Легочное давление что это такое

Лёгочная гипертензия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти.^[1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.^[2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.^[3]

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы.^[4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях^[5]. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни.^[3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации^[6]^[7].

Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом:^[6]^[8]

1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
1. Идиопатическая
2. Наследственная
  1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
  2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
  3. Неизвестные мутации
3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
4. Ассоциированная — связанная с:
  1. заболеваниями соединительной ткани
  2. ВИЧ-инфекцией
  3. портальной гипертензией
  4. врождёнными пороками сердца
  5. шистосомозом
  6. хронической гемолитической анемией
5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
1'. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
1. Систолическая дисфункция левого желудочка
2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
3. Поражение клапанов левых отделов сердца
3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
1. Хроническая обструктивная болезнь легких
2. Интерстициальные заболевания лёгких
3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
4. Нарушения дыхания во время сна
5. Альвеолярная гиповентиляция
6. Высокогорная лёгочная гипертензия
7. Пороки развития дыхательной системы
4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

Факторы риска^[3][править | править код]

Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:^[1]

Лекарства и токсины
Демографические и медицинские состояния
Заболевания

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов^[3][править | править код]

Тип
- Простой
- Комбинированный

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

- Комплексный
  - Артериальный ствол
  - Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
  - Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
Размеры
- Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
- Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
Связанная с шунтами экстракардиальная патология
Состояние коррекции
- Нескорректированный
- Частично скорректированный (возраст)
- Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически^[1]

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.

↑ ¹ ² ³ Рабочая группа по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов. Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии. — Журнал "Пульмонология", 2006. — 41 с.
↑ von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie (нем.) // Dtsch Arch Klin Med. — 1891-1892. — Т. 48. — С. 197—206.
↑ ¹ ² ³ ⁴ Simonneau G., Galiè N., Rubin L.J., et al. Clinical classification of pulmonary hypertension (англ.) // Journal of the American College of Cardiology (англ.)русск.. — 2004. — June (vol. 43, no. 12 Suppl S). — P. 5S—12S. — doi:10.1016/j.jacc.2004.02.037. — PMID 15194173. Архивировано 16 декабря 2009 года. Архивная копия от 16 декабря 2009 на Wayback Machine
↑ Hatano S., Strasser R. Primary pulmonary hypertension (неопр.). — Geneva: World Heath Organization, 1975.
↑ Rich S., Rubin L. J., Abenhail L et al. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998) (англ.). — Geneva: The World Health Organization, 1998. Архивная копия от 8 апреля 2002 на Wayback Machine
↑ ¹ ² The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 30. — P. 2493—2537. Архивировано 19 марта 2011 года.
↑ Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P. Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD and Rogério Souza, MD. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. 43—54. Архивировано 4 октября 2009 года.
↑ Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Updated clinical classification of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. S43—S54.

Легочная гипертензия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Общие сведения

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Легочная гипертензия

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки - эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

ЭКГ - для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
Рентгенографию легких - определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

что это такое, симптомы, лечение и сколько с этим живут

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — это повышение показателя среднего давления в легочной артерии до 25 мм рт. ст. и более.

Итогом становится увеличение сопротивления в кровеносном русле, нарушение питания правого желудочка сердца и развитие грозных осложнений со стороны всех органов и систем по причине выраженной гипоксии.

В 80% случаев (данные европейского сообщества кардиологов) наступает летальный исход.

Причем перспективы подобного сценария характеризуются числом в 3-10 лет, бывает меньше при агрессивном течении основного процесса.

Контингент пациентов — это молодые женщины в возрасте до 40 лет. Согласно данным статистики, соотношения представительниц слабого пола к мужчинам характеризуется как 4-5:1. Смертность среди сильной части человечества, однако, выше в разы.

Малосимптоматичное течение, отсутствие специфических проявлений приводят к тому, что диагноз выставляется на поздней стадии, когда помочь почти невозможно. А порой и вовсе по результатам патологоанатомического исследования.

Специфические меры профилактики не выработаны, как и способы раннего скрининга.

Среднее нормальное давление в легочной артерии в покое составляет в 14±3 мм рт.ст и не превышает 20 мм рт.ст.

Диагноз — легочная гипертензия ставится при показателе более 25 мм.рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца.

Механизм развития болезни

Предшествует патологическому состоянию стеноз или сужение просвета кровеносных сосудов, в том числе мелких ветвей и средних структур, отходящих от легочной артерии.

Эндотелий, то есть внутренняя выстилка сосудов утолщается. Это адаптивный механизм.

Давление в легочной артерии растет прогрессивно, стремительно, повышается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии (утолщению).

Сократительная способность падает, нарастают явления сердечной недостаточности. Формируется классический патологический процесс — легочное сердце.

Протекает у всех по-разному, но благоприятный исход встречается далеко не всегда.

Факторы риска

Легочная гипертензия — загадка, как для пульмонологов, так и для кардиологов. Патогенез не установлен. Можно говорить лишь о факторах, увеличивающих риск становления болезнетворного процесса.

Прием оральных контрацептивов

Разрушает нормальный гормональный фон до основания. Эстроген-гестагенные препараты провоцируют искусственное падение прогестерона, частично ответственного за адекватное ингибирование пролиферативных процессов в организме (нарушает деление некоторых клеток), также именно это вещество способствует стабильной регуляции сосудистого тонуса у представительниц слабого пола.

Повышение эстрогенов провоцирует воспалительные процессы, усугубляет течение гипертонической болезни. По всей видимости, именно это связано с большей распространенностью у женщин.

Выраженное и длительное повышение артериального давления

Легочные проблемы могут стать осложнением болезни сердечнососудистой системы. Это закономерный исход, если не лечиться или проводить неправильную терапию.

Отчасти виноваты врачи, не способные поставить верный диагноз и вовремя среагировать на надвигающуюся угрозу.

Семейный анамнез

В большинстве случаев роли не играет. Поскольку болезни сами по себе по наследству не передаются. При этом другие поколения от предыдущих получают особенности кровеносной, иммунной систем.

Артериальное давление наблюдается почти у всех потомков человека, страдающего гипертензией. Можно предотвратить развитие болезней в рамках профилактики, но мало кто уделяют этому вопросу внимание.

Интересно:

Потенциал к формированию патологий сердечнососудистой системы обуславливается количеством больных родственников и полом: женщины подвержены в максимальной степени из-за генетических особенностей.

Легочная гипертензия в такой ситуации становится вторичной, развивается как итог длительно текущего повышения АД или аутоиммунных патологий.

Проблемы с защитными силами организма

Такие заболевания как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, иные аутоиммунные патологии сказываются на вероятности развития легочной гипертензии.

По статистике, пациенты с описываемыми диагнозами страдают почти втрое чаще, чем относительно здоровые люди. Подобную корреляцию отметили уже 20-30 лет назад.

Тем самым, легочная гипертензия — идиопатическая. Определить конкретные причины развития состояния трудно, если не сказать невозможно.

Специфические исследования по этому вопросу ведутся до сих пор. Определение этиологии, патогенеза позволят выработать эффективную терапевтическую тактику, меры раннего скрининга и профилактики.

Несмотря на все сказанное, болезнь считается малораспространенной и диагностируется в 7-13% клинических ситуаций, что не так много.

Основные факторы становления болезни у пациентов

Причины также не до конца понятны. Частично удалось выявить некоторые патологии, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии.

Среди них:

Застойная сердечная недостаточность. Нарушение работы предсердий и желудочков в результате ослабленного питания или иных факторов. Часто заканчивается инфарктом миокарда.

Но одно другому не мешает. Острое нарушение кровообращения может сочетаться с нарастающими явлениями легочной гипертензии.

Врожденные и приобретенные пороки сердца. В результате неправильной работы (например при стенозе аортального клапана) нагрузка на артерии распределяется неравномерно. Нередко это приводит к патологическому расширению эндотеолия (внутренней выстилки сосуда), гипертрофией.

Хроническая обструктивная болезнь легких. Деструктивный процесс, который рано или поздно наведывается к курильщикам и работникам вредных производств.

Определяется массой симптомов, легочная гипертензия выступает поздним следствием болезни, особо грозным ее осложнением, в то же время самым тихим и незаметным.

Хронический тромбоз легочной артерии и ее ветвей. Сказывается частичная закупорка просвета патологическими объектами: кровяными сгустками, пузырьками воздуха. Первое намного чаще.

Лечиться процесс должен в срочном порядке, поскольку частичная закупорка может стать полной.

Отсюда нарушение кровообращения, острое изменение характера сердечной деятельности и летальный исход на протяжении нескольких минут.

Гиповентиляция легких. В результате длительного течения патологий дыхательной системы: от деструктивных бронхитов до астмы, иных процессов подобного же рода. Лечится основная причина.

Этиотропная терапия при этом не должна вредить сердечнососудистой системе. Часто пульмонологи и аллергологи бездумно назначают глюкокортикоиды, совершенно невзирая на последствия.

А подобные весьма часто встречаются. В том числе рост давления в легочной артерии, аорте.

Миокардит. Воспалительная патология сердца (среднего мышечного слоя органа). Возникает как осложнение инфекционных заболеваний, реже в качестве первичного явления. Провоцируется гноеродной флорой.

Цирроз печени. Острый гепатонекроз. Иначе говоря, разрушительный процесс, затрагивающий гепатоциты (клетки органа).

Наиболее часто встречается у алкоголиков со стажем. Реже у больных гепатитом B,C, страдающих лекарственными интоксикациями.

Легкие страдают не в первую очередь, это симптом развитого заболевания, когда разрушительный процесс достигает 40-50% от общего объема печени.

Компенсированная форма имеет меньшие риски, хотя списывать со счетов ее нельзя.

ВИЧ-инфекция. Ввиду развития ослабления иммунитета до критических показателей у пациентов со СПИДОМ наблюдается почти поголовно (страдает каждый третий). Это еще один фактор ранней смерти больных подобного профиля.

Клиническая классификация патологического процесса

Подразделить легочную гипертензию можно по разным основаниям. Обе представленных ниже типологии признаны в медицинской практике.

В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

Первый. Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
Второй. Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
Третий. Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
Четвертый. Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

Соответственно выделяют:

Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника — налицо, причины не понятны.
Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

Гипертензия легких формируется как ответ на патологический процесс, в качестве первичной болезни встречается редко. Точный процент не известен.

Симптомы, общие и в зависимости от стадии

Среди проявлений, типичных для всех этапов патологического процесса:

Одышка без видимой причины. Легкие не могут нормально функционировать в результате плохого кровообращения.
Гипоксия и нарушение клеточного обмена приводит к ингибированию синтеза АТФ. Отсюда мышечная слабость, невозможность нормально двигаться, быстрая утомляемость и иные проявления подобного же рода.
Кашель. Стойкий, без выделения мокроты, непродуктивны и сухой. Сопровождает легочную гипертензию всегда.
Охриплость, невозможность управлять голосом.
Тахикардия в результате нарушения нормального снабжения сердца кровью и питательными веществами.
Обмороки.
Ишемия церебральных структур и, соответственно, головокружение, цефалгия, тошнота, рвота. Вплоть до явлений инсульта.
Отеки нижних конечностей.
Боли в правом подреберье. Могут быть первичными, в результате поражения печени или вторичными, как итог вовлечения органа в патологический процесс.

Отсутствие специфических проявлений приводит к невозможности своевременной диагностики. С другой же стороны, выраженная клиническая картина формируется, когда давление в сосуде растет в 2 раза по сравнению с нормальными показателями.

1 стадия. Физическая активность не изменяется. Интенсивные нагрузки приводят к головокружению, цефалгии, одышке, явлениям гипоксии тканей незначительного характера.
2 этап. Слабое снижение физической активности. Пациент еще может заниматься повседневной привычной деятельностью. Но уже с некоторыми ограничениями. В результате возникает одышка, сердцебиение, проблемы с мышцами.
3 стадия. Существенное снижение сил. Невозможна, в том числе, минимальная активность.
4 этап. Симптомы появляются даже в состоянии полного покоя.

Умеренная легочная гипертензия — это оптимальный момент для начала терапии. Катастрофические последствия еще не настали, а признаки достаточно выражены.

Еще лучше провести специфическое лечение в самом зародыше состояния. Симптомы легочной гипертензии развиваются со стороны легких, сосудов, сердца.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на легочную гипертензию проводится пульмонологом и кардиологом, в тандеме. Схема диагностических мероприятий выглядит таким образом:

Опрос больного. Обычно первая жалоба, которую предъявляют люди — одышка выраженного характера, давящий дискомфорт в груди.
Сбор анамнеза. Наследственность играет большую роль, как уже и было сказано.
Исследование визуальных данных. У пациентов с легочной гипертензией наблюдается деформация дистальных фаланг пальцев, ногтей по специфическому типу.
Выслушивание дыхательного звука. Определяется ослабление тонов, их расщепление.
Электрокардиография. Для оценки общего состояния сердца и интенсивности его работы. Проводится в первый же момент. Позволяет заметить минимальные отклонения.
Эхокардиография. Выявляется гипертрофия правого желудочка.
Томография, в первую очередь компьютерная. Легочные артерии увеличиваются и расширяются, что специфично для рассматриваемого состояния. Обнаруживаются изменения со стороны сердца.
Рентгенография легких. Недостаточно информативна, но более доступна.
Катетеризация артерии. Проводится с осторожностью, позволяет быстро измерить давление внутри анатомической структуры.
Ангиопульмонография.
Оценка показателя тонометра рутинное (в помощью бытового аппарата).
Наконец, способно потребоваться суточное мониторирование.

Схема диагностики примерно такова. На усмотрение ведущих специалистов очередность может быть изменена.

Лечение медикаментозное

Проводится в качестве первичной меры. Назначаются препараты следующих фармацевтических групп:

Вазодилататоры. Нормализуют мышечный слой. Но применяться должны с осторожностью, поскольку велик риск резкого повторного стеноза с усугублением состояния. Дозировки и наименования подбираются группой врачей.
Диуретики. Позволяют «согнать» лишнюю жидкость и нормализовать артериальное давление.
Кислородные ингаляции для компенсации недостатка вещества при естественном дыхании.
Статины. Позволяют бороться с атеросклеротическим процессом, если таковой имеется. В большинстве случаев он есть, что усугубляет и без того тяжелое положение пациента.
Антикоагулянты. Нормализуют реологические свойства крови. Используются с осторожностью ввиду возможности развития внутренних кровотечений летального характера.

Консервативное лечение легочной гипертензии эффективно на 1-2 стадиях, когда болезнь еще не перешла на терминальный этап. Конкретные наименования медикаментов, подбираются лечащими врачами, ведущими пациента.

Необходимо подобрать правильную дозировку и комбинацию, делать это лучше в стационарных условиях (пульмонология или кардиология).

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативных методик. Заключается в трансплантации легких и сердца. На данный момент в условиях российской действительности и реалий стран СНГ, почти невозможно дождаться очереди на подобную операцию.

В других государствах также все не радужно, что обуславливается несовершенством медицинского законодательства и, как итог, малым количеством потенциальных доноров.

В качестве хирургической меры при тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию (операцию по удалению тромба из начальных ветвей легочной артерии).

Метод позволяет снять нагрузку с правого желудочка, но осуществим только пока тромб не начал перерождаться в соединительную ткань.

Прогноз

Первичная форма легочной гипертензии неблагоприятна, даже слишком. Пациенты живут не более 1-2 лет.

Вторичная протекает легче, тем более при благоприятном отклике на проводимую терапию. Есть шанс на компенсацию и хорошую выживаемость.

При длительно текущем процессе с устойчиво высоким давлением в легочной артерии пациент погибает в течение 5 лет.

В заключение

Легочная гипертензия это — опасное осложнение множества болезней. Требует серьезного подхода и помощи со стороны целой группы специалистов.

Медлить с диагностикой нельзя, каждый день на счету. При несвоевременном начале летальный исход почти гарантирован в краткосрочной перспективе.

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Легочная гипертензия – это артериальный тип декомпенсация и увеличение правого желудочка сердца, нарушения работы сердечной системы, легочной артерии. Оценить патологию в виде легочной гипертензии может комплекс исследований, по результатам которых проводится терапия.

Такой тип легочной гипертензии вызывается повышением нагрузки на орган из-за значительного увеличения давления в артерии, в состоянии покоя увеличение составляет от 25 мм рт. ст.. В норме показатели равны 120/80 мм рт. ст., допускается увеличение до 130/80 мм рт. ст.. Признаком такой патологии, как легочная гипертензия, выступает показатель в 140/90 мм рт. ст. и больше.

Различают первичную и хроническую формы гипертензии. Это стадия, когда у пациента определяют такие симптомы, как одышка, невозможность справляться с нагрузками, общая слабость, сердечно-сосудистая недостаточность, которые при отсутствии терапии ухудшаются, прогноз становится предсказуемо плохим.

Первичная форма

Определяют несколько типов легочной гипертензии, включая первичные, некоторые типы вторичной. При первичной форме отмечают повышение уровня давления, проблемы сердечной системы и легких отсутствуют (стадия смазанная). Кроме того, диагностика показывает, что торакально-диафрагмальной патологии также нет, стадия характеризуется отсутствуем спаечных процессов легочной плевры, поражения области грудной клетки с деформацией позвоночника. Артериальный тип легочной гипертензии является наследственный, передается он без проявления наследования, то есть по аутосомно-рецессивному типу.

При вторичной форме легочной гипертензии обычно развивается на фоне болезней сердечно-сосудистой. Основными признаками артериальной гипертензии являются:

гипертония, ухудшения со стороны сердечно-сосудистой системы, легочной артерии;
начальные формы астмы на фоне аллергических реакций, отека слизистой бронхов;
стадия хронической обструкции легких с протекающими воспалительными процессами, изменениями в структуре тканей;
интерстициальные болезни дыхательной системы, проявляющиеся нарушения структурной ткани альвеол, ее воспалительными процессами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, патологиями.

Легочная гипе

причины, симптомы и признаки, диагностика, прогноз и лечение

Синдром легочной артериальной гипертензии – это повышение показателей давления в сосудах легких. Легочная гипертензия не имеет отношения к систолическому или диастолическому давлению. Болезнь протекает иначе, у нее другие симптоматические проявления и способы лечения. Тяжелое заболевание требует точной диагностики и постоянного контроля. Для лечения болезни может потребоваться хирургическое вмешательство.

Что это за болезнь — классификация легочной гипертензии

По состоянию дилатации правого желудочка и катетеризации правых отделов сердца гипертензия легких подразделяется на три группы:

болезнь с поражением левого предсердия;
болезнь с увеличением сосудов легких и повышением кровотока, проходящего через них;
болезнь, связанная с нарушениями органов дыхания, капилляров легких.

Легочная гипертензия по степени выраженности показателей делится на три категории:

легкая;
умеренная;
тяжелая.

От показателей среднего давления в артерии зависит состояние больного. На начальной стадии симптомы легочной гипертензии практически не проявляются. Умеренная легочная гипертензия проявляется физически, а при тяжелой форме болезни заболевание несет серьезную угрозу для жизни.

Несмотря на то что болезнь не имеет отношения к показателям артериального давления, оно помогает врачам определить начало заболевания.

Легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии

Еще одна классификация связана с этиологией болезни. Различают синдром гипертензии легких первичного и вторичного типа.

Первичная гипертензия, или идиопатическая – болезнь женщин. Она развивается бессимптомно, поражает малые капилляры, приводит к стойкому расширению мелких сосудов.

Первичная гипертензия не дает положительных прогнозов развития. Через три года она перерастает в правостороннюю сердечную недостаточность.

Вторичная гипертензия делится на несколько типов:

прекапиллярная;
посткапиллярная;
дискинетическая.

Прекапиллярная гипертония – это болезнь с поражением правого желудочка, давление в левом желудочке остается в пределах нормы. Прекапиллярная форма характерна для пациентов с:

хронической обструктивной болезнью легких;
фиброзом;
болезнью Бенье – Бёка – Шаумана;
пневмокониозом;
хронической тромбоэмболической легочной гипертензией;
атеросклерозом;
легкой резекцией доли легких;
гиповентиляционным синдромом.

Посткапиллярная гипертензия вызвана поражением левого желудочка. Чаще всего болезнь поражает пациентов с:

сердечной недостаточностью;
сужением митрального отверстия;
выраженной гипертрофией миокарда;
утолщением листков перикарда.

Дискинетическая гипертензия может появиться из-за:

дефекта межпредсердной перегородки;
дефекта межжелудочковой перегородки сердца;
пролапса двустворчатого клапана;
увеличения сердечного выброса;
гиперфункции щитовидной железы.

По срокам развития легочная артериальная гипертензия может быть острой или хронической.

Болезнь классифицируется по МКБ 10, международный код 27.0.

Патология негативно влияет на работу сердца

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Причины легочной гипертензии быть пассивными или активными. Пассивные провоцирующие факторы:

повышение показателей давления в левом предсердии;
стеноз сосудов;
усиление кровообращения.

Активные провоцирующие факторы:

недостаточное снабжение крови кислородом;
спазмы мелких артерий.

Гипертензия может быть первичного или вторичного типа. Первичная гипертензия появляется внезапно из-за нарушения кровотока в малых сосудах. Артерии начинают сильно сужаться, что приводит к повышению показателей давления в легких. Первичной гипертензии подвержены в большей части женщины, у мужчин и подростков эта форма заболевания встречается реже.

Вторичная гипертония — это следствие:

болезней, которые мешают нормальному оттоку венозной крови;
хронической обструктивной болезни лёгких;
идиопатического легочного фиброза;
болезни Бенье — Бёка — Шаумана;
пневмокониоза;
вдыхания асбестсодержащей пыли;
тромбоза;
сильной перегрузки правого предсердия;
врожденного порока сердца, характеризующегося наличием дефекта между правым и левым предсердием.

Легочное давление может увеличиваться из-за нарушений работы левого предсердия. Если левая половина сердца не перекачивает достаточное количество крови, она переполняет артерии левого предсердия. Вследствие этого повышается легочное давление. гипертензия легочных артерий часто появляется при аутоиммунном воспалении стенок сосудов.

Легочное давление может быть вызвано разными причинами: от вполне объяснимых до неизвестных

Причины легочной гипертензии у детей

У детей чаще всего встречается высокая гипертония артерий, которая неразрывно связана с ускоренным кровообращением.

Младенцы попадают в больницу с диагнозом персистирующее сужение артериол. Это заболевание спровоцировано перинатальной асфиксией и недостатком кислорода. Увеличение циркулирующей крови может быть вызвано преждевременной перевязкой открытого артериального протока.

К появлению артериальной гипертензии легких в младенческом возрасте может привести врожденный порок развития диафрагмы. На появление легочной гипертензии в младенчестве влияет поведение беременной женщины. К появлению заболевания приводит внутриутробное инфицирование вредными микроорганизмами. Еще одна причина – использование беременной женщиной нестероидных противовоспалительных лекарственных средств.

Симптоматические проявления

Синдром легочной гипертензии может проявляться по-разному. Основные признаки легочной гипертензии:

диспноэ, дыхательная недостаточность: появляется при переутомлении, нервном возбуждении, во время и после еды; при тяжелой форме заболевания одышка появляется даже в состоянии покоя, пациент может задыхаться или жаловаться на острую нехватку воздуха;
болезненность в грудном отделе: многие пациенты чувствуют легкое покалывание в груди, у некоторых больных появляется тупая или острая боль в грудине, которая сопровождается с учащенным биением сердца;
вестибулярные нарушения, вертиго: у пациента начинает кружится голова, когда он встает или садится, а также при резких движениях;
потеря сознания: при недостатке кислорода пациент может отключится на некоторое время, обмороки носят непродолжительный характер и случаются внезапно; к потере сознания приводит также застой крови в венах;
переутомляемость и постоянная усталость: даже после отдыха и сна человек может чувствовать себя уставшим или невыспавшимся;
отечность конечностей: возникает из-за застоя жидкости и сердечной недостаточности;
сухой кашель;
синюшность кожных покровов: недостаток кислорода приводит к посинению кожи, особенно около губ и на пальцах.

Симптомы и признаки заболевания

При запущенной стадии заболевания, когда болезнь из легкой степени переходит в среднюю или тяжелую, к существующим признакам могут добавиться дополнительные симптоматические проявления:

невозможность выполнять простейшие задачи, повседневные дела;
сохранение симптоматических признаков даже во время сна и в состоянии покоя;
постоянное желание спать и невозможность долго двигаться, человек большую часть суток проводит в постели.

Методы диагностики патологии

Для диагностирования болезни врачи прибегают к разным способам. Среди них выделяются:

общий и биохимический анализ крови: показывает степень окисления крови, определяет степень развития болезни;
электрокардиограмма: показывает степень влияния болезни легких на сердечную мышцу;
ультразвуковое исследование (узи), рентген: показывают темп легочного сердца, частоту сердечных сокращений, состояние артерий легких;
сцинтиграфия легких: определяет степень насыщения легких кровью;
компьютерная томограмма: уточняет диагноз, дает точное представление о состоянии внутренних органов;
эхокардиограмма: показывает степень выраженности гипертензии и влияние на сердечно-сосудистую систему;
спирометрия: показывает степень насыщения легких кислородом;
катетеризация сердечной мышцы: измеряет кровяное давление в легких.

Катетеризация сердечной мышцы — один из способов определения легочного давления

Все указанные исследования направлены на выявление заболевания и определение степени выраженности гипертензии. Полное обследование, которое включает исследования, помогает врачам определить:

наличие и прогрессирование заболевания;
провоцирующие факторы, которые способствуют дальнейшему развитию болезни;
состояние сердца, сосудов, легких.

Перед обследованием врач консультирует пациента, узнает о всех имеющихся хронических и врожденных заболеваниях, составляет клиническую картину, узнает о генетической предрасположенности. После составления анамнеза проводится комплексное обследование со сбором всех анализов.

Прогноз: сколько живут люди с легочной гипертензией

Без надлежащего и своевременного лечения прогнозы неблагоприятны. Показатель выживаемости при первичной легочной гипертензии составляет 2,8-3 года. при системной склеродермии прогноз выживания составляет 1 год. При выявленном вирусе иммунодефицита медиан выживания будет также равен 12 месяцам. Плохие показатели выживания отмечены также у пациентов с врожденным пороком сердца и гипертензией.

Чтобы повысить шансы на выживание, необходимо вовремя выявить болезнь. Важно своевременно пройти диагностику, устранить провоцирующие факторы и заняться профилактическими мерами, которые часто кроются в изменении образа жизни.

Как лечить легочную гипертензию

Лечение легочной гипертензии предполагает несколько вариантов:

медикаментозная помощь;
кислородная терапия;
народная медицина;
хирургическое вмешательство.

Фармакологическое лечение

Патогенез до конца не изучен, исследования легочной гипертензии и причины ее появления продолжаются. Медикаментозное лечение назначается врачом после проведения обследования. При помощи медикаментов врач борется с первопричиной и провоцирующими факторами.

Медикаменты при легочной гипертонии помогают поддерживать нормальный уровень жизни

При помощи препаратов можно добиться следующих результатов:

расширить сосуды;
уменьшить свертываемость крови;
убрать лишнюю жидкость из организма;
наполнить кровь кислородом.

Идиопатическую легочную гипертензию вылечить сложнее. Терапевтическое воздействие должно расширить сосуды и понизить давление в легочных артериях. При первичной легочной гипертензии врачи назначают лекарственное средство для увеличения потенции Силденафил. Силденафил при легочной гипертензии улучшает кровоток и способствует расширению сосудов. Такой же эффект дает Виагра.

При легочной гипертензии у пациентов часто наблюдается недостаточность сердца. Врач назначает лечение в соответствии с текущим состоянием пациента. Недостаточность лечится симптоматически.

Лечение вторичной гипертензии необходимо начинать с поиска первопричины. Врач избавляет пациента от провокатора, а давление само приходит в норму.

Для сохранения вазореактивности врач назначает антагонисты кальция и нитраты. Чтобы снизить воздействие на сердечную мышцу, вывести воду и снять отечность, пациент принимает мочегонные средства.

Антикоагулянты назначают пациентам с первичной легочной гипертензией и наследственной предрасположенностью, чтобы понизить вероятность развития тромбоэмболии. Если легочная гипертензия развивается на фоне врожденного порока сердца, пациенту назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в комплексе с другими медикаментами.

Кислородная терапия

Один из самых эффективных методов лечения сердечно легочной гипертензии – кислородная терапия. Долгосрочное вдыхание кислорода на протяжении 14-15 часов положительно сказывается на динамике заболевания.

Кислородная терапия показана всем пациентам с легочной гипертензией, исключение составляет только группа больных с синдромом Эйзенменгера.

Кислородную терапию необходимо сочетать с правильным образом жизни. Пациенту нужно много времени проводить на свежем воздухе, больше отдыхать, следовать назначенной диете. Несколько раз в год показано санаторное пребывание, путешествие к соляным пещерам.

Кислородотерапия — один из эффективных методов лечения

Народная медицина

Чтобы не травить организм медикаментами, можно попробовать использовать методы народной медицины. Перед использованием народного лечения необходимо проконсультироваться с врачом, так как при легочной гипертензии любое воздействие на организм должно быть согласовано.

При легочной гипертонии рекомендую сборы и экстракты:

женьшеня;
барбариса;
гинко билоба.

Фитотерапия хорошо проявляет себя в качестве профилактики или поддерживающей меры. Тяжелую форму заболевания народными средствами вылечить не получится. Врач назначит медикаментозное лечение или другое воздействие, а настойки и сборы помогут нормализовать состояние.

Хирургическое вмешательство

Если медикаментозная терапия не приносит результата, врач принимает решение о назначении операции. Для лечения легочной гипертонии используют несколько методик:

техника эндартерэктомии из легочной артерии;
предсердная септостомия;
пересадка легких.

Хирургическое вмешательство — радикальный метод лечения легочной гипертензии

Эндартерэктомия из легочной артерии

Техника направлена на удаление части артерии легкого с образовавшимися кровяными сгустками. Это сложная хирургическая операция, которая может полностью избавить пациента от хронической формы заболевания с тромбоэмболией лёгочной артерии. Для проведения операции человека вводят в состояние искусственной комы и полностью останавливают циркуляцию крови. Эта техника значительно сократила смертность от легочной гипертензии хронического характера.

Предсердная септостомия

Цель операции – улучшить показатели правосторонней недостаточности сердца при легочной гипертензии. Это временная мера, которая необходима пациентам, ожидающим пересадку легких. Предсердную септостомию назначают пациентам, у которых другие методы воздействия не принесли нужного терапевтического эффекта.

Пересадка легких

Пересадка органа – сложная и дорогостоящая операция. В ходе оперативного вмешательства хирургу и его команде нужно быстро удалить поврежденные органы и заменить их на органы донора. Трансплантация используется в крайних случаях, когда другие методы воздействия не приносят результата. Пересадка легких – единственный вариант лечения при тяжелой форме легочной гипертензии.

Виды операций по пересадке легких:

односторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с хронической обструктивной болезнью легких, фиброзом, нарушением баланса ферментов, констриктивным бронхиолитом;
двусторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с кистозным фиброзом, расширением отдельных дыхательных путей, лангергансоклеточным гистиоцитозом;
комплексная пересадка сердце-легкие: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с нарушениями работы сердца и сосудов, паренхиматозной дистрофией, нарушением миокарда, неоперабельным заболеванием клапана сердца.

На протяжении всего периода хирургического воздействия пациент подключен к аппарату искусственного кровообращения.

Пересадка легкого позволяет продлить жизнь пациента

Возможные осложнения

После оперативного воздействия и пересадки органов у пациентов часто встречаются осложнения. Обычно они проявляются сразу после операции или спустя несколько дней:

кровотечение;
реперфузионный отек легкого;
инфекционное заражение из-за больного донорского органа;
скопление воздуха или газов в плевральной полости;
нарушение ритма сердца.

Через некоторое время после оперативного вмешательства по пересадке органа у некоторых пациентов может случиться отторжение донорского органа. Если орган не прижился, отторжение произойдет в течении 12 месяцев после пересадки. Хроническое отторжение может вылиться в хронический бронхит.

После пересадки органов у всех пациентов наблюдается иммунодефицит, поэтому первое время необходимо беречь себя от любых инфекционных заболеваний.

После пересадки легких продолжительность жизни больных легочной гипертензией существенно увеличивается. Более 80 % живут с легочной гипертензией больше года, а 50-55 % проживают еще 5 лет.

Как снизить риск осложнений легочной гипертензии

Больным с легочной гипертензией необходимо себя беречь. Пациентам следует полностью пересмотреть образ жизни:

необходимо следить за своим состоянием и сообщать лечащему врачу о любых проявлениях болезни;
коррекция и отслеживание веса – обязательное условие для снижения риска появления осложнений, при повышении массы тела больше, чем на 1,5 кг необходимо обращаться к врачу;
нельзя перенапрягаться, следует больше времени отдыхать;
нельзя поднимать тяжелые предметы весом больше 5 кг;
следует отказаться от соленой пищи;
каждый год необходимо ставить прививку от гриппа;
отказаться от курения;
исключить из жизни алкоголь;
нельзя принимать лекарства без назначения врача.

Женщинам необходимо позаботиться о надежных методах контрацепции, так как беременность несет угрозу жизни и здоровью.

развитие, симптомы, лечение, степени и прогноз

© Автор: Колесник Инна Иосифовна, семейный врач, Таллин, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина – длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм – при напряжении;
Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
Начальное: >15 мм
Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген – исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен – позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости “правого” сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Поддерживающая терапия

Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

Симптомы ЛГ динамично развиваются;
Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет – лишь 35%.

Видео: легочная гипертензия в программе “Здоровье”

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

симптомы и лечение разными методами

Легочная гипертензия проявляется в высоком артериальном давлении в артериях легких. Артерии сужены, что затрудняет кровообращение. ЛАГ является редким опасным заболеванием, которое поражает преимущественно женщин в возрасте от 30 до 40 лет.

В связи с распространением болезни возникает необходимость выяснить: что такое лёгочная гипертензия, ее симптомы, лечение.

Что такое легочная гипертензия?

Сердце — это мышечный насос, который циркулирует по всему телу через сеть каналов, называемых «артериями». Левая сторона сердца получает богатую кислородом кровь, которая поступает из легких и продвигает ее по всему телу, чтобы снабжать органы.

Эта частичная обструкция вызывает увеличение давления в легочных сосудах и его необходимо снизить. Сердце, которое должно проталкивать кровь через легкие, чтобы насытить кислородом.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это увеличение давления в легочных артериях, идущих от сердца к легким.

Повышенное давление при слишком высокой отметке приводит к повреждению легочных артерий. Когда они становятся более узкими и жесткими, кровообращение затруднено.

Давление может быть повышено в сосудах, которые переносят кровь из сердца в легкие (в малом круге кровообращения), чтобы насытить кислородом (венозная кровь без кислорода). Или с левой стороны, когда переносят богатую кислородом кровь из легких в сердце.

Это дополнительное усилие иногда приводит к увеличению объема (гипертрофии) в правом желудочке, что может вызвать сердечно — сосудистую недостаточность.

ЛГ оказывает сильное давление на правую сторону сердца и вызывает такие симптомы, как нерегулярное сердцебиение, одышка, головокружение или сердечная недостаточность. Легочная гипертензия лечится медикаментами, изменениями образа жизни и хирургией.

Давление в легочной артерии — норма:

Систолическое	23– 30 мм рт . ст.
Диастолическое	7–9 мм рт. ст.
Расчет среднего значение ( расчетное число)	12–15 мм рт. ст.

Причины заболевания

Многие заболевания могут стать причиной возникновения легочной гипертензии:

Использование кокаина или других запрещенных наркотиков или некоторых препаратов для похудения.
Врожденных пороках сердца.
Кардиомиопатия.
Серповидноклеточная анемия.
Наследственные заболевания.
Заболевания легких.
ВИЧ-инфекция.
Синдром апноэ во сне (временное и повторяющееся прерывание дыхания во время сна).
Сосудистые заболевания (состояния, влияющие на кровеносные сосуды).
Болезнь митрального клапана.
Наличие сгустков крови в легких.
Эмфизема, часто вызываемая курением.

Если причины легочной гипертензии остаются неопределенными: это называется идиопатическая ЛГ.

Что говорят врачи о гипертонии

Доктор медицинских наук, профессор Емельянов Г.В.:

Занимаюсь лечением гипертонии уже много лет. По статистике в 89% случаев гипертония завершается инфарктом или инсультом и смертью человека. Сейчас приблизительно две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Следующий факт - сбивать давление можно и нужно, но это не лечит саму болезнь. Единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии и оно же используется кардиологами в их работе - это Normaten. Препарат воздействует на причину заболевания, благодаря чему появляется возможность полностью избавиться от гипертонии. К тому же в рамках федеральной программы каждый житель РФ может получить его БЕСПЛАТНО.

Симптомы легочной гипертензии

Иногда это необычная одышка во время упражнений (главный признак легочной артериальной гипертонии). Боль в груди может также наблюдаться, что сильно напоминает стенокардию, сухой кашель при болезни, дискомфорт без потери сознания, который может включать обморок, постоянную интенсивную усталость, учащенное сердцебиение, кашель с кровью или голосовая модификация.

Многие из них можно спутать с симптомами распространенных заболеваний, таких как бронхиальная астма.

Легочная гипертензия, симптомы,лечение, последствия, профилактика

Легочная артерия – важный парный сосуд малого круга кровообращения, поставляющий венозную кровь к легким. Норма давления в легочной артерии – 23-25 мм/рт/ст. Хотя в силу разных факторов может видоизменяться в большую, меньшую сторону. В случае резкого скачка вверх начинает развитие патологическое состояние дыхательной системы — гипертензия со сложным патогенезом.

Считается, что фактором – провокатором является злоупотребление рапсовым маслом, но причинно-следственная связь не доказана.

Легочная гипертензия — редкое заболевание. Чаще встречается у женщин и новорожденных при пороке сердца, прогрессирующей персистирующей форме.

Что такое легочная гипертензия

Легочная гипертензия — заболевание неясной этиологии, когда наблюдается сужение кровеносных сосудов, затруднение кровотока, нарушение работы правого желудочка до возникновения гипоксии, правожелудочковой недостаточности.

Данный синдром никак не связан с кровяным давлением и артериальной гипертензией.

Порок легких возникает при:

утолщении капиллярных и венозных стенок с утратой эластичности;
недостаточности тканевого питания в случае осложнений, присоединения воспалительного процесса.

Поражению может подлежать эндотелий с развитием тромбоза легочной артерии.

Причины

Состояние чаще возникает на фоне бронхолегочных заболеваний с хроническим течением (обструктивный бронхит, фиброз, бронхостаз).

Другие провоцирующие факторы:

васкулит;
иммунные заболевания кровеносных сосудов;
альвеолярная гиповентиляция;
портальная гипертензия;
врожденный порок сердца;
вич-инфекция;
сбой в работе щитовидной железы.

Нередко легочную гипертензию провоцирует длительный прием медикаментов: антидепрессанты, кокаин, амфетамины.

В зависимости от причины развития заболевание выявляется как:

пассивное — в случае повышения кровотока, сужения сосудов, увеличения давления в левом предсердии;
активное — при спазмах артериол, гипоксемии.

Начальная форма гипертензии — самостоятельное заболевание, при котором сужаются малые артерии, повышается местное артериальное давление.

Вторичная форма развивается на фоне других расстройств:

У новорождённых диагностируется легочная гипертензия по причине гипоксии или перинатальной асфиксии в случае резкого повышения кровотока, досрочном закрытии артериального протока.

Причиной легочной гипертензии у младенцев сразу после рождения может стать неонатальное инфицирование микробами или расстройство кровотока. Следствие полицитемии, приема нестероидных противовоспалительных средств мамой на протяжении беременности.

Механизм развития заболевания

При развитии ЛГ утолщается эндотелий (сосудистая оболочка), сужается просвет артериол и капилляров.

При сильном повреждении сосудистых стенок развивается облитерация, хронический тромбоз.

В случае сильного поражения легочной артерии может начаться деструкция сосудистой стенки (мышечного слоя).

При постоянно повышенном кровяном давлении стенки правого желудочка постепенно атрофируются, начинает развитие сердечная недостаточность правого желудочка, если сократительная способность снижается, а ЛГ — прогрессирует.

Классификация

Симптомы при ЛГ развиваются по — нарастающей. С учетом их выраженности легочную гипертензию по классификации разделяют на 4 стадии:

Начальная форма без видимых изменений у пациентов. Двигательная активность не нарушена, физические нагрузки вполне выполнимы.
2 стадия с появлением повышенной утомляемости, одышки. Несложные упражнения и нагрузки даются уже с трудом, но изменения в сосудах выражены еще не четко.
3 стадия, выявляемая при случайном (плановом) проведении ЭКГ в виде гипертрофии правого желудочка сердца. Физические нагрузки для больных — трудновыполнимые.
4 стадия — прогрессирующая даже в состоянии покоя. Пациенты — на грани инвалидности, не могут выполнять простые задачи. Постоянно беспокоит слабость, упадок сил, боли в сердце.

Симптомы

Одышка — очевидный признак легочной гипертензии. В отличие от заболеваний сердца не прекращается даже в состоянии покоя, положении «сидя». Клинические проявления развиваются медленно, поэтому пациент не спешит к врачам.

До возникновения очевидных симптомов иногда проходят годы.

Когда ставится точный диагноз, то основные симптомы:

отечность ног;
сухой навязчивый кашель;
боль в грудине;
быстрая утомляемость, слабость.

Если на раннем этапе самочувствие у пациентов при обычных нагрузках остается в норме, на 2-ой стадии слегка нарушается физическая активность. Больные начинают переживать одышку, колики в грудной клетке.

На 3-ей стадии значительно нарушается физическая активность, появляются тревожные признаки.

На 4-ом этапе становятся постоянными и навязчивыми, даже в состоянии покоя.

Когда и какому врачу необходимо обратиться

Пульмонолог или кардиолог лечат первичную, вторичную легочную гипертензию, расскажут: что делать и какие меры профилактики соблюдать в домашних условиях.

Обращаться к врачам необходимо в случае появления:

одышки с усилением при выполнении повседневной несложной работы;
боли в груди неясного генеза;
усталости, недомогания необъяснимого характера;
отечности и отеков на ногах.

Методы диагностики

На первичном приеме врач проведет визуальный осмотр, выслушает жалобы, расскажет: чем лечить легочную гипертензию. Хотя при ЛГ симптомы – очевидные: одышка, хрипы за грудиной, цианоз кожи.

При прослушивании тонов сердца в проекции легочной артерии наблюдается расщепление с акцентом 2 тона.

Проводятся скрининговые методы исследования при подозрении на гипертензию:

рентгенография;
ангиопульмонография;
сцинтиграфия;
Эхо-кг;
ЭКГ;
дыхательные тесты;
катетеризация легочной артерии правого сердца.

Самым информативным методом принято считать эхокардиографию или УЗИ сердца. При показателях менее 4 мм патология отсутствует и гипертрофии правого желудочка нет.

В случае превышения толщины стенок желудочка свыше 10 мм — развитие легочной гипертензия уже очевидно.

Лечение

К сожалению, невозможно вылечить пациентов полностью от гипертензии легких.

Нивелировать риски ухудшения общего самочувствия и течение заболевания можно, соблюдая профилактические меры и рекомендации врачей:

отказаться от применения гормональных препаратов для сохранности беременности женщинам и воздержаться от зачатия;
не проводить гормонозамещающую терапия в период менопаузы;
на жаре и холоде (особенно после приема пищи) избегать физических тяжелых нагрузок;
ежедневно проводить зарядку, поддерживая сосуды в тонусе;
своевременно лечить заболевания легких, бронхов с воспалительным течением;
следить за уровнем гемоглобина в крови;
не допускать проявления анемии.

Справка! Если не проводить лечение при легочной гипертензии, то смертельный исход может наступить на протяжении 2-ух лет с момента диагностирования болезни.

Медикаментозное лечение с целью коррекции гипертензии – базовое. Назначаются препараты:

антикоагулянты (Гепарин, Варфарин) для улучшения текучести крови, предотвращения тромбообразования;
дезагреганты (Аспирин) с целью профилактики образования сгустков в просвете сосудов;
сердечные гликозиды (Дигоксин) для улучшения работы миокарда при нарушении функций правых отделов;
диуретики (Спиронолактон, Фуросемид) для снижения нагрузки на сердце;
антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем) для расширения сосудов мелкой капиллярной сети легких.

При необходимости проводится курсовое лечение простагландинами, ингибиторами фосфодиэстеразы для снижения сосудистого сопротивления в легких, разжижения крови, предотвращения образования сгустков.

Насытить кровь и улучшить самочувствие помогает кислородотерапия или оксид азота с проведением сосудорасширяющих ингаляций.

Гипертензия у взрослых при превышении уровня гемоглобина свыше 170 г/л и выпирании шейных вен лечится путем кровопускания и кислородных ингаляций.

Оперативное вмешательство назначается в случае прогрессирования заболевания с проведением шунтирования — создания овального окошка между предсердиями искусственным путем для снижения высокой ЛГ.

Возможна трансплантация — пересадка одного легкого, хотя в большинстве случаев отторгается по истечении 4-5 лет.

Справка! Пересадка легких и сердца показана лишь на 3-4 стадии болезни, т.е. проводить на начальном этапе нецелесообразно.

Если гипертензия у детей наблюдаются с рождения в случае появления на свет при помощи кесарева сечения и явно повышено давление в сосудах, проводятся оперативные действия по уменьшению объема циркулирующей крови, чтобы снизить содержание кислорода и повысить отток венозной крови

Осложнения

ХЛС — хроническое тяжелое состояние легочной гипертензии, снижающее трудоспособность и качество жизни у пациентов.

Осложнение, несущую прямую угрозу для жизни или ведущие к инвалидности:

кардиосклероз;
тромбоэмболия;
мерцательная аритмия;
тромбоз;
пароксизмальная тахикардия.

В запущенных случаях нестерпимые жгучие боли в грудине у пациентов становятся постоянными. В любой момент может наступить гипоксия головного мозга, обморочное состояние, ишемический инсульт сердца, на которое возлагается колоссальная нагрузка.

При легочной гипертензии начинают происходить необратимые изменения структуры тканей, приводящие в результате к инфаркту миокарда.

Прогноз и профилактика

Прогноз при легочной гипертензии на начальной стадии — вполне положительный, если степень заболевания – умеренная, а пациент соблюдает в строгости все предписания и рекомендации кардиолога. Хотя надеяться на полное выздоровление при постановке диагноза – легочная гипертензия не стоит.

Срок жизни становится ограниченным даже при условии вовремя проведенного лечения, ведь работа правой половины сердечной мышцы ухудшается постепенно и по — нарастающей.

Продолжительность жизни для пациентов в среднем – 1,5 года в случае развития системной склеродермии или перерождения клеток легких в соединительную ткань.

Срок жизни 2-3 года, если будет выявлена первичная форма при повышении давления в кровеносных сосудах легких.

При легочной недостаточности или развитии порока сердца прогноз — 5 лет у 45% больных, когда показано оперативное вмешательство по трансплантации органов.

Самый неблагоприятный период – проявление недостаточности функции правого желудочка по – нарастающей.

5-летний рубеж пациенты переживают в 69% случаев при мягкой умеренной легочной гипертензии, неплохом ответе организма и лёгких на проводимое медикаментозное лечение.

Во избежание развития гипертензии легочной артерии людям (особенно входящим в группу риска) при пороке сердца, а также возрастной категории после 45 лет важно:

вести здоровый образ жизни;
отказаться от курения, чтобы в легкие не абсорбировался табачный дым;
сменить работу, которая связана со стройкой шахтой, где преобладает грязный воздух, насыщенный микрочастицами;
способствовать укреплению иммунной системы;
не перезагружать организм физически и психологически, в частности сердечно-сосудистую систему.

Легочная гипертензия — опасное состояние с появлением высокого давления в сосудистом русле легочной артерии. Развивается чаще — вторичное на фоне других заболеваний.

Лишь в 10 случаях бывает первичным (идиопатическим), спровоцированным генетическими мутациями у детей.

Состояние приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности, поэтому лечение нужно начинать как можно раньше.

Гипертензия — тяжелая патология и с годами может привести к летальному исходу. В случае быстрого прогрессирования симптомов продолжительность жизни пациентов не превышает 5 лет.

При идиопатической легочной гипертензии прогноз – крайне неблагоприятный.

Полезное видео: легочная гипертензия

Легочная гипертензия > Клинические протоколы МЗ РК

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «16» мая 2019 года
Протокол №66

Легочная гипертензия – это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА) с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (mPAP) >20 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [1-5].

Легочная артериальная (син. прекапиллярная) гипертензия – клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин повышения mPAP, таких как заболевания легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА, ХТЛГ) и т.д., в том числе редких болезней [1].

Легочная венозная (син. изолированная посткапиллярная, пассивная) гипертензия – гипертензия, развивающаяся вследствие повышения давления наполнения левых отделов сердца, ретроградного повышения давления в капиллярном и артериальном русле.

Комбинированная (пре- и посткапиллярная) легочная гипертензия (КЛГ), развивается на фоне пассивной, посткапиллярной легочной гипертензии с последующим присоединением активной вазоконстрикции артериального русла; вследствие этого, КЛГ - комбинации гемодинамических критериев обоих типов легочной гипертензии. (таб.2)

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Легочная гипертензия

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
I27.0	Первичная легочная гипертензия
I27.2	Другая вторичная легочная гипертензия
I28.1	Аневризма легочной артерии
I28.8	Другие уточненные болезни легочных сосудов
I28.9	Болезнь легочных сосудов неуточненная
I77.6	Артериит неуточненный
I78.0	Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
I78.9	Болезнь капилляров неуточненная
I79.2	Периферическая ангиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
I79.8	Другие поражения артерий, артериол и капилляров при болезнях, классифицированных в других рубриках

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 г. (пересмотрено в 2018 г).

Пользователи протокола: кардиологи (в том числе интервенционные), кардиохирурги, врачи общей практики, терапевты, ревматологи, пульмонологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Таблица 2. Классы рекомендаций

Класс	Определение	Формулировка в тексте
Класс I	По данным клинических исследований и/или по общему мнению данный метод лечения или вмешательство полезны и эффективны	Показано/рекомендуется
Класс II	Противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности предлагаемого метода лечения или вмешательства	Формулировка зависит от подкласса а или b
Класс IIa	Имеющиеся данные свидетельствуют в пользу эффективности метода лечения или вмешательства	Должно рассматриваться/следует рассматривать
Класс IIb	Польза/эффективность метода лечения или вмешательства установлены менее убедительно	Может рассматриваться
Класс III	По данным клинических исследований или общему мнению метод лечения или вмешательство бесполезны / не эффективны и в некоторых случаях могут быть вредны	Не рекомендуется

Легочная гипертензия > Клинические протоколы МЗ РК

1. Прекапиллярная: среднее давление в ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

− ЛГ с мультифакториальным этиологическим фактором.

2. Посткапиллярная: СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.

Клиническая классификация [6]:

1.Легочная артериальная гипертензия:

1.1 ИЛАГ

1.2 Наследственная:

1.2.1 BNPR2

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Неизвестная

1.3 Индуцированная лекарствами и токсинами

1.4 Ассоциированная с:

1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

1.4.2 ВИЧ-инфекцией

1.4.3 Портальной гипертензией

1.4.4 ВПС

1.4.5 Шистосомозом

1.5 Персистирущая легочная артериальная гипертензия новорожденных

2. Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца:

2.1 Систолическая дисфункция

2.2 Диастолическая дисфункция

2.3 Клапанная болезнь сердца

2.4 Врожденные/приобретенные обструкции выходного тракта левого желудочка.

3.Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и /или гипоксемии:

3.1 ХОБЛ

3.2 Интерстициальные болезни легких

3.3 Прочие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом

3.4 Расстройства дыхания во время сна

3.5 Альвеолярная гиповентиляция

3.6 Хроническое воздействие высокогорья

3.7 Пороки развития легких

4. ХТЭЛГ

5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами:

5.1 Гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия. миелопролиферативные расстройства, спленэктомия.

5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз

5.3 Нарушения обмена веществ: болезнь накопления гликогена , болезнь Гоше, нарушения обмена веществ, связанные с заболеваниями щитовидной железы

5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.

Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]:

Класс	Описание
Класс I	Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс II	Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс III	Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс IV	Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.

Легочная гипертензия классификация по давлению

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое может представлять опасность жизни пациента. При развитии заболевания наблюдается постепенное закрытие просвета сосудов легких, вследствие чего повышается давление и нарушается функционирование правого желудочка и предсердия.

В Юсуповской больнице проводится диагностика лечение пациентам с легочной гипертензией. Кардиологи Юсуповской больницы используют современные методы диагностики данного заболевания, позволяющие выявить гипертензию на начальной стадии.

Своевременная диагностика легочной гипертензии увеличит вероятность благоприятного результата лечения.

Легочная гипертензия: описание заболевания

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая. Молодые женщины в возрасте от 30 лет наиболее подвержены ее развитию, у мужчин гипертензия возникает реже. Характеризуется данное заболевание повышением артериального давления при физических нагрузках в легочной артерии на 50 мм рт. ст. и на 25 мм рт. ст. в состоянии покоя.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Виды легочной гипертензии

Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии:

первичная легочная гипертензия – заболевание с неизвестным происхождением, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Заболевание получило название «идиопатическая легочная гипертензия», оно характеризуется изменением легочной артерии и увеличением правого желудочка. Первичная легочная гипертензия является причиной инвалидизацией больного, а также при отсутствии лечения приводит к летальному исходу пациента;
вторичная легочная гипертензия развивается как осложнение других заболеваний: врожденных и приобретенных пороков сердца, ВИЧ-инфекции, болезней соединительной ткани, бронхиальной астмы, патологии дыхательной системы. Кроме того, заболевание может возникнуть вследствие закупорки кровяными сгустками сосудов, в данном случае диагностируется хроническая легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени – что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Легочная гипертензия: классификация

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Симптомы заболевания

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
охрипший голос или сухой кашель;
снижение массы тела без видимых причин;
учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

нарушение ритма сердца – аритмия;
признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Легочная гипертензия: причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия: диагностика заболевания

Умеренная легочная гипертензия протекает без ярко выраженных симптомов, поэтому диагностика заболевания должна проводиться пульмонологом и кардиологом с использованием комплекса исследований:

электрокардиограмма используется для выявления гипертрофии правого желудочка и предсердия;
компьютерная томография позволяет получить информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;
эхокардиография проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;
рентгенография органов используется для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;
катетеризация правых сердечных отделов и легочной артерии признана наиболее достоверным методом диагностики заболевания. Данный метод позволяет точно определить давление крови;
ангиопульмонография – метод, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко, подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша, что позволяет снизить количество летальных исходов.

Лечение легочной гипертензии

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Легочная гипертензия: прогноз

Прогноз и лечение легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания. Согласно статистическим данным, при современных методиках лечения смертность пациентов с хронической формой составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

отказ от курения и других вредных привычек;
своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
исключение стрессовых ситуаций;
контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Легочная гипертензия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Общая информация

Краткое описание

Легочная гипертензия – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА)> 25 мм рт.ст. в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. [1].

Классификация

− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.

Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]:

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).

9. КТ ангиопульмонография

Жалобы:
– утомляемость
– слабость
– ангинозные боли в грудной клетке
– синкопальные состояния

Наличие в анамнезе:
– тромбоз глубоких вен
– ВИЧ – инфицирование
– заболевания печени
– заболевания левых отделов сердца
– заболевания легких

– наследственные заболевания
– прием препаратов и токсинов [1] (таблица 2)

Таблица 2 Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ

Физикальное обследование:
– периферический цианоз
– жесткое дыхание при аускультации легких
– усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии
– усиление легочного компонента II тона
– пансистолический шум трикуспидальной регургитации
– диастолический шум недостаточности легочных клапанов
– правожелудочковый III тон
– органический шум врожденных пороков сердца

Физическая толерантность (Таблица 1)
Объективная оценка толерантности к физической нагрузке у больных с ЛГ является важным способом установления тяжести болезни и эффективности лечения. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена.

– Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).

Инструментальные исследования

Эхокардиография
Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения).
Критерии установления диагноза допплер-эхокардиографическим методом (Таблица 3).

Таблица 3 Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ[1]

Легочная гипертензия 1, 2, 3 и 4 степени: что это такое, описание прогрессирования болезни

Тяжелое заболевание, поражающее жизненно важные органы человека – речь идет о легочной гипертензии. Патологический механизм этого недуга заключается в стойком повышении давления в кровеносном русле легких, что угрожающим образом сказывается на работе сердца.

Болезнь прогрессирует со временем, и состояние больного постепенно усугубляется, вплоть до летального исхода в большинстве случаев. Давайте разберемся, что это такое — легочная гипертензия 1 степени, 2, 3 и 4, чем они друг от друга отличаются и какими симптомами сопровождаются.

Критерии диагностики

Диагноз устанавливается на основании комплексного обследования больного, в том числе и с использованием инструментальных методов исследования.

Но фундаментальным диагностическим критерием для этого заболевания является величина давления в артерии легкого, которое измеряется с помощью катетеризации. Именно на основании этого показателя можно установить точный диагноз и определить степень недуга:

Описание
Класс I	Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс II	Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс III	Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс IV	Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.

Как производится измерение	Показатель среднего давления в артерии легкого (в мм.рт.ст.) в норме и при разных степенях заболевания
Как производится измерение	в норме	первая степень	вторая степень	третья степень	четвертая степень
Систолическое давление в состоянии покоя	9-16	25-50	50-75	75-110	выше 110

В очень тяжелых случаях давление в артерии легкого может повышаться многократно – настолько, что его показатели превысят даже артериальное давление в большом круге кровообращения.

Классификация по стадиям

В клинической практике принято использовать классификацию легочной гипертензии, которая условно подразделяет течение болезни на 4 последовательных стадии-степени:

1 стадия – транзиторная. Симптомы проявляются только при неблагоприятных условиях (непомерная физическая активность, психоэмоциональные перегрузки, нехватка кислорода, воспалительные процессы в легких). Необратимые морфологические изменения в жизненно важных органах практически отсутствуют.
2 стадия – стабильная. Симптомы проявляются даже при умеренной или бытовой психофизической нагрузке. Морфологические изменения в виде незначительной гипертрофии правого сердечного желудочка могут быть компенсированы с помощью медикаментозного лечения (о показателях на ЭКГ, свидетельствующих о гипертрофии миокарда правого желудочка — здесь).

3 стадия – характерные симптомы проявляются даже при незначительной физической нагрузке и в состоянии покоя, появляются признаки недостаточности кровообращения.

Морфологические изменения сердца (гипертрофия правого желудочка) и легких (атеросклеротические явления сосудистого русла) могут быть компенсированы лишь частично с помощью медикаментозного или хирургического лечения.

4 стадия – необратимые морфологические сердечно-легочные изменения, патологии со стороны печени и органов пищеварения, ведущие к смерти. Пациент даже в состоянии покоя страдает и мучается от симптомов болезни.

Как прогрессирует

Однажды появившись, гипертензия неуклонно прогрессирует, вовлекая в патологический процесс не только легкие, но и сердце, и печень больного. Частично компенсировать или замедлить этот процесс может лишь грамотная и своевременная медицинская помощь.

Но верный диагноз очень сложно поставить на ранней стадии, поскольку характерные для недуга одышка и снижение работоспособности выражены не сильно и легко объясняются усталостью и общим недомоганием.

По данным североамериканского Национального Института Здоровья от дебюта заболевания до момента постановки диагноза проходит в среднем 2 года. А за это время в организме уже происходит ряд необратимых морфологических изменений, которые приводят к тяжелому поражению сосудов легких и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности:

патологический процесс начинается с того, что сосуды легких постепенно сужаются в связи с прогрессирующим в них атеросклерозом и их зарастанием соединительной тканью;
в связи с тем, что некоторые сосуды частично или полностью утрачивают свои функции кровепроводимости – их функции берут на себя другие венулы и артериолы;
объем крови, который приходится на каждый сосуд, возрастает – кровяное давление в них начинает повышаться и растет по мере «выхода из строя» все новых и новых легочных сосудов;
критическое повышение кровяного давления в малом круге кровообращения влечет за собой хроническую перегрузку правого желудочка сердца;
для того чтобы справиться с непомерно высокой нагрузкой, правый желудочек сердца гипертрофируется, то есть увеличивается в объеме – у пациента появляется так называемое «легочное сердце», которое можно обнаружить с помощью рентгенографии;
постепенно развивается сердечная недостаточность – сердце больного перестает справляться со своими функциями.

В этом видео рассказано о том, как развиваются симптомы заболевания по мере его прогрессирования:

Если на ранних обратимых стадиях болезни человека беспокоит только ухудшение самочувствия при физической нагрузке, то в последующем у такого пациента могут развиваться смертельно опасные осложнения:

сердечная астма;
легочные гипертонические кризы;
отеки легких;
хроническая сердечная или легочно-сердечная недостаточность.

Что такое персистирующая легочная гипертензия у новорожденных и как ее вовремя обнаружить — все рассказано тут.

А о том, сколько живут люди с пороком сердца, вы можете прочесть, кликнув сюда.

Симптомы

Симптомы	Особенности симптоматики при разной степени болезни
Симптомы	первая	вторая	третья	четвертая
Одышка	при физической нагрузке	при умеренной нагрузке и эмоциональных стрессах появляется одышка с усилием	при незначительной бытовой нагрузке	сильная одышка даже в состоянии покоя
Боль в области груди и за грудиной, которые не проходят после приема нитроглицерина	незначительная	сжимающая и давящая	сильные боли в загрудинной области	сильные боли в области сердца
Тахикардия	70-80 ударов в минуту	непосредственно связана с психофизической нагрузкой	синусовая тахикардия по результатам ЭКГ	синусовая тахикардия и аритмия по результатам ЭКГ
Гипертрофия правого желудочка сердца	нет	можно заметить на рентгенограмме незначительные признаки	хорошо видна на рентгенограмме	типичное «легочное сердце»
Сухой кашель	нет	иногда, после физической нагрузки	может быть со следами крови в мокроте	сильный, часто с кровью
Усталость и низкая работоспособность	незначительные	умеренной степени	значительно выражены	физическая активность практически невозможна
Головокружение и обмороки	нет	иногда, связаны с физической и психоэмоциональной нагрузкой	часто	постоянно
Цианоз	нет	цианоз кожи лица и конечностей	диффузный серый цианоз	общий
Сиплость голоса	нет	нет	есть	есть
Отеки	нет	практически нет	постоянно на ногах, могут быть на шее	сильные по всему телу
Изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек»	нет	в незначительной степени	заметно	изменяется не только форма пальцев, но и форма ногтей по типу «часовых стеклышек»
Асцит – скопление жидкости в брюшной полости	нет	нет	нет	есть
Проблемы с пищеварением	нет	нет	нет	выраженные диспепсические явления

Несмотря на то, что обнаружить легочную гипертензию на ранних стадиях очень сложно, избежать этого грозного заболевания все-таки можно.

При малейших жалобах на нехарактерную одышку, быструю утомляемость и прочие симптомы сердечно-легочных заболеваний – получить грамотную консультацию у пульмонолога или кардиолога.

Легочная гипертензия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Общая информация

Краткое описание

Классификация

− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.

Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]:

Описание Класс I Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. Класс II Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы. Класс III Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. Класс IV Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).

9. КТ ангиопульмонография

Жалобы:
– утомляемость
– слабость
– ангинозные боли в грудной клетке
– синкопальные состояния

– наследственные заболевания
– прием препаратов и токсинов [1] (таблица 2)

Таблица 2 Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ

Инструментальные исследования

Таблица 3 Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ[1]

Классификация легочной гипертензии (н.Р.Палеев,1986 г.):

Стадии легочной гипертензии

Стабильная с недостаточностью кровообращения

Одышка при привычной физической нагрузке, акроцианоз, усиленный сердечный толчок, увеличение правой границы сердечной тупости, акцент 2 тона на легочной артерии

Те же в сочетании с диффузным цианозом, набуханием шейных вен на вдохе и выдохе, увеличением печени, отеками

Выбухание ствола легочной артерии, расширение корней легких, может быть гипертрофия правого желудочка

Те же в сочетании с гипертрофией и дилатацией правого желудочка

Отсутствуют, могут быть признаки перегрузки правых отделов

Чаще имеются признаки перегрузки или гипертрофии правых отделов

Признаки перегрузи или гипертрофии правых отделов сердца

Нарушение функции дыхания (по Н.Н.Канаеву, 1980 г.): вентиляционные нарушения. Недостаточность внешнего дыхания

Умеренные или значительные I степени, РО₂, РСО₂ не изменено

Значительные или резкие II-III степень, умеренная артериальная гипоксемия

Резкие III степень, артериальная гипоксемия, гиперкапния, возможен метаболический ацидоз

Нарушение легочной гемодинамики и сократительной функции миокарда правого желудочка

В покое Р_ср в ЛА нормальное; может быть некоторое НКДО; ПФВ.

При физической нагрузке и гипоксии – НР ЛА ср., неадекватное НКДО, ПФВ. При гипероксии нормализация показателей.

В покое Р_{ср в} ЛА увеличено; тенденция к увеличению МО, ЛАС, КДО, снижение ФВ. При гипероксии – уменьшение патологических признаков

В покое Р_ср в ЛА увеличено, тенденция к уменьшению МО, повышение ОЛС и ЛАС, увеличение КДО, значительное снижение ФВ

Сокращения: ЛА – легочная артерия, МО – минутный объем, НКДО – , ОЛС – , ЛАС – , ПФВ – , КДО – конечный диастолический объем, ФВ – фракция выброса, НР – .

В.П.Сильвестров (1986 г.) выделил 4 фк (функциональных класса):

I ФК – умеренные нарушения вентиляционной функции преимущественно по обструтивному типу. Проявления гемодинамических нарушений только при физической нагрузке. Гиперкинетический тип центральной гемодинамики

II ФК –дыхательная недостаточность I-II степени. Появление в покое легочной гипертензии и перегрузки правого желудочка. Прогрессирующий рост легочного сосудистого сопротивления. Тип центральной гемодинамики гиперкинетический, позднее эукинетический.

III ФК –Нарастает ХДН, признаки сердечной декомпенсации, особенно при обострении воспалительного процесса в легких. Гипертрофия правого желудочка. Выраженная легочная гипертензия на фоне повышенного сосудистого сопротивления и эукинетический тип гемодинамики.

IV ФК выраженная дыхательная и правожелудочковая недостаточность (II –III ст.). Гипокинетический тип центральной гемодинамики.

Примеры формулировки диагноза:

1. Хр. обструктивный бронхит, средней степени тяжести, обострение, ХДН II степени, обструктивный вариант, стабильная легочная гипертензия без ХСН.

2. ХОБЛ: эндогенная бронхиальная астма, тяжелой степени, приступный период. Хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких, фаза обострения, тяжелое течение, ХДН III степени преимущественно по обструктивному типу, стабильная легочная гипертензия с ХСН, ХЛС IV ФК.

Хронический гнойный обструктивный бронхит в фазе обострения. Диффузный пневмосклероз. Эмфизема легких. Дыхательная недостаточность II степени. Хроническое компенсированное легочное сердце.

Легочное давление что это такое

Лёгочная гипертензия — Википедия

Факторы риска[3][править | править код]

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов[3][править | править код]

Легочная гипертензия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины

Патогенез

Классификация

Симптомы легочной гипертензии

Осложнения

Диагностика

Лечение легочной гипертензии

Прогноз и профилактика

что это такое, симптомы, лечение и сколько с этим живут

Механизм развития болезни

Факторы риска

Прием оральных контрацептивов

Выраженное и длительное повышение артериального давления

Семейный анамнез

Проблемы с защитными силами организма

Основные факторы становления болезни у пациентов

Клиническая классификация патологического процесса

Симптомы, общие и в зависимости от стадии

Диагностика

Лечение медикаментозное

Хирургическое лечение

Прогноз

В заключение

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Первичная форма

причины, симптомы и признаки, диагностика, прогноз и лечение

Что это за болезнь — классификация легочной гипертензии

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Причины легочной гипертензии у детей

Симптоматические проявления

Методы диагностики патологии

Прогноз: сколько живут люди с легочной гипертензией

Как лечить легочную гипертензию

Фармакологическое лечение

Кислородная терапия

Народная медицина

Хирургическое вмешательство

Эндартерэктомия из легочной артерии

Предсердная септостомия

Пересадка легких

Возможные осложнения

Как снизить риск осложнений легочной гипертензии

развитие, симптомы, лечение, степени и прогноз

Почему развивается ЛГ?

Признаки заболевания

Основные формы ЛГ

Диагностирование лёгочной гипертензии

Лечение ЛГ

Рекомендации по снижению рисков

Поддерживающая терапия

Хирургические методы лечения ЛГ

Лечение народными средствами

Классификация и прогноз

Видео: легочная гипертензия в программе “Здоровье”

симптомы и лечение разными методами

Что такое легочная гипертензия?

Причины заболевания

Что говорят врачи о гипертонии

Симптомы легочной гипертензии

Легочная гипертензия, симптомы,лечение, последствия, профилактика

Что такое легочная гипертензия

Причины

Механизм развития заболевания

Классификация

Симптомы

Когда и какому врачу необходимо обратиться

Методы диагностики

Лечение

Осложнения

Прогноз и профилактика

Полезное видео: легочная гипертензия

Легочная гипертензия > Клинические протоколы МЗ РК

Легочная гипертензия > Клинические протоколы МЗ РК

Легочная гипертензия классификация по давлению

Факторы риска^[3][править | править код]

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов^[3][править | править код]