Метаболическая кардиомиопатия что это такое

Метаболическая кардиомиопатия: причины и лечение

Нарушение обмена веществ может привести к тому, что развивается метаболическая кардиомиопатия. Это заболевание может существенно нарушить привычный образ жизни человека, а в тяжелых случаях - привести к смерти. Поэтому при малейших признаках нарушения работы сердца нужно безотлагательно обращаться к врачу.

Кардиомиопатия - заболевание миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально изменена при отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата.

По данным wikipedia.org

Заболевание относится к обширной группе вторичных кардиомиопатий, поскольку чаще всего возникает на фоне других патологических состояний. МКМП страдают больше мужчины, чем женщины, при этом под воздействием различных факторов первые симптомы появляются далеко не сразу.

Видео: Кардиомиопатии - общая характеристика

Описание метаболической кардиомиопатии

Развитие МКМП чаще всего происходит незаметно. Взрослые болеют чаще, но и у детей может определяться патология, особенно в младенчестве, среднем школьном возрасте и в пубертатный период.

Морфологические изменения сердечной мышцы при формировании МКМП:

Дистрофия паренхимы. Определяется свертывание белковых элементов с их дальнейшим слипанием. При этом между кардиомиоцитами скапливается жидкость и сердце перестает нормально функционировать. Паренхиматозная дистрофия может быть зернистой, роговой, гидропической и гиалиново-капельной.
Дистрофия мезенхиматозная. При этом виде МКМП нарушается структура кардиомиоцитов. Электрические импульсы перестают нормально распространяться, появляются перебои в работе сердца. Также отмечаются нарушения обмена, как жидкости, так и питательных веществ, необходимых кардиальным клеткам.

Смешанная дистрофия. Могут наблюдаться признаки расстройства двух предыдущих разновидностей МКМП. Сердечная мышца растягивается, перестает нормально сокращаться. В первую очередь этому способствует утоньшение межклеточных перегородок.

Метаболическая кардиомиопатия связана с расстройством различных обменов веществ, поэтому может определяться белковая дистрофия, жировая, углеводная, минеральная и смешанная.

Метаболическая кардиомиопатия может протекать:

Остро.
Хронически.
По типу миодистрофического кардиосклероза.

Этапы развития метаболической кардиомиопатии:

Появление симптомов нейроциркуляторной дистонии . В частности, может определяться головокружение, похолодание конечностей, белый или красный дермографизм и пр.
Структурно-обменные нарушения. По ходу своего развития разделяется на два подэтапа:
- Компенсаторный период - в спокойном состоянии больной себя чувствует хорошо, поэтому на этом этапе еще можно повысить качество жизни человека.
- Декомпенсированный период - изменения настолько выражены, что клинические признаки у больного определяются как во время нагрузки, так и в спокойном состоянии.
Нарушение кровообращения зачастую принимает необратимое развитие, поэтому метаболические расстройства в миокарде становятся крайне выраженными и требуют немедленного медикаментозного вмешательства.

Патофизиологические изменения в миокарде могут выражаться в двух формах: очаговой и диффузной. В первом случае структурные нарушения имеют четкие границы. Второй вариант МКМП характеризуется отсутствием хорошо определяемых пределов дистрофии.

Причины метаболической кардиомиопатии

Выше было указано, что заболевание может диагностироваться в любом возрасте. В зависимости от этого определяются те или иные причины.

1. У новорожденных МКМП чаще всего диагностируется в результате нарушений внутриутробного развития. младенческой энцефалопатии, инфекционных патологий, которые были диагностированы во время беременности.
2. У детей среднего школьного и подросткового возраста МКМП могут возникать на фоне неправильного питания, обедненного витаминами. Также причиной может служить недостаток физической активности или, наоборот, перенапряжение, железодефицитная анемия, частые ОРВИ и другие инфекционные заболевания.
3. Взрослые могут заболеть МКМП по самым разным причинам, поэтому далеко не всегда при возникновении симптомов болезни приходит мысль о кардиомиопатии. В частности выделяют следующие причины, которые отчасти касаются не только взрослых, но и детей:
3.1 Хронические заболевания (тонзиллит, пиелонефрит, панкреатит, стресс, алкогольная интоксикация).
3.2 Отравления, которые могут возникать при неправильном приеме лекарств или проживании в неблагоприятном регионе.
3.3 Злокачественные новообразования, особенно те, которые сопровождаются расстройством соединительнотканного синтеза.
3.4 Эндокринные нарушения по типу сахарного диабета и тиреотоксикоза.
3.5 Атрофическая миопатия врожденного происхождения.
3.6 Недостаток витаминов (гиповитаминоз).
3.7 Анемия по типу железодефицитной.
3.8 Повышенная масса тела.

Определение вышеприведенных симптомов по отдельности относит человека к группе риска по кардиомиопатии и сердечно-сосудистым заболеваниям в общем. Смотря на статистику, чаще всего МКМП.возникает из-за неправильного рациона питания и режима труда.

Признаки метаболической кардиомиопатии

У болезни отсутствуют характерные симптомы, поэтому диагностика МКМП проходит непросто и иногда могут ставиться неправильные диагнозы. Чаще всего определяются те клинические проявления, которые встречаются при других сердечно-сосудистых расстройствах. В частности, это может быть:

Снижение работоспособности.
Повышенная утомляемость и слабость.
Загрудинные боли или боли в области сердца.
Неритмичное сердцебиение (аритмия).

Во время прохождения осмотра у врача-кардиолога могут быть определены следующие патологические изменения:

Увеличенные размеры сердца.
Выслушивание глухих сердечных тонов.
Наличие систолического шума.
Определение признаков сердечной недостаточности (отеки, одышка).

В тяжелых случаях признаки застоя крови становятся крайне выраженными и могут представлять собой удушливый кашель, стенокардические приступы, отеки на нижних конечностях и лице, увеличение печени, асцит.

Диагностика метаболической кардиомиопатии

Прием у врача начинается со сбора жалоб, анамнеза болезни и жизни, после чего обязательно проводится объективный осмотр. Обязательно уточняется образ жизни, рацион питания и наличие вредных привычек. Дополнительно назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, без которых невозможно установить точный диагноз.

Инструментальная диагностика:

Электрокардиография - позволяет оценить функционирование проводящей системы сердца.
Ультразвуковое исследование сердца - основано на обследовании различных структурных элементов органа, определяет его размеры, насосные возможности сердца.
Магнитно-резонансная томография - создает пространственную модель сердца за счет послойных изображений, на которых хорошо видны структурные изменения миокарда.
Биопсия сердечной ткани - проводится в крайнем случае, когда заболевание трудно диагностируется. С помощью специального инструментария берется кусочек миокарда, который исследуется под микроскопом и в результате дается гарантированно точное заключение.

Лабораторная диагностика:

Анализ крови - обязательное исследование, которое проводится в первую очередь, особенно если имеются признаки анемии.
Анализ мочи - при наличии жалоб, указывающих на болезнь почек или сахарный диабет, проводится исследование мочи.

После полного обследования и постановки диагноза назначается лечение, способное улучшить состояние больного.

Лечение метаболической кардиомиопатии

Терапия кардиомиопатии, связанной с метаболическими расстройствами, в первую очередь зависит от конкретной причины. Если у больного определяется диабет, тиреотоксикоз, недостаток витаминов или минералов, назначаются лекарства, корректирующее основное заболевание. Это могут быть гормональные препараты или железосодержащие средства. При этом важно придерживаться врачебных рекомендаций, чтобы еще больше не навредить здоровью.

Дополнительно лечение проводится с целью:

Максимизации сердечного выброса.
Поддержания фракции выброса.
Предотвращения дальнейшего повреждения сердечной мышцы.
Профилактики потери функции миокарда.

Если при МКМП имеются риски внезапной сердечной смерти, может быть рассмотрен вариант имплантации дефибриллятора. Медицинское устройство может распознавать фибрилляцию желудочков (опасное для жизни состояние) и оказывать электрическое воздействие, что позволяет восстановить координированный стабильный ритм сердца. Некоторые имплантационные устройства одновременно функционируют как кардиостимуляторы и дефибрилляторы, поэтому их сфера использования довольно широкая.

В тяжелых случаях кардиомиопатия может не контролироваться медикаментозным лечением и стандартными видами хирургических вмешательств. В этой ситуации трансплантация сердца рассматривается как окончательный вариант улучшения состояния больного.

Лекарства, используемые при кардиомиопатии

Медикаменты, назначаемые пациенту, будут зависеть от основной причины, которая вызвала кардиомиопатию.

Если необходимо могут использоваться ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и бета-блокаторы, чтобы сердце могло биться более эффективно. В результате потенциально увеличивается сердечный выброс.

При наличии застойных симптомов сердечной недостаточности могут использоваться диуретики в сочетании с диетическими изменениями и солевым ограничением. Подобное лечение необходимо для предотвращения удержания воды и снижения нагрузки на сердце.

Метаболическая кардиомиопатия - длительно протекающее заболевание, при котором крайне важен периодический и последовательный мониторинг.

После пройденного лечения пациентам с кардиомиопатией часто требуется пожизненное наблюдение за уровнем их сердечной активности. Контроль симптомов может быть ключом к оптимальному результату.

Повторная сдача анализов крови нередко требуется для наблюдения за воздействием лекарств и другими маркерами в организме.

Эхокардиограмма и ультразвуковое исследование могут использоваться для оценки функции сердца, включая анатомию клапанов, фракцию выброса и функцию сокращения стенок предсердий и желудочков.

Профилактика метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия - это термин, который описывает конечный результат многих заболеваний и болезней. Тип возникшего повреждения сердечной мышцы и последующее снижение насосной функции сердца зависит от течения основного заболевания, величины повреждения сердца и возможности для выздоровления.

Метаболическая кардиомиопатия чаще всего обратима у детей, которые прошли своевременное лечение. У взрослых с помощью лекарств можно замедлить течение болезни, но полное ее обращение вспять невозможно.

Здоровый образ жизни поможет свести к минимуму риск прогрессирования основного заболевания, осложненного метаболической кардиомиопатией. В частности, необходимо поддерживать здоровую сбалансированную диету и регулярно проводить допустимые физические упражнения. При некоторых заболеваниях может потребоваться пожизненный контроль артериального давления, уровня холестерина и глюкозы в крови.

Прогноз при метаболической кардиомиопатии

Напоследок стоит указать, что исследования новых медицинских и хирургических методов лечения продолжаются. Разрабатываются новые лекарства, проводится изучение стволовых клеток и инновационных типов имплантируемых вспомогательных устройств для сердца. Поэтому в недалеком будущем скорее всего кардиомиопатии, включая метаболическую, будут более эффективно излечиваться.

Ключевые моменты

Метаболическая кардиомиопатия не связана с воспалительным процессом в миокарде, но со структурными изменениями, возникающими на фоне нарушения обмена веществ.
Заболевание развивается в любом возрасте, но чаще всего у взрослых, а именно у мужчин.
Для метаболической кардиомиопатии не характерна специфическая симптоматика, поэтому в диагностике большое значение отводиться инструментальным методам исследования.
Лечение МКМП в основном направлено на остановку прогрессирования основного заболевания, в крайне случае используется хирургическое вмешательство и трансплантация сердца.
Для предупреждения развития МКМП нужно придерживаться основных рекомендаций по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний.

Видео: Кардиомиопатия - симптомы, причины и группа риска

4.75 avg. rating (93% score) - 4 votes - оценок

Метаболическая кардиомиопатия: причины и лечение

Главным органом человеческого организма является сердце. Поэтому при первых признаках нарушения его функционирования стоит обращаться к кардиологу. Особенно стоит внимательно изучать детские проблемы с сердцем, так как они могут привести к серьезным осложнениям, а также несвоевременному развитию других органов. Одной из таких болезней является метаболическая кардиомиопатия, которая представляет собой поражение в структуре миокарда безвоспалительных процессов, связанное с нарушением обмена веществ, энергообмена организма, что ведет сердечную мышцу к дистрофии, а также провоцирует неполноценное функционирование сердца.

Характеристика заболевания

При этом заболевании изменения на морфологическом уровне проходят достаточно глубоко, поэтому нужно ориентироваться именно по симптомам, что даст точное понятие наличия проблемы.

Если сказать более конкретно об изменениях, то они происходят внутри клеток сердечной мышцы. В то же время внешне особо ничего не указывает на возникновение проблемы. Количество клеток не меняется, они не увеличиваются в размерах. Кроме этого, даже внутриклеточная среда имеет как поврежденные митохондрии, так и здоровые. Но выявленное вовремя заболевание может предупредить негативные осложнения.

Длительный период нарушений в клетках миокарда приводит к его дистрофии, что является изначальной причиной более сложного заболевания, миокардиофиброза. Также может случиться отмирание части сердечной мышцы, которая восстанавливается за счет других типов тканей, что ведет к гипертрофии миокарда. Но своевременное влияние, направленное на усиление регенеративных процессов клеток, может привести к полному избавлению от проблемы и поврежденных митохондрий.

Причины метаболической кардиомиопатии

Причинами, которые могут спровоцировать развитие болезни, являются такие:

алкогольные отравления;
сбои в жировом и белковом обмене;
заболевания щитовидной железы;
авитаминозы;
вредные факторы влияния, а именно температуры, радиации, медпрепаратов и т.д.;
большие физические нагрузки;
разного рода инфекционные болезни;
нарушения функций печени и почек;
анемии.

Своевременное определить заболевание поможет очная консультация у врача-кардиолога. Специалист проведет ряд обследований, которые смогут точно подтвердить или опровергнуть наличие заболевания.

Также существует вероятность того, что нарушения метаболического обмена может быть связана с врожденными дефектами. Наиболее частой причиной возникновений кардиомиопатий данного типа являются нарушения обмена жирных кислот. Такая ситуация приводит к тому, что часто это заболевание проявляется у детей.

Сбои в обмене жирных кислот могут быть спровоцированы из-за недостачи карнитина, либо нарушений в его распределении по организму вследствие нехватки необходимых ферментов.

Кардиомиопатия у детей

Данное заболевание очень часто встречается у новорожденных. Даже доктора не всегда могут точно определить нарушения в метаболических обменных процессах новорожденного. Но со временем кардиомиопатия проявляется более обширными симптомами. Это проявляется через отказ от пищи, кормления у самых маленьких, отставание в развитии, как физическом, так и психомоторных функций, раздражительности, плохом сне и других аналогичных признаках.

Есть и другие симптомы, которые указывают на нарушение метаболических процессов у детей:

Рвотные рефлексы;
гиподинамия мышц;
несвоевременное развитие всей центральной нервной системы;
проблемы с желудочно-кишечным трактом;
проблемы с почками;
дисформизм лицевых мышц;

Кардиологи проводят полное исследование малыша с проявлениями болезни, чтобы подтвердить диагноз и компенсировать недостачу веществ, вызывающую проблему. Это стоит делать как можно раньше, чтобы не допустить критического отставания ребенка в развитии и полной дистрофии миокарда.

Стадии болезни и клинические проявления

Принято различать три основные этапы проявления метаболической кардиомиопатии. Каждый из них определяется клинической симптоматикой, которая указывает на сложность болезни:

нейрофункциональный этап;
обменно-структурный;
этап сердечной недостаточности в метаболической форме.

С самого начала заболевание не имеет проявления абсолютно никакими признаками. Но со временем появляются первые симптомы. В основном начальная стадия имеет нарушения вегетативной системы и проявления ее дисфункции.

На второй стадии происходят более глубокие органические изменения. Данный этап еще принято разделять на два периода:

компенсации;
декомпенсации.

Они характеризуются проявлением недостаточности кровообращения уже по хронических стадиях, второй А и Б соответственно периодам.

Третий этап метаболической кардиомиопатии уже свидетельствует о переходе к третьей стадии нарушения кровотока в организме.

Кроме данных периодов заболевания еще принято различать типы дистрофических поражений миокарда на такие подвиды в зависимости от сложности:

острые;
хронические;
кардиосклероз миодистрофического типа.

Еще одна классификация определяет дистрофию сердечной мышцы по месту возникновения:

диффузную;
очаговую.

Уже на данных этапах проявляется клиническая симптоматика заболевания, которая во многом схожа с другими болезнями сердечно-сосудистой системы, но все же стоит ее выделить:

быстрая утомляемость, слабость;
боли в левой части груди;
нарушения нервной регуляции.

После обращения к специалисту можно увидеть и другие признаки метаболической кардиомиопатии, а именно:

происходит увеличение сердца;
тоны сердечного ритма прослушиваются достаточно глухо;
в верхних отделах сердца слышны систолические шумы;
часто наблюдается экстрасистолическая аритмия;
наступает сердечная недостаточность.

Кардиолог, определив указанную выше картину заболевания, в любом случае назначает более глубокое исследование, которое уже точно подтверждает диагноз. В основном все можно увидеть на ленте ЭКГ, зубцы которой имеют характерные для метаболической кардиомиопатии направления.

Лечение метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия является вторичным заболеванием, которое вызывается наличием других проблем со здоровьем. Поэтому изначально стоит определить основную причину, которая вызывает осложнения. Именно с устранения патологии, которая и вызывает дистрофические процессы в сердечной мышце и должно начинаться лечения.

Вместе с избавлением от основной причины кардиологи назначают курс для уменьшения последствий дистрофии миокарда и регенерация разбухших внутриклеточных частиц. Изначально прописывают метаболическую терапию, которая предполагает назначение медикаментов, которые улучшают и ускоряют транспортировку кислорода по органам, а также его быструю утилизацию. Также имеет место принятия ряда витаминов. Из разных групп выбирают те, которые приостанавливают процессы окислительного фосфорилирования. Также кардиолог предписывают и другие группы лекарств, которые способны приостановить дистрофию сердечной мышцы:

аминокислоты, среди которых основные метионин, триптофан, серин и другие;
анаболические стероиды, которые, вместе с аминокислотами, улучшают метаболизм в миокарде;
хлорид калия, который используют в основном, если независимо от лечения дистрофические процессы продолжают прогресс;
калия оротат, который имеет более общеукрепляющее действие, а также способствует переработке белков, а вместе с ними и нуклеиновых кислот;
растительные компоненты, среди которых плоды лимонника китайского, корень женьшеня, элеутерококк и другие, что имеют антиоксидантные функции, регулируют обмен веществ в клетках, улучшают устойчивость клеток к гипоксии;
пирацетам, который характеризуется способностями повышать эффективность процессов нервной системы;
никотинамил, который способен активизировать анаэробное окисление, а также обмен гликогена, что повышает устойчивость клеток к гипоксии;
триметазидин, который повышает энергообмен, что способствует устойчивости сердечной мышцы к гипокиксии.

Своевременное начало лечения метаболической кардиомиопатии имеет шансы на полное избавление от ее симптомов и следствий для организма. Конечно, обязательно нужно избавиться от паталогии, которая вызвала дистрофию миокарда, либо уменьшить ее влияние на другие органы.

Кардиомиопатия является достаточно серьезным нарушением процессов обмена, а также провоцирующая перестройку миокарда, что имеет очень неблагоприяные перспективы в случае отсутствия реакции на болезнь. Поэтому в случае выявления нарушений метаболизма в миокарде, стоит пройти полный курс лечения, который не только избавит от существующей проблемы, но и поможет активизировать регенерацию поврежденных митохондрий и обеспечить полноценное функционирование сердечной мышцы.

Метаболическая кардиомиопатия что это такое

Метаболическая кардиомиопатия: причины и лечение

Метаболические кардиомиопатии (МКМП, ранее называемые как дистрофии миокарда или миокардиодистрофии) включают аминокислотные, липидные и митохондриальные расстройства. Нарушения обмена веществ связаны как с миопатией, так и с кардиомиопатией. В основе заболевания чаще всего лежат невоспалительные изменения миокарда и других разновидностей мышц.
Кардиомиопатия — заболевание миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально изменена при отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата.
По данным wikipedia.org
Заболевание относится к обширной группе вторичных кардиомиопатий, поскольку чаще всего возникает на фоне других патологических состояний. МКМП страдают больше мужчины, чем женщины, при этом под воздействием различных факторов первые симптомы появляются далеко не сразу.
Видео: Кардиомиопатии — общая характеристика

Описание метаболической кардиомиопатии

Дистрофия паренхимы. Определяется свертывание белковых элементов с их дальнейшим слипанием. При этом между кардиомиоцитами скапливается жидкость и сердце перестает нормально функционировать. Паренхиматозная дистрофия может быть зернистой, роговой, гидропической и гиалиново-капельной.
Дистрофия мезенхиматозная. При этом виде МКМП нарушается структура кардиомиоцитов. Электрические импульсы перестают нормально распространяться, появляются перебои в работе сердца. Также отмечаются нарушения обмена, как жидкости, так и питательных веществ, необходимых кардиальным клеткам.
Смешанная дистрофия. Могут наблюдаться признаки расстройства двух предыдущих разновидностей МКМП. Сердечная мышца растягивается, перестает нормально сокращаться. В первую очередь этому способствует утоньшение межклеточных перегородок.

Остро.
Хронически.
По типу миодистрофического кардиосклероза.

Этапы развития метаболической кардиомиопатии:

Появление симптомов нейроциркуляторной дистонии. В частности, может определяться головокружение, похолодание конечностей, белый или красный дермографизм и пр.
Структурно-обменные нарушения. По ходу своего развития разделяется на два подэтапа:
- Компенсаторный период — в спокойном состоянии больной себя чувствует хорошо, поэтому на этом этапе еще можно повысить качество жизни человека.
- Декомпенсированный период — изменения настолько выражены, что клинические признаки у больного определяются как во время нагрузки, так и в спокойном состоянии.
Нарушение кровообращения зачастую принимает необратимое развитие, поэтому метаболические расстройства в миокарде становятся крайне выраженными и требуют немедленного медикаментозного вмешательства.

Причины метаболической кардиомиопатии

Выше было указано, что заболевание может диагностироваться в любом возрасте. В зависимости от этого определяются те или иные причины.
1. У новорожденных МКМП чаще всего диагностируется в результате нарушений внутриутробного развития. младенческой энцефалопатии, инфекционных патологий, которые были диагностированы во время беременности.
2. У детей среднего школьного и подросткового возраста МКМП могут возникать на фоне неправильного питания, обедненного витаминами. Также причиной может служить недостаток физической активности или, наоборот, перенапряжение, железодефицитная анемия, частые ОРВИ и другие инфекционные заболевания.
3. Взрослые могут заболеть МКМП по самым разным причинам, поэтому далеко не всегда при возникновении симптомов болезни приходит мысль о кардиомиопатии. В частности выделяют следующие причины, которые отчасти касаются не только взрослых, но и детей:
3.1 Хронические заболевания (тонзиллит, пиелонефрит, панкреатит, стресс, алкогольная интоксикация).
3.2 Отравления, которые могут возникать при неправильном приеме лекарств или проживании в неблагоприятном регионе.
3.3 Злокачественные новообразования, особенно те, которые сопровождаются расстройством соединительнотканного синтеза.
3.4 Эндокринные нарушения по типу сахарного диабета и тиреотоксикоза.
3.5 Атрофическая миопатия врожденного происхождения.
3.6 Недостаток витаминов (гиповитаминоз).
3.7 Анемия по типу железодефицитной.
3.8 Повышенная масса тела.
Определение вышеприведенных симптомов по отдельности относит человека к группе риска по кардиомиопатии и сердечно-сосудистым заболеваниям в общем. Смотря на статистику, чаще всего МКМП.возникает из-за неправильного рациона питания и режима труда.

Признаки метаболической кардиомиопатии

Снижение работоспособности.
Повышенная утомляемость и слабость.
Загрудинные боли или боли в области сердца.
Неритмичное сердцебиение (аритмия).

Во время прохождения осмотра у врача-кардиолога могут быть определены следующие патологические изменения:

Увеличенные размеры сердца.
Выслушивание глухих сердечных тонов.
Наличие систолического шума.
Определение признаков сердечной недостаточности (отеки, одышка).

Диагностика метаболической кардиомиопатии

Электрокардиография — позволяет оценить функционирование проводящей системы сердца.
Ультразвуковое исследование сердца — основано на обследовании различных структурных элементов органа, определяет его размеры, насосные возможности сердца.
Магнитно-резонансная томография — создает пространственную модель сердца за счет послойных изображений, на которых хорошо видны структурные изменения миокарда.
Биопсия сердечной ткани — проводится в крайнем случае, когда заболевание трудно диагностируется. С помощью специального инструментария берется кусочек миокарда, который исследуется под микроскопом и в результате дается гарантированно точное заключение.

Лабораторная диагностика:

Анализ крови — обязательное исследование, которое проводится в первую очередь, особенно если имеются признаки анемии.
Анализ мочи — при наличии жалоб, указывающих на болезнь почек или сахарный диабет, проводится исследование мочи.

Лечение метаболической кардиомиопатии

Максимизации сердечного выброса.
Поддержания фракции выброса.
Предотвращения дальнейшего повреждения сердечной мышцы.
Профилактики потери функции миокарда.

Если при метаболической кардиомиопатии наблюдаются нарушения электропроводящей системы сердца, могут быть имплантированы сердечные кардиостимуляторы для обеспечения стабильной, скоординированной работы сердечной мышцы.
Если при МКМП имеются риски внезапной сердечной смерти, может быть рассмотрен вариант имплантации дефибриллятора. Медицинское устройство может распознавать фибрилляцию желудочков (опасное для жизни состояние) и оказывать электрическое воздействие, что позволяет восстановить координированный стабильный ритм сердца. Некоторые имплантационные устройства одновременно функционируют как кардиостимуляторы и дефибрилляторы, поэтому их сфера использования довольно широкая.
В тяжелых случаях кардиомиопатия может не контролироваться медикаментозным лечением и стандартными видами хирургических вмешательств. В этой ситуации трансплантация сердца рассматривается как окончательный вариант улучшения состояния больного.
Лекарства, используемые при кардиомиопатии
Медикаменты, назначаемые пациенту, будут зависеть от основной причины, которая вызвала кардиомиопатию.
Если необходимо могут использоваться ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и бета-блокаторы, чтобы сердце могло биться более эффективно. В результате потенциально увеличивается сердечный выброс.
При наличии застойных симптомов сердечной недостаточности могут использоваться диуретики в сочетании с диетическими изменениями и солевым ограничением. Подобное лечение необходимо для предотвращения удержания воды и снижения нагрузки на сердце.
Метаболическая кардиомиопатия — длительно протекающее заболевание, при котором крайне важен периодический и последовательный мониторинг.
После пройденного лечения пациентам с кардиомиопатией часто требуется пожизненное наблюдение за уровнем их сердечной активности. Контроль симптомов может быть ключом к оптимальному результату.
Повторная сдача анализов крови нередко требуется для наблюдения за воздействием лекарств и другими маркерами в организме.
Эхокардиограмма и ультразвуковое исследование могут использоваться для оценки функции сердца, включая анатомию клапанов, фракцию выброса и функцию сокращения стенок предсердий и желудочков.

Профилактика метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия — это термин, который описывает конечный результат многих заболеваний и болезней. Тип возникшего повреждения сердечной мышцы и последующее снижение насосной функции сердца зависит от течения основного заболевания, величины повреждения сердца и возможности для выздоровления.
Метаболическая кардиомиопатия чаще всего обратима у детей, которые прошли своевременное лечение. У взрослых с помощью лекарств можно замедлить течение болезни, но полное ее обращение вспять невозможно.
Здоровый образ жизни поможет свести к минимуму риск прогрессирования основного заболевания, осложненного метаболической кардиомиопатией. В частности, необходимо поддерживать здоровую сбалансированную диету и регулярно проводить допустимые физические упражнения. При некоторых заболеваниях может потребоваться пожизненный контроль артериального давления, уровня холестерина и глюкозы в крови.

Прогноз при метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия имеет тенденцию к быстрому прогрессированию, поэтому смертность в первую очередь зависит от величины потерянной функции сердечной мышцы. Если на болезнь оказывает положительное влияние проведенное лечение, тогда насосные возможности миокарда будут сохранены, а вместе с этим улучшиться прогностическое заключение по МКМП.
Напоследок стоит указать, что исследования новых медицинских и хирургических методов лечения продолжаются. Разрабатываются новые лекарства, проводится изучение стволовых клеток и инновационных типов имплантируемых вспомогательных устройств для сердца. Поэтому в недалеком будущем скорее всего кардиомиопатии, включая метаболическую, будут более эффективно излечиваться.

Ключевые моменты

Метаболическая кардиомиопатия не связана с воспалительным процессом в миокарде, но со структурными изменениями, возникающими на фоне нарушения обмена веществ.
Заболевание развивается в любом возрасте, но чаще всего у взрослых, а именно у мужчин.
Для метаболической кардиомиопатии не характерна специфическая симптоматика, поэтому в диагностике большое значение отводиться инструментальным методам исследования.
Лечение МКМП в основном направлено на остановку прогрессирования основного заболевания, в крайне случае используется хирургическое вмешательство и трансплантация сердца.
Для предупреждения развития МКМП нужно придерживаться основных рекомендаций по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний.

Видео: Кардиомиопатия — симптомы, причины и группа риска

http://arrhythmia.center/metabolicheskaya-kardiomiopatiya-prichinyi-i-lechenie/

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Метаболическая кардиомиопатия (ранее ее определяли как дистрофию миокарда, миокардиодистрофию) — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, процесса образования энергии и/или нарушение ее превращения в механическую работу, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточности сократительной и других функций сердца.
Метаболическая кардиомиопатия развивается в результате воздействия патогенных факторов при различных заболеваниях и состояниях (схема 8.1).
Среди физических факторов могут рассматриваться радиация, вибрация, перегревание, переохлаждение, гиперинсоляция.
К химическим факторам относятся лекарственные средства, токсическое воздействие бытовых и промышленных ядов.

Заболевания и состояния, приводящие к развитию метаболической кардиомиопатии
В возникновении и развитии метаболических поражений миокарда при разных заболеваниях существенное значение имеет нарушение иннервации, транспорта и утилизации энергии в кардиомиоцитах, то есть их энергообеспечение.
Напряжение регулирующих систем, функции миокарда и метаболических процессов в кардиомиоцитах ограничивает резервные возможности сердца. Длительная гиперфункция сама по себе, а особенно в неблагоприятных условиях на фоне основного заболевания, может привести к возникновению энергетического дефицита и нарушению приспособительных изменений в миокарде.
Механизмы снижения продукции энергии в поврежденном сердце включают снижение плотности капилляров, увеличение межкапиллярного расстояния, а также больший диаметр гипертрофированных кардиомиоцитов, что ухудшает диффузию кислорода и обусловливает возникновение гипоксии миокарда. Один из механизмов связан также с нарушением функции митохондрий, которое вызвано редуцированным синтезом окислительных энзимов вследствие нарушения пролиферативной реакции, которая частично опосредована экспрессией рецепторов PPARa, играющих ключевую роль в биогенезе митохондрий. Эти рецепторы регулируют транскрипцию многих энзимов и переносчиков (транспортеров), которые участвуют в транспорте и окислении жирных кислот. Также снижается способность сердца восстанавливать запасы макроэргических фосфатов. Уменьшение окисления жирных кислот вызывает накопление липидов и вносит вклад в некроз поврежденных мембран, при этом высвобождение реактивных молекул (цитохромов, радикалов кислорода) приводит к апоптозу. Ускоренный гликолиз, вызванный нарушением окислительного фосфорилирования, приводит к ацидозу, который ингибирует многие процессы, включенные в процесс сокращения — расслабления. Из последних наиболее важным является повышение концентрации кальция в цитозоле, который инициирует множество порочных кругов, приводящих к некрозу миоцитов.
В прогрессировании метаболической кардиомиопатии ведущую роль играет усиление реакций свободнорадикального перекисного окисления липидов клеточных мембран. Повреждая мембраны, гидроперекиси и свободные радикалы снижают активность липидозависимых ферментативных реакций (к которым относятся основные жизненно важные ферменты ионного транспорта и дыхательной цепи митохондрий), изменяют мембранорецепторные системы клетки с развитием медиаторного дисбаланса, активируют протеолитические и лизосомальные ферменты.
Метаболические поражения миокарда охватывают все стадии нарушения обмена сердечной мышцы — от функциональных расстройств до грубых структурных изменений. Морфологические изменения происходят внутри клеток миокарда и не сопровождаются увеличением их количества. Наиболее чувствительны к патогенным воздействиям митохондрии и эндоплазматическая сеть. Для дегенеративных изменений миокарда характерно мозаичное нарушение структуры кардиомиоцитов: в одной и той же клетке среди набухших митохондрий с частично или полностью разрушенными внутренними перегородками могут быть митохондрии с нормальным строением.
Как правило, устранение патогенной причины приводит к постепенной нормализации ультраструктур кардиомиоцита, что обусловлено внутриклеточными регенераторными процессами. Поврежденные миофибриллы восстанавливаются в результате активной деятельности рибосом: постепенно устраняется внутриклеточный отек, появляются зерна гликогена, уменьшается количество жировых включений. При длительном и интенсивном воздействии повреждающих факторов на миокард дистрофические изменения могут приводить к глубоким морфологическим изменениям, заканчивающимся развитием миокардиофиброза.
Гибель части миокарда восполняется увеличением массы специфических структур в неповрежденных клетках, происходит гиперплазия митохондрий, саркоплазматического ретикулума, рибосом. В результате развивается гипертрофия миокарда, представляющая собой компенсаторную регенераторно-гиперпластическую реакцию, характерную для миокарда. Биохимические процессы чаще нарушаются в ЛЖ.
Клинические проявления многообразны и не являются специфичными. Начальные стадии могут протекать бессимптомно, со временем снижение сократительной способности миокарда может привести к тяжелой СН.
Нередко на фоне проявлений основного заболевания отмечают кардиалгию (чаще в области верхушки сердца (92%), реже за грудиной (15%)), расширение границ сердца, приглушенность тонов, небольшой систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма (в основном экстрасистолическую аритмию).
ЭКГ является ведущим методом в распознавании дистрофических изменений в миокарде, которые касаются в основном процесса реполяризации и проявляются чаще всего изменениями конечной части желудочкового комплекса: отмечается депрессия сегмента SТ, которая имеет восходящий характер к положительному зубцу Т.
Зубец Ттакже может быть деформированным, низкоамплитудным, сглаженным или отрицательным.
Также может определяться снижение вольтажа комплекса ОКБ, особенно выраженное при ожирении и микседеме, при тиреотоксикозе амплитуда зубцов чаще увеличена. В некоторых случаях могут возникать замедление внутрипредсердной проводимости, увеличение интервала Q—Т, нарушения внутрижелудочковой проводимости. Из нарушений ритма наиболее часто отмечают синусовую тахикардию и экстрасистолическую аритмию.
При формулировке диагноза следует прежде всего указать основное заболевание или этиологический фактор, характер течения кардиомиопатии и основные клинические проявления (наличие нарушений ритма и проводимости, стадию СН).
В дифференциальной диагностике метаболической кардиомиопатии могут иметь значение нагрузочные и медикаментозные пробы, в случае необходимости — проведение коронарографии.
Независимо от повреждающего фактора принципиальными для метаболической кардиомиопатии могут быть следующие положения:
• нарушения метаболизма миокарда при своевременном лечении обратимы;
• выраженная СН развивается сравнительно редко, в основном в конечной стадии заболевания, но возникшая СН резистентна к сердечным гликозидам и успех терапии целиком зависит от степени восстановления нарушенного обмена веществ в миокарде.
Помощь больным следует начинать с устранения причины развития дистрофии миокарда. Немаловажное значение имеет отказ от курения и злоупотребления алкоголем, исключение физического и психоэмоционального перенапряжения.
Наряду с лечением основного заболевания необходимо восстановление адекватного энергетического обмена. На первый план выступает применение комплекса лекарственных средств, направленных на улучшение транспорта кислорода в ткани и его утилизации.
На обмен веществ в клетке могут оказывать влияние две группы лекарственных средств: регуляторы экстрацеллюлярной природы (гормональные препараты, блокаторы и стимуляторы центральной и периферической нервной системы) и регуляторы метаболизма интрацеллюлярной природы (ферменты и антиферменты, витамины, кофакторы, разнообразные метаболиты), оказывающие действие на различные пути обмена веществ.
При нарушении процессов окислительного фосфорилирования применяют комплекс витаминов, включающий витамины В1, В2, пантотеновую и липоевую кислоты. Витамины группы В влияют на белковый, липидный, углеводно-энергетический обмен, синтез аминокислот, нуклеотидов.
Среди препаратов с антиоксидантными свойствами широко применяют токоферола ацетат, его сочетание с витамином РР (никотиновой кислотой) способствует улучшению энергетического обеспечения сократительной функции миокарда. Активным антиоксидантом, который участвует в окислительно-восстановительных процессах, является витамин С.
Большое значение для нормализации метаболизма миокарда имеет достаточное поступление в организм незаменимых аминокислот; в том числе метионина, лейцина, аланина, валина, лизина, трионина, триптофана, являющихся пластическим материалом для синтеза белка, ферментов, коферментов. Для улучшения их усвоения рекомендуется назначать их в комплексе с анаболическими стероидами (метандиенон, нандролон).
При прогрессировании дистрофического процесса показано применение внутрь калия хлорида, калия и магния аспарагината для устранения закономерного дефицита внутриклеточного калия, нарушения баланса кальция и магния, что приводит к восстановлению регуляции возбудимости и проводимости миокарда, его автоматизма и сократимости.
Для активации синтеза белков и нуклеиновых кислот применяют соли оротовой кислоты (оротат калия/магния).
Проводимая терапия должна быть направлена на повышение генерации энергии и повышение устойчивости миокарда к гипоксии. В последнее время большое внимание уделяют роли серотонинергической системы в регуляции стрессорной реакции. Специфической особенностью никотинамида является его способность стимулировать процессы аэробного окисления и обмен гликогена, тем самым повышая устойчивость кардиомиоцитов к гипоксии.
Прямое цито- и мембранопротекторное действие на кардиомиоциты в условиях гипоксических состояний оказывает триметазидин.
Продолжительность интенсивной метаболической терапии на ранних стадиях у больных с преимущественно функциональными нарушениями составляет 2—3 нед. При прогрессировании дистрофии миокарда и выявлении органического поражения сердца курс терапии следует повторять несколько раз в год.

http://xn--80ahc0abogjs.com/kardiologiya_730/metabolicheskaya-kardiomiopatiya-46661.html

Дистрофия миокарда (метаболическая кардиомиопатия): симптомы, лечение, питание

Что такое метаболическая кардиомиопатия? Это патология работы и обменных процессов сердца, при которой само сердце функционирует нормально. То есть ткани сердечной мышцы, по факту, здоровы, однако, миокард функционирует ненормально или есть нарушения обмена веществ. ИтаК, поговорим более подробно о кардиомиопатии при метаболических нарушениях.

Особенности болезни

Метаболическая кардиомиопатия не появляется самостоятельно и всегда сопутствует какому-то заболеванию или патологии. Чаще всего кардиомиопатия поражает людей в возрасте старше 30 лет, преимущественно мужчин. Особенно тяжело протекает заболевание у пожилых пациентов, что обусловлено сопутствующими заболеваниями и непереносимостью многих лекарств.
Если говорить о детях, то чаще других возрастных категорий страдают новорождённые и подростки. У первых это продиктовано пороками внутриутробного развития. У вторых — пубертатным возрастом и перестройкой организма гормонального плана.

Классификация и формы

Существует несколько классификаций метаболической кардиомиопатии, что зависит от некоторых факторов. Так, в зависимости от влияния генетического аспекта выделяют врождённую и приобретённую форму. По расположению кардиомиопатия может быть общей или острой очаговой, когда страдает отдельный участок мышцы.
Кардиомиопатия разделяется на формы в зависимости от морфологических изменений:

Паренхиматозная дистрофия миокарда, которая может быть роговой, зернистой, гиалиново-капельной и гидропической. Белки клетки денатурируются и коагулируются, из-за чего цитоплазма гидрирует, и появляется патология.
Смешанная.
Мезенхематозная.

При развитии кардиомиопатии могут нарушаться разные обмены, но какой-то из них сильнее всех. По этому принципу и классифицируют заболевание на:

белковую дистрофию миокарда;

жировую дистрофию миокарда;

углеводную;

минеральную;

Также миокардиодистрофия может быть разной формы в зависимости от причины:

дисгормональная дистрофия миокарда, вызванная дисбалансом на гормональном уровне;

дисметаболическая, возникающая на фоне нарушений метаболизма;

смешанная, к которой относят все факторы, не вызванный метаболическими или гормональными нарушениями, например, физическое перенапряжение;

неуточнённая, которая развивается по неизвестной причине;

О причинах возникновения острых, очаговых ишемических и других дистрофий миокарда, читайте далее.

Причины возникновения

Причины метаболической кардиомиопатии разнообразны, поэтом для удобства их объединяют в подгруппы:

Чрезмерная физическая активность.
Интоксикации острого и хронического характера:
- алкогольная;
- лекарственная;
- из-за токсичных отходов, выбрасываемых в окружающую среду;
Негативное действие окружающей среды вроде переохлаждения или перегревания.
Стрессовые ситуации.
Болезни эндокринной системы:
- гипертиреоз;
- гипотиреоз;
- сахарный диабет;
- син-м Иценко-Кушинга;
- прочие;
Нарушения метаболизма:
- ожирение;
- авитаминоз;
- недостаточное потребление белка и железа;
Заболевания инфекционного характера:
- тонзиллит;
- пиелонефрит;
- менингит;
- прочие;
Болезни ЖКТ:
- цирроз;
- панкреатит;
- прочие;
Нейро-мышечные болезни:
- атрофическая миотония;
- другие;
Заболевания соединительной ткани.
Онкологические заболевания.

У новорождённых метаболическая кардиомиопатия может развиваться из-за внутриутробных инфекций, гипоксии плода и других патологий внутриутробного развития.

Симптомы дистрофии миокарда

Симптоматика различается в зависимости от вида и причины заболевания. Поскольку между различными симптомами наблюдается связь, их объединили в формы:

Кардиологическую, выражающуюся:
- ноющими и щемящими болями в области груди;
- периодическим ощущением жара;
- зябкостью конечностей;
- потливостью;
- общей слабостью;
- головокружениями;
- быстрой утомляемостью;
С нарушениями сердечного ритма, выражающуюся:
- тахикардией;
- аритмией;
- фибрилляцией желудочков;
- приступами трепетаний предсердий;
Застойную, выражающуюся:
- одышкой;
- кашлем;
- стенокардией;
- отёчностью;
- гидроперикардом;
- гидротораксом;
- гепатомегалией;
- гидротораксом;
- асцитом;
Сочетанной, которая объединяет симптомы кардиологической и с нарушениями сердечного ритма форм.

Диагностика

В диагностировании важную роль играет грамотный анализ анамнеза жалоб и семьи, поскольку заболевание сначала протекает малосимптомно или вообще без симптомов. После предварительного диагноза пациенту назначают:

ЭКГ, показывающее размер сердца, наличие нарушений его ритма, снижение сократительной способности.
УЗИ сердца, оценивающее расширение сердечных камер и сократительной способности сердца.
Биопсию (только в крайних случаях), которая позволяет поставить 100% диагноз.

Если в населённом пункте пациента есть аппарат для проведения МРТ, могут назначить это исследование. Оно позволяет получить 3D-модель сердца и полностью оценить его состояние.
Основное лечение заключается в устранении причины патологии. Лечить кардиомиопатию в случае невылеченной причины бесполезно, поскольку она рецидивирует.
Более подробно о методах лечения дистрофии миокарда и других ее типов расскажет специалист в следующем видео:

Терапевтическим способом

Пациенту необходимо соблюдать покой, это правило касается как физических, так и эмоциональных перегрузок. Также на протяжении всего лечения необходимо придерживаться низкосолевой диеты с разгрузочными днями и ограничить двигательную активность.

Медикаментозным методом

Назначение препаратов зависит от формы заболевания, но в общих чертах пациенту выписывают:
Препараты, улучшающие работу мышцы:

поливитамины группы В;

карбоксилазу;

препарат калия и магния;

калия оротат;

адаптогены растительного происхождения;

Чтобы снять симптоматику заболевания, пациенту назначают:

сердечный гликозид;

антикоагулянт;

диуретик;

противоаритмическое лекарственное средство;

седативный и антигипертензивный препараты;

Поскольку без должного лечения кардиомиопатия может сильно отражаться на структурах сердца, в редких случаях требуется хирургическое вмешательство:

протезирование клапанов;

пересадка сердца.

Также могут применяться другие хирургические процедуры для лечения причины кардиомиопатии, например, удаление миндалин для борьбы с тонзиллитами.

Народные средства

Хорошо в поддержке сердца показала себя ламинария, которая снижает холестерин и устраняет симптоматику атеросклероза. Принимать её необходимо по 1 чайн. ложке 3 р. в сут.
Также полезно принимать такие растительные средства и сборы:

Шиповник. Для этого 1 стол. ложку шиповник заваривают стаканом горячей воды, настаивают это 3 часа, затем процеживают, добавляют 1 стол. л. цветочного мёда и выпивают за один раз. В день можно пить 2 стакана, а курс длится

Кардиомиопатия при метаболических нарушениях (I43.1*)

ЭхоКГ-признаки при амилоидозе сердца:
1. Дилатация верхней и нижней полых, печеночных и легочных вен. Инспираторный коллапс нижней полой вены, присутствующий в норме, может быть резко снижен или отсутствует.

2. Маленькие полости желудочков при большом размере предсердий.
3. Снижение скоростей потока в печеночных венах на вдохе и реверсия диастолического потока на вдохе.
4. Увеличение конечно-диастолической толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 12 мм при отсутствии каких-либо иных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, аортальный стеноз).
5. Гомогенное утолщение атриовентрикулярных клапанов (часто сопровождается небольшой регургитацией).
6. Диффузное утолщение других стенок сердца, включая стенку правого желудочка и межпредсердную перегородку.

ЭКГ-изменения при амилоидозе сердца:
- низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации или сочетание низкого вольтажа и эхокардиографических признаков большой массы миокарда;
- патологические зубцы Q, "симулирующие" инфаркт миокарда;
- аритмии и нарушения проводимости.

При катетеризации сердца значительно повышено КДДКДД - конечное диастолическое давление
в желудочках, больше в левом, что сопровождается увеличением начального диастолического давления.

Радиоизотопная диагностика амилоидоза сердца показывает значительное повышение накопления изотопа в миокарде.

Магнитно-резонансная томография дает возможность выявления амилоидных включений в миокарде.

Исследование биоптата стенки прямой кишки (слизистого и подслизистого слоев) является информативным методом при АL и при АА-амилоидозе. Вероятность выявления амилоида таким методом составляет 50-70%. В случае биопсии пораженного органа (почки, сердца, печени и др.) положительные результаты достигают 90%. Показано, что чем больше инфильтрация амилоидом основного органа-мишени, тем больше вероятность его выявления в иных местах (к примеру в десне или прямой кишке).

Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. Симптомы и лечение

Закрыть

Болезни
- Инфекционные и паразитарные болезни
- Новообразования
- Болезни крови и кроветворных органов
- Болезни эндокринной системы
- Психические расстройства
- Болезни нервной системы
- Болезни глаза
- Болезни уха
- Болезни системы кровообращения
- Болезни органов дыхания
- Болезни органов пищеварения
- Болезни кожи
- Болезни костно-мышечной системы
- Болезни мочеполовой системы
- Беременность и роды
- Болезни плода и новорожденного
- Врожденные аномалии (пороки развития)
- Травмы и отравления
Симптомы
- Системы кровообращения и дыхания
- Система пищеварения и брюшная полость
- Кожа и подкожная клетчатка
- Нервная и костно-мышечная системы
- Мочевая система
- Восприятие и поведение
- Речь и голос
- Общие симптомы и признаки
- Отклонения от нормы
Диеты
- Снижение веса
- Лечебные
- Быстрые
- Для красоты и здоровья
- Разгрузочные дни
- От профессионалов
- Монодиеты
- Звездные
- На кашах
- Овощные
- Детокс-диеты
- Фруктовые
- Модные
- Для мужчин
- Набор веса
- Вегетарианство
- Национальные
Лекарства
- Антибиотики
- Антисептики
- Биологически активные добавки
- Витамины
- Гинекологические
- Гормональные
- Дерматологические
- Диабетические
- Для глаз
- Для крови
- Для нервной системы
- Для печени
- Для повышения потенции
- Для полости рта
- Для похудения
- Для суставов
- Для ушей
- Желудочно-кишечные
- Кардиологические
- Контрацептивы
- Мочегонные
- Обезболивающие
- От аллергии
- От кашля
- От насморка
- Повышение иммунитета
- Противовирусные
- Противогрибковые
- Противомикробные
- Противоопухолевые
- Противопаразитарные
- Противопростудные
- Сердечно-сосудистые
- Урологические
- Другие лекарства
ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
Врачи
Клиники
Справочник
- Аллергология
- Анализы и диагностика
- Беременность
- Витамины
- Вредные привычки
- Геронтология (Старение)
- Дерматология
- Дети
- Женское здоровье
- Инфекция
- Контрацепция
- Косметология
- Народная медицина
- Обзоры заболеваний
- Обзоры лекарств
- Ортопедия и травматология
- Питание
- Пластическая хирургия
- Процедуры и операции
- Психология
- Роды и послеродовый период
- Сексология
- Стоматология
- Травы и продукты
- Трихология
- Другие статьи
Словарь терминов
- [А] Абазия .. Ацидоз
- [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
- [В] Вазектомия .. Выкидыш
- [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
- [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
- [Ж] Железы .. Жиры
- [И] Игольный тест .. Искусственная кома
- [К] Каверна .. Кумарин
- [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
- [М] Магнитотерапия .. Мутация
- [Н] Наркоз .. Нистагм
- [О] Общий анализ крови .. Отек
- [П] Паллиативная помощь .. Пульс
- [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
- [С] Секретин .. Сыворотка крови
- [Т] Таламус .. Тучные клетки
- [У] Урсоловая кислота
- [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
- [Х] Химиотерапия .. Хоспис
- [Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
- [Ш] Штамм
- [Э] Эвтаназия .. Эстрогены
- [Я] Яд .. Язва желудка

MEDSIDEБолезни

Дистрофия миокарда (метаболическая кардиомиопатия): симптомы, лечение, питание

Особенности болезни

Если говорить о детях, то чаще других возрастных категорий страдают новорождённые и подростки. У первых это продиктовано пороками внутриутробного развития. У вторых — пубертатным возрастом и перестройкой организма гормонального плана.

Классификация и формы

Кардиомиопатия разделяется на формы в зависимости от морфологических изменений:

Паренхиматозная дистрофия миокарда, которая может быть роговой, зернистой, гиалиново-капельной и гидропической. Белки клетки денатурируются и коагулируются, из-за чего цитоплазма гидрирует, и появляется патология.
Смешанная.
Мезенхематозная.

белковую дистрофию миокарда;
жировую дистрофию миокарда;
углеводную;
минеральную;

Также миокардиодистрофия может быть разной формы в зависимости от причины:

дисгормональная дистрофия миокарда, вызванная дисбалансом на гормональном уровне;
дисметаболическая, возникающая на фоне нарушений метаболизма;
смешанная, к которой относят все факторы, не вызванный метаболическими или гормональными нарушениями, например, физическое перенапряжение;
неуточнённая, которая развивается по неизвестной причине;

О причинах возникновения острых, очаговых ишемических и других дистрофий миокарда, читайте далее.

Причины возникновения

Причины метаболической кардиомиопатии разнообразны, поэтом для удобства их объединяют в подгруппы:

Чрезмерная физическая активность.
Интоксикации острого и хронического характера:
- алкогольная;
- лекарственная;
- из-за токсичных отходов, выбрасываемых в окружающую среду;
Негативное действие окружающей среды вроде переохлаждения или перегревания.
Стрессовые ситуации.
Болезни эндокринной системы:
- гипертиреоз;
- гипотиреоз;
- сахарный диабет;
- син-м Иценко-Кушинга;
- прочие;
Нарушения метаболизма:
- ожирение;
- авитаминоз;
- недостаточное потребление белка и железа;
Заболевания инфекционного характера:
- тонзиллит;
- пиелонефрит;
- менингит;
- прочие;
Болезни ЖКТ:
- цирроз;
- панкреатит;
- прочие;
Нейро-мышечные болезни:
- атрофическая миотония;
- другие;
Заболевания соединительной ткани.
Онкологические заболевания.

Симптомы дистрофии миокарда

Кардиологическую, выражающуюся:
- ноющими и щемящими болями в области груди;
- периодическим ощущением жара;
- зябкостью конечностей;
- потливостью;
- общей слабостью;
- головокружениями;
- быстрой утомляемостью;
С нарушениями сердечного ритма, выражающуюся:
Застойную, выражающуюся:
- одышкой;
- кашлем;
- стенокардией;
- отёчностью;
- гидроперикардом;
- гидротораксом;
- гепатомегалией;
- гидротораксом;
- асцитом;
Сочетанной, которая объединяет симптомы кардиологической и с нарушениями сердечного ритма форм.

Симптоматика может проявляться не сразу, и на начальной стадии болезнь часто протекает бессимптомно.

Диагностика

ЭКГ, показывающее размер сердца, наличие нарушений его ритма, снижение сократительной способности.
УЗИ сердца, оценивающее расширение сердечных камер и сократительной способности сердца.
Биопсию (только в крайних случаях), которая позволяет поставить 100% диагноз.

Лечение

Основное лечение заключается в устранении причины патологии. Лечить кардиомиопатию в случае невылеченной причины бесполезно, поскольку она рецидивирует.

Более подробно о методах лечения дистрофии миокарда и других ее типов расскажет специалист в следующем видео:

Терапевтическим способом

Медикаментозным методом

Назначение препаратов зависит от формы заболевания, но в общих чертах пациенту выписывают:

Препараты, улучшающие работу мышцы:

поливитамины группы В;
карбоксилазу;
препарат калия и магния;
калия оротат;
адаптогены растительного происхождения;

Чтобы снять симптоматику заболевания, пациенту назначают:

сердечный гликозид;
антикоагулянт;
диуретик;
противоаритмическое лекарственное средство;
седативный и антигипертензивный препараты;

Обратите внимание! Выбор лекарственного средства должен проводиться совместно с кардиологом! Это обеспечит максимальную эффективность лечения.

Операция

протезирование клапанов;
пересадка сердца.

Народные средства

Хорошо в поддержке сердца показала себя ламинария, которая снижает холестерин и устраняет симптоматику атеросклероза. Принимать её необходимо по 1 чайн. ложке 3 р. в сут.

Также полезно принимать такие растительные средства и сборы:

Шиповник. Для этого 1 стол. ложку шиповник заваривают стаканом горячей воды, настаивают это 3 часа, затем процеживают, добавляют 1 стол. л. цветочного мёда и выпивают за один раз. В день можно пить 2 стакана, а курс длится месяц.
Сбор трав. Необходимо взять цветы бузины, арники и листья розмарина в пропорции 4/4/6. Затем от сбора отделить 1 стол. ложку, залить стаканом кипятка и дать настояться в течение часа. После, процедить и принимать по 2 стол. л. 3 раза в сутки, за полчаса до приёма еды.
Сбор трав. Возьмите горицвет, корень валерианы и листья мелиссы в пропорции 1/1/2 и отделите от смеси 2 чайн. ложки. Заварите их в стакане воды и дайте покипеть на водяной бане в течение 15 мин. После, дайте настояться в течение часа, процедите, а затем принимайте по 1 стол. ложке перед приёмами пищи.

Также полезно принимать отвары из таких трав, как: корень калины, пустырник, календула, ромашка.

Профилактика заболевания

Профилактические меры направлены на предупреждение заболеваний, ведущих к кардиомиопатии. Общие рекомендации сводятся к:

Соблюдению принципов здорового образа жизни.
Правильному питанию при дистрофии миокарда.
Полноценному сну.
Достаточной физической активности.

При этом физическая активность не должна быть максимальной, нужно соблюдать умеренность. Также стоит избегать эмоциональных перенапряжений.

Питание при заболевании

При кардиомиопатии необходимо соблюдать особый режим питания. Последнее должно быть полноценным, чтобы обеспечивать организм больного необходимыми веществами и витаминами. Главную роль здесь играют аминокислоты и животные белки, поэтому важно ежедневно употреблять в пищу мясо, рыбу, желательно морскую, и молочные продукты.

Примерно раз месяц устраивать разгрузочные дни на яблоках или огурцах. Помимо этого, нужно следить за питьём: оно должно быть достаточным, более 1,5 л в сутки. При выборе блюд желательно отказаться от жареной и жирной пищи, снизить содержание соли в блюдах. Есть при этом необходимо небольшими порциями и от 4 раз в сутки.

Осложнения

При отсутствии должного лечения заболевание может осложняться:

В редких случаях у пациента может наступать внезапная сердечная смерть.

Прогноз

Если вылечить причину, которая привела к метаболической кардиодистрофии, пациент может полностью выздороветь. Если же заболевание привело к осложнениям, например, хронической сердечной недостаточности, и серьёзным поражениям сердца, без пересадки больной умирает в течение года.

что это такое, симптомы и лечение у взрослых

Пороки сердца представлены гетерогенной, разнородной группой патологических процессов. По своему характеру они всегда сопряжены с дефектами тех или иных структур. Восстановление возможно, но с большими трудностями, проводится хирургически, а порой вообще не имеет перспектив.

Кардиомиопатия — это изменение размеров мышечного органа, в результате которого функционально активный слой миоцитов оказывается неспособен адекватно сокращаться и перекачивать кровь. Это упрощенное определение, но оно отражает суть.

Патологический процесс представлен интенсивным ростом мышечной прослойки, то есть миокарда. Равномерно или нет, большой роли не играет. Идут активные дискуссии относительно того, что относить к миопатии, а какие процессы классифицировать иначе.

Истинная разновидность описанного заболевания представляет собой полностью неизлечимую клеточную трансформацию сердца. Единственная возможность радикальной терапии — трансплантация.

В остальных случаях показана консервативная методика, направленная на замедление прогрессирования патологического процесса.

Прогнозы вариативны, учитывается масса факторов (см. ниже).

Классификация

Типизация болезни проводится по происхождению нарушения анатомической структуры миокарда. Выделяют 7 основных разновидностей.

С незначительными изменениями указанный способ разграничения используется национальными сообществами врачей.

Миодистрофии

Строго говоря, кардиомиопатией данная разновидность не считается. Суть заключается в развитии слабости мускулатуры, постепенном ослаблении сократимости, уменьшении общей массы активных тканей вобще. Страдает, в том числе и сердце. Объективно патологический процесс проявляет себя разрастанием кардиальных структур.

В чем причины становления?

Болезнь имеет чисто генетическое происхождение. Представлена группой синдромов: Нунан, Фридрейха, Дюшенна. Наследуется от родителей. Проявляет себя активно с первых же месяцев жизни.

Клиническая картина усугубляется постепенно, по мере прогрессирования состояния:

Боли в грудной клетке, дискомфорт в мышцах. Сопровождает человека с самого начала.
Слабость мускулатуры. Проявляется в недостаточной развитости мимических структур, пациент не может нормально выражать эмоции, у него неподвижное лицо, речь невнятная по тем же причинам. Дети с синдромами генетического плана позже встают на ноги. Движения неуверенные, возможны частые падения.
Снижение интеллекта. Проявляется с самого начала.
Одышка. В состоянии покоя из-за нарушенного газообмена.
Аритмии опасного вида. Мерцательный тип или экстрасистолия, когда аномальных сокращений слишком много в течение суток.

Примерно на 10-12 году жизни пациенты полностью утрачивают способность ходить. Размеры миокарда достигают значительных величин, диагностируются изменения посредством эхокардиографии.

Сократимость мышечного слоя падает, отсюда гипоксия, ишемия тканей. Возможен инфаркт. Смерть наступает в результате сердечной недостаточности в 25-30 лет максимум. Есть исключения из правил, но они малочисленны и не имеют клинического значения.

Лечение не представляется возможным, поскольку это генетические патологии. Они заложены в человека на фундаментальном уровне.

Есть шансы на замедление прогрессирования с помощью стероидных препаратов. Дополнительно назначается физкультура по утвержденному плану. Эффект частичный.

Аутоиммунная форма

Развивается в результате длительного или острого, агрессивного течения системных патологий, в которых задействована реакция защитных сил организма. Красная волчанка, псориаз, ревматоидный артрит, лейкоз в качестве основных диагнозов. Кардиомиопатия выступает осложнением.

Точные причины становления такого последствия не известны. Предполагается, что присутствует связь между основным заболеванием и анатомическим дефектом.

Симптомы собственно самой КМП представлены кардиальными проявлениями, реже нервными моментами:

Выраженная аритмия. По типу увеличения ЧСС на ранней стадии. Уровень достигает 130-150 ударов, продолжается такое положение относительно недолго.

По мере прогрессирования все становится хуже. Процесс переходит в постоянную фазу. С течением времени человек перестает замечать отклонение и живет относительно нормально.

Асцит. Скопление жидкости внутри брюшной полости. Выступает поздним симптомов. Говорит о нарушении функции печени.
Отеки нижних конечностей. По сердечным причинам. С другой же стороны возможно вовлечение почек в деструктивные изменения.
Одышка. В состоянии физической нагрузки на ранних этапах. По мере прогрессирования порог необходимой для развития симптома активности падает, пока не достигает минимуму. Человек не в силах даже ходить, вставать с постели. Наступает глубокая инвалидность.
Синюшность кожного покрова. Пациент становится похож на восковую фигуру.
Бледность или цианоз носогубного треугольника.
Эпизодические кратковременные боли в грудной клетке. Возможно ощущение тяжести без видимых
причин.
Слабость, утомляемость.
Головокружение и головная боль.
Обмороки. Неврогенные проявления возникают относительно поздно. Угрожающий признак. Есть вероятность инсульта.

Лечение предполагает устранение основного состояния. Это весьма проблематично, поскольку аутоиммунные процессы полностью не искореняются. Хорошие шансы только на ранних стадиях, по переводу заболевания в стабильную ремиссию.

Это долгий процесс, не всегда эффективный на сто процентов. Применяются иммуносупрессоры, глюкокортикоиды. Показано изменение образа жизни.

Симптоматические меры включают в себя использование кардиопротекторов, диуретиков в минимальных дозировках и средств для снижения артериального давления. Каждый шаг контролируется группой специалистов.

Токсическая форма

Представлена рядом патологических процессов. Происхождение всегда одинаково по сути — воздействие на организм ядовитых веществ.

Таковыми выступают препараты, например сердечные гликозиты, бета-блокаторы, антипсихотики в больших дозировках. Также соли тяжелых металлов, пары ртути, этиловый спирт (алкоголь). В относительно редких случаях страдают любители закурить.

В группе повышенного риска пациенты, работающие на вредных промышленных предприятиях. Вероятность подобного неблагоприятного сценария — 25%.

Причины кроются в нарушении питания миокарда на клеточном уровне. Сердце недополучает кислорода в результате двух моментов: сужения коронарных артерий, а также метаболического отклонения, снижения скорости обменных процессов.

Симптоматика примерно та же самая. Боли в грудной клетке, нарушения ритма по типу тахикардии и прочих субъективных моментов. Однако патологический процесс течет в разы агрессивнее, вероятность смерти также выше.

Усугубляется кардиомиопатия воздействием основного этиологического фактора. Алкоголик не бросит пить из-за диагноза, курильщику трудно отказаться от сигарет, и так далее. Однако изменение образа жизни наравне с приемом препаратов — главное условие эффективного лечения.

Метаболическая форма

Кардиомиопатия, развивающаяся в результате нарушения обмена веществ. В частности ослабления питания сердечных структур.

Основные факторы становления проблемы — болезни надпочечников, щитовидной железы, гипофизарной системы.

Избыток гормонов считается главным моментов развития. Т3, Т4, ТТГ, кортизол, адреналин, дофамин и прочие нейромедиаторы в чрезмерных количествах приводят к ускорению работы сердца.

Отсюда рост артериального давления, увеличение объема перекачиваемой крови. А значит расширение камер органа, утолщение стенок.

Симптоматика представлена кардиальным и неврологическим компонентами. Кроме того, нарушается дыхательная функция. Прогрессирует медленно, годами. До определенного момента проявлений нет вообще. Кардиомиопатия метаболического типа — случайная находка.

Лечение проводится в плановом порядке, сразу после выявления патологического процесса. Суть заключается в устранении основного эндокринного диагноза.

Проводится заместительная терапия, хирургическое вмешательство. Часто заболевания обусловлены опухолевыми изменениями. Неоплазии иссекаются, злокачественные облучаются.

Симптоматические меры предполагают купирование болей, аритмии, печеночных и почечных проявлений в комплексе. Основная задача — затормозить прогрессирование и предотвратить развитие осложнений.

Воспалительный тип

Встречается относительно редко. Возникает в качестве следствия миокардита, поражения мышечного слоя сердца.

При длительном течении процесса вероятность растет. Кардиомиопатия имеет асимметричный характер, развивается на уровне отдельных камер.

Прогрессирует отклонение с разной скоростью, в зависимости от степени поражения.

Лечение срочное, в условиях стационара. На раннем этапе процесса, когда наблюдается острый инфекционный период, показаны антибиотики, плюс кардиопротекторы для защиты клеток от деструкции.

Аутоиммунные разновидности устраняются глюкокортикоидами в системе с иммуносупрессорами. При тотальном разрушении предсердий показано протезирование.

Гипертензивная форма

Представлена двумя разновидностями.

Перипартальная кардиомиопатия — результат течения беременности. Точное происхождение отклонения неизвестно, предполагается, что речь об изменении гормонального фона, перестройках организма.

Есть корреляция между количеством детей и вероятностью отклонения. Встречается редко, предрасполагающим фактором считается наличие заболевание сердечнососудистой системы в анамнезе.

Вторая разновидность связана с недостаточным питанием сердца. Ишемическая кардиомиопатия — это снижение качества трофики тканей, в результате которого начинается компенсаторная реакция с разрастанием мышечного слоя. Оказывается итогом стабильного роста артериального давления.

Симптомы кардиомиопатии смазанные. Накладываются на признаки гипертензии, потому не заметны без специального обследования. Прогноз неблагоприятный при запущенной ГБ, поскольку обязательное условие излечения — коррекция показателей тонометра.

Терапия проводится с применением бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, препаратов центрального действия, антагонистов кальция. Конкретные наименования подбирает врач, неправильные сочетания критически опасны для сердца и почек.

Клапанная форма

Возникает как итог неравномерной нагрузки на сердечные структуры: митральный, аортальный, трикуспидальный стеноз и прочие пороки. Причины могут быть врожденными или приобретенными.

Симптоматика обуславливается регургитацией. Неправильной гемодинамикой в самом сердце.

Основу составляют кардиальные проявления, вроде одышки, аритмии, болей, общего дискомфорта. Восстановление строго хирургическое. Операция предполагает протезирование клапанов.

Все описанные заболевания имеют единый код по МКБ — I42, затем следует постфикс через точку, он указывает на этиологию процесса.

Вне зависимости от типа и происхождения всегда обнаруживается группа объективных черт, которые видны на эхокардиографии, ЭКГ и МРТ:

Увеличение сердца в размерах.
Рост давления в аорте, легочной артерии.
Падение способности миокарда к сокращению.
Дилатация, то есть расширение камер мышечного органа.
Гипертрофия стенок.

Примерно в 70% случаев симптомов нет вообще, но изменения анатомического плана уже присутствуют. Потому необходимо своевременно обращаться к кардиологу. Хотя бы ради прохождения профилактической оценки состояния пациента.

Прочие классификации используются много реже. Возможно выделение гипертрофической, дилатационной и рестриктивной форм.

Первая характеризуется утолщением миокарда желудочков, также страдает перегородка и выброс крови в аорту. Вторая — расширением камер, третья — разрастанием самих стенок по всей протяженности сердца.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога, по мере необходимости привлекаются сторонние специалисты. Определить заболевание трудно. Перечень мероприятий:

Устный опрос. По характеру жалоб выявить процесс невозможно.
Сбор анамнеза. Учитывается возраст. Так, дилатационная форма чаще встречается у молодых мужчин до 35 лет, гипертрофическая у лиц около 40, рестриктивная после 45, причем наблюдается и у женщин.

Также образ жизни, характер питания, перенесенные заболевания, пагубные привычки, семейная история и прочие факторы.

Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Оба показателя отклонены от нормы. Первый в сторону увеличения сначала, затем по типу падения, что указывает на недостаточность. ЧСС повышается, наступает тахикардия.
Аускультация. Выслушивание сердечного звука. На фоне пороков клапанов возникает синусовый шум. Тона приглушенные.
Суточное мониторирование. В спорных случаях. Регистрирует частоту сердечных сокращений и артериальное давление в течение 24 часов. Дает картину в динамике.
Электрокардиография. Специфические проявления представлены аритмиями по типу тахикардии, фибрилляции, экстрасистолии
Эхокардиография. Профильная методика. Направлена на оценку анатомического состояния мышечного органа, замер давления в аорте, легочной артерии.
МРТ при необходимости для уточнения степени нарушений.
Анализ крови общий, биохимический, на гормоны. В том числе печеночные пробы.
Исследование мочи. Необходимо для оценки работы выделительной системы.

Выявить причину кардиомиопатии трудно. В 15-20% случаев диагностируется идиопатическая, то есть клинически необъяснимая форма.

Это осложняет терапию, приходится ограничиваться симптоматическими мерами. Обследование повторяют каждые 6-12 месяцев. При угрожающих формах чаще, поскольку присутствует риск летального исхода.

Лечение

Требует устранения этиологического фактора: эндокринного заболевания, порока или другого. Проявления купируются во вторую очередь. Перечень методик огромен, поскольку вариантов становления патологического процесса масса.

Хирургическое вмешательство назначается при обнаружении анатомических дефектов. Суть в расширении коронарных сосудов, протезировании клапанов, участков артерий. Строго по показаниям.

Препараты используются для лечения основного состояния.

Симптоматические средства:

Нитроглицерин для снятия болей.
Кардиопротекторы. Защищают миоциты от окисления, деструкции. Также улучшают метаболизм на местном уровне. Милдронат.
Антиаритмические. Малыми дозами при обнаружении отклонений в работе сердца. Амиодарон как основной.
Гликозиды. Улучшают сократительную способность миокарда. Дигоксин. Назначаются с большой осторожностью. На поздних стадиях кардиомиопатии не используются, риски слишком велики.
Бета-блокаторы. Для купирования тахикардии, снижения артериального давления и нормализации тонуса сосудов. Карведилол или Анаприлин.
Антиагреганты. Нормализуют текучесть крови. Предотвращают образование тромбов. Аспиран-Кардио, Гепарин.
Средства для снижения АД. Антагонисты кальция, ингибиторы АПФ и медикаменты центрального действия.

По мере необходимости — диуретики. Выводят лишнюю жидкость, снижают нагрузку на сердце.
В обязательном порядке показан отказ от курения, приема спиртного.

Питание умеренное, с низкой концентрацией жиров. Показан лечебный стол №10.

Физическая активность в форме пеших прогулок, плавания или ЛФК, никаких тренажерных залов и перегрузок. Возможна остановка сердца и внезапная смерть.

Лечение кардиомиопатии медикаментозное, с применением группы средств. Операция — крайняя мера. Запущенные случаи требуют трансплантации. Это единственный шанс.

Прогноз

Зависит от основного диагноза, скорости прогрессирования, факторов риска. В среднем, в течение 5 лет погибает 5-10% пациентов. По мере развития дефекта процент увеличивается.

Возраст более 50+, курение, вредные привычки вообще, прием тяжелых препаратов, например цитостатиков, нейролептиков, транквилизаторов, неблагоприятная семейная история, наличие сопутствующих болезней существенно ухудшает прогноз.

Лечение, особенно проведенное на ранних этапах, способствует хорошему исходу, хотя гарантий не даст никто.

Нужно смотреть предметно, оценивать состояние здоровья пациента. Каждый случай индивидуален, но шансы на длительную и качественную жизнь более чем реальны.

Осложнения

Наблюдаются такие последствия:

Кардиогенный шок. Практически в 100% летальное явление.
Остановка сердца. Без возможности реанимации. Потому как орган изменен.
Обморок и травмы несовместимые с жизнью.
Инсульт. Критическое нарушение питания нервных клеток головного мозга.
Инфаркт. Некроз активных мышечных тканей с последующим рубцеванием. Даже при сохранении жизни возникает ишемическая болезнь и ХЛС.

Смерть выступает логичным продолжением указанных осложнений.

Кардиомиопатия сердца — разрастание миокарда, утолщение его стенок, расширение камер. Требует срочного лечения сразу после выявления отклонения. От момента начала терапии зависит прогноз.

Дисметаболическая кардиомиопатия: диагностика, лечение

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования – Специалист

1994-2000

Дополнительное образование:

«Кардиология»

ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии

Контакты: [email protected]

Вследствие серьезных нарушений обмена веществ в сердце, наблюдается функциональное изменение органа, что приводит к дисметаболической кардиомиопатии. Данное заболевание сердца относится к вторичному типу кардиомиопатии и является следствием общих метаболических (процесс обмена веществ) сбоев в организме. Дистрофические изменения в сердечной мышце влияют на основные функции сердца: возбудимость, сократимость, проводимость и автоматизм. Развивается процесс эндотоксикоза, который способствует разрушению тканей главного органа. Именно поэтому дисметаболическая кардиомиопатия имеет второе название — эндокринная кардиомиопатия. Течение болезни на ранних стадиях выявить сложно, так как проходит бессимптомно.

Диагностируется заболевание чаще всего у молодых людей, которые занимаются спортом. И развивается в связи с высокими физическими нагрузками, приемом гормональных средств, дефицитом витаминов в организме, эндокринными перебоями, воспалением в ЖКТ, злоупотреблением спиртным и наркотическими средствами.

Причины возникновения

Дисметаболическая кардиомиопатия начинает проявляться от накопленных в организме эндогенных токсических веществ. Наблюдается дисфункция миокарда и остальных органов. Эндогенная интоксикация (эндотоксикоз) возникает на фоне первичных болезней:

лишний вес;
дефицит витаминов в организме;
дисфункция эндокринной системы;
алкоголизм и наркомания;
заболевания ЖКТ;
сахарный диабет;
продолжительное физическое напряжение;
генетическая предрасположенность;
климакс.

Известно, когда организм получает необходимое количество кальция, сердечная мышца продолжает работать без изменений, в обычном режиме. Он влияет на качественное проведение импульсов. Поэтому одной из основных причин появления дисметаболической кардиомиопатии считается неполноценное питание.

Симптомы

Болезнь может долгое время не проявляться. На ранней стадии выявить кардиомиопатию довольно сложно. Только пройдя диагностическое обследование ЭКГ, кардиолог сможет подтвердить наличие недуга. Дисметаболическая кардиомиопатия может проявиться в любом возрасте, после длительной физической активности. Со временем количество и длительность симптомов увеличиваются:

отечность нижних конечностей;
слабость во всем теле;
боли в правом боку;
частые головокружения и обмороки;
бессонница;
одышка;
учащенное сердцебиение.

Последняя стадия заболевания крайне опасна для пациента, так как наблюдается застой крови в большом круге кровообращения, увеличение печени (гепатомегалия), а следовательно и живота.

Диагностика

Установить точный диагноз больного, врач может только после проведения полного обследования. Вначале пациент рассказывает специалисту о наличии приобретенных заболеваний, возможных наследственных. Затем больного осматривают и прослушивают у него сердечные ритмы, дабы зафиксировать перебои, которые могут указывать на возникновение патологии. Пациент также проходит исследования электрокардиографии, ультразвуковые, рентгенографии, благодаря которым можно зафиксировать нарушения в работе важного органа, его структурные изменения и обнаружить дисметаболическую кардиомиопатию. С помощью клинических анализов крови и мочи распознается степень развития некроза в мышечной ткани сердца, анализируется функция почек.

Иногда во время процесса диагностики возникают некоторые затруднения из-за отсутствия видимых признаков болезни. В таком случае больному потребуется сделать магнитно-резонансную томографию и записаться на консультацию к эндокринологу, аритмологу и генетику.

Лечение

Эндокринная кардиомиопатия вызывает необратимые изменения в сердце и организме в целом. Лечение может замедлить развитие заболевания: устранит причины, которые приводят к изменению тканей миокарда. Благодаря физическим упражнениям и рациональному питанию избавляются от некоторых причин возникновения патологии. При видимых проявлениях кардиомиопатии применяется медикаментозная терапия. Пациенту выписывают поливитамины, препараты магния и калия, блокаторы кальциевых каналов (расслабляют мышцы предсердий и желудочков во время заполнения сердца кровью). Для уменьшения давления на сердце и снижения свертываемости крови больному назначают бета-адреноблокаторы и антикоагулянты.

Когда консервативное лечение не приносит должных результатов, проводят хирургическое вмешательство. Бывают случаи, когда операция — единственный выход в сложившейся ситуации, который может продлить жизнь пациенту, так как на поздней стадии риск летального исхода увеличивается в несколько раз. Поэтому, чем раньше выявлена болезнь, тем лучше для самого больного.

Профилактические меры

Лучше предупредить заболевание, нежели его лечить. Поэтому раз в год, при наличии одной из вышеперечисленных причин заболевания, необходимо проходить обследование у кардиолога. Это даст возможность выявить генетическую предрасположенность к сердечным заболеваниям, и своевременно начать лечение. На ранних стадиях лечение более эффективно, имеет благоприятный исход для человека. Немаловажную роль в профилактике кардиомиопатии играет здоровый образ жизни, систематическое лечение хронических заболеваний, избавление от лишнего веса, если таковой имеется.

Осложнения и прогноз

Проявляющиеся осложнения значительно ухудшают прогноз болезни. В конечностях, сердце, легких и животе начинает скапливаться жидкость, возникает сердечная недостаточность, аритмия, дисфункция клапанов, возможна остановка сердца. Однако точный прогноз пациенту врач может дать после изучения состояния левого желудочка, от которого зависит исход заболевания в целом.

Не пренебрегайте своим здоровьем, регулярно ходите на прием к лечащему врачу. Помните о профилактических мероприятиях, которые имеют большое значение в исходе заболевания.

симптомы, причины, формы и лечение

Часты случаи, когда при абсолютном, на первый взгляд, здоровье человек внезапно умирает. При этом речь может идти о физически тренированных молодых людях, как вот Джесси Марунда (американский атлет) и Миклош Фехер (венгерский футболист). У обоих потерпевших, как и во многих схожих ситуациях, была определена гипертрофическая кардиомиопатия, которая и стала причиной их гибели.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин...

Для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии используют различные методы исследования по типу эхокардиографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии. В дальнейшем в большинстве случаев проводится оперативное лечение, которое позволяет заметно улучшить прогностическое заключение и качество жизни больного.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Описание гипертрофической кардиомиопатии

При ГКМП мышечные стенки желудочков сердца (нижние камеры) становятся утолщенными. В области поражения мышечные клетки могут казаться дезорганизованными (или “беспорядочными”). ГКМП обычно затрагивает левый желудочек и, в частности, межжелудочковую перегородку (область миокарда посередине сердца, которая отделяет правый и левый желудочки). Однако болезнь также может влиять на правый желудочек.

“В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. (ru.wikipedia.org)

В среднем толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, тогда как при ГКМП показатель достигает 15 мм и более.

Утолщение миокарда нарушает работу желудочка, поскольку затрудняется расслабление и наполнение камеры сердца кровью. В зависимости от площади и величины утолщения объем желудочка (количество крови, которое он может удерживать) бывает нормальным или уменьшенным (вмещает меньше крови, чем обычно).

Типы гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область, выделяют соответствующие типы ГКМП. Подобное разделение также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть и какое лечение будет назначено.

Апикальная гипертрофия - утолщенная область находится у основания (вершины) сердца, что чаще всего приводит к уменьшению объема желудочка.
Симметричная гипертрофия - утолщение касается всего левого желудочка, что также приводит к уменьшению его объема. Иногда это состояние называют “концентрической” гипертрофией.
Асимметричная гипертрофия перегородки без препятствий - поражение возникает в области перегородки сердца. “Без препятствий” означает, что утолщение не влияет или не ограничивает движение крови, выбрасываемой из сердца.
Асимметричная гипертрофия перегородки с препятствием - утолщение аналогично предыдущему типу касается межжелудочковой перегородки сердца. Однако, в отличие от вышеприведенного варианта, утолщенная область образует препятствие, которое влияет на кровообращение, покидающее сердце. Когда это происходит, желудочек должен усердно работать, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поврежден, из-за чего не может нормально закрываться. Это означает, что кровь образует обратный отток в левое предсердие, называемое митральной регургитацией. В некоторых случаях расстройство способно вызвать шум, который иногда слышим через стетоскоп.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, одного генного нарушения (а не нескольких, сочетающихся вместе). Болезнь часто наследуется как аутосомно-доминантный признак. Это означает, что мутированный ген обнаруживается на одной из аутосом (не сцепленных с полом хромосом). Поэтому у ребенка от одного больного родителя будет наблюдаться 50% вероятность наследования гипертрофической КМП.

Мутации в разных генах могут влиять на развитие признаков ГКМП. Поэтому даже при рождении с мутацией у человека может не развиться заболевание. Также в таком случае какие-либо симптомы не проявятся до подросткового возраста или раньше 20-ти лет.

У некоторых больных определяются незначительные симптомы. Иногда это происходит в более старшем возрасте и говорят о “позднем начале ГКМП”. Кроме того, существуют некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться ГКМП.

Учитывая причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с больным на ГКМП, также были обследованы согласно плану диагностики. В таких случаях в первую очередь рассматривается генетическое тестирование, включающее в себя анализ генотипа соответственно мутации ГКМП, определяемой у больного.

В одной семье родственники могут болеть одной и той же генетической мутацией, но при этом она нередко по-разному проявляется, из-за чего симптомы и тяжесть течения болезни отличается.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Существует широкая вариация симптомов ГКМП, при этом у одних людей могут вообще не определяться симптомы, а у других - очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или подобно “трепетанию”). Такие ощущения вызваны аритмиями (когда электрические импульсы, которые управляют ритмом сердца, нарушаются).
Боль в грудной клетке - вызвана снижением уровня кислорода, поступающего к сердцу.
Головокружение или обморок - возникает из-за снижения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
Одышка или затрудненное дыхание - жидкость накапливается в легких, что затрудняет дыхательные движения.
Усталость - когда функция сердца нарушается, меньше энергии поступает к тканям, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

ГКМП может вызывать аритмии (аномальные сердечные ритмы), так как разрушенные мышечные клетки нередко влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которая контролирует сердечный ритм. Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и оно слишком быстро, медленно или беспорядочно сокращается. Чаще всего при ГКМП определяется фибрилляция предсердий, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Фибрилляция предсердий (ФП) - связана с нарушением электрической проводимости, которая обычно способствует сокращению сердечной мышцы. При ФП из стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их быстро сокращаться и несогласованно работать. Подобное нередко приводит к образованию турбулентного потока крови в предсердии, тогда как сердце менее эффективно выбрасывает кровь. Некоторые из этих импульсов переходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

ФП может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с АФ принимали соответствующие лекарства, предотвращающие подобные патологические изменения.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) - возникает из-за аномальной электрической активности, образуемой в стенках желудочков. При этом сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может заставить сердце не эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) - при этой патологии желудочки сжимаются нескоординированно, они как бы “трепещут”, а не нормально работают, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как оно может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение дефибриллятором.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает тогда, когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует вытеканию крови из левого желудочка. Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей определяются признаки во время отдыха, тогда как другие больные предъявляют жалобы во время тренировки, когда сердце испытывает напряжение.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может привести к дополнительным осложнениям.

Сердечная недостаточность - сердце перестает работать эффективно из-за чего “не удается” перекачивать достаточно крови при допустимом давлении, чтобы удовлетворить потребности организма. При этом осложнении определяется увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
Инсульт - есть небольшой повышенный риск развития инсульта у людей, страдающих ФП. Обычно это состояние контролируется с помощью лекарств.
Внезапная сердечная смерть - может возникнуть из-за опасных аритмий, таких как желудочковая фибрилляция, которая может заставить сердце остановиться. Риск внезапной смерти относительно небольшой.

Примечание о прогрессировании ГКМП

У некоторых людей ГКМП развивается до стадии, известной как “фаза выгорания” или рубцевание. Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и на их месте развивается соединительная ткань. Полость камеры расширяется (увеличивается). Подобная патология может привести к тому, что образуется дилатационная кардиомиопатия, а не гипертрофическая. Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

История заболевания - обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
Физический осмотр - проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

ЭКГ (электрокардиография) - оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
ЭхоКГ (эхокардиография) - проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
Стресс-тест с применением ЭКГ - это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
Холтеровский мониторинг - регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” - это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
МРТ (магнитно-резонансная томография) - выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных на ГКМП - контролировать симптомы и уменьшить риск развития осложнений. Некоторым людям может вовсе не понадобиться лечение.

Медикаментозное лечение

Бета-блокаторы - они предназначены для предотвращения развития аритмий, могут также использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
Блокаторы кальциевых каналов - уменьшают силу, с которой сердце сжимается, в результате чего снижают обструкцию желудочкового оттока.
Антиаритмические препараты - снижают выраженность аномальных сердечных ритмов и помогают держать в пределах нормы сердечную деятельность.
Антикоагулянты (разбавители крови) могут использоваться у людей с аритмиями для уменьшения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
Диуретики (мочегонные препараты) - уменьшают количество жидкости в легких или в районе лодыжек за счет стимулирования почек к мочеобразованию. Хотя они не всегда предоставляются больным с ГКМП, они могут быть полезны в некоторых случаях.

Имплантируемые устройства

Некоторые люди, когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным или определились опасные аритмии, могут имплантироваться специальные устройства для устранения неправильных ритмов. В редких случаях кардиостимулятор может использоваться для лечения симптомов LVOTO.

Кардиовертер-дефибриллятор - устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной смерти.
Кардиостимулятор - эти приборы либо посылают электрические импульсы по требованию, либо непрерывно работают, что позволяет поддерживать нормальную скорость работы сердца.

Показания к использованию кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения уровня риска по внезапной сердечной смерти для конкретного больного. Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Некоторые из них следующие:

Возраст больного.
Толщина левого желудочка.
Наличие семейной предрасположенности к внезапной смерти.
Присутствие обмороков (потери сознания) из-за аритмий.
Уровень артериального давления во время физических нагрузок.
Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Больным с высоким риском внезапной смерти обычно будут предлагать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, чтобы уменьшить вероятность остановки сердца.

Хирургическое лечение

Хирургическое воздействие при ГКМП включает в себя удаление пораженной области сердечной мышцы с целью уменьшения препятствий и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого используется один наиболее подходящий из двух на сегодня практикуемых методов.

Алкогольная септальная абляция - основывается на очень точном введении алкоголя непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введенного вещества, что в свою очередь уменьшает размеры патологического образования. Это очень специализированная форма лечения и подходит далеко не всем.
Септальная миэктомия - в ходе этой операции проводится удаление части утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проходимость камеры сердца для тока крови. Эта форма операции выполняется на открытом сердце.

Трансплантация сердца - крайний и доступный небольшому количеству людей метод, который может проводится посредством трансплантации. Показанием к ее проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. В ходе операции проводится удаление нездорового сердца и трансплантация сердца от донора.

Управление образом жизни

В дополнение к лекарствам и медицинским устройствам могут быть использованы способы снижения влияния ГКМП на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, какие могут помочь.

Употребление алкоголя нужно свести к минимуму - при чрезмерном использовании алкогольных напитков повышается сердечный ритм и увеличивается артериальное давление.
Важно практиковать здоровое питание - сбалансированная диета может помочь сохранить вес тела в пределах нормы, что уменьшит воздействие на сердце, а также позволит укрепить здоровье.
Снижение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать артериальное давление, особенно при выраженной сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли оговаривается с лечащим врачом.
Прекращение курения особенно важно, поскольку это прямой путь к улучшению здоровья, а также работоспособности сердца и сосудов (поскольку из-за курения может снижаться уровень кислорода в крови, а также сужаться кровеносные сосуды). Отказаться от курения может помочь терапевт или специальная служба поддержки курящим.
Употребление кофеина нужно свести к минимуму - некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Для тех, кто чувствителен к кофеину, нужно ограничивать количество потребляемого чая и кофе с кофеином и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Дополнительно людям с сердечным заболеванием рекомендуется выполнять упражнения. Умеренная зарядка может быть полезной для людей с ГКМП, в зависимости от того, какие симптомы определяются. При наличии ГКМП важно поговорить со своими лечащим врачом о том, какое упражнение подходит в конкретном случае. При возможности можно провести сердечную реабилитацию, которая предполагает выполнение специальных физических упражнениях.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Отчего грубеет сердце

4.67 avg. rating (91% score) - 3 votes - оценок

Рестриктивная кардиомиопатия

Среди различных форм кардиомиопатии наиболее часто у детей встречается рестриктивная кардиомиопатия. Развитие патологии связано с фиброзом сердечной мышцы, из-за чего сердце начинает менее эффективно сокращаться. При отсутствии лечения или неблагоприятном течении болезни возможно появления осложнения в виде сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ) является редким заболеванием миокарда и наименее распространена по сравнению с двумя другими клинически признанными и описанными кардиомиопатиями. Характеризуется диастолической дисфункцией с ограниченными возможностями. Увеличение предсердий происходит из-за нарушения процесса наполнения желудочков во время диастолы, но объем и толщина стенок вентрикулярных камер обычно остаются в пределах нормы.

Рестриктивная кардиомиопатия составляет примерно 5% всех случаев диагностированных кардиомиопатий. [1 - Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E. Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

РКМ может быть идиопатической или вторичной по отношению к другим заболеваниям, в частности к амилоидозу и эндомиокардиальному заболеванию с гиперэозинофилией или без нее. Прогноз при РКМ зависит от клиники и лечения. Было обнаружено, что заболевание является серьезной причиной развития сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса. По причине трудностей, связанных с диагностикой РКМ, в ходе обследования больных должно быть использовано несколько методов.

Видео: Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение и патология

Описание

Рестриктивная кардиомиопатия может быть как наследственной, так и приобретенной. В обоих случаях одинаково распространена среди мужского и женского пола. Повышенная жесткость миокарда заставляет давление желудочков резко возрастать даже при небольшом увеличении объема крови. Таким образом, наивысшая мера заполнения наблюдается в ранней фазе диастолы и резко заканчивается в конце быстрого заполнения.

Уменьшенный объем заполнения левого желудочка приводит к снижению сердечного выброса. В начале процесса заболевания систолическая функция обычно остается нормальной. Толщина стенки может быть увеличена в случаях инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, но изменение обычно не столь выражено, как при гипертрофической кардиомиопатии.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается переменное снижение систолической функции и развитие симптомов снижения сердечного выброса. Повышенное давление наполнения может проявляться в виде легочных и системных перегрузок. РКМ влияет на оба желудочка и поэтому может вызывать признаки и симптомы как левосторонней, так и правосторонней сердечной недостаточности.

В некоторых случаях возникает полное блокирование сердца в результате развившегося фиброза, охватывающего синоатриальные или атриовентрикулярные узлы.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии по типам (Kushwaha P. et al., 1997)

Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:

1. Неинфильтративные:

1.1 Идиопатическая кардиомиопатия;
1.2 Семейная кардиомиопатия;
1.3 Гипертрофическая кардиомиопатия;
1.4 Склеродермия;
1.5 Псевдоксантома эластическая;
1.6 Диабетическая кардиомиопатия

2. Инфильтративные:

2.1 Амилоидоз;
2.2 Саркоидоз;
2.3 Болезнь Гоше;
2.4 Болезнь Гурлера;
2.5 Жировая инфильтрация

3. Болезни накопления:

3.1 Гемохроматоз;
3.2 Болезнь Фабри;
3.3 Болезнь накопления гликогена

Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:

Эндомиокардиальный фиброз
Гиперэозинофильный синдром
Карциноидная болезнь сердца
Метастатическое раковое поражение
Радиационное поражение сердца
Токсическое влияние антрациклинов
Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит

Фиброз эндокарда может распространяться на атриовентрикулярные клапаны и вызывать регургитацию. Существуют две формы эндомиокардиального фиброза (ЭМФ) - активный эозинофильный ЭМФ и хронический ЭМФ.

Распространенность рестриктивной кардиомиопатии:

Идиопатическая РКМ наблюдается прежде всего в Соединенных Штатах.
Эндокардит Леффлера распространен в странах с умеренным климатом.
Хронический эндомиокардиальный фиброз наблюдается исключительно в тропических и субтропических странах Африки, Азии и Южной Америки.
ЭМФ чаще всего встречается у детей и молодых людей, проживающих в Уганде и Нигерии, нередко составляя в этих областях до одной четверти смертельных случаев из-за сердечной недостаточности.

Причины

Рестриктивная кардиомиопатия может быть вызвана различными местными и системными расстройствами; многие из них встречаются довольно редко.

Согласно руководящим принципам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), термин “кардиомиопатия” относится к заболеваниям миокарда, которые являются идиопатическими (т.е. первичными кардиомиопатиями). Однако вторичные инфильтративные миокардиальные заболевания, которые на самом деле являются сердечными проявлениями системных заболеваний, часто группируются вместе с кардиомиопатиями.

Причины РКМ можно разделить на две большие группы следующим образом:

Первичная / идиопатическая РКМ. Сюда относится эндомиокардиальный фиброз (ЭКФ), эозинофильная эндомиокардиальная болезнь Леффлера.
Вторичная РКМ. Группа включает такие причины, как амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, прогрессирующий системный склероз (склеродермия), карциноидная болезнь сердца, гемогенное заболевание сердца, индуцированная радиация / лечение, метастатическая злокачественность, антрациклиновая токсичность.

Виды

Первичная (идиопатическая) РКМ

Были описаны как генетические, так и спорадические случаи первичной (идиопатической) РКМ. Это редкое заболевание, которое может проявляться у детей и взрослых, тогда как мужчины и женщины страдают одинаково. Прогноз у детей хуже, чем у взрослых. Генетические случаи чаще всего основываются на аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью. Мутация, по-видимому, происходит в генах, кодирующих саркомерные белки, включая тропонин I, тропонин T, альфа-кардиальный актин и тяжелую цепь бета-миозина. Наличие положительной истории семейной РКМ определяется примерно в 30% случаев заболевания. [2 - Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E. Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

Во многих случаях заболевание сердечной мышцы не имеет известной причины, при этом оно проявляется сердечной недостаточностью и рестриктивной гемодинамикой, но без значимой гипертрофии желудочков. Может отмечаться эндокардиальное утолщение или фиброз, связанный с эозинофилией или другими гистопатологическими изменениями.

В дополнение к симптомам сердечной недостаточности правого или левого отдела сердца, у одной трети пациентов с идиопатическим РКМ могут присутствовать тромбоэмболические осложнения. Патологически у этих пациентов сильно расширены предсердия, что хорошо заметно на рентгенограмме грудной клетки. Эхокардиография в таких случаях показывает двустороннее расширение предсердий с нормальным размером желудочка, а также значительную диффузную гипертрофию левого желудочка, особенно при наличии амилоидоза. Гистологические особенности идиопатической РКМ заключаются в интерстициальном фиброзе, который является минимальным у некоторых пациентов и довольно обширным у других.

Эозинофильная кардиомиопатия (эндокардит Леффлера) и ЭКФ - наиболее распространенные глобальные причины РКМ, которые затрагивают около 12 миллионов человек во всем мире. Это состояние наблюдается в экваториальной Африке и, реже, в тропической и субтропической Азии и Южной Америке.

Тяжелая длительная эозинофилия по любой причине (например, аллергическая, аутоиммунная, паразитарная, лейкемическая или идиопатическая) может привести к эозинофильной инфильтрации миокарда.

Эозинофильная кардиомиопатия, также известная как эндокардит Леффлера, начинается острой воспалительной фазой, характеризующейся лихорадкой. Нарушение строения левого и правого желудочка происходит в промежуточной фазе, и далее от нескольких месяцев до нескольких лет длится заключительная стадия, включающая развитие эндокардиального фиброза.

Прогноз неблагоприятный для пациентов с диффузным поражением сердца. Локализованные поражения, связанные с клапанами, поддаются хирургической реконструкции или их удалению и замене.

Вторичная РКМ

Инфильтративная РКМ

Инфильтративные кардиомиопатии характеризуются отложением аномальных веществ (амилоидных белков, неказеозных гранулем, железа) внутри сердечной ткани. Инфильтрация приводит к утолщению стенок желудочков, что способствует развитию диастолической дисфункции. Заболевание встречается в самых разных возрастных группах и, учитывая системный характер основной патологии, характеризуется внесердечными проявлениями.

Рестриктивные нарушения преобладают на ранних стадиях развития болезни, вызывая аномалии проводимости и диастолическую сердечную недостаточность. Неблагоприятное ремоделирование может привести к систолической дисфункции и желудочковой аритмии.

Амилоидоз является наиболее распространенной причиной РКМ в Соединенных Штатах. Исследования показали, что может наблюдаться более высокая распространенность амилоидоза среди пациентов старшего возраста с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса.

Амилоидоз характеризуется многосистемным отложением белков, известными как амилоидные фибриллы. Он обычно представляет собой системное расстройство с инфильтрацией печени, почек, кишечника, нервов, кожи и языка. Вовлеченность сердца также довольно распространена, что является основным источником связанной с этим заболеванием смертностью.

При амилоидозе миокард утолщается и становится твердым, резиновым и неспособным к сокращению, так как амилоид накапливается в тканях сердца. Эти изменения приводят к аномалиям сократимости, проводимости и нарушению коронарного кровотока. Бивентрикулярная диастолическая дисфункция вызывает повышение внутрисердечного давления и может прогрессировать до систолической дисфункции.

Амилоид может осаждаться в любой части сердца, включая миокард, сосуды, эндокард, клапаны, эпикард и париетальный перикард. Стенки желудочков обычно утолщаются, иногда с непропорциональным увеличением перегородки и могут имитировать появление гипертрофической кардиомиопатии. Дилатация предсердий развивается как следствие повышенного давления и наполнения желудочков.

Результаты классической двумерной эхокардиографии включают увеличенную толщину стенки левого желудочка и правого желудочка, нормальный или небольшой размер полости левого желудочка с сохраненной фракцией выброса. У одной трети пациентов может присутствовать нормальный размер стенки левого желудочка. Обычно определяется выпот и утолщение как клапанов, так и сосочковых мышц.

Другие менее распространенные формы инфильтративного РКМ включают:

Саркоидоз: характеризуется наличием неказеозных гранулем (сердечная вовлеченность составляет 25-30%).
Гемохроматоз и кардиомиопатию при чрезмерном количестве железа.
Болезнь Данона: недостаточность, связанная с мембранным белком 2 (LAMP2).
Атаксия Фридрейха: мутация гена фратаксин (FXN).

Видео: Amyloidosis Awareness (narrated by Michael York) - Available in 14 Languages

Лекарственно-индуцированная РКМ

Послерадиационный фиброз. Радиационно-индуцированный миокардиальный и эндокардиальный фиброз является причиной неинфильтративного РКМ. Фиброз вызывает повреждение эндотелиальных клеток и последующую микрососудистую дисфункцию. Увеличение общей концентрации коллагена приводит к уменьшению растяжимости ткани желудочка. Радиация влияет на коронарные сосуды, клапаны и перикард. Это осложнение лучевой терапии, как и при перикардиальной тампонаде, проявляется спустя несколько лет после лечения. Диагностируется довольно сложно. Эхокардиография может демонстрировать нормальную толщину стенки левого желудочка с аномальным заполнением левого, кальцификацией клапанов и перикардитом.

Лекарственно-индуцированная РКМ - редкое заболевание, которое было описано после долгосрочного использования противомалярийных препаратов (хлорохинона и гидроксихлорохинона). Общие нарушения сердца заключаются в аномалии проводимости и утолщении клапанов.

Клиника

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут включать следующее:

Ортопноэ
Усталость
Сердцебиение
Постепенное появление одышки
Потерю веса (сердечная кахексия)
Пароксизмальную ночную одышку
Непереносимость усиленной физической нагрузки
Дискомфорт в животе или повышенную чувствительность в области печени
Боль в груди, прежде всего у пациентов с амилоидозом или стенокардией

Диагностика

Физический осмотр

Экстракардиальные проявления системного расстройства могут выражаться в следующем:

Увеличении яремного венозного давления
Уменьшении импульсного объема
Появлении асцита и острого отека нижних конечностей
Гепатомегалии вследствие инфильтрацией жидкостью или амилоидом
Легкими синяками, периорбитальной пурпурой, макроглоссией (сильно увеличенный язык) и др.

Обследование сердечно-сосудистой системы может дать следующие результаты:

Нормальные звуки сердца
Громкий звук раннего диастолического наполнения
Сердечный шум из-за сглаживания митрального и трикуспидального клапана (обычно не гемодинамически значимый)

Результаты обследования органов дыхания:

Аускультативно дыхание может меньше слышится из-за плевральных выпотов, часто двусторонних и обширных при амилоидозе
Крепиции или хрипы редко выслушиваются

Установление диагноза РКМ и исключение констриктивного перикардита, как правило, проводится в обязательном порядке.

При подозрении на рестриктивную кардиомиопатию могут проводиться следующие анализы:

Развернутый анализ крови
Анализ газового состава крови
Электролиты сыворотки крови, азот, мочевина, креатинин
Печеночные маркеры
Концентрация железа в сыворотке и другие возможные показатели гемохроматоза
Уровень сывороточного мозгового натрийуретического пептида

Инструментальные методы диагностики подбираются следующие:

Рентгенография
Ангиография
Эхокардиография
Катетеризация сердца
Электрокардиография
Радионуклидная диагностика
Кардиоваскулярная магнитно-резонансная томография
Компьютерная томография
Биопсия желудочков
Биопсия печени для диагностики гемохроматоза

Лечение

Для рестриктивной кардиомиопатии не разработано специального лечения. Тем не менее терапия, направленная на отдельные причины РКМ, в ряде случаев оказывается эффективной.

Фармакологическая терапия может включать:

Бета-блокаторы
Амиодарон
Кардиоселективные блокаторы кальциевых каналов
Диуретики
Антикоагулянты для пациентов с фибрилляцией предсердий
Дигоксин (должен использоваться с осторожностью)
Мелфалан (для терапии антиплазменных расстройств при системном амилоидозе)
Химиотерапия (при амилоидозе)
Кортикостероиды, цитотоксические агенты (например, гидроксимочевина) и интерферон (при эндокардите Лёффлера)
Терапевтическая флеботомия (при гемохроматозе)

Другие виды лечения:

Имплантация кардиостимулятора
Ендомиокардэктомия
Трансплантация сердца
Новые методы лечения (например, интерференция РНК или замораживание генов, которые участвуют в развитии аномального белка в семейном амилоидозе)

Видео: Современные аспекты диагностики и лечения кардиомиопатий в детском возрасте

Прогноз

Рестриктивная кардиомиопатия имеет самый плохой прогноз среди всех типов сердечно-сосудистых заболеваний. В частности, уровень смертности от 2 до 5 лет составляет 50% и 70% соответственно и при РКМ фиксируется самый высокий показатель внезапной сердечной смерти. Из-за тяжелого развития заболевания пациенты с РКМ в конечном итоге нередко страдают от сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Прогностическое заключение в основном зависит от клиники патологии, тогда как лечение часто является неудовлетворительным. Прогноз, как правило, неблагоприятен для взрослых, поскольку патология нередко связана с прогрессирующим ухудшением.

Пациенты, состояние которых невосприимчиво к поддерживающей терапии, обычно умирают от сердечной недостаточности с низким выбросом. Решить проблему может помочь кардинальная трансплантация.

При РКМ чаще всего развиваются следующие осложнения:

Легочная гипертензия
Тромбоэмболия
Аритмия
Сердечный, или кардиологический цирроз печени
Прогрессивное ухудшение функции сердца

4.80 avg. rating (94% score) - 5 votes - оценок

Кардиомиопатии — Википедия

Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью.^[3]

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии[править | править код]

генетические:

приобретенные:

Вторичные кардиомиопатии[править | править код]

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.

Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий[править | править код]

Дилатационная КМП[править | править код]

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.

Рестриктивная КМП[править | править код]

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Гипертрофическая КМП[править | править код]

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.

Причины вторичных кардиомиопатий[править | править код]

Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице^[3]:

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.

Кедров А. А. Болезни мышцы сердца, Л., 1963, библиогр.;
Мухарлямов Н. М., Перчикова Г. Е. и Ефимова Л. Г. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика, Тер. арх., т. 47, № 10, с. 44, 1975, библиогр.;
Рапопорт Я. Л. Кардиомиопатии, Клин, мед., т. 54,. № 7, с. 16, 1976, библиогр.; он же, Проблема кардиомиопатий, Арх. патол.г т. 39, № 4, с. И, 1977, библиогр.;
Tарeeв E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии, Кардиология, т. 15, JVe 5, с. 9, 1975, библиогр.;
Roberts W. C. a. Ferrans V. J. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies, Hum. path., v. 6, p. 287, 1975; Stapleton J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy. Circulat. Res., v. 34-35, suppl. 2, p. II, 1974.
Boudina, Sihem; Abel, Evan Dale (1 March 2010). "Diabetic cardiomyopathy, causes and effects". Reviews in endocrine & metabolic disorders. 11 (1): 31–39. ISSN 1389-9155. PMC 2914514 Freely accessible. PMID 20180026. doi:10.1007/s11154-010-9131-7.
Marian, A. J.; Roberts, Robert (1 April 2001). "The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy". Journal of molecular and cellular cardiology. 33 (4): 655–670. ISSN 0022-2828. PMC 2901497 Freely accessible. PMID 11273720. doi:10.1006/jmcc.2001.1340.
Acton, Q. Ashton (2013). Advances in Heart Research and Application: 2013 Edition. Scholarly Editions. ISBN 978-1-481-68280-0.