обычно проявляется в срок от 1 месяца до 3,5 года (при хронических формах) с момента развития клинических признаков лейкозов. Инфильтрация бластными клетками периферических нервов проявляется разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях с формированием картины сенсомоторной аксональной полиневропатии или поражением черепных (чаще лицевого, тройничного, отводящего) нервов. Метастазирование лейкозных клеток в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга приводит к компрессионно-спинальным синдромам различного уровня, менингеальному и гипертензионному синдромам либо к очаговому (псевдотуморозному) поражению вещества мозга [3, 4, 7, 9]. В ряде случаев у больных могут наблюдаться мозжечковые симптомы паранеопластического характера за счет избыточной продукции цитокинов и активаторов плазминогена [6, 7].

Особого внимания заслуживают симптомы HJI у больных в периоде полной ремиссии других проявлений лейкоза, чаще при ОЛЛ. Подобные нарушения расцениваются как рецидивы лейкозов с изолированным экстрамедуллярным поражением. Клиническая картина рецидивов у 42,8% больных аналогична первичному эпизоду, а у остальных вовлечение нервной системы носит более распространенный характер [1].

Одним из характерных, но не частых проявлений OMJI (20%) считается развитие хлором, которые представляют собой лейкозную опухолевидную инфильтрацию зеленой окраски. Хлоромы обычно носят множественный характер и избирательную локализацию (глазницы, грудина, ребра, тела позвонков), обладая агрессивным ростом. Прорастая окружающие ткани, хлоромы могут компремировать прилегающие структуры нервной системы [2, 4].

С внедрением в клиническую практику пересадки костного мозга (донорской и родственной) для лечения лейкозов отмечено изменение картины HJI. По данным F. Graus и соавт. [10], наиболее частыми проявлениями HJ1 у 425 больных с трансплантацией костного мозга были внутричерепные (чаще субдуральные) гематомы (3,8%), метаболические энцефалопатии (3%), инфекции ЦНС (2%).

Диагностика HJI не вызывает затруднений в случаях возникновения неврологических нарушений на фоне развернутой клинической картины лейкоза и его лабораторного подтверждения (наличие бластных клеток в пунктате костного мозга или периферической крови). Значительные сложности появляются у клинициста в случаях развития неврологической симптоматики у больных с лейкозом в стадии костномозговой ремиссии, особенно в случаях, опережающих клинику лейкоза. Это связано с тем, что у таких больных отсутствуют патогномоничные для НЛ неэаврологические или нейровизуализационные изменения. В подобных случаях ведущее диагностическое значение приобретают цитологические исследования СМЖ с помощью моноклональных антител для выявления лейкемических (бластных) клеток [5].

Лечение НЛ проводится по общим законам как для лимфобластных, так и миелобластных лейкозов в два этапа. На первом этапе интратекально вводятся метотрексат (20-30 мг) и преднизолон (30 мг) ежедневно или через день до достижения нормальных показателей ликвора. Второй этап — облучение головы в дозе 2400 рад. Важное значение придается профилактике НЛ путем выполнения 5 интратекальных введений тех же препаратов 1 раз в 3 месяца на фоне поддерживающей терапии лейкоза [3]. Современным подходом в предотвращении развития НЛ является применение альфа-интерферонов (гливек в дозе 5 млн ед. подкожно; длительность лечения определяется молекулярным ответом — в среднем 6—9 месяцев) и L-аспарагиназы. Лечение рецидивов НЛ рассматривают как появление и пролиферацию нового, чаще всего устойчивого к проводимой терапии клона лейкемических клеток и проводят путем назначения метотрексата, цитозара и преднизолона, а также обязательной системной индукционной терапии [4].

Таким образом, своевременная диагностика и рационально выбранная лечебная тактика НЛ позволяют предотвратить рецидивы заболевания и сохранить жизнь больных.

Нейролейкоз

Патологическое состояние, вызванное повреждением нервных структур, которое усложняет течение лейкемии. Заболевание возникает на фоне метастазов первичного рака крови. В клинической картине наблюдаются: менингеальный симптомокомплекс, повышенное внутричерепное давление, очаговые неврологические признаки и нарушения работы периферических нервов. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор анализирует симптоматику, изучает историю болезни, проводит неврологический осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. Обычно, используют рентгенографию, люмбальную пункцию, исследование ликвора, стернальную пункцию с последующим анализом костного мозга, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. Пациенту эндолюмбально вводят цитостатики и назначают краниальное облучение. Во время терапии достигают полной санации цереброспинальной жидкости. Образовавшиеся опухолевые инфильтраты уничтожают с помощью лучевой терапии. Чтобы купировать побочные реакции, назначают антиконвульсанты и дегидратирующие средства. При комплексной активной терапии, регресс неврологических симптомов наблюдается уже через месяц. Прогноз зависит от тяжести течения первично болезни.

Причины нейролейкоза

К развитию недуга приводит вторичное повреждение нервной системы лимфобластами и миелобластами. Инфильтраты, состоящие из раковых клеток крови, могут поражать мозговую оболочку, спинальные корешки, черепные нервы и периферическую нервную систему. Вероятность образования патологии повышается при выраженной гепатоспленомегалии, лимфобластной форме острого лейкоза, а также высоком уровне лейкоцитов в крови на ранней стадии первичного онкологического процесса.

Симптомы нейролейкоза

Менингеальная и менингоэнцефалитическая формы патологии имеют острое начало и характеризуются: головными болями, рвотой, нарастающей слабостью, заторможенностью и повышением тонуса мышц затылка. Нарушения работы черепно-мозговых нервов может выражаться туманом перед глазами, диплопией, ухудшением слуха, косоглазием, птозом и асимметрией лица. В некоторых случаях могут наблюдаться эпилептические припадки.

Псевдотуморозный вариант недуга отличается преимуществом очаговых симптомов, которые могут проявляться односторонней слабостью руки и ноги, речевыми расстройствами, гиперкинезами, приступами эпилепсии и судорогами. При периферической форме наблюдаются парестезии, снижение чувствительности, слабость мышц, а также сниженные сухожильные рефлексы.

Диагностика нейролейкоза

Для установления и подтверждения диагноза, доктор анализирует симптоматику, собирает анамнез, проводит неврологический осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. Обычно, используют рентгенографию, люмбальную пункцию, исследование ликвора, стернальную пункцию с последующим анализом костного мозга, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. Болезнь дифференцируют с церебральными опухолями, менингитом, энцефалитом, полиневропатией и синдромом Гийена-Барре. Если недуг имеет латентное течение, диагностика может вызывать затруднения.

Лечение нейролейкоза

Терапевтическая тактика разрабатывается специалистами гематологического, неврологического и радиологического профилей. Обычно, пациенту эндолюмбально вводят цитостатики (митотрексат) и назначают краниальное облучение. Во время терапии достигают полной санации цереброспинальной жидкости. Образовавшиеся опухолевые инфильтраты уничтожают с помощью лучевой терапии. В некоторых случаях медикаментозную схему дополняют противоопухолевыми препаратами (цитарабином) либо глюкокортикостероидами (преднизолоном). Цитостатическая и радиологическая терапия вызывают побочные эффекты, проявляющиеся временным ухудшением общего самочувствия. Чтобы купировать побочные реакции, назначают антиконвульсанты и дегидратирующие средства.

Профилактика нейролейкоза

Для предупреждения развития нейролейкоза, больному в период индукции ремиссии начинают курсами эндолюмбально вводить цитостатики. Также рекомендованы однократные инфузии цитостатических средств во время проведения реиндукционной терапии.

НЕЙРОЛЕЙКОЗ

Нейролейкоз (neuroleucosis) — метастатические поражения мозговых оболочек, вещества мозга и нервных стволов, которые встречаются при любом лейкозе, но чаще всего при детском варианте острого лимфобластного лейкоза.

У 2-4% больных лейкозом возникают неврологические осложнения, причиной поражения центральной нервной системы становится инфильтрация лейкозными клетками, однако оно может развиться и вследствие кровоизлияний, электролитных расстройств, лучевой или лекарственной терапии, инфекции, нарушения мозгового кровообращения, вызванного повышенной вязкостью крови. Одна из основных форм нейролейкоза – менингит, симптомами которого являются головная боль, раздражительность, сонливость, рвота, эпилептические припадки, в редких и тяжелых случаях кома. Инфильтрация желудочковой системы приводит к обструктивной или сообщающейся гидроцефалии. Лейкозные инфильтраты могут сдавливать черепные нервы (чаще всего II, III, VI, VII и VIII). Возможен паралич глазодвигательного нерва, при котором, однако, сохраняются зрачковые реакции.

Лейкемический менингит ставится при нахождении в цереброспинальной жидкости лейкозных клеток, в 90% случаев в цереброспинальной жидкости выявляются лейкоциты, при центрифугировании обнаруживаются бластные клетки, в крови наблюдается повышение содержания белка и понижение уровня глюкозы. Бластный цитоз в спинномозговой жидкости является более ранним признаком нейролейкоза, чем симптомы. В 10% случаев в цереброспинальной жидкости не происходит никаких изменений. Чаще всего лейкозный менингит возникает при следующих видах лейкозов: остром или хроническом лимфобластном лейкозе, миелобластном лейкозе.

При выборе тактики лечения лейкоза необходимо брать в рассмотрение возможность возникновения нейролейкоза, которое возможно как в острой стадии заболевания, так и в период ремиссии. При возникновении неврологических симптомов эндолюмбально вводят метотрексат и цитарабин до тех пор, пока не исчезнут симптомы и санации цереброспинальной жидкости. Последнему моменту нужно уделить особое внимание, субклиническое протекание нейролейкоза может привести к рецидивам заболевания.

Самыми распространенными клиническими симптомами нейролейкоза являются головная боль, тошнота, рвота, раздражительность, вялость, возможен отек глазных дисков, если произошло поражение вещества костного мозга могут возникнуть припадки, судороги, сознание спутывается. Если поражаются черепные нервы, может возникнуть расстройство зрения и слуха, перекашивание лица.

Симптомы, лечение, прогноз и выживаемость при нейролейкозе — MED-anketa.ru

Механизм и причины возникновения болезни

Лейкозные клетки в ЦНС попадают двумя способами:

контактный – из костей позвоночника и черепной коробки на оболочку мозга и нервной системы спинного мозга;
диапедезный – через кровеносные сосуды мягких оболочек в головной мозг и спинномозговую жидкость.

Разновидности заболевания и симптоматика

менингеальная — наносит вред мозговой оболочке;
энцефалитическая – поражает мозг;
смешанная форма;
повреждение составляющих нервной системы.

Болезнь, затронувшая черепные нервы, вызывает нарушение лицевых мышц, расстройство зрения и ухудшение слуха.

Начальный признак нейролейкоза — повышенное содержание в спинномозговой жидкости бластных клеток и цитоз.

Диагноз и лечение

Современный курс лечения направлен на достижение следующих задач:

снижение симптомов заболевания;
сдерживание полученных результатов — недопущение ухудшения состояния пациента;
своевременное проведение лечебных процедур при рецидиве.

Прогнозы — а есть ли шанс?

возраст человека;
выбранный способ лечения;
сложность заболевания и его стадия;
иммунитет пациента, реакция организма на химиотерапию и облучение.

Нейролейкоз что это такое

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины нейролейкоза

Патогенез

Классификация

Симптомы нейролейкоза

Осложнения

Диагностика

Лечение нейролейкоза

Прогноз и профилактика

симптомы, выживаемость, как быстро наступает смерть

Механизм и причины возникновения болезни

Разновидности заболевания и симптоматика

Диагноз и лечение

Прогнозы — а есть ли шанс?

НЕЙРОЛЕЙКОЗ

Нейролейкоз, что это такое?

Нейролейкоз: особенности течения и диагностики

Нейролейкоз

Нейролейкоз (нейролейкемия)

Симптомы нейролейкоза

Виды нейролейкоза

Диагностика нейролейкемии

Лечение нейролейкоза

Нейролейкоз - Медицинский справочник

Общие сведения

Причины нейролейкоза

Патогенез

Классификация

Симптомы нейролейкоза

Осложнения

Диагностика

Лечение нейролейкоза

Прогноз и профилактика

Нейролейкоз: особенности течения и диагностики - Эксперты в области медицины

Нейролейкоз: что это?

Глава 3.: "Нейролейкемии" - Неврологи и нейрохирурги РО

Нейролейкоз

Причины нейролейкоза

Симптомы нейролейкоза

Диагностика нейролейкоза

Лечение нейролейкоза

Профилактика нейролейкоза

НЕЙРОЛЕЙКОЗ

Симптомы, лечение, прогноз и выживаемость при нейролейкозе — MED-anketa.ru

Механизм и причины возникновения болезни

Разновидности заболевания и симптоматика

Диагноз и лечение

Прогнозы — а есть ли шанс?

Смотрите также