Локализованная склеродермия что это такое

Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.

Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.

В свою очередь, бывает трех видов:

1. Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
2. Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
3. Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
4. Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
5. Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
6. Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.

У ограниченной есть 2 разновидности:

1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Стадии и степени склеродермии

По течению системная склеродермия бывает:

• острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
• подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
• хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.

Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:

• начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
• генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
• поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.

Симптомы склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания могут проявляться поражениями кожи, и большинства внутренних органов) имеет очень разнообразную симптоматику. Практически у 100% пациентов, иногда за несколько лет до появления характерных бляшек или других симптомов, наблюдается синдром Рейно (пресклеродермия).

1. Кожные проявления. Поражение кожи при склеродермии проходит в 3 стадии: пятно (отек), бляшка (фиброз) и атрофия. Вначале на коже образуются сиренево-розовые пятна разных размеров, иногда отеки (склередема). Пальцы могут стать «сосискообразными», лицо отечным, розовым. В это время пациент чувствителен к холоду, он испытывает озноб, покалывания и боли в области пятен и конечностей. Затем пятна бледнеют, уплотняются, питание кожи в этом месте нарушается — выпадают волосы, сглаживается её рисунок, прекращается пото- и салоотделение. Формируется бляшка — кожа становится глянцевой, натянутой, блестящей, теряет чувствительность. На лице — заостряются черты лица, нос, приобретает стянутую «кисетную» форму рот. После этого происходит атрофия этого очага и пятна начинают пигментироваться и западать, нередко на коже появляются атрофические язвы.
2. Опорно-двигательный аппарат. Вначале часто заболевание проявляется синдромом Рейно, отечностью суставов, артралгиями. Позже появляется утренняя скованность в суставах, боль и ограничение их подвижности. Могут укорачиваться и скрючиваться пальцы, возникать суставные контрактуры. Пациенты ощущают скованность движений, иногда болезненность или ощущение трения при движении.
3. Изменения желудочно-кишечного тракта. Возникают стоматиты и гингивиты с отеком и последующей атрофией слизистой рта и вкусовых сосочков — пациенты начинают хуже чувствовать вкус еды или он искажается, нередко расшатываются и выпадают зубы. Слизистая пищевода атрофируется, бывают кровотечения из его сосудов, приводящие к кровавому стулу и анемии. Может возникать рефлюкс-эзофагит, отрыжка, изжога, нарушение питания. Из-за атрофии слизистой кишечника наблюдается чередование запоров и поноса, метеоризм. Если задействован толстый кишечник — избыточно развивается бактериальная флора и нарушается всасывание питательных веществ и витаминов. Иногда возникает цирроз печени, резко ухудшающий состояние пациентов и прогноз.
4. Изменения в легких. С развитием болезни нарастает дыхательная недостаточность. Вначале она проявляется при физических нагрузках, а затем и в покое. На рентгеновских снимках можно увидеть изменения в легких. Может задействоваться и плевра — тогда возникает боль и хруст при дыхании.
5. Изменения в сердечно-сосудистой системе. Проявляются изменением частоты (тахикардией) или ритма сокращений (аритмия) сердца. Пациенты ощущают слабость или боли в левой части груди сначала при физической нагрузке, а с развитием склеродермии и в покое. Нередки обмороки. Также могут поражаться и оболочки сердца — перикардит, сдавливающий сердце, реже эндо- и миокардит.
6. Изменения в почках. Симптомы их поражения возникают поздно, когда их структура и функции нарушены более, чем на 80%. Чаще возникают при системных формах, редко при очаговых. Проявления связаны с тяжелой и плохо корректируемой артериальной гипертензией (симптомы судорог, нарушения остроты зрения, головной и сердечной боли) и признакми почечной недостаточности.

Причины появления склеродермии

В настоящее время единой причины развития склеродермии не выявлено. Подтверждена генетическая предрасположенность к заболеванию, описаны случаи семейной склеродермии.

Для проявления генетических факторов необходим ряд сопутствующих экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) воздействий:

• частые переохлаждения,
• стрессы,
• инфекционные заболевания, особенно длительно протекающие и затрагивающие центральную нервную систему,
• травмы,
• применение некоторых групп лекарственных средств,
• гормональные нарушения (у женщин это нередко бывает с приближение климакса или при абортах, выкидышах).

Диагностика склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания развиваются постепенно) на ранней стадии может проявляться только синдромом Рейно. При этом иммунологические тесты уже на ранней стадии покажут наличие заболевания. Также выявить высокую вероятность дальнейшего развития болезни поможет анамнез и характер развития жалоб пациента.

В дальнейшем, выявить специфические для болезни изменения поможет тщательный осмотр всех кожных покровов и суставов больного.

Для более детального их изучения используется капилляроскопия (в районе ногтевых фаланг изучаются капилляры) и биопсия кожи, которые помогают выявить характерные изменения сосудов (мегакапилляры или отсутствие капилляров в очагах) и нарушение кровообращения уже при наличии только синдрома Рейно.

В дальнейшем костно-суставные изменения помогает увидеть рентгенография кистей рук и стоп. Видны деформация, истончение и искривление костей и суставных поверхностей.

В общем анализе крови постепенно нарастает показатель СОЭ, при осложнениях, связанных с кровотечением появляется анемия; а при нарушении работы сердца, печени или почек нарушается белковый состав и появляются специфические ферменты в крови.

Рентгенологическим методом можно также выявить специфическое расширение пищевода, деформацию желудка и кишечника, расширение сердца и воспаление его оболочек и признаки поражения легких — расширение бронхов «сотовое легкое».

Функциональные исследования сердца (ЭхоЭГ с допплерометрией, ЭКГ с нагрузками), легких (исследование жизненной емкости легких) помогают выявить легочную гипертензию и снижение толерантности организма к нагрузкам. Эндоскопическими методами можно увидеть изменения оболочек верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, а также бронхо-легочной системы.

Когда необходимо обратиться к врачу

Склеродермия (признаки заболевания могут появиться с опозданием) требует обращения к врачу даже при малейшем подозрении на неё. Особенно это касается случаев семейной предрасположенности.

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато корректирующее лечение, тем лучше прогноз и качество жизни пациентов. Так как почти в 100% случаев заболевание начинается с неспецифического синдрома Рейно, обратиться с жалобами следует к врачу-терапевту.

Он либо сам назначит лабораторные и инструментальные исследования для уточнения диагноза, либо направит к более узкому специалисту — ревматологу. Этот доктор специализируется на системных аутоиммунных заболеваниях, ему будет проще провести дифференциальную диагностику и назначить необходимое лечение.

Профилактика склеродермии

Специфической профилактики склеродермии не существует. При выявлении генетической предрасположенности или частых заболеваниях в семье необходимо ограничить себя от действия провоцирующих заболевание факторов.

Избегать переохлаждений конечностей, не допускать травм, воздействия стрессов, химических веществ, не злоупотреблять лекарствами). При наличии хотя бы нескольких симптомов из синдрома Рейно желательно провести лабораторную диагностику с целью исключения, либо раннего выявления болезни.

Методы лечения склеродермии

Склеродермия не имеет метода лечения, направленного на причину заболевания. Поэтому её признаки и симптомы корректируются в отдельности. Для этого применяются лекарственные методы, физиотерапия, коррекция образа жизни.

Лекарственные препараты

Проявления склеродермии очень разнообразны, поэтому лечение многочисленных симптомов может вестись самыми разными группами препаратов.

Народные методы

Их рекомендуется применять в периоды затихания болезни, в качестве поддерживающего лечения. Во время обострений требуется серьезная медикаментозная терапия.

1. Для лечения кожных проявлений. После распаривания тела в бане или ванне наносить на пораженные участки гель алоэ, ихтиоловую мазь или смесь из испеченной и измельченной луковицы и кефира. Оставлять на ночь под повязкой. Можно приготовить мазь. Для нее понадобится свиной жир и сухая полынь в соотношении 1:5. В растопленный жир положить траву накрыть и запекать все в духовке 6 часов. После охлаждения пользоваться ежедневно.
2. Для коррекции аритмии, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. По 2 столовых ложки сухой травы адониса и синюхи добавить к 1 литру кипятка и настаивать в термосе 8 часов — принимать по1/4 стакана трижды в день натощак. Смешать спорыш, медуницу и полевой хвощ и 1 столовую ложку этой сухой смеси заваривать на стакан кипятка 15 минут — принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды.
3. При поражении почек. Смешать спорыш, медуницу, брусничный лист, толокнянку и полевой хвощ. Сухую смесь по 1 столовой ложке заваривать на стакан кипятка и принимать трижды в день натощак по 1/3 стакана.

Прочие методы

При склеродермии эффективно физиолечение с препаратами, уменьшающими фиброз тканей, например, Лидазой, Гиалуронидазой. Проводить курсы нужно вне периода обострения болезни. Возможны и аппликации этих средств на область суставов и контрактур.

Эффективны бальнеотерапия (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапия и грязелечение на области с нарушенным кровообращением. В домашних условиях эффективно работают ежедневная теплая ванна или баня, улучшающие кровоток внутренних органов и конечностей.

Массаж и лечебная физкультура в периоды стихания заболевания позволяют продлить ремиссию и улучшить качество жизни. При выраженных нарушениях работы печени и почек проводят гемодиализ и плазмаферез в стационарных условиях.

Заболевание системное, поэтому помимо медикаментозного лечения необходима и коррекция образа жизни. Важно выспаться, избегать стрессов и переохлаждений, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, курения и алкоголя. При поражениях желудочно-кишечного тракты нужна легкая, нежирная и неострая пища. Вовлечение почек и печени требуют также соответствующую диету.

Возможные осложнения

При игнорировании первых признаков заболевании болезнь может начать быстрое развитие с поражением суставов, ограничением подвижности и инвалидизацией. Другая опасность заключается в быстром поражении внутренних органов — сердца, легких, печени, почек, которые могут длительно протекать без клинических проявлений.

При этом, именно они наиболее часто становятся причиной смерти пациентов.

Несмотря на то что склеродермия является хроническим прогрессирующим заболеванием, прогноз можно улучшить. Для этого нужно обратиться к врачу при первых признаках нарушения кровообращения или подозрениях на него. Своевременной постановкой диагноза и ранним началом лечения можно добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.

Автор: Наталья Калегова

Видео о склеродермии, ее симптомах и способах лечения

Терапия при склеродермии:

Стадии и симптомы системной склеродермии:

лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Ограниченная склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, приводящее к замене соединительной ткани нефункциональной рубцовой. Болезнь весьма неприятна, но довольно хорошо лечится.

Склеродермия – форма нарушения функциональности соединительной ткани. Обычно это хроническое заболевание и приводит к изменению свойств ткани: ее заменяет собой совершенно не функциональные фиброзные волокна – рубцовая ткань.

Особенности болезни

Очаговая или ограниченная склеродермия – одна из разновидностей заболевания. Отличием ее от системной является локализация пораженных тканей, что делает прогноз куда более благоприятным. В основном очаговая форма поражает кожу и подкожные ткани, реже – мышцы и кости. Однако при некоторых неблагоприятных обстоятельствах очаговая склеродермия может перейти в системную форму.

Механизм недуга известен. «Отправной точкой» служит сбой в эндокринной системе, когда по неизвестным причинам синтезируется избыток серотонина, что приводит к спазму сосудов. Одновременно с этим нарушается равновесие между синтезом гиалуроновой кислоты и гиалуронидазой. В таких условиях в соединительной ткани накапливаются моносахариды.

При этом синтез коллагена уже ничего не ограничивает. Это явление приводит к чрезмерной выработке фибробластов, причем не совсем того типа. Иммунная система реагирует на внезапное образование фиброволокна, как на атаку чужих клеток и пытается противостоять «чужаку». Лейкоциты и лимфоциты формируют воспалительную реакцию, однако к необходимому результату она не приводит. Как правило, воспалительная реакция затухает, а пораженная ткань деградирует, трансформируясь в рубцовую. При этом изменяются не только элементы самой ткани, но и капилляры, нервные волокна, межуточные клетки.

Механизм заболевания одинаков при любой форме недуга, но если речь идет об ограниченной форме, это касается не всей соединительной ткани, а лишь подкожной. Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины.

Проявиться очаговая склеродермия может в любом возрасте, хотя чаще всего встречается у пациентов от 30 до 50 лет. Лентовидная разновидность болезни чаще всего наблюдается именно у детей.

Ограниченная локализованная склеродермия (фото)

Классификация и формы

Различают несколько видов ограниченной склеродермии. В основном они отличаются друг от друга локализацией и формой пятен, но, в общем, угрозы для жизни не представляют.

• Наиболее распространенной формой является бляшечная склеродермия. Свое название она получила за характерную круглую или овальную форму пятен. Размер их может варьироваться довольно широко – от 2 до 15 см.
  1. Пятно на первом этапе имеет фиолетово-красный оттенок за счет воспалительной реакции. Позднее бляшки становятся желтыми или сероватыми, приобретают блеск и высокую плотность – как «деревянные». Вокруг пятна удерживается сиреневое кольцо. Пятна могут появиться на любом участке тела, в том числе и на волосистой части головы.
  2. На следующем этапе волоски на бляшке выпадают, исчезают сальные железы, кожа целиком теряет эластичность, что вызвано гипертрофией коллагена. Затем сиреневое кольцо исчезает, а бляшка рассасывается.
  3. Третья стадия, как правило, знаменуется атрофией кожи на поврежденном участке: она становится тонкой, приобретает характерный пергаментный цвет. Однако нередки случаи, когда бляшковая форма разрешается бесследно и излечивается самопроизвольно.
• Лентовидная или полосовая – имеет четкую локализацию. Недуг проявляется в виде линии, идущей с волосистой части надо лбом до кончика носа, как бы разделяя лицо надвое, вертикальной полоски вдоль груди или вдоль нервного ствола – зоны Геда. Эта форма специфична и указывает на то, что склеродермия затронула нервные окончания. Довольно часто появление такой полосы предшествует атрофии половины лица. Чаще всего полосовидная форма наблюдается у детей.
• Болезнь «белых пятен» – поражение выглядят как небольшие пятна – до 1 см в диметре, белого цвета, окаймленные красно-коричневым ободком. Пятна группируются, отличаются блестящей поверхностью. Цвет их всегда светлее, чем цвет кожи или слизистых. Бляшка может возвышаться над кожей или западать, что служит отличительным признаком заболевания во время диагностики – лишаи имеет такую же форму и цвет. Появиться бляшки могут во рту, на половых органах, на груди, плечах и шее. Другая локализация встречается редко.
• Поверхностная – самая легкая форма болезни. Для нее характерны образование небольших пятен серо-коричневого оттенка. Бляшки не имеют четкой границы, размещаются несколько ниже уровня кожи. Появляются пятна, как правило, на спине и ногах. Эта форма недуга практически не прогрессирует. Поверхность такой бляшки плотная, но в центре кожа становится настолько тонкой, что видны мелкие кровеносные сосуды. Вероятность повреждения кожи очень высока, что, впрочем, к развитию недуга или появлению осложнений не приводит.
• Гемиатрофия лица Ромберга – по симптомам заметно отличается от других видов, но тоже относится к ограниченной склеродермии. Проявляется болезнь обычно до 20 лет, женщины и мужчины болеют ею одинаково часто. В этом случае повреждается кожа лица, причем подкожная клетчатка вовлекается в воспаление сразу же. Пятна формируются на скулах, вокруг глаз, около нижней челюсти, на этих участках наблюдается повышенная активность потовых и сальных желез. Склеротическая стадия в этом случае, по сути, отсутствует, но гемиатрофия приводит к сильным невралгическим болям. Следом за атрофией кожи наступает атрофия мышц. Из-за этого лицо теряет симметричность, искажаются пропорции и размеры. Волосы, ресницы и брови выпадают.
• Буллезная – тоже относится к очаговым. В этом случае, кроме соединительной ткани, поражаются лимфатические сосуды. Для недуга характерно появление пузырьков на поверхности кожи вместе с другими склеротическими очагами.

Причины возникновения

Причины недуга неизвестно. Провоцирующими факторами могут выступать следующее:

• переохлаждение – весьма частая причина, поскольку склеродермия быстрее формируется на участках с кожей поврежденной, подвергшейся травмам;
• расстройство в работе эндокринной системы;
• причиной может стать вакцинация или переливание крови – попадание «чужого» белка в организме часто вызывает аллергическую реакцию, а затем и изменение соединительной ткани;
• могут провоцировать болезнь и ряд внешних факторов: кремниевая пыль, если пациент постоянно с ней контактирует, вибрация, как сопровождающая рабочей нагрузки, пары некоторых органических растворителей;
• в ряде случаев провоцирующим фактором выступали лекарственные препараты.

Симптомы локализованной склеродермии

Симптомы разных видов недуга несколько отличаются. Однако в целом, можно выделить 3 фазы развития очаговой склеродермии, а именно:

• появление воспаления и отеков. При бляшечной склеродермии первоначально бляшки имеют красно-фиолетовый цвет. В остальных случаях появляются бледные пятна сероватого или желтоватого цвета;
• бляшки становятся очень плотными, меняют цвет, приобретают блеск. Однако при плоской бляшечной склеродермии уплотнения отсутствуют. При гемиатрофии лица эта стадия отсутствует;
• рассасывание бляшки и атрофия кожи на ее месте. Кожа становится тонкой, порой прозрачной, меняет цвет. Иногда атрофия не наблюдается.

Системные симптомы наподобие повышения температуры, озноба. Расстройств ЖКТ не наблюдается. При буллезной форме могут увеличиваться лимфоузлы.

Диагностика

Симптомы разновидностей бляшечной склеродермии не в достаточной степени специфичны. Кроме того, при хроническом, замедленном течении болезни признаки могут быть слабо выражены. Склеродермию диагностируют в тех случаях, когда заболевание соответствует и другим параметрам.

Обязательным этапом являются лабораторные исследования:

• общий анализ крови – снижение числа кровяных телец указывает на скрытое кровотечение или нарушения в работе почек. Также нередко повышена скорость оседания эритроцитов, что является признаком неблагоприятного течения недуга;
• биохимический анализ крови – отражает состояние внутренних органов и мышц, которые тоже могут быть жертвами склеродермии. Так, повышение альдолазы, например, указывает на то, что процесс затронул мышцы. Увеличение креатинина и мочевины говорит о сбоях в работе почек;
• общий анализ мочи – позволяет оценить работу почек. При дисфункции органа в моче обнаруживают белок и эритроциты;
• оценка CXCL4 – выделяется плазматическими клетками и препятствует образованию кровеносных сосудов. При склеродермии обычно повышен;
• NT-proBNP – вырабатывается сердечной мышцей при высокой нагрузке и служит указанием на легочную гипертензию;
• С-реактивный белок – повышение его уровня означает высокую активность недуга.

Более точную информацию о наличие склеродермии предоставляет анализ, определяющий уровень антител. Последние появляются практически при всех аутоиммунных и ревматических недугах, а потому служат надежными маркерами заболевания. Правда, на течение недуга они не указывают. При подозрении на склеродермию проводят следующие обследования:

• определение антинуклеарных антител – у 90% больных обнаруживаются антитела;
• антицентромерные антитела – наличествуют у 30% больных ограниченной формой, чаще всего они связаны с синдромом Рейно и серьезными проблемами с сосудами;
• антитела к рибонуклеопротеинам появляются, как правило, у людей, страдающих от нескольких аутоиммунных недугов.

Если подозревается диффузная склеродермия, назначают ряд инструментальных обследований с тем, чтобы установить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Лекарства, используемые для лечения очаговой формы, должен решать 3 задачи: оказывать антифиброзное влияние, улучшать микроциркуляцию, и стимулировать иммунитет. В соответствии с этими задачами врач подбирает лечение. Курс индивидуален и зависит от степени тяжести и недуга, течения болезни – хроническое, подострое, острое, общего состояния больного и так далее.

Медикаментозные средства

• Как правило, пациентам с локализованной склеродермией кортикостероиды не назначают. Но если отмечается значительная общая симптоматика или большая распространенность очагов, применяют преднизолон – 20–30 мг в сутки. Доза постепенно снижается до 5 мг в стуки и полностью отменяется.
• Антиинфекционные препараты используются на первой стадии заболевания – отечно-воспалительной, например, натриевая соль бензилпенициллина – по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки.
• Основным средством базисной терапии являются тиоловые соединения: унитиол, бианодин, артамин. Применяется препарат длительно – от 6 до 12 месяцев по 0,45–0,6 г в сутки. Весьма полезным оказывается ультрафонорез купренила или гидрокортизона. Процедуру проводят непосредственно на очаге склеродермии.
• Может быть назначен мадекассол: при приеме внутрь начинают 10 мг 3 раза в сутки, внутримышечно – 20 мг 1–2 раза в сутки, а также в виде мази 2 в день в течение 1–6 месяцев.
• Препараты гиалуронидазы – лидаза, ронидаза, коллализин, назначаются на стадии уплотнения бляшек. Применяют их внутрь и наружно – в виде аппликаций, инъекций и ультразвука. Лидаза, например, вводится внутримышечно каждый день или через день по 32–64 УЕ. Для лечения требуется я 15–20 уколов. Ронидаза применяется в виде аппликации в течение 2 недель.
• Показаны полиэнзимы – вобэнзим, препараты тимуса и неспецифические иммунотропные препараты – диабазол, апилак. Наиболее эффективным считается тимус, если недуг появился относительно недавно.
• Обязательно при ограниченной склеродермии включают сосудистые препараты: вазолидаторы – копламин или теоникол по 0,15 трижды в день, антагонисты кальция – нифедипин – 10 мг 3–4 раза в день, циннаразин по 1 таблетке трижды в день. Также необходимы дезагреганты – метиндол, и ангиопротекторы – протекдин. Последние употребляются курсами по 1–1,5 месяца.

Физиотерапевтические процедуры

При кожных заболеваниях физиотерапевтические процедуры порой имеют значение едва ли не большее, чем лекарственные препараты. Склеродермия не исключение. Большой плюс таких процедур как электрофорез, аппликация в том, что они позволяют ввести препарат непосредственно в очаг поражения.

Курс включает:

• электрофорез, ультразвук;
• диадинамические токи, оптическое излучение;
• бальнео и пелоидетерапию – грязелечение;
• рефлексотерапию – воздействие на активные точки;
• магнитотерапию и низкоинтенсивную лазеротерапию;
• при тяжелом течении недуга назначают фотохимиотерапию.

Во время ремиссии показано санаторное лечение – Феодосия, Бердянск, где могут предложить углекислорапные, раднорапные, сероводородные ванны.

Профилактика заболевания

Истинные причины недуга не установлены, так что профилактические меры связаны с устранением провоцирующих факторов:

• следует избегать переохлаждения, а тем более обморожения. При этом мелкие сосуды часто повреждаются, что служит толчком к развитию недуга;
• курение приводит к спазмированию сосудов и является одним из самых сильнодействующих факторов при развитии болезни;
• необходимо лечить нарушения в работе эндокринной системы;
• следует избегать кофе, так как кофеин способствует спазмированию капилляров;
• активный образ жизни и достаточная физическая активность – непременная составляющая профилактики. Ничто так не способствует нормальной работе кровеносной системы, как движение.

Осложнения

Главным осложнением при ограниченной склеродермии является возможность перехода этой формы в системную. Последняя намного опаснее, так как при этом поражаются не только кожа и подкожные ткани, но и внутренние органы.

Прогноз

Ограниченная склеродермия имеет вполне благоприятный прогноз при выполнении всех рекомендаций, разумеется. Игнорировать недуг нельзя. Устранить уже появившиеся участки рубцовой ткани, к сожалению, невозможно, а вот предупредить появление новой и не допустить ее формирования в дальнейшем вполне возможно.

Ограниченная склеродермия – воспалительное кожное заболевание аутоиммунной природы. Точные причины появления болезни пока не известны, однако локализованная ее форма поддается лечению и не составляет угрозы для жизни.

Склеродермия: что это такое, как лечить, симптомы системной склеродермии

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазектомия .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [З] Заместительная гормональная терапия
  • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. К

причины, симптомы, диагностика и лечение

Склеродермия – это заболевание из группы системных болезней соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. У пациентов отмечается плотный отек и индурация кожи лица, пальцев рук, иногда кистей, стоп, туловища. Пальцы теряют подвижность, развиваются контрактуры суставов, лицо приобретает маскообразный вид. При системном характере патологического процесса помимо кожи поражаются внутренние органы с формированием полиорганной недостаточности. Диагностика основана на данных осмотра, лабораторных и инструментальных тестов. Лечение предполагает назначение препаратов, замедляющих фиброзирование и нарушения трофики.

Общие сведения

Первое упоминание болезни относится к 1643 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 1847 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 1862 году. Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения. Дебют возможен в любом возрасте, но чаще всего патология диагностируется в возрастном диапазоне 30-60 лет. 75% от общего числа взрослых заболевших – пациентки женского пола в возрасте 55-60 лет. Описаны случаи развития склеродермии у новорожденных.

Причины склеродермии

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

• Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
• Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
• Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Патогенез

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения. В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов. Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей. Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена. Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

Классификация

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

• Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
• Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента. Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего. При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук. Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины. Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце. Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

Осложнения

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Диагностика

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

• Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
• Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
• Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
• Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
• Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

Лечение склеродермии

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом. Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления. Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

• Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
• Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
• Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
• Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

• Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
• Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
• Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

• Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
• Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Ювенильная локальная склеродермия > Клинические протоколы МЗ РК

Очаговая склеродермия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Очаговая склеродермия

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

• Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
• Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
• Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
• Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
• Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
• Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица - кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

• Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
• Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
• Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки - инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно - блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

Системная склеродермия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Системная склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — аутоимунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов(легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз.

По международной классификации болезней МКБ-10, системная склеродермия имеет две под-формы:^[3]

Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако, достоверно провоцирующими факторами её появления являются такие внешние вредные факторы, как переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы. Развитие воспаления мелких сосудов приводит к разрастанию вокруг них коллагена и фиброзной ткани, а также специфическое изменение их стенок — утолщение, потеря ими эластичности, возможно даже полное закрытие просвета мелких сосудов. Эти изменения, в свою очередь, приводят к нарушению кровоснабжения всех органов и тканей, вовлеченных в патологический процесс. Недостаточное кровоснабжение тканей приводит к их истончению (например, слизистых пищевода и желудка), или, напротив, утолщению (стенок альвеол в легких), нарушению их основных функций (всасывания в желудочно-кишечном тракте, выведение углекислоты легкими, сокращение мышечных волокон).

Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани.

Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

1. «Большой» критерий:
   • Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шее, грудной клетке, животе.
2. «Малые» критерии:
   • Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
   • Дигитальные рубчики — участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
   • Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно — резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности её капсулы.

Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.

Большинство изменений при склеродермии — например, мышечные и костные боли, — могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.

В лечении склеродермии базовыми средствами являются препараты, уменьшающие фиброзные изменения сосудов — ферментные препараты на основе лидазы или ронидазы, производные гиалуроновой кислоты и другие. Фармакологическое лечение сочетается с физиотерапией и физкультурой для предотвращения тугоподвижности в суставах.

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

Системная склеродермия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Системная склеродермия - диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Причины

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4⁺ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

• Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
• Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
• Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
• При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
• Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение - острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия - уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия - показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Системная и очаговая склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия - это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни. Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов. При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

• Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
• Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
• Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
• Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
• Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

• Очаговая склеродермия.
• Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета. Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы. Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.

На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия - вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Болезнь белых пятен

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов. Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов. Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии. Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет. Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям. Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации. В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют "маскообразное лицо". Одновременно с этим симптомом появляются "сосискообразные" пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей. Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется. Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев. Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии. Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются. Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога. 

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи. 

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется. При поражении эндокарда формируется "доброкачественный" порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане. Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют "малые" и "большие" критерии.

К "большим" критериям относят:

• периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К "малым" симптомам относят:

• Склеродактилия.
• Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
• Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом "сотового легкого".

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит. Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль. С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат. Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу. Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона. 

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии. Будьте здоровы!

Склеродермия признаки, стадии, фото (часть 1)

Здравствуйте Уважаемые читатели моего блога!

     Сегодня я хочу вам рассказать о таком, относительно распространенном заболевании, как склеродермия.

     Заболевание склеродермия - характеризуется поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек).

     Термин склеродермия дословно переводится с греческого как «твердая кожа».

     Различают очаговую (ограниченную, локализованную) и системную склеродермию. Это разные варианты единого патологического процесса, что подтверждается сходными изменениями при обеих формах болезни и случаями трансформации ограниченного процесса в системный.

     Пациенты с системной склеродермией находятся на лечении и под наблюдением у ревматологов. Очаговой (локализованной) склеродермией занимаются дерматологи. Поэтому я, как дерматолог, расскажу вам об очаговой склеродермии или морфеа (другое название этого заболевания).

     Очаговая склеродермия или морфеа – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В типичных случаях у пациентов с ограниченной склеродермией не имеется других признаков, кроме кожных очагов.

     Заболеваемость очаговой склеродермией составляет 27 новых случаев на миллион человек в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия во всех вариантах наблюдается как у взрослых, так и у детей и может возникнуть в любом возрасте.

     Средняя продолжительность клинически активного процесса составляет от 3 до 6 лет. Большинство случаев ограниченной склеродермии разрешается самостоятельно. В хронических случаях заболевание медленно прогрессирует в течение десятилетий. У большинства больных отмечается клиническая ремиссия, то есть полный регресс высыпаний.

Причина склеродермии

     Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

     Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia, которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Склеродермия признаки, фото

     Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную и линейную. Иногда отмечают и генерализованную форму.

     Бляшечная форма очаговой склеродермии проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией.

     Генерализованная форма представляет собой более тяжелый вариант заболевания, для которого характерно множество очагов, нередко сливающихся и занимающих большую площадь поверхности тела.

     Возможно сочетание нескольких форм заболевания, но с точки зрения подходов лечения эти разновидности не особо отличаются друг от друга.

     Больные могут предъявлять жалобы на зуд, покалывание, боль, чувство «стянутости» кожи в очагах поражения, ограничение движения в суставах.

Бляшечная склеродермия

     Бляшечная склеродермия кожи является самой распространенной формой. Внешне характеризуется наличием одной или нескольких бляшек, располагающихся преимущественно на коже туловища, реже – на голове, шеи, конечностях.

     Заболевание в своем развитии проходит три стадии склеродермии – эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии.

     Стадия эритемы малозаметна для больного. Вначале появляется одно или несколько пятен розово-красного цвета, с нечеткими границами, овальных, округлых или неправильных очертаний, различного диаметра (до 10 см и более), нередко сливающихся друг с другом.

     Затем в центральной части пятен появляется уплотнение, и они превращаются в бляшки, которые приобретают беловато-желтоватую окраску (цвет слоновой кости).

     Бляшки увеличиваются в размерах, по периферии их определяется сиреневый ободок, свидетельствующий об активности процесса. Поверхность бляшек становится гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается (стадия уплотнения). Иногда на них появляются гиперпигментации и телеангиоэктазии.

     Клиническая картина становится типичной: бляшки приобретают плотную деревянистую консистенцию, кожу в пораженном участке невозможно собрать в складку. Болевая и тактильная чувствительность понижается, пото- и салоотделение отсутствуют. В таком виде бляшки могут сохраняться годами, затем их центр постепенно размягчается, западает и в этом месте формируется атрофия и стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).

     В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии.

Линейная склеродермия

     Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

     Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

     Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,  

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей (coup de sabre).

     При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

     Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

     Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

     В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

     Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

     Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

     С уважением Константин Ломоносов.

виды, диагностика, лечение, народные методы

Из статьи вы узнаете, что представляет собой склеродермия и какие опасные формы она может принимать. Получите информацию о том, к каким врачам нужно обратиться для диагностики этого заболевания. Сможете рассмотреть на фото, как выглядит патология. И узнаете, какие лекарственные препараты помогают улучшить качество жизни склеродермических больных.

Склеродермия: общие сведения

Склеродермия (др. назв. системный склероз) – воспалительное заболевание соединительной ткани (соединительная ткань объединяет организм человека в единое целое). Патологию относят к аутоиммунным нарушениям, при которых организм человека атакует свой же иммунитет. В данном случае иммунная система по ошибке принимает здоровые клетки за чужеродных агентов (вирусы, бактерии) и разрушает их.

Чаще всего жертвами этой болезни становятся люди в возрасте 30-50 лет, но не исключается ее появление и у лиц других возрастных категорий. Как показывает медицинская практика, у женщин заболевание возникает в несколько раз чаще, чем у мужчин. При этом, одним из наиболее заметных проявлений являются изменения на коже. Объясняется данный фактор излишним скоплением в соединительной ткани коллагеновых молекул (составляют ее основу).

Болезнь может принимать разные формы (см. информацию ниже), которые поражают кожу. Некоторые из них отрицательно сказываются на работе сердца и легких. Изменяют стенки сосудов и ткани мышц.

В зависимости от того, какая часть организма подверглась патологии, заболевание разделяют на классы.

Классификация

Существуют два основных типа склеродермии:

• Локализованная — места поражения ограничены (очаги образуются только на одной части тела, например, в области коленей или локтевых сгибов, их нет на животе или лице).
• Системный склероз (СС) — распространяется по всем участкам тела, включая внутренние органы.

Для справки: Иные подвиды болезни, каждый со своими симптомами, могут быть выявлены в процессе обследования, среди них «перекрестная» форма.

Локализованная

Изменения, происходящие при локализованной склеродермии, обычно проявляют себя светлыми пятнами в области локтей и коленей. Реже наблюдаются на лице и шее.

Локализованный тип заболевания имеет относительно мягкую форму, по сравнению с описанными ниже типами системного склероза, так как затрагивает только кожу и изредка мышцы.

Симптомы, обычно присутствующие при системном типе болезни (воспалительные очаги по всему телу, заболевание внутренних органов), отсутствуют в локализованной форме.

Последнюю разделяют на следующие подвиды: бляшечная и линейная.

Бляшечная (морфея)

Проявляет себя на коже блестящими пятнами (середина белая, края сине-розовые). Они разные по размеру и форме. Кожный покров под пятнами утолщен. Очаги могут увеличиваться или уменьшаться, нередко исчезают самопроизвольно.

Морфея обычно появляется в возрасте 20 — 50 лет. Возможна у маленьких детей. После лечения, которое может длиться 3 — 5 лет, на месте бляшек остаются темные пятна.

Линейная

Появляется в виде фарфорово-белой линии на коже конечностей и на лице в области лба. Заболевание может поражать только одну половину тела. Иногда в виде длинной полосы, идущей от шеи к плечам и верхней части груди, напоминающей удар от сабли.

При линейном типе болезни изменению подвергается не только поверхностный, но и глубокий слой кожного покрова. Появляется боль в мускулатуре и суставах конечностей, нарушается их функционирование.

Системная

Изменения, происходящие при системном типе болезни, могут влиять на соединительную ткань разных частей тела, включая кожу, пищевод, желудок, сердце. Патология отрицательно сказывается на состоянии сосудов и скелетных мышц, на подвижности суставов.

Ткани пораженных органов становятся плотными, начинают функционировать менее эффективно.

Существуют 3 основные формы, которые может принимать заболевание: диффузная, лимитированная и ювенильная.

Диффузная

При диффузном (рассеянном) типе заболевания утолщение кожи происходит интенсивнее. Патология способна охватить большой участок тела. Видоизменения начинаются с пальцев кистей и ног, затем распространяются выше коленей и локтей. Затрагивают кожный покров шеи, спины и живота.

Вначале у больных воспаляются суставы и мышцы. Ткани вокруг суставных сгибов уплотняются, тем самым ограничивают движение конечностей. Клиническая картина включает в себя уплотнение кожного покрова и его масштабную пигментацию.

Проблемы с суставами появляются уже в первые полгода болезни. Большая часть пациентов значительно теряет вес, на фоне развивающегося внутри организма воспаления.

Обратите внимание! При диффузной склеродермии исход заболевания хуже, чем при лимитированной. Т.к. вначале болезни нарушается структура тканей внутренних органов, прогноз 5-летней выживаемости составляет около 55 %.

У людей с диффузным типом болезни чаще развивается «склероз» (который вызывает перерождение тканей) или затвердевания фиброзного слоя (разновидность соединительной ткани).

Из предложенного видеоматериала вы сможете получить больше информации о причинах, симптомах и лечении системной склеродермии. Узнаете о факторах, которые могут способствовать осложнению болезни.

Лимитированная

Патология развивается медленно, в течение многих лет, и имеет доброкачественное течение. Диагностируется у 50% пациентов.

У некоторых больных первые симптомы появляются на коже (лица, нижних конечностях, кистях рук) примерно через 4-5 лет после заболевания лимитированной склеродермией.

Внутренние проблемы возникают менее часто. И являются не такими серьезными, как при диффузной склеродермии.

Для справки: 5-летняя выживаемость больных лимитированной формой болезни составляет 85 — 90 %.

В клинической картине преобладают сосудистые нарушения, при которых поражаются стенки крупных сосудов, доставляющих кровь к главным внутренним органам, например, к сердцу или легким.

По этой причине, у пациентов нередко возникает легочная артериальная гипертензия (в легких сужаются кровеносные сосуды, что приводит к нарушению кровообращения в дыхательном органе).

Лимитированную форму заболевания иногда называют синдромом CREST, где начальные символы взяты из 5 названий симптомов на английском:

1. Calcinosos — кальциноз (отложение солей в тканях).
2. Raynaud`s syndrom — синдром Рейно (расстройство кровообращения в пальцах рук, вызывает отечность, покраснения, провоцирует образование язв и гнойных воспалений).
3. Esophagus — дисфункция пищевода (нарушение глотания).
4. Sclerodactily — склеродактилия (утолщение кожи пальцев рук).
5. Teleangiectasia — телеангиэктазия (расширение мелких сосудов).

Обратите внимание! Некоторые люди с диффузным заболеванием имеют проявления в виде кальциноза и телеангиэктазии, так что у них тоже есть особенности CREST. При этом, не обязательно пациенты с диффузной или лимитированной патологией будут иметь похожие симптомы болезни.

Ювенильная (юношеская)

Редкая форма заболевания, преимущественно возникает в детском возрасте (дошкольники, младшие школьники и подростки). Ювенильной системной склеродермией болеют как мальчики, так и девочки, но среди пациентов младшего возраста и подростков больше девочек.

Симптомы данного вида заболевания похожи на симптомы болезни у взрослых, но есть определенные различия:

1. Диффузное и лимитированное повреждение кожи у детей имеет мало отличий. Чаще всего кожный синдром представлен нехарактерными для системной патологии высыпаниями — очаговыми и линейными (типичны при локализованной форме).
2. Повреждение ткани внутренних органов происходит реже, а проявления менее выражены.
3. Синдром Рейно (наруш. кровооб. в пальцах конечностей) у взрослых является обязательным симптомом склеродермии, у пациентов детского возраста этот признак появляется только в 75% случаев, при этом протекает не так заметно.
4. В данном случае редко возникают такие симптомы, как: лихорадка, воспаление скелетных мышц (миозит), отложение солей в тканях (кальциноз).
5. Самым частым признаком является суставный синдром (хроническая боль, неработоспособность суставов) со стойким уплотнением околосуставной ткани.
6. Отличается ювенильная форма преимущественно доброкачественным течением. Прогрессирует патология только в 5 % случаев.

Первые симптомы проявляются образованием пятен разного размера (овальные, полосовидные) на коже лица и кистей рук.

На начальной стадии патологические участки выглядят слегка красноватыми и отечными, затем кожа под ними утолщается, приобретает цвет слоновой кости.

При отсутствии терапии воспаление распространяется на другие участки кожи, затрагивает ладони, стопы, грудную клетку, спину.

Перекрестная

Наряду с вышеописанными видами существует малоизученная перекрестная (смешанная) форма склеродермии. При которой симптомы системной патологии сочетаются с признаками других болезней.

Например, с ревматоидным артритом (хроническое воспаление суставов) и дерматополимиозитом (болезнь костно-мышечной системы и соединительной ткани).

Для справки: У 70 % пациентов, с перекрестной формой болезни, симптомы обоих заболеваний диагностируются уже в первые 3 года болезни. У 52 % патология имеет подострое течение (симптомы не так выражены, как при остром типе). У 42 % больных заболевание принимает хроническую форму.

Клиническая картина перекрестного типа склеродермии включает в себя лимитированный тип поражения кожного покрова.

У таких пациентов реже наблюдаются язвы на кончиках пальцев и некроз тканей. Редко возникает телеангиэктазия (расширение мелких сосудов) и остеолиз (разрушение костной ткани).

Обратите внимание! На фоне такого доброкачественного течения заболевания возможно развитие сильного воспалительного процесса в мышечной и костно-суставной системе больного, с последующим нарушением функций иммунитета.

Существует два варианта протекания и исхода перекрестной формы болезни:

1. Благоприятный — наблюдается у 79% пациентов, при этом 59% из них имеют хроническую форму болезни, у остальных 20% — процесс заболевания стабилизируется и наступает ремиссия (полностью или частично исчезают признаки заболевания).
2. Неблагоприятный — диагностируется у 21% больных, из них у 11% заболевание не перестает прогрессировать, у 10% патологический процесс приводит к летальному исходу.

Причины неблагоприятного исхода болезни сводятся к позднему выявлению ее симптомов и неадекватному лечению.

Даже если ведется правильное лечение, но оно было начато несвоевременно, прогноз исхода будет все равно хуже, чем при любой другой форме склеродермии.

Особенности диагностики

Поскольку склеродермия может принимать много форм и поражать разные области организма, ее бывает трудно диагностировать. В зависимости от конкретных симптомов и жалоб, вас может обследовать врач:

• Терапевт (специализирующийся на лечении болезней кожи, волос и ногтей).
• Ортопед (излечивает патологии костей и суставов).
• Ревматолог (лечит заболевания опорно-двигательного аппарата и ревматизм суставов).

Для справки: Диагностирование склеродермии основывается на истории болезни пациента и результатах обследования.

После тщательного физического осмотра, с целью постановки диагноза, ваш врач может назначить вам:

1. Сдачу крови на анализ — для проверки уровня содержания антител, вырабатываемых иммунной системой с целью защиты организма.
2. Биопсию — берут образец пораженной кожи и изучают в лаборатории на предмет изменений, характерных для данной формы болезни.
3. Тесты на дыхание — легочные функциональные тесты помогают выявить нарушение в виде ограниченного расправления легких.
4. Компьютерную томографию легких — позволяет увидеть аномалии тканей органа.
5. Эхокардиография сердца — для оценки функционального состояния органа, обнаружения типичной для данного типа заболевания ишемической болезни (нарушение кровоснабжения органа).

Препараты для лечения

Не существует лекарств, которые могли бы остановить основной процесс развития склеродермии (осн. процесс — перепроизводство коллагена).

Поэтому в ходе лечения используются только препараты, позволяющие контролировать симптомы патологии и предотвращающие ее осложнения.

Среди них:

• «Верапамил», «Нифедипин», «Флунаризин» — расширяют кровеносные сосуды, предотвращают проблемы с легкими, помогают лечить синдром Рейно.
• Антифиброзные препараты — необходимы при диффузной склеродермии, при которой происходит уплотнение соединительной ткани в органах с образованием рубцовых изменений. Основным эффективным препаратом считается «Д-пеницилламин» — предотвращает выработку избытка коллагена, провоцирующего фиброз кожи (уплотнение). Лекарство содержит действующие вещества — артамин и купренил. Благодаря им оно положительно влияет на иммунитет (обезвреживает чужеродные клетки).
• Противовоспалительные лекарства («Диклофенак», «Мелоксикам», «Нимесулид») — применяются для лечения воспаленных мышц и суставов, снятия лихорадки.
• Гормоны — назначают при ярко выраженном воспалении костно-мышечной ткани и при сильных отечностях («Бетаметазон», «Дексаметазон», «Преднизолон»).

Народная медицина

Прием вышеназванных медикаментозных препаратов можно дополнять народными средствами. Но предварительно, по этому поводу, обязательно получите консультацию у вашего лечащего врача.

Целебный компресс при локализованной форме

Ингредиенты:

1. Луковица (средняя) — 1 шт.
2. Мед натуральный — 1 ст.л.
3. Кефир — 20 мл.

Как приготовить: Очищенную луковицу измельчите и запеките в духовке. Когда остынет, истолките в ступке. Добавьте к ней мед и кефир, тщательно перемешайте.

Как использовать: Смесь выложите на сложенную в несколько слоев марлю, приложите к пораженному месту, зафиксируйте пластырем. Компресс лучше используйте на ночь. Курс лечения длится до оздоровления кожи.

Результат: Восстановление кожного покрова наблюдается примерно через 2-3 недели лечения. Важно совмещать его с медикаментозной терапией.

Травяной настой при системной форме

Ингредиенты:

1. Календула
2. Зверобой
3. Душица
4. Клевер
5. Лопух
6. Боярышник
7. Вода (кипяток) — 1 ст.

Как приготовить: Возьмите все травы (имеют сосудорасширяющий эффект) в равных частях, смешайте. Затем 15 г травяного сбора заварите кипятком. Дайте настояться 2-3 часа.

Как использовать: Принимайте 3 раза в день по ¼  ст.

Результат: Улучшение текучести крови наступает в первый месяц лечения, а это значит, что ваши внутренние органы будут своевременно получать питательные элементы.

Питание

Лечение любого типа склеродермии должно сопровождаться правильным употреблением пищи.

Особенно это касается пациентов, у которых патология поразила пищевод и желудок:

1. Ваше питание должно быть дробным (кушайте 5-6 р/день маленькими порциями).
2. Если поражен пищевод, откажитесь от твердой и раздражающей пищеварительный тракт еды (фрукты, орехи,бобовые, изделия из муки грубого помола).
3. Исключите из меню продукты слишком богатые витамином С (шиповник, горох, редис, зелень петрушки и др.), его избыток стимулирует образование соединительной ткани.
4. При патологии почек ограничьте употребление соли и воды, учитывайте, что вода поступает в организм не только отдельно, но и с пищей.

Вопрос-ответ

Необходимо ли соблюдение постельного режима при склеродермии?

Пациенту приписывают полный покой в том случае, если заболевание поразило сердце, почки или легкие. В этот период даже минимальная нагрузка на организм может вызвать осложнение.

В остальных случаях постельный режим только повредит, спровоцировав на фоне бездеятельности осложнение в виде более интенсивной атрофии кожного покрова, мускулатуры и суставов.

Возможно ли заражение склеродермией?

Заболевание не заразно, так как возникает вследствие нарушения работы иммунитета и клеток, вырабатывающих соединительную ткань.

Какие факторы провоцируют развитие этой болезни?

• Воспаление соединительной ткани возникнувшее на фоне наследственности.
• Аутоиммунный процесс — при котором иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные.
• Окружающая среда — воздействие на организм химических веществ (соли тяжелых металлов) способно вызывать склерозное поражение кожи и внутренних органов.

Чем лечить язвы, которые появляются на кончиках пальцев?

Если ранки не инфицированы, то с целью скорейшего заживления смазывайте их нитроглицериновой мазью. Инфицированные язвы требуют проведения местного антимикробного лечения, в ходе которого можно использовать перекись водорода.

Возможно ли лечение склеродермии народными средствами?

Невозможно избавиться от заболевания, которое считается редким и до конца не изученным, только с помощью какой-либо домашней мази или настойки. Хорошего результата можно достичь, если совместить народную и традиционную медицину.

Что запомнить:

1. Склеродермия — воспалительная патология, поэтому заразиться ею невозможно.
2. Заболевание имеет несколько видов и различные симптомы, по этой причине трудно диагностируется.
3. Перекрестная склеродермия может стать причиной смертельного исхода, поэтому её диагностика и лечение должны проводиться своевременно.
4. Постельный режим обязателен, если повреждены внутренние органы.
5. Больной должен питаться 5-6 раз в день тщательно измельченной пищей.

Смотрите также

• 
  Двусторонний верхнечелюстной синусит что это такое
• 
  Маракасы что это такое
• 
  Пункция молочной железы что это такое
• 
  Ткань капитоний что это такое состав
• 
  Геоданные в телефоне самсунг что это такое и как пользоваться
• 
  Жир сырец что это такое
• 
  Хламидии что это такое
• 
  Земля обетованная что это такое
• 
  Сансет что это такое
• 
  Расширение полости левого предсердия что это такое
• 
  Пневмоцисты что это такое