Множественная миелома что это такое

Множественная миелома > Клинические протоколы МЗ РК

Дифференциальный диагноз[11-13]
Дифференциальный диагноз ММ основывается на результатах лабораторных тестов и клинических данных. Следует иметь ввиду, что плазмоцитоз в сочетании с умеренно выраженной парапротеинемией может наблюдаться прицелом ряде других заболеваний и реактивных состояний. Клинические проявления ММ чрезвычайно разнообразны, но в значительной мере они определяются нарушением продукции кроветворных клеток, склонностью к инфекционным осложнениям, наличием и выраженностью литических изменений костей скелета (главным образом, плоских костей) и нарушением функции почек. Однако, в первую очередь следует обратить внимание на наличие трех основных критериев, которые являются ведущими при диагностике ММ:
·        Выявление в пунктате костного мозга более 10% опухолевых плазматических клеток. Хотя при солитарной миеломе пунктат костного мозга, полученный из грудины, оказывается нормальным. В таких ситуациях диагностические сомнении могут быть разрешены обнаружением плазмоклеточной инфильтрации в месте остеолитических дефектов или костных опухолей, пораженных участков кости, экстрамедуллярных очагах и т.д.
·        Моноклональный иммуноглобулин при иммуноэлектрофорезе, (главные диагностические критерии – пик моноклонального IgG составляет более 3.5/100 мл, IgA – более 2.0/100 мл или секреция легких цепей с мочой- более 1.0 за 24 часа)
·        Обнаружение на рентгенограмме костей скелета генерализованного остеопороза, очагов деструкции костной ткани, патологических переломов костей, компрессии тел позвонков с уменьшением их высоты и т.д.
Диагноз множественной миеломы не вызывает сомнений при наличии двух первых признаков, третий – является дополнительным, так как отсутствие остеодеструкций не исключает ММ, а выявление совершенно недостаточно для постановки диагноза.

Доброкачественные моноклональные гаммапатии (MGUS). Главный диагностический критерий доброкачественной парапротеинемии – не прогрессирование, сохранение устойчивого уровня моноколонального парапротеина в течение длительного времени без развитая дополнительных симптомов. При электрофоретическом исследовании белков сывороток крови: содержание не вовлеченных в моноклональный пик иммуноглобулинов при МГ нормальное, тогда как при ММ – сниженное.Важное значение имеет стабильность уровня парапротеина, поэтому обязательно повторное его исследование с интервалом в 4-6 месяцев. В отличие от ММ, при которой наблюдается снижение содержания нормальных иммуглобулинов, у больных с МГ их содержание обычно остается в пределах нормы. Гиперкальциемия не типична для МГ. Выявление в костном мозге моноклональных плазматических клеток свидетельствует в пользу ММ. При фенотипировании при ММ выявляются резидуальные поликлональные плазматические клетки (CD38, CD138, CD19, CD56, CD28, CD117 и sIG) при МГ частота их выявления существенно ниже[12].
Лабораторно-инструментальные диагностические критерии MGUS:
·              уровень парапротеина: IgG в крови ≤30 г/л, IgА в крови ≤20 г/л, BJ-протеин в моче ≤1 г/24 ч;
·              <10 % плазматических клеток в костном мозге;
·              отсутствие костных поражений и других симптомов, связанных с болезнью, прежде всего анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности;
·              отсутствие клинических и лабораторных признаков амилоидоза или болезни отложения легких/тяжелых цепей иммуноглобулинов.
Макроглобулинемия Вальденстрема. Для МВ характерна лейкемическая пролиферация специфических лимфоидных элементов в костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах, с другой стороны – присутствием PIgМ сыворотке крови и нередко белка Бенс-Джонса в моче.В цитологических препарат костного мозге преобладают крупные лимфоциты с плазматизированной цитоплазмой, в вакуолях которой можно выявить ШИК-позитивные белковые включения PIgМ. Гистологически в костном мозге чаще выявляется диффузная лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация. В отличие от ММ, часто встречается фиброз стромы костного мозга. Не характерны литические очаги в костях. Остеодеструктивный процесс встречается у 55-65% больных МВ, лишь в поздних фазах болезни наблюдается частое поражение скелета. Гиперкальциемия и почечная недостаточность также наблюдаются довольно редко. У 40% больных выявляется синдром повышенной вязкости (СПВ). По сравнению с ММ он выявляется чаще и выражен значительно резче. Практически для распознавания МВ достаточно два критерия: морфологическое доказательство костно-мозгового лимфопролиферативного процесса и выявление моноклональной макроглобулинемии. [13]
Болезнь тяжелых цепей. Диагностика всех вариантов БТЦ основывается на иммунохимическом анализе сывороточных белков, позволяющем выявить структурно неполноценные Н-цепи, не связанные с легкими цепями. При этом характерно отсутствие типичного М-градиента на электрофореграмме, выражена анодная подвижность и гетерогеность моноклонального белка при ИЭФ-исследовании, образование очень крупного и светлого (из-за низкой плотности преципитата) кольца при исследовании сыворотки методом радиальной иммунодиффузии с антисывороткой к соответствующим Н-цепям. Болезньγ-цепей проявляется лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, выявлением моноклонального пика тяжелых γ-цепей в сыворотке и моче. Морфологическую основу опухоли составляют лимфоидные и плазматические элементы (разной степени зрелости). Поражение костного мозга обнаруживается примерно в половине случаев БТЦ. БТЦ- γ представлена всеми четырьмя подклассами IgG., главным образом – IgG1. У больных, как правило отсутствует секреция белка Бенс-Джонса. БТЦ-α встречается у детей и лиц моложе 30 лет. В половине случаев на электрофореграммах сыворотки крови больных аномальных белковых изменений не обнаруживается, в остальных – гетерогенная широкая полоса в зоне α2- и β1 глобулинов может указывать на возможное присутствие в сыворотке патологического белка. Фрагменты α-цепей определяются не только в крови и моче, но и содержимом двенадцатиперстной и тонкой кишки, в слюне больных. Болезнь μ-цепей является редким вариантом хронического лимфолейкоза, при котором гиппогаммаглобулинемия сочетается с экскрецией большого количества свободных μ-цепей с мочой. Выявляется гепатоспленомегалия, в костном мозге – лимфатическая инфильтрация, увеличение количества плазматических клеток, нередко – вакуолизированные лимфоциты и плазмоциты. Менее типичны остеодеструктивные изменения, изредка – амилоидоз. Типичного М-градиента при электрофорезе белков сыворотки не бывает. [11]
Первичный амилоидоз. При амилоидозе в крови и моче часто находят моноклональный белок, в том числе и Бенс-Джонса, в костном мозге – плазмоцитоз. Но при содержании в костном мозге более 10% плазматических клеток с тенденцией к нарастанию и выявлении остедеструктивного синдрома диагноз ММ становится более вероятным. Основной и наиболее объективный метод диагностики амилоидоза – биопсия органов или ткани (почек, селезенки, печени, слизистой оболочки кишечника, десны, костного мозга, лимфатических узлов, кожи и подкожной клетчатки). Окончательно диагноз верифицируется на основании результатов гистологического исследования биоптатов ткани после окраски Конго красным. Под электронным микроскопом определяется типичная для всех видов амилоида фибриллярная структура белковых отложений. [13]
POEMS синдром. POEMS- это аббревиатура, состоящая из первых букв английских терминов, обозначающих наиболее характерные признаки и симптомы данного синдрома (osteosclerotic myeloma: Polyneuropathy - полинейропатия, Organomegaly-органомегалия, Endocrinopathy - эндокринопатия, Monoclonalprotein – моноклональная гаммапатия, Skinchanges – поражения кожи). POEMS-синдром – это моноклональное заболевание из плазматических клеток, сопровождающееся симптомами и/или признаками периферической нейропатии, остеостклеротическими поражениями, болезнью Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов), органомегалии, эндокринопатии (за исключением сахарного диабета или гипотиреоза), отек, типичные изменения кожи, и/или отек диска зрительного нерва. Эти пациенты, как правило, имеют повышенные уровни сыворотки VEGF (vascular endothelial growth factor - фактор роста эндотелия сосудов). Симптомы полинейропатии при классической ММ встречаются редко, а если они присутствуют, то как правило, из-за наличия амилоидоза. Наличие анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности, патологические переломы, и высокий процент плазматических клеток в костном мозге – это то, что отличает классическую ММ от синдрома POEMS. [11]

Множественная миелома

Миелома обычно возникает в костном мозге позвоночника, тазовых костей, ребер, плечевых и бедренных костей. Многие клетки крови производятся в костном мозге; миелома поражает плазматические клетки, которые вырабатывают иммуноглобулины (антитела), главное назначение которых- борьба с инфекцией и опухолевыми клетками. При множественной миеломе нормальные плазматические клетки превращаются в злокачественные клетки миеломы и производят большое количество патологического (ненормального) иммуноглобулина под названием моноклонального (М) белка или парапротеина. В отличие от нормальных антител, парапротеин не может бороться с инфекцией и не приносит пользы. Злокачественные клетки также вытесняют и подавляют производство нормальных клеток крови и антител в костном мозге.

В костной ткани возникают участки размягчения, которые также называются остеолитическими поражениями, вызванные скоплением плазматических клеток. Имеются и другие признаки потери костной массы: хрупкие кости, в результате чего часто возникают спонтанные переломы, снижение роста за счет переломов позвонков, повышенное содержание кальция в крови, который выходит из костной ткани.

Заболевание чаще возникает у людей в возрасте 60 лет и старше, но в последние годы встречается и в более молодом возрасте. Множественная миелома считается неизлечимой, но она поддается терапии, приводя к долголетней полноценной ремиссии (состояние без признаков заболевания). В настоящее время доступно больше методов лечения, чем когда-либо прежде, чтобы помочь людям с этим заболеванием. Пациенты живут дольше, ведут активный образ жизни.

Влияние миеломы на организм

Основное влияние множественная миелома оказывает на костную ткань, кровь и почки.

Костная система при миеломе

Повреждения, вызванные миеломными клетками, приводят к потере костной массы. Как это происходит? Во-первых, миеломные клетки, разрастаясь в костном мозге, образуют скопление, вытесняя здоровые клетки и тем самым нарушают нормальную структуру окружающей кости. Во-вторых, миеломные клетки выделяют вещества, которые мешают нормальному процессу восстановления костей и росту - остеокласты.

У большинства людей с миеломой, результатом повреждения костной структуры являются очаги размягчения и разрежения костей (остеолитические поражения). Эти очаги выглядят как «дырки» на стандартной рентгенограмме костей. Остеолитические поражения ослабляют кости, вызывая боль и повышая риск переломов. Наиболее часто поражаются кости позвоночника, таза и грудной клетки. Разрушение кости может привести к повышению уровня кальция в крови, состоянию, которое называется гиперкальциемия. Это приводит к болезненным симптомам со стороны центральной нервной системы - к нарушению когнитивных функций (внимание, память, интеллект) и сознания (заторможенность, сонливость, вплоть до утраты сознания - сопора, комы) .

Система крови при миеломе

Растущее количество клеток миеломы подавляет производство всех видов клеток крови, вытесняя их из костного мозга.
Сокращение количества белых кровяных клеток, состояние, известное как лейкопения, увеличивает риск инфекции.
В то время как уменьшение производства красных кровяных клеток приводит к анемии, проявляющейся слабостью, повышенной утомляемостью.
Снижение тромбоцитов, известное как тромбоцитопения, мешает нормальному свертыванию крови, что приводит к образованию гематом/синяков и кровотечениям.
Кроме того, высокий уровень М-протеина и легких цепей (белка Бенс-Джонса ) замещают нормальные иммуноглобулины, "сгущают" кровь, вызывая почечную недостаточность, тромбэмболические нарушения, и как результат, инфаркты, инсульты.

Почечная система

Повышение концентрации лёгких цепей М-белка внутри почечных канальцев и отложение белка в клубочках (сосудистый элемент почечной ткани) сопровождаются развитием амилоидоза и приводят к почечной недостаточности. В 50% случаев это обратимый процесс, почечная недостаточность проходит на фоне химиотерапии (лечение основной причины).

Множественная миелома

Вам поставили диагноз: Множественная миелома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать». Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать - вы не одни.

Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор множественной миеломы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

Множественная миелома

(буквально - «опухоль костного мозга») – заболевание крови, неопухолевым аналогом опухолевых клеток при котором являются плазмоциты - высокодифференцированные В-лимфоциты, продуцирующие иммуноглобулины (антитела). В большинстве случаев миеломные клетки сохраняют способность продуцировать иммуноглобулины (антитела), при этом они производят одно и то же антитело, такой иммуноглобулин носит название моноклонального белка или парапротеина.

Множественная миелома считается заболеванием зрелого возраста (старше 40 лет), редко заболевание регистрируется в более молодом возрасте. В нашей стране на 100000 населения регистрируется 3 случая множественной миеломы (ММ) в год.

По клиническому течению различают бессимптомную (тлеющая миелома ) и симптоматическую ММ.

Для бессимптомной болезни характерно:

· Плазматические опухолевые клетки в костном мозге от 10-59%;

· Моноклональный белок (парапротеин) в сыворотке ≥ 30грамм/л.

· Отсутствуют характерные, связанные с болезнью нарушения работы рганов (органов-мишеней) - так называемый CRAB –синдром (C- уровень кальция, R- функция почек, А-анемия, В-очаги в костях).

Сомптоматическую миелому характеризуют:

· Плазматические опухолевые клетки в костном мозге ≥ 10%;

Присутствуют характерные, связанные с болезнью нарушения работы органов-мишеней. При этом могут наблюдаться следующие симптомы: гиперкальциемия (содержание кальция крови выше нормы), почечная недостаточность, объясняемая миеломой, анемия (гемоглобин <100 г/л), поражения костей (литические очаги повреждения костной ткани или признаки остеопороза, на фоне которых часто происходят спонтанные переломы).

Диагноз устанавливается на основании

Присутствия указанных выше параметров, особо важным является иммунологические исследование обнаруженных в костном мозге плазматических клеток. Цитогенетическое исследование клеток ММ позволяет установить наличие значимых для прогноза и планирования лечения хромосомных поломок.

Лечение.

Множественная миелома – это хроническое, на сегодняшний день неизлечимое заболевание. Цель лекарственных программ – это максимальное уменьшение объема опухоли и продление сроков жизни без проявлений болезни. За последние три десятилетия результаты лечения ММ значительно улучшились. Это связано в первую очередь с применением таргетных препаратов и их комбинаций с цитостатиками :

· Ингибиторы протеасом (бортезомиб, карфилзомиб)

· Иммуномодуляторы (леналидомид, помалидомид)

· Моноклональные антитела (Даратумумаб и т.д.)

Лечение начинают при наличии симптомов болезни (т.е. при симптоматической ММ). Выбор терапевтической программы зависит от возраста, состояния больного, стадии болезни, наличия факторов прогноза. Существуют два сценария лечения ММ. Если пациент моложе 60 лет и не имеет серьезных сопутствующих заболевания со стороны других органов, то первым этапом проводится 4 цикла лекарственного лечения, включающего цитостатики и/или таргетные препараты, затем следует этап консолидирующей (закрепляющей) терапии - трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга), применяется как аутологичная трансплантация костного мозга (когда используются собственные клетки пациента) и аллогенная трансплантация костного мозга (используются клетки донора).

Если возраст больного ММ превышает 60 лет или присутствуют серьезные хронические заболевания, то проводятся многократные циклы химиотерапии в комбинации с таргетными препаратами до момента достижения наилучшего противоопухолевого ответа.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

8 (494) 150 11 22

Что такое множественная миелома

На ранних стадиях симптомы заболевания настолько общие, что зачастую человек не подозревает у себя наличие злокачественного заболевания. Однако, чем раньше будет поставлен диагноз и чем раньше начнется лечение, тем выше шансы на благоприятный прогноз. Поэтому при возникновении жалоб следует немедленно обратиться ко врачу.

Первыми признаками множественной миеломы могут быть снижение работоспособности, вялость, утомляемость, слабость, потеря аппетита, тошнота, рвота и потеря веса.

Более специфические симптомы проявляются на поздних стадиях заболевания.

Одним из таких симптомов являются боли в костях, усиливающиеся со временем. Зачастую боли возникают в грудном и поясничном отделах позвоночника. В некоторых случаях из-за уплощения / истончения позвонков рост пациента уменьшается на несколько сантиметров. У многих развивается остеопороз и остеолиз.

На более поздних стадиях происходит разрушение костей, из-за чего уровень кальция в крови значительно повышается. Так как кальций выводится из организма вместе с мочой, объем мочи увеличивается, что может привести к обезвоживанию организма. Кроме того, повышенный уровень кальция может стать причиной тошноты и рвоты.

При множественной миеломе часто под ударом оказываются почки, так как часть белков выводится именно через них, а это может привести к закупорке почечных канальцев, как следствие, почечной недостаточности.

Помимо этого, происходит нарушение кроветворения. В первую очередь, сокращается количество эритроцитов, что приводит к анемии, и, как следствие, чувство нехватки воздуха, бледности, повышенной утомляемости и головным болям. Затем сокращается количество лейкоцитов, в результате чего пациент становится подвержен инфекциям. На ранних стадиях часто встречаются инфекции верхних дыхательных путей, на поздних стадиях — инфекции мочевыводящих путей. Также сокращается выработка тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови. Это проявляется в носовых кровотечениях и обильных менструальных кровотечениях у женщин.

При поражении длинных нервов конечностей появляется чувство жжения и нарушение чувствительности. Редко на поздних стадиях может возникать синдром поперечного поражения спинного мозга, сопровождающийся параличом, нарушениями чувствительности и недержанием кала и мочи, а также переломами тел позвонков.

симптомы, причины, диагностика и лечение множественной миеломы

Все симптомы множественной миеломы объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Костномозговой синдром. Размножающиеся в костном мозге опухолевые клетки приводят к разрушению костей. Чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер, позвоночника, реже – трубчатые кости (плечо, бедро). Важно, что почти у трети пациентов возможно развитие сдавления спинного мозга, что требует быстрой диагностики и лечения (в течение первых 24 часов после развития данного осложнения).

Синдром белковой патологии – связан с выделением опухолевыми клетками М-компонента — разновидности иммуноглобулинов (белков, использующихся в защитных реакциях организма), отсутствующей в норме. Симптомы.

Поражение почек за счет отложения в них М-компонента и кальция из разрушенных костей:
- ложные позывы к мочеиспусканию;
- частое мочеиспускание ночью при редком мочеиспускании днем;
- уменьшение объема выделяемой мочи.

Параамилоидоз – отложение продуцируемого (производимого) опухолью белка в различных органах, что приводит к нарушению их функций:
- сердцебиение, перебои в работе сердца;
- нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
- снижение подвижности суставов;
- боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).

Синдром недостаточности антител (иммуноглобулинов, вырабатываемых полноценными лимфоцитами – разновидностью лейкоцитов – белых клеток крови). Связан с угнетением нормального кроветворения (образование клеток крови) опухолевыми клетками. Среди симптомов выделяют несколько.

Частые простудные заболевания:
- насморк;
- заложенность носа;
- кашель;
- осиплость голоса и др.

Инфекции мочевыводящих путей:
- резь и жжение при мочеиспускании;
- помутнение мочи и др.

Синдром поражений внутренних органов. Причина – опухолевый рост в различных органах (в том числе в сердце, суставах, печени, селезенке и др.). Симптомы:

боль и тяжесть в правом подреберье при поражении печени;
боль и тяжесть в левом подреберье при поражении селезенки;
ноющая боль и тяжесть за грудиной (центральной костью передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра) при поражении сердца;
боли и ухудшение подвижности суставов и др.

Синдром повышенной вязкости крови за счет повышения содержания в ней белка. Симптомы:

носовые и десневые кровотечения;
нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
разрушение кончиков пальцев;
парапротеинемическая кома – утрата сознания и реакции на внешние раздражители при закрытии белком просвета сосудов головного мозга и др.

Гиперкальциемия (повышение уровня кальция – особого металла – крови) за счет разрушения костей при росте опухоли. Симптомы:

тошнота;
рвота;
сонливость;
потеря аппетита;
нарушения ориентации в пространстве.

Множественная миелома - это... Что такое Множественная миелома?

Множественная миелома

Миеломная болезнь (от греч. μυελός — костный мозг и -ωμα — окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα — опухоль), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома — заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга.

Эпидемиология

Миеломная болезнь наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще заболевают люди в возрасте старше 50 лет.

Классификация

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют
- диффузную,
- диффузно-узловатую,
- множественно-узловатую формы миеломы;
по клеточному составу –
- плазмоцитарную,
- плазмобластную,
- полиморфно-клеточную,
- мелкоклеточную миелому [Струков А.И., 1959].
В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-, M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

Морфология

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счет активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.

Клинические проявления

Осложнения миеломной болезни развиваются вследствие деструкции костной ткани – самопроизвольные переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов – амилоидоз (AL-амилоидоз), парапротеинемическая кома и парапротеиноз органов.

Иногда обнаруживаются опухоли, исходящие из костной ткани. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.

Лечение

Препараты цитостатического действия, лучевая терапия, гормональные препараты, переливание эритроцитной массы, цельной крови. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики, гамма-глобулин. Большое значение имеет проведение правильных ортопедических мероприятий.

Литература

Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева. - М.: Медицина, 1998

См.также

Гемобластозы
Лейкозы
Хронические лейкозы
Хронические лимфоцитарные лейкозы
Парапротеинемические лейкозы

Wikimedia Foundation. 2010.

Множественное наследование
Множественный доступ с временным разделением

Смотреть что такое "Множественная миелома" в других словарях:

множественная миелома — множественная миелома. См. болезнь Рустицкого Калера. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
множественная миелома — миеломная болезнь плазмоцитома болезнь Рустицкого Калера Рак плазматических клеток костного мозга, продуцирующих белки Бен Джонса; происхождение М.м. связывается с соматической мутацией в иммунокомпетентных В лимфоцитах. [Арефьев В.А., Лисовенко… … Справочник технического переводчика
МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ — мед. Миелома множественная опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1 % случаев… … Справочник по болезням
Миелома — Миеломная болезнь (от греч. μυελός костный мозг и ωμα окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα опухоль), болезнь Рустицкого Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома заболевание системы крови, относящееся к… … Википедия
Миелома множественная — * множная міелома * multiple myeloma миеломная болезнь, плазмацитома, болезнь Рустицкого Калера; злокачественная опухоль плазматических клеток костного мозга, продуцирующих белки Бен Джонса. Происхождение М. м. связывают с соматической мутацией в … Генетика. Энциклопедический словарь
миелома — myeloma, plasmacitoma миелома. Рак плазматических клеток <plasma cell>, сопровождающийся клональной пролиферацией одной плазматической клетки, секретирующей молекулы иммуноглобулина только одной специфичности; одна из форм М. множественная… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Миелома (Myeloma), Миелома Множественная (Multiple Myeloma), Миеломатоз (Myelomatosis) — злокачественное поражение клеток красного костного мозга, которое характеризуется следующими основными признаками: 1) наличием в костном мозге аномально большого количества плазматических клеток; 2) характерными изменениями костей, которые… … Медицинские термины
МИЕЛОМА, МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ, МИЕЛОМАТОЗ — (myelomatosis) злокачественное поражение клеток красного костного мозга, которое характеризуется следующими основными признаками: 1) наличием в костном мозге аномально большого количества плазматических клеток; 2) характерными изменениями костей … Толковый словарь по медицине
Парапротеинеми́ческие гемобласто́зы — (греч. para около + Протеинемия группа опухолевых заболеваний системы крови, основной признак которых секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) и (или) их фрагментов. Моноклональные иммуноглобулины у разных больных П. г. могут… … Медицинская энциклопедия
Миеломная болезнь — МКБ 10 C … Википедия

Книги

Множественная миелома. Руководство для врачей, Бессмельцев Станислав Семенович, Абдулкадыров Кудрат Мугутдинович. В руководстве с современных позиций освещены вопросы этиологии, патогенеза, классификации, диагностики и лечения множественной миеломы. В основу работы легли какмноголетний опыт авторов, так… Подробнее Купить за 924 руб
Множественная миелома и родственные ей заболевания, Поп Василий Петрович, Рукавицын Олег Анатольевич. В монографии изложена всесторонняя информация о диагностике и лечении множественной миеломы и родственных ей заболеваний, направленная на практическое применение современных знаний. В книге… Подробнее Купить за 787 руб
Множественная миелома. Руководство для врачей, С. С. Бессмельцев, К. М. Абдулкадыров. В руководстве с современных позиций освещены вопросы этиологии, патогенеза, классификации, диагностики и лечения множественной миеломы. В основу работы легли какмноголетний опыт авторов, так… Подробнее Купить за 655 руб

Другие книги по запросу «Множественная миелома» >>

Множественная миелома - это... Что такое Множественная миелома?

Множественная миелома

Эпидемиология

Классификация

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют
- диффузную,
- диффузно-узловатую,
- множественно-узловатую формы миеломы;
по клеточному составу –
- плазмоцитарную,
- плазмобластную,
- полиморфно-клеточную,
- мелкоклеточную миелому [Струков А.И., 1959].
В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-, M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

Морфология

Клинические проявления

Лечение

Литература

Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева. - М.: Медицина, 1998

См.также

Гемобластозы
Лейкозы
Хронические лейкозы
Хронические лимфоцитарные лейкозы
Парапротеинемические лейкозы

Wikimedia Foundation. 2010.

Множественное наследование
Множественный доступ с временным разделением

Смотреть что такое "Множественная миелома" в других словарях:

множественная миелома — множественная миелома. См. болезнь Рустицкого Калера. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
множественная миелома — миеломная болезнь плазмоцитома болезнь Рустицкого Калера Рак плазматических клеток костного мозга, продуцирующих белки Бен Джонса; происхождение М.м. связывается с соматической мутацией в иммунокомпетентных В лимфоцитах. [Арефьев В.А., Лисовенко… … Справочник технического переводчика
МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ — мед. Миелома множественная опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1 % случаев… … Справочник по болезням
Миелома — Миеломная болезнь (от греч. μυελός костный мозг и ωμα окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα опухоль), болезнь Рустицкого Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома заболевание системы крови, относящееся к… … Википедия
Миелома множественная — * множная міелома * multiple myeloma миеломная болезнь, плазмацитома, болезнь Рустицкого Калера; злокачественная опухоль плазматических клеток костного мозга, продуцирующих белки Бен Джонса. Происхождение М. м. связывают с соматической мутацией в … Генетика. Энциклопедический словарь
миелома — myeloma, plasmacitoma миелома. Рак плазматических клеток <plasma cell>, сопровождающийся клональной пролиферацией одной плазматической клетки, секретирующей молекулы иммуноглобулина только одной специфичности; одна из форм М. множественная… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Миелома (Myeloma), Миелома Множественная (Multiple Myeloma), Миеломатоз (Myelomatosis) — злокачественное поражение клеток красного костного мозга, которое характеризуется следующими основными признаками: 1) наличием в костном мозге аномально большого количества плазматических клеток; 2) характерными изменениями костей, которые… … Медицинские термины
МИЕЛОМА, МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ, МИЕЛОМАТОЗ — (myelomatosis) злокачественное поражение клеток красного костного мозга, которое характеризуется следующими основными признаками: 1) наличием в костном мозге аномально большого количества плазматических клеток; 2) характерными изменениями костей … Толковый словарь по медицине
Парапротеинеми́ческие гемобласто́зы — (греч. para около + Протеинемия группа опухолевых заболеваний системы крови, основной признак которых секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) и (или) их фрагментов. Моноклональные иммуноглобулины у разных больных П. г. могут… … Медицинская энциклопедия
Миеломная болезнь — МКБ 10 C … Википедия

Книги

Множественная миелома. Руководство для врачей, Бессмельцев Станислав Семенович, Абдулкадыров Кудрат Мугутдинович. В руководстве с современных позиций освещены вопросы этиологии, патогенеза, классификации, диагностики и лечения множественной миеломы. В основу работы легли какмноголетний опыт авторов, так… Подробнее Купить за 924 руб
Множественная миелома и родственные ей заболевания, Поп Василий Петрович, Рукавицын Олег Анатольевич. В монографии изложена всесторонняя информация о диагностике и лечении множественной миеломы и родственных ей заболеваний, направленная на практическое применение современных знаний. В книге… Подробнее Купить за 787 руб
Множественная миелома. Руководство для врачей, С. С. Бессмельцев, К. М. Абдулкадыров. В руководстве с современных позиций освещены вопросы этиологии, патогенеза, классификации, диагностики и лечения множественной миеломы. В основу работы легли какмноголетний опыт авторов, так… Подробнее Купить за 655 руб

Другие книги по запросу «Множественная миелома» >>

МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ - это... Что такое МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ?

МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ: мед.
Миелома множественная — опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1 % случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки.
Этиология
• Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоиммунной патологии, сенсибилизации
• Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)
• Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом
• Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.
Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М-белка и клеточной опухолевой массой у больных
• Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-либо изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Нb &GT;10 г%, IgG &LT;5 r%, IgA &LT;3 г%
• Миелома IIстадии (средняя масса опухоли), Нb = 8,5-10 г%, IgG = 5-7 г% , IgA = 3-5 г%
• Миелома IIIстадии (большая масса опухоли). Характерны гиперкальцие-мия, остеолитические процессы и следующие показатели: Нb &LT;8,5 г%, IgG &GT;7 r%, IgA &GT;5 г%.
Клиническая картина
С развитием методов автоматизированного анализа крови появилась возможность диагностировать множественную миелому на ранних этапах, что значительно сократило спектр клинических проявлений.
• Патогномоничный признак — появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М-белок). М-белок состоит из одной тяжёлой цепи Ig (IgA или IgG) или их комбинаций в различных сочетаниях с лёгкими цепями Ig (к- и Х-)
• М-белки — молекулы IgG и IgA (соответственно 50% и 25% наблюдений)
• М-белки, состоящие только из лёгких цепей, выявляют в 25% случаев и только в моче.
• Синдромы
• Поражение почек, вызванное их миеломной инфильтрацией, гиперкальциемией, токсическими воздействиями на эпителий канальцев Ig, отложением амилоида, повышенным содержанием в крови мочевой кислоты
• Инфильтрация костного мозга большим числом атипичных плазматических клеток в клинике проявляется анемией, инфекционными заболеваниями
• Остеолизис, сопровождаемый болями и патологическими переломами, обусловлен инфильтрацией миеломными клетками и последующим разрушением костной ткани
• Рецидивирующие инфекции, вызванные приобретённой гипогаммаглобулинемией и лейкопенией
• Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов
• Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М-белка.
Лабораторная диагностика
• Обнаружение М-белка (&GT;3,5 г%) в сыворотке и моче
• Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (&GT;30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия
• Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от болезни тяжёлых цепей
• Миелофтизная анемия
• Увеличение количества тромбоцитов
• Ускоренное СОЭ
• Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови. Дополнительные исследования
• Рентгенография костей
• Зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей
• В костях черепа часто обнаруживают
• штампованные
• литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления
• Реактивные изменения периоста выявляют достаточно редко
• Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга
• Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического препарата (РФП) в костной ткани, особенно при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей
• МРТ скелета — наиболее информативный метод для определения
обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.
Дифференциальный диагноз
• Костные метастазы различных злокачественных опухолей
• Болезнь тяжёлых цепей
• Макроглобулине-мия Вальденстрёма.
Лечение:
• При скрыто протекающей миеломе и невозможности исключения диагноза болезни тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях необходимо динамическое обследование больного каждые 3-6 мес.
• Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из схем начальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).
• Сочетание мелфалана и преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).
• Мелфалан — по 0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней через 4-6 нед или по 0,09-0,14 мг/кг/сут в течение 8-10 дней, затем поддерживающая терапия по 0,03 мг/кг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.
• Преднизолон — по 1 мг/кг/сут в течение 4 дней через 6 нед.
• Циклофосфан по 200 мг/сут в течение 5-7 дней, затем поддерживающая терапия по 50-100 мг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.
• Объективный критерий эффективности лечения — уменьшение содержания М-белка в сыворотке и моче. При снижении этого показателя на 75% от начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования болезни.
• Интерферон — для поддерживающей терапии.
• При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия
• Облучение локальных костных поражений
• Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии
• Ортопедическое пособие.
Наблюдение. Контроль общего анализа крови и содержания тромбоцитов каждые 6 нед.
Прогноз
• Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики
• Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-либо лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало
• Средняя продолжительность жизни для больных, получивших лечение, составляет 2-3 года
• У молодых пациентов прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.
Сопутствующая патология
• Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени
• Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.
Синонимы
• Миеломная болезнь
• Плазмоцитома
• Колера болезнь
• Миеломатоз
• Ретикулоплазмоцитоз
• Рустицкого болезнь
• Рустицкого-Колера болезнь
См. также Лейкоз
Сокращение. РФП — радиофармакологический препарат
МКБ
С90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования
Литература
Множественная миелома. Голенков АК, Шабалин ВН. СПб.: Гиппократ, 1995

МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ
МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ

Смотреть что такое "МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ" в других словарях:

Миелома множественная — * множная міелома * multiple myeloma миеломная болезнь, плазмацитома, болезнь Рустицкого Калера; злокачественная опухоль плазматических клеток костного мозга, продуцирующих белки Бен Джонса. Происхождение М. м. связывают с соматической мутацией в … Генетика. Энциклопедический словарь
Миелома (Myeloma), Миелома Множественная (Multiple Myeloma), Миеломатоз (Myelomatosis) — злокачественное поражение клеток красного костного мозга, которое характеризуется следующими основными признаками: 1) наличием в костном мозге аномально большого количества плазматических клеток; 2) характерными изменениями костей, которые… … Медицинские термины
МИЕЛОМА, МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ, МИЕЛОМАТОЗ — (myelomatosis) злокачественное поражение клеток красного костного мозга, которое характеризуется следующими основными признаками: 1) наличием в костном мозге аномально большого количества плазматических клеток; 2) характерными изменениями костей … Толковый словарь по медицине
множественная миелома — множественная миелома. См. болезнь Рустицкого Калера. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
множественная миелома — миеломная болезнь плазмоцитома болезнь Рустицкого Калера Рак плазматических клеток костного мозга, продуцирующих белки Бен Джонса; происхождение М.м. связывается с соматической мутацией в иммунокомпетентных В лимфоцитах. [Арефьев В.А., Лисовенко… … Справочник технического переводчика
Множественная миелома — Миеломная болезнь (от греч. μυελός костный мозг и ωμα окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα опухоль), болезнь Рустицкого Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома заболевание системы крови, относящееся к… … Википедия
Миелома — Миеломная болезнь (от греч. μυελός костный мозг и ωμα окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα опухоль), болезнь Рустицкого Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома заболевание системы крови, относящееся к… … Википедия
миелома — myeloma, plasmacitoma миелома. Рак плазматических клеток <plasma cell>, сопровождающийся клональной пролиферацией одной плазматической клетки, секретирующей молекулы иммуноглобулина только одной специфичности; одна из форм М. множественная… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
ЛЕЙКОЗ — мед. Лейкоз (лейкемия) системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.… … Справочник по болезням
АНЕМИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АУТОИММУННЫЕ — мед. Аутоиммунные гемолитические анемии приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока риоцитов. Классификация аутоантител на основании серологических исследований… … Справочник по болезням

Книги

Множественная миелома. Руководство для врачей, Бессмельцев Станислав Семенович, Абдулкадыров Кудрат Мугутдинович. В руководстве с современных позиций освещены вопросы этиологии, патогенеза, классификации, диагностики и лечения множественной миеломы. В основу работы легли какмноголетний опыт авторов, так… Подробнее Купить за 924 руб
Множественная миелома и родственные ей заболевания, Поп Василий Петрович, Рукавицын Олег Анатольевич. В монографии изложена всесторонняя информация о диагностике и лечении множественной миеломы и родственных ей заболеваний, направленная на практическое применение современных знаний. В книге… Подробнее Купить за 787 руб
Множественная миелома. Руководство для врачей, С. С. Бессмельцев, К. М. Абдулкадыров. В руководстве с современных позиций освещены вопросы этиологии, патогенеза, классификации, диагностики и лечения множественной миеломы. В основу работы легли какмноголетний опыт авторов, так… Подробнее Купить за 655 руб

Другие книги по запросу «МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ» >>

Миеломная болезнь - это... Что такое Миеломная болезнь?

Миеломная болезнь (от др.-греч. μυελός — костный мозг и -ωμα — окончание в названиях опухолей, от ὄγκωμα — опухоль), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома — заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам. Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на «территории» костного мозга.

Эпидемиология

Чаще заболевают люди в пожилом возрасте. Случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки.

Частота миеломной болезни составляет 3 на 100000 населения в год; мужчины болеют несколько чаще.

Классификация

По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют
- диффузную,
- диффузно-очаговую,
- очаговую формы миеломы;
по клеточному составу -
- плазмоцитарную,
- плазмобластную,
- полиморфно-клеточную,
- мелкоклеточную миелому [Струков А. И., 1959].
В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни:
- несекретирующие,
- диклоновые миеломы,
- миелому Бенс-Джонса,
- G-, A-, M-миеломы.

Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

Морфология

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.

Клинические проявления

Рентгенограмма, демонстрирующая множественные очаги деструкции в костях, обусловленные миеломной болезнью. Патологический перелом локтевой кости.

Множественная миелома может проявляться патологическими переломами, болями в костях, мягкотканными компонентами, анемическим синдромом, снижением гемоглобина, синдромом гипервязкости, тромбозами и кровотечениями. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка). Поражение почек (миеломная нефропатия) в основном обусловлено поступлением через почечный фильтр парапротеинов. Характерным для миеломной болезни является частота бактериальных инфекций вследствие уменьшения количества нормальных иммуноглобулинов и нарушения образования антител.

Лечение

После установления диагноза множественной миеломы обычно рекомендуется начать лечение. Выжидательная тактика оправдана при индолентной (вялотекущей) миеломе, когда отсутствуют клинические проявления заболевания. Этим больным показано динамическое наблюдение и лечение начинают в случае прогрессии заболевания. Основным критерием необходимости проведения специфической терапии множественной миеломы является наличие поражений органов мишеней. В обычной клинической практике для определения показаний для начала терапии используется акроним (слово, составленное из первых букв нескольких слов) «CRAB» : calcemia (гиперкальциемия), renal insufficiency (почечная недостаточность), anemia (анемия), bone lesions (поражение костей). В настоящее время не существует единой концепции лечения множественной миеломы.

Химиотерапия

Химиотерапия — основной метод лечения. До середины XIX века эффективных лекарственных средств не было, средняя продолжительность жизни составляла 17 месяцев. Успехи противоопухолевой терапии во второй половине XX века исторически связаны с разработкой алкилирующих агентов: с синтезом в России сарколизина и одновременно мелфалана — изомера сарколизина — в Англии в 1953 году, а также циклофосфана в 1958 году. Во-вторых, с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Химиотерапия мелфаланом и преднизолоном на протяжении 30 последующих лет оставалась стандартной терапией Множественной болезни, когда не может быть выполнена высокодозная химиотерапия/ТГСК, медиана выживаемости — 3-3,5 года. С начала 70-х годов XX века применяется полихимиотерапия препаратами из разных химических групп (алкилирующие средства, кортикостероиды, антрациклины, винка-алкалоиды), эффективность её выше и составляет 60-70 %, но выживаемость больных существенно не улучшается.^[1] При ТГСК — полные ремиссии у 50 % первичных больных, медиана выживаемости — 4-5 лет, однако только 5 % пациентов трансплантируются (противопоказание — тяжелое соматическое состояние). Причина злокачественного течения ММ — развитие химиорезистентности, преодолеть которую можно с помощью лекарств с принципиально новыми механизмами действия — ингибиторами апоптоза (бортезомиб), противоопухолевыми иммуномодуляторами (леналидомид).^[2]

Моно- и полихимиотерпия.
- Мелфалан. Первое лекарственное средство для специфической терапии миеломы, внедрено в практику в 60-е г.г. прошлого века. До сих пор достаточно широко используется как в монотерапии, так и в комбинации с преднизолоном (МР), особенно для лечения пожилых больных. Ответ на терапию наблюдается не выше, чем у 50 % больных множественной миеломой.
- Циклофосфан. Чаще используется следующий режим: циклофосфамид по 400 мг через день или по 200 мг ежедневно или по 300 мг/м² раз в неделю до курсовой дозы 6-10 г — монотерапия или в комбинации с преднизолоном. Получены обнадеживающие результаты при использовании его комбинаций с инновационными препаратами (бортезомибом, леналидомидом) и стероидами.^[3]^[4]
- Бортезомиб. Основной механизм действия — обратимое подавление апоптоза.^[5] Ответ наступает в 43 % случаев у пациентов с рецидивом миеломы, время до ответа около 2 месяцев, длительность ремиссии (время до прогрессии) — 7 месяцев, выживаемость — 29 месяцев. Используется как в монотерапии,^[6] так и в сочетании с другими препаратами: VMP — велкейд + мелфалан + преднизолон — зарегистрирован для лечение в первой линии терапии; VD — велкейд + дексаметазон для рецидивов болезни; PAD — велкейд + адриабластин + дексаметазон и другие. Его применение не исключает трансплантацию стволовых клеток. Вводится внутривенно, предпочтительно в стационарных условиях.
- Леналидомид. Имеет двойной механизм действия: активирует иммунные клетки организма, что приводит к гибели опухолевых клеток, и подавляет ангиогенез опухоли. При раннем использовании (вторая линия терапии) увеличивает ремиссиию (время до прогрессии) до 17,1 месяцев, общую выживаемость — до 42 месяцев.^[7] Эффективен у 60 % пациентов. При длительном применении у пациентов, получивших ответ, общая выживаемость достигает 51 месяца (San Miguel, 2010).^[8] Применяется в комбинации со стероидным гормоном — дексаметазоном, а также алкилирующими агентами (циклофосфаном). Монотерапия леналидомидом рекомендована группой экспертов по миеломе NCCN в качестве поддерживающей терапии после ТСК. Имеет пероральную форму, удобен для амбулаторного приёма.

Программа ВАД (VAD):

Препарат	Способ применения
винкристин	0,4 мг/день 1-4 дня в виде постоянной в/в инфузии
адриамицин (доксорубицин)	9 мг/м²/день 1-4 дня в виде постоянной в/в инфузии
дексаметазон	40 мг/день per os или в/в дни 1-4, 9-12, 17-20

Программа M2 (VBMCP):

Препарат	Способ применения
винкристин	1,4 мг/м² в/в день 1-й
кармустин (BCNU)	20 мг в/в день 1-й
мелфалан	8 мг/м² per os дни 1-7
циклофосфамид	400 мг/м² в/в 1-й день
преднизолон	40 мг/м² per os дни 1-7

Препараты α-интерферона обычно применяют во время фазы плато ремиссий, достигнутых химиотерапией. Это достоверно увеличивает продолжительность ремиссий.
У больных молодого возраста при плохом прогнозе проводят высокодозную химиотерапию с последующей алло- и аутотрансплантацией красного костного мозга. Этот метод лечения увеличивает безрецидивную и общую выживаемость.

Симптоматическое лечение

Адекватная коррекция гиперкальциемии, использование анальгетиков, гемостатическая терапия, ортопедическая помощь.

Хирургическое лечение

Показано при солитарной миеломе, признаках сдавления жизненно важных органов.

Лучевая терапия

Показана как паллиативное лечение у ослабленных больных, при почечной недостаточности и резистентности опухоли к химиотерапии. Также возможно применение при локальных костных поражениях.

Литература

Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998
Внутренние болезни. В двух томах. Под. ред. А. И. Мартынова, Н. А. Мухина, В. С. Моисеева. — ГЭОТАР-МЕД, 2001

См. также

Ссылки

Примечания

↑ Munshi NC, Plasma cell disorders: an historical perspective. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2008:297
↑ Raab MS, Podar K, Breitkreutz I. et al, Multiple myeloma. Lancet, 2009; 374: 324-39
↑ Davies Faith E. Et al. The Combination of Cyclophosphamide, Velcade and Dexamethasone (CVD) Induces High Response Rates with Minimal Toxicity Compared to Velcade Alone (V) and Velcade Plus Dexame-thasone (VD). Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2006 108: Abstract 3537
↑ Palumbo A., et al., A phase 3 study to determine the efficacy and safety of Lenalidomide combined with melphalane and prednisone in patients = 65 years with newly diagnosed multiple myeloma (NDMM), EHA, 2010, abstract 0566
↑ Glickman, M.H. and Ciechanover, A. The ubiquitin-proteasome proteolytic pathway: destruction for the sake of construction. // Physiol Rev. 2002; 82(2): 373
↑ Richardson PG, Sonneveld P, Schuster MW, et al. Extended follow-up of a phase 3 trial in relapsed multiple myeloma: Final time-to-event results of the APEX trial. Blood. 2007;110(10):3557-60
↑ Stadtmauer E. et al., Lenalidomide in combination with dexamethasone as first relapse in comprison with its use as later salvage therapy in relapsed or refractory multiple myeloma, J of hematology, 2009, 82, 426—432
↑ J.San Miguel et al., Longer duration of treatment and maintenance of best response with Lenalidomide Dexamethasone increases overall survival (OS) in patients with relapse/refractory multiple myeloma (RRMM), EHA, 2009, abstract 0949

Множественная миелома что это такое

Множественная миелома > Клинические протоколы МЗ РК

Множественная миелома

Влияние миеломы на организм

Костная система при миеломе

Система крови при миеломе

Почечная система

Множественная миелома

Вам поставили диагноз: Множественная миелома?

Множественная миелома

Диагноз устанавливается на основании

Лечение.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы

Что такое множественная миелома

симптомы, причины, диагностика и лечение множественной миеломы

Множественная миелома - это... Что такое Множественная миелома?

Эпидемиология

Классификация

Морфология

Клинические проявления

Лечение

Литература

См.также

Смотреть что такое "Множественная миелома" в других словарях:

Книги

Множественная миелома - это... Что такое Множественная миелома?

Эпидемиология

Классификация

Морфология

Клинические проявления

Лечение

Литература

См.также

Смотреть что такое "Множественная миелома" в других словарях:

Книги

МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ - это... Что такое МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ?

Этиология

Клиническая картина

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение:

Прогноз

Синонимы

МКБ

Литература

Смотреть что такое "МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ" в других словарях:

Книги

Миеломная болезнь - это... Что такое Миеломная болезнь?

Эпидемиология

Классификация

Морфология

Клинические проявления

Лечение

Химиотерапия

Симптоматическое лечение

Хирургическое лечение

Лучевая терапия

Литература

См. также

Ссылки

Примечания

Смотрите также