Саркоидоз болезнь что это такое

Саркоидоз — Википедия

Саркоидо́з (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи:

«Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris. … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Саркоидоз — это мультисистемное аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни^{[источник не указан 1535 дней]}, кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни^{[источник не указан 1535 дней]}. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди темнокожих — 36—64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев — аборигенов). В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61—150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой. Заболеваемость саркоидозом низка в Японии — 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии — 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» — для негров, а узловатая эритема — для европейцев (3—5 на 100 тыс.).

Лимфоцитарный альвеолит

Это наиболее раннее изменение в лёгких, вызванное, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайнее мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую антигеном иммунную реакцию.

Саркоидная гранулёма

Образованием этой гранулёмы управляет каскад цитокинов. Гранулёмы могут образовываться в разных органах. Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов — повышено или нормально.

Анергия к кожным тестам

Именно замещение лимфоидной ткани гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с антигеном. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

Причина саркоидоза остаётся неизвестной, несмотря на проводимые интенсивные исследования. Это отражает множество факторов, включающих в себя гетерогенность проявлений болезни, отсутствие точного определения, нечувствительность и неспецифичность диагностических тестов и потенциальное совпадение клинических признаков с другими заболеваниями. Сообщения о локальных вспышках саркоидоза, профессиональном риске и случаях контактных заболеваний саркоидозом предполагают либо передачу от человека к человеку, либо наличие общего агента в окружающей среде. Полагают, что болезнь развивается при сочетании ингаляции неизвестного патогена окружающей среды и его взаимодействия с иммунной системой человека. Спектр потенциальных патогенов велик и оказывается различным в разных исследования, иногда результаты отрицательные. В этом аспекте изучались Mycobacterium tuberculosis, атипичные микобактерии, множество вирусов, включая вирусы герпетической группы, грибы и микоплазмы. Саркоидоз потенциально может отражать аллергическую реакцию на органические или неорганические агенты, что также широко изучалось, но без определённых результатов. Цирконий и кремний способны вызывать локальные гранулематозные реакции у чувствительных индивидуумов, не вызывая системного заболевания. Вдыхание бериллия вызывает гранулематозное поражение лёгких, не отличимое от саркоидоза. На гистологическом уровне гранулёмы сходны, но различаются иммунологически. Вызванное бериллием заболевание ограничено лёгкими. Необъяснимым пока при саркоидозе является тот факт, что болезнь чаще встречается среди некурящих людей.

Поскольку саркоидоз рассматривали как проявление аномального иммунного ответа, то был проведён интенсивный анализ роли HLA. В исследовании британских и голландских пациентов было установлено, что DQB1*0201 обладает сильной защитой от тяжёлого саркоидоза, тогда как DQB1*0601 имеет противоположное действие. Кроме того, DQB1*0201 был не только связан с синдромом Лёфгрена, но также с прогнозом не прогрессирующего течения заболевания. В большом американском исследовании была проведена оценка 736 случаев, доказанных биопсией, с хорошо соответствующей контрольной группой, и была показана связь другого локуса, а именно DRB1*1101. Это было более очевидно для негров, чем для белых с соответствующим риском в 16 % и 9 %, соответственно. Последующий анализ показал, что определённые аллели органоспецифичны. Так, DRB1*0401 была связана с поражением глаз, DRB3 — с поражением костного мозга, а DRB1*0101 — с гиперкальциемией (впоследствии было показано только у белых). Отчасти противоречивые данные из США указывали, что для негров DQB1 — наиболее важная аллель в определении риска развития саркоидоза. На более высоком специфическом уровне скандинавские исследования документировали значимость некоторых рецепторов Т-клеток (TCR) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа у больных с активным заболеванием. Такие пациенты с ограниченным TCR-геном преимущественно имели экспрессию DRB1*0301 и менее часто — DRB3*0101. Анализ связей также включал регион MHC класса III. Однако многие гены-кандидаты в пределах этого региона при исследовании не выявили ассоциаций в одном из исследований поиска взаимосвязей с TNF-альфа. Несмотря на интенсивные исследования, не было найдено ассоциаций с другими разновидностями полиморфизма, в частности с АПФ генотипом.

Таким образом, имеется тенденция к пониманию важной роли иммунного ответа человеческого организма, как определяющей в развитии и проявлениях саркоидоза.

Первая стадия саркоидоза характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При второй стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах лёгких. В третьей стадии выявляются значительный диффузный фиброз в лёгких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема, нередко с буллёзно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в лёгких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом, на коже голеней, увеличения периферических лимфатических узлов. Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения лёгочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов. Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым. При отсутствии клинических проявлений, что наблюдается у 10 % больных, заболевание обычно выявляется при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности.

Диагноз саркоидоза устанавливают, когда клинические и рентгенологические признаки подтверждены гистологически наличием неказеифицированных эпителиоидноклеточных гранулём. На ранних стадиях (I и II) могут быть достаточными в диагностическом плане рентгенологические данные. Подтверждение диагноза может быть проведено при трансбронхиальной биопсии, тогда как одновременные исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа в отношении субпопуляций Т-лимфоцитов имеют диагностическую значимость при повышении отношения CD4+:CD8+ >3,5. У больных активным лёгочным саркоидозом обычно повышен уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови, тест становится отрицательным при лечении. Однако это нельзя рассматривать, как сильное диагностическое средство в мониторировании лечения и/или активности заболевания. Гиперкальциемия, если имеется (10 %), свидетельствует в пользу диагноза, однако целесообразен скрининг гиперкальцийурии в предполагаемых нормокальциемических случаях, поскольку она встречается чаще, чем в 50 %. Тест Квейма — Зильцбаха более не используют, но кожные тесты, выявляющие кожную анергию, полезны, поскольку они отрицательны более чем в 60 % случаев. В случаях неопределённой или отрицательной рентгенологической картины спиральная компьютерная томография высокого разрешения может обеспечить диагностической информацией. Сканирование с галлием сейчас применяют редко.

Кортикостероиды остаются основой лечения. Синдром Лёфгрена обычно не требует лечения, за исключением случаев, когда нестероидные противовоспалительные препараты не купируют симптоматику. В таких случаях короткий курс лечения преднизолоном в дозе 20 мг/сут может быть эффективен до исчезновения симптомов. Не достигнуто консенсуса относительно того, когда начинать применение глюкокортикостероидов, кто должен их получать, как долго и в каких дозах. Обычно начинают лечение преднизолоном для контроля симптомов, при лечении поражений сердца, почек и нервной системы. Находит поддержку и мнение о том, что гормоны следует использовать, если в течение 3—6 месяцев не исчезают изменения на рентгенограммах органов грудной клетки. Ингаляции больших доз будесонида или флутиказона иногда показывали свою эффективность при лёгочных I—III стадиях, тогда как комбинации системных и ингаляционных стероидов положительно воздействовали как на клиническую симптоматику, так и на изменения на рентгенограммах при II—IV стадиях. Кроме того, раннее назначение внутрь преднизолона (20 мг/сутки на 3 месяца) с последующим переходом на ингаляции будесонида в течение 15 месяцев (800 мкг в сутки) сопровождается меньшей частотой обострений и лучшей лёгочной функцией в сравнении с плацебо.

При внелёгочном поражении обычно используют преднизолон в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сутки с последующим снижением, когда признаки активности болезни уменьшатся. Мнения об уровне поддерживающей терапии и её продолжительности противоречивы; дозировка варьирует в зависимости от поражённого органа. Таким образом, при поражении почек начальная доза преднизолона обычно составляет 1 мг/кг/сут с поддерживающим уровнем в 5—10 мг преднизолона не менее чем в течение 1 года. Если болезнь не поддаётся адекватному контролю, то применяют препараты второй линии, такие как азатиоприн.

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении лёгких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать лёгкие. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.

симптомы, прогноз, степени, лечение, виды и диагностика

Саркоидоз – это воспалительный процесс в тканях с формированием специфичных узелков неизвестной этиологии. Во время заболевания наблюдается скопление большого количества лимфоцитов с фагоцитами в одном участке тела. Характер патологии доброкачественный. В группе риска находятся люди возрасте 20-45 лет. У женщин болезнь диагностируется чаще. У детей и у людей после 50 лет заболевание встречается в единичных случаях. При отсутствии лечения возможно развитие опасных осложнений, поэтому врачи советуют при первых подозрительных симптомах обращаться за консультацией.

Характеристика заболевания

Саркоидоз, или саркоидоз Бека, представляет собой заболевание воспалительного характера, что может характеризоваться скоплением клеток фагоцитов с лимфоцитами в определённом участке. Гранулематоз способен поражать ткань любого органа, но в основном встречается в области дыхательной системы. Под микроскопом во время диагностики выявляются отграниченные узелки разных размеров с воспалениями внутри тканей. Проявляется болезнь преимущественно в лимфатических узлах, лёгких, печени и селезёнке. В костях, коже, глазах, почках встречается редко.

Первое упоминание о заболевании встречается в медицинских документах XIX столетия. Здесь приводится описание саркоидоза лёгких и кожи. Этиология болезни носит неизвестный характер до сих пор. Точных причин развития патологии не выяснено. Исследования ведутся, в лабораториях изучаются истории больных с протекающим анамнезом.

Влияние на формирование патологии оказывает климат и генетика человека. У людей с тёмной кожей заболевание встречается чаще, чем у представителей белой расы. У проживающих в тёплом и влажном климатическом поясе саркоидоз диагностируется в 40 случаях на 100000 населения.

Образование воспалительных процессов в основном встречается у взрослых людей с 20 до 35 лет. В детском возрасте диагностируется редко. У женщин возможно формирование заболевания в возрасте 45-55 лет. Прогноз патологии зависит от срока выявления. Лечение на ранних сроках повышает шанс на полное выздоровление с отсутствием тяжёлых последствий.

Саркоидоз человека

Код по МКБ-10 у патологии D86 «Саркоидоз». Международная классификация болезней содержит описание всех известных заболеваний с проявлением характерной симптоматики и методами лечения.

Причины развития болезни

Саркоидоз может образоваться без видимой причины. Спровоцировать болезнь способно несколько сопутствующих факторов различного характера. Точных причин возникновения заболевания врачам не известно.

Учёные выделяют факторы, влияющие на формирование воспалительных очагов:

Присутствие в организме инфекционного заболевания – хламидии, болезнетворные бактерии в области кишечника и на поверхности кожи.
Заболевания печени – гепатит С, В.
Наличие вирусов герпеса и цитомегаловируса.
Гранулёма в лёгких формируется под воздействием пыли редкоземельных и других металлов – алюминия, кобальта, циркония и других.
Профзаболевание часто диагностируется у людей, трудящихся на сельхозработах, в строительной сфере и с детьми.
Нахождение в задымленной местности или помещении с высокой концентрацией плесени увеличивает риск болезни.
Наследственная предрасположенность – патология передается по наследству.
Спровоцировать болезнь может лекарственный препарат – длительность приёма специфичного медикамента влияет на количество макрофагов.

Основой заболевания считается аутоиммунное влияние вируса на организм человека. Происходит подавление защитных функций, что приводит к воспалительным процессам в тканях. В клетках лёгкого иммунитет начинает активно бороться с патогеном, что приводит к резкому увеличению лимфоцитов с фагоцитами. Под влиянием альвеолярных макрофагов происходит формирование гранулёмы.

Разновидности патологии

Клиника заболевания имеет множество проявлений, поэтому учёные предполагают несколько причин формирования гранулёмы. Классификация учитывает различные критерии патологии.

Саркоидоз в лёгких

Согласно расположению выделяют следующие типы:

Традиционный саркоидоз, где наблюдается поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), тканей лёгкого.
Формирование в других нетипичных органах – селезёнки, глаз, сердца, печени и др.
Генерализованный тип характеризуется поражением нескольких органов и систем.

По активности процесса болезни различают указанные виды:

Начало заболевания в острой фазе – синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема.
Развитие с постепенным проявлением характерных признаков с хроническим протеканием воспаления.
Очаги появляются после выполненного лечения – рецидив.
Диагностирование у ребёнка до 6 лет.
Рефрактерный тип – процесс неизлечим.

Рентгенологическая картина патологии различает следующие стадии:

Начальная стадия характеризуется лёгким поражением органов дыхания, лимфоузлов.
2 стадия или легочно-медиастинальная форма патологии отличается двусторонним формированием воспалительных очагов.
3 стадия определяется характерным склерозом поражённых тканей с развитием фиброза лёгких и увеличением в объёме лимфатических узлов.

Последовательность степени развития не всегда соблюдается – начальная стадия способна перейти сразу в 3 стадию, поэтому требуется срочное лечение.

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

признаки сильной одышки без видимой причины;
присутствует грудной кашель постоянного характера;
посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
резкое снижение массы тела;
повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
симптом общей усталости;
температура может повышаться до 37-38 градусов;
присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Заболевание кожи

Кожные изменения отмечаются при глубоком поражении поверхности дермы с острой реакцией организма на образование посторонних узелков. Возникает болезнь в форме узловатой эритемы (глубокий васкулит), что проявляется краснотой кожных покровов, затвердением с образованием характерных узелков. Болевые ощущения и зуд в основном отсутствуют. Болезнь часто проходит без лечения через 2-3 месяца.

Саркоидоз кожи протекает с проявлением указанных признаков:

поверхность кожи начинает шелушиться;
отмечается сыпь различной этиологии;
присутствуют характерные рубцовые нарушения;
на верхнем слое эпидермиса активно выпадает волос;
присутствует выраженная пигментация;
в месте поражения происходит процесс изъязвления.

Для подтверждения диагноза требуется биопсия биологического материала с гистологическим исследованием.

Известны два характерных симптома патологии:

Саркоидозные бляшки – маленькие плотные уплотнения, выступающие над дермой. Отличаются красным или синим оттенком с бледной центральной частью. Формируются симметрично на лице, руках, туловище, ногах и т.д.
Ознобленная волчанка характеризуется воспалением на коже с образованием гранулём хронического типа. Структура эпидермиса стремительно меняется, что выражается неприятными ощущениями с изменением пигментации. Возникает в области носа, щеки, ушей и т.д. Обострение болезни происходит в зимнее время. Лечению поддаётся плохо. Снимаются только острые симптомы с последующим рецидивом.

Патология сердца

Поражение сердечной мышцы опасно для пациента проявлением определённых патологических процессов, угрожающих жизни. Выявить данный вид болезни сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Есть примеры в медицинской практике, когда болезнь обнаруживалась после смерти человека.

О саркоидозе написана масса научных работ учёными разных стран – Великобритании, России, Японии, Соединённых Штатов Америки и т.д. Согласно общим исследованиям установлено, что чаще страдают следующие структуры органа – миокард, перегородка между желудочками, сосочковые мышцы и клапаны.

При поражении сердца возможно формирование осложнений:

Нарушение сердечного ритма, связанное с нарушенным снабжением важными микроэлементами – натрием, калием и кальцием.
Атриовентрикулярная блокада выражается отсутствием сигнала от предсердий к желудочкам, что приводит к нарушению функционирования органа – инфаркт.
Сердечная недостаточность возникает при серьёзных нарушениях в структуре миокарда, что сопровождается нарушением в ритме сокращений или полной остановкой сердца.

Указанный вид опасен: патология протекает длительное время бессимптомно. Характерные симптомы возникают при серьёзных нарушениях в структуре органа, приводящими к летальному исходу.

Выраженными признаками заболевания считаются:

сильная одышка после физической нагрузки или в процессе работы;
бледность кожных покровов;
отекание мягких тканей области нижних конечностей;
болезненные ощущения в области грудины;
кратковременные потери сознания;
учащённый сердечный ритм.

Саркоидоз глаз

Подобный вид патологии встречается в 10% всех случаев. В зрелом возрасте поражается область век, у детей страдает роговица с глубоким поражением структуры глаза. Болезнь может протекать в форме увеита – воспалительного процесса в сосудистой зоне органа или иридоциклита. Очаг воспаления расположен на радужке глаза или в области цилиарного тела. Присутствие сопутствующих патологий ухудшает прогноз болезни.

При обследовании выявляются мелкие образования – туберкулы области сосудистой оболочки. У больного отмечается выраженное чувство дискомфорта из-за ощущения присутствия постороннего предмета с болезненным симптомом на фоне постепенного снижения зрения. Во время обследования врач может выявить кровоизлияние в глазные капилляры, мутность стекловидного тела с воспалением в зоне зрительного нерва.

Патология органов желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз в органах пищеварения возникает при отсутствии медицинской помощи на последней стадии болезни лёгких или лимфатических узлов. На начальном этапе симптомы отсутствуют, патология часто выявляется после смерти пациента.

Характеризуется перечисленными признаками:

Встречается у половины больных патология в области печени. Протекает медленно и без выраженных симптомов. Крупные узелки вызывают желтушность глазных склер, проблемы с пищеварением и боль с правой стороны тянущего характера.
Слюнные железы воспаляются с характерным увеличением в объёмах. Присутствует характерная одутловатость в зоне ушей, болезненность при нажатии, сухость слизистой ротовой полости на фоне повышения температуры.
Поражение желудка диагностируется в единичных случаях. Отличается тяжёлым характером течения, возможно внутреннее кровотечение. Болевые спазмы напоминают воспаления гастрита. Может отмечаться снижение аппетита с признаками тошноты.
Патология кишечника захватывает все уровни, что характеризуется расширенной симптоматикой. Может наблюдаться длительный запор или обильная диарея. Постепенная потеря веса.

Саркоидоз нервной системы

Поражение нервной системы встречается у 1-5% больных генерализованным типом саркоидоза. Симптоматика зависит от локализации воспалительного очага. Порой развивается узел в области черепного нерва, оболочек головного мозга, гипофиза, гипоталамуса и проводящих пучков спинного мозга.

В основном больные жалуются на нарушения в зрительной функции, сбой в работе обонятельных чувств, снижение слуха и чувствительности. Мышечные судороги с менингеальными признаками возникают при тяжёлой форме патологии. Расположение в зоне гипофиза приводит к сбою в работе поджелудочной железы. Присутствует риск развития тяжёлых последствий.

Патология почек

Заболевание в тканях почек возникает редко, но признаки присутствуют у многих пациентов. Во время болезни в организме накапливается кальций, что приводит к формированию камней. Поэтому часто диагностируется нефролитиаз в качестве осложнения патологии.

В моче происходит накопление эритроцитов с увеличением уровня белка, что сопровождается воспалительными процессами. Отсутствие медицинской помощи вызовет почечную недостаточность с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз опорно-двигательного аппарата

Очаг болезни в области суставов, костей и мышц развивается редко, но пациенты часто жалуются на соответствующую симптоматику. Происходит снижение защитных функций организма, приводя к формированию воспалений.

У больных присутствуют следующие признаки заболевания:

припухлость в области голени, колена или локтя сопровождается с нарушением двигательных функций;
структура костей размягчается, что сопровождается частыми переломами;
в мышечных тканях формируются узелки, которые выражаются покраснением и болезненностью при нажатии.

Заболевание ЛОР-органов и ротовой полости

Саркоидоз в полости рта и других органах ЛОР-системы диагностируется у 10% больных. Выявляется патология на поздних стадиях с ярко выраженной симптоматикой. Характеризуется небольшим набором признаков, что затрудняет диагностику на ранних этапах формирования.

Отмечаются конкретные признаки патологии:

Очаг области нёбных миндалин сопровождается чувством першения в горле с симптомами сухого кашля.
В области языка и рта присутствуют характерные увеличения размерах с признаками изъязвления очагов поражения.
Воспаление в области уха сопровождается болью, посторонним звоном в ушной раковине, нарушениями в координации.
Патология носа диагностируется сложно из-за неспецифичных признаков – чувство заложенности, лёгкая болезненность, отсутствие обоняния или снижение функции, возможно присутствие кровотечения.
Болезнь в области гортани характеризуют изменением тембра голоса или полной потерей, наличие узелков может обнаружить врач во время процедуры ларингоскопии.

Недуг часто принимает характер течения характерный для других заболеваний, что усложняет процесс диагностирования. Для постановки точного диагноза требуется расширенное обследование с применением новейших технологий с возможностью исключения сопутствующих патологий.

Диагностика заболевания

Болезнь поражает ряд органов, что требует детального исследования организма разными специалистами. До начала 2000-х годов патологию наблюдал фтизиатр с использованием метода противотуберкулёзной терапии. Сейчас пациента ведёт пульмонолог, кардиолог, офтальмолог, невролог, ревматолог и терапевт.

Формулировка диагноза исключает присутствие указанных патологий: туберкулёз, ревматизм, бериллиоз, лимфома, инфекция грибка, бронхит, аллергический альвеолит.

Дифференциальная диагностика заключается в использовании следующих процедур:

Осмотр узкопрофильного врача с изучением истории болезни.
Общий анализ крови на исследование уровня основных элементов.
Моча обследуется на показатели белка и лейкоцитов.
В лаборатории берут анализ крови на АПФ-фермент из вены.
Отдельно сдается кровь и моча на изучение уровня кальция, возможен забор слюны со спинномозговой жидкостью для уточнения диагноза.
Проводится изучение некроза опухоли альфа, что позволит определить степень наличия в составе крои.
Проба Квейма-Зильцбаха при саркоидозе помогает подтвердить диагноз в 90% случаев, но сейчас используется редко из-за высокого риска повторного инфицирования.
Туберкулиновая проба позволяет исключить туберкулёз лёгких и применить правильное лечение.
Кровь исследуется на наличие меди и белка, которые повышаются при саркоидозе лёгких.
Рентген помогает получить подробный снимок грудной клетки с наличием очагов воспалений, размерами и степенью поражения тканей.
На КТ (компьютерной томографии) врач имеет возможность разглядеть более мелкие образования на начальном этапе формирования, также есть шанс изучить структуру узла, степень поражения ткани.

Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) используют при изучении очагов воспаления в нервной системе и других органах, кроме органов дыхания, дает более детальный снимок и точную информацию о болезни.
Сцинтиграфия применяется редко, но при легочной форме позволяет определить степень поражения и эффективность выбранной терапии.
Ультразвуковое исследование помогает определить расположение узелков, размеры и прорастание в мягкие ткани.
Спирометрия требуется для исследования размеров лёгких, что помогает определить степень патологии.
Электрокардиография назначается при подозрении на заболевание в области сердечной мышцы – назначается повторно ежегодно.
Электромиография помогает изучить наличие нарушений в функционировании мышц тела.
Эндоскопия заключается в использовании специальных миникамер для внутреннего исследования органов пищеварения.
Офтальмолог проводит детальное обследование глазного дна при помощи специальной аппаратуры.
Бронхоскопия с анализом промывных вод бронхов помогает исследовать патологический процесс в тканях органов дыхания.
Биопсия при саркоидозе позволяет диагностировать болезнь с точностью до 95% и установить структуру узелковой ткани.
Видео-ассистированная торакоскопия назначается для изучения плевральной полости при тяжёлом протекании болезни.

После получения всех необходимых анализов врач детально изучит состояние больного и определит тяжесть заболевания. При точном диагнозе принимается решение о методе терапии и последующем восстановлении организма.

Лечение саркоидоза

В отдельных случаях лечить болезнь не требуется – присутствующие признаки проходят самостоятельно, не оставляя следов патологии.

Рекомендации пульмонологического общества по лечению саркоидоза заключаются в возможности сохранения функциональных особенностей поражённого органа. Стандарты оказания специализированной помощи направлены на поддержание деятельности организма на высоком уровне с устранением симптомов заболевания. Сложности возникают при наличии рубцовых изменений – устранить данный симптом невозможно. Вылечить полностью саркоидоз можно на начальном этапе формирования гранулём.

Устранить признаки без гормонов сложно, поэтому медикаментозное лечение заключается в приме соответствующих препаратов. В данном случае назначается в основном Преднизолон, который дает быстрый положительный эффект. Но приём продолжается на протяжении длительного периода времени, т.к. прекращение курса вызывает повторный рецидив. Пациент находится на постоянном контроле врача в течение всего курса терапии и в период восстановления.

Кортикостероиды при длительном приёме часто вызывают ряд побочных эффектов:

частая смена эмоционального фона;
отекание мягких тканей;
избыточная масса тела;
повышение артериального давления;
развитие патологии эндокринной системы – сахарного диабета;
увеличение аппетита;
болезненные ощущения в области желудка;
высыпания на лице в виде угревой сыпи;
размягчение костной ткани, что выражается частыми переломами.

При комплексной фармакотерапии показано использование следующих лекарственных препаратов – Хлорохин, Альфа-Токоферол, Метотрексат и Пентоксифиллин. Дозировка и курс терапии подбирается индивидуально. Влияет возраст, физическое состояние больного, степень поражения организма и медицинские показания.

Плазмаферез назначается при тяжёлом состоянии почек и крови. При формировании почечной недостаточности требуется срочная операция по пересадке больного органа или плазмаферез навсегда.

При отсутствии положительного эффекта от лечения гормональными препаратами, присутствии патологии в нервной системе применяется Инфликсимаб (Ремикейд) – биологическое средство, снимающее симптомы нервного расстройства и устраняющее другие признаки патологии.

Саркоидоз кожи лечится при помощи приёма нестероидных противовоспалительных средств, а также назначаются антибиотики для уничтожения болезнетворных вирусов и бактерий. Разрешается использовать мази и гели на основе глюкокортикоидов.

Ингаляции с кортикостероидами назначают только при острых воспалениях области лёгких и бронхов. Методы эксирокорпаральной и экстракорпоральной терапии требуются для устранения болезненных ощущений в короткий срок.

В лечении заболевания активно применяется физиотерапия. Процедуры помогают снять острые приступы болезни и стимулировать естественные функции организма для борьбы с патологическими гранулёмами.

Дыхательная система Стрельниковой требуется для восстановления дыхательной функции лёгких и стимулирования активного кровоснабжения. Насыщение клеток свежим притоком кислорода с необходимыми микроэлементами ускорит процесс выздоровления.

Иглоукалывание набирает большую популярность в лечении подобных патологий, но существует риск развития других осложнений. Здесь требуются расширенные знания тела человека с акупунктурными точками. Небольшой сдвиг иглы в неправильном направлении может спровоцировать тяжёлые последствия у пациента.

Массаж назначается для восстановления кровоснабжения поврежденных тканей болезнью, чтобы предотвратить некроз клеток с последующим развитием фиброза. Здесь также должен проводить манипуляции специалист самой высокой квалификации

Лечение при помощи хирургического метода используется редко из-за высокого риска рецидива. Врач принимает решение о проведении операции при повышенной угрозе патологического процесса для жизни пациента.

Применяются частные виды оперативного вмешательства:

При поражении воздухопроводящих путей с плевральной полостью может спровоцировать острую легочную недостаточность, поэтому требуется срочное устранение дефекта.
Пересадка лёгкого отличается сложностью процедуры и высокой ценой, что снижает частоту использования метода – рекомендована при остром фиброзе тканей с резким снижением объёма лёгкого. Прооперированные пациенты живут 3-5 лет, присутствует риск рецидива в донорском органе.
При наличии внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта применяется лапароскопический метод для остановки крови и вывода лишней жидкости без тяжёлого травмирования больного.
Может быть удалена селезёнка при наличии крупных объёмов органа с присутствием очагов развития узелков.

После оперативного вмешательства пациент находится на полном контроле врача первые 3-6 месяцев. Затем требуется плановый осмотр каждые 6 месяцев.

Облучение гамма-лучами активно применяется при формировании патологии в области груди, конечностей и кожи. Проводится от 3 до 5 процедур, чтобы гранулёмы полностью рассосались в организме. Метод доказал свою эффективность при наблюдении ряда больных с последующим изучением развития симптомов.

Во время лечения пациенту рекомендуется процесс лечебного голодания в условиях стационара под контролем лечащего врача. Это позволяет остановить болезнь и улучшить физическое состояние больного. Самостоятельно в домашних условиях голодать запрещено – присутствует риск спровоцировать нежелательные последствия с формированием тяжёлых осложнений в течение заболевания.

Больному устанавливается меню из разрешенных блюд с точной дозировкой. Организм нужно разгрузить от сложного процесса переваривания пищи и последующих метаболических процессов. Можно употреблять каши на воде, овощи и фрукты, приготовленные на пару, овощные супы-пюре и компоты из ягод.

Больные саркоидозом должны выполнять клинические рекомендации лечащего врача, чтобы исключить развитие тяжёлых последствий. Люди с ним живут привычной жизнью на протяжении долгих лет. Требуется только регулярно проходить консультации в поликлинике и сдавать необходимые анализы.

Женщинам разрешается беременность и роды – заболевание не подразумевает тяжёлых осложнений и патологий в развитии плода. Сложности в рождении возникают у женщин после 40 лет. Здесь рекомендуется детальное обследование и полный контроль беременности.

Изредка ограничивается допуск к работе и оформляется лист инвалидности. Указанное положение наблюдается при формировании легочной недостаточности, патологии глаз, тяжёлой болезни почек и нервной системы, а также поражении сердца.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

Ежедневно проветривать жилое помещение.
Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Осложнения заболевания

Осложнения развиваются при активном распространении очагов патологии по организму с поражением жизненно-важных органов. Возможно развитие следующих тяжёлых последствий заболевания:

разрыв лёгкого из-за резкого роста узелков;
внутренние кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта;
подверженность формированию пневмонии;
образование камней в полости почек;
сбой в работе сердечной мышцы;
фиброз тканей лёгкого;
снижение зрительной функции или полная слепота;
нервные расстройства;
саркоидоз может перейти в рак.

Трансформация патологии в онкологический процесс наблюдается редко. Рак может возникать при наличии тяжёлых сопутствующих признаков. Характер болезни в основном доброкачественный.

прогноз для жизни, лечение, симптомы и причины, заразен или нет

Саркоидоз представляет собой доброкачественный процесс гранулематоза тканей, затрагивающий преимущественно легкие. Он легко поддается лечению и может быть полностью устранен, однако эффективность терапии во многом зависит от своевременности обращения к врачу.

Саркоидоз – приговор или неопасная болезнь?

Как ни странно, поражает саркоидоз легких в основном людей молодого возраста, чаще женщин, редко затрагивает детей. Выделяют и этническую составляющую, так, среди представителей азиатов и афроамериканцев с пуэрториканцами данное заболевание весьма распространено, а вот среди скандинавов и немцев встречается крайне редко.

Также статистика показывает, что около трети заболевших вылечиваются самостоятельно. В течение пары недель у них наблюдаются неприятные симптомы, похожие на «синдром хронической усталости», которые постепенно проходят. Так происходит при синдроме Лефгрена, характеризующегося острым началом и быстрой ремиссией.

Только 10 процентов больных не могут вылечить саркоидоз, и он переходит в хроническую форму, которая опасна своими осложнениями:

дыхательной недостаточностью;
эмфиземой легких;
синдромом легочного сердца;
синдромом бронхиальной обструкции и прочими.

Причины и разновидности заболевания

Причины болезни до сих пор точно не ясны, специалисты выдвигают несколько теорий, пытаясь выяснить факторы, которые подталкивают организм к формированию гранулем, но пока все они только в теории. Явно заболевание имеет генетическую предрасположенность, о чем говорит частое распространение в пределах одной семьи.

Кроме того, принцип его развития схож с аутоиммунными заболеваниями, так саркоидоз легких обычно развивается после инфекционных заболеваний или приема лекарств. Во время болезни иммунная реакция организма в какой-то момент оборачивается против него самого, что приводит к воспалению и формированию саркоидной гранулемы, содержащей в себе клетки Т-лимфоцитов.

На вопрос, заразен или нет саркоидоз, ответ очевиден – нет, хотя предположения об инфекционном происхождении заболевания некоторыми врачами выдвигались. Сегодня о заразности заболевания уже не говорят, а вот о влиянии профессиональных факторов свидетельств немало.

Негативные факторы окружающей среды оказывают влияние на возникновение болезни. Статистика показывает, что люди, чья профессия связана с токсичными веществами, пылью, воздействием микробов и прочими моментами, болеют чаще. Основное место локализации заболевания – ткань легких и лимфатических узлов.

Но оно может распространяться и на другие органы:

глаза;
печень;
селезенку;
сердце;
суставы;
почки;
нервную ткань.

Такое распространение гранулеза называют болезнью Бека.

Классификация заболевания производится не только по местоположению очага, но и по скорости его развития на:

хронический;
абортивный;
прогрессирующий;
замедленный.

Саркоидоз подразделяется на три степени развития:

на первой изменения незначительные, происходит воспаление в лимфоидной ткани, эта стадия легко лечится, иногда проходит сама;
на второй заболевание распространяется на второе легкое, поражаются внутригрудные лимфоузлы;
на третьей – мелкие очаги воспаления сливаются, образуя единичные крупные, развиваются осложнения.

Как определить саркоидоз?

Заболевание не имеет ярких симптомов, особенно на начальной стадии. Поэтому его легко спутать с другими патологиями, в частности, с туберкулезом. При саркоидозе человек чувствует усталость, недомогание, теряет аппетит, а вместе с ним и вес, испытывает ночную потливость, появляется одышка и кашель.

Нередко возникает лихорадка. Распространение болезни на другие органы вызывает соответствующие признаки: боль в суставах, боль в грудной клетке, ухудшение зрения, высыпания на коже, воспаление лимфатических узлов в разных частях тела.

Поставить диагноз по этим признакам самостоятельно невозможно. Сделать это должен врач, который проведет осмотр и назначит обследования. В первую очередь придется сдать кровь и мочу, которые проверят на биохимические показатели, наличие специфических белков, а также уровень α и β-глобулинов.

Наиболее эффективным средством диагностики являются методики рентгенографии легких и компьютерная или магнитная томография. Последние более совершенны и позволяют «рассмотреть» расположение и размеры узелков.

Врач может назначить обследование на реакцию Квейма, которая примерно у половины заболевших дает яркое багрово-красное окрашивание образовавшегося узла после введения специального субстрата со специфическим саркоидным антигеном.

При саркоидозе поражаются кожные покровы и глаза

Поддается ли лечению?

Лечение саркоидоза легких весьма эффективно. Причем врач может не назначать терапии, а некоторое время (около полугода) наблюдать за динамикой пациента. Если за этот период симптомы постепенно угасают и наблюдается ремиссии, лечить саркоидоз не потребуется. Если же заболевание имеет тяжелую форму или уже перешло в стадию хронического, лечение обязательно.

В первую очередь назначается медикаментозное лечение, включающее прием:

гормональных препаратов;
антибактериальных или противовирусных средств;
цитостатиков;
мочегонных средств;
препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в легких;
поливитаминов;
гепатопротекторов;
ангиопротекторов;
иммуномодуляторов;
антиоксидантов и прочего.

В каждом конкретном случае комплекс лекарственных средств назначается индивидуально. При наличии осложнений на другие системы органов могут применяться лекарства для их устранения. Также в лечении применяют методы физиотерапии и диетологию. Последняя помогает нормализовать обмен веществ и снизить нагрузку на органы пищеварения и мочевыделительную систему, облегчая переработку продуктов распада лекарств.

Прогноз и профилактика

Вопрос о саркоидозе: сколько с ним живут, не имеется четкого ответа. Многое зависит от возможностей организма человека и последствий болезни. В принципе срок не ограничен, но при сильном поражении прогноз для жизни не очень благоприятный.

Заболевание лечится, и достаточно эффективно, в некоторых случаях проходит само. Но при тяжелых формах поражения легких очень серьезные, что значительно ухудшает качество жизни, хотя прожить при саркоидозе можно долго.

Можно ли избежать заболевания, занимаясь профилактикой? Ответить сложно, поскольку нет четких причин его возникновения. Однако показано, что здоровый образ жизни и выбор профессии, не связанной с опасными факторами, значительно повышает шансы.

Cаркоидоз относится к довольно редким заболеваниям и симптомы его

Саркоидоз

Саркоидоз – заболевание о котором простым людям известно немногое, а большинству и вообще ничего. О нем осведомлены даже не все медицинские работники. Что же это за загадочная болезнь, которая может привести к вынужденной пересадке легких, а в ряде случаев самопроизвольно проходит? Какие известны подробности об этом заболевании, его причинах и симптомах, какое место занимает саркоидоз в МКБ, какие наиболее распространенные формы его существуют? В каком случае врачи занимают выжидательную тактику, когда нужны медикаменты и возможно ли народное лечение саркоидоза?

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

Саркоидоз у мужчин

У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Болезнь саркоидоз у детей

Саркоидоз у детей – очень нечастое явление. Обычно он бывает связан с другими аутоиммунными заболеваниями. Клинические проявления не отличаются от таковыми у взрослых, однако случаи спонтанного излечения наступают чаще.

Заболевание саркоидоз: что это такое?

Болезнь саркоидоз до сих пор вызывает множество вопросов у практикующих врачей и является для них непростой загадкой. Причины в том, что, несмотря на развитие медицинской науки, о нем до сих пор известно немногое. Синонимами заболевания саркоидоза являются болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Сутью этого недуга является появление в различных тканях тела человека гранулем (плотных узелков), которые являются его главным критерием в диагностике. Наиболее часто они возникают во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легочной ткани, печени, глазах, селезенке и реже в других органах: кости, кожа.

Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи. Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.

Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.

Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.

Причины саркоидоза

Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено. И, тем не менее, есть работы, которые подтверждают влияние национальности и расы на течение этого недуга. Например, у темнокожих людей оно возникает чаще, у японцев довольно распространено осложнение в виде миокардитов, а у лиц европеоидной расы – узловатой эритемы.

Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.

Что означает саркоидоз Бека?

Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.

Место саркоидоза в МКБ 10 пересмотра

Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:

Д86.0 – саркоидоз легких,
Д86.1 – саркоидоз лимфатических узлов,
Д86.2 – саркоидоз легких с поражением лимфатических узлов,
Д86.3 – саркоидоз кожи,
Д86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций,
Д86.9 – саркоидоз неуточненный.

Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.

Формы саркоидоза

Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.

Легочный саркоидоз: стадии болезни

Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.

Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).

Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.

Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких. Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.

Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.

Саркоидоз 1 стадии или саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах. В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют. Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др. Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.

Саркоидоз легких 2 стадии

Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования. По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним. Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.

В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии. Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость. Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.

Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.

Саркоидоз легких 3 стадии

На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.

Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.

В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов

Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:

задние и передние шейные,
локтевые,
надключичные,
паховые.

При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.

Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса. Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим. Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.

Саркоидоз кожи

Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.

Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:

Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях. Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.

Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях. Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения. Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.

Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта. Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.

Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.

Саркоидоз других органов

Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:

Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.

Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.

Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.

Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.

Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.

Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.

Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.

Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).

Саркоидоз: симптомы заболевания

Если у больного есть саркоидоз, симптомы заболевания могут быть совершенно разнообразными. Начиная с того, что их может вообще не быть. На первой стадии болезни, когда присутствует лишь поражение внутригрудных лимфатических узлов, больные ни на что не жалуются. Иногда их могут беспокоить лишь неспецифические симптомы, такие, как слабость, утомляемость, снижение массы тела, исчезновение аппетита, длительная субфебрильная лихорадка, боли в грудной клетке без конкретной локализации.

При появлении очагов в легочной ткани присоединяются одышка, кашель, иногда появляется мокрота, учащаются эпизоды респираторных инфекционных заболеваний, в легких можно услышать сухие или влажные хрипы. Нередко к этому присоединяются кожные осложнения (узловатая эритема), поражения глаз (увеиты), увеличение печени и/или селезенки.

На третьей стадии болезни у пациента превалируют явления дыхательной недостаточности, обусловленной выключением части легочной ткани из газообмена и эмфизематозным разрастание остальной. Человек тяжело переносит физическую нагрузку, при ней у него возникает одышка (причем, характерно затруднение вдоха), периодически у него возникают приступы кашля с мокротой. Одновременно у таких больных есть уже одно или несколько сочетанных поражений других органов.

Саркоидоз: диагностика болезни

Саркоидоз – это сложное и редкое заболевание. Встречается оно нечасто и у каждого больного клинические проявления бывают разнообразными. По этой причине, если у больного развился саркоидоз, диагностика может занимать немало времени и результат будет зависеть прежде всего от компетенции врачей: далеко не каждый из них сталкивался с подобным заболеванием.

Первым и очень важным звеном в верификации диагноза является осмотр такого пациента. При поражении исключительно одних внутригрудных лимфатических узлов он может быть совершенно не информативен. Однако начиная со 2 стадии и при наличии поражения других органов диагностика саркоидоза непременно выявит важные факты уже на стадии осмотра, особенно если есть поражения глаз, суставов, печени, селезенки и периферических лимфоузлов.

Врач внимательно беседует с пациентом, расспрашивает, не потерял ли он за последнее время вес, как он переносит привычную физическую нагрузку, нет ли одышки или кашля, не отмечается ли невысокая лихорадка без признаков простудной болезни. Больные саркоидозом часто описывают свое состояние расплывчато, ведь для этого заболевания нет никаких специфических симптомов и многим из них в течение нескольких лет сами пациенты не придают особенного значения.

Саркоидоз: биопсия и ее роль

Если у больного подозревают саркоидоз, биопсия является одним из наиболее важных методов в диагностическом поиске. Ведь при этом заболевании в различных органах появляются гранулемы (небольшие очаговые образования), состоящие из макрофагов и эпителиоидных клеток (гигантских многоядерных). Именно на основании их обнаружения врачи могут поставить данный диагноз, по своим клиническим проявлениям схожий с целым списком других, среди которых на первом месте стоит туберкулез и системные заболевания соединительной ткани.

Биопсию наиболее часто берут из внутригрудных или периферических лимфоузлов, но при первичной диагностике саркоидоза может потребоваться проведение инвазивной процедуры на легких. Ранее ее всегда осуществляли открытым торакотомическим методом, но он является крайне травматичным, требует общего наркоза, что не всегда возможно. На сегодняшний день врачам доступны такие методы, как чрезбронхиальная биопсия или при помощи торакоскопических инструментов. При этих методах обезболивание менее глубокое, а механические повреждения не такие серьезные, как при классической торакотомии.

Кожные поражения при узловатой эритеме для пункции не подходят, так как причина их появления заключается в васкулите (патологии сосудов). Однако биопсия саркоидных бляшек или образований при ознобленной волчанке оказывается информативной, ведь характерные для этого заболевания клетки в них присутствуют.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Если у больного есть подозрение на саркоидоз, диагностика заболевания проводится посредством проведения большого списка различных мероприятий. Среди них есть, как лабораторные, так и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика саркоидоза включает следующие обязательные пункты:

общий клинический анализ крови, мочи,
биохимический анализ показателей работы печени, почек, наличие острофазовых белков и ревмопробы,
туберкулиновая проба, которая всегда будет отрицательной, что позволяет отдифференцировать это заболевание от туберкулеза,
газовый состав крови исследуют у пациентов в тяжелом состоянии.

Инструментальные методы диагностики саркоидоза следующие:

рентгеновское исследование органов грудной клетки,
магнитно-резонансная, позитронно-эмиссионная или компьютерная томография,
спирометрия (оценка внешнего дыхания),
эндоскопическое ультразвуковое исследование внутригрудных лимфатических узлов,
электрокардиографическое исследование и ЭХОКГ сердца,
дополнительные методы диагностики проводят в зависимости от наличия конкретной формы или осложнений болезни.

Как лечить саркоидоз

После того, как поставлен диагноз, всех больных интересует ответ на один вопрос – как лечить саркоидоз. Однако далеко не все из них могут принять тот факт, что врачи не торопятся сразу назначать им активную терапию. Дело в том, что при этом заболевании велика вероятность спонтанного излечения без приема каких-либо таблеток. Поэтому если у больного диагностирован начальный саркоидоз, лечение заключается в активном наблюдении: пациент приходит к доктору один-два раза в год и проходит необходимый объем обследований. Если ухудшения не обнаруживается, нет признаков дыхательной недостаточности и человек спокойно переносит всю обычную физическую нагрузку – его просто отправляют домой. Однако не у всех пациентов все протекает так благополучно, в некоторых случаях лечение саркоидоза проводится более активными методами.

Саркоидоз: лечение у врача пульмонолога

Наиболее часто встречается форма саркоидоза, при которой поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Поэтому чаще всего такие больные попадают на прием к врачу-пульмонологу и находятся у него под постоянным наблюдением. Если в результате обследования будет выявлено, что все гранулемы самопроизвольно исчезли, то такого больного спустя несколько месяцев или лет вообще снимают с учета, что для любой хронической болезни является редкостью.

Если же по результатам обследования было выявлено, что состояние пациента ухудшается, патологический процесс постепенно прогрессирует, усиливается дыхательная недостаточность, появилась узловатая эритема, поражение глаз, костей, суставов, сильно увеличены печень и селезенка, то вопрос, как лечить саркоидоз становится актуальным. В таком случае больного ведут совместно врачи пульмонолог и ревматолог.

На сегодняшний день, если у больного есть саркоидоз, лечение проводится следующими медикаментозными группами препаратов:

глюкокортикостероиды (преднизолон) является препаратом первой линии. Первоначально назначают высокие дозы и постепенно снижают их через 4-6 месяцев,
цитостатики (азатиоприн, метотрексат) являются альтернативой кортикостероидам, либо назначаются при их непереносимости, наличии стероидного диабета,
бифосфонаты назначают для предотвращения остеопороза на фоне гормональной терапии,
прочие препараты для лечения (пентоксифиллин, альфа-токоферол, хлорохин, ингаляционные бронхолитики и др.)

Однако специфического метода терапии для данного заболевания не существует, то есть все лечение направлено на купирование симптомов и снижение активности иммунной системы против собственного организма.

Если все возможные методы терапии исчерпаны, больной находится в терминальном состоянии из-за прогрессирующей тяжелой дыхательной недостаточности, то единственным ответом на вопрос, как лечить саркоидоз в данном случае, является один – пересадка донорских легких. В нашей стране трансплантология не развита, поэтому такие больные часто не доживают до того момента, когда их пригласят для оперативного лечения.

Допустимо ли народное лечение саркоидоза

Ответ на вопрос о том, допустимо ли народное лечение саркоидоза, не так прост, как кажется на первый взгляд. Дело в том, что до того момента, пока больной чувствует себя хорошо, врачи не стремятся назначать ему лекарства, так как у большого процента людей наступает спонтанная ремиссия, либо он вообще поправляется. Однако не все согласны сидеть и ждать, какой будет его участь. Некоторые из больных выбирают народное лечение саркоидоза, которое обычно представлено различными травами, дыхательной гимнастикой и прочими альтернативными вариантами. Но ни один из них не способен повлиять на прогноз и если уж больной и поправится, то точно не от такого лечения, хотя при этом он будет более уверен в благоприятном исходе.

Таким образом, если рассматривать народное лечение саркоидоза начальной стадии, как возможный «эффект плацебо», который, как известно, работает у 30-60% больных, то хуже от него не будет. Однако если состояние больного быстро ухудшается, есть необходимость в назначении базисной терапии, то отказ от нее в пользу альтернативной терапии очень рискован.

Как долго живут больные саркоидозом

Пациенты часто спрашивают у докторов, как долго живут больные саркоидозом. Однако ответа на данный вопрос нет. Большинство из них живет долго, так как это заболевание редко вызывает жизненно-угрожающие состояния. Прогноз зависит от многих параметров: характера течения, объема распространенности патологического процесса, изначального состояния здоровья. В каждом случае исход будет индивидуальным.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Нейросаркоидоз – это проявление системного саркоидоза, представляющее собой прогрессирующее поражение нервной системы. Заболевание характеризуется образованием неказеозных гранулем в ткани головного и спинного мозга, краниальных и периферических нервах. Клиническая картина зависит от локализации гранулем, представлена пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, менингеальными симптомами. Возможны психические расстройства, гидроцефалия. В ходе диагностики выполняется КТ и МРТ органов центральной нервной системы, гистологическое исследование внутригрудных лимфатических узлов. Для лечения применяют глюкокортикостероиды.

Общие сведения

Саркоидоз – воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах (чаще – в легких, лимфоузлах, печени и селезенке). Возникновение нейросаркоидоза свидетельствует о крайне тяжелом и запущенном системном патологическом процессе, в ряде ситуаций – уже некурабельном. Нервная система вовлекается в 10-25% случаев, но клинические симптомы наблюдаются только у 5-10% пациентов. Почти у всех больных наряду с неврологическими проявлениями присутствуют признаки поражения других органов и систем. Изолированный нейросаркоидоз встречается лишь в 11-15% случаев.

Нейросаркоидоз

Причины нейросаркоидоза

На сегодняшний день точный этиологический фактор данной патологии не установлен. Более частую заболеваемость среди близких родственников можно рассматривать как доказательство наследственной предрасположенности. Саркоидоз расценивается как мультифакториальная нозология. Известно несколько триггеров, запускающих гиперергическую клеточную иммунную реакцию. Самые распространенные из них – это инфекционные агенты.

К развитию нейросаркоидоза могут привести антигенные стимулы вирус простого герпеса, Эпштейн-Барр), бактерий (хламидии, боррелии). Фактором окружающей среды, способным провоцировать формирование саркоидных гранулем, является постоянное воздействие пыли металлов (алюминия, кобальта). Относительно курения данные противоречивы. С одной стороны, курение снижает частоту острых форм заболевания, с другой – у курящих пациентов выше процент резистентности к стандартной терапии.

Патогенез

Основным морфологическим субстратом нейросаркоидоза считается неиммунная гранулема. Формирование гранулем во всех органах происходит по одной схеме. Под влиянием неизвестного этиологического агента активируются Т-лимфоциты, выделяющие цитокины (интерлейкин-2, гамма-интерферон), обладающие хемотаксической активностью по отношению к моноцитам, которые в последующем трансформируются в макрофаги, а затем в эпителиоидные клетки.

Они сливаются между собой в гигантские клетки Пирогова-Лангханса, окруженные фибробластами и плазматическими клетками. Конечной стадией являются фиброз и гиалиноз. Постоянно формирующиеся новые гранулемы нарушают функционирование органов. Помимо прочих химических веществ (фактор некроза опухоли и пр.) активированные макрофаги выделяют фермент 1-альфа-гидроксилазу, осуществляющий превращение витамина Д в активную форму. Этим объясняется гиперкальциемия при нейросаркоидозе.

Классификация

В зависимости от локализации саркоидных гранулем различают следующие варианты нейросаркоидоза:

Головного мозга.
Спинного мозга.
Периферической нервной системы.

Нейросаркоидоз головного мозга, в свою очередь, подразделяется на поражение мозжечка, мозговых оболочек, псевдотуморозную (объемный процесс) и многоочаговую формы.

Симптомы нейросаркоидоза

Клиническое течение заболевания крайне переменчиво – оно может быть медленным или быстрым, с ремиссиями или неуклонно прогрессирующим. Задолго до формирования развернутой картины наблюдаются неспецифические симптомы: общая слабость, длительное повышение температуры до субфебрильных цифр. Затем присоединяются признаки, характерные для всех разновидностей саркоидоза: артралгии, миалгии, кожные высыпания в виде узловатой эритемы.

Проявления поражения головного мозга

Самый частый симптом нейросаркоидоза – головная боль различной локализации, постепенно усиливающаяся и принимающая постоянный характер. При вовлечении мозговых оболочек беспокоит тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц. Нарушается координация движений, возникает ощущение скованности в руках и ногах, изменяется походка. Возможен тремор рук как при паркинсонизме. Типично внезапное развитие гемипарезов и гемиплегий с повышением сухожильных и появлением патологических рефлексов.

Страдают когнитивные функции – ухудшается память, снижается концентрация внимания. При прогрессировании процесса изменяется почерк, нарушается понимание речи и пространственное мышление. Более чем у половины пациентов отмечаются психические расстройства. Многие жалуются на бессонницу или кошмарные сновидения. Характерна переменчивость настроения – от эйфории до склонности к депрессии. Очень редко наблюдаются зрительные и слуховые галлюцинации.

Проявления поражения спинного мозга

Для этой разновидности нейросаркоидоза типично медленное развитие радикуломиелопатий в виде корешковых болей и гипералгезии, сменяющейся на гипестезию вплоть до полной утраты чувствительности. Возникают такие симптомы как слабость в конечностях, трофические изменения кожи рук и ног, снижение сухожильных рефлексов (вялый парез или паралич). В тяжелых случаях присоединяются тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание и дефекация).

Признаки саркоидоза периферических нервов

Часто вовлекаются краниальные нервы, особенно лицевой, что проявляется параличом Белла (онемением кожи и параличом мышц лица), причем двухсторонним. Иногда поражается языкоглоточный нерв, из-за чего нарушается акт глотания. Нередко встречаются полинейропатии – снижается мышечный тонус и чувствительность в конечностях, отмечаются парестезии (ощущение покалывания, жжения, ползания мурашек).

Характерны боли в стопах и голенях, усиливающиеся при ходьбе. Полинейропатиям при нейросаркоидозе сопутствуют вегетативные расстройства – сухость, похолодание, цианоз кожи стоп. Наблюдаются симптомы дисфункции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия) и желудочно-кишечного тракта вследствие пареза желудка (боли, тяжесть в области эпигастрия, отрыжка тухлым).

Осложнения

Нейросаркоидоз имеет большое количество осложнений, в том числе фатальных. Причинами смерти выступают отек и вклинение головного мозга при гидроцефалии, парез диафрагмы, тромбоэмболии из-за длительной иммобилизации, вызванной тетра- или параплегией. Избыточное раздражение корковых структур гранулемами способно спровоцировать эпилептический припадок.

При нейросаркоидозе в патологический процесс достаточно часто вовлекается гипоталамо-гипофизарная зона с развитием нейроэндокринных расстройств – гиперпролактинемии, несахарного диабета (у 20% больных), гипоталамического гипотиреоза. Вследствие гиперкальциемии ионы кальция откладываются в почечных канальцах и сосудах, что может привести к хронической болезни почек.

Диагностика

Ввиду системности процесса пациентам с нейросаркоидозом требуется мультидисциплинарный подход, необходима совместная курация неврологом и пульмонологом. Так как симптомы довольно неспецифичны, очень важно выявить в анамнезе указание на ранее диагностированный саркоидоз легких. Дополнительное обследование, направленное на уточнение диагноза, включает:

Лабораторные исследования. В общем анализе крови отмечаются маркеры воспаления – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляется большая концентрация С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ионизированного кальция. Специфичным считается обнаружение высоких цифр ангиотензин-превращающего фермента. В ликворе, полученном при люмбальной пункции, находят лимфоцитарный плеоцитоз, нарушение соотношения CD4:CD8.
МРТ спинного и головного мозга. На МРТ с контрастированием определяется утолщение мозговых оболочек, признаки гидроцефалии (асимметрия желудочков, расширение базальных цистерн), полиморфные гранулемы с четкими контурами, перифокальным отеком и хорошим накоплением контраста.
КТ легких. Поскольку нейросаркоидоз практически всегда развивается вторично на фоне легочного саркоидоза, целесообразно выполнение КТ грудной клетки. Методика подтверждает наличие внутригрудной лимфаденопатии, диффузных интерстициальных инфильтратов.
Гистологическое исследование. Верифицирующий метод диагностики нейросаркоидоза. В биоптате ткани спинного или головного мозга, сенсорного нерва выявляются эпителиоидноклеточные гранулемы, воспалительная инфильтрация, аксональная дегенерация и демиелинизация.

Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза проводят с опухолями головного мозга, инсультом, болезнью Паркинсона. При поражении мозговых оболочек заболевание отличают от туберкулезного или вирусного менингита. Необходимо исключить демиелинизирующие патологии (синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз), полинейропатии другой этиологии.

Лечение нейросаркоидоза

Консервативная терапия

Все больные подлежат обязательной госпитализации с неврологическое отделение. Основу лечения составляют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон). Они подавляют активность воспалительного процесса и препятствуют переходу гранулематозного воспаления в фиброз (его возникновением обусловлена необратимость неврологических нарушений). Поэтому применение глюкокортикоидов наиболее эффективно на ранней стадии болезни.

На фоне лечения гормональными средствами наступает быстрый регресс симптомов и нормализация томографической картины, однако для поддержания ремиссии необходим длительный прием лекарств, поскольку их ранняя отмена неизбежно приводит к рецидиву и ухудшению состояния больного. Исключением является изолированная невропатия лицевого нерва, для лечения которой достаточно короткого 2-недельного курса.

При остром течении нейросаркоидоза лечение следует начинать с пульс-терапии с последующим переходом на ежедневный пероральный прием медикаментов. При резистентности к ГКС или их непереносимости назначают иммуносупрессанты – метотрексат (обязательно с фолиевой кислотой), азатиоприн, циклофосфамид или синтетические противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин).

В некоторых случаях эффективна лучевая терапия краниальной области. При вовлечении гипоталамо-гипофизарной зоны эндокринологические нарушения имеют необратимый характер, поэтому при их развитии требуется пожизненная заместительная гормонотерапия (при гипотиреозе – левотироксин, при несахарном диабете – аналоги вазопрессина).

Хирургическое лечение

К оперативному удалению гранулем прибегают только в крайних случаях – при неэффективности всех методов консервативной терапии, неуклонном росте образований и развитии грубого неврологического дефицита, угрожающего жизни больного. При этом учитывают, что хирургическое вмешательство само по себе способно ухудшить состояние пациентов с нейросаркоидозом. При гидроцефалии показана экстренная шунтирующая операция.

Прогноз и профилактика

Нейросаркоидоз – тяжелое заболевание с непредсказуемым течением. Благоприятный прогноз возможен лишь у пациентов с полинейропатиями, изолированными краниальными невропатиями или асептическим менингитом. Наиболее неблагоприятный исход наблюдается у больных с множественным поражением ГМ и гидроцефалией. Основной причиной смерти является отек головного мозга.

Профилактика заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении легочного саркоидоза. Поскольку нейросаркоидоз предполагает длительное применение ГКС, для своевременного выявления неблагоприятных побочных эффектов необходим регулярный контроль артериального давления, концентрации глюкозы крови и минеральной плотности костной ткани.

что такое, причины, симптомы, лечение :: SYL.ru

В медицине есть много случаев, когда болезнь существует, но причины ее возникновения неизвестны. К этой группе относится саркоидоз. Что такое происходит в организме, как с ним жить и можно ли преодолеть? Медики не дают однозначных ответов на все вопросы, но точно знают клиническую картину и продолжают изучать заболевание.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание системного характера, относящееся к группе гранулематозных патологических болезней. Сущность гранулематоза состоит в образовании скоплений воспалительных клеток в различных органах, колония таких клеток называется гранулемой. Истинные причины появления и возбудители саркоидоза неизвестны. Наиболее часто болезнь настигает молодых людей в возрасте до 40 лет, в более поздние периоды жизни заболевание практически не встречается.

Саркоидоз чаще поражает женскую половину человечества, курильщикам редко ставят этот диагноз. В специальной литературе можно встретить и другое название – болезнь Бека-Бенье-Шаумана, так были отмечены фамилии врачей, изучавших патологию. В 1948 году в мировой медицине было принято общеупотребляемое название «саркоидоз».

Причины

Врачи многое могут рассказать про саркоидоз. Что такое лежит в основе заболевания, пока не выяснено. С полной достоверностью ученые утверждают, что болезнь не передается воздушно-капельным путем, не является инфекционной или бактериальной, то есть заразиться ею от уже больного человека невозможно. Выдвинуто множество теорий о возникновении саркоидозных гранулем.

Весь их спектр в качестве возбудителей рассматривает некоторые виды бактерий, нетипичную реакцию организма на пыльцу растений, паразитарное заражение, влияние некоторых видов металлов или патогенные грибки. В теории рассматривается множество вариантов возникновения, но доказательной базы не существует.

Большинство исследователей склоняются к мысли, что причинами заболевания является комплекс возбудителей. Среди основных факторов - генетическая составляющая, что подтверждается наблюдениями семейных случаев заболевания, где в диагнозе большинства членов семьи заявлен саркоидоз. Что такое происходит с генами и как предотвратить эту болезнь, еще предстоит выяснить.

Международная классификация

Все заболевания описываются в Международной классификации болезней, внесен в реестры и саркоидоз. МКБ относит его к 3 классу заболеваний, скрывающихся под кодом D38 - «отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». Разновидности заболевания объединены под кодами от D86.0 до D86.9, что включает следующие локации гранулем:

Легкие, кожа.
Лимфатические узлы.
Неуточненный, уточненный и комбинированный.
Комбинированный саркоидоз легких и лимфатических узлов.

Стадии заболевания

Наиболее часто встречается саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких. Этапы развития заболевания прослеживаются методом рентгеновской диагностики. Существуют следующие стадии болезни:

Признаки отсутствуют – нулевая стадия (0).
Ткань легких без изменений, наблюдается небольшое увеличение внутригрудных лимфоузлов – первая стадия (I).
На снимках отмечаются увеличенные лимфоузлы в средостении, корнях легких. В легочной ткани появляются первые гранулемы (II).
Изменения в легочной ткани существенные, увеличение лимфоузлов без изменений (III).
Функции дыхания нарушены за счет фиброза легких (IV).

Симптомы

Начало заболевания заметить практически невозможно, его редко диагностируют, а пациент не знает, что у него саркоидоз. Что такое может указать на проявления болезни? Чаще всего наблюдается усталость. Она может иметь не проходящий характер, человеку не удается отдохнуть ни в ночное время, ни в дневное. Постоянный недостаток сил и желание отдохнуть сопровождаются снижением аппетита, апатичностью, вялостью.

На следующем этапе у пациента появляется сухой кашель и одышка, наблюдается незначительное повышение температуры тела, потеря веса, ощущаются боли в суставах и мышцах, проявляется боль в области груди. В некоторых случаях внешних проявлений не бывает вовсе, например, саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВЛГУ) не дает никаких симптомов. Этот вид болезни можно распознать лишь при рентгенодиагностике, что чаще всего происходит случайно.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов может как спонтанно начаться, так и исчезнуть, не проявив себя никаким образом, но если болезнь прогрессирует, то у пациента наступает фиброз легких, влекущий нарушения функций дыхания. На последних стадиях течения болезни поражениями затрагиваются глаза, кожа, суставы и внутренние органы – сердце, головной мозг, печень, почки.

Распространенный тип саркоидоза

Наиболее часто диагностируется саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов, эта разновидность заболевания составляет 90 % случаев патологии. Первичные стадии принимаются пациентом, и часто врачом, как обычное «простудное» недомогание.

Симптоматика очень схожа с ОРЗ или ОРВИ с той только разницей, что кашель длится гораздо дольше и не поддается медикаментозному лечению. Но когда к нему присоединяется одышка, повышение температуры, потливость, больного отправляют на рентген. Благодаря снимку можно диагностировать саркоидоз.

Что такое дополнительно указывает на усугубление состояния? Кашель больного становится затяжным, наблюдается отхаркивания вязкой мокротой, иногда с включением сгустков крови. Появляются жалобы на боли в суставах, падение остроты зрения и заметные изменения на поверхности кожи, проявляющиеся в виде узелков. Кожные высыпания локализуются в области голени и приобретают фиолетово-красный цвет. При пальпировании они ощущаются как плотные образования, при надавливании вызывают боль.

Дерматологические проявления

Саркоидоз кожи носит название «узловатая эритема». Чаще гранулема наблюдается на наружной части голени. В виде мелких высыпаний может проявиться на лице, шее, торсе, возле локтей. Узловатая эритема является симптомом системного заболевания, которое проявляется на поздних стадиях поражения организма.

Саркоидоз кожи, как отдельное заболевание, имеет несколько типов, часть из которых излечивается самопроизвольно. Кожное заболевание этого типа довольно сложно диагностировать, поскольку его проявления схожи с другими дерматологическими хворями. Для точной диагностики необходимы лабораторные исследования.

Другие виды заболевания

Саркоидоз лимфатических узлов внешне может наблюдаться в подмышечных, паховых, шейных локациях. Также поражению подвергаются внутрибрюшные лимфоузлы. Характерным симптомом является сильное увеличение в объеме без изменения цвета кожи, но при этом болевого синдрома от надавливания на них у пациента нет. При внутрибрюшных поражениях у больного появляются боли в области живота и жидкий стул.

Некоторые внутренние органы также поражает саркоидоз. Симптомы изменений в печени и селезенке полностью отсутствуют, пациент может жаловаться на тяжесть в подреберье, на функции органов заболевание не влияет. Как и при всех формах болезни, у пациента снижается общий тонус, пропадает аппетит, а иногда появляется и полное отвращение к пище, что характерно при любом саркоидозе.

Локализация заболевания в глазах характеризуется существенным ухудшением зрения, что вызвано разрастанием тканей в радужной оболочке. В некоторых случаях гранулемы появляются в сетчатке, сосудистой оболочке или в зрительном нерве. Разрастание клеток вызывает повышение внутриглазного давления, провоцируя вторичную глаукому. При отсутствии терапии пациент слепнет.

Диагностика

Выявить заболевание затруднительно, обычно это делается в условиях стационара, где есть доступ к разным методам диагностики. Только собрав полный и подробный анамнез, врач может заподозрить саркоидоз. Симптомы редкого заболевания схожи с распространенными и неопасными болезнями.

Для установления точного диагноза выполняются следующие исследования:

Биохимический анализ крови.
Рентгенодиагностика грудной клетки.
Бронхоскопия для исследования жидкости.
Спирометрия.
Проба Манту (исключает туберкулез).
Биопсия легочной ткани (по показаниям).

Терапия

Как уже отмечалось, врачи не знают, от чего появляется саркоидоз. Лечение на современном этапе носит симптоматический характер.

В арсенал рекомендованных средств входит:

Противовоспалительные препараты.
Витаминные комплексы.
Гормональные средства.

В большинстве случаев заболевание проходит так же спонтанно, как и появляется, это одна из загадок, которые таит в себе саркоидоз. Лечение назначается лишь для купирования осложнений и облегчения состояния больного.

Лечение прогрессирующего заболевания

Длительная терапия назначается в тех редких случаях, когда болезнь прогрессирует. Развитие заболевания отслеживается по рентгеновским снимкам и в случае усугубления состояния пациенту назначают медикаментозное лечение. Основным средством являются стероидные гормональные препараты. Они помогают избежать разрастания гранулем в глазах и легких.

В качестве поддерживающей лекарственной терапии назначаются противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты и комплексные витамины. Кроме того, пациенту необходима физиотерапия, куда входят такие мероприятия:

Ионофорез с гидрокортизоном в область грудной клетки.
Лазеротерапия.
Ультразвуковое лечение.
Электрофорез с комплексом препаратов.
КВЧ и пр.

Профилактика

К группе заболеваний с неизвестным происхождением относится саркоидоз. Что такое представляют превентивные меры? Прежде всего, необходимо вести здоровый образ жизни. В систему мер профилактики медики внесли отказ от курения, сокращение контакта с вредными производствами, особенно с теми, где приходится иметь дело с металлами. Также необходимо укреплять иммунную систему и заниматься любительским спортом, но вдали от загрязненных городских зон.

Считается, саркоидоз имеет благоприятную особенность самоликвидироваться. Более чем у 30 % пациентов с таким диагнозом наступила спонтанная ремиссия. Прогрессирующая форма болезни наблюдается только у 10-30 % пациентов от числа всех заболевших.

Для людей в группе риска обязательны ежегодные контрольные визиты к врачу, сопровождаемые полной диагностикой – лабораторными анализами и рентгенографией. Кроме стандартных рекомендаций, больным в состоянии ремиссии необходимо ограничить потребление продуктов с высоким содержанием кальция (молоко, твердые сорта сыра и пр.).

Саркоидоз полон загадок

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов... Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.

БУДЬТЕ В КУРСЕ

• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

КСТАТИ

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП

Осторожнее с лакрицей

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам

Автор: Инна КАБЫШЕВА
Фото: АРТУРА ПРУПАСА
Советская Белоруссия, 2 февраля 2018

фото, симптомы, лечение и диагностика

При болезни Бенье-Бека-Шауманна, или саркоидозе, патологические процессы развиваются во внутренних органах. Заболевание может поражать нервную систему, почки, глаза. Чаще болезнь развивается в лёгких и на кожных покровах.

Саркоидоз кожи – это форма аутоиммунного заболевания, при котором на кожных покровах появляются доброкачественные бляшки, узлы, пятна.

Суть недуга

Болезнь характеризует образование гранулём. Это круглые плотные узловые образования, состоящие из разных клеток. Узлы отличаются размерами, цветом, порой представлены большим количеством. Образуются гранулёмы у 90% заболевших.

Болезни характерны свойства:

Наличие воспаления.
Доброкачественный характер.
Системный процесс – способность протекать в нескольких органах одновременно.

В группе риска люди всех возрастов. Женщины зрелого возраста подвергаются заболеванию чаще, у детей патология диагностируется крайне редко.

Болезнь носит неинфекционный характер, не передаётся окружающим. У четверти больных наблюдается поражение кожного покрова. Патология появляется в любой системе организма. Органы подвергаются атаке последовательно либо одновременно. Реже подвергаются саркоидозу селезёнка, печень, костные ткани, органы зрения.

Почему возникает саркоидоз?

Впервые с болезнью врачи столкнулись в 19 веке. Однако этиология заболевания не была выяснена. Изначально медицинская наука рассматривала саркоидоз в качестве особой формы туберкулёза. Впоследствии патология поделилась на две разных болезни. Тем не менее, иногда они протекают одновременно либо возникают на фоне друг друга.

Саркоидоз человека

Точная причина проявления патологии неизвестна. Отмечают ряд факторов, способных её спровоцировать:

Иммунологические факторы – в отдельных случаях болезнь возникает из-за индивидуальной реакции иммунной системы конкретного человека на фоне гормональных изменений.
Экологические факторы – спровоцировать развитие заболевания могут неблагоприятные условия окружающей среды.
Генетические факторы – предполагается, что болезнь носит наследственный характер. Например, нередко болезнь диагностируется у близнецов.
Патогенные факторы – саркоидоз возникает от частых контактов человека с бактериями, паразитами, грибками, ядовитыми растениями, веществами, выделяющими токсины.

Какие виды патологии встречаются?

Саркоидоз классифицируется размерами узелков:

Мелкоузелковый тип болезни – характеризуется наличием множества уплотнений диаметром до 1 см. При нажатии появляется болевой синдром. Уплотнения встречаются на лице, в сгибах локтей, поражают область декольте и лопаток. Когда наступает конечная стадия процесса, появляется сухость кожи, бугорки начинают шелушиться и бледнеть. Встречается описанный вид саркоидоза часто.
Крупноузелковая форма – для вида характерно появление крупного узла. Размер уплотнения достигает 2 см. Пятна красные или белые, с шершавой поверхностью. Образуются чаще на коже лица, шеи, в области паха. На завершающей стадии болезни узловатый участок характеризуется появлением пятен.

Выделяют формы саркоидоза:

Диффузно-инфильтративный тип – встречается редко. На коже образуются высыпания красноватого оттенка. Уплотнения крупные – достигают 15 см диаметром. Особенностью является появление на месте узлов язвочек. После заживления язв остаются рубцы.
Эритродермический тип – вид плоского саркоидоза, при котором кожные покровы поражаются уплотнениями красного цвета, с шелушащейся поверхностью. Данной форме болезни подвергаются лицо, кожа спины, ягодиц, часть головы, покрытая волосами. Места узлов со временем рубцуются, на голове появляются участки кожи без волос.

Эритродермический саркоидоз

Узловато-подкожный саркоидоз – встречается редко. Для него характерно появление узлов под кожей. Подкожный узел внешне демонстрирует бугристую поверхность, похожую на целлюлит. Уплотнения безболезненны, в диаметре достигают 3 см, не переходят в язвы. Особенностью считается способность узлов сливаться с поверхностными бляшками, что приводит к образованию крупных очагов до 20 см в диаметре. Локализуются саркоиды в области подмышек, паховой зоне, на теле, ногах.
Ангиолюпоидная форма Брока-Потрие – сыпь появляется на лице, в области носа, губ и щек. Сначала возникают пятна красного или лилового оттенка, которые затем покрываются коричневыми бляшками. Размер уплотнений не больше 3 см. Гранулёмы безболезненны, не доставляют больному дискомфорт.
Волчанка – редкий тип саркоидоза кожи. Поражает обширные участки носа, щёк, ушей. Саркоиды появляются на верхних и нижних конечностях, реже распространяются на лбу. Иногда при данном типе болезни очаги воспаления возникают даже на стенках носоглотки. Отличительная черта – возникновение плотных узлов красных и лиловых оттенков. Развитие волчанки характерно для людей, в анамнезе которых был саркоидоз в лёгкой форме. Негативный характер процесса выражен в том, что патология хроническая, с трудом поддается терапии. В завершающей стадии на месте бляшек остаются дефекты, появляется обезвоживание кожи на лице.
Узловатая эритема – появляется часто как реакция организма на влияние инфекции, вируса или медикаментов (к примеру, контрацептивов орального применения). По форме протекания болезни различают острую, мигрирующую и хроническую эритему. Узлы появляются внезапно и исчезают самостоятельно через 1-2 месяца. Уплотнения болезненны, локализуются на нижних конечностях. Процесс сопровождают суставные боли, недомогание, повышение температуры тела. В анализах крови обнаруживается избыток лейкоцитов, подтверждающих наличие воспаления. Риску подвержены женщины молодого возраста. Несмотря на агрессивное течение, при эритеме говорят о благоприятном прогнозе.
Иные виды патологии кожи. Саркоидоз легко перепутать с другими болезнями кожи. Гранулёмы могут образоваться на месте татуировки, шрамов или рубцов. В этом случае начинают появляться красные пятна на коже. К примеру, если цвет татуировки начал меняться, следует провериться на саркоидоз. Порой сразу после нанесения тату на кожу появляются гранулёмы. То есть, татуировка провоцирует их возникновение.

Гранулёма после татуировки

Иногда саркоидоз кожи вызван наличием у больного диагноза ихтиоз. При данной форме всегда поражены внутренние органы.

Если у саркоидоза язвенная природа, гранулёмы могут появиться как проявление собственно заболевания либо в уже имеющихся язвах (к примеру, варикозных).

Как проявляется болезнь?

Частыми симптомами саркоидоза кожи считаются:

появление бляшек, узлов, уплотнений на кожных покровах;
выпадение волос в месте поражения кожи головы;
рост температуры;
суставные боли.

Чем дольше протекает болезнь, тем плотнее становятся бляшки на коже, под кожей формируются узелки. Со временем на месте пятен появляются язвы, начинается шелушение, возникают рубцы. Это приводит к обезображиванию внешнего вида больного.

Если болезнь начинает развиваться во внутренних органах, этому сопутствуют симптомы: слабость, снижение иммунитета, недомогание. Зуд, как симптом, при саркоидозе возникает редко.

На первой стадии появление узлов менее заметно. Они возникают постепенно, демонстрируют неяркие оттенки. С течением болезни саркоидоз поражает большие участки кожи, появляются крупные очаги воспаления.

Часто пациенты испытывают дискомфорт, поскольку привлекательность больного теряется. У людей отмечается наличие нервных расстройств, депрессий.
Но чем больше больной переживает по поводу болезни, тем больше уплотнений на коже образуется. Расшатанная нервная система провоцирует лишь дальнейшее развитие патологического процесса.

Способы диагностики

Обычно саркоидоз диагностируют уже при запущенной форме заболевания. На ранних стадиях болезнь схожа с патологиями похожей симптоматики. Например, псориазом, лепрой, лишаем, кожным туберкулёзом.

Общая диагностика подразумевает указанные мероприятия:

Формирование клинической картины – оценка стадии заболевания, сбор информации о генетической предрасположенности к данному виду патологии, уточнение наличия аллергических проявлений, получение сведений об образе жизни пациента, месте проживания.
Дерматоскопия – предполагает тщательное исследование кожных покровов, которые поражены саркоидозом, с помощью увеличительного прибора.
Рентген – используется, чтобы проверить наличие патологии внутренних органов. Иногда совместно назначают ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию. Расширенный спектр способов диагностики позволяет точно определить количество поражённых участков и степень тяжести заболевания.
Анализы крови – прежде всего, требуется биохимия. В крови проверяют наличие фермента АФП (при саркоидозе его уровень повышается, гранулёмы способны продуцировать фермент), а также количество кальция. Для болезни характерен рост витамина D, который влияет на обменные процессы с участием кальция.
Биопсия – применяется реже остальных методик, способ дорогостоящий. Данный вид диагностики точнее подтверждает диагноз. Забор поражённого участка отправляется в лабораторию для исследования. Гистология позволяет исключить наличие злокачественных клеток в бляшках саркоидоза, инфекционную природу образования гранулём (например, при туберкулёзе).

Применяется диагностика патологии с помощью лабораторных тестов:

Тест Квейма – помогает поставить точный диагноз. Для получения пробы под кожу вводят вещество с тканями селезёнки либо лимфатических узлов пациента с подтвержденным диагнозом саркоидоз. Спустя пару месяцев срезают ткань в месте введения препарата для дальнейшего изучения. Если в материале обнаружены признаки гранулёмы, диагноз считается подтвержденным.
Проба на туберкулёз – известна как проба Манту и представляет реакцию на введение под кожу вещества туберкулин. Как правило, в случае поражения саркоидозом кожи пациенты имеют положительные туберкулиновые пробы почти в 70% случаев.

Поскольку заболевание отличается системностью и способно поражать разные участки организма, пациента ведёт ряд специалистов:

врач-дерматолог;
врач-инфекционист;
врач-пульмонолог.

Так как саркоидоз провоцирует суставные боли, патологии органов зрения, подключают ревматолога и офтальмолога.

Как лечить болезнь

Выбор тактики лечения саркоидоза предполагает учесть отдельные факторы:

Более чем у половины пациентов наблюдается самоизлечение.
Индивидуальная переносимость медикаментов.
Побочные эффекты от лекарственных препаратов.

Если болезнь протекает стабильно, без осложнений, врач может ограничиться наблюдением за пациентом и подключить терапию при необходимости.

Лечить саркоидоз кожи возможно с применением методик разного направления.

Употребление курса медикаментов

Кремы и мази с глюкокортикоидами в составе помогают облегчить симптомы и снизить воспаление. К таким препаратам относятся Преднизолон, Гидрокортизоновая мазь, Тетрациклиновая мазь, Стелланин, который обладает регенерирующими свойствами и способствует заживлению рубцов, другие аналогичные средства. Смысл лечения лекарственными средствами – гормонотерапия.

Саркоидоз кожи влияет на внешний вид больного, приводя к серьёзным дефектам косметического характера. Поэтому назначается ежедневное применение препарата Преднизолон суточной дозой до 40 мкг. Постепенно дозировку снижают до 10 мкг в сутки в качестве поддерживающей терапии. Однако на фоне отмены лекарства через несколько месяцев возникает рецидив заболевания.

С волчанкой борются за счет препарата Хлорохина. В начале лечения его употребляют дозой 250 мкг в сутки, затем по 500 мкг в сутки на протяжении полугода. Длительный приём средства не рекомендуют.

Для исключения депрессивного синдрома пациентам выписывают приём успокоительных препаратов, антидепрессантов.

Когда болезнь приобрела запущенную форму, больного кладут в медицинское учреждение на 1-2 месяца.

Важно доверить назначение лекарственных средств непосредственно лечащему врачу, поскольку у препаратов имеются побочные эффекты, а также различная совместимость с другими медикаментами.

Хирургический метод лечения

Если образования кожных покровов сильно обезобразили тело пациента, врачи могут прибегнуть к удалению участков хирургическим путем. Для этого используют скальпель, лазер или процедуру прижигания. Однако при таком методе лечения увеличивается риск появления рубцов, а также повторного возникновения болезни.

Народная медицина

Лечение народными средствами при саркоидозе направлено на рассасывание гранулём. Применять такие способы следует в совокупности с медикаментозными методами, потому что только народные рецепты вылечить заболевание не помогут.

Эффективные рецепты:

Прополис. Настойку можно приобрести в готовом виде или сделать в домашних условиях. Для этого 100 граммов прополиса нужно залить половиной литра водки. Смесь настаивается месяц. Настойку пьют по 30 капель натощак перед первым приёмом пищи. Курс составляет 4 недели.
Настойка на основе родиолы розовой. 15 капель готовой настойки, разведенные в воде, принимают утром и в обед перед приёмами пищи. Курс составляет 25 дней. Затем стоит сделать перерыв две недели и пропить второй курс.
Черенки винограда. 300 граммов черенков заливают 500 миллилитрами воды в эмалированной кастрюле и варят полчаса. Затем отвар процеживают. Ежедневно выпивают по 0,2 литра вместе с мёдом. Напиток заменяет чай.
Чай с травами. Нужно заварить кипятком смесь трав душицы, шалфея, алтея, подорожника и настоять в течение часа. Чтобы напиток не потерял свойства, ёмкость плотно заворачивают в полотенце. Готовый чай принимают до четырёх раз в день по паре столовых ложек. Курс приёма – 4 недели. Курс повторяют четыре раза. Перерыв между курсами – 1 неделя.
Чай с эвкалиптом. Небольшую горсть эвкалипта заливают половиной литра кипятка и настаивают сутки. Отвар пьют с мёдом на ночь.

На основе травяных настоек допустимо делать примочки и компрессы на поражённые участки тела. Эффективно принимать ванны с добавлением противовоспалительных сборов ромашки, череды, календулы.

Облегчит симптомы смесь лука и растительного масла. Для приготовления нужно натереть лук на мелкой терке, смешать с маслом подсолнечника. Полученной субстанцией смазывают бляшки саркоидоза, накладывают повязку.

Пациентам стоит помнить, что при успешном выздоровлении состояние кожи нужно контролировать. Для саркоидоза высок риск повторного возникновения заболевания.

Профилактика

Профилактика саркоидоза кожи представляет необходимость соблюдать клинические рекомендации:

Отказаться от употребления сигарет и алкоголя.
Составить сбалансированный рацион.
Снизить количество соли и сахара в рационе.
Контролировать размеры порций, чтобы не возникало переедание (есть часто, маленькими порциями).
Употреблять свежие овощи, фрукты, ягоды.
Есть поменьше молочных изделий, содержащих кальций. При саркоидозе в организме наблюдается избыток данного вещества.
Есть продукты с высоким содержанием жирных кислот – рыба, льняные семечки. С их помощью вырабатываются нужные гормоны, позволяющие купировать воспаление.
Лечить хронические заболевания, подрывающие иммунитет.
По возможности переехать из района с плохой экологией.
Избегать взаимодействия с токсическими веществами.
Регулярно проходить осмотр у врача.
Снизить время нахождения на солнце, в солярии.

После завершения лечения пациенты должны наблюдаться у дерматолога. Осмотр стоит проходить дважды в год. Если во время болезни были поражены внутренние органы, частота осмотров у врачей увеличится.

Летальный исход возможен при запущенной форме саркоидоза, если поражены внутренние органы. К примеру, лёгкое. Больной может умереть от дыхательной недостаточности. Смертность в данном виде заболеваний не более 3%.

Такой контроль необходим, потому что саркоидоз может способствовать развитию рака кожи или лимфомы. Когда болезнь приобретёт злокачественный характер, вылечить её гораздо труднее.

Симптомы и лечение саркоидоза - Medside.ru

Закрыть

Болезни
- Инфекционные и паразитарные болезни
- Новообразования
- Болезни крови и кроветворных органов
- Болезни эндокринной системы
- Психические расстройства
- Болезни нервной системы
- Болезни глаза
- Болезни уха
- Болезни системы кровообращения
- Болезни органов дыхания
- Болезни органов пищеварения
- Болезни кожи
- Болезни костно-мышечной системы
- Болезни мочеполовой системы
- Беременность и роды
- Болезни плода и новорожденного
- Врожденные аномалии (пороки развития)
- Травмы и отравления
Симптомы
- Системы кровообращения и дыхания
- Система пищеварения и брюшная полость
- Кожа и подкожная клетчатка
- Нервная и костно-мышечная системы
- Мочевая система
- Восприятие и поведение
- Речь и голос
- Общие симптомы и признаки
- Отклонения от нормы
Диеты
- Снижение веса
- Лечебные
- Быстрые
- Для красоты и здоровья
- Разгрузочные дни
- От профессионалов
- Монодиеты
- Звездные
- На кашах
- Овощные
- Детокс-диеты
- Фруктовые
- Модные
- Для мужчин
- Набор веса
- Вегетарианство
- Национальные
Лекарства
- Антибиотики
- Антисептики
- Биологически активные добавки
- Витамины
- Гинекологические
- Гормональные
- Дерматологические
- Диабетические
- Для глаз
- Для крови
- Для нервной системы
- Для печени
- Для повышения потенции
- Для полости рта
- Для похудения
- Для суставов
- Для ушей
- Желудочно-кишечные
- Кардиологические
- Контрацептивы
- Мочегонные
- Обезболивающие
- От аллергии
- От кашля
- От насморка
- Повышение иммунитета
- Противовирусные
- Противогрибковые
- Противомикробные
- Противоопухолевые
- Противопаразитарные
- Противопростудные
- Сердечно-сосудистые
- Урологические
- Другие лекарства
ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
Врачи
Клиники
Справочник
- Аллергология
- Анализы и диагностика
- Беременность
- Витамины
- Вредные привычки
- Геронтология (Старение)
- Дерматология
- Дети
- Женское здоровье
- Инфекция
- Контрацепция
- Косметология
- Народная медицина
- Обзоры заболеваний
- Обзоры лекарств
- Ортопедия и травматология
- Питание
- Пластическая хирургия
- Процедуры и операции
- Психология
- Роды и послеродовый период
- Сексология
- Стоматология
- Травы и продукты
- Трихология
- Другие статьи
Словарь терминов
- [А] Абазия .. Ацидоз
- [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
- [В] Вазектомия .. Выкидыш
- [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
- [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
- [Ж] Железы .. Жиры
- [И] Игольный тест .. Искусственная кома
- [К] Каверна .. Кумарин
- [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
- [М] Магнитотерапия .. Мутация
- [Н] Наркоз .. Нистагм
- [О] Общий анализ крови .. Отек
- [П] Паллиативная помощь .. Пульс
- [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
- [С] Секретин .. Сыворотка крови
- [Т] Таламус .. Тучные клетки
- [У] Урсоловая кислота
- [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
- [Х] Химиотерапия .. Хоспис
- [Ц]

Отчего развивается саркоидоз – причины и возможное лечение

Саркоидоз (болезнь Беснье-Боке-Шаумана) является гранулематозным заболеванием, в ходе которого образуются гранулемы – небольшие папулы в тканях и органах, которые не умирают. Это системное заболевание, которое может затронуть практически каждый орган. Саркоидоз обычно поражает более одного органа, а наиболее часто страдают легкие и лимфатические узлы.

Саркоидоз обычно диагностируется у людей в возрасте от двадцати до сорока. В большинстве случаев саркоидоз имеет хороший прогноз. В 85% случаев болезнь отступает спонтанно в течение двух лет. Однако, саркоидоз также может прогрессировать и приводить к серьезным осложнениям.

Когда саркоидоз поражает легкие, может развиться дыхательная недостаточность, вовлечение сердца может привести к повреждению этого органа, тяжелые случаи также связаны с вовлечением нервной системы

Этиология заболевания неизвестна, в связи с этим применяется симптоматическое лечение иммуносупрессивными препаратами, которые, как правило, приводит к откату изменений, но несут существенные побочные эффекты в виде ослабления иммунитета.

Причины саркоидоза

Характерной особенностью саркоидоза является накопление лимфоцитов и макрофагов, то есть клеток иммунной системы, которые превращаются в эпителиальные клетки и образуют гранулемы. Эти инфильтраты при саркоидозе возникают, главным образом, в лимфатических узлах и тканях, имеющих относительно плотную лимфатическую васкуляризацию.

В большинстве случаев организм со временем ограничивает развитие этого процесса, и в 80% случаев происходит ремиссия заболевания в течение двух лет. Однако, в некоторых случаях наблюдается неконтролируемый прогресс и, в результате, фиброз тканей. Этот процесс затрагивает около 20% больных саркоидозом, тогда заболевание характеризуется хроническим и прогрессирующим процессом.

Причина возникновения саркоидоза неизвестна. Существует множество альтернативных гипотез и теорий, описывающих механизм возникновения болезни. Допускается также возможность существования различных механизмов для её вызова.

В целом считается, что саркоидоз является дисфункцией иммунной системы, развивающейся из-за воздействия неизвестных внешних факторов. Проводимые исследования на выявление этого фактора и механизма возникновения дисфункции должны привести к созданию эффективного препарата, действующего на причину без побочных эффектов.

Одной из самых популярных гипотез является определение роли фактора, выделяемого бактерией Propionibacterium acnes, которые обнаруживаются в бронхоальвеолярном лаваже у 70% больных. Результаты клинических исследований не являются однозначными и не позволяют делать однозначных выводов о причинно-следственной природе этой зависимости.

Подозревают также другие антигены, в том числе мутировавших микобактерий туберкулеза. В пользу теории о важной роли инфекционного фактора в развитии саркоидоза говорит тот факт, что известны случаи передачи заболевания вместе с трансплантированным органом.

Была также отмечена существенную зависимость у женщин между возникновением заболевания щитовидной железы и саркоидозом. Возможно, это связано с определенной генетической предрасположенностью к развитию аутоиммунных заболеваний. Эта связь отмечалась и у мужчин, но менее четко. Более частое появление саркоидоза наблюдается у лиц, пострадавших от иных заболеваний иммунной системы – например, целиакия.

Вероятно, важную роль в развитии заболевания играют генетические факторы – не у всех лиц, подвергающихся воздействию внешнего фактора развивается болезнь развивается. В настоящее время продолжаются интенсивные работы над поиском генов, которые отвечают за склонность к развитию заболевания. Появляются мнения о том, что генетический фактор играет незначительную роль, а семейная предрасположенность к заболеванию связана со схожими условиями окружающей среды.

Высокий процент случаев легочного саркоидоза с тяжелым протеканием наюлюдался среди лиц, подвергшихся вдыханию пыли после обвалов башен Всемирного торгового центра в результате теракта 11 сентября 2001 года. Это указывает на то, что факторы окружающей среды, отличные от микроорганизмов, в частности, пыль, содержащая токсичные соединения, могут вызвать развитие заболевания.

Не всегда вредные вещества способствует развитию болезни. Что интересно, легочный саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков табака.

Саркоидоз – системные симптомы

Симптомы, развитие заболевания, его осложнения и прогноз зависят, в первую очередь, от органов, которые подверглись воспалению, и прогрессирующего процесса фиброза.

В мягких формах болезнь может не давать никаких симптомов. В ⅓ случаев можно наблюдать системные симптомы: усталость, слабость, потеря аппетита, потеря веса, повышение температуры тела (как правило, это небольшое увеличение, но существует возможность возникновения сильной лихорадки до 40°C).

Системные симптомы саркоидоза также включают гормональные изменения. У части больных развивается гиперпролактинемия, которая вызывает секрецию молока и нарушение или отсутствие полового цикла у женщин.

У мужчин может привести к снижению либидо, импотенции, бесплодию и гинекомастии (увеличение груди). Если процесс затронет гипофиз, могут развиваться нарушения, связанные с его дисфункцией (смотрите ниже нейросаркоидоз).

При развитии саркоидоза отмечается увеличение секреции витамина D и симптомы гипервитаминоза витамином D. Эти симптомы включают усталость, отсутствие сил, раздражительность, нервозность, металлический привкус во рту, нарушения восприятия и памяти.

Саркоидоз – влияние на органы

В зависимости от того, какой орган затрагивает саркоидоз, будет проявляться ряд неспецифических симптомов, которые могут быть перепутаны с заболеваниями этого органа.

Саркоидоз, чаще всего, поражает легкие, до 90% больных имеют изменения в легких на рентгеновском снимке. У части больных отмечается одышка, кашель и боль в груди. Однако, в половине случаев не возникает никаких беспокоящих симптомов.

Второй наиболее часто повреждаемый орган – касается 60% пациентов – это печень. В то же время её поражение не вызывает серьёзных последствий для здоровья и явных внешних симптомов. Уровень билирубина редко когда явно повышается, так что желтуха встречается в единичных случаях. У части больных наблюдается выраженное увеличение печени, которое может быть единственным симптомом с её стороны.

Саркоидоз у 20-25% больных атакует покровные ткани и кожу. На коже часто наблюдается, так называемая, узловатая эритема – наиболее характерное кожное изменение при саркоидозе – это большие и болезненные, покрасневшие образования, как правило, на лицевой стороне голени, ниже колен. Другим частым саркоидозным изменением является озноблённая волчанка (лат. lupus pernio) – это жесткие отеки, возникающие на лице, в основном, на носу, на губах, щеках и ушах.

У 20-30% больных саркоидоз поражает сердце. Как правило, это не вызывает явных симптомов, однако, у части пациентов могут появляться нарушения ритма и проводимости в сердце и симптомы сердечной недостаточности. Больной ощущает чувство сердцебиения, одышку, нетерпимость к нагрузкам, боль в груди и другие сердечные симптомы. Саркоидоз даже может привести к внезапной сердечной смерти.

Когда саркоидоз поражает лимфатические узлы, наблюдается лимфаденопатия – то есть увеличение лимфатических узлов. У подавляющего большинства больных, до 90%, наблюдается увеличение лимфатических узлов внутри грудной клетки. Часто встречается также увеличение позвоночных узлов, паховых и подмышечных, причем они не становятся болезненными и сохраняют подвижность.

Иногда встречается саркоидоз глаз. В такой ситуации может развиться воспаление сосудистой оболочки глаза, воспаление соединительной или воспаление слезных желёз. Внимание следует обращать на любое воспаление глаз, которое не реагирует на лечение антибиотиками. Это может привести к воспалению сетчатки, потере остроты зрения и даже слепоте.

Саркоидоз может атаковать элементы нервной системы. Если изменения коснутся центральной нервной системы, тогда говорят о нейросаркоидозе. Нейросаркоидоз развивается у 5-10% людей, страдающих от хронической формы саркоидоза. Наиболее распространенные неврологические расстройства, связанные с нейросаркоидозом относятся к дряблости мышц лица и рук, расстройствам зрения. Иногда дело доходит до двойного зрения, головокружения, снижения чувствительности в пределах лиц, потери слуха, проблем с глотанием, ослаблением языка.

В редких случаях поражается гипофиз, тогда можно не наблюдать неврологических симптомов, но могут появиться симптомы гормональных нарушений, такие как гипофункция щитовидной железы, несахарный диабет, гипофункция коры надпочечников и другие проблемы, связанные с работой гипофиза. У части пациентов развиваются на этом основании психические заболевания, в основном психозы и депрессия.

Другие симптомы саркоидоза

Саркоидоз довольно часто атакует суставы и мышцы. Возникает боль в суставах, чаще всего в суставах конечностей и, в частности, коленном суставе и локтях. Появляются боли в мышцах. Эти симптомы наблюдаются у 40% больных.

Саркоидоз может атаковать кожу головы, вызывая выпадение волос неестественной формы, т.е. в местах, где обычно выпадение волос происходит в последнюю очередь.

У части больных наблюдается увеличение слюнных желез, в сочетании с их болезненностью. Отеку околоушной железы часто сопутствует паралич лицевого нерва, воспаление сосудистой оболочки глазного яблока и жар – совместное появление этих симптомов называется синдромом Хеерфордта.

Развитие и лечение саркоидоза

Саркоидоз может иметь острое развитие, с внезапным появлением симптомов, или хроническое, когда изменения формируются в течение многих лет.

Прогноз в случае обнаружения и подтверждения саркоидоза зависит от характера возникновения симптомов заболевания. Если заболевание начинается в острой форме, с кожными изменениями, то, как правило, самопроизвольно исчезает через некоторое время. Если же принимает хроническую форму, то прогноз хуже, болезнь требует контроля и лечения.

Болезнь характеризуется более легким протеканием у людей белой расы, в сравнении с остальными. В Японии наблюдается очень частое поражение сердца, а у чернокожих часто приобретает хронический и прогрессивный тип.

Саркоидоз может привести к ряду других осложнений, в зависимости от занятого органа. Хроническое воспаление сосудистой оболочки глазного яблока часто приводит к образованию спаек между радужной оболочкой и хрусталиком, что может привести к глаукоме, катаракте и слепоте.

Примерно, у 10% больных появляется хроническая гиперкальциемия (с повышенной концентрацией кальция в крови), у 20-30% – гиперкальциурия (избыточное выведение кальция с мочой). Результатом этого может быть кальцификация почек, камни в почках и, как следствие, почечная недостаточность.

В большинстве случаев, когда не происходит повреждения многих внутренних органов, наблюдается спонтанная ремиссия изменений в течение двух лет с момента их появления. Наблюдение должно длиться не менее двух лет, заключается в периодическом выполнении рентгена грудной клетки и спирометрии (каждые 3-6 месяцев). Проводятся также исследования других органов, в случае обнаружения их поражения или возникновения тревожных симптомов.

У части больных саркоидоз переходит в хроническую и прогрессивную форму, требующую обязательно лечения. Лечение саркоидоза – симптоматическое, а не причинное, потому что неизвестна этиология заболевания. Чаще всего применяются кортикостероиды в средних дозах. При наличии изменений в органах добавляют цитостатические препараты, особенно при нейросаркоидозе или поражении сердца.

Если дойдет до стадии ремиссии, то есть исчезновения болезни после начала лечения кортикостероидами, больной должен проходить обследования каждые 2-3 месяца, для мониторинга состояния органов, подверженных этому заболеванию.

В тяжелых случаях поражения легких или сердца, когда доходит до дыхательной недостаточности или сердечной недостаточности, угрожающих жизни, единственной надеждой для больного может быть трансплантация больного органа.

Саркоидоз легких, что это такое? Лечение, формы и симптомы

Заболевание относят к системным поражениям. Вторым его названием является «болезнь Шаумана – Бенье – Бека» или просто «болезнь Бека».

При саркоидозе, в легочной ткани образуются специфические гранулемы, а само заболевание может протекать с поражением самых разных внутренних органов — но поражение бронхолегочной системы составляет более 90% всех случаев первичного саркоидоза.

Саркоидоз легких — что это такое?

В основе заболевания лежит гранулематозное воспаление, которое проявляется образованием множества узелков в легких. Эти гранулемы при поверхностном взгляде можно принять за проявление туберкулеза легких, и обычно, вначале у пациентов подозревают туберкулезное заболевание легких.

Саркоидоз – это абсолютно незаразное заболевание.

Характерно, что саркоидоз проявляется в молодом возрасте, от 25 до 45 лет, а распространенность его у лиц женского пола выше, чем у мужчин. Для узелков при саркоидозе характерна тенденция к их слиянию, что приводит к образованию больших очагов, и часто меняет рентгенологическую картину заболевания.

Отдельные и редко расположенные узелки не вызывают никаких симптомов, и такое скрытое течение может быть выявлено только при рентгенографии легких.

Саркоидозная гранулема может самопроизвольно «рассосаться», но чаще возникает ее исход в фиброз, который является замещением гранулемы рубцовой тканью. Это также нарушает работу легких.

Кроме поражения легких, возможен саркоидоз кожи, печени, селезенки и глаз. В более редких случаях поражаются кости, суставы, сердце, почки и даже слюнные железы. Поэтому саркоидоз может возникнуть в любом органе и ткани, кроме зубов.

Причины возникновения

Болезнь Бека имеет неясное происхождение, как говорят врачи — «криптогенную природу» и «неясную этиологию». Нет ни одной твердо установленной причины его развития.

Многие исследователи склоняются к аутоиммунной теории, влиянию микробов и вирусов. Некоторые связывают возникновение саркоидоза с поражением легочной ткани у лиц определенных профессий: фармацевтов, работников химических производств и других родов деятельности.

Формы и механизм развития саркоидоза

Неясность причин привела к тому, что причиной болезни нужно считать комплекс разных факторов, который запускает процесс гранулематозного воспаления.

Первыми симптомами болезни Бека является поражение дыхательных ацинусов с развитием альвеолита, а также перибронхита. Затем развивается гиповентиляция, и заболевание начинает проявляться свойственной клинической картиной.

Саркоидоз легких имеет несколько форм:

поражение внутригрудных лимфатических узлов;
поражение альвеолярной ткани – саркоидоз собственно легких;
смешанная форма, при которой поражаются и альвеолы, и лимфоузлы;
генерализованная форма, при которой кроме бронхолегочной системы поражаются и другие органы, например, кожа или печень.

Наиболее часто встречаются две первые формы поражения бронхолегочной системы.

Стадии заболевания

Существует три стадии саркоидоза легких, которые можно назвать «степенями».

Их названия достаточно условны:

На первой стадии, поражаются только лимфоузлы, а легочная ткань не затронута.
Саркоидоз 2 степени легких уже, кроме лимфоузлов, затрагивает и легочную ткань. На этой стадии уже могут быть симптомы, свидетельствующие о развитии дыхательной недостаточности;
Третья стадия характеризуется выраженным пневмосклерозом или пневмофиброзом значительной доли легочной ткани, в связи с исходом гранулем в рубцовую ткань, а также появлением сливных очагов с двух сторон.

Активность процесса

По течению саркоидоз может быть трех разновидностей, впрочем, как и любое хронически протекающее заболевание:

активная фаза или фаза обострения — характерны появления новых очагов болезни;
фаза стабилизации процесса;
фаза регресса воспаления. Наиболее благоприятный исход – бесследное рассасывание гранулем. Другие формы – фиброз, а также образование кальцинатов.

Кроме того, важен темп развития болезни – он может иметь стертый или замедленный характер, быстро или медленно прогрессирующий вариант развития воспаления.

Симптомы и признаки саркоидоза легких

Признаки саркоидоза легких являются неспецифическими. Это значит, что вместо гранулематозного воспаления, мог быть какой угодно процесс -характер нарушений обусловлен только тем, что узлы «мешают» работе легких самим фактом своего присутствия.

Выставить диагноз болезни Бека по одним лишь симптомам невозможно, так как они могут быть истолкованы слишком широко:

вялость, слабость;
снижение работоспособности;
беспричинная потеря веса;
снижение аппетита;
ночные поты;
субфебрильная лихорадка;
нарушения засыпания.

Как видно из перечня — эти признаки характерны большой группе различных заболеваний, от миокардита до ВИЧ – инфекции.

При значительном развитии процесса возникают симптомы, говорящие о поражении бронхолегочной системы:

появление кашля и разнокалиберных хрипов;
возникновение одышки;
появление суставных болей;
периодические боли в груди и чувство сдавливания или инородного тела за грудиной.

Как правило, именно эти симптомы заставляют врача направить пациента на рентгенологическое обследование, где и обнаруживаются «подозрительные тени».

Но бывает и совершенно бессимптомное течение саркоидоза легких, особенно на ранних стадиях или в случае изолированного поражения одной группы лимфоузлов.

Диагностика саркоидоза легких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов относится к заболеваниям, которые могут быть выставлены сразу по результатам рентгенологического обследования, но требуют длительного подтверждения.

Решающую «точку» в диагнозе позволяет поставить биопсия легких.

Основными «опорными пунктами» диагностики являются:

обнаружение воспалительного процесса в крови;
изменение количества γ-глобулинов;
характерная рентгенологическая картина при обследовании легких;
биопсия, выполняемая, как правило, при проведении бронхоскопии.

Гистологическая картина показывает эпителиоидное гранулематозное воспаление.

Поэтому те, кто думает, что саркоидоз легких – рак, ошибаются. Никаких опухолевых клеток при болезни Бека не обнаруживается.

Лечение саркоидоза легких

Чаще всего, после установки диагноза, пациента просто наблюдают, так как возможны спонтанные ремиссии. Назначают лечение только при тяжелом течении, а также при значительном прогрессировании заболевания.

Поскольку саркоидоз легких похож на туберкулез, то терапией этого заболевания занимаются врачи – фтизиатры и ревматологи.

Основными препаратами, которые показаны при этом заболевании, являются кортикостероидные гормоны, а также нестероидные противовоспалительные препараты, которые отличаются выраженным противовоспалительным действием (индометацин).

В резистентных случаях назначают цитостатики и иммуносупрессанты.

Поскольку все эти препараты вредно влияют на желудок, то во время лечения приходится принимать препараты – блокаторы протонной помпы для профилактики язвообразования, например, омепразол.

При благоприятном исходе лечения пациент через два – три года снимается с диспансерного учета.

Осложнения саркоидоза легких

Вопреки слухам, саркоидоз легких не переходит в рак, но воспалительный процесс может осложниться следующими состояниями:

развитие хронической дыхательной недостаточности;
появление «легочного сердца» в связи с застойными явлениями в малом круге кровообращения;
поскольку развитие воспаления ослабляет иммунитет, то саркоидоз способен быть причиной присоединения туберкулеза;
выраженный исход в фиброз может существенно уменьшить площадь легких, этот феномен носит название «сотового легкого». Это состояние проявляется появлением в легочной ткани мелких полостей, которые проявляются дыхательной недостаточностью.

При лечении саркоидоза обязательно нужно бросить курить.

Диета и особенности питания

Болезнь Бека относится к тем состояниям, при которых в периферической крови повышается концентрация ионов кальция. Поэтому может увеличиться риск камнеобразования в почках, мочевом пузыре.

Нужно воздерживаться от тех продуктов, которые содержат кальций — например, от молока и сыра. В остальном, питание должно быть полноценным и легкоусвояемым.

Профилактика саркоидоза легких

Так-как причины заболевания неясны, то «прицельную профилактику» проводить невозможно.

Поскольку известны те группы профессий, которые подвержены развитию болезни больше других — главным инструментом является ежегодное проведение флюорографии, спирографии и своевременного визита к врачу при появлении непонятных и «малозначащих» симптомов, описанных выше.

Важное значение играет соблюдение санитарных норм на производстве и использование индивидуальных средств защиты органов дыхания.

Закаливание, плавание, повышение иммунитета организма, своевременный прием витаминов – все это повышает шансы на то, что человек не заболеет саркоидозом.

Классификация по МКБ 10

По существующей классификации болезней 10 пересмотра, саркоидоз легких (МКБ 10) кодируется как D 86.

Раздел, куда его поместили, называется «отдельные нарушения, затрагивающие аутоиммунный механизм». Это свидетельствует о путанице, в связи с неясностью причин возникновения болезни.