Экстрапирамидный синдром что это такое

Заболевание с трудом поддается излечению. Пациенту оказывается в основном симптоматическая помощь.

Эссенциальный тремор

Болезнь передается генетически, обнаруживается нередко у ближайших родственников. Механизм развития эссенциального тремора неясен. Чаще всего болеют люди среднего возраста. Основной симптом – дрожание рук, головы и голоса. При этом речь и возможность передвигаться не нарушаются. Лечение этого заболевание длится всю жизнь, но если его проявления слабые, терапия не применяется.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Заболевание представляет собой дегенеративный паралич, вызываемый разрушением нейронов и снижением уровня гормона дофамина. Симптоматика напоминает паркинсонизм, но отличается тем, что отсутствует тремор конечностей и головы. Большинство пациентов – мужчины среднего возраста. Характеризуется слабостью мускулатуры, нарушениями зрения, трудностями движений глазных яблок, офтальмоплегией (параличом глазодвигательных мышц). Все это приводит к падениям во время ходьбы из-за плохой ориентации в пространстве. У больного становится невнятной речь, снижаются память и внимание, на последних стадиях нарушается эмоциональная сфера (беспричинный плач, смех). Это опасный синдром, который практически не поддается медикаментозной терапии и приводит к летальному исходу в течение максимум 10 лет.

Дегенерация кортикобазального характера

Болеют пожилые люди. Причиной являются дегенеративные процессы в коре мозга и нейронах. Симптомы заболевания напоминают проявления паркинсонизма, но медикаменты, которые используются для его лечения, не оказывают никакого воздействия. Заболевание сопровождается деменцией. Оно неизлечимо и чревато летальным исходом.

Торсионная дистония

Поражение базальных ядер приводит к их неправильной работе. В случае торсионной дистонии у больного нет никаких симптомов, кроме неестественных поз, «перекрученных» положений отдельных частей тела. Болезнь начинается с ног, по мере развития захватывает лицо, шею, в конечном итоге – все мышцы тела. Обычно пациенты становятся инвалидами на всю оставшуюся жизнь.

Сегментарная дистония

В отличие от торсионной дистонии, при сегментарной разновидности заболевания патология распространяется только на мышцы некоторых частей тела. Могут поражаться окологлазные, жевательные мышцы, шейная мускулатура (развивается кривошея). Человек может непроизвольно открывать рот, высовывать язык. При своевременном, раннем начале лечения болезнь можно вылечить, в противном случае она приобретает хроническую форму. Лечение проводится симптоматическое. Как правило, удается облегчить состояние больного и остановить дальнейшее развитие недуга. Но периоды ремиссий не помогают избавиться от недуга окончательно.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Чаще всего возникает в 30-40 лет. Болезнь не затрагивает интеллектуальные способности, память, внимание. Она проявляется в нарушениях равновесия, связанных с угнетением функции мозжечка, нейропатии, снижением двигательных рефлексов. Эффективного лечения заболевания пока не существует.

Синдром Жиль де ла Туретта

Первые симптомы чаще всего обнаруживаются у мальчиков в детском возрасте от 5 до 15 лет, причем большинство пациентов – левши. Причины и механизм развития заболевания не установлены, но предполагается, что в организме нарушается функция дофаминовых рецепторов.

Проявления данного синдрома – двигательные и речевые тики, дергание век, бровей, монотонное мычание, свист, повторение слов и фраз. Вторая группа симптомов относится к нарушениям психических реакций. У больного появляются признаки депрессии, невроза, вплоть до мелкого членовредительства и мыслей о самоубийстве. Пациентам необходима симптоматическая медикаментозная помощь с тщательным подбором препарата и дозировки. Хотя не исключены побочные эффекты, их вред зачастую бывает меньшим, чем польза. Для улучшения состояния больному требуется длительное лечение.

Заключение

Экстрапирамидные расстройства очень осложняют жизнь заболевшего человека. Неврологические нарушения не только выматывают человека, неспособного справиться с простыми движениями, но и вызывают боль, вызывают депрессивные состояния, затрудняют общение с другими людьми. Только своевременно поставленный диагноз и безотлагательное лечение дают шанс такому человеку вернуться к нормальной жизни.

Экстрапирамидные симптомы | Компетентно о здоровье на iLive

Симптомы экстрапирамидных расстройств

Симптомы экстрапирамидных расстройств в основном обладают подострым развитием, симметричностью проявлений, эндокринными нарушениями. Для них характерно непрогрессирующее течение, незначительная выраженность и отсутствие грубых постуральных нарушений.

• Синдром Паркинсонизма. Симптоматика включает в себя трудность начальных движений, поворотов, чрезмерная медленность, скованность и напряженность мышц. Не исключены признаки зубчатого колеса, заключающиеся в прерывистости и ступенчатости движений. Проявляет себя тремор конечностей, слюнотечение и маскообразное лицо. В случае если симптоматика достигает выраженной степени, может развиться акинезия. Иногда появляется мутизм и дисфагия. Типичный тремор отмечается редко, чаще встречается грубый генерализованный тремор, который проявляет себя как в состоянии покоя, так и при движении. В основном синдром Паркинсонизма отражается на психической сфере. Наступает эмоциональная индифферентность, отсутствие удовольствия от деятельности, ангедония, заторможенность мышления, трудности в концентрации внимания, снижение энергии. В некоторых случаях наблюдаются и вторичные признаки. Они заключаются в абулии, уплощении аффекта, бедности речи, ангедонии и эмоциональной отгороженности.
• Острая дистония. Для клинической картины проявлений характерно внезапное начало дистонических спазмов мышц головы и шеи. Неожиданно появляется тризм, высовывание языка, открывание рта, насильственные гримасы, кривошея с поворотом, стридор. У ряда пациентов наблюдаются окулогирные кризы, для которых характерны насильственные содружественные отведения глазных яблок. Длится этот процесс, может от нескольких минут, до часов. У некоторых пациентов возникает блефароспазм или расширение глазных щелей. Если вовлечена туловищная мускулатура, то появляется опистотонус, поясничный гиперлордоз, сколиоз. Что касается моторных нарушений, то они могут быть локальными или генерализованными. Симптоматика заключается в общем моторном возбуждении с аффектами страха, тревоги и вегетативными нарушениями. Дистонические спазмы выглядят отталкивающе. Перенести их сложно. Порой они настолько выражены, что могут привести к вывиху суставов.
• Акатизия. Представляет собой неприятное ощущение неусидчивости. Человеку постоянно нужно двигаться. Пациенты становятся суетливыми, вынужденными постоянно ходить. Они не могут находиться на одном месте. Движение частично облегчает беспокойство. Клиническая картина включает в себя сенсорный и моторный компонент. Первый вариант заключается в присутствии неприятных внутренних ощущений. Пациенты не знают, что с ними происходит, но вынуждены постоянно двигаться. Их переполняет тревога, внутреннее напряжение, раздражительность. Двигательный компонент имеет иные проявления. Человек может ёрзать на стуле, постоянно менять позу, закидывать ногу за ногу, стучать пальцами, застегивать и расстегивать пуговицы и т.д. Акатазия способна усугубить состояние больного. В данном случае экстрапирамидные симптомы носят более выраженный характер.

Первые признаки экстрапирамидных расстройств

Первые признаки экстрапирамидных расстройств могут быть ранними и поздними. Многое зависит от состояния человека и его наследственности. Некоторые симптомы проявляются в возрасте 30-40 лет, другие характеризуются более ранней картиной -15-20 лет.

Изначально человека начинает мучить раздражительность, повышенная эмоциональность. Со временем к этому прибавляется нервное подергивание лица, конечностей.

Первичные признаки нарушений представляют собой самостоятельные заболевания. Это могут быть болезни связанные с гибелью нейронов и атрофией определенных структур головного мозга. К их числу относят болезнь Паркинсона и Гентингтона. Изначально у человека появляется тремор конечностей, обильное слюноотделение и маскообразное выражение лица. Человек не способен сконцентрировать внимание. Со временем появляется слабоумие и скудность речи. Есть и заболевания, для которых характерны определенные патоморфологические изменения. Это дистония и тремор. Человек подергивает конечностями. Кроме того, у него могут происходить спазмы шеи и головы. Неожиданно проявляет себя тризм. Человек корчит насильственные гримасы, высовывает язык. Со временем первые экстрапирамидные симптомы прогрессируют, и состояние значительно ухудшается.

Симптомы поражения экстрапирамидной системы

Симптомы поражения экстрапирамидной системы проявляются по-разному. В основном возникает атетоз, хорея, торзионный спазм, тик, миоклонии, гемибаллизм, лицевой гемиспазм, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия, Парксионизм.

• Атетоз. Проявляется он на пальцах. Человек осуществляет меленные, извивающиеся, червеобразные движения. Если проблема коснулась мышц лица, то проявляется все в виде искривления рта, подергивания губ и языка. Напряжение мышц сменяется полным расслаблением. Такое проявление характерно для повреждения хвостатого ядра экстрапирамидной системы.
• Хорея. Человек выполняет разнообразные быстрые насильственные движения мышц туловища и конечностей, шеи и лица. Они не отличаются ритмичностью и последовательностью. Возникают на фоне сниженного мышечного тонуса.
• Торзионный спазм – дистония мышц туловища. Заболевание может проявиться в любом возрасте. В основном заметны проявления при ходьбе. Это перегибающиеся, штопороподобные, вращательные в мышцах шеи и туловища. Первые проявления начинаются с мышц шеи. Для них характерны насильственные боковые повороты головы.
• Тик представляет собой постоянное подергивание отдельных мышц. Чаще это заметно на лице, веках и шее. Человек запрокидывает голову, дергает плечом, подмигивает, морщит лоб. Все движения имеют однотипный характер.
• Миоклонии. Это быстрые короткие подергивания. В некоторых мышцах они молниеносные.
• Гемибаллизм. Это односторонние подбрасывающие, размашистые движения конечностей (зачастую рук). Встречаются при поражении луисова тела.
• Лицевой гемиспазм. Для него характерно сведение мышц половины лица, языка, шеи. При этом человек закрывает глаза, перетягивает рот. Возможно проявление насильственного смеха, плача, появление различных гримас. Проявляются судороги, нарушения точности и целенаправленности движений.
• Хорея Гентингтона. Это тяжелое наследственное заболевание, начинает оно себя проявлять в 30-40 лет. Для него характерно развивающееся слабоумие. Дегенеративный процесс поражает скорлупу, хвостатое ядро, клетки лобной доли мозга.
• Гепатоцеребральная дистрофия относится к числу наследственных заболеваний. Начаться может в любом возрасте. Человек начинает совершать «полет крыльев». Состояние прогрессивно ухудшается. К нему добавляются психические нарушения. Это может быть эмоциональная лабильность, слабоумие.
• Паркинсонизм. Для этого состояния характерны неспецифические движения, нарушения мыслительных процессов и эмоциональная бедность. Все вышеописанное представляет собой экстрапирамидные симптомы, проявляющие себя при нарушении экстрапирамидной системы.

Экстрапирамидная система — Википедия

Экстрапирамидная система (лат. extra — вне, снаружи, в стороне и pyramis, др.-греч. πυραμίς — пирамида) — совокупность структур головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя пирамидную систему. К элементам экстрапирамидной системы, расположенной в больших полушариях и стволе головного мозга, относят: базальные ядра, красное ядро, крышу мозга, чёрную субстанцию, ретикулярную формацию и мозжечок^[1][2].

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами (лат. neurofibrae projectiones descendentes), по происхождению не относящимися к гигантским пирамидным клеткам коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связь нейронов подкорковых структур головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее^[3].

По сравнению с пирамидной, экстрапирамидная система является эволюционно более древней и находится в соподчинённом положении^[1][4]. Она имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания^[2]. Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы^[3].

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга^[2]:

Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и чёрное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидную систему в качестве интеграционных входят центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть — стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть — паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

К полосатому телу проходят волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и чёрного вещества. Эфферентные волокна из полосатого тела направляются в бледное ядро, а также в чёрное вещество. Из бледного шара волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру, преддверным и оливным ядрам. Следующее звено экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляцию и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач)^[1]. Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения^[5].

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм, отсутствующие во сне), снижается мышечный тонус^[1][6]. В клинике выделяют два синдрома поражения экстрапирамидальной системы: гипокинетически-гипертонический, обнаруживаемый при дрожательном параличе или болезни Паркинсона; и гиперкинетико-гипотонический синдром, приводящий к различным гиперкинезам (хорея, атетоз, спастическая кривошея и др.)^[6]

В целях исследования экстрапирамидальной системы и выявления её патологий используют различные инструментальные и лабораторные методы. Инструментальные: электроэнцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, ангиография, радионуклидная сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (электромиография, миотонометрия, треморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съёмкой с замедленной проекцией и др.). Лабораторные: уровень норадреналина, дофамина, серотонина, ГАМК в крови и цереброспинальной жидкости.

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — С. 347.

Экстрапирамидные синдромы - Симптомы и лечение. Журнал Медикал

Экстрапирамидные  расстройства – это изменения мышечного тонуса, нарушение двигательной активности, появление гиперкинезов (подергиваний) или гипокинезии (обездвиженности) и их сочетаний.

Появляются такие симптомы при поражении особых структур головного мозга – экстрапирамидной системы. Это – зрительный бугор, базальные ганглии, подбугорная область, внутренняя капсула.

В процессе развития экстрапирамидных нарушений лежит нарушение нейромедиаторного обмена – нарушение равновесия между допаминергическими медиаторами и холинергическими, а также взаимосвязей с пирамидной системой. В результате возникает дискоординация движений.

Экстрапирамидная система обеспечивает регуляцию позы, тонуса, изменением мышечного тонуса обеспечивает готовность к движению, плавность, быстроту, точность движений, содружественные движения (например, при ходьбе взмахи рук и движения ног). Благодаря связям с корой мозга, гипоталамусом и лимбической системой экстрапирамидные образования принимают участие в обеспечении высшей нервной деятельности, особенно в эмоциональной сфере.

Экстрапирамидные гипокинезы возникают при поражении лобных долей, черной субстанции и ретикулярной формации. Гиперкинезы возникают при поражении стриарного ядра, таламуса, красного ядра, мозжечково-таламического пути.

Экстрапирамидные гиперкинезы – это избыточные, непроизвольные, насильственные движения.

Атетоз – проявляется в пальцах, – медленные, извивающиеся, червеобразные движения. Атетоз мышц лица проявляется искривлением рта, подергиванием губ и языка. Напряжение мышц сменяется снижением тонуса и расслаблением. Чаще появляются при поражении хвостатого ядра, нарушении взаимосвязей бледного шара и красного ядра. такие нарушения возможны при родовой травме, эпидемическом энцефалите, черепно – мозговых травмах, атеросклерозе, сифилисе.

Атетоз

Хорея – разнообразные быстрые насильственные движения мышц туловища и конечностей, шеи и лица, не ритмичные и не последовательные, возникающие на фоне сниженного мышечного тонуса.

Торзионный спазм – это дистония мышц туловища. Заболевание  может начаться в любом возрасте. Гиперкинезы появляются при ходьбе – перегибающиеся, штопороподобные, вращательные в мышцах шеи и туловища. Первые проявления могут начаться с мышц шеи – торзионная кривошея – насильственные боковые повороты головы. Торзионная кривошея может быть изолированной патологией, без поражения других групп мышц. Может заболевание проявляться как «писчий спазм». При письме пальцы приходят в состояние гипертонуса, напрягаются и мелкие движения становятся невозможными, нельзя разжать кисть. В определенные моменты, во время мышечного спазма больные как бы застывают в одной позе. Развивается торзионный спазм при воспалительных заболеваниях  - энцефалитах, наследственных дегенеративных заболеваниях. Применяют для лечения миорелаксанты – мидокалм, баклофен., седативные средств, витамины В.

Спастическая кривошея

Тик – повторяющиеся судорожные подергивания отдельных мышц, чаще лица, век,  шеи – подергивание шеей, запрокидывание головы, подергивания плечом, подмигивание, наморщивание лба -  однотипные движения. Чаще проявляется при нервном напряжении, стрессе. В лечении используют седативные препараты и миорелаксанты – таблетки валерианны, дормиплант, новопассит, седавит, афобазол, пантокальцин, мидокалм, витамин В6, рефлексотерапию.

Миоклонии -  быстрые, короткие подергивания, молниеносные в отдельных мышцах или группе мышц. Бывают при кожевниковской эпилепсии, энцефалите.

Гемибаллизм – односторонние подбрасывающие, размашистые движения конечностей (чаще рук). Возникает при поражении луисова тела туберкуломой, сифилитической гуммой, метастазами опухолей, при энцефалите, сосудистых заболеваниях.

Все перечисленные гиперкинезы могут быть изолированными, могут сочетаться. Например, хореоатетоз.

Хореоатетоз

Гиперкинезы  усиливаются при волнении, физическом напряжении и исчезают во сне.

Тремор – дрожание – ритмичные быстрые движения небольшой амплитуды. Постуральный тремор возникает при удержании позы, например, вытянутых вперед рук. Кинетический тремор возникает при движениях. Интенционный тремор возникает при приближении к цели, например, при попытке попасть пальцем в нос – чем ближе к носу – тем сильнее тремор. Тремор покоя возникает в покое и уменьшается при движениях, что характерно для болезни Паркинсона.
Различают тремор первичный – эссенциальный и вторичный, как проявление заболевания соматического (печени, почек, щитовидной железы) и нервной системы (дегенеративные заболевания – Коновалова – Вильсона, Паркинсона, мозжечковые дегенерации, черепно-мозговые травмы, опухоли) или интоксикации (алкоголь, марганец, ртуть, ряд лекарственных препаратов – психотропные, бронхорасширяющие, наркотики). При появлении любого тремора нужно обратиться к неврологу и пройти индивидуально назначенные обследования.

Лицевой гемиспазм – тоническое сведение мышц половины лица, шеи и языка, при этом закрывается глаз, перетягивается рот.
При поражении экстрапирамидной системы возможен насильственный смех, плач, различные гримасы.
При появлении любых судорог, подергиваний, изменений мышечного тонуса, нарушении точности и целенаправленности движений нужно обратиться к неврологу. Невролог Вас осмотрит, проведет ряд тестов  на проверку функций экстрапирамидной системы и общий неврологический осмотр. Для определения патологического процесса понадобятся анализы крови, осмотр окулиста, компьютерная и (или) магниторезонансная томография. Самостоятельно разобраться в такой патологии больной не сможет. Дифференциальный диагноз проводится с энцефалитами, сосудистыми и инфекционными заболеваниями мозга (туберкулез, сифилис…). Требуется исключение онкопатологии.

Хорея Гентингтона (пляска святого Вита) – тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание. Начинается в 30-40 лет появлением хореиформными гиперкинезами и прогрессирующей деменцией (слабоумием). Гиперкинезы медленные, размашистые, гипотонии мышц нет. Дегенеративный процесс поражает скорлупу, хвостатое ядро, клетки лобной доли мозга. В крови повышено содержание тирозина, который имеет большую роль в биохимии экстрапирамидной системы.
На электроэнцефалограмме можно обнаружить диффузное изменение активноти мозга, отсутствие альфа ритма, появление медленных волн. При компьютерной томографии – атрофические процессы. В лечении используют абиксу (мемантин), антагонисты допамина – трифтазин, допегит, резерпин,витамины группы В, нейропротекторы.
Заболевание тяжелое, в диагностике играет роль семейный анамнез. При прогрессировании приводит к инвалидности. Больные наблюдаются неврологом, нуждаются в помощи психиатра.

Гиперкинезы при хорее  Гентингтона и зона поражения в головном мозге

Гепатоцеребральная дистрофия (Коновалова – Вильсона) – наследственное заболевание  нарушения обмена меди, при котором нарушается синтез белка церулоплазмина и медь откладывается в тканях – печени, мозга, роговице глаза, а не выводится из организма. Может начаться в любом возрасте, но чем раньше, тем тяжелее течение и тем быстрее летальный исход. Различают брюшную форму, ригидно – аритмогиперкинетическую, дрожательную,дрожательно – ригидную, экстрапирамидно – корковую. Чаще встречается дрожательная и дрожательно – ригидная форма. Начало в 15-20 летнем возрасте с размашистых гиперкинезов – руки совершают «полет крыльев», мышечной ригидности. Описаны атипичные формы с началом с писчего спазма или торзионной дистонии. Состояние прогрессивно ухудшается, добавляются психические нарушения – эмоциональная лабильность, расторможенность – слабоумие. Возможны эпилептические приступы. Течение болезни медленно прогрессирующее, без ремиссий. На ранних стадиях необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом, опухолью мозга, энцефалитом, хореей Гентингтона, ранним дебютом Паркинсона. В диагностике имеет значение осмотр окулиста, который обнаружит при осмотре на щелевой лампе буровато – зеленое кольцо (Кайзера – Флейшера), в крови содержание меди и церулоплазмина понижено, в моче – содержание меди повышено. Поражается печень – цирроз, почки. Специфическая терапия проводится пожизненно – D-пеницилламин, купренил. Используют курсами унитиол, витамины группы В, нейропротекторы, антиоксиданты, при необходимости противоэпилептические препараты.  Наблюдаются больные пожизненно у невролога, гастроэнтеролога.

Атетоз при болезни Коновалова – Вильсона

Паркинсонизм – хроническое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором возникают специфические нарушения движений – акинезии, тремор, мышечная ригидность, нарушения вегетативной регуляции, когнитивные (мыслительные) нарушения, эмоциональная бедность. Может существовать паркинсонизм как болезнь Паркинсона, а может развиться вторично при инфекционных заболеваниях, токсических, травматических, сосудистых поражениях нервной системы – вторичный симптоматический паркинсонизм. Подробнее в статье Болезнь Паркинсона, паркинсонизм.

При сосудистых заболеваниях – атеросклерозе, гипертонической болезни развивается хроническое нарушение мозгового кровообращения – дисциркуляторная энцефалопатия, одним из симптомов которой может быть экстрапирамидная недостаточность, а в тяжелых случаях и паркинсонический синдром. При лечении уделяется внимание основному заболеванию, используют гипотензивные, противосклеротические, сосудистые препараты, седативные, нейропротекторы, санаторно курортное лечение. Лечение назначается врачом – неврологом.

Еонсультация врача по экстрапирамидным синдромам:

Вопрос: как лечится эссенциальный тремор?
Ответ: Исключить нервно – эмоциональные перегрузки, ограничить прием кофе и обратиться к неврологу. Используют лекарственные препараты – витамин В6 в больших дозировках, пантокальцин, пропранолол, препараты габапентина (габантин, гатонин,габагама), афобазол, ноофен, адаптол, психотерапию, рефлексотерапию.

Врач невролог Кобзева С.В.

Экстрапирамидные нарушения - это... Что такое Экстрапирамидные нарушения?

Нейролептический синдром (более распространённое название — экстрапирамидные расстройства) — комплекс проявляющихся двигательными нарушениями неврологических осложнений, связанных с применением препаратов-нейролептиков (антипсихотиков). В широком смысле термин «экстрапирамидные расстройства» включает себя также нарушения, вызванные приёмом других средств, изменяющих дофаминергическую активность: например, препаратов леводопы, антидепрессантов, антагонистов кальция, антиаритмических препаратов, антиэпилептических препаратов, холиномиметиков^[1], лития и вальпроевой кислоты^[2], антипаркинсонических препаратов, антиконвульсантов^[3].

Впервые термин введен Делеем и Деникером в 1960 году (син. синдром Делеей-Деникера, психический синдром 4560 RP).

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств и факторы риска

Патогенез нейролептического синдрома не до конца ясен, но фармакологические свойства антипсихотиков позволяют предположить, что в его основе лежит блокада дофаминовых рецепторов в нигростриарном пути и связанное с этим высвобождение глутамата, что приводит к дисбалансу нейротрансмиттеров, повреждению базальных ганглиев и подкорково-таламических связей^[4], а также компенсаторному усилению синтеза и высвобождения дофамина^[5]. Более выражены экстрапирамидные расстройства при приёме галоперидола и трифтазина, даже в сочетании с антихолинергическими препаратами^[6]; в меньшей степени — при приёме атипичных нейролептиков: рисперидона (рисполепта), оланзапина (Зипрексы), клозапина (азалептина), кветиапина (сероквеля), арипипразола (абифилая) и т. п., хотя такие случаи отмечаются тоже^[7][8][9]; при использовании, например, амисульприда (солиана) риск экстрапирамидных расстройств, по результатам одного из исследований, составляет 14,9%^[10]. По сравнению с низкопотентными антипсихотиками первого поколения, такими как хлорпромазин (аминазин) и тиоридазин (сонапакс), лишь клозапин, оланзапин, рисперидон^[11] и, возможно, кветиапин^[12] реже вызывают нейролептический синдром.

По длительности возникновения экстрапирамидные расстройства можно разделить на острые, они же ранние (возникают вскоре после начала приёма нейролептика и проходят сразу после отмены препарата), затяжные (возникают при длительном приёме нейролептиков и исчезают постепенно в течение нескольких месяцев после отмены) и хронические, они же поздние (возникают при многолетнем приёме и не проходят даже после отмены). Они снижают качество жизни пациентов, их трудовую и социальную активность, приводят к когнитивным нарушениям^[13][14][15]. В некоторых случаях психопатологические проявления (высокая тревожность, негативная симптоматика и когнитивные расстройства), обычно трактующиеся как симптомы шизофрении, могут быть обусловлены экстрапирамидной симптоматикой при приеме нейролептиков (например, акатизией)^[16].

Развитие острых экстрапирамидных расстройств является фактором риска возникновения в дальнейшем хронических, таких как, например, поздняя дискинезия^[17]. При лечении экстрапирамидной симптоматики часто используются антихолинергические препараты, но применение их целесообразно лишь при острых расстройствах, а преимущества долгосрочного лечения с использованием таких препаратов сомнительны, поскольку они вызывают другие побочные эффекты со стороны нервной системы^[18].

Лекарственный паркинсонизм, он же акинетогипертонический синдром (см. также болезнь Паркинсона)

Встречается в 15—60% случаев при приёме антипсихотиков^[19], обусловлен снижением дофамина в нигростриарном пути^[20] и связанным с этим повышением глутамата и ацетилхолина.

Клинические проявления и факторы риска.

Симптоматика включает в себя брадикинезию (замедленный темп движений, трудность начальных движений, трудность поворотов), ригидность (скованность, напряжённость мышц), симптом зубчатого колеса (прерывистость, ступенчатость движений), постуральную неустойчивость (неспособность удерживать равновесие, трудности ходьбы, падения), тремор конечностей, головы, языка, маскообразное лицо, замедление речевой деятельности, сгорбленную позу, семенящую походку и гиперсаливацию (слюнотечение), микрографию, себорею. Если эти симптомы достигают выраженной степени, может развиваться акинезия, неотличимая от кататонии, вплоть до полной обездвиженности. Паркинсонизм часто сочетается с дискинезиями и дистониями^[15].

Данный синдром появляется, как правило, после нескольких недель терапии и наиболее часто встречается у пожилых людей, женщин, людей, имеющих родственников с болезнью Паркинсона, а также в случаях, когда двигательные нарушения наблюдались и ранее^[1], и/или у пациентов, принимающих высокопотентные нейролептики. Кроме того, велик риск паркинсонизма у пациентов, страдающих когнитивными нарушениями^[21]. Особенно часто лекарственный паркинсонизм развивается в ходе терапии типичными антипсихотиками, в первую очередь теми из них, которые имеют слабую аффинность к серотониновым и холинорецепторам (галоперидол, фторфеназин, трифтазин и др.)^[15]. При применении атипичных нейролептиков (клозапин, оланзапин, кветиапин и др.) паркинсонизм почти не встречается, за исключением рисперидона в дозе 8 мг/сут и выше.

Лекарственный паркинсонизм традиционно считается обратимым, но иногда (по меньшей мере в 10% случаев) его симптомы могут сохраняться длительное время даже после отмены нейролептика.^[1]

Лечение.

Лучшее лечение паркинсонизма — профилактика, в частности отказ от назначения могущих вызвать его препаратов, если назначение это не является строго необходимым^[1]. В случае, если на фоне уже развившихся симптомов антипсихотический препарат нельзя отменить, снизить дозу или заменить его препаратом, связанным с меньшим риском экстрапирамидных расстройств, необходимо назначить фиксированную дозировку корректора (например, антихолинергического средства: циклодола, акинетона, биперидена — или антагониста глутаматных рецепторов амантадина сульфата) и уменьшить дозу нейролептика до минимально эффективной. Кроме того, желательно назначение витамина B6^[5]. Дофаминергические препараты при лекарственном паркинсонизме обычно неэффективны^[15]. Амантадин реже вызывает побочные действия, чем циклодол^[22], и гораздо более эффективен при паркинсонизме^[15]. Использование антихолинергических средств увеличивает риск поздней дискинезии; кроме того, ухудшает когнитивные показатели и ослабляет воздействие нейролептиков на позитивные расстройства^[23][24][25].

У пожилых больных должны использоваться более низкие дозы антипаркинсонических средств (например, 1 мг бензтропина 2 раза в сутки). В некоторых случаях может помочь переход на низкопотентные нейролептики (особенно тиоридазин), но предпочтителен перевод пациента на атипичные антипсихотики.

Гиперкинетогипертонический синдром

На фоне повышенного тонуса мышц возникают различные гиперкинезы (тики, тремор, состояния неусидчивости).

Гиперкинетический синдром

Состояние, характеризующееся наличием гипрекинезов на фоне нормального тонуса скелетной мускулатуры. Проявляется в виде акатизии (неусидчивости) — непоседливости, чувства «беспокойства» в ногах, обычно с оттенком тревоги, бессонницы и тасикинезии — стремления постоянно менять положение тела. Кроме того, этот синдром может проявляться в виде хореоформных (сложных движений, похожих на насильственный танец), атетоидных (непроизвольных резких движений конечностей), оральных (непроизвольных движений мышц лица).

Поздняя дискинезия (ПД) представляет собой синдром длительно сохраняющихся или постоянных аномальных непроизвольных движений. Наиболее часто поздняя дискинезия вызывается длительным приемом типичных нейролептиков (около 5% больных в год). Клинически поздняя дискинезия проявляется в виде непроизвольных движений языка, мышц лица и шеи, верхних и нижних конечностей, мышц тела или, иногда, мышечных групп, способствующих актам дыхания и глотания. Вначале обычно появляются движения щечно-язычных и жевательных мышц в виде «толкания» языка (часто доступное наблюдению как выталкивание языка через щеки или губы), высовывания языка, чмоканья губами, сжатия губ, жевательных движений и надувания щек. На начальных этапах ПД могут отмечаться чрезмерные бесцельные движения лицевых мышц, включая гримасничанье, моргание и быстрые, подобные тику, движения лицевых или периорбитальных мышц. Хотя эти движения иногда бывает тяжело отличить от стереотипных поз, возникающих спонтанно у хронически больных психозами, симптомы ПД в целом кажутся менее произвольными и носят больше хореоатетоидный характер.

ПД редко появляется у пациентов, принимающих нейролептики меньше 3-6 месяцев. Существует лишь один твёрдо установленный фактор риска развития ПД — это применение типичных нейролептиков у лиц старше 50 лет. Некоторые данные указывают на то, что у женщин, по сравнению с мужчинами, риск ПД выше. Имеются противоречивые данные о том, что у пациентов с аффективными расстройствами риск развития ПД выше. Прерывистый режим приема нейролептиков (особенно у больных с аффективными расстройствами) также повышает риск развития ПД. Нет достоверных сведений, что тот или иной из типичных нейролептиков чаще или реже других вызывает ПД. Нет также четкой корреляции между развитием паркинсонизма в ходе лечения нейролептиками и риском ПД. Имеются данные, что хроническое использование антихолинергических средств может увеличивать риск ПД. Поэтому их использование по возможности нужно сводить к минимуму.

С появлением атипичных нейролептиков, принимая решение о продолжении лечения пациентов, получающих типичные нейролептики и имеющих риск развития ПД, врач должен учитывать множество факторов. Выбор может зависеть от клинической ситуации. Встречаются пациенты, у которых отмечается очень хороший эффект нейролептиков без развития поздней дискинезии; пациенты с хорошим эффектом и минимально выраженной ПД; пациенты с хорошим эффектом и умеренной или тяжелой ПД; пациенты с недостаточным эффектом и минимально выраженной ПД и, наконец, пациенты с плохим эффектом и тяжелой ПД. Исключая группу пациентов с хорошим антипсихотическим эффектом и отсутствием ПД, все остальные варианты требуют рассмотрения вопроса о переводе больного на терапию атипичными антипсихотиками. Первый курс терапии всем пациентам, особенно имеющим высокий риск развития ПД (пожилые больные и другие группы риска) или с наличием ПД в анамнезе, следует проводить атипичными антипсихотиками. Мы считаем, что необходимо переводить с типичных на атипичные антипсихотики даже тех больных, у которых отмечается хороший антипсихотический эффект при отсутствии ПД. Конечно, перед изменением терапии у пациентов, имеющих риск причинения вреда себе или окружающим, всегда следует проводить тщательную клиническую оценку состояния.

ПД часто возникает в то время, когда пациент еще принимает антипсихотик. Однако антипсихотические препараты могут маскировать симптомы ПД, и аномальные непроизвольные движения становятся очевидными лишь после отмены или снижения дозы препарата. Когда спустя несколько дней или недель подобные симптомы исчезают, они расцениваются как дискинезия отмены. Если они приобретают стойкий характер, то определяются как ПД. Хотя не существует надёжных данных, подтверждающих, что дискинезия отмены предвещает появление ПД при продолжении терапии нейролептиками, при ее появлении целесообразно прекратить лечение традиционными нейролептиками и назначить атипичные антипсихотики.

В литературе существуют противоречивые данные относительно прогноза течения ПД у больных, продолжающих принимать типичные нейролептики. В некоторых исследованиях было обнаружено прогрессирование ПД; другие наблюдали, что, развившись, симптомы ПД могут достигать фазы плато или в некоторых случаях уменьшаться.

Поздняя дистония, синдром отставленной рефрактерной дистонии, редко отмечается у больных шизофренией, длительно получающих типичные нейролептики. Ее клинические проявления могут перекрывать картину ПД. Истинная природа и факторы риска этого синдрома изучены плохо.

Профилактика.

Лечения ПД не существует. Поэтому наиболее оптимальным подходом является предотвращение ее развития путём ограничения использования типичных нейролептиков лишь теми ситуациями, когда они действительно показаны. В частности, пациенты с аффективными нарушениями, тревожными или личностными расстройствами не должны принимать типичные нейролептики в течение длительного периода времени, если не имеется абсолютных доказательств того, что клиническая польза перевешивает потенциальный риск развития ПД. В связи с высоким риском развития ПД целесообразно также избегать длительного применения типичных нейролептиков при лечении больных с задержкой умственного развития, органическими синдромами, а также у пожилых лиц.

Перед началом антипсихотической терапии врач всегда должен тщательно обследовать больного. Лучше всего использовать стандартизированную шкалу аномальных движений, такую как Шкала аномальных непроизвольных движений (AIMS), изданную Национальным институтом психического здоровья. Данное обследование необходимо повторять не реже чем раз в 6 месяцев, по ходу антипсихотической терапии. Если лечение нейролептиками должно продолжаться год, то врачу следует попытаться снизить дозу или отменить препарат и проводить оценку после снижения дозы или во время паузы в приеме препарата. Если обнаружены данные в пользу развития ПД, врач должен обсудить осложнения с пациентом и его семьёй, чтобы получить информированное согласие в отношении продолжения антипсихотической терапии или перехода на атипичный антипсихотик.

Дифференциальный диагноз.

Существует множество первичных неврологических расстройств, сходных с ПД.

Болезнь Вильсона

Болезнь Хантингтона

Новообразования мозга

Синдром Фара (Fahr)

Идиопатические дистонии (включая блефароспазм, мандибулярную дистонию, лицевые тики)

Синдром Мейжа (Meige) (спонтанные оральные дискинезии)

Торсионная дистония (семейное расстройство без психических симптомов)

Постгипоксические или постэнцефалитические экстрапирамидные симптомы

Лекарственные средства и токсины, применением которых могут вызываться сходные расстройства

Антидепрессанты

Литий

Антихолинергические средства

Фенитоин

L-допа и агонисты дофамина

Амфетамины и родственные им стимуляторы

Магний и другие тяжёлые металлы

Лечение. Хотя существует множество терапевтических стратегий, включающих применение лития, лецитина, физостигмина или бензодиапезинов, эффективного лечения ПД не существует. Ранее указывалось на то, что профилактика витамином E может предотвратить развитие или ухудшение поздней дискинезии, но последующие исследования были менее обнадёживающими.

Синдром Куленкампфа-Тарнова

Напряжение мышц языка, глотательных и жевательных мышц, при котором возникает непреодолимое желание высунуть язык.

Окулогирный криз

Насильственное закатывание глаз и запрокидывание головы.

Злокачественный нейролептический синдром

Наиболее тяжёлое осложнение при приёме нейролептиков, наблюдается примерно у 0,1% стационарных пациентов. Наблюдается характерная тетрада клинических признаков: гипертермия, повышение мышечного тонуса, вегетативная «буря» и психические расстройства. В основном диагноз ЗНС ставится методом исключения, так как прежде всего необходимо исключить другие возможные заболевания (например, инфекции) у пациентов, могущие привести к аналогичной клинической картине. Этиология ЗНС остаётся неясной. Наиболее распространены представления о вмешательстве нейролептиков в обмен дофамина в терморегулирующих центрах таламуса. В последнем обзоре литературы по ЗНС выделены следующие факторы риска в порядке убывания их значимости: наличие эпизодов ЗНС в анамнезе, мужской пол и молодой возраст (от 20 до 40 лет). Предшествовавшие заболевания мозга тоже выделяются как факторы риска, но по разрозненным сообщениям их значимость определить очень трудно; острый энцефалит среди них - наиболее серьёзный предиктор.

Лечение злокачественного нейролептического синдрома

1. Отмена нейролептиков.
2. Слежение за жизненно важными функциями, коррекция баланса жидкости и кислотно-основного равновесия.
3. Лоразепам 1–2 mg q8h IM/IV (1–8 mg/day), реланиум - 5-10 мг 2-3 раза в сутки
4. Амантадин 100 mg q8h PO/NG (200-400/day) (ПК-Мерц, Мидантан)
5. Бромкриптин 2.5–5 mg q8h PO/NG (<30 mg/day)
6. Дантролен 1-2.5 mg/kg IV (1 mg/kg q6h)
7. ЭСТ: 6-10 билатеральных сеансов

Литература

• Авруцкий Г. Я., Недува А. А. Лечение психически больных. — 2-е изд.. — М.: Медицина, 1998. — С. 292. — 528 с. — ISBN 5-225-00052-5

Примечания

1. ↑ ^{1 2 3 4} Mena MA, de Yébenes JG (November 2006). "Drug-induced parkinsonism". Expert Opin Drug Saf 5 (6): 759–71. DOI:10.1517/14740338.5.6.759. PMID 17044803.
2. ↑ Nguyen N, Pradel V, Micallef J, Montastruc JL, Blin O (2004). "Drug-induced parkinson syndromes" (in French). Therapie 59 (1): 105–12. PMID 15199676.
3. ↑ Blanchet PJ (March 2003). "Antipsychotic drug-induced movement disorders". Can J Neurol Sci 30 Suppl 1: S101–7. PMID 12691483.
4. ↑ Victor M, Ropper AH. Adams and Victor’s principles of neurology. New York: McGraw-Hill. 2001.
5. ↑ ^{1 2} Федорова Н.В., Ветохина Т.Н. Диагностика и лечение нейролептических экстрапирамидных синдромов: Учебно-методическое пособие. — Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
6. ↑ Satterthwaite TD, Wolf DH, Rosenheck RA, Gur RE, Caroff SN (December 2008). "A meta-analysis of the risk of acute extrapyramidal symptoms with intramuscular antipsychotics for the treatment of agitation". J Clin Psychiatry 69 (12): 1869–79. PMID 19192477.
7. ↑ Bharadwaj R, Grover S (July 2008). "Parkinsonism and akathisia with quetiapine: three case reports". J Clin Psychiatry 69 (7): 1189–91. PMID 18687022.
8. ↑ López-Torres E, Salomón J, Vicario F, Peñas-Lledó E, Dorado P, Llerena A (June 2008). "Aripiprazole-induced parkinsonism and its association with dopamine and serotonin receptor polymorphisms". J Clin Psychopharmacol 28 (3): 352–3. DOI:10.1097/JCP.0b013e318172757f. PMID 18480698.
9. ↑ Sahoo S, Ameen S (April 2007). "Acute nocturnal akathisia induced by clozapine". J Clin Psychopharmacol 27 (2): 205. DOI:10.1097/01.jcp.0000248618.49789.55. PMID 17414247.
10. ↑ Müller M, Eich F, Regenbogen B, Sachse J, Härtter S, Hiemke C (May 2009). "Amisulpride doses and plasma levels in different age groups of patients with schizophrenia or schizoaffective disorder". J. Psychopharmacol. (Oxford) 23 (3): 278–86. DOI:10.1177/0269881108089806. PMID 18562411.
11. ↑ Leucht S, Corves C, Arbter D, Engel RR, Li C, Davis JM (January 2009). "Second-generation versus first-generation antipsychotic drugs for schizophrenia: a meta-analysis". Lancet 373 (9657): 31–41. DOI:10.1016/S0140-6736(08)61764-X. PMID 19058842.
12. ↑ Tarsy D, Baldessarini RJ, Tarazi FI (2002). "Effects of newer antipsychotics on extrapyramidal function". CNS Drugs 16 (1): 23–45. PMID 11772117.
13. ↑ Kim JH, Byun HJ (March 2009). "Non-motor cognitive-perceptual dysfunction associated with drug-induced parkinsonism". Hum Psychopharmacol 24 (2): 129–33. DOI:10.1002/hup.1009. PMID 19204914.
14. ↑ Kim JH, Kim SY, Byun HJ (2008). "Subjective cognitive dysfunction associated with drug-induced parkinsonism in schizophrenia". Parkinsonism Relat. Disord. 14 (3): 239–42. DOI:10.1016/j.parkreldis.2007.07.009. PMID 17851106.
15. ↑ ^{1 2 3 4 5} Ветохина Т.Н., Федорова Н.В., Воронина Е.Ф. (2006) Особенности клинических проявлений и течения нейролептического паркинсонизма и подходы к его коррекции: Психиатрия и психофармакотерапия. Том 08/N 1.
16. ↑ Gebhardt S, Härtling F, Hanke M, Theisen FM, von Georgi R, Grant P, Mittendorf M, Martin M, Fleischhaker C, Schulz E, Remschmidt H (February 2008). "Relations between movement disorders and psychopathology under predominantly atypical antipsychotic treatment in adolescent patients with schizophrenia". Eur Child Adolesc Psychiatry 17 (1): 44–53. DOI:10.1007/s00787-007-0633-0. PMID 17876506.
17. ↑ Sachdev P (June 2004). "Early extrapyramidal side-effects as risk factors for later tardive dyskinesia: a prospective study". Aust N Z J Psychiatry 38 (6): 445–9. DOI:10.1111/j.1440-1614.2004.01382.x. PMID 15209837.
18. ↑ Gray R, Gournay K (June 2000). "What can we do about acute extrapyramidal symptoms?". J Psychiatr Ment Health Nurs 7 (3): 205–11. PMID 11249313.
19. ↑ Hardie RJ, Lees AJ (June 1988). "Neuroleptic-induced Parkinson's syndrome: clinical features and results of treatment with levodopa". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 51 (6): 850–4. PMID 2900293.
20. ↑ Tysnes OB, Vilming ST (September 2008). "Atypical parkinsonism" (in Norwegian). Tidsskr. Nor. Laegeforen. 128 (18): 2077–80. PMID 18846125.
21. ↑ Montastruc JL, Llau ME, Rascol O et al. Drug-induced parkinsonism: a review Fundamental Clinical Pharmacol 1994; 8: 293–306.
22. ↑ Fann WE, Lake CR (August 1976). "Amantadine versus trihexyphenidyl in the treatment of neuroleptic-induced parkinsonism". Am J Psychiatry 133 (8): 940–3. PMID 782262.
23. ↑ Calev A. Anticholinergic drugs and memory. Br J Psychiatry 1983; 143: 422–3.
24. ↑ Patamianos G, Kellett JM. Anticholinergic drugs and memory: the effects of benzhexol on memory in a group of geriatric patients Br J Psychiatry 1982; 140: 470–2.
25. ↑ Pullen GP, Best NR, Maguire J (September 1984). "Anticholinergic drug abuse: a common problem?". Br Med J (Clin Res Ed) 289 (6445): 612–3. PMID 6432211.

Wikimedia Foundation. 2010.

Постинсультные экстрапирамидные расстройства - Неврология — LiveJournal

Постинсультные экстрапирамидные расстройства (далее - ПЭР) представлены, как правило, односторонними контралатеральными очагу инсульта нарушениями или ипсилатеральными симптомами [при инсульт в стволе мозга или мозжечке], но возможна и двусторонняя симптоматика. Поражение мелких сосудов с развитием мелких немых [или симптомных] инфарктов (т.е. небольших глубинных инфарктов на фоне микроангиопатии) является наиболее частым подтипом инсульта, при котором возникают экстрапирамидные расстройства. Однако описаны случаи ПЭР после кардиоэмболического или атеротромботического инсульта, а также после паренхиматозного или субарахноидального кровоизлияния.

В молодом возрасте дебют ПЭР может быть отсрочены на длительный период (описаны случаи дебюта гемидистонии на стороне гемипареза через 42,8 года). Феномен отсроченного дебюта ПЭР в молодом возрасте характерен не только для инсульта, но и для черепно-мозговой травмы (в качестве объясняющей его гипотезы рассматривается роль синаптической пластичности, которая приводит к постепенному образованию новых функциональных связей в системе подкорково-корковых кругов, изменению баланса активирующих и тормозных влияний и в результате формированию аномальных двигательных паттернов; [!!!] также отсроченное развитие ПЭР предположительно связывают с аномальным восстановлением, которое сопровождается аберрантным спраутингом нейронов и установлением патологических межнейронных связей, либо с денервационной гиперчувствительностью).

Обнаружена корреляция между характером ПЭР и возрастом пациентов. При инсульте у молодых чаще встречается дистония, в старших возрастных группах - хорея. Кроме того, для молодых пациентов характерна тенденция к генерализации гиперкинеза, в то время как для пожилых - фокальные или сегментарные формы дистонии.

При ПЭР чаще всего в патологический процесс вовлечены [1] базальные ганглии и [2] таламус, но и другие области могут быть ответственными за развитие ПЭР:

статья «Экстрапирамидные нарушения при цереброваскулярных заболеваниях» Е.А. Катунина, Н.Н. Сотникова, Д.А. Катунин; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова (журнал «Эффективная фармако-терапия» №25, 2016) [читать];

источник: статья «Экстрапирамидные расстройства у лиц, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения» Н.В. Пизова, Ярославская государственная медицинская академия МЗ РФ (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2014) [читать];

статья «Клинико-параклинические сопоставления при ранних экстрапирамидных нарушениях у больных после ишемического инсульта с очагами поражения вне зоны подкорковых узлов» О.Е. Коваленко, Н.Н. Оводюк; Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика; Государственное научное учреждение «Научно-практический центр профилактической и клинической медицины» Государственного управления делами Украины (журнал «Медицина» №7, 2013) [читать]

ЛЕКЦИЯ № 5. Экстрапирамидная система. Синдромы ее поражения. Нервные болезни: конспект лекций

ЛЕКЦИЯ № 5. Экстрапирамидная система. Синдромы ее поражения

Экстрапирамидная система включает в себя проводящие и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Данные пути регулируют обратную связь между спинным мозгом, стволом мозга, мозжечком и корой. В состав экстрапирамидной системы включены хвостатое ядро, скорлупа чечевицеобразного ядра, бледный шар, субталамическое ядро, черное вещество и красное ядро.

Центром данной системы является спинной мозг. Ретикулярная формация расположена в покрышке спинного мозга. Полосатое тело получает импульсы от разных участков коры головного мозга. Большая часть импульсов поступает от лобной двигательной коры. Волокна являются тормозящими по своему действию. Другая часть волокон поступает к полосатому тела таламуса.

Афферентные волокна от хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра идут к бледному шару, а именно к его латеральному и медиальному сегментам. Эти сегменты отделяются друг от друга внутренней медуллярной пластинкой, также имеется связь между корой головного мозга и красным ядром, черной субстанцией, ретикулярной формацией и субталамическим ядром. Все вышеперечисленные волокна являются афферентными.

Черное вещество имеет связи со скорлупой и хвостатым ядром. Афферентные волокна уменьшают тормозную функцию полосатого тела. Эфферентные волокна оказывают тормозное влияние на нигростриарные нейроны.

Первый вид волокон – допаминергические, второй – ГАМК-эргические. Часть эфферентных волокон полосатого тела проходит через бледный шар, его медиальный сегмент. Волокна образуют толстые пучки, один из которых – лентикулярная петля. Большая часть данных волокон от бледного шара направляется к таламусу. Данная часть волокон составляет паллидоталамический пучок, заканчивающийся в передних ядрах таламуса. В заднем ядре таламуса заканчиваются волокна, берущие начало из зубчатого ядра мозжечка.

Ядра таламуса имеют двусторонние связи с корой. Имеются волокна, которые идут от базальных ядер к спинному мозгу. Данные связи помогают выполнять произвольные движения плавно. Функция некоторых образований экстрапирамидной системы не выяснена.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.

Экстрапирамидные расстройства можно разделить на два клинических синдрома: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Первый синдром в своей классической форме проявляется при болезни Паркинсона.

При данной патологии повреждение структур нервной системы является дегенеративным и приводит к утрате нейронов черного вещества, содержащих меланин, а также к утрате допаминергических нейронов, связанных с полосатым телом. Если процесс является одностороннем, то проявление локализуется на противоположной стороне тела.

Однако болезнь Паркинсона обычно является двусторонней. Если патологический процесс наследственный, то речь идет о дрожательном параличе. Если причина утраты нейронов является другой, то это болезнь Паркинсона или паркинсонизм. Такими причинами могут быть церебральный сифилис, церебральный атеросклероз, тиф, поражение среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация различными веществами, длительный прием резерпина или фенотиозина. Выделяется также постэнцефалитический паркинсонизм, являющийся следствием летаргического энцефалита. Акинетикоригидный синдром характеризуется триадой симптомов (акинезом, ригидностью, тремором).

Акинез проявляется медленным снижением подвижности, с постепенным выпадением мимических и экспрессивных движений. Больному трудно начать ходьбу. Начав какое-либо движение, больной может остановиться и сделать несколько ненужных движений или шагов. Это происходит вследствие замедления контриннервации, что носит названия пропульсии, ретропульсии или латеропульсии и зависит от направления дополнительных движений.

Выражение лица характеризуется гипо– или амимией, что объясняется заторможенностью движения мимических мышц. Страдает также речь в результате ригидности и тремора мышц языка. Она становится дизартричной и монотонной. Движения больного становятся медленными и неоконченными. Все тело находится в состоянии антефлексии. Ригидность проявляется в мышцах разгибателях.

При обследовании выявляется феномен зубчатого колеса. Он заключается в том, что при пассивных движениях в конечностях отмечается ступенчатое снижение тонуса мышц антагонистов. Часто проводится тест падение головы: если поднятую голову лежащего на спине больного резко отпустить, то она постепенно отпускается обратно, а не падает. Повышения рефлексов не наблюдается, также как и патологических рефлексов и парезов.

Все рефлексы становятся трудно вызываемыми. Тремор является пассивным. Частота его составляет 4–8 движений в секунду, при паркинсонизме тремор является антагонистическим, т. е. возникает в результате взаимодействия противоположных по функции мышц.

Данный тремор прекращается при выполнении целенаправленных движений. Механизмы возникновения триады симптомов при паркинсонизме полностью не выяснены. Имеется предположение, что акинез возникает в результате утраты передачи импульсов в полосатое тело.

Другой причиной акинеза может быть поражение нейронов черного вещества, приводящее к прекращению эфферентной импульсации тормозного действия. Ригидность мышц также может возникать вследствие потери нейронов черного вещества. При утрате данных нейронов не происходит торможения эфферентной импульсации к полосатому телу и бледному шару. Антагонистический тремор при паркинсонизме может развиваться в клетках спинного мозга, которые начинают передавать импульсы к мотонейронам в ритмическом порядке. В то же самое время передаваемые через эти же клетки тормозные импульсы от полосатого тела не поступают к спинному мозгу.

Гиперкинетико-гипотонический синдром возникает в результате повреждения полосатого тела. Гиперкинезы при данном синдроме появляются при повреждении тормозных нейронов неостриатума.

В норме импульсы от этих нейронов поступают к бледному шару и черному веществу. При повреждении данных клеток к нейронам нижележащих систем поступает избыточное количество возбуждающих импульсов. Вследствие этого развиваются атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм.

Атетоз, как правило, развивается в результате перинатального поражения полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными непроизвольными движениями. Отмечается переразгибание дистальных отделов конечностей. Мышечное напряжение спастически повышается поочередно в мышцах-агонистах и мышцах-антагонистах. Произвольные движения нарушаются, так как отмечаются спонтанно возникающие гиперкинетические движения. Эти движения могут захватывать мышцы лица и языка. В некоторых случаях отмечаются спастические приступы смеха или плача.

Лицевой параспазм представляет собой тоническое сокращение мышц лица симметричного характера. Может отмечаться геми– или блефароспазм. Данная патология заключается в изолированном сокращении круговых мышц глаз. В некоторых случаях это сокращение сочетается с судорогами мышц языка или рта клонического характера. Лицевой параспазм не проявляется во сне, усиливается при ярком освещении или волнении.

Хореический гиперкинез появляется в виде коротких подергиваний непроизвольного характера. Эти движения развиваются беспорядочно в различных группах мышц, вызывая разнообразные движения. Первоначально отмечается движение в дистальном, а затем в проксимальном отделах конечности. Такой гиперкинез может затрагивать мышцы лица, вызывая появление гримас.

Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.

Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.

Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.

Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер. Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром. Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.

Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.

Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.

Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.

Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.

В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.

Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.

Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.

Читать книгу целиком

Следующая глава >

Синдром экстрапирамидный - это... Что такое Синдром экстрапирамидный?

Синдром экстрапирамидный

общее название различных сочетаний признаков поражения экстрапирамидной системы (например, акипетико-ригидный синдром).

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Синдро́м экспанси́вно-конфабулято́рный
• Синдро́м эксфолиати́вный

Смотреть что такое "Синдром экстрапирамидный" в других словарях:

• синдром экстрапирамидный — (syndromum extrapyramidale) общее название различных сочетаний признаков поражения экстрапирамидной системы (напр., акинетико ригидный синдром) …   Большой медицинский словарь

• Экстрапирамидный синдром — (экстра греч. pyramidos – пирамида) – проявление дисфункции экстрапирамидной (стриопаллидарной) системы в виде симптомокомплекса, который представляют следующие основные признаки: 1. мышечная гипертония; 2. гипокинезия (олигокинезии), то есть… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Ио синдром — (Йончев, 1979) хронический экстрапирамидный (подкорковый) синдром с двигательным беспокойством и диэнцефально эндокринными нарушениями, осложнение при лечении нейролептиками (Ио персонаж “Метаморфоз” Овидия; обращена Зевсом в корову, постоянно… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Нейролептические экстрапирамидные расстройства — комплекс проявляющихся двигательными нарушениями неврологических осложнений, связанных с применением препаратов нейролептиков (антипсихотиков). Термин «лекарственные экстрапирамидные расстройства» включает в себя также нарушения, вызванные… …   Википедия

• Абилифай — Действующее вещество ›› Арипипразол* (Aripiprazole*) Латинское название Abilify АТХ: ›› N05AX12 Арипипразол Фармакологическая группа: Нейролептики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F20 Шизофрения ›› F31.2 Биполярное аффективное… …   Словарь медицинских препаратов

• Черепно-мозговая травма — I Черепно мозговая травма Черепно мозговая травма механическое повреждение черепа и (или) внутричерепных образований (головного мозга, мозговых оболочек, сосудов, черепных нервов). Составляет 25 30% всех травм, а среди летальных исходов при… …   Медицинская энциклопедия

• Вифенд — Действующее вещество ›› Вориконазол* (Voriconazole*) Латинское название Vfend АТХ: ›› J02AC03 Вориконазол Фармакологическая группа: Противогрибковые средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A41 Другая септицемия ›› B37 Кандидоз ›› B37.7… …   Словарь медицинских препаратов

• Бетамакс — Действующее вещество ›› Сульпирид* (Sulpiride*) Латинское название Betamaks АТХ: ›› N05AL01 Сульпирид Фармакологическая группа: Нейролептики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F05 Делирий, не вызванный алкоголем или другими психоактивными… …   Словарь медицинских препаратов

• Нейролептический паркинсонизм — синдром, связанный с применением антипсихотиков (нейролептиков) и проявляющийся снижением спонтанной двигательной активности, скованностью и напряжённостью мышц, иногда тремором и постуральными расстройствами (трудностями удерживания… …   Википедия

• СУЛЬПИРИД — Действующее вещество ›› Сульпирид* (Sulpiride*) Латинское название Sulpirid АТХ: ›› N05AL01 Сульпирид Фармакологическая группа: Нейролептики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F10.4 Абстинентное состояние с делирием ›› F10.5 Психоз… …   Словарь медицинских препаратов

• Сульпирид Белупо — Действующее вещество ›› Сульпирид* (Sulpiride*) Латинское название Sulpiride Belupo АТХ: ›› N05AL01 Сульпирид Фармакологическая группа: Нейролептики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F10.4 Абстинентное состояние с делирием ›› F10.5 Психоз… …   Словарь медицинских препаратов

Смотрите также

• 
  Диагноз жда что это такое
• 
  Гидроник что это такое
• 
  Фазенда это что такое
• 
  Катет что это такое
• 
  Электрофорез что это такое для детей на ноги
• 
  Уд что это такое в парфюмерии
• 
  Диабеталь что это такое
• 
  Фиброз митрального клапана что это такое
• 
  Муар ткань что это такое
• 
  Гипергидратация что это такое симптомы
• 
  Вид организации что это такое