Агранулоцитоз что это такое симптомы

Что такое агранулоцитоз и чем он опасен?

Агранулоцитоз – это состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов падает до критического уровня. Это серьезное нарушение, которое в некоторых случаях приводит к заражению крови (септицемии). В этом материале мы рассмотрим симптомы, причины и методы лечения этого состояния.

Гранулоциты, также известные как нейтрофилы – это белые клетки крови, являющиеся неотъемлемой частью иммунной системы. В этих клетках находятся ферменты, которые могут убивать бактерии и другие микроорганизмы. Если бы не гранулоциты, мы бы очень часто болели инфекционными заболеваниями, включая хронические.

Агранулоцитоз – это состояние, при котором количество гранулоцитов (нейтрофилов) опускается ниже 100 единиц на микролитр крови. В норме их количество составляет не менее 1500 единиц. У здоровых взрослых людей показатели нейтрофилов находятся в границах от 1500 до 8000 единиц на микролитр крови. Если этот показатель находится в границах от 100 до 1500 единиц, в данном случае используются термины «гранулоцитопения» или «нейтропения». Чем ниже количество нейтрофилов и чем дольше сохраняется такое состояние, тем выше риск развития опасных инфекций.

Виды и причины агранулоцитоза

Существует 2 разновидности этого нарушения:

1. Врожденная, то есть человек родился с этой болезнью,
2. Приобретенная – когда человек сталкивается с данным нарушением после приема отдельных препаратов и прохождения некоторых медицинских процедур.

При врожденной форме нарушения человек унаследует генетическую аномалию. В случае с приобретенным агранулоцитозом что-то заставляет костный мозг либо вообще не вырабатывать нейтрофилов, либо производить нейтрофилы, которые не дозревают до функционирующих клеток. Также вполне возможно, что по каким-то причинам нейтрофилы слишком быстро разрушаются.

В целом причинами агранулоцитоза приобретенной формы могут быть:

• Прием отдельных лекарств,
• Воздействие химических веществ, таких как ДДТ-инсектицид (химический препарат, который используют для уничтожения насекомых),
• Болезни, поражающие костный мозг, например, рак костного мозга,
• Серьезные инфекции,
• Воздействие радиации (облучение),
• Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка,
• Дефицит питательных веществ (недоедание), включая низкий уровень витамина B-12 и фолатов,
• Прохождение химиотерапии.

Исследование 1996 года показало, что около 70% случаев приобретенной формы болезни вызваны приемом медикаментов. Лекарственный агранулоцитоз может появиться из-за приема следующих препаратов:

• Антитиреоидные средства, такие как карбимазол и метимазол,
• Противовоспалительные средства: сульфасалазин, дипирон, а также нестероидные противовоспалительные препараты (самые известные – аспирин, ибупрофен, напроксен, диклофенак),
• Антипсихотические препараты, такие как клозапин,
• Противомалярийные средства, такие как хинин.

Агранулоцитоз: симптомы

Иногда это нарушение развивается бессимптомно. На ранние признаки болезни могут указывать:

• Внезапное повышение температуры,
• Озноб,
• Боль в горле,
• Слабость в руках и ногах,
• Боль во рту или деснах,
• Образование язвочек во рту,
• Кровоточивость десен.

Другие симптомы агранулоцитоза включают:

Как диагностируют агранулоцитоз?

Сначала врач выполняет физический осмотр пациента и просматривает его историю болезней. Обычно для диагностики в обязательном порядке назначают развернутый анализ крови. Он позволяет определить концентрацию гранулоцитов в крови.

Если после анализа обнаружились аномальные показатели, или если картина не прояснилась, пациенту могут рекомендовать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры с помощью тонкой иглы из бедренной кости берут крошечный кусочек ткани. Затем этот образец исследуется под микроскопом. Если врач заподозрит унаследованную форму болезни, он направляет на генетический тест.

Агранулоцитоз: лечение

Первое, что необходимо сделать – прекратить прием препаратов, которые могли спровоцировать развитие болезни. В данном случае врач рекомендует на время приостановить прием лекарств и наблюдает, не улучшаются ли показатели гранулоцитов. Обычно на восстановление нормальных значений уходит 10-14 дней. Первоначальные препараты могут быть заменены на альтернативные лекарства. Если альтернативны не существует и состояние пациента не является серьезным, прием препаратов возобновляется. Однако на этот раз необходим очень строгий врачебный контроль.

Медикаментозное лечение агранулоцитоза включает:

• Прием антибиотиков. Эти препараты могут использоваться для лечения, а иногда и для профилактики бактериальных инфекций.
• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКФ). В некоторых случаях больному назначают гормон, который стимулирует костный мозг вырабатывать больше гранулоцитов. Этот гормон вырабатывается самим организмом и известен как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Также существует синтетическая форма этого гормона, которая вырабатывается в лабораториях. Исследования показали, что прием ГКФ способен улучшить состояние пациентов с некоторыми видами рака, которые страдают от нейтропении. Сегодня доступны 3 формы этого препарата: филграстим, пэгфилграстим и ленограстим.
• Препараты, подавляющие иммунную функцию организма. Если врач подозревает наличие аутоиммунного нарушения, он может назначить иммуномодулирующие лекарства. Один из таких – преднизон.

В самых тяжелых случаях, когда медикаменты не помогают, больному может понадобиться операция по пересадке костного мозга. Как правило, трансплантация костного мозга дает наилучшие результаты для пациентов в возрасте моложе 40 лет.

Важная рекомендация: люди с агранулоцитозом должны держаться подальше от людных мест. Также им нельзя:

• Контактировать с людьми, которые болеют инфекционным заболеванием,
• Употреблять фрукты и овощи, с которых нельзя снять кожуру,
• Обрезать цветы и работать с землей.

Можно ли предотвратить агранулоцитоз?

Единственный способ – избегать препаратов, которые могут спровоцировать развитие этого нарушения. Если у человека нет выбора и он все равно принимает такие лекарства, необходимо регулярно сдавать анализы крови. Главная задача – мониторить уровень нейтрофилов.

Как видите, развернутый анализ крови может рассказать о таких болезнях, о которых большинство людей даже не слышало. Если вас беспокоят симптомы простудного заболевания, лучше перестраховаться и сдать анализ.

Источники:

1. Agranulocytosis, Healthline,
2. Agranulocytosis, Cleveland Clinic.

Симптомы агранулоцитоза | Компетентно о здоровье на iLive

Лейкопения и агранулоцитоз

Гранулоциты являются значительной частью лейкоцитов, поэтому агранулоцитоз и лейкопения – это два параллельных процесса, протекающих при снижении количества гранулоцитов в крови.

Лейкопенией называется критическое снижение количества лейкоцитов в условной единице крови человека. Чтобы диагностировать лейкопению, количество лейкоцитов должно уменьшиться до 4х109 на один мкл крови. Обычно, такое состояние бывает временным, а также характеризует многие виды заболеваний, как один из симптомов.

Лейкопения бывает нескольких видов:

• вызванная погрешностями в производстве лейкоцитов,
• связанная с проблемами в движении нейтрофилов и их миграцией из костного мозга,
• обусловленная разрушением лейкоцитов, которое происходит кровеносных сосудах и их вымыванием из организма,
• вызванная перераспределительной нейтропенией.

При лейкопении в организме стремительно развиваются различные инфекции. Для заболевания характерны следующие симптомы:

• наличие озноба,
• повышенная температура тела,
• учащение пульса,
• появление головной боли,
• возникновение тревожного состояния,
• высокая степень истощения человека.

Кроме того, в организме начинают возникать воспаления различной локализации: во рту, в кишечнике (в виде язвочек), инфицирования крови, воспаления лёгких. Также опухают лимфатические узлы, увеличиваются миндалины и селезёнка.

Нейтропения и агранулоцитоз

Нейтропенией называется уменьшение количества нейтрофилов в крови, которое становится критическим. Нейтрофилы являются одним из видов гранулоцитов, поэтому нейтропения и агранулоцитоз протекают одновременно. Иногда агранулоцитоз называют критической нейтропенией, поскольку и при том, и при другом заболевании одним из важных симптомов считается резко пониженный уровень нейтрофилов.

Нейтропения возникает тогда, когда количество нейтрофилов становится меньше полутора тысяч в одном мкл крови. Это приводит к снижению иммунитета человека, а также к увеличению чувствительности организма к жизнедеятельности бактерий и грибков, которые вызывают различные инфекционные заболевания.

Нейтропения бывает нескольких степеней:

• Лёгкой – от тысячи единиц в одном мкл крови.
• Среднетяжёлой – от пятиста до тысячи единиц в одном мкл крови.
• Тяжёлой – менее пятиста единиц в одном мкл крови.

Заболевание может иметь острую форму (возникает за считанные дни) или хроническую (имеет развитие в течение нескольких месяцев или лет).

Угрозу жизни человека представляет тяжёлый вид нейтропении в острой форме, образовывающаяся из-за нарушения в производстве нейтрофилов.

Агранулоцитоз и гранулоцитопения

Агранулоцитоз и гранулоцитопения представляют собой разные стадии одного и того же явления – уменьшения количества гранулоцитов в периферической крови.

Гранулоцитопения характеризуется снижением уровня гранулоцитов, которое не является критическим для здоровья человека. Данное заболевание может совсем не проявляться у больного, протекать в латентном состоянии и без каких-либо значимых симптомов.

Агранулоцитоз же является критическим патологическим состоянием, которое представляет опасность для здоровья человека, а в некоторых случаях и для его жизни. Симптомы заболевания достаточно ярки, что сопровождается тяжёлыми изменениями в организме больного. При агранулоцитозе может наблюдаться полное исчезновение гранулоцитов из плазмы крови.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Острый агранулоцитоз

Агранулоцитоз разделяется на две формы – острую и хроническую. Такое разделение обусловлено причиной возникновения заболевания.

Острый агранулоцитоз проявляется в очень сильном и бурном виде. Он является следствием острой лучевой болезни и гаптенового агранулоцитоза. Хроническая форма заболевания проявляется постепенно и вызывается хроническими отравлениями бензолом или ртутью, красной волчанкой, а также агранулоцитозом при метастатических поражениях костного мозга и острым лейкозом.

Острое состояние характеризуется резким снижением количества гранулоцитов в сыворотке крови, а также сильным ухудшением состояния больного на этом фоне.

Возможность выздоровления при острых проявлениях заболевания зависит от уровня снижения гранулоцитов. Важным фактором является и состояние здоровья больного вместе с его иммунной системой до ухудшения самочувствия. Имеет большое значение своевременность и правильность оказываемой терапии.

При хронических формах заболевания методы лечения и шансы на нормализацию состояния зависят от течения основной болезни, которой и был спровоцирован агранулоцитоз.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз может быть двух видов:

• экзогенного происхождения,
• эндогенной природы.

Рассмотрим подробнее каждый из этих видов заболевания:

• Экзогенную форму болезни провоцируют некоторые внешние факторы, которые имеют на организм человека неблагоприятное воздействие. Красный костный мозг является очень чувствительным ко многим факторам окружающей среды, поэтому на сбои его функционирования могут воздействовать следующие моменты:
  • радиоактивное излучение, воздействующее на человека,
  • отравляющие яды, которые подавляют функции кроветворения, известны такие эффекты от использования бензола, толуола, мышьяка, ртути и так далее,
  • приём некоторых видов медикаментов.

На основании полученной информации можно сделать вывод, что данная форма агранулоцитоза развивается, как следствие тяжёлого поражения организма. И на фоне последнего у больного человека наблюдаются признаки лучевой болезни, отравления бензолом, цитостатического заболевания и так далее.

Вызванная приёмом лекарственных средств форма агранулоцитоза излечима. Добивается эффект отменой провоцирующего патологическое состояние препарата. Кроме того, важно знать, что организм после излечения получает большую резистентность к данному лекарству, то есть теперь проблемы с кроветворением вызывает большее количество препарата.

Данный вид агранулоцитоза характеризуется паузой между полученным внешним воздействием и сильным снижением количества гранулоцитов в крови.

• Эндогенную форму заболевания вызывают внутренние факторы организма, а именно некоторые болезни. К ним относятся проявления:
  • острого лейкоза,
  • хронического миелолейкоза, который перешёл в терминальную стадию,
  • метастазирование онкопроцессов, которые проросли в костный мозг.

В этом случае угнетается нормальный гемопоэз с помощью выделяемых опухолевых токсинов. Кроме того, клеточные элементы красного костного мозга начинают замещаться раковыми клетками.

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз отличается следующей клинической картиной. При развитии данного заболевания уровень гранулоцитов уменьшается вследствие большого темпа их ликвидации с помощью антигранулоцитарных антител. Данные антитела способны разрушать гранулоциты не только в крови, но и в некоторых органах, которые являются для состава крови важнейшими. Это относится к селезёнке, лёгким, а также красному костному мозгу. В некоторых случаях механизм разрушения затрагивает и клетки, которые предшествуют образованию гранулоцитов, что очень напоминает миелотоксическую форму заболевания.

Одним из симптомов болезни является сильная интоксикация организма, при котором происходит повсеместное отравление органов и тканей с помощью продуктов распада уничтоженных клеток. Но в ряде случаев признаки интоксикации смешиваются с клиникой инфекционного осложнения или же с симптомами профилирующего заболевания.

При лабораторных исследованиях крови можно наблюдать отсутствие гранулоцитов и моноцитов в полном объёме при практически сохранном количестве лимфоцитов. При этом уровень лейкоцитов констатируется гораздо ниже 1,5х109 клеток на один мкл крови.

Данный вид агранулоцитоза способствует развитию сопутствующих заболеваний, а именно тромбоцитопений и анемий. Это обусловлено появлением антител, уничтожающих не только лейкоциты, но и иные частицы крови. Также констатируется, что иммунные поражения может испытать и полипотентная клетка, происходящая из костного мозга и являющаяся предшественницей гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лекарственный агранулоцитоз

Лекарственный агранулоцитоз – это заболевание, которое характеризуется снижением уровня лейкоцитов вследствие приёма определённых медикаментов.

Данный вид заболевания делится на подвиды:

• миелотоксический - вызваннный цитостатиками, левомицетином и иными препаратами,
• гаптеновый – спровоцированный приёмом сульфаниламидов, бутадиона и так далее.

Случается, что один и тот же медикамент может вызвать у разных людей различные виды агранулоцитоза. К таким лекарствам относятся препараты фенозитарного ряда – аминазин и другие. К примеру, аминазин вызывает у ряда лиц, которые имеют идиосинкразию к медикаменту, миелотоксический вид агранулоцитоза. Но тот же препарат может спровоцировать и иммунный тип заболевания у других лиц.

Часто у человека под воздействием медицинских препаратов появляются определённые антитела, которые разрушают гранулоциты и позволяют им вымываться из организма. Этот механизм характеризует гаптеновый вид заболевания, о котором подробнее будет рассказано ниже. При этом течение болезни является быстрым и бурным. А при отмене препарата патологические симптомы прекращаются, и организм восстанавливается.

Иные пациенты могут пожаловаться на развитие аутоиммунных реакций, в ходе которых образуются антитела, направленные против белковых частиц в структуре лейкоцитов. К примеру, подобной клиникой отличается системная красная волчанка. В данном случае агранулоцитоз развивается медленными темпами и принимает хронические формы.

Поэтому, при медикаментозном агранулоцитозе важно учитывать не только характеристики лекарственного средства, но и индивидуальные факторы больного. Реакции человека могут зависеть от его пола, возраста, уровня иммунитета, степени заболеваний, которые могут сопутствовать патологии и так далее.

Симптомы гаптенового агранулоцитоза

Гаптеновый агранулоцитоз появляется, когда в организме человека происходит процесс оседания гаптенов, названных неполными антигенами, на мембранах гранулоцитов. При соединении гаптенов с антителами, которые размещаются на поверхности лейкоцитов, происходит реакция агглютинации – то есть своеобразное склеивание гранулоцитов. Такой процесс приводит к их гибели и снижению их количества в крови. Гаптенами могут считаться разные лекарственные средства, что и обусловило иное название данного вида агранулоцитоза, который именуется также медикаментозным или лекарственным.

Начало гаптенового агранулоцитоза бывает очень острым, часто яркие симптомы заболевания возникают сразу же после начала использования лекарственного средства. При отмене же медикамента организм больного также быстро восстанавливает показатели крови, что указывает на острую форму протекания заболевания.

Важной характеристикой гаптенового агранулоцитоза является то, что после излечения организм человека будет реагировать патологическим образом даже на самые маленькие дозы препарата, вызвавшего болезнь.

Развитие данное заболевание получает в любом возрасте, но среди детей встречается в достаточно редких случаях. Женщины страдают от вышеуказанной патологии чаще, чем мужчины, но с возрастом такое различие становится незаметным.

У людей пожилого возраста такая дисфункция организма встречается чаще и значительно. Объяснения данному факту находится в большем количестве принимаемых лекарств вследствие ухудшения состояния здоровья у пожилых людей. Также и состояние иммунной системы с возрастом ухудшается – она теряет гибкость, поэтому наблюдается и снижение иммунитета, и возникновение иммунных реакций патологического характера.

Специалисты имеют данные о том, что заболевание может быть спровоцировано практически любыми лекарственными средствами. Но, всё же, существует ряд препаратов, которые наиболее часто являются виновниками возникновения гаптенового агранулоцитоза. Патологические изменения в крови могут быть вызваны:

группой сульфаниламидов, к которым относятся и лекарства, используемые при сахарном диабете второго типа,

• анальгином,
• амидопирином,
• группой барбитуратов,
• бутадионом,
• рядом противотуберкулёзных препаратов, например ПАСКом, фтивазидом, тубазидом,
• новокаинамидом,
• метиурацилом,
• антибактериальными препаратами, относящимся к макролидам – эритромицин и так далее,
• препараты с антитиреоидным эффектом, которые применяются при гипертрофированной функции щитовидной железы.

Агранулоцитоз от Тирозола

Тирозолом является препарат, который применяется для лечения диффузного токсического зоба. Диффузный токсический зоб является по своей природе аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется тиреотоксикозом, а также наличием зоба, офтальмопатии и, в некоторых случаях, дермопатии.

При использовании Тирозола у некоторых больных может начинаться агранулоцитоз, то есть снижение количества гранулоцитов в крови ниже пятиста единиц на один мкл крови. Такое состояние больного представляет угрозу для его здоровья и жизни. У лиц пожилого возраста данное осложнение возникает чаще, чем у молодых пациентов. В некоторых случаях побочное действие Тирозола возникает внезапно, в течение нескольких дней. Но чаще всего такое осложнение развивается медленно, в течение трёх-четырёх месяцев от начала терапии.

Агранулоцитоз от Тирозола требует принятия ряда мер:

• отмены приёма препарата,
• назначение антибактериальных лекарственных средств,
• применение медикаментов с эффектом ростового фактора, которые способствуют быстрому восстановлению костного мозга.

Если принять соответствующие меры, то выздоровление больного можно ожидать в течение двух-трёх недель с момента начала терапии. Хотя имелись случаи летального исхода при подобной проблеме с системой кроветворения.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Агранулоцитоз – тяжелая патология системы кроветворения, обусловленная острым снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов (их также именуют гранулоцитами из-за внутренней структуры). Заболевание вызывает целый ряд экзогенных и эндогенных причин. Ее признаки могут появиться в любом возрасте, в том числе и у новорожденных детей. Агранулоцитоз отражается на состоянии всех систем, так как дефицит этих форменных элементов крови непосредственно влияет на защитные силы организма.

Агранулоцитоз

Что такое гранулоциты и какова их роль в жизнедеятельности организма

Кровь – это жидкая ткань организма, основной функцией которой является транспортировка кислорода и питательных веществ ко всем клеткам. Тем самым она играет основную роль в процессах метаболизма. Кровь представляет собой раствор плазмы, состоящей из воды, аминокислот, белков, и форменных элементов. В норме это соотношение различно для детей и взрослых. Их разделяют на три группы:

• тромбоциты, которые «отвечают» за свертываемость и вязкость;
• эритроциты, состоящие в основном из гемоглобина, их функцией является транспортировка кислорода;
• лейкоциты, с их помощью осуществляются различные иммунные реакции, обеспечивающие защиту организма от влияния патогенной флоры и других факторов внешней среды.

Лейкоциты бывают двух видов. Это лимфоциты и моноциты, которые не содержат в своей структуре специфических гранул, поэтому они получили название агранулоцитов. Другую группу, более многочисленную, из-за особенностей строения именуют зернистыми лейкоцитами (или гранулоцитами). Она представлена нейтрофилами, базофилами и эозинофилами, они отличаются по цвету, получившемуся после их окраски анилиновыми соединениями, и своим функциям. Формирование этих элементов происходит в костном мозге, а запасание – в стенках сосудов легких и селезенки.

Доля нейтрофилов составляет порядка 55 – 70% от общего количества лейкоцитов. Они играют основную роль в защите организма от вирусной, бактериальной или грибковой флоры. Эти клетки «работают» по принципу фагоцитоза, поглощая инородные тела и уничтожая их при помощи специальных ферментов. Именно остатки нейтрофилов составляют существенную часть гнойного содержимого раны. Кроме того, они вырабатывают лизоцим, обладающей противомикробной активностью, и интерферон – основной компонент противовирусной защиты.

Такие тельца курсируют по организму с кровью, однако они способны проникать через стенки сосудов и концентрироваться в очаге воспаления. Продолжительность их жизни составляет около 10 дней. Затем нейтрофилы разрушаются в селезенке. Агранулоцитоз и лейкопении представляют собой снижение количества полиморфных лейкоцитов. В первом случае изменения в крови выражены относительно несильно.

Причины и механизм развития агранулоцитоза

Патогенез острого понижения уровня гранулоцитов связан с нарушением их синтеза в костном мозге. Агранулоцитоз – это болезнь, которая характеризуется общим уменьшением концентрации лейкоцитов до 1,5×109 клеток/мкл и ниже, а гранулоцитов – менее 0,75×109 клеток/мкл. В зависимости от того, что стало причиной нарушения синтеза полиморфных лейкоцитов, в клинической практике выделяют несколько видов такой болезни. Это:

• миелотоксический агранулоцитоз может развиться из-за нарушения синтеза элементов крови непосредственно в костном мозге. Причиной подобной патологии служит лейкоз, метастазы от других злокачественных новообразований, воздействие токсинов (таких, как фенольные соединения, соли мышьяка или ртути), влияние ионизирующего радиации и лучевой терапии, длительное применение цитостатиков;
• иммунный агранулоцитоз, в свою очередь, делится на две группы. Первая – аутоиммунный, возникающий при формировании антител к собственным клеткам крови. Это может быть симптомом и следствием таких заболеваний, как системная красная волчанка, тиреоидит, ревматоидный полиартрит и другие подобные нарушения. Причиной лекарственного агранулоцитоза (гаптеновый агранулоцитоз) выступает длительное лечение определенными препаратами. Снаружи на мембранах гранулоцитов оседают так называемые гаптены, которые приводят к разрушению клеток. Таким эффектом обладают антибиотики из группы макролидов или противомикробные сульфаниламиды, анальгин, средства для лечения туберкулезной инфекции, барбитураты, нейролептики, противосудорожные медикаменты, антидепрессанты, препараты, угнетающие синтез тиреоидных гормонов;
• генуинный агранулоцитоз (идиопатический), причины которого до конца не выяснены.

Кроме того, заболевание вызывают такие инфекции, как мононуклеоз, ЦМВ (цитомегаловирус), гепатиты различных типов, брюшной тиф. Подобные изменения в картине крови характерны для апластической и других видов анемий. Агранулоцитоз у детей старшего возраста отмечают вследствие одной из причин, перечисленных выше. Однако у новорожденных такая болезнь может возникнуть из-за генетических дефектов (синдром Костманна).

Клиническая картина

Симптомы агранулоцитоза обусловлены резким снижением количества клеток, отвечающих за адекватный иммунный ответ организма на различные факторы. Кроме того, они сдерживают также развитие условно – патогенной флоры, это микроорганизмы, присутствующие в норме на слизистых оболочках ротовой и носовой полости, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. При отсутствии нейтрофилов, сдерживающих их распространение, бактерии начинают размножаться, вызывая инфекции различной локализации. В большинстве случаев при агранулоцитозе развивается рвота и расстройство стула, сопровождающиеся язвенным поражением стенки желудка и кишечника, иногда это может вызвать прободное кровотечение. А так же следующие признаки:

• поражения рта, это гингивиты, стоматиты, изъязвления на деснах и небе, щеках;
• появление или обострение хронического тонзиллита, фарингита;
• инфекционное поражение печени с появлением симптомов желтухи;
• воспалительный процесс в органах мочеполовой системы, который проявляется болями внизу живота, повышением температуры, неприятными ощущениями при мочеиспускании (подобная клиническая картина чаще может развиться у женщин).

Острое снижение защитных сил организма проявляется в частых ОРВИ, заканчивающихся бактериальными осложнениями. Так, у детей обычный насморк и покраснение горла быстро перерастает в бронхит и далее в воспаление легких (пневмонию). Для него характерно резкое повышение температуры, болезненный кашель, одышка, потеря аппетита. Из-за распада большого количества клеток развиваются симптомы общей интоксикации. Она проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением трудоспособности, тошнотой, головокружением. Вот такие симптомы агранулоцитоза должны насторожить и заставить обратиться в лечебное учреждение.

Методы выявления

Диагностика агранулоцитоза не представляет сложности. Такую болезнь отличают выраженные отклонения в результатах клинического анализа крови с расширенной лейкоформулой. Гораздо сложнее выявить причину подобных изменений. Для этого доктор опрашивает пациента, обращает внимание на недавно прописанные лекарственные препараты. Если видимых причин для развития острой лейкопении нет, необходимо исключить онкологические и аутоиммунные заболевания.

Агранулоцитоз причины - формы и признаки - диагностика, лечение, профилактика

Агранулоцитоз

Тема: Болезни - Агранулоцитоз. Видео №1

Для этого назначают пункцию костного мозга, анализы на специфические маркеры раковых поражений, артрита, красной волчанки и других патологий. Также следует обратить внимание на клиническую картину сопутствующих агранулоцитозу заболеваний. Так, инфекционный процесс характеризуется повышением СОЭ, о поражении почек может свидетельствовать появление в моче белка, бактерий, патологию печени отличают специфические изменения в биохимии крови. Установление точной причины агранулоцитоза определяет дальнейшее лечение и возможный прогноз для пациента.

Методы терапии агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза состоит в устранении вызвавшей его причины. При необходимости отменяют ранее назначенный курс терапии, убирают действие токсина или проводят терапию инфекции. Прежде всего, пациенту следует обеспечить стерильные условия, так как снижение нейтрофилов делает организм восприимчивым к любому негативному влиянию. Для профилактики бактериальных и грибковых инфекций назначают применение антибиотиков и фунгицидных средств, санацию полости рта растворами антисептиков.

Подбор лекарств при агранулоцитозе осуществляется индивидуально с учетом возраста больного и состояния пищеварительной и выделительной системы. Единственным общим требованием, предъявляемым к препарату, является отсутствие влияния на кроветворение. Обычно прописывают цефалоспорины и пенициллины. Возможно одновременное применение двух антибиотиков различных групп.

При тяжелой сопутствующей инфекции антибактериальные препараты назначают внутривенно или внутримышечно. Гаптеновый (лекарственный) агранулоцитоз проходит через некоторое время после прекращения приема препаратов или сеансов лучевой терапии. Однако в результате отмены лечения могут вернуться симптомы основного заболевания (что особенно опасно при лейкозе и других онкологических патологиях), поэтому следует подобрать адекватное замещение отмененных медикаментов. Для быстрой компенсации дефицита клеток необходимо переливание лейкоцитарной массы, соответствующей группе крови пациента. Однако подобный метод лечения противопоказан если недуг носит аутоиммунный характер.

Такой тип патологии хорошо «отвечает» на терапию стероидами. Обычно назначают Преднизолон в форме таблеток. Его дозировка рассчитывается строго индивидуально. Начинают с минимального количества и отмечают реакцию пациента, при необходимости его повышают. После нормализации уровня гранулоцитов, расписывают лечение аутоиммунного заболевания, воздействующее непосредственно на звенья его патогенеза.

Также показаны препараты, стимулирующие образование лейкоцитов в костном мозге. Это Лейкопен, Пентоксил. В комплексе рекомендовано применение витаминов группы В, аскорбиновой и фолиевой кислоты. Необходимо подчеркнуть, что такое лечение противопоказано при лейкозе.

Прогноз

А что агрануломатоз может сделать организму? Дальнейшее течение агранулоцитоза зависит от того, насколько быстро была начата терапия. При адекватном лечении прогноз благоприятен. Но если болезнь вызвана сопутствующей патологией, следует скорректировать медицинские назначения. Также большую роль играет профилактика инфекционных осложнений.

Гораздо хуже признаки агранулоцитоза проявляется у новорожденных, особенно если он связан с генетической патологией. Иммунный конфликт прекращается самостоятельно на 10 – 14 день. Что касается синдрома Костманна, то ранее выживаемость младенцев была крайне низкая, так как лекарства от него с доказанной эффективностью нет. На сегодняшний день проводятся клинические испытания препарата, стимулирующего выработку гранулоцитов при подобном заболевании. Если они будут успешными, это в корне может изменить принципы терапии агранулоцитоза.

Самое интересное по теме

Агранулоцитоз : причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение агранулоцитоза

Для такого серьёзного заболевания, как агранулоцитоз, необходимо комплексное лечение. При этом важно принять ряд мер, которые включают в себя следующие моменты:

• Выяснение причины патологии и её ликвидация.
• Создание для больного оптимальных условий для оздоровления, которые включают в себя полную стерильность.
• Принятие профилактических мер против возникновения инфекционных заражений, а также терапия уже имеющихся инфекций и их осложнений.
• Прохождение процедуры переливания лейкоцитарной массы.
• Назначение стероидной терапии.
• Прохождение процедур, стимулирующих лейкопоэз.

При этом важно понять, что лечение агранулоцитоза требует индивидуального подхода в каждом конкретном случае. Специалисты учитывают многие факторы, которые могут влиять на схемы терапии заболевания. К этим факторам относятся:

• причина заболевания и природа его происхождения,
• степень прогрессирования болезни,
• имеющиеся осложнения,
• пол пациента,
• возраст больного,
• имеющиеся в анамнезе сопутствующие основной болезни заболевания.

Параллельно лечению основной проблемы рекомендуется использование следующих схем терапии:

• Если возникла такая необходимость, то возможно назначение дезинтоксикационной терапии, которая проводится стандартным образом.
• По показаниям больному проводится лечение анемии.
• При имеющихся симптомах пациент получает терапию геморрагического синдрома.
• Возможно коррекционное воздействие и на другие актуализировавшиеся проблемы.

Рассмотрим подробнее имеющиеся в практике методы терапии агранулоцитоза:

• Если у больного имеется выраженная степень лейкопении вместе с агранулоцитозом, то данный комплекс проблем является показанием к применению этиотропного лечения. Такая терапия заключается в отмене сеансов радиотерапии и применения цитостатиков. Больные, которые получили резкое снижение лейкоцитов вследствие приёма препаратов, не обладающим прямым миелотоксическим действием, при медикаментозном агранулоцитозе должны прекратить приём данных медикаментов. В этом случае, если лекарственные средства были отменены своевременно, имеются большие шансы к быстрому восстановлению уровня лейкоцитов в крови.
• Острый агранулоцитоз требует помещения пациента в условиях полной стерильности и изоляции. Больной размещается в стерильном боксе или палате, что помогает предотвратить его контакт с внешней средой для препятствования заражения различными инфекциями. В помещение должны проводиться регулярные сеансы кварцевания. Посещение близких больному людей запрещено до тех пор, пока состояние крови пациента не улучшится.
• При данном состоянии пациента лечащим персоналом проводится терапия и профилактика инфекционных осложнений. При этом используются антибактериальные препараты, которые не обладают миелотоксическим действием. Такая терапия показана, если уровень лейкоцитов в крови снижен до 1х10⁹ клеток на один мкл крови и, конечно же, при более низких показателях. Также имеются некоторые нюансы при коррекции определённых состояний: сахарный диабет, хронический пиелонефрит и иные очаги инфекционных процессов нуждаются в применении антибиотиков в виде профилактики и при более высоком уровне содержания лейкоцитов в крови – около 1,5х10⁹ клеток на один мкл крови.

При инфекционной терапии в качестве профилактики специалисты используют один или два антибактериальных препарата, которые даются больному в средней дозировке. Медикаменты вводятся внутривенно или внутримышечно, в зависимости от формы лекарственного средства.

При наличии серьёзных инфекционных осложнений используется два или три антибиотика, которые имеют широкий спектр действия. Дозы при этом назначаются максимальными, лекарства вводятся перорально, а также внутривенным или внутримышечным способом.

Чтобы подавить размножение патогенной кишечной флоры в большинстве случаев назначается приём неабсорбирующихся (которые не всасываются в кровь) антибиотиков.

Также иногда назначают параллельное применение противогрибковых медикаментов, например, Нистатина и Леворина.

Комплексная терапия предполагает довольно частое назначение препаратов иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы.

Все вышеуказанные противоинфекционные меры используются до тех пор, пока не удаётся добиться исчезновения агранулоцитоза у пациента.

• Методы переливания лейкоцитарной массы. Этот способ терапии показан тем пациента, у которых не имеется антител к лейкоцитарным антигенам. При этом специалисты стараются избежать случаев отторжения организмом введённой массы. Для этих целей они используют системы НLA-антигенов, которая позволяет проверить совместимость лейкоцитов больного с лейкоцитами вводимого препарата.
• Терапия с применением глюкокортикоидов. Показанием к применению данного вида лекарственных средств является иммунный агранулоцитоз. Эффективность данного лечения обусловлена тем, что глюкокортикоиды оказывают затормаживающее действие на антилейкоцитарные антитела, точнее, на их производство. Также препараты данной группы обладают возможностью стимулирования лейкопоэза. По стандартной схеме в данном случае применяется Преднизолон, который в сутки показан к использованию от сорока до ста миллиграммов. Доза постепенно снижается после того, как показатели крови показывают процесс улучшения состояния больного.
• Стимулирование лейкопоэза. Такая мера требуется при миелотоксических и врождённых агранулоцитозах. Современная медицинская практика констатирует довольно успешное применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ).

АГРАНУЛОЦИТОЗ — Большая Медицинская Энциклопедия

АГРАНУЛОЦИТОЗ (agranulocytosis; греческая отрицательная приставка a-, латинское granulum — зернышко и греческое kytos — клетка; прежние названия — алейкия, анейтрофилез, гранулофтиз) — синдром, характеризующийся резким уменьшением количества или отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови. АГРАНУЛОЦИТОЗ не имеет отчетливых границ с гранулоцитопенией — клинически бессимптомным состоянием, поэтому за АГРАНУЛОЦИТОЗ условно принимают содержание в крови менее 750 гранулоцитов в 1 мкл [Эндрюс (Andrews), 1969] или общего числа лейкоцитов менее 1000 в 1 мкл.

Впервые АГРАНУЛОЦИТОЗ был описан в 1922 г. Шультцем (W. Schultz). Одновременно Фридеманн (Friedemann) описал агранулоцитарную ангину. С широким применением цитотоксической терапии (лекарственной и лучевой), а также большого арсенала новых средств частота А. значительно возросла.

Этиология и патогенез

По механизму возникновения АГРАНУЛОЦИТОЗ может быть миелотоксическим и иммунным.

Миелотоксические АГРАНУЛОЦИТОЗЫ возникают в результате подавления роста предстадий гранулоцитов в костном мозге, включая и стволовые клетки. В связи с этим в крови отмечается уменьшение не только гранулоцитов, но и тромбоцитов, ретикулоцитов и лимфоцитов. Миелотоксический АГРАНУЛОЦИТОЗ может развиться в результате воздействия на организм ионизирующей радиации, химических соединений, обладающих цитостатическими свойствами (противоопухолевые препараты, бензол и другие), продуктов жизнедеятельности грибка типа Fusarium, размножающегося в перезимовавшем зерне (см. Алейкия алиментарно-токсическая).

Иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ развивается в результате ускоренной гибели гранулоцитов под влиянием антилейкоцитарных антител; стволовые клетки не страдают. Антилейкоцитарные антитела образуются под влиянием медикаментов, могущих играть роль гаптенов (см. Гаптены). При повторном введении такого медикамента появляется агглютинация лейкоцитов.

Развитие иммунного агранулоцитоза мало зависит от дозы препарата, важнейшую роль в его возникновении играет необычная чувствительность организма. Напротив, при миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ решающая роль принадлежит величине повреждающего воздействия. Среди лекарств, вызывающих иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ, основное место принадлежит амидопирину. Иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ, кроме того, могут вызвать бутадион, фенацетин, атофан, анальгин, диакарб, барбамил, сульфаниламиды, ПАСК, тубазид, этоксид, стрептомицин, пипольфен и некоторые другие препараты. Продолжительный прием препарата-гаптена может вызвать разрушение не только зрелых гранулоцитов, но и миелоцитов и промиелоцитов. Развитие аутоиммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА, чаще лейкопении, наблюдается при коллагенозах (особенно рассеянной красной волчанке, ревматоидном полиартрите), а также при некоторых инфекциях.

Особое место занимают АГРАНУЛОЦИТОЗЫ при системных поражениях кроветворного аппарата — лейкозах (см.), гипопластической анемии (см.), а также при метастазах в костный мозг раковой опухоли и саркомы.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическими признаками агранулоцитоза являются некротически-язвенные изменения, наиболее часто встречающиеся в полости рта и глотки. Миндалины увеличенные, рыхлые, серо-грязного вида, с фибринозными наложениями и изъязвлениями. В области мягкого и твердого неба обнаруживаются очаги некроза, иногда с перфорацией мягкого неба. Некротические изменения выявляются в коже, в местах инъекций, в области промежности, вокруг анального отверстия. Очаги некроза описаны в конъюнктивальном мешке, в слизи стой оболочке гортани, пищевода и желудка. При развитии некроза в слизистой оболочке тонкой или толстой кишки, включая червеобразный отросток, наблюдаются кишечные кровотечения, перфорации. Некротические язвы могут быть в стенке мочевого пузыря, в половых органах, особенно в стенке влагалища, а также в ткани печени и других органов. Микроскопическое исследование показывает, что в участках некроза отсутствуют нейтрофильные лейкоциты. Демаркационная полоса вокруг некроза не выявляется, вблизи участков некроза можно видеть лимфо-гистиоцитарные и плазмоклеточные скопления. Пневмонии носят характер фибринозно-геморрагических. При этом фибринозные наложения располагаются и на плевре. В зоне пневмонии могут выявляться участки распада ткани (гангрена). Микроскопически в просветах альвеол видны слущенные клетки эпителия, бактерии, дрожжевые клетки и их мицелий. Лимфатические узлы обычно не увеличены. При некротических изменениях в полости рта может наблюдаться небольшое увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов. Микроскопическая структура их относительно сохранена. В корковом слое и особенно в области мозговых тяжей выявляется большое количество плазматических клеток. Резко выражена пролиферация и набухание клеток ретикулоэндотелия в синусах. Селезенка чаще не изменена. Ткань селезенки мягковатой консистенции, на разрезе — пульпа розово-серого цвета с большим соскобом. При микроскопическом исследовании обращает на себя внимание равномерное уменьшение количества клеток красной пульпы селезенки. Костный мозг плоских костей макроскопически чаще обычного вида, несколько суховат, но могут быть различные очаги кровоизлияния — от мелких до обширных; в нижней и средней трети трубчатых костей костный мозг жировой.

Микроскопически выявляются небольшие очаги рассасывания костных балок с образованием мелких лакун. В зонах рассасывания кости может наблюдаться пролиферация остеобластов. Соотношение жировой и кроветворной ткани различно. Чаще имеет место уменьшение числа кроветворных клеток и увеличение количества жировых клеток костного мозга. В клеточном составе обращает на себя внимание резкое уменьшение числа юных, палочкоядерных и сегментоядерных гранулоцитов. Может наблюдаться некоторое преобладание молодых форм гранулоцитов. Мегакарпоциты и клетки красного ряда, как правило, сохраняются. При наиболее тяжелом течении АГРАНУЛОЦИТОЗА картина костного мозга та же, что и при гипопластической анемии (см.).

Клиническая картина

Миелотоксический АГРАНУЛОЦИТОЗ начинается исподволь: без каких-либо субъективных признаков. Иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ клинически может иметь различные варианты в зависимости от вызвавшего его фактора. АГРАНУЛОЦИТОЗ на фоне коллагеноза развивается постепенно и отличается упорством течения. Начало медикаментозного иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА в большинстве случаев острое.

Первыми проявлениями любого АГРАНУЛОЦИТОЗА являются лихорадка, стоматит, ангина. При миелотоксическом синдроме отмечается и обычно умеренно выраженный геморрагический синдром (синяки и кровоточивость десен, носовые кровотечения): выраженный геморрагический синдром — нечастое осложнение АГРАНУЛОЦИТОЗА Поражение слизистых оболочек (некрозы и молочница) полости рта и желудочно-кишечного тракта — наиболее постоянный признак АГРАНУЛОЦИТОЗА. При миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЕ оно обусловлено тем, что, с одной стороны, исчезновение гранулоцитов делает возможной микробную инвазию, с другой — подавление митозов эпителиальных клеток слизистой оболочки цитостатическими факторами нарушает ее целостность.

В периферической крови уменьшается количество всех форм лейкоцитов (нередко до сотен клеток в 1 мкл), а также тромбоцитов и ретикулоцитов. Число плазматических клеток обычно увеличено. Может быть анемия. Иногда гранулоциты исчезают полностью. Лейкопения при иммунном АГРАНУЛОЦИТОЗЕ носит умеренный характер — 1000—2000 клеток в 1 мкл, но количество гранулоцитов, как правило, уменьшается до нуля; тромбоцитопения отсутствует. В сыворотке обнаруживаются антилейкоцитарные антитела.

На высоте миелотоксического АГРАНУЛОЦИТОЗА в костном мозге почти полностью исчезают как гранулоцитарные элементы, так и эритронормобласты, мегакариоциты; лимфоидные, ретикулярные и плазматические клетки сохраняются. За 2—3 дня до выхода из состояния АГРАНУЛОЦИТОЗА в костном мозге появляются в огромном количестве промиелоциты и единичные нормобласты. В периферической крови первым признаком активации кроветворения является обнаружение молодых элементов — миелоцитов и метамиелоцитов, иногда плазматических клеток. Часто за 2—3 дня до появления гранулоцитов увеличивается число тромбоцитов и ретикулоцитов.

В костном мозге при иммунном АГРАНУЛОЦИТОЗЕ отмечается уменьшение клеточных элементов исключительно за счет гранулоцитарного ростка. Выход из иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА характеризуется появлением в периферической крови молодых клеток — миелоцитов, метамиелоцитов, иногда промиелоцитов.

Продолжительность АГРАНУЛОЦИТОЗА различна и зависит как от степени поражения костного мозга, так и от индивидуальных особенностей организма больного.

Осложнения

Наиболее частые — сепсис (нередко стафилококковый), прободение кишечника (чаще подвздошной кишки, так как она более чувствительна к цитостатическому воздействию), медиастинит, пневмонии, нома; реже — тяжелый отек слизистой оболочки кишки с образованием непроходимости, перитонита. Серьезным осложнением является острый эпителиальный гепатит, который часто развивается уже после ликвидации АГРАНУЛОЦИТОЗА. Отсутствие гранулоцитов придает своеобразие течению инфекционных осложнений — отсутствие гнойников, преобладание некрозов. Пневмонии протекают на фоне скудных физикальных данных: притупление едва заметно, хрипов, выраженного бронхиального дыхания может не быть, выслушивается лишь крепитация над областью поражения. Рентгенологические изменения очень скудные.

Диагноз

Диагноз ставится на основании анамнестических данных, характерной клинической картины, данных исследования периферической крови и пунктата костного мозга. Диагноз иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА может быть подтвержден серологическими исследованиями: обнаружением антилейкоцитарных антител (см. Группы крови, лейкоцитарные группы). АГРАНУЛОЦИТОЗ приходится дифференцировать от острого лейкоза в алейкемической стадии и гипопластической анемии. В первом случае решающим в диагностике является изучение пунктата костного мозга, втором — указание па внезапность развития АГРАНУЛОЦИТОЗА при иммунной его природе или сведения о длительном приеме препаратов миелотоксического действия (иногда прерванном за несколько недель до развития АГРАНУЛОЦИТОЗА). Наблюдение за больным позволяет прийти к окончательному заключению о характере опустошения костного мозга.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев миелотоксического А. В условиях асептики и своевременной мощной антибиотической терапии благоприятный. Резко ухудшают прогноз некротическая энтеропатия, а также тяжелые септические осложнения. Прогноз при иммунном АГРАНУЛОЦИТОЗЕ медикаментозного происхождения в условиях своевременной отмены препарата-гаптена, терапии стероидными гормонами и при соблюдении всех правил ведения таких больных в большинстве случаев благоприятный.

Лечение

Лечение А. любого происхождения требует немедленного устранения вызвавшей его причины: цитостатического препарата, ионизирующего излучения, медикамента-гаптена, провоцировавшего иммунный конфликт, и так далее. Терапия АГРАНУЛОЦИТОЗА, осложняющего течение ревматоидного артрита или рассеянной красной волчанки, прежде всего должна быть направлена против основного заболевания.

При миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ стероидные гормоны не показаны. При снижении числа лейкоцитов до 50—200 клеток в 1 мкл необходима заместительная терапия — переливание лейкоцитного концентрата. Одномоментно переливают более 15—20 млрд. клеток. У онкологических больных хороший эффект отмечен при использовании лейкоцитной массы, полученной от больных с хроническким миелолейкозом в развернутой стадии болезни. Пересадку костного мозга используют только при остром тотальном облучении в дозах, превышающих 600 рад на костный мозг. Наряду с применением патогенетических средств используют писимптоматическую терапию: в случае упорной гипертермии до 39—40° при миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ (но не иммунном!) больным дают анальгин до 2—3 г в сутки или ацетилсалициловую кислоту — 2 г в сутки.

В лечении иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА решающая роль принадлежит преднизолону в дозе 1—1,5 мг на 1 кг веса пли его аналогам в адекватных дозах, а при отсутствии эффекта — в 2—3 раза больше. При тяжелом поражении слизистых оболочек препарат вводят парентерально. Курс — 7—10 дней пли до ликвидации АГРАНУЛОЦИТОЗА. Заместительная терапия переливаниями лейкоцитной массы показана только при инфекционных осложнениях.

Для профилактики инфекции больных необходимо помещать в боксы или изоляторы, где создаются асептические условия (см. Палата медицинская). Профилактика инфекционных осложнений антибиотиками необходима при падении числа гранулоцитов до 750 в 1 мкл. Внутрь назначают неабсорбируемый антибиотик неомицин до 2—3 г в день (против кишечной палочки), полимиксин В по 150—200 мг в день (против синегнойной палочки). Кроме того, назначают антибиотик широкого спектра действия — гарамицин внутримышечно по 40—80 мг 2—3 раза в день, или оксациллин по 4—6 г в день внутрь, или олететрин до 2 г в день внутрь. Обязательно принимать нистатин до 10 000 000— 15 000 000 ЕД в сутки. Для систематического полоскания рта используют раствор леворина 1 : 500. Язвочки на слизистой оболочке рта и губ смазывают облепиховым маслом. При развитии стафилококкового сепсиса показано введение антистафилококкового гамма-глобулина, антистафилококковой плазмы. При появлении поносов, вздутиях живота, упорных сильных болях в животе больного необходимо перевести на парентеральное питание, становится необходимым наблюдение хирурга. Прободение язв кишечника, характеризующееся слабыми признаками раздражения брюшины, нарастающим вздутием живота, угасанием перистальтики кишечника, появлением выпота в брюшной полости, делает необходимым срочное оперативное вмешательство.

Профилактика миелотоксического АГРАНУЛОЦИТОЗА состоит в тщательном гематологическом контроле в период терапии цитостатическими препаратами. При уменьшении количества лейкоцитов до 1000—1500 в 1 мкл или быстром их снижении необходимо прекратить цитостатическую терапию или сделать перерыв в лечении. Вместе с тем при лейкопенических вариантах острого лейкоза терапию приходится проводить малыми или средними дозами цитостатических препаратов, невзирая на низкие цифры лейкоцитов, ориентируясь на их динамику и уровень тромбоцитов. Упорное снижение последних свидетельствует о необходимости перерыва в цитостатическом лечении. Профилактика иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА направлена на исключение повторного приема препаратов, ранее оказавшихся причиной АГРАНУЛОЦИТОЗА у данного больного.

Агранулоцитоз у детей

В развитии АГРАНУЛОЦИТОЗА у детей играют роль те же механизмы, что и у взрослых. Клиническая картина миелотоксического и иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА соответствует таковой у взрослых.

У детей в раннем возрасте сравнительно редко возникают своеобразные нейтропении, которые по клиническим особенностям, осложнениям во многом напоминают картину АГРАНУЛОЦИТОЗА. Известны два основных типа нейтропений: постоянная и периодическая.

Постоянная нейтропения, описанная Костманном, характеризуется возникновением в раннем детском возрасте повторяющихся гнойных заболеваний: абсцессов на коже, в легких, отитов и т. п. С появлением зубов развивается амфодонтоз, ведущий к раннему выпадению зубов. В крови отмечается нейтропения при нормальном или несколько сниженном количестве лейкоцитов. Показатели красной крови и тромбоцитов не изменены. Эта форма заболевания наследуется по рецессивному типу. Описаны единичные случаи аналогичного заболевания, протекающего более мягко, наследуемого доминантно [Хитциг, 1959]. В костном мозге отмечается остановка созревания нейтрофилов на стадии промиелоцитов, повышенный процент моноцитов и эозинофилов.

Периодическая нейтропения характеризуется регулярными подъемами температуры, вспышками гнойных процессов, исчезновением зрелых нейтрофилов из крови и костного мозга. Нейтропенический период продолжается несколько дней, затем восстанавливается нормальная картина крови. В период нейтропении картина крови и костного мозга соответствует таковой при постоянной форме. В большинстве случаев болезнь наследуется по рецессивному типу [Пейдж (Page) с сотр., Видебек, реже по доминантному.

Наряду с наследственными формами описана и преходящая врожденная нейтропения [Стефанини (М. Stefanini)) у грудных детей, матери которых страдают гранулоцитопенией.

Лечение агранулоцитоза у детей проводится по тем же правилам, что и у взрослых. В лечении наследственных нейтропений важнейшая роль принадлежит антибиотикам, которые назначают при периодической форме за 2—3 дня до ожидаемого криза на весь период нейтропении. При постоянной нейтропении антибиотическая терапия проводится в связи с гнойными осложнениями. Ведущее место принадлежит противостафилококковым препаратам, а также антибиотикам широкого спектра действия: оксациллину, метициллину, цепорину и другие. С введением массивной антибиотической терапии резко снизилась летальность в первые годы жизни — наиболее опасный период болезни; в дальнейшем заболевание протекает несколько мягче, больные доживают до зрелого возраста. Кроме общей терапии, проводится систематическая санация полости рта, уход за деснами.

Библиография: Александер Г. Л. Осложнения при лекарственной терапии, пер. с англ.. М., 1958, библиогр.; Аллергии и аллергические заболевания, под ред. Э. Райка, пер. с венгер., т. 1—2, Будапешт, 1966; Движков П. П. Агранулоцитоз, Клии. мед., т. 6, Xj 14, с. 1000, 1928, библиогр.; Доссе Ж. Иммуногематология, пер. с франц., с. 590, М., 1959; И с т а-манова Т. С. и Алмазов В. А. Лейкопении и агранулоцитозы, Л., 1961, библиогр.; Л а в к о в и ч В. и Кржеминьска-Лавкович И. Гематология детского возраста, пер. с иольск., с. 218, Варшава, 1964; Мешлин С. Агранулоцитоз, обусловленный повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам, в кн.: Аллергия к лекарствен, веществам, под ред. М. Л. Розенхейма и Р. Моултона, пер. с англ., с. 116, М., 1962, библиогр.; Тур А. Ф. Гематология детского возраста, Л., 1963, библиогр.; Воск Н. Е. Thcrapie dcr Agranulozytose, Dtsch. med. Wschr., S. 1722, 1965; Handling of radiation accidents, Vienna, 1969, bibliogr.; Ingоld J. A. Radiation hepatitis, Amcr. J. Roentgenol., v. 93, p. 200, 1965, bibliogr.; Mathd G. Prevention ct trai-tement des aplasies глёдыНа^гев, Concours m6d., p. 3319, 1969; Perlmutter R. A. Hepatitis and aplastic anemia, Calif. Med., v. 110, p. 135, 1969, bibliogr.; Whitby L. E. H. a. Вrittо и 0. J. C. Disorders of the blood, L., 1957, bibliogr.; Wick A. Zur Prognose und Therapic der Agranulozytose, Schweiz, med. Wschr., S. 357, 1963, Bibliogr.

А. И. Воробьев; H. М. Неменова (пат. ан ), А. Ф. Тур (пед.).

Лечение агранулоцитоза (нейтропении) в Израиле

Причины заболевания

Причины агранулоцитоза:

1. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
2. Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).
3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
4. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна — Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
5. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
6. Исхудание.
7. Генетические нарушения.

Получить цены в клинике

Симптомы и протекание заболевания

Чтобы определить, поразил ли организм агранулоцитоз, нужно знать его характерные симптомы, которые очень похожи на инфекцию, чаще всего вызванную грибками и бактериями. Общие симптомы: учащенное сердцебиение, повышенная потливость, но без высокой температуры, лихорадка, одышка, недомогание. Есть особые признаки агранулоцитоза, они зависят от воспаленной зоны, где и находится возбудитель инфекции (могут быть поражены, например, легкие или слизистая рта).

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение длится до полного выхода из агранулоцитоза, а начинается оно, как правило, в стационарных условиях. Для пациента необходимо создать стерильные условия — поместить в асептические условия (специальные боксы), где предусмотрено кварцевание. Посещения строго ограничиваются, чтобы предотвратить развитие серьезных инфекционных осложнений, которые могут привести к смерти больного.

Прежде всего, требуется восстановить кроветворение, а для этого — устранить причины, вызвавшие нейтропению — прекратить прием миелотоксических препаратов, избавиться от влияния ионизирующей радиации, миелотоксических химических веществ, инфекции.

Чтобы избежать осложнений, назначаются миелонетоксичные антибиотики. Если количество лейкоцитов не превышает 1,5-109/л, то антибактериальная терапия не назначается. Обычно при лечении антибиотиками назначают и противогрибковые препараты. Внутривенно вводится иммуноглобулин и антистафилококковая плазма. Если снижение лейкоцитов резко выражено, то в некоторых случаях больному переливается лейкоцитарная масса или размороженные лейкоцитов несколько раз в неделю.

При лечении иммунной нейтропении применяют глюкокортикоиды, которые стимулируют гранулоцитопоэз (образование гранулоцитов) и противостоят образованию антилейкоцитарных антител. Кроме того, назначают стимуляторы лейкопоэза (образование лейкоцитов) и проводят дезинтоксикационную (очищающую организм) терапию.

Диагностика заболевания

Диагностика иммунного агранулоцитоза базируется на характерных изменениях в периферической крови.

При гаптеновом агранулоцитозе из периферической крови изолированно исчезают гранулоциты и моноциты. Другие форменные элементы существенно не изменяется. При затяжном процессе иногда бывает незначительная лейкопения. Выход из агранулоцитоза сопровождается появлением в крови плазматических клеток, единичных миелоцитов, одновременно с ними, а иногда и днем ​​ранее, возникает моноцитоз. В дальнейшем бурно восстанавливается количество созревших гранулоцитов. В течение недели состав периферической крови нормализуется. Изолированные «нули» гранулоцитов — характерный признак гаптенового агранулоцитоза. Кроме того, определяется пикноз и распад ядер, токсическая зернистость и вакуолизация цитоплазмы единичных гранулоцитов, что остались. Базофилов нет, иногда встречаются эозинофилы, СОЭ увеличена.

При аутоиммунном агранулоцитозе картина крови такая же, но при нем чаще сохраняются единичные гранулоциты.

Если при аутоиммунном агранулоцитозе количество гранулоцитов приближается к своей верхней отметки (750 клеток в 1 мкл.), то инфекционного осложнения может не быть в течение 2-3 недель. Это позволяет считать критическими не 750, а 500 гранулоцитов в 1 мкл. крови.

При обеих формах агранулоцитоза количество лейкоцитов снижается умеренно до 1,5-3,0*109 / л за счет сохранения лимфоцитов.

Аутоиммунный агранулоцитоз, который затрудняет основное заболевание, обычно проявляется умеренным снижением количества гранулоцитов. Однако на гематологическую картину в таких случаях влияет основное заболевание, которое может спровоцировать, и аутоиммунный тромбоцитолиз, и аутоиммунный лизис эритроцитов. Костный мозг на высоте гаптенового агранулоцитоза не содержит никаких клеток гранулоцитарного ростка. Вместе с тем, в трепанати костный мозг клеточный за счет гиперплазии плазматических клеток, к тому же, наблюдается мегакариоцитоз.

При выходе из агранулоцитоза в костном мозге появляются крупные из бобовидной или круглым ядром клетки, которые несколько превышают по размеру промиелоциты и содержат бедную пылевидных зернистостей (клетки выхода).

Дифференциальный диагноз проводится между иммунным агранулоцитозом и лейкопеническими и алейкемическими формами острой лейкемии, особенно это необходимо в случае подострого или хронического течения иммунного агранулоцитоза.

Дифференциальный диагноз основывается на морфологическом исследовании костного мозга при агранулоцитозе.

Цены

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза	9 600 - 173 000
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома	9 250 - 29 450
Цены на лечение лейкоза	271 400 - 324 000

Видеоматериалы по теме

Получить цены

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Агранулоцитоз, что это такое, причины агранулоцитоза, опасность, лечение

Агранулоцитоз (АЦ) - полное или почти полное отсутствие гранулоцитов в крови. Гранулоциты - это тип лейкоцитов (клетки белой крови), в цитоплазме которых содержатся гранулы, зерна. Гранулоцитами являются нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и большие гранулярные лимфоциты (БГЛ) или естественные киллеры (ЕК) (рис.1)..

Гранулоциты 

Базофил   40-100 клеток/мкл	Нейтрофил   2500-7000 клеток/мкл	Эозинофил   100-300 клеток/мкл	Большой гранулярный  лимфоцит 200 - 400 клеток/мкл

Об АЦ говорят в том случае, если снижается абсолютное содержание всех гранулоцитов и это снижение имеет клиническое значение. Так как в норме нейтрофилы составляют около 70% лейкоцитов, базофилы -0,5-1%, эозинофилы до 5%, БГЛ до 2%, то часто нейтропению и агранулоцитоз отождествляют. Тем не менее, эти два термина не могут использоваться как взаимозаменяемые, так как они описывают несколько различных состояний. Термин агранулоцитоз используют в том случае, когда красный костный мозг не в состоянии обеспечить созревание достаточного количества гранулоцитов. Нейтропения - это термин, используемый для характеристики состояния, когда в костном мозге снижено созревание конкретной группы гранулоцитов - нейтрофилов.

Хотя эти состояния несколько отличаются, они, как правило, имеют много общих причин и симптомов и часто лечатся аналогичным образом.

Что вызывает агранулоцитоз и нейтропению?

Агранулоцитоз и нейтропения обычно приобретенные - результат другого заболевания или лечения, но иногда могут могут быть и врожденным.

 Приобретенные агранулоцитоз и нейтропения

Причины

Наиболее частой причиной агранулоцитоза является иммунная реакция на определенные лекарственные препараты (табл.)

Таблица – Препараты, вызывающие медикаментозный агранулоцитоз
Обезболивающие, жаропонижающие, противоревматические	Амидопирин, анальгин, фенацетин, фенилбутазон, индометацин, ибупрофен, соли золота,пеницилламин, ацетил салициловая кислота
Фенотиазины и др. нейролептики	Аминазин, промазин, тиоридазин, имипранин, диазепам и др.
Противоэпилептические	Карбамазепин, фенитоин, примидон, триметадион
Тиреостатические	Карбимазол, тиамазол, тиоурацилом и. Его производные, клозапин
Антибиотики и сулфонамиды	Пенициллины, цефалоспорины, левомицетин, сульфаметоксазол, сульфасалазин, ванкомицин, метронидазол, норфлоксацин
Антидиабетические	Хлорпропамид, толбутамид
Антигипертензивные	Каптоприл, диазоксид, гидралазин, метилдофа, пропранолол
Средства при б.Паркинсона	L-допа
Другие	Циметидин, левамизол, барбитураты, антигистаминные препараты, блокаторы Н2-рецепторов (ранитидин, циметидин)

Реже агранулоцитоз является следствием нарушения гемопоэза в костном мозге, например, злокачественные опухоли, апластическая анемия и прием химиотерапевтических препаратов 

Другие причины приобретенных агранулоцитоза или нейтропении:

• Аутоиммунные расстройства (состояния, при которых иммунная система организма ошибочно атакует свои собственные ткани) - такие как волчанка и ревматоидный артрит
• Заболевания костного мозга - такие , как миелодисплазия (когда клетки крови не развиваются должным образом) или лейкемии
•  Некоторые инфекции, включая ВИЧ и гепатит.

Формы 

Тип I - агранулоцитоз иницирован иммунным ответом против циркулирующих гранулоцитов и происходит как острое заболевание.

Тип II - агранулоцитоз обычно развивается постепенно и вызван токсичным повреждение костного мозга медикаментами.

Врожденные агранулоцитоз и нейтропения

Врожденные АЦ или нейтропения могут быть вызвана несколькими редкими генетическими ошибками (видоизмененные гены), которые могут быть переданы ребенку от одного или обоих родителей. 

Признаки и симптомы

Большинство людей с АЦ или нейтропенией не имеют каких-либо очевидных симптомов. Тем не менее, эти состояния означают, что вы более уязвимы к инфекциям, так как Ваш костный мозг не может обеспечить достаточное количество гранулоцитов вообще и нейтрофилов в частности для эффективной борьбы с микробами.

Тип I АЦ называют агранулоцитарная ангина. Острая инфекция, характеризующаяся тяжелой болью в горле, лихорадкой и слабостью. Агранулоцитарная ангина связана с экстремальным снижением лейкоцитов в крови и прежде всего нейтрофилов (нейтропенией).

Каков механизм иммунного агранулоцитоза?

Лекарственный препарат сам по себе не вызывает иммунного ответа. Но если он связывается с белками мембраны гранулоцитов, становится гаптеном, то на поверхности клеток образуется структура белок-гаптен, иммуноген, клетки иммунной системы распознают их как чужие и включают иммунные механизмы уничтожения.

Агранулоцитоз тип II проявляется повышенной чувствительность пациентов к инфекциям, особенно бактериальным.

Вызывайте врача!

Большинство людей с повышенным риском АЦ или нейтропении осведомлены о признаках, на которые нужно обратить внимание. Например, если вы получали химиотерапию, и у Вас возникли какие-либо проблемы, такие как высокая температура, следует немедленно связаться с лечащим врачом. Его телефон Вам обязаны дать во время прохождения курса терапии. 

Как лечат АЦ

Обычно предполагается , что АЦ побочный эффект лекарств, поэтому прием всех препаратов, которые не являются абсолютно необходимыми, должен быть прекращен и заменен другими, которые не вызывают АЦ. Часто препарат, вызвавший АЦ, трудно определить. Кроме того, необходимо принять меры по борьбе с инфекцией. Для стимуляции продукции гранулоцитов костным мозгом назначают факторы роста гранулоцитов , G-CSF и GM-CSF.

Снижение риска заражения

 Пока ваши гранулоциты снижены, воспользуйтесь несколькими советами:

• Избегай недоваренных и некоторых сырых продуктов, которые могут привести к пищевым отравлением
• Избегать тесного контакта с инфицированными людьми
• Убедитесь, что вы храните и готовите пищу должным образом
• При наличии агранулоцитоза необходим о тщательно соблюдать личную гигиену, особенно в полости рта, горла и анальной области.
• Избегать контактов с массами из-за риска заражения.

Антибиотики

Если у Вас инфекция, Вам, как правило, необходимо лечить с её помощью антибиотиков, потому что сам Ваш организм не сможет бороться с инфекцией. 

G-CSF инъекции (

Некоторые люди могут нуждаться в инъекции лекарства под названием G-CSF, (фактор роста гранулоцитов), который стимулирует образование лейкоцитов в костном мозге.

Пересадка костного мозга

В особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга (трансплантация стволовых клеток), чтобы заменить поврежденный костный мозг здоровыми стволовыми клетками костного мозга донора.

симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

Есть еще один аспект, о котором часто забывает, а ведь именно он имеет прямое влияние и на психомоторное развитие, и на успеваемость, на иммунитет, на уровень  интеллекта и даже на конфликтность. 

 

Железо – один из важнейших микроэлементов, который имеет огромное влияние на рост и развитие ребенка. 

Именно от него зависит обеспеченность органов и тканей кислородом.  А от этого,в свою очередь,зависят их функции– насколько эффективно они будут работать в период активного роста и развития. 

Много исследований показывают прямую связь между дефицитом железа в организме ребенка  и задержкой роста и психомоторного развития, более низким уровнем интеллекта у детей с анемией, особенно если эта анемия началась в раннем детском возрасте. 

Железодефицитная анемия приводит к снижению памяти, способности к обучению и концентрации внимания, понижению физической активности, то есть всему, что мы так хотим избежать у ребенка школьного возраста.

Даже повышенная склонность к конфликтам у детей может быть следствием железодефицита. Или наоборот, ребенок становится слишком скромным, стеснительным, застенчивым, с трудом общается  со сверстниками. 

Кроме того, дефицит железа связан с иммунитетом и восприимчивостью к инфекциям, особенно респираторным и желудочно-кишечным. То есть дети с анемией чаще болеют простудными заболеваниями и кишечными инфекциями.  

Всего один микроэлемент в дефиците  – а какие серьезные последствия! Есть повод задуматься и приложить все усилия для профилактики и лечения этой патологии.

 

Железодефицит достаточно широко распространен в детской популяции и, по некоторым данным, может доходить  до 40%.  ТО есть практически каждый второй ребёнок имеет ту или иную форму дефицита железа!

 

 

Приведу симптомы, которые могут указывать на дефицит железа в организме ребенка. 

 

Одним из очень характерных признаков анемии является бледность и сухость кожи. Другие признаки -  «заеды» в уголках рта, поперечные белые полоски на ногтях, ломкие сухие волосы, повышенная утомляемость, слабость, вялость, снижение аппетита, желание несъедобных вещей. Если ребенок полюбил есть сырое тесто или сырые пельмени, фарш,  мел, глину или лед,  все это – повод задуматься о железодефиците. Ночное недержание мочи (чаще у девочек), недержание мочи при смехе, кашле также может быть следствием железодефицитной анемии.

 

Если ребенок боле 5-6 раз в год болеет ОРЗ и/или кишечными инфекциями – это также может признаком анемии.

Важным и наиболее точным способом определения железодефицитной анемии является лабораторная диагностика.

 

Самый главный показатель, который здесь оцениваем – это уровень гемоглобина.

У детей в возрасте от 6 до 11 лет уровень гемоглобина должен быть не ниже 115 г/л. Все что ниже расценивается как железодефицитная анемия.

Как не допустить и скорректировать развитие дефицита железа в организме ребенка?

Здесь есть несколько направлений. 

В первую очередь питание. Питание школьника должно быть  полноценным, разнообразным и обязательно включать продукты животного происхождения, так как  именно животные продукты наиболее богаты доступным железом.

Из животных продуктов железо усваивается намного лучше, чем из растительных.Говяжья печень и язык, красное мясо (не жирная баранина, говядина), мясо кролика, красная рыба, морепродукты - хорошие источники железа. Эти продукты должны обязательно регулярно присутствовать в рационе питания ребенка школьного возраста. Конечно, если на что-то есть аллергия или непереносимость, мы это исключаем и заменяем на другое.

 

В растительных продуктах доступность железа для усвоения в 3 раза ниже. Богаты железом: морская капуста, гречка, овсянка, пшено, соя, чечевица, горох, шпинат и вообще зеленые листовые овощи, курага, инжир, миндаль, грецкий орех. Чтобы улучшить всасывание железа из круп и бобовых  их нужно обязательно предварительно замачивать и хорошо проваривать.  Орехи также рекомендуется замачивать перед употреблением  на 10-12 часов. Повышают усвоение железа кислые фрукты, ферментированные продукты. Из необходимо включать регулярно в питание ребенка. 

 

Ухудшают всасывание железа: хлебобулочные изделия из белой муки, чай, кофе, молоко. 

Необходимо минимизировать так называемые легкие углеводы в рационе школьника. К ним относятся – сахар, конфеты, булки, печенья, сладкие напитки – кола, пепси, спрайт,  пакетированные соки. В последние годы отмечается катастрофический рост ожирения среди детей, а ожирение, кроме всех негативных сторон, является фактором риска развития анемии.

 

Питанием мы можем провести профилактику развития железодефицита.

 

Но если диагноз поставлен, здесь необходимо использовать препараты железа.

К счастью, в последние годы появились новые прогрессивные формы препаратов железа, которые прекрасно подходят для коррекции железодефицитной анемии в детскомвозрасте. К ним относятся жидкие формы железа – капли и сироп.

 

Что необходимо знать при выборе препарата железа. 

 

В настоящее время доступны 2 формы железа - 2-х валентное и 3-х валентное. 2-х валентное железо более токсично, так как быстро и бесконтрольно всасывается. 

 

Препараты 3-х валентного железа гораздо более безопасны и при этом эффективно восполняют дефицит железа в организме ребенка. Они хорошо переносятся, их можно принимать во время еды, так как они не взаимодействуют с пищей или использовать самостоятельно – у  капель  и  сиропа  приятный вкус. Также эти препараты не вступят в реакции с другими лекарствами при одновременном применении. 

Одним из наиболее изученных и правильных препаратов для профилактики и лечения дефицита железа у детей является гидроксид полимальтозный комплекс железа. Это 3-х валентное железо в специальной форме, из-за которой препарат становится более безопасным. Когда мы лечим детей безопасность – особенно важный аспект в выборе терапии.

Гидроксид полимальтозат железа выпускается в форме сиропа и капель.  Для детей школьного возраста более удобна форма сиропа – ее просто дозировать, она имеет приятный вкус и легко и с удовольствием принимается детьми. На эту тему даже провели исследование – какой препарат железа больше нравится детям. Оказалось – именно сироп гидроксид полимальтозного комплекса. 

 

Итак, практические выводы.

 

Железо - очень важный элемент для ребёнка школьного возраста, так как от него зависит рост и развитие, успеваемость,  интеллект и иммунитет.   

При наличии симптомов железодефицита следует проверить уровень гемоглобина у ребёнка.  У детей от 6 до 11 лет он должен быть не менее 115 г/л.

 

Питание школьника должно быть полноценным и разнообразным. Необходимо включать животные белки и другие продукты богатые железом и исключать легкие углеводы – булки, сахар, сладкие напитки. 

 

Жидкие формы 3-х валентного железа – гидроксид полимальтозат являются одними из наиболее правильных для использования у детей. Они более безопасные, чем 2-х валентное и такие же эффективные. 

Форма сиропа оптимальна для применения у детей школьного возраста. Ее удобно дозировать и вкус нравится детям. 

Если вы обнаружили проявления  железодефицита у вашего ребенка, обратитесь к педиатру, чтобы подтвердить диагноз и правильно подобрать препарат и его дозировку.

Много  интересной информации, посвященной обмену железа и не только, вы сможете узнать, посетив сайт anemii.net

Будьте здоровы!

Марина Робертовна Баяндина

Семейный врач, терапевт, диетолог

Insta: dr.robertovna

---

Острые пищевые отравления, развивающиеся при употреблении в пищу продуктов, содержащих большое количество бактерий и их токсины, называется токсикоинфекцией. Причины пищевых отравлений, их симптомы — в статье.

Острые пищевые отравления. Токсикоинфекция

Острые пищевые отравления микробной природы, развивающиеся при употреблении в пищу продуктов, содержащих большое количество бактерий и их токсины, называются токсикоинфекцией. В отличие от кишечной инфекции причиной токсикоинфекции являются условно патогенные микроорганизмы, в норме обитающие на коже, слизистых оболочках, в кишечнике человека и животных, населяющие окружающую среду, в обычных условиях не вызывающие никаких заболеваний. Это, прежде всего, микроорганизмы из группы кишечной палочки, живущие в кишечнике, протеи населяющие почву, цереус, который можно найти в пищеварительном тракте любого парнокопытного животного, золотистый стафилококк, являющийся самым близким соседом человека. Все эти микробы в процессе своей жизнедеятельности способны продуцировать токсины, и когда их становится слишком много, вызывают острое пищевое отравление.

Общие черты токсикоинфекций

Общей чертой всех токсикоинфекций, вне зависимости от причины пищевого отравления, является их «взрывной» характер. Как правило, одновременно заболевают несколько человек или целый коллектив, который объединяет употребление одного и того же продукта.

Путь распространения токсикоинфекции — алиментарный. Заболевание не передается от больного человека здоровому, но всегда связано с приемом недоброкачественной пищи. Среди факторов передачи чаще всего выступают мясные и рыбные продукты, изделия из фарша, консервы. Блюда, содержащие яйца, молоко и другие молочные продукты, кондитерские изделия с белковым и сливочным кремом, супы, компоты, кисели, коктейли — все это является великолепной питательной средой для микробов. Глобально же причины пищевых отравлений кроются в нарушении правил переработки, хранения и транспортировки продуктов питания.

Восприимчивость к токсикоинфекциям среди людей колеблется от 90 до 100%, то есть если в коллективе все ели «ядовитые» консервы, то отравление в той или иной форме разовьется практически у каждого.

Случаи токсикоинфекций регистрируются в течение всего года, однако лидером по заболеваемости считается летний сезон. Жаркая погода благоприятствует размножению микробов, в этот период чаще всего отмечаются нарушения правил хранения, транспортировки продуктов, «процветают» антисанитария и употребление пищи в неустановленных местах.

Как протекает пищевое отравление — симптомы токсикоинфекции

Поскольку «ядовитый» продукт уже содержит в себе огромное количество бактерий и токсинов, на его поступление организм реагирует мгновенно. При таком заболевании, как пищевое отравление, симптомы появляются буквально сразу, через несколько часов, а максимальный инкубационный период составляет чуть больше половины суток.

Первыми признаками отравления становятся рвота и понос, причем рвота свидетельствует о поражении верхних отделов пищеварительного тракта, в частности желудка, а понос возникает тогда, когда развивается энтерит и колит. Рвота при токсикоинфекции приносит облегчение, не мудрено, ведь вместе с рвотными массами организм избавляется от огромного количества микробов и ядов. Понос при токсикоинфекции обычно водянистый, без примеси слизи, часто сопровождается схваткообразными болями в животе.

Поскольку с рвотными массами и жидким стулом больной теряет большое количество жидкости, постепенно появляются признаки обезвоживания: сухость во рту, жажда, сухость кожи и слизистых, западение глаз. Если не предпринять мер, нарушается работа сердца, появляется сердцебиение, пульс становится частым и слабым, снижается артериальное давление.

Нехватка жидкости сказывается на работе почек, снижается количество выделяемой мочи, снижаются способности организма сопротивляться интоксикации. В тяжелых случаях развиваются судороги.

Пищевая токсикоинфекция может сопровождаться повышением температуры тела до 38-39 ⁰С, ознобами. Как проявления общей интоксикации возникают слабость, повышенная утомляемость, сонливость, заторможенность. Как правило, эти симптомы ярко выражены у детей, у взрослых токсикоинфекции протекают сравнительно легко.

Пищевые токсикоинфекции у детей развиваются быстро, протекают остро, быстро приводят к обезвоживанию, поэтому появление признаков пищевого отравления всегда повод для вызова врача или бригады «Скорой помощи».

Нейтрофилы против инфекций

Когда нейтрофилов становится мало

Как заподозрить и выявить нейтропению

Эффективность лечения нейтропении зависит от ее причин

---

Нейтрофилы против инфекций
Нейтропения - снижение количества нейтрофилов в крови. Нейтрофилы - главная клеточная система защиты организма от бактерий и грибов. Они играют важную роль в заживлении ран и в борьбе организма с чужеродными объектами.

Нейтрофилы созревают в костном мозге приблизительно в течение 2 недель. После поступления в кровоток они примерно в течение 6 часов циркулируют в поисках инфекционных агентов и чужеродных веществ. Найдя себе «жертву», нейтрофилы мигрируют в ткани, прикрепляются к этим чужеродным агентам и вырабатывают токсические вещества, которые убивают и переваривают их. Процесс сопровождается воспалительной реакцией в инфицированной области, которая проявляется покраснением кожи надочагом воспаления, припухлостью и местным повышением температуры.

Нейтрофилы в норме составляют 48-78% от количества всех лейкоцитов, поэтому уменьшение общего количества лейкоцитов означает и уменьшение содержания нейтрофилов. Когда количество нейтрофилов падает ниже 1 х 109 в 1 л крови (менее 25% от общего количества всех лейкоцитов), риск развития инфекций несколько возрастает, а если количество нейтрофилов не превышает 0,5 х 109 в 1 л, то этот риск увеличивается очень значительно. Без защиты, которую обеспечивают нейтрофилы, человек может умереть от инфекции.

Когда нейтрофилов становится мало
Нейтропения может иметь множество причин. Количество нейтрофилов уменьшается при недостаточной их выработке костным мозгом или при повышенном разрушении лейкоцитов в системе кровообращения.

Нейтропения, наряду с дефицитом других типов клеток крови, характерна для апластической анемии. Уменьшением количества лейкоцитов сопровождаются и некоторые редкие наследственные болезни, например инфантильный генетический агранулоцитоз и семейная нейтропения.

При циклической наследственной нейтропении, редком заболевании, количество нейтрофилов колеблется между нормальным и низким с периодом 21-28 дней; оно может падать почти до нуля и затем через 3-4 дня спонтанно возвращаться к норме. Вероятность развития инфекционных болезней у пациентов с циклической наследственной нейтропенией повышается в тот период времени, когда количество нейтрофилов низкое.

Нейтропения развивается у некоторых больных со злокачественными опухолями, туберкулезом, миелофиброзом, дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты. Некоторые лекарства, особенно используемые при лечении злокачественных опухолей (химиотерапии), нарушают способность костного мозга вырабатывать нейтрофилы. Нейтрофилы разрушаются быстрее, чем производятся, при некоторых бактериальных инфекциях, аллергических заболеваниях, аутоиммунных болезнях и приеме ряда лекарств. При увеличении селезенки (например, при синдроме Фелти, малярии или саркоидозе) количество нейтрофилов может снижаться за счет того, что увеличенная селезенка захватывает и уничтожает их.

Как заподозрить и выявить нейтропению
Нейтропения может развиваться внезапно в течение нескольких часов или дней (острая нейтропения) или постепенно, на протяжении месяцев или лет (хроническая нейтропения). Поскольку нейтропения не проявляется ни в каких специфических симптомах, она часто остается нераспознанной, пока не разовьется инфекционная болезнь. При острой нейтропении может повыситься температура тела, иногда возникают болезненные язвы вокруг рта и заднего прохода. Нередко присоединяются бактериальная пневмония и другие тяжелые инфекции. При хронической нейтропении, если содержание нейтрофилов снижено не очень резко, течение болезни может быть менее тяжелым. Когда у человека развиваются частые или необычные инфекции, врач вправе подозревать нейтропению и, чтобы поставить диагноз, назначает общий анализ крови. Снижение количества нейтрофилов указывает на нейтропению.

Затем устанавливают причину нейтропении. Врач может назначить биопсию костного мозга. Эта процедура бывает неприятной, но она не опасна. Образец костного мозга исследуют под микроскопом, чтобы оценить его структуру, количество клеток-предшественников нейтрофилов и выработку лейкоцитов. Определив количество клеток-предшественников, врач может предположить, какое время потребуется для того, чтобы содержание нейтрофилов нормализовалось. Если количество клеток-предшественников уменьшено, то новые нейтрофилы не будут появляться в кровотоке в течение 2 недель или больше; если же их количество достаточно и клетки созревают нормально, то новые нейтрофилы могут появиться в кровотоке в течение нескольких дней. Иногда исследование костного мозга указывает на другое заболевание, например лейкоз или другой злокачественный процесс в клетках крови.

Эффективность лечения нейтропении зависит от ее причин
Лечение нейтропении зависит от ее причины и тяжести. Когда это возможно, прекращают прием лекарства, которое может вызывать нейтропению. Иногда костный мозг восстанавливается самостоятельно без лечения. При легкой нейтропении (более 0,5 х 109 в 1 л крови, или более 12,5 - 13% от общего количества всех лейкоцитов) обычно не бывает никаких симптомов и лечение не требуется.

При тяжелых формах нейтропении (меньше 0,5 х 109 в 1 л крови) у больного быстро развиваются различные инфекции, поскольку в организме нет средств, чтобы бороться с болезнетворными микроорганизмами. В таких случаях пациентов госпитализируют и немедленно назначают сильные антибиотики, еще до того, как установлены причина и точная локализация очага инфекции. Повышение температуры тела - симптом, указывающий на инфекционно-воспалительный процесс, - при наличии нейтропении является сигналом к оказанию немедленной медицинской помощи.

Иногда бывают эффективны факторы роста, которые стимулируют выработку лейкоцитов, особенно колониестимулирующий фактор гранулоцитов (С-СЗР) и колониестимулирующий фактор гранулоцитов-макрофагов (ОМ-СЗР). Такое лечение может предотвратить снижение содержания нейтрофилов при периодической наследственной нейтропении. Если же нейтропения вызвана аллергической или аутоиммунной реакцией, то помогают кортикостероиды (гормональные препараты). Антитимоцитарный глобулин или некоторые другие препараты для подавления активности иммунной системы можно использовать при подозрении на аутоиммунное заболевание, например апластическую анемию. Если увеличена селезенка, то ее удаление может способствовать повышению количества нейтрофилов.

Если иммунодепрессанты не дают эффекта, больным с апластической анемией бывает необходима трансплантация (пересадка) костного мозга. Эта операция может иметь существенные побочные эффекты, требует длительной госпитализации и выполняется по строгим медицинским показаниям. Для лечения изолированной нейтропении пересадку костного мозга делают очень редко.

По материалам статьи «Нейтропения».

Агранулоцитоз: характеристика и причины

Иммунный агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз

---

Агранулоцитоз: характеристика и причины
Агранулоцитоз характеризуется резким уменьшением или отсутствием в периферической крови зернистых лейкоцитов. Одиночные случаи этого заболевания были описаны еще в 1907 году Тюрком, а в 1922 году Шульг дал ему детальную клинико-гематологическую характеристику и название агранулоцитарной ангины. Шульг считал характерным для этой болезни наличие некротических ангин или некротических очагов на слизистых оболочках, высокую температуру и резкое уменьшение количества лейкоцитов (2-1) Г/л с относительным лимфоцитозом - до 80-90% и резким уменьшением почти до снижения гранулоцитов.

Женщины болеют агранулоцитозом чаще, чем мужчины, дети реже, чем взрослые.

К причинам, которые обуславливают развитие болезни, относят инфекции, сепсис, туберкулез, брюшной тиф, разрастания лейкозов, метастазы рака и другие злокачественные новообразования в костном мозге, а также применение медикаментов, действие лучевой энергии, цитостатическое (противоопухолевое) лечение.

По механизму развития выделяют 2 формы агранулоцитоза - иммунную и миелотоксическую.

Иммунный агранулоцитоз
Заболевание начинается в результате появления в крови антител против гранулоцитов.

Реакция антиген - антитело проходит в присутствии гаптена (фрагмент молекулы биополимера или искусственно синтезированное химическое соединение), роль которого чаще всего выполняют медикаменты. Агранулоцитарные антитела проявляют свое действие сначала в периферической крови, следствием чего является гибель зрелых нейтрофильных гранулоцитов, а затем и более молодых гранулоцитов, расположенных впритык к клеткам-предшественникам гранулоцитарного ряда в костном мозге.

В основе развития этой формы агранулоцитоза лежит реакция организма в ответ на прием того или другого медикамента. Существует много разных медикаментов, которые могут способствовать развитию иммунного агранулоцитоза. К ним относятся: амидопирин, бутадион, фенацетин и др.

Следует помнить, что химические и лекарственные вещества в зависимости от механизма действия могут вызывать в одних случаях миелотоксический, а во вторых - иммунный агранулоцитоз.

Лекарственный агранулоцитоз отмечается острым началом с повышением температуры до 38-39о, появлением ангины, стоматита, с развитием в ряде случаев кандидамикоз слизистой оболочки полости рта, гортани и пищевода.

Изменения в переферической крови зависят от тяжести заболевания.

Характерна нарастающая лейкопения (до 1-3 Г/л) за счет уменьшения количества нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови почти до полного их исчезновения. В мазке (при проведении анализа) очень мало клеток и представлены они в основном лимфоцитами. Порой в периферической крови наблюдают моноцитоз, одиночные ретикулярные (отростчатые) клетки и плазмоциды. Анемии и тромбоцитопении, как правило, не наблюдаются, разве что в очень тяжелых случаях.

При выходе из состояния агранулоцитоза нередко развивается лейкемоидная реакция с количеством лейкоцитов 30 Г/л и выше в периферической крови, с появлением бластных клеток, промиелоцитов и др.

Такая картина обычно кратковременна, ее можно наблюдать буквально пару часов. Потом по мере выздоровления больного показатели крови нормализуются. Длительность иммунного агранулоцитоза в большинстве случаев составляет полторы - две недели, иногда больше.

Миелотоксический агранулоцитоз
Миелотоксический агранулоцитоз чаще всего возникает как проявление цитостатической болезни и характеризуется прекращением продукции нейтрофильных гранулоцитов в связи с порождением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза или стволовой клетки. При этом изменяется не только количество гранулоцитов, но и лимфоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Причиной развития миелотоксических агранулоцитозов могут быть лекарственные вещества, метастатические опухолевые поражения костного мозга, лейкозы и др.

У больных еще до появления признаков заболевания уменьшается количество лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. Может развиваться лейкопения - до 0,5-0,1Г/л. Количество нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови резко уменьшается почти до полного их исчезновения.

На фоне выраженных изменений в периферической крови и в костном мозге появляется ангина, стоматит, порой кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровоизлияние под кожу. В других случаях поражаются только слизистые оболочки рта и гортани.

Причина поражения слизистых оболочек при миелотоксических агранулоцитозах заключается в ослаблении защитных сил организма, в связи с чем активизируются действия патогенных микроорганизмов. Кроме этого, цитостатические (противоопухолевые) препараты поражают все пролиферирующие клетки, в том числе и слизистые каналы пищеварения. Эти изменения могут длиться от одной-двух недель до месяца и дольше.

Перед выходом из состояния агранулоцитоза в костном мозге появляется большое количество миелоцитов и бластов. В переферической крови находят метамиелоциты, миелоциты, моноциты и плазмоциды.

Прогноз агранулоцитоза при асептических (стерильных) условиях, применении антибиотикотерапии, а в случаях иммунного агранулоцитоза - и стероидной терапии в большинстве случаев - благоприятный.

По материалам статьи «Агранулоцитоз. Этиология. Лабораторная диагностика».

Агранулоцитоз не так-то прост

Методы борьбы с агранулоцитозом

---

Агранулоцитоз не так-то прост
Агранулоцитоз - это состояние когда резко снижается содержание гранулоцитов в крови (менее чем 1х109/л, нейтрофильных гранулоцитов - менее 0,5х109/л), приводящее к повышенной восприимчивости организма к бактериальным и грибковым инфекциям.

Агранулоцитозы бывают врождённые и приобретённые. Приобретенные агранулоцитозы бывают двух видов - миелотоксический агранулоцитоз (возникающий например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств) и иммунный агранулоцитоз, при котором в крови появляються аутоантитела (например, при таких заболеваниях как красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит), либо же антитела к гранулоцитам, появляющиеся после приёма лекарственных средств и приобретающие при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена.

Протекает агранулоцитоз обычно остро, а летальность при этом заболевании достигает 80%.

Методы борьбы с агранулоцитозом
Лечение такого заболевания как агранулоцитоз не ограничивается лишь приемом медикаментозных препаратов, для борьбы с ним, как правило, приходится задействовать несколько методов.

Устранение причинных факторов

Самое первое действие в борьбе с агранулоцитозом - это устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, устранение влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции). Очень часто это приводит к самостоятельному восстановлению нормального кроветворения.

Создание стерильных условий для больного

Чистота играет не последнюю роль в лечении этого заболевания, поэтому больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты), необходимо предусмотреть кварцевание этих палат, ограничить посещение больных родственниками. Перечисленные мероприятия служат также профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных агронулоцитозом.

Профилактика и лечение инфекционных осложнений

Профилактика инфекционных осложнений - очень важна и заключается она в назначении миелонетоксичных антибиотиков. Хотя при агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5-109/л, как правило, антибактериальная терапия не назначается. Лечение антибиотиками проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время такого лечения нужно также применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.). В комплексной терапии инфекционных осложнений при агранулоцитозе рекомендуется также применять внутривенно иммуноглобулин в дозе 400 мг/кг однократно и внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100-150 мл 1 раз в день в течение 4-5 дней.

Переливание лейкоцитарной массы

При резко выраженном снижении лейкоцитов (при отсутствии антилейкоцитарных антител) некоторые гематологи рекомендуют делать переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2-3 раза в неделю до выхода из состояния агранулоцитоза. Однако для предотвращения сенсибилизации (повышения чувствительности) больного перелитыми лейкоцитами и усугубления лейкопении надо стараться подбирать лейкоцитарную массу с учетом совместимости с лейкоцитами конкретного больного.

Лечение глюкокортикоидами

Глюкокортикоидные препараты применяются преимущественно при иммунном агранулоцитозе. Глюкокортикоиды стимулируют гранулоцитопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. В этом случае применяется обычно преднизолон в суточной дозе от 40 до 100 мг до нормализации количества лейкоцитов с последующим постепенным снижением дозы.

Стимуляция лейкопоэза

В комплексной терапии агранулоцитоза нередко используются стимуляторы лейкопоэза, например: натрия нуклеинат 5 мл 5% раствора 2 раза в день вводить внутримышечно или принимать внутрь по 0,2-0,4 г 3-5 раз в день; лейкоген 0,02 г принимать 3 раза в день, пентоксил по 0,1-0,15 г 3-4 раза в день после еды. Курс лечения этими препаратами составляет 2-4 недели в зависимости от тяжести заболевания.

Применяют также колониестимулирующие факторы - молграмостим, лейкомакс по 3-10 мкг/кг, вводить подкожно в течение 7-10 дней.

Дезинтоксикационная терапия

При выраженной интоксикации (отравлении) организма проводится дезинтоксикационная терапия: в этом случае внутривенно капельно вводят гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% раствор глюкозы 500 мл, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера 0,5-1 л.

По материалам статьи «Агранулоцитоз».

понятие, виды, формы, проявления, лечение

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Агранулоцитоз – гематологическая дисфункция, характеризующаяся снижением в периферической крови особой фракции лейкоцитов — гранулоцитов (среди которых – нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Это клинико-гематологический синдром целого ряда заболеваний, при которых повышается восприимчивость организма к инфекциям. У женщин агранулоцитоз развивается в несколько раз чаще, чем у мужчин. Обычно патологию обнаруживают у лиц старше 40 лет.

Гранулоциты получили свое название благодаря наличию особой зернистости в цитоплазме, обнаруживаемой при окрашивании определенными красителями. Поскольку гранулоциты преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, заболевание сопровождается лейкопенией.

 

Нейтрофилы составляют основу гранулоцитов (более 90%). Это – клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме, обеспечивая процесс фагоцитоза и убивая опухолевые клетки. Они поглощают микробы, пораженные клеточные элементы, инородные тела и остатки тканей, вырабатывают лизоцим для борьбы с бактериями и интерферон для инактивации вирусов.

Основными функциями преобладающих нейтрофильных гранулоцитов являются следующие:

• Поддержание иммунитета на оптимальном уровне,
• Активация свертывающей системы крови,
• Обеспечение стерильности крови.

Вырабатываются гранулоциты клетками костного мозга. Особенно интенсивно этот процесс происходит при инфекционном воспалении. Клетки (в первую очередь, нейтрофилы) быстро погибают в очаге воспаления и входят в состав гноя.

В связи с широким применением современных цитостатических средств и проведением лучевой терапии частота случаев патологии значительно возросла. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развиваются тяжелые осложнения агранулоцитоза: сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Летальность при нередко фиксируемой острой форме агранулоцитоза достигает 80 %.

Причины

Агранулоцитоз — серьезная патология, которая не возникает просто так. Причины заболевания весьма существенные и разнообразные.

Эндогенные причины:

• Генетическая предрасположенность,
• Заболевания иммунной системы — коллагенозы, тиреоидит, гломерулонефрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка,
• Лейкозы, апластическая анемия,
• Метастатическое поражение костного мозга,
• Кахексия.

Экзогенные факторы:

1. Вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирусная инфекция, вирусный гепатит, туберкулез,
2. Бактериальная инфекция, протекающая в генерализированной форме, сепсис,
3. Прием некоторых медикаментов – цитостатиков, бета-лактамных антибиотиков, «Аминазина»,
4. Длительная радиотерапия,
5. Лучевая нагрузка,
6. Воздействие на организм токсических химикатов — бензола, мышьяка, ртути, инсектицидов,
7. Химические вещества, входящие в состав косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции,
8. Некачественный алкоголь.

Классификация

Агранулоцитоз в зависимости от происхождения бывает врожденным и приобретенным. Врожденная патология является генетически обусловленной и практически не регистрируется.

По клиническому течению агранулоцитоз бывает острым и рецидивирующим или хроническим.

Патогенетическая классификация приобретенной формы патологии:

• Миелотоксический агранулоцитоз или цитостатическая болезнь,
• Иммунный или гаптеновый — с образованием аутоантител в организме человека,
• Идиопатический или генуинный — этиология и патогенез не установлены.

агранулоцитоз в крови (слева) и нарушение продукции клеток в костном мозге (справа)

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз развивается в результате гибели зрелых гранулоцитов под воздействием антител. В крови обнаруживаются клетки-предшественники нейтрофилов, что указывает на стимуляцию образования этих клеток и подтверждает диагноз. Гибель огромного количества гранулоцитов приводит к отравлению организма и появлению признаков интоксикационного синдрома, которым нередко сопутствует симптоматика основного заболевания.

• Аутоиммунный агранулоцитоз – симптом системных аутоиммунных заболеваний: коллагенозов, склеродермии, васкулитов. В крови образуются антитела к собственным тканям организма. Пусковым механизмом считается наследственная предрасположенность, вирусные инфекции и психологические травмы. Исход и течение аутоиммунного агранулоцитоза определяется особенностями основного заболевания.
• Гаптеновый агранулоцитоз — тяжелая форма патологии, возникающая в ответ на введение определенного медикамента. Гаптены — это химические вещества, приобретающие свои антигенные свойства после взаимодействия с белками гранулоцитов. Антитела прикрепляются к поверхности лейкоцитов, склеивают и разрушают их. Лекарства, часто выступающие в роли гаптенов: «Диакарб», «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Анальгин», «Индометацин», «Триметоприм», «Пипольфен», «Изониазид», «Эритромицин», «Бутадион», «Норсульфазол», «Фтивазид», «ПАСК». Курсовое прием данных медикаментов приводит к развитию гаптенового или лекарственного агранулоцитоза. Он начинается остро и продолжает развиваться даже после крайне низких доз препаратов.

Миелотоксический агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз — следствие лучевой или цитотоксической терапии, под воздействием которой подавляется рост клеток-предшественников гранулоцитов в костном мозге.

Все гранулоциты имеют общих предшественников – клеток костного мозга (миелобластов)

От дозы ионизирующего излучения и токсичности противоопухолевого препарата зависит тяжесть заболевания. Продукция клеток миелопоэза подавляется также приемом цитостатиков – «Метотрексата», «Циклофосфана», а также некоторых антибиотиков из группы пенициллинов, аминогликозидов, макролидов.

1. При миелотоксическом эндогенном агранулоцитозе подавляется образование клеток крови в красном костном мозге опухолевыми токсинами. Постепенно клетки костного мозга замещаются раковыми.
2. Экзогенная форма патологии является симптомом тяжелого заболевания, причиной которого является негативное влияние внешних факторов. Клетки костного мозга интенсивно размножаются и обладают высокой чувствительностью к любому отрицательному воздействию окружающей среды.
3. Лекарственный тип патологии возникает под воздействием цитостатиков, которые широко применяют в лечении рака и системных заболеваний. Цитостатики подавляют активность иммунной системы и процесс образования гранулоцитов.

Симптоматика

Миелотоксический агранулоцитоз часто протекает бессимптомно или проявляется симптомами геморрагического синдрома и некротической энтеропатии:

• Маточными и носовыми кровотечениями,
• Появлением гематом и геморрагий на коже,
• Кровью в моче,
• Схваткообразной болью в животе,
• Рвотой,
• Диареей,
• Урчанием и плеском в животе, метеоризмом,
• Кровью в кале.

Воспаление слизистой кишечника приводит к развитию язвенно-некротической энтеропатии. На оболочке пищеварительного тракта быстро образуются язвы и очаги некроза. В тяжелых случаях развивается угрожающее жизни профузное кишечное кровотечение или появляется клиника острого живота.

Подобные процессы могут протекать на слизистой оболочке мочеполовых органов, легких, печени. Воспаление легких при агранулоцитозе имеет атипичное течение. В легочной ткани образуются крупные абсцессы, развивается гангрена. У больных возникает кашель, одышка, боль в груди.

Отличительными признаками иммунного агранулоцитоза являются:

1. Острое начало,
2. Лихорадка,
3. Бледность кожи,
4. Гипергидроз,
5. Суставная боль,
6. Гингивит, стоматит, фарингит, тонзиллит,
7. Гнилостный запах изо рта,
8. Гиперсаливация,
9. Дисфагия,
10. Регионарный лимфаденит,
11. Гепатоспленомегалия.

Язвенно-некротические изменения слизистой оболочки полости рта обусловлена ее высокой заселенностью и бесконтрольным размножением сапрофитной микрофлоры. Воспаление глотки, миндалин и десен быстро принимает некротический характер. Под пленками скапливаются и размножаются бактерии. Их токсины и продукты распада быстро проникают в общий кровоток, что проявляется тяжелой интоксикацией, лихорадкой, ознобом, тошнотой и головной болью. Диагноз иммунного агранулоцитоза подтверждают обнаружением антилейкоцитарных антител при серологическом исследовании.

У детей из наследственных форм чаще всего развивается агранулоцитоз Костмана. Носителями измененного гена могут быть как мать, так и отец. У больных изменяется состав крови, нарушается умственное развитие. На фоне полного отсутствия нейтрофилов остается нормальным количество лимфоцитов. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии от своих сверстников. Причина мутации гена в настоящее время не установлена. У новорожденных на коже часто появляется гнойные высыпания, на слизистой полости рта — язвы и геморрагии. У детей постарше развиваются отиты, риниты, пневмонии. Эти патологии сопровождаются лихорадкой, лимфаденитом, гепатоспленомегалией.

Заболевание у детей является хроническим. Обострения сопровождаются появлением язв на слизистой оболочке рта и глотки. При повышении гранулоцитов в крови наступает ремиссия. По мере взросления ребенка симптомы постепенно смягчаются.

Осложнениями тяжелых форм агранулоцитоза являются: прободение кишечника, перитонит, воспаление легких, абсцедирование легочной ткани, септическое поражение крови, дыхательная недостаточность, поражение мочеполовой системы, эндотоксический шок.

Диагностика

Диагностика агронулоцитоза преимущественно лабораторная. Специалисты обращают внимает на основные жалобы больных: лихорадку, геморрагии и язвенно-некротических очаги на слизистой.

Диагностические мероприятия, позволяющие обнаружить агранулоцитоз:

• Общеклинический анализ крови – лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
• Общеклинический анализ мочи — протеинурия, цилиндрурия.
• Стернальная пункция, миелограмма, иммунограмма.
• Исследование крови на стерильность на пике гипертермии.
• Консультация узких специалистов — ЛОР-врача и врача-стоматолога.
• Рентгенография легких.

Лечение

Лечение больных с агранулоцитозом комплексное, включающее целый ряд мероприятий:

1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра – «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами – «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах – «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
9. Стимуляция лейкопоэза – «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Чтобы предупредить развитие агранулоцитоза, необходимо тщательно контролировать картину крови во время лечения миелотоксическими препаратами, при проведении лучевой терапии и химиотерапии. Таким больным необходимо питаться продуктами, восстанавливающими функции костного мозга. Для этого в рацион следует включать жирные сорта рыбы, куриные яйца, грецкие орехи, куриное мясо, морковь, свеклу, яблоки, свежевыжатые овощные и фруктовые соки, морскую капусту, авокадо, шпинат. С профилактической целью следует принимать витамины, поддерживающие иммунную систему на оптимальном уровне.

Прогноз агранулоцитоза зависит от течения основного заболевания. При развитии септических осложнений он становится неблагоприятным. Заболевание может привести к стойкой утрате трудоспособности и даже смерти больного.

Видео: об агранулоцитозе при химиотерапии

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Агранулоцитоз - это... Что такое Агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — представляет собой патологическое состояние, при котором наблюдается снижение содержания в крови (менее 750 в 1 мкл) нейтрофилов (нейтропения) - <500мкл + эозинофилы и базофилы = 0,на фоне лейкопении 1-3*10 в 9 степени/литр, при котором увеличивается восприимчивость организма к бактериальным и грибковым инфекциям. ^[1][2]

Агранулоцитоз, в подавляющем большинстве случаев является синдромом какого-то общего заболевания. Более распространены миелотоксический агранулоцитоз (см. цитостатический эффект) и иммунный. Последний возникает в результате аутоиммунной агрессии (например, при системной красной волчанке) и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают свойства антигена).

Гаптеновый агранулоцитоз может возникнуть в результате приема диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты (аспирина), метамизола натрия (анальгина), барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др. ^[3]

Патогенез агранулоцитоза

Для многих форм заболевания патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения происходит гибель гранулоцитов в результате их контакта с аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникший, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата-гаптена.

Клиническая картина

Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостатической болезни. И проявляется в виде поражения организма различными инфекциями в результате снижения эффективности имунного ответа.

Лечение агранулоцитоза

Больные агранулоцитозом срочно госпитализируются и по возможности помещаются в максимально стерильные условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Лечение септических осложнений при агранулоцитозе в целом аналогично терапии подобных поражений при острой лучевой болезни. При аутоиммунном агранулоцитозе производится угнетение аутоимунной агрессии, больному показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60-100 мг/сут)до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом афанулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно. Лечение подобных больных эффективно только в условиях специализированного стационара где имеется возможность обеспечения достаточного уровня стерильности для минимизации риска присоединения вторичных инфекций. ^[4][5]

Прогноз

Прогноз условно неблагоприятный во многом определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.). Гаптеновый агранулоцитоз дает высокий процент (до 80 %) смертельных исходов. Заболевание часто заканчивается летальным исходом или может привести к стойкой утрате трудоспособности.

Ссылки

Примечания

---

Смотрите также

• 
  Аппарель что это такое
• 
  Автосинхронизация это что такое
• 
  Узелки на матке что это такое
• 
  Селфи кольцо что это такое
• 
  Противозачатие что это такое
• 
  Экзоцервицит эндоцервицит что это такое
• 
  Имбирь что это такое
• 
  Генерализованный туберкулез что это такое
• 
  Экспресс педикюр что это такое
• 
  Фрирайдер что это такое
• 
  Гравитация что это такое на самом деле