Интерстициальное заболевание легких что это такое

Интерстициальные заболевания легких. Причины, симптомы и лечение.!

1.Что такое интерстициальные заболевания легких?

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

• Интерстициальная пневмония, возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
• Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
• Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
• Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
• Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
• Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
• Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
• Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
• Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
• Фиброзирующий альвеолит.
• Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

Обязательно для ознакомления!
Помощь в госпитализации и лечении!

2.Причины и симптомы болезней

Причины интерстициальных заболеваний легких.

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ .

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.

Симптомы интерстициальных заболеваний легких.

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

• Кашель, как правило, сухой и непродуктивный;
• Потеря веса;
• Затрудненное дыхание.

Посетите нашу страницу
Пульмонология

3.Диагностика интерстициальные заболевания легких

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:

• Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
• Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
• КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
• Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
• Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи бронхоскопии, видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение заболеваний

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Интерстициальные заболевания легких кт диагностика, классификация, лечение

Содержание↓[показать]

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – разнообразные поражения легочной системы, патоморфологической основой которых являются хроническое воспаление альвеол, мелких бронхов, капилляров легких, приводящее к фиброзу. В число ИБЛ входят более ста заболеваний, имеющих ясную и неясную этиологию.

У пациентов, которых госпитализируют в отделение пульмонологии Юсуповской больницы, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 20% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте до 70 лет, которые в течение многих лет курят сигареты. Одни заболевания этой группы имеют обратимое течение и относительно благоприятный прогноз, другие же рано приводят к инвалидности и даже смертельным исходам.

Врачи-пульмонологи Юсуповской больницы имеют огромный опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких. Пациентов обследуют с помощью современных аппаратов ведущих мировых производителей. Больница сотрудничает с ведущими медицинскими университетами Москвы и профильными пульмонологическими центрами. По этой причине пациенты имеют возможность пройти сложное обследование и лечение. В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, вежливый медперсонал, грамотные врачи.

Возможные причины ИБЛ

Учёные до сих пор не установили точной причины интерстициальных болезней лёгких. В качестве этиологического фактора рассматривается отягощённая наследственность. Некоторые исследователи считают, что ИБЛ развивается под воздействием следующих внешних факторов:

• Работы в экологически загрязнённых помещениях;
• Органических веществ;
• Лекарственных препаратов.

Классификация ИБЛ

В настоящее время за основу принята классификация, разработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно этой классификации, существуют интерстициальные болезни легких. С установленной этиологией:

• Лучевые, лекарственные, токсические;
• Пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
• Интерстициальные болезни легких на фоне коллагенозов и пневмокониозов;
• Интерстициальные болезни легких на фоне инфекций;
• Интерстициальные болезни легких на фоне аллергического альвеолита.

Идиопатические интерстициальные пневмонии:

• Неспецифическая, лимфоидная, острая, десквамативная, криптогенная организующаяся;
• Идиопатический легочный фиброз.
• Гранулематозные: интерстициальные болезни на фоне саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита, гемосидероза.

Ассоциированные с другими заболеваниями:

• Патологией печени, кишечника, почек;
• Наследственными заболеваниями;
• Злокачественными новообразованиями.

Прочие: связанные с первичным амилоидозом легких, легочным протеинозом.

Патоморфологи различают следующие виды фиброза при интерстициальных болезнях легких:

• Простой;
• Десквамативный;
• Лимфоцитарный;
• Облитерирующий бронхиолит с пневмонией;
• Гигантоклеточный.

Причины

На сегодняшний день этиологические механизмы не до конца изучены. Достоверно можно говорить лишь о причинах с известной этиологией:

• Ингалирование неорганическими веществами;
• Органическая пыль;
• Пары ртути;
• Прием токсичных лекарственных препаратов;
• Лучевая терапия.

В основе развития таких болезней могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез, респираторный дистресс-синдром, рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать болезням крови, наследственным заболеваниям и прочими. Самым важным фактором риска является курение.

В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражаются легочные капилляры и эпителий, развивается отек. В этот период возможна обратимость изменений или их прогрессирование. При хроническом течении имеются обширные повреждения легких. В терминальную стадию происходит замена альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей.

Симптомы

Несмотря на разнообразие этиологических форм интерстициальных болезней легких, их симптоматика во многом похожа и характеризуется общими и респираторными признаками. Часто заболевание начинается постепенно, проявления не типичные. Общая симптоматика:

• Лихорадка;
• Недомогание;
• Быстрая утомляемость;
• Потеря массы тела;
• Одышка, которая сопровождается свистящими хрипами, из-за чего часто принимается за бронхиальную астму;
• Непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой;
• Цианоз;
• Изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»;
• Деформация грудной клетки;
• Легочно-сердечная недостаточность (при тяжелых формах).

Диагностика

При осмотре пациента пульмонолог обращает внимание на тахипноэ (учащённое дыхание), несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе выслушиваются крепитирующие хрипы. В общем анализе крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Изменяется газовый состав крови. Определяется артериальная гипоксемия (нехватка кислорода), которая может сменяться гиперкапнией (избыточным содержанием в крови углекислого газа) в терминальной фазе.

Большую информационную ценность при интерстициальных заболеваниях легких имеет КТ-диагностика, а также рентгенография легких. В Юсуповской больнице находится самое современное оборудование - мультиспиральный компьютерный томограф, благодаря которому исследование является безопасным, быстрым и качественным. На ранних стадиях заболевания на снимках можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, снижение прозрачности полей легких, мелкоочаговые тени. Далее развивается картина интерстициального фиброза и «сотового легкого».

По данным спирометрии обнаруживаются нарушения легочной вентиляции, снижение объемов. На ЭКГ фиксируется гипертрофия миокарда правых отделов сердца.
  
Важнейшим диагностическим методом является гистологическое подтверждение диагноза. Для получения материала в Юсуповской больнице используют следующие методы:

• Цитологическое исследование плевральной жидкости;
• Чрескожная тонкоигольная биопсия лёгкого;
• Исследование бронхиальных и бронхоальвеолярных смывов;
• Браш-биопсия и щипковая биопсия бронхов;
• Биопсия легочной ткани, плевры и лимфатических узлов средостения при проведении видеоторакоскопии, торакоскопии или медиастиноскопии.

Забор материала для исследования проводят специалисты высокой квалификации, в совершенстве владеющие методикой выполнения процедуры. Для обследования пациентов используют современную аппаратуру ведущих фирм мира.

Лечение и прогноз

Первым шагом в лечении интерстициальных болезней легких должен быть отказ от вредной привычки – табакокурения, взаимодействия с токсическими производственными факторами, опасными лекарственными средствами. Все последующее лечение проводится параллельно с терапией основного заболевания.

Препаратами первой линии при лечении ИБЛ являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение трех месяцев назначаются в больших дозировках с постепенным переходом на поддерживающую дозу. Если положительная динамика не наблюдается на протяжении года, назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармакологических препаратов используются бронходилататоры (внутрь и ингаляционно). Они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии используется кислородотерапия. При тяжелом течении интерстициальной болезни легких единственным действенным методом может стать трансплантация (пересадка) легкого.

Исходами интерстициальной болезни легких может быть положительная динамика, стабилизация состояния, прогрессирование в виде осложнений, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений. Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммена-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае установления причины их возникновения.

В Юсуповской больнице работают лучшие специалисты страны. Врачи занимаются подбором терапии и мониторингом состояния пациентов в соответствии с международными и российскими стандартами. В Юсуповской больнице применяется инновационное диагностическое оборудование, которое определяет изменения в легочной ткани на самых ранних этапах. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонив по телефону.

Автор

Александр Вячеславович Аверьянов

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
• Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
• Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Наши специалисты

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Врач-эндоскопист

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

Интерстициальные заболевания легких: что это такое, классификация, диагностика и рекомендации

Интерстициальные болезни легких , группа заболеваний легких, включающая нарушение структуры и воспаление соединительной ткани органа. Интерстиций является плотным каркасом для альвеол и бронхиол, через который проходят мелкие капилляры и выполняют функцию обмена кислорода и углекислого газа.

Причины и механизм развития

Большинство патологий возникает по непонятным причинам, поэтому их относят в группу с неясной этиологией. В основе развития остальных болезней лежит следующий ряд факторов:

• Инфекция. Патогенная микрофлора либо напрямую, либо благодаря выделяемым токсинам разрушает клетки и вызывает воспаление.

• Химические вещества. Делятся на две подгруппы:

  • долгий прием лекарственных средств, в виде аэрозолей, в неправильной дозировке,
  • вдыхание паров химикатов в лабораторных условиях или на производстве, что является профессиональной вредностью.
• Наследственность. У человека существует генетическая предрасположенность к ИЗЛ, если ими болели ближайшие родственники.
• Курение. Во вдыхаемом дыме от сигарет высокая концентрация продуктов сгорания, раздражающих стенки дыхательных путей.
• Экология. Загазованность воздуха и мелкие частицы пыли вместе с вдохом оседают на слизистой оболочке.
• Радиация. Доказано негативное влияние радиоактивных излучений на соединительную ткань органов, на легкие в частности.
• Аллергия. Гиперчувствительность к тем или иным аллергенам приводит к хроническому воспалению.
• Сопутствующие аутоиммунные заболевания соединительной ткани других систем. Процесс постепенно приобретает генерализованный характер.

Повреждение интерстициальной ткани легких мультифакторное. При хроническом воспалении альвеолы и бронхиолы инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилы, макрофагами, при аллергических патологиях присоединяются иммуноглобулины Е и тучные клетки.

Нейтрофилы выделяют в окружающую среду свободные кислородные радикалы, остальные клетки выбрасывают высокую концентрацию ферментов, медиаторов воспаления в виде интерлейкинов, гистамина, кининов и так далее.

Все в совокупности разрушающе действует не только на чужеродный агент, но и на собственные клетки организма.

В итоге развивается фиброз, рубцевание, а также отложение патологических биохимических соединений , гемосидерина, амилоида. Происходят изменения альвеол, кислород не может проходить через их стенку, как и не способен проникать из крови углекислый газ.

Нарастает вентиляционная и дыхательная недостаточность, меняется буферная емкость крови, нарушаются главные процессы метаболизма, направленные на окисление питательных веществ (углеводов, жиров) и энергообеспечение клеток.

Классификация и симптомы

Классификация делит интерстициальные заболевания легких, в зависимости от этиологии на патологии, на ИЗЛ с установленной причиной и неизвестной.

К первой группе относят:

• пневмокониозы,
• пневмонии аллергической и инфекционной природы,
• пневмомикозы на фоне сниженного иммунитета,
• ИЗЛ на фоне лекарственных, химических и лучевых воздействий (токсический альвеолит),
• ИЗЛ на фоне гранулематозных патологий,
• ассоциированные с заболеванием печени, кишечника, почек, злокачественными новообразованиями, врожденными аномалиями.

В идиопатических выделяют:

• фиброзирующий альвеолит,
• легочные васкулиты,
• саркоидоз,
• гемосидероз,
• гистиоцитоз,
• альвеолярный протеиноз.

Отечественная классификация немного отличается, она все интерстициальные болезни легких разделяет на пять больших частей:

1. Фиброзирующие альвеолиты,
2. Гранулематозы (пневмокониозы, пневмомикозы),
3. Васкулиты при коллагеновых заболеваниях (гранулематоз Вегенера),
4. Болезни накопления (протеиноз, амилоидоз, гемосидероз),
5. Легочные диссеминации опухолевой природы (злокачественные новообразования, метастазы).

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) не предусматривает определенной главы, посвященной данным патологиям, поэтому общепринятого деления нет.

Клиническая картина базируется на респираторных поражениях и едина для всех типов ИЗЛ. Главными симптомами поражения легких являются:

• лихорадка с повышением показателей температуры тела до 39.0°С,
• повышенная утомляемость и хроническая усталость,
• головные боли,
• слабость и недомогание.

Пациента беспокоит непродуктивный кашель со скудным отхождением слизистой или гнойной мокроты.

Реже встречаются дискомфорт, боли в грудной клетке и кровохарканье. Постепенно нарастает одышка, сначала при обычной физической нагрузке, далее в состоянии покоя.

Для улучшения вентиляции легких, улучшения вдоха и выдоха пациент принимает вынужденное положение полусидя с откинутыми назад руками и вытянутыми ногами.

Нарастающая дыхательная недостаточность отрицательно сказывается на работе сердца и сосудов. Поэтому интерстициальные болезни легких могут сопровождаться аритмиями, учащением частоты сердечного ритма, увеличением легочного и артериального давления. Атипичным признаком становится потеря веса.

Диагностика

Внешне меняется форма грудной клетки на бочкообразную, сглаживаются межреберные промежутки. Цвет приобретает серый или синюшный оттенок. Пальцы похожи на барабанные палочки, ногти в виде «часовых стекол».

При аускультации легких выслушиваются крипитирующие свистящие хрипы, ослабление дыхания, реже , шум трения плевры. В нижних отделах при перкуссии ясный легочный звук меняется на притупление.

Лабораторная диагностика крови показывает:

• умеренное увеличение лейкоцитов,
• нейтрофильный сдвиг влево С-реактивного белка,
• снижение концентрации эритроцитов и общего белка,
• ускорение скорости оседания эритроцитов.

При аллергической этиологии увеличено число эозинофилов, интерлейкинов и иммуноглобулина Е.

Дополнительно проводится анализ газового состава, серологическое исследование на содержание антител к возбудителям (микоплазме, риккетсиям и другим) в сыворотке крови.

Микро- и макроскопически изучается мокрота больного, оценивается ее цвет, запах, объем, консистенция, наличие зерен, спиралей и кристаллов, эластических и коллагеновых волокон. Проводится посев на питательную среду с целью обнаружения возможного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам.

Спирография, как функциональный тест, позволяет определить объемы и емкости легких.

Традиционным инструментальным методом является рентгенография. Интерстициальные заболевания легких дают картину «сотового легкого», то есть видно кистообразные образования. На ранних стадиях определяются ацинарные тенеобразования, распространенные по всему периметру органа. Более точные методы визуализации , компьютерная и магниторезонансная томография.

Так как патологический процесс на более поздних сроках включает изменения не только в легких, но и в сердечной мышце, важно направить больного на электрокардиограмму, ультразвуковое исследование, оценить размеры органа на рентгенограмме грудной клетки.

В некоторых случаях важно провести бронхоскопию с биопсией тканей для исключения развития доброкачественных и злокачественных новообразований.

Терапия, прогноз и профилактика

Терапия включает применение антибиотиков, направленных на уничтожение бактерии и грибка, ставшего пусковым механизмом. Так как путем микробиологического изучения, возбудитель определяется лишь через семь дней, поначалу выписывается антибактериальное средство широкого спектра действия. Лучший эффект достигается сочетанием двух медикаментов.

Лучшее противовоспалительное средство при отсутствии противопоказаний , глюкокортикостероиды в виде таблеток или аэрозолей.

Для стимуляции иммунитета и повышения собственных защитных сил назначается интерферон, витаминные комплексы, а также лекарственные средства на основе эхинацеи.

Интерстициальные болезни легких либо осложняются ростом опухоли, либо сами являются его последствием, поэтому нужно применять цитостатики для замедления ее развития. Бронходилататоры и оксигенотерапия улучшают газообмен и насыщение крови кислородом.

Из физиотерапии предпочтителен электрофорез с солями минералов или обезболивающим средством, лечебные ванны с эфирными маслами, УВЧ, ингаляция с медикаментами, циркулярный душ, массаж, влажные обертывания и ионофорез.

Болезнь легких имеет целый комплекс осложнений, к ним относятся:

• нарушение мозгового кровообращения,
• аритмии,
• ишемия или инфаркт миокарда,
• гипоксия,
• ацидоз,
• присоединение вторичной инфекции,
• абсцессы легкого,
• сепсис и инфекционный эндокардит,
• хроническая легочная и сердечная недостаточность.

Прогноз зависит от своевременного диагностирования и терапии. Процесс практически необратим. Продолжительность жизни при подобной патологии колеблется от одного года до десяти-пятнадцати лет.

Специфической профилактикой выступает вакцинация от тех или иных возбудителей воспаления, например, вируса острой респираторной вирусной инфекции, пневмококка.

Неспецифическими методами становятся правильное питание с достаточным содержанием питательных веществ и микроэлементов, отказ от вредных привычек, а именно от курения, соблюдение правил работы на производстве и применение индивидуальных средств защиты дыхательных путей.

Интерстициальные болезни легких редко возникают при своевременном лечении инфекционных болезней, обращении к врачу, контроле реакции на различные вещества с целью определения возможной аллергии.

Загрузка...

описание, причины, симптомы, диагностика, классификация и лечение

Что представляют собой интерстициальные заболевания легких? Лечение таких болезней, их симптомы и классификация будут описаны далее.

Основная информация

Интерстициальное заболевание легких – это целый комплекс хронических болезней легочной ткани, которые проявляются воспалением, а также нарушением структуры эндотелия капилляров, альвеолярных перивазальных стенок и тканей перилимфатических. Характерным признаком такого патологического состояния является одышка. Этот симптом представляет собой отражение легочной недостаточности.

Интерстициальное заболевание легких нередко приводят к пневмофиброзу. В современной медицинской практике данный термин не используется в качестве синонима ИЗЛ, но иногда все же употребляется в этом значении.

Классификация

По какому принципу различают интерстициальные заболевания легких? Классификация этих болезней происходит по этиологическому признаку:

• Реакция на лекарственные средства, а точнее, на антибиотики, антиаритмические препараты и лекарства для проведения химиотерапии.
• Вдыхание тех или иных веществ из окружающей среды (неорганические и органические вещества, силикоз, бериллиоз, асбестоз, аллергический экзогенный альвеолит или гиперсенситивный пневмонит).
• Системные болезни ткани соединительной (артрит ревматоидный, склеродермия, красная волчанка системная, дерматомиозит).
• Идиопатические (гистиоцитоз Х, саркоидоз, альвеолярный протеиноз, пневмофиброз идиопатический, идиопатические альвеолиты интерстициальные, в том числе острый интерстициальный альвеолит).
• Инфекции (пневмоцистная пневмония, атипичная пневмония, туберкулез).
• Ассоциированное интерстициальное заболевание легких (с заболеваниями печени: билиарный первичный цирроз печени, активный хронический гепатит; с легочными васкулитами: лимфоматоидный гранулематоз, гранулематоз Вегенера, гиперсенситивный васкулит, некротизирующий системный васкулит; с реакцией «трансплантат против хозяина»).
• Опухоли злокачественные (карциноматоз лимфангитный).

Что такое ИЗЛ?

Как было сказано выше, интерстициальное заболевание легких представляет собой общее название группы болезней дыхательных путей. Их объединяет то, что все они воздействуют на интерстиции, то есть на часть легких.

Интерстициальной тканью называют соединительную ткань легких. Она обеспечивает поддержку микроскопическим воздушным мешочкам и альвеолам легких.

Кровеносные сосуды, проходящие через интерстиции, выполняют функцию газообмена между воздухом в дыхательных путях и кровью. Интерстициальная ткань настолько тонкая, что она не видна на рентгене или при проведении КТ. Но, несмотря на это, ее заболевание все же может быть обнаружено в процессе этих исследований.

Любые болезни легочной ткани вызывают ее утолщение. Такое патологическое состояние может возникнуть вследствие воспаления, отека или образования рубцов. Некоторые виды поражения интерстициальной ткани проходят быстро, а другие являются неизлечимыми или хроническими.

Причины развития болезней

Почему возникают интерстициальные заболевания легких (рекомендации специалистов по лечению будут представлены ниже)? Существует множество различных причин развития поражений легочной ткани. Например, интерстициальную пневмонию вызывают вирусы, бактерии или грибок. Развитие других болезней может быть связано с регулярным вдыханием таких раздражающих веществ, как асбест, тальк, кварцевая пыль, металлическая пыль, угольная или зерновая. Очень редко заболевания легких этой группы образуются из-за воздействия наркотических компонентов.

Особенностью ИЗЛ является то, что все перечисленные факторы способствуют развитию лишь некоторых болезней. В большинстве случаев их причины возникновения остаются неизвестными.

Симптомы болезни

Диффузные интерстициальные заболевания легких характеризуются воспалением легочной ткани и ее последующим повреждением. Такие патологические состояния сопровождаются одышкой. Это основной симптом ИЗЛ. Сначала одышка не слишком заметна, но стоит пациенту заняться спортом или просто подняться по лестнице, как она тут же дает о себе знать.

Нельзя не отметить и то, что для ИЗЛ характерен сухой кашель. Также пациенты заметно худеют. У них появляется суставная и мышечная боль, усталость. В запущенных случаях у человека аномально расширяются ногти, а губы и кожа становятся синими. Такое патологическое явление связывают с низким уровнем кислорода в крови.

Диагностика интерстициальных заболеваний легких

Как выявляют рассматриваемые болезни? Как правило, люди с ИЗЛ жалуются пульмонологу на кашель и одышку. Чтобы поставить правильный диагноз, доктор обычно использует следующие методы исследования легких:

• Компьютерную томографию. Благодаря такому методу, можно создать полное изображение легких, а также всех прилегающих к ним структур. ИЗЛ довольно легко диагностируется при КТ.
• Рентген. Такое исследование грудной клетки обычно проводят для оценки общего состояния легочной системы. Пораженные интерстиции отображаются на снимках в виде тонких линий.

• КТ с высоким разрешением. Правильные настройки томографа, а также опыт специалиста значительно увеличивают эффективность диагностики ИЗЛ.
• Биопсия легких и изучение образцов под микроскопом. Довольно часто это единственно возможный способ определения вида поражения легочной ткани. Ее образцы могут быть взяты при помощи торакоскопической видеоассистированной хирургии, бронхоскопии или торактомии.

Также следует отметить, что для оценки функции внешнего дыхания некоторые специалисты проводят особые тесты, в том числе спирометрию, бодиплетизмографию и прочие.

Лечение и клинические рекомендации

Интерстициальные заболевания легких – это довольно серьезные патологии, требующие незамедлительного лечения. Схема терапии таких болезней должна подбираться только пульмонологом, в зависимости от причин их развития и типа поражения ткани.

Чаще всего лечение ИЗЛ осуществляется посредством антибиотиков. Такие средства эффективны для многих видов интерстициальной пневмонии бактериального происхождения.

Что касается вирусной пневмонии, то, как правило, она проходит самостоятельно. Лечить ее антибиотиками не требуется. Также следует отметить, что такая редкая болезнь, как грибковая пневмония, устраняется лишь посредством специальных антигрибковых препаратов.

Еще одним видом лекарств, которые используют для лечения ИЗЛ, являются кортикостероиды. Такие препараты устраняют воспалительный процесс не только в легких, но и в других частях тела. Кстати, иные средства, используемые для терапии рассматриваемой болезни, могут лишь замедлить поражения легких, а также процесс ухудшения их работы. Также они нередко подавляют иммунную систему человека с целью уменьшения воспалительного процесса, что приводит к другим проблемам со здоровьем.

Людям с низким содержанием кислорода в кровяной системе специалисты советуют вдыхать кислород через специальные аппараты. Такие процедуры помогут улучшить общее состояние пациента, а также восполнить потребность сердечной мышцы в О₂.

Нельзя не отметить и то, что в некоторых случаях врачи рекомендуют своим пациентам провести пересадку легкого. Зачастую это самый эффективный метод борьбы с болезнью, особенно в тяжелых и запущенных случаях.

Прогноз

У некоторых пациентов на фоне ИЗЛ развивается сердечная недостаточность, а также возникает высокое кровяное давление в сосудах легких. Шансы на восстановление больного или ухудшение течения болезней зависят от причин их развития, серьезности и время диагностирования. При этом следует отметить, что легочный фиброз идиопатический имеет достаточно плохой прогноз.

Интерстициальные болезни лёгких - это... Что такое Интерстициальные болезни лёгких?



Интерстициальные болезни лёгких

Интерстициальные заболевания лёгких
Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани - «сотовое лёгкое».
МКБ-10	J84.9
МКБ-9	506.4, 508.1, 515, 516.3, 714.81, 770.7
DiseasesDB	31509
ped/1950
MeSH	D017563

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей. Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности.^[1] Большинство интерстициальных заболеваний лёгких приводят к пневмофиброзу. В настоящее время термин «пневмофиброз» не является синонимом ИЗЛ, однако всё ещё употребляется в этом значении. Для обозначения фиброзирующих ИЗЛ с невыясненной первопричиной используется словосочетание «идиопатический пневмофиброз».

Классификация

Строение альвеолы

КТВР, демонстрирующая признаки пневмофиброза — вероятно, исход интерстициальной пневмонии

Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

1. Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы
2. Реакция на лекарственные препараты
3. Системные заболевания соединительной ткани
4. Инфекции
5. Идиопатические
6. Злокачественные опухоли
   • Лимфангитный карциноматоз
7. Ассоциированные ИЗЛ
   • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
   • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
   • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

Диагностика

Диагностика ИЗЛ основана на клинической картине, рентгенологических исследованиях (рентгенография органов грудной клетки и КТВР), функциональных лёгочных тестах и лабораторных данных. В случае сомнений в диагнозе производится фибробронхоскопия и/или биопсия лёгкого.

Примечания

Болезни органов дыхания (J00-J99), респираторные заболевания
Болезни верхних дыхательных путей (также Инфекции верхних дыхательных путей, Простуда)
Голова	Носовые пазухи: Синусит Нос: Ринит (Вазомоторный ринит, Атрофический ринит, Сенная лихорадка) · Полип носа · Искривление носовой перегородки Миндалины: Тонзиллит · Гипертрофия аденоидов · Перитонзиллярный абсцесс
Шея	Глотка: Фарингит (Острый фарингит) Гортань: Ларингит · Круп · Ларингоспазм Голосовые связки: Узелки голосовых связок Надгортанник: Эпиглоттит Трахея: Трахеит · Стеноз трахеи
Болезни нижних дыхательных путей
Болезни бронхов	острые: Острый бронхит хронические: Хронический бронхит · ХОБЛ · Эмфизема лёгких · Диффузный панбронхиолит · Бронхиальная астма (Астматический статус, Аспириновая бронхиальная астма, Бронхиальная астма тяжелого течения) · Бронхоэктатическая болезнь неуточненные: Бронхит · Бронхиолит (Облитерирующий бронхиолит)
Пневмония	по возбудителю: Вирусная (ТОРС) · Бактериальная (Пневмококковая) · Микоплазменная · Легочные микозы · Паразитическая (Пневмоцистная) по механизму возникновения: Химическая пневмония (Синдром Мендельсона) · Аспирационная пневмония · Госпитальная пневмония · Внебольничная пневмония
Интерстициальные болезни лёгких	Саркоидоз · Идиопатический фиброзирующий альвеолит · Экзогенный аллергический альвеолит · Лёгочный альвеолярный протеиноз · Альвеолярный микролитиаз
Профессиональные болезни лёгких	Пневмокониоз (Асбестоз, Баритоз, Бокситный фиброз, Бериллиоз, Синдром Каплана, Халикоз, Легкое угольщика, Сидероз, Силикоз) Гиперсенситивный пневмонит (Багассоз, Биссиноз, Легкое птицевода, Легкое фермера)
Другие болезни лёгких	ОРДС · Отёк лёгких · Эозинофильная пневмония · Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз · Ателектаз · Лёгочная эмболия · Лёгочная гипертензия
Болезни плевры и средостения
Гнойные заболевания	Абсцесс лёгкого · Эмпиема плевры
Болезни плевры	Плеврит · Пневмоторакс · Легочный выпот (Гидроторакс, Гемоторакс, Хилоторакс)
Болезни средостения	Медиастинит · Эмфизема средостения

Wikimedia Foundation. 2010.

• Интерстициальная клетка Лейдига
• Интерстициальные заболевания легких

Смотреть что такое "Интерстициальные болезни лёгких" в других словарях:

• Интерстициальные заболевания лёгких — Интерстициальные заболевания лёгких …   Википедия

• Интерстициальные заболевания легких — Интерстициальные заболевания лёгких Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани «сотовое лёгкое». МКБ 10 J84.9 …   Википедия

• Хроническая обструктивная болезнь лёгких — Схематичное изображение ткани лёгких в норме и при ХОБЛ МКБ 10 …   Википедия

• Отёк лёгких — В данной статье или разделе имеется список источников или внешних ссылок, но источники отдельных утверждений остаются неясными из за отсутствия сносок …   Википедия

• Воспаление лёгких — Пневмония МКБ 10 J12., J13., J14., J …   Википедия

• Эмфизема лёгких — Эмфизема легких …   Википедия

• Абсцесс лёгких — Абсцесс лёгкого Картина абсцесса легкого при компьютерной томографии. Видна полость в ткани легкого. МКБ 10 J …   Википедия

• БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ — мед. Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол. Этяодогня • факторы риска • Ингаляция различных веществ •… …   Справочник по болезням

• Трансплантация лёгких — Трансплантация лёгких  хирургическая операция, заключающаяся в полной или частичной замене пораженных болезнью легких одного человека (реципиент) здоровыми легкими, взятыми у другого человека (донор). Трансплантация легких, в настоящее время …   Википедия

• ИЗЛ — Интерстициальные заболевания лёгких Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани «сотовое лёгкое». МКБ 10 J84.9 …   Википедия

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ. ПРИЧИНЫ, СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ.

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – этосоединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результатевоспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

Интерстициальная пневмония, возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка. Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны. Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия. Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей. Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции. Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения. Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением. Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения. Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста. Фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

Причины интерстициальных заболеваний легких.

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.

Симптомы интерстициальных заболеваний легких.

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

Кашель, как правило, сухой и непродуктивный; Потеря веса; Затрудненное дыхание.

Диагностика интерстициальных заболеваний легких.

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:

Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких. Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ. КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики. Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других. Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи бронхоскопии, видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).

Лечение интерстициальных болезней легких.

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Интерстициальные заболевания лёгких - это... Что такое Интерстициальные заболевания лёгких?

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей (см. альвеолит). Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности.^[1]

Большинство интерстициальных заболеваний лёгких приводят к пневмофиброзу. В настоящее время термин «пневмофиброз» не является синонимом ИЗЛ, однако всё ещё употребляется в этом значении. Для обозначения фиброзирующих ИЗЛ с невыясненной первопричиной используется словосочетание «идиопатический пневмофиброз».

Классификация

Строение альвеолы КТВР, демонстрирующая признаки пневмофиброза — вероятно, исход интерстициальной пневмонии

Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

1. Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы
2. Реакция на лекарственные препараты
3. Системные заболевания соединительной ткани
4. Инфекции
5. Идиопатические
6. Злокачественные опухоли
   • Лимфангитный карциноматоз
7. Ассоциированные ИЗЛ
   • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
   • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
   • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

Диагностика

Диагностика ИЗЛ основана на клинической картине, рентгенологических исследованиях (рентгенография органов грудной клетки и КТВР), функциональных лёгочных тестах и лабораторных данных. В случае сомнений в диагнозе производится фибробронхоскопия и/или биопсия лёгкого.

Примечания

Болезни органов дыхания (J00—J99), респираторные заболевания
Болезни верхних дыхательных путей (также Инфекции верхних дыхательных путей, Простуда)
Голова	Придаточные пазухи носа: Синусит Нос: Ринит (Вазомоторный ринит, Атрофический ринит, Сенная лихорадка) · Полип носа · Искривление носовой перегородки Миндалины: Тонзиллит (острый, хронический) · Аденоиды · Паратонзиллярный абсцесс · Ангина Людвига
Шея	Глотка: Фарингит (Острый фарингит) Гортань: Ларингит · Круп · Ларингоспазм Голосовые связки: Узелки голосовых связок Надгортанник: Эпиглоттит Трахея: Трахеит · Стеноз трахеи
Болезни нижних дыхательных путей
Болезни бронхов	острые: Острый бронхит хронические: Хронический бронхит · ХОБЛ · Эмфизема лёгких · Диффузный панбронхиолит · Бронхиальная астма (Астматический статус, Аспириновая бронхиальная астма, Бронхиальная астма тяжелого течения) · Бронхоэктатическая болезнь неуточнённые: Бронхит · Бронхиолит (Облитерирующий бронхиолит)
Пневмония	по возбудителю: Вирусная (ТОРС) · Бактериальная (Пневмококковая) · Микоплазменная · Лёгочные микозы (Аспергиллёз) · Паразитическая (Пневмоцистная) по механизму возникновения: Химическая пневмония (Синдром Мендельсона) · Аспирационная пневмония · Госпитальная пневмония · Внебольничная пневмония
Интерстициальные болезни лёгких	Саркоидоз · Идиопатический фиброзирующий альвеолит · Экзогенный аллергический альвеолит · Лёгочный альвеолярный протеиноз · Альвеолярный микролитиаз
Пневмокониоз (Асбестоз, Баритоз, Бокситный фиброз, Бериллиоз, Синдром Каплана, Халикоз, Лёгкое угольщика, Сидероз, Силикоз) Гиперсенситивный пневмонит (Багассоз, Биссиноз, Лёгкое птицевода, Лёгкое фермера)
Другие болезни лёгких	ОРДС · Отёк лёгких · Эозинофильная пневмония · Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз · Ателектаз · Лёгочная эмболия · Лёгочная гипертензия
Болезни плевры и средостения
Гнойные заболевания	Абсцесс лёгкого · Эмпиема плевры
Болезни плевры	Плеврит · Пневмоторакс · Лёгочный выпот (Гидроторакс, Гемоторакс, Хилоторакс)
Болезни средостения	Медиастинит · Опухоли средостения · Эмфизема средостения (Спонтанная эмфизема средостения)

Интерстициальные болезни легких

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к идиопатическому фиброзирующему альвеолиту (ИФА). В 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболеванием с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией в настоящее время не относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы.

АКТУАЛЬНОСТЬ.

Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем половина из них – неясной природы. Поэтому относить ИБЛ к группе редких болезней, как это делалось раньше, уже нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75–80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5–2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз. Диагностические ошибки влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Нередко отсутствие немедленного лечебного эффекта через 1–2 недели после начала ошибочно назначенной терапии (например, противотуберкулезные препараты при саркоидозе) может расцениваться как проявление недостаточной интенсивности терапии и вести к наращиванию доз ошибочно назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются "вторые" – ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз. Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваниях легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются "диссеминированные заболевания легких", "гранулематозные болезни легких", "интерстициальные болезни легких", "диффузные паренхиматозные болезни легких". Понятие "диссеминированные заболевания легких" учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни – рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин "гранулематозные болезни легких" основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как несколько наиболее грозных заболеваний этой группы, ранее объединяемых названием "идиопатический фиброзирующий альвеолит" (ИФА), вообще не образует гранулемы. Термин "диффузные паренхиматозные болезни легких" делает акцент на паренхиматозном поражении – альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий.

"Интерстициальные болезни легких" – на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.

Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при ИФА и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.

ЭТИОЛОГИЯ.

Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.

Таблица 10

Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии

Инфекционные	Неинфекционные
Диссеминированный туберкулез легких	Пневмокониозы
Паразитарные поражения легких	Экзогенные аллергические альвеолиты
Легочные микозы	Лекарственные
Респираторный дистресс-синдром	Радиационные
ИБЛ при ВИЧ-инфицировании	Посттрансплантационные

В таблице 10 перечислены наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии.

Среди инфекционных ИБЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ИБЛ, особенно у пожилых ослабленных больных. Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких большое значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресс-синдрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИДом характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами – пневмоцистами, легионеллами, микобактериями и другими.

В диагностике неинфекционных ИБЛ важен профессиональный анамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота), которые нередко являются причиной ИБЛ. В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.

Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией.

Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы:

• ИФА – обычная интерстициальная пневмония (смерть в течение 2-3 лет с момента диагностики заболевания).

• Десквамативная интерстициальная пневмония.

• Острая интерстициальная пневмония – синдром Хаммена–Рича (летальный исход в течение 1-3 мес).

• Неспецифическая интерстициальная пневмония.

• Саркоидоз.

• Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз).

• Альвеолярный протеиноз.

• Идиопатический легочный гемосидероз.

• Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс (Churg–Strauss).

• Синдром Гудпасчера.

Таблица 11

Предположительная этиология идиопатических интерстициальных пневмоний

Факторы риска	Типы ингаляционных токсинов
Экологическая агрессия Курение Профессиональные воздействия Лекарства Наследственность Вирусы Сосуществующие болезни	Газы (озон, оксид азота, оксид серы, хлор) Пары, аэрозоли, дым (оксид кадмия, кислотные аэрозоли) Неорганические частицы (комплексы никеля, асбестовые нити, кремний) Органические частицы (злаковые, пищевые добавки, хвойные, продукты переработки топлива) Радиоактивные газы и частицы (альфа- и бета-нуклиды) Смешанные (сигаретный дым, автомобильные и производственные выхлопы)

Среди факторов риска поражений легочного интерстиция по типу ИФА обсуждается роль курения, системных заболеваний, лекарств, профессиональных и связанных с внешней средой поллютантов (табл. 11). Особое внимание уделяют роли вирусных инфекций в генезе воспалительных и фибропластических изменений в легких.

ПАТОГЕНЕЗ.

Взаимосвязь вирусной инфекции и ИФА не всегда удается подтвердить, но наблюдения показывают, что у больных, инфицированных вирусами Эпштейна–Барр, гепатита В и С, отмечается частое развитие морфологических изменений на территории мелких бронхов, сходных с облитерирующим бронхиолитом, и присоединение клинических признаков бронхиальной обструкции. Эти особенности расцениваются как результат взаимодействий инфекционного агента с иммунной системой, затрагивающих как различные реакции гиперчувствительности, так и прямое действие вируса на эпителий бронхиол.

В поражении легких при вирусном гепатите и циррозе печени имеет значение образование сосудистых печеночно-легочных коллатералей, что приводит к усилению поступления в легкие фиброгенных факторов роста, источником которых являются активированные вирусом иммунокомпетентные клетки печени.

Лекарственные препараты также считаются важной причиной интерстициального повреждения легких. В патогенезе легочной ятрогении особое внимание уделяют свободнорадикальному повреждению из-за высокого кислородного потенциала в легком. Свободные радикалы напрямую и опосредованно участвуют в повреждении легочных структур, прогрессировании пневмосклероза. Помимо того, под воздействием препаратов и их метаболитов (блокаторы кальциевых каналов, цитостатики, антибиотики, наркотические анальгетики и т.д.) в легком нарушаются секреторные функции эпителия, альвеолярных макрофагов, что приводит к морфологическим изменениям по типу фосфолипидоза.

Среди различных вариантов вредных воздействий курение табака считается одним из главных претендентов на роль стимула в развитии ИФА и в особенности облитерирующего бронхиолита. Дериваты табачного дыма активируют систему цитохрома, что приводит к нарушению процессов репликации ДНК, увеличению числа мутаций в эпителиальных клетках.

Курение считается облигатной причиной и другой формы интерстициальных болезней легких – гистиоцитоза Х, характеризующегося тяжелым поражением легких с формированием кистозных полостей и внелегочными поражениями в рамках гранулематозного процесса (несахарный диабет, поражения кожи, остеодеструкция).

Таким образом, у курильщиков, включая и пассивных, увеличивается восприимчивость дыхательных путей к воздействию токсичных агентов. При интерстициальных болезнях легких, в том числе при ИФА, табачный дым с большой вероятностью можно рассматривать как инициальный повреждающий фактор, стимулирующий воспалительно-склеротические процессы в легких.

В экологически неблагоприятных территориях усиливается влияние факторов экологической агрессии, к которым относятся продукты сгорания автомобильного топлива, переработки нефти, оксид серы, озон, вещества, загрязняющие воздух, пары, копоть.

Профессиональные воздействия (кремний, асбест, соединения металлов, органические соединения, пыль растительного и животного происхождения) являются причиной пневмокониозов, экзогенного аллергического альвеолита. В эпидемиологических исследованиях была показана связь ИФА при профессиональном контакте с металлической и древесной пылью, продуктами сгорания органических и неорганических соединений (шлифовщики, столяры, пожарники).

Следует отметить, что распространенность изменений в легких, тяжесть течения заболевания во многих случаях не зависят от длительности воздействия и экспозиционной нагрузки токсического фактора. Клинические и экспериментальные данные свидетельствуют, что иммунный ответ при ИФА основан на поляризации лимфоцитарной популяции в сторону Т-хелперов, причем интенсивность процессов воспаления и фиброзирования определяется генетической предрасположенностью. В прогрессировании ИФА большое значение придают провоспалительным и профиброгенным цитокинам, потенцирующим воспалительную реакцию, процессы репарации тканей и связанные с ними процессы фиброзирования в респираторных отделах легочного интерстиция.

Таким образом, риск развития ИФА и его активность детерминированы определенным набором генов, взаимодействующих с внешними факторами и элементами клеточной защиты, определяющих тем самым фенотипические особенности свойственной ИФА фибропролиферативной реакции в легких.

КЛИНИКА.

Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.

Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.

Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ:

• Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена;

• Болезни печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз;

• Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия;

• Тиреоидит Хашимото;

• Miastenia gravis;

• Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона;

• Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо;

• Хроническая почечная недостаточность;

• Системные васкулиты.

Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.

Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.

Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ:

• Факторы экологической агрессии;

• Курение;

• Наследственность;

• Сосуществующие болезни;

• Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями;

• Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов»;

• Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы;

• Ответ на начальную терапию.

Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких.

Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней.

Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях.

Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.).

Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели.

Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.

Набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.

Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.

Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.

Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.

ДИАГНОСТИКА.

Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ.

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 12).

Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.

Исследование функции внешнего дыхания. Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.

Основные функциональные признаки ИБЛ:

• Уменьшение статических легочных объемов;

• Снижение растяжимости легких;

• Увеличение частоты дыхания;

• Альвеолярная гиповентиляция;

• Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;

• Снижение диффузионной способности легких;

• Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.

Таблица 12

Категории ИБЛ в зависимости от разрешающих возможностей КТ

Разрешающая возможность КТ	Категория ИБЛ
А – точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой	Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое
В – определяется круг болезней, рентгенологически недифференцируемых друг от друга	Пневмокониозы Саркоидоз – бериллиоз Хроническая эозинофильная пневмония Криптогенная организующая пневмония Десквамативная интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Острые гиперчувствительные пневмониты
С – специфический диагноз не может быть установлен	Легкое при ревматических болезнях Легочные васкулиты Поражение легких при хронической инфекции Лекарственное поражение легких

При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.

Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.

Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.

Бронхологические методы (фибробронхоскопия) позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.

Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких.

Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в таблице 13.

Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении.

Показаниями к инвазивным методам исследования являются:

• невозможность установления диагноза без инвазивных методов;

• необходимость выбора терапии;

• отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства диффузных заболеваний легких.

Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.

Диагностика ИФА без биопсии легких.

Большие критерии:

1. Исключение известных причин ИБЛ;

2. ФВД – рестрикция с нарушением газообмена;

3. КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла";

4. Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания.

Малые критерии

1. Возраст моложе 50 лет;

2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке;

3. Продолжительность болезни более 3 месяцев;

4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")

Дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:

• Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней;

Таблица 13

Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита	Основные морфологические признаки	Клинические признаки
Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)	• Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких •Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого	• Постепенное начало • Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами • Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом • “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%) • "Барабанные палочки" – 25–50%
Десквамативная интерстициальная пневмония	Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза. Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники	• Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ • Курящие в 40–50-летнем возрасте • Подострое начало (недели, месяцы) • Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах "матовое стекло" • Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция • Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)	Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения	• Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой • Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому • ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью • Смертность свыше 60% в течение 6 мес
Неспецифическая интерстициальная пневмония	Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко.	• Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы) • ФВД – рестрикция • Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах • Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

• Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме;

• Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями;

• Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.

Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:

1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.

2. Проведение КТ.

3. Исследование биопсийного материала.

Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.

ЛЕЧЕНИЕ.

В современных условиях тактика лечения больных определяется дифференцированно, в зависимости от патоморфологического варианта болезни. Так, десквамативная интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо отвечают на терапию кортикостероидами. Как правило, иммуносупрессивная терапия при ИФА проводится длительно, в том числе в режиме высоких доз. В то же время при ИЛФ, известном как быстропрогрессирующий вариант ИФА, традиционно используемые преднизолон, азатиоприн, циклофосфан практически не влияют на выживаемость больных, что подтверждено большинством проведенных сравнительных рандомизированных исследований.

Среди препаратов с цитостатическими свойствами, также используемых при разных формах иммуновоспалительных заболеваний, в лечении ИФА особое место занимает колхицин. Основные направления терапии ИФА в современных условиях имеют целью ингибировать легочный фиброз и тем самым увеличить продолжительность жизни больных. Хотя есть сообщения о самопроизвольном излечении от ИФА, но среди больных, не получавших антифиброгенные препараты, показатели смертности выше по сравнению с получавшими терапию.

В литературе последних лет происходит интенсивное накопление новых данных о способах лечения ИФА (интерферон-g, цитокины, антиоксиданты, ингибиторы факторов роста, бозентан, эпопростенол, илопрост, пероральный простациклин, трептостинил). Выбор средств, влияющих на функциональную активность медиаторов воспаления и склероза при ИФА, уже сегодня раскрывает новые возможности для замедления темпов прогрессирования легочного фиброза.

Вместе с тем отсутствие доказанных причин заболевания позволяет говорить лишь о его патогенетической терапии, поэтому изучение этиологии, прежде всего инфекционной, по-прежнему следует считать наиболее важным направлением в лечебной стратегии ИФА.

Таблица 14

Медикаментозное лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

Препарат	Доза и путь введения
Кортикостероиды	Преднизолон 1–1,5 мг/кг, но не более 100 мг в день в течение 12 нед. При достижении эффекта снижение дозы до 0,25 мг/кг в день в расчете на идеальную массу тела. Поддерживающая доза 10–20 мг на длительный срок. Быстропрогрессирующий ИФА – парентеральное введение сверхвысоких доз (до 1000 мг в день)
Цитостатики	Циклофосфан 2 мг/кг, 100–150 мг/сут (начальная доза 50 мг/кг в день с последующим увеличением до максимальной). Парентеральное введение сверхвысоких доз (800–1000 мг) возможно в сочетании с кортикостероидами
Азатиоприн	1–2 мг/кг до 200 мг/сут
Колхицин	До 1,2 мг/сут
Циклоспорин	10 мг/кг в сут, продолжительность курса индивидуальна
Альфа-липоевая кислота	600–1200 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до 2 мес)
N-ацетилцистеин	600–1800 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до полугода)
Простагландины Е1 (алпростадил)	Внутривенно 30 мкг/кг/сут курсом 10 дней в сочетании с пероральным приемом препаратов пентоксифиллина

Интерстициальная болезнь легких (часть 1)

Стенограмма клинического разбора, представленного доктором Рощиной Т.В. на II Международном Интернет Конгрессе специалистов по внутренним болезням.

Профессор Драпкина О.М.: – Клинико-анатомическую конференцию проведет академик Ивашкин Владимир Трофимович, она будет посвящена интерстициальной болезни легких. Случай доложит лечащий доктор той пациентки, Рощина Татьяна Викторовна.

(00:20) Заставка: Интерстициальная болезнь легких

Академик Ивашкин В.Т.: - Прежде, чем Татьяна Викторовна начнет, я хочу сделать небольшое предварительное введение, потому что случай, который мы с вами будем анализировать, довольно непростой. Хотя наша клинико-анатомическая конференция имеет тривиальное название «Интерстициальная болезнь легких», я очень сжато расскажу интригу для того, чтобы вам легче было следить, уважаемые коллеги, за тем, как развертывались события. А интрига очень простая, на самом деле довольно сложная.

Пациентка, которая довольно длительное время наблюдалась с диагнозом «интерстициальная болезнь легких», в очередной раз поступила в клинику, у нее развивается острая дыхательная недостаточность. Эта острая дыхательная недостаточность расценивается как результат пневмонии, пациентка умирает, а на секции, на аутопсии обнаруживают злокачественную опухоль легких и все признаки острого респираторного дистресс-синдрома. Поэтому этот треугольник – интерстициальная болезнь легких, злокачественное образование легких и острый респираторный дистресс-синдром – и составит основу, вокруг которой и будет раскручиваться вся клиническая интрига. Пожалуйста, Татьяна Викторовна.

Доктор Рощина Т.В.: - Спасибо, Владимир Трофимович. Моя миссия грустная, потому что я должна доложить этот трагичный случай, который произошел у нас в клинике. Это больная К., ей было всего 45 лет. Пациентка госпитализирована к нам в отделение 28 августа 2012 года. При поступлении пациентка предъявляла жалобы на одышку при выполнении умеренной физической нагрузки, сухой кашель, сердцебиение и общую слабость. Из анамнеза известно, что в 2008 году пациентка перенесла двустороннюю пневмонию. Проводилось лечение таваником с положительным эффектом, на фоне которого изменения разрешились, однако лечение пневмонии было очень упорным, и изменения в нижней доле справа сохранялись достаточно длительный период времени.

Начиная с 2011 года, у пациентки появляется одышка при выполнении ранее привычных физических нагрузок, и появление одышки заставляет пациентку обратиться за медицинской помощью амбулаторно. Ей выполняется флюорография и в дальнейшем проводится обследование в Городской клинической больнице №83. В клинической больнице пациентке проводится спирометрия, бодиплетизмография, ей выполняется исследование лабораторных анализов, в том числе фибробронхоскопия, которая выявила двусторонний атрофический бронхит и при цитологическом исследовании пролиферацию бронхиального эпителия.

На основании проведенного обследования был установлен диагноз – интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз, дыхательная недостаточность 1 степени. На данном слайде представлены те критерии Американского торакального общества, Европейского респираторного общества, которые необходимы для постановки диагноза интерстициальной болезни легких при отсутствии хирургической биопсии легкого.

У нашей пациентки были набраны все критерии, за исключением возраста, пациентка была младше 50 лет. Таким образом, этот диагноз можно считать достоверным для этой пациентки, и он был установлен в 83-й больнице, и с ним она была выписана. Однако в момент проведения бронхоскопии у пациентки внезапно возникла остановка дыхания и потеря сознания, в связи с чем для дальнейшего лечения она была переведена в отделение интенсивной терапии, где наблюдалась уже неврологами по поводу острой гипоксической энцефалопатии. Спустя месяц неврологическая симптоматика регрессировала, и пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана из 83-й больницы, однако сохраняющаяся одышка послужила поводом для обращения за медицинской помощью и госпитализации в декабре 2011 года в нашу клинику.

Какова тактика, современное лечение интерстициальных заболеваний легких, в соответствии с рекомендациями Американского торакального общества и Европейского респираторного общества? Существуют несколько подходов. Это либо пробная терапия высокими дозами стероидами, либо комбинированная терапия – это преднизолон в сочетании с цитостатиками, пульс-терапия преднизолоном и препарат ацетилцистеин в высоких дозах.

Когда нужно начинать лечение? Лечение должно начинаться при постановке диагноза или получении объективных доказательств прогрессирования заболевания, или при среднетяжелом или тяжелом течении процесса. Поскольку у нашей пациентки было прогрессирование заболевания, среднетяжелое течение процесса, мы выбрали тактику и назначили препарат метипред. Метипред был назначен в дозе 20 мг/сутки. Пациентка принимала этот препарат всего на протяжении месяца, у нее начала изменяться внешность, и она самостоятельно препарат отменила.

В марте 2012 года пациентка вновь госпитализирована к нам в отделение для того, чтобы мы провели повторное обследование и определили дальнейшую тактику ведения этой больной. Учитывая прогрессирование заболевания, прогрессирование одышки, ухудшение по компьютерной томографии, была изменена лечебная тактика и уже назначено два препарата: к системным глюкокортикостероидам был добавлен препарат азатиоприн. Пациентка была выписана из отделения с рекомендациями обратиться к нам в клинику через месяц после того, как она была выписана, то есть в апреле 2012 года.

Пациентка же обратилась к нам только в августе 2012 года. За это время у нее резко усилилась одышка, усилился кашель, она практически перестала выходить из дома, перестала обслуживать себя и отметила изменение концевых фаланг пальцев: у нее появились «барабанные пальцы» и изменение ногтей в виде часовых стеклышек. И 28 августа 2012 года пациентка госпитализирована к нам в отделение.

Пациентка родилась в Москве, по профессии она администратор, в 1997 году пациентка перенесла холецистэктомию, из аллергологического анамнеза на виферон у пациентки наблюдалась крапивница. Пациентка не курит, вредных привычек не имеет. При поступлении состояние пациентки средней тяжести. Обращал на себя внимание диффузный цианоз, частота дыхательных движений 22/мин, сатурация по пульсоксиметру 92%. Обращала на себя внимание деформация фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стеклышек. Перкуторно-коробочный звук, дыхание жесткое, выслушивалась крепитация по всем легочным полям. Тоны сердца были ясные, ритмичные, частота сердечных сокращений – 120/мин, артериальное давление – 120/70. Живот был мягкий, безболезненный, периферических отеков не было, печень не увеличена.

На данном слайде представлены причины быстропрогрессирующей одышки у больных с интерстициальными заболеваниями легких. Это возможно присоединение гнойного воспалительного процесса, развитие опухоли, пневмоторакса, тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Все эти возможные причины мы имели в виду, когда проводили обследование, когда встретились с этой пациенткой вновь, однако провести компьютерную томографию мы не успели, поскольку пациентка провела в нашей клинике всего 17 часов. На данном слайде мы видим, что в клиническом анализе крови обращал на себя внимание лейкоцитоз – 17,7*109/л, повышение уровня калия, аланиновой и аспарагиновой трансаминаз, креатинина и глюкозы.

Академик Ивашкин В.Т.: - Татьяна Викторовна, я бы хотел нотировать внимание, действительно, реакция со стороны лейкоцитов, а вот биохимические данные можно было бы сгруппировать. У пациентки повышен уровень калия и креатинина.

Доктор Рощина Т.В.: - То есть, у нее была почечная недостаточность.

Академик Ивашкин В.Т.: - Предполагается наличие почечной недостаточности. Почечная недостаточность развилась в последнюю госпитализацию, по-моему. До этого не было.

Доктор Рощина Т.В.: - В последнюю госпитализацию, это данные за полтора часа.

Академик Ивашкин В.Т.: - Далее, у пациентки повышена активность аланиновой и аспарагиновой трансаминазы, чего также не было. Следовательно, можно предполагать повреждение не только почек, но и печени. Наконец, у пациентки повысился уровень глюкозы, что также раньше не отмечалось. Следовательно, можно предполагать какое-то влияние негативное на поджелудочную железу. Следовательно, речь идет о полиорганной реакции у нашей пациентки, которая развилась на фоне быстропрогрессирующей одышки, тяжелой, нарастающей одышки, диффузного цианоза и тахипноэ. Присоединение такой полиорганной реакции.

Профессор Драпкина О.М.: - Владимир Трофимович, с точки зрения пропедевтики, крепитация у больных с интерстициальными заболеваниями легких, если по механизму, она чем…

Академик Ивашкин В.Т.: - Это признак бронхиоло-альвеолита.

Профессор Драпкина О.М.: - То есть, потеря эластичности?

Академик Ивашкин В.Т.: - Это может быть за счет сдавления периальвеолярным и перибронхиальным отеком, небольшого выхода отечной жидкости в просвет альвеол, бронхиолы, и это разлипание бронхиол и альвеол, это картина такой взрывной крепитации, «целлофановой».

Доктор Рощина Т.В.: - Представлена электрокардиограмма накануне гибели пациентки. Здесь мы видим, что ритм синусовый, горизонтальное положение электрической оси сердца, диффузные изменения миокарда.

Академик Ивашкин В.Т.: - У вас вторая будет электрокардиограмма?

Доктор Рощина Т.В.: - Будет.

Академик Ивашкин В.Т.: - Я прошу нотировать внимание. Здесь доминируют признаки преобладания электрической активности левых отделов сердца: электрическая ось сдвинута влево и отчетливая если не горизонтальная, то полугоризонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону. С учетом довольно высоких зубцов R влево в грудных отведениях и глубоких S вправо в грудных отведениях, все-таки отчетливо можно говорить о преобладании электрической активности левых отделов сердца. И через короткое время снимается вторая электрокардиограмма. Дальше будет.

Доктор Рощина Т.В.: - Немножко позже будет, я хочу пока продемонстрировать данные компьютерной томографии этой пациентки. Это исследования в динамике, которые проведены в декабре 2011 года и в марте 2012 года. В августе мы не успели провести это исследование для пациентки. Уже здесь видно, что резко утолщен интерстиций, ретикулярная исчерченность, причем все эти изменения наблюдаются от верхушек до нижних отделов, заинтересованы во всех отделах легкие, а в некоторых отделах – например, шестые сегменты справа и слева – видны кистозные трансформации легочной ткани с образованием таких просветлений, как буллезные вздутия.

Академик Ивашкин В.Т.: - Я бы сказал, так называемые кистозные трансформации. Так можно предположить. Я нотирую внимание наших уважаемых участников на эти компьютерные снимки.

Доктор Рощина Т.В.: - Нижние самые срезы и отдельно выведены шестые сегменты справа и слева, которые нам описывали лучевые диагносты как своеобразную кистозную трансформацию.

Академик Ивашкин В.Т.: - Смотрите, во-первых, воздушная бронхограмма, во-вторых, эта разряженность оценивалась по-разному рентгенологами, оценивалась как кисты?

Доктор Рощина Т.В.: - Как кистозная трансформация.

Академик Ивашкин В.Т.: - Как кистозная трансформация. Мы вернемся к этой компьютерной томографической картинке несколько позже и посмотрим ее под другим углом зрения. Пожалуйста.

Доктор Рощина Т.В.: - Здесь представлены надпочечники, показано, что изменений никаких со стороны надпочечников не было. И макрокартина печени, тоже никаких образований в структуре паренхимы печени.

Академик Ивашкин В.Т.: - Образований нет, но все-таки паренхима печени плотная, она очень яркая, что предполагает наличие стеатоза. Очень яркая картина печени.

Доктор Рощина Т.В.: - Гиперэхогенная. Проводилось лечение системными глюкокортикостероидами, метилпреднизолоном, цитостатиками, внутривенно вводился препарат эуфиллин, подкожно фраксипарин. Предполагая, что возможной причиной могла послужить все-таки присоединившаяся пневмония, мы подключили антибиотики и кислородотерапию. 29 августа в 6:00 пациентка обратилась к дежурному врачу в связи с появлением тошноты, усилением слабости и одышки. При осмотре состояние было тяжелое, она заторможена, ортопноэ, сознание ясное, в легких дыхание жесткое, по всем легочным полям выслушивалась крепитация, частота дыхательных движений составляла уже 35/мин.

Академик Ивашкин В.Т.: - 35 в минуту, с большей частотой она уже и не могла дышать, это максимальная частота, которую эта пациентка в принципе могла развить.

Доктор Рощина Т.В.: - Отмечалась тахикардия до 120/мин, артериальное давление не определялось. Вот электрокардиограмма, которая выполнена в тот момент времени.

Академик Ивашкин В.Т.: - Смотрите, конечно, электрокардиограмма претерпела эволюцию. Электрическая ось девиировала в «стандартное» положение, появился синдром S1Q3, и в стандартных отведениях, и в усиленных однополисных S1Q3, появились отрицательная ТЭ в третьем отведении, в АВФ, в правогрудных отведениях.

Доктор Рощина Т.В.: - И двуфазный Р еще.

Академик Ивашкин В.Т.: - Да, и двуфазный Р. То есть, отчетливое указание на острую перегрузку правых отделов сердца. Острая перегрузка на фоне тахипноэ 35/мин, тахикардии 120/мин, диффузный цианоз.

Профессор Драпкина О.М.: - И S до V5.

Академик Ивашкин В.Т.: - Совершенно верно. Отчетливые изменения, это острая картина, отражающая развитие острого легочного сердца. Поэтому предположение врачей о возможной тромбоэмболии мелких ветвей было вполне разумным.

Доктор Рощина Т.В.: - В 7:00 отмечено угнетение сознания, остановка сердечной деятельности. В это время начинаются реанимационные мероприятия, которые проводятся совместно с реаниматологами. Однако, несмотря на проводимые мероприятия, через 30 минут, в 7:30, была констатирована биологическая смерть. На данном слайде представлен тот клинический диагноз, с которым пациентка была направлена на вскрытие.

Основное заболевание – интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз в стадии формирования «сотового легкого», длительно леченный глюкокортикостероидами и цитостатиками. Эмфизема легких, пневмосклероз, легочное сердце. Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония.

Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность от 29 августа 2012 года, тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, терминальный отек легких, терминальный отек головного мозга, реанимационные мероприятия. Сопутствующие заболевания: желчно-каменная болезнь, холецистоэктомия в 1997 году и хронический билиарный панкреатит вне обострения.

Академик Ивашкин В.Т.: - Естественно, после этого пациентка была направлена на аутопсию. Давайте посмотрим некоторые результаты аутопсии. Клинический диагноз – интерстициальное заболевание, острая дыхательная недостаточность и острое легочное сердце на фоне интерстициальной болезни легких. Вот что оказалось на секции. Мы видим здесь папиллярную аденокарциному легких, совершенно отчетливая картина папиллярной аденокарциномы, на фоне диффузной воспалительной реакции легких.

Здесь показана периневральная инвазия клеток аденокарциномы, опять-таки на фоне диффузной воспалительной реакции. То есть, в процесс вовлечены нервы, нервная система. Далее, сосудистая инвазия, поражение стенки сосудов клетками злокачественной опухоли. Видите, метастаз аденокарциномы в лимфатический узел, отчетливо совершенно прослеживаются атипичные клетки, которые как бы врываются в этот воспалительный инфильтрат. А это метастаз аденокарциномы в надпочечнике. То есть, неврологически ничего в надпоечниках не было, но при секции мы видим метастаз аденокарциномы в надпочечнике.

Что привлекает особое внимание и что, по всей вероятности, объясняет это острейшее развитие финальной стадии болезни у нашей пациентки с нарастанием тяжелой одышки, цианоза, тахипноэ и так далее, и так далее, и с полиорганными изменениями – это обнаружение гиалиновых мембран. Гиалиновые мембраны покрывают значительные площади альвеол, видны также участки слущенного эпителия в альвеолах, и гиалиновые мембраны служат как бы замещающим фактором. Это говорит о том, что пациентка умирала в статусе острого респираторного дистресс-синдрома. Вот гиалиновые мембраны, они здесь хорошо показаны. Гиалиновые мембраны патогномоничный морфологический признак острого респираторного дистресс-синдрома.

Это крупнокапельная жировая дистрофия печени – вы помните значительное повышение аланиновой и аспарониновой трансаминазы. По всей вероятности, это исходное состояние печени, жировая дистрофия, и острая реакция с повышением активности ферментов была усугублена развившейся на фоне острого респираторного дистресс-синдрома гипоксемии, то есть гипоксическим повреждением печени. Вы помните также подъем глюкозы у нашей пациентки, и вы видите на этой картинке мелкий жировой некроз поджелудочной железы, следовательно, поджелудочная железа тоже отреагировала на этот респираторный дистресс-синдром.

Далее почка. Если клубочки находятся в относительно сохранном состоянии, то в правом верхнем углу наверху вы видите канальцы в состоянии некротических изменений. То есть, речь идет о некротическом поражении канальцев почек. Таким образом, патологоанатомический диагноз после гистологического исследования звучал так. Основное комбинированное заболевание включало два конкурирующих заболевания.

Во-первых, множественный периферический рак нижних долей обоих легких (гистологически – очаги инвазивной и минимально инвазивной смешанной аденокарциномы – участки муцинозной, микропапиллярной и немуцинозной аденокарциномы с бронхиоло-альвеолярным характером роста) с прорастанием париетальной плевры и распространенной – я нотирую внимание, уважаемые коллеги, с прорастанием париетальной плевры, это важно нам для дальнейших рассуждений – и распространенной периневральной и васкулярной инвазии. Метастазы рака в перибронхиальный лимфатический узел и левый надпочечник.

Второе конкурирующее заболевание – это идиопатический легочный фиброз (гистологически – обычная интерстициальная пневмония). Может возникнуть вопрос, почему наряду с периферическим раком легкого в качестве конкурирующего заболевания поставлен идиопатический легочный фиброз, который по своим первоначальным проявлениям, конечно, не мог вызвать такую картину. Я думаю, из наших дальнейших рассуждений станет понятным.

Осложнения – это жировая дистрофия миокарда, диффузный жировой гепатоз, некротический нефроз, который обусловил развитие острой почечной недостаточности, и острый респираторный дистресс-синдром, отек легких и реанимационные мероприятия. В связи с этим возник вопрос: можно ли раньше было, на более раннем этапе, догадываться о возможности этой бронхиоло-альвеолярной карциномы легких? Речь идет о бронхиоло-альвеолярной карциноме легких, можно ли было догадываться на основании клинических или рентгенологических данных? И второй вопрос, очень важный: осложнением чего явился острый респираторный дистресс-синдром? Осложнением легочного фиброза, обычной интерстициальной пневмонии – или он явился осложнением бронхиолоальвеолярноклеточной карциномы?

Это очень важные вопросы для нас. Как вы помните, у пациентки «барабанные пальцы» и «часовые стекла» образовались за три месяца до ее смерти. Обычно в учебниках пишут: «барабанные пальцы», «часовые стекла» у пациентов с легочным заболеванием, основные причины – это или хроническая инфекция, или рак легкого. Но никогда ни в одном учебнике не нотируется внимание, сколько требуется времени для того, чтобы развились «барабанные пальцы» и «часовые стекла». И как учитывать?

И на примере этой пациентки мы видим, что наличие злокачественной опухоли может вызывать развитие изменений концевых фаланг пальцев и ногтевого ложа по типу «часовых стекол» быстро, в течение трех месяцев. Следовательно, будущим клиницистам и молодым клиницистам, и не очень молодым клиницистам следует обращать внимание на этот, казалось бы, классический симптом, которым пользовались наши великие предшественники, а мы начинаем об этом забывать.

Вторая часть. Выступление академика РАМН Ивашкина В.Т.

💉 Интерстициальная болезнь легких: продолжительность жизни, лечение и типы

Обзор

Интерстициальное заболевание легких включает более 200 различных состояний, которые вызывают воспаление и рубцевание вокруг воздушных пузырьков в легких, называемых альвеолами. Кислород проходит через альвеолы ​​в кровь. Когда они повреждаются, эти мешочки не могут расширяться. В результате меньше кислорода поступает в вашу кровь.

Другие части ваших легких также могут быть затронуты, например, дыхательные пути, подкладка легких и кровеносные сосуды.

рекламаРеклама

Ожидаемая продолжительность жизни и прогноз

Ожидаемая продолжительность жизни и прогноз

Интерстициальная болезнь легких может варьироваться от человека к человеку и в зависимости от того, что вызвало это. Иногда он прогрессирует медленно. В других случаях он быстро ухудшается. Ваши симптомы могут варьироваться от легкой до тяжелой.

Некоторые интерстициальные заболевания легких имеют лучший прогноз, чем другие. Один из наиболее распространенных типов, называемый идиопатическим легочным фиброзом, может иметь ограниченный прогноз. Средняя выживаемость людей с этим типом в настоящее время составляет от 3 до 5 лет. Это может быть дольше с некоторыми лекарствами и в зависимости от его курса. Люди с другими типами интерстициальной болезни легких, как и саркоидоз, могут жить намного дольше.

При получении трансплантата легкого может улучшить ваше выживание, будущие лекарства, скорее всего, будут предлагать лучшие решения для большинства людей.

Типы

Типы

Интерстициальное заболевание легких встречается более чем в 200 различных типах. Некоторые из них включают:

• асбестоз: воспаление и рубцевание в легких, вызванное дыханием в асбестовых волокнах
• бронхиолит облитераны: состояние, которое вызывает закупорку в самых маленьких дыхательных путях легких, бронхиолы
• пневмокониоз угольного работника: состояние легких, вызванное воздействием угольной пыли (также называемое черной болезнью легких)
• хронический силикоз : болезнь легких, вызванная дыханием [999] болезнь легких, поражающая некоторых людей с заболеваниями со

Интерстициальное заболевание легких | European Lung Foundation

Важные исследования включают получение изображение легких с помощью рентгеновского снимка и компьютерной томографии (КТ-сканирования). Для типичного интерстициального заболевания легких характерны распространенные мелкие узелки, сетеобразная структура или общее затемнение. КТ-сканирование высокой резолюции может использоваться для определения отдельного вида интерстициального заболевания легких с помощью изучения типа и распределения тени легких на изображении. 

При прогрессирующем пневмофиброзе легкие могут иметь вид «медовых сот» в результате обширного разрушения альвеол и развития небольших кистозных образований внутри легкого.

Тестирование функции легкого и определение содержания кислорода в крови также имеют большое значение для диагностики и мониторинга развития интерстициального заболевания легких. 

Хирургическая биопсия легкого, при которой из легкого берут ткань для анализа, иногда проводится для уточнения диагноза интерстициального заболевания легких, но ее применение теряет свою актуальность с улучшением качества КТ-сканирования  

Курс лечения интерстициального заболевания легких включает противовоспалительные препараты (стероиды) и противорубцовую терапию. Такой метод считается наиболее эффективным для лечения саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита и некоторых редких ИЗЛ, однако, он малоэффективен в других случаях, например при пневмофиброзе. В дальнейшем могут потребоваться курс кислородной терапии и программа легочной реабилитации. Несмотря на лечение, некоторые формы интерстициальных заболеваний легких прогрессируют, в таком случае может понадобиться трансплантация легких. 

Показатели выживания при различных болезнях варьируются в широких пределах. Исследование показало, что через 5 лет после того, как был поставлен первый диагноз, 20% пациентов с идиопатическим пневмофиброзом продолжают жить, в то время как, в случаях экзогенного аллергического альвеолита и саркоидоза продолжают жить 80% — 100% пациентов. 

---

Смотрите также

• 
  Вайперы что это такое
• 
  Гилрой что это такое
• 
  Межсетевой экран что это такое
• 
  Чалдовая кофемашина что это такое
• 
  Сульфаты что это такое в воде
• 
  Гипоплазия правой позвоночной артерии что это такое симптомы
• 
  Хиромассаж что это такое
• 
  Дислалия у детей что это такое
• 
  Протрузии дисков что это такое
• 
  Утеплитель термотекс что это такое
• 
  Акупрессура что это такое