Гиперфибриногенемия что это такое

Важно! Состояние, при котором фибриноген выше нормы, называется гиперфибриногенемия.

Для определения причин отклонения врачи изучают иные показатели анализа крови, поскольку по одному критерию невозможно определить точный диагноз для назначения дальнейшего лечения.

Симптомы повышения фибриногена

Признаки гиперфибриногенемии зависят от конкретной патологии, но пациент обязан принимать меры при наличии таких общих симптомов, как:
• Повышение давления.
• Онемение конечностей.
• Повышенная потливость.
• Мигрень.
• Слабость и утомляемость.
• Сухость в полости рта.
• Боль в сердце.
• Одышка.
При наличии 50% признаков пациент должен посетить терапевта и сдать анализ крови на фибриноген.

Почему повышается?

Причины повышения фибриногена бывают временными и постоянными. Так, в первом случае отклонение показателей может быть связано с:
1. Стрессовые ситуации.
2. Вредные привычки.
3. Обезвоживание.
4. Беременность.
5. Пенсионный возраст.
6. Ожоги.

Во втором случае причины гиперфибриногенемии могут быть следующими:
• Инсульт.
• Сахарный диабет.
• Туберкулез.
• Онкология.
• Послеоперационный период.
• Гипотиреоз – патологическое состояние, связанное с хроническим недостатком гормонов щитовидной железы.
• Грипп, ОРВИ.
• Пневмония.
• Амилоидоз – сбой в белковом обмене.
• Инфаркт Миокарда.
• Ревматоидный артрит.

Важно! Чаще превышение показателей связано с физиологическими причинами, туберкулезом, гриппом.

Увеличение фибриногена при беременности

В период вынашивания плода фибриноген немного повышен, что не является отклонением. Особенно подобное увеличение выражено в 3 триместре, а также перед родами. Подобное отклонение связано с подготовкой организма к кровопотере при родах.
Так, норма при беременности составляет 6 г/л. При этом нормальный уровень белка меняется по триместрам:
• 1 триместр – 2,8 – 3 г/л – снижение связано с токсикозом.
• 2 триместр – 3,1 г/л.
• 3 триместр – 4,8 – 7 г/л.

Повышение фибриногена вышеуказанной нормы негативно сказывается на протекании беременности:
1. Отслойка плаценты.
2. Преждевременные роды.
3. Бесплодие.
4. Выкидыш.
5. Гестоз – осложнение беременности, которое проявляется в форме отёков, повышения давления.
6. Образование тромбов.
7. Замершая беременность.
8. Гипоксия плода.

Поэтому беременная должна отслеживать изменения в значении фибриногена с помощью сдачи анализа крови каждый триместр. При обнаружении серьезных отклонений женщина отправляется рожать в специализированную клинику, чтобы сохранить здоровье плода.

Как снизить?

При повышении фибриногена пациент проходит тщательное обследование для выявления причины отклонения. После этого врач назначает индивидуальное лечение на основании полученной информации, которое включает один (или несколько) из следующих пунктов:
• Диета – важно употреблять такие продукты, как: клюква; свекла; огурцы; рыба; зеленый чай; гранат; малина; какао; чеснок; лимон.
• Противовоспалительные, антибактериальные средства – при развитии инфекционных заболеваний.
• Химиотерапия или операция – при онкологии и иных серьезных заболеваниях.
• Гепатопротекторы – при заболеваниях печени.

Хотите подробнее узнать о фибриногенах, тогда нажимайте на слово фибриноген.

• Специальная сыворотка – для нейтрализации змеиного яда.
• Прием витаминов – при незначительном отклонении фибриногена.
• Антикоагулянты, тромболитики – лекарства, помогающие при затянувшемся лечении, чтобы не возникало осложнений.
• Здоровый образ жизни – включает физическую нагрузку, отказ от вредных привычек, здоровый сон, ежедневные прогулки на свежем воздухе, исключение стрессовых ситуаций.

В заключение отметим, что повышенный фибриноген – один из первых симптомов тромбоза, который в 10% случаев приводит к летальному исходу. Следовательно, пациенту важно обращать внимание на значение указанного белка, о котором подробнее идет речь в нашем материале.

Гиперфибриногенемия при беременности

Апр29

Показатель вязкости крови у беременных существенно выше, чем у других людей. Это – нормальное явление, природа позаботилась о том, чтобы защитить женщину от кровотечений. К третьему триместру содержание фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови, начинает увеличиваться и постепенно достигает шести граммов на литр. Показатели, выходящие за пределы нормы, могут спровоцировать образование тромбов и являются основанием для постановки диагноза гиперфибриногенемия.

Оставленная без внимания гиперфибриногенемия при беременности может стать причиной задержки роста будущего малыша, спровоцировать преждевременное старение плаценты, фетоплацентарную недостаточность и гестоз, а также привести к неразвивающейся беременности и гибели плода. Для контроля показателей свертываемости крови существует специальный анализ – коагулограмма. Анализ берется натощак путем забора крови из пальца пациентки. Женщины, стоящие на учете по беременности, регулярно (один раз в триместр) подвергаются этому обследованию и в случаях критических отклонений получают рекомендации врача по корректировке выявленных нарушений.

Лечение гиперфибриногенемии у беременных

Чтобы гиперфибриногенемия при беременности не нанесла вред здоровью малыша, врачи назначают специальные препараты — антикоагулянты, способствующие снижению фибриногена и уменьшению свертываемости крови. Выбор медикаментов, дозы и длительность приема лекарств в каждом случае индивидуальны и зависят, как от картины анализа, так и от общего состояния организма женщины. Чаще всего беременным назначают низкомолекулярные гепарины (Кливарин, Эноксапарин, Цертопарин и другие), Курантин, Фенилин (антикоагулянт непрямого действия), в редких случаях – аспирин. Народная медицина рекомендует принимать отвары плодов конского каштана и корня пиона. Важно помнить, что отклонение от нормы в другую строну – снижение показателей фибриногена в крови, может быть не менее опасным, поэтому самолечение и прием препаратов по совету некомпетентных лиц не должны даже рассматриваться.

Диета, снижающая свертываемость крови

Чтобы снизить свертываемость крови, будущим мамам рекомендуется включить в свой рацион гранаты, свеклу, малину, вишню, лимоны, томатный сок, семечки подсолнечника, морскую капусту. Помогает предупредить образование тромбов ежедневное употребление 1-2 чайных ложек растительного масла или 1 столовой ложки меда.

Следует знать, что бананы, зелень петрушки и укропа, шпинат, белокочанная капуста, грецкие орехи, клюква, шиповник и рябина способствуют повышению свертываемости крови, а значит лакомиться этими продуктами необходимо с осторожностью.

что это такое, причины, симптомы, методы диагностики и лечения, возможные осложнения

Важным методом наблюдения за течением беременности является исследование сыворотки крови. Одним из важных показателей, выявляющихся во время анализа крови, является фибриноген – белок, который вырабатывается печенью и затем преобразовывается в фибрин, обеспечивающий нормальную свертываемость крови. В случае, если показатели фибриногена значительно превышают норму, диагностируется гиперфибриногенемия при беременности – опасное состояние, характеризующееся высокой свертываемостью крови.

Что это такое?

Гиперфибриногенемия – это патологический процесс, при котором происходит повышение концентрации в крови фибриногена – особого белка, вырабатываемого клетками печени. После продуцирования белок попадает в кровяное русло, где под действием тромбина преобразовывается в фибрин – конечный продукт процесса свертывания крови. Если показатели фибриногена в организме беременной находятся в пределах нормы, то система гемостаза функционирует слажено, кровообращение хорошее, свертываемость крови поддерживается в оптимальном балансе.

Во время беременности в результате перестройки организма вязкость крови повышается, уровень фибрина в организме становится выше, предупреждая сильную кровопотерю во время родов. Однако иногда показатели белка в крови значительно отклоняются от нормы, повышая вероятность развития тромбоза и других серьезных осложнений. А так как фибриноген участвует в процессе развития плода, патологическое отклонение может стать причиной тяжелых пороков формирования ребенка.

Причины заболевания

Незначительное повышение уровня фибриногена в крови при беременности – это нормальное явление, возникающее на фоне активации внутрисосудистого свертывания. Повышение в организме концентрации растворимых фибрин-мономерных комплексов после зачатия обусловлено появлением дополнительного круга кровообращения (маточно-плацентарного), из-за чего объем крови увеличивается, и во избежание больших кровопотерь происходит повышение фибрина. При нормальном течении гестации показатели белка должны находиться в пределе 2-4 г/л и к концу срока повышаться до 6 г/л.

Если результаты анализов значительно превышают установленную норму, то диагностируется гиперфибриногенемия, причины развития которой могут быть следующими:

• воспалительные процессы;
• инфекционные патологии;
• некроз тканей;
• онкология;
• образование тромбов;
• дисфункция щитовидки;
• легочная патология;
• ожоги;
• нарушение гормонального баланса;
• миеломная болезнь;
• недавно проведенная операция;
• прием гормональных препаратов;
• инсульт, инфаркт миокарда.

Во многих случаях повышенная вязкость крови существует у женщин еще до беременности и является физиологической особенностью.

Симптомы и признаки

Заподозрить наличие гиперфибриногенемии во время беременности можно по следующим симптомам:

• частые головные боли;
• головокружения и обмороки;
• миастения;
• шум в ушах;
• ухудшение аппетита;
• нарушение сна;
• ухудшение состояния волос, ногтей и кожного покрова;
• рассеяность;
• повышенная тревожность;
• частая зевота;
• парестезия, похолодание конечностей;
• отечность тела.

Иногда наблюдается расстройство стула, тошнота и цианоз кожи. При повышенном уровне фибриногена в крови в результате повышенной вязкости внутри клеток повышается давление, и могут возникать частые случаи носового кровотечения. Также характерным признаком гиперфибриногенемии при беременности является медленное кровотечение при порезах. В зависимости от основной причины заболевания, клиническая картина может дополняться другими симптомами.

Как диагностируют?

При незначительном отклонении от нормы симптомы гиперфибриногенемии могут не проявляться или быть слабо выраженными. И часто проявления данной патологии женщины списывают на обычное течение беременности. Поэтому для своевременного определения повышенного фибриногена в организме, гинеколог регулярно назначает проведение анализа крови. При наличии подозрений на повышенную вязкость крови проводится специальный анализ на свертываемость крови – коагулограмма.

Для того чтобы результаты исследования были максимально достоверными, за 12 часов до сдачи крови из вены необходимо отказаться от приема пищи, а за пару часов до анализа постараться избегать стрессовых ситуаций, физических нагрузок и отказаться от курения. После забора сыворотки крови из вены, из нее выделяется плазма, которая и исследуется на наличие фибриногена оптическим, иммунохимическим или другим лабораторным методом. На протяжении всей беременности, при отсутствии отклонений, беременная должна проходить коагулограмму минимум 3 раза.

Как лечат гиперфибриногенемию при беременности?

Лечение гиперфибриногенемии при беременности подбирается на основании результатов коагулограммы. При значительном отклонении от нормы назначается медикаментозная терапия, направленная на разжижение крови. Чаще всего назначаются следующие препараты:

• бета-адреноблокаторы: Анаприлин, Бетаксолол;
• антиагреганты: Курантил, Парседил, Аспирин;
• фибринолитики: Тромбовазим, Фибринолизин;
• гепарины: Цертопарин, Кливарин;
• витамины группы В, фолиевая кислота.

Некоторые инъекции вводятся в живот беременной. Если врач назначил такой ввод лекарства, то не нужно бояться и отказываться, поскольку укол в живот абсолютно безопасен для малыша, а отказ от него может привести к осложнениям. Дополнительно к медикаментозной терапии рекомендуется принимать отвары и настои на основе каштана, алоэ и корней пиона. Также при подборе лечения учитывается основное заболевание, спровоцировавшее повышение фибриногена.

Особенности питания

Подбор медикаментозной терапии должен осуществляться исключительно врачом (терапевтом или гепатологом). Самостоятельно принимать какие-либо препараты нельзя, так как неправильно подобранная дозировка можно серьезно усугубить состояние. Однако можно снизить уровень фибриногена в крови в домашних условиях, пересмотрев свой рацион питания и образ жизни. Для разжижения слишком густой крови рекомендуется включить в ежедневный рацион питания следующие продукты:

• свекла;
• гранаты;
• огурцы, помидоры;
• морепродукты;
• чеснок;
• шоколад, какао;
• цитрусовые;
• дыня;
• зеленый чай.

Для снижения уровня фибриногена в организме и улучшения качества крови рекомендуется регулярно употреблять красные овощи и фрукты. Одновременно с этим следует отказаться от употребления продуктов, повышающих концентрацию белка. К ним относится картофель в любом виде, бананы, яйца, грецкие орехи и гречневая крупа. Дополнительно нужно отказаться от курения и приема алкоголя. Хорошим средством для профилактики тромбоза является растительное масло, которое необходимо принимать по 1-2 чайных ложки ежедневно. Также рекомендуется включить в рацион питания мед.

Последствия

Гиперфибриногенемия во время беременности представляет угрозу для матери и ребенка. При отсутствии своевременного лечения беременная может столкнуться с такими осложнениями:

• тромбоз сосудов;
• фетоплацентарная недостаточность;
• гестоз;
• тромбофлебит;
• инсульт;
• ДВС-синдром;
• инфаркт миокарда.

В случае тромбоза легочной вены может наступить летальный исход. Повышенная вязкость крови при беременности негативно отражается и на состоянии плода. В результате гиперфибриногенемии могут возникнуть такие негативные последствия:

• выкидыш;
• замершая беременность;
• преждевременные роды;
• гипоксия плода;
• задержка роста и развития эмбриона.

Отсутствие лечения гиперфибриногенемии в гестационный период может стать причиной бесплодия в дальнейшем.

Профилактика

Избежать незначительного повышения фибриногена в крови после зачатия невозможно, так как подобным образом организм реагирует на новое положение. Однако предупредить повышение концентрация белка до патологического уровня все же можно. Для этого врачи рекомендуют соблюдать следующие рекомендации:

• правильно, сбалансированно питаться;
• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• не допускать переохлаждения организма;
• не злоупотреблять продуктами, повышающими вязкость крови;
• чаще бывать на свежем воздухе;
• вести активный образ жизни;
• не употреблять лекарства без ведома врача;
• избавиться от вредных привычек;
• избегать контакта с больными людьми;
• укреплять иммунитет.

Также важным методом профилактики гиперфибриногенемии при беременности является регулярное проведение коагулограммы (каждый триместр) и сдача необходимых анализов крови и мочи. Своевременное обнаружение проблемы позволит избежать серьезных осложнений.

Заключение

Гиперфибриногенемия при беременности – это распространенное явление, которое в большинстве случаев является нормальной реакцией организма и не нуждается в медикаментозном лечении. Значительное отклонение показателей фибриногена от нормы могут свидетельствовать о тяжелых патологиях, нуждающихся в немедленном лечении. Отсутствие своевременной терапии повышенной вязкости крови приводит к тромбозу вен, нарушению развития плода и преждевременным родам.

Гиперфибриногенемия при беременности что это такое — Специалист по УЗИ

Фибриноген (фактор свертывания крови 1) — белок, вырабатываемый в печени, функцией которого является участие в процессе свертывания крови. В результате биохимических реакций вещество трансформируется в фибрин — «каркас» сгустка. Конечным итогом процесса свертывания крови является оформленный тромб.

Коагулограмма — развернутый анализ крови, отражающий соотношение показателей ее свертываемости. Фибриноген является одним из главных и обязательных пунктов данного лабораторного исследования. По его количеству врач может определить состояние свертывающей системы крови и выявить риск тромбообразования.

Функции

Основная функция фибриногена — участие в процессе свертывания крови. В сосудистом русле человека находится А-форма белка, циркулирующая по всему организму. Этот тип фибриногена неактивен. При повреждении капилляра, в артерии или вены подается сигнал о необходимости начала процесса свертывания крови.

Из фибриногена типа А образуется фибриногена типа Б, являющегося активной формой белка. Реакция происходит с участием фермента под названием «тромбин». Затем с помощью фактора свертывания крови 13 из фибриногена Б образуется фибрин — нерастворимый белок, представляющий собой белую нить.

Нити фибрина являются основой для формирования кровяного сгустка, «запаивающего» поврежденный сосуд. Заживший тромб полностью перекрывает просвет артерии или вены. Сам фибрин участвует в процессе регенерации тканей.

Помимо участия в свертывании крови фибриноген выполняет другие функции:

1. Участвует в процессе взаимодействия между стенкой сосуда и форменными элементами. Для образования кровяного сгустка необходимы тромбоциты. Фибриноген усиливает их миграцию к месту повреждения стенки артерии или вены.
2. Определяет вязкость крови. Количество фибриногена в крови является относительно постоянной величиной. При повышении концентрации белка в плазме наблюдается увеличение плотности внутрисосудистой жидкости и склонность к образованию тромбов. Снижение количества фибриногена является причиной снижения вязкости и склонности к кровотечениям.
3. Маркер патологических состояний. Фибриноген — белок острой фазы. Его количество может повыситься при различных инфекционных процессах в организме человека.

Влияние фибриногена на беременность

Повышенный фибриноген при беременности (гиперфибриногенемия) является нормальной реакцией организма будущей матери. Такая особенность связана с подготовкой к предстоящим родам. Во время появления ребенка на свет женщина всегда теряет некоторое количество крови.

Повышенная концентрация фибриногена предупреждает сильное кровотечение во время родового процесса. За счет его увеличения женщина теряет до 500 миллилитров внутрисосудистой жидкости, что не сопровождается патологическими симптомами. Через несколько дней после родов количество белка в крови возвращается к нормальному уровню.

Чрезмерно повышенный фибриноген у беременных является фактором риска кислородного голодания будущего ребенка, преждевременной отслойки плаценты и гибели плода. Белок активирует тромбообразование в организме будущей матери. Сгустки крови могут попасть в сосуды плаценты, вызывая недостаток ее кровоснабжения. В тяжелых случаях возможна гибель пораженного участка органа и его отслойка.

Также высокий уровень фибриногена может стать причиной общих патологических состояний в организме матери. Одним из самых опасных осложнений является тромбоэмболия легочной артерии. В результате патологии человек может погибнуть из-за отсутствия обмена кислорода и углекислого газа.

Сниженное количество белка (гипофибриногенемия) свертывающей системы опасно риском кровотечений. Они могут развиваться в любом органе будущей матери. При развитии маточного кровотечения существует риск прерывания беременности.

Анализ на фибриноген

При нормально протекающей беременности рекомендуется проверять уровень фибриногена трижды — один раз в каждом триместре. Если у будущей матери имеются отягощающие факторы (самопроизвольный аборты в анамнезе, перенесенный инфаркт миокарда), анализ сдается чаще.

Направление на сдачу анализа выдает акушер-гинеколог, ведущий беременность. Наиболее часто врач рекомендует проверить женщине не только уровень фибриногена, но и другие показатели — д-димер, АЧТВ, РФМК, антитромбин, гематокрит. Развернутая коагулограмма позволяет оценить состояние свертывающей системы крови в полном объеме.

Коагулограмма не является строго обязательным анализом периода вынашивания малыша, но ее проведение рекомендовано всем будущим матерям. Болезни свертывающей системы опасны для жизни и здоровья женщины и ее ребенка. Своевременное выявление патологии позволяет провести грамотное лечение и предупредить тяжелые осложнения.

Оптимальные сроки для проведения коагулограммы включают в себя следующие временные промежутки:

• 9-11 недель;
• 22-24 недели;
• 30-36 недели.

Взятие крови для коагулограммы производится натощак, утром перед процедурой разрешается пить небольшое количество чистой воды. Будущей матери накладывается жгут на плечо, затем специалист производит забор материала из локтевой вены. Для анализа достаточно 10-20 миллилитров крови. После процедуры будущей матери разрешен обычный режим питания.

Норма по неделям

Норма фибриногена при беременности по неделям представлена в таблицах.

Важным методом наблюдения за течением беременности является исследование сыворотки крови. Одним из важных показателей, выявляющихся во время анализа крови, является фибриноген – белок, который вырабатывается печенью и затем преобразовывается в фибрин, обеспечивающий нормальную свертываемость крови. В случае, если показатели фибриногена значительно превышают норму, диагностируется гиперфибриногенемия при беременности – опасное состояние, характеризующееся высокой свертываемостью крови.

Что это такое?

Гиперфибриногенемия – это патологический процесс, при котором происходит повышение концентрации в крови фибриногена – особого белка, вырабатываемого клетками печени. После продуцирования белок попадает в кровяное русло, где под действием тромбина преобразовывается в фибрин – конечный продукт процесса свертывания крови. Если показатели фибриногена в организме беременной находятся в пределах нормы, то система гемостаза функционирует слажено, кровообращение хорошее, свертываемость крови поддерживается в оптимальном балансе.

Во время беременности в результате перестройки организма вязкость крови повышается, уровень фибрина в организме становится выше, предупреждая сильную кровопотерю во время родов. Однако иногда показатели белка в крови значительно отклоняются от нормы, повышая вероятность развития тромбоза и других серьезных осложнений. А так как фибриноген участвует в процессе развития плода, патологическое отклонение может стать причиной тяжелых пороков формирования ребенка.

Причины заболевания

Незначительное повышение уровня фибриногена в крови при беременности – это нормальное явление, возникающее на фоне активации внутрисосудистого свертывания. Повышение в организме концентрации растворимых фибрин-мономерных комплексов после зачатия обусловлено появлением дополнительного круга кровообращения (маточно-плацентарного), из-за чего объем крови увеличивается, и во избежание больших кровопотерь происходит повышение фибрина. При нормальном течении гестации показатели белка должны находиться в пределе 2-4 г/л и к концу срока повышаться до 6 г/л.

Если результаты анализов значительно превышают установленную норму, то диагностируется гиперфибриногенемия, причины развития которой могут быть следующими:

• воспалительные процессы;
• инфекционные патологии;
• некроз тканей;
• онкология;
• образование тромбов;
• дисфункция щитовидки;
• легочная патология;
• ожоги;
• нарушение гормонального баланса;
• миеломная болезнь;
• недавно проведенная операция;
• прием гормональных препаратов;
• инсульт, инфаркт миокарда.

Во многих случаях повышенная вязкость крови существует у женщин еще до беременности и является физиологической особенностью.

Симптомы и признаки

Заподозрить наличие гиперфибриногенемии во время беременности можно по следующим симптомам:

• частые головные боли;
• головокружения и обмороки;
• миастения;
• шум в ушах;
• ухудшение аппетита;
• нарушение сна;
• ухудшение состояния волос, ногтей и кожного покрова;
• рассеяность;
• повышенная тревожность;
• частая зевота;
• парестезия, похолодание конечностей;
• отечность тела.

Иногда наблюдается расстройство стула, тошнота и цианоз кожи. При повышенном уровне фибриногена в крови в результате повышенной вязкости внутри клеток повышается давление, и могут возникать частые случаи носового кровотечения. Также характерным признаком гиперфибриногенемии при беременности является медленное кровотечение при порезах. В зависимости от основной причины заболевания, клиническая картина может дополняться другими симптомами.

Как диагностируют?

При незначительном отклонении от нормы симптомы гиперфибриногенемии могут не проявляться или быть слабо выраженными. И часто проявления данной патологии женщины списывают на обычное течение беременности. Поэтому для своевременного определения повышенного фибриногена в организме, гинеколог регулярно назначает проведение анализа крови. При наличии подозрений на повышенную вязкость крови проводится специальный анализ на свертываемость крови – коагулограмма.

Для того чтобы результаты исследования были максимально достоверными, за 12 часов до сдачи крови из вены необходимо отказаться от приема пищи, а за пару часов до анализа постараться избегать стрессовых ситуаций, физических нагрузок и отказаться от курения. После забора сыворотки крови из вены, из нее выделяется плазма, которая и исследуется на наличие фибриногена оптическим, иммунохимическим или другим лабораторным методом. На протяжении всей беременности, при отсутствии отклонений, беременная должна проходить коагулограмму минимум 3 раза.

Как лечат гиперфибриногенемию при беременности?

Лечение гиперфибриногенемии при беременности подбирается на основании результатов коагулограммы. При значительном отклонении от нормы назначается медикаментозная терапия, направленная на разжижение крови. Чаще всего назначаются следующие препараты:

• бета-адреноблокаторы: Анаприлин, Бетаксолол;
• антиагреганты: Курантил, Парседил, Аспирин;
• фибринолитики: Тромбовазим, Фибринолизин;
• гепарины: Цертопарин, Кливарин;
• витамины группы В, фолиевая кислота.

Некоторые инъекции вводятся в живот беременной. Если врач назначил такой ввод лекарства, то не нужно бояться и отказываться, поскольку укол в живот абсолютно безопасен для малыша, а отказ от него может привести к осложнениям. Дополнительно к медикаментозной терапии рекомендуется принимать отвары и настои на основе каштана, алоэ и корней пиона. Также при подборе лечения учитывается основное заболевание, спровоцировавшее повышение фибриногена.

Особенности питания

Подбор медикаментозной терапии должен осуществляться исключительно врачом (терапевтом или гепатологом). Самостоятельно принимать какие-либо препараты нельзя, так как неправильно подобранная дозировка можно серьезно усугубить состояние. Однако можно снизить уровень фибриногена в крови в домашних условиях, пересмотрев свой рацион питания и образ жизни. Для разжижения слишком густой крови рекомендуется включить в ежедневный рацион питания следующие продукты:

• свекла;
• гранаты;
• огурцы, помидоры;
• морепродукты;
• чеснок;
• шоколад, какао;
• цитрусовые;
• дыня;
• зеленый чай.

Для снижения уровня фибриногена в организме и улучшения качества крови рекомендуется регулярно употреблять красные овощи и фрукты. Одновременно с этим следует отказаться от употребления продуктов, повышающих концентрацию белка. К ним относится картофель в любом виде, бананы, яйца, грецкие орехи и гречневая крупа. Дополнительно нужно отказаться от курения и приема алкоголя. Хорошим средством для профилактики тромбоза является растительное масло, которое необходимо принимать по 1-2 чайных ложки ежедневно. Также рекомендуется включить в рацион питания мед.

Последствия

Гиперфибриногенемия во время беременности представляет угрозу для матери и ребенка. При отсутствии своевременного лечения беременная может столкнуться с такими осложнениями:

• тромбоз сосудов;
• фетоплацентарная недостаточность;
• гестоз;
• тромбофлебит;
• инсульт;
• ДВС-синдром;
• инфаркт миокарда.

В случае тромбоза легочной вены может наступить летальный исход. Повышенная вязкость крови при беременности негативно отражается и на состоянии плода. В результате гиперфибриногенемии могут возникнуть такие негативные последствия:

• выкидыш;
• замершая беременность;
• преждевременные роды;
• гипоксия плода;
• задержка роста и развития эмбриона.

Отсутствие лечения гиперфибриногенемии в гестационный период может стать причиной бесплодия в дальнейшем.

Профилактика

Избежать незначительного повышения фибриногена в крови после зачатия невозможно, так как подобным образом организм реагирует на новое положение. Однако предупредить повышение концентрация белка до патологического уровня все же можно. Для этого врачи рекомендуют соблюдать следующие рекомендации:

• правильно, сбалансированно питаться;
• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• не допускать переохлаждения организма;
• не злоупотреблять продуктами, повышающими вязкость крови;
• чаще бывать на свежем воздухе;
• вести активный образ жизни;
• не употреблять лекарства без ведома врача;
• избавиться от вредных привычек;
• избегать контакта с больными людьми;
• укреплять иммунитет.

Также важным методом профилактики гиперфибриногенемии при беременности является регулярное проведение коагулограммы (каждый триместр) и сдача необходимых анализов крови и мочи. Своевременное обнаружение проблемы позволит избежать серьезных осложнений.

Заключение

Гиперфибриногенемия при беременности – это распространенное явление, которое в большинстве случаев является нормальной реакцией организма и не нуждается в медикаментозном лечении. Значительное отклонение показателей фибриногена от нормы могут свидетельствовать о тяжелых патологиях, нуждающихся в немедленном лечении. Отсутствие своевременной терапии повышенной вязкости крови приводит к тромбозу вен, нарушению развития плода и преждевременным родам.

В период вынашивания малыша в организме женщины происходит множество изменений. Есть даже такие, которые не являются нормой до наступления беременности. Одним из них является повышение вязкости крови. Это своего рода защита от возникновения кровотечений. К началу третьего триместра концентрация фибриногена (специального белка, который несет ответственность за свертываемость крови) начинает постепенно увеличиваться и к периоду родов достигает 6 г/л. И это считается патологией. Но если показатели выше, то женщине ставят диагноз гиперфибриногенемия. Такое состояние опасно тем, что может стать причиной образования тромбов.

Пациентке с таким диагнозом показано диспансерное наблюдение и назначение соответствующего лечения. Игнорировать проблему нельзя, так как патологическое повышение вязкости крови приводит к серьезным нарушениям здоровья как будущей мамы, так и ее малыша. Могут развиться такие последствия, как задержка внутриутробного развития, преждевременное старение плаценты, токсикоз на позднем сроке, фетоплацентарная недостаточность и даже внутриутробная гибель плода.

Диагностика гиперфибриногенемии при беременности

Контроль над состоянием крови осуществляется при помощи такого анализа, как коагулограмма. Для этого производят забор крови из пальца, обязательно натощак, и исследуют при помощи специальной лабораторной методики. Если беременная женщина находится на диспансерном учете, то обследование ей рекомендовано проходить один раз в месяц. Будущие мамочки, не входящие в группу риска, сдают анализ один раз в три месяца.

Почему повышается фибриноген

Чрезмерное содержание фибриногена в крови может быть вызвано многими патологическими факторами. Но выделяют ряд основных причин, которые чаще всего приводят к повышению вязкости крови:

• воспалительные процессы в организме различной этиологии,
• инфекционное поражение организма (грибы, вирусы, бактерии),
• очаги некроза, к примеру, при сахарном диабете,
• врожденные патологии системы крови.

Повышенный уровень фибриногена несет за собой реальную угрозу для здоровья и жизни матери и ребенка. Повышается риск тромбозов. Под воздействием неблагоприятных факторов тромб может оторваться и закупорить жизненно важные сосуды (легочные или коронарные артерии). Это очень часто становится причиной летального исхода. Страдают от повышенной вязкости крови также сосуды плаценты и пуповины. Самыми распространенными осложнениями в этом случае являются кислородное голодание плода, преждевременное старение плаценты, нарушения внутриутробного развития. Повышается риск перинатальной гибели ребенка.

При повышении вязкости крови беременную женщину постоянно беспокоят головные боли, шум в ушах, она быстро устает и чувствует общую слабость. Со временем волосы становятся тусклыми, сухими и ломкими, начинаются проблемы с кожей. Большинство беременных женщин даже не слышали о таком понятии, как фибриноген, не знают что это такое, и какие осложнения может вызывать. А нарушения здоровья связывают с авитаминозом.

Лечение гиперфибриногенемии во время беременности

Несомненно, повышение уровня фибриногена необходимо устранять. Лечение начинают сразу же после того, как был поставлен диагноз. Лекарственную терапию рекомендовано сочетать со специальной диетой.

Для снижения вязкости крови пациентке назначают Фраксипарин и Гепарин. Кроме этого, показан прием группы непрямых антикоагулянтов, к примеру, Дипиридамол. Препараты, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота, при беременности не назначают, так как они оказывают негативное влияние на плод.

В рацион питания в обязательном порядке добавляют свеклу, лимоны, морскую капусту, вишни, малину, гранаты. Снизить потребление или полностью исключить из рациона бананы, укроп, орехи, капусту.

Дополнительные диагностические анализы

Для того, чтобы оценить состояние крови беременной женщины, врач может назначить ей дополнительные анализы. В основном, для этой цели используют следующие лабораторные тесты:

• определение уровня Д-димеров,
• определение уровня факторов свертываемости крови,
• определение времени свертываемости крови,
• выявление специфических антител.

После проведения всех этих тестов складывается реальная картина состояния системы крови пациентки, и врач может определиться с методами терапии. Если проблемой является только повышенный уровень фибриногена, то обходятся схемой лечебных мероприятий, описанных выше.

В том случае, когда выявлены серьезные отклонения от нормальных показателей, то беременной женщине рекомендуют консультацию гематолога и стационарное лечение. Иногда пациентка может провести в отделении патологии беременности почти весь период вынашивания малыша, если показатели не приходят в норму. Родоразрешение проводится в присутствии гинеколога, акушерки, реаниматолога и неонатолога, так как возможен непредвиденный исход.

Видео по теме статьи

Гиперфибриногенемия что это такое как лечить — Симптоматика болезней

При преждевременной отслойке нор­мально расположенной плаценты кровотечение может возни­кать вследствие гипо- или афибриногенемии. Процессы сверты­вания крови представляют собой сложную ферментативную ре­акцию, в которой принимают участие множество различных факторов. Конечное образование сгустка происходит благодаря специфическому превращению белка плазмы фибриногена в фибрин, нерастворимый в обычных условиях. Кроме свертыва­ющей системы крови, в организме имеется и не менее сложная антисвертывающая система. Ее различные факторы действуют на определенные субстанции свертывающей системы, либо нейтрализуя их, либо разрушая в той или иной степени. При появлении в крови избыточных количеств факторов свертываю­щей системы антисвертывающая ситема рефлекторно активи­руется. Благодаря динамическому взаимодействию этих двух систем кровь в сосудистом русле-постоянно находится в жид­ком состоянии.

При кровотечениях в акушерской практике чаще всего на­рушаются реологические и гемостатические свойства крови, Даже при сравнительно малой кровопотере, не превышающей 10—15% ОЦК (объема циркулирующей крови), нередко выяв­ляется двухфазность изменений в системе гемостаза — фаза ги­перкоагуляции, отмечаемая в начальном периоде кровотечения, сменяется фазой гипокоагуляции, на фоне которой возникают уже генерализованные кровотечения при одновременном ДВС — диссеминированном внутрисосудистом свертывании (тромбо-геморрагический синдром).

Возникающее в начальной фазе кровотечения внутрисосудистое свертывание крови (крагулопатия потребления) приво­дит к гипофибриногенемии, вторичному фибринолизу и нередко к полной утрате свертывающих свойств крови — афибриногенемии. Возникновение этого весьма опасного осложнения наиболее характерно для кровотечений в акушер­ской практике при преждевременной отслойке нормально рас­положенной плаценты, массивной эмболии околоплодными во­дами, внутриутробной гибели плода, у беременных и рожениц с тяжелой формой позднего токсикоза, при разрыве матки и при длительном гипо- и атоническом кровотечении.

Исследования  последних лет показали, что децидуальная оболочка, плацента, околоплодные воды при определенных ус­ловиях обладают выраженной тромбопластической или фибринолитической активностью. Под тромбопластической активно­стью подразумевается резкая активация процесса свертыва­ния крови, под фибринолитической — инактивация, разрушение ряда факторов свертывающей системы и замедление свертыва­ния крови.

При преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты образуется ретроплацентарная гематома, сосуды пла­центарной площадки при этом зияют, в области гематомы соз­дается большое давление. В результате всего этого создаются условия для проникновения тромбопластических веществ в об­щий кровоток матери.

Клиническая картина при гипо- и афибриногенемии во мно­гом зависит от того, какая причина вызвала это состояние: преж­девременная отслойка нормально расположенного детского места, эмболия околоплодными водами или какое-либо иное нарушение. Геморрагический синдром может быть выражен в разной сте­пени и проявляться в ряде случаев только в виде маточного кро­вотечения. Могут наблюдаться кровоизлияния в полости и раз­личные органы, и, кроме того, подкожную клетчатку. У больных, помимо этого, может наблюдаться кровавая рвота, мелена. Лю­бая инъекция, любое оперативное вмешательство сопровождает­ся повышенной кровоточивостью тканей. В раннем послеродо­вом периоде в отличие от случаев атонических и гипотонических геморрагии матка обычно удовлетворительно сокращена, но, несмотря на это, кровотечение продолжается.

В отечественной и зарубежной литературе имеется много со­общений о кровотечениях в родах и послеродовом периоде, свя­занных с нарушением свертывающей способности крови, в част­ности, при гипо- и афибриногенемиях. Наиболее часто подобные кровотечения возникают при длительной задержке мертвою плода в матке, преждевременной отслойке плаценты, эмболии околоплодными водами.

Возникновение гипо- и афибриногенемии при беременности и в родах связывают с тем, что в кровеносную систему проника­ют тромбопластины, в большом количестве содержащиеся в плаценте, децидуалыюй оболочке и околоплодных водах, В ре­зультате цепной реакции происходит внутрисосудистое сверты­вание крови, из крови осаждается фибриноген, наступает гипо- или афибриногенемия и кровь, лишенная фибриногена, выте­кает не свертываясь струей. Проникновению тромбопластинов в кровеносное русло матери способствует отслойка нормально расположенной плаценты, задержка умершего плода в матке и эмболия околоплодными водами (Дмитриева, 1950; 3. С. Шунева, 1960и др.).

Гипо- и афибриногенемии могут наступить при фибриногенолизе в результате попадания в материнское кровеносное рус­ло фибринолитического фермента, разрушающего фибриноген, или же при уменьшении синтеза фибриногена в организме, ко­торый происходит преимущественно в печени.

Содержание фибриногена, в крови во время беременности увеличивается (Е. П. Романова, 1938; А. Н. Помаскина, 1954, и др.), а в послеродовом периоде и в первые дни после родов содержание фибриногена уменьшается. Последние данные не подтвердились в исследованиях Michalkiewic. По дан­ным нашей клиники (К. В. Порай-Кошиц, 1963), имеется опре­деленная зависимость между величиной кровопотери во время родов и содержанием в плазме фибриногена. Многократные ис­следования у 200 рожениц показали, что у 85,5% из них в пер­вом периоде родов содержание фибриногена колеблется от 351 до 550 мг%; по мере понижений содержания фибриногена воз­растает величина кровопотери. Кровопотеря в раннем послеро­довом периоде, превышающая 150 мл, чаще наблюдается у жен­щин с низким содержанием фибриногена в крови.

Повышение содержания фибриногена во время беременности, в первом и втором периодах родов, ускорение свертываемости крови во время родов следует рассматривать как физиологи­ческие процессы, направленные на остановку кровотечения в послеродовом периоде. Нарушение этих процессов приводит к кровотечению. Поэтому при замедленной свертываемости кро­ви, а также при преждевременной отслойке плаценты, задерж­ке мертвого плода в матке, поражениях печени с нарушением ее функции следует помнить о возможности гипофибриногенемии; в этих случаях нужно по возможности определить содержание фибриногена в крови, а самое главное — подготовиться к борь­бе с кровотечением, зависящим от гипо- или афибриногенемии. Подобные кровотечения возникают и при поздних токсикозах беременности, при которых содержание фибриногена в крови может снизиться за счет отслойки плаценты или поражения печени.

При значительном снижении содержания фибриногена или полном его исчезновении в крови, последняя теряет способность свертываться. Снижение фибриногена до 150—100 мг% уже при­водит к выраженному нарушению процесса свертывания крови. При отсутствии фибриногена говорят об афибриногенемии, а при снижении его ниже критического уровня (150—100 мг%) — о гипофибриногенемии. При развитии гипо- и афибриногенемии Происходит снижение и других факторов свертывающей системы, однако их обычно бывает достаточно для, процесса свертыва­ния крови.

В акушерской практике гипо- и афибриногенемия чаще всего развиваются при преждевременной отслойке нормально распо­ложенной плаценты, эмболии амниотической жидкостью, дли­тельной задержке-в полости матки мертвого плода.

При преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты образуется ретроплацентарная гематома; сосуды ма-точно-плацентарной площадки при этом зияют, кроме того, в области гематомы образуется большое давление. В результате всего этого создаются условия для проникновения тромб.опла-стических веществ в общий кровоток матери.

При эмболии околоплодными водами проникновение их в кровь матери возможно после вскрытия плодного пузыря. Чаще эта патология возникает при высоком боковом разрыве плодного пузыря, когда околоплодные воды, просочившиеся между амниотической оболочкой и стенкой матки, достигают обнажив­шихся сосудов и могут проникнуть в общий кровоток матери. Благоприятствуют проникновению околоплодных вод глубокие разрывы шейки матки, разрез матки при кесаревом сечении в области плацентарной площадки и т. п.

При длительной задержке (в течение 5 нед и более) в полости матки мертвого плода продукты его распада, богатые тромбопластическими веществами, попадают в материнский круг кровообращения. Их проникновение облегчается благода­ря наступающему в результате лизиса плаценты обнажению кро­вяных синусов стенки матки.

При всех указанных состояниях проникновению тромбопластических веществ способствуют схватки, так как они при­водят к повышению внутриматочного давления.

В литературе имеются указания на возможность развития гипофибриногенемии и афибриногенемии после обычных родов, при эклампсии, предлежании плаценты, резус-конфликте и ряде других состояний. При нормальных родах в послеродовом пе­риоде образуется ретроплацентарная гематома, имеющая много общего с преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты; в этом случае возможно проникновение тромбопластических веществ из децидуальной оболочки. Как показали ис­следования К. В. Порай-Кошиц (1963), у большинства роже­ниц в этот период наблюдается снижение содержания фибрино­гена, однако оно, как правило, не достигает критических цифр, при которых кровь теряет способность свертываться.

Патогенез развития гипо- и афибриногенемии свидетельству­ет о том, что эти состояния развиваются остро в результате про­никновения тромбопластических веществ.

Диагноз гипо- и афибриногенемии устанавливается на ос­новании клиники заболевания и наличия неблагопрятных показателей со стороны свертывающей системы крови (удлинение времени свертывания, понижение количества фибриногена, уменьшение протромбинового индекса и др.). Весьма важно подобные показатели определять в динамике во время беремен­ности у женщин, где можно думать о возможности возникнове­ния гипо- и афибриногенемии.

Во время начавшегося кровотечения следует учитывать, что при гипо- и афибриногенемии кровь не свертывается. Можно использовать и тест со сгустком. В пробирку берут 2—6 мл крови из вены роженицы. В норме в течение нескольких минут образуется плотный и прочный сгусток, не изменяющий­ся в течение длительного времени. При значительном снижении содержания фибриногена в крови или его отсутствии сгусток не образуется, или, если он образовался, легко распадается, раз­жижается и даже растворяется совсем. Содержание фибрино­гена в крови быстро падает ниже 100 мг%.

Клинические данные, кровотечение при плотной, хорошо сок­ратившейся матке и отсутствии разрывов родовых путей исклю­чают гипотоническое кровотечение или таковое из разрыва и указывают на возможность гипо- или афибриногенемии.

При маточном кровотечении в связи с дефицитом фибрино­гена кровь, вытекающая из половых путей во время родов или в послеродовом периоде, не свертывается и не содержит сгустков. Когда содержание фибриногена достаточно, вытекающая из по­ловых путей кровь обладает повышенной свертываемостью бла­годаря непосредственному воздействию на нее тромбопластиче­ских веществ, в изобилии содержащихся в децидуальной обо­лочке и околоплодных водах. В связи с этим, в поставленном под таз роженицы лотке в последовом и раннем послеродовом пе­риодах обычно образуется кровяной сгусток.

Венозная кровь также не свертывается. Практически при­нято считать, что если венозная кровь, налитая в количестве 3—4 мл в пробирку, в течение 5—10 мин не свертывается, то у больной имеется гипо- или афибриногенемия. Нарастающее уд­линение времени свертывания крови дает возможность предпо­ложить начинающееся дефибринирование. Более точные данные дает определение коагулограммы, но этот метод довольно дли­тельный и сложный, обычно производят его в биохимических лабораториях.

При геморрагическом шоке кризисная ситуация возникает вследствие ряда причин: острого дефицита объема циркулирующей крови (ОЦК), наруше­ния сердечной деятельности, анемической и циркуляторной форм гипоксии. Тканевая гипоксия сопровождается наруше­нием окислительно-восстановительных процессов с преиму­щественным поражением центральной нервной системы, почек, печени, надпочечников. Нарушается водно-электролитный и гормональный баланс, кислотно-щелочное равновесие крови, ферментативные процессы в организме. Таким образом, при мас­сивной кровопотере быстро может развиться терминальное сос­тояние или наступить смерть.

Так как основной причиной нарушения гемодинамики при кровотечениях являются дефицит ОЦК, несоответствие между емкостью сосудистого русла и массой крови, то решающим фак­тором комплексной трансфузионной терапии является немедлен­ное восполнение объема кровопотери. Это дает возможность обеспечить адекватный возврат крови к правой половине серд­ца и нормализовать сердечную деятельность — сердечный выб­рос, минутный объем сердца, центральное и периферическое кровообращение.

Следует отметить, что в акушерской практике коагулопатический синдром может развиваться весьма быстро и протекает, как правило, драматично. Это частично — объясняется тем, что у рожениц отмечается физиологическая тенденция к гиперкоа­гуляции, повышен уровень фибриногена, то есть имеется опреде­ленная готовность к естественному повышению гемостаза. В случае сочетания тяжелого позднего токсикоза и осложненного течения родов, преждевременной отслойки нормально располо­женной плаценты и массивного маточного кровотечения у роже­ниц наступает немедленный срыв в системе гемостаза и крово­течение приобретает «неуправляемый» характер.

Строгий контроль за родовой деятельностью, меры по профилактике ее аномалий, оптимальное обезболивание в родах, постоянная готовность к немедленному оказанию полного объма реанимационной помощи в случае массивного кровотечения являются основными факторами успеха в предупреждении ма­теринской смертности.

При невозможности остановить кровотечение консервативными методами, прибегают к удалению матки.

Неотложная помощь в акушерстве и гинекологии, Л.С. Персианинов, Н.Н. Расстригин, 1983г.

Источник: extremed.ru

Читайте также

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

Афибриногенемия (греческий a- отрицательный + фибриноген + греческий haima кровь; синоним наследственная афибриногенемия) — редкое семейно-наследственное заболевание из группы геморрагических диатезов, характеризующееся кровоточивостью, связанной с врожденным отсутствием фибриногена. Впервые описана Рабе и Заломоном (F. Rabe, Е. Salomon, 1920), установившими отсутствие фибриногена в крови 9-летнего мальчика, геморрагический диатез у которого вначале трактовали как гемофилию (см.). Эти же авторы выдвинули гипотезу о наследственном характере афибриногенемии, поскольку родители больного находились в кровном родстве.

Статистика не разработана; описано всего 70 случаев афибриногенемии [Ингрем (G. J. C. Jngram, 1974)].

Этиология

Заболевание наследственное, наследуется по аутосомно-рецессивному типу [Шенхольцер (G. Schönholzer)] и наблюдается у гомозиготных лиц. У гетерозиготных либо обнаруживается бессимптомная гипофибриногенемия — так называемая конституционная фибринопения [Ризак (E. Risak)], либо фибриногенопения не выявляется, что объясняется, по-видимому, малой экспрессивностью соответствующего гена.

Патогенез

Патогенез кровоточивости при афибриногенемии связан с нарушением третьей фазы процесса свертывания крови вследствие отсутствия фибриногена (см. Свертывающая система крови). Однако кровоточивость при афибриногенемии обычно умеренно выражена даже при полном отсутствии фибриногена, что связывают с активной агглютинацией тромбоцитов и образованием тромбоцитарных тромбов благодаря сохранности тромбина, не адсорбируемого, как обычно, нитями фибрина. Хорошо функционирует и сосудистый механизм первичного гемостаза.

Патологическая анатомия не специфична; имеются указания на увеличение размеров печени без нарушения ее структуры.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется кровоточивостью при небольших царапинах, экстракции зуба и т. д., проявляющейся в раннем детском возрасте; нередко в периоде новорожденности наблюдаются пупочные кровотечения, кровотечения после ритуальных операций, мелена новорожденных и др. Спонтанные геморрагии редки. Примерно у Vs больных описаны гемартрозы, которые, в отличие от гемофилических, не осложняются анкилозом сустава. Нажатие на мягкие ткани может вызывать гематому, но без некроза по периферии (отличие от гемофилии). Гематурия не описана. Кровоточивость при афибриногенемии редко достигает большой интенсивности и с возрастом обычно стихает. Имеются, однако, описания смертельных мозговых кровоизлияний, примерно у 10% больных. У многих женщин, больных афириногенемией, менструации нормальны. Иногда у больных афибриногенемией возникает внутрисосудистое свертывание крови с последующим уменьшением количества тромбоцитов и ряда прокоагулянтов.

Диагноз

Диагноз подтверждается лабораторным исследованием, обнаруживающим отсутствие фибриногена в плазме крови. Иногда весовым методом в крови больных обнаруживают следы фибриногена. Однако более достоверное иммуноэлектрофоретическое исследование линии преципитации с соответствующей антисывороткой выявляет отсутствие фибриногена. Эльбринг (R. Elbring) и др. относят афибриногенемию к группе дефектопротеинемий. Лабораторные пробы выявляют полную несвертываемость крови, не корригируемую добавлением ни тромбина, ни тромбопластина, но нормализующуюся при добавлении нормальной плазмы или раствора фибриногена. Время всех лабораторных тестов, основанных на образовании фибринового сгустка (см. Коагулограмма) — свертывание цельной крови, рекальцифицированной плазмы, протромбиновое и тромбиновое время и др., оказывается бесконечно удлиненным. Тромбоэластограмма имеет вид прямой линии (см. Тромбоэластография). Остальные пробы, применяемые для исследования гемостаза, дают нормальные результаты. Время кровотечения (см.) нередко умеренно удлинено. В отличие от гипергепаринемии, также сопровождающейся несвертываемостью крови, добавление протамина сульфата или толуидиновой сини не нормализует коагуляции. От приобретенных гипофибриногенемий афибриногенемию можно дифференцировать на основании анамнеза, полного отсутствия фибриногена и свертывания крови; у больных гемофилией, в отличие от больных афибриногенемией, содержание фибриногена в крови нормальное, свертывание крови, хотя и в поздние сроки, все же наступает.

У гетерозиготных родственников больного афибриногенемией обнаруживается гипофибриногенемия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, которая может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренной кровоточивостью, иногда тромбоэмболиями, плохим заживлением ран. Описана семейно-наследственная дисфибриногенемия (синоним: фибринастения, фибринопатия, парафибриногенемия), отличающаяся содержанием в крови аномального фибриногена.

Прогноз

Афибриногенемия, как и все наследственные болезни, неизлечима. До разработки метода получения и переливания фибриногена смертность была высокой. В настоящее время опасность тяжелых или смертельных кровотечений невелика, особенно по миновании детского возраста. Серьезную угрозу представляют острые инфекции вследствие снижения защитных сил организма, так же как при агаммаглобулинемии (см.).

Лечение

Лечение симптоматическое, заместительное. Нередко кровотечение можно остановить, прижав или охладив кровоточащий участок. Быстрый гемостатический эффект достигается переливанием препарата фибриногена (см.) или трансфузионных сред, его содержащих,— свежей плазмы и цельной крови. Целесообразны трансфузии концентратов фибриногена или фракции I (по Кону). Кровотечение прекращается после превышения так называемой пороговой концентрации фибриногена в крови (50 мг%). Перелитый фибриноген циркулирует в крови реципиента 10—18 суток, но за первые 2—4 дня его концентрация убывает наполовину. Трансфузии показаны при подготовке к операции и при сопутствующих инфекционных заболеваниях. После повторных трансфузий возможно образование антител к фибриногену, что может нейтрализовать эффект последующих переливаний. Примерно у 15% больных трансфузии фибриногена сопровождаются аллергическими и лихорадочными реакциями. Описаны три случая смертельной легочной эмболии после многократных трансфузий фибриногена. Возможными причинами этих эмболий считают наличие в препарате фибриногена примеси тромбина, активацию аггрегации тромбоцитов фибриногеном, иммунопреципитацию фибриногена антителами.

Профилактика

Профилактика сводится к разъяснению нежелательности браков между кровными родственниками больного, которые могут оказаться гетерозиготными носителями дефекта.

Библиография: Абезгауз А. М. Геморрагические заболевания у детей, с. 176, Л., 1970, библиогр.; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 635, М., 1970; Лавкович В. и Кржеминьска-Лавкович И. Гематология детского возраста, пер. с польск., с. 337, Варшава, 1964, библиогр.; Тур А. Ф. Гематология детского возраста, Л., 1963, библиогр.; Allibone E. S. а. Baar H. S. Fibrinogen deficiency as a factor in haemorrhagic disease, Arch. Dis. Childh., v. 18, p. 146, 1943, bibliogr.; Вrönnimann R. Kongenitale Afibrinogenämie, Acta haemat. (Basel), Bd 11, S. 40, 1954, Egbring R. u. a. Diagnostische und therapeutische Probleme bei kongenitaler Afibrinogenämie, Blut, Bd 22, S. 175, 1971, Bibliogr.; Girolami A., Venturelli R. u. Baraggi G. A report of a case of congenital afibrinogenemia, ibid., Bd 24, S. 23, 1972, Bibliogr.; Quick A. J. Hemorrhagic diseases and thrombosis, Philadelphia, 1966; Rabe F. u. Salomon E. Über Faserstoffmangel im Blute bei einem Falle von Hämophilie, Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 132, S. 240, 1920; Schönholzer G. Die hereditäre Fibrinogenopenie, ibid., Bd 184, S. 496, 1939; Stefanini M. a. Dameshek W. The hemorrhagic disorders, N. Y., 1962.

Ю. И. Лорие.

Смотрите также

• 
  Кал на упф у детей что это такое
• 
  Кускус что это такое и как готовить
• 
  Автофреймрейт что это такое
• 
  Двусторонняя пирамидная недостаточность что это такое
• 
  Иридоциклит что это такое
• 
  Пмс у мужчин что это такое
• 
  Остеоденситометрия что это такое как ее проводят
• 
  Е621 пищевая добавка что это такое
• 
  Плетеная леска что это такое
• 
  Суженное заседание что это такое
• 
  Фотошторы что это такое