Рассеянный склероз что это такое

Рассеянный склероз: симптомы, диагностика, лечение

Рассеянный склероз - заболевание нервной системы, возникающее в молодом и среднем возрасте (15–40 лет).

Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразной неврологической симптоматики. Еще одна особенность заболевания – ремиттирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии).

Основой болезни является образование очагов разрушения оболочки нервов (миелина) в головном и спинном мозге. Эти очаги называются бляшками рассеянного склероза.

Размеры бляшек, как правило, небольшие, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных сливных бляшек.

Причины

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• влияние токсических веществ и радиации;
• особенности питания;
• геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
• травмы;
• частые стрессовые ситуации;
• генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение).

Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Проявления рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза связаны с поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга.

Признаки поражения пирамидного пути могут выражаться повышением пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций.

Признаки поражения мозжечка и его проводников проявляются дрожанием, нарушением координации движений.

Степень выраженности этих признаков может варьироваться от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений.

Типичным для поражения мозжечка является снижение мышечного тонуса.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться поражения черепно-мозговых нервов, наиболее часто – глазодвигательных, тройничного, лицевого, подъязычного нервов.

Признаки нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Наряду с этим может выявляться чувство покалывания и жжения в пальцах рук и ног.

Частыми признаками рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: экстренные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях – недержание.

Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной мочеполовой инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения.

Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью пораженных нервных клеток к изменению электролитного баланса.

У части больных может наблюдаться болевой синдром:

• головная боль,
• боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков в виде «пояса»,
• мышечные боли, вызванные повышением тонуса.

В типичных случаях рассеянный склероз протекает следующим образом: внезапное среди полного здоровья появление признаков заболевания.

Ими могут быть зрительные, двигательные или любые другие нарушения, степень выраженности которых колеблется от едва заметных до грубо нарушающих функции организма.

Общее состояние остается благополучным. Вслед за обострением наступает ремиссия, во время которой больной чувствует себя практически здоровым, затем вновь обострение.

Оно протекает уже тяжелее, оставляя после себя неврологический дефект, и так повторяется до тех пор, пока не наступит инвалидность.

Диагностика

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных опроса пациента, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования.

На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магнито-резонансную томографию головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в развитии рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за заболеванием приобретает регулярное исследование у больных крови — так называемый иммунологический мониторинг.

Он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей.

Лечение рассеянного склероза

В лечении используются противовирусные препараты. Основанием для их применения является предположение о вирусной природе заболевания.

Наиболее эффективным препаратом при рассеянном склерозе является бетаферон. Общая продолжительность лечения им – до 2 лет; имеет строгие показания: назначается больным с ремиттирующей формой течения и негрубым неврологическим дефицитом.

Опыт применения бетаферона показал значительное снижение числа обострений, более легкое их течение, снижение по данным магнито-резонансной томографии общей площади очагов воспаления.

Аналогичным эффектом обладает реаферон-А. Реаферон назначают по 1,0 в/м 4 раза в день в течение 10 дней, затем по 1,0 в/м 1 раз в неделю в течение 6 месяцев.

Применяют также индукторы интерферонов:

• пропер-мил (proper myl),
• продигиозан,
• зимозан,
• дипиридамол,
• нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен).

Рибонуклеаза – ферментный препарат, полученный из поджелудочной железы крупного рогатого скота, задерживает размножение ряда РНК-содержащих вирусов.

Рибонуклеазу вводят по 25 мг в/м 4–6 раз в сутки в течение 10 дней.

Препарат используется после пробы: рабочий раствор РНК-азы в дозе 0,1 вводится подкожно на внутренней поверхности предплечья. В симметричный участок аналогичным образом вводится 0,1 мл физраствора (контроль). Реакция читается через 24 часа. Отрицательная – при отсутствии местных проявлений.

При покраснении, отеке места введения РНК-азы препарат не применяется.

Противовирусным, иммуномодулирующим действием обладает дибазол. Он назначается в микродозах по 5–8 мг (0,005–0,008) в виде драже через каждые 2 часа в течение 5–10 дней.

Гормональная терапия

При рассеянном склерозе применяют гормоны – глюкокортикоиды. Схем использования глюкокортикоидов при рассеянном склерозе много.

Синактен-депо – синтетический аналог гормона кортикотропина, состоит из его первых 24 аминокислот, является весьма эффективным препаратом для лечения рассеянного склероза.

Может использоваться как самостоятельное средство и в сочетании с глюкокортикоидами. Действие синактена-депо продолжается после однократного введения 48 часов.

Вариантов его применения несколько: препарат вводят по 1 мг один раз в день в течение недели, затем в той же дозе через 2–3 дня 3–4 раза, затем один раз в неделю 3–4 раза или вводят по 1 мг 3 дня, затем через 2 дня на 3-й, курс лечения 20 инъекций.

Осложнения при приеме препаратов этой группы – синдром Иценко-Кушинга, повышение уровня сахара в крови, отеки, астения, бактериальные инфекции, желудочные кровотечения, катаракта, недостаточность сердечной деятельности, гирсутизм, вегето-сосудистые расстройства.

При приеме больших доз глюкокортикоидов необходимо одновременно назначать альмагель, диету с низким содержанием натрия и углеводов, богатую калием и белком, препараты калия.

Аскорбиновая кислота принимает участие в синтезе глюкокортикоидов. Ее дозировка варьирует в широких пределах и зависит от состояния больного.

Этимизол активизирует гормональную функцию гипофиза, что приводит к повышению уровня глюкокортикостероидов в крови, обладает противовоспалительным и антиаллергическим действием. Назначают по 0,1 г 3–4 раза в день.

Дополнительные способы лечения

Ноотропил (пирацетам) назначают внутрь по 1 капсуле 3 раза в день и доводят дозу до 2 капсул 3 раза в день, при достижении терапевтического эффекта дозу снижают до 1 капсулы 3 раза в день.

При лечении пирацетамом возможны осложнения в виде аллергических реакций, что в значительной степени объясняется наличием в препарате сахара. Поэтому при проведении курса необходимо ограничить количество сахара в пище и исключить из рациона сладости. Курс лечения ноотропилом – 1–3 месяца.

Глютаминовая кислота – до 1 г 3 раза в день.

Для улучшения обменных процессов в головном мозгу показан актовегин. Препарат вводится в/в капельно в количестве 1 ампулы с глюкозой со скоростью 2 мл/мин.

Близким эффектом обладает солкосерил, который назначают в/в. Улучшает обменные процессы, регенерацию тканей.

Церебролизин при рассеянном склерозе рекомендуют вводить в/в по 10 мл, всего 10 инъекций.

Переливание плазмы – весьма эффективный метод лечения. Используется нативная и свежезамороженная плазма по 150–200 мл в/в 2–3 раза с интервалами между вливаниями 5–6 дней.

Десенсибилизирующая терапия: широкое применение нашли глюконат кальция в/в или в таблетках, супрастин, тавегил и др.

Противоотечные средства используются сравнительно редко.

Из мочегонных средств отдается предпочтение фуросемиду – по 1 таблетке (40 мг) один раз в день утром. При недостаточном эффекте прием повторяют на следующий день или проводится следующий курс лечения: в течение 3 дней по 1 таблетке, затем 4 дня перерыв и прием еще в течение 3 дней по той же схеме.

К средствам, увеличивающим мочеотделение, можно добавить гемодез. Этот препарат обладает также и противоинтоксикационным действием. Гемодез вводят в/в по 200–500 (взрослым) в теплом виде (при температуре 35–36 °С 40–80 капель в минуту, всего 5 инъекций с интервалом в 24 часа. В ряде случаев инъекции гемодеза полезно чередовать с введением реополиглюкина.

Реополиглюкин помимо дезинтоксикационного эффекта улучшает показатели крови, восстанавливает кровоток в капиллярах.

Даларгин нормализует регуляторные белки, является иммуномодулятором, действует на функциональное состояние клеточных мембран и нервную проводимость. Рекомендуе

симптомы, лечение. Сколько с ним живут

Рассеянный склероз, что это такое? Симптомы, лечение и продолжительность жизни
Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы. Имеет не до конца изученные причины и аутоиммунно-воспалительный механизм развития. Представляет собой болезнь с очень разнообразной клинической картиной, трудно диагностируется на ранних стадиях, при этом не существует ни одного специфического клинического признака, характеризующего именно рассеянный склероз.

Лечение заключается в применении иммуномодуляторов и симптоматических средств. Действие иммунных препаратов направлено на прекращение процесса разрушения нервных структур антителами. Симптоматические лекарственные средства ликвидируют функциональные последствия этих разрушений.

Что это такое?

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

«Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную.

Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко. 

Статистика

Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.

Недуг обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Причины развития склероза

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

• геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
• травмы;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• влияние токсических веществ и радиации;
• особенности питания;
• генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции;
• частые стрессовые ситуации.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение). Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Симптомы рассеянного склероза

В случае рассеянного склероза симптомы не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми. [adsen]

Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:

1. Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях. Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, зуд кожи, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).
2. Нарушения со стороны зрения. Со стороны органа зрения наблюдается нарушение цветовосприятия, возможно развитие неврита зрительного нерва, острое снижение зрения. Чаще всего поражение также является односторонним. Нечеткость и двоение в глазах, отсутствие содружественности движения глаз при попытке отвести их в сторону – все это симптомы болезни.
3. Тремор. Появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. Дрожание конечностей или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.
4. Головные боли. Головная боль является очень частым симптомом заболевания. Ученые предполагают, что ее возникновение связано с мышечными расстройствами и депрессией. Именно при рассеянном склерозе головная боль возникает в три раза чаще, чем при иных болезнях неврологического характера. Иногда она может выступать предвестником надвигающегося обострения заболевания или признаком дебюта патологии.
5. Нарушения глотания и речи. Симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.
6. Нарушения со стороны походки. Трудности во время ходьбы бывают вызваны онемением стоп, нарушением равновесия, спазмами мышц, мышечной слабостью, тремором.
7. Мышечные спазмы. Довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.
8. Повышение чувствительности к теплу. Возможно обострение симптоматики заболевания при перегреве тела. Подобные ситуации нередко происходят на пляже, в сауне, в бане.
9. Интеллектуальные, когнитивные нарушения. Актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.
10. Головокружение. Этот симптом возникает на ранних этапах развития болезни и усугубляется по мере его прогрессирования. Человек может ощущать, как собственную неустойчивость, так и страдать от «движения» окружающей его обстановки.
11. Хроническая усталость. Очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.
12. Нарушения полового влечения. От расстройств в сексуальной сфере страдают до 90% мужчин и до 70% женщин. Это нарушение может стать следствием как психологических проблем, так и результатом поражения ЦНС. Либидо падает, нарушается процесс эрекции и эякуляции. Однако, до 50% мужчин не утрачивают утреннюю эрекцию. Женщины не в состоянии достичь оргазма, половой акт может причинять боль, часто наблюдается снижение чувствительности в районе гениталий.
13. Вегетативные нарушения. С большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, повышенная потливость ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная аритмия.
14. Проблемы с ночным отдыхом. Больным становится труднее засыпать, что чаще всего обусловлено спазмами конечностей и иными тактильными ощущениями. Сон становится беспокойным, в результате днем человек испытывает притупленность сознания, отсутствие ясности мысли.
15. Депрессия и тревожные расстройства. Диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.
16. Дисфункция кишечника. Эта проблема может проявляться либо недержанием каловых масс, либо периодически возникающими запорами.
17. Нарушения процесса мочеиспускания. Все симптомы, связанные с процессом мочеиспускания на начальных этапах развития заболевания по мере его прогрессирования усугубляются.

Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, пневмонии и пролежни развиваются из-за ограничения физических возможностей, тромбофлебит вен нижних конечностей развивается вследствие их обездвиженности. 

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса. Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Как лечить рассеянный склероз?

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести рассеянного склероза.

• Плазмоферез;
• Цитостатики;
• Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
• Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
• β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны — это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
• симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
• Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы.
• В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

• Мидокалм, сирдалуд — снижают мышечный тонус при центральных парезах;
• Прозерин, галантамин — при расстройстве мочеиспускания;
• Сибазон, феназепам — уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
• Флуоксетин, пароксетин — при депрессивных расстройствах;
• Финлепсин, антелепсин — применяются для устранения судорог;
• Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота — применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Актуальную информацию о клинических исследованиях препаратов для лечения рассеянного склероза, проводимых в Российской Федерации, сроках их проведения, особенностях протокола и требованиях к пациентам можно найти на портале ИМЧ РАН.

В 2017 году российские ученые заявили о разработке первого отечественного препарата для больных рассеянным склерозом. Эффект препарата заключается в поддерживающей терапии, позволяющей больному быть социально активным. Препарат называется «Ксемус» и появится на рынке не раньше 2020 года. 

Прогнозы и последствия

Рассеянный склероз, сколько с ним живут? Прогноз зависит от формы заболевания, времени его выявления, частоты обострений. Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способствуют тому, что больной человек практически не изменяет своего образа жизни – работает на прежней работе, ведет активное общение и внешне признаки не заметны.

Длительные и частые обострения могут привести к многим неврологическим нарушениям, в результате чего человек становится инвалидом. Не стоит забывать и о том, что пациенты с рассеянным склерозом часто забывают принимать лекарства, а именно от этого зависит качество их жизни. Поэтому помощь родственников в этом случае не заменима.

В редких случаях обострение болезни протекает с ухудшением сердечной и дыхательной деятельности и отсутствие медицинской помощи в это время может привести к летальному исходу.

Профилактические меры

Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.

В качестве составляющих элементов являются:

1. Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов.
2. Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций.
3. Диета, обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи.
4. Лечебная гимнастика – умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей.
5. Выполнение противорецидивного лечения. Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь.
6. Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды. Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов.

что это такое, симптомы и лечение, сколько с ним живут

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) – это заболевание центральной нервной системы с хроническим течением, характеризующееся разрушением миелиновых волокон и приводящее в конечном итоге к инвалидности. При рассеянном склерозе поражается белое вещество головного и спинного мозга в виде множественных, рассеянных склеротических бляшек, поэтому данное заболевание еще называют многоочаговым.

В группу риска этой патологии чаще входят молодые женщины от двадцати до сорока лет, тем не менее в трети случаев диагностируется рассеянный склероз у мужчин, также расширяются и возрастные границы.

Диагноз рассеянный склероз крайне серьезен, однако его прогноз варьируется в завсимости от формы течения и проводимого лечения. Так что же такое рассеянный склероз, сколько с ним живут? Многих больных интересует вопрос, излечим ли рассеянный склероз?

Причины

Спорным вопросом является рассеянный склероз и его этиология. До сих пор у него нет четко установленных причин возникновения. Как этиологический фактор рассматриваются перенесенные вирусные заболевания, например, грипп, краснуха, корь. В результате вирусной агрессии образуются белки прионы, замещающие миелиновую оболочку нервного волокна и выступающие в роли антигенов для иммунной системы пациента. Также благодатной почвой для развития рассеянного склероза выступают холодные климатические условия проживания, малоподвижный образ жизни, переносимые по жизни стрессы, операции и травмы, курение, ультрафиолетовое и радиационное излучения.

Патогенез

В основе такой болезни, как рассеянный склероз, лежит аутоиммунный механизм развития, то есть извращенный ответ иммунной системы организма на собственные клетки. В ответ на клеточную активацию макрофагов и Т-хелперов изменяется проницаемость ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), через который проходят Т-лимфоциты. Последние способствуют выработке аутоантител, которые атакуют собственные нервные клетки, отвечают за деструкцию миелина и формирование воспалительных очагов белого вещества. Деструктивные изменения миелиновой оболочки препятствуют нормальному проведению нервного импульса, что и обуславливает симптомы рассеянного склероза.

В периоды ремиссии происходит ремиелинизация нервных волокон, которая на МРТ видна в виде зон истончения миелина, в литературе называемых тенями бляшек.

Формы рассеянного склероза

Формы рассеянного склероза диктуют и его клиническую картину, изменяя симптоматику заболевания, сроки возникновения обострений и длительность ремиссий. Диагностика определенной разновидности рассеянного склероза дает право предположить прогноз для пациента и его возможную продолжительность жизни.

Классификация рассеянного склероза по локализации процесса:

1. Цереброспинальная форма – статистически чаще диагностируемая – отличается тем, что очаги демиелинизации находятся и в головном, и в спинном мозге уже в начале заболевания.
2. Церебральная форма – по локализации процесса подразделяется на мозжечковую, стволовую, глазную и корковую, при которых наблюдается различная симптоматика.
3. Спинальная форма – название отражает локализацию поражения в спинном мозге.

Классификация рассеянного склероза по течению:

1. Ремиттирующий-рецидивирующий РС (доброкачественный) – при этой разновидности патологии нарастания симптоматики при обострениях нет.
2. Вторичный прогрессирующий РС – заболевание развивается по мере обострений.
3. Первичный прогрессирующий РС (злокачественный) – прогрессирование симптоматики от начала заболевания вне зависимости от обострений, ранняя инвалидность.

Симптомы

Первые признаки рассеянного склероза неспецифичны и зачастую остаются незамеченными как для пациента, так и для врача. У большинства больных дебют заболевания проявляется симптомами патологии в одной системе, позднее подключаются и другие. На протяжении всего заболевания обострения чередуются с периодами полного или относительного благополучия. К первым признакам рассеянного склероза можно отнести такие симптомы, как нарушение зрения, задержка при мочеиспускании, расстройство координации при ходьбе и даже появление кожного зуда. Стоит остановиться подробнее на возможных симптомах начавшегося рассеянного склероза.

Поражение черепно-мозговых нервов

При поражении зрительного нерва у пациентов возникает ретробульбарный неврит. Его признаками являются:

• Внезапное, периодически возникающее снижение остроты зрения на один глаз;
• Эпизодический туман перед глазами;
• Изменение полей зрения;
• Нарушение цветовосприятия;
• Боль, ощущение инородного тела;
• Светочувствительность;
• Потеря контрастности зрения.

Кроме того, пациент может отмечать периодически возникающие, односторонние, локализованные головные боли. На диагностическом осмотре врач окулист может отменить бледность и отек диска зрительного нерва, изменение нормальной зрачковой реакции на свет. Ретробульбарный неврит – это прямое показание к проведению магнитно-резонансной томографии.

Если поражается глазодвигательный и блоковый нервы, у больных начинается двоение в глазах, при прогрессировании рассеянного склероза возникает опущение века или косоглазие. Также при начинающемся рассеянном склерозе характерным симптомом будет нарушение согласованного движения глаз, когда пациент смотрит вверх и в стороны.

Вовлечение в патологический процесс тройничного и лицевого нервов проявляется нарушением со стороны мимических мышц лица, уменьшением чувствительности кожи лица, склеры и роговицы глаз. Например, опущение одного уголка рта, перекос бровей с одной стороны, несмыкание век, выключение мышц на одной стороне лица.

Поражение мозжечка

К симптомам РС в случае вовлечения мозжечка относятся:

• Эпизоды головокружения;
• Изменение походки;
• Нарушение равновесия;
• Ухудшение почерка;
• Дрожание конечностей;
• Нистагм, то есть спонтанные движения глазных яблок.

Чувствительные нарушения

Пациент с диагнозом рассеянный склероз в начале заболевания будет часто жаловаться на возникновение ничем не вызванных неприятных ощущений на коже и в конечностях. Например, к проявлениям начавшегося заболевания относят чувство покалывания, онемения в ногах и руках, жжение и зуд кожи, ощущение «чужой» конечности, снижение поверхностной и глубокой чувствительности. Правильная диагностика рассеянного склероза базируется на тщательном осмотре неврологом с выявлением всех возможных жалоб.

Тазовые расстройства

РС может дебютировать расстройствами мочеиспускания, и в итоге пациент обращается не к неврологу, а к урологу, что только запутывает врача и усложняет диагностику, а главное, отнимает время. Признаки РС со стороны мочеполовой системы следующие:

• Учащенное мочеиспускание;
• Задержка мочеиспускания;
• Неконтролируемое мочеиспускание;
• Невозможность осуществить мочеиспускание;
• Расстройство эректильной функции у мужчин;
• Нарушение цикла менструаций у женщин.

Двигательные нарушения

Патологические изменения двигательной сферы могут быть самыми разнообразными – от мышечной слабости, проходящей после отдыха, до полной утраты способности выполнить какие-либо действия. Пациент сначала может жаловаться на сложности в выполнении мелкой моторики; внезапную неловкость при исполнении бытовых дел, ранее не вызывавших затруднений; напряженность в мышцах; усиление рефлексов сухожилий. Отдельное внимание обращают на:

• Исчезновение брюшных рефлексов, что диагностируется на неврологическом осмотре;
• Возникновение патологических рефлексов стоп;
• Парезы конечностей;
• Ночные непроизвольные мышечные судороги стоп или ночные крампи.

Когнитивные нарушения

Родственники и коллеги пациента могут заметить изменения в его поведении и умственной сфере. Например, человек стал более эмоционально неустойчив, раздражителен, начал испытывать трудности в выполнении умственной работы, которая раньше их не вызывала, проблемы с запоминанием и воспроизведением информации. Из-за подобных нарушений больным рассеянным склерозом необходима социальная поддержка по жизни.

Диагностика

Как диагностировать рассеянный склероз?

Диагностика рассеянного склероза основывается в первую очередь на анализе клинической картины и инструментальных методах:

• Золотым стандартом является метод МРТ-диагностики рассеянного склероза, на котором визуализируются очаги склероза белого вещества. Рассеянный склероз на МРТ можно увидеть как разбросанные по всему веществу участки просветления – склеротические бляшки. Для оценки степени зрелости очагов демиелинизации проводят МРТ с контрастированием гадолинием.
• В анализе крови у больного отмечается повышенный титр антител к миелину, лейкопения.
• В анализе спинномозговой жидкости присутствуют олигоклональные иммуноглобулины, являющиеся маркерами рассеянного склероза.
• В коагулограмме отмечается гиперкоагуляция.

В широкое употребление вошла диагностическая шкала критериев Макдональда, в основе которой лежит распространенность очагов по месту и времени. Учитывается количество очагов по данным МРТ, число обострений заболевания и обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов в спинномозговой жидкости.

Если у пациента присутствуют симптомы рассеянного склероза, но отсутствуют очаги демиелинизации и существенные изменения лабораторных показателей, это не дает права снимать диагноз рассеянный склероз!

Лечение

Как вылечить рассеянный склероз?

Еще десять лет назад такая болезнь, как рассеянный склероз, расценивалась, как приговор, а прогноз жизни для больных составлял не более двадцати пяти лет при благоприятном течении, сейчас анализ научной литературы на вопрос, можно ли вылечить рассеянный склероз, дает положительный ответ.

Подход к лечению больных с диагнозом рассеянный склероз существенно изменился за последние двадцать лет. Сегодня таких пациентов лечат в специализированных медицинских центрах с использованием новых методик лекарственной терапии, за ними регулярно наблюдает невролог, что позволяет больным людям прожить гораздо больший срок.

Чем можно лечить рассеянный склероз?

Используемый сегодняшними врачами перечень лекарственных средств широк. Современные методы лечения рассеянного склероза предполагают обязательное применение следующих групп препаратов и процедур:

• Массивная гормональная пульс-терапия глюкокортикостероидами: «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Метипредом». Это патогенетический вид терапии, потому что ГКС выступают в роли иммуносупрессоров и не дают развиваться процессу аутоиммунного поражения нервных волокон;
• Плазмаферез, чтобы убрать агрессивные аутоантитела из тока крови;
• Цитостатики – «Циклофосфан», «Азатиоприн»;
• Бета-интерфероны для профилактики рецидивов и удлинения периодов ремиссии заболевания;
• Симптоматическая терапия применяется для ликвидации или уменьшения конкретных симптомов:

—  Антиоксиданты, аминокислоты, витамины групп Е и В используют для защиты нервной ткани и улучшения её трофики;

—  Миорелаксанты применяют для снижения патологического гипертонуса мышц;

— Ноотропы, седативные, транквилизаторы – при депрессиях;

— Противосудорожные;

— «Прозерин», «Галантамин» – с целью нормализации мочеиспускания.

• Иммуномодуляторы при ремиттирующем течении заболевания – «Кладрибин»;
• Моноклональные антитела, образующие комплексы с чужеродными антигенами и обезвреживающие их;

Особого внимания заслуживает лечение рассеянного склероза стволовыми клетками. В современных реалиях это самая эффективная методика лечения, она заключается в пересадке стволовых клеток в ткань белого вещества головного мозга. Стволовые клетки способствуют регенерации нейронов белого вещества, тем самым восстанавливая проводимость нервных волокон.

Таким образом, новые способы диагностики и лечения рассеянного склероза дарят надежду врачу и пациенту, что рассеянный склероз излечим.

Осложнения

Рассеянный склероз, в особенности при агрессивной форме течения, имеет тяжелые для жизни последствия и становится причиной инвалидности. Существуют шкалы инвалидизации (например, шкала EDSS), которые отражают степень тяжести процесса и потребность больного в посторонней помощи и социальной защите. К последствиям рассеянного склероза относят парезы мышц, поражение ЧМН, когнитивные нарушения. Вследствие недостаточной работы дыхательного аппарата у больных развивается застойная пневмония. У тяжело больных, прикованных к постели, возникают пролежни из-за недостаточной трофики тканей. Причиной смерти пациентов при далеко зашедших стадиях недуга становится остановка дыхания и сердечной деятельности.

Профилактика

Профилактика рассеянного склероза, в зависимости от цели, делится на первичную и вторичную. Первичная профилактика сводится к максимальному исключению факторов риска заболевания. Вторичная профилактика рассеянного склероза заключается в снижении риска возникновения рецидивов с помощью медикаментозной терапии и соблюдения рекомендаций по образу жизни. Важно не допускать перегревания больного, исключать любые тепловые процедуры, например, в бане или на солнце, так как это провоцирует прогрессирование заболевания и обострение.

Прогноз

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Продолжительность жизни в случае доброкачественного течения заболевания и при планомерном непрерывном лечении составляет, по статистическим данным, около тридцати и более лет. Использование многих современных методик в лечении позволяет добиться стойкой ремиссии и увеличивает срок жизни больных с рассеянным склерозом. При злокачественном течении рассеянного склероза продолжительность жизни составляет в среднем пять лет.

Жизнь с рассеянным склерозом требует строгой дисциплины как от врача, так и от пациента. Необходимо соблюдать все врачебные рекомендации, исключить по возможности факторы риска, соблюдать двигательный режим и диету, чтобы профилактировать обострение и его возможные последствия, и помнить, что заболевание лечится.

12 ранних симптомов рассеянного склероза, которые важно не пропустить

Рассеянный склероз — это серьёзная болезнь, которая затрагивает нервные волокна, рассредоточенные по разным областям головного и спинного мозга (отсюда и название «рассеянный»). Нервная ткань при этом заменяется соединительной, на ней образуются рубцы (собственно, слово «склероз» с греческого так и переводится — рубец). Сигналы от мозга к органам, тканям и обратно начинают проходить с заминкой, что сказывается на самочувствии и работоспособности.

Как правило, это не смертельно. Однако, прогрессируя, рассеянный склероз больно бьёт по качеству жизни. Слабость, повышенная утомляемость, проблемы с памятью, ухудшение зрения, дрожание рук, двигательные проблемы…

Рассеянный склероз наиболее распространён у людей в возрасте 45–64 года, однако первые его проявления могут наблюдаться ^{уже в 20–40 лет.}

К сожалению, лекарства от этого недуга пока не существует. Однако есть способы приостановить развитие болезни и сгладить уже проявившиеся симптомы. Чем раньше вы обратитесь к терапевту или неврологу, тем эффективнее сможете бороться.

Вот основные признаки ^{, которые помогут вовремя обратиться к врачу.}

1. Изменения зрения

Это один из самых распространённых ранних симптомов. Зрительный нерв страдает от склероза едва ли не первым. Результатом этого поражения становятся проблемы со зрением. В какой-то момент вы замечаете, что, например:

• окружающий мир словно в тумане;
• объекты вокруг приобрели расплывчатые контуры;
• в глазах иногда двоится;
• зрение явно ухудшилось: вам сложно рассмотреть что-либо вдали или вблизи;
• вам трудно различить красный и зелёный цвета, они сливаются;
• перед глазами регулярно пляшут «мушки»;
• при взгляде вверх или в стороны появляются болезненные ощущения.

Проблемы со зрением могут быть и иными: рассеянный склероз — заболевание с довольно непредсказуемыми эффектами. Однако сам факт того, что с глазами происходит что-то не то, должен вас насторожить. Особенно если это сопровождается другими ранними симптомами рассеянного склероза.

2. Слабость и повышенная утомляемость

Необъяснимая слабость на ранних стадиях рассеянного склероза присутствует у 80% заболевших ^{. Она вызвана повреждениями нервов в позвоночнике и первым делом затрагивает ноги: становится тяжело ходить или долго стоять.}

3. Покалывание в конечностях

Этот симптом вызван повреждениями в головном и спинном мозге, в результате чего нервные окончания на поверхности тела получают противоречивые сигналы. Как правило, неприятные мурашки бегают по:

• рукам;
• ногам;
• пальцам;
• лицу.

Поначалу эти симптомы бывают мягкими, однако по мере развития рассеянного склероза становятся всё более болезненными.

4. Онемение, потеря чувствительности кончиков пальцев

Пальцы могут неметь по разным причинам. Но если, прикасаясь к предмету, вы не можете распознать, тёплый он или холодный, это тревожный симптом.

5. Электрические разряды в теле

Стоит неудачно повернуть голову, двинуть рукой или ногой, согнуться — и вас будто пронизывает током. При развивающемся рассеянном склерозе такие ощущения могут стать регулярными.

6. Судороги в мышцах

Примерно половина людей, страдающих рассеянным склерозом, на ранних стадиях заболевания испытывает ^{необъяснимые спазмы в мышцах ног, рук, спины.}

Обратите внимание: судорога может быть естественным ответом, например, на физическое перенапряжение, неудобную обувь или обезвоживание. Но мышечные спазмы как регулярный симптом явно связаны с какой-то системной проблемой. Не исключено, что и с рассеянным склерозом.

7. Нарушения координации

Если у вас часто кружится голова, вы заметили, что стали неуклюжим, иногда теряете равновесие, неуверенно чувствуете себя при ходьбе, самое время проконсультироваться с врачом. Не оставляйте эти тревожные признаки без внимания.

8. Проблемы с мочеиспусканием

Ещё один симптом, который встречается у 80% людей с рассеянным склерозом. Проявляется он так: вы пьёте то же количество жидкости, но стали бегать в туалет гораздо чаще. Или, например, не всегда успеваете удержать мочу. Или не можете пописать до полного опустошения мочевого пузыря.

9. Изменения в сексуальной сфере

Из-за повреждения нервов жертвы рассеянного склероза нередко перестают испытывать сексуальное влечение и чувствовать оргазм.

10. Эмоциональная нестабильность

Повышенная тревожность, раздражительность, бесконечные смены настроения — от радости и счастья до плаксивости и полного разочарования в жизни — ещё один частый симптом рассеянного склероза.

11. Когнитивные нарушения

Рассеянный склероз повреждает нервные волокна в мозге, что моментально сказывается на высшей нервной деятельности. Заболевшему человеку становится сложно концентрироваться на чём-либо, он постоянно отвлекается, его внимание рассеяно, а скорость обработки информации снижена. Кроме того, ухудшается память.

12. Любые внезапные физиологические перемены

Рассеянный склероз — заболевание весьма разнообразное. Помимо вышеперечисленных симптомов, его проявления могут включать в себя:

• ухудшение слуха;
• дрожание рук;
• проблемы с глотанием и дыханием;
• ставшую невнятной речь;
• изменения походки;
• головные боли.

Если вы наблюдаете за собой любую из перечисленных перемен и тем более если они сочетаются с другими признаками рассеянного склероза, не медлите с визитом к врачу. Не факт, что у вас обнаружат это заболевание. Но если всё-таки речь о рассеянном склерозе, то начать реабилитацию как можно раньше — в ваших же интересах.

Читайте также 🧐

симптомы, сколько с ним живут, лечение

Рассеянный склероз — хронически протекающая неврологическая патология, при которой нервные ткани становятся демиелинизированными. Причины возникновения заболевания полностью пока не известны. Патогенез связан с аутоиммунным воспалением, клиника разнообразна, на первоначальных стадиях болезнь трудно диагностировать, поскольку специфическая симптоматика отсутствует.

Что такое рассеянный склероз

При рассеянном склерозе у мужчин, женщин происходит хронический аутоиммунный патологический процесс, поражение миелинового слоя нервных тканей в спинном и головном мозге.  Заболевание не надо путать с нарушенной памятью в старческом возрасте или рассеянностью, невнимательностью. «Склероз» означает рубцевание, «рассеянный» — множественный, поскольку при вскрытии наблюдаются многочисленные склерозированные (покрытые соединительной тканью) участки нервов. Организм «считает» некоторые ткани, включая миелиновую оболочку нейронов, чужеродными, поэтому ведет с ними борьбу с помощью антител. Антитела деструктивно влияют на миелиновый слой, нервные ткани «оголяются».

Неврологическая симптоматика может периодически не проявляться длительный период. Лечение направлено на устранение симптомов неврологии, при легкой форме больной работоспособен, способен обслужить себя, при тяжелой стадии из-за обострения рассеянного склероза человеку требуется постоянный уход, он становится инвалидом.

В некоторых наших регионах уровень заболеваемости высокий, составляет 30-70 случаев на 100000 человек. В крупных городах, индустриальных районах эти показатели выше.

Проявления первых признаков рассеянного склероза у женщин и мужчин могут проявиться в молодом возрасте и у детей. Первичным прогрессирующим течением РС часто болеют в 49-52 года. У девушки или женщины патология наблюдается чаще, начнется на 1 или 2 года раньше, но у мужчины болезнь часто прогрессирует, протекает неблагоприятно. В детском возрасте девочки в 3 раза чаще болеют, чем мальчики, после 50 лет пропорция больных мужского и женского пола примерно одинакова.

Классификация: виды, формы, стадии заболевания

Существует несколько форм рассеянного склероза:

Существует несколько типов течения заболевания:

Почему бывает рассеянный склероз

Причины, способствующие возникновению рассеянного склероза полностью пока не известны. Миелиновая оболочка из-за внешне и внутренне воздействующих факторов способна подвергаться деструкции, поэтому сигналы по нейронам проводятся медленно или проведение импульсов отсутствует полностью.

Предполагаемая причина развития РС — это сбой функций иммунной системы, которая вместо борьбы с чужеродными клеточными структурами уничтожает свои. Появятся рубцы на нервах, блокируются сигналы от внутренних органов к головному мозгу и обратно. Пациент теряет контроль над движениями, происходит снижение чувствительности конечностей, речь становится медленной.

Известны обстоятельства, из-за которых способна возникнуть патология:

• отягощенная наследственность, когда гены мутируют через поколение;
• длительное нервное перенапряжение у молодых мужчин, женщин;
• у человека часто возникают инфекции, вызываемые бактериями, вирусами;
• дефицит витамина Д, которого меньше синтезируется организмом из-за недостатка солнечного света;
• частые травмы;
• неправильное питание;
• частое курение;
• пониженный параметр мочевой кислоты;
• вакцинация против гепатита В.

Еще признаки патологии появляются из-за неблагоприятной экологической обстановки (высокий уровень токсических веществ, радиации), особенно опасной для детей.

Патология вызывается вирусом НТУ-1 (или подобный вирус), который нарушает иммунную регуляцию, развивается воспаление, миелиновые нейронные оболочки распадаются.

Первые симптомы болезни

Не всегда существует соответствие симптомов рассеянного склероза у женщин, мужчин и степени патологии. Обостряться заболевание может с разными периодами: или спустя несколько лет, или несколько недель. Повторный приступ продолжается несколько часов или недель, каждый рецидив будет протекать тяжелее, чем предыдущий.

На ранних стадиях течение болезни бывает постепенным, редко патология начнется остро. С первыми признаками начальная стадия заболевания иногда не замечается из-за отсутствия симптомов, даже если на нервах имеются бляшки. Если демиелинизированные участки немногочисленны, здоровые нервы начнут выполнять функции поврежденных сегментов, компенсируя их.

Симптомы рассеянного склероза у мужчин, женщин будут проявляться следующим образом:

• Сила рук, ног различная. Одна верхняя или нижняя конечность менее сильная или немеет. Иногда у пациента теряется чувствительность ниже пояса.
•  На различных участках тела возникнет колющий болевой синдром, пальцы покалывают.
• Если повернуть голову, человек ощутит удар электрического тока.
• Наблюдается дрожание конечностей, больной не контролирует движения.

Иногда проявится какое-то одно нарушение, например, зрительная дисфункция с поражением одного или обеих глаз. Пациент часто не обращается за медицинской помощью или посетит окулиста, который не всегда распознает проявления рассеивающего склероза.

Основные симптомы характеризуются состояниями:

• Хронической усталостью, проявляющейся во вторую половину суток. У пациента нарастает слабость мышц, он умственно переутомляется;
• Нарушенной чувствительностью. Пациенты ощутят, что кожа жжет, зудит, немеет, покалывает, болит, на ней бегают мурашки. Симптом начинается на пальцах и охватит всю конечность. Часто поражается одна сторона, но симптоматика иногда проявится на другой половине тела. Иногда больной чувствует себя уставшим, потом ему сложно выполнять простые действия, конечности тяжелеют, не слушаются, но сила мышц сохранена.
• Нарушается зрение. Человек плохо видит и воспринимает цвет, иногда воспаляется зрительный нерв, часто поражается одна сторона, человеку больно двигать глазами. В глазах двоится, картинка нечеткая, наблюдается не содружественное движение глаз при отведении их в сторону.
• Головная боль, которую связывают с депрессией, дисфункцией мышц. При этом заболевании голова болит в 3 раза чаще, чем при других неврологических патологиях. Ингода цефалгия выступает предпосылкой обострения или началом патологии.
• Человеку становится трудно глотать, говорить. Нарушенное глотание часто игнорируется, речь спутана, невнятна, медленная.
• Нарушается ходьба, поскольку немеют подошвы, нарушается равновесие, возникает спазмированность, слабость, дрожь мышц.
• Спазмы мышечных тканей конечностей, поэтому больной ими плохо управляет, становится инвалидом.
• Пациент чувствителен к тепловому воздействию. Симптомы обостряются при перегревании тела (на пляже, в бане).
• Нарушены интеллектуальные способности. Мышление у больного заторможенное, он плохо запоминает и усваивает информацию, ему трудно концентрироваться, переключаться между выполнением разных задач.
• У больного кружится голова чаще на ранних стадиях заболевания, симптом прогрессирует при усугублении патологии. Человек чувствует себя неустойчивым, перед глазами у него все кружится.
• Наблюдаются дисфункции вегетативной нервной системы, свидетельствующие о затяжном течении патологического процесса, редко проявятся в начале заболевания. Утром температура снижена, ноги сильно потеют, мышцы ослаблены, артериальное давление (АД) понижено, нарушен ритм сердца.
• Ночью человек не может уснуть из-за спазмов и парестезий рук, ног. Сон нарушен, поэтому больной днем заторможен, уставший, ясно мыслить не способен.
• Возникают депрессивные состояния, тревога, больной склонен к суициду, алкоголизму, плохо адаптируется в обществе.
• Нарушена работа кишечного тракта. Возникает запор или понос.
• Нарушено мочеиспускание.
• Психологические проблемы, поражение ЦНС отрицательно воздействуют на сексуальную сферу. Падает половое влечение, у половины мужчин нарушена эрекция, эякуляция. Женщина не способна достигнуть оргазма, половое сношение причиняет болезненность, гениталии менее чувствительны.

Вторичная симптоматика — это осложненные состояния имеющихся заболеваний. Например, инфекционный процесс органов мочевыделения — это результат нарушения работы мочевого пузыря. Воспаление легких, тромбофлебит и пролежни формируются из-за низкой двигательной активности.

Признаки заболевания

Появление начальных признаков рассеянного склероза у женщин и мужчин наступит в момент, когда иммунной системой будет разрушено около 50% нейронов.

Как победить рассеянный склероз

Инструментальная диагностика позволит определить демиелинизированные участки в белом мозговом веществе. Проводится магнитно-резонансная томография с контрастом, основу которого составляет гадолиний. Исследуется кровь на высокий титр антител к нейроспецифичным белковым соединениям. Проводится протонное магнитно-резонансное спектроскопическое исследование, люмбальная пункция, ЭЭГ, суперпозиционное сканирование головного мозга.

Можно ли полностью вылечить рассеянный склероз

К сожалению, полное излечение пока невозможно, хирургическая операция не проводится. Лечить обнаруженный рассеянный склероз надо индивидуально с учетом стадии, степени тяжести. Лечение у женщин, мужчин проводится современными методами:

• Плазмофорезом.
• Цитостатическими препаратами.
• Иммуносупрессорами (Митоксантрон).
• Иммуномодулирующими средствами. Лечение РС этими лекарствами предотвратит миелиновую деструкцию, симптоматика будет менее агрессивной, обострения станут редкими, менее тяжелыми.
• β-интерферонами. Лечат Ребифом, Авонексом. Эти лекарства снижают число и тяжесть обострений, патология будет менее прогрессировать.
• С помощью симптоматической терапии антиоксидантными, ноотропными, антихолинэстеразными, миорелаксантными, энтеросорбентными препаратами, аминокислотами, витаминами Е, ряда В.

Побороть рассеянный склероз навсегда не получится, он пока не излечим, на некоторый период избавиться от симптоматики вторично-прогрессирующего рассеянного склероза помогут кортикостероидные средства. Применяются высокие дозировки на протяжении 5 суток. Устранить симптомы и лечение проводить этими средствами надо желательно раньше, их применяют вместе со средствами, подавляющими иммунную систему. Предотвратить побочные эффекты помогут лекарства, защищающие желудочную слизистую (Омез, Ранитидин), магниевые, калиевые средства (Панангин и Аспаркам), витамины и минералы.

В ремиссионный период для профилактики показана санаторная курортная терапия, ЛФК, массажные процедуры, тепловое воздействие исключается.

Бороться с клиникой заболевания поможет симптоматическая терапия, проводимая средствами:

• Мидокалмом, Сирдалудом при сниженном тонусе мышц, нарушенной чувствительности;
• Прозерином, Галантамином при нарушенном мочевыделении;
• Сибазоном, Феназепамом при дрожании, неврологических симптомах;
• Пароксетином, Флуоксетином для устранения депрессий;
• Финлепсином, Антилепсином для лечения судорог;
• Церебролизином, Ноотропилом, Глицином для нормализации функций ЦНС.

Показано применение ангиопротекторных, антиагрегантных, антиоксидантных средств. Еще используются лекарства, подавляющие протеолитические ферменты.

У больных с ремиттирующей формой болезни на начальных этапах применение Алемтузумаба показало высокую эффективность, чем лечение Ребифом, но проявились побочные воздействия аутоиммунного характера.

Экспериментально удалось уменьшить спастические проявления первично-прогрессирующей формы патологии с помощью низких дозировок Налтрексона. Прорыв в лечении заболевания ожидается от Ксемуса, разработанного в 2017 году, позволяющего вести больному социальную активность. Средство поступит в продажу примерно в 2020 году, тогда у больных появится надежда на исцеление.

Реабилитация

При рассеянном склерозе показано проведение реабилитации. Благодаря кинезитерапии восстановится мелкая моторика, устранится спазмированность, улучшится координация движений. В реабилитационном центре разрабатываются суставы, мышцы, восстанавливается равновесие во время ходьбы, движения станут ловкими, мышцы расслабятся, восстановится мимика.

Улучшить координацию и устойчивость поможет механотерапия, с помощью тренажеров восстановятся функции конечностей, суставов, не возникнут осложнения, связанные с длительной неподвижностью.

Логопед поможет восстановить речь, предложит гимнастику, благодаря которой человек будет лучше произносить отдельные звуки.

С помощью нейротерапии больной будет управлять неподконтрольными сознанию физиологическими функциями. Анализируется активность церебральных структур, на пораженные мозговые участки направляется лечебное воздействие. Поэтому у человека есть вероятность нормально двигаться, быть коммуникативным, поменять образ жизни. Благодаря технологии виртуальной реальности специалист нейропсихологии тренирует координацию больного в пространстве.

ЛФК поможет привести мышечный тонус к нормальному состоянию. Применяются мячи, валики или человек занимается без этих предметов. Для устранения дрожания рук применяют утяжелители. Занятия проводятся регулярные, 2-3 раза за сутки не менее 15 минут без задержки дыхания и перенапряжения. Показаны упражнения для высокой амплитуды движений суставов. Человеку подбирается индивидуальная программа занятий.

Для улучшения микроциркуляции применяется массаж. Число процедур подбирается индивидуально.

Важно! Вибрационные, ударные приемы при РС противопоказаны.

Эрготерапия поможет человеку адаптироваться в быту, он станет социально активным, сможет себя обслужить самостоятельно. Тренируется концентрация внимания, больной станет лучше обрабатывать информацию, восстановится работа органов чувств.

Профилактика

Меры профилактики направлены на предотвращение обстоятельств, провоцирующих развитие заболевания:

1. не допускаются стрессы;
2. предотвращаются инфекционные патологии;
3. соблюдается сбалансированное питание с преобладанием полиненасыщенных жирных кислот, натуральных овощей и фруктов;
4. проводится ЛФК, которая стимулирует процессы метаболизма, поврежденные ткани восстановятся быстрее;
5. регулярно проводится терапия против рецидивов, даже при отсутствии клинических проявлений.

При РС не употребляется горячая еда, вода, человеку надо избегать теплового воздействия.

Чем опасен рассеянный склероз

При обострении рассеянного склероза последствия характеризуются хроническим болевым синдромом, нарушенными функциями органов таза, синдромом хронической усталости, неврозами, депрессиями. Умирает больной из-за интеркуррентного инфекционного процесса (воспаление легких, урологический сепсис), в редких случаях из-за осложнений, связанных с поражением головного мозга.

Если жить с ремиттирующим рассеянным склерозом, у 50% пациентов спустя 10 лет возникнет вторично-прогрессирующее течение патологии. Спустя 25 лет при обострении рассеянного склероза эффект от лечения минимален. Статистика утверждает, что без поддерживающей терапии за 15 лет у 80% пациентов нарушена работа внутренних органов, 70% больных не могут полноценно себя обслужить, у 50% отсутствует двигательная активность.

В 25 % случаев при подтвержденном диагнозе обострений не наблюдается, заболевание имеет доброкачественное течение с благоприятным прогнозом, при увеличенной продолжительности жизни человек сможет себя обслужить, трудоспособность сохранится.

Сколько лет живут с рассеянным склерозом

Качественное и регулярное лечение — это решающий фактор, позволяющий увеличить количество прожитых лет при РС.

По сведениям статистики, при рассеянном склерозе срок жизни у женщины, мужчины после обнаружения заболевания составляет около 35 лет. Но разные существующие заболевания у пациента увеличивают смертность. Все больные с РС подразделяются на 4 группы, по которым приблизительно можно узнать сколько лет проживает больной:

В любом случае, ранняя диагностика позволит прожить человеку длительный период, качество его жизни не ухудшится. Новые разработки в лечении со временем позволят воздействовать на механизм зарождения и формирования заболевания, будут разработаны профилактические меры для предупреждения вторичного прогрессирования заболевания.

Видео о рассеянном склерозе

Рассеянный склероз - симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки

Общие сведения

Импульсы в мозг и из мозга передаются по нервному волокну также, как распространяется электрический импульс. Большинство нервных волокон покрыто особым веществом, которое называется миелин. При рассеянном склерозе происходит разрушение миелина с последующим образованием соединительной ткани (склероз).

Новости по теме

Рассеянный склероз трудно поддается диагностике, т.к. симптомы заболевания вариабельны и носят периодический характер. При медицинском обследовании на ранних стадиях заболевания может не выявляться ничего необычного. В результате врач приходит к заключению, что жалобы носят чисто эмоциональный характер и преувеличены. Часто диагноз ставится в процессе выявления других заболеваний.

В настоящее время средства для лечения рассеянного склероза не существует. Имеются лекарственные средства, которые способны уменьшать частоту возникновения и тяжесть обострений.

Причины

Причина рассеянного склероза неизвестна, но многие исследователи считают, что играет роль состояние иммунной системы.

Имеется множество случаев наследственной предрасположенности к заболеванию. Согласно одной из теорий пусковым фактором для нарушения иммунитета является вирус, который настраивает иммунную систему против нормальной ткани организма. Частичным ответом организма является патологическое воздействие на миелин, что приводит к развитию рассеянного склероза.

Симптомы рассеянного склероза

Наряду с тем, что течение рассеянного склероза в высокой степени непредсказуемо, у большинства пациентов симптомы заболевания проявляются и исчезают. Заболевание обычно начинается в возрасте 20-40 лет. Между эпизодами заболевания могут проходить месяцы или годы ремиссии, но обычно этот интервал постепенно становится все короче.

Потеря способности двигаться является прогрессирующей и постоянной, в редких случаях заболевание приводит к преждевременной смерти. В некоторых случаях течение характеризуется частыми обострениями, и человек быстро выходит из строя, в то время как другие пациенты могут вести нормальный образ жизни даже в случае появлении ряда тревожных симптомов.

Осложнения при рассеянном склерозе

В некоторых случаях, особенно когда заболевание начинается в среднем возрасте, рассеянный склероз приводит к летальному исходу в течение нескольких лет. Рецидивирующие инфекции мочевого тракта являются фактором риска для развития почечной недостаточности.

Что можете сделать вы

Жить с рассеянным склерозом трудно. В период, когда симптомы заболевания еще не столь тяжелые, следует обеспечить общеукрепляющее лечение, адекватный отдых, диету. Физиотерапевтические способствуют предотвращению ограничения мышечной функции.

Некоторые пациенты употребляют клюквенный сок для уменьшения риска инфекций мочевого пузыря, основной проблемы рассеянного склероза.

Врача следует посетить сразу же, как только появятся первые подозрения на заболевание.
Средств для профилактики заболевания не существует.

Что может сделать врач

Назначение препаратов, которые могут замедлить прогрессирование заболевания, иммунодепрессантов, противовоспалительных средств. Проведение физиотерапевтических процедур для облегчения симптомов заболевания.

Действие врача направлены на предотвращение развития других симптомов рассеянного склероза. С этой целью проводится рентгенологическое исследование черепа, компьютерная томография или исследование головного мозга с применением ядерно-магнитного резонанса.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Рассеянный склероз - что это за болезнь?

Рассеянный склероз — хроническое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся очаговым поражением белого вещества головного и спинного мозга и нейродегенеративным процессом.

Это определение достаточно сложное, наполненное медицинской терминологией, но мы специально привели его на нашем сайте. Далее мы разберем каждое слово этого определения, не претендующего на совершенную полноту описания рассеянного склероза, чтобы вы, наши пациенты, поняли суть процессов, происходящих в вашем организме. А такое понимание крайне важно для принятия ответственного решения по дальнейшему лечению. Мы постараемся развенчать мифы и отсеять устаревшие знания о рассеянном склерозе, отогнать уныние, лишние страхи и вдохнуть уверенность в ваше будущее, чтобы вы продолжали активно жить и трудиться.

Рассеянный склероз — хроническое заболевание

Итак, первое слово в нашем определении — «хроническое». Это значит, что ваше заболевание останется с вами на всю жизнь. Оно никуда не денется, излечить его полностью при сегодняшнем уровне медицинских знаний не получится, кто бы и что бы вам не говорил. Но это совершенно не значит, что невозможно проводить лечение рассеянного склероза. Как раз обязательно нужно, да всю жизнь, да надо будет об этом помнить всё время, но при лечении, как правило, это заболевание держится под контролем. На форумах в интернете, в различных статьях несведущих людей можно встретить устрашающие картины будущего пациента: «вы станете инвалидом в самое ближайшее время, сядете в инвалидное кресло, не сможете передвигаться, дышать, говорить, принимать пищу и т.д. и т.п.». «Вы заболели рассеянным склерозом? — Считайте, что ваша жизнь закончилась, не мучьте окружающих, уходите из семьи, увольняйтесь с работы. Дети?? Вы что!? Какие дети, если у вас возникнет беременность, то вы не доживёте до ее конца, а ребенку обязательно передадите это страшное заболевание по наследству». Зачастую именно это слышит пациент, впервые столкнувшийся с заболеванием. Удивительно такое слышать в конце первой четверти двадцать первого века.

Во-первых, вам надо осознать, что людей с хроническими заболеваниями очень много, они кругом, они живут с вами, в метро треть вагона людей с хроническими заболеваниями, в самолетах, поездах — повсюду — пациенты, люди с теми или иными проблемами со здоровьем. Люди постоянно принимают лекарства от разных заболеваний: диабета, бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, гипертонической болезни, от сердца, легких, желудка, печени, суставов и т.д. И количество людей, живущих с хроническими заболеваниями неуклонно растёт. Да и сложно уже теперь сказать, что есть истинные заболевания, а что есть изменения в организме, связанные с развитием общества, социализацией человека. С другой стороны, продолжительность жизни и благополучие человечества в развитых странах также неуклонно растёт. Поэтому мы можем сказать крамольную вещь: если вы заболели хроническим заболеванием, то вы человек современный, цивилизованный. Теперь вам нужно расширить свои знания, прочитать литературу, научиться самому влиять на свою жизнь, а не оставаться под властью внешней среды.

Во-вторых, хроническое заболевание требует постоянного лечения. Лечение рассеянного склероза разнообразно, сочетает лекарственные препараты, изменение образа жизни, взаимодействия с родными, сотрудниками на работе. Лечение можно грубо разделить на две неравные части: первая — основная часть — так называемые препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Они имеют аббревиатуру ПИТРС. Лекарство из группы ПИТРС назначает врач. Причем не просто врач, а невролог, да и ещё не просто невролог, а специалист по рассеянному склерозу. Если специалист установил диагноз рассеянного склероза, то он обязан назначить ПИТРС. Поэтому мы, специалисты в рассеянном склерозе, так трепетно и внимательно относимся к диагностике. Мы стараемся установить диагноз как можно раньше, потому что ПИТРС наиболее эффективны на ранних стадиях болезни. Но также, если мы говорим «А», установив диагноз РС, то мы обязаны сказать и «Б» - назначить один из препаратов этой группы. Всего же в настоящее время насчитывается около двух десятков лекарственных средств (не считая дженериков), относящихся к группе ПИТРС. И подавляющее большинство из них синтезировано, исследовано и выпущено на рынок только для лечения рассеянного склероза и ни для каких других заболеваний. Основная задача ПИТРС — не дать заболеванию прогрессировать, чтобы у вас не было обострений, новых очагов в головном и спинном мозге, не накапливались нарушения в работе организма (инвалидизация).

Второе слово в нашем определении — «демиелинизирующее». Демиелинизация — это медицинский термин. Он определяет процесс распада (де-) миелина. Миелин — структура, формирующая оболочку нервов и нервных волокон. Со школьного курса анатомии мы знаем, что вещество головного мозга разделяется на серое и белое. В сером веществе располагаются нервные клетки — нейроны, а в белом — их отростки — аксоны. У каждого нейрона один аксон. Длина аксона может быть от нескольких миллиметров до метра и более. По нему нервная клетка передает нервные импульсы - электрические разряды — другой нервной клетке. За секунду по аксону проносится множество импульсов. Таким образом, нейроны общаются: передают информацию, команды, тормозят соседние нейроны или, наоборот их возбуждают. Аксоны, на подобии электрического провода, имеют внешнюю оболочку. Оболочка состоит из многократно обернутой вокруг аксона мембраны еще одной клетки — олигодендроцита. Именно эта сложная по своему строению многослойная мембрана олигодендроцита в головном и спинном мозге и называется миелином. Миелин обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет нежный аксон от повреждения. Именно миелин придает белому веществу головного мозга белый цвет. Миелиновая оболочка аксона не сплошная, а разделена небольшими участками без оболочки — перехватами Ранвье. В отличие от электрического провода, по которому электрические разряды двигаются постоянно и без перерывов, нервный импульс перепрыгивает от одного немиелинизированного участка к другому: от одного перехвата Ранвье к другому. Это эволюционное достижение позволило многократно ускорить перенос нервного импульса по аксону. В спинном мозге тоже множество аксонов: они располагаются больше кнаружи, а в центре сосредоточены нейроны (в основном мотонейроны). От мотонейронов также отходят аксоны, но идут они за пределы спинного мозга и образуют двигательные нервы, отдающие команды мышцам сократиться. От этих команд полностью зависят все наши движения. Но помимо команд, посылаемых нами к нашим мышцам, мы получаем разнообразнейшую информацию об окружающей среде посредством зрения, слуха, обоняния, осязания и вкуса и от собственного организма и тоже по нервам. Только это уже не двигательные, а чувствительные нервы, которые отходят от кожи, внутренних органов, сетчатки глаза, внутреннего уха, слизистой носа и т.д. и идут обратно в спинной и головной мозг. В каждом нерве проходит множество аксонов от множества мотонейронов в случае двигательного нерва и от чувствительных нейронов в случае чувствительного нерва. В отличие от белого вещества головного и спинного мозга, где все аксоны покрыты миелиновой оболочкой, формируемой олигодендроцитами, только часть нервов имеют такую оболочку. Формируется же она за пределами головного и спинного мозга другими клетками — шванновскими. Таким образом, миелин вездесущ — это универсальная структура, образующая оболочку вокруг аксона и ускоряющая передачу нервного импульса.

Демиелинизация — это процесс повреждения миелина. Учитывая выше сказанное, становится очевидным, что демиелинизация может происходить как в головном, так и в спинном мозге, а также в двигательных и чувствительных нервах. При рассеянном склерозе демиелинизация происходит только в головном и спинном мозге, а также зрительном нерве, где миелин образован олигодендроцитами. Все остальные нервы остаются сохранными (напоминаю, что миелин в периферических двигательных и чувствительных нервах образован другими клетками — шванновскими). Повреждение миелина приводит к замедлению скорости проведения нервного импульса, а впоследствии и к повреждению самого аксона (происходит дегенерация аксона) — в этом случае нервная клетка уже не может передать импульс по своему аксону другому нейрону.

Но помимо рассеянного склероза, существует еще много других болезней, приводящих к демиелинизации. Они бывают первичными (к ним относят и рассеянный склероз), когда весь процесс болезни обусловлен именно повреждением миелина. И вторичными, когда заболевание имеет свой механизм развития, например рак или ревматизм, а демиелинизация может возникнуть как осложнение этого основного заболевания или его лечения. Поэтому мы, врачи, стараемся тщательно обследовать вас, наших пациентов, чтобы, во-первых, понять первично ли здесь повреждение миелина или мой пациент страдает другим, ранее не выявленным заболеванием, а демиелинизация лишь одно из проявлений такого заболевания. И, если демиелинизация первична, то проявлением какого заболевания она является: рассеянного склероза или другого, более редкого, например, заболевания спектра нейрооптикомиелита.

Рассеянный склероз — это заболевание

Что суть болезнь? Над этим вопросом ломали головы множество врачей, учёных, мыслителей. Существует всеми признанное определение ВОЗ: болезнь — это особый вид страдания, вызванного поражением организма, отдельных его систем различными повреждающими факторами, характеризующийся нарушением регуляции, адаптации, снижением работоспособности. Определение, конечно сложное, но главное в нем, что болезнь — это поражение организма или его части какими-либо повреждающими факторами. Факторы могут быть внешними по отношению к нашему организму: бактериями или вирусами, облучением, травмой, а могут быть и внутренними: генетические нарушения, сбой в работе иммунной системы (так называемый аутоиммунный процесс) и т.д. Для возникновения хронического заболевания на человека должны подействовать сразу несколько факторов, это касается и рассеянного склероза: должны быть внешние факторы, например, северная полоса проживания, белая раса, недостаток витамина Д, проникновение определенных вирусов и внутренние факторы, например, сочетание нескольких десятков или сотен генов, сбои в работе иммунной системы и др.

Но на первом месте в определении стоит слово страдание. Действительно, любое демиелинизирующее заболевание это страдание, оно изменяет жизнь, воздействует на человека физически. Но и сам человек, как личность, обдумывая своё страдание, изучая причину своего недуга, переживая по поводу возникновения болезни, отношения к нему со стороны его родных и близких, неминуемо страдает психологически, иногда впадая в уныние, иногда не принимая болезнь. Можем ли мы здесь помочь заболевшему человеку, можем ли мы уменьшить его страдание? Да, можем, и сам человек может, даже, более того, он должен, просто обязан позаботиться о себе, не унывать, принимать решения, и не только ради себя, но и ради своих самых близких и любимых, ради своих потомков, даже может пока не родившихся.

Итак, физическое страдание — это в случае рассеянного склероза нарушение функций: может быть снижена сила в конечностях или чувствительность в них, может быть нарушена координация или зрение. Но эти нарушения возникают не сразу, не с первого обострения, а после нескольких, не в начале болезни, а позже. И это у подавляющего большинства наших пациентов. А для того, чтобы отдалить, растянуть промежутки времени между обострениями, не дать болезни сильно повредить нервную систему, и, как следствие, не дать появиться тяжелым нарушениям, приводящим к тяжелым физическим страданиям, необходимо лечиться — получать препарат, наблюдаться у врача. Кроме лекарственной терапии, нужно вести здоровый образ жизни, чтобы ваш образ жизни не доставлял лишнего физического страдания вашему организму.

Психологическое страдание — это страдание в основном связано с осознанием болезни: человек сильно переживает, и это обусловлено двумя причинами. Во-первых, недостоверная информация про заболевание. Интернет наполнен неточными, а порой и ложными данными о болезни. Помимо информационных сайтов, которые зачастую публикуют устаревшие статьи, существуют форумы, на которых широко печатают свое мнение о методах лечения, оценивают эффективность таких методов сами пациенты. Но на форумах процент пациентов, которым неудачно было подобрано лечение или они сами от него отказались по каким-либо собственным, внутренним соображением, существенно больше пациентов, которым лечение подошло и эффективно — они редко присутствуют на форумах, им это не нужно. А вот люди с тяжелыми нарушениями активны в этой среде и активно высказывают свое мнение и формируют мнение о лечении, как о чем-то необязательном, ненужном. Поэтому, трезво оцените то, что вы прочитали и всё-таки сходите к специалисту, иначе ваше психологическое страдание будет только нарастать. Во-вторых, хроническое заболевание ставит черту в мироощущении человека: жизнь разделяется на до и после болезни, причем резко, однозначно. И в этом имеется глубокое заблуждение. Клинические проявления заболевания, то, что мы называем обострением (первое обострение называется дебютом) очень часто, в большинстве случаев возникают позже реального начала болезни. У многих людей имеются очаги демиелинизации, увеличивается их количество, но сам пациент их не ощущает, не чувствует, что нездоров. Аутоиммунный процесс в головном мозге может развиваться годы до первого клинического проявления. С другой стороны, к нам обращаются много людей без каких-либо нарушения, но со случайно выявленными «непонятными» очагами в головном мозге: это обусловлено широким распространением МРТ и проведением данного обследования как по показаниям, так и без таковых, самостоятельно. Поэтому стираются резкие границы между здоровым и пациентом, тем более это относится к аутоиммунным заболеваниям. Вы могли уже болеть несколько лет, однако впервые почувствовали болезнь и обратились к врачу только теперь. Из-за этого нельзя проводить резких граней: вы уже болели несколько лет, принципиально для вашего организма ничего не изменилось в момент, когда врач вам выставляет диагноз, изменяется лишь мироощущение, вы психологически понимаете, осознаете, что теперь больны. Однако хроническое заболевание было и есть — это не дискретный процесс, а непрерывный, и мы, врачи, не можем вам сказать, когда он начался. Таким образом, собственно постановка диагноза — это с одной стороны обобщение происходивших в вашем организме процессов и с другой — осознание пациентом своего страдания.

Рассеянный склероз — это заболевание центральной нервной системы

Что такое центральная нервная система? И почему центральная? Значит есть еще какая-то? Ответы на эти вопросы мы дадим в этом разделе. Итак, основная функция нервной системы — управление организмом. У человека нервная система достигла наибольшего развития по сравнению с другими животными нашей планеты. Не следует забывать, что помимо нервной системы, нашим организмом управляет эндокринная система, осуществляя посредством гормонов так называемую гуморальную регуляцию. Нервная система состоит из клеток: нейронов, выполняющих непосредственное управление и глиальных клеток, оказывающих вспомогательную поддерживающую функцию. Клетки, расположенные в головном и спинном мозге — вся их многомиллиардная совокупность — составляют центральную нервную систему. Все, что находится за пределами головного и спинного мозга относится уже к периферической нервной системе. При рассеянном склерозе демиелинизирующее поражение происходит исключительно в центральной нервной системе. Вспомогательные глиальные клетки подразделяются на два основных типа — астроциты и олигодендроциты. Олигодендроциты формируют миелин — защитную оболочку отростка нейрона. Именно миелин становится основной мишенью иммунной системы при рассеянном склерозе.

В центральной нервной системе существует определенная иерархия: чем ниже в буквальном смысле слова расположен нейрон, тем более подчиненное положение он занимает. Клетки спинного мозга, их мотонейроны выполняют роль передачи нервного импульса мышцам для выполнения простого движения. Клетки коры головного мозга определяют стратегию движения (например, пойти в кино) и тактику (формируется набор двигательных актов для выполнения этой цели: встать, одеться, выйти на улицу). Каждый акт распадается на сложные движения (ходьба, открывание двери ключом) и простые движения (сгибание и разгибание, поворот конечности и т.д.). И все по иерархии спускается сверху вниз. Более того на среднем в этой иерархии уровне располагаются отделы головного мозга (например, мозжечок), которые осуществляют тонкую настройку, обеспечивают точность движений. Поэтому, если очаг демиелинизации располагается на пути двигательных нейронов, то может нарушаться двигательный акт: возникает слабость конечности или нарушение ее координации.

Кроме выполнения движений, центральная нервная система воспринимает информацию от внешней среды посредством органов чувств: зрения, обоняния, слуха, осязания, вкуса. Наибольший поток информации в головной мозг идет от кожных покровов (ощущение горячого/холодного, ощущение прикосновения) от глубоких слоев кожи, мышц и суставов (чувство положения, вибрации) и от сетчатки глаза — восприятие света и цвета, а также от внутренного уха — соприятие звуковых колебаний. От поверхности тела и суставов информация передается сначала в спинной мозга, а затем в головной мозг, где уже с помощью сложного процесса обработки формируются в сознании сложные образы, понимание положения нашего тела в пространстве и др. Например, когда вы берет с закрытыми глазами какой-либо предмет и узнаёте его на ощупь, то это и есть сложный процесс восприятия, обработки поступающей от руки информации. При этом каждый чувствительный нейрон отвечает за строго отведенную область тела: только за кончик пальца или участок кожи плеча. Свет в сетчатке глаза с помощью фотонов активирует определенные клетки, которые передают информацию дальше по зрительному нерву в головной мозг. Уже в зрительной (затылочной) коре головного мозга из этого потока импульсов формируется образ, человек осознает, что за предмет, пейзаж, лицо он видит перед собой. Поэтому, когда в головном мозге появляются очаги с поврежденным миелином, нарушается скорость и синхронность передачи нервных импульсов по многочисленным путям головного мозга. Это приводит к выпадению зон чувствительности на теле, соответствующих зонам ответственности конкретных нейронов. Если очаг находится в зрительном нерве или зрительной коре, то нарушается зрение, цветовое восприятие, причем зачастую не сплошь, а в определенных зонах поля зрения.

Рассеянный склероз характеризуется очаговым поражением

Думаю не раз, если вы кому-либо говорили, что болеете рассеянным склерозом, то ваш собеседник отвечал, что у него тоже склероз — память никчемная. В нынешнее время сложно сказать откуда пошёл такой «склероз». Обычно, когда у пожилого человека нарушается память, скорость мышления, то говорят: «у этого старика склероз». Однако в медицинской терминологии склероз имеет достаточно четкое понятие «затвердения, очага», не имеющего никакого отношения к обывательскому склерозу. Например, атеросклероз: наличие бляшек, затвердений «склероза» в стенке сосуда «атеро». Нарушение сократимости сердца, когда оно не такое эластичное и сократимое, как раньше: «кардиосклероз». Термин рассеянный склероз означает наличие рассеянных очагов. При этом иногда в переводных статьях мы можем прочитать термин «множественный склероз» - это дословный, но по смыслу не точный перевод multiple sclerosis. Так как в слове рассеянный скрыт очень важный смысл: очаги (или демиелинизирующие бляшки) возникают в различных участках головного и спинного мозга — рассеянность в пространстве и появляются не одновременно, все разом, а постепенно через неравные промежутки времени — рассеянность во времени. Сочетание рассеянности появления очагов (бляшек) демиелинизации в пространстве и во времени обязательно для постановки диагноза рассеянного склероза, нет этой рассеянности — диагноз РС маловероятен.

Что же такое очаг: это термин мофрологический, т.е. взяв головной мозг, страдающего рассеянным склерозом пациента, мы в буквальном смысле увидим, «прощупаем» эти очаги. Очаг демиелинизации или демиелинизирующая бляшка может быть активной, а может быть неактивной, старой. Активная бляшка, обычно только-только появившийся очаг, в котором располагается множество воспалительных клеток: лимфоцитов, плазматических клеток, моноцитов. Эти клетки попадают в бляшку из сосуда (капилляра). А старая неактивная бляшка состоит из астроцитов и микроглии и напоминает по своей структуре рубец, четко отграниченный от остальной нервной ткани.

В то же время с развитием новых методов визуализации центральной нервной системы, в первую очередь МРТ, мы можем увидеть эти очаги «вживую», отследить их развитие. Очаги бывают нескольких видов: неактивные, активные и «черные дыры» (black holes). Очаг в общем смысле — это небольшое пятно белого цвета на МРТ в режиме Т2. Режим Т2 — когда головной мозг темно-серого цвета. Важно расположение таких очагов: для рассеянного склероза более характерно расположение в центральной зоне серого цвета по верхней границе ярко-белого цвета в центре головного мозга. Белый в центре в виде рога — это желудочек, а белого цвета он потому, что заполнен жидкостью (ликвором), которая на Т2-режиме белая. Центральная зона сплошного темно-серого цвета — это скопление миелиновых волокон, называемое мозолистым телом. Кроме режима T2 есть еще один режим — FLAIR, на котором очаги видны более четко. FLAIR — когда головном мозг серого цвета, причем кора головного мозга светло-серая, белое вещество потемнее, но не такое темное, как на Т2-режиме.

Увидев очаги в режимах T2 или FLAIR рентгенолог вводит пациенту контрастное вещество, содержащее элемент гадолиний. «Свежий», только появившийся очаг на Т2 зачастую неотличим от старого, неактивного. Особенность нового очага в том, что в нем происходит воспаление. Поэтому было придуман метод выявления этого воспаления. Гадолиний проникает из кровяного русла только в очаг воспаления, изменяя изображение головного мозга в еще одном режиме МРТ — Т1. В этом случае на Т1-изображении (режим T1+Сontrast или T1+C или CUBE T1+C), появляется яркий очаг белого цвета. Т1-режим — когда головной мозг светлый, светло-светло серый, кора головного мозга немного темнее, белое вещество светлее.

В режиме Т1 обычные очаги, видимые на Т2 и FLAIR-изображениях, не наблюдаются. Но, если внимательно присмотреться, то можно увидеть, что часть очагов, видимых на T2 или FLAIR на том же уровне среза в T1 видны в виде темного пятна (напомню, что в Т1-режиме белое вещество светло-светло серое). Это и называется «black hole», а означает, что данный очаг старый, что ему уже несколько лет, и что в этом месте пострадал не только миелин (оболочка нейрона), но и сам аксон (отросток нейрона), что имеет место в процессе нейродегенерации, к описанию которого мы и приступаем в следующем разделе.

Рассеянный склероз характеризуется нейродегенеративным процессом

Сложный для восприятия термин «нейродегенеративный» означает: «нейро» - нервная система, «денеративный» - разрушающийся. Поэтому наличие нейродегенеративного процесса указывает именно на повреждение нервных клеток. Демиелинизация — это процесс распада миелина (оболочки аксона, нерва), а нейродегенерация — это наличие повреждения уже аксона, отростка нервной клетки и самой нервной клетки. К сожалению, рассеянный склероз не только демиелинизирующий процесс, хотя демиелинизация является ведущим компонентом развития этого заболевания, но и нейродегенеративный процесс. Мы знаем про три основных типа течения рассеянного склероза:

• ремитирующий, охватывающий до 80% пациентов
• первично-прогрессирующий — 10% больных РС
• вторично-прогрессирющий — тип течение, возникающий через несколько лет или десятилетий, или не возникающий совсем у пациентов с ремитирующим типом течения рассеянного склероза.

Из этих трех типов у ремитирующего преобладает процесс демиелинизации, тогда как нейродегенерация выражена в существенно меньшей степени, особенно на фоне правильно подобранного лечения. У первично-прогрессирующего основной процесс нейродегенеративный: на МРТ обычно мы видим немного очагов, активные очаги на МРТ визуализируются редко, но в то же время течение заболевания неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Сходная клиническая картина наблюдается у пациентов со вторично-прогрессирующим течением: опять нет обострений. Этот тип течение развивается через многие годы, а иногда и десятилетия вслед за ремитирующим типом течения. На МРТ видно много старых очагов (в отличии от первично-прогресирующего типа), а активных практически нет. Тогда как нарушения движения, ходьбы, координации, зрения, чувствительности неуклонно нарастают. Поэтому при этом типе течения начинает преобладать процесс повреждения нервных отростков и самих нейронов, а активное воспаление, воздействующее прежде всего на миелин, сходит на нет. Именно необратимое повреждение нейронов и их отростков лежит в основе «накопления» неврологических нарушений, инвалидизации. Действительно, если в начале болезни обострения проходят зачастую бесследно, человек полностью восстанавливает все свои функции, то с течением времени каждое обострение оставляет свой след на благополучии пациента: у него сохраняются те или иные нарушения (зона онемения, слабость конечности, снижение зрения на один глаз и т.д.). Такое «накопление» нарушений, инвалидизацию можно существенно замедлить, а то и практически остановить на годы только с помощью правильно подобранного лечения препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза.

Смотрите также

• 
  Энзимы что это такое и как приготовить
• 
  Сатириазис что это такое
• 
  Нулевая шина что это такое
• 
  Асцит печени что это такое
• 
  Гестаповец что это такое
• 
  Нетоксичный диффузный зоб что это такое
• 
  Свич для интернета что это такое
• 
  Спринт что это такое в биатлоне
• 
  Денацификация что это такое
• 
  Женские эстрогены что это такое
• 
  Сабдеповский это что такое