Синдром фрейли что это такое

что это такое, причины, проявления, возможные последствия и осложнения, лечение

Врожденные аномалии сосудов почек — довольно распространенное явление. Чаще всего симптоматика таких заболеваний отсутствует, и болезнь не выявляется длительное время.

Синдром Фрейли — врожденная патология, связанная с неправильным строением сосудов почки у ребенка.

Чаще всего данная аномалия выявляется в период гормональных перестроек организма — во время беременности или в подростковом возрасте.

Краткие сведения о синдроме Фрейли

Синдром Фролея (другое его название — синдром Фрейли) назван по фамилии врача (Fraley), впервые в 70-е годы описавшего данную патологию.

Формирование всех внутренних органов происходит задолго до рождения малыша. Если при развитии сосудов и артерий почек происходит сбой, нарушается их пространственное расположение, может развиться патология.

В результате аномального анатомического строения нарушается нормальное функционирование почки. Возможно образование песка и камней, могут развиться и другие заболевания мочеполовой системы.

В случае если данная аномалия сосудов и почек проявляется выраженной симптоматикой, требуется обязательное лечение.

Причины появления синдрома

Существует несколько причин, способствующих возникновению синдрома Фрейли у детей.

К ним относят:

1. Наследственность. Патология расположения сосудов может возникать из-за аномалии в строении хромосом. Возможной причиной является мутация генов. Такие патологии способны передаваться по наследству будущим поколениям.
2. Инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные матерью в период вынашивания плода.
3. Бесконтрольный прием лекарств во время беременности. Многие лекарственные препараты запрещены в период вынашивания ребенка именно из-за высокого риска развития внутриутробных осложнений. Например, на развитие кровеносной и мочевыделительной системы может негативно повлиять прием лекарств, снижающих артериальное давление или расслабляющих стенки сосудов.
4. Вредные привычки матери, такие как употребление алкоголя, курение, – все это может спровоцировать развитие синдрома Фрейли у еще не рожденного ребенка.
5. Плохая экологическая обстановка.

Патология может сформироваться как в одной почке, так и в обеих. Правосторонние и левосторонние аномалии встречаются примерно с одинаковой частотой.

Симптоматика

В области почечных ворот расположена лоханка. В результате перекрещивания сосудов происходит сильное давление на нее. Причем данная часть буквально «вдавливается» в сам орган.

Лоханка предназначена для накопления мочи перед выведением ее в мочевой пузырь. Ее объем порядка 4-8 мл.

Все симптомы, которые появляются при синдроме Фрейли, связаны не с перекрещиванием сосудов, а с нарушениями в органе, которые эта аномалия вызывает. Сама патология никак себя не проявляет.

Чаще всего у больного появляются следующие признаки:

1. Боль. Она локализуется в поясничном отделе и имеет тянущий характер. В случае образования камней или песка в почках боль становится резкой и сильной (почечные колики). Если проблема только в одной почке, то боль появляется или справа, или слева, в зависимости от расположения пораженного органа. Если заболевание двустороннее, боль приобретает опоясывающий характер.
2. Олигурия. Из-за сильного сдавливания почечной лоханки ее объем значительно уменьшается. При этом уменьшается суточное количество выделенной мочи.
3. Гематурия. При данной патологии под микроскопом, а в некоторых случаях и невооруженным глазом можно увидеть следы крови в моче.
4. Гипертензия. Постепенно почечные чашечки увеличиваются, так как нарушен отток мочи из них. Со временем происходит и патологическое расширение почечной лоханки.

Из-за нарушения функции мочевыделительной системы в почках начинают образовываться песок и камни.

Возможные осложнения

Несмотря на то что синдром Фрейли не является опасным для жизни, он может провоцировать тяжелые болезни почек.

Из-за нарушения правильной работы почек возможны следующие осложнения, вызванные синдромом Фролея:

1. Мочекаменная болезнь — нефролитиаз. Из-за затрудненного выведения мочи и длительного застаивания урины в почечных лоханках начинается процесс образования песка. В дальнейшем начинается кристаллизация камней. Размер образований может быть от совсем маленьких, которые легко выводятся с мочой, до конкрементов значительного размера. Крупные камни могут повредить ткани органа или полностью перекрыть мочеточник.
2. Пиелонефрит. Если из-за камней произошло травмирование тканей почки, возможно развитие воспалительного процесса из-за попавшей инфекции. Возможно развитие хронической формы болезни.
3. Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление может спровоцировать нарушение работы одной или обеих почек. Орган перестает полноценно выделять мочу, что приводит к нарушению водного баланса в организме. Почки постепенно атрофируются.

Несмотря на то что сам синдром Фрейли и не представляет угрозы для жизни, он может вызвать необратимые последствия.

Особенности в период беременности

Даже если в обычной жизни заболевание не проявляет себя, беременность и роды разрешены только после операции на почках.

Если же синдром Фрейли впервые диагностирован в период вынашивания плода, требуется непрерывное наблюдение уролога на протяжении всего периода беременности.

Причиной таких жестких требований является высокое давление, которым страдают многие женщины в положении. При патологиях почек состояние женщины может стать крайне тяжелым.

Известны случаи, когда приходилось прерывать беременность на сроке 4 месяца и более из-за опасности для жизни.

Планируя беременность, важно вначале восстановить функцию почек. Но даже в этом случае необходим постоянный контроль. Нужно обязательно предупредить врача, который будет вести беременность и принимать роды, о перенесенной операции.

Во время всей беременности женщине будет необходимо проходить обследования для оценки ее состояния. Если выявляются нарушения в работе почек, может потребоваться экстренная госпитализация.

Наиболее опасными считаются периоды:

• 15-16 недель;
• 26-30 недель.

На сроке более 30 недель отмечается быстрый рост матки, которая давит на мочеточники.

Следует знать симптоматику обострения, чтобы своевременно обратиться к специалисту:

• сильный отек ног;
• проблемы с мочеиспусканием;
• болезненность при мочеиспускании.

В большинстве случаев синдром Фрейли является показанием для планового кесарева сечения. Роды должны проходить в родильном доме, где работает бригада нефрологов и урологов.

При соблюдении всех мер предосторожностей опасности для матери и ребенка нет.

Диагностика

Симптомы, характерные для синдрома Фрейли, наблюдаются и для некоторых других патологий.

Именно поэтому важно провести диагностическое исследование, которое опровергнет или подтвердит данный диагноз.

Основные методы диагностики:

• исследования мочи и крови;
• рентгенография органов мочеполовой системы;
• экскреторная урография;
• ультразвуковое исследование;
• компьютерная томография;
• почечная ангиография;
• доплерография;
• мультиспиральная компьютерная томография.

В некоторых случаях может потребоваться проведение анализов  на флору для выявления инфекции.

Лечение синдрома Фрейли

После того как синдром Фрейли диагностирован, врач подбирает наиболее эффективное лечение.

Существуют два основных метода лечения синдрома Фрейли:

• хирургический;
• консервативный.

Оперативное вмешательство дает долгосрочный эффект. Обычно используют следующие способы коррекции нарушения:

1. Перемещение сосуда на положенное ему место. Затем он фиксируется там естественным путем.
2. Искусственно создается специальное русло между почечной лоханкой и чашечкой. И именно туда направляется сосуд.
3. Увеличение объема соустья между лоханкой и чашечкой.

Неплохие результаты дает и консервативное лечение.

Обычно назначают лекарственные препараты для купирования симптоматики. В результате лечения удается добиться:

• стабилизации артериального давления;
• нормализации кровоснабжения почек;
• предотвращения образования камней, их выведения в случае необходимости;
• улучшения оттока мочи.

Чтобы уменьшить болевые ощущения, часто требуются спазмолитические и обезболивающие препараты.

Неплохие результаты показывают и физиотерапевтические процедуры. Наиболее часто назначаются:

• диадинамотерапия;
• ультразвук;
• иглотерапия;
• теплые ванны;
• амплипульс;
• гальванизация;
• магнитотерапия.

Народная терапия используется только под контролем врача. Против самого синдрома Фрейли она бессильна, зато способна предотвратить некоторые осложнения.

В заключение

Синдром Фрейли – врожденная аномалия почек, ничем не проявляющая себя до тех пор, пока не начинаются сопутствующие заболевание. Если она уже выявлена, начинать лечение необходимо.

При отсутствии правильной терапии возможно развитие тяжелых патологических процессов, способных привести к значительному ухудшению состояния больного.

Если же лечение начать вовремя, то прогноз более чем благоприятный. Симптомы болезни можно купировать, и больной вернется к обычному образу жизни.

симптомы, методы лечения и предупреждения патологии

Синдром Фрейли представляет собой врождённую патологию, связанную с аномальным строением сосудов почки. Передняя и задняя ветви артерии, проводящей кровь к органу, переплетаются, оказывая давление на лоханку – полость, в которой собирается моча. В результате нарушения анатомического строения почка не может эффективно функционировать, что приводит к появлению песка и камней в ней. На фоне такой аномалии могут развиваться различные заболевания мочевыделительной системы.

Краткие сведения о синдроме Фрейли

В общей массе всех врождённых патологий почечные заболевания составляют около тридцати пяти процентов. К этой группе относят отклонения в строении мочеточников, почек, примыкающих сосудов. Органы могут срастаться, быть неправильно расположены либо вообще отсутствовать. Всё это приводит к значительным функциональным изменениям не только данной системы, но и других органов.

Синдром Фрейли (иногда можно встретить название синдром Фролея) получил своё название по фамилии врача, который в семидесятые годы двадцатого века впервые описал в своём труде подобную патологию.

Правая и левая почечные артерии не являются полностью симметричными, имеют некоторые различия. Так, сосуд, расположенный справа, достигает общей длины 65 сантиметров, в то время как левый не превышает 55. На входе в почечную лоханку сосуд расщепляется на тонкие ветви, ведущие в полость, фиброзную капсулу и чашечки. В этом месте происходит раздвоение на заднюю и переднюю ветви и далее – на сегментарные артерии. Именно взаимное переплетение этих частей сосуда и представляет собой патологию.

Формирование органов происходит внутриутробно. Определить точную причину, повлекшую отклонения в строении, невозможно. Некоторые потенциальные факторы, касающиеся матери в период вынашивания плода, таковы:

1. Перенесённые во время беременности болезни – инфекционного или вирусного происхождения.
2. Приём лекарственных препаратов, запрещённых во время вынашивания плода. Так, на строение кровеносной и мочевыделительной системы в период их формирования могут повлиять средства, приводящие к расслаблению стенок сосудов и уменьшению артериального давления.
3. Курение, алкоголь, другие токсические вещества, принимаемые женщиной до зачатия и во время беременности.
4. Факторы окружающей среды. В регионах с плохой экологией риск рождения ребёнка с аномалиями строения внутренних органов существенно возрастает.
5. Генетическая предрасположенность. В семьях, в которых на протяжении нескольких поколений встречались те или иные патологии мочевыделительной системы, риск аномального развития почек – выше.

В некоторых случаях нарушения в работе мочевыделительной системы диагностируются в раннем возрасте. Отклонения в строении могут наблюдаться как в одной, так и в обеих почках. При односторонней патологии синдром Фрейли справа у детей встречается приблизительно с такой же частотой, как и левосторонняя аномалия.

Основные признаки патологии

В области почечных ворот располагается лоханка, которая страдает от сдавливания перекрещенными сосудами. Структурная единица входит в полостную систему почки. Объём лоханки составляет в среднем от четырёх до восьми миллилитров, а основная её функция в том, что полость являет собой резервуар для мочи. Урина поступает туда из почечной чашечки, некоторое время пребывает там и далее перетекает в мочевой пузырь через мочеточник.

Признаки синдрома обычно таковы:

1. Боль. В поясничном отделе приобретает тянущий характер, непосредственно локализованная в почках – режущий (в случае образования в органе камней речь идёт о коликах). Если поражены обе почки, ощущения могут быть опоясывающими.
2. Олигурия. Вследствие того, что резервуар, промежуточно собирающий в себе мочу, сдавливается, количество её выделения значительно уменьшается. Суточные показатели заметно снижены.
3. Гематурия. Кровь в урине выявляется при обычном визуальном осмотре или под микроскопом.
4. Гипертензия почек. Естественное следствие сдавления.

Описанные выше симптомы связаны не с отклонением в строении, а с теми состояниями, к которым приводит аномалия.

Почечные чашечки, из которых моча не может беспрепятственно проникать в низлежащие отделы, постепенно увеличиваются в объёме. Первично сдавленная лоханка со временем патологически расширяется.

Вследствие общего нарушения функций выделительной системы в почках образовываются песок и камни.

Сложность состоит в том, что до появления сопутствующего заболевания обнаружить синдром проблематично. Проявлять себя патология начинает лишь тогда, когда уже произошли серьёзные нарушения в функциях поражённого органа. Тем не менее в отдельных случаях аномалию развития врач может обнаружить случайно, исследуя орган по другим причинам. Это существенно облегчает  лечение и снижает риск развития многих болезней.

Диагностика патологии предусматривает применение таких методов:

• Ультразвуковое исследование. Позволяет увидеть отклонения в строении органа, в частности, размер почечной лоханки. Даёт представление о структуре сосудов. Выявляет наличие камней.
• Контрастная урография. Вводимое внутривенно вещество позволяет врачу увидеть на фотоснимке рентгена имеющиеся отклонения.

• Рентгенологическое исследование в процессе мочеиспускания. Позволяет определить влияние аномального строения сосудов на выделительную функцию.
• Компьютерная томография. Даёт возможность судить о степени сдавления лоханки в трёхмерном пространстве и об изменениях, которые аномалия повлекла за собой.
• Ангиография. Исследование сосудов с применением контрастного вещества наиболее чётко визуализирует скрещенные между собой артерии.

Терапевтические методы

При диагностированном синдроме Фролея лечение может быть хирургическим и консервативным. Последнее включает в себя медикаментозную терапию, применение народных средств, гомеопатических препаратов, физиотерапию. Единственным методом, который может устранить непосредственно саму патологию, является хирургический. Консервативная терапия проводится в комплексе с оперативным вмешательством и определённое время после него либо в детском возрасте, когда операция откладывается на некоторый срок.

Оперативное вмешательство

При описываемом состоянии именно операция даёт эффект в долгосрочной перспективе, избавляя пациента от существующих и потенциальных угроз. Хирургическое вмешательство подразумевает один из методов:

• Перемещение сосуда и его фиксация естественным путём.
• Перемещение ветви артерии в образованное искусственным путём русло между чашечкой и лоханкой.
• Увеличение объёма соустья, образованного лоханкой и чашечкой.

Медикаментозное лечение

Терапия препаратами в случае диагностирования синдрома предполагает приём средств, обеспечивающих:

• Нормализацию артериального давления и обеспечение достаточного кровоснабжения почек.
• Выведение камней и предотвращение их образования.
• Нормализацию выведения мочи.

Кроме средств вышеперечисленных групп пациентам назначают препараты, снимающие спазм и купирующие болевые ощущения.

Физиотерапия

Выбор метода физиотерапии зависит от того, к каким именно заболеваниям привело развитие синдрома. При различных сопутствующих патологиях назначают такие процедуры:

1. Диадинамотерапия. Прописывают в случае образования камней.
2. Ультразвук. При мочекаменной болезни.
3. Иглорефлексотерапия. Для купирования болевых ощущений.
4. Тёплые ванны для снятия спазма и колик.
5. Амплипульс, гальванизация, магнитотерапия – для стабилизации давления.

Народные методы

Если речь идёт о воздействии на патологически перекрещенные артерии, средства народной медицины абсолютно бессильны. В случае развития на этом фоне иных заболеваний применение нетрадиционных методов лечения должно происходить под контролем врача.

Для борьбы с камнями используются отвары шиповника, медовая вода, сок лимона, а также экстракты и настои таких растений, как спорыш, зверобой, шалфей, толокнянка, душица. При употреблении внутрь средств народной медицины необходимо соблюдать осторожность, поскольку многие из них обладают побочными действиями, могут привести к аллергии.

Гомеопатия

Официальная медицина скептически относится к гомеопатическим средствам, а значительная часть населения неверно о них информирована. Гомеопатия – это такой вид терапии, который предполагает приём малых доз веществ.

Производители подобных средств утверждают, что при заболеваниях мочевыделительной системы, которые возникают вследствие синдрома Фрейли, эффективны препараты, содержащие лахезис и фосфор.

Возможные осложнения

Осложнения при описываемой патологии могут возникнуть вследствие несоблюдения врачебных предписаний и отказа от операции.

Если не были своевременно приняты меры при диагностированном синдроме Фрейли, последствиями могут стать:

1. Воспалительные процессы в почках – пиелонефриты. Возникают на фоне травмирования камнем слизистых оболочек и занесения инфекции.
2. Камни в почках. Затруднённый отток мочи провоцирует появление песка, который кристаллизуется и образует камни.
3. Почечная недостаточность. Одна за другой функции почек частично утрачиваются, возникает дисбаланс воды, электролитов, других веществ.

Роды при синдроме Фрейли

Женщина с диагностированным синдромом при беременности должна в обязательном порядке предупредить гинеколога о наличии у неё аномалии. При отсутствии противопоказаний в таких случаях рекомендуется хирургическое родоразрешение (кесарево сечение).

Прогноз и профилактические мероприятия

Прогноз  состояния зависит от того, в какой степени поражён орган – насколько сдавлена почечная лоханка. В случаях, когда состояние выражено незначительно, человек может не подозревать об аномалии и вести обычный образ жизни, не страдая от болезней мочевыделительной системы.

При проведённом хирургическом вмешательстве и соблюдении врачебных рекомендаций прогноз благоприятный.

При отсутствии лечения, как уже было сказано, состояние усугубляется пиелонефритами, почечной недостаточностью, появлением камней.

Профилактики как таковой для описываемого состояния не существует, поскольку патология формируется внутриутробно. Рекомендации могут быть даны беременным женщинам с генетической предрасположенностью к болезням почек. Среди мер предосторожности:

• Приём лекарственных препаратов – только при согласовании с врачом.
• Отказ от курения, алкоголя, иных токсических веществ.
• Необходимо избегать вибрационных, магнитных и других воздействий на организм матери.

Синдром Фрейли – состояние, характеризующееся отсутствием клинических симптомов до начала развития сопутствующего заболевания. В редких случаях аномалия не требует хирургического вмешательства, однако большинству пациентов показана именно оперативная терапия.

Загрузка...

симптомы, диагностика и методы лечения :: SYL.ru

Синдром Фрейли – это патология развития кровеносных сосудов в почках, когда почечные лоханки с одной или двух сторон передавливаются. Считается врожденной из-за возникновения еще в утробе матери. Это не заболевание, но при этом имеются симптомы сопутствующих болезней, при которых нарушается функционирование одной или обеих почек.

Описание синдрома Фрейли было дано еще в 1966 году. Произвел его американский уролог, в честь которого он и назван. Синдром может иметь как левостороннюю, так и правостороннюю локализацию. В основном патология захватывает только одну почку, но бывает и двойное поражение. Обе почечные лоханки расширяются, поскольку нарушается проходимость мочеточника.

Факторы риска

Имеются определенные факторы, которые могут спровоцировать неправильное формирование или остановку развития почек. В этой связи появляются аномалии в сосудах, которые снабжают орган кровью.

Произойти это может из-за:

• наследственности;
• различных генетических аномалий;
• неблагоприятных факторов, воздействующих на плод во время беременности и негативно сказывающихся на его развитии;
• острых и хронических заболеваний у матери;
• приема лекарственных препаратов во время вынашивания ребенка;
• вредных привычек: пристрастия к спиртному, употребления наркотических средств, курения;
• влияния некоторых экологических и физических факторов на беременную женщину и развитие плода: высоких показателей температуры, длительного нахождения в экологически неблагоприятных условиях, вредных условий труда, воздействия ионизирующего излучения.

В результате возникает синдром Фрейли. Лечение симптоматическое не всегда помогает. Только при помощи оперативного вмешательства можно помочь пациенту.

Симптомы синдрома Фрейли

Сосуды перекрещиваются и передавливают верхнюю часть почки. В результате появляется определенная симптоматика, которая указывает на развитие патологии в почках:

- боль в поясничном отделе с одной или двух сторон;

- острая боль в области почки (почечная колика);

- кровь в моче;

- умеренное повышение давления;

- уменьшение выделяемого объема мочи.

Осложнения и последствия

Синдром Фрейли не является опасным для жизни. Но он вызывает патологические процессы в почках, поэтому не исключено развитие следующих осложнений:

• Утомляемость.
• Раздражительность.
• Ухудшение внимания и памяти.
• Мочекаменная болезнь.
• Пиелонефрит.
• Почечная недостаточность.

Диагностика синдрома Фрейли

В ходе диагностики врачам необходимо не только выявить патологию почек, но и обнаружить ее причину, а именно наличие у человека синдрома Фрейли. В этой связи определяется степень нарушения работы этого важного парного органа, а также необходимость в хирургической операции. Это поможет предотвратить дальнейшую компрессию лоханок почек сосудами.

Собирается анамнез у взрослого человека или у родителей малыша, если проявляется синдром Фрейли у детей. Но это не раскрывает полную картину болезни. Проводится общий анализ крови, мочи, микрофлоры для выявления воспалительного процесса в организме и присутствия песка или камней. Более трудно определение места локализации воспаления и образования камней, а также выявление причины (то есть наличия синдрома Фрейли и, как результат, сдавливания почек аномальными сосудами).

Потребуется рентгенография и УЗИ почек. Также может стать необходимой экскреторная урография и цистография.

Лечение синдрома Фрейли

Как лечится синдром Фрейли? Это частый вопрос.

На основании результатов диагностики назначается терапия. В зависимости от степени компрессии почечных лоханок, а также от сопутствующих заболеваний она может быть различной. Если лоханка пережимается сосудами не сильно, то врожденная патология никак себя не проявит. До первых признаков не потребуется лечить синдром Фрейли. Симптомы могут так и не возникнуть.

При значительных нарушениях уродинамики должны быть приняты меры для избавления от симптоматики. Однако это не решит проблему синдрома Фрейли. Сдавливание лоханок будет мешать дальнейшему нормальному функционированию органа. Пиелонефрит станет хроническим, наличие камней - постоянным, давление - все время повышенным.

Поэтому помочь сможет только операция, если, конечно, позволяет возраст и здоровье больного.

Оперативное лечение

Различными методами хирургического лечения синдрома Фрейли являются сосудистые либо операции на верхних мочевыводящих путях. К ним относится:

• Инфундибулопластика (чашечно-лоханочного соустье увеличивается в размерах).
• Инфундибулоанастомоз (хирургически перемещается сосуд, затем фиксируется при помощи анастомоза).
• Инфундибулопиелонеостомия (перемещается сосуд в искусственное русло между чашкой и лоханкой).
• Каликопиелонеостомия (является идентичной вышеназванной).

Только врач сможет определить, какая именно нужна пациенту операция. Синдром Фрейли может проявляться с разной степенью тяжести.

Все эти методы могут вызвать различные осложнения:

• Образование мочевых затеков.
• Воспаление сосудистой ножки почки (педункулит).
• Образование грубых рубцов, приводящих к стенозу сосудов.

Интрарентальная вазопексия является новым хирургическим методом в лечении синдрома Фрейли. Она заключается в том, что производится разобщение мочевых путей и патологически расположенного сосуда. Это не приводит к вскрытию мочевых путей, значит, осложнений не будет. Особенно если обнаружен синдром Фрейли у детей.

Консервативное лечение синдрома Фрейли

В качестве консервативного лечения эффективным будет назначение: «Каптоприла», «Эналаприла», «Даприла», «Фоззиноприла», «Каптопреса», «Рениприла», «Энапа» и других медикаментов, относящихся к разряду ингибиторов АПФ.

При наличии боли в области почек показан прием спазмолитиков (снимают спазм и купируют болевые ощущения) и комбинированных обезболивающих средств: «Спазмила», «Спазмалгона», «Ависана», «Но-Шпы», «Папаверина», «Баралгина», «Новигана», «Спазмалина», «Бралангина», «Реналгана», «Платифиллина» и других.

Часто эффективным может оказаться физиотерапевтическое и гомеопатическое лечение. Народные средства для лечения почечной патологии тоже могут помочь.

Ведь очень неприятно, когда болят почки. Синдром Фрейли эффективно лечится. Поэтому нужно использовать все средства.

Синдром Фрейли: прогноз

Прогноз синдрома Фрейли зависит от того, насколько поражена почка. Следует для скорейшего выздоровления своевременно обратиться за помощью в медицинское учреждение. Лечение должно быть комплексным. Необходимость в терапии и вовсе может отсутствовать. А некоторые пациенты не решаются на операцию и мучаются на протяжении долгих лет. А зря, поскольку после хирургического вмешательства прогноз является самым благоприятным.

Мы подробно рассмотрели синдром Фрейли, симптомы и лечение описаны.

описание, диагностика, лечение, беременность и роды

Аномалии, связанные с развитием мочевыводящих путей, составляют более 35% всех врожденных пороков у человека. При этом нередки случаи, когда подобные патологии являются бессимптомными и определяются только в период полового созревания или беременности. Синдром Фрейли – аномалия почек врожденного характера, при которой образуется перекрест передних и задних ветвей верхней почечной артерии. Вследствие этого нарушаются нормальные функции органа.

Свое название синдром получил по имени американского уролога, который впервые описал его. В статье подойдет речь о причинах, симптомах и лечении заболевания.

Что это такое?

Как уже было сказано, при синдроме Фрейли перекрещиваются задние и передние ветви почечной артерии. При этом возможно частичное сдавливание верхних отделов лоханки или лоханочно-мочеточникового сегмента. В результате этого функции почки могут нарушаться или вовсе теряться. Появляется вероятность образования камней, появления артериальной гипертензии. В моче могут обнаруживаться следы крови.

Подобная аномалия возникает еще в ходе эмбриогенеза сосудистой системы почек, когда возможна остановка их развития, но сохранение структур.

Локализуется синдром Фрейли справа и слева, то есть затрагивает он обычно одну почку. В крайних случаях страдать могут оба органа. При этом синдром может сопровождаться дефектом наполнения верхней группы чашечек и правосторонней или левосторонней пиелоэктазией вследствие обструкции мочеточника.

Симптомы заболевания

Существуют некоторые признаки, косвенно указывающие на то, что у пациента может быть синдром Фрейли. Симптомы проявляются ощутимыми болями в области поясницы, почечными коликами, которые присутствуют в связи с вторичным нефролитиазом. Кроме того, имеется незначительная артериальная гипертензия, а также макро- и микрогематурия.

Диагностика синдрома

Сложнее всего клинически выявить синдром Фрейли у маленьких, особенно у грудных детей. Для постановки верного диагноза используют метод допплерографии сосудов почки, также применяют мультиспиральную компьютерную томографию.

Малышам трудно проводить ангиографические исследования, поэтому в настоящее время они почти не используются.

Помимо вышеперечисленных методов пациентам назначают сдачу анализов мочи и крови, в том числе на чувствительность к лекарствам и на флору. Кроме того, проводят ультразвуковые исследования мочевыводящей системы.

Методы лечения

Лечение данного заболевания назначается только после тщательного комплексного обследования и подтверждения диагноза. Консервативный метод – гипотензивная терапия – применяется в редких случаях. Направлена она, как правило, на снижение давления в том случае, если оно повышено. Также проводят комплекс мер для устранения вторичного пиелонефрита и занимаются профилактикой мочекаменной болезни.

Однако самый надежный способ полностью устранить синдром Фрейли – лечение не консервативное, а хирургическое. При проведении операции врач удаляет перекрещивание артерий в почках и давление на них прекращается.

В любом случае пациентам (и особенно малышам) следует встать на учет у врача-нефролога и регулярно получать его консультации, сдавать необходимые анализы, проходить ультразвуковые и рентгенографические исследования. В дальнейшей жизни синдром Фрейли может себя совсем никак не проявлять, степень дискомфорта зависит от того, насколько сильно защемлена почечная лоханка. При здоровом образе жизни и отсутствии вредных привычек пациенты могут вовсе не чувствовать никаких симптомов.

Беременность

Беременность и рождение ребенка при синдроме Фрейли у матери проходят только под контролем специалиста. Как правило, женщинам с врожденными пороками развития почек, к которым относится и данный синдром, разрешается вынашивать плод только после операции. Дело в том, что синдром Фрейли зачастую сопровождается повышением артериального давления, беременность в этом случае протекает тяжелее, иногда ее приходится прерывать на сроке после 22 недель.

Но даже после успешной операции и восстановления функции почек беременной женщине необходимо предупредить об этом своего акушера-гинеколога. Весь период вынашивания ребенка пациентка обязана находиться под контролем нефролога, периодически сдавать анализы, проходить исследования и, при необходимости, госпитализироваться в стационар.

Очень часто обострение заболеваний почек может появиться на сроке 15-16 или 26-30 недель. Признаками являются задержка отделяемой мочи, сильные отеки рук и ног, боль и неприятные ощущения во время мочеиспускания. На более поздних сроках осложнения возможны по причине быстро растущей матки, которая давит на мочеточники. В случае появления таких признаков беременной с синдромом Фрейли необходима срочная госпитализация.

Роды при синдроме Фрейли

Очень часто пороки почек являются показанием для кесарева сечения. Однако угроза для ребенка в этом случае является незначительной.

Для рожениц с синдромом Фрейли и другими аномалиями развития почек существуют специализированные родильные дома, в штате которых обязательно присутствуют урологи и нефрологи, а новорожденному ребенку сразу после появления на свет проводят комплексное обследование.

Итак, в статье было рассмотрено такое заболевание почек, как синдром Фрейли. Несмотря на то, что аномалия является врожденной, в настоящее время она успешно поддается лечению, а пациенты после операции могут вернуться к нормальному образу жизни.

причины, симптомы, беременность и роды, диагностика, лечение

Врождённые аномалии развития органов мочевыводящей системы составляют около 40% от общего количества таких патологий. Во многих случаях эти болезни протекают без особых симптомов и обнаруживаются во время беременности или гормональной перестройки организма.

Содержание статьи

Что такое синдром Фрейли

Зарождение внутренних органов происходит в утробе матери. Во время формирования сосудистой системы почек, по определённым причинам происходит нарушение расположения ветвей артерии, их перекрещивание. Такое отклонение приводит к нарушению функциональной работы почек, что влечёт за собой повышение давления на участки органа, образование в нём камней.

Причины возникновения болезни

Существует несколько показателей, которые приводят к нарушению кровоснабжения почек и развитию заболевания:

• наследственность по генетической линии – патологии почечной сосудистой системы, которые передаются будущим поколениям, аномалии в строении хромосом, мутации генов;
• врождённые отклонения, образовавшиеся в период внутриутробного развития – формирование внутренних органов и систем плода;
• применение лекарственных средств в период вынашивания, направленных на снижение артериального давления с помощью расслабления стенок сосудов, в период формирования мочеполовой системы ребёнка;
• экологические условия, в которых находилась беременная женщина: повышенная температура воздуха, загрязнённость окружающей среды, вредные условия на работе, длительное воздействие излучения;
• употребление спиртных напитков, курение, увлечение наркотиками будущей мамой;
• острые инфекционные и вирусные болезни матери.

Симптомы проявления недуга

Клинические проявления болезни связаны с её патологическим влиянием на почки. Характерными симптомами этой аномалии считаются:

• снижение количества выделяемой мочи;
• тянущие боли в отделе поясницы с одной стороны при поражении одной из почек, опоясывающая боль при патологии обоих органов;
• острые режущие боли в области почек, возникающие по причине образования в них камней;
• появление кровяных образований в моче, могут быть достаточно объёмные, которые видны визуально, или очень мелкими, рассмотреть которые можно только под микроскопом;
• незначительное повышение артериального давления.

Указанные симптомы могут появляться как каждый самостоятельно, так и в комплексе.

Беременность и роды при Фрейли

Женщина с синдромом Фрейли при планировании беременности должна предупредить об этом гинеколога, поскольку наличие патологии способно вызвать серьёзные осложнения во время беременности и родоразрешении. Весь период вынашивания ребёнка должен проходить под строгим контролем лечащего врача.

Женщинам с этим, или другим врождённым заболеванием почек, рекомендуется сделать операцию до беременности. Проводят операцию, чтобы стабилизировать давление, без такого лечения возникают проблемы у матери с вынашиванием ребёнка. Осложнения и ухудшение состояния матери является показателем для прерывания беременности, обычно на сроке после четырёх месяцев.

О перенесённой операции необходимо сообщить гинекологу, во время беременности постоянно консультироваться с нефрологом, проходить обследования и сдавать необходимые анализы. В некоторых случаях показана госпитализация, чтобы женщина находилась под наблюдением врачей в условиях стационара.

Обострение болезни почек случается в сроке беременности четырёх или шести месяцев, которая сопровождается следующими симптомами:

• развивается сильный отёк нижних конечностей;
• затрудняется выведение из организма мочи;
• появляются боли и дискомфорт во время мочеиспускания.

После шести месяцев быстрый рост матки, которая оказывает чрезмерное давление на мочевые каналы, становится причиной осложнений. При развитии таких признаков, беременную необходимо срочно госпитализировать.

Роженицам с синдромом Фрейли рекомендуется проводить кесарево сечение. Для таких пациенток существуют специально оборудованные родильные отделения, где среди лечащего персонала работают медики, практикующие с такими аномалиями почек.

После рождения, новорожденного обследуют и проводят полную диагностику организма.

Какие могут быть осложнения

Симптомы, характерные для синдрома Фрейли, вызывают дискомфорт и серьёзные ухудшения состояния здоровья. Кроме того, такое положение приводит к развитию других патологических заболеваний почек:

1. Формирование камней в почках – нефролитиаз. Развивается по причине затруднённого мочеиспускания и застаивания мочи в лоханках, где впоследствии оседает песок и кристаллизуется в солевые камни.Образования бывают различных размеров, мелкие могут самостоятельно выводиться с мочой без острых признаков, крупные камни неправильной формы способны повредить ткани органа.
2. Пиелонефрит. По причине образования камней в почке и травмирования ими слизистой оболочки, происходит её инфицирование, которое приводит к развитию воспалительного процесса. Это заболевание переходит в хроническую форму и периодически обостряется при неблагоприятных условиях.
3. Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление приводит к нарушению функции органа выделять мочу, которое приводит к расстройству водного обмена в организме и атрофии почек.

Методы диагностирования проблемы

Диагностировать болезнь достаточно сложно, поскольку до появления характерных признаков, она себя никак не проявляет. Клиническая картина синдрома Фрейли имеет схожесть с другими заболеваниями почек. Чтобы точно установить диагноз именно этой болезни, необходимо провести дифференциальное обследование, которое включает следующие методы:

• УЗИ почек;
• экскреторная урография – рентгеновский снимок органа с использованием контрастного вещества, введённого в вену больного;
• микционная цистография – метод рентгеновского исследования органов выделительной системы во время мочеиспускания;
• компьютерная томография – снимок почек в трёхмерном измерении;
• агниография — наиболее точный метод осмотра кровеносных артерий почек, проводится с контрастным веществом.

Для диагностики маленьких детей такие аппаратные исследования использовать запрещается. Для них применяются допплерография (УЗИ сосудов) или МСКТ (наиболее информативный лучевой метод компьютерной диагностики).

Кроме того назначаются лабораторные исследования мочи и крови.

Рекомендации по лечению

Несмотря на то, что синдром Фрейли считается врождённым заболеванием, существуют способы его эффективного лечения. Болезнь перейдёт в хроническую форму и будет продолжать прогрессировать, если ограничиться только борьбой с симптомами. Чтобы вернуть человека к здоровому образу жизни используют хирургическое вмешательство.

Для пациентов детского возраста применяют консервативное лечение медицинскими препаратами. Такими лекарственными средствами, способными облегчить недуг считаются:

1. Даприл — стабилизирует артериальное давление, способствует восстановлению кровяного снабжения почек.
2. Рениприл — нормализует повышенное давление в сосудах, усиливает выведение мочи из организма;Витамины групп А, С, Д.
3. Уролесан, Канефрон — препараты, которые предотвращают образование камней и способствуют их выведению.

Во время хирургических операций удаляют возникшие аномалии сосудов почек, после чего давление на орган стабилизируется. После операции необходимо регулярно проходить профилактические обследования и контролировать состояние здоровья.

Для профилактики развития повторного обострения необходимо вести правильный образ жизни, отказаться от вредных привычек, заботиться о питании и соблюдении диеты.

Синдром Фрейли у детей: симптомы, лечение с помощью операции

Лечение синдрома Фрейли проводится по результатам диагностических исследований, в результате которых будут выявлены сопутствующие заболевания, получившие свое развитие по вине вышеуказанного синдрома, и степень компрессии почечной лоханки.

Если сосуды пережимают лоханку не сильно, в результате чего уродинамика верхних мочевыводящих путей не нарушается или ее нарушение слабо выражено, пациент может даже не подозревать о врожденной патологии. В таком случае лечение не требуется до появления первых симптомов, которые, кстати, могут не дать о себе знать до конца жизни.

Если же нарушения уродинамики почек значительны, нужно принимать меры для снятия соответствующих симптомов (повышение АД, болевые ощущения в пояснице и области почек), а также для предупреждения образования камней в почках.

Понятно, что снятие симптомов синдрома Фрейли и даже лечение сопутствующих заболеваний не решает проблему до конца. Компрессия почечной лоханки будет и в дальнейшем препятствовать выполнению почками своих функций, а значит, воспалительный процесс при пиелонефрите будет носить хроническую форму, камни будут и дальше появляться, а давление напоминать о себе при любой нагрузке и даже без нее.

Единственным эффективным методом лечения, дающим хорошие шансы на здоровую жизнь, является хирургическая операция, к которой врачи прибегают, если позволяет возраст и состояние здоровья пациента.

Оперативное лечение синдрома Фрейли

Как уже упоминалось оперативное вмешательство при синдроме Фрейли показано, если наблюдается значительное сдавливание почечной лоханки, нарушающее уродинамику, вследствие чего есть большая вероятность развития различных осложнений и выраженность соответствующих симптомов.

Выбор эффективного в каждом конкретном случае метода оперативного лечения находится в компетенции врача-специалиста, который основывается на степени тяжести патологии, возрастных особенностях и физиологических особенностях организма пациента. Но цель у всех этих методов одна – улучшение уродинамики почек для предупреждения осложнений.

Различные методы хирургического лечения синдрома Фрейли относятся к категории сосудистых либо пластических операций на верхних мочевыводящих путях. К ним можно отнести:

• инфундибулопластику (увеличение размеров чашечно-лоханочного соустья),
• инфундибулоанастомоз (хирургическое перемещение сосуда с последующей его фиксацией при помощи анастомоза),
• инфундибулопиелонеостомию (перемещение сосуда в искусственно созданное русло между чашечкой и лоханкой почки),
• каликопиелонеостомию (операция идентична предыдущей).

Все эти методы технически достаточно сложны, да и чреваты различными осложнениями в виде образования мочевых затеков, воспаления в области сосудистой ножки почки (педункулит), образования грубых рубцовых тканей, вызывающих стеноз сосудов.

Достаточно новым и наименее травматичным методом улучшения уро- и гемодинамики почек при синдроме Фрейли считается интрарентальная вазопексия, которая заключается в разобщении мочевых путей и патологически расположенного сосуда. Эта операция, в отличие от других, не требует вскрытия мочевых путей, а значит не возникает и связанных с таким вмешательством осложнений.

Операция является менее сложной в исполнении, чем вышеописанные, да и выздоровление пациента проходит намного быстрее. При этом сокращается длительность самой операции, а значит и воздействие наркоза на организм пациента. Исключаются и многие послеоперационные осложнения.

Скажем так, необходимость в операции возникает не всегда, да и не во всех случаях она возможна. Но появление симптоматики синдрома Фрейли является важным поводом обратиться за консультацией и лечением к врачам: урологу или нефрологу. И уже врач непосредственно займется поиском эффективного лечения.

Консервативное лечение синдрома Фрейли

Если операция нецелесообразна или по каким-то причинам невозможна, это вовсе не значит, что ситуацию следует пустить на самотек. Ведь с почками шутить нельзя.  А синдром Фрейли – это и повышенное давление, и большая вероятность развития и распространения воспалительного процесса и камнеобразования в почках. Именно с этими симптомами и призвана бороться традиционная медицина при помощи консервативных методов лечения.

Поскольку воспаление и камни могут на первых порах и не давать о себе знать, основной упор делается на нормализацию артериального давления, показатели которого несколько высоки. Речь здесь идет не о привычном сердечном давлении, а о реакции, которую дают больные почки, а значит и препараты нужны соответствующие.

К эффективным гипотензивным препаратам, помогающим бороться с повышенным почечным давлением (которое нормализовать, кстати, труднее, чем сердечное), относятся следующие лекарства: «Каптоприл», «Эналаприл», «Даприл», «Фоззиноприл», «Каптопрес», «Рениприл», «Энап» и др. препараты, относящиеся к разряду ингибиторов АПФ.

«Даприл» - ингибитор АПФ, основным действующим веществом которого является лизиноприл, обладающий диуретическим, кардио-, цито- и вазопротекторным действием, а также улучшающий микроцируляцию крови в почках, что позволяет ему эффективно бороться и с сердечным, и с почечным давлением. За счет лизиноприла препарат обладает пролонгированным действием.

Препарат выпускается в виде таблеток (5,10 или 20 мг), которые нужно принимать целиком, не измельчая, в любое время суток. Промежуток между приемами лекарства должен составлять 24 часа. Запивать таблетки нужно чистой водой.

Назначать дозировку препарата самостоятельно категорически не рекомендуется. Этим должен заниматься лечащий врач, исходя из показателей АД.

Рекомендуемая начальная доза составляет 10 мг, которая впоследствии может быть увеличена до 20 и даже 40 мг. Максимальная доза 80 мг назначается лишь в редких случаях, когда имеет место еще и сердечное давление, а уродинамика почек нарушена незначительно.

В зависимости от тяжести нарушения функции почек лечебная дозировка может меняться. Она зависит от показателей клиренса креатинина и колеблется от 2,5 до 10 мг.

Для пациентов, которым назначены мочегонные (диуретические) средства, а также для тех, у кого небольшая масса тела, рекомендуемая дозировка составляет половину обычной дозы (5 мг).

Как и большинство ингибиторов АПФ «Даприл» имеет достаточно много побочных эффектов со стороны различных органов и систем организма: головная боль и головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, иногда сопровождаемая дискомфортом и болями в животе, изменения лабораторных показателей крови, сухой кашель, высыпания на коже. Иногда наблюдается сильное падение давления и пульса, повышение уровня калия в крови, нарушения в работе почек.

Немало у лекарства и противопоказаний:

• тяжелые нарушения работы почек,
• повышенное содержание в крови азотистых соединений или калия,
• наличие сужений (стеноза) в почечных сосудах или устье аорты,
• физиологически обусловленная повышенная выработка альдостерона,
• гиперчувствительность к действующему веществу препарата, а также к другим ингибиторам АПФ.

Непозволительно применять препарат пациентам, перенесшим трансплантацию почки, а также тем, у кого в анамнезе присутствует ангионевротический отек.

Препарат не применяют для лечения детей, кормящих матерей и беременных женщин (особенно во 2 и 3 триместре).

«Рениприл» - препарат, основным действующим веществом которого является эналаприла малеат. Препарат обладает выраженным антигипертензивным и незначительным диуретическим действием.

Принимать препарат в виде таблеток можно в любое время суток 1-2 раза в день. Поскольку при синдроме Фрейли наблюдается умеренная гипертензия, то рекомендуемая доза составит 10 мг в день.

Дозировка при заметных нарушениях функции почек регулируется лечащим врачом, исходя из тяжести патологии.

К побочным действиям препарата стоит отнести: сильное падение артериального давления, расстройства пищеварения, головные боли и головокружения, чувство усталости, сухой кашель, аллергические проявления на коже, реакции печени и поджелудочной железы, непроходимость кишечника, артрит. Иногда наблюдается повышенная чувствительность к свету, ухудшение зрения и слуха, снижение сексуального влечения, вплоть до импотенции.

Среди противопоказаний к применению стоит отметить следующие:

• повышенная чувствительность к компонентам препарата,
• гиперчувствительность к сульфаниламидам,
• тяжелые нарушения работы почек,
• недостаточность функции печени,
• донорская почка,
• физиологически обусловленный альдостеронизм,

Не применяют препарат в педиатрии, а также для терапии беременных и кормящих матерей.

Если речь идет о повышенном давлении у ребенка с синдромом Фрейли, право выбора средства для лечения артериальной гипертензии принадлежит только врачу. Обычно предпочтение отдается гомеопатическим или другим растительным средствам, имеющим меньше побочных эффектов.

Если имеют место болевые ощущения в области почек, здесь применимы 2 группы препаратов: спазмолитики (купируют боль за счет снятия спазма) и комбинированные обезболивающие средства. К эффективным спазмолитикам относятся «Спазмил», «Спазмалгон», «Ависан», «Но-шпа», «Папаверин», «Платифиллин» и др. Среди обезболивающих препаратов с комбинированным действием стоит выделить: «Баралгин», «Новиган», «Спазмалин», «Бралангин», «Реналган» и др., обладающие способностью снимать спазмы и воспаление, а также активно участвующие в купировании болевого синдрома за счет включения в их состав анальгезирующих веществ.

Применение спазмолитиков при почечной колике обусловлено развитием на фоне синдрома Фрейли почечнокаменной болезни. Спазмолитики облегчают прохождение камня по мочевым путям, снимая болезненные спазмы.

Поскольку речь идет о почках, считающихся главным фильтром в организме, остановим свой взгляд на препарате растительного происхождения «Ависан». Основным действующим веществом натурального спазмолитика, выпускаемого в виде таблеток, является растение Аmmi visnaga L, которое и помогает бороться с почечными коликами.

Принимать препарат рекомендуется после еды. Кратность приема составляет от 3 до 4 раз в день. Разовая доза препарата колеблется от 1 до 2 таблеток. Принимают препарат в течение 1-3 недель по назначению врача.

Побочных действий у препарата совсем немного. В основном это аллергические проявления на фоне повышенной чувствительности к компонентам препарата. Иные побочные эффекты могут появиться у людей с патологиями ЖКТ. У них может появиться тошнота и дискомфорт в области эпигастрии.

Противопоказаниями к применению препарата служат: гиперчувствительность к препарату, детский возраст, а также наличие камней больших размеров (от 5 мм).

Спазмолитики с эффектом обезболивания применяют при сильном болевом синдроме, связанном с почечнокаменной болезнью.

Старый добрый «Баралгин», известный многим еще со времен Советского Союза, не утратил своей актуальности и в наши дни. Обладая спазмолитическим и обезболивающим эффектом, он эффективно борется с почечными коликами различной интенсивности.

Для лечения синдрома Фрейли чаще всего применяют препарат в виде таблеток, которые принимают от 1 до 2 штук 3 раза в день. Инъекционное введение препарата рекомендуется лишь в тяжелых случаях.

Среди побочных эффектов препарата чаще всего имеют место аллергические проявления. Но при длительной терапии препаратов могут наблюдаться и некоторые изменения в составе крови.

Противопоказания к использованию препарата:

• низкий уровень гранулоцитов в плазме крови,
• нарушение сердечного ритма, называемое тахиаритмией,
• сердечная недостаточность,
• высокое глазное давление, или глаукома,
• увеличенные размеры простаты,
• непереносимость некоторых компонентов препарата.

А вот комбинированные препараты, имеющие помимо прочего еще и противовоспалительный эффект, есть смысл применять как при подозрении на камни в почках, так и при вероятности развития пиелонефрита.

«Новиган» - препарат, обладающий всеми 3 полезными действиями, причем многие пациенты отмечают его высокую эффективность при снятии сильных болей, связанных со спазмом гладкой мускулатуры.

Дозировка препарата рассчитывается, исходя из возраста пациента. Для детей от 5 до 15 лет разовая доза может составлять от ½ до 1,5 таблетки, для взрослых – 2 таблетки, которые нужно принимать 4 раза в день.

Побочные действия: возникновение небольших эрозий на слизистой ЖКТ, аллергические проявления различной степени тяжести (начиная от высыпаний на коже и заканчивая анафилактическим шоком). С такими последствиями приема препарата можно столкнуться лишь при длительном его применении.

Противопоказаниями к приему препарата считаются:

• острые стадии язвы желудка и двенадцатиперстной кишки,
• наличие эрозивных поражений ЖКТ,
• резкое снижение давления (коллапс),
• «аспириновая» астма,
• непроходимость кишечника,
• гиперчувствительность к препарату,
• период беременности.

С осторожностью должны принимать препарат пациенты со склонностью к кровотечениям из ЖКТ, нарушениями свертываемости крови, гиперчувствительностью к различным НПВС, сердечной недостаточностью, а также тяжелыми нарушениями функции почек.

Для предотвращения образования камней в почках используют средства, улучшающие отток мочи, и витамины. Считается, что образованию камней в почках служит дефицит витаминов А и D. Именно эти витамины стоит принимать в достаточном количестве. А вот с витамином С врачи рекомендуют быть осторожнее, ведь он, наоборот, может спровоцировать развитие почечнокаменной болезни, если у пациента имеется наследственная предрасположенность в данному заболеванию.

[56], [57], [58], [59]

Физиотерапевтическое лечение

Поскольку симптомы синдрома Фрейли могут подразумевать развитие на почве перекреста артерий различных заболеваний (артериальной гипертензии, почечнокаменной болезни и пиелонефрита), методы физиотерапевтического лечения должны быть подобраны сообразно имеющимся патологиям.

Так для снятия почечной колики при камнях в почках полезными окажутся тепловые процедуры: горячие сидячие ванны и теплая грелка на область поясницы, проводить которые нужно в присутствии медперсонала и при условии, что у пациента не развивается острое воспаление почек.

Для снятия болевых ощущений полезными окажутся также методы электропунктуры и иглорефлексотерапии.

При обнаружении небольших камней в моче могут проводиться диадинамотерапия, вибрационная терапия, воздействие УЗ волн.

Борьбу с повышенным давление проводят посредством индуктотермии, гальванизации, магнитотерапии, амплипультерапии (электростимуляции области почек при помощи синусоидальных модулированных токов). Последняя процедура оказывает положительное действие и при развивающемся пиелонефрите.

Народное лечение синдрома Фрейли

Думаю многим понятно, что вылечить перекрест почечных артерий в области лоханки без оперативного вмешательства попросту невозможно. А вот облегчить состояние больных и предотвратить развитие различных осложнений под силу даже народной медицине.

Народное лечение синдрома Фрейли сводится к нормализации артериального давления, предупреждению процесса камнеобразования, а также лечению симптомов сопутствующих заболеваний.

Итак, бороться с повышенным почечным давлением поможет настой из семян растения, которое мы привыкли использовать в качестве популярной приправы. Речь идет об укропе. Предварительно измельченные семена растения в количестве 1 ч. л. заливают полутора стаканами кипятка и настаивают в течение получаса. Пить такой настой надо 3 раза в день за полчаса до приема пищи.

Снижению артериального давления способствуют и плоды калины, боярышника, шиповника.

Лечение травами в этом случае сводится к приему настойки медвежьих ушек (толокнянки) и антигипертензивного сбора на основе травы золототысячника, таволги, толокнянки с добавлением кукурузных рылец, листьев березы и дикой груши, корня барбариса.

Избавиться от почечных колик помогут травы: хвощ полевой (отвар для ванны), мята, мелисса и ромашка в равных количествах в виде отвара для питья, травы тысячелистника, алтея и ромашки в виде мясляного раствора для примочек и компрессов.

Помогает отхождению камней в почках и отвар льняного семени (1 ч. л. на стакан воды). Принимать отвар надо, разбавляя его водой, по ½ стакана каждые пару часов в течение двух дней.

При развивающемся на фоне синдрома Фрейли воспалении почек лечение травами имеет особое значение. Полезными окажутся: трава овса, кукурузные рыльца, крапива, хвощ полевой, толокнянка, подорожник и ромашка.  Пригодятся для приготовления лечебных снадобий тысячелистник, пустырник, зверобой, спорыш, календула и другие зеленые «друзья».

[60], [61], [62], [63], [64], [65]

Гомеопатия при синдроме Фрейли

Гомеопатия в случае синдрома перекрещивающихся почечных артерий предлагает свои эффективные препараты, помогающие избавиться от мучительных симптомов.

При почечной гипертензии полезными окажутся препараты Lachesis и Phosphorus. В зависимости от состояния пациента врач гомеопат назначит эффективную дозировку и кратность приема, чтобы принимать вышеуказанные препараты было не только полезно, но и безопасно. Ведь сильное снижение давления не менее опасно для здоровья, чем его высокие показатели.

Нормализация минерального обмена и улучшение мочевыводящей функции почек при синдроме Фрейли достигается путем приема капель Оксалур Эдас-115 и Кантацит Эдас-140, а также гранул Кантацит Эдас-940, производства Российской федерации. Помогает в этом плане и БАД «Асцитгет» растительного происхождения, выпускаемый в виде капсул.

При почечных коликах и подозрении на пиелонефрит есть смысл начать терапию гомеопатическим препаратом «Ренель» (1 таблетка 3 раза в день спустя час после еды). При болях в области почек различной интенсивности поможет и немецкий препарат Берберис-Гоммакорд. Оба препарата производства известной германской фармацевтической компании «Heеl».

Что касается эффективной дозировки гомеопатических препаратов, применяемых при болезнях почек, то тут рекомендации неспециалиста просто неуместны. Дозировка должна подбираться врачом-гомеопатом индивидуально. При этом учитывается не только состояние пациента, степень тяжести болезни, возраст больного, но и конституционные особенности, сочетание различных симптомов, личностные характеристики.

По поводу безопасности вышеописанных гомеопатических средств можно сказать, что их прием в назначенной врачом дозировке не вызывает нарушений здоровья. Противопоказаний у таких препаратов мало. В основном это гиперчувствительность к компонентам лекарства, а иногда и детский возраст. Побочных эффектов и передозировки при правильном приеме препаратов, как правило, не наблюдается.

5 Основных Симптома, Справа, Лечение При Беременности

Некоторые врожденные почечные патологии не считаются болезнью, но их наличие может сопутствовать развитию заболеваний связанных с нарушением функционирования почек. Одной из таких аномалий развития является перекрещивание ветвей почечной артерии (Синдром Фрейли), которое сдавливает почечную лоханку сверху, мешая функционированию почек. По Международной классификации болезней (МК 10) он относится к XIV классу и имеет код 13 «Обстругивая уропатия и рефлюкс-уропатия».

5 основных симптома

Обычно синдром развивается в одной почке, но иногда аномалия сосудов наблюдается и в обеих почках. От этого зависит насколько ярко будут проявляться симптомы.

Врачи советуют обратить внимание на следующие признаки:

1. Боли в области поясницы. Они проявляются со стороны больной почки, но в случае когда поражены обе боль носит опоясывающий характер.
2. Частые почечные колики. Они свидетельствуют об наличие песка или камней в почках.
3. Кровь в моче. Она может быть видна в моче, а может быть, обнаружена в результате анализов.
4. Повышенное давление так называемая почечная гипертензия. Наличие синдрома Фрейли становится причиной высокого давления у детей и подростков.
5. Уменьшение объема выделяемой мочи, вследствие чего наблюдается отечность.

У детей к симптомам может добавиться утомляемость, ухудшение памяти, сильная раздражительность.

Диагностика аномалии

Особенностью синдрома Фрейли, как и многих других врожденных почечных аномалий, является то, что он не имеет ярко выраженной симптоматики. Поэтому его трудно диагностировать, в большинстве случаев синдром Фрейли обнаруживают в результате обследования при обострении заболеваний мочевыводящей системы, беременности.

Выявить его при внешнем осмотре невозможно. Для постановки диагноза необходимы результата или рентгенографии, или УЗИ также обнаружить аномалию развития сосудов в почке можно и на МРТ. Но самым информативным считается метод почечной ангиографии, который позволяет точно определить наличие аномалии. Для диагностирования синдрома Фрейли у детей младше трех лет рекомендуется проводить доплерографию или МСКТ.

Лечение синдрома

Лечению синдрома Фрейли зависит от степени патологии. Если затронута одна почка, а сосуды не сильно пережимают лоханку, то почки серьезно не страдают. При этом человек, может, даже не догадываться о наличии аномалии сосудов. В таких случаях лечение синдрома Фрейли не требуется, но при появлении симптомов необходимо лечения сопутствующих заболеваний и постоянное наблюдение.

Если же синдром Фрейли имеется на обеих почках, или происходит сильное сдавливание почечной лоханки, то, возможно, без оперативного лечения не обойтись. И хотя хирургический метод считается самым действенным, врач может его назначить только в самых серьезных случаях или при резком ухудшении состояния пациента.

Беременность и синдром Фрейли

Если у женщины был диагностирован синдром Фрейли, то она должна проинформировать об этом врача при постановке на учет по беременности. Так как наличие аномалии сосудов может привести к серьезным осложнениям во время вынашивания и родов. В идеале рекомендуется провести операцию по устранению порока развития, но делать это необходимо перед планированием беременности. Многие беременные даже не догадываются о наличие, пока его не обнаруживают на плановом обследовании.

Все беременные с синдромом Фрейли находятся под постоянным наблюдением, им проводят необходимое лечение. Особенно опасным считается второй триместр, когда осложнения проявляются особенно сильно. В некоторых случаях приходится прерывать беременность. Чаще всего после 30 недели, беременных кладут в стационар на сохранение. Обычно аномалия является показаниям к кесареву сечению.

Причины патологии

До сих пор врачи не могут точно сказать, что является причиной врожденной аномалии сосудов почек. Но в большинстве своем они выделяют несколько причин:

1. Генетические и наследственные.
2. Курение и употребление алкоголя во время беременности, зачатия.
3. Инфекционные, хронические заболевания беременных.
4. Прием определенных лекарств в период беременности.
5. Экологические факторы.

Конечно, синдром Фрейли может приносить немало проблем, но не стоит паниковать если его диагностировали. Ведь с такой аномалией даже берут служить в армию. И если посещать для профилактического осмотра врача, выполнять его рекомендации, стараться придерживаться здорового образа жизни, то он не беспокоить да конца жизни.

Синдром Фрейли | Мой уролог

Здравствуйте мне 14 лет у меня синдром фрейли... скажите можно ли убрать трубку хирургическим путем? И у меня отеки под глазами как избавиться от них.И отеки от почек? и еще вопрос можно ли мне...

Ответ врача

Вместе с родителями сходи к детскому урологу.

Добрый день.Дочери 3г5м эритроциты в моче 30.18 но не всегда то есть тонет диагноз микрогематурия ,вульвит УЗИ норма урография внутривенная заключения синдром Фрейли слева. доктор сказал немного...

Ответ врача

Люба, Ваше описание довольно отрывочно и не дает цельной картины. Обратитесь к профессионалам очно.

Здравствуйте. Когда моему сыну было 9 лет он лежал на обследование и ему поставили след.диагноз: Вторичный пилонефрит на основе нефроптоза 1 степени, ротация правой почки, синдром Фрейли слева. Нас...

Ответ врача

Сделайте спиральную компьютерную томографию мочевых путей- будет совершенно объективная, достоверная, неоспоримая информация.

Здраствуйте! Моему ребенку 4 года(мальчик). Нам ДГБ г.Южно-Сахалинмка на основании в/в урографии ставят синдром Фрейли справа,нам сказали,что это не операбельно и с этим живут и долго живут! У нас...

Ответ врача

Синдром Фрейли - это синдром, при котором передняя и задняя ветви верхней сегментарной почечной артерии сдавливают друг между другом верхнюю часть лоханки.Иногда возможны осложнения синдрома Фрейли в виде артериальной гипертензии и мочекаменной болезни, поэтому необходимо регулярное наблюдение.

Хотелось бы узнать мнения и других врачей по тактике лечения !

Ребёнку 12 лет 11мес.Выставлен диагноз : хр. пиелонефрит , хр. кистозный цистит , синдром Фрейли справа.Возможно ли в этом возрасте оперативное лечение ?

Ответ врача

Далеко не всегда требует хирургического лечения. Наблюдайтесь у детского уролога.

Ребёнку 12 лет , 11 мес. диагноз : хр. пиелонефрит , хр. кистозный цистит , синдром Фрейли справа .

Здравствуйте!Моему сыну 5,5 месяцев!В последние два месяца он стал часто писить,каждые 3-5 минут!Сделали Узи почек,на правой почке Синдром Фрейли!Нашла в интернете,что у грудных детей не проявляется,...

Ответ врача

Частое мочеиспускание у ребенка никак не связано с синдромом Фрейли. Если ребенка ничего не беспокоит, то лечить этот синдром не надо. Лечение показано только в том случае, если возникнут осложнения: артериальная гипертензия, мочекаменная болезнь.

Моей дочери 3 года.в течении года у нее раз в месяц повышалась температура тела до 38.без дальнейших катаральных явлений.В моче большое количество солей.при этом диету соблюдаем. Мочится 400 мл. при...

Ответ врача

При синдроме Фрейли передняя и задняя ветви верхней сегментарной почечной артерии сдавливают друг между другом верхнюю часть лоханки. Возможные осложнения этого синдрома - артериальная гипертензия, мочекаменная болезнь. Необходимо наблюдение у уролога.

Здравствуйте! Девочке 1 год 3 мес. Попали в больницу температурой 38,5 - 39, диагноз - острый вторичный обструктивный пиелонефрит. У отца - хронический пиелонефрит и нефроптоз (не знаю, связано ли...

Ответ врача

Ближайшее место, где Вам смогут помочь - Ростов-на-Дону, Областная детская клиническая больница, урологическое отделение, зав. отд. Сизонов В. В. Можете сослаться на меня лично и на наш сайт UroWeb.

Чем опасен синдром фрейли?Как он проявляет себя в течении жизни?

Ответ врача

Мы не можем рассуждать с Вами и проводить индивидуальные образовательные курсы по урологии - это не наша задача, для этого есть много других источников в Интернете (см. "Уропедия"), в печати и пр. Но мы готовы Вам помочь в конкретно Вашем случае. Опишите Вашу проблему подробно и задайте волнующие Вас вопросы. Мы обязательно на них Вам ответим.

Здравствуйте. У меня был приступ почечной колики, рентген показал камень 1,5 см в лоханке правой почки. Приступ сняли, но ноющие боли остались. Уролог сказал, что дробление камня не принесет...

Ответ врача

Здравствуйте! Камень лоханки размером 1,5 см успешно поддается дроблению, и синдром Фрейли тут не помеха. Необходимо выполнить предварительное стентирование мочеточника на стороне дробления. Удачи Вам!

ребёнку поставили диагноз раздвоение лоханки справа, пиелоктазия справа. нарушение секреторно-экскреторной функции правой почки по "паренхиматозному" типу. (синдром Фрейли) в 2007 году в Военно-...

 У обоих моих мальчиков в возрасте 8 и 14 лет рентген почек показал с-м Фрейли. При єтом поставлен диагноз "Дизметаболическая нефропатия". Что мне нужно делать (частота контроля...

Ответ врача

Марина, про анализ мочи читайте нашу статью, где все подробно описано.

Дочери 17 лет, выписались после лечения в кордиологии. Стоят диагнозы: ВД смешанного типа, НЦД кардианального типа, ПМК 1 СТ.,ДХЛЖ, хр. гастрит. ДГР, Хр. танзилит, синдром Фрейли справа. Меня смущают...

Ответ врача

Уважаемая Елена! Анализ мочи в пределах нормы. Остальное - переадресуйте вопрос кардиологам. Удачи.

Дочери 17 лет, выписались после лечения в кордиологии. Стоят диагнозы: ВД смешанного типа, НЦД кардианального типа, ПМК 1 СТ.,ДХЛЖ, хр. гастрит. ДГР, Хр. танзилит, синдром Фрейли справа. Меня смущают...

Ответ врача

Уважаемая Елена! ВАм нужно задать этот  вопрос терапевтам или кардиологоам. Удачи.

Тактика ведения ребенка с синдромом Фрейли на участке

Ответ врача

Уважаема Наталья! Опишите проблему подробнее. Удачи.

Подругу мучали боли в пояснице, позже оказалось, что это камни в почках, а после тщательного обследования, диагноз - синдром Фрейли. Что это и как лечить её?Что нам надо делать, врачи ничего не...

Ответ врача

Уважаемая Надя! Не может быть, что врачи НИЧЕГО не говорят. Синдром Фрейли – аномалия развития сосудов почек. В результате наличия добавочного сосуда может происходить нарушение оттока мочи из почки и возникать связанные с этим нарушения – гидронефроз, мочекаменная болезнь, артериальная гипертензия и т.д. Тактика определяется индивидуально. Удачи!

Здравствуйте. Моей дочери 7 лет.После каникул (зимних) пошла в школу.Пришла после уроков замерзшая как льдышка.На следующее утро (сегодня) еле всала с постели схватившись за поясницу.Говорит, что...

Ответ врача

Уважаемая Татьяна! Синдром Фрейли по УЗИ не устанавливается, его можно только предположить. Имеет место расширение лоханок и чашечек обеих почек, больше слева. необходмио выполнить ангиографию почечных сосудов (для уточнения диагноза синдрома Фрейли), а также заняться нынешним состоянием девочки - предположительно острым воспалительным процессом в мочевыводящим путях на фоне аномалии развития МВП. Для  этого надо обратиться к детскому урологу, выполнить общий анализ мочи, посев мочи на флору и чувствительность к антибиотикам,биохимический анализ крови (креатинин, мочевина). Вся дальнейшая тактика - в зависимости от результатов уточняющих обследований. С уважением.

Здравствуйте. Моей дочери 7 лет.После каникул (зимних) пошла в школу.Пришла после уроков замерзшая как льдышка.На следующее утро (сегодня) еле всала с постели схватившись за поясницу.Говорит, что...

Ответ врача

Зжравствуйте, Татьяна! Предположить синдром Фрейли в этой ситуации можно, так как есть характерная клиника и при УЗИ верхняя чашечка левой почки расширена более, чем средняя и нижние (при этом синдроме передняя и задняя ветви верхней сегментарной почечной артерии сдавливают друг между другом верхнюю часть лоханки). Для 100% подтверждения этого диагнза следует выполнить почечную ангиографию. До выполнения этого обследования можно сделать доплерографию сосудов почки и экскреторную урографию. Прогноз: возможны осложнения синдрома Фрейли - артериальная гипертензия, мочекаменная болезнь. С уважением, Константин В. Головченко.

Синдром Фрейли что делать - Урология

анонимно, Женщина, 26 лет

Добрый день,уважаемые доктора! Пишу вам потому как от своего уролога не могу добиться никакого ответа. В конце декабря данного года с подозрением на острую кишечную инфекцию была госпитализирована в иефекционное отделение.Там не взяв анализов,меня пролечили ципрофлоксацином, затем на третий день анализы взяли,но они все были в норме. Состояние было ужасное: температура 37.5, Сильная слабость, озноб,лихорадка, частый стул зеленого цвета (не понос), тянушие боли в пояснице. Резко похудела на 4 кг за пять дней. После пяти дневного курса антибиотика врачи развели руками и сказали,что это не по их части. Выписали 30 декабря. Симптомы,кроме кала, сохранились.Усилилась боль в боку и пояснице. Перед новым годом я успела сделать узи почек,показал гидрокаликоз и все. В связи с приближающимся праздниками, уролог меня не принял,терапевт выписал мне антибиотик супракс солютаб и цистон,десять дней. Все праздники я это пила, лучше не стало,температура спала до 37.2,Началось частое мочеиспускание, без болей. 12 Я попала на прием к врачу. Проба нечипоренко показала лецкоцитоз 122 000. Врач прописал метронизадол 250 мг три раза в день, вольпофран, цистон.Также 10 дней. Тяжело перенесла лечение, но на 10 день почувствовала себя лучше,температура спала,бок почти не болел,нечипоренко 0.25. Все отлично,меня выписали,назначив спазмекс и цистон для мочевого. Узи повторное показало признаки двустороннего хронич.Пиелонефрита и нефроптоз второй степени справа. Именно это,по словам уролога, давало боли,слабость,скачки давления, тахикардию и температуру. На мой влпроск: как дальше с этим жить,как лечить, ничего не рекомендовали. Через ровно два дня боли в правом боку,пояснице справа усугубились и прибавилось еще и в паху справа. Боли сильные,ужасные,постоянные. Часто бегала в туалет по маленькому,без болей. Температура 37.1. В оам нашли кровь и слизь. Снова пришла к урологу, она сказала,что это обострение, надо снова антибиотики плюс спазмолитики (ципрофлрксацин и баралгин капельницы). Хирург,гинеколог проблем не нашли. Через пять дней назначили урографию так как улучшений не наступило. Там подтвердили диагноз двусторонний хронический пиелонефрит, нефроптоз, а также нашли синдром фрейли справа. По словам рентгенологов,этот синдром и дает такуб картину. Подскажите,пожалуйста, насколько опасен этот синдром, где и как делают эту операцию. Второй месяц лежу пластом,уволили с работы. Уролог в городе один, по сути. Она не жалует операции. Очень бы хотелось услышать мнение экспертов в данной области.Заранее огромное спасибо!!!

признаки, причины и методы лечения

Синдром Фрея – разновидность лицевых болей, встречается редко. Какие признаки можно отнести именно к этой патологии, и почему страдающие этим недугом терпеть не могут жевательную резинку? Узнав о наиболее действенных методах лечения синдрома Фрея, можно избавиться от неприятного состояния быстрее.

Клиническая картина при синдроме Фрея

Синдром Фрея – совокупность некоторых симптомов, которые впервые описал французский врач-психиатр Байярже. Более детально охарактеризовала патологию польская ученая Лили Фрей, поэтому в заграничной медицинской литературе эту проблему называют чаще «Syndrome Frey - Baillarger». Если заглянуть в медицинские словари, то у патологии также есть синонимы - аурикулотемпоральный синдром или же околоушная и височная невралгия.

То есть, исходя из названия, поражается ушная, височная области в результате определенного воздействия на околоушные слюнные железы и, как следствие, наблюдается повреждение проходящих здесь симпатических и парасимпатических нервных волокон.

Почему появляется синдром Фрея?

SindromFrey – диагноз, который в 90% случаев ставят пациентам по причине непредвиденного осложнения оперативного вмешательства на околоушные слюнные железы или же другие, расположенные в пределах 1-3 см ткани. Нередко и после операций, проводимых в зоне шейного отдела, появляются симптомы синдрома Фрея.

Поскольку в результате действий хирурга нервные окончания могут каким-либо образом урезаться, в дальнейшем их развитие нарушается, и волокна нервов могут чрезмерно разрастаться, причиняя дискомфорт пациенту, или присоединяться к другим железам, изменяя собственную функцию, тем самым также предоставляя неудобства.

Помимо неправильных действий хирурга к факторам риска развития околоушной невралгии можно отнести:

• травмы и опухоли области шеи и головы;
• воспалительные процессы;
• невралгию близкорасположенных зон.

 

Нередки случаи проявления заболевания у лиц, которые увлекаются пирсингом и шрамированием.

Невралгия околоушной и височной области – болезнь взрослых, в редких случаях она наблюдается у новорожденных. Причины появления аномалии у дете й – родовые травмы, приведшие к зажиму нерва. У лиц до 30 лет патология, если она не врожденная, не зафиксирована ни в одном источнике.

Как не пропустить развитие аурикулотемпорального синдрома?

Признаки Синдрома Фрея замечают многие пациенты через несколько месяцев после операции. Симптоматика сначала носит временный характер и начинается чаще во время приема пищи, то есть в процессе пережевывания пищи. Исчезают признаки патологии, соответственно, только тогда, когда процесс жевания завершен.

Страдающего этим заболеванием можно узнать по таким признакам:

• повышенное потоотделение в ушной области;
• покраснение и гипертермия пораженной зоны;
• боли, распространяющиеся на нижнюю область лица и ухо;
• онемение некоторых участков кожи;
• ощущение заложенности уха.

 

Помимо процесса пережевывания к этим неприятным ощущениям может привести массаж или же невольное нажатие в области под челюстью. Приступы возникают чаще, если не реагировать на них, симптомы станут более яркими. При явном прогрессе невралгии синдром Фрея будет давать знать о собственном существовании даже после мелких стрессов или незначительного переохлаждения. Поэтому визит к стоматологу лучше не откладывать.

Как проходит диагностика?

Для того, чтобы точно определить синдром Фрея, необходимо исключить ряд других, иногда сходных по нескольким симптомам, заболеваний. Для этого после осмотра, который включает сразу несколько отоларингологических методов, и сбора данных от пациента, проводят специфические тесты. Если в момент приступа ввести подкожно 2% раствор новокаина, симптомы исчезнут. Или же на пораженную область наносят раствор крахмала и йода, при стимуляции процесса, зона окрашивается в оттенки синего.

В рамках диагностики обязательно проводят рентгенографию и УЗИ.

Как избавиться от синдрома Фрея?

Околоушно-височная невралгия может подвергаться консервативной терапии и радикальным методам лечения. В первую очередь, пытаются избавиться от первопричины патологии, ликвидируют воспалительный или опухолевый процесс. Далее начинают бороться с симптомами синдрома.

Используют 3 вида медикаментозной терапии:

1. Снять боли помогут анальгетики, как таблетки, так и подкожные инъекции.
2. Применяют ганглиоблокаторы, если есть подозрение на чрезмерное разрастание нервного узла.
3. Назначают спазмолитики и кортикостероидные препараты.

В помощь медикаментозному лечению используют физитерапевтические процедуры:

1. Особым успехом пользуется фонофорез с кортикостероидами и воздействие диадинамических токов.
2. Используют лечебные грязи и аппликации с натуральными компонентами.

Если эти методы остались бессильными перед аурикулотемпоральным синдромом, в ход идут регулярные инъекции бутолинистического токсина, более известного в косметологии как ботокс. Это вещество дает достойные результаты – большинство симптомов проходит на весь период действия препарата. Обычно инъекции проводят каждые 9 месяцев.

В более сложных случаях можно произвести иссечение нервных волокон в проблемной области (челюстно-лицевая хирургия), однако в последнее время такие меры проводят лишь в крайнем случае, когда никакие другие способы не помогли. Отказ от проведения операций обусловлен тем, что высок процент частичной потери иннервации лица - избавившись от одной проблемы, пациент может получить вдвое больше страданий.

От проявления подобной патологии не застрахован никто. Однако можно попытаться обезопасить собственное здоровье регулярным осмотром у специалистов и своевременным лечением патологий. В случае, если все-таки аурикулотемпорального синдрома избежать не удалось, с терапией затягивать не стоит.

Атаксия Фридрейха — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Атаксия Фридрейха — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным повреждением нервной системы вследствие наследуемой мутации в гене FXN, кодирующем белок фратаксин. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Заболевание названо в честь немецкого врача Николауса Фридрейха, который первым описал её в 1860 году.

Атаксия Фридрейха является наиболее распространенной наследственной атаксией. Распространённость в мире — 2—10 на 100 000. Носитель патологического гена — 1 из 120 (110).

Происходит мутация на длинном плече 9 хромосомы в гене FXN, кодирующем белок фратаксин. Фратаксин играет важную роль в работе митохондрий, в частности, данный белок расположен на внутренней поверхности мембран митохондрий и участвует в выведении железа из околомитохондриального пространства. В отсутствие фратаксина избыток железа вызывает образование свободных радикалов. Происходит к необратимое повреждение целостности и функций митохондрий, нарушение процессов окислительного фосфорилирования и гибель клеток наиболее энергозависимых органов-мишеней (ЦНС, миокард, поджелудочная железа и др.)^[3].

Данное заболевание проявляется дегенерацией задних и боковых столбов и задних корешков спинного мозга, особенно в люмбосакральных сегментах,а также гибелью клеток столбов Кларка и дорсальных спиноцеребеллярных трактов. В поздних стадиях характерна дегенерация ядер черепных нервов, клеток Пуркинье, зубчатого ядра и верхней ножки мозжечка. Происходит вовлечение в процесс чувствительных волокон периферических нервов.

Первые симптомы обычно появляются на первом, втором десятилетии жизни, однако первые проявления могут быть и на третьем и четвертом десятилетии. Проявляется атаксия при ходьбе, а также нарушением почерка, дизартрией, слабостью в ногах, нарушением или потерей слуха. Нарушается глубокая чувствительность, постепенно нарастает мышечная атрофия, на начальных этапах более выраженная на нижних конечностях, но с течением болезни захватывающая и верхние. Атрофируется зрительный нерв, развивается катаракта, что ведёт к слепоте, нарушается функция тазовых органов, развивается деменция.

Развиваются нарушения со стороны эндокринной системы — сахарный диабет, гипогонадизм, дисфункция яичников, кардиомиопатии. Возникают скелетные деформации — искривление позвоночника, «стопа Фридрейха».

Лечение симптоматическое; уделяют внимание развивающемуся сахарному диабету, нарушениям со стороны сердечно-сосудистой системы. Хирургическая коррекция возникающих деформаций опорно-двигательного аппарата.

Неблагоприятный, средняя продолжительность жизни с начала прогрессирования заболевания 15—20 лет. В редких случаях больные доживают до 70—80 лет, при условии отсутствия сопутствующего сахарного диабета и болезней сердца.

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. — 2. — Медицина, 2001. — С. 164-168. — 744 с. — ISBN 5-225-04540-5.

---

Смотрите также

• 
  Папиломки что это такое фото
• 
  Экстракт что это такое
• 
  Креативность это что такое
• 
  Полиэфир что это такое
• 
  Муслиновая ткань что это такое
• 
  Ендова для гибкой черепицы что это такое фото
• 
  Кальцификаты в молочной железе что это такое
• 
  Хориоретинальные сосудистые нарушения что это такое
• 
  Коллоидный зоб щитовидной железы что это такое
• 
  Молебен о недужных что это такое
• 
  Хлорофилл что это такое