Миеломная болезнь что это такое симптомы

Миеломная болезнь - причины, симптомы, диагностика и лечение

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Общие сведения

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже - лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная болезнь

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже - внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда - комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони - почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb <100 г/л, индекс пролиферации >1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB - гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни - со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии - 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

лечение, симптомы, стадии, прогноз жизни, виды и причины

Миелома – это патология крови, имеющая злокачественный характер. Развивается болезнь в костном мозге из переродившихся клеток крови. Заболевание относят к парапротеинемическим гемобластозам. Онкологический процесс сопровождается повышенным продуцированием атипичных белков иммуноглобулина. Встречается миелома достаточно редко, чаще страдают люди с тёмным оттенком кожи. Выявить болезнь на начальном этапе сложно, поэтому лечение часто начинается уже в запущенной стадии.

Характеристика заболевания

Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазмоцитов, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Болезнь представляет собой непрекращающееся созревание и перерождение В-лимфоцитов в плазмоциты. Плазмоцит – это клетка, секретирующая иммуноглобулин. При миеломе моноклональные плазмоциты не погибают, а продолжают размножаться. Увеличение количества патогенов перемещается в костный мозг, что провоцирует снижение основных элементов крови.

Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь, патогены накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и т.д. – органах с повышенным кровоснабжением.

Миеломная болезнь связана с замещением здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазмоцитов с выработкой биологически активных веществ вызывает развитие следующих эффектов:

• повышается уровень остеокластов, что провоцирует ломкость и хрупкость костей позвоночника, конечностей и т.д.;
• снижаются защитные функции организма;
• увеличивается уровень эластичных волокон с фиброгенами, что приводит к постоянному образованию капиллярных кровотечений и синяков;
• печёночные клетки активно разрастаются, провоцируя снижение свёртываемости крови;
• нарушенный белковый состав вызывает заболевания почек.

Проявления миеломы

При миеломной болезни рост моноклональных плазмоцитов не контролируется и их уровень постоянно увеличивается. Из-за этого процесса миелома относится к злокачественным патологиям крови – гемобластозам.

Возникает заболевание обычно у взрослых людей после 40 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растёт медленно – до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза, по наличию сопутствующей симптоматики человек живет в среднем в пределах 2 лет. Поэтому миелома часто воспринимается как рак крови.

Код по МКБ-10 у патологии С90 «Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования». Определить болезнь можно по наличию белков класса IgE, характеризуется присутствием Е-миеломы.

Разновидности миеломы

Классификация миеломной болезни основывается на структурном составе опухоли с расположением атипичных патогенов в зоне костного мозга.

В зависимости от количества очагов поражения различают формы:

• Солитарная форма определяется единичным очагом в любом участке кости с костным мозгом или на ткани лимфатического узла, что является главным отличием от множественной миеломы.
• Множественная миелома отличается формированием нескольких очагов поражения с наличием костного мозга. Встречается чаще всего в области лопаток, ребер, костях черепа, в кистях, ногах и т.д.

Обычно диагностируется поражение организма множественной патологией. Многочисленная концентрация патогенных новообразований в организме имеет схожие признаки проявления с солитарной.

Проявления множественной миеломы в костях

В зависимости от клеточной структуры выделяют виды:

• Плазмоклеточная миелома отличается высоким уровнем зрелых плазмоцитов, вырабатывающих парапротеин. Патология развивается медленно, но постоянный процесс выработки белка затрудняет курс терапии. Плазматический миеломатоз распространяется на другие органы и системы.
• Плазмобластной тип характеризуется преобладанием плазмобластов, секретирующих белок в незначительном объёме. Дифференциальная патология отличается быстрым ростом и легко поддаётся терапии.
• Полиморфноклеточный и мелкоклеточный вид отличаются разрастанием плазмоцитов на ранних сроках формирования болезни. Считаются самыми опасными формами по степени роста и распространения в организме.

При множественной патологии различают диффузную и диффузно-очаговую форму.

Согласно иммунохимическим признакам вырабатываемых парапротеинов различают:

• заболевание лёгких цепей – миелома Бенс-Джонса;
• с высоким содержанием определенного типа белка (А, G и M-градиент) – миеломы A, G и M;
• несекретирующая форма;
• диклоновый вид;
• миелома М.

Болезнь протекает в 3 стадии:

• на 1 стадии обычно признаки отсутствуют;
• 2 стадия характеризуется появлением выраженных симптомов;
• на 3 стадии наблюдается распространение атипичных клеток в других органах.

Признаки заболевания

На начальном этапе болезнь развивается скрытно – выраженная клиника отсутствует. При раке клетки постепенно распространяются по организму, поражая внутренние полости плоских костей – зону лопаток, позвонков и черепа, а также трубчатые кости.

В медицинской практике есть примеры диагностирования миелосаркомы – онкологического процесса, формируемого тельцами белого кровотока. При дальнейшем развитии на поверхности костей появляются наросты овальной формы с мягкой эластичной консистенцией, что приводит к разрушению костной структуры.

Разрушение костной структуры миеломой

В основном присутствуют следующие симптомы миеломы:

• нарушения в работе органов пищеварения;
• температура тела постоянно меняется – может подняться до термальных показаний и сразу снизиться;
• мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
• показатели основных элементов крови характеризуют признаки анемии;
• наблюдаются частые болезни инфекционного характера;
• болевые синдромы в области мягких тканей с чувством дискомфорта;
• частый сердечный ритм – 100-120 ударов в минуту;
• в зоне подреберья присутствует чувство тяжести;
• сильные боли в области головы;
• гиперкальциемия позвонка приводит к внутренним изменениям структуры;
• миеломаляция развивается, когда дифференцированная опухоль сдавливает соседние ткани;
• нефропатия развивается при поражении почечных клеток.

При появлении первых симптомов болезни нужно обратиться к врачу и пройти обследование организма, чтобы определить тип патологии. Лечение на начальном этапе формирования гарантирует положительный эффект и быстрое выздоровление.

Причины появления патологии

Причины возникновения опухоли врачам точно не известны. Считается, что болезнь передается по наследству. Спровоцировать выработку атипичных патогенов могут следующие факторы:

• пожилой возраст пациента;
• наследственная предрасположенность;
• воздействие радиоактивных веществ;
• взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами;
• болезни инфекционного характера;
• стрессовое состояние;
• генетические нарушения;
• заболевания крови – гепатит, анемия.

Вызвать структурные изменения в костном мозге может любой фактор внутренних изменений организма или влияние внешних признаков.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить точный диагноз, пациенту рекомендуется лабораторная и инструментальная диагностика организма. Тлеющая болезнь в области спинного мозга может протекать длительное время бессимптомно. Если выявить миелому на ранних сроках, можно вылечиться быстрее и полностью.

Врач для обследования больного использует лабораторные и рентгенологические методы:

• проводится общий осмотр, собирается история болезни и полный анамнез;
• общий анализ крови при миеломе выявляет высокий уровень СОЭ с пониженным гемоглобином, тромбоцитозом, эритроцитов и альбумином;
• анализ мочи показывает повышенное содержание кальция и белка;
• рентген назначается для исследования структурных изменений костей;
• компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают детальную информацию патологии;
• назначается процедура трепанобиопсии костного мозга с последующим проведением цитологического исследования.

Особое внимание уделяется количественному уровню иммуноглобулина в составе крови. На КТ можно определить степень поражения других органов. Болезнь по симптоматике часто выглядит как рак крови, поэтому врачи более тщательно исследуют организм больного с исключением возможных патологий.

Лечение болезни

Лечит болезнь гематолог в условиях стационара, и поддерживая контроль состояния пациента. Миелома и болезнь Вальденстрема считаются родственными, но с наличием серьёзных различий. Обе патологии успешно лечатся в Германии, Израиле и в России лучшими гематологическими центрами. Эффективным методом терапии патологии является пересадка костного мозга – проводится с использованием донорских стволовых клеток.

За опухолью на начальном этапе врачи предпочитают просто наблюдать, не используя терапевтические процедуры. Пациент регулярно сдает кровь и мочу на исследование состава на предмет патологических изменений.

При появлении выраженных симптомов болезни применяется химиотерапия с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. Процедура может быть стандартной или высокодозной. Часто используются следующие препараты – Мелферан, Циклофосфан, Карфилзомиб, Сарколизин, Бортезомиб и Леналидомид. Для больных в возрасте 65 лет применяется лекарство – Алкеран, Преднизолон, Циклофосфан или Винкристин. Костная миелома эффективно лечится с использованием бисфосфонатов – Аредией, Бондронатом и Бонефосом.

Облучение гамма-лучами рекомендуется при наличии болевых синдромов или диагнозе костной патологии с присутствием серьезных очагов разрушений, в курсе терапии солитарной миеломы и во время последней стадии, в качестве паллиативного метода. Дополнительно назначают Дексаметазон.

Иммунотерапия заключается в приеме альфа2-интерферона большими дозами на протяжении нескольких лет – это позволяет предотвратить нежелательные последствия и рецидив. При диагнозе почечной недостаточности применяются диуретики, специальное питание и плазмаферез (переливание крови). Процедура гемодиализа – очищенная лимфома обогащается необходимыми микроэлементами. Антибиотики требуются при наличии воспалительных процессов.

Хирургическое вмешательство используется во время поражений позвоночника, нервных окончаний и кровеносных сосудов. Также может применяться для фиксации скелетных костей при переломах.

Рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача – это позволит предотвратить тяжелые осложнения и остановить онкологический процесс.

Диета

Для положительного эффекта в процессе терапевтических процедур пациенту назначается специальная диета. Сбалансированный рацион питания снимает излишнюю нагрузку с органов пищеварительного тракта и восполняет витаминный дисбаланс.

Больному рекомендуется исключить из рациона:

• сладкие мучные продукты;
• выпечку из белой муки;
• жирную и жареную пищу на растительном масле;
• сладости на основе шоколада;
• супы на бульоне из жирных сортов мяса;
• маринованые и копчёные продукты;
• блюда из бобовых, перловки и пшена;
• молоко с кисломолочными продуктами;
• сладкие газированные напитки с квасом и соки из тетрапака.

Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. На фоне лейкоцитарной нормы можно употреблять варёные куриные яйца, рыбу, говядину и кролика с курицей в отварном виде. Печень можно тушить с небольшим количеством сметаны, каши на воде, овощи варёные или на пару и вчерашний хлеб.

Пониженный лейкоцитарный ряд разрешает употребление рисовой каши без молока, суп из риса на бульоне из нежирных сортов мяса, продукты с высоким содержанием кальция и витаминов В и С.

Во время курсов химиотерапии нужно поддерживать норму потребления жидкости на уровне 3 литров – ягодные компоты, кисели, отвар из ягод шиповника, зелёный чай.

Правильный и сбалансированный рацион питания позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

Прогноз терапии

Сколько проживет конкретный пациент, точно сказать не сможет ни один врач. На процент выживаемости влияет ряд факторов – стадия и тип патологии, физическое состояние больного на фоне психологического настроя.

Прогноз жизни в среднем составляет от 3 до 5 лет. В каждом случае срок индивидуален. Большую роль играет самочувствие пациента и процесс терапии – правильные и своевременные процедуры увеличивают срок жизни.

Врачи советуют обращаться в поликлинику при появлении любых подозрительных симптомов – это гарантирует раннее обнаружение болезни и полное выздоровление с предотвращением негативных последствий.

симптомы, прогноз, множественная миелома кости, солитарная миелома черепа

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

• Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
• Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
• Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

• Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
• При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Запись на консультацию круглосуточно

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

Из-за уменьшения плотности костей и очагов лизиса, возникают патологические переломы. Также по причине уменьшения плотности костей, происходит «проседание позвонков», что сопровождается неврологической симптоматикой — боли, парезы, параличи, чувство онемения и др.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

• Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
• Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
• Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

• Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
• Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
• Уровень М-белка более 70г/л.
• Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Рентгенография скелета

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

Лабораторные исследования

• В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
• В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
• Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
• Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса. Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.

Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения. Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

Высокодозная полихимиотерапия

ВПХ проводится в несколько этапов:

1. Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
2. Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
3. Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
4. Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Запись на консультацию круглосуточно

3 степени, прогноз жизни при миеломе крови

Множественная миелома (миеломная болезнь) — системное гиперпластическое опухолевое заболевание, при котором наблюдается пролиферация патологических плазмомиеломных клеток костного мозга. Миелома проявляется поражением костей, кроветворной системы, нарушением обменных процессов в организме.

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

1. Ионизирующее излучение.
2. Длительный контакт с токсическими веществами.
3. Продолжительная антигенная стимуляция.
4. Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

1. Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
2. Мужской пол.

Симптомы

Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.

Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.

Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги.

В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.

Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.

У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.

В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.

Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов.

Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.

Классификация

Выделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов.

Иммунохимическая классификация множественной миеломы:

1. G – вариант миеломы.
2. A – вариант миеломы.
3. D – вариант миеломы.
4. Е – вариант миеломы.
5. Миелома Бенс-Джонса.
6. Несекретирующая миелома.
7. Диклональные миеломы.
8. М – вариант миеломы.

G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев.

Формы

На основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:

1. Диффузная.
2. Диффузно-очаговая.
3. Множественно-очаговая.
4. Склерозирующая.
5. Преимущественно-висцеральная.

Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента.

В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:

1. «Тлеющая» (асимптомная) – не проявляется типичной симптоматикой, нет остеолитических очагов и нарушений работы внутренних органов. Сывороточный М-градиент более 30 г/л и/или уровень в костном мозге клональных плазматических клеток ≥10%.
2. Активная – наблюдается процесс остеодеструкции, рост массы опухолевых клеток, развитие инфекционных осложнений, синдром повышения вязкости крови и другие признаки активности заболевания.

Запись на консультацию круглосуточно

Стадии

Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.

Диагностические критерии I стадии:

1. Совокупность признаков:

• Структура костей по данным рентгенограммы в норме или имеется одиночный очаг.
• Нормальный уровень сывороточного кальция.
• Гемоглобин – 100 г/л.
• Низкий уровень парапротеина.

2. IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л.
3. По результатам электрофореза мочи, белок Бенс-Джонса < 4 г/сут.

Масса миеломных клеток на I стадии небольшая и составляет менее 0,6 кг/м2.

Для II стадии характерны показатели выше, чем для I, но ни один из показателей не должен достигать значений, присущих III стадии. Масса опухолевых клеток при миеломе II стадии находится в пределах 0,6 — 1,2 кг/м2.

Критерии диагностики III стадии:

1. Один или более признаков:

• Гемоглобин < 85 г/л.
• Уровень сывороточного кальция выше нормы.
• Процесс остеодеструкции значительно выражен.
• Высокий уровень парапротеина.

2. Ig G > 70 г/л, Ig A > 50 г/л.
3. Уровень белка Бенс-Джонса в моче > 12г/сут.

Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.

Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:

1. I стадия: уровень сывороточного β-2 микроглобулина меньше 3,5 мкг/мл, а сывороточного альбумина – больше либо равно 3,5 г/дл.
2. II стадия – уровни показателей выше, чем на I, но ниже, чем на III стадии.
3. На III стадии уровень β-2 микроглобулина превышает, либо равен 5,5 мкг/мл.

Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.

Клиническое обследование:

1. Анамнез.
2. Осмотр с пальпацией доступных групп лимфоузлов.
3. Оценка состояния больного по шкале ВОЗ ECOG.

Лабораторные исследования:

1. Развернутые клинический и биохимический анализы крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации.
4. Проведение коагулограммы.
5. Определение уровня β-2 микроглобулина в сыворотке.
6. Количественное определения уровня М-градиента методом электрофореза и иммунофиксации.
7. Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке.
8. Исследование морфологии аспирата костного мозга или биоптата опухоли.

Лучевая диагностика:

1. Рентгенологическое исследование скелета.
2. При отсутствии патологии на рентгенограмме, для уточнения диагноза может проводиться КТ.
3. МРТ назначают при подозрении на спинномозговую компрессию с целью оценки размера распространившегося очага и его характера.

Лечение

Продолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а так же больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

Процесс восстановления

Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.

Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.

Осложнения и рецидивы

Множественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать.

Критерии рецидива (один или более признаков):

1. Обнаружение индикаторов распространения процесса и/или органная недостаточность.
2. Появление новых очагов (костных и плазмоцитом).
3. Уже имеющиеся очаги увеличиваются в размерах.
4. Увеличенное содержание кальция в сыворотке.
5. Уменьшение гемоглобина на 20 г/л и более.
6. Уровень сывороточного креатинина увеличен до 177 мкмоль/л и более.

Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:

1. Самой распространенной и опасной группой осложнений являются вирусные и бактериальные инфекции, которые могут протекать крайне тяжело из-за приобретенного иммунодефицита.
2. Может произойти распад обширной опухоли.
3. Синдром повышения вязкости крови провоцирует появление тромбозов.
4. Спонтанные переломы костей являются также довольно распространенным осложнением.
5. Почечная недостаточность.
6. При тяжелом течении и в терминальной стадии множественная миелома может осложниться парапротеинемической комой.

Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать.

Прогноз и профилактика

Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет.

Прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломной болезни медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца.

Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны.

Запись на консультацию круглосуточно

Миеломная болезнь - Виды рака

Что такое миеломная болезнь?

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника,  почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

• моноклональная гаммапатия неясного генеза -  это группа заболеваний, при которых избыточное количество  В-лимфоцитов (это клетки крови, которые  участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона)  вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются  в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

• лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

• плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в  мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

• Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

• асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

• миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

• Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

• Мужчины болеют чаще женщин

• У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

• Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

• Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

• Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

• Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля,  костный мозг заполняется  аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

 

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

• Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

• Патологические переломы костей

• Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

• Выраженная общая слабость, постоянная усталость

• Потеря веса

• Постоянная жажда

• Кровотечения из десен или носовые, у женщин - обильные менструации

• Головная боль, головокружение

• Тошнота и рвота

• Зуд кожи

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

• Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

• В результатах  анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция;  по данным биохимического анализа  увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек - высокие цифры мочевины, креатинина.

• Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

• В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

• На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

• Пункция костного мозга -  самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный  изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения,  прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты  применяют в разных комбинациях.

• Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

• Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

• Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

• Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое  усиливает эффект основных препаратов).

• Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

• Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга,  Для осуществления этой процедуры  проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает  раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают  операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания  (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях - осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз  при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания,  в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше  60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 - как минимум 5 лет, 33 из 100 - как минимум 10 лет.

 

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также  фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей,  тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

 

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов  и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.

симптомы и лечение, что это за болезнь? Миелома костей позвоночника

Миелома позвоночника – это не совсем верный термин. Есть такое заболевание, которое называется миеломная болезнь. Она развивается в результате злокачественного перерождения предшественников лимфоцитов. В результате образуется клон злокачественных клеток, который постепенно распространяется по всему организму, поражая костный мозг и внутренние органы.

Поражение позвоночника при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

• Единичный очаг остеодеструкции. В этом случае речь идет о солитарной плазмоцитоме.
• Множественные очаги остеодеструкции. Картина соответствует множественной миеломе.

Ряд авторов считает солитарную плазмоцитому ранней стадией развития множественной миеломы, поскольку у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму даже на фоне, казалось бы, радикального излечения.

Поражение костей при миеломе – это неизбежный процесс, который на поздних стадиях заболевания сопровождает каждого больного. При этом отмечаются следующие признаки:

• Остеолизис — расплавление костной ткани.
• Остеопороз — снижение плотности костной ткани.
• На фоне остеолизиса и остеопороза неизбежно возникают патологические переломы — нарушение целостности кости без воздействия выраженного травмирующего фактора.
• Гиперкальциемия — увеличение содержания ионов кальция в крови за счет его выхода из костной ткани.

Причины заболевания

Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:

• Возраст старше 40 лет.
• Мужской пол.
• Негроидная раса.
• Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
• Наличие миеломы у близких родственников.
• Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
• Моноклональная гаммапатия.

Механизм прогрессирования заболевания

Механизмы прогрессирования солитарной плазмоцитомы во множественную миелому до конца не изучены ввиду редкости данной патологии. Тем не менее, есть основания полагать что трансформацию вызывает нестабильность генома, когда случайные генетические поломки приводят к тому, что нарушается процесс дифференцировки плазматических клеток, блокируется механизм апоптоза и они начинают бесконтрольно делится и размножаться.

Ранние признаки миеломы позвоночника

На ранних этапах поражения позвоночника симптомы могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. Первым признаком являются боли. Сначала они не интенсивны и не постоянны. Чаще всего, локализуются в области поясницы и грудного отдела. Симптоматика имеет неспецифический характер, поэтому больным часто выставляют неверный диагноз, типа остеохондроза, радикулитов или невралгии.

По мере прогрессирования заболевания, усиливается разрушение костной ткани, что приводит к нарастанию симптоматики. Боли в позвоночнике становятся постоянными, усиливаются от малейшего движения. В некоторых случаях миелома манифестирует с внезапной острой боли, которая возникает из-за патологических переломов. В ряде случаев последние осложняются компрессионным сдавлением спинного мозга и его корешков.

В целом интенсивность болей находится в прямой зависимости от опухолевой массы. Чем больше злокачественных клеток, тем сильнее деструкция костной ткани, соответственно более ярче выражены симптомы.

Неврологические симптомы

При очаговой миеломе неврологическая симптоматика в основном развивается на фоне сдавления опухолевой массой нервных корешков и спинного мозга. При этом будут наблюдаться парезы и параличи, в зависимости от уровня поражения. Второй причиной развития неврологических симптомов являются патологические переломы позвонков.

При трансформации во множественную миелому, неврологические осложнения обнаруживаются у 10-40% больных. Они связаны как с неопластическим действием опухоли на нервные ткани, так и с побочным влиянием химиотерапии, применяющейся для специфического лечения. При этом может поражаться как центральная, так и периферическая нервная система:

• Вегетативная дисфункция — головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, тахикардия, нарушения сна и др.
• Пирамидальная недостаточность — нарушается деятельность мышц, снижается их двигательная активность и тонус, постепенно это приводит к атрофическим изменениям. Могут быть клонические судороги.
• Мозжечковая недостаточность — нарушение координации движения, выраженное в виде непроизвольных мышечных сокращений (хорея, миоклонии), нарушение мимики, речи и интеллекта, тремор головы и конечностей.

Миеломаляция

Под действием опухолевых клеток, в ткани кости возникают очаги деструкции. Во-первых, это связано с непосредственным замещением костной ткани опухолью. Во-вторых, злокачественные клетки выделяют вещества, которые подавляют деятельность остеобластов (клеток, отвечающих за репарацию костного вещества) и активируют действия остеокластов, которые наоборот, приводят к разрушению кости за счет растворения ее минеральной составляющей.

Запись на консультацию круглосуточно

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного обследования, включающего ряд инструментальных исследований.

Анализ крови и мочи

В общем анализе крови часто обнаруживается нормохромная, реже – макроцитарная анемия. Характерным признаком является увеличение СОЭ, у некоторых пациентов оно может превышать 100 мм/час. При обширном поражении костного мозга выявляется нейтропения и тромбоцитопения.

В общем анализе мочи обнаруживается нарастающая протеинурия, которая связана с прогрессированием нефропатии. При специальных исследованиях обнаруживается специфический белок — М-белок, М-градиент, белок Бенс-Джонса.

Миелограмма

В миелограмме (изучение образца костного мозга под микроскопом) обнаруживается увеличение содержания плазматических клеток. Диагноз миелома выставляется, если количество плазмоцитов превышает 10%.

Рентгенография и МРТ

Рентгенологические методы диагностики не являются специфичными, но они позволяют определить стадию и степень распространения миеломы. При солитарной плазмоцитоме будет обнаруживается единичный очаг остеолизиса. При множественной миеломе на снимках будет обнаруживаться остеопения и множественные очаги остеолизиса. Характерной картиной является обнаружение на снимках большого количества «штампованных» очагов деструкции, которые выглядят как зоны рентгенологического просветления. Для диагностики используется рентген позвоночника в 2-х проекциях, при малой информативности назначается компьютерная томография. ПЭТ-КТ позволит обнаружить микроочаги опухолевого поражения, которые не визуализируются другими методами исследования. Для оценки повреждения спинного мозга и спинномозговых корешков при патологических переломах позвоночников может назначаться МРТ.

Лечение

Лучевая терапия

Большинство больных с миеломой позвоночника проходят лечение с помощью лучевой терапии в суммарной дозе 40 Гр, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к ионизирующему излучению. При размере опухоли более 5 см, дозу могут увеличить до 50Гр. Поле облучения должно включать минимум по одному непораженному позвонку сверху и снизу от места локализации опухоли. Признаками эффективности лечения является склероз и реминерализация очага поражения.

При лечении множественной миеломы с поражением позвоночника, облучение применяется в рамках паллиативной терапии для облегчения болевого синдрома и замедления остеолизиса.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано пациентам с функциональной нестабильностью позвоночника и при наличии неврологической симптоматики. В ряде случаев, при наличии показаний, пациенту предлагают провести операцию превентивно, не дожидаясь патологических переломов. В рамках лечения применяются различные виды вертебропластики.

Химиотерапия

Применение химиотерапии для пациентов с солитарной плазмоцитомой остается спорным моментом. А вот для пациентов с множественной миеломой с поражением позвоночника, это ключевой метод лечения. Большие успехи были достигнуты при включении в протоколы талидомида, леналидомида и бортезомиба:

• Бортезомиб — ингибитор протеасом – ферментов, которые играют важную роль в поддержании гомеостаза клетки, ее росте и размножении. Подавление действия протеасом блокирует селективный протеолиз, что влияет на многие внутриклеточные процессы, в том числе на передачу сигналов. Все вместе это приводит к гибели клетки. Помимо этого, экспериментально было подтверждено, что бортезомиб усиливает активность остеобластов и подавляет функции остеокластов у больных с миеломой.
• Талидомид — препарат, оказывающий иммуномодулирующее, антиангиогенное и цитотоксическое действие. Предпосылкой к применению данного препарата послужили данные о том, что у больных с миеломой в костном мозге обнаруживается усиление ангиогенеза, что способствует пролиферации и рассеиванию злокачественных клеток. При дальнейших испытаниях было выявлено, что помимо антиангиогенного действия, препарат вызывает клеточный апоптоз. В настоящее время талидомид применяется у больных, лечение которым еще не назначалось, при рецидивах после предыдущих курсов химиотерапии, а также у больных, резистентных к другим видами препаратов. Может применяться как в качестве монотерапии, так и в схемах полихимиотерапии.
• Леналидомид. С точки зрения структуры, аналогичен талидомиду, но оказывает более выраженное биологическое действие. Наибольшую эффективность показал при терапии гемопоэтических опухолей, особенно при наличии мутаций 5 хромосомы.

Пациенты с костными миеломами, в том числе с миеломой позвоночника являются сложной категорией больных, сложно поддающихся терапии. Поэтому им по возможности назначаются 4-5 компонентные схемы химиотерапии, например, VDCR или VD-PACE, которые имеют в своем составе бортезомиб.

Дает ли миелома позвоночника метастазы?

К сожалению, все имеющиеся на сегодняшний день методы терапии солитарной плазмоцитомы не гарантируют полного излечения. Могут развиваться рецидивы, которые локализуются как вне пределов первичной опухоли, так и на месте бывшего очага. Реже поражаются регионарные лимфатические узлы.

Также очаговая миелома (плазмоцитома) может трансформироваться в миеломную болезнь. У половины больных, трансформация обнаруживается в течении 5 лет после лечения плазмоцитомы, и у 72% – в течение 10 лет. Среднее время до прогрессирования составляет 2 года, но могут быть существенные различия. Ключевым моментом является возраст больного – чем он старше, тем выше риск трансформации.

Прогноз выживаемости

При хороших результатах лечения первичной опухоли и отсутствии трансформации в множественную миелому, прогнозы относительно неплохие. Общая пятилетняя выживаемость таких больных составляет 74%, 10-летняя 34-54%. Главным фактором, влияющим на выживаемость, является возраст больного. Для пациентов младше 60 лет, прогноз более благоприятный.

Осложнения

Основными осложнениями миеломы позвоночника являются компрессионные переломы со сдавлением спинного мозга и спинномозговых корешков. При этом развиваются выраженные боли, парезы и параличи. Для устранения таких осложнений применяются реконструктивные хирургические вмешательства.

Ремиссия

О достижении ремиссии свидетельствует склероз и реминерализация опухолевого очага. Все пациенты, прошедшие лечение по поводу очаговой плазмоцитомы, должны находиться под пожизненным медицинским наблюдением, поскольку всегда сохраняется вероятность прогрессирования заболевания во множественную миелому.

Запись на консультацию круглосуточно

Миеломная болезнь — причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз заболевания

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов. Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток. Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Солитарная плазмоцитома

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов. При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

Множественная миелома

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют. Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже. Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Стадии

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Статьи по теме

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения. Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии, которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

• частые кровотечения;
• нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
• снижение иммунитета;
• болезненность миокарда;
• повышение белка в моче;
• нестабильность температурного режима;
• синдром недостаточности работы почек;
• повышенная утомляемость;
• выраженные симптомы остеопороза;
• переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется, врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

• рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
• аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
• трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
• миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
• цитогенетическое исследование плазматических клеток.

Лечение миеломной болезни

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия. Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности. Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

• обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
• антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
• гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
• цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
• глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
• иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе:

• сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
• исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
• не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
• регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

Прогноз

Если пациент не лечится, то может скончаться от миеломной болезни в течение 2 последующих лет, при этом повседневное качество жизни регулярно снижается. Если же систематически проходить курсы химиотерапии с участием цитостатиков, продолжительность жизни клинического больного увеличивается до 5 лет, в редких случаях – до 10 лет. Представители указанной фармакологической группы в 5% клинических картин провоцируют острый лейкоз у пациента. Врачи не исключают скоропостижный летальный исход, если прогрессирует:

• инсульт или инфаркт миокарда;
• злокачественная опухоль;
• заражение крови;
• почечная недостаточность.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Миеломная болезнь, что это такое, симптомы, диагностика, лечение

Миеломная болезнь – это опухолевое заболевание, поражающее лимфатическую систему, которое обладает низкой степенью злокачественности. В России это заболевание было впервые описано в середине прошлого века Алексеевым Г.А. Среди всех злокачественных заболеваний миеломная болезнь составляет 1%, причем чаще эта патология встречается у людей негроидной расы.

Причины

До конца причины возникновения данного заболевания ученым пока неизвестны, однако, есть сведения, что оно имеет генетическую предрасположенность. Кроме того, считается, что риск развития миеломного заболевания увеличивается под влиянием химических и физических канцерогенов, а также под воздействием радиоактивного облучения.

В группе риска:

1. Мужчины. С возрастом концентрация мужских половых гормонов снижается, что может дать толчок к развитию заболевания. У женщин этот недуг диагностируется реже.
2. Возраст. Среди всех больных миеломной болезнью только 1% приходится на людей младше 40 лет, возможно это связано с тем, что иммунитет у пожилых людей ниже, а, следовательно, уничтожение раковых клеток происходит хуже. Чаще заболевание диагностируется после 50 лет.
3. Наследственность. В 15% случаях заболевания, родственники больного также страдают этой патологией. Это обусловлено мутационными процессами в гене, который отвечает за созревания определенных лимфоцитов.
4. Лишний вес. Ожирение отрицательно сказывается на обменных процессах, что естественно понижает защитные функции организма и создает благоприятные условия для роста и развития злокачественных клеток.
5. Облучение радиацией и влияние других отравляющих веществ. В этом случае риск мутации плазмоцита повышается, а это провоцирует образование миеломной клетки, которая становится началом опухолевого процесса.

Симптомы

Клиническая картина заболевания может проявляться по-разному, но в большинстве случаев это нарушения иммунного характера, костные патологии, усиление вязкости крови и прочее. На начальной стадии недуга болезнь протекает при отсутствии симптоматики, причем этот период может быть довольно длительным – до 15 лет.

В этот период больные чувствуют себя хорошо, и даже не подозревают о наличии патологического процесса в организме. Единственное, что может навести врачей на мысль о миеломной болезни – это высокая СОЭ, наличие аномальных иммуноглобулинов и белок в моче, появившийся по неизвестной причине.

В процессе роста опухоли начинают проявляться некоторые симптомы, которые люди часто списывают на возрастные изменения – потеря веса, слабость, боль в костях, головокружения и т.д.

Основным симптомом миеломной болезни является костный синдром. Он проявляется болями и частыми переломами, поскольку заболевание приводит к разрушению костной ткани. Боли постепенно становятся более интенсивными, и могут вызывать затруднения при движении. Резкая сильная боль может быть симптомом перелома кости, который может произойти даже от резкого движения.

Нарушения в системе кроветворения появляются уже на начальных стадиях заболевания, они связаны с тем, что опухоль в костном мозге растет. У больного наблюдается анемический синдром – одышка, бледность кожных покровов, повышенная слабость.

Миелома продуцирует большое количество белка, поэтому он обнаруживается в моче, кроме того, он откладывается во внутренних органах и нарушает их функциональность. Повышенная вязкость крови также связана с повышением белковых структур в организме. Больного может беспокоить онемение в конечностях, трофические изменения, ухудшение зрения, головные боли.

Почти все больные страдают почечными патологиями. Это обусловлено отложением белка в парных органах, а также наличием кальцинатов, которые образуются при разрушении костной ткани. Все это приводит к хронической почечной недостаточности, которая сопровождается тошнотой, отказом от еды, кроме того, анемический синдром усиливается, в результате чего может развиться уремическая кома.

В конечной стадии заболевания симптоматика усугубляется, в этот момент может развиться острый лейкоз.

Стадии

Имеется 3 стадии недуга:

1. 1 стадия протекает без клинических проявлений, но в крови можно обнаружить высокую СОЭ.
2. 2 стадия – заболевание прогрессирует и активно поражает костную ткань, у больного начинаются боли в костях.
3. 3 стадия – терминальная. Злокачественных клеток становится больше, поражения костной ткани значительные, возможно присоединение инфекционных заболеваний, организм сильно истощен. Рост пациента уменьшается (позвонки оседают), пролифераты злокачественного порядка можно пальпировать.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, пациент должен пройти следующие исследования:

• биопсия – наличие в тканях костей плазмоцитов;
• анализ мочи – наличие градиентов;
• анализ крови – атипичных клеток более 35%.

Самый точный диагностический метод определения наличия в крови парапротеина – иммунофиксация.

Лечение

На сегодняшний день лечение миеломной болезни – это контроль за ее течением. Речь о полном излечении может идти только при условии пересадки костного мозга.

Миеломная болезнь – заболевание, которое при своевременном диагностировании и правильной терапии, может длительное время находиться в стадии ремиссии.

Основным методом лечения является химиотерапия, но также используются и другие методы:

• пересадка стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство;
• лучевая терапия;
• соматическая терапия.

Начальные стадии заболевания не требуют срочного вмешательства, а вот последняя стадия требует интенсивной и срочной терапии.

Операции назначаются в том случае, если опухоль давит на спинной мозг или на внутренние органы, препятствуя их нормальной работе. Облучение может быть оправдано, если имеются ограниченные поражения костной ткани.

Если у пациента диагностирована тяжелая почечная недостаточность, то терапия лучами запрещена. Также противопоказаниями для такой терапии является преклонный возраст и физическая истощенность.

Химиотерапия проводится при помощи одного медикаментозного средства или их комбинации. Что касается симптоматической терапии, то она направлена на улучшение качества жизни пациента — это:

• анальгетики;
• гемостатики;
• коррекция гиперкальцимии;
• переливание эритроцитарной массы;
• ортопедическая помощь.

Прогноз

У 15% пациентов после диагностирования заболевания летальный исход наступал в течение 3 месяцев, далее 15% умирают ежегодно. Однако, известны случаи, когда миеломная болезнь после диагностирования продолжалась до 5 лет и только потом наступала терминальная стадия.

Дожить до терминальной стадии удается далеко не всем больным – около половины из них умирают раньше.

10% больных умирают от почечной недостаточности, и примерно столько же погибают от сепсиса. 5% больных умирают от миелобластного лейкоза.

Такие неблагоприятные прогнозы обусловлены фактической неизлечимостью заболевания и поздней диагностикой болезни. Стойкая ремиссия достигается только в 10% всех случаев заболевания.

Несмотря на то, что миеломная болезнь – это неизлечимое заболевание, при своевременной диагностике и правильной терапии можно существенно продлить больному жизнь и улучшить ее качество. Поэтому так важно при первых же клинических симптомах начинать адекватную терапию.

Миеломная болезнь: симптомы, диагностика, лечение

Миеломная болезнь представляет собой опухоль системы В-лимфоцитов (клеток, осуществляющих функции иммунитета).

Миеломная болезнь (множественная миелома) характеризуется опухолевым перерождением плазматических клеток. Болезнь проявляется обычно у людей пожилого возраста, случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки. Мужчины болеют несколько чаще.

Причины заболевания неизвестны.

Проявления миеломной болезни

Миеломная болезнь может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудение, боли в костях. Внешние проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.

Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено разрастанием опухолевого клона. Разрушение костей приводит к мобилизации кальция из костей и развитию осложнений (тошнота, рвота, сонливость, кома). Оседание позвонков обусловливает появление признаков сдавления спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги разрушения костной ткани, либо общий остеопороз.

Частым признаком миеломной болезни является подверженность больных инфекциям в связи со сниженными показателями иммунной системы. Поражение почек наблюдается более чем у половины больных.

Повышенная вязкость крови обусловливает неврологические симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, поражение сетчатки глаз. У некоторых больных отмечаются чувство "мурашек", онемения, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с развитием процесса у 70 % больных развивается нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга опухолевыми клетками и угнетением кроветворения опухолевыми факторами. Иногда анемия является начальным и основным проявлением заболевания.

Классическим признаком миеломной болезни является также резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80–90 мм/ч. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула весьма варьируют, при развернутой картине заболевания возможно уменьшение количества лейкоцитов (нейтрофилов), иногда в крови можно выявить миеломные клетки.

Диагностика

Для цитологической картины костномозгового пунктата характерно наличие более 10% плазматических (миеломных) клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей; наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов.

Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков.

Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.

Лечение миеломной болезни

Выбор лечения и его объем зависят от стадии (распространенности) процесса. У 10% больных миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии. У больных с солитарной постной плазмоцитомой и экстрамедуллярной миеломой эффективна лучевая локальная терапия. У больных с 1А и 11А стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развивающаяся форма болезни.

При признаках нарастания опухолевой массы (появление болевого синдрома, анемии) необходимо назначение цитостатиков. Стандартное лечение состоит в применении

• мелфалана (8 мг/м.кв.),
• циклофосфамида (200 мг/м.кв. в день),
• хлорбутина (8 мг/м.кв. в день) в сочетании с преднизолоном (25–60 мг/м.кв. в день) в течение 4–7 дней каждые 4–6 недель.

Эффект при использовании этих препаратов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение уровня кальция в крови, повышение уровня гемоглобина крови; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4–6 недель от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1–2 лет при условии эффективности.

Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения и профилактики повышенного содержания кальция в крови применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина Д, кальций и андрогены, для предупреждения поражения почек – аллопуринол при достаточном питьевом режиме. В случае развития острой почечной недостаточности используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме повышенной вязкости крови. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.

Прогноз

Современное лечение продлевает жизнь больных миеломной болезнью в среднем до 4 лет вместо 1–2 лет без лечения. Длительность жизни во многом зависит от чувствительности к лечению цитостатическими средствами, больные с первичной резистентностью к лечению имеют среднюю выживаемость менее года. При длительном лечении цитостатическими средствами учащаются случаи развития острых лейкозов (около 2-5%), редко острый лейкоз развивается у нелеченых больных.

Продолжительность жизни больных зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль. Причинами смерти могут быть прогрессирование миеломы, почетная недостаточность, сепсис, часть больных умирает от инфаркта миокарда, инсульта и других причин.

Множественная миелома

Множественная миелома

Множественная миелома – это злокачественное заболевание крови, при котором образуется избыточное количество дефектных плазмоцитов (одного из видов лейкоцитов), что приводит к повреждению костного мозга, костей, почек, к нарушению работы иммунной системы.

Поврежденные плазмоциты могут образовывать опухоли, которые обычно располагаются в костях. Если опухоль одна, то ее называют единичная плазмоцитома. В случае если опухолей несколько, речь идет о множественной миеломе.

Миелома – достаточно редкое заболевание, которым чаще страдают люди старше 60 лет. Пациенты моложе 40 лет встречаются крайне редко. Эта болезнь неизлечима, однако современные методы лечения позволяют приостановить развитие процесса на несколько лет. Прогноз заболевания во многом зависит от стадии, на которой начато лечение.

Синонимы русские

Болезнь Рустицкого, миелома, миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера.

Синонимы английские

Plasma cell myeloma, Kahler's disease, myeloma.

Симптомы

Проявления миеломы зависят от активности процесса, и на начальной стадии заболевания могут полностью отсутствовать. Признаки миеломы неспецифичны, то есть такие же симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, поэтому точную причину их появления может установить только врач. Основными симптомами являются:

• боли в костях, чаще в ребрах, позвонках,
• частые переломы,
• частые инфекционные заболевания,
• слабость, недомогание,
• жажда,
• запоры,
• учащенное мочеиспускание,
• увеличение или уменьшение объема мочи,
• онемение, боли в конечностях.

Общая информация о заболевании

Несмотря на то что основные проявления заболевания связаны с повреждением костей, миеломная болезнь – разновидность рака крови. В основе болезни лежит повреждение плазмоцитов, разновидности лейкоцитов. Они, как и все остальные клетки крови, образуются в костном мозге из стволовых клеток. Этот процесс заключается в ряде последовательных, запрограммированных на уровне ДНК клетки делений, в результате которых сначала формируются лимфоидные стволовые клетки, а затем В-лимфоциты. В-лимфоциты являются клетками иммунитета, то есть осуществляют борьбу с чужеродными для организма вирусами и бактериями. Окончательное созревание В-лимфоцитов происходит вне костного мозга – в лимфатических узлах, селезенке, тимусе. Для этого необходим антиген – белок чужеродного микроорганизма. При контакте с антигеном В-лимфоцит превращается в плазмоцит и начинает секретировать антитела – специфические белки, которые разрушают чужеродные клетки. Каждый плазмоцит секретирует определенный вид антител, направленных на борьбу с конкретным микроорганизмом. В норме у человека образуется необходимое, строго контролируемое количество плазмоцитов.

При миеломной болезни повреждается ДНК плазмоцитов. В организме накапливается избыточное количество бесполезных, измененных плазмоцитов, которых еще называют миелоцитами. Эти клетки накапливаются в костях, образуя опухоли и разрушая кости, а также вырабатывают дефектные – моноклональные белки, или белки Бенс-Джонса. Эти белки не способны бороться с чужеродными клетками, как нормальные антитела, и выводятся из организма почками. Разрушение костей приводит к повышению уровня кальция в крови, что проявляется жаждой, запорами, тошнотой. Повышенное количество кальция и белка вызывает повреждение почек. Происходит угнетение нормального кроветворения и, как следствие, уменьшается количество эритроцитов и нормальных лейкоцитов. В итоге развивается анемия и снижается устойчивость организма к инфекциям.

Точная причина патологических изменений в плазмоцитах неизвестна, однако существуют факторы, повышающие вероятность миеломной болезни.

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет.
• Страдающие ожирением.
• Подвергавшиеся облучению.
• Работающие с инсектицидами, пестицидами, продуктами нефтепереработки и другими токсическими веществами.
• ВИЧ-инфицированные.
• Пациенты с аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом, системной красной волчанкой.
• Пациенты с моноклональной гаммопатией (это группа заболеваний, при которых в организме вырабатываются аномальные антитела).
• Люди, у родственников которых была миеломная болезнь.

Диагностика

Часто миеломная болезнь определяется еще до проявления симптомов, в ходе стандартного профилактического обследования. Заподозрить заболевание на начальной стадии позволяют изменения в результатах лабораторных анализов. Дальнейшее обследование зависит от проявлений болезни.

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ). При миеломной болезни уровень лейкоцитов чаще всего снижен. Также могут быть понижены концентрации эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина.
• Определяется протеинурия, то есть выделение с мочой белка Бенс-Джонса.
• Общий белок сыворотки. Его уровень повышается за счет большого количества моноклональных белков.
• Альбумин сыворотки. Альбумин – это белок, который синтезируется в печени и отвечает за перенос различных веществ, например билирубина, жирных кислот, некоторых гормонов. Уровень альбумина бывает снижен даже при высоком общем белке, так как белок повышен именно из-за патологических компонентов – моноклональных белков, которые по структуре отличаются от альбумина.
• Креатинин в сыворотке. Является побочным продуктом обмена веществ, который выводится почками. При миеломной болезни может быть повышен вследствие повреждения почек.
• Кальций в сыворотке. Уровень кальция повышается из-за разрушения костей.

Другие методы исследования

• Электрофорез белков мочи и крови. Метод необходим для выявления моноклональных белков и белков Бенс-Джонса. Основан на том, что разные виды белков, помещенных на специальную бумагу, гель или мембрану, под действием постоянного электрического поля движутся с разной скоростью.
• Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительного обезболивания. Затем под микроскопом обнаруживают изменения в структуре костного мозга. Процедура необходима для выявления плазмоцитов в костном мозге.
• Рентгенография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют сделать снимки костей, на которых определяются четко очерченные, округлой или овальной формы участки разрушения костей, а также патологические переломы.

• Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят дезоксифлюороглюкозу – препарат, помеченный радионуклидом, который поглощается клетками опухоли. Затем с помощью позитронной камеры исследуют участки накопления этого вещества. Дезоксифлюороглюкоза находится в организме очень короткое время, большая часть ее распадается уже во время исследования, что позволяет уменьшить лучевую нагрузку на пациента. Информативность метода заключается в том, что можно оценить не только внешние характеристики опухоли, как при КТ или МРТ, но и активность обмена веществ в тканях опухоли.

Лечение

Лечение зависит от стадии заболевания, вида миеломы, общего состояния пациента. На начальной стадии, до появления внешних признаков и при медленном прогрессировании болезни лечение может быть отложено. Однако пациент должен регулярно проходить обследование для контроля за развитием болезни. При первых симптомах следует начинать лечение.

• Химиотерапия – использование специальных препаратов, которые разрушают злокачественные клетки или препятствуют их делению.
• Иммунотерапия. При терапии множественной миеломы используют препараты, активизирующие иммунную систему. Структура этих препаратов идентична веществам, которые вырабатываются лейкоцитами и участвуют в борьбе с инфекциями, раковыми клетками. Чаще всего используют синтетический альфа-интерферон – специфический белок, идентичный по строению интерферону человека и обладающий противовирусной активностью.
• Лучевая терапия – разрушение злокачественных клеток с помощью ионизирующего излучения.
• Трансплантация стволовых клеток. У пациента с миеломной болезнью или подходящего донора забирают часть стволовых клеток с помощью специального аппарата, после чего их замораживают. Затем пациент подвергается химиотерапии или лучевой терапии, которые разрушают большинство клеток костного мозга, как больных, так и здоровых. После этого пациенту пересаживают его собственные или донорские стволовые клетки. Трансплантация стволовых клеток не излечивает пациента, но увеличивает продолжительность его жизни.
• Симптоматическая терапия – терапия, направленная на конкретные симптомы. Например, антибиотики при инфекции и введение эритропоэтина (вещества, стимулирующего деление эритроцитов) при анемии.

Профилактика

Специфической профилактики миеломной болезни нет.

Рекомендуемые анализы

•         Общий анализ крови
•         Общий анализ мочи с микроскопией осадка
•         Кальций в сыворотке
•         Креатинин в сыворотке
•         Белок общий в сыворотке
•         Альбумин в сыворотке
•         Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

что это такое, симптомы и диагностика, лечение, диета

Миеломная болезнь (множественная миелома) – это тяжелое раковое заболевание крови, которое характеризуется бесконтрольным делением плазматических клеток, ответственных за иммунитет. Они постепенно накапливаются в костном мозге и утрачивают свои защитные качества. В результате возникают боли в костях и позвоночнике, патологические переломы, быстрая утомляемость, слабость и почечная недостаточность.

Общее описание

На сегодняшний день в мире насчитывается почти миллион людей с таким диагнозом. В Российской Федерации от миеломы ежедневно умирает в среднем 6 человек. В группе риска находятся лица пожилого возраста, однако в последние годы патология все чаще поражает молодых людей. Более 30% пациентов умирают, не достигнув 65 лет.

Еще совсем недавно, в XX столетии, больные с множественной миеломой жили не более трех лет после ее выявления. Сейчас все изменилось, и продолжительность жизни увеличилась почти вдвое. В развитых странах, где применяются высокотехнологичные средства лечения, этот срок еще больше и составляет 15-20 лет.

Суть заболевания

Плазматические клетки вырабатывают иммунные антитела и представляют собой, по сути, лейкоциты, образованные из В-лимфоцитов. Они находятся в костном мозге, лимфоузлах, кишечнике и миндалинах. В норме количество плазмоцитов не превышает 5% от общего числа клеток костного мозга. Если эта цифра больше 10%, то можно говорить о развитии патологии.

Основной функцией плазматических клеток является синтез иммуноглобулинов для иммунной защиты в биологических жидкостях: крови, лимфе и слюне. Только за одну секунду ими производится несколько сотен антител-иммуноглобулинов.

Когда на одном из этапов созревания В-лимфоцитов происходит сбой, вместо плазматической образуется миеломная клетка, обладающая злокачественными свойствами. Свое название она получила в связи с тем, что патологический процесс развивается в основном в костном мозге.

Все другие миеломные клетки происходят из единственной мутировавшей клетки, которая активно размножалась. Их скопление носит название плазмоцитомы и может обнаруживаться в костях, мышцах.

Опухолевая клетка формируется в костном мозге и прорастает в кость, где начинает активно клонироваться. Их количество быстро растет, и патологические иммуноглобулины – парапротеины – проникают в кровь. Парапротеин не участвует в работе иммунитета, а откладывается в различных тканях. Поэтому его можно обнаружить в анализах крови.

При миеломе в костях и позвонках образуются пустоты разной величины и локализации

Находясь внутри костной ткани, злокачественные клетки стимулируют работу остеокластов, которые разрушают хрящи и кости, оставляя лишь пустоту на их месте. Кроме этого, они выделяют специфические информационные молекулы – цитокины. Данные вещества крайне негативно влияют на здоровье, поскольку:

• способствуют размножению миеломных клеток. Чем больше их становится, тем скорее образуются новые патологические очаги;
• подавляют функцию иммунной системы, которая не может бороться с опухолевыми клетками и остается беззащитной перед бактериальными инфекциями;
• стимулируют остеокласты – разрушители костной ткани. Кости слабеют и могут ломаться даже от незначительного воздействия;
• активизируют образование фибробластов, продуцирующих эластин и фибриноген. В результате кровь сгущается, на теле появляются синяки и кровоподтеки;
• вызывают рост гепатоцитов – печеночных клеток, из-за чего нарушается выработка протромбина и фибриногена, и ухудшается кровесвертывающая способность;
• изменяют белковый обмен, что приводит к повреждению почек. Особенно ярко этот симптом выражен при миеломе Бенс-Джонса.

Читайте также:

Виды и классификация

По виду и масштабности опухолевого инфильтрата миелома бывает локальной узловой – солитарная плазмоцитома – и генерализованной – множественная миелома. Наиболее часто встречается плазмоцитома кости, в более редких случаях обнаруживается внекостная (экстрамедуллярная) миелома.

При костной плазмоцитоме наблюдаются одиночные пустоты в кости без проникновения опухолевых клеток в костный мозг. Внекостные плазмоцитомы поражают лимфоидную ткань.

Генерализованная миелома крови более распространена и поражает красный костный мозг плоских костей, позвонков и верхних (более близких к туловищу) отделов трубчатых костей конечностей.

Существует несколько форм множественной миеломы:

• множественно-узловатая;
• диффузно-узловатая;
• диффузная.

С учетом типа опухолевых клеток миелома костей может быть:

• плазмоцитарной;
• плазмобластной;
• полиморфно-клеточной;
• мелкоклеточной.

Миеломные клетки синтезируют разные типы парапротеинов, и по данному признаку миеломы делятся на несколько вариантов:

• несекретирующий;
• диклоновый;
• миелому Бенс-Джонса;
• G-, A-, M- миеломы.

Чаще других встречаются G- и A-миеломы, миелома Бенс-Джонса, на их долю приходится 75, 20 и 15% соответственно.

Миелома – это беспорядочное и бессистемное деление клеток крови

Миеломная болезнь развивается в три стадии, которые отличаются между собой массой опухоли.

Симптомы

Клиническая картина миеломы зависит от ее стадии. Около 10% случаев имеют скрытую симптоматику из-за отсутствия синтеза парапротеинов. Заболевание развивается медленно, с момента появления первых злокачественных клеток может пройти не один десяток лет, прежде чем появятся типичные признаки.

Сразу после возникновения симптомов течение болезни многократно ускоряется, и всего за 2 года она может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Наибольшему поражению подвергаются кости, почки и иммунитет, и наблюдается ряд характерных проявлений:

• боль в костях, обусловленная образованием полостей и раздражением болевых рецепторов, которыми весьма богата костная ткань. Особенно сильно кости болят при повреждении надкостницы;
• болевые ощущения в области сердца, суставов и мышцах связаны с тем, что в данных структурах накапливаются патологические белковые отложения. Из-за них нарушается работа органов, а чувствительные рецепторы реагируют болью;
• патологические переломы возникают как следствие разрежения костей и развития остеопороза. Кости приобретают несвойственную им хрупкость и могут сломаться даже от несильного толчка. Самыми уязвимыми являются бедренные кости, ребра и позвонки;
• иммунитет снижается вследствие сбоя в работе костного мозга, поскольку он секретирует мало лейкоцитов, и уменьшения числа нормальных иммуноглобулинов. В связи с отсутствием качественной защиты от инфекций человек чаще и дольше болеет ангиной, бронхитом или гайморитом. Сложность состоит в том, что эти вторичные болезни очень трудно поддаются лечению;
• избыток кальция, который поступает из разрушенных костей в кровь, вызывает задержку стула, боли в животе, тошноту, усиленное мочеотделение, нервные реакции, слабость и вялость;
• быстрая утомляемость и снижение концентрации внимания за счет уменьшения концентрации гемоглобина. При физических нагрузках учащается сердечный ритм, появляется одышка, головная боль, и бледнеет кожа.

Работа почек нарушается из-за кальциевых отложений в протоках и образования камней. Негативно влияет на почки нарушение белкового обмена: парапротеины, продуцируемые миеломными клетками, тоже откладываются в тканях почек. Орган сморщивается, возникает нефросклероз, отток мочи затрудняется, поскольку моча застаивается в почечных лоханках. Характерно, что при этом нет отеков, и не повышается артериальное давление.

Одним из симптомов миеломы является нарушение свертываемости крови и повышение ее вязкости, что способно привести к формированию тромбов. Из-за уменьшения концентрации тромбоцитов – тромбоцитопении – возможны внезапные кровотечения из носа или десен. При повреждении мелких кровеносных сосудов возникают подкожные кровоизлияния, и образуются синяки.

ВАЖНО: термины «миелома кожи» или «миелома почек» не вполне корректны, так как содержат характеристику, уточняющую местонахождение опухоли. Однако миелома всегда поражает костный мозг и кость, в которой он содержится. Подобное уточнение можно сравнить с выражением «масло масляное», описывающее избыточность определений.

Диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с опроса и осмотра пациента. Врач выясняет, как давно появились симптомы – боль в костях, утомляемость, кровотечения и синяки на коже. В ходе осмотра выявляется локализация опухоли, фиксируется частый пульс, бледность кожи, которая является следствием анемии.

Затем назначаются лабораторные и инструментальные исследования – общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, рентген, миелограмма (трепанобиопсия), спиральная компьютерная томография (СКТ).

Трепанобиопсия проводится на специальном приборе – трепане – или с помощью иглы Кассирского. Процедура заключается в проколе грудины или подвздошной кости, когда извлекают биоматериал – фрагмент костного мозга. Его исследуют под микроскопом, выявляя стадию и тип болезни.

СКТ представляет собой исследование, результаты которого показывают локализацию разрушенных костей, поражение мягких тканей, деформирование костей и позвоночника, а также защемление спинного мозга поврежденными позвонками.

Одним из самых точных диагностических критериев являются лабораторные маркеры, которые могут обнаруживаться в крови или моче. В зависимости от вида миеломы это могут быть парапротеины IgG, IgA, IgD, IgE, бета-2 иммуноглобулин.

Таким образом, при обследовании выявляются очаги миеломы, и оценивается ее распространенность.

Лечение

Лечение миеломной болезни может включать химио- и радиотерапию, хирургическое иссечение пораженной кости (при единичных плазмоцитомах) и трансплантацию костного мозга/стволовых клеток. Однако основным методом была и остается химиотерапия, которая проводится либо с помощью одного препарата (монотерапия), либо посредством комбинации нескольких средств.

В монохимиотерапии используется Мелфалан, Циклофосфамид и Леналидомид. Эффективность первых двух лекарств составляет около 50%, Леналидомид на 10% эффективнее, поскольку вызывает ответ примерно у 60% пациентов.

Существует 2 наиболее действенных схемы полихимиотерапии – VAD и VBMSP. В схему VAD входят Винкристин, Адриамицин и Дексаметазон. VBMSP – это сочетание Кармустина, Винкристина, Циклофосфамида, Мелфалана и Преднизолона.

ВАЖНО: стероидные средства – Преднизолон и Дексаметазон – применяются для снижения риска развития побочных действий химиопрепаратов. Они также помогают предотвратить избыток кальция в плазме крови.

По достижении стойкой ремиссии назначают Интерферон Альфа, который пациент принимает трижды в неделю в дозировке 3 млн ЕД. Так как химиотерапия замедляет процесс кровеобразования, периодически делают вливания с тромбоцитной, лейкоцитной и эритроцитной массой.

Более чем в 40% случаев исчезают абсолютно все симптомы миеломной болезни, у половины больных их выраженность существенно снижается. Оставшиеся 10% приходятся на людей, которым полихимиотерапия помогла лишь на короткое время. Рецидивы обусловлены разнообразным клеточным составом опухоли: одни из клеток гибнут под действием лекарств, а другие остаются резистентными, и зарождается новый опухолевый очаг. При рецидивирующей миеломе применяются более сильные препараты.

Обезболивание

Выбор анальгетиков зависит от интенсивности боли. При слабовыраженном болевом синдроме назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) на основе Ибупрофена или Индометацина, а также Спазган и Седалгин.

Болевые ощущения умеренной силы снимают с помощью НПВП в сочетании с опиоидными (наркотическими) анальгетиками – Кодеином и Дигидрокодеином, Трамундином, Трамадолом, Просидолом, Дигидрокодеином.

Если боль очень сильная, выписывают сильнодействующие опиоиды – Морфин, Омнопон, Налоксон, Бупренорфин, Дюрагезик.

Хороший болеутоляющий эффект дают такие процедуры, как электросон и магнитотурботрон. Воздействие низкочастотного магнитного поля не только снижает интенсивность воспаления и боли, но и тормозит размножение злокачественных клеток, повышает иммунитет и активизирует естественную антиопухолевую защиту.

Длительность электросна может составлять от получаса до полутора часов. Это помогает уменьшить чувствительность к боли и успокаивает.

Для нормализации кальциевого обмена используется Кальцитонин, Ибандроновая кислота, Преднизолон, витамин D, Метандростенолон. Наладить работу почек можно с помощью Хофитола, Ретаболила, Цитрата Натрия, Праозина, Каптоприла.

ВАЖНО: для поддержания нормального состава крови рекомендуется пить 3-4 л воды в день. При отсутствии отеков потребление поваренной соли можно не ограничивать. Снижение количества соли в рационе способно привести к нарушению электролитного баланса, что повлечет за собой слабость, утрату аппетита и обезвоживание.

Рекомендации по питанию и народные средства

Больным с миеломой врачи советуют соблюдать особую низкобелковую диету с ограничением мясных продуктов и яиц. Оптимальное содержание белков в суточном рационе – 40-60 г. Нежелательно есть жирные и острые блюда, включая все кондитерские изделия и конфеты.

В рационе больного с миеломой не должно быть жирных и острых продуктов, кондитерских изделий

При снижении показателя нейтрофилов запрещаются мучные продукты, сдоба, перловая и пшенная каша, ржаной хлеб и все бобовые. Исключается также цельное молоко, наваристые борщи и супы, копчености и маринады.

Любителям народных методов целители советуют принимать настойку сабельника. Делают ее из сухих корней растения, которые измельчают и заливают спиртом из расчета 100 г сабельника на литр спирта.

Настойка сабельника способствует укреплению хрящей и костей, снижает аутоиммунное воспаление, активизирует обменные процессы. Она применяется в комплексном лечении болезней опорно-двигательного аппарата.

Готовят целебное средство в стеклянной банке и настаивают в течение трех недель в темном и прохладном месте. Периодически содержимое банки нужно взбалтывать. Готовая настойка обладает приятным ароматом и имеет красновато-коричневый цвет. Принимают ее по чайной ложке до трех раз в сутки месячным курсом.

Можно ли вылечиться

Полное выздоровление при миеломе – это скорее исключение, чем правило, поскольку происходит в единичных случаях. Длительность периода ремиссии зависит от нескольких факторов:

• раннего выявления болезни;
• отсутствия сопутствующих патологий;
• общего состояния здоровья человека;
• хорошей восприимчивости к терапии цитостатиками;
• переносимости лечения в целом и отсутствия побочных эффектов.

Существует тесная взаимосвязь между лечением и прогнозом: комбинированная терапия цитостатиков и стероидов продлевает жизнь на 2-4 года и больше. Некоторые люди живут еще по 10 лет.

Если диагностирована множественная миелома 3 степени, прогноз зависит от чувствительности пациента к химиотерапии и масштабности миеломного процесса. Срок жизни после установки диагноза в этом случае составляет не более 2,5 лет.

---

Смотрите также

• 
  Рэк головы что это такое
• 
  Томография что это такое в медицине
• 
  Подострый метроэндометрит что это такое
• 
  Анальгезия что это такое
• 
  Диуретическое средство что это такое
• 
  Ортостатическая гипотензия что это такое
• 
  Куртка парка что это такое
• 
  Лазерное облучение крови что это такое
• 
  Тиран что это такое
• 
  Письма счастья что это такое
• 
  Микромаксиллотомия что это такое