Спинобифида что это такое

формы, причины, диагностика и лечение, какие последствия?

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным. По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Расщепление позвоночника — Википедия

Расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка^[1] (лат. Spina bifida, англ. split spine) — порок развития позвоночника, разновидность дефектов нервной трубки^[en], часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга. Порок представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге.

Этот порок возникает на 3-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы не полностью.

При несмыкании пятого участка нервной трубки обнаруживается поддающийся коррекции врождённый порок — расщепление позвоночника, или spina bifida.

Из-за неполного закрытия нервной трубки (в недосформированном спинном мозге) у рождённого ребёнка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга (часто в поясничном отделе) отсутствуют либо деформированы, мозг торчит в виде грыжи. Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 %, что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высока частота данной патологии у детей, родившихся от более пожилых матерей. Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей, у которых не было spina bifida. Такие факторы, как краснуха, грипп, тератогенные вещества, являются предрасполагающими.

В зависимости от тяжести расщепление позвоночника делят на несколько подтипов.

Spina bifida occulta[править | править код]

Часто эта форма называется "скрытое расщепление позвоночника", так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такие больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма патологии возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.

Менингоцеле[править | править код]

Возникает, когда кости позвоночника не закрывают спинной мозг полностью. При этом мозговые оболочки через имеющийся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трёх слоев: твёрдой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случаев спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. В этом состоянии может потребоваться хирургическое вмешательство.

Миеломенингоцеле (spina bifida cystica)[править | править код]

Эта наиболее тяжёлая форма составляет около 75 % всех форм расщепления позвоночника. Через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.

Частота встречаемости от 1 до 2 на 1000 новорождённых в мире.

Считается, что расщепление позвоночника вызвано сочетанием генетических и внешних факторов^[2]. Если у родителей уже есть ребёнок с данной патологией или если она есть у одного из родителей, то вероятность рождения следующего ребёнка с расщеплением позвоночника повышается до 4 %^[3]. Дефицит фолиевой кислоты во время беременности также играет значительную роль^[2]. Другие факторы риска: противосудорожные препараты на основе вальпроевой кислоты (Депакин)^[4], цитостатические препараты (антагонисты пуринов и антагонисты пиримидинов)^[5]; ожирение и плохо управляемый диабет^[3]. Частое употребление алкоголя вызывает макроцитоз, который разрушает фолиевую кислоту. После прекращения употребления алкоголя требуется месячный период времени для восстановления костного мозга от макроцитоза^[5].

У белых или латиноамериканцев риск более высокий. Девочки более склонны к рождению с расщеплением позвоночника^[4].

Определённые мутации в гене VANGL1 являются факторами риска развития расщепления позвоночника: эти мутации были связаны со spina bifida в некоторых семьях с историей расщепления позвоночника^[6].

Стандартным и общепринятым методом является лечение после родов^[7]. Эта операция направлена ​​на предотвращение дальнейшего повреждения нервной ткани и профилактику инфекций. Нейрохирурги стремятся закрыть дефект позвоночника: спинной мозг и его нервные корешки помещаются обратно в спинномозговой канал и покрываются мозговой оболочкой. Хирургическим путём может быть установлен шунт для обеспечения непрерывного слива избыточной спинномозговой жидкости, вырабатываемой в головном мозге, как это происходит при гидроцефалии. Шунты чаще всего стекают в брюшную или грудную полость^[8].

Есть предварительные данные об эффективности^[9] пренатального (то есть до родов) лечения, в то время как поражённый плод находится в матке^[10]. По состоянию на 2014 год соотношение пользы и вреда от пренатальной хирургии плода при этой патологии остаётся сомнительным^[7]. 40 % новорожденных, которых прооперировали внутриутробно, всё равно нуждались в установке шунта^[10].

Лечение расщепления позвоночника во время беременности небезопасно: высок риск рубцевания матки и преждевременных родов^[10]. Есть две формы пренатального лечения. Первая — это операция, при которой раскрывают матку через разрез и устраняют расщепление позвоночника. Вторая — через фетоскопию^[8].

Так как точные причины расщепления позвоночника неизвестны, не существует какого-либо известного способа его надёжного предотвращения. Однако было показано, что употребление матерью фолиевой кислоты помогает снизить частоту возникновения этого порока у новорождённых. Источниками фолиевой кислоты являются цельные зёрна, обогащённые сухие завтраки, сушёные бобы, листовые овощи и фрукты^[11]. Обогащение зерновых продуктов фолиевой кислотой рекомендуется в Соединённых Штатах с 1998 года. Управление США по контролю за продуктами и лекарствами и Агентство общественного здравоохранения Канады^[12] рекомендовали планирующим забеременеть женщинам детородного возраста принимать по меньшей мере 0,4 мг фолиевой кислоты в день, начав не менее, чем за три месяца до зачатия, и продолжать приём в течение первых 12 недель беременности^[13]. Женщины, которые уже родили ребёнка с расщеплённым позвоночником или другим типом дефекта нервной трубки, или принимают противосудорожное лекарство, должны принимать более высокую дозу: 4-5 мг в день^[13].

В соответствии с приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности»^[14], при выявлении у плода во время беременности врождённых аномалий (пороков развития), деформаций и хромосомных нарушений (коды по МКБ от Q00 до Q99) вопрос о прерывании беременности и неблагоприятном прогнозе для жизни плода должен решаться индивидуально перинатальным консилиумом врачей.

1. ↑ Аномалии развития позвоночника
2. ↑ ^{1 2} What causes spina bifida? (англ.). National Institutes of Health (30 May 2012). Дата обращения 13 марта 2017.
3. ↑ ^{1 2} How many people are affected by or at risk for spina bifida? (англ.). National Institutes of Health (30 November 2012). Дата обращения 13 марта 2017.
4. ↑ ^{1 2} Spina bifida. Risk factors (англ.). Mayo Clinic (27 August 2014). Дата обращения 13 марта 2017.
5. ↑ ^{1 2} Vincent E Herrin. Macrocytosis. Risk factors (англ.). Medscape (24 September 2016). Дата обращения 13 марта 2017.
6. ↑ Kibar Z., Torban E., McDearmid J. R., Reynolds A., Berghout J., Mathieu M., Kirillova I., De Marco P., Merello E., Hayes J. M., Wallingford J. B., Drapeau P., Capra V., Gros P. Mutations in VANGL1 associated with neural-tube defects. (англ.) // The New England journal of medicine. — 2007. — Vol. 356, no. 14. — P. 1432—1437. — doi:10.1056/NEJMoa060651. — PMID 17409324.
7. ↑ ^{1 2} Grivell R. M., Andersen C., Dodd J. M. Prenatal versus postnatal repair procedures for spina bifida for improving infant and maternal outcomes. (англ.) // The Cochrane database of systematic reviews. — 2014. — No. 10. — P. 008825. — doi:10.1002/14651858.CD008825.pub2. — PMID 25348498.
8. ↑ ^{1 2} Joyeux L., Chalouhi G. E., Ville Y., Sapin E. Maternal-fetal surgery for spina bifida: future perspectives (фр.) // Journal de gynecologie, obstetrique et biologie de la reproduction. — 2014. — Vol. 43, n^o 6. — P. 443—454. — doi:10.1016/j.jgyn.2014.01.014. — PMID 24582882.
9. ↑ Оперировать до рождения (рус.). Дата обращения 29 июня 2017.
10. ↑ ^{1 2 3} Adzick N. S. Fetal surgery for spina bifida: past, present, future. (англ.) // Seminars in pediatric surgery. — 2013. — Vol. 22, no. 1. — P. 10—17. — doi:10.1053/j.sempedsurg.2012.10.003. — PMID 23395140.
11. ↑ Folic acid fortification (англ.) (недоступная ссылка). U. S. Food and Drug Administration. Архивировано 18 сентября 2009 года.
12. ↑ Folic Acid (англ.) (недоступная ссылка). Public Health Agency of Canada (16 December 2003). Архивировано 27 сентября 2006 года.
13. ↑ ^{1 2} Why do I need folic acid? (англ.) (недоступная ссылка). HNS Direct (6 March 2006). Архивировано 13 апреля 2006 года.
14. ↑ Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 3 декабря 2007 г. № 736. «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности» (рус.). garant.ru. Дата обращения 13 марта 2017.

Все, что нужно знать о spina bifida

25 октября в мире отмечается день информированности об этом заболевании. «Милосердие» собрало всё самое главное в одну статью

Spina bifida. Что это?

Расщепление позвоночника (spina bifida) – порок развития позвоночника, когда позвонки остаются не до конца развитыми. Сзади они не сомкнуты, и в образовавшееся отверстие виден спинной мозг.

Болезнь возникает во внутриутробный период вследствие аномалии развития «нервной трубки» – органа, из которого формируется головной и спинной мозг будущего младенца.

Причины

Неизвестны. Факторы риска – недостаток фолиевой кислоты в организме матери во время беременности, наследственность, сахарный диабет матери, приём некоторых препаратов (например, вальпроата), а также инфекции и интоксикации во время беременности.

Как это выглядит?

По-разному, в зависимости от степени выраженности.

Если спинной мозг не выпирает из позвоночника наружу – это закрытая форма, spina bifida occulta.

Если в отверстия позвонка проступил наружу спинной мозг – это спиномозговая грыжа и открытая форма, spina bifida aperta.

В лёгких случаях у ребёнка не бывает сколько-нибудь очевидных проблем со здоровьем, а дефект позвонков случайно обнаруживают на рентгене.

При средней тяжести закрытой формы у ребёнка возникают свищи в позвоночнике.

В  особо тяжелых случаях возникает миеломенингоцеле — щель в позвоночном столбе, в которую на спине выступает спинномозговая грыжа – кожный мешочек, наполненный спинным мозгом. В случаях крайней степени тяжести оболочка у грыжи отсутствует.

Открытая форма может осложняться менингоцеле – когда во внешнюю грыжу вышли оболочки спинного мозга, или менингорадиколоцеле – когда в грыжу выпячены корешки спинного мозга.

Во всех отделах позвоночника ниже уровня грыжи, в зависимости от степени поражения спинного мозга, чувствительность либо понижена, либо отсутствует вообще. Часто весь организм ниже уровня грыжи парализован.

Иногда у больных недоразвит крестец (могут отсутствовать один или несколько крестцовых позвонков), может быть недоразвита нижняя часть тела – тогда есть особенности в строении ног (характерная для этого диагноза особая косолапость), недоразвитие половых органов, патологии строения мочевыводящих путей.

Поскольку при spina bifida неправильно формируется как спинной, так и головной мозг, часто этот диагноз сопровождается гидроцефалией (скоплением цереброспинальной жидкости в мозге) (более 80%  случаев), другими пороками развития головного мозга и черепа. Также могут присутствовать врожденные аномалии и опухоли вокруг спинного мозга.

Интеллект больных сохранен, но могут быть проблемы с нарушением внимания.

Как часто это встречается?

По статистике США, у одного новорожденного на 1500. По российской статистике, 1-3 случая на 10000  однако составители российских клинических рекомендаций признают, что лёгкие случаи у нас часто остаются нераспознанными в первые недели жизни.

Диагностика

До рождения ребёнка

По УЗИ. Тяжёлые формы (с открытой щелью позвоночника) могут быть диагностированы на УЗИ довольно рано, известны случаи постановки диагноза на 9-10 неделе беременности. Большинство диагнозов впервые ставится в 14-16 недель.

По УЗИ и специальному анализу крови. Повышенное содержании α-фетопротеина в сыворотке крови матери до 24 недель свидетельствует о наличии порока у плода с вероятностью 7-10%, и в третьем триместре – с вероятностью более 50%.  Выявленные на УЗИ специфические дефекты стоп, голеней  и асимметрия желудочков головного мозга, а также многоводие свидетельствуют о диагнозе в 65% случаев.

Сочетание наблюдаемых на УЗИ перечисленных выше дефектов и повышенного α-фетопротеина в третьем триместре – в 80%.

При этом в целом spina bifida считается сложнодиагностируемым с помощью УЗИ пороком.

После рождения ребёнка

Уточнение присутствующих симптомов по УЗИ и МРТ.

Требования к родам

Если УЗИ показало у ребёнка позвоночную грыжу, показаны роды с помощью кесарева сечения. Исключение составляют дети с особо тяжёлой формой — безоболочечной  (без кожного мешка) грыжей, в этом случае возможны естественные роды, однако такой ребёнок часто бывает нежизнеспособен.

Проявления болезни, помимо видимых при внешнем осмотре признаков

Расстройства мочеиспускания – недержание или, наоборот затруднённое мочеиспускание, а также расстройства дефекации – недержание или запоры. Урологические проблемы сохраняются у 90% пациентов.

Возможны неврологические симптомы – от ослабления чувствительности до полного паралича нижних конечностей.

В дальнейшем возможно возникновение осложнений в работе тазовых органов, например, пиелонефрита, а также артрогрипоза, вывиха бедра (до половины детей в первые 2-3 года жизни).

У некоторых детей наблюдается искривление позвоночника, возможны более частые, чем у обычных детей переломы (дети со spina bifida меньше двигаются и мало бывают на солнце, поэтому развивается дефицит витамина D и остеопороз).

Дети со spina bifida часто имеют повышенную реакцию на латекс – во время манипуляций с ними лучше не использовать латексные перчатки.

Дети с закрытой формой, тем не менее, часто имеют пониженную чувствительность ног. Лучше не позволять им гулять босиком. В дальнейшем надо тщательно следить за качеством ортезов и обуви, так как больные с этим диагнозом склонны к возникновению плохо заживающих повреждений и пролежней.

Пренатальная операция 

В последние годы в мире разработана технология внутриутробных операций плода с диагнозом spina bifida. При таких вмешательствах врач надрезает матку, разворачивает плод так, чтобы был доступен дефект спиномозговой трубки (будущая грыжа) и реконструирует недостающую заднюю часть позвонков из окружающих мышц и кожи.

Таким образом, выпячивание грыжи убирается, у спинного мозга появляется возможность развиваться ближе к норме. Если операция сделана до 26 недели беременности, в 36% случаев ребёнок рождается здоровым, в остальных – тяжесть пороков уменьшается.

Постнатальная операция

Операция по поводу вправления грыжи при spina bifida, согласно отечественному регламенту, показана до одного года в условиях детского нейрохирургического отделения. Хорошо, если в операционной бригаде, помимо хирурга-неонатолога, есть нейрохирург.

Осложнения грыжи (разрыв оболочек, либо угроза разрыва, кровотечение или течение ликвора из грыжи) требуют немедленной операции.

Во время транспортировки ребёнок должен лежать на животе.

Повторные хирургические вмешательства в спинной мозг в более старшем возрасте показаны при развитии синдрома «фиксированного спинного мозга» — ситуации, когда спинной мозг прирастает к твёрдой спинной оболочке.  В норме с возрастом позвоночник удлиняется, при spina bifida расположению спинного мозга в позвоночнике могут помешать особенности строения, жировики и спайки, которые и удаляют во время повторной операции. Если не скорректировать этот порок, возможна боль, онемение отдельных областей, спастика мышц, энурез и недержание.

Лечение сопутствующих аномалий и реабилитация

При выраженных проблемах с мочевым пузырём показана антибактериальная терапия и установка катетера. В дальнейшем происходит постоянное наблюдение и лечение мочевыводящих путей, разработка стратегии катетеризации (подбор катетера, реконструкция органов для более удобной установки катетера). Основные задачи здесь – не пропустить пиелонефрит и по возможности минимизировать хирургические вмешательства.

При наличии неосложнённой спинномозговой грыжи с паралитической косолапостью, необходимо лечение у ортопеда, начиная с седьмого дня жизни. В дальнейшем всем пациентам понадобится постоянное наблюдение ортопеда, и терапия от специальных упражнений до ортезирования для обучения самостоятельному стоянию и ходьбе.

Поскольку spina bifida часто сопровождается асимметрией суставов и слабостью мышц, с возрастом могут возникнуть проблемы с ходьбой даже у тех пациентов, кто в детстве ходил сам.

Каждому пациенту составляют индивидуальную программу лечения, реабилитации со сроками наблюдения, госпитализаций, препаратами. При благоприятном течении программа реализуема в условиях дневного стационара без госпитализаций.

К каким врачам обращаться

Новорожденный со spina bifida с первых дней жизни, помимо наблюдения неонатолога и педиатра, нуждается в консультациях нейрохирурга, невролога, уролога, ортопеда, а также офтальмолога, поскольку сопутствующее гидроцефалии (если она неочевидна) повышенное внутричерепное давление диагностируются по исследованиям глазного дна.

Фонд «Сделай шаг» в рамках программы «Spina Bifida»  предоставляет специалиста по раннему вмешательству, эрготерапевта и физического терапевта.

Прогноз

Прогноз при spina bifida зависит от степени поражения спинного мозга, числа и выраженности сопутствующих аномалий. Прогноз ухудшается при поражениях в более высоких отделах позвоночника, а также при плохом уходе за ребенком.

Профилактика

Своевременный (по рекомендациям врачей) приём фолиевой кислоты в достаточных дозах (назначенных специалистом) снижает риск развития болезни у плода на 70%.

Куда обращаться за помощью

Поскольку при spina bifida часто требуется комплексное вмешательство нескольких специалистов, оборудование хорошего качества, не всё удаётся сделать по ОМС. Специально помощи детям со spina bifida посвящена программа фонда «Сделай шаг».

За предоставленную информацию благодарим фонд «Сделай шаг».
Сделать пожертвование на программу «Spina Bifida» можно на сайте фонда.Также можно пожертвовать
через SMS на номер 3443 с текстом сообщения: СПИНА 100 или SPINA 100, где «100» — сумма в рублях (может быть любой от 10 до 15000).
Чтобы поддержка была регулярной, отправьте на 3443 SMS: СПИНА месяц 100 или SPINA месяц 100.
Обязательно подтвердите свой перевод в ответном SMS, иначе пожертвование не дойдет.
Чтобы отписаться от регулярного пожертвования, вместо ответа о предстоящем списании отправьте SMS с текстом STOP или СТОП.

Иллюстрации: Оксана Романова

Спина бифида (расщепление позвоночника) - лечение, симптомы, причины, диагностика

Спина бифида (расщепление позвоночника) – это сложный врожденный дефект развития спинного мозга и и позвоночника. Это - тип открытого дефекта нервной трубки в котором есть аномалия развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг.

Расщепление позвоночника (спина бифида) - неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

• Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) - самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
• Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
• Липоменингоцеле - аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
• Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

• При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
• При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
• При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

• Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
• Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
• Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
• Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
• депрессия и другие невротические состояния
• ожирение
• дерматологические проблемы
• аномалии развития мочевыводящих путей.
• заболевания сердца
• проблемы со зрением

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

• Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
• Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
• анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
• При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

• дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
• неконтролируемый диабет у матери
• Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
• Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
• Возраст матери
• Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
• Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
• этническое происхождение
• ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
• При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

что это такое, причины расщепления позвоночника у детей и взрослых

Спина Бифида представляет собой тяжелый порок внутриутробного развития, при котором происходит неправильное формирование отдельных частей позвонков и костного мозга. Результатом является характерные деформации отдельных сегментов хребта, расположенных преимущественно в поясничном отделе. Они приводят к выпадению спинного мозга в виде грыжи. Появляется патология в результате дефицита питательных веществ или негативного воздействия на организм беременной в период формирования плода.

Основные сведения о заболевании

Нервная трубка плода представляет собой основу будущего костного мозга, поэтому хребет сохраняет некоторые черты его строения. В период внутриутробного развития она претерпевает большое количество изменений, что непременно отразится и на позвоночном канале в будущем. Одним из таких нарушений является спина Бифида, следствие неправильного внутриутробного развития.

Характерной особенностью патологии является образование зазора между телом и дугой позвонка, прикрытого фасцией и мышечной тканью. Если оболочка недостаточно плотная, то наружу могут выпирать нервная ткань спинного мозга. Проявляется заболевание разной степенью тяжестью, но всегда представляет опасность для жизни и здоровья ребенка.

Особенность недуга

Расщепление позвоночника представляет собой необратимый процесс, который полностью неизлечим и сопровождает пациента на протяжении всей жизни. Оно оказывает негативное воздействие на нервные окончания, мышцы и опорно-двигательный аппарат в целом. Некоторое время после рождения патология протекает бессимптомно, но по мере роста хребта, появляются неврологические нарушения. В первую очередь младенца начинают мучить сильные боли в спине, что проявляется сильным беспрерывным плачем, а также парезами и нервно-мышечными параличами.

В основе патогенеза расщепления позвоночника лежит нарушение индивидуального развития эмбриона, нейруляции. Диагностировать его можно на ранних стадиях, что является поводом для прерывания беременности. В легких формах у детей, пациент не подозревает о наличии патологии до появления чрезмерных физических нагрузок. В тяжелых ситуациях у детей появляется инвалидность с рождения, или аномалия делает их нежизнеспособными.

Формы

Патологическое разрушение позвонков наблюдается преимущественно в нижней части спины, после чего они полностью утрачивают функциональность. Спинной мозг при этом может оставаться целым и повреждаться в незначительной мере. В этом случае своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволит увеличить шансы на восстановление нормальной мозговой деятельности.

Разобравшись, что это за аномалия, стоит отметить, что дефект нервной трубки делится на разные формы. В зависимости от степени выраженности патология классифицируется следующим образом:

• Спина Бифида оккульта (скрытая форма). Отличительной особенностью является небольшой дефект позвоночника, когда дуги позвонков не до конца сращены с телами. В этом случае оболочки и спинной мозг остается неповрежденными, а у пациента отсутствуют неврологические нарушения или отклонения со стороны костной системы. Дефект в большинстве случаев выявляется случайно, во время проведения рентгена.
• Менингоцеле. Отличительной особенностью формы патологии является наличие нарушений формирования спинного мозга и его оболочки. Они выпирают из расщепления костной ткани, и проявляется различными нарушениями в области, так как затрагиваются нервные корешки.
• Менингомиелоцеле. В поврежденную костную ткань и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга, что выражается в тяжелой формы нарушения чувствительности и двигательной активности. Это делает пациента инвалидом с рождения.

Даже если диагностирована спина Бифида у взрослых, патология всегда является врожденной.

Наглядное представление явной формы

Характеристика явной формы

К явным проявлениям относят последние две формы – менингоцеле и менингомиелоцеле, так как характерной их общей чертой является дефект костей, и выпирающие из него оболочки спинного мозга, а в тяжелой ситуации и нервной ткани.

В легкой форме менингоцеле у новорожденного наблюдается небольшой мешочек в области спины, заполненный мягкими, твердыми и паутинными оболочками спинного мозга и ликвором. Выступает он через дефектный сегмент позвонка. При нарушении циркуляции околопозвоночной жидкости у пациента наблюдаются тяжелые неврологические нарушения. Нередко такой порок сопровождается гидроцефалией, при которой нарушен отток ликвора из желудочков головного мозга.

Попадание в мешочек спинного мозга приводит к дисфункции различных внутренних органов, и к необратимым изменениям структуры спинного мозга. Даже вовремя проведенная операция не позволяет пациенту полностью восстановиться.

В тяжелых случаях дефект не покрыт кожей, нервная ткань остается на уровне развития эмбриональной нервной пластинки. Это неизлечимо, а такие пациенты практически нежизнеспособны.

Характеристика скрытой формы

Легкая форма течения болезни, для которой характерна незначительная выраженность симптоматики. Некоторые пациенты получают диагноз уже во взрослом возрасте, именно поэтому форма носит название «скрытая». У пациентов наблюдается только костный дефект небольшого размера, который надежно прикрыт мышечной тканью, поэтому спинной мозг не выпячивается через него.

Локализируется дефект в области поясницы или крестцового отдела, что проявляется различными аномалиями. Возможны незначительные боли в нижней части спины или потеря чувствительности ног. Выявляют патологию случайно на рентгеновском снимке.

Совместимость с жизнью

Патология, носящая название Spina bifida (Спино Бифидо), в тяжелых случаях сопровождается опасными для жизни отклонениями, которые далеко не всегда подлежат коррекции. К наиболее вероятным последствиям относят:

• Сужение спинномозгового канала, соединяющего желудочки головного мозга и заполненного серым веществом.
• Врожденная патология формирования ромбовидного мозга (синдром Арнольда Киари).
• Прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором пространство в спинном мозге заполняется полостями – кистами.
• Воспалительный процесс в мягких оболочках мозга.
• Чрезмерное скопление ликвора в желудочках головного мозга.
• Множество свищей по всему телу.

Любое такое заболевание отличается высоким показателем смертности, поэтому шансы выжить у ребенка, рожденного с небольшой массой тела минимальны. Еще меньше вероятность благоприятного исхода у младенцев, рожденных от многоплодной беременности.

Прогноз детской выживаемости на раннем этапе с такой патологией неутешительный, и во многом зависит от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки. Однако на сегодняшний день с диагнозом продолжают жить более 70% детей. При условии получения комплексного лечения в виде хирургической операции, поддержки гигиенического режима, рекомендованного режима вскармливания.

Наиболее опасным является «открытый позвоночник, этот тип порока сопровождается множественными дефектами развития спинного мозга, который совсем не защищен от любых видов повреждений. Вызванные неврологические расстройства несовместимы с жизнью.

Читайте также:

Причины

Зачатие провоцирует ряд сложных процессов в организме женщины. На ранних этапах позвоночник у плода выглядит как пластина, сгусток плоских клеток, которые постепенно принимают форму трубки. Негативно сказываются на ее развитии экология, наследственный фактор или наличие вредных пищевых добавок в еде. Основными причинами развития такой врожденной аномалии выделяют:

• Прием серьезных антибиотиков в период вынашивания или противосудорожных препаратов.
• Острый дефицит витаминов группы В.
• Слишком ранняя или напротив поздняя беременность.
• Повышение уровня глюкозы в крови матери.
• Генетическая предрасположенность.
• Слишком быстрый набор веса или неправильный рацион женщины.
• Вредные привычки, от которых не отказалась будущая мать во время вынашивания (алкоголь, курение).
• Инфекционные заболевания или простуда в первом триместре.
• Перегрев тела, вызванный посещением саун или бань.

В период беременности женщина особенно должна беречь себя и исключить контакт с инфицированными больными. Особенно это касается таких опасных патологий, как паротит, сифилис, краснуха, гепатит, корь.

Основным симптомом патологии является наличие мешочка в нижней части спины

Симптоматика

Скрытая форма нервной трубки практически ничем себя не выдает в раннем возрасте. В некоторых ситуациях ребенок позже начинает ходить, жалуется на боль в спине, но в целом на этом признаки заканчиваются. Явные формы заметны визуально, поэтому без труда выявляются врачами. Во взрослом возрасте спина Бифида в позвонке l5, проявляется такими симптомами:

• Отставание в учебе, сложность в усвоении даже простейших знаний.
• Снижение концентрации внимания, постоянная рассеянность.
• Появление трудностей с запоминанием даже небольших объемов информации.
• Постоянное проявление кожных заболеваний.
• Повышенная склонность к появлению аллергических реакций, в особенности на изделия, выполненные из латекса.
• Хронические инфекции ЖКТ и мочеполовой системы.

Подростки с такой патологией чаще остальных страдают депрессивными расстройствами, поэтому нуждаются в особом внимании. Терапевты также направляют их после постановки диагноза на консультацию к психологу или психиатру.

В первые дни жизни дети с патологией пребывают в специальном боксе, в ожидании операции

Выявление дефекта до рождения ребенка

Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить дефекты на ранних сроках беременности, что обеспечивает продуктивное принятие решения о возможном сохранении и вынашивании плода. Существует несколько современных видов исследования для выявления патологии:

• Определение уровня альфа-протеина в крови. Это белок, содержащийся в небольшом количестве. Вырабатывается он клетками эмбриона, и если количество большое, то это часто свидетельствует о наличии дефектов позвоночника. Для исследования берется венозная кровь.
• Ультразвук. УЗИ позволяет определить наличие дефектов развития головного и спинного мозга, а также выявить открытый участник позвоночника. Для матери и ребенка это наиболее безопасный способ скрининга, с достоверностью до 97%.
• Амниоцентез. Один из информативных, но в то же время опасных способов исследования. Прокол пузыря грозит инфицированием и самопроизвольным прерыванием беременности. Взятые образцы позволяют выявить показатели альфа-протеина в околоплодной жидкости.

Назначает прохождение дополнительных лабораторных диагностик врач на основе полученных результатов лабораторных анализов. При подтверждении диагноза ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение

Лечение спины Бифида заключается в хирургической операции, которая проводится в течение 3-х дней с момента появления на свет человека. Если в процессе извлечения из родовых путей обнаруживается выпячивание спинного мозга, место обязательно обрабатывается антисептиком, с целью минимизировать риск занесения инфекции.

С целью профилактических мероприятий назначаются антибиотики, которые исключат развитие менингита. Это могут быть группы пенициллина, цефалоспоринов, фторхинолоны, макролиды. Тетрациклиновые препараты не дают ожидаемого терапевтического эффекта, поэтому назначаются только в группе с другими.

Проводит операцию хирург-неонатолог, вправляя спинной мозг и нервные корешки в отведенное для этого спинномозговое пространство. При чрезмерном выделении околопозвоночной жидкости назначается шунтирование, которое выводит ликвор в брюшную полость. При тяжелом дефекте также привлекаются пластические хирурги для правильного закрытия дефекта.

Длительность нахождения в больнице после операции составляет до 2-х месяцев. В этот период проводится реабилитация, врач проверяет заживляемость раны, оценивает общее состояние ребенка, наличие неврологических нарушений (судорог, спазмов, параличей и прочего).

Лечение до родов

Лечение спины Бифида в период вынашивания пациента проводится в условиях стационаров относительно недавно. Эффективность внутриутробной терапии не доказана, поэтому многие врачи сомневаются в целесообразности ее проведения. Следует понимать, сто это сопровождается определенными рисками. Основными из них выделяют:

• Рубцевание матки.
• Внезапное прерывание беременности.
• Преждевременное начало родовой деятельности.
• Другие негативные последствия, связанные с использованием наркоза.

Подвергать здоровье матери и ребенка таким рискам часто нецелесообразно. Потому что после рождения потребуется повторно провести операцию, как показывает статистика, это требуется в 40% случаев.

Отзывы пациентов и родителей

Татьяна И., 39 лет.
«Узнала о своем диагнозе совершенно случайно, когда делала рентген. Теперь в карту официально внесли диагноз, хотя сколько росла о нем не знала. Удивительно, что такая серьезная патология не помешала мне вырасти, отучиться и родить троих детей. Повезло, что закрытая форма, хотя в карте об этом нигде не сказано. Читаю отзывы и понимаю, что у многих так.».

Ирина В., 29 лет
«Диагноз поставили моему ребенку, ему 9 лет. Пока непонятно, что с этим делать и как быть. Врач сказал не расстраиваться и отказаться от спорта, так как это может спровоцировать обострение. Патология врожденная, а узнали о ней так поздно, ни один скрининг ничего не показал во время беременности».

Анна М., 25 лет
«Началось все с боли в пояснице, которая долго не проходила. Терапевт отправила на рентген и предположила спину Бифида, невролог диагноз подтвердила. Лечение пока консервативное, планирую ехать в Израиль лечится, но отзывы пока неоднозначные, да и отдельные врачи рекомендуют не трогать без причины».

Спина Бифида s1 является врожденным опасным заболеванием, которое провоцирует ряд неврологических нарушений и угрожает жизни пациента. Патология имеет несколько степеней тяжести, поэтому у некоторых пациентов обнаруживается случайно во взрослом возрасте. В остальных случаях без комплексного лечения, а иногда и операции, сохранить жизнедеятельность ребенка практически невозможно.

Спина Бифида - что это такое? Причины и лечение :: SYL.ru

Спина Бифида является заболеванием, относящимся к порокам формирования нервной трубки, и считается врожденной патологией. Нервная трубка плода начинает свое развитие еще в самом начале беременности женщины. У детей с диагнозом Бифида она полностью не развивается, что влечет за собой дефект в районе костей позвоночника, а также спинного канала.

Общее описание врожденной патологии

Расщепление детского позвоночника влияет на опорно-двигательный аппарат. Диагноз "спина Бифида" (что это такое, интересует многих) встречается лишь среди пяти-семи новорожденных из десяти тысяч. Эту патологию нельзя излечить полностью, а можно лишь несколько облегчить состояние ребенка.

Такой дефект различается по виду, а также степени тяжести патологии. Ребенку, уже начиная с его рождения, в случае легкой формы заболевания необходимо носить корсет. А уже постепенно, по мере его взросления, размер корсета должен меняться. При спине Бифида у взрослых, в том случае, если форма отклонения более серьезная, придется пользоваться инвалидной коляской. Лечение притормаживает процесс деформации, а кроме того, сохраняет двигательную активность такого пациента.

Что это такое - спина Бифида у детей?

Бывают ситуации, при которых расщепление позвоночника расходится на всю область соответствующего столба, а также способно проявить себя в виде выпирания небольшой части спинного мозга и окружающей его ткани наружу, а не вовнутрь, как должно быть. Приблизительно в восьмидесяти пяти процентах случаев заболевание Бифида можно наблюдать в поясничном секторе и пятнадцати - в области груди и шеи. На фоне легкой либо средней степени патологии есть возможность применить хирургическое вмешательство. Такой метод лечения поспособствует лишь восстановлению целостности позвоночника.

Что это такое - спина Бифида? Разберемся далее.

Классификация

В современной медицине принято выделять несколько типов данного заболевания:

• Скрытая форма расщепления позвоночника, являющаяся сравнительно простым видом заболевания Бифида. В этой ситуации меняется только один позвонок и отсутствуют выбухания нервов, а также спинного мозга. При появлении на свет у ребенка может иметься в районе аномалии впадина или пятно. Такая форма болезни протекает преимущественно бессимптомно, а заметить дефект удастся лишь при обследовании.
• Менингоцеле среди маленьких пациентов составляет около третьей части общего перечня патологий спины Бифида. Это отклонение средней степени тяжести, при котором спинномозговой канал не закрывается в полной мере, а мягкие мозговые оболочки как бы выбухают за его пределами, но сам спинной мозг при этом остается без повреждений. Новорожденные, имеющие заболевание, способны к нормальным двигательным функциям, но при этом есть определенная вероятность сбоя работы и нормального функционирования кишечника. При менингоцеле специалисты рекомендуют оперативное вмешательство в целях освобождения спинного мозга посредством закрытия дефекта.
• Липоменингоцеле тоже считается умеренной формой патологии спины Бифида (фото представлено в статье). На ее фоне прикрепленная жировая ткань оказывает давление на спинной мозг, а нервы при этом серьезно не повреждаются. Но также весьма вероятны проблемы с мочевой системой и кишечником.
• Миеломенингоцеле представляет собой самую часто встречающуюся и, кроме того, тяжелую форму заболевания Бифида среди детей. На ее почве спинальный канал полностью не закрывается, а торчащая масса состоит из мозговых оболочек, а также нервов и деформированного спинного мозга. Кожа в этом районе недоразвита.

Итак, спина Бифида - что это такое и как себя проявляет? Рассмотрим далее.

Симптомы

Симптомы этого заболевания сильно отличаются и могут зависеть от формы и степени тяжести, например, при рождении ребенка выделяют следующие из них:

• На фоне скрытого расщепления признаком патологической формы будет являться наличие небольшого родимого пятна или впадины у ребенка.
• В случае менингоцеле может также присутствовать выпячивание мешкообразной формы, которое будет располагаться на спине, в районе позвоночника.
• При миеломенингоцеле может возникать выпячивание с отличающимся покровом кожи. Параллельно могут проявлять себя спинной мозг и нервы.
• На фоне более тяжелых примеров спины Бифида у детей (что это такое, мы пояснили) у пациентов могут быть парализованы нижние конечности, а также нарушаться работа кишечника и мочевого пузыря.

Аномалии в развитии

Помимо вышеперечисленной симптоматики у детей с расщеплением позвоночника могут иметься и иные аномалии в развитии, к примеру:

• Гидроцефалия, которая встречается чаще всего при миеломенингоцеле. В такой ситуации необходимо оперативное эндоскопическое лечение.
• Недоразвитость спинного мозга у детей.
• Проблемы в ортопедической сфере, а именно больная спина, которую будет мучить сколиоз и кифоз.

Созревание половых органов преждевременного характера у детей со спиной Бифида.

• Ожирение и проблемы с сердцем, а также дерматологические патологии.
• Нервные состояния, преимущественно связанные с депрессией.

Диагностика

Такие методы, как ультразвуковое исследование наряду с магнитно-резонансной томографией являются необходимыми. Пациенты даже с незначительными проявлениями недуга могут иметь формирование аномалий позвоночного столба при спине Бифида. Рентген тоже может помочь.

Непосредственно после получения диагноза следует своевременно провести обследование органов мочеполовой системы ребенка, а кроме того, сдать общий анализ и посев мочи в целях исследования уровня креатинина и мочевины, плюс провести ультразвуковую диагностику. Установление давления и емкости мочевого пузыря, на фоне которого моча попадает в уретру, может сообщить точный диагноз, чтобы определиться с необходимыми методами лечения.

Далее целесообразность проведения исследований будет зависеть от наглядных результатов полученных анализов и существующих аномалий в развитии. Среди взрослых расщепление позвоночника диагностируют после проведения массы всевозможных исследований и анализов при диагнозе спина Бифида.

Лечение

Без своевременного хирургического вмешательства существует большая вероятность, что болезнь будет прогрессировать, а это может повлечь за собой нарушение работы спинного мозга и соответствующих нервов. В такой ситуации придется объединить усилия специалистов и врачей разных направлений.

Прежде всего, важно провести исследование у ортопеда, нейрохирурга, уролога, и педиатра в том числе. При этом требуется дать оценку состоянию ребенка, определить тип болезни и расположение.

В том случае, если доктора проводят операцию спины Бифида, ее непосредственной целью будет служить вычленение грыжевого мешка, а также его ножки из области окружающей ткани на фоне его дальнейшего вскрытия и осмотра. Когда в грыжевом мешке содержатся корешки от спинного мозга, их необходимо аккуратно извлечь и полностью погрузить в спинномозговой канал, после чего иссечь и сшить его остатки. Образовавшуюся щель необходимо закрыть мышечно-фасциальным элементом. Таким образом, проведенная операция будет способствовать избавлению от видимого грыжевого выпячивания.

В том случае, когда у детей с диагнозом спины Бифида-Оккульта парализованы ноги, придется обратиться к использованию инвалидного кресла. При определенной степени подвижности бедер больной ребенок сумеет двигаться с помощью разработанных для этого подпорок.

Причины формирования

Причину, вследствие которой происходит расщепление детского позвоночника, полностью определить невозможно. Ряд специалистов считает, что это напрямую связано с генетикой, питанием беременной женщины, а кроме того, немаловажную роль играет окружающая среда. Но помимо этого имеются и другие причины, которые влияют на возникновение этого заболевания и провоцируют его:

• внешние факторы, например пагубное влияние окружающей среды;
• дефицит фолиевой кислоты в организме будущей матери;
• последствия после перенесенной краснухи либо гриппа у женщины;
• влияние на беременную гипертермии на ранних сроках;
• употребление антибиотиков в период беременности;
• генетика и возраст женщины, а также ожирение;
• наличие вредных привычек.

Выявление и лечение спины Бифида должно быть своевременным.

Патогенез при формировании патологии

Патогенез данного заболевания еще точно не установлен. За всю историю было выдвинуто две теории. Первая заявляет о нарушениях закрытия нервной трубки, которая была предложена еще ученым Рекленгаузеном в 1886 году. А вторая патогенетическая теория, или, как ее еще называют, гидродинамическая, была разработана исследователем Моргани на сто лет раньше. Помимо этих мнений в наличии имеется гипотеза о чрезмерно ускоренном росте либо его полной остановке в качестве основной причины дизрафии нервной трубки.

Частота возникновения патологии спины Бифида колеблется от одного до двух случаев на тысячу новорожденных. А вероятность повторных родов с появлением такого порока составляет от шести до восьми процентов, что только лишний раз свидетельствует о генетическом факторе, служащем причиной развития этого ужасного заболевания. Более высокая распространенность этой патологии происходит среди детей, которые родились от пожилых матерей. Правда, несмотря на данные сведения, девяносто пять процентов новорожденных с диагнозом спины Бифида появляются у родителей, у которых такой патологии вовсе не было. Остальные факторы, такие как грипп и краснуха наряду с тератогенными веществами, служат предрасполагающими вариантами.

Алиментарный фактор

Алиментарный фактор был признан одним из первых среди предпосылок риска в формировании спины Бифида. Ученые отмечают высокую частоту совершеннолетних молодых людей, которые поступали на военную службу и были рождены в период голода в конце Второй мировой, а потом выступали отцами в ряде случаев обнаружения патологий у своих детей. Таким образом, причинами развития у их отпрысков данного заболевания, скорее всего, послужил голод и большой стресс в результате военного периода. Позже было также установлено, что женщины, которые рожали детей с дефектами нервной трубки, на протяжении своей беременности испытывали острый витаминный дефицит. Согласно их наблюдениям, из-за употребления мультивитаминных комплексов частота возникновения рецидивов в отношении этой патологии при последующих беременностях резко сокращалась.

Помимо приведенных факторов ученые также предполагают существование связи между сбоем фолатзависимых процессов обмена гомоцистеина и формированием дефекта трубки, при этом коэффициент несогласия составляет девяносто пять процентов от доверительного интервала. Позже исследования установили, что риск развития спины Бифида увеличивается при повышении содержания гомоцистеина в составе крови, а употребление фолиевой кислоты в этом случае значительно снижает объем гомоцистеина в ее плазме у беременных женщин. Концентрация этого вещества в жидкости амниотического типа среди новорожденных, которые родились с патологиями нервной трубки, всегда была выше по сравнению с результатами контрольной группы.

В рамках исследования обмена метионина в амниотической и экстраэмбриональной жидкостях было установлено, что концентрация общего объема содержания гомоцистеина в эмбриональной субстанции значительно ниже, чем его наличие в плазме крови у матери будущего ребенка. А что касается количества метионина, то она в четыре раза выше в целомической экстраэмбриональной, а также в амниотической жидкости по сравнению с показателями у женщины, ожидающей ребенка.

Опасность риска развития спины Бифида возрастает в семь раз при сочетании гомозиготного типа мутации у плода и у матери. Это лишний раз доказывает оказываемое влияние сбоя процессов обмена гомоцистеина у плода на формирование дефектов нервной трубки.

В заключение следует сказать, что в последние годы у гинекологов появилась возможность предупреждать болезнь спины Бифида, то есть порок нервной трубки будущего ребенка. Для этого женщинам рекомендуется прием фолиевой кислоты в объеме четырехсот миллиграммов в день от начала планирования беременности до окончания первого триместра, так как именно на протяжении этого времени и происходит формирование нервной трубки.

Спина Бифида: последствия

Из-за нарушений позвоночника неправильно развивается межпозвоночный диск, происходит утончение фиброзной оболочки, ее разрыв и продавливание, образуется грыжа. Все это ведет к сильному болевому синдрому.

Он может вызвать развитие болевого очага в головном мозге, а это чревато эпилепсией – спонтанной массовой активностью нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.

Мы рассмотрели, что это такое - спина Бифида.

что это такое, причины, симптомы, принципы лечения у детей

Термином «spina bifida», или «спинномозговая грыжа» обозначают сочетанный порок развития позвоночника и нервной трубки. В основе аномалии лежит дефект закрытия нервной трубки и незаращение дужек позвонков. Врожденное незаращение позвоночника образует отверстие, через которое выпячиваются оболочки спинного мозга и его вещество. Если происходит только расщепление позвонков без грыжевого выпячивания, то применяют термин «spina bifida occulta».

Причины

Spina bifida –врожденный порок развития нервной системы

SPINA BIFIDA формируется на 9 неделе внутриутробного развития плода. В это время нервная трубка не закрывается полностью в формирующемся спинном мозге, а дужки позвонков, которые должны ее прикрывать, или отсутствуют, или деформированы. Чаще всего порок развития формируется в поясничном отделе позвоночника, но может быть и на уровне других отделов позвоночника, редкая локализация спинномозговой грыжи – шейный отдел позвоночника. Spina bifida выявляется у 1-2 новорожденных на 1000 рожденных детей, девочки страдают чаще мальчиков. Выявлено, что в семьях, где у одного ребенка диагностирован данный порок, частота возникновения повторного случая при последующей беременности составляет 6%-8%. Ряд ученых указывает на генетическую предрасположенность развития заболевания. С увеличением возраста женщины шансы рождения ребенка со спиной бифида возрастают. К предрасполагающим факторам относят так же ряд инфекций (краснуха, грипп), воздействие токсических веществ во время беременности.

Симптомы

Со временем у детей с этой патологией развивается гидроцефалия

При осмотре у ребенка выявляют округлое выпячивание на спине синюшного цвета. Кожа над выпячиванием истончена, а при ее повреждении может быть инфицирование спинного мозга и истечение ликвора. Со временем у детей со спинномозговой грыжей развивается гидроцефалия, которая приводит к сдавлению участков головного мозга.

В зависимости от того, что входит в состав грыжевого выпячивания, выделяют несколько видов грыж:

• Менингоцеле. Через отверстие незаращенных позвонков выпячиваются только оболочки спинного мозга, которые покрыты истонченной кожей с пигментированными участками. Размеры грыжи могут сильно варьироваться. Спинной мозг сформирован правильно, поэтому данный вариант относят к доброкачественным грыжам. При пунктировании менингоцеле, ее стенки спадают.
• Менингорадикулоцеле. В состав спинномозговой грыжи входят оболочки спинного мозга и его корешки, которые деформированы, не сформированы полностью, не имеют миелиновую оболочку. В клинической картине у детей с данным вариантом выявляют слабость в ногах (парез) или полное отсутствие движений (паралич), трофические расстройства в ногах, нарушения чувствительности (тактильные восприятия, болевые ощущения и др.).
• Миеломенингоцеле. Грыжевое выпячивание сформировано спинным мозгом и его оболочками. Сам спинной мозг недоразвит, содержит участки глиоза. При пунктировании грыжевой мешок не спадается. Клиническая картина зависит от уровня поражения и степени вовлечения спинного мозга в патологический процесс. Чаще всего выявляют парезы и параличи в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи и кала, отеки и трофические язвы на ногах, атрофию мышц нижних конечностей. Быстро формируются пролежни на нижних конечностях, теле.
• Миелоцистоцеле. При данном варианте в спинном мозге сильно расширен центральный канал, поэтому выталкивание спинного мозга и его оболочек как бы формирует стенки грыжи. При осмотре выявляют выпячивание синего цвета со свищами, которые не заживают и окружены грануляционной тканью. Неврологический осмотр определяет грубые парезы и параличи, тяжелые трофические нарушения (отеки, язвы), нарушение работы сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря.

Принципы лечения детей

Наиболее эффективный метод лечения – хирургический

Хирургическое лечение показано детям при сохранных функциях спинного мозга, а так же если нет психических отклонений. Закрытие миеломенингоцеле рекомендуют проводить в первые сутки жизни ребенка, чтобы избежать инфицирования оболочек мозга (менингита) и предотвратить высыхание участка спинного мозга.

В случаях, когда хирургическое лечение противопоказано, применяют поддерживающую консервативную терапию, которая направлена на предотвращение инфицирования грыжевого выпячивания, профилактику контрактур и трофических изменений.

В ряде западных клиник применяется метод пренатального хирургического вмешательства. Его суть состоит в том, что плоду внутриутробно на 26 неделе развития проводят хирургическое удаление дефекта. Раннее вмешательство позволяет значительно снизить риск развития гидроцефалии и тяжелых поражений позвоночника у детей со спиной бифида.

Наиболее благоприятный прогноз у детей в плане выздоровления при менингоцеле.

Видеюсюжет о спасении малыша со spina bifida в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

О спинномозговой грыже в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

Наглядно о спина бифида (англ. яз.):

Спина бифида - Официальный сайт программ "Здоровье", "Жить здорово" с Еленой Малышевой

Спина бифида может вызывать минимальные симптомы или только незначительные физические отклонения. Если расщепление позвоночника тяжелое, иногда оно приводит к более значительным физическим недостаткам. Тяжесть заболевания зависит от размера и расположения порока нервной трубки, того, покрывает ли кожа пораженный участок, а также того, какие спинномозговые нервы выходят из пораженной области спинного мозга. К основным осложнениям спина бифида относятся: Нарушения походки и подвижности. Нервы, контролирующие мышцы ног, не работают должным образом ниже участка порока расщепления позвоночника, вызывая мышечную слабость ног, иногда приводя к параличу. Способность ребенка ходить обычно зависит от того, где находится дефект, от его размера и медицинской помощи, получаемой до и после рождения. Ортопедические осложнения. У детей с миеломенингоцеле могут быть различные проблемы с ногами и позвоночником из-за слабости мышц в ногах и спине. Типы проблем зависят от уровня дефекта. Возможные проблемы включают искривление позвоночника (сколиоз), патологический рост или вывих бедра, деформации костей и суставов, мышечные контрактуры и другие ортопедические нарушения. Нарушения функций кишечника и мочевого пузыря. Нервы, снабжающие мочевой пузырь и кишечник, обычно не функционируют должным образом, когда у детей миеломенингоцеле. Это обусловлено тем, что нервы, иннервирующие кишечник и мочевой пузырь, выходят из самого нижнего уровня спинного мозга. Накопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия). У детей, рожденных с миеломенингоцеле, обычно отмечается скопление жидкости в головном мозге – состояние, известное как гидроцефалия. Дисфункция шунта. Шунты могут перестать работать или инфицироваться. Некоторые из предупреждающих признаков неработающего шунта включают головные боли, рвоту, сонливость, раздражительность, отек или покраснение вдоль шунта, спутанность сознания, изменения в глазах (фиксированный взгляд вниз), трудности при кормлении или судороги. Мальформация Киари II типа. Это распространенная патология головного мозга у детей с формой расщепления позвоночника миеломенингоцеле. Ствол головного мозга – или самая нижняя часть головного мозга над спинным мозгом – вытянут и расположен ниже, чем обычно. Это может вызывать проблемы с дыханием и глотанием. В редких случаях происходит сдавление этой области головного мозга, и для снижения давления необходима операция. Инфекция в тканях, окружающих головной мозг (менингит). У некоторых детей с миеломенингоцеле может развиться менингит – инфекция в тканях, окружающих головной мозг. Эта потенциально опасная для жизни инфекция может привести к повреждению головного мозга. Фиксированный спинной мозг. Фиксированный спинной мозг является результатом того, что спинномозговые нервы становятся связанными с рубцом, где хирургическим путем был закрыт дефект, что делает спинной мозг менее способным расти по мере роста ребенка. Такая прогрессирующая фиксация может привести к потере мышечной функции ног, кишечника или мочевого пузыря. Операция может ограничить степень инвалидизации. Нарушения дыхания во сне. Как у детей, так и у взрослых людей с расщелиной позвоночника, особенно с миеломенингоцеле, может отмечаться апноэ во сне или другие нарушения сна. Кожные заболевания. Дети с незаращением дужек позвонков могут получить раны на стопах, ногах, ягодицах или спине. Они не могут чувствовать, когда у них появляется волдырь или язва. Язвы или волдыри могут превратиться в глубокие раны или инфекции стоп, которые трудно поддаются лечению. Дети с миеломенингоцеле имеют повышенный риск развития проблем с язвами в гипсе. Аллергия на латекс. Дети с расщелиной позвоночника имеют более высокий риск аллергии на латекс, которая обычно вызывает сыпь, чихание, зуд, слезотечение и насморк. Она также может вызвать анафилактическую реакцию – потенциально опасное для жизни состояние, при котором отек лица и дыхательных путей может затруднить дыхание. Поэтому лучше всего использовать перчатки и оборудование без латекса во время родов и при уходе за ребенком с расщеплением позвоночника. Другие осложнения. По мере роста детей с расщелиной позвоночника может возникать больше проблем, таких как инфекции мочевыводящих путей, желудочно-кишечные расстройства и депрессия. У детей с миеломенингоцеле могут развиться трудности в обучении, например, нарушения концентрации внимания, трудности в обучении чтению и математике.

что это такое, S1, симптомы и лечение заболевания

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована. Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок. Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат. При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности. Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

• Скрытая форма – носит название спина Бифида оккульта, самый легкий тип патологии позвонков. Щель в дугах незначительная, кожные покровы в норме, заметного смещения не происходит, выпячивания не наблюдается.

  Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента –  S1. Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

  Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

• Менингоцеле – недуг умеренной степени тяжести. У новорожденного такая разновидность спины Бифида диагностируется визуально – наблюдается выступающее кистозное образование, спинномозговой канал должным образом не закрыт. Младенцы сохраняют нормальные двигательные функции, в отдельных случаях может наблюдаться частичная потеря силы мышц и снижение объема движений. У взрослых клиническая картина зависит от месторасположения расщепления – области, которая снабжается поврежденными нервами. Чаще всего страдают тазовые органы – кишечник, мочевой пузырь и нижние конечности.

  Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

• Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая и самая многочисленная форма (75% всех разновидностей). Характеризуется образованием мозговой грыжи, наблюдается выбухание спинного мозга вместе с корешками и мягкими мозговыми оболочками. Он может быть открыт или покрываться деформированными покровными тканями. Структура спинного мозга изменяется необратимо, даже при своевременном хирургическом вмешательстве не восстанавливается. Этот вид имеет самые тяжкие последствия – двигательные, чувствительные нарушения, поражение органов брюшины, пороки других систем, превращающие в инвалида с рождения.

Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями. Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам. Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

Причины болезни

Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

К таким негативным факторам относят:

• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;

• неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;

• прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;

• заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;

• губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;

• поздняя беременность и роды после 40 лет;

• частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.

Как проявляется спина Бифида

Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

• болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;

• избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;

• расщепление может пальпироваться;

• чувство, будто по телу проходит электрический ток;

• легкая степень недержания мочи.

Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

• отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;

• чувствительные нарушения, двигательные расстройства;

• при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

• половая дисфункция;

• потеря равновесия, координации движений;

• синдром нарушения произвольных движений.

Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

• гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;

• нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;

• деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;

• преждевременное половое развитие;

• невротические расстройства;

• ожирение;

• кожные заболевания;

• сердечные недуги;

• патологии мочевыводящих путей.

Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

Лечение Спины Бифида

 

Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

Выявить патологические отклонения поможет:

• Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.

• Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.

• Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.

• Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.

• Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.

У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим. Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера. В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

Спина бифида у новорожденных детей

Послеоперационные осложнения и реабилитация

К сожалению, оперативное вмешательство не решает всех проблем. Восстановление пораженных нервных ответвлений – это невыполнимая медицинская задача. Паралич или парезы нижних конечностей, останутся у человека навсегда. Даже если дефект позвоночной системы еле заметен, у человека могут развиваться прочие состояния, ограничивающие работу некоторых важнейших органов жизнедеятельности:

• Ухудшение зрительного аппарата.
• Патологические проблемы мочеполовой системы.
• Функциональные нарушения работы желудочно-кишечной системы.
• Костно-мышечная слабость на грани дегенеративно-дистрофического разрушения.
• Ожирение и нарушение сердечного ритма.
• Слабая концентрация внимания, потеря памяти, неспособность к обучению и т. д.
• Очень часто люди с подобным неврологическим состоянием впадают в депрессию, у них выявляют неврозы и различную дестабилизацию психического состояния.

Требуется большое терпение от семьи и близких людей, чтобы послеоперационные реабилитационные мероприятия давали максимально положительный эффект. Главная задача окружения – создать максимально комфортные условия для человека, чтобы он начал нормально передвигаться. Сразу же после операции в младенческом возрасте, необходимо готовить мышцы ребенка к передвижению. Постоянный физический труд, спланированная динамическая и статическая нагрузка на мышцы и суставы позвоночника, лечебный массаж и гимнастические упражнения – способны избавить человека от зависимости от инвалидной коляски. Известны случаи, когда с первичным диагнозом менингоцеле, человек обходился без подручных опорных средств передвижения.

Симптомы

Spina bifida проявляется в трех формах, каждая из которых имеет различную степень тяжести:

• Spina bifida occulta (Spina bifida без спинномозговой грыжи). Это форма Spina bifida возникает вследствие патологического разделения или щели в одном или нескольких позвонках позвоночника. Поскольку спинномозговые нервы обычно не затронуты, большая часть детей с данной формой Spina bifida не имеют никаких признаков или симптомов и не испытывают неврологических проблем.

  Единственным видимым проявлением заболевания может быть необычный пучок волос, скопление жира, небольшое углубление или родимое пятно на коже новорожденного над местом спинного дефекта. Многие больные со Spina bifida occulta даже не знают об этом, пока это не выявляется при проведении рентгенографии или других визуализационных методов исследования, проводимых по другим причинам.

• Менингоцеле. При этой редкой форме оболочки спинного мозга выступают через отверстие в позвонках. Поскольку спинной мозг развивается нормальным образом, выступающие оболочки можно удалить оперативным путем.
• Миеломенингоцеле. Также известно как открытая Spina bifida — миеломенингоцеле- является наиболее тяжелой формой дефекта. При использовании термина «Spina bifida» обычно имеется в виду именно эта форма.

При миеломенингоцеле позвоночный канал ребенка остается открытым в области нескольких позвонков в нижней или средней части спины. При наличии данного отверстия оболочки и спинной мозг при рождении выступают в виде мешочка на спине ребенка. В некоторых случаях этот мешочек покрыт кожей. Обычно при миеломенингоцеле ткани и нервы поражены, и ребенок постоянно подвержен инфекциям, угрожающим жизни. При наличии этого дефекта имеют место неврологические нарушения, зачастую включающие потерю способности двигаться (паралич). Также отмечаются проблемы с кишечником и мочевым пузырем, судороги и другие осложнения.

Лечение

Коррекция нарушений и восстановление спинного мозга возможны сразу после установления диагноза, когда ребенок находится в утробе матери. Пренатальная операция осуществляется в период с 19 по 25 недели беременности. Хирургическое вмешательство является довольно сложным, поскольку несет определенный риск не только в отношении ребенка, но и матери. С его помощью можно не допустить возникновения гидроцефалии, однако улучшить двигательные функции удается не всегда.

Если диагноз спина бифида постериор установлен внутриутробно, родоразрешение следует делать методом кесарева сечения. Это позволит не допустить травматизации выпавших в грыжевой мешок корешков спинномозговых нервов при прохождении родовых путей.

Терапия spina bifida зависит от степени выраженности патологии. При отсутствии грыжевого выпячивания показано консервативное лечение. В других случаях в основном требуется хирургическое вмешательство, которое проводится в течение 24 часов после рождения младенца.

Основная цель хирургического вмешательства — вправление мягких мозговых оболочек в спинномозговой канал и закрытие ворот грыжевого мешка. При условии своевременной операции можно не допустить инфицирования спинного и головного мозга. В случае необходимости параллельно устанавливают шунт для профилактики гидроцефалии.

При значительных аномалиях развития, сопровождающихся повреждением спинномозговых нервов, одной операции будет недостаточно. Малышу предстоит длительный восстановительный период. Ведь при миеломенингоцеле ребенок зачастую остается парализован и не способен контролировать работу сфинктеров.

В дальнейшем могут понадобиться операции для устранения осложнений spina bifida posterior. После хирургического вмешательства очень часто формируется перетянутый спинной пояс, при котором прекращается рост спинного мозга вследствие спаивания со шрамом. Это провоцирует нарушение нормального функционирования желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, а также ухудшает мышечную активность.

К вопросу планирования беременности следует подходить очень ответственно. Это значительно снизит риск возникновения врожденных дефектов развития нервной трубки, в частности, спина бифида.

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Диагностика

Спина Бифида – это заболевание врожденное, часто обусловленное генетической предрасположенностью. Поэтому диагноз можно поставить еще во время беременности. Нервная трубка у плода закрывается обычно к концу первого месяца внутриутробного развития. И при обычных диагностических мероприятиях можно выявить наличие заболевания в это время.

Но недостатком пренатальной диагностики является то, что она не способна определить тип патологии

А именно это важно для предотвращения осложнений. Поэтому всем беременным, у которых есть подозрение на развитие дефекта позвоночника у ребенка, рекомендуют делать кесарево сечение

В этом случае можно предотвратить повреждение спинного мозга в случае открытого расщепления, а также при необходимости сразу провести операцию по его закрытию. При подозрении на тяжелую форму расщепления позвоночника может быть порекомендовано прерывание беременности, так как миеломенингоцеле в большинстве случаев приводит к серьезной инвалидности.

Обнаружить патологию можно уже во время беременности при проведении УЗИ

Чаще всего наличие расщепления позвоночника обнаруживается во время проведения УЗИ беременной женщине. Необходимы также генетические анализы крови, а иногда амниоцентез – забор внутриутробной жидкости. Это позволяет определить риск развития открытых деформаций позвоночника. На их возможность указывает повышение концентрации альфа-фетопротеина в крови беременной и в амниотической сыворотке. Такая ранняя диагностика патологии позволяет выбрать более безопасный способ родов, чтобы не допустить повреждения или инфицирования спинного мозга.

У новорожденного по внешним признакам можно определить только тяжелые формы расщепления позвоночника с выпячиванием грыжевого мешка. Окончательный диагноз ставится после диагностических процедур. О необходимости дополнительного обследования может свидетельствовать наличие пятна на спине, впадины, а также низкий тонус нижних конечностей.

Довольно часто спина Бифида у взрослых диагностируется только на плановых обследованиях или же после обращения к врачу по поводу неврологических симптомов или недержания мочи. Наличие дефекта позвоночника обнаруживается при проведении МРТ, КТ или рентгенографии.

Иногда наличие скрытой формы расщепления позвоночника обнаруживается у взрослого человека при плановом обследовании

Формы

Патологическое разрушение позвонков наблюдается преимущественно в нижней части спины, после чего они полностью утрачивают функциональность. Спинной мозг при этом может оставаться целым и повреждаться в незначительной мере. В этом случае своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволит увеличить шансы на восстановление нормальной мозговой деятельности.

Разобравшись, что это за аномалия, стоит отметить, что дефект нервной трубки делится на разные формы. В зависимости от степени выраженности патология классифицируется следующим образом:

• Спина Бифида оккульта (скрытая форма). Отличительной особенностью является небольшой дефект позвоночника, когда дуги позвонков не до конца сращены с телами. В этом случае оболочки и спинной мозг остается неповрежденными, а у пациента отсутствуют неврологические нарушения или отклонения со стороны костной системы. Дефект в большинстве случаев выявляется случайно, во время проведения рентгена.
• Менингоцеле. Отличительной особенностью формы патологии является наличие нарушений формирования спинного мозга и его оболочки. Они выпирают из расщепления костной ткани, и проявляется различными нарушениями в области, так как затрагиваются нервные корешки.
• Менингомиелоцеле. В поврежденную костную ткань и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга, что выражается в тяжелой формы нарушения чувствительности и двигательной активности. Это делает пациента инвалидом с рождения.

Даже если диагностирована спина Бифида у взрослых, патология всегда является врожденной.

Наглядное представление явной формы

Характеристика явной формы

К явным проявлениям относят последние две формы – менингоцеле и менингомиелоцеле, так как характерной их общей чертой является дефект костей, и выпирающие из него оболочки спинного мозга, а в тяжелой ситуации и нервной ткани.

В легкой форме менингоцеле у новорожденного наблюдается небольшой мешочек в области спины, заполненный мягкими, твердыми и паутинными оболочками спинного мозга и ликвором. Выступает он через дефектный сегмент позвонка. При нарушении циркуляции околопозвоночной жидкости у пациента наблюдаются тяжелые неврологические нарушения. Нередко такой порок сопровождается гидроцефалией, при которой нарушен отток ликвора из желудочков головного мозга.

Попадание в мешочек спинного мозга приводит к дисфункции различных внутренних органов, и к необратимым изменениям структуры спинного мозга. Даже вовремя проведенная операция не позволяет пациенту полностью восстановиться.

В тяжелых случаях дефект не покрыт кожей, нервная ткань остается на уровне развития эмбриональной нервной пластинки. Это неизлечимо, а такие пациенты практически нежизнеспособны.

Характеристика скрытой формы

Легкая форма течения болезни, для которой характерна незначительная выраженность симптоматики. Некоторые пациенты получают диагноз уже во взрослом возрасте, именно поэтому форма носит название «скрытая». У пациентов наблюдается только костный дефект небольшого размера, который надежно прикрыт мышечной тканью, поэтому спинной мозг не выпячивается через него.

Локализируется дефект в области поясницы или крестцового отдела, что проявляется различными аномалиями. Возможны незначительные боли в нижней части спины или потеря чувствительности ног. Выявляют патологию случайно на рентгеновском снимке.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Spina bifida (спина бифида):

Невролог
Неонатолог
Генетик
Пластический хирург
Нейрохирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Spina bifida (спина бифида), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение

Из-за специфичности, спина бифида не поддается лечению, и вся терапия направляется на облегчение последствий и купирование симптомов и развивающихся побочных синдромов. Главной патологией у взрослых является развитие заболеваний мочевыводящих путей и прямой кишки.

К методам относят:

• Стабилизация процесса мочеиспускания;
• Купирование процессов нарушения самостоятельного мочеиспускания и дефекации;
• Операция на расщепленном позвонке;
• Стимуляция пораженных органов;
• Купирование синдромов позвоночника.

Терапевтические методы

Поскольку наиболее поражаемым является пятый позвонок, происходит нарушение в процессах отведения мочи, недержание кала, нарушение работы сфинктеров. В первую очередь проводят катетеризацию мочеполовых путей стерильным катетером, проводят меры по расслаблению либо наоборот, восстановлению работы сфинктера прямой кишки.

В некоторых случаях, подобные методы могут оказаться неэффективными, поскольку спазм может быть продолжительным и сильным. В таком случае для начала пытаются расслабить сфинктер методом введения ботулотоксина. Он временно разрушает мышцу, экстренно снимая спазм. В данном случае это намного важнее, поскольку из-за длительного удержания мочи может развиться интоксикация организма, которая приведет к смерти.

Оперативные вмешательства

Если данный метод не применим, то прибегают к хирургическому вмешательству. Часто для недопущения интоксикации и повреждения почек накладывают стому из мочевого пузыря. Стома – искусственное отверстие между органом и внешней средой. Для неё могут использовать ткани аппендикса, которые имеют сродство к организму и не будут отторгаться.

После восстановления работы мочевыделительной системы, принимаются за восстановление спинного мозга и расщепленного позвонка. Данные операции считаются тяжелыми, поскольку любые хирургические вмешательства в спинной мозг являются потенциально опасными по причине развития бактериальных инвазий под оболочки.

Поврежденный позвонок восстанавливают при помощи имплантатов, которые формируют нормальный внешний образ позвонка. При этом, кроме восстановления дуги, зачастую замещают позвоночный диск, поскольку за время нарушения зачастую начинаются деструктивные изменения в фиброзном кольце.

После операций такие пациенты почти всегда являются тяжелыми, им прописывается строгий постельный режим с позой «на животе» либо «на боку», поскольку зашивание кожи позвоночника и заживление занимает длительное время. За пациентами после такой операции требуется особый и тщательный уход.

Расщепления в грудных и шейных позвонках

Если процесс расщепления произошёл в более высоком отделе, к восстановлению работы мочевого пузыря приходится добавлять терапию желудочно-кишечного тракта. Зачастую, больного на это время переводят на внутривенное питание, поскольку нарушения затрагивают ферментативную часть желудка и двенадцатиперстной кишки, а также нарушения моторики кишечника.

Характеристика заболевания

Спинной и головной мозг развиваются из нервной трубки – особой эмбриональной структуры, формирование которой осуществляется в первые недели беременности. Если в процессе формирования по каким-либо причинам происходит сбой, один из участков трубки остается открытым, и дальнейшее развитие позвоночного столба, а также структуры спинного мозга, у плода продолжается уже с дефектами. Как правило, выражается это отсутствием защитной внешней оболочки и дужек позвонков в одном из участков позвоночного канала, в результате чего мягкие спинномозговые оболочки выступают наружу в форме мешочка. Такое состояние и называют Spina Bifida, или расщепление позвоночника.

Этапы развития нервной трубки с патологией

Как правило, поражение затрагивает от 3 до 6 позвоночных сегментов и располагается на уровне поясницы и крестца, реже – в зоне нижних грудных позвонков, и в отдельных случаях – в верхней части спины. По статистике, на тысячу новорожденных приходится 1-2 ребенка с подобными дефектами, и среди врожденных аномалий, спина бифида по распространенности считается одной из первых. Патология поддается лечению, но его результат сильно зависит от тяжести дефекта, наличия сопутствующих осложнений и своевременной диагностики заболевания.

Чаще всего дефект локализуется в крестцово-поясничной области

Чем грозит расщепление позвоночника:

• одна из форм патологии может вызывать гидроцефалию – скопление жидкости в полостях головного мозга. Таким больным обычно проводят шунтирование, которое заключается во вживлении катетера для оттока лишней жидкости из мозга в брюшную полость;
• незащищенные участки спинного мозга легко травмируются, что может спровоцировать развитие менингита. Инфекция поражает жизненно важные отделы головного мозга, и нередко приводит к летальному исходу;
• спина бифида провоцирует нарушения выделительных и двигательных функций. У больного снижается контроль над мочеиспусканием и дефекацией, а для передвижения требуются костыли либо инвалидная коляска.

Спина бифида приводит к тяжелым последствиям, одним из которых является утрата способности ходить

Кроме того, наличие данного дефекта является причиной психологических проблем у ребенка, низкой обучаемости и концентрации внимания, снижения иммунитета, возникновения аллергических реакций. Подростки и взрослые с этим диагнозом больше подвержены депрессиям и плохо адаптируются в обществе.

Специалисты выделяют три формы заболевания, в зависимости от вида деформации. Они отличаются по степени тяжести, симптоматике, внешним проявлениям.

Таблица. Формы расщепления позвоночника

Форма патологии	Как проявляется
Спина бифида оккульта	Представляет собой самую легкую разновидность, поскольку и нервная ткань, и спинной мозг развиваются нормально, а единственным проявлением патологии является наличие небольшой щели в позвонках. Целостность кожи на спине тоже не нарушена, но в зоне дефекта может наблюдаться липома, родимое пятно или густой волосяной покров. Заболевание чаще всего протекает бессимптомно, и лишь в редких случаях отмечаются боли в спине, мышечная слабость, проблемы с кишечником, энурез.
Менингоцеле	Является более тяжелой, поскольку присутствует высокий риск осложнений. Через отверстие в костной ткани выходят спинномозговые оболочки, образуя мешочек, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Как правило, сверху образование покрыто тонким слоем эпидермиса. Отклонений в развитии спинного мозга и нервных окончаний обычно не наблюдается, или же они очень незначительны. Основным клиническим проявлением являются нарушения в работе органов таза, но наибольшую опасность представляет разрыв грыжевого мешка и инфицирование оболочек.
Миеломенингоцеле	Считается самой опасной и наиболее распространенной формой патологии. Она характеризуется выходом наружу части спинного мозга и нервных окончаний вместе с мозговыми оболочками. Кожный покров на грыжевом мешке часто отсутствует, что повышает риск разрыва и инфицирования тканей. Наблюдаются серьезные нарушения в работе кишечника, проблемы с мочевыделительными функциями, снижение двигательной активности вплоть до паралича.

На выраженность клинических проявлений влияет степень поражения тканей и спинного мозга, а также локализация дефекта.

Как проявляется спина Бифида

Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

• болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;
• избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;
• расщепление может пальпироваться;
• чувство, будто по телу проходит электрический ток;
• легкая степень недержания мочи.

Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

• отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;
• чувствительные нарушения, двигательные расстройства;
• при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

• половая дисфункция;
• потеря равновесия, координации движений;
• синдром нарушения произвольных движений.

Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

• гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;
• нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;
• деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
• преждевременное половое развитие;
• невротические расстройства;
• ожирение;
• кожные заболевания;
• сердечные недуги;
• патологии мочевыводящих путей.

Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

Что это такое?

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Классификация

В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника:

1. Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания спинной мозг человека развивается абсолютно нормально. Симптомы можно выявить только путём рентгенографии. На рентгеновском снимке может быть заметно, что некоторые из позвонков (чаще всего пояснично-крестцового отдела позвоночника L5-S1) имеют щели или другие дефекты. В основном больной даже не ощущает, что у него есть какие-либо патологии. В очень редких случаях пациенты со скрытым расщеплением позвоночника могут испытывать боли в спине и ногах из-за нарушения работы мышц. Также эта патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника и сколиозу. Вероятность проявления каких-либо симптомов снижает своевременное выявление скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета.
2. Менингоцеле. При данной патологии спинной мозг, который в норме должен находиться в спинномозговом канале внутри позвоночника, выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного развития позвонков – они не полностью закрывают спинномозговой канал. У больных с менингоцеле на спине возникает мешочек, в котором находятся оболочки спинного мозга — твёрдая, паутинная и мягкая. Иногда поверх этих оболочек выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле появляется в поясничном отделе позвоночника, но бывает также в шейном и грудном. Данная форма spina bifida является средней по тяжести – спинной мозг или вообще не повреждается, или в нём развиваются дефекты умеренной опасности.
3. Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Три четверти больных расщеплением позвоночника страдают именно от этой, самой тяжёлой формы заболевания. Возникает так называемая мозговая грыжа – выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда наружу выступают ничем не прикрытые мозговые ткани. Тяжесть заболевания напрямую зависит от расположения мозговой грыжи – чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа располагается ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может выражаться только в нарушении работы мочевого пузыря и кишечника. Если грыжа расположена выше, помимо этого может развиться паралич нижних конечностей.

Код заболевания по МКБ

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

Видео: «Спина Бифида — что это такое?»

что это, лечение, операция, последствия

Спина бифида является аномалией внутриутробного развития позвоночника у плода. При данной патологии эмбриогенеза, спинной мозг, вместе с твердой оболочкой спинного мозга, расщепляет позвоночник. Другими словами, спина бифида также именуется расщеплением позвоночника. Заболевание несет в себе также множество побочных патологий, которые представляют угрозу для жизни человека.

Название патологии происходит от латинских терминов «Spina» и «bifida» – спина и расщепление. В практике считается тяжелой аномалией развития, которая с трудом поддается терапевтическому лечению, требует хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Спина бифида у взрослых является крайне редким недугом, поскольку дети зачастую имеют сильные отклонения и не доживают до 3-4 лет. С учетом того, что наиболее частой проявляется именно миеломенингоцеле, самая тяжелая форма, патология развития является смертельной.

Содержание статьи

Анатомия позвоночника

Позвоночник состоит из 33-35 позвонков, разделяемых на 5 отделов – шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый. На шейный приходится 7 позвонков, на грудной 12 позвонков, на поясничный и крестцовый по 5, при этом позвонки крестцового отдела позвоночника сливаются и образуют мощную структуру – крестец, которая поддерживает спинной столб.

Копчиковые позвонки непостоянны и представляют собой остатки атавизма – недоразвитый хвост. У человека может наблюдаться от 2 до 5 копчиковых позвонков, которые также срастаются и образуют собой копчик. Каждый позвонок имеет тело, отверстие, поперечные и остистый отросток, а также, в зависимости от отдела, свои особенности.

Все отверстия позвоночника складываются в спинной столб, который несет в себе спинной мозг. Спинной мозг является частью центральной нервной системы, которая отвечает за передачу импульсов от головного мозга, контролирует работу внутренних органов и отвечает за работу безусловных рефлексов.

По своему строению спинной мозг состоит из тел вторых эффекторных и первых афферентных нейронов, аксонов и дендритов ядер спинного и головного мозга. Спинной мозг имеет оболочки, защищающие его от повреждения и заражения чужеродными организмами. У спинного мозга имеются задние и передние рога, которые выпускают спинномозговые нервы.

Спинномозговые нервы образуют нервные сплетения – шейное, плечевые, поясничное и крестцовое, которые иннервируют разные группы мышц и кожи человека. При повреждении этих сплетений будут наблюдаться разнообразные дисфункции внутренних органов и потерю двигательной активности.

Позвоночник имеет ряд межпозвоночных суставов, которые содержат в себе связки между позвонками и позвоночные диски – амортизаторы, которые располагаются между телами позвонков. Позвоночный диск состоит из студенистого тела и фиброзного кольца – при разрыве последнего происходит ущемление корешков спинного мозга – межпозвоночная грыжа.

Также позвоночник окружен двумя слоями мышц – глубоким и поверхностным. Оба отвечают за устойчивость позвоночника и умение человека поворачивать туловищем вправо и влево, сгибаться и разгибаться, делать наклоны. Сверху мышц располагаются кожные покровы, защищающие мышцы и лежащие под ними органы от повреждения внешними факторами

Что такое спина бифида?

Данная патология, по данным эмбриологии, развивается на девятой неделе беременности. Представляет собой неполное закрытие развивающейся нервной трубки – будущего спинного мозга и позвоночника. При этом, над пораженным участком заметно расщепление тела позвонка.

В зависимости от тяжести заболевание, тела позвонка может быть расщеплено либо частично – будет отсутствовать остистый отросток, дуга позвонка будет частично не сращена. При более тяжелой стадии – дуга позвонка будет полностью отсутствовать и нервные волокна будут выходить наружу. При этом внешне образуется кожный мешочек со спинным мозгом, либо без кожного покрытия.

Читайте также: спина Бифида у детей.

Степени заболевания

Расщепление позвоночника происходит наиболее часто на уровне пояснично-крестцового соединения – на уровне позвонка L5 и S1. Выделяют форму средней и тяжелой тяжести. При средней тяжести хирургическое вмешательство несет в себе цель исцеления от заболевания, при чем в большинстве случаев восстанавливаются утерянные функции спинного мозга.

Средняя тяжесть характеризуется расщеплением позвонка с утратой его функции без повреждения спинного мозга, либо с незначительными повреждениями.

При тяжелой тяжести лечение заболевания будет нести в себе цель облегчения состояния пациента – удаления тяжелых симптомов заболевания, восстановления функции органов. При этом полное восстановление почти невозможно. Для спины бифида выделяют следующие стадии:

• Менингоцеле;
• Липоменингоцеле;
• Миеломенингоцеле.

Менингоцеле относится к средней тяжести заболеванию. Спинномозговой канал не закрыт, мозговые оболочки частично выпячивают через спины в виде мешочка, в котором скапливается спинномозговая жидкость. Наиболее частым является менингоцеле поясничных позвонков, однако встречаются патологии в грудном и шейном отделе. Тяжесть последствий будет зависеть от того, насколько высоко расположена аномалия.

Липоменингоцеле характеризуется тем, что липоидная, или жировая, клетчатка прободает оболочку спинного мозга и придавливает его, нарушая функцию. В некоторых случаях, вместо разрушения спинномозговой оболочки возможно лишь уплотнение жировой и соединительной тканей, которые придавливают спинной мозг.

В таком случае будет наблюдаться дисфункция внутренних органов, которые иннервируются по ходу спинного мозга. Чем ниже располагается орган, тем ниже будет участок спинного мозга, который его иннервирует. Парасимпатическая иннервация находится на уровне крестцового сплетения, потому, зачастую, при повреждении поясничного отдела, органы таза – прямая кишка, мочевой пузырь, не будут нормально функционировать.

Миеломенингоцеле считается наиболее трудным для лечения диагнозом и несет в себе наиболее тяжелые последствия для пациента. Спинной мозг при миеломенингоцеле вываливается наружу – он становится виден вместе с корешками. Сложность варьируется – спинной мозг может быть просто заметен – отсутствуют покровные ткани поясницы, либо вываливаться.

Миеломенингоцеле считается самой тяжелой формой – исход почти всегда предполагает потерю нижних конечностей и кишечника, однако, при должной терапии и качественном хирургическом вмешательстве возможно восстановить форму позвоночника и спасти жизнь человеку.

Симптомы

Симптомы разняться в зависимости от формы заболевания. К ним причисляют различные степени видимости спинного мозга и деформаций на уровне разных отделов позвоночника:

• Паралич конечностей;
• Речевые нарушения;
• Деформации костей позвоночника – сколиоз, деформация ребёр, таза;
• Смещения мозгового вещества;
• Дисфункция систем органов;
• Нарушения покровных слоев тела;
• Проблемы с мышечной массой спины;
• Нарушения в работе сердца и лёгких.
• Видимые симптомы.

По своей сути, все симптомы являются различными последствиями деформации. К наиболее значимому диагностическому симптому относят видимые нарушения. При скрытых расщеплениях будут заметны пятна в области патологии, провалы в спине.

При развитии более тяжелой формы заболевания могут наблюдаться более серьезные внешние симптомы – ретроградное смещение позвонка, отсутствие кожных покровов, кожный мешок, содержащий спинномозговую массу.

Паралич и речевые нарушения

При повреждении спинного мозга будет наблюдаться паралич верхних или нижних конечностей. Возможны разные виды повреждения – если расщепление позвоночника находится ближе к пояснице, будет наблюдаться лишь паралич нижних конечностей и мышц таза. Если паралич находится выше 2 позвонка грудного отдела, к поражению ног как правило добавляется паралич всего тела.

Речевые нарушения зависят от величины смещения позвоночника вверх. При этом, спинной мозг начинает давить на головные отделы мозга, вызывая их деформацию. Деформация приводит к задержке развития речи, функций органов, нарушения зрения. Кроме этого, возможно развитие гидроцефалии – водянки головного мозга, которая приводит к смерти ребенка.

Нарушения позвоночника

Расщепление позвоночника приводит к различным нарушениям в позвоночнике. К ним относят сколиоз, спондилолистез, кифоз, лордоз, межсуставные грыжи или отсутствие межпозвоночных дисков. Сколиоз характеризуется наличием искривления в позвоночнике – один или несколько позвонков отклоняются в определенную сторону.

Происходит это по причине нарушения в развитии позвонка – из-за него проседает весь вышележащий позвоночник, а в нижних позвонках наблюдается дисфункция развития – из-за отсутствия давления возможно разрастание нижних позвонков, ослабление их тел и дуг, поскольку под давлением их прочность становится выше.

Лордоз и кифоз по своей сути являются сколиозом, который происходит во фронтальной проекции. При патологическом кифозе будет наблюдаться перекашивание позвоночника назад, при лордозе – при вперед. Изменения кпереди от нормального положения позвоночника будут называться антероградными, кзади – ретроградными. В норме кифозы и лордозы образуют естественные изгибы позвоночника.

Под спондилолистезом понимается смещение позвонка со своего нормального местоположения – происходит зачастую с верхним и нижним позвонком от расщепленного. Расщепление позвонка может передавать и на них – также будут отсутствовать остистые отростки, возможно увеличение зоны выпадения спинного мозга.

Из-за нарушений позвонка возможно неправильное развитие межпозвоночного диска – фиброзная оболочка утончается и при достаточном давлении разрывается и продавливается, образуя грыжу. Грыжа придавливает паравертебральные корешки и спинной мозг, вызывая осложнение синдрома и сильный болевой синдром.

Болевые синдромы из-за нарушения функции позвоночника могут вызвать развитие болевого очага в головном мозгу, который в свою очередь приводит к эпилепсии – спонтанной массовой активности нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.

Дисфункция органов

При нарушениях спинного мозга наблюдаются разнообразные нарушения в спинном мозге, которые приводят к нарушениям иннервации органов туловища. На уровне поясничного и крестцового сплетения находится нервные окончания, которые иннервируют прямую кишку, органы мочеполовой системы.

На уровне груди находятся нервные корешки, иннервация от которых идет к сердцу, легким, желудку, печени, железам внутренней секреции, тонкому и толстому кишечнику. Плечевые сплетения кроме мышц верхних конечностей также дает ветви к сердцу и лёгким. Шейное иннервируют мышцы шеи, глотку, трахею, частично органы рта.

Следовательно, при нарушениях в поясничном отделе будут наблюдаться нарушения в работе гладкой мускулатуры мочеполовой системы. Расщепление позвоночника на верхних уровнях при повреждении спинного мозга будет вызывать нарушения во всех нижележащих органах. Таким образом, чем выше повреждение – тем более обширными будут симптомы.

Деформированный позвоночник вызовет обширные повреждения артерий и вен, которое будет нарушать кровоснабжение органов, вызывая некроз, причем некротические поражения будут задевать все окружающие ткани, ставя под угрозу жизнь ребенка.

Прочие симптомы

Нарушение кожных покровов возможно при миеломенингоцеле, при котором буду отсутствовать кожные покровы. Нарушения в работе сердце происходят по причине нарушения его симпатической и парасимпатической иннервации, которая отвечает за ритм сердца. Легкие из-за нарушения работы сердца могут быть подвержены отёку.

Мышцы спины сильно зависят от расположения позвонков, поскольку они отталкиваются в основном от позвоночников и отвечают за их местоположение. При искривлениях могут быть заметные повреждения, спазмы или недоразвитость мышц. Надо обращать внимание, что большинство симптомов не обязательно являются признаками менингоцеле, поскольку иногда расщепление в легкой форме протекает без внешних признаков.

Лечение

Из-за специфичности, спина бифида не поддается лечению, и вся терапия направляется на облегчение последствий и купирование симптомов и развивающихся побочных синдромов. Главной патологией у взрослых является развитие заболеваний мочевыводящих путей и прямой кишки.

К методам относят:

• Стабилизация процесса мочеиспускания;
• Купирование процессов нарушения самостоятельного мочеиспускания и дефекации;
• Операция на расщепленном позвонке;
• Стимуляция пораженных органов;
• Купирование синдромов позвоночника.

Терапевтические методы

Поскольку наиболее поражаемым является пятый позвонок, происходит нарушение в процессах отведения мочи, недержание кала, нарушение работы сфинктеров. В первую очередь проводят катетеризацию мочеполовых путей стерильным катетером, проводят меры по расслаблению либо наоборот, восстановлению работы сфинктера прямой кишки.

Методами физиотерапии, электротерапии мочевого пузыря, проведением новокаиновых блокад и приемом адреноблокаторов восстанавливают работу мочевого пузыря.

В некоторых случаях, подобные методы могут оказаться неэффективными, поскольку спазм может быть продолжительным и сильным. В таком случае для начала пытаются расслабить сфинктер методом введения ботулотоксина. Он временно разрушает мышцу, экстренно снимая спазм. В данном случае это намного важнее, поскольку из-за длительного удержания мочи может развиться интоксикация организма, которая приведет к смерти.

Оперативные вмешательства

Если данный метод не применим, то прибегают к хирургическому вмешательству. Часто для недопущения интоксикации и повреждения почек накладывают стому из мочевого пузыря. Стома – искусственное отверстие между органом и внешней средой. Для неё могут использовать ткани аппендикса, которые имеют сродство к организму и не будут отторгаться.

При повреждении сфинктеров, могут ставить пластиковые и биоорганические имплантаты, которые замещают его и позволяют восстановить функцию мочевого пузыря и прямой кишки.

После восстановления работы мочевыделительной системы, принимаются за восстановление спинного мозга и расщепленного позвонка. Данные операции считаются тяжелыми, поскольку любые хирургические вмешательства в спинной мозг являются потенциально опасными по причине развития бактериальных инвазий под оболочки.

Поврежденный позвонок восстанавливают при помощи имплантатов, которые формируют нормальный внешний образ позвонка. При этом, кроме восстановления дуги, зачастую замещают позвоночный диск, поскольку за время нарушения зачастую начинаются деструктивные изменения в фиброзном кольце.

После операций такие пациенты почти всегда являются тяжелыми, им прописывается строгий постельный режим с позой «на животе» либо «на боку», поскольку зашивание кожи позвоночника и заживление занимает длительное время. За пациентами после такой операции требуется особый и тщательный уход.

Расщепления в грудных и шейных позвонках

Если процесс расщепления произошёл в более высоком отделе, к восстановлению работы мочевого пузыря приходится добавлять терапию желудочно-кишечного тракта. Зачастую, больного на это время переводят на внутривенное питание, поскольку нарушения затрагивают ферментативную часть желудка и двенадцатиперстной кишки, а также нарушения моторики кишечника.

После того, как состояние пациента стабилизируется, проводят оперативные вмешательства по восстановлению поврежденного позвонка, поскольку нарушения могут перейти в стадию синдрома, и пациента ждет пожизненная инвалидность и резкое снижение уровня жизни.

Профилактика

Старайтесь не допускать повреждения позвоночника – не повторяйте экстремальные трюки, не занимайтесь тяжелыми силовыми упражнениями, если у вас имеются отклонения. Расщепления зачастую происходят по причине травмы – перелома, смещения позвонка, хлыстовых ударов. Следите за близкими – большинство травм позвоночника происходит по причине ДТП.

К детскому расщеплению часто приводит неправильный образ жизни матери и наплевательское отношение к своему здоровью – краснуха в скрытой стадии или курение и употребление алкоголя во время беременности часто вызывают разнообразные аномалии и нарушения развития плода. Не занимайтесь самолечением и обязательно проходите консультацию у хирурга, терапевта и сдавайте анализы на заболевания, ведущие к генетическим нарушениям.

Пожалуйста, оцените статью

СОВЕТУЮ ПОЧИТАТЬ ЕЩЁ СТАТЬИ ПО ТЕМЕ

---

Смотрите также

• 
  Что это такое непроходимость кишечника
• 
  Египетский массаж что это такое
• 
  Легочное давление что это такое
• 
  Мягкий ламинат что это такое
• 
  Полимерная линза что это такое
• 
  Внутренний эндометриоз матки что это такое доступным языком
• 
  Троллинговая рыбалка что это такое
• 
  Лимонная цедра что это такое
• 
  Гипестезия что это такое
• 
  Кошерное питание что это такое
• 
  Псевдокиста поджелудочной железы что это такое