Главная » Разное » Гипоплазия левой почки что это такое

Гипоплазия левой почки что это такое


симптомы, диагностика, профилактика и лечение. Гипоплазия почек у новорожденного.



Гипоплазия почки — это врожденный порок развития, при котором почка уменьшена в размерах. При гипоплазии, клетки почек (нефроны) имеют абсолютно нормальное строение и сохраняют все свои функции, но их общее количество снижено более, чем в два раза по сравнению с нормой. Наиболее распространена односторонняя гипоплазия почки. Что интересно, этот порок встречается у лиц мужского пола в два раза чаще, чем у женщин.

Гипоплазия почки — причины

Гипоплазия почек может возникнуть в результате нарушений развития плода, которые могут быть вызванными как внешними, так и внутренними факторами. Внешние факторы представляют собой различные неблагоприятные воздействия, которые оказывают негативное влияние на организм беременной женщины и формирование органов плода — органогенез.

К ним относятся:

  • Употребление алкогольных напитков;
  • Курение;
  • Некоторые лекарственные препараты;
  • Ионизирующая радиация;
  • Длительное сдавление матки;
  • Некоторые заболевания (токсоплазмоз, грипп, краснуха и др.).

Внутренние факторы, которые могут привести к формированию гипоплазии почки, заключаются в нарушениях (аномалиях) первичного деления клеток зародыша.

Гипоплазия почек — симптомы

Если у человека наблюдается гипоплазия только одной почки, то заболевание себя ничем не проявляет. Например, у пациента с гипоплазией левой почки, при условии нормального функционирования правой, не будет наблюдаться никаких симптомов, а данный порок может быть выявлен только при проведении ультразвукового исследования.

Уменьшенная почка нередко поражается пиелонефритом (воспалительным заболеванием). В этом случае больные жалуются на повышение температуры тела, озноб, выраженные боли в поясничной области.

Длительно протекающий пиелонефрит приводит к постепенной гибели нефронов и замене их соединительной (рубцовой) тканью. При этом почка «сморщивается», а её функция утрачивается. Помимо этого происходит сдавление почечной артерии, что приводит к стойкому повышению артериального давления — артериальной гипертензии.

Двусторонняя гипоплазия почек встречается значительно реже. При этом, как правило, гипоплазия правой почки более выражена. При значительном уменьшении размеров почек у больного развивается хроническая почечная недостаточность — повышается содержание в крови мочевины и креатинина, снижается количество выделяемой мочи, отмечается стойкое повышение артериального давления.

Гипоплазия почек — диагностика

Заподозрить гипоплазию почек можно при проведении ультразвукового исследования, в ходе которого выявляют снижение размеров этого органа. Для уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики рекомендуется пройти экскретороную урографию, ангиография сосудов почки, ретроградную уретропиелографию. 

прочем, в настоящее время вместо этих методов диагностики все чаще применяют магниторезонансную томографию.

Гипоплазия почек у новорожденных

У детей первых дней жизни гипоплазия одной почки, при условии нормально функционирующей другой, обычно не диагностируется. Гипоплазия обоих почек, особенно в случаях значительного уменьшения их размеров, очень опасна — она проявляется в виде хронической почечной недостаточности и может достаточно быстро привести к гибели ребенка.

Гипоплазия почки у ребенка старшего возраста

Уменьшенная почка хуже снабжается кровью, а это, в свою очередь, приводит к развитию артериальной гипертензии и способствует возникновению воспалительного процесса. Поэтому, если у детей старшего возраста имеются отклонения в анализах мочи и отмечается повышение артериального давления, то нужно как можно скорее провести все необходимые обследования, чтобы исключить наличие этого заболевания.

Гипоплазия почки и беременность

Женщинам с гипоплазированной почкой, ещё на этапе планирования беременности необходимо обязательно посетить уролога и пройти все обследования.

Если наблюдается гипоплазия одной почки, а вторая полностью справляется с выделительной функцией, то, как правило, это не является противопоказанием для беременности. Однако женщина в течение всей беременности должна находиться под пристальным наблюдением участкового гинеколога и врача-уролога.

Если же у женщины диагностирован пиелонефрит или артериальная гипертензия, то в этом случае ещё до беременности ей потребуется пройти необходимое лечение. Вопрос о возможности беременности в этих случаях решается с каждой женщиной индивидуально.

В случае, когда у женщины имеются признаки хронической почечной недостаточности, беременность категорически противопоказана, т. к. она может привести к гибели женщины, да и рождение здорового ребенка представляется весьма сомнительным.

Гипоплазия почки — лечение

Односторонняя гипоплазия почки, неосложненная пиелонефритом и/или артериальной гипертензией, как правило, не требует никакого лечения. Правда, бывают и исключения.

В некоторых случаях, если сохранено около 30% выделительной функции почки, проводят консервативное лечение — врач выписывает лекарственные препараты, снижающие артериальное давление, антибиотики, уросептики и т. п. В других случаях, а также при отсутствии эффекта от проводимого лечения, пораженную почку удаляют. Эта операция называется нефрэктомией. Однако она возможна только в случае полноценного функционирования здоровой почки.

Если у больного развивается хроническая почечная недостаточность, то ему проводят гемодиализ — подключают к аппарату «искусственная почка» — или выполняют операцию трансплантации (пересадки) почки.

Ответ на вопрос о том, как лечить гипоплазию почек, обычно неутешительный — полностью вылечить эту врожденную патологию просто нельзя. Однако, если пациенты заботятся о состоянии своего здоровья, ведут здоровый образ жизни и избегают переохлаждений, то вторая почка полностью берет на себя функции пораженной и человек может дожить с этим заболеванием до глубокой старости.



Девочки! Давайте делать репосты.

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы!
А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ответ.
Спасибки ;-)
Всем здоровых малышей!
Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше ;-)


Понравился материал? Поддержите — сделайте репост! Мы стараемся для вас ;-)

Gnomik.ru ©

Почему возникает гипоплазия почки и опасно ли ее развитие

Гипоплазия почки – это врожденное нарушение строения, когда орган по клеточному строению считается нормальным, однако его размеры далеки от нормы.

Кроме несоответствующих размеров, маленькая почка ничем не отличается от нормального органа и даже может работать в пределах своих небольших габаритов.

Гипоплазированный орган имеет стандартные для почечной ткани слои и узкую тонкостенный сосуд.

Почти 50% детей с выявленной гипоплазией почек имеют и иные отклонения:

  • удвоение здоровой почки,
  • выворот мочевого пузыря,
  • ненормальное положение мочевого канала,
  • сужение артерии почки,
  • крипторхизм.

Какие существуют виды гипоплазии почек?

В медицинской практике это нарушение подразделяется на 3 вида:

  • Гипоплазия органа простая – в недоразвитом органе определяется несоответствующее количество нефронов и чашечек;
  • Недоразвитие совместно с олигонефронией – двустороннее недоразвитие при небольшом количестве канальцев, клубочков и увеличении эпителия;
  • Гипоплазия с дисплазией – пороки развития ткани органа.

Симптомы болезни

Если нарушение появилось с одной стороны (гипоплазия правой или левой почки), а c другой здоровый орган работает нормально, то симптомы заболевания могут не проявляться в продолжение всей жизни.

Если же нормальный орган не полностью справляется с двойной нагрузкой, больная почка может воспаляться, возникает пиелонефрит с обычной клинической картиной, характерной для этого заболевания.

Зачастую причиной стойкого повышенного давления у ребенка является именно эта болезнь.

Постоянная нефропатическая гипертензия часто вызывает потребность удалять пораженную почку, поскольку такая форма заболевания не лечится медикаментами и обретает злокачественный характер.

Состояние недоразвития органа может проявляться и более явно:

  • Заметное отставание малыша в развитии;
  • Бледность кожи;
  • Отечность лица, рук и ног;
  • Постоянный понос;
  • Повышенная температура;
  • Размягчение костной ткани;
  • Выступающие лобные и теменные части черепа;
  • Плоский затылок;
  • Кривизна ног;
  • Вздутие живота;
  • Выпадение волос;
  • Почечная недостаточность;
  • Высокое давление;
  • Тошнота и рвота.

Недоразвитие обеих почек имеет нехороший прогноз для детей до 1 года, потому что оба органа не могут работать и не подлежат пересадке.

Нарушение одной почки почки редко проявляется себя в виде особых симптомов и определяется случайно при детальном обследовании по поводу абсолютно иного заболевания.

Почему возникает заболевание?

Считается, что недоразвитие почки, как и любое другое подобное нарушение, является отклонением внутриутробного развития. Нарушение формирования органа у эмбриона имеет непосредственное отношение к внешним и внутренним факторам, влияющим на организм женщины в положении.

Некоторые специалисты считают, что зачастую причиной гипоплазия почки являются внутриутробные воспаления и вызывается скрытыми отклонениями в зачатках клубочков и лоханок.

Также нарушение может быть спровоцировано внешними причинами, влияющими на здоровье будущей матери:

  • Ионизирующее облучение;
  • Травмы, ушибы живота;
  • Длительное пребывание женщины под палящим солнцем;
  • Злоупотребление алкоголем;
  • Курение.
  • Основные внутренние причины данного заболевания:
  • Наследственная склонность;
  • Внутриутробный пиелонефрит или развивающийся у детей до 1 года;
  • Вторичные воспаления в органе;
  • Аномалии положения плода;
  • Недостаточное количество околоплодных вод;
  • Закупорка почечных вен;
  • Инфекционные болезни беременных.

Как проводят диагностику гипоплазии?

При обследовании определяется почка, размеры которой меньше нужных, количество чашечек не более шести, а лоханка имеет измененное строение.

Вместе с тем мочеточник может быть нормального размера или тоже будет уменьшенным. Помимо этого может

проявляться затруднение оттекания урины, расширение в мочеточниках, а артерия органа точно будет недоразвитой.

Гистологическая структура пораженного органа при условии отсутствия иных осложнений соответствует норме возраста. При поражении с одной стороны могут быть выявлены отклонения в развитии нормальной почки, такие как её удвоение, дисплазия и т.д.

Недоразвитость почки у грудничка должна быть разграничена со вторичными процессами патологии органа, наблюдающимися по причине хронических воспалений, нарушений:

  • пиелонефрита,
  • нефрита,
  • стеноза артерии почки,
  • почечной недостаточности.

При заболевании чашечки не поражаются, а только уменьшается их количество и размер, а при обследовании видно переразвитие во второй почке.

Выявляют болезнь посредством:

  • УЗИ;
  • Ангиографии – обследование при помощи введения контрастного вещества в крупный сосуд;
  • Урографии – рентгена почек с контрастным составом;
  • Уретеропиелографии – исследования путем введения контрастного вещества через катетер в мочеточник;
  • Нефросцинтиграфии – обследования работы органа при поиощи радиоактивного материала;
  • МРТ совместно с нефросцинтиграфией;
  • Радиоизотопного обследования – обследования путем внутривенного введения радиоактивного состава.

Подробнее о том, что такое ангиография и как она проводится, вы узнаете из видео:

В клиническом плане при этом пороке огромное значение имеет состояние нормальной почки, поскольку её болезнь или травма может спровоцировать почечную недостаточность.

Разграничительную диагностику поражения этого вида осуществляют с карликовой и сморщенной почкой. Биопсия в данном случае не эффективна.

Лечение гипоплазии почки и возможные последствия

Если причина повышенного давления состоит в данном нарушении диагностируют пиелонефрит, и показано лечение недоразвития почки посредством нефрэктомии – удаления пораженного органа.

Недоразвитие одного или двух органов – сложное нарушение из-за позднего выявления. Это почечное нарушение может лечиться по-разному, в зависимости от вида гипоплазии и от состояния работающей почки.

Если болезнь выявляется в детстве и у ребенка диагностируется двусторонняя гипоплазия почек, делаются попытки восстановления и корректировки водно-электролитического баланса, устранения отравления организма азотистыми продуктами.

При явном недоразвитии с двух сторон зачастую ребенок умирает от уремии и сердечной недостаточности.

Прогноз, чаще всего, пессимистический, дети с таким сложным нарушением живут от 8 до 15 лет.

Алгоритм лечения недоразвития с одной стороны продумывается с учетом особенностей здоровья больного. В основном лечебные мероприятия похожи на лечение больных, у которых одна почка.

Если здоровая почка выдержива

ет двойную нагрузку в полной мере, специального лечения не требуется. Лечение возможно только при подозрении на пиелонефрит недоразвитого органа.

Некоторые специалисты советуют осуществить удаление больного органа, даже, если нормальная почка здорова. Объясняется это тем, что больной орган является опасным в плане инфекции и иммунитета и может влиять на здоровую почку.

Также заболевание почки требует лечения и в случае повышенного давления, не поддающегося медикаментозной терапии. Удаление больной почки назначают взрослым.

Дети, у которых пораженная почка работает хотя бы на 30%, ставятся диспансерный учет, наблюдаются, постоянно обследуются и лечатся при подозрении на наименьшие отклонения.

Если выявлено тяжелое двустороннее нарушение, лечение должно быть оперативным, обычно вырезаются оба больных органа. Больной переводится на гемодиализ, и ему осуществляется пересадка донорской почки.

В случае диагностирования гипоплазии часто проводят гемодиализ почки для поддержания функционирования органа.
Для диагностики гипоплазии почек УЗИ является одним из самых популярных методов. Чтобы диагностика прошла успешно, нужна специальная подготовка к УЗИ. Как к нему подготовиться, читайте здесь.

Специального лечения данного нарушения нет. Нужно проводить регулярные наблюдения за работой не только больной почки, но и за работой и состоянием здоровой, так как при её отказе может появиться почечная недостаточность.

Недоразвитая почка не сможет осилить всю нагрузку, и организм будет находиться в состоянии отравления и стресса, которые со временем приведут к печальным последствиям. Поэтому необходимо проводить следующие меры:

  • постоянно наблюдаться у доктора,
  • соблюдать определённую диету и режим потребления жидкости,
  • проводить гигиену половых органов,
  • лечить инфекции, чтобы не допустить попадания возбудителей каких-либо заболеваний.

Это крайне тяжелое нарушение, которое мешает нормальной жизни ребенка, а потом и взрослого. Чтобы предупредить развитие такого довольно редкого, но сложного заболевания, в период беременности будущая мать должна вести себя очень благоразумно:

  • абсолютно отказаться от курения и спиртного,
  • сбалансированно питаться,
  • регулярно посещать доктора.

Это тот самый случай, когда здоровье малыша непосредственно зависит от вынашивающей его матери.

Советуем так же прочесть:

причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Гипоплазия почки — это заболевание, которое диагностируется у детей и характеризуется полным сохранением своих функций органом при сильных отклонениях его размеров от нормы. Такая аномалия объясняется дефицитом в организме малыша нефронов — их количество может быть в несколько раз больше или меньше стандартных параметров. В результате орган не до конца развивается и получается намного меньше, чем полноценная почка.

Патология зачастую охватывает только одну долю: левую или правую. Помимо аномальных параметров, маленькая почка практически ничем не отличается от полноценного органа и даже способна нормально работать, несмотря на свою миниатюрность. Порок преимущественно диагностируется у мальчиков — у девочек заболевание фиксируется в два раза реже.

Причины болезни

Гипоплазия почки у детей так же, как и любая другая врожденная патология, является отклонением внутриутробного развития. Сбои в нормальном процессе построения органа объясняются пагубным воздействием внутренних и внешних факторов на организм будущей матери.

Гипоплазия почки у детей, причины которой часто кроются в недостаточном развитии бластемы, может оказаться наследственным заболеванием. Этот элемент представляет собой миниатюрные узлы, сформированные из специфических клеток. Если кровоток в бластеме нарушен, она не способна стимулировать построение почечных протоков и других структур, на фоне чего орган не может нормально сформироваться и приобрести полноценные размеры.

Среди окружающих факторов, способных повлечь за собой возникновение гипоплазии почки у новорожденных детей, стоит выделить:

  • употребление будущей матерью табака, спиртных напитков или наркотических веществ;
  • бесконтрольный прием сильнодействующих препаратов;
  • продолжительный перегрев;
  • неблагоприятное влияние радиации, ионизации и ультрафиолета;
  • механические травмы или слишком жесткое воздействие на матку - растягивание, сдавливание, удары;
  • негативные последствия перенесенных во время беременности инфекционных патологий — кори, краснухи, туберкулеза, гриппа.

Патогенез

Как уже отмечалось, гипоплазия представляет собой врожденное отклонение анатомии почки от нормы. При этом, нарушение касается только размеров органа. В чем же причина такого явления? Патологический процесс начинается у малыша, находящегося еще в материнской утробе. Отклонения наследственности на фоне накопления генетических разладов становятся причиной аномального деления клеток еще в первом триместре, то есть в период активного эмбрионального развития. Когда речь идет о гипоплазии почки у детей, значит, что эти структуры делились чересчур медленно. Из-за этого плод может перенести определенные внутриутробные патологии, находясь еще под сердцем матери: например, тромбоз почечных сосудов или пиелонефрит. Однако последствия этих заболеваний в полной мере проявят себя уже после рождения малыша, в качестве недоразвитого органа.

Что касается анатомии, то на разрезе аномальная почка обладает обыкновенными для почечного строения тканями из корковых и мозговых слоев, а также нормальной тонкостенной артерией. А это свидетельствует о полноценном функционировании органа, несмотря на его миниатюрные параметры.

Большинство детей с гипоплазией почки сталкиваются и с другими серьезными патологиями. К примеру, нередко у таких малышей диагностируется выворот мочевого пузыря, сужение почечной артерии, удвоение солитарной доли, ненормальная локализация мочеиспускательного протока, крипторхизм.

Разновидности

Гипоплазия почки бывает солитарной, односторонней и двухсторонней. В первом случае малыш рождается с одним аномальным органом. Такое отклонение считается крайне опасным, поскольку здоровая доля подвергается двойной нагрузке.

Двухсторонняя гипоплазия может протекать в сочетании с олигонефронией либо дисплазией. Каждому из этих состояний сопутствуют дополнительные клинические признаки и патологии.

Что касается одностороннего вида, то чаще всего родители новорожденного малыша сталкиваются с диагнозом "гипоплазия левой почки у ребенка". Что это такое и каковы дальнейшие прогнозы? Анатомически именно левая доля располагается чуть выше относительно правой, за счет чего при такой патологии клиническая картина характеризуется более выраженной симптоматикой. Обычно, ребенка мучают ноющие болевые ощущения в зоне поясницы. При условии полноценной работы правой почки, гипоплазия левого органа не требует специфического лечения. Ребенок нуждается только в систематических осмотрах и обследованиях.

Заболевание правого органа практически не отличается от патологии левой доли. Регулярные осмотры, соблюдение щадящей бессолевой диеты при гипоплазии почки, определенное ограничение нагрузок, избегание вирусных болезней и переохлаждения — такие мероприятия важны для поддержания нормального образа жизни с одной функционирующей почкой.

Симптомы

Признаки патологии по уровню тяжести зависят от числа пораженных почек и степени отклонения от нормы. Если гипоплазия затрагивает только одну долю, никаких специфических симптомов у больного не будет не возникать благодаря тому, что деятельность поврежденного органа возьмет на себя вторая сторона (солитарная почка, то есть та, которая осталась здоровой). В таких ситуациях риск минимален и даже выявить сам факт почечной недоразвитости можно только при помощи УЗИ.

Если же здоровая почка не способна справляться с повышенной нагрузкой, пораженный орган может воспаляться. Именно в этот момент патология даст о себе знать в полной мере. Недоразвитая почка в большей степени подвержена различным нефритам, в особенности, пиелонефриту. При зарождении этого заболевания появляется клиническая картина, свойственная ему. Так, у ребенка возникает ломота в пояснице, озноб или жар. Патология прогрессирует, постепенно искажая недоразвитую почку, на фоне чего теряется ее нормальная форма — орган сморщивается, сосуды пережимаются. Постоянная артериальная гипертензия влечет за собой повышение общего давления до критического уровня. Такое явление нередко становится причиной необходимости удаления пораженной почки. Ведь, по сути, именно она провоцирует развитие сопутствующих патологий.

Если у ребенка гипоплазия обеих почек, неспособность аномально уменьшенных органов выполнять свои функции провоцирует возникновение хронической недостаточности. Это состояние считается чрезвычайно опасным и нередко влечет за собой летальный исход ребенка. Правда, гипоплазия обоих органов является крайне редким явлением. Даже при такой форме патологии одна из долей страдает больше, чем вторая. Что касается признаков зарождающейся почечной недостаточности, к ним можно отнести изменение структуры мочи — в ней постоянно повышается уровень белка и мочевины. Вместе с тем у ребенка неуклонно увеличивается артериальное давление.

Кроме всего прочего, гипоплазия почки у детей способна вызывать появление таких симптомов:

  • очевидное отставание малыша в интеллектуальном и физическом развитии;
  • чрезмерная бледность кожи, одутловатость конечностей и лица;
  • регулярно возникающая диарея;
  • субфебрильное повышение температуры;
  • многочисленные признаки, похожие на проявления рахита - размягчение костной ткани, плоский затылок, вздутие живота, аномальное выпадение волос, искривление ног, выступающие теменные и лобные кости черепа;
  • почечная недостаточность хронического характера;
  • артериальная гипертензия;
  • регулярная тошнота, рвота.

Особенности

К инвалидности гипоплазия почки может провести, если патология охватывает обе доли. Эта патология обладает неблагоприятным прогнозом для новорожденных младенцев до года. Ведь в таком случае оба органа не могут нормально работать и не подлежат трансплантации.

Из всех случаев заболевания детей гипоплазией больше половины составляет двухстороннее поражение, примерно 24% — левостороннее и 20% — правостороннее. К сожалению, статистика среди малышей с таким диагнозом весьма печальна. Примерно 20% новорожденных младенцев с этим заболеванием умирает в первые месяцы своей жизни на фоне сердечно-легочной недостаточности. Предпосылкой к летальному исходу еще 30% малышей становятся инфекционные патологии, в особенности распространен гнойный менингит и сепсис.

Статистика выживаемости детей с гипоплазией обеих почек еще печальнее: до 56% новорожденных погибает от почечной недостаточности. Именно поэтому встретить взрослого человека с таким диагнозом попросту невозможно.

Существует два периода обнаружения порока, во время которых его признаки могут быть максимально выраженными: сразу после рождения и возраст больше 7 лет.

Диагностика

У детей гипоплазия почки наиболее часто обнаруживается еще на первом году жизни (практически в 30% всех случаев). А в некоторых случаях подозрения об аномальных параметрах органа у врачей появляются еще в период беременности.

Первым делом специалисты проводят дифференциальную диагностику со сморщенной почкой и дисплазией. Гипоплазия характеризуется сбережением обычной анатомии и физиологии на фоне уменьшенного объема, что подтверждается обследованиями. В процессе применяются инструментальные методы:

  • ультразвук;
  • экскреторная урография;
  • ангиография;
  • рентгенография;
  • магнитно-резонансное исследование;
  • динамическая нефросцинтиграфия;
  • ретроградная уретеропиелография.

Однозначную и самую достоверную клиническую картину можно увидеть в результатах МРТ и КТ. Гипоплазия почки на столь качественных снимках хорошо просматривается и дает возможность оценить сложность патологии.

В обязательном порядке маленькому пациенту назначается общий анализ урины и ее бактериальный посев. Кроме всего прочего, нефролог должен собрать семейный анамнез и изучить протекание беременности.

В организме ребенка гипоплазия проявляет себя в результатах анализов мочи. Повышенное количество белка является серьезный поводом для беспокойства и основанием для проведения комплексной диагностики, если у ребенка наблюдается высокое артериальное давление.

Подготовка к исследованию почек УЗИ

За несколько дней до запланированного мероприятия необходимо исключить из меню ребенка продукты, способствующие образованию газа: цельное молоко, газированные напитки, бобовые, высококалорийные десерты, фрукты, черный хлеб. Если организм малыша склонен к метеоризму, можно несколько раз принять энтеросорбенты или ферменты.

Если малыш проходит терапию при помощи медикаментов, стоит посоветоваться с нефрологом. Он подскажет, как правильно провести подготовку к исследованию почек УЗИ.

Родителям стоит иметь ввиду, что процедура производится натощак, примерно через 8-12 часов после последней трапезы. Если УЗИ назначается новорожденному младенцу, единственное, что необходимо — это рассчитать время так, чтобы прийти прямо перед очередным кормлением.

Лечение

Односторонняя гипоплазия, которая протекает без всяческих осложнений, в какой-либо специфической терапии попросту не нуждается. В других случаях врач может предложить несколько сценариев лечения.

Если более трети выделительной функциональности здоровой доли сохранено, а в деятельности второго органа не отмечаются нарушения, можно обойтись медикаментозной терапией, которая носит сдерживающий характер. Маленькому пациенту прописываются соответствующие уросептики и антибиотики, которые будут предотвращать возникновение воспалительных процессов, а также препараты, понижающие давление.

Если одна доля здорова, а у второй не развивается даже треть необходимой мощности, осуществляется оперативное вмешательство — нефроэктомия. Во время этой процедуры пораженный орган полностью удаляется.

Если обе почки не справляются со своими функциями и не могут обеспечить нормальный метаболизм, на фоне чего развивается хроническая недостаточность, проблема решается при помощи гемодиализа — временного подключения к специальному препарату, заменяющему орган. Однако стоит заметить, что в таком состоянии поставить ребенка на ноги можно только посредством трансплантации.

Рацион

Маленьким пациентам с недоразвитым органом очень важно соблюдать определенную диету. При гипоплазии почки врачи рекомендуют отказаться от:

  • фаст-фуда;
  • оранжевых и ярко-желтых фруктов и овощей;
  • покупных соусов, кетчупов и майонезов;
  • плохо прожаренного мяса с кровью;
  • экзотических фруктов;
  • благородных сыров с плесенью;
  • сладких газированных напитков;
  • сырой рыбы, например, в виде роллов.

Полезными считаются такие продукты:

  • всевозможные природные лакомства — сезонные фрукты и ягоды, овощи, мясо, рыба, бобовые;
  • мед;
  • изюм;
  • цельнозерновые изделия;
  • кисломолочные угощения — простой йогурт, ряженка, творог, кефир, простокваша;
  • продукты с большим количеством железа - овсянка, рис, томаты, грецкие орехи, фасоль, клубника, малина, сельдерей.

Такая же диета рекомендуется женщинам, вынашивающим ребенка, для предотвращения развития гипоплазии у плода.

Профилактика осложнений

На фоне недоразвитости жизненно важного органа в организме маленького ребенка могут возникнуть другие патологические состояния. Весьма распространены среди детей с таким диагнозом:

  • пиелонефрит;
  • инфекционные пороки;
  • нефросклероз, переходящий в почечную недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Вылечить врожденное отклонение почти нереально. Однако сама по себе патология не всегда влечет за собой тяжелые последствия и дает возможность вести нормальный образ жизни до преклонного возраста, не сталкиваясь с серьезными заболеваниями. Для этого необходимо всего лишь придерживаться нескольких клинических рекомендаций при гипоплазии почек:

  • здоровый образ жизни;
  • контроль собственного самочувствия, по необходимости, посещение врача;
  • избежание переохлаждений и механических травм;
  • соблюдение нормального водного и щадящего солевого баланса.

Что касается профилактики гипоплазии у младенцев, то специальных мер должна придерживаться будущая мать. Женщина должна хорошо питаться, полностью отказаться от вредных привычек, оберегать свой организм от всяческих инфекций и вирусов.

Дальнейший прогноз при гипоплазии почки у ребенка

Если патология диагностируется в первые месяцы жизни, могут быть предприняты попытки стабилизации и коррекции водно-электролитического баланса, а также нейтрализации азотемии. Однако при двухсторонней гипоплазии нередко младенцы погибают еще в первый год своей жизни. В среднем, дети с таким диагнозом достигают возраста 8-15 лет. Почки попросту не справляются со своими функциями. Дети погибают от сильной интоксикации организма из-за почечной недостаточности.

Примечательно, что при односторонней патологии постепенно происходит понижение функций пораженного органа. Именно поэтому возникает почечная недостаточность.

Прогноз обычно неблагоприятный — дети с подобной патологией живут примерно от 9 до 15 лет.

Взрослых пациентов с диагнозом "двухсторонняя гипоплазия почки" встретить невозможно. А вот люди с одной пораженной долей вполне могут прожить довольно-таки долго, однако им показан гемодиализ. Таким людям рекомендуется строгая диета, здоровый образ жизни и полное соблюдение всех указаний врача.

Гипоплазия почки симптомы, лечение, описание

Врожденное уменьшение размеров почки называется гипоплазией почки. Клетки почки – нефроны, при гипоплазии имеют обычное нормальное строение и выполняют функции, не отличающиеся от нормы. Суть гипоплазии в данном случае заключается в снижении их количества, чаще всего больше чем в два раза. Обычно подобная патология бывает односторонней и чаще развивается у лиц мужского пола.

Причины гипоплазии почки

Гипоплазию почки, развивающуюся во внутриутробном периоде, могут вызвать внешние и внутренние факторы, влияющие на развитие плода.

К внешним провоцирующим факторам недоразвитости почки относят:

  1. Употребление спиртных напитков и курение во время беременности;
  2. Воздействие медикаментозных средств, ионизирующей радиации;
  3. Ряд заболеваний перенесенных будущей матерью, таких как грипп, токсоплазмоз, краснуха.
  4. Продолжительное сдавливание матки так же вносит в развитие плода негативное воздействие.

Патология первичного деления клеток зародыша определяется как внутренний фактор развития гипоплазии почки.

Симптомы гипоплазии почек

При односторонней гипоплазии, т.е. недоразвитости одной почки симптоматика практически не выражена. К примеру, при гипоплазии левой почки и нормальном развитии правой, пациент обычно не ощущает какого-либо дискомфорта. И подобная патология выявляется чаще всего во время ультразвукового обследования при другом заболевании.

Уменьшенная в размерах почка часто подвергается воспалительному заболеванию – пиелонефриту. При этом у пациента наблюдается повышение температуры, сопровождающееся ознобом и болями в области поясницы. Длительное течение пиелонефрита провоцирует гибель нефронов и возникновение рубцовой ткани. Процесс сопровождается сморщиванием почки и утратой ее функций. Характерным признаком сморщивания почки является стойкая артериальная гипертензия.

Недоразвитость обеих почек встречается гораздо реже и при этом более выражена гипоплазия правой почки.

Если гипоплазия имеет значительное снижение параметров почки, то у пациентов может развиться хроническая почечная недостаточность. При этом в крови увеличивается уровень содержания креатинина и мочевины. Объем выделяемой мочи значительно снижается и как следствие повышается артериальное давление.

Диагностика гипоплазии почек

Выявляют гипоплазию почек чаще всего при ультразвуковом исследовании, констатируя снижение ее размера. Для более точной диагностики проводят ретроградную уретропиелографию, ангиографию сосудов почки, экскретороную урографию. В настоящее время для более быстрого и точного диагностирования гипоплазии используют магнитно-резонансную томографию, получившую широкое применение при различных заболеваниях.

Гипоплазия почек у новорожденных

Если у ребенка в первые дни жизни нормально функционирует одна почка, то гипоплазия другой почки чаще всего не диагностируется. В случае недоразвитости обоих почек, особенно при значительном нарушении их размеров, у детей появляются признаки почечной недостаточности хронического характера. Такое развитие почек зачастую приводит к гибели младенца.

Недоразвитость почки в детском возрасте

При односторонней гипоплазии почки у ребенка старшего возраста или незначительной недоразвитости обоих почек патология выявляется позже, когда снижение их кровоснабжения приводит к устойчивой гипертензии и развитию в них воспалительных процессов.

Родителям, у детей которых выявлены отклонения в результатах исследования анализа мочи и наблюдается артериальная гипертензия необходимо выполнить дополнительные исследования, чтобы предупредить дальнейшее развитие патологии.

Беременность и гипоплазия почки

Если у женщины поставлен диагноз гипоплазия почки, то до принятия решения о возможной беременности необходимо пройти полное обследование у уролога.

Противопоказания к беременности отсутствуют, если у женщины имеется гипоплазия одной почки, а вторая развита нормально и полностью выполняет выделительные функции. Но при этом весь период беременности женщина должна проходить постоянные обследования у уролога и естественно гинеколога.

Серьезнее обстоит дело, когда у беременной обнаружены пиелонефрит и повышенное артериальное давление – гипертензия. В этом случае необходимо выполнить дополнительные исследования и провести курс лечения.

В любом из этих случаев решение о возможности рождения ребенка принимаются индивидуально врачами и самой женщиной.

Категорически противопоказана беременность при хронической почечной недостаточности. Нередки случаи смертности женщин, имеющими в анамнезе подобный диагноз, да и здоровье будущего ребенка ставиться в этом случае под сомнение.

Лечение гипоплазии почки

При незначительной патологии, т.е. недоразвитости одной почки без сопровождения гипертензией и пиелонефритом, не требуется какого-либо лечения.

Более серьезные патологии, при которых все же сохраняется больше 30% мочевыводящей деятельности почки, лечатся консервативно. Пациентам назначается уросептики, антибиотики для снятия воспалительных процессов, медикаменты, понижающие артериальное давление и пр. препараты.

При отсутствии необходимого эффекта в консервативном лечении проводится нефрэктомия – операция по удалению почки. Но такие операции проводятся только при полной нормальной деятельности второй почки.

Часто при развитии хронической почечной недостаточности пациента подключают к аппарату «искусственная почка», т.е. проводится гемодиализ. В тяжелых случаях больному пересаживают донорскую почку.

На вопрос о том, как лечить гипоплазию почек, специалисты чаще отвечают неутешительно, т.к. данная врожденная патология не лечится, а только вследствие лечения снижается симптоматика.

Но человек, заботящийся о своем здоровье и ведущий правильный образ жизни, не допускающий переохлаждений, не употребляющий табак и алкогольные напитки, имеет шанс прожить до глубокой старости, т.к. здоровая почка может почти полностью возместить функции недоразвитой почки. 

Как проявляет себя гипоплазия почки, как её выявить и лечить

Гипоплазия почки, как правило, проявляется по причине неправильного развития данного органа в эмбриональный период. Такой орган выглядит, абсолютно нормально, но только имеет меньшие размеры.

Односторонняя патология может протекать без клинических проявлений, но зачастую в аномальной почке развивается пиелонефрит, провоцирующий возникновение гипертензии в почке. Тяжелые формы двустороннего поражения рано дают знать о себе — уже в первый год или даже в первые недели жизнедеятельности ребёнка. На фоне этого процесса у детей формируется физическое недоразвитие.

Причины патологии

Основные причины гипоплазии почек — это недостаточная масса бластемы при одновременном правильном функционировании протока метанефроса. В связи с этим, нефроны характеризуются нормальным строением и могут работать правильно, но их количество составляет только половину от нормального. Противоположная почка обычно восполняет недостаток нефронов, поэтому в сумме функция остается нормальной.

В медицине бытует мнение, что гипоплазия почек, как и любые другие гипоплазии — это порок, который формируется ещё при внутриутробном развитии. Неправильное внутриутробное развитие органа тесно соотносится с внутренними и внешними факторами, которые оказывают влияние на организм женщины, находящейся в положении.

Гипоплазия часто становится генетическим отклонением, а также она может быть обусловлена следующими этиологическими факторами:

  • Первичное недоразвитие, которое соотносится с наследственной предрасположенностью человека.
  • Пиелонефрит, который развивается внутриутробно, или у ребенка, не достигшего одного года.
  • Вторичный процесс воспаления в почках, которые становятся очень уязвимы в смысле развития воспаления в их интерстициальных тканях.
  • Внутриутробная закупорка вен в почках, что провоцирует недоразвитие этого органа.
  • Маловодие во время беременности и недостаточный объем околоплодной жидкости.
  • Аномальное расположение плода.
  • Инфекционная патология у матери — краснуха, грипп и т.п.

Проявления патологии

Если поражение одностороннее, а единственная здоровая почка функционирует правильно, то признаки гипоплазии могут не проявиться на протяжении всей жизни человека. Если функции здоровой почки нарушаются, то вторая уменьшенная может подвергаться воспалительному процессу, поражаться пиелонефритом с типичной клиникой, характерной для этой болезни.

Зачастую гипоплазия почки может спровоцировать развитие устойчивой гипертензии у ребенка. Хроническое повышение давления в почках часто становится поводом для удаления уменьшенного органа, так как данный процесс не поддается лекарственной терапии и может приобрести злокачественное течение.

Неполноценное развитие органа может проявлять себя более активно, касаемо клинической симптоматики:

  • Серьезное отставание ребенка в умственном и в физическом развитии.
  • Побледнение кожи, опухоль лица и конечностей.
  • Хронический понос.
  • Повышение температуры тела до 37 — 38 градусов.
  • Проявления, напоминающие признаки рахита, а именно -  размягчение костных тканей, темные выступающие бугры черепа, кривизна ног, уплощение затылка, выпадение волос и вздутие живота.
  • Хроническая недостаточность почек.
  • Повышение артериального давления.
  • Частое подташнивание иногда с рвотой.

Двустороннее поражение почек характеризуется неблагоприятным прогнозом для детей, не достигших одного года, так как оба органа не могут правильно работать и пока ещё не могут подвергаться трансплантации.

Одностороннее поражение изредка характеризуется специфическими признаками и диагностируется совершенно случайно во время диспансеризации или при проведении комплексного обследования в связи с развитием другой болезни.

Гипоплазия правой почки почти ничем не отличается от гипоплазии левой. Это касается клинической симптоматики и функционирования. Гипоплазия правой почки может быть выявлена случайным образом или при внутриутробном развитии, а также при первичном обследовании новорожденного.

По анатомическому строению левая почка находится несколько выше, чем правая, поэтому гипоплазия левой почки проявляется более яркой клинической симптоматикой.

Диагностирование патологии

Дифференциальная диагностика гипоплазии проводится с дисплазией в почке и со сморщенной почкой. Доказательством патологического процесса является правильное строение сосудов в почке, чашечно-лоханочной системы, мочеточника. Для выявления перечисленных признаков достаточно организации  МРТ, которое в случае необходимости объединяют с динамической нефросцинтиграфией. В клиническом отношении при таком пороке много внимания уделяется состоянию контралатеральной почки, так как её травмирование или развитие в ней патологии может стать причиной недостаточности.

Гипоплазия почки характеризуется недостаточным размером этого органа при одновременном общем недоразвитии структуры почки, её сосудов. Такая аномалия может являться двусторонней. Клинически чаще всего данный порок проявляется повышением артериального давления и признаками хронической формы пиелонефрита

Симптоматика часто характеризуется артериальной гипертензией и проявлениями хронического пиелонефрита в связи со строением сосудистой сети внутри органа, магистральных сосудов, чашечек и лоханок в почке.

Лечебный процесс патологии

Недоразвитие одной из почек или сразу обеих почек — это сложное отклонение, и по причине поздней диагностики плохо поддающееся лечению. Лечение гипоплазии почки  предполагает вариативный подход, который зависит  от разновидности гипоплазии и от возможностей функционирования работающей нормально почки.

Если отклонение развития почке выявляется в раннем детском возрасте и диагностируется двусторонним поражением, то могут предприниматься попытки восстановления и изменения водно-электролитического баланса и нейтрализации интоксикации кровотока посредством азотистых продуктов. При ярко выраженной гипоплазии обеих почек ребенок в основном погибает от недостаточности сердца и уремии. Прогнозы остаются неблагоприятными и дети с таким поражением доживают только до 8−15 лет.

Тактика лечебного процесса одностороннего поражения вырабатывается при учёте индивидуальных особенностей в состоянии здоровья больного. В основном терапевтические манипуляции схожи с теми, которые организуются для пациентов с одной почкой.

Удаление уменьшенной почки обычно необходимо проводить для больных в возрасте, потому что уменьшенная почка у детей способна функционировать. Как минимум на 30% от положенной нормы. Больным требуется диспансерный учёт, постоянное наблюдение, обследования у врача и симптоматическая терапия при выявлении подозрений даже на малейшие отклонения в работе органа.

При диагностировании тяжелого двустороннего поражения требуется проведения оперативного вмешательства и, как правило, проводится удаление двух аномальных почек. При этом больной переводится на гемодиализ и для него организуется трансплантация органа донора.

Гипоплазия почки

При гипоплазии почка значительно меньше нормальной. Различают две степени гипоплазии почки: рудиментарную почку — весьма небольшую, дольчатую, массой не более 3-8 г, и карликовую, которая отличается от нормальной только своими размерами, и поэтому ее лучше называть малой почкой.

Гипоплазия почки может быть одно- и двусторонней. Выраженная степень двусторонней гипоплазии почки также несовместима с жизнью, как и двусторонняя агенезия. Однако в большинстве случаев гипоплазии почек наблюдается лишь некоторое уменьшение их размеров.

Гипоплазия почки объясняется задержкой развития окончательной почки (метанефроса), которая может произойти в любой стадии. Чем раньшеприостановилось или замедлилось развитие, тем сильнее выражено отставание почки от нормального размера и строения.

Гипоплазия почки не является редкой аномалией. По секционным данным, она встречается с частотой 1 : 462 у взрослых и 1 : 577 у детей. В клинике эта аномалия также отмечается нередко— 1 : 100. Мы наблюдали 45 детей с гипоплазией почки, из них у 32 была малая почка, а у 13 рудиментарная с одной стороны, и только у одного отмечалась малая почка с обеих сторон.

Заслуживают внимания данные о сочетании гипоплазии почки с другими аномалиями органов мочеполовой системы. Такое сочетание выявлено нами у 9 из 45 больных. Из них крипторхизм, влагалищная эктопия мочеточников, экстрофия мочевого пузыря, удвоенная почка либо сужение лоханочно-мочеточникового сегмента на стороне, противоположной поражению, встречались по одному случаю, а у 4 больных гипоплазированная почка была дистопирована (тазовая дистопия), причем у двух из них отмечалась перекрестная дистопия.

Малая почка макроскопически, а также на экскреторных урограммах и восходящих уретеропиелограммах часто имеет нормальные составные части (почечная лоханка, чашка), проходимый, хотя и узкий, мочеточник. Однако во многих случаях лоханка удлиненная, узкая, емкость ее незначительна. Верхняя чашка удлинена, уменьшена, другие чашки рудиментарны, их число уменьшено, контуры закруглены. Часть почечных пирамид отсутствует, другие узкой полосой доходят до коркового вещества почки. Во многих случаях отмечается рудиментарное строение части нефронов.

Вследствие патологически процессов, часто возникающих в гипоплази- рованных почках (пиелонефрит, туберкулез; камни), развиваются вторичные изменения, в основном склеротического характера. В далеко зашедших случаях наступает вторичное сморщивание почки. Поэтому при гистологическом исследовании почечной ткани зачастую трудно отделить врожденные изменения от приобретенных, отличить гипоплазию от вторичного сморщивания.

Артерия гипоплазированной почки — узкая, тонкостенная, поэтому, несмотря на небольшое количество почечной ткани, по-видимому, все же возникает дефицит кровоснабжения.

Чем крупнее почка, тем ближе ее функциональная способность к нормальной. Крупные почки функционируют достаточно хорошо, хотя количество суточной мочи понижено. Концентрационная способность малой почки приблизительно такая же, как нормальной, даже в тех случаях, когда их размеры и величина клубочковой фильтрации значительно отличаются. Малая почка хорошо выделяет индигокармин и фенолсульфофталеин. Однако она не способна к значительной функциональной гипертрофии в случае патологии или удаления второй почки. Даже в физиологических условиях она работает на пределе своих возможностей, не имея функционального резерва, и поэтому не справляется с нагрузкой, возникающей в стрессовых ситуациях.

Малая почка может существовать годами, не причиняя никакого беспокойства ее носителю. Однако следует отметить, что в гипоплазированной почке различные заболевания развиваются чаще, чем в нормальной.

Осложнения малой почки

Пиелонефрит — самое частое заболевание, возникающее в малой почке. В большинстве случаев это длительный, вяло протекающий, малосимптомный хронический процесс, который отличается большим упорством и очень плохо поддается антибактериальной терапии.

Вторым частым осложнением малой почки является нефролитиаз. Единственное рациональное лечение при этом — удаление больной почки, что и было сделано всем нашим больным с этой патологией.

Если функциональная способность малой почки сохранена, диагностика ее затруднений не вызывает. На экскреторных урограммах и сцинтиграммах в этих случаях видна небольших размеров почка, с достаточным выделением контраста или количеством импульсов. На урограммах определяется маленькая лоханка с рудиментарными чашками, иногда лоханка увеличена и окаймлена тонким слоем почечной паренхимы.

При недостаточной выделительной функции малой почки для ее диагностики применяют сцинтиграфию, восходящее контрастирование почки, иногда — ретропневмоперитонеум, еще реже — почечную ангиографию.

Весьма трудно оценить функциональную способность гипоплазированной почки, ее роль в гомеостазе и избрать тактику лечения.

В большинстве случаев гипоплазированную почку (если она чем-нибудь проявляет себя) удаляют. Однако такое положение касается рудиментарной, но не малой почки. Если в малой почке нет камней или гнойного пиелонефрита, а у ребенка нет артериальной гипертензии — в нефрэктомии необходимости нет. Малую почку удаляют лишь при некоторых случаях пиелонефрита, когда функциональная способность ее значительно понижена, пациента беспокоит постоянная тупая боль в поясничной области, а консервативное лечение является неэффективным.

Двусторонняя малая почка, по-видимому, исключительно редкая аномалия, или она не всегда диагностируется. Мы наблюдали всего один случай такой аномалии.

Говоря о рудиментарной почке, подразумевают крайнюю степень гипоплазии почки — минимально функционирующую или вовсе не функционирующую почку.

Рудиментарная почка — это небольшой комок плотной соединительной ткани, тесно сращенный с околопочечным жировым телом. Почка иногда так мала, что ее бывает трудно отыскать.

Нередко вместо почки имеется небольшое утолщение, как шапка, надетое на мочеточник. Иногда рудиментарная почка весит до 3-8 г, но не имеет форму почки, на разрезе отсутствует почечный рисунок, не видно границы между корковым и мозговым веществом, почечной лоханки нет, или на ее месте имеется узкая щель, чашки отсутствуют. Стенка мочеточника часто не имеет мышечного слоя, иногда он облитерирован на всем протяжении или в месте впадения в мочевой пузырь, но чаще (в 70%) — в начальном отделе, в области лоханки. Если мочеточник облитерирован вверху и облитерация произошла уже после образования клубочков, имеющиеся к этому времени собирательные почечные трубочки постепенно наполняются первичной мочой, принимая вид кист разной величины — образуется кистозная гипоплазия почки, больше известная под названием мультикистозной почки.

Рудиментарная почка встречается на аутопсии с частотой 1 : 1000—1 : 500, в клинике — 1 : 200; по нашим наблюдениям, она встречалась в 13 случаях, что составляет 1:350. Из 13 больных с рудиментарной почкой заболевания ее отмечались у 6 детей, нефрогенная гипертензия — у 3, камень почки — у 1, влагалищная эктопия мочеточникового отверстия — у 1 и хронический пиелонефрит с болью и упорным течением тоже в одном случае. Всем больным произведена нефрэктомия с хорошими отдаленными результатами.

Необходимо кратко остановиться на связи гипоплазии почки с артериальной гипертензией. Некоторые авторы считают обязательным наличие артериальной гипертензии при гипоплазии почек. По нашим данным, гипертензия наблюдалась у 6 из 32 больных с малой почкой и у 6 из 13 больных с рудиментарной почкой. В общей сложности это составляет 12 больных из 45, т. е. более 26 %. У носителей рудиментарной почки гипертензия выявляется более чем в 2 раза чаще, чем у больных с малой почкой, следовательно, чем глубже степень дисплазии, тем чаще возникает гипертензия.

Одни авторы причиной гипертензии считают наличие самой гипоплазированной почки, другие — хронический пиелонефрит и склеротические изменения кровеносных сосудов гипоплазированной почки. Но далеко не всегда (даже при гистологическом исследовании гипоплазированных почек) обнаруживают признаки хронического воспалительного процесса.

Известны два механизма развития почечной гипертензии: реноваскулярный и паренхимный. В первом случае имеется недостаточность притока крови к почке, во втором — неспособность внутриорганного сосудистого русла принять достаточное количество крови, в обоих случаях наблюдаются дефицит кровоснабжения и ишемия почки. Дальнейшие наблюдения покажут, какой из возможных механизмов возникновения почечной гипертензии наблюдается при гипоплазии почки.

Из 12 больных с сочетанием гипоплазии почки и артериальной гипертензии нефрэктомия была произведена 7. В ближайшие дни после операции артериальное давление нормализовалось у всех больных, причем у 3 из них — на операционном столе.

Смотрите также